Noh vormid Erütematoosluupus (haigus). Erütematoosluupuse tunnused. Ravimitest põhjustatud luupuse sündroom

Haigust, mis avaldub nahakahjustustes, nimetatakse erütematoosseks luupuseks. See termin tuleneb asjaolust, et kahjustused haiguse arengu ajal on sarnased hundi hammustusega. Võite märgata esimesi märke immuunsüsteemi probleemidest ja geneetilisest eelsoodumusest siseorganite põletikulistele protsessidele.

Kõige vastuvõtlikumad inimesed on umbes 14-20-aastased noored naised ja tüdrukud. Pärast ravi on vajalik teatud elustiil ja vajalike ravimite regulaarne tarbimine.

Haiguse põhjused

On võimatu nimetada üht põhjust, miks konkreetsel inimesel tekkis erütematoosluupus. Võib tuvastada mitmeid tegureid, mis provotseerivad ohtliku haiguse arengut. Näiteks geneetilised iseärasused, hormonaalne tasakaalutus ja muud tõsised terviseprobleemid. Lisaks on mõned põhjused, mis mõjutavad haiguse arengut negatiivselt.

1. Pärilikkus. Kui perekonnas on registreeritud mitu luupuse puhangut, siis on suur oht, et haigus naaseb isegi mitme põlvkonna pärast.
2. Enamiku teadlaste sõnul võib Epstein-Barri viirus provotseerida põletikulist protsessi.
3. Hormooni östrogeeni tõus ilmneb teiste meditsiinitöötajate sõnul enne luupuse esimeste nähtude tekkimist ja võib samuti olla põhjuseks.
4. Allergiline reaktsioon külmale.

Kõige sagedamini esineb see haigus naistel. Statistika kohaselt põevad naised luupust 8 korda sagedamini kui mehed. Seda seletatakse lihtsalt: tüdrukud veedavad sagedamini aega avatud päikese käes või solaariumis, saavutades täiusliku päevituse. Pikaajalisel päikese käes viibimisel tekivad kehas sageli mutatsiooniprotsessid. Sarnane probleem ilmneb östrogeeni küllastumise tõttu, mida kogevad noored fertiilses eas tüdrukud.

Järgmised põhjused võivad suurendada luupuse riski:

• immuunpuudulikkuse sündroom;
• infektsioonide esinemine kehas;
• nahahaigused;
• nohu ja gripi sagedased sümptomid;
• halvad harjumused, mis vähendavad immuunsust (suitsetamine, alkoholi ja narkootikumide joomine);
• häired endokriinsüsteemi töös.

On juhtumeid, kui luupus areneb emal peaaegu kohe pärast lapse sündi. Seda seletatakse ema nõrgenenud immuunsusega sünnitusel, sagedase stressiga ja puhkerežiimi mittejärgimisega. Teatud ravimite võtmisel tekkivad järsud muutused hormonaalses tasemes mõjutavad negatiivselt siseorganite tööd ja mõjutavad tervist.

Sümptomid ja märgid

Diskoidne erütematoosluupus võib paikneda paljudes kohtades inimkehas: hingamisteedes, limaskestadel ja nahal, vereringesüsteemis jne. Haiguse üldsümptomid on samad ja neid ei saa ignoreerida. Patsient hakkab tundma nõrkust, halb enesetunne, isutus ja külmavärinad. Haiguse ajal tekivad kehale punased laigud, millel on selged kontuurid ja mis kooruvad. Lisaks esineb sageli vanade krooniliste haiguste ägenemist, mistõttu on mõnikord raske iseseisvalt välja selgitada kehva tervise tegelikku põhjust.

Haiguse oht seisneb selles, et sümptomid kaovad sageli lühikese aja jooksul pärast ägenemist, kuid see ei tähenda, et haigus oleks taandunud. Kõige sagedamini arvavad inimesed ekslikult, et haigus on iseenesest üle läinud ja ravi pole vaja alustada. Tegelikult tekib sel hetkel sisekudede ja elundite kahjustus. Seejärel ilmnevad sümptomid uuesti, kuid tugevamalt, mistõttu on oluline tunnused õigeaegselt ära tunda ja alustada ravi niipea kui võimalik. Haiguse ohtlikke tüsistusi saab vältida, kui pöördute õigeaegselt meditsiiniasutuse poole.

Dermatoloogilise plaani ilming

Nahakahjustusi on lihtne ära tunda: põskedele, põsesarnadele, silmade alla või dekoltee piirkonda tekivad väikesed punased laigud, mis sulanduvad järk-järgult suureks laiguks. Nahk muutub ebaühtlaseks ja koorub. Täpp paikneb sümmeetriliselt mõlemal põsel, haarates kinni ninasilla ja meenutab kujult liblikat. Pikaajalisel päikese käes viibimisel ilmnevad dermise mikropragude tõttu kuivus ja sügelus. Seejärel võib nahk paraneda ja jätta endast suure armi. Lisaks täppide ilmumisele näole ja kaelale on jalgadel ja kätel märgata turset punetust koos verejooksu punktidega, mis viitab probleemi kaugelearenenud olekule. Roosa lööve peas võib mõnikord põhjustada osalist kiilaspäisust, kätel aga küünte muutusi kuni tõsise deformatsioonini. Lisaks loetletud tunnustele märkab patsient naha sügelust ja turset, kogeb pidevalt peavalu ja meeleolumuutusi.

Ortopeedilise tüübi manifestatsioon

Haigust saab tuvastada liigesevalu järgi, mis kõige sagedamini esineb kätes, põlvedes ja jalgades. Haigus põhjustab artralgiat ja artriiti, kuid erütematoosluupus ei põhjusta luude hävimist. Liigesed on aga kahjustatud ja tekitavad inimesele tõsist ebamugavust. Uurimisel on lihtne märgata põletikuliste väikeste liigeste turset sõrmede ja varvaste piirkonnas.

Haiguse hematoloogilised tunnused

Süsteemne luupus põhjustab sageli hematoloogilise sündroomi arengut, mis väljendub autoimmuunse trombotsütopeenia, lümfopeenia, aneemia ja leukopeenia kujul. Need haigused ilmnevad mitte ainult luupusest, vaid ka pärast vajaliku ravi võtmist.

Südame iseloomu ilming

Erütematoosluupuse progresseerumisel kasvab kude südamelihase sees. Sellisel koel ei ole mingit funktsiooni, vaid see häirib vastupidiselt südame normaalset tööd, mistõttu mitraalklapp sulandub kodade teiste osadega. Selliste kõrvalekallete tõttu võivad tekkida pöördumatud muutused: infarkt, südame isheemiatõbi ja südamepuudulikkus.

Millist ravi eelistate?

Saate valida kuni 3 võimalust!

Otsin internetist ravimeetodit

Koguskoor

Eneseravim

Koguskoor

Tasuta ravim

Koguskoor

Tasuline ravim

Koguskoor

See kaob iseenesest

Koguskoor

etnoteadus

Koguskoor

küsin oma sõpradelt

Koguskoor

Homöopaatia

Koguskoor

Olulised neerudega seotud tegurid

Luupus provotseerib ka neeru- ja urogenitaalsüsteemi haiguste esinemist. Näiteks tekib patsientidel nefriit, neerupuudulikkus ja püelonefriit. Nende haiguste enneaegne ravi on oht inimese elule, mille tagajärjeks on sageli tüsistused ja isegi surm.

Neuroloogilise iseloomu manifestatsioon

Erütematoosluupus mõjutab mitte ainult siseorganeid, vaid ka kesknärvisüsteemi. Haige inimene kogeb sageli tugevaid peavalusid, neuroose ja äkilisi meeleolumuutusi, mis jõuavad vähimagi provokatsiooni korral agressiivsuse piirini. Kui närvisüsteem on kahjustatud, tekivad sageli krambid, psühhoosid ja insult. Need sündroomid püsivad sageli isegi ravi korral pikka aega.

Erütematoosluupuse testid: mida tuleb teha

Esimesel erütematoosluupuse kahtlusel, samuti mitme sümptomi avastamisel peate viivitamatult pöörduma arsti poole. Te ei saa oodata, kuni patsiendi seisund halveneb, ja proovida ise ravi määrata. Nii riskib inimene saada mitte ainult annuse tarbetuid ravimeid, vaid ka täiendavaid probleeme mao või maksaga.

Täpse diagnoosi tegemiseks peate võtma vere- ja uriinianalüüsi. Enne vereloovutamist peate 8 tundi enne protseduuri vältima rasvaseid, praetud ja rämpstoitu. Päeva jooksul on vaja alkoholist täielikult loobuda ja võimalusel piirata suitsetamist. Lubatud on juua ainult puhast gaseerimata vett. Erütematoosluupuse markerite vere võtmisel uuritakse järgmiste haiguste näitajaid:

• luupus (punane, naha või ravim);
• reuma;
• periarteriit;
• trombotsütopeeniline purpur;
• aneemia;
• tuberkuloos;
• maksahaigused;
• erütroderma;
• leukeemia;
• krooniline artriit.

Vereproove uurides sisaldavad need suures koguses fibrinogeeni, siaalhappeid ja suures koguses luupuserakke. See indikaator kehtib, kui 1000 ühiku leukotsüütide kohta tuvastatakse rohkem kui 5 LE rakku. Pärast uriini analüüsiks esitamist saab tuvastada proteinuuria, silindruria ja erütrotsütuuria.

Kaasaegsed diagnoosi- ja ravimeetodid

Erütematoosset luupust on peaaegu võimatu iseseisvalt diagnoosida, ootamata punaste laikude ilmumist nahale. Spetsialist peab läbi viima uuringu ja määrama mitmeid uurimisprotseduure. Pärast neid tehakse diagnoos suuremate ja väiksemate diagnostiliste tunnuste põhjal. Peamised haiguse tunnused on luupusartriit, liblikakujulised laigud näol, aneemia, LE-rakkude ja DNA antikehade esinemine veres. Väiksemate sümptomite hulka kuuluvad leukopeenia, malgia, lümfadenopaatia, kapillaaride ilmumine sõrmedele ja palavik. Diagnoosi panemiseks peab arst juhinduma Ameerikas välja töötatud süsteemist. Erütematoosluupus on määratletud haiguse 11-st peamisest tunnusest rohkem kui 4 esinemisega:

• ketendavad laigud näol;
• lööbed kätel, jalgadel ja muudel kehaosadel;
• naha pigmentatsioon päikese käes või ultraviolettlambi kasutamisel;
• haavandite ilmnemine limaskestadel, mis takistavad inimesel söömist, joomist ja rääkimist;
• artriidi või liigesevalu esimesed sümptomid;
• põletikulised protsessid kehas;
• urogenitaalsüsteemi haigused;
• ebastabiilne emotsionaalne seisund;
• kõrvalekalded vereanalüüsides;
• tuumavastaste antikehade taseme tõstmine;
• immuunsüsteemi häired.

Loomulikult ei saa juhinduda ainult üldistest tunnustest, kuid kui loendist tuvastatakse mitu, tuleks inimene saata kitsalt suunatud diagnoosile. Patsiendit uurides ja küsitledes selgitab arst välja, milliseid haigusi inimene on hiljuti põdenud ja mida ta raviks ette võttis. Samuti tuleb arsti teavitada pärilikest haigustest ja kõrvalekalletest.

Kui limaskestadele ja nahale tekivad haavandid, tuleb neid uurida Woodi lambiga. See uurimismeetod aitab eristada luupust samblik-ruberist, tuberkuloossest luupusest ja muudest nahalööbetest.

Ravi valitakse igale patsiendile individuaalselt, lähtudes patsiendi seisundist, haiguse tõsidusest, sümptomite arvust, vanusest ja soost. Kodus on võimalik ravi ettenähtud ravimitega läbi viia mitu kuud. Haiglaravi on vajalik juhtudel, kui on oht inimese tervisele ja elule: kahtlustatakse kopsupõletikku, insulti, infarkti, palavikku kuni 39 kraadi ja seisundi järsku halvenemist. Igal juhul peaks ravi hõlmama järgmisi ravimeid või nende analooge:

• Hormonaalsed ravimid - prednisoloon või tsüklofosfamiid erütematoosluupuse ägenemise ajal;
• Diklofenak liigesepõletiku leevendamiseks;
• Ibuprofeen või paratsetamool temperatuuri alandamiseks ja valu vähendamiseks.

Hormonaalsetel ainetel põhinevad salvid, lahused ja kreemid aitavad nahka taastada ja vabaneda sügelusest, ketendusest või kuivusest. Kui teil on nahalööbeid, peaksite piirama päikese käes viibimise aega. Ultraviolettkiired mõjutavad haiguse kulgu negatiivselt, seetõttu on parem kasutada UV-kiirte eest kaitsvaid kreeme, mille SPF tase on vähemalt 30.

Immuunsuse parandamiseks ei piisa vitamiinide võtmisest. On vaja kasutada immunostimulante, samuti osaleda füüsilistel protseduuridel, mis aitavad leevendada valu rünnakuid.

