Гидроцефалия: причины, симптомы, диагностика и лечение. Гидроцефалия

Спасибо


Гидроцефалия (водянка головного мозга) представляет собой заболевание, при котором в полостях головного мозга , называемых желудочками, скапливается избыток церебральной жидкости. Данное заболевание может развиваться в любом возрасте, однако наиболее часто встречается врожденная гидроцефалия, которая проявляется у младенцев в течение первых трех месяцев жизни. Частота встречаемости гидроцефалии низка – 1 случай на 2000 – 4000 новорожденных , причем чаще заболевание развивается у мальчиков. При гидроцефалии увеличенные в объеме желудочки сдавливают мозг, что проявляется различными неврологическим нарушениями.

Сущность и краткая характеристика заболевания

Гидроцефалия является прогрессирующим заболеванием, для которого характерно аномальное увеличение количества церебральной жидкости (ликвора) в ликворных пространствах головного мозга (желудочках, цистернах и субарахноидальных щелях) и выраженное повышение внутричерепного давления . Это означает, что в головном мозгу превалирует выработка спинномозговой жидкости над ее обратным всасыванием в системный кровоток, вследствие чего количество ликвора в полости черепа значительно превышает норму.

В настоящее время также весьма широко распространен диагноз гипертензионно-гидроцефальный синдром , который ставится у 80 – 90% детей первого года жизни и в общественном сознании трактуется, как сочетание повышенного внутричерепного давления с гидроцефалией. Данный диагноз является примером выявления несуществующей патологии на основании нормальных для детей первого года жизни отклонений от усредненной нормы. После выявления данного несуществующего на самом деле заболевания следует необоснованное назначение мочегонных препаратов , ноотропов , средств, улучшающих мозговое кровообращение и т. д., которые не нужны младенцу, поскольку, если он развивается нормально, то все отклонения нейросонограммы и тонограммы – есть варианты нормы. На самом деле в мировой практике отсутствует диагноз "гипертензионно-гидроцефальный синдром", и, естественно, под ним никто не подразумевает сочетание повышенного внутричерепного давления и гидроцефалии. Когда речь идет о гидроцефалии, она либо есть, либо нет, и лечить это заболевание можно только хирургически, поскольку никакие консервативные методы не помогут справиться с проблемой избытка жидкости в черепной коробке.

В данной статье мы рассмотрим именно гидроцефалию, а не мифический гипертензионно-гидроцефальный синдром.

Итак, возвращаясь к гидроцефалии, необходимо сказать, что количество ликвора в норме постоянно, и составляет около 50 мл у младенца и 120 – 150 мл у взрослого человека. При гидроцефалии количество имеющегося в структурах мозга ликвора значительно больше нормы, что приводит к сдавливанию мозговых структур и появлению характерной неврологической симптоматики.

Чтобы понимать сущность гидроцефалии, необходимо четко представлять себе, что такое ликвор, как он вырабатывается и куда утилизируется. Так, в норме в головном мозгу постоянно продуцируется некоторое количество жидкости, которая распределена в желудочках, цистернах и субарахноидальных щелях. Данная жидкость постоянно циркулирует, тем самым обеспечивая поддержание оптимальной среды для функционирования головного мозга, выводя продукты обмена веществ и доставляя к клеткам необходимые им химические соединения. Также ликвор обеспечивает постоянное и стабильное расположение головного мозга в черепной коробке, не давая ему смещаться и вклиниваться в отверстие черепа, в которое входит спинной мозг. Кроме того, спинномозговая жидкость (ликвор) работает в качестве своеобразного амортизатора, уменьшая тяжесть повреждений мозга при ударах по голове.

В норме часть церебральной жидкости, выработанной сосудистыми сплетениями мозга, резорбируется (всасывается) в системный кровоток в затылочно-теменной области, часть остается в ликворных пространствах, и еще часть попадает в спинномозговой канал. Благодаря непрекращающейся выработке, циркуляции и удалению некоторого количества ликвора в кровоток происходит постоянное обновление спинномозговой жидкости, за счет чего в ней не накапливаются ядовитые продукты обмена веществ и т. д.

Если же по каким-либо причинам спинномозговая жидкость вырабатывается в слишком большом объеме или в системный кровоток резорбируется лишь малая ее часть, то ликвор скапливается в черепной коробке, вызывая увеличение желудочков мозга, цистерн и субарахноидальных щелей (см. рисунок 1), что и является гидроцефалией. То есть ведущим механизмом в развитии гидроцефалии является несоответствие между объемами вырабатываемой и резорбируемой спинномозговой жидкости. Чем сильнее такое несоответствие – тем тяжелее и выраженнее гидроцефалия и тем быстрее развиваются осложнения, в том числе необратимое повреждение мозга.


Рисунок 1 – Нормальные и увеличенные при гидроцефалии желудочки головного мозга.

Гидроцефалия может развиваться в любом возрасте, однако наиболее часто данное заболевание является врожденным. Врожденная гидроцефалия, как правило, обусловлена перенесенными женщиной во время беременности инфекционными заболеваниями (цитомегаловирусная инфекция , токсоплазмоз и др.), длительной и тяжелой гипоксией плода, опухолями или пороками развития ЦНС у родившегося младенца. Приобретенная гидроцефалия, как правило, развивается вследствие перенесенных заболеваний ЦНС (менингиты , энцефалиты и др.), травматических повреждений головы, тяжелых интоксикаций (например, после отравлений или тяжело протекавших инфекционных болезней и т. д.), а также при наличии опухолей в головном мозгу.

Клинические проявления гидроцефалии – это сочетание внешних изменений черепной коробки и разнообразных неврологических расстройств, спровоцированных сдавлением и атрофией мозга.

Хорошо заметный невооруженным взглядом признак гидроцефалии – это прогрессирующее увеличение окружности головы. Причем характерно именно прогрессирующее увеличение размеров головы, а не постоянный, но большой размер окружности. То есть если у человека больший по сравнению с нормой размер окружности черепа, но он не увеличивается еще с течением времени, то речь идет не о гидроцефалии. А вот если размер черепа постоянно и неуклонно увеличивается с течением времени, то это является признаком гидроцефалии.

Кроме того, у младенцев младше 2 лет внешними признаками гидроцефалии могут быть следующие:

  • Выбухающие и напряженные роднички ;
  • Округлые пульсирующие выпячивания между не до конца сросшимися костями черепа;
  • Частое запрокидывание головы;
  • Диспропорционально большой лоб с сильно нависающими надбровными дугами.
Также для детей младше 2 лет наиболее характерны при гидроцефалии следующие неврологические симптомы, связанные со сдавлением мозга избытком ликвора:
  • Косоглазие расходящееся;
  • Нистагм (колебания глазных яблок при их отведении влево, вправо, вверх и вниз);
  • Симптом "заходящего солнца" (при движениях глаз периодически глазное яблоко смещается вниз и внутрь, в результате чего появляется широкая полоса склеры);
  • Слабость мышц рук и ног в сочетании с гипертонусом;
  • Ухудшение зрения , слуха;
У детей старше 2 лет гидроцефалия проявляется симптоматикой повышенного внутричерепного давления – головными болями в утренние часы, рвотой , отеком зрительных дисков, низкой двигательной активностью, гиперкинезами, парезами и нарушениями координации движений. Все данные симптомы со временем становятся все более выраженными.

Для диагностики гидроцефалии производится измерение окружности головы, томограмма мозга и нейросонография в динамике. То есть если по результатам 2 – 3 измерений, томограмм или нейросонограмм, проведенных в течение 2 – 3 месяцев, выявляются прогрессирующие изменения, то речь идет о гидроцефалии. Например, если по результатам томограмм или нейросонограмм фиксируется увеличение размеров желудочков и одновременное уменьшение объема мозга, то это является признаком гидроцефалии. Однократное выявление незначительного увеличения размеров ликворной системы мозга и окружности головы не имеет диагностического значения и не может свидетельствовать о гидроцефалии.

Единственный метод лечения гидроцефалии – хирургическое шунтирование с целью удаления избытка жидкости из полости черепа и нормализации ее движения по структурам головного мозга. Прием мочегонных препаратов (Диакарб и др.) возможен только в качестве временной меры на этапе подготовки к операции с целью уменьшения скорости прогрессирования гидроцефалии.

Гидроцефалия – фото




На данной фотографии изображен ребенок, страдающий гидроцефалией, у которого явно видно нависание надбровных дуг и измененная форма черепа.



На данной фотографии изображен ребенок, страдающий гидроцефалией с непропорционально большим лбом и косоглазием .

Разновидности гидроцефалии (классификация)

В зависимости от той или иной характеристики или признака выделяют несколько разновидностей гидроцефалии, каждая из которых является определенной разновидностью заболевания.

Так, в зависимости от характера причинного фактора и механизма развития выделяют две разновидности гидроцефалии:

  • Закрытая гидроцефалия (несообщающаяся, окклюзионная, обструктивная);
  • Открытая гидроцефалия (сообщающаяся).

Закрытая гидроцефалия

Закрытая гидроцефалия развивается, когда имеется препятствие для оттока ликвора из структур мозга в системный кровоток. Препятствие может локализоваться в различных отделах ликворной системы, таких, как межжелудочковое отверстие, водопровод мозга, а также отверстия Мажанди и Лушки. При наличия препятствий оттоку ликвора в указанных структурах жидкость не попадает в цистерны и субарахноидальное пространство, откуда она должна всасываться в системный кровоток, в результате чего происходит ее накопление в избытке, и развивается гидроцефалия.

Причинами нарушения оттока жидкости при закрытой гидроцефалии могут быть сужение водопровода мозга, опухоли, кисты, кровоизлияния, заращение отверстий Мажанди и Лушки.

В зависимости от того, в какой части ликворной системы находится препятствие, происходит расширение и увеличение объемов только определенных структур. Например, при заращении одного отверстия Монро развивается гидроцефалия одного бокового желудочка мозга, при блокаде обоих отверстий Монро – гидроцефалия обоих боковых желудочков, при сужении водопровода – гидроцефалия боковых и III желудочка, при закупорке отверстий Мажанди и Лушки – гидроцефалия всех структур ликворной системы.

При закрытой гидроцефалии повышается внутричерепное давление, что приводит к увеличению желудочков мозга, которые могут ущемлять и сдавливать мозговые структуры, приводя к появлению неврологической симптоматики.

