Синдром поланда или реберно мышечный дефект. Деформации грудной клетки. Синдром Поланда. Причины синдрома Поланда

Синдром Поланда (реберно-мышечный дефект грудной клетки) представляет собой сочетание аплазии малой грудной мышцы, гипоплазии стернальной части большой грудной мышцы и гипоплазии хрящевых отделов 3, 4 и 5 реберных хрящей. У девушек, кроме всего прочего, отмечается резкое недоразвитие или полное отсутствие молочной железы. Для истинного синдрома Поланда дополнительно характерно недоразвитие верхней конечности на стороне поражения в виде ее укорочения или синдактилии. Дефект чаще всего встречается справа, левосторонний синдром Поланда часто сопровождается той или иной формой обратного расположения внутренних органов.

Считается, что в основе синдрома Поланда лежит врожденное недоразвитие сосудов подмышечной артерии. Наследование данного дефекта развития не характерно. Клиническое значение синдрома Поланда обусловлено парадоксом вдоха (легочной грыжей), который чаще проявляется в раннем детском возрасте, косметически невыгодной асимметрией грудной клетки и сколиозом, вызванным асимметрией грудных мышц. Это же является и показанием к хирургической коррекции.

Методики закрытия реберно-мышечного дефекта грудной клетки можно разделить на три группы: костную, мышечную и аллопластику дефекта грудной стенки. Целью костной пластики является укрепление грудной стенки для устранения легочной грыжи. Практикуется перемещение в дефект грудной стенки свободных костных трансплантатов (ребер), либо расщепленных ребер на надкостничной ножке. Используемые нами варианты операции при широкой (а) и узкой грудной клетке (б). Использование этих методик позволяет надежно укрепить грудную стенку.

Мышечная пластика реберно-мышечного дефекта грудной стенки (перемещением широчайшей мышцы спины на сосудистой ножке) оказалась малоэффективной. Во всех случаях происходит атрофия перемещенной мышцы и результат операции сводится на нет. Наилучшие косметические результаты коррекции синдрома Поланда получены при использовании современных аллопластических материалов. Данный вид операций выполняется только у взрослых пациентов. У мужчин для коррекции синдрома Поланда используем монолитные, текстурированные пекторальные силиконовые имплантаты, позволяющие получить хорошую конфигурация грудной клетки.

– это комплекс пороков развития, включающий в себя отсутствие малой и/или большой грудной мышцы, уменьшение толщины слоя подкожной жировой клетчатки в области груди, отсутствие или деформацию нескольких ребер, отсутствие соска или молочной железы, укорочение пальцев, полное или неполное сращение пальцев, а также отсутствие волос в области подмышечной впадины. Дефект односторонний, чаще наблюдается справа. Выраженность нарушений может сильно варьироваться. Диагноз выставляется на основании клинических данных, рентгенографии, МРТ и других исследований. Лечение обычно хирургическое - торакопластика, коррекция дефекта трансплантатами, косметические вмешательства.

МКБ-10

Q79.8 Другие пороки развития костно-мышечной системы

Общие сведения

Синдром Поланда – достаточно редкий врожденный порок развития. Выявляется у одного из 30-32 тыс. новорожденных. Впервые частичные описания данной патологии были сделаны Frorier и Lallemand в первой половине 19 века, однако болезнь была названа по фамилии английского студента-медика Поланда, также создавшего частичное описание порока в 1841 году. Возникает спорадически, семейная предрасположенность не доказана. Отличается широкой вариабельностью – у разных больных наблюдаются существенные различия как по выраженности, так и по наличию или отсутствию тех или иных дефектов.

Причины

Специалисты в сфере торакальной хирургии, травматологии и ортопедии предполагают, что причиной данной аномалии является нарушение миграции эмбриональных тканей, из которых образуются грудные мышцы. Существуют также теории, связывающие синдром Поланда с внутриутробными повреждениями или гипоплазией подключичной артерии. Ни одна из перечисленных теорий пока не получила достоверного подтверждения.

Патогенез

Основным и самым постоянным компонентом данного комплекса пороков развития считается гипоплазия или аплазия грудных мышц, которая может дополняться другими признаками. Возможно легкое недоразвитие или отсутствие реберных хрящей. В некоторых случаях на стороне поражения полностью отсутствуют не только мышцы, жировая клетчатка и реберные хрящи, но и костная часть ребер. К числу других возможных признаков синдрома Поланда относится брахидактилия (укорочение пальцев) и синдактилия (сращение пальцев) на стороне поражения. Иногда наблюдается уменьшение размера кисти или ее полное отсутствие.

С дефектной стороны также может выявляться отсутствие молочной железы (амастия), отсутствие соска (ателия) и отсутствие волос в подмышечной впадине. В 80% случаев комплекс дефектов выявляется с правой стороны. При левостороннем варианте синдрома Поланда иногда обнаруживается обратное расположение внутренних органов – от декстракардии, при которой сердце находится справа, а остальные органы остаются на своем месте, до зеркального расположения, при котором наблюдается обратная (зеркальная) локализация всех органов.

При левостороннем варианте болезни, нормальном расположении сердца и выраженной гипоплазии половины грудной клетки сердце остается слабо защищенным от внешних воздействий и иногда может располагаться прямо под кожей. В подобных случаях возникает непосредственная опасность для жизни больного, поскольку любой удар может стать причиной серьезной травмы и остановки сердца. В остальных случаях последствия не столь серьезны и могут варьироваться от ухудшения функций дыхания и кровообращения вследствие деформации грудной клетки до чисто косметического дефекта из-за отсутствия мышц и/или грудной железы.

Симптомы

Симптомы синдрома Поланда, как правило, хорошо заметны даже неспециалисту и обычно обнаруживаются родителями еще в первые дни жизни малыша. Характерна несимметричность грудной клетки, отсутствие или недостаточное развитие мышц и неразвитость подкожной жировой клетчатки с одной стороны. Если дефект расположен со стороны сердца, при отсутствии ребер можно наблюдать биение сердца прямо под кожей. У девочек в период полового созревания грудь на больной стороне не растет или отстает в росте. В отдельных случаях (при гипоплазии мышц в отсутствие других пороков) у мальчиков синдром Поланда диагностируется только в юношеском возрасте, когда после занятий спортом пациенты обращаются к врачу из-за асимметрии, возникшей между «накачанной» нормальной и гипоплазированной грудными мышцами.

Существует четыре основных варианта формирования грудной клетки при синдроме Поланда. При первом варианте (наблюдается у большинства больных) структура хрящевой и костной части ребер не нарушена, форма грудной клетки сохранена, аномалия выявляется только на уровне мягких тканей. При втором варианте костная и хрящевая часть ребер сохранены, но грудная клетка имеет неправильную форму: на стороне поражения обнаруживается выраженное западение хрящевой части ребер, грудина ротирована (развернута полубоком), на противоположной стороне часто выявляется килевидная деформация грудной клетки .

Для третьего варианта характерна гипоплазия реберных хрящей при сохранности костной части ребер. Грудная клетка несколько «перекошена», грудина немного наклонена в больную сторону, однако грубой деформации не наблюдается. При четвертом варианте обнаруживается отсутствие как хрящевой, так и костной части одного, двух, трех или четырех ребер (с третьего по шестое). Ребра на пораженной стороне западают, выявляется выраженная ротация грудины.