Peaaegu kõiki haigeid inimesi huvitab: kui kaua nad selle haigusega elavad? Erütematoosluupus ei ole surmaotsus ja pärast ravi võite elada kaua. Peaasi on haigus õigeaegselt ära tunda, külastada meditsiiniasutust ja võtta ravimeid. Haiguse taastumise vältimiseks peate hoolikalt jälgima oma tervist ja regulaarselt külastama arsti. Toitumine peaks olema tasakaalustatud, kasulike mikroelementide ja mineraalidega. Alkoholist ja suitsetamisest tuleb täielikult loobuda, kuna halvad harjumused mõjutavad suuresti immuunsüsteemi. Me ei tohiks unustada kaitset päikesevalguse eest isegi sügisel ja talvel.

Video: kõik erütematoosluupuse kohta

Võite esitada oma küsimuse meie autorile:

Süsteemne erütematoosluupus (SLE)- krooniline autoimmuunhaigus, mis on põhjustatud immuunmehhanismide häiretest, mille käigus tekivad oma rakke ja kudesid kahjustavad antikehad. SLE-d iseloomustavad liigeste, naha, veresoonte ja erinevate organite (neerud, süda jne) kahjustused.

Haiguse arengu põhjused ja mehhanismid

Haiguse tekkemehhanismid põhinevad immuunrakkude (T- ja B-lümfotsüütide) talitlushäiretel, millega kaasneb liigne antikehade moodustumine organismi enda rakkude vastu. Antikehade liigse ja kontrollimatu tootmise tulemusena tekivad spetsiifilised kompleksid, mis ringlevad kogu kehas. Tsirkuleerivad immuunkompleksid (CIC) settivad nahas, neerudes ja siseorganite seroosmembraanidel (süda, kopsud jne), põhjustades põletikulisi reaktsioone.

Haiguse sümptomid

• Väsimus
• Kaalukaotus
• Temperatuur
• Vähenenud jõudlus
• Kiire väsitavus

Lihas-skeleti süsteemi kahjustus

• Artriit – liigesepõletik
  • Esineb 90% juhtudest, mitteerosioonne, mittedeformeeruv, kõige sagedamini on kahjustatud sõrmede, randmete ja põlveliigeste liigesed.
• Osteoporoos – luutiheduse vähenemine
  • Põletiku või hormonaalsete ravimitega (kortikosteroididega) ravi tagajärjel.

• Lihasvalu (15-64% juhtudest), lihaspõletik (5-11%), lihasnõrkus (5-10%)

Limaskestade ja naha kahjustused

• Nahakahjustused haiguse alguses ilmnevad ainult 20-25% patsientidest, 60-70% patsientidest tekivad need hiljem, 10-15% nahal haiguse ilminguid ei esine üldse. Nahamuutused ilmnevad päikesele avatud kehapiirkondades: näol, kaelal, õlgadel. Kahjustustes on erüteem (punased naastud koos koorumisega), laienenud kapillaarid servades, piirkonnad, kus on liiga palju või puudub pigment. Näol meenutavad sellised muutused liblika välimust, kuna mõjutatud on nina tagaosa ja põsed.
• Juuste väljalangemine (alopeetsia) esineb harva, tavaliselt mõjutab see ajalisi piirkondi. Juuksed langevad välja piiratud alal.
• Naha suurenenud tundlikkus päikesevalguse suhtes (fotosensibilisatsioon) esineb 30-60% patsientidest.
• Limaskestade kahjustus esineb 25% juhtudest.
  • Punetus, pigmentatsiooni vähenemine, huulekoe toitumishäired (keiliit)
  • Täpsustage hemorraagiaid, suu limaskesta haavandilisi kahjustusi

Hingamissüsteemi kahjustus

Kardiovaskulaarsüsteemi kahjustus

• Perikardiit on südamelihast katvate seroossete membraanide põletik.

• Müokardiit on südamelihase põletik.

• Südameklappide kahjustus, kõige sagedamini on kahjustatud mitraal- ja aordiklapid.
• Koronaarveresoonte kahjustus võib põhjustada müokardiinfarkti, mis võib areneda ka noortel SLE-ga patsientidel.
• Veresoonte sisemise voodri (endoteeli) kahjustus suurendab ateroskleroosi tekkeriski. Perifeersete veresoonte kahjustus avaldub:
  • Livedo reticularis (sinised laigud nahal, mis loovad ruudustiku)
  • Luupus pannikuliit (subkutaansed sõlmed, sageli valulikud, võivad haavanduda)
  • Jäsemete ja siseorganite veresoonte tromboos

Neerukahjustus

Kesknärvisüsteemi kahjustus

• Peavalu ja migreen, SLE kõige levinumad sümptomid
• Ärrituvus, depressioon - harva
• Psühhoosid: paranoia või hallutsinatsioonid
• Ajurabandus
• Korea, parkinsonism – haruldane
• Müelopaatia, neuropaatia ja muud närvikesta (müeliini) moodustumise häired
• Mononeuriit, polüneuriit, aseptiline meningiit

Seedetrakti kahjustus

• Söögitoru kahjustus, neelamishäire, söögitoru laienemine esineb 5% juhtudest
• Mao ja 12. soolehaavandid on põhjustatud nii haigusest endast kui ka ravi kõrvalmõjudest
• Kõhuvalu kui SLE ilming, mida võib põhjustada ka pankreatiit, soole veresoonte põletik, sooleinfarkt
• Iiveldus, ebamugavustunne kõhus, seedehäired

• Hüpokroomne normotsüütiline aneemia esineb 50% patsientidest, raskusaste sõltub SLE aktiivsusest. Hemolüütiline aneemia on SLE korral haruldane.
• Leukopeenia on leukotsüütide arvu vähenemine veres. Põhjuseks lümfotsüütide ja granulotsüütide (neutrofiilid, eosinofiilid, basofiilid) vähenemine.
• Trombotsütopeenia on trombotsüütide arvu vähenemine veres. Esineb 25% juhtudest, põhjuseks trombotsüütide vastaste antikehade, samuti fosfolipiidide (rakumembraane moodustavad rasvad) vastaste antikehade moodustumine.

SLE diagnoosimine

Süsteemse erütematoosluupuse diagnoosimise kriteeriumid

SLE diagnoos tehakse, kui esineb vähemalt 4 kriteeriumi 11-st.

Haiguse aktiivsuse indeksid pooltSLEDAI

• Kerge aktiivsus: 1-5 punkti
• Mõõdukas aktiivsus: 6-10 punkti
• Kõrge aktiivsus: 11-20 punkti
• Väga kõrge aktiivsus: üle 20 punkti

SLE tuvastamiseks kasutatavad diagnostilised testid

1. ANA- sõeluuring, määratakse spetsiifilised raku tuumade antikehad, tuvastatakse 95% patsientidest, ei kinnita diagnoosi süsteemse erütematoosluupuse kliiniliste ilmingute puudumisel
2. Anti DNA- DNA-vastased antikehad, tuvastatud 50% patsientidest, nende antikehade tase peegeldab haiguse aktiivsust
3. anti-Sm – Spetsiifilised antikehad Smithi antigeenile, mis on osa lühikestest RNA-dest, tuvastatakse 30-40% juhtudest
4. Anti –SSA või anti-SSB, antikehad spetsiifiliste valkude vastu, mis paiknevad raku tuumas, esinevad 55% süsteemse erütematoosluupusega patsientidest, ei ole spetsiifilised SLE-le ja neid tuvastatakse ka teiste sidekoehaiguste korral.
5. antikardiolipiin - antikehad mitokondriaalsete membraanide vastu (raku energiajaam)
6. Antihistoonid– ravimite poolt indutseeritud SLE-le iseloomulikud antikehad valkude vastu, mis on vajalikud DNA kromosoomidesse pakkimiseks.

• Põletiku markerid
  • ESR - suurenenud
  • C – reaktiivne valk, suurenenud

• Komplimentide tase alandatud
  • C3 ja C4 vähenevad immuunkomplekside liigse moodustumise tagajärjel
  • Mõnel inimesel on komplimentide tase sünnist saati vähenenud, see on SLE arengut soodustav tegur.

• Üldine vereanalüüs
  • Võimalik punaste vereliblede, leukotsüütide, lümfotsüütide, trombotsüütide arvu vähenemine

• Uriini analüüs
  • Valk uriinis (proteinuuria)
  • Punased verelibled uriinis (hematuria)
  • Valud uriinis (silindruria)
  • Valged verelibled uriinis (püuuria)

• Vere keemia
  • Kreatiniin – tõus näitab neerukahjustust
  • ALAT, ASAT – tõus viitab maksakahjustusele
  • Kreatiinkinaas – suureneb koos lihassüsteemi kahjustusega

• Liigeste röntgen

• Rindkere röntgen- ja kompuutertomograafia

• Tuumamagnetresonants ja angiograafia

• Ehhokardiograafia

• Lülisamba kraan võib välistada neuroloogiliste sümptomite nakkuslikud põhjused.
• Neeru biopsia (elundikoe analüüs) võimaldab määrata glomerulonefriidi tüübi ja hõlbustada ravitaktika valikut.
• Naha biopsia võimaldab teil diagnoosi selgitada ja välistada sarnased dermatoloogilised haigused.

Süsteemse luupuse ravi

• Kõrvaldage füüsilised ja vaimsed stressitingimused
• Vähendage päikese käes viibimist ja kasutage päikesekaitsetooteid

1. Glükokortikosteroidid kõige tõhusamad ravimid SLE ravis.

• Sees:
  • Prednisolooni algannus 0,5–1 mg/kg
  • Säilitusannus 5-10 mg
  • Prednisolooni tuleb võtta hommikul, annust vähendatakse 5 mg võrra iga 2-3 nädala järel

• Metüülprednisolooni intravenoosne manustamine suurtes annustes (impulssravi)
  • Annus 500-1000 mg/päevas, 3-5 päeva
  • Või 15-20 mg/kg kehakaalu kohta

Pulssravi näidustused: noorus, fulminantne luupusnefriit, kõrge immunoloogiline aktiivsus, närvisüsteemi kahjustus.

• 1000 mg metüülprednisolooni ja 1000 mg tsüklofosfamiidi esimesel päeval

1. Tsütostaatikumid: SLE kompleksravis kasutatakse tsüklofosfamiidi (tsüklofosfamiid), asatiopriini, metotreksaati.

• Äge luupuse nefriit
• Vaskuliit
• Moodustab kortikosteroididega ravile vastupidavat
• Vajadus vähendada kortikosteroidide annuseid
• Kõrge SLE aktiivsus
• SLE progresseeruv või fulminantne kulg

• Pulssravi ajal on tsüklofosfamiid 1000 mg, seejärel 200 mg iga päev, kuni saavutatakse koguannus 5000 mg.
• Asatiopriin 2-2,5 mg/kg/päevas
• Metotreksaat 7,5-10 mg/nädalas, suu kaudu

1. Põletikuvastased ravimid

• Naklofen, nimesil, airtal, katafast jne.

1. Aminokinoliini ravimid

• delagil, plaquenil jne.

1. Bioloogilised ravimid on paljulubav SLE ravimeetod

• Anti CD 20 – Rituksimab
• Kasvaja nekroosifaktor alfa – Remicade, Gumira, Embrel

1. Muud ravimid

• Antikoagulandid (hepariin, varfariin jne)
• Trombotsüütide vastased ained (aspiriin, klopidogreel jne)
• Diureetikumid (furosemiid, hüdroklorotiasiid jne)
• Kaltsiumi ja kaaliumi toidulisandid

1. Kehavälised ravimeetodid

• Plasmaferees on vere puhastamise meetod väljaspool keha, mille käigus eemaldatakse osa vereplasmast ja koos sellega ka SLE-haigust põhjustavad antikehad.
• Hemosorptsioon on meetod vere puhastamiseks väljaspool keha, kasutades spetsiifilisi sorbente (ioonivahetusvaigud, aktiivsüsi jne).

Millised on süsteemse erütematoosluupuse tüsistused ja prognoos kogu eluks?

Süsteemse erütematoosluupuse kulgemise variandid:

1. Äge kulg- mida iseloomustab välkkiire tekkimine, kiire kulg ja paljude siseorganite (kopsud, süda, kesknärvisüsteem jne) kahjustuse sümptomite kiire samaaegne areng. Süsteemse erütematoosluupuse äge kulg on õnneks haruldane, kuna see võimalus põhjustab kiiresti ja peaaegu alati tüsistusi ja võib põhjustada patsiendi surma.
2. Subakuutne kulg- mida iseloomustab järkjärguline algus, vahelduvad ägenemiste ja remissioonide perioodid, üldsümptomite (nõrkus, kaalulangus, madal palavik (kuni 38 0) domineerimine

C) ja teised), siseorganite kahjustused ja tüsistused tekivad järk-järgult, mitte varem kui 2-4 aastat pärast haiguse algust.
3. Krooniline kulg– SLE soodsaim kulg, toimub järkjärguline algus, kahjustused peamiselt nahal ja liigestes, pikemad remissiooniperioodid, siseorganite kahjustused ja tüsistused tekivad aastakümnete pärast.