Открытая гидроцефалия

Развивается при нарушении всасывания ликвора в системный кровоток на фоне отсутствия препятствий для движения церебральной жидкости. То есть, выработка церебральной жидкости происходит в нормальных количествах, но всасывается в кровь она очень медленно.

Из-за подобного нарушения всасывания равновесие между выработкой и резорбцией ликвора устанавливается только за счет повышения внутричерепного давления. На фоне постоянно повышенного внутричерепного давления происходит расширение желудочков и субарахноидальных пространств мозга с постепенной атрофией мозгового вещества.

Причинами открытой гидроцефалии обычно являются воспалительные процессы в оболочках мозга, такие, как менингиты, цистицеркоз, саркоидоз , кровоизлияния или метастазы. Крайне редко причиной открытой гидроцефалии может стать опухоль сосудистого сплетения мозга, продуцирующая слишком большое количество ликвора.

Причинами заместительной гидроцефалии являются различные состояния и заболевания, приводящие к атрофии мозга, такие, как:

  • Возрастные изменения тканей мозга;
  • Сосудистая энцефалопатия (атрофия мозга из-за нарушений кровообращения в его структурах, например, при атеросклерозе мозговых сосудов, гипертонической болезни , диабетической ангиопатии и т. д.);
  • Токсическая энцефалопатия (атрофия мозга вследствие отравления различными веществами);
  • Болезнь Кройцфельдта-Якоба.
В зависимости от характера течения заболевания гидроцефалия подразделяется на следующие виды:
  • Острая гидроцефалия;
  • Хроническая гидроцефалия.

Острая гидроцефалия

Развивается очень быстро, состояние человека резко ухудшается, а течение заболевания утяжеляется буквально в течение нескольких дней. Как правило, по типу острой протекают закрытые гидроцефалии. При острой гидроцефалии необходимо срочное медицинское вмешательство в форме нейрохирургической операции шунтирования мозга.

Хроническая гидроцефалия

Хроническая гидроцефалия развивается медленно, в течение полугода и более. Внутричерепное давление повышается постепенно, а структуры ликворной системы увеличиваются в объеме медленно. Поэтому при данной форме гидроцефалии неврологическая симптоматика также появляется и утяжеляется постепенно. Хроническое течение гидроцефалии больше характерно для открытой разновидности заболевания.

В зависимости от локализации избытка жидкости в структурах черепа гидроцефалия подразделяется на следующие виды:

  • Наружная гидроцефалия.
  • Внутренняя гидроцефалия.

Наружная гидроцефалия

Наружная гидроцефалия характеризуется скоплением жидкости вокруг наружной поверхности мозга, но под мозговыми оболочками (только в субарахноидальном пространстве). При этом в желудочках мозга количество ликвора соответствует норме. Такая наружная гидроцефалия обычно формируется при атрофии мозга.

Внутренняя гидроцефалия

Внутренняя гидроцефалия характеризуется скоплением избытка жидкости в желудочках и цистернах мозга. Как правило, данный вид гидроцефалии является врожденным и закрытым.

Смешанная гидроцефалия

Смешанная гидроцефалия характеризуется скоплением жидкости и в желудочках, и в цистернах, и в субарахноидальном пространстве мозга.

В зависимости от тяжести нарушений структуры мозга, возникших в результате гидроцефалии, заболевание подразделяется на следующие виды:

  • Компенсированная гидроцефалия (избыток жидкости имеется, но не сдавливает структуры мозга, вследствие чего у человека отсутствуют симптомы заболевания, общее состояние нормальное и развитие не нарушено).
  • Декомпенсированная гидроцефалия (избыток жидкости приводит к сдавлению мозга, вследствие чего развивается неврологическая симптоматика и выраженные нарушения высшей нервной деятельности и развития).

Умеренная и выраженная гидроцефалия

Отдельно следует уделить внимание таким часто обнаруживаемым пациентами в амбулаторных картах терминам, как "умеренная гидроцефалия" и "выраженная гидроцефалия". Как правило, данные "диагнозы" выставляют на основании результатов МРТ , в ходе которого было обнаружено незначительное расширение желудочков, субарахноидального пространства или расширение межжелудочковой перегородки и т. д.

Однако подобные изменения на МРТ-снимках свидетельствуют исключительно о том, что в настоящий момент времени у человека имеется некое изменение объемов структур ликворной системы мозга, что никоим образом не является признаком гидроцефалии. Просто в текущий момент времени человек, обратившийся за диагностикой, имеет неидеальные формы и размеры структур мозга. Такие изменения могут формироваться и бесследно исчезать много раз в течение жизни, не принося человеку вреда, не проявляясь характерной неврологической симптоматикой и не требуя специального лечения. Потому ставить диагноз "умеренная гидроцефалия" или "выраженная гидроцефалия" на основании однократного МРТ-исследования нельзя.

Ведь гидроцефалия проявляется прогрессирующим увеличением объема жидкости в структурах мозга, поэтому для того, чтобы диагноз данной тяжелой патологии был выставлен правильно и корректно, без преувеличения нужно провести МРТ-исследование 2 – 3 раза с интервалами в 2 – 3 недели. Если результаты каждой последующей МРТ будут указывать на то, что объем жидкости в мозгу увеличился по сравнению с моментом прошлого обследования, то тогда это является основанием для выставления диагноза "гидроцефалия". А однократное обнаружение немного увеличенных в размерах желудочков и других структур ликворной системы не дает оснований для диагноза "гидроцефалия". Но специалисты, описывающие результат МРТ, в заключении указывают "умеренная гидроцефалия", если изменения структур мозга совершенно незначительны, и "выраженная гидроцефалия", если таковые несколько больше, но все равно в пределах нормальных колебаний. Далее это описание специалиста МРТ-диагностики переписывается терапевтами и невропатологами , становясь диагнозом, с которым человек живет.

Подобная практика представляется не совсем корректной, поскольку речь во всех таких случаях идет все же не о гидроцефалии, как заболевании, а о возникших по каким-либо причинам изменениях объема ликворных структур мозга. В таких случаях представляется целесообразным выяснить причины произошедших изменений и назначить соответствующую терапию. А людям, которым выставили диагнозы "умеренной гидроцефалии" или "выраженной гидроцефалии", нужно помнить, что данное заболевание очень тяжелое, и если бы оно действительно у них было, то в течение 6 – 12 месяцев без хирургической операции оно стало бы причиной постоянного прогрессирующего ухудшения состояния, и в конечном итоге привело бы к смертельному исходу.

Причины гидроцефалии


Причинами развития гидроцефалии могут быть следующие заболевания и состояния:

У детей старшего возраста (старше 12 лет) и взрослых ведущими симптомами гидроцефалии являются признаки повышенного внутричерепного давления. По мере прогрессирования и утяжеления симптоматики повышенного черепного давления к ним присоединяются неврологические нарушения, обусловленные ущемлением структур мозга. Первыми из неврологических нарушений при гидроцефалии развиваются расстройства зрения и работы вестибулярного аппарата. Далее к ним присоединяются нарушения сложно координированных произвольных движений и различных видов чувствительности (болевой, тактильной и т. д.).

Итак, к симптомам гидроцефалии у взрослых относят следующие проявления:

1. Симптомы, обусловленные повышенным внутричерепным давлением:

  • Ощущение тяжести в голове, появляющееся утром или после полуночи;
  • Головные боли, наиболее часто развивающиеся по утрам или во второй половине ночного отдыха, ощущающиеся во всей голове без определенной локализации;
  • Усиление головных болей или ощущения тяжести в голове в положении лежа;
  • Тошнота или рвота в утренние часы, не связанная с приемом пищи или употреблением питья;
  • Ощущение давления на глаза;
  • Стойкая икота ;
  • Резкая слабость, быстрая утомляемость и постоянная усталость;
  • Сонливость и упорная зевота;
  • Невозможность сосредоточиться и выполнять даже довольно простые действия;
  • Апатия и "отупение";
  • Нервозность;
  • Перепады артериального давления ;
  • Тахикардия (частота сердечных сокращений более 70 ударов в минуту) или брадикардия (частота сердечных сокращений менее 50 ударов в минуту);
  • Темные круги под глазами, при растягивании кожи которых видны многочисленные расширенные капилляры;
  • Предобморочные состояния.
2. Неврологические симптомы, обусловленные сдавлением и ущемлением мозга избытком жидкости в полости черепа:
  • Нечеткость зрения (двоение в глазах, отсутствие фокусировки взгляда);
  • Снижение остроты зрения ;
  • Выпадение полей зрения;
  • Застойные отечные диски зрительных нервов;
  • Атрофия зрительного нерва с развитием полной слепоты (наблюдается только при длительном течении гидроцефалии);
  • Косоглазие;
  • Расширение зрачков глаза с отсутствием реакции на свет;
  • Вестибулярная атаксия (сочетание головокружения , неустойчивости походки, шума в ушах и голове и нистагма);
  • Парезы и параличи конечностей;
  • Повышение рефлексов и тонуса мышц;
  • Понижение или полное отсутствие всех видов чувствительности (например, человек может перестать ощущать прикосновения, а порог болевой чувствительности значительно повысится и т. д.);
  • Спастические контрактуры конечностей (застывание рук или ног в согнутом положении с невозможность их выпрямить из-за повышенного тонуса мышц);
  • Мозжечковая атаксия (сочетание нарушения координации движений и походки, все движения размашистые, плохой почерк) – возникает только при закрытой гидроцефалии с нарушением движения ликвора в области задней черепной ямки;
  • Эмоциональная неустойчивость;
  • Эйфория без видимых причин, переходящая в апатию;
  • Агрессивное поведение (возникает при резком увеличении внутричерепного давления).

Гидроцефалия у детей младше 2 лет

Как правило, гидроцефалия у детей младше 2 лет является врожденной, и поэтому протекает тяжело, с быстрым ухудшением состояния и развитием необратимых повреждений мозговых структур.