Диагностика

Для подтверждения диагноза и определения тактики лечения синдрома Поланда проводят ряд инструментальных исследований. На основании рентгенографии грудной клетки судят о выраженности и характере патологических изменений костных структур. Для оценки состояния хрящей и мягких тканей пациента направляют на МРТ и КТ грудной клетки . При подозрении на вторичные патологические изменения внутренних органов назначают консультации кардиолога и пульмонолога, осуществляют исследование функции внешнего дыхания , ЭКГ , ЭхоЭГ и другие исследования.

Лечение синдрома Поланда

Лечение оперативное, обычно начинается в раннем возрасте, проводится пластическими и торакальными хирургами . Объем лечебных мероприятий зависит от наличия и выраженности тех или иных патологических изменений. Так, при грубой патологии с отсутствием ребер и деформацией грудной клетки может потребоваться ряд поэтапных хирургических вмешательств для обеспечения безопасности внутренних органов и нормализации внешнего дыхания. А при изолированном отсутствии грудной мышцы и нормальной форме грудной клетки единственной целью операции является устранение косметического дефекта.

При необходимости провести коррекцию аномалий кисти (например, устранить синдактилию) привлекают травматологов и ортопедов . При наличии патологии со стороны внутренних органов больных направляют к кардиологам и пульмонологам. Целью лечения основной патологии является создание оптимальных условий для защиты и функционирования внутренних органов, восстановление нормальной формы грудной клетки и восстановление нормальных анатомических взаимоотношений между мягкими тканями.

Английский патоморфолог описал данный синдром еще в 1841 году. Однако до сих пор в медицинской литературе встречаются единичные случаи (за все время с момента первого описания этой патологии во всем мире опубликованы только 500 случаев), поэтому существуют определенные трудности в диагностике данного синдрома. Согласно классификации, он относится к группе ненаследственных синдромов с наличием множественных пороков развития врожденного характера.

Эпидемиологический анализ описанных 50 мировых случаев синдрома Поланда показывает, что частота встречаемости между полами абсолютно одинаковая. Это подтверждает гипотезу о том, что данная патология никаким образом не сцеплена с половой хромосомой. Однако до настоящего времени тип наследования синдрома Поланда является неустановленным. Но выявлено, что при наличии этой патологии у одного из родителей, риск ее появления у ребенка составляет практически 50%.

Анатомия при синдроме Поланда

Причины развития данного синдрома окончательно не известны. Однако они связаны с нарушением нормального развития костно-мышечной системы в период эмбрионального онтогенетического развития. Именно это и определяет характер происходящих анатомических изменений.

Основными анатомическими особенностями при данном синдроме являются:

Отсутствие грудных мышц с одной из сторон грудной клетки
Полное отсутствие или недостаточное развитие молочной железы (этот признак приводит к тяжелой психологической травме женского пола)
Аплазия ребер, то есть их отсутствие, особенно выраженное в переднем отделе грудной клетки
Изменение формы костного каркаса переднего отдела грудной клетки.

Достаточно часто при синдроме Поланда диагностируются и нарушения нормального строения верхней конечности. Они выражаются в том, что наблюдается изменение строения руки с той же стороны, где и пораженная половина грудной клетки. Также часто определяется синбрахидактилия, то есть недоразвитие пальцев (укорочение) при том, что некоторые могут быть сращены друг с другом. Сращение чаще всего наблюдается на уровне кожи, при этом кости не затронуты.

Несколько реже выявляются и другие анатомические проявления синдрома Поланда, а именно:

Недоразвитость широчайшей мышцы спины, приводящая к асимметричности ее боковых частей
Отсутствие или развитие не в полном объеме малой грудной мышцы
Воронкообразная грудная клетка
Реберный горб
– искривление позвоночника
Недоразвитие лопатки и ключицы.

При этом есть определенная закономерность – отсутствие прямой корреляционной связи между тяжестью имеющихся анатомических дефектов грудной клетки и тяжестью нарушения нормального строения верхней конечности.

Помимо косметической проблемы синдром Поланда проявляется и аномальным строением подключичной артерии – диаметр ее на стороне поражения больше нормы. Поэтому создаются предпосылки для нарушения артериального кровотока на пораженной стороне грудной клетки, так как снижается общее сопротивление сосудистой стенки, необходимое для нормального обмена газами и питательными веществами между кровью и тканями.

Анатомические особенности при синдроме Поланда заключаются и в ненормальном строении и местоположении внутренних органов. В зависимости от их выраженности страдает общее состояние пациента, так как могут вовлекаться жизненно-важные органы. С этой точки зрения могут быть выявлены следующие аномалии строения:

Отклонение сердца в ту или иную сторону
Расширение сердечных границ
Поворот сердца по ходу часовой стрелки
Недостаточное развитие легких на стороне поражения
Аномальное строение почек.

Симптомы

Клинические проявления синдрома Поланда вытекают непосредственно из анатомических особенностей, наблюдающихся при данной патологии. Поэтому у таких пациентов имеется характерный внешний вид:

Асимметричность передней части грудной клетки
Мягкие ткани на стороне поражения запавшие
Отсутствие передней стенки в подмышечной ямке, когда нет грудной мышцы
При аплазии грудной мышцы молочная железа недоразвита, она как будто впавшая
Обычно волос в подмышечной области нет
Если руку отвести вверх, то можно увидеть рудимент грудной мышцы. Он выглядит как соединительно-тканный тяж как «натянутая струна»
Плечевой пояс функционирует нормально у таких пациентов
Если отсутствует еще и малая грудная мышца, то имеющийся дефект грудной стенки становится еще более выраженным, поэтому начинают просвечиваться ребра, что имеет крайне некрасивый внешний вид.

У женщин асимметричность грудной клетки становится особенно выраженной, так как изменяется нормальное строение молочных желез. На стороне поражения последняя имеет уменьшенные размеры, при этом она располагается выше, чем здоровая. Также могут быть и отклонения в ту или иную сторону, то есть боковые смещения. Но по статистике они встречаются реже, чем вертикальные. Крайне редко может отмечаться и амастия, то есть полное отсутствие молочной железы. Такой вариант синдрома Поланда представляет особенные трудности в хирургическом лечении.

Наличие отклонений во внутренних органах, локализованных в грудной полости, приводит к появлению дополнительных клинических признаков. Речь идет о следующих:

Нарушения сердечного ритма
Ощущение перебоев за грудиной
Периодически возникающие болевые ощущения в области сердца
Одышка
Склонность к отекам при наличии аномального строения почек.

Диагностика

Диагностический поиск при синдроме Поланда может выявить различные варианты данной патологии. Они разделены на несколько групп. Чтобы провести подобную дифференциацию, как правило, достаточно объективного (пальпация и визуальный осмотр) и рентгенологического исследования. Эта классификация необходима для определения хирургической тактики помощи пациенту.

Так, ребра могут иметь следующие изменения:

Изменения ребер отсутствуют, то есть строение их нормальное
Ребра недоразвиты, но вдавления на них нет
Форма ребер изменена
Имеются дефекты костной ткани на ребрах.

Относительно большой грудной мышцы выделяют следующие варианты:

Недоразвитие большой грудной мышцы
Отсутствие ее некоторых частей
Тотальное отсутствие мышечных пучков этой мускулы.