Organite, nagu süda, neerud, kopsud, kesknärvisüsteem ja veri, kahjustused, mida kirjeldatakse haiguse sümptomitena, on tegelikult süsteemse erütematoosluupuse tüsistused.

Kuid võime esile tõsta tüsistused, mis põhjustavad pöördumatuid tagajärgi ja võivad põhjustada patsiendi surma:

1. Süsteemne erütematoosluupus– mõjutab naha sidekude, liigeseid, neere, veresooni ja muid kehastruktuure.

2. Ravimitest põhjustatud erütematoosluupus– erinevalt süsteemsest erütematoosluupusest täiesti pöörduv protsess. Ravimitest põhjustatud luupus areneb teatud ravimitega kokkupuute tagajärjel:

• Südame-veresoonkonna haiguste raviks kasutatavad ravimid: fenotiasiini rühmad (apressiin, aminasiin), hüdralasiin, inderaal, metoprolool, bisoprolool, propranolool ja mõned teised;
• antiarütmiline ravim - Novokaiinamiid;
• sulfoonamiidid: Biseptool ja teised;
• tuberkuloosivastane ravim isoniasiid;
• suukaudsed rasestumisvastased vahendid;
• taimsed preparaadid veenihaiguste (tromboflebiit, alajäsemete veenilaiendid jne) raviks: hobukastan, venotooniline Doppelgerz, Detralex ja mõned teised.

3. Diskoidne (või naha) erütematoosluupus võib eelneda süsteemse erütematoosluupuse tekkele. Seda tüüpi haiguste korral mõjutab näo nahk suuremal määral. Muutused näol on sarnased süsteemse erütematoosluupuse omaga, kuid vereanalüüsi parameetrites (biokeemilistes ja immunoloogilistes) SLE-le iseloomulikke muutusi ei ole ja see on põhikriteerium diferentsiaaldiagnoosimisel teist tüüpi erütematoosluupuse puhul. Diagnoosi selgitamiseks on vaja läbi viia naha histoloogiline uuring, mis aitab eristada välimuselt sarnaseid haigusi (ekseem, psoriaas, sarkoidoosi nahavorm ja teised).

4. Vastsündinu erütematoosluupus esineb vastsündinutel, kelle emad põevad süsteemset erütematoosluupust või muid süsteemseid autoimmuunhaigusi. Samal ajal ei pruugi emal olla SLE sümptomeid, kuid uurimisel avastatakse autoimmuunsed antikehad.

Vastsündinu erütematoosluupuse sümptomid Lapsel ilmnevad need tavaliselt enne 3 kuu vanust:

• muutused näonahal (sageli liblika välimusega);
• kaasasündinud arütmia, mis määratakse sageli loote ultraheliuuringuga raseduse 2.-3. trimestril;
• vererakkude puudumine üldises vereanalüüsis (punaste vereliblede, hemoglobiini, leukotsüütide, trombotsüütide taseme langus);
• SLE-le spetsiifiliste autoimmuunsete antikehade tuvastamine.

5. Mõistet "luupus" kasutatakse ka näonaha tuberkuloosi korral - tuberkuloosne luupus. Nahatuberkuloos on välimuselt väga sarnane süsteemsele erütematoosluupusele. Diagnoosi saab kindlaks teha naha histoloogilise uuringu ning kraapimise mikroskoopilise ja bakterioloogilise uuringuga - tuvastatakse mycobacterium tuberculosis (happekindlad bakterid).

Foto: Nii näeb välja näonaha tuberkuloos ehk tuberkuloosne luupus.

Süsteemne erütematoosluupus ja teised süsteemsed sidekoehaigused, kuidas eristada?

• Süsteemne erütematoosluupus.
• Idiopaatiline dermatomüosiit (polümüosiit, Wagneri tõbi)- autoimmuunsete antikehade kahjustus sile- ja skeletilihastele.
• Süsteemne sklerodermia on haigus, mille puhul normaalne kude asendub sidekoega (ei oma funktsionaalseid omadusi), sealhulgas veresooned.
• Difuusne fastsiit (eosinofiilne)- sidekirme kahjustused - skeletilihaste struktuurid, samas kui enamiku patsientide veres on suurenenud eosinofiilide (allergiate eest vastutavate vererakkude) arv.
• Sjögreni sündroom– erinevate näärmete (pisara-, sülje-, higi- jne) kahjustus, mille puhul seda sündroomi nimetatakse ka kuivaks.
• Muud süsteemsed haigused.

Süsteemsete sidekoehaiguste diferentsiaaldiagnostika.

Diagnostilised kriteeriumid	Süsteemne erütematoosluupus	Süsteemne sklerodermia	Idiopaatiline dermatomüosiit
Haiguse algus	nõrkus, väsimus; kehatemperatuuri tõus; kaalukaotus; naha tundlikkuse rikkumine; perioodiline liigesevalu.	nõrkus, väsimus; kehatemperatuuri tõus; naha tundlikkuse häired, naha ja limaskestade põletustunne; jäsemete tuimus; kaalukaotus; liigesevalu; Raynaud 'sündroom on tõsine vereringe häire jäsemetes, eriti kätes ja jalgades. Foto: Raynaud' sündroom	tugev nõrkus; kehatemperatuuri tõus; lihasvalu; liigestes võib esineda valu; jäsemete liigutuste jäikus; skeletilihaste tihenemine, nende mahu suurenemine turse tõttu; turse, silmalaugude sinisus; Raynaud' sündroom.
Temperatuur	Pikaajaline palavik, kehatemperatuur üle 38-39 0 C.	Pikaajaline väike palavik (kuni 38 0 C).	Mõõdukas pikaajaline palavik (kuni 39 0 C).
Patsiendi välimus (haiguse alguses ja mõnes selle vormis ei pruugi patsiendi välimus kõigi nende haiguste puhul muutuda)	Naha, enamasti näo kahjustused, “liblikas” (punetus, soomused, armid). Lööve võib esineda kogu kehas ja limaskestadel. Kuiv nahk, juuste ja küünte väljalangemine. Küüned on deformeerunud, küüneplaadid on triibulised. Samuti võivad kogu kehas esineda hemorraagilised lööbed (verevalumid ja petehhiad).	Nägu võib omandada "maskilaadse" ilme ilma näoilmeteta, pinges, nahk on läikiv, suu ümber tekivad sügavad voldid, nahk on liikumatu, sügaval asetsevate kudedega tihedalt sulandunud. Sageli esineb näärmete häireid (kuivad limaskestad, nagu Sjögreni sündroomi korral). Juuksed ja küüned kukuvad välja. Jäsemete ja kaela nahal on “pronksnaha” taustal tumedad laigud.	Spetsiifiline sümptom on silmalaugude turse, nende värvus võib olla punane või lilla näol ja dekolteel, ilmnevad mitmesugused lööbed, millega kaasneb naha punetus, soomused, verejooksud ja armid. Haiguse edenedes omandab nägu “maskitaolise välimuse”, näoilmeteta, pinges, võib olla viltu, sageli avastatakse ülemise silmalau allavajumist (ptoos).
Peamised sümptomid haiguse aktiivsuse perioodil	nahakahjustused; valgustundlikkus – naha tundlikkus päikesevalguse käes (nagu põletused); liigesevalu, liigutuste jäikus, kahjustatud sõrmede paindumine ja sirutus; muutused luudes; nefriit (turse, valk uriinis, vererõhu tõus, uriinipeetus ja muud sümptomid); arütmiad, stenokardia, südameatakk ja muud südame- ja vaskulaarsed sümptomid; õhupuudus, verine röga (kopsuturse); soolestiku motoorika ja muud sümptomid; kesknärvisüsteemi kahjustus.	muutused nahal; Raynaud' sündroom; valu ja jäikus liigestes; raskused sõrmede sirutamisel ja painutamisel; düstroofsed muutused luudes, mis on nähtavad röntgenikiirgusel (eriti sõrmede falangid, lõualuu); lihasnõrkus (lihaste atroofia); seedetrakti tõsised häired (motiilsus ja imendumine); südame rütmihäired (armkoe kasv südamelihases); õhupuudus (kopsude ja pleura sidekoe liigne kasv) ja muud sümptomid; perifeerse närvisüsteemi kahjustus.	muutused nahal; tugev lihasvalu, nõrkus (mõnikord ei suuda patsient väikest tassi tõsta); Raynaud' sündroom; liikumishäired, aja jooksul muutub patsient täielikult liikumatuks; kui hingamislihased on kahjustatud - õhupuudus, kuni täieliku lihaste halvatuse ja hingamise seiskumiseni; kui närimis- ja neelulihased on kahjustatud, on neelamistoimingu rikkumine; kui süda on kahjustatud - rütmihäired, kuni südame seiskumiseni; kui soolestiku silelihased on kahjustatud - selle parees; roojamise, urineerimise ja paljude muude ilmingute rikkumine.
Prognoos	Krooniline kulg, aja jooksul mõjutab üha rohkem elundeid. Ilma ravita tekivad tüsistused, mis ohustavad patsiendi elu. Adekvaatse ja regulaarse raviga on võimalik saavutada pikaajaline stabiilne remissioon.
Laboratoorsed näitajad	suurenenud gammaglobuliinid; ESR-i kiirenemine; positiivne C-reaktiivne valk; komplementaarse süsteemi immuunrakkude taseme langus (C3, C4); madal verepilt; LE-rakkude tase on oluliselt suurenenud; positiivne ANA test; anti-DNA ja teiste autoimmuunsete antikehade tuvastamine.		gammaglobuliinide, samuti müoglobiini, fibrinogeeni, ALT, AST, kreatiniini suurenemine - lihaskoe lagunemise tõttu; positiivne test LE rakkudele; harva anti-DNA.
Ravi põhimõtted	Pikaajaline hormoonravi (prednisoloon) + tsütostaatikumid + sümptomaatiline ravi ja muud ravimid (vt artikli osa "Süsteemse luupuse ravi").

Süsteemne erütematoosluupus lastel, millised on sümptomid ja ravi?

Võttes arvesse immuunsuse iseärasusi, hormonaalset taset ja kasvu intensiivsust, esineb lastel süsteemne erütematoosluupus oma eripäradega.

Lapsepõlves süsteemse erütematoosluupuse kulgemise tunnused:

• haiguse raskem kulg , autoimmuunprotsessi kõrge aktiivsus;
• krooniline kulg haigus esineb lastel ainult kolmandikul juhtudest;
• levinum äge või alaäge kulg haigused, millega kaasneb siseorganite kiire kahjustus;
• ka isoleeritud ainult lastel äge või välkkiire kulg SLE on peaaegu samaaegne kõigi elundite, sealhulgas kesknärvisüsteemi kahjustus, mis võib põhjustada väikese patsiendi surma esimese kuue kuu jooksul alates haiguse algusest;
• tüsistuste sagedane areng ja kõrge suremus;
• kõige levinum tüsistus on verejooksu häire sisemise verejooksu, hemorraagiliste löövete (verevalumid, hemorraagiad nahal) kujul, selle tagajärjel - DIC-sündroomi šokiseisundi tekkimine - dissemineeritud intravaskulaarne koagulatsioon;
• Süsteemne erütematoosluupus lastel esineb sageli kujul vaskuliit – veresoonte põletik, mis määrab protsessi tõsiduse;
• SLE-ga lapsed on tavaliselt alatoidetud , on väljendunud kehakaalu puudulikkus, kuni kahheksia (düstroofia äärmine aste).

1. Haiguse algusäge, kehatemperatuuri tõus kõrgele tasemele (üle 38-39 0 C), liigesevalu ja tugev nõrkus, kehakaalu järsk langus.
2. Naha muutused"liblika" kujul on lastel suhteliselt haruldased. Kuid vereliistakute vähesuse tõttu on hemorraagilised lööbed kogu kehas (põhjeta verevalumid, petehhiad või täpsed hemorraagid) sagedasemad. Samuti on süsteemsete haiguste üheks iseloomulikuks tunnuseks juuste, ripsmete, kulmude väljalangemine kuni täieliku kiilaspäisuseni. Nahk muutub marmorjaks ja päikesevalguse suhtes väga tundlikuks. Nahal võib esineda mitmesuguseid allergilisele dermatiidile iseloomulikke lööbeid. Mõnel juhul areneb Raynaud' sündroom - käte vereringe rikkumine. Suuõõnes võivad olla haavandid, mis ei parane pikka aega - stomatiit.
3. Liigesevalu- tüüpiline aktiivse süsteemse erütematoosluupuse sündroom, valu on perioodiline. Artriidiga kaasneb vedeliku kogunemine liigeseõõnde. Aja jooksul kombineeritakse liigesevalu lihasvalu ja liigutuste jäikusega, alustades sõrmede väikestest liigestest.
4. Lastele iseloomulik on eksudatiivse pleuriidi teke(vedelik pleuraõõnes), perikardiit (vedelik perikardis, südame limaskestas), astsiit ja muud eksudatiivsed reaktsioonid (tilkumine).
5. Südamekahjustus lastel väljendub see tavaliselt müokardiidina (südamelihase põletik).
6. Neerukahjustus või nefriit areneb lapsepõlves palju sagedamini kui täiskasvanueas. Selline nefriit viib suhteliselt kiiresti ägeda neerupuudulikkuse tekkeni (vajab intensiivravi ja hemodialüüsi).
7. Kopsukahjustus Lastel on see haruldane.
8. Noorukite haiguse varases staadiumis esineb enamikul juhtudel seedetrakti kahjustus(hepatiit, peritoniit ja nii edasi).
9. Kesknärvisüsteemi kahjustus lastel on iseloomulik kapriissus, ärrituvus, raskematel juhtudel võivad tekkida krambid.