Симптомами гидроцефалии у детей младше 2 лет являются следующие признаки:

  • Прирост размера окружности головы больше нормы (более 1,5 см в месяц) в течение 2 – 3 месяцев подряд;
  • Истонченные кости черепа и кожа на голове (кожа тонкая и блестящая, через нее хорошо видны вены);
  • Открытые швы черепа и пульсирующие выпячивания в них;
  • Диспропорционально большой лоб с нависающими надбровными дугами;
  • Напряженный и выбухающий родничок;
  • Симптом "треснутого горшка" (при постукивании по черепу костяшками пальцев появляется звук, как от треснутого горшка);
  • Застойные и расширенные вены на области скальпа;
  • Расходящееся косоглазие;
  • Симптом Грефе (белая полоска между веком и зрачком, появляющаяся при движении глаза вниз или моргании);
  • Отек дисков зрительных нервов;
  • Птоз (опущение век);
  • Симптом "заходящего солнца" (глаза ребенка постоянно опущены книзу, а сверху видна широкая часть склеры);
  • Парез отводящих нервов;
  • Атрофия зрительного нерва;
  • Ухудшение зрения и слуха;
  • Отсутствие реакции расширенного зрачка на свет;
  • Гипертонус мышц;
  • Частое запрокидывание головы;
  • Раздражительность , беспокойство или сонливость;
  • Сниженный аппетит (ребенок есть мало, с неохотой, после кормления обильно срыгивает);
  • Замедленное психомоторное развитие (дети поздно начинают держать голову, переворачиваться, ходить, говорить и т. д.);
  • Утрата уже сформировавшихся навыков;
  • Сниженная активность ребенка;
  • Рвота, сонливость, беспокойство, судороги (появляются при быстром прогрессировании гидроцефалии даже раньше всех остальных вышеуказанных симптомов).

Гидроцефалия у детей старше 2 лет

У детей данной возрастной группы гидроцефалия проявляется постепенным прогрессированием и усилением выраженности симптомов повышенного внутричерепного давления, таких, как:
  • Ребенок вял, малоподвижен, обессилен, апатичен, сонлив, как бы "оглушен";
  • Застойные и отечные диски зрительного нерва;
  • Стойкое и прогрессирующее ухудшение зрения и слуха вплоть до полной слепоты из-за атрофии зрительного нерва;
  • Двоение в глазах и трудности с фокусировкой взгляда на определенной точке;
  • Косоглазие;
  • Головная боль в утренние часы, стихающая к вечеру, но усиливающаяся в положении лежа;
  • Давящие боли за глазами ;
  • Рвота утром, вне связи с приемом пищи или на высоте выраженности головной боли;
  • Адинамия;
  • Раздражительность;
  • Отставание в физическом и интеллектуальном развитии;
  • Гипотиреоз (низкий уровень гормонов щитовидной железы в крови);
  • Несахарный диабет;
  • Спастический парапарез нижних конечностей;
  • Гиперкинезы (непроизвольные неконтролируемые резкие эпизодические подергивающиеся движения различных частей тела, например, тики рук, ног и лица);
  • Атаксия (нарушение координации движений и походки);
  • Синеватые круги под глазами, в области которых видны кровеносные сосуды при растягивании кожи;
  • Судороги или нарушение дыхания (обычно регистрируются при открытой гидроцефалии).

Гидроцефалия у ребенка

Гидроцефалия у детей в настоящее время является весьма распространенным диагнозом. Однако это свидетельствует не о росте частоты заболеваемости гидроцефалией, а об избыточной гипердиагностике, когда ребенку выставляется диагноз несуществующей у него патологии на основании отдельных признаков, которые действительно могут быть симптомами гидроцефалии, но только в совокупности с другими синдромами, отсутствующими у малыша.

Как правило, основными признаками, по которым в настоящее время здоровым детям выставляется диагноз "гидроцефалия", являются выявленные по результатам МРТ или НСГ расширение желудочков мозга, утолщение межжелудочковой перегородки, "кисты", а также кажущаяся "большая" голова и любые не нравящиеся невропатологу или родителям особенности поведения ребенка (например, срыгивание, плач, нервозность , нежелание выпрямить ножки, подергивание подбородка и т. д.).

На самом деле стабильное расширение ликворных структур мозга (желудочки, цистерны и т. д.) у детей первого года жизни является вариантом нормы, не требует лечения и проходит самостоятельно. Если у малыша в ходе МРТ или НСГ выявлено увеличение ликворных структур мозга, но он развивается согласно возрасту, а на повторных МРТ и НСГ, сделанных через 4 – 6 недель, размер мозговых желудочков и цистерн не изменился, то речь идет не о гидроцефалии, а о таком возрастном варианте нормы. Заподозрить гидроцефалию можно только в том случае, если на повторных МРТ и НСГ было выявлено существенное увеличение размеров ликворных структур мозга.

Субъективно кажущаяся большой голова ребенка также не является признаком гидроцефалии, поскольку для течения заболевания характерен постоянный рост окружности головы больше нормы. То есть, если голова у ребенка просто большая, но ее ежемесячное увеличение укладывается в рамки нормы (не более 1,5 см в течение первых трех месяцев и не более 9 мм с 3 по 12 месяц), то это не гидроцефалия, а конституциональная особенность малыша. Гидроцефалию можно заподозрить только в том случае, если ежемесячно голова ребенка увеличивается более, чем на 1,5 см.

Наличие единичных кист в головном мозгу детей первого года жизни также является возрастной нормой. Такие кисты не представляют собой опасности, не оказывают отрицательного влияния на последующее нервно-психического развитие ребенка и рассасываются самостоятельно к 8 – 12 месяцам.

А многочисленные "симптомы", которые родители и детские неврологи относят к признакам гидроцефалии, и вовсе не выдерживают критики. Ведь раздраженность, плаксивость, плохой аппетит, трясущийся подбородок, косоглазие, вялость, гипертонус мышц и другие подобные "симптомы" вовсе не являются признаками гидроцефалии на фоне отсутствия постоянного увеличения размеров головы больше нормы. Все эти особенности ребенка могут быть обусловлены самыми разными факторами, от наследственности до наличия каких-либо других заболеваний, но не гидроцефалией.

Поэтому родители, ребенку которых поставлен диагноз "гидроцефалия" или "гипертензионно-гидроцефальный синдром", не должны пугаться и начинать лечить малыша сильнодействующими и опасными мочегонными средствами в сочетании с ноотропами. Им рекомендуется собраться и понаблюдать за ребенком 2 – 3 месяца, измеряя окружность его головы сантиметром через каждые 4 недели. Также 2 – 3 раза через каждые 4 – 5 недель рекомендуется сделать МРТ или НСГ. Если прирост окружности головы ребенка составляет менее 1,5 см в месяц, а на повторных НСГ и МРТ размер желудочков, кист, цистерн и других структур мозга не увеличился, то у малыша точно отсутствует гидроцефалия. И только если прирост окружности головы составляет более 1,5 см в месяц, а на повторных МРТ и НСГ зафиксировано заметное увеличение желудочков и цистерн мозга, можно говорить о гидроцефалии.

Диагностика

Диагноз гидроцефалии устанавливается на основании имеющихся у человека клинических симптомов и данных специальных исследований.

В настоящее время для подтверждения и выявления причины гидроцефалии применяются следующие инструментальные методы исследования:

  • Измерение окружности головы сантиметровой лентой (если голова ребенка увеличивается более чем на 1,5 см в месяц, то это свидетельствует о гидроцефалии; увеличение размера головы у взрослого на любое значение свидетельствует о гидроцефалии).
  • Осмотр глазного дна офтальмологом . Если диски зрительного нерва отечны, то это свидетельствует о повышенном внутричерепном давлении, которое может являться признаком гидроцефалии.
  • УЗИ черепа (нейросонография – НСГ). Метод применяется только у детей первого года жизни, у которых можно рассмотреть мозг через открытый родничок. Поскольку у детей старше года и взрослых родничок зарос, а кости черепа слишком плотные, то для них метод НСГ не подходит. Данный метод очень приблизительный и неточный, поэтому его результаты могут считаться основанием для проведения МРТ, а не для постановки диагноза гидроцефалии.
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ) – является "золотым стандартом" в диагностике гидроцефалии. Метод позволяет не только диагностировать гидроцефалию, но и выявить ее причины и имеющиеся повреждения в структуре мозговых тканей. Критериями гидроцефалии по результатам МРТ являются межжелудочковый индекс более 0,5 и перивентрикулярный отек.
  • Компьютерная томография (КТ) – метод, аналогичный МРТ, но гораздо менее точный, поэтому применяется относительно редко.
  • Эхоэнцефалография (ЭЭГ) и реоэнцефалография (РЭГ) – малоинформативные методы, которые, тем не менее, применяются для "диагностики" гидроцефалии. Результаты исследований РЭГ и ЭЭГ можно полностью игнорировать при решении вопроса о наличии или отсутствии у человека гидроцефалии.
Для точного выявления или отклонения подозрений на гидроцефалию необходимо оценить симптоматику, провести МРТ-исследование и осмотр глазного дна. Если все исследования будут давать результат "за" гидроцефалию, то подозрение на наличие заболевания считается подтвержденным. Если же данные какого-либо из трех указанных исследований не будут свидетельствовать "за" гидроцефалию, то этого заболевания у человека нет, а имеющуюся симптоматику спровоцировала иная патология, которую необходимо выявить.

Ложный диагноз гидроцефалии на основе МРТ, периферическая полинейропатия, бурсит - видео

Гидроцефалия – лечение

Основной метод лечения гидроцефалии – это хирургическая операция, в ходе которой производится установка специального шунта, отводящего жидкость из ликворных пространств мозга в кровеносную систему. В результате установки шунта жидкость не накапливается в полости черепа, и гидроцефалия больше не развивается, а жизнь человека полностью зависит от функционирования данного приспособления (шунта).

Однако в редких случаях вместо хирургической операции гидроцефалию можно лечить консервативно, при помощи мочегонных средств, которые выводят лишнюю жидкость из организма и, тем самым, предотвращают постоянное увеличение объема ликвора в черепной коробке. Такая консервативная терапия может применяться только при приобретенных гидроцефалиях, например, в результате черепно-мозговой травмы, после воспалительного заболевания или кровоизлияния в желудочки.

Во всех остальных случаях лечение гидроцефалии только хирургическое, а мочегонные средства могут использоваться исключительно в качестве временной, экстренной меры, направленной на недопущение смерти больного, пока он готовится к операции. Во всех случаях для консервативного лечения гидроцефалии используют сильнодействующие мочегонные препараты, такие, как Фуросемид , Лазикс, Диакарб, Фонурит или Маннит.