Состояние кожных покровов и толщины подкожно-жирового слоя – это еще один критерий:

Кожа нормальная, то толщина подкожно-жирового слоя меньше, чем в норме
Кожа тонкая, а подкожно-жировой слой отсутствует.

Последний критерий – молочная железа, ее положение и размеры:

Железа нормальных размеров и занимает типичное местоположение
Железа уменьшена в размерах
Полное недоразвитие грудной железы и нарушение места прикрепления – боковая или вертикальная дистопия
Полное отсутствие зачатка молочной железы, в том числе и соска, на стороне поражения.

Дифференциальная диагностика в первую очередь проводится с синдромом Мебиуса, с которым описываемая патология очень схожа. В основе последнего лежит отсутствие полного развития ядерных структур лицевого нерва. Схожими признаками этих двух синдромов являются:

Синдактилия
Укорочение пальцев
Недоразвитость грудных мышц
Дефект груди.

Однако отличительными признаками, которые характерны только для патологии, описанной Мебиусом, являются:

Маскообразность лица
Открытый рот
Широко открытые глаза
Отсутствие мимических морщин даже при плаче ребенка и некоторые другие.

Лечение и операция

Основное место в лечении синдрома Поланда, или врожденного реберно-мышечного дефекта, отводится хирургическим способам. Их основная задача – скорректировать имеющуюся эстетическую проблему. Однако в большинстве случаев предложенные методики отличаются необычайной сложностью, поэтому не все торакальные и пластические хирурги берутся за данную операцию. К тому же стоит отметить, что существует и определенный риск осложнений оперативного вмешательства. Так, его частота в зависимости от сложности клинического случая колеблется от 10 до 20%.

Существуют определенные показания для хирургического лечения синдрома Поланда. Они делятся на две основные группы:

Медицинские
Косметические.

Медицинские показания – это такие состояния, при которых нарушается нормальная жизнедеятельность человека из-за наличия прямой угрозы его жизни. К ним относится гипоплазия легкого за счет сдавливания, нарушение нормального расположения сердца в грудной полости. Важным критерием в этом случае является снижение кардиореспираторных показателей, которые выявляются функциональными методами диагностики (спирография, допплерометрия, велоэргометрия и другие).

К группе косметических показаний относятся следующие:

Выраженные дефекты ребер, которые приводят к нарушению нормального вдоха
Воронкообразное строение грудной клетки, соответствующее второй-третьей степени этой аномалии.

В практической деятельности, как правило, наблюдается сочетание медицинских и косметических показаний. Однако оперативное лечение противопоказано при тяжелом сахарном диабете, гемобластозах и других заболеваниях, когда риск операции очень велик.

Основными методами замещения имеющегося дефекта и аплазий являются следующие:

Реберный дефект закрывается собственными костными трансплантантами
Искусственное создание молочной железы из кожных и мышечных лоскутов.

Сложность здесь заключается в том, что собственные донорские методики достаточно травматичны, так как приводят к повреждению тех участков тела, из которых берется лоскут для пластики. К тому же достигаемый контурный эффект не всегда сохраняется в течение длительного времени, поэтому существует реальная необходимость повторных пластических операций.

Замещение недоразвитой или отсутствующей грудной мышцы в пластической хирургии обычно происходит с помощью широчайшей мышцы спины. Однако проблема здесь в том, что при синдроме Поланда последняя тоже достаточно часто не развита в полном объеме.

В последнее время для решения вышеперечисленных задач стали использовать новые коррекционные методы. Во многом они связаны с интенсивным развитием химии полимеров в медицине. Это позволило создать уникальные эндопротезы молочной железы и грудной стенки.

Эндопротезирование при синдроме Поланда особенно показано в следующих случаях:

Дефекты одного или двух ребер
Воронкообразная грудь первой степени при нормальных кардиореспираторных показателях
Воронкообразная грудь второй степени, если пациент отказывается от радикальной операции
Различные варианты отсутствия большой грудной мышцы
Недоразвитие грудной железы
Асимметричность грудной клетки.

Обычно оперативное вмешательство проводится в несколько этапов, то есть сначала одна операция, а через время – другая (может потребоваться и большее количество оперативных вмешательств). Первая операция направлена на устранение дефекта ребер и восстановление нормального строения костного каркаса груди. В итоге это позволяет восстановить нормальную ригидность грудной клетки. Вторая операция подразумевает улучшение эстетического результата. Для этого моделируется молочная железа, например, с помощью эндопротезов (особенно у женщин), проводится миопластика. Одновременно может проводится коррекция строения пальцев пораженного верхней конечности – они удлиняются и разъединяется кожная складка между ними.

Какой врач лечит

Лечение синдрома Поланда занимается совместно врачи двух специальностей – пластический хирург и торакальный хирург. Для косметической коррекции брахисиндактилии привлекается хирург-ортопед.

Дефект односторонний, чаще наблюдается справа. Выраженность нарушений может сильно варьировать. Диагноз выставляется на основании клинических данных, рентгенографии, МРТ и других исследований. Тактика лечения определяется индивидуально.

Синдром Поланда

Синдром Поланда – достаточно редкий врожденный порок развития. Выявляется у одного изтыс. новорожденных. Впервые частичные описания данной патологии были сделаны Frorier и Lallemand в первой половине 19 века, однако болезнь была названа по фамилии английского студента-медика Поланда, также создавшего частичное описание порока в 1841 году. Возникает спорадически, семейная предрасположенность не доказана. Отличается широкой вариабельностью – у разных больных наблюдаются существенные различия как по выраженности, так и по наличию или отсутствию тех или иных дефектов.

Предполагается, что причиной данной аномалии является нарушение миграции эмбриональных тканей, из которых образуются грудные мышцы. Существуют также теории, связывающие синдром Поланда с внутриутробными повреждениями или гипоплазией подключичной артерии. Ни одна из перечисленных теорий пока не получила достоверного подтверждения.

Патологическая анатомия при синдроме Поланда

Симптомы и диагностика синдрома Поланда

Для подтверждения диагноза и определения тактики лечения синдрома Поланда проводят ряд инструментальных исследований. На основании рентгенографии грудной клетки судят о выраженности и характере патологических изменений костных структур. Для оценки состояния хрящей и мягких тканей пациента направляют на МРТ и КТ грудной клетки. При подозрении на вторичные патологические изменения внутренних органов назначают консультации кардиолога и пульмонолога, осуществляют исследование функции внешнего дыхания, ЭКГ, ЭхоЭГ и другие исследования.

Лечение синдрома Поланда

Лечение синдрома Поланда оперативное, обычно начинается в раннем возрасте, проводится торакальными и пластическими хирургами. Объем лечебных мероприятий зависит от наличия и выраженности тех или иных патологических изменений. Так, при грубой патологии с отсутствием ребер и деформацией грудной клетки может потребоваться ряд поэтапных хирургических вмешательств для обеспечения безопасности внутренних органов и нормализации внешнего дыхания. А при изолированном отсутствии грудной мышцы и нормальной форме грудной клетки единственной целью операции является устранение косметического дефекта.