See tähendab, et lastel on süsteemsele erütematoosluupusele iseloomulikud ka mitmesugused sümptomid. Ja paljud neist sümptomitest on varjatud muude patoloogiate varjus, ei eeldata koheselt süsteemse erütematoosluupuse diagnoosimist. Kahjuks on õigeaegne ravi edu võti aktiivse protsessi üleminekul stabiilse remissiooni perioodiks.

Diagnostika põhimõtted süsteemne erütematoosluupus on samad, mis täiskasvanutel, põhinedes peamiselt immunoloogilistel uuringutel (autoimmuunsete antikehade tuvastamine).
Üldises vereanalüüsis määratakse kõikidel juhtudel ja haiguse algusest peale kõigi moodustunud vereelementide (erütrotsüüdid, leukotsüüdid, trombotsüüdid) arvu vähenemine ja vere hüübimise häire.

Süsteemse erütematoosluupuse ravi lastel, nagu täiskasvanutel, hõlmab glükokortikoidide, nimelt prednisolooni, tsütostaatikumide ja põletikuvastaste ravimite pikaajalist kasutamist. Süsteemne erütematoosluupus on diagnoos, mis nõuab lapse kiiret hospitaliseerimist haiglas (reumatoloogia osakond, kui tekivad rasked tüsistused - intensiivravi osakonnas või intensiivravi osakonnas).
Haigla tingimustes viiakse läbi patsiendi täielik läbivaatus ja valitakse vajalik ravi. Sõltuvalt tüsistuste olemasolust viiakse läbi sümptomaatiline ja intensiivne ravi. Arvestades selliste patsientide veritsushäirete esinemist, määratakse sageli hepariini süstid.
Kui ravi alustada õigeaegselt ja regulaarselt, on võimalik saavutada stabiilne remissioon, samas kui lapsed kasvavad ja arenevad vastavalt oma vanusele, kaasa arvatud normaalne puberteet. Tüdrukutel on normaalne menstruaaltsükkel sisse seatud ja rasedus on tulevikus võimalik. Sel juhul prognoos eluks soodsad.

Süsteemne erütematoosluupus ja rasedus, millised on riskid ja ravi omadused?

Süsteemse erütematoosluupusega naise rasedusriskid:

1. Süsteemne erütematoosluupus Enamikel juhtudel ei mõjuta rasestumist , samuti Prednisolooni pikaajaline kasutamine.
2. Tsütostaatikumide (metotreksaat, tsüklofosfamiid jt) võtmise ajal on rangelt keelatud rasestuda. , kuna need ravimid mõjutavad sugurakke ja embrüorakke; rasedus on võimalik ainult mitte varem kui kuus kuud pärast nende ravimite kasutamise lõpetamist.
3. Pool juhtudel, kui SLE-ga rasedus lõpeb sünniga terve, täisealine laps . 25% juhtudel sünnivad sellised lapsed enneaegne , A veerandil juhtudest täheldatud raseduse katkemine .
4. Raseduse võimalikud tüsistused süsteemse erütematoosluupusega, enamikul juhtudel on seotud platsenta veresoonte kahjustusega:

• loote surm;
• . Seega areneb kolmandikul juhtudest haiguse ägenemine. Sellise seisundi halvenemise oht on suurim raseduse esimese või kolmanda trimestri esimestel nädalatel. Ja muudel juhtudel toimub haiguse ajutine taandumine, kuid enamikul juhtudel on oodata süsteemse erütematoosluupuse tõsist ägenemist 1-3 kuud pärast sündi. Keegi ei tea, millist teed autoimmuunprotsess kulgeb.
  6. Rasedus võib olla süsteemse erütematoosluupuse arengu vallandaja. Rasedus võib samuti vallandada diskoidse (naha) erütematoosluupuse ülemineku SLE-le.
  7. Süsteemse erütematoosluupusega ema võib geenid oma lapsele edasi anda , mis soodustab tal elu jooksul süsteemse autoimmuunhaiguse tekkeks.
  8. Laps võib areneda vastsündinu erütematoosluupus seotud ema autoimmuunsete antikehade ringlusega lapse veres; see seisund on ajutine ja pöörduv.
  • On vaja planeerida rasedust kvalifitseeritud arstide järelevalve all , nimelt reumatoloog ja günekoloog.
  • Soovitav on rasedust planeerida stabiilse remissiooni perioodil SLE krooniline kulg.
  • Ägedatel juhtudel süsteemne erütematoosluupus koos tüsistuste tekkega võib rasedus avaldada kahjulikku mõju mitte ainult tervisele, vaid põhjustada ka naise surma.
  • Ja kui sellest hoolimata rasestub ägenemise perioodil, siis selle võimaliku säilimise küsimuse otsustavad arstid koos patsiendiga. Lõppude lõpuks nõuab SLE ägenemine ravimite pikaajalist kasutamist, millest mõned on raseduse ajal absoluutselt vastunäidustatud.
  • Soovitatav on rasestuda mitte varem kui 6 kuud pärast tsütotoksiliste ravimite kasutamise lõpetamist (metotreksaat ja teised).
  • Neerude ja südame luupuse kahjustuse korral Rasedusest pole juttugi, see võib viia naise surmani neeru- ja/või südamepuudulikkuse tõttu, sest need elundid on lapse kandmisel tohutu stressi all.
  Raseduse juhtimine süsteemse erütematoosluupusega:

  1. Vajalik kogu raseduse ajal jälgima reumatoloog ja sünnitusarst-günekoloog , lähenemine igale patsiendile on individuaalne.
  2. On vaja järgida järgmist režiimi: ära pinguta üle, ära ole närvis, söö normaalselt.
  3. Olge tähelepanelik oma tervise muutuste suhtes.
  4. Väljaspool sünnitushaigla tarnimine on vastuvõetamatu , kuna sünnituse ajal ja pärast seda on oht tõsiste tüsistuste tekkeks.
  7. Juba raseduse alguses määrab või kohandab reumatoloog ravi. Prednisoloon on peamine ravim SLE raviks ja see ei ole raseduse ajal vastunäidustatud. Ravimi annus valitakse individuaalselt.
  8. Soovitatav ka SLE-ga rasedatele naistele vitamiinide, kaaliumipreparaatide võtmine, aspiriin (kuni 35. rasedusnädalani) ja muud sümptomaatilised ja põletikuvastased ravimid.
  9. Kohustuslik hilise toksikoosi ravi ja muud raseduse patoloogilised seisundid sünnitusmajas.
  10. Peale sünnitust reumatoloog suurendab hormoonide annust; mõnel juhul on soovitatav lõpetada rinnaga toitmine, samuti määrata SLE raviks tsütostaatikumid ja muud ravimid - pulssravi, kuna sünnitusjärgne periood on ohtlik haiguse tõsiste ägenemiste tekkeks.

  Varem ei soovitatud kõigil süsteemse erütematoosluupusega naistel rasestuda ning rasestumisel soovitati kõigil teha indutseeritud raseduskatkestus (meditsiiniline abort). Nüüd on arstid selles küsimuses oma arvamust muutnud, seda enam, et naisel on märkimisväärne võimalus sünnitada normaalne terve laps. Kuid tuleb teha kõik, et minimeerida ohtu emale ja lapsele.

  Kas erütematoosluupus on nakkav?

  Muidugi mõtleb iga inimene, kes näeb oma näol kummalisi lööbeid: "Kas see võib olla nakkav?" Pealegi kõnnivad nende lööbega inimesed nii kaua, tunnevad end halvasti ja võtavad pidevalt mingeid ravimeid. Veelgi enam, arstid eeldasid varem, et süsteemne erütematoosluupus kandub edasi sugulisel teel, kontakti või isegi õhus olevate tilkade kaudu. Kuid uurinud haiguse mehhanismi üksikasjalikumalt, on teadlased need müüdid täielikult ümber lükanud, kuna see on autoimmuunprotsess.

  Süsteemse erütematoosluupuse arengu täpne põhjus ei ole veel kindlaks tehtud, on ainult teooriaid ja oletusi. Kõik taandub ühele asjale: peamine põhjus on teatud geenide olemasolu. Kuid siiski ei kannata kõik nende geenide kandjad süsteemsete autoimmuunhaiguste all.

  Süsteemse erütematoosluupuse arengu käivitaja võib olla:

  • mitmesugused viirusinfektsioonid;
  • bakteriaalsed infektsioonid (eriti beeta-hemolüütiline streptokokk);
  • stressitegurid;
  • hormonaalsed muutused (rasedus, noorukieas);
  • keskkonnategurid (näiteks ultraviolettkiirgus).
  Kuid infektsioonid ei ole haiguse põhjustajad, mistõttu süsteemne erütematoosluupus ei ole absoluutselt teistele nakkav.

  Ainult tuberkuloosne luupus võib olla nakkav (näonaha tuberkuloos), kuna nahal tuvastatakse suur hulk tuberkuloosibatsille ja haigustekitaja kontakttee on isoleeritud.

  Erütematoosluupus, millist dieeti soovitatakse ja kas on mingeid ravimeetodeid rahvapäraste ravimitega?

  Nagu iga haiguse puhul, mängib toitumine erütematoosluupuse puhul olulist rolli. Pealegi on selle haigusega peaaegu alati puudujääk või hormoonravi taustal - liigne kehakaal, vitamiinide, mikroelementide ja bioloogiliste toimeainete puudus.

  SLE dieedi peamine omadus on tasakaalustatud ja õige toitumine.

  1. küllastumata rasvhappeid (Omega-3) sisaldavad toidud:

  • merekala;
  • palju pähkleid ja seemneid;
  • taimeõli väikestes kogustes;
  2. Puuviljad ja köögiviljad sisaldavad rohkem vitamiine ja mikroelemente, millest paljud sisaldavad looduslikke antioksüdante ja foolhapet leidub suurtes kogustes rohelistes köögiviljades ja maitsetaimedes;
  3. mahlad, puuviljajoogid;
  4. lahja linnuliha: kana, kalkunifilee;
  5. madala rasvasisaldusega piimatooted , eriti fermenteeritud piimatooted (madala rasvasisaldusega juust, kodujuust, jogurt);
  6. teraviljad ja taimsed kiudained (teraleib, tatar, kaerahelbed, nisuidud ja paljud teised).

  1. Küllastunud rasvhapetega toidud mõjuvad halvasti veresoontele, mis võib SLE kulgu süvendada:

  • loomsed rasvad;
  • praetud toit;
  • rasvane liha (punane liha);
  • kõrge rasvasisaldusega piimatooted ja nii edasi.
  2. Lutserni seemned ja idud (kaunviljad).
  
  Foto: lutserni muru.
  3. Küüslauk – stimuleerib tugevalt immuunsüsteemi.
  4. Soolased, vürtsikad, suitsutatud toidud mis hoiavad kehas vedelikku.

  Kui SLE taustal või ravimite võtmisel tekivad seedetrakti haigused, soovitatakse patsiendil süüa sagedasi eineid vastavalt terapeutilisele dieedile - tabel nr 1. Kõiki põletikuvastaseid ravimeid on parem võtta koos toiduga või vahetult pärast sööki.

  Süsteemse erütematoosluupuse ravi kodus on võimalik alles pärast individuaalse ravirežiimi valimist haiglatingimustes ja patsiendi elu ohustavate seisundite korrigeerimist. SLE ravis kasutatavaid raskeid ravimeid ei saa iseseisvalt välja kirjutada; Hormoonidel, tsütostaatikumidel, mittesteroidsetel põletikuvastastel ravimitel ja teistel ravimitel on oma omadused ja hunnik kõrvaltoimeid ning nende ravimite annus on väga individuaalne. Arstide valitud ravi võetakse kodus, järgides rangelt soovitusi. Väljajätmised ja ebakorrapärasused ravimite võtmisel on vastuvõetamatud.

  Mis puudutab traditsioonilise meditsiini retseptid, siis süsteemne erütematoosluupus ei talu katseid. Ükski neist abinõudest ei takista autoimmuunprotsessi, võite lihtsalt väärtuslikku aega raisata. Rahvapärased abinõud võivad olla tõhusad, kui neid kasutatakse koos traditsiooniliste ravimeetoditega, kuid alles pärast konsulteerimist reumatoloogiga.

  Mõned traditsioonilised ravimid süsteemse erütematoosluupuse raviks:

  
  
  Ettevaatusabinõud! Kõik rahvapärased ravimid, mis sisaldavad mürgiseid ürte või aineid, tuleks hoida lastele kättesaamatus kohas. Selliste ravimitega tuleb olla ettevaatlik; igasugune mürk on ravim, kui seda kasutatakse väikestes annustes.