Лечение такого состояния, как "гипертензионно-гидроцефальный синдром" при помощи мочегонных препаратов, с позиции нейрохирургов и ведущих специалистов в области медицины , является не более, чем выдумкой. Ведь гидроцефалия либо есть, либо нет, и если она присутствует, то это показание для срочной госпитализации и проведения операции, а не для длительного приема мочегонных препаратов. Помните, что прием мочегонных реально существующую гидроцефалию не вылечит, а приведет только к потере драгоценного времени, которое необходимо для скорейшего обследования и оперативного вмешательства. Ведь чем раньше будет произведена операция – тем меньше патологических изменений будет в мозгу ребенка.

Итак, возвращаясь к гидроцефалии, необходимо сказать, что весь спектр операций, производящихся для лечения данной патологии, делится на две группы:

1. Операции с дренированием ликвора за пределы ЦНС:

  • Установка вентрикулоперитонеального шунта (шунт между мозгом и брюшиной);
  • Установка вентрикулоатриального шунта (между мозгом и сердцем);
  • Установка вентрикулоплеврального шунта (между мозгом и легкими);
  • Установка вентрикулоуретрального шунта (между мозгом и мочеиспускательным каналом);
  • Установка вентрикуловенозного шунта (между мозгом и венами).
2. "Внутреннее шунтирование" с созданием нормальных каналов для продвижения ликвора по системам ЦНС:
  • Операция Торкильдсена (вентрикулоцистерностомия). Заключается в создании сообщения между боковым желудочком и затылочной цистерной путем установки силиконового катетера, проведенного под кожей на затылке;
  • Эндоскопическая вентрикулостомия III желудочка. Заключается в создании сообщения между III желудочком и межножковой цистерной путем рассечения дна цистерны в области серого бугра;
  • Имплантация внутренних стентов. Заключается в установке стентов, которые расширяют до нормы отверстия Мажанди и Лушки;
  • Пластика водопровода мозга. Заключается в расширении просвета водопровода для обеспечения нормальной циркуляции ликвора;
  • Фенестрация межжелудочковой перегородки. Заключается в создании отверстия между желудочками, через которое ликвор сможет свободно циркулировать.
К сожалению, даже успешно проведенная операция не является залогом вылеченной на всю жизнь гидроцефалии, поскольку анатомические размеры органов могут изменяться, голова расти (особенно у детей), в отверстия попадать бактерии и т. д. Людям, перенесшим подобные операции, необходимо постоянно наблюдаться у невропатолога и нейрохирурга, чтобы своевременно выявлять возникающие нарушения, требующие коррекции. Так, из-за изменения положения органов или роста головы приходится производить повторные операции для замены шунта на более подходящий по размерам. При инфицировании шунта приходится применять антибиотикотерапию и т. д.

Гидроцефалия: описание, баланс жидкости в мозге, симптомы, хирургическое лечение, мнение нейрохирурга - видео

Перед применением необходимо проконсультироваться со специалистом.

Повышенное скопление цереброспинальной жидкости в ликворной системе головного мозга. Гидроцефалия сопровождает многие врожденные и приобретенные неврологические заболевания. Клинически она проявляется признаками повышенного внутричерепного давления (головная боль, тошнота, давление на глаза), симптомами сдавления мозговых структур (вестибулярная атаксия, нарушения зрения, психические расстройства, эпи-приступы) и симптомами, характерными для вызвавшего ее заболевания. Диагностика гидроцефалии включает рентгенографию черепа, офтальмологические исследования, Эхо-ЭГ (у грудных детей - нейросонографию), МРТ или КТ головного мозга. Хирургическое лечение гидроцефалии позволяет скорректировать врожденные аномалии ликворной системы, провести удаление нарушающих ликвороциркуляцию внутричерепных образований, наладить отток ликвора из полости черепа.

Приобретенная гидроцефалия может возникать в результате воспалительных процессов в головном мозге и его оболочках (энцефалита , арахноидита , менингита), черепно-мозговых травм , сосудистых нарушений (кровоизлияния в желудочки , геморрагического инсульта или внутримозговой гематомы с прорывом крови в желудочки). Гидроцефалия часто развивается на фоне коллоидной кисты III желудочка и внутримозговых опухолей (астроцитомы , герминомы , ганглионевромы и др.), которые прорастают в желудочки мозга или сдавливают ликворные пути, нарушая тем самым нормальную циркуляцию ликвора и его отток из полости черепа.

Отдельно выделяют атрофическую (заместительную) форму гидроцефалии, которая возникает вследствие посттравматической гибели или возрастной атрофии тканей головного мозга. При этом цереброспинальная жидкость заполняет пространство, которое образуется внутри черепной коробки в результате уменьшения объема головного мозга. Атрофическая гидроцефалия в пожилом возрасте может развиваться на фоне нарушения кровоснабжения головного мозга при атеросклерозе мозговых сосудов, гипертонической болезни , диабетической макроангиопатии .

Патогенез

В норме ликвор (цереброспинальная жидкость) вырабатывается сосудистыми сплетениями сообщающихся между собой желудочков головного мозга. Наибольшее его количество образуется в боковых желудочках, откуда ликвор поступает в III желудочек, а из него по сильвиевому водопроводу в IV желудочек. Затем ликвор попадает в субарахноидальное (подпаутинное) пространство, которое простирается над всей поверхностью головного мозга, а в каудальном направлении проходит область краниовертебрального перехода и дальше окружает спинной мозг на всем его протяжении. Находящаяся в субарахноидальном пространстве цереброспинальная жидкость постоянно всасывается арахноидальной (паутинной) оболочкой спинного и головного мозга и попадает в кровь. Указанные выше этиологические факторы, нарушающие выработку, движение и всасывание ликвора, приводят к ее избыточному накоплению и возникновению гидроцефалии.

Классификация

По этиологическому принципу выделяется врожденная и приобретенная гидроцефалия.

По механизму возникновения гидроцефалия классифицируется на открытую и закрытую форму. Открытая гидроцефалия связана с гиперпродукцией ликвора или нарушением его всасывания при нормальной ликвороциркуляции. Закрытая гидроцефалия вызвана нарушением оттока цереброспинальной жидкости из-за сдавления, частичной или полной обтурации какого-либо участка ликворной системы головного мозга.

В зависимости от того, где происходит избыточное накопление ликвора различают внутреннюю и наружную гидроцефалию. Внутренняя гидроцефалия сопровождается скоплением ликвора в желудочках мозга. Наружная гидроцефалия характеризуется избытком ликвора в субарахноидальном и субдуральном пространстве.

По особенностям течения гидроцефалию классифицируют как острую, подострую и хроническую. Острая гидроцефалия отличается быстрым развитием, при котором через несколько суток после возникновения первых признаков заболевания наступает декомпенсация. Подострая гидроцефалия развивается в течение месяца, а хроническая - более полугода.

Большое клиническое значение имеет разделение гидроцефалии на стабилизировавшуюся (компенсированную) и прогрессирующую (нарастающую). Стабилизировавшаяся гидроцефалия не наростает и обычно протекает с нормальным давлением ликвора. Прогрессирующая гидроцефалия отличается усугублением симптоматики, сопровождается повышением ликворного давления, плохо поддается консервативной терапии и приводит к атрофии тканей головного мозга.

Симптомы гидроцефалии

У взрослых

Накопление избыточного количества цереброспинальной жидкости в ограниченном пространстве черепной коробки приводит к повышению внутричерепного давления, что и обуславливает наиболее типичные симптомы гидроцефалии. У взрослых и детей старшего возраста к ним относятся: не снимающаяся анальгетиками интенсивная головная боль, тошнота , рвота, чувство давления на глазные яблоки. Указанные симптомы могут возникнуть остро или нарастать постепенно, имея в начале заболевания преходящий характер. Атрофическая гидроцефалия зачастую протекает без признаков повышения внутричерепного давления и выявляется лишь при дополнительном обследовании пациента.

В большинстве случаев гидроцефалия сопровождается неврологической симптоматикой, которая обусловлена как сдавлением мозговых структур расширенными ликворными пространствами, так и основным заболеванием, являющимся причиной развития гидроцефалии. Наиболее часто при гидроцефалии отмечаются вестибулярные и зрительные нарушения. К первым относится вестибулярная атаксия , проявляющаяся головокружением, неустойчивостью походки, шумом в ушах и голове, нистагмом . Со стороны зрения может наблюдаться значительное снижение остроты зрения, выпадение определенных участков полей зрения, застойные диски зрительных нервов; при длительном течении гидроцефалии может развиться атрофия зрительных нервов .

Гидроцефалия может протекать с нарушениями двигательной и чувствительной сферы: парезами и параличами, повышением сухожильных рефлексов и мышечного тонуса, понижением или полным выпадением всех видов чувствительности, образованием спастических контрактур конечностей. Окклюзионная гидроцефалия , обусловленная нарушением циркуляции ликвора в области задней черепной ямки, характеризуется симптомами мозжечковой атаксии : нарушением координации и походки, крупноразмашистыми несоразмерными движениями, изменением почерка и пр.

В некоторых случаях гидроцефалия сопровождается психическими расстройствами, которые у взрослых чаще проявляются нарушениями эмоционально-волевой сферы: эмоциональной неустойчивостью, неврастенией , беспричинной эйфорией с быстрым переходом к состоянию безразличия и апатии. При резком увеличении внутричерепного давления, возможно агрессивное поведение.

Симптомы гидроцефалии у детей

У детей из-за большой податливости костей черепа не наблюдается повышения внутричерепного давления, гидроцефалия у них сопровождается увеличением размеров черепа. У новорожденных и детей раннего возраста гидроцефалия характеризуется слишком большим размером головы, выбуханием вен скальпа, напряжением и отсутствием пульсации большого родничка, отеком дисков зрительных нервов. Часто отмечается симптом «заходящего солнца» - ограничение движений глазных яблок кверху. Может наблюдаться расхождение швов черепа. Постукивание по черепу сопровождается характерным звуком (симптом «треснутого горшка»). У детей первого года жизни гидроцефалия приводит к отставанию в развитии. Они позже начинают держать голову, переворачиваться, сидеть и ходить.