При необходимости провести коррекцию аномалий кисти (например, устранить синдактилию) привлекают травматологов и ортопедов. При наличии патологии со стороны внутренних органов больных направляют к кардиологам и пульмонологам. Целью лечения основной патологии является создание оптимальных условий для защиты и функционирования внутренних органов, восстановление нормальной формы грудной клетки и восстановление нормальных анатомических взаимоотношений между мягкими тканями.

Первая и основная часть лечения синдрома Поланда – устранение костной деформации и замещение дефекта ребер. Применяют несколько способов торакопластики. При правосторонней локализации дефекта и отсутствии двух или трех ребер осуществляют транспозицию нижележащих ребер. При поражении четырех ребер проводят трансплантацию костно-мышечного лоскута, «выкроенного» из здоровой половины грудной клетки пациента. При необходимости выполняют корригирующую клиновидную стернотомию (удаление участка грудины для исправления ее формы и положения с косого на прямое).

В настоящее время, наряду с использованием собственных тканей пациента, все чаще проводят хирургические вмешательства с применением имплантов, изготовленных из специальных инертных синтетических материалов. В ряде случаев в дошкольном возрасте в области дефекта ребер устанавливают специальную сетку, которая защищает внутренние органы, не препятствуя нормальному росту ребер – такая тактика позволяет уменьшить вероятность вторичных деформаций грудной клетки, обусловленных неравномерным ростом оперированных и не оперированных ребер пациента.

При изолированных дефектах мышцы осуществляют пересадку передней зубчатой мышцы или прямой мышцы живота. Возможно также замещение грудных мышц индивидуально изготовленным силиконовым трансплантатом. У женщин важной частью лечения становится реконструктивная маммопластика - устранение косметического дефекта, возникшего вследствие недоразвития или отсутствия молочной железы. Для восстановления анатомических соотношений между мягкими тканями применяют перемещение широчайшей мышцы спины, а через некоторое время после заживления раны устанавливают силиконовый протез молочной железы.

Синдром Поланда

Синдром Поланда – это аномалия развития грудной клетки в связи с отсутствием или недоразвитием грудных мышц. Эти патологии формируются в период внутриутробного развития и могут затронуть не только мышцы, но и кости. В медицинской практике встречались случаи, когда отсутствовало одно или несколько ребер или же они были недоразвиты. Кроме того, этому синдрому сопутствуют и другие признаки: укорочение руки с поврежденной стороны тела, недоразвитая или даже отсутствующая кисть, полное или частичное отсутствие пальцев. Внешне проявляется в виде асимметрии верхней части тела.

Причины развития

В ходе исследований было выяснено, что синдром Поланда возникает вследствие нарушения перемещения эмбриональных клеток, формирующих мышцы. Данный синдром не передается по наследству. Также существуют теории, которые гласят, что причиной этой аномалии могут быть внутриутробные травмы или гипоплазия подключичной артерии, однако достоверность этих данных официально не подтверждена.

Симптомы

Синдром Поланда является редким дефектом, по статистике с ним рождается примерно 1 ребенок на 32 тысячи новорожденных. Родители могут заметить у ребенка эту патологию практически сразу после рождения. Внешне она проявляется в виде асимметрии грудной клетки, на ощупь чувствуется отсутствие мышцы и подкожной жировой прослойки на поврежденной стороне груди. Если дефект расположен в левой части грудной клетки, то будет видна невооруженным глазом пульсация сердечной мышцы.

Анатомически большая грудная мышца состоит из трех частей:

Помимо этого синдром Поланда включает в себя такие симптомы как укорочение руки, синдактилия, то есть сращение пальцев, отсутствие соска либо всей молочной железы на поврежденной стороне груди.

Синдром Поланда также характеризуется патологическим строением подключичной артерии и сосудов. Артерия в диаметре превышает норму, что приводит к нарушению кровотока в аномально развитой половине грудной клетки, в связи со снижением сопротивления стенок сосуда.

При данной аномалии существуют следующие варианты формирования грудной клетки:

Аномалия развития мышечной и жировой тканей, при этом не нарушено развитие костных и хрящевых структур.
Деформация грудной клетки. Кости и хрящи реберной части сохранены, но деформированы. Грудная клетка подвержена как правило килевидной деформации.
Аномалия развития мягких тканей и хрящей при отсутствии нарушения развития костной структуры ребер.
Недоразвитие либо полное отсутствие костной части ребер при нарушении развития мышц и хрящей.

Очень часто синдром Поланда проявляется в виде небольшого косметического дефекта и становится заметным лишь в переходном возрасте, когда у девочек начинают развиваться молочные железы, а у мальчиков пораженная сторона груди не приобретает рельефную накачанную форму, в отличие от здоровой половины груди. На женскую фертильность (способность к зачатию детей) синдром Поланда не оказывает влияния.

Диагностика

Помимо внешних признаков, для диагностики синдрома Поланда используются следующие методы:

рентгенологическое обследование. Позволяет определить наличие патологии развития костной структуры ребер;
компьютерная томография и магнитно-резонансная томография. Используется для определения аномалий развития мышечных тканей и хрящей;
консультации и обследования кардиологом и пульмонологом. Проводятся при подозрении на повреждения внутренних органов грудной клетки.

Лечение

Для лечения данного состояния используется только хирургическое вмешательство, однако, если дефект только косметический и не влияет на здоровье и функционирование внутренних органов, то операция является делом добровольным. В зависимости от тяжести аномалии, может проводиться несколько операций:

Операция по восстановлению костной структуры ребер,
Операция по восстановлению формы грудной клетки (устранение деформации),
Операция по восстановлению мышечной ткани, имплантация груди, формированию соска,
Операция по устранению синдактилии, недоразвития кисти руки и прочих сопутствующих дефектов.

Восстановление ребер проводят путем пересадки частей ребер со здоровой стороны грудной клетки либо вживлением титановых имплантатов. Если операция по восстановлению костной части ребер проводится в раннем возрасте, то в качестве реберной стенки устанавливается специальная плотная сетка, не препятствующая развитию ребер, но выполняющая защитную функцию для сердца и легких. Это связано с тем, что есть вероятность повторной деформации грудной клетки в связи с неравномерностью развития здоровых и пересаженных ребер.

При восстановлении мягких тканей используется пересадка части широчайшей мышцы, передней зубчатой мышцы либо прямой мышцы живота. В некоторых случаях используются силиконовые имплантаты.

После операции назначается курс антибиотиков. Не запрещается использование народных способов улучшения обмена веществ, однако это можно делать только после консультации с лечащим врачом.

Прогноз после операции весьма благоприятный. Устранение косметического дефекта, не влияющего на функционирование внутренних органов и руки, повышает самооценку пациента, а в сложных случаях операция позволяет пациенту жить полноценной жизнью. Подавляющее большинство пациентов после операции не испытывают дискомфорт или дополнительных проблем со здоровьем.

К сожалению, не существует какого-либо способа профилактики возникновения синдрома Поланда. Однако если родители не злоупотребляют вредными привычками, ведут здоровый и активный образ жизни, своевременно проходят обследования и необходимое лечение, это повышает возможность рождения здорового ребенка.

Синдром Поланда: причины и варианты лечения

Записаться на прием

Задать вопрос онлайн

Заказать обратный звонок

Проблемы с телосложением или строением тела бывают разными. Сегодня мы хотим поведать нашим читателям о синдроме Поланда, который является одной из патологий строения тела. На наши вопросы ответил торакальный хирург, к.м.н. – Владимир Александрович Кузьмичев.