  Fotod sellest, kuidas erütematoosluupuse sümptomid välja näevad?

  
  Foto: Liblikakujulised muutused näonahal SLE korral.
  
  Foto: nahakahjustused peopesadel süsteemse erütematoosluupusega. Lisaks naha muutustele ilmneb sellel patsiendil sõrmede falange liigeste paksenemine - artriidi tunnused.
  
  Düstroofsed muutused küüntes süsteemse erütematoosluupusega: küüneplaadi haprus, värvimuutus, pikisuunalised triibud.
  
  Suu limaskesta luupuse kahjustused . Kliiniline pilt on väga sarnane nakkusliku stomatiidiga, mis ei parane pikka aega.
  
  Ja need võivad välja näha esimesed diskoidi sümptomid või naha erütematoosluupus.
  
  Ja see võib välja näha vastsündinu erütematoosluupus, Need muutused on õnneks pöörduvad ja tulevikus on laps täiesti terve.
  
  Lapsepõlvele iseloomulikud nahamuutused süsteemse erütematoosluupuse korral. Lööve on olemuselt hemorraagiline, meenutab leetrite löövet ja jätab pigmendilaigud, mis ei kao pikka aega.
  

Erütematoosluupus (luupus) - mõjutab veresoonte süsteemi ja kudesid autoimmuunpatoloogia tagajärjel.

Haigus põhjustab elundite ja süsteemide pöördumatuid talitlushäireid. Vaatame lähemalt, mis on luupus ja millised omadused sellel on.

Siiani ei ole ametlik meditsiin erütematoosluupuse põhjuseid kindlaks teinud. On tuvastatud ainult oletatavad põhjused, mis võivad kaasa aidata patoloogilisele düsfunktsioonile.

Geneetilised mutatsioonid. On terve rühm geene, mis määravad erütematoosluupuse tõenäosuse. Nad vastutavad "vaenulike" rakkude eemaldamise eest kehast (apoptoos). Kui see süsteem ebaõnnestub, jäävad kahjulikud rakud alles ja need kahjustavad terveid rakke. Teine põhjus on immuunsüsteemi kaitsmise protsessi rikkumine. Sel juhul muutub fagotsüütide tootmine liiga aktiivseks ja hävitatakse mitte ainult "võõrad" rakud, vaid ka terved.

Pärilik eelsoodumus. Meditsiin teab erütematoosluupuse ülekandumise juhtumeid pärilikkuse teel. Oht, et perre sünnib haige laps, on aga äärmiselt väike, isegi kui ema on haige.

Vanus. Riskirühma kuuluvad inimesed vanuses 15 kuni 45 aastat. Kuid on juhtumeid, kui haigus avaldub lastel või eakatel.

Põrand. Statistika järgi on erütematoosluupust põdevaid naisi kümme korda rohkem kui sama probleemiga mehi.

Rass. Teadlased on leidnud, et erütematoosluupus mõjutab kõige sagedamini tumeda nahaga inimesi, neid on kolm korda rohkem kui valgenahalisi.

Välised tegurid. Liigne päevitamine, mis on otseselt seotud ultraviolettkiirgusega, võib esile kutsuda geneetilise rikke. Arvatakse, et inimesed, kelle ametialane kuuluvus on seotud pikaajalise päikese käes viibimise, külma ja temperatuurimuutustega, on haigusele vastuvõtlikud. See hõlmab ehitustöölisi, meremehi ja põllumajandustöötajaid.

Süsteemne erütematoosluupus (SLE) mõjutab mitut miljonit inimest kogu maailmas. Need on igas vanuses inimesed imikutest eakateni. Haiguse arengu põhjused on ebaselged, kuid palju selle esinemist soodustavaid tegureid on hästi uuritud. Luupuse vastu ei ole veel ravi, kuid see diagnoos ei kõla enam surmaotsusena. Proovime välja mõelda, kas dr House’il oli õigus, kui kahtlustas seda haigust paljudel oma patsientidel, kas on olemas geneetiline eelsoodumus SLE-le ja kas teatud elustiil võib selle haiguse eest kaitsta.

Jätkame sarja autoimmuunhaigustest – haigustest, mille puhul organism hakkab ise võitlema, tekitades autoantikehi ja/või autoagressiivseid lümfotsüütide kloone. Räägime sellest, kuidas immuunsüsteem töötab ja miks see mõnikord "oma inimesi tulistama hakkab". Mõnele kõige levinumale haigusele on pühendatud eraldi väljaanded. Objektiivsuse säilitamiseks kutsusime eriprojekti kuraatoriks korrespondentliikme bioloogiateaduste doktori. RAS, Moskva Riikliku Ülikooli immunoloogia osakonna professor Dmitri Vladimirovitš Kuprash. Lisaks on igal artiklil oma retsensent, kes süveneb kõikidesse nüanssidesse lähemalt.

Selle artikli retsensent oli Olga Anatoljevna Georginova, meditsiiniteaduste kandidaat, reumatoloog, M. V. nimelise Moskva Riikliku Ülikooli fundamentaalmeditsiini teaduskonna sisehaiguste osakonna assistent. Lomonossov.

William Baggi joonistus Wilsoni atlasest (1855)

Enamasti jõuab inimene arsti juurde palavikuga kurnatuna (temperatuur üle 38,5 °C) ja just see sümptom on põhjus, miks ta pöördub arsti poole. Tema liigesed paisuvad ja valutavad, kogu keha valutab, lümfisõlmed suurenevad ja tekitavad ebamugavust. Patsient kaebab kiiret väsimust ja kasvavat nõrkust. Teised vastuvõtul teatatud sümptomid on suuhaavandid, alopeetsia ja seedetrakti düsfunktsioon. Sageli kannatab patsient piinavate peavalude, depressiooni ja tugeva väsimuse all. Tema seisund mõjutab negatiivselt tema töötulemusi ja sotsiaalset elu. Mõnedel patsientidel võivad tekkida isegi meeleoluhäired, kognitiivsed häired, psühhoos, liikumishäired ja myasthenia gravis.

Pole üllatav, et Josef Smolen Viini üldhaiglast (Wiener Allgemeine Krankenhaus, AKH) nimetas 2015. aasta haiguse kongressil süsteemset erütematoosluupust "maailma kõige keerulisemaks haiguseks".

Haiguse aktiivsuse ja ravi edukuse hindamiseks kasutatakse kliinilises praktikas ligikaudu 10 erinevat indeksit. Neid saab kasutada sümptomite tõsiduse muutuste jälgimiseks teatud aja jooksul. Igale häirele määratakse konkreetne skoor ja lõplik skoor näitab haiguse tõsidust. Esimesed sellised meetodid ilmusid 1980. aastatel ning nüüdseks on nende usaldusväärsus juba ammu teadusuuringute ja praktikaga kinnitust leidnud. Neist populaarseimad on SLEDAI (Systemic Erythematosus Disease Activity Index), selle modifikatsioon, mida kasutati uuringus The Safety of Estrogens in Lupus National Assessment (SELENA), BILAG (British Isles Lupus Assessment Group Scale), SLICC/ACR kahjuindeks (Systemic). Lupus International Collaborating Clinics/American College of Rheumatology Damage Index) ja ECLAM (European Consensus Lupus Activity Measurement). Venemaal kasutavad nad ka SLE aktiivsuse hindamist vastavalt V.A. klassifikatsioonile. Nasonova.

Haiguse peamised sihtmärgid

Mõnda kudet mõjutavad autoreaktiivsete antikehade rünnakud rohkem kui teisi. SLE puhul on eriti sageli kahjustatud neerud ja kardiovaskulaarsüsteem.

Autoimmuunprotsessid häirivad ka veresoonte ja südame tööd. Kõige konservatiivsemate hinnangute kohaselt on iga kümnes SLE-st põhjustatud surm põhjustatud süsteemse põletiku tagajärjel tekkivatest vereringehäiretest. Isheemilise insuldi risk selle haigusega patsientidel suureneb kaks korda, intratserebraalse hemorraagia risk kolm korda ja subarahnoidaalse hemorraagia risk peaaegu neli korda. Insuldijärgne elulemus on samuti palju halvem kui üldpopulatsioonis.

Süsteemse erütematoosluupuse ilmingute kogum on tohutu. Mõnel patsiendil võib haigus mõjutada ainult nahka ja liigeseid. Muudel juhtudel kurnavad patsiendid ülemäärast väsimust, kogu keha suurenevat nõrkust, pikaajalist palavikku ja kognitiivseid häireid. Sellega võivad kaasneda tromboos ja rasked elundikahjustused, näiteks lõppstaadiumis neeruhaigus. Nende erinevate ilmingute tõttu nimetatakse SLE-d tuhande näoga haigus.

Pereplaneerimine

Üks olulisemaid SLE-ga seotud riske on arvukad tüsistused raseduse ajal. Valdav enamus haigestunutest on noored fertiilses eas naised, mistõttu pereplaneerimine, raseduse juhtimine ja loote seisundi jälgimine on praegu väga olulised.

Enne kaasaegsete diagnoosi- ja ravimeetodite väljatöötamist mõjutas ema haigus sageli raseduse kulgu negatiivselt: tekkisid naise elu ohustavad seisundid, rasedus lõppes sageli loote emakasisese surma, enneaegse sünnituse ja preeklampsiaga. Seetõttu ei soovitanud arstid pikka aega SLE-ga naistel lapsi saada. 1960. aastatel kaotasid naised oma looteid 40% juhtudest. 2000. aastateks oli selliste juhtumite arv enam kui poole võrra vähenenud. Tänapäeval hindavad teadlased seda arvu 10–25%.

Nüüd soovitavad arstid rasestuda ainult haiguse remissiooni ajal, kuna ema ellujäämine, raseduse ja sünnituse edukus sõltub haiguse aktiivsusest mitu kuud enne viljastumist ja munaraku viljastamise hetkel. Seetõttu peavad arstid vajalikuks sammuks patsiendi nõustamist enne rasedust ja raseduse ajal.

Harvadel juhtudel saab naine SLE-st teada juba raseduse ajal. Siis, kui haigus ei ole väga aktiivne, võib rasedus steroid- või aminokinoliiniravimitega säilitusraviga soodsalt kulgeda. Kui rasedus koos SLE-ga hakkab ohustama tervist ja isegi elu, soovitavad arstid aborti või erakorralist keisrilõiget.

Umbes üks laps 20 000-st areneb vastsündinu luupus- passiivselt omandatud autoimmuunhaigus, mis on tuntud rohkem kui 60 aastat (juhtumite esinemissagedus on toodud USA kohta). Seda vahendavad emapoolsed antinukleaarsed autoantikehad Ro/SSA, La/SSB antigeenide või U1-ribonukleoproteiini vastu. SLE esinemine emal ei ole üldse vajalik: ainult 4 naisel 10-st, kes sünnitavad vastsündinu luupusega lapsi, on sünnihetkel SLE. Kõigil muudel juhtudel on ülalnimetatud antikehad lihtsalt ema kehas olemas.

Imiku kudede kahjustuse täpne mehhanism on siiani teadmata ja tõenäoliselt on see keerulisem kui lihtsalt ema antikehade tungimine läbi platsentaarbarjääri. Vastsündinu terviseprognoos on tavaliselt hea ja enamik sümptomeid taandub kiiresti. Kuid mõnikord võivad haiguse tagajärjed olla väga rasked.

Mõnel lapsel on nahakahjustused märgatavad juba sündides, teistel aga tekivad need mitme nädala jooksul. Haigus võib mõjutada paljusid kehasüsteeme: südame-veresoonkonda, maksa sapiteede, kesknärvisüsteemi ja kopse. Halvimal juhul võib lapsel tekkida eluohtlik kaasasündinud südameblokaad.

Haiguse majanduslikud ja sotsiaalsed aspektid

SLE-ga inimene ei kannata mitte ainult haiguse bioloogiliste ja meditsiiniliste ilmingute all. Märkimisväärne osa haiguskoormusest on sotsiaalne ja see võib tekitada süvenevate sümptomite nõiaringi.

Seega, sõltumata soost ja rahvusest, soodustavad patsiendi seisundi halvenemist vaesus, madal haridustase, ravikindlustuse puudumine, ebapiisav sotsiaalne toetus ja ravi. See omakorda toob kaasa puude, tootlikkuse vähenemise ja sotsiaalse staatuse edasise languse. Kõik see halvendab oluliselt haiguse prognoosi.

Ei tasu jätta tähelepanuta asjaolu, et SLE ravi on ülikallis ja kulud sõltuvad otseselt haiguse tõsidusest. TO otsesed kulud sisaldavad näiteks statsionaarse ravi (haiglates ja taastusravikeskustes viibitud aeg ja sellega seotud protseduurid), ambulatoorse ravi (ravi ettenähtud kohustuslike ja lisaravimitega, arstivisiidid, laboriuuringud ja muud uuringud, kiirabi väljakutsed), kirurgiliste operatsioonide kulusid, transport meditsiiniasutustesse ja täiendavad meditsiiniteenused. 2015. aasta hinnangute kohaselt kulutab patsient Ameerika Ühendriikides kõigile ülalnimetatud asjadele keskmiselt 33 tuhat dollarit aastas. Kui tal tekib luupusnefriit, siis summa enam kui kahekordistub - kuni 71 tuhat dollarit.