Дети, у которых имеется выраженная гидроцефалия, отличаются шарообразной формой головы, ее слишком большим размером, глубоко посаженными глазами, оттопыренными ушами, истончением кожи головы. Может отмечаться снижение зрения, повышение мышечного тонуса в нижних конечностях, нарушения со стороны черепных нервов. В отличие от взрослых, в детском возрасте гидроцефалия чаще сопровождается не эмоционально-волевыми расстройствами, а интеллектуальной недостаточностью. Дети с гидроцефалией обычно малоподвижны и страдают ожирением . Они апатичны, безынициативны, не имеют свойственной их сверстникам привязанности к родственникам. Снижение степени гидроцефалии зачастую приводит к повышению интеллектуальных способностей и активности ребенка.

В подростковом возрасте гидроцефалия зачастую возникает остро на фоне инфекционного заболевания, психической или физической травмы. При этом она сопровождается интенсивной головной болью, многократной рвотой, брадикардией . Возможны приступы потери сознания, иногда судорожные приступы . В отдельных случаях наблюдаются эпизодические психозы с галлюцинаторным или бредовым синдромом.

Диагностика

Клинические симптомы гидроцефалии обычно настолько характерны, что позволяют неврологу заподозрить ее наличие при первом же осмотре пациента. Для определения степени и формы гидроцефалии, а также для выявления лежащего в ее основе заболевания проводятся дополнительные обследования: рентгенография, УЗИ, компьютерная или магнитно-резонансная томография.

Оценку зрительных нарушений и состояния дисков зрительных нервов производит офтальмолог . Как правило, в перечень офтальмологических обследований при гидроцефалии входит офтальмоскопия , определение остроты зрения и периметрия .

Томографические методы диагностики дают возможность определить характер гидроцефалии, выявить место окклюзии ликворных путей или имеющуюся врожденную аномалию, диагностировать причинное заболевание (опухоль, киста, гематома и т. п.). При гидроцефалии наиболее информативно применение МРТ головного мозга .

При отсутствии противопоказаний для выявления причинного заболевания возможно проведение люмбальной пункции с последующим исследованием цереброспинальной жидкости. При подозрении на сосудистые нарушения показана МРА сосудов головного мозга. Врожденная гидроцефалия инфекционной этиологии требует проведения ПЦР-диагностики для определения вида вызвавшей ее инфекции.

Лечение гидроцефалии

Выбор метода лечения гидроцефалии зависит от ее этиологии. Консервативная терапия часто проводится при приобретенной гидроцефалии, обусловленной воспалительными заболеваниями, перенесенной ЧМТ, кровоизлиянием в желудочки. Осуществляется лечение основного заболевания, а для уменьшения степени гидроцефалии и повышенного внутричерепного давления назначаются мочегонные препараты (ацетазоламид, фуросемид).

Вентрикулоперитонеальное шунтирование , люмбоперитонеальное шунтирование , наружное вентрикулярное дренирование . Они направленны на создание дополнительных путей оттока цереброспинальной жидкости из полости черепа. Шунтирующие операции могут проводиться как дополнение к хирургическому лечению основного заболевания, если в ходе операции не удается восстановить нормальную циркуляцию ликвора.

Что такое гидроцефалия?

Гидроцефалия, или ее еще называют водянка головного мозга - заболевание, которое обычно характеризуется избыточным скоплением цереброспинальной (спинномозговой) жидкости в желудочковой системе головного мозга, в результате затруднения ее перемещения от места секреции – от желудочков головного мозга - к месту абсорбции в кровеносную систему, либо в результате нарушения абсорбции. Проще говоря - это состояние, при котором избыточное накопление жидкости в головном мозге является основной характеристикой. Термин «гидроцефалия» происходит от греческих слов «гидро» (вода) и «цефалус» (голова).

Хотя гидроцефалия была когда-то известна как «вода в мозге», «вода» - это, на самом деле, спинномозговая жидкость (ликвор). Это прозрачная жидкость, которая окружает головной мозг и спинной мозг. Очень большое пространство головного мозга, в котором чрезмерно накапливается спинномозговая жидкость, называется «желудочками» (желудочки мозга – полости внутри различных отделов головного мозга. Являются производными от полостей мозговых пузырей, из которых и образованы эти отделы. Желудочки головного мозга заполнены ликворой, перетекающей из них в подоболочечные полости). Расширение полостей в результате гидроцефалии создает потенциально вредное давление на ткани головного мозга.

Желудочковая система состоит из четырех желудочков, соединенных узкими проходами. Как правило, спинномозговая жидкость протекает через желудочки, выходит в цистерны в основании мозга (закрытые пространства, которые служат в качестве резервуаров), омывает поверхности головного мозга и спинного мозга, а затем впитывается в кровь.

Спинномозговая жидкость имеет три важные функции поддержания жизни:

1) сохраняет ткани головного мозга и спинного мозга в качестве своего рода «подушки» или «амортизатора» для них;
2) выполняет роль «транспортного средства» для доставки питательных веществ к головному мозгу и для удаления отходов;
3) течет между черепом и позвоночником, компенсируя изменения во внутричерепном объеме крови (иначе говоря, регулирует количество крови в головном мозге).

Баланс между производством и поглощением головным и спинным мозгом спинномозговой жидкости является критически важным. Потому спинномозговая жидкость производится непрерывно. Медицинские условия, которые блокируют его нормальное течение или поглощение, приводят к чрезмерной аккумуляции спинномозговой жидкости. В результате происходит сильное давление жидкости на мозговую ткань, что вызывает гидроцефалию.

Какие существуют виды гидроцефалии?

Гидроцефалия может быть врожденной или приобретенной.

Врожденная гидроцефалия присутствует при рождении и связана с генетической предрасположенностью или пороками развития критических структур внутри мозга во время развития. Например, стеноз (сужение) сильвиева водопровода (или водопровода среднего мозга человека – узкого, длиной 2 см, канала, проходящего внутри среднего мозга и соединяющего 3-й и 4-й желудочки. Вокруг водопровода располагается центральное серое вещество, в котором заложены ядра III и IV пар черепных нервов и др.) составляет 10% от всех случаев гидроцефалии у новорожденных. Приобретенная гидроцефалия может произойти в любое время после рождения и обычно ассоциируется с травматическим повреждением, болезнями, опухолями, внутричерепным кровоизлиянием и инфекциями.

Гидроцефалия может быть острым, подострым или хроническим заболеванием. Существует несколько различных форм гидроцефалии, в том числе - сообщающаяся, несообщающаяся и нормальная.
Гидроцефалия возникает, когда после выхода из желудочков поток спинномозговой жидкости блокируется. Эта форма называется «сообщающаяся гидроцефалия», потому что спинномозговая жидкость может течь между желудочками, которые остаются все еще открытыми. Непередающаяся, «обструктивная» или несообщающаяся гидроцефалия (возникает в результате блокады, обструкции путей оттока ликвора в желудочковой системе. Часто бывает вызвана опухолью или иным объемным процессом, абсцессом мозга, внутрижелудочковой гематомой, гранулематозным воспалением, эпендиматитом, вентрикулитом, арахноидальной кистой и другими заболеваниями) происходит, когда поток спинномозговой жидкости блокируется по одному или более узких проходов, соединяющих желудочки. Одной из наиболее распространенных причин гидроцефалии является «акведуктальный стеноз», при котором в результате сужения сильвиева водопровода между третьим и четвертым желудочками в середине мозга образуется небольшой проход.

Есть две другие формы гидроцефалии, которые не вписываются именно в упомянутые выше категории и затрагивают в основном взрослых людей: гидроцефалия экс-вакууме (когда инсульт или травматическое повреждение могут причинить вред мозгу; в этих случаях может реально возникнуть атрофия мозговой ткани) и нормальная гидроцефалия.

Итак, гидроцефалия экс-вакууме происходит, когда инсульт или травмы являются причиной повреждения мозга. В этих случаях мозговая ткань может фактически сокращаться. Обычная (нормальная) гидроцефалия чаще всего возникает у пожилых людей. Она может быть результатом субарахноидального кровоизлияния (САК - кровоизлияния в полости между паутинной и мягкой мозговыми оболочками; часто происходит спонтанно, в результате разрыва артериальной аневризмы или вследствие черепно-мозговой травмы), инфекции, опухоли или осложнений после операции, хотя у многих людей нормальная гидроцефалия развивается без очевидных причин, когда ни один из выше перечисленных факторов не присутствует.

>

У кого развивается гидроцефалия?

Число людей, у которых развивается гидроцефалия или которые в настоящее время проживают с ними, трудно установить, так как нет национальных реестров или базы данных людей с этим заболеванием. Тем не менее, по оценкам экспертов, гидроцефалия затрагивает приблизительно одного из каждых пятисот детей.

Что вызывает гидроцефалию?

Демография;
- возраст: есть два пика, связанные с отношением заболеваемости и возраста начала гидроцефалии. Первый пик приходится на младенчество и связан с рядом врожденных пороков развития. Второй пик происходит в зрелом возрасте и в основном связан с нормальной гидроцефалией. Примерно 60% от общего числа случаев гидроцефалии являются врожденными или приобретенными в детстве. Гидроцефалия является общей и значительной педиатрической проблемой;
- пол: нет никакой разницы в частоте случаев гидроцефалии между мужчинами и женщинами. Одним из исключений является синдром Бикерса-Адамса (или гидроцефалия вследствие врожденного стеноза сильвиева водопровода, Х-сцепленная гидроцефалия, Х-сцепленный стеноз водопровода - наиболее распространенная форма наследственной врожденной гидроцефалии, клиническое ядро которой - расширение желудочков мозга и умственная отсталость; часто встречается спастический парапарез и приведение больших пальцев кистей рук), который является Х-хромосомой рецессивной гидроцефалии, что проявляется только у мужчин и затрагивает приблизительно 1/30000 мужчин при рождении. Нормальная гидроцефалия несколько чаще встречается у мужчин;
- генетика: есть целый ряд редких генетических причин гидроцефалии, наиболее важной из которых является синдром Бикерса-Адамса.