- Владимир Александрович, наверное, лучше всего начать с рассказа о том, что такое синдром Поланда? Как проявляется его наличие в физиологии человека и функционировании его организма?

Синдром Поланда (Poland Syndrome) - это патология, внешне проявляющаяся в виде частичного или полного отсутствия грудных мышц, которое дополняется другими признаками. Например, недоразвитием верхних конечностей, когда имеет место уменьшенный размер кисти, может быть сращение или укорочение пальцев, может быть полное отсутствие кисти, т.е. наблюдается асимметрия с другой рукой. Может быть недоразвитие большой широчайшей мышцы спины. И, что самое важное с точки зрения функционирования организма, отсутствие или недоразвитие ребер на стороне поражения. Как правило, это касается 3 и 4 ребра, которые либо полностью отсутствуют, либо недоразвиты. Либо хрящ не полностью подходит к грудине. Также с дефектной стороны наблюдается некоторая дистрофия жировой ткани. Более частым признаком синдрома Поланда является недоразвитие двух частей большой грудной мышцы. Большая грудная мышца состоит из трех частей: подключичная часть, грудинная часть и реберная часть. Как правило, отсутствует грудинная и реберная части. Или же отсутствует полностью большая грудная мышца. Все остальные признаки более редкие, поэтому у пациентов с синдромом Поланда зачастую бывает абсолютно полноценная кисть.

- Сторона поражения всегда одна и та же или наблюдается вариативность?

- Откуда взялось название синдрома? Оно как-то связано с Польшей?

Нет, в данном случае название явления образовалось от имени английского врача, который будучи студентом, работал в морге санитаром и на одном из тел увидел данную особенность. Он детально исследовал ее и описал признаки. От его имени и образовалось название.

- Как диагностировать наличие этого заболевания?

В данном случае диагностика очень простая – по внешнему виду пациента. Надо сказать, что это состояние диагностируется в раннем возрасте по характерному состоянию грудной мышцы в области плеча. Если отсутствует грудная мышца, то подмышечная впадина имеет очень специфический вид. Именно в таких случаях обращаются родители с вопросом о том, что им делать.

- А действительно, что делать родителям, если они обнаружили у своего ребенка такой дефект? Что их пугает больше всего?

Во-первых, беспокоит внешний вид ребенка, отсутствие мышцы, а также биение сердца прямо под кожей, если наблюдается отсутствие ребер.

- Обнаружение синдрома накладывает какие-то отпечатки на воспитание ребенка с точки зрения ограничения его активности или запрета каких-либо видов деятельности?

В большинстве случаев пациенты могут не обращать внимание на свой синдром, они хорошо развиваются, несмотря на отсутствие грудной мышцы, двигательная активность руки компенсирована. Имеют место ситуации, когда пациенты с отсутствием грудной мышцы активно занимаются спортом, в том числе c высокими достижениями. Когда нет поражения грудной клетки, проблема имеет чисто косметический характер и должна решаться совместно пластическими и торакальными хирургами.

- У мужчин и женщин проблема выражается одинаково? Есть ли различия?

Да, решение косметической проблемы имеет разное значение у мужчин и женщин. В случае с женщинами имеет место неразвитость молочной железы, тогда как у мужчин может быть просто недоразвит сосок. В медицине это называется синдромом Амазонки, поскольку, как известно, эти девушки активно стреляли из лука и нарушали рост одной из молочных желез. Поскольку для женщин молочные железы играют важную эстетическую и функциональную роль, то с их стороны имеют место более частые обращения к врачу для исправления дефекта.

- А отсутствие одной из молочных желез у женщин влияет как-то на общий гормональный фон или материнство?

Нет, не влияет, проблема носит эстетический характер. Женщина абсолютно здорова.

- Каковы методы исправления этого дефекта? Они всегда требуют хирургического вмешательства?

Методом решения проблемы является операция, которая может быть проведена с использованием различных методик в зависимости от совокупности признаков заболевания. Например, у женщин может быть перемещение широчайшей мышцы со спины вперед с созданием мышечного каркаса и мышечной прослойки, что в последующем дает возможность имплантации силиконового протеза для создания груди. Либо используются более сложные варианты, например, пересадка прямой мышцы живота. Все решается в зависимости от каждого конкретного случая.

- Показания к операции отличаются в зависимости от сочетания признаков?

Да, я бы сказал, что показание к операции у мужчин - это отсутствие ребер, которое сказывается на незащищенности внутренних органов, в том числе сердца. Для мужчин устранение косметического дефекта полностью невозможно. Так, перемещенная мышца спины не становится полноценной, при этом, страдает спина, откуда забирается кусок мышцы. В дальнейшем спина также станет немного асимметричной. Другими словами, полноценной косметики быть не может, но идет нарушение функции организма. Чаще для мужчин используется имплантация силиконовых протезов, которые изготавливаются из гипсовых или парафиновых слепков под каждого пациента индивидуально.

- У мужчин, если отсутствует проявление в виде недоразвитости пальцев на одной кисти, наличие синдрома диагностируется только в раздетом виде? Или форма грудины накладывает отпечаток и на внешний вид в одежде?

Нет, в одежде отсутствие грудной мышцы незаметно. Наличие синдрома в таком случае диагностируется только в раздетом виде. Поэтому многие мужчины и не обращаются к врачу за помощью. Отсутствие грудной мышцы не заметно под одеждой, однако, многие из них стесняются раздеваться, поскольку это достаточно очевидно в раздетом виде.

- Но с наращиванием мышц асимметрия грудной клетки, наверное, становится более очевидной?

- При этом, мышца не тренируется и не наращивается?

Абсолютно верно. Однако, если удалось мышцу со спины полноценно переместить вместе с нервами и т.д., тогда определенная тренировка возможна, но все равно она не будет полноценной.

- А какова причина отсутствия грудной мышцы?

Считается, что корнем проблемы является недоразвитие ключичной артерии, которая не отдает полноценные ветви в данной зоне.

- На артерию воздействовать нельзя?

Формирование артерии происходит в утробном состоянии. Поэтому на этой стадии невозможно оказать воздействие на ее развитие.

- Если люди адаптируются, имеет ли смысл их оперировать?

Серьезных показаний к операции нет, это совершенно точно. Операция показана, только в случае, если есть патология ребер. Другое дело у женщин, когда операция делается для последующей имплантации груди и существенно улучшает эстетическое восприятие.

- Пересадка мышцы со спины никак не влияет на позвоночник?

Нет, широчайшая мышца спины имеет связь только с плечевым поясом, она с позвоночником никак не связана. Единственное, что будет – определенный рубец подмышкой (место забора мышцы и место пересадки - это один и тот же рубец) и некоторая асимметрия.

- Может ли быть негативный эффект от операции, какое-либо необратимое нарушение?

Нет. Немного страдает широчайшая мышца спины, но других серьезных последствий нет.

- Как долго длится операция? Насколько она сложная?