Kaudsed kulud võivad olla isegi suuremad kui otsesed, kuna need hõlmavad töövõime kaotust ja haigusest tingitud puuet. Teadlaste hinnangul on selliste kahjude summa 20 tuhat dollarit.

Venemaa olukord: "Vene reumatoloogia eksisteerimiseks ja arendamiseks vajame riigi toetust"

Venemaal põevad SLE-d kümneid tuhandeid inimesi - umbes 0,1% täiskasvanud elanikkonnast. Traditsiooniliselt ravivad seda haigust reumatoloogid. Üks suuremaid asutusi, kuhu patsiendid abi saamiseks pöörduda saavad, on nimeline reumatoloogia instituut. V.A. Nasonova RAMS, asutati 1958. aastal. Nagu meenutab uurimisinstituudi praegune direktor, Venemaa Meditsiiniteaduste Akadeemia akadeemik, Vene Föderatsiooni austatud teadlane Jevgeni Lvovitš Nasonov, tuli tema ema, Valentina Aleksandrovna Nasonova, kes töötas reumaosakonnas, alguses peaaegu iga päev koju. pisarates, sest neli patsienti viiest suri tema kätesse. Õnneks on see traagiline suundumus ületatud.

SLE-ga patsiente abistatakse ka E.M-i nimelises nefroloogia-, sise- ja kutsehaiguste kliiniku reumatoloogiaosakonnas. Tareev, Moskva linna reumatoloogiakeskus, laste linna kliiniline haigla nimega. TAGA. Bašljajeva tervishoiuosakond (Tushino lastelinnahaigla), Venemaa Meditsiiniteaduste Akadeemia laste tervise teaduskeskus, Venemaa laste kliiniline haigla ja FMBA lastekliiniline keskhaigla.

Kuid isegi praegu on Venemaal SLE-d väga raske kannatada: uusimate bioloogiliste ravimite kättesaadavus elanikkonnale jätab soovida. Sellise ravi maksumus on umbes 500–700 tuhat rubla aastas ja ravimit võetakse pikka aega ja see ei ole mingil juhul piiratud ühe aastaga. Kuid selline ravi ei kuulu eluliselt oluliste ravimite (VED) nimekirja. SLE-ga patsientide ravistandard Venemaal on avaldatud Vene Föderatsiooni tervishoiuministeeriumi veebisaidil.

Praegu kasutatakse Reumatoloogia Uurimisinstituudis teraapiat bioloogiliste ravimitega. Esiteks saab patsient neid haiglas viibimise ajal 2–3 nädala jooksul, need kulud katab kohustuslik tervisekindlustus. Pärast väljakirjutamist peab ta esitama oma elukohas tervishoiuministeeriumi piirkondlikule osakonnale taotluse täiendavaks ravimite pakkumiseks ning lõpliku otsuse teeb kohalik ametnik. Sageli on tema vastus eitav: mõnes piirkonnas ei ole SLE-ga patsiendid kohalikust tervishoiuosakonnast huvitatud.

Vähemalt 95% patsientidest on autoantikehad, tunnistades keha enda rakkude fragmente võõraks (!) ja kujutades seetõttu ohtu. Pole üllatav, et SLE patogeneesis peetakse keskseks näitajaks B-rakud autoantikehade tootmine. Need rakud on adaptiivse immuunsuse kõige olulisem osa, kuna neil on võime esitada antigeene T-rakud ja signaalmolekule sekreteerivad tsütokiinid. Eeldatakse, et haiguse arengu vallandab B-rakkude hüperaktiivsus ja nende taluvuse kaotus organismi enda rakkude suhtes. Selle tulemusena genereerivad nad mitmesuguseid autoantikehi, mis on suunatud vereplasmas sisalduvatele tuuma-, tsütoplasma- ja membraaniantigeenidele. Autoantikehade ja tuumamaterjali seondumise tulemusena immuunkompleksid, mis ladestuvad kudedesse ja neid ei eemaldata tõhusalt. Paljud luupuse kliinilised ilmingud on selle protsessi ja sellele järgneva elundikahjustuse tagajärg. Põletikulist reaktsiooni võimendab asjaolu, et B-rakud sekreteerivad umbes põletikulised tsütokiinid ja esitlevad T-lümfotsüüte mitte koos võõraste antigeenidega, vaid oma keha antigeenidega.

Haiguse patogenees on seotud ka kahe teise samaaegse sündmusega: suurenenud tasemega apoptoos lümfotsüütide (programmeeritud rakusurma) ja jäätmematerjali töötlemise halvenemisega, mis tekib autofagia. See keha “risustamine” kutsub esile immuunvastuse tema enda rakkude suhtes.

Hiljutised uuringud näitavad, et autofagia on oluline paljude immuunvastuste normaalseks toimimiseks: näiteks immuunrakkude küpsemine ja funktsioneerimine, patogeeni äratundmine ning antigeenide töötlemine ja esitlus. Nüüd on üha rohkem tõendeid selle kohta, et autofagilised protsessid on seotud SLE esinemise, kulgemise ja raskusastmega.

On näidatud, et in vitro SLE patsientide makrofaagid neelavad vähem rakujääke võrreldes tervete kontrollide makrofaagidega. Seega, kui kõrvaldamine ebaõnnestub, tõmbavad apoptootilised jäätmed immuunsüsteemi tähelepanu ja toimub immuunrakkude patoloogiline aktiveerumine (joonis 3). Selgus, et teatud tüüpi ravimid, mida juba kasutatakse SLE raviks või on prekliiniliste uuringute staadiumis, toimivad spetsiifiliselt autofaagial.

Lisaks ülaltoodud tunnustele iseloomustab SLE-ga patsiente I tüüpi interferooni geenide suurenenud ekspressioon. Nende geenide saadused on väga tuntud tsütokiinide rühm, millel on organismis viirusevastane ja immunomoduleeriv roll. Võimalik, et I tüüpi interferoonide hulga suurenemine mõjutab immuunrakkude aktiivsust, mis põhjustab immuunsüsteemi talitlushäireid.

Joonis 3. Praegune arusaam SLE patogeneesist. SLE kliiniliste sümptomite üks peamisi põhjuseid on immuunkomplekside ladestumine kudedesse, mille moodustavad raku tuumamaterjali fragmente (DNA, RNA, histoonid) sidunud antikehad. See protsess kutsub esile tugeva põletikulise reaktsiooni. Lisaks muutuvad apoptoosi, NEToosi ja autofagia vähenenud efektiivsuse tõttu kasutamata rakufragmendid immuunsüsteemi rakkude sihtmärkideks. Immuunkompleksid retseptorite kaudu FcγRIIa siseneda plasmatsütoidsete dendriitrakkudesse ( pDC), kus komplekside nukleiinhapped aktiveerivad Toll-sarnaseid retseptoreid ( TLR-7/9), . Sel viisil aktiveeritud pDC alustab võimsat I tüüpi interferoonide tootmist (sealhulgas IFN-a). Need tsütokiinid omakorda stimuleerivad monotsüütide küpsemist ( Mø) antigeeni esitlevatele dendriitrakkudele ( DC) ja autoreaktiivsete antikehade tootmine B-rakkude poolt, takistavad aktiveeritud T-rakkude apoptoosi. I tüüpi IFN mõju all olevad monotsüüdid, neutrofiilid ja dendriitrakud suurendavad tsütokiinide BAFF (B-rakkude stimulaator, soodustades nende küpsemist, ellujäämist ja antikehade tootmist) ja APRIL (rakkude proliferatsiooni indutseerija) sünteesi. Kõik see toob kaasa immuunkomplekside arvu suurenemise ja pDC veelgi võimsama aktiveerimise – ring sulgub. SLE patogenees hõlmab ka ebanormaalset hapniku metabolismi, mis suurendab põletikku, rakusurma ja autoantigeenide sissevoolu. See on suuresti mitokondrite süü: nende töö katkemine põhjustab reaktiivsete hapnikuliikide suurenenud moodustumist ( ROS) ja lämmastik ( RNI), neutrofiilide kaitsefunktsioonide halvenemine ja netoos ( NETosis)

Lõpuks võib haiguse arengule kaasa aidata ka oksüdatiivne stress koos ebanormaalse hapnikuvahetusega rakus ja häiretega mitokondrite talitluses. Põletikueelsete tsütokiinide suurenenud sekretsiooni, koekahjustuste ja muude SLE kulgu iseloomustavate protsesside tõttu on liigne kogus reaktiivsed hapniku liigid(ROS), mis kahjustavad veelgi ümbritsevaid kudesid, soodustavad pidevat autoantigeenide sissevoolu ja neutrofiilide spetsiifilist enesetappu. netozu(NETosis). See protsess lõpeb moodustamisega neutrofiilide ekstratsellulaarsed püünised(NET), mis on loodud patogeenide püüdmiseks. Kahjuks mängivad nad SLE korral peremeesorganismi vastu: need võrgutaolised struktuurid koosnevad valdavalt peamistest luupuse autoantigeenidest. Koostoime viimaste antikehadega raskendab keha puhastamist nendest püünistest ja suurendab autoantikehade tootmist. See tekitab nõiaringi: haiguse progresseerumisel suurenev koekahjustus toob kaasa ROS-i hulga suurenemise, mis hävitab kudesid veelgi, soodustab immuunkomplekside teket, stimuleerib interferooni sünteesi... Tutvustatakse SLE patogeneetilisi mehhanisme. täpsemalt joonistel 3 ja 4.

Joonis 4. Programmeeritud neutrofiilide surma – NEToosi – roll SLE patogeneesis. Immuunrakud ei puutu tavaliselt kokku enamiku keha enda antigeenidega, kuna potentsiaalsed omaantigeenid leitakse rakkudes ja neid ei esitata lümfotsüütidele. Pärast autofaagilist surma hävitatakse surnud rakkude jäänused kiiresti. Kuid mõnel juhul, näiteks reaktiivsete hapniku- ja lämmastikuliikide ülejäägi korral ( ROS Ja RNI), puutub immuunsüsteem kokku autoantigeenidega "ninast ninasse", mis kutsub esile SLE arengu. Näiteks ROS-i mõjul polümorfonukleaarsed neutrofiilid ( PMN) on paljastatud netozu ja raku jäänustest moodustub "võrk". net), mis sisaldavad nukleiinhappeid ja valke. Sellest võrgust saab autoantigeenide allikas. Selle tulemusena aktiveeruvad plasmatsütoidsed dendriitrakud ( pDC), vabastades IFN-a ja autoimmuunrünnaku esilekutsumine. Muud sümbolid: REDOX(redutseerimis-oksüdatsioonireaktsioon) - redoksreaktsioonide tasakaalustamatus; ER- endoplasmaatiline retikulum; DC- dendriitrakud; B- B-rakud; T- T-rakud; Nox2- NADPH oksüdaas 2; mtDNA- mitokondriaalne DNA; mustad üles ja alla nooled- vastavalt võimendus ja summutamine. Pildi täissuuruses vaatamiseks klõpsake sellel.

Kes on süüdi?

Kuigi süsteemse erütematoosluupuse patogenees on enam-vähem selge, on teadlastel raske nimetada selle peamist põhjust ja seetõttu arvestavad nad erinevate tegurite kombinatsiooniga, mis suurendavad selle haiguse tekkeriski.

Meie sajandil pööravad teadlased tähelepanu eelkõige pärilikule eelsoodumusele haigusele. Sellest ei pääsenud ka SLE - mis pole üllatav, sest esinemissagedus on soo ja rahvuse lõikes väga erinev. Naised põevad seda haigust umbes 6–10 korda sagedamini kui mehed. Nende esinemissagedus on haripunkt 15–40 aasta vanuses ehk fertiilses eas. Levimus, haiguste kulg ja suremus on seotud etnilise kuuluvusega. Näiteks valgenahalistele patsientidele on tüüpiline liblika lööve. Aafrika ameeriklastel ja afro-kariibidel on haigus palju raskem kui valgenahalistel ning nende seas esineb sagedamini ka neerupõletikke. Diskoidluupust esineb sagedamini ka tumedanahalistel.

Need faktid näitavad, et geneetiline eelsoodumus võib mängida olulist rolli SLE etioloogias.