Причины и факторы риска


Врожденные причины у младенцев и грудных детей:

Акведуктальные аномалии: несообщающаяся гидроцефалия развивается чаще всего у младенцев и детей из-за нарушения режима работы сильвиева водопровода или поражения в четвертом желудочке. Результаты - от аномально узкого до полностью окклюзированного (в медицине этот термин обозначает периодическое нарушение проходимости, или обтурацию, полых анатомических образований из-за поражения их стенок) сильвиева водопровода;
- Аномалия Арнольда-Киари , типы I и II (это врожденная патология развития ромбовидного мозга, проявляющаяся несоответствием размеров ЗЧЯ, задней черепной ямки, и мозговых структур в этой области. Это приводит к опущению миндалин мозжечка и ствола головного мозга в большое затылочное отверстие и их ущемлению на этом уровне. Частота этого заболевания составляет от 3.3 до 8.2 наблюдений на 100000 населения. Аномалия Арнольда-Киари I типа - опущение структур ЗЧЯ в позвоночный канал ниже плоскости большого затылочного отверстия. При аномалии Арнольда-Киари II типа обычно происходит каудальная дислокация нижних отделов червя, продолговатого мозга и IV желудочка и нередко развивается гидроцефалия. Заболевание проявляется симптомами разной выраженности поражения продолговатого мозга, мозжечка, симптомами поражения спинного мозга и т.д.) характеризуется прогрессирующими гидроцефалией и миеломенингоцеле (грыжевое выпячивание спинного мозга через расщелину позвоночника. Грыжевой мешок состоит из кожи и мягкой мозговой оболочки, а его содержимое наполнено спинным мозгом и спинномозговой жидкостью. Часто дефект локализован в пояснично-крестцовой области и шейном отделе позвоночника);
- Врожденные инфекции (например, цитомегаловирус, токсоплазмоз, краснуха); расщепление позвоночника и дефекты нервной трубки; кровоизлияние или внутреннее кровотечение в головном мозге и другие причины.

Приобретенные причины у младенцев и грудных детей:


- Опухоли головного мозга (доброкачественные или злокачественные);
- Кисты, абсцессы, гематомы;
- Внутрижелудочковое кровоизлияние (ВЖК - наиболее распространенная проблема среди недоношенных детей; возникает в желудочках головного мозга ребенка, когда мелкие кровеносные сосуды лопаются, от чего кровоточат. В большинстве случаев постепенно кровотечение прекращается, кровеносные сосуды заживают. Чаще всего операцию по устранению ВЖК выполнить невозможно. Если ткань мозга повреждена, у ребенка могут быть проблемы с будущим развитием), которое наиболее часто влияет на преждевременные роды. Может быть связано также с травмами головы или аномальными разрывами сосудов;
- Субарахноидальное кровоизлияние (САК - кровоизлияние в полости между паутинной и мягкой мозговыми оболочками; часто происходит спонтанно, в результате разрыва артериальной аневризмы или вследствие черепно-мозговой травмы): оно наиболее часто следует за сообщающейся гидроцефалией и может блокировать паутинные ворсинки, ведущие к обструкции потока спинномозговой жидкости. Это обычно является результатом внутрижелудочкового кровоизлияния у недоношенного ребенка;
- Инфекции, особенно бактериальный менингит (молниеносная, нередко фатальная гнойная инфекция оболочек мозга; воспаление оболочек головного или спинного мозга, развивающееся в результате бактериальной инфекции) и церебральный абсцесс (абсцесс головного мозга, ЦНС абсцесс - появляется в ткани мозга и вызывается скоплением и воспалением инфицированного материала, образованного местным либо удаленным источником инфекции, и иммунных клеток);
- Повышение венозного давления пазух;
- Лейкемические инфильтраты ЦНС (инфильтрат - скопление в тканях организма клеточных элементов с примесью крови и лимфы; лейкемические инфильтраты ЦНС – скопление в центральной нервной системе элементов крови, пораженной лейкозом, или лейкемией нервных волокон) может заполнить субарахноидальное пространство и вызвать гидроцефалию.

Приобретенные причины у взрослых:

Гидроцефалию могут вызвать:

Доброкачественные или злокачественные опухоли могут вызвать закупорку спинномозговая жидкости. Например, такие виды опухолей, как: эпендимома, астроцитома клеток, сосудистое сплетение папиллома, краниофарингиома, аденома гипофиза, гипоталамуса или глиома зрительного нерва, гамартома и метастатические опухоли - чаще всего связаны с гидроцефалией;
- субарахноидальное кровоизлияние , на которое приходится одна треть случаев гидроцефалии у взрослых. Паутинные ворсинки блокируют кровоизлияния, но сообщающаяся гидроцефалия сохраняется между желудочками и субарахноидальным пространством, создавая такую форму гидроцефалии, которая является и одновременно и обструктивной, и сообщающейся;
- черепно-мозговая травма: гидроцефалия обычно вызвана субарахноидальным кровоизлиянием, которое чаще всего происходит из-за травматических повреждений головы;
- идиопатическая гидроцефалия: составляет примерно одну треть случаев гидроцефалии;
- задние черепные ямки как последствие хирургии: нормальные пути спинномозговой жидкости могут быть заблокированы в результате операции;
- врожденный акведуктальный стеноз: гидроцефалия может протекать бессимптомно до совершеннолетия;
- инфекции: например, бактериальный менингит, церебральный абсцесс;
- лекарственные препараты: например, настой Инфликсимаба.

Причины нормальной гидроцефалии:

Субарахноидальное кровоизлияние;
- черепно-мозговая травма;
- инфекция, особенно менингит;
- опухоли;
- хирургия задней черепной ямки;
идиопатическая гидроцефалия: составляет примерно одну треть случаев гидроцефалии.

Редкие причины гидроцефалии

Синдром Бикерса-Адамса;
- избыточное производство спинномозговой жидкости (ликвора) в сосудистом сплетении папилломы - очень редкая, но реальная причина гидроцефалии.

Факторы риска:

Недавние травмы головы;
- у недоношенных детей, которые родились на сроке беременности менее 34 недель или с весом менее 1,8 кг, при рождении возникает высокий риск внутрижелудочкового кровоизлияния, которое может привести к гидроцефалии.

Симптомы гидроцефалии

Симптомы приобретенной гидроцефалии могут включать:

Головную боль;
- тошноту и рвоту;
- нечеткое зрение;
- проблемы с равновесием;
- проблемы с контролем мочевого пузыря;
- проблемы с мышлением и памятью.

Симптомы гидроцефалии зависят от возраста, прогрессирования заболевания и индивидуальных различий в толерантности к данному состоянию (т.е., способности его терпеть). Например, способность младенца компенсировать повышенным давлением избыток спинномозговой жидкости и расширение желудочков - отличается от способности к этому взрослого человека. Череп младенца может расширяться и более или менее легко вместить накопленную спинномозговую жидкость, потому что швы (волокнистые суставы, которые соединяют кости черепа) мягкие и еще не закрыты.

У младенцев часто наиболее очевидный признак гидроцефалии - быстрый рост окружности головы или необычно большой размер головы. Другие симптомы могут включать: рвоту, сонливость, раздражительность, косоглазие вниз и судороги.

Дети старшего возраста и взрослые могут испытывать различные симптомы, так как их череп не может расширяться, чтобы вместить накопленную спинномозговую жидкость. Симптомы у них могут включать следующие: головную боль, которая сопровождается рвотой, тошнотой, отеком диска зрительного нерва, который является частью зрительного нерва, нарушением зрения, в том числе двоением в глазах, косоглазием вниз, проблемами с равновесием, плохой координацией, нарушением походки, недержанием мочи, замедлением или потерей прогресса развития, вялостью, сонливостью, раздражительностью, а также другими изменениями в личности или сознании, включая потерю памяти.

Симптомы нормальной гидроцефалии включают: проблемы с ходьбой, нарушение контроля мочевого пузыря, ведущее к частому мочеиспусканию, прогрессивным психическим нарушениям и деменции. Человек с этим типом гидроцефалии может иметь общее замедление движений или может жаловаться, что его или ее ноги как будто «застряли». Некоторые из этих симптомов также могут быть частью и других серьезных расстройств – таких, например, как болезнь Альцгеймера (это прогрессирующий паралич памяти; наиболее распространенная форма деменции, неизлечимое дегенеративное заболевание центральной нервной системы, характеризуется постепенной потерей памяти), болезнь Паркинсона (или паркинсонизм – это прогрессирующее неврологическое дегенеративное хроническое заболевание экстрапирамидной моторной системы, характерно для людей старшего возраста. Вызван паркинсонизм разрушением и гибелью нейронов, которые продуцируют нейромедиатор дофамин в отделах центральной нервной системы. Недостаточная выработка дофамина ведет к активирующему влиянию базальных ганглиев на кору головного мозга. Основными или кардинальными симптомами являются: гипокинезия, мышечная ригидность, постуральная неустойчивость, тремор или дрожь, общая скованность и нарушение позы и движений. Заболевание связано с постепенной гибелью двигательных нервных клеток - нейронов, вырабатывающих дофамин, из-за чего нарушается регуляция движений и мышечного тонуса. Паркинсонизмом заболевает примерно каждый сотый человек в возрасте за 60 лет. У мужчин он встречается чаще, чем у женщин) и болезнь Крейтцфельда-Якоба (Кройцфельдта-Якоба, синдром кортико-стриоспинальной дегенерации, псевдосклероз спастический, коровье бешенство, трансмиссивная спонгиоформная энцефалопатия - прогрессирующее дистрофическое заболевание базальных ганглиев, коры большого мозга и спинного мозга; основное проявление губчатой энцефалопатии).

Нормальная гидроцефалия часто неправильно диагностируется и неправильно лечится. Врачи могут использовать для диагностики нормальной гидроцефалии и различные тесты, в том числе: сканирование мозга (КТ и/или МРТ), использование спинного или поясничного катетера, мониторинг внутричерепного давления и нейропсихологических тестов, чтобы исключить любые другие условия.
Важно при этом помнить, что симптомы у разных людей значительно отличаются.

Как ставится диагноз «гидроцефалия»

Гидроцефалия диагностируется при помощи клинической неврологической оценки и с помощью методов черепной визуализации - УЗИ, компьютерной томографии (КТ), магнитно-резонансной томографии (МРТ) или методов скрининг-мониторинга. Врач выбирает соответствующий диагностический инструмент, основываясь на возрасте больного, клинической картине и присутствии известных или подозреваемых аномалий головного или спинного мозга.