Это достаточно деликатная операция, поскольку выделение мышцы должно пройти с сохранением сосудистого и нервного пучка с последующим формированием места фиксации. Ее должны делать только подготовленные специалисты. Операция длится часа два. В ходе операции используются эндоскопические приемы при заборе и фиксации мышцы. Но это не чисто эндоскопическая операция.

- Как проходит реабилитация пациентов?

Достаточно быстро, через 2-3 дня пациент может покинуть клинику. Будут иметь место двигательные ограничения около месяца.

- Какие именно ограничения? Нужно ли носить компрессионное белье?

Особенно ничего не нужно.

- А метод лечения взрослых и детей отличается?

- Если сердце бьется под кожей, не опасно ли жить до 18 лет?

Эта проблема актуальная, здесь можно думать о дополнительных сетках, которые укрепляют корпус. Но таким пациентам не желательны контакты, соревновательные виды спорта.

- А они могут упасть без последствий или спать на животе?

Спать на животе могут. Следует избегать только ударов в эту область.

- А есть случаи, когда у человека отсутствуют ребра, но вы не советуете ему делать операцию?

Есть такие пациенты, которые благополучно дожили до взрослого состояния, например, родители не обратили внимание. Тогда мы взвешиваем все за и против. Это зависит от индивидуальных пожеланий пациента.

С одной стороны, лучше сделать дополнительную защиту. С другой, если пациент привык щадить себя, избегает занятий спортом, то в целом, он может жить с этим состоянием достаточно благополучно.

- Операция, связанная с исправлением ребер проходит иначе, чем пересадка мышцы со спины. В чем она заключается?

О ребрах скажем отдельно. Есть разные методики операции ребер, можно применять экстра анатомическую методику, когда ставится ребро наискосок как преграда. Здесь имеет место творчество реконструктивной хирургии. Устоявшейся практикой проведения операции при отсутствии ребер является их замещение. Это может быть пересадка части ребер с противоположной стороны, может быть применена методика расщепления имеющихся ребер и создание новых контактов с грудиной. Но в целом идеальная методика отсутствует.

- У мужчин и женщин, у взрослых и детей она осуществляется одинаково?

У женщин все решается легче, потому что дефект отсутствия ребер может быть скрыт имплантом грудной железы, он может немного закрыть сердце. Если операция делается детям, то в последующем может нарушаться рост ребер. Если у ребенка проблема с ребрами, но симметричная грудная клетка, то осуществляя реберную пластику, мы можем привести к нарушению роста ребер. Мне приходилось наблюдать пациентов, которым в детстве делали такую операцию и, как следствие, сейчас они имеют проблемы из-за нарушения роста ребер с одной стороны. Может быть, если бы их не трогали, грудная клетка развивалась бы более правильно.

- Какой возраст Вы считаете наиболее оптимальным для ребенка? Чтобы и не навредить, и защитить?

Эта проблема очень актуальна. Нельзя сказать, что в медицине она решена до конца, она постоянно обсуждается. Раньше считалось, что в 3-4 года надо делать расщепление ребер, сейчас рекомендуется более поздний возраст. К школьному возрасту следует сделать каркас. Но что выбрать, ограничиться плотной сеткой на этот период роста или делать расщепление ребер или пересадку ребер – сложно сказать. Смотрим по ситуации.

Сейчас при такой операции стараются использовать не собственные ткани, а импланты. Допустим, проблема состоит в защите сердца, то есть в отсутствии мышц и ребер, в таком случае можно рассматривать использование специальных синтетических материалов, которые заменят и укрепят грудную стенку. Это могут быть специальные сетки или искусственные ребра, которые делаются из титана и позволяют установить достаточную защиту, не травмируя здоровые ребра.

- А к чему «цепляют» здоровые ребра?

К грудине сверху. Раньше, когда отсутствовали 3 и 4 ребро, делали расщепление 2 и 5 ребер. Так, 2-е шло на частичное замещение третьего, а 5- на частичное замещение четвертого. В результате вместо дефективных двух ребер получали дефектных четыре ребра. Непосредственно это может быть неплохой результат, но в отдаленной перспективе мы получали страдающие здоровые ребра.

- Нет материала, который бы увеличивался со временем, т.е. не титана, а чего-то более мобильного?

Нет, таких технологий нет, может быть, в будущем что-то будет изобретено. Титан легкий, не звенит на металлоискателе. Человек с такими ребрами не испытывает никакой нагрузки.

- Операции по замещению ребер и по пересадке мышцы отличаются с точки зрения восстановления пациента?

Да, после транспозиции ребер пациент находится в стационаре не меньше двух недель, а формирование рубцов происходит в течение нескольких месяцев.

После операции на ребрах накладываются ограничения на активность. Можно поднимать руки и спать на животе. Но следует избегать ударов в прооперированную область.

- Генетически это заболевание передается?

Синдром Поланда считается генетической патологией, поэтому может передаваться детям.

- Резюмируя все сказанное Вами, получается, что если речь идет об эстетике, то мужчинам и женщинам лучше дифференцировать решение, а если затронута функция, то важна операция, но нужно правильно выбрать возраст, чтобы защитить внутренние органы сейчас и не навредить в будущем. Имеет место логика медицинских показателей. С этой проблемой стоит жить до глубокой старости, но избегать столкновений.

Да, совершенно верно

- Спасибо, Владимир Александрович.

Записаться на консультацию к Кузьмичеву В.А. можно по телефонам:

Очный прием ведется в Москве.

Хирургия воронкообразной деформации грудной клетки

Реберно-мышечный дефект (синдром Поланда)

Синдром Поланда (Poland), или реберно-мышечный дефект представляет собой генетически обусловленный комплекс пороков развития, включающий отсутствие большой и/или малой грудной мышц, частичное либо полное сращение между собой пальцев (синдактилию), их укорочение (брахидактилию), отсутствие соска (ателию) и/или самой молочной железы (амастию), деформацию либо отсутствие нескольких ребер, уменьшение толщины подкожной жировой прослойки и отсутствие волос в районе подмышечной впадины.

Данный врожденный дефект встречается в два раза чаще на правой стороне. В случае, если поражена левая сторона груди, часто имеет место транспозиция органов.

Кожа на стороне поражения может быть слишком тонкой, без жировой клетчатки. Очень редко может иметь место дефект развития лопатки или костей предплечья на стороне поражения. В некоторых случаях описаны врожденные дефекты почки и позвоночника у пациентов с синдромом Полланда. Психическое развитие при данном синдроме не страдает.

Отдельные компоненты данного синдрома были впервые описаны Lallemand (1826) и Frorier (1839), однако назван он был по имени Alfred Poland, английского студента-медика, который в 1841 году дал частичное описание этой деформации. Полная характеристика рёберно-мышечного дефекта была опубликована Thompson спустя 54 года - в 1895 году.

В подавляющем большинстве случаев (около 80%) синдром Поланда бывает правосторонним. Левосторонний вариант иногда сопряжён с обратным расположением внутренних органов, начиная от декстракардии, когда только сердце локализуется справа, и вплоть до полной формы обратного (зеркального) расположения внутренних органов. Деформация грудной клетки при этом варьирует от легкой степени гипоплазии до врождённого отсутствия (аплазии) рёберных хрящей или даже целых ребер на стороне, соответствующей поражению.