Selle selgitamiseks kasutasid teadlased meetodit genoomi hõlmav assotsiatsiooni otsing, või GWAS, mis võimaldab tuhandeid geneetilisi variante korreleerida fenotüüpidega - antud juhul haiguse ilmingutega. Tänu sellele tehnoloogiale oli võimalik tuvastada enam kui 60 vastuvõtlikkust süsteemse erütematoosluupuse suhtes. Neid võib laias laastus jagada mitmeks rühmaks. Üks selline lookuste rühm on seotud kaasasündinud immuunvastusega. Need on näiteks NF-kB signaaliülekande teed, DNA lagunemine, apoptoos, fagotsütoos ja rakujäätmete kasutamine. See hõlmab ka variante, mis vastutavad neutrofiilide ja monotsüütide funktsiooni ja signaalimise eest. Teise rühma kuuluvad geneetilised variandid, mis on seotud immuunsüsteemi adaptiivse osa tööga, st seotud B- ja T-rakkude funktsioonide ja signaalivõrkudega. Lisaks on lookusi, mis nendesse kahte rühma ei kuulu. Huvitav on see, et paljud riski lookused on ühised SLE-le ja teistele autoimmuunhaigustele (joonis 5).

Geneetilisi andmeid saab kasutada SLE-i haigestumise riski, selle diagnoosi või ravi määramiseks. Praktikas oleks see ülimalt kasulik, sest haiguse eripära tõttu ei ole seda alati võimalik kindlaks teha patsiendi esimeste kaebuste ja kliiniliste ilmingute põhjal. Ka ravi valimine võtab aega, sest patsiendid reageerivad ravile erinevalt, olenevalt nende genoomi omadustest. Seni aga geeniteste kliinilises praktikas ei kasutata. Ideaalne mudel haiguste vastuvõtlikkuse hindamiseks võtaks arvesse mitte ainult spetsiifilisi geenivariante, vaid ka geneetilisi koostoimeid, tsütokiinide taset, seroloogilisi markereid ja paljusid muid andmeid. Lisaks peaks see võimalusel arvestama epigeneetiliste iseärasustega – uuringute kohaselt annavad need ju SLE arengusse tohutu panuse.

Erinevalt genoomist, epi genoom on mõju all suhteliselt kergesti muudetav välised tegurid. Mõned usuvad, et ilma nendeta ei pruugi SLE areneda. Kõige ilmsem on ultraviolettkiirgus, kuna patsiendid kogevad pärast päikesevalgust sageli naha punetust ja lööbeid.

Ilmselt võib haiguse areng provotseerida viirusnakkus. Võimalik, et sel juhul tekivad autoimmuunreaktsioonid viiruste molekulaarne mimikri- viiruse antigeenide sarnasus organismi enda molekulidega. Kui see hüpotees on õige, muutub Epsteini-Barri viirus uuringute keskpunktiks. Enamasti on teadlastel aga raske konkreetseid süüdlasi nimetada. Arvatakse, et autoimmuunreaktsioone ei kutsu esile spetsiifilised viirused, vaid seda tüüpi patogeenide vastu võitlemise üldiste mehhanismide kaudu. Näiteks on I tüüpi interferoonide aktivatsioonirada levinud vastuseks viiruse invasioonile ja SLE patogeneesis.

Sellised tegurid nagu suitsetamine ja alkoholi joomine nende mõju on aga mitmetähenduslik. Tõenäoliselt võib suitsetamine suurendada haigestumise riski, süvendada seda ja suurendada elundikahjustusi. Alkohol vähendab mõningatel andmetel SLE-sse haigestumise riski, kuid tõendid on üsna vastuolulised ja parem on seda haiguse eest kaitsmise meetodit mitte kasutada.

Mõju kohta ei ole alati selget vastust tööalased ohutegurid. Kui kokkupuude ränidioksiidiga kutsub mitmete uuringute kohaselt esile SLE arengu, siis metallide, tööstuskemikaalide, lahustite, pestitsiidide ja juuksevärvidega kokkupuute kohta täpset vastust pole. Lõpuks, nagu eespool mainitud, võib luupuse vallandada ravimite kasutamine: Levinud vallandajad on kloorpromasiin, hüdralasiin, isoniasiid ja prokaiinamiid.

Ravi: minevik, olevik ja tulevik

Nagu juba mainitud, pole "maailma kõige raskemat haigust" veel võimalik ravida. Ravimi väljatöötamist takistab haiguse mitmetahuline patogenees, mis hõlmab immuunsüsteemi erinevaid osi. Säilitusravi pädeva individuaalse valikuga on aga võimalik saavutada sügav remissioon ja patsient saab erütematoosluupusega elada lihtsalt nagu kroonilise haigusega.

Patsiendi seisundi erinevate muutuste ravi saab kohandada arst või õigemini arstid. Fakt on see, et luupuse ravis on äärmiselt oluline multidistsiplinaarse meditsiinitöötajate rühma koordineeritud töö: läänes perearst, reumatoloog, kliiniline immunoloog, psühholoog, sageli ka nefroloog, hematoloog, nahaarst, neuroloog. Venemaal pöördub SLE-ga patsient ennekõike reumatoloogi poole ning sõltuvalt süsteemide ja elundite kahjustusest võib ta vajada täiendavat konsultatsiooni kardioloogi, nefroloogi, dermatoloogi, neuroloogi ja psühhiaatriga.

Haiguse patogenees on väga keeruline ja segane, nii et paljud sihipärased ravimid on praegu väljatöötamisel, samas kui teised on näidanud oma ebaõnnestumist katsestaadiumis. Seetõttu kasutatakse kliinilises praktikas endiselt kõige laialdasemalt mittespetsiifilisi ravimeid.

Standardravi hõlmab mitut tüüpi ravimeid. Esiteks kirjutavad nad välja immunosupressandid- immuunsüsteemi liigse aktiivsuse pärssimiseks. Kõige sagedamini kasutatavad neist on tsütostaatikumid metotreksaat, asatiopriin, mükofenolaatmofetiil Ja tsüklofosfamiid. Tegelikult on need samad ravimid, mida kasutatakse vähi keemiaravis ja mis toimivad peamiselt aktiivselt jagunevatele rakkudele (immuunsüsteemi puhul aktiveeritud lümfotsüütide kloonidele). On selge, et sellisel ravil on palju ohtlikke kõrvalmõjusid.

Haiguse ägedas faasis võtavad patsiendid tavaliselt kortikosteroidid- mittespetsiifilised põletikuvastased ravimid, mis aitavad vaigistada autoimmuunreaktsioonide kõige ägedamaid torme. Neid on SLE ravis kasutatud alates 1950. aastatest. Seejärel viisid nad selle autoimmuunhaiguse ravi kvalitatiivselt uuele tasemele ja jäävad alternatiivi puudumise tõttu endiselt teraapia aluseks, kuigi nende kasutamisega on seotud ka palju kõrvaltoimeid. Enamasti määravad arstid prednisoloon Ja metüülprednisoloon.

SLE ägenemiseks on seda kasutatud ka alates 1976. aastast. pulsiteraapia: patsient saab pulseerivaid suuri metüülprednisolooni ja tsüklofosfamiidi annuseid. Loomulikult on 40-aastase kasutamise jooksul sellise ravi režiim oluliselt muutunud, kuid seda peetakse endiselt luupuse ravi kullastandardiks. Sellel on aga palju tõsiseid kõrvaltoimeid, mistõttu ei soovitata seda mõnele patsiendirühmale, näiteks halvasti kontrollitud hüpertensiooni ja süsteemsete infektsioonidega inimestele. Eelkõige võivad patsiendil tekkida ainevahetushäired ja muutused käitumises.

Kui remissioon on saavutatud, määratakse see tavaliselt malaariavastased ravimid, mida on pikka aega edukalt kasutatud lihas-skeleti süsteemi ja naha kahjustustega patsientide raviks. Tegevus hüdroksüklorokviin, selle rühma üks tuntumaid aineid on näiteks seletatav sellega, et see pärsib IFN-α tootmist. Selle kasutamine vähendab haiguse aktiivsust pikaajaliselt, vähendab elundite ja kudede kahjustusi ning parandab raseduse tulemust. Lisaks vähendab ravim tromboosiriski - ja see on südame-veresoonkonna süsteemis tekkivate tüsistuste tõttu äärmiselt oluline. Seega on malaariavastaste ravimite kasutamine soovitatav kõigil SLE-ga patsientidel. Siiski on ka kärbes salvis. Harvadel juhtudel tekib vastusena sellele ravile retinopaatia ja raske neeru- või maksakahjustusega patsientidel on hüdroksüklorokviiniga seotud toksilisuse risk.

Kasutatakse luupuse ja uuemate haiguste raviks, suunatud ravimid(joonis 5). Kõige arenenumad arendused on suunatud B-rakkudele: rituksimabi ja belimumabi antikehadele.

Joonis 5. Bioloogilised ravimid SLE ravis. Apoptootilised ja/või nekrootilised rakujäägid kogunevad inimkehasse näiteks viirusnakkuse ja ultraviolettkiirgusega kokkupuute tõttu. Selle "prügi" võivad endasse võtta dendriitrakud ( DC), mille põhiülesanne on antigeenide esitlemine T- ja B-rakkudele. Viimased omandavad võime reageerida DC-de poolt neile esitatud autoantigeenidele. Nii algab autoimmuunreaktsioon, algab autoantikehade süntees. Praegu uuritakse paljusid bioloogilisi ravimeid – ravimeid, mis mõjutavad organismi immuunkomponentide regulatsiooni. Kaasasündinud immuunsüsteem on suunatud anifrolumab(IFN-α retseptori vastane antikeha), sifalimumab Ja Rontalisumab(IFN-α vastased antikehad), infliksimab Ja etanertsept(tuumori nekroosifaktori, TNF-α vastased antikehad), sirukumab(anti-IL-6) ja totsilizumab(IL-6 vastane retseptor). Abatatsept (cm. tekst), belatatsept, AMG-557 Ja IDEC-131 blokeerida T-rakkude kostimuleerivaid molekule. Fostamatiniib Ja R333- põrna türosiinkinaasi inhibiitorid ( SYK). Sihtmärgiks on erinevad B-rakkude transmembraansed valgud rituksimab Ja ofatumumab(antikehad CD20 vastu), epratuzumab(anti-CD22) ja blinatumomab(anti-CD19), mis blokeerib ka plasmarakkude retseptoreid ( PC). Belimumab (cm. tekst) blokeerib lahustuva vormi BAFF, tabalumab ja blisibimod on lahustuvad ja membraaniga seotud molekulid BAFF, A

Teine potentsiaalne luupusevastase ravi sihtmärk on I tüüpi interferoonid, millest oli juba eespool juttu. Mõned IFN-α vastased antikehad on juba näidanud paljutõotavaid tulemusi SLE-ga patsientidel. Nüüd kavandatakse nende testimise järgmist, kolmandat etappi.

Samuti tuleks seda mainida ravimite hulgas, mille efektiivsust SLE-s praegu uuritakse abatatsept. See blokeerib kostimuleerivad interaktsioonid T- ja B-rakkude vahel, taastades seeläbi immunoloogilise tolerantsuse.

Lõpuks töötatakse välja ja testitakse erinevaid tsütokiinivastaseid ravimeid, nt. etanertsept Ja infliksimab- spetsiifilised antikehad kasvaja nekroosifaktori TNF-α vastu.

Järeldus

Süsteemne erütematoosluupus on endiselt hirmutav väljakutse patsiendile, väljakutse arstile ja alauuritud valdkond teadlase jaoks. Siiski ei tohiks me piirduda probleemi meditsiinilise poolega. See haigus pakub tohutut valdkonda sotsiaalseks innovatsiooniks, kuna patsient vajab mitte ainult arstiabi, vaid ka erinevat tüüpi tuge, sealhulgas psühholoogilist. Seega parandavad teabe edastamise meetodid, spetsiaalsed mobiilirakendused ja juurdepääsetava teabega platvormid oluliselt SLE-ga inimeste elukvaliteeti.

Nad aitavad selles küsimuses palju patsientide organisatsioonid- mõnda haigust põdevate inimeste ja nende sugulaste avalikud ühendused. Näiteks Lupus Foundation of America on väga kuulus. Selle organisatsiooni tegevus on suunatud SLE diagnoosiga inimeste elukvaliteedi parandamisele eriprogrammide, uuringute, hariduse, toetuse ja abistamise kaudu. Selle peamised eesmärgid hõlmavad diagnoosimiseni aja lühendamist, patsientidele ohutu ja tõhusa ravi pakkumist ning ravile ja hooldusele juurdepääsu suurendamist. Lisaks rõhutab organisatsioon tervishoiutöötajate harimise, valitsusametnikele muredest teavitamise ja sotsiaalse teadlikkuse tõstmise tähtsust süsteemse erütematoosluupuse kohta.

SLE ülemaailmne koormus: levimus, tervisealased erinevused ja sotsiaalmajanduslik mõju. Nat Rev Rheumatol. 12 , 605-620;

Sait pakub viiteteavet ainult informatiivsel eesmärgil. Haiguste diagnoosimine ja ravi peab toimuma spetsialisti järelevalve all. Kõigil ravimitel on vastunäidustused. Vajalik on konsultatsioon spetsialistiga!

Erütematoosluupus ja süsteemne erütematoosluupus on sama haiguse erinevad nimetused

Mõiste "süsteemne erütematoosluupus" on rikutud üldnimetusest "süsteemne erütematoosluupus".