Регулярная, во втором триместре беременности, скрининг-морфология может выявить гидроцефалию. Всем беременным женщинам предлагается скрининг?-фетопротеина материнской сыворотки (альфа-фетопротеин, АФП - эмбриональный сывороточный белок, гликопротеин, первый альфа-глобулин, имеющийся в крови млекопитающих и преобладающий на ранних стадиях эмбрионального развития; по физико-химическим свойствам близок к сывороточному альбумину). Повышенные его уровни часто ассоциируются с гидроцефалией. Все дети с миеломенингоцеле должны быть обследованы на гидроцефалию с помощью УЗИ, признаки и симптомы которой могут развиваться позже.

Все беременные женщины должны иметь подробную морфологию УЗИ плода на 16- 20 неделях беременности. Сканирование может выявить вентрикуломегалию (или вентрикулярное расширение – расширение желудочков головного мозга, патологическое изменение, при котором у плода можно наблюдать увеличение размеров желудочков головного мозга, приводящее к заболеваниям в нем или неврологическим нарушениям) и аномалии в распределении спинномозговой жидкости.

Лечение гидроцефалии

Гидроцефалию очень часто лечат хирургически, путем вставки системы шунтов. Эта система отводит поток спинномозговой жидкости от ЦНС на другой участок тела, где эта жидкость может быть поглощена как часть нормального процесса кровообращения.

Шунт представляет собой гибкий, но прочный пластмассовый тюбик. Система шунта состоит из шунта, катетера и клапана.

Ограниченное число лиц можно лечить с помощью альтернативной процедуры под названием «третья вентрикулостомия» (это хирургическая операция с введением канюли, т.е., полой иглы, в один из боковых желудочков головного мозга. Такая операция выполняется для понижения повышенного внутричерепного давления, получения из желудочков ликвора и его последующего исследования, введения антибиотиков или контрастного вещества при рентгенологическом обследовании). В этой процедуре применяют нейроэндоскоп - небольшую камеру, которая использует волоконно-оптические технологии для визуализации малых и труднодоступных хирургических областей, что позволяет врачу осмотреть поверхность желудочков. С помощью небольшого инструмента делается небольшое отверстие в полости третьего желудочка, что позволяет спинномозговой жидкости в обход областей обструкции (непроходимости жидкости) течь вокруг поверхности мозга, по направлению к месту резорбции (всасывания, повторного поглощения).

Каковы возможные осложнения шунтирования

Шунтирующие системы не являются совершенными устройствами. Осложнения могут включать: механическое повреждение, инфекции, препятствия и необходимость удлинить или заменить катетер. Как правило, шунтирующие системы требуют мониторинга и регулярного медицинского наблюдения. При возникновении осложнений, системе шунта обычно требуется некоторый тип пересмотра. Некоторые осложнения могут привести и к разным другим проблемам.

Вентрикулоперитонеальное шунтирование

Вентрикулоперитонеальное шунтирование - хирургия для лечения гидроцефалии в головном мозге. Длинные, тонкие трубки позволяют дренировать избыточную спинномозговую жидкость (ликвор) из желудочков внутри мозга к брюшной полости, где она может быть поглощенной в кровеносную систему.
Эта процедура выполняется в операционной под общим наркозом. Она занимает около 1,5 часа.



Эта операция делается, когда у больного слишком много спинномозговой жидкости (ликвора) в головном и спинном мозге, что может привести к повреждению мозга.
Дети могут родиться с гидроцефалией. Это может произойти одновременно с другими врожденными дефектами позвоночника или мозга. Шунтирование должно быть сделано, как только диагностируется гидроцефалия.

Риски и осложнения

Рисками при любой анестезии являются:

Индивидуальная реакция организма на лекарства, их непереносимость;
- проблемы с дыханием;
- изменения кровяного давления или частоты дыхания.

Рисками при любой операции являются:

Кровотечение;
- инфекция.

Возможные риски вентрикулоперитонеального шунтирования:

Сгусток крови или кровотечение в головном мозге;
- отек головного мозга;
- отверстие в кишечнике (перфорация кишечника), которая может возникнуть уже после операции;
- утечка спинномозговой жидкости под кожу;
- заражение шунта или всего головного мозга;
- повреждение мозговой ткани;
- судороги.

Перед процедурой

Если процедура не является экстренной, а является плановой операцией:

Расскажите своему врачу или медсестре, какие препараты, пищевые добавки, витамины или травы принимаете вы или ваш ребенок (в зависимости от того, кто болен);
- врач или медсестра скажут вам, когда нужно прибыть в больницу;
- спросите врача или медсестру, что можно есть и пить до операции.
- большие дети не должны есть любую еду или пить молоко в течение 6 часов до операции, и не могут пить другие жидкости (сок или воду) за 4 часа до операции;
- дети младше 12 месяцев не могут, как правило, есть овсяные хлопья или детское питание за 6 часов до операции. Им можно давать попить прозрачные жидкости за 4 часа до операции;
- врач может попросить вымыть больного ребенка специальным дезинфицирующим (антибактериальным) мылом утром, перед операцией. Нужно будет хорошо помыть его после использования этого мыла.

После процедуры

Ребенку нужно лежать на ровной поверхности в течение 24 часов после вставления шунта. После этого ребенок может сесть.
Ребенок, вероятно, останется в больнице в течение 2-4 дней. Врачи должны внимательно понаблюдать за ним. В течение этого периода ребенок должен получить:

Жидкости через вену;
- антибиотики;
- возможно, обезболивающие лекарства.



Перспективы шунтирования

Размещение шунта обычно успешно сокращает давление жидкости в головном мозге. Но если гидроцефалия связана также с другими заболеваниями – такими, как, например, расщелина позвоночника, опухоли головного мозга, менингит, энцефалит или кровоизлияния, все это может повлиять на результаты и прогнозы. Тяжесть гидроцефалии на момент перед операцией также будет влиять на результат.
Основными возможными осложнениями шунтирования при гидроцефалии могут быть инфицированный или заблокированный шунты. Шунт может перестать работать. Если это произойдет, жидкость начнет снова накапливаться в мозге.

Прогноз гидроцефалии

Прогноз для людей с диагнозом «гидроцефалия» трудно предсказать, хотя есть некоторая связь между конкретной причиной гидроцефалии и результатом. Ситуация осложняется наличием связанных расстройств, своевременности диагностики и успешного лечения. Степень, в которой давление ликвора путем хирургии шунта можно свести к минимуму или обратить повреждение мозга, пока не совсем ясна.

Больные гидроцефалией люди и их близкие должны знать, что гидроцефалия создает риск как умственного и физического развития. Тем не менее, многие дети с этим диагнозом от реабилитационной терапии и образовательных мероприятий переходят к ведению нормальной жизни, лишь с некоторыми ограничениями. Решающее значение для появления положительного результата имеет лечение больного целой командой - из специалистов-медиков, специалистов по реабилитации и экспертов в области образования. При полном отсутствии лечения прогрессирующая гидроцефалия может стать смертельной.

Симптомы нормальной гидроцефалии обычно ухудшаются с течением времени, если заболевание не лечить. При этом некоторые люди могут испытывать временные улучшения. В то время как успех лечения с помощью шунтов варьируется, некоторые люди после лечения почти полностью выздоравливают и имеют хорошее качество жизни. Ранняя диагностика и лечение повышают шансы полного восстановления.

Первичная профилактика гидроцефалии

Недостаточное потребление фолиевой кислоты до беременности и на ее ранних сроках, в течение нескольких недель после зачатия, является основным фактором, ответственным за снижение риска ДНТ (дефектов нервной трубки). Дефект расщепления позвоночника происходит на четвертой неделе беременности, прежде чем многие женщины понимают, что они беременны. Следовательно, рекомендуется, чтобы все женщины детородного возраста принимали добавки с фолиевой кислотой. По оценкам, до 70% случаев расщелины позвоночника может быть предотвращено таким путем. Продукты, которых много фолиевой кислоты, включают: шпинат, морские бобы, зародыши пшеницы, авокадо и апельсины; обогащенные фолиевой кислотой макаронные изделия, рис, кукурузная мука и т.д.;

Ведение беременности: кровоподтеки, черепно-мозговая травма и инфекции наблюдаются при некоторых преждевременных родах; преждевременные роды могут, таким образом, являться фактором риска гидроцефалии. Беременные женщины могут снизить риск гидроцефалии у своего будущего ребенка, принимая необходимые меры предосторожности, чтобы снизить вероятность преждевременных родов - например, путем создания соответствующего дородового ухода.

Инфекции: необходимо незамедлительно лечить инфекции – особенно такие, как менингит и другие заболевания, которые связаны с гидроцефалией;

Физическая активность: должны быть приняты меры, чтобы снизить риск посттравматической гидроцефалии. Младенцы и дети могут быть защищены от травм головы путем бережного обращения с ними и ношения того, шлемов или касок во время езды на велосипеде, катания на скейтборде и роликах и т.п.;

Окружающая среда: окружающая среда в доме должна быть абсолютно безопасной и ориентированной на предотвращение любых падений и травм.

Спинномозговая жидкость выполняет ряд жизненно важных функций. С одной стороны, она является своеобразным амортизатором для тканей спинного и головного мозга. С другой стороны, ликвор представляет собой среду, при помощи которой поддерживается электролитный баланс, трофическая функция и происходит водно-солевой обмен между кровью и мозгом.

Эта прозрачная жидкость в больших объемах скапливается в мозговых желудочках, которые в виде полостей располагаются в разных его отделах. Ликвор последовательно протекает через желудочковую систему сквозь узкие проходы, затем попадает в подоболочечные полости и собирается в закрытые цистерны у основания мозга. После того, как жидкость омыла поверхность головного и спинного мозга с гидроцефалией, она проникает в кровь. Ее обновление в норме происходит трижды за день.

Иногда создаются такие условия, при которых течение и утилизация жидкости невозможны. Чрезмерное скопление жидкости внутри этих естественных пустот создает опасное давление на мозг . Ликвор вырабатывается непрерывно, поэтому соблюдение баланса между количеством произведенной и ассимилированной спинномозговой жидкостью имеет жизненно важно.