В диагностике синдрома Поланда применяются рентгенологические методы диагностики, а также компьютерная и магнитно-резонансная томография. Также может проводиться УЗИ. Эти методы помогают оценить наличие изменений в анатомии внутренних органов и пораженной области, что необходимо хирургам для проведения реконструктивных вмешательств.

Лечение синдрома Поланда хирургическое и направлено оно, во-первых, на устранение дефекта рёбер и восстановление целостности костного каркаса, во-вторых, оно должно ликвидировать имеющееся западение внутрь половины грудной клетки, а, в-третьих, создать нормальные анатомические взаимоотношения мягких тканей, включая моделирование соска, протезирование молочной железы у женщин и мышечную пластику у мужчин.

Результат I-этапа хирургической коррекции синдрома Поланда

(устранение воронкообразной деформации грудной клетки)

Мужчина 18 лет с ВДГК 2 степени, асимметричной формы, аплазией грудных мышц и грудной железы (справа).

Фото до операции и результат через 7 месяцев после операции

Через год после операции планируется установка пекторального имплантата (справа)

Пластику грудной клетки воронкообразной формы выполняли д. м.н. Рудаков С.С. и к.м.н. Королев П.А.

Технически это очень сложные операции, которые проводятся в раннем возрасте. Как правило, выполняется целая серия вмешательств, так как получить хороший результат одномоментно практически невозможно - обычно это сопряжено с неоправданным увеличением продолжительности вмешательства и увеличением её травматичности.

По плану сначала устраняется костная деформация и замещается дефект рёбер, а уже затем осуществляется переход к следующим этапам. Иногда, в тяжёлых случаях может возникнуть необходимость в аутотрансплантации рёбер. При наличии аномалий кисти (сросшихся пальцев) привлекаются хирурги-ортопеды, при проблемах с внутренними органами - соответствующие специалисты.

На сегодняшний день используется несколько вариантов торакопластики. Например, при правостороннем синдроме Поланда и преимущественном поражении двух-трёх рёбер для закрытия костного дефекта грудной клетки производится транспозиция нижележащих рёбер. При агенезии трёх ребер возможно проведение модифицированной операции по Сулама (Sulamaa), а в отсутствии четырёх рёбер (с третьего по шестое) делают аутотрансплантации костно-мышечного лоскута, изъятого с контрлатеральной, здоровой стороны с применением микрохирургической техники. При изолированном отсутствии большой грудной мышцы в ряде случаев выполняют её замещение передней зубчатой мышцей на сосудисто-нервной ножке.

Записаться на консультацию (операцию) к торакальному хирургу, к.м.н. Королеву П.А. можно:

Разновидности аномалий ребер. Патологии грудной клетки. Подробнее.

Лечение ВДГК при синдроме Марфана. Оперировали проф. Рудаков С.С и к.м.н Королев П.А. Подробнее.

Фото результатов операции при килевидной деформации. Оперировали проф. Рудаков С.С и к.м.н Королев П.А. Подробнее.

ФОТО пациента до и после коррекции синдрома Поланда. Оперировали проф. Рудаков С.С и к.м.н Королев П.А. Подробнее.

Метод лечения ВДГК, разработанный дмн Рудаковым С.С. и к.м.н Королевым П.А. операция из косметических разрезов с фиксацией грудино-реберного комплекса пластиной из металла с эффектом памяти формы. Подробнее.

Лечение килеобразной деформации грудной клетки. Торакопластика по M. Ravitch. Фото до и после операции. Подробнее

Грудная клетка является естественным щитом, закрывающим расположенные под ним жизненно важные структуры - сердце, лёгкие и крупные сосудистые стволы, которые необходимо оберегать от различного рода травм и повреждений. Подробнее.

Запись к врачу:

Анатомия при синдроме Поланда

Основными анатомическими особенностями при данном синдроме являются:

Отсутствие грудных мышц с одной из сторон грудной клетки
Полное отсутствие или недостаточное развитие молочной железы (этот признак приводит к тяжелой психологической травме женского пола)
Аплазия ребер, то есть их отсутствие, особенно выраженное в переднем отделе грудной клетки
Изменение формы костного каркаса переднего отдела грудной клетки.

Несколько реже выявляются и другие анатомические проявления синдрома Поланда, а именно:

Недоразвитость широчайшей мышцы спины, приводящая к асимметричности ее боковых частей
Отсутствие или развитие не в полном объеме малой грудной мышцы
Воронкообразная грудная клетка
Реберный горб
Сколиоз – искривление позвоночника
Недоразвитие лопатки и ключицы.

Отклонение сердца в ту или иную сторону
Расширение сердечных границ
Поворот сердца по ходу часовой стрелки
Недостаточное развитие легких на стороне поражения
Аномальное строение почек.

Симптомы

Асимметричность передней части грудной клетки
Мягкие ткани на стороне поражения запавшие
Отсутствие передней стенки в подмышечной ямке, когда нет грудной мышцы
При аплазии грудной мышцы молочная железа недоразвита, она как будто впавшая
Обычно волос в подмышечной области нет
Если руку отвести вверх, то можно увидеть рудимент грудной мышцы. Он выглядит как соединительно-тканный тяж как «натянутая струна»
Плечевой пояс функционирует нормально у таких пациентов
Если отсутствует еще и малая грудная мышца, то имеющийся дефект грудной стенки становится еще более выраженным, поэтому начинают просвечиваться ребра, что имеет крайне некрасивый внешний вид.

Нарушения сердечного ритма
Ощущение перебоев за грудиной
Периодически возникающие болевые ощущения в области сердца
Одышка
Склонность к отекам при наличии аномального строения почек.

Диагностика

Так, ребра могут иметь следующие изменения:

Изменения ребер отсутствуют, то есть строение их нормальное
Ребра недоразвиты, но вдавления на них нет
Форма ребер изменена
Имеются дефекты костной ткани на ребрах.

Относительно большой грудной мышцы выделяют следующие варианты:

Недоразвитие большой грудной мышцы
Отсутствие ее некоторых частей
Тотальное отсутствие мышечных пучков этой мускулы.

Состояние кожных покровов и толщины подкожно-жирового слоя – это еще один критерий:

Кожа нормальная, то толщина подкожно-жирового слоя меньше, чем в норме
Кожа тонкая, а подкожно-жировой слой отсутствует.

Последний критерий – молочная железа, ее положение и размеры:

Синдактилия
Укорочение пальцев
Недоразвитость грудных мышц
Дефект груди.

Однако отличительными признаками, которые характерны только для патологии, описанной Мебиусом, являются:

Маскообразность лица
Открытый рот
Широко открытые глаза
Отсутствие мимических морщин даже при плаче ребенка и некоторые другие.

Лечение и операция

К группе косметических показаний относятся следующие:

Выраженные дефекты ребер, которые приводят к нарушению нормального вдоха
Воронкообразное строение грудной клетки, соответствующее второй-третьей степени этой аномалии.

Основными методами замещения имеющегося дефекта и аплазий являются следующие:

Реберный дефект закрывается собственными костными трансплантантами
Искусственное создание молочной железы из кожных и мышечных лоскутов.

Эндопротезирование при синдроме Поланда особенно показано в следующих случаях:

Дефекты одного или двух ребер
Воронкообразная грудь первой степени при нормальных кардиореспираторных показателях
Воронкообразная грудь второй степени, если пациент отказывается от радикальной операции
Различные варианты отсутствия большой грудной мышцы
Недоразвитие грудной железы
Асимметричность грудной клетки.