Arstid ja teadlased eelistavad täielikumat terminit süsteemne erütematoosluupus, et viidata süsteemsele autoimmuunhaigusele, kuna vähenenud erütematoosluupus võib olla eksitav. See eelistus tuleneb asjaolust, et nimetust “erütematoosluupus” kasutatakse traditsiooniliselt naha tuberkuloosi kohta, mis väljendub punakaspruunide tuberkulooside moodustumisel nahal. Seetõttu nõuab termini "erütematoosluupus" kasutamine süsteemse autoimmuunhaiguse tähistamiseks selgitust, et me ei räägi nahatuberkuloosist.

Autoimmuunhaiguse kirjeldamisel kasutame järgnevas tekstis selle tähistamiseks mõisteid “süsteemne erütematoosluupus” ja lihtsalt “erütematoosluupus”. Sel juhul tuleb meeles pidada, et erütematoosluupus viitab süsteemsele autoimmuunpatoloogiale, mitte naha tuberkuloosile.

Autoimmuunne erütematoosluupus

Erütematoosluupus - mis haigus see on?

Sidekude on oluline kõikidele elunditele, kuna sealt läbivad veresooned. Lõppude lõpuks ei liigu anumad otse elundite rakkude vahel, vaid spetsiaalsetel väikestel "juhtudel", mis on moodustatud täpselt sidekoest. Sellised sidekoe kihid liiguvad erinevate elundite piirkondade vahel, jagades need väikesteks labadeks. Veelgi enam, iga selline sagara saab hapniku ja toitainetega varusid nendest veresoontest, mis sidekoe "juhtumites" läbivad selle perimeetrit. Seetõttu põhjustab sidekoe kahjustus erinevate elundite piirkondade verevarustuse häireid, samuti nende veresoonte terviklikkuse häireid.

Seoses erütematoosluupusega on ilmne, et sidekoe antikehade kahjustus põhjustab hemorraagiaid ja erinevate organite kudede struktuuri hävimist, mis põhjustab mitmesuguseid kliinilisi sümptomeid.

Erütematoosluupus mõjutab naisi sagedamini, ja erinevatel andmetel on haigete meeste ja naiste suhe 1:9 või 1:11. See tähendab, et iga süsteemse erütematoosluupusega mehe kohta on 9–11 naist, kes samuti kannatavad selle patoloogia all. Lisaks on teada, et luupus on levinum negroidide rassi esindajate kui kaukaaslaste ja mongoloidide seas. Süsteemse erütematoosluupusega haigestuvad igas vanuses inimesed, sealhulgas lapsed, kuid enamasti ilmneb patoloogia esmakordselt 15–45-aastaselt. Alla 15-aastastel lastel ja üle 45-aastastel täiskasvanutel tekib luupus äärmiselt harva.

Teada on ka juhtumeid vastsündinu erütematoosluupus, kui selle patoloogiaga sünnib vastsündinud laps. Sellistel juhtudel haigestub laps luupusesse, olles veel ema kõhus, kes ise seda haigust põeb. Kuid selliste haigusjuhtude esinemine emalt lootele ei tähenda, et erütematoosluupust põdevad naised sünnitavad tingimata haigeid lapsi. Vastupidi, tavaliselt kannavad ja sünnitavad luupust põdevad naised normaalseid terveid lapsi, kuna see haigus ei ole nakkav ja seda ei saa platsenta kaudu edasi kanduda. Ja selle patoloogia all kannatavate emade erütematoosluupusega laste sünnid näitavad, et eelsoodumus haigusele on tingitud geneetilistest teguritest. Ja seetõttu, kui beebil on selline eelsoodumus, haigestub ta veel luupust põdeva ema kõhus olles ja sünnib patoloogiaga.

Süsteemse erütematoosluupuse põhjused ei ole veel usaldusväärselt kindlaks tehtud. Arstid ja teadlased väidavad, et haigus on polüetioloogiline, see tähendab, et seda ei põhjusta mitte üks põhjus, vaid mitme inimese kehale samal ajaperioodil mõjuva teguri kombinatsioon. Lisaks võivad tõenäolised põhjuslikud tegurid provotseerida erütematoosluupuse arengut ainult inimestel, kellel on selle haiguse suhtes geneetiline eelsoodumus. Teisisõnu, süsteemne erütematoosluupus areneb ainult geneetilise eelsoodumuse olemasolul ja mitme provotseeriva teguri samaaegsel mõjul. Kõige tõenäolisemate tegurite hulgas, mis võivad provotseerida süsteemse erütematoosluupuse teket inimestel, kellel on geneetiline eelsoodumus haigusele, tuvastavad arstid stressi, pikaajalisi viirusnakkusi (näiteks herpeetiline infektsioon, Epstein-Barri viiruse põhjustatud infektsioon jne. .), hormonaalsete muutuste perioodid organismis, pikaajaline kokkupuude ultraviolettkiirgusega, teatud ravimite (sulfoonamiidid, epilepsiavastased ravimid, antibiootikumid, pahaloomuliste kasvajate raviks kasutatavad ravimid jne) võtmine.

Kuigi kroonilised infektsioonid võivad soodustada luupuse teket, haigus ei ole nakkav ega ole kasvaja. Süsteemne erütematoosluupus ei saa nakatuda teiselt inimeselt, see võib areneda ainult individuaalselt, kui on olemas geneetiline eelsoodumus.

Süsteemne erütematoosluupus esineb kroonilise põletikulise protsessi kujul, mis võib mõjutada peaaegu kõiki elundeid ja ainult mõnda üksikut kehakudet. Kõige sagedamini esineb erütematoosluupus süsteemse haigusena või isoleeritud nahavormis. Luupuse süsteemse vormi korral on kahjustatud peaaegu kõik elundid, kuid enim on kahjustatud liigesed, kopsud, neerud, süda ja aju. Naha erütematoosluupus mõjutab tavaliselt nahka ja liigeseid.

Kuna krooniline põletikuline protsess põhjustab erinevate organite struktuuri kahjustusi, on erütematoosluupuse kliinilised sümptomid väga mitmekesised. Kuid Erütematoosluupuse mis tahes vormi või sorti iseloomustavad järgmised üldised sümptomid:

• Liigeste (eriti suurte) valu ja turse;
• Pikaajaline seletamatu kehatemperatuuri tõus;
• Lööbed nahal (näol, kaelal, turjal);
• Valu rinnus, mis tekib sügaval sissehingamisel või väljahingamisel;
• Varvaste ja käte naha terav ja tugev kahvatus või siniseks muutumine külmas või stressiolukorras (Raynaud' sündroom);
• Jalade ja silmade ümbruse turse;
• Suurenenud ja valulikud lümfisõlmed;
• Tundlikkus päikesekiirguse suhtes.

Luupuse jaoks mida iseloomustab mitte kõigi sümptomite esinemine korraga, vaid nende järkjärguline ilmnemine aja jooksul. See tähendab, et haiguse alguses tekivad inimesel ainult mõned sümptomid ja seejärel, kui luupus areneb ja üha rohkem organeid on kahjustatud, ilmnevad uued kliinilised tunnused. Seega võivad mõned sümptomid ilmneda aastaid pärast haiguse väljakujunemist.

Erütematoosluupust põdevatel naistel võib olla normaalne seksuaalelu. Lisaks võite sõltuvalt teie eesmärkidest ja plaanidest kasutada rasestumisvastaseid vahendeid või, vastupidi, proovida rasestuda. Kui naine soovib rasedust lõpuni kanda ja lapse sünnitada, peaks ta end võimalikult varakult registreerima, kuna erütematoosluupuse korral suureneb raseduse katkemise ja enneaegse sünnituse oht. Kuid üldiselt kulgeb erütematoosluupusega rasedus üsna normaalselt, ehkki suure tüsistuste riskiga ja enamikul juhtudel sünnitavad naised terveid lapsi.

Praegu süsteemset erütematoosluupust ei saa täielikult välja ravida. Seetõttu on arstide enda seatud haigusteraapia peamine eesmärk aktiivse põletikulise protsessi allasurumine, stabiilse remissiooni saavutamine ja raskete ägenemiste vältimine. Selleks kasutatakse laias valikus ravimeid. Sõltuvalt sellest, milline organ on kõige enam mõjutatud, valitakse erütematoosluupuse raviks erinevad ravimid.

Peamised ravimid süsteemse erütematoosluupuse raviks on glükokortikoidhormoonid (näiteks prednisoloon, metüülprednisoloon ja deksametasoon), mis pärsivad tõhusalt põletikulist protsessi erinevates elundites ja kudedes, vähendades seeläbi nende kahjustuse astet. Kui haigus on põhjustanud neerude ja kesknärvisüsteemi kahjustusi või on korraga häiritud paljude elundite ja süsteemide talitlus, siis kasutatakse luupuse raviks immunosupressante kombinatsioonis glükokortikoididega – immuunsüsteemi aktiivsust pärssivate ravimitega ( näiteks asatiopriin, tsüklofosfamiid ja metotreksaat).

Lisaks kasutatakse mõnikord erütematoosluupuse ravis lisaks glükokortikoididele ka malaariavastaseid ravimeid (Plaquenil, Aralen, Delagil, Atabrin), mis samuti pärsivad tõhusalt põletikulist protsessi ja säilitavad remissiooni, vältides ägenemisi. Malaariavastaste ravimite positiivse toime mehhanism luupuse korral ei ole teada, kuid praktikas on selgelt kindlaks tehtud, et need ravimid on tõhusad.

Kui luupusega inimesel tekivad sekundaarsed infektsioonid, antakse talle immunoglobuliini. Tugeva valu ja liigeste turse korral on lisaks põhiravile vaja võtta NSAID-i rühma ravimeid (indometatsiin, diklofenak, ibuprofeen, nimesuliid jne).

Süsteemse erütematoosluupuse all kannatav inimene peab seda meeles pidama see haigus on eluaegne, seda ei saa täielikult ravida, mistõttu peate pidevalt võtma mingeid ravimeid, et säilitada remissiooniseisund, vältida ägenemisi ja elada normaalset elu.

Erütematoosluupuse põhjused

Niisiis jõudsid arstid ja teadlased järeldusele, et luupus areneb ainult inimestel, kellel on selle haiguse suhtes geneetiline eelsoodumus. Seega peetakse peamiseks põhjustavaks teguriks tavapäraselt inimese geneetilisi omadusi, kuna ilma eelsoodumuseta ei arene erütematoosluupus kunagi.

Erütematoosluupuse tekkeks ei piisa aga ka täiendavast pikaajalisest kokkupuutest teatud teguritega, mis võivad vallandada patoloogilise protsessi.

See tähendab, et on ilmne, et on mitmeid provotseerivaid tegureid, mis põhjustavad luupuse arengut inimestel, kellel on selle geneetiline eelsoodumus. Just neid tegureid võib tinglikult seostada süsteemse erütematoosluupuse põhjustega.

Praegu peavad arstid ja teadlased erütematoosluupuse esilekutsumiseks järgmisi tegureid:

• Krooniliste viirusnakkuste esinemine (herpeetiline infektsioon, Epstein-Barri viiruse põhjustatud infektsioon);
• Sagedased bakteriaalsed infektsioonid;
• Stress;
• Hormonaalsete muutuste periood kehas (puberteet, rasedus, sünnitus, menopaus);
• Kokkupuude suure intensiivsusega ultraviolettkiirgusega või pikaajaline (päikesekiired võivad esile kutsuda esmase erütematoosluupuse episoodi ja viia ägenemiseni remissiooni ajal, kuna ultraviolettkiirguse mõjul on võimalik alustada antikehade tootmist naharakud);
• Naha kokkupuude madalate temperatuuride (külma) ja tuulega;
• Teatud ravimite (antibiootikumid, sulfoonamiidid, epilepsiavastased ravimid ja pahaloomuliste kasvajate raviks kasutatavad ravimid) võtmine.

Ravimid, mis on üheks luupuse põhjustajaks, võivad põhjustada nii haigust ennast kui ka nn luupuse sündroom. Samal ajal registreeritakse praktikas kõige sagedamini luupuse sündroom, mis oma kliinilistes ilmingutes sarnaneb erütematoosluupusega, kuid ei ole haigus, ja kaob pärast seda põhjustanud ravimi ärajätmist. Kuid harvadel juhtudel võivad ravimid provotseerida erütematoosluupuse teket inimestel, kellel on selle haiguse suhtes geneetiline eelsoodumus. Veelgi enam, ravimite loetelu, mis võivad provotseerida luupuse sündroomi ja luupust ennast, on täpselt sama. Seega võivad kaasaegses meditsiinipraktikas kasutatavate ravimite hulgas süsteemse erütematoosluupuse või luupuse sündroomi väljakujunemist põhjustada järgmised tegurid:

• amiodaroon;
• atorvastatiin;
• bupropioon;
• Valproehape;
• Vorikonasool;
• gemfibrosiil;
• hüdantoiin;
• hüdralasiin;
• hüdroklorotiasiid;
• Glüburiid;
• Griseofulviin;
• guinidiin;
• diltiaseem;