Какой врач лечит

Единый центр записи к врачу по телефону.

Синдром Поланда

Учитывая расположение можно выделить два вида патологии:

Также существуют четыре разновидности развития грудной клетки при данном пороке:

хрящевая и костная структура ребер не нарушена, форма грудины не деформирована, отклонение проявляется в недостатке мягких тканей;
ребра в нормальном состоянии, но клетка груди с одной стороны развернута полубоком, имеет запавшую хрящевую область ребер, а с другой – килевидную деформацию;
реберные хрящи недоразвиты, но все кости в удовлетворительном состоянии, грудина перекошена в больную сторону;
сильное смещение верхней части туловища, отсутствие от одного до четырех реберных костей.

Причины

На данный момент точная причина возникновения синдрома Поланда ученым не известна. Наиболее распространенным объяснением считается сбой в миграции клеток в зачаточном периоде, из которых формируются мышечные волокна или возникает деформация/гипоплазия подключичной артерии.

Не менее актуальным является вариант воздействия наследственных, химических, экологических, механических, радиационных и инфекционных факторов во время внутриутробного развития младенца.

Симптомы

Характерные признаки, свидетельствующие о наличии патологии:

большой и малой грудной мышцы нет (гипоплазия, возможна аплазия);
на теле нет одного соска;
нет молочной железы (амастия);
несимметричность грудной клетки;
нехватка растительности под подмышкой той стороны, которой присущи нарушения;
при левостороннем синдроме иногда наблюдаются аномальное размещение внутренних органов, декстракардия (сердечная мышца расположена справа), плохая защищенность сердца, так как оно может находиться прямо под кожным покровом;
биение сердца слышно прямо под кожей;
снижение уровня подкожно-жировой прослойки;
деформация или полная атрофированность хрящевой прослойки ребер, в некоторых вариантах костных образований;
при половом созревании у девочек одна грудь растет медленно или не увеличивается вовсе, а у юношей разница в развитии мышечных волокон проявляется при занятиях спортом;
сращивание пальцев (синдактилия);
аномально короткая длина пальцев (брахидактилия);
маленький размер всей кисти руки или ее вообще может не быть.

При незащищенности сердца естественным корсетом и положенным количеством тканей возникает угроза для жизни человека, так как любой удар способен спровоцировать остановку сердца, резкую дыхательную недостаточность, сбои в системе кровообращения.

Диагностика

Для подтверждения диагноза понадобится консультация хирурга. В ходе обследования используются диагностические методы:

рентгенография (показывает уровень нарушения костных структур);
компьютерная и магнитно-резонансная томография (выявляют состояние мягких и хрящевых тканей);
ЭКГ и эхокардиография (проводятся для проверки работы сердечной системы).

Лечение

Для лечения болезни вы можете записаться через Интернет на прием к торакальному хирургу. Лучшие врачи-травматологи и ортопеды помогут вам с дефектами кисти. При наличии проблем с внутренними органами привлекают пульмонологов и кардиологов. Косметическое восстановление нормального внешнего вида выполняют пластические хирурги.

Недуг устраняется только путем проведения операции, а иногда и целой серии таких процедур. В зависимости от степени нарушений и общего самочувствия больного доктор подбирает схему проведения пластики и подходящий возраст ее осуществления.

Для начала восстанавливается целостность естественного корсета, при которой обычно применяются: трансплантация костной ткани со здоровой половины организма пациента, транспозиция реберных дуг, расположенных ниже, удаление и исправление участка грудины. В настоящее время активно используются различные имплантаты. Затем происходит реконструкция мышечных волокон путем пересадки здоровых клеток с других областей или индивидуальным силиконовым заменителем. Для девушек обязательной процедурой становится маммопластика – имитация молочных желез. В этом случае используют силиконовые протезы.

Детям дошкольного возраста возможно установление специальной сетки, которая не препятствует дальнейшему росту костей, но при этом защищает внутренние органы от внешнего воздействия и дополнительной симптоматики.

Профилактика

Во время беременности женщина должна следить за своим здоровьем, не подвергать своего будущего ребенка вредному воздействию внешних факторов, не употреблять вредных веществ и препаратов.

Синдром Поланда представляет собой сочетание аномалий, куда входят отсутствие большой грудной мышцы, малой грудной мышцы, синдактилия, брахидактилия, ателия (отсутствие соска молочной железы) или амастия (отсутствие молочной железы), деформация или отсутствие ребер, волос в подмышечной впадине, снижение толщины подкожного жирового слоя. Этот синдром (отдельные его компоненты) впервые был описан в 1826 г. и в 1839 г. соответственно во французской и немецкой литературе, однако назван именем Альфреда Поланда — английского студента-медика, опубликовавшемго в 1841 году описание этой болезни, встретившейся ему на секции. Полная характеристика деформации со всеми ее компонентами появилась в литературе лишь в 1895 г.

У каждого пациента есть различные компоненты синдрома Поланда, который встречается спорадически, с частотой 1 на 30 000 - 1 на 32 000 новорожденных и редко носит семейный характер. Поражение кистей варьирует по обширности и тяжести.

Причины синдрома Поланда

Предполагается, что в этиологии играет роль аномальная миграция эмбриональных тканей, образующих грудные мышцы, гипоплазия подключичной артерии или внутриутробное повреждение. Ни одна теория до сих пор не нашла, однако, достоверного подтверждения

Деформация грудной стенки при синдроме Поланда бывает разной степени — от гипоплазии ребер до аплазии передней части ребер. Так, по данным одного из исследований, среди 75 больных с синдромом Поланда у 41 не было деформации грудной стенки, 10 имели гипоплазию ребер без локальных участков вдавления, у 16 отмечалась деформация ребер с заилением, причем у 11 из них западение было значительным и наконец, в 8 наблюдениях выявлена аплазия ребер. Важно отметить, что между степенью деформации кисти и грудной клетки не обнаружено корреляции

Лечение синдрома Поланда

Хирургическое лечение при синдроме Поланда требуется лишь у части пациентов, обычно при аплазии ребер или деформации с выраженным сдавлением. У больных со значительным западением на противоположной стороне часто имеется килевидная деформация реберных хрящей, которую также можно корригировать во время Равич использовал для реконструкции расщепленные трансплантаты ребер с тефлоновым покрытием. Другие в комбинации реберными трансплантатами применяли лоскуты широчайшей мышцы спины. У девочек важно осуществить коррекцию деформации грудной клетки до вмешательства но поводу гипоплазии или аплазии молочной железы, что позволяет обеспечить оптимальные условия для хирургического увеличения в последующем размеров железы. Ротация широчайшей мышцы спины редко используется у мальчиков, а у девочек эта операция может с успехом применяться при необходимости реконструкции молочной железы.

Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург

Видео:

Полезно:

Статьи по теме:

Килевидная грудная клетка характеризуется выступающей вперед грудиной и западением по ее краям ребер. Соотношение частоты...
Килевидная грудь, представляющая собой выступание грудной стенки кпереди, встречается менее часто, чем воронкообразная, и составляет...
Наиболее распространенные болезни молочной железы у детей – врожденные пороки и опухоли....