По статистике, гидроцефалия мозга фиксируется у одного из 500 новорожденных, но подобным застойным явлениям подвержены люди разного возраста. У новорожденных она носит врожденный характер. Также может быть вторичной патологией у детей и взрослых, а у стариков становится следствием атрофических процессов. Несмотря на это, с гидроцефалией чаще всего сталкиваются врачи педиатрической практики.

ПРИЧИНЫ

В основе патологического процесса лежит три механизма, приводящие к излишней концентрации цереброспинальной жидкости в мозге.

Основные причины заболевания:

  • Слишком активный синтез ликвора.
  • Нарушение циркуляции жидкости.
  • Нарушение процесса всасывания жидкости.

Провоцировать развитие водянки может как один из указанных механизмов, так и одновременное сочетание нескольких.

Гидроцефалия может начаться еще во время внутриутробного периода или иметь приобретенный в течение жизни характер.

Самой распространенной причиной гидроцефалии у младенцев являются инфекционные заболевания будущей матери, перенесенные во время гестации. Действие возбудителей цитомегаловирусной инфекции, краснухи, сифилиса и токсоплазмоза приводит к нарушениям циркуляции в желудочках или избыточной выработке ликвора.

Гидроцефалия приобретенного характера развивается вследствие перенесенных травм головы , воспалительных заболеваний, сосудистых нарушений, внутримозговых опухолей или воздействия токсических веществ.

Атрофическая форма гидроцефалии связана с замещением тканей вследствие их гибели или старческой атрофии после перенесенного . В результате этого процесса спинномозговая жидкость скапливается в черепе и создает внешнее давление на мозг.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Классификация по происхождению заболевания:

  • врожденная;
  • приобретенная.

Классификация по особенностям течения:

  • подострая;
  • острая;
  • хроническая.

Классификация по уровню ликворного давления:

  • гипертензивная;
  • нормотензивная.

Морфологическая классификация:

  • Открытая (сообщающаяся) – ликвороносные пути свободно сообщаются, но существует дисбаланс между выработкой и резорбцией спинномозговой жидкости.
  • Закрытая (окклюзивная) – происходит разобщение ликвороносных путей на разных уровнях.
  • Еx vacuo – паренхима мозга уменьшается в объеме в результате атрофических процессов. Это может быть вариантом нормы во время старения или следствием патологий центральной нервной системы, например, при болезни Альцгеймера.

Классификация по локализации ликвора:

  • Наружная – скопление лишней жидкости происходит в субарахноидальных образованиях.
  • Внутренняя – преимущественное скопление жидкости наблюдается в желудочках мозга.
  • Смешанная (общая) – комбинация двух форм.

Классификация в клиническом аспекте:

  • прогрессирующая – нарастающая, лечится консервативно и хирургически;
  • стабилизировавшаяся – протекающая без изменений в течение длительного времени, не требует терапии;
  • регрессирующая – уменьшающаяся, считается компенсированной, поэтому не требует лечения.

СИМПТОМЫ

Клинические проявления гидроцефалии разнообразны. Они зависят от возраста, стадии патологии и особенностей толерантности к гидроцефалии. Последнее означает способность переносить заболевание. Швы черепа младенца мягкие и могут легко деформироваться под влиянием скопившейся спинномозговой жидкости. Череп взрослого человека закрыт и не способен компенсировать внутреннее давление, поэтому взрослые люди переносят заболевание намного тяжелей.

Симптомы гидроцефалии у младенцев:

  • рост окружности головы, несоизмеримый с возрастом ребенка;
  • рвота;
  • сонливость;
  • косоглазие;
  • судороги;
  • раздражительность.

Полость черепа взрослых не способна вместить всю жидкость, поэтому у взрослых внутренняя гидроцефалия проявляется иначе.

Признаки острого течения гидроцефалии у взрослых пациентов:

  • Утренняя острая головная боль объясняется ночным ростом давления внутри черепа.
  • Тошнота и рвота – проявляются с утра, затем после очищения желудка выраженность мигрени снижается.
  • Аксиальная дислокация мозга - на этот симптом указывает целая группа признаков: нарушение функции зрения, отек диска зрительного нерва, косоглазие, а также угнетение работы сердечно-сосудистой системы, функции дыхания и потери сознания вплоть до развития комы.
  • Потеря равновесия, плохая координация движений.
  • Сонливость – опасный признак, который сигнализирует о скором ухудшении состояния больного.

Симптомы хронической гидроцефалии у взрослых отличаются от признаков острого течения.

Признаки хронической гидроцефалии у взрослых:

  • – человек путает время суток, ночью страдает от бессонницы, тогда как днем появляется сонливость, физическая активность значительно снижается, нарушается память, на поздних стадиях больной уже не может обслуживать себя и отвечать на простые вопросы.
  • Апраксия ходьбы – это синдром, при котором человек в лежачем положении может легко симулировать ходьбу, но при перемещении в вертикальное положение ходит, широко расставляя ноги, спотыкается и раскачивается.
  • Недержание мочи – поздний и непостоянный признак гидроцефалии, развивается не у всех пациентов.

ДИАГНОСТИКА

Основными методами диагностики гидроцефалии является клиническая неврологическая оценка состояния больного и применение средств, позволяющих визуализировать патологию. При установлении диагноза у младенцев большое значение имеет опрос родителей и четкая оценка динамики роста головы в первые месяцы жизни ребенка. В том случае, если размер головы за месяц увеличился более чем на 2–3 см, отмечается диспропорция между обхватом грудной клетки и головы и наблюдается набухание родничка, симптомы гидроцефалии указывают на косвенные признаки развития гидроцефалии у ребенка . В этом вопросе имеет значение наследственность, так как в некоторых семьях увеличенный размер головы является врожденной особенностью и не является патологией.

Для более детального исследования детям и взрослым пациентам рекомендовано более глубокое обследование.

Методы диагностики гидроцефалии:

  • МРТ – самый информативный метод, помогает уточнить причины развития водянки, форму и выраженность патологии.
  • Компьютерная томография определяет контуры черепа, мозга, желудочков и подпаутинного пространства, также можно выявить новообразования и размер структур мозга.
  • УЗИ. Этот метод можно применять для обследования головного мозга детей первого года жизни с открытым родничком.
  • Ангиография позволяет выявить нарушения кровообращения после введения контрастного вещества.
  • Рентгенография черепа. Для гидроцефалии свойственно истончение черепных костей, расхождение швов и другие патологические изменения структур мозга и черепной коробки. При наличии более информативных методов, таких как МРТ и КТ, рентген является лишь вспомогательным средством диагностики.
  • Офтальмологическое обследование проводится офтальмологом для оценки изменений дисков зрительных нервов. Для выявления гидроцефалии производится определение остроты зрения, периметрия и офтальмоскопия.
  • Люмбальная пункция помогает уточнить причину заболевания путем изучения спинномозговой жидкости.

ЛЕЧЕНИЕ

При выборе метода лечения гидроцефалии головного мозга опираются на этиологию заболевания. Медикаментозные препараты помогают замедлить развитие болезни, но не устраняют ее первопричины. Они используются только при компенсированных непрогрессирующих формах гидроцефалии.

Медикаментозное лечение гидроцефалии:

  • диуретики;
  • обезболивающие;
  • ветотоники;
  • растворы плазмозаменителей;
  • глюкокортикостероиды;
  • витамины;
  • барбитураты.

Если клинические признаки заболевания проявились, то консервативное лечение малоэффективно. Врожденную гидроцефалию у детей и острую у взрослых предпочитают лечить хирургически. Обычно операция направлена на коррекцию порока, который провоцирует скопление жидкости.

С 50-х годов прошлого века любую форму гидроцефалии лечили установкой шунта. Эта система помогает отводить лишнюю жидкость из головного мозга в другой участок тела, где она может без проблем поступить в систему кровообращения (в правое предсердие или брюшную полость). Существенным недостатком этого метода является короткий срок эксплуатации материала и невозможность использования шунтов большого диаметра. Таким образом, один пациент на протяжении жизни должен перенести несколько операций по замене шунта.

В том случае, если операция была проведена правильно, благоприятный исход наблюдался у 60% пациентов с гидроцефалией, при этом смертность составляла около 7% от общего числа оперированных.

Позже, с середины 80-х годов, начали активно внедряться эндоскопические методики, которые на данный момент являются приоритетным направлением в нейрохирургии.

Преимущества эндоскопических операций:

  • Отсутствие инородных имплантатов (шунтирующей системы), исключение связанных с ними инфекционных процессов, ревизий и замен.
  • Эндоскопическая операция восстанавливает естественное течение спинномозговой жидкости из желудочков в цистерны мозга.
  • Травматичность вмешательства довольно низкая.
  • Риск гипергидрирования (гематомы, гидромы) значительно снижен.
  • Затраты на проведение операции ниже, а эффективность выше, чем при шунтировании.
  • Качество жизни пациента существенно повышается.

ОСЛОЖНЕНИЯ

Следует помнить, что гидроцефалия головного мозга это такое состояние, при котором возникают тяжелые осложнения.

Наиболее тяжелые последствия:

  • Особо тяжкие осложнения наблюдаются у новорожденных. Швы черепа начинают срастаться через 3–4 месяца после рождения, и деформированная черепная коробка уже не возвращается в нормальное состояние после того, как кости черепа сформировали неправильную окружность. При отсутствии лечения проявления заболевания имеют шокирующий вид, а операция по уменьшению размера черепа довольно сложна и непредсказуема .
  • Кроме внешних аспектов проблемы, повышенное давление жидкости отрицательно сказывается на работе головного мозга. Существует высокая вероятность развития у ребенка умственной отсталости, частичной или полной недееспособности.
  • У детей, перенесших в младенчестве гидроцефалию, отмечается погрешность речевой функции, неспособность проявлять положительные эмоции и заторможенность при ответе на элементарные вопросы.
  • Вторичная гидроцефалия у подростков и взрослых с ограниченным объемом черепа несет меньшую опасность для жизни, но требует срочных мер для купирования проблемы.

Послеоперационные осложнения по установке шунта:

  • инфицирование;
  • отказ работы устройства;
  • гипердренаж или гиподренаж;
  • необходимость замены или удлинения катетера.

Все манипуляции с заменой шунта требуют потенциально опасного операционного вмешательства.

При инфицировании во время операции шунтирования появляется миалгия в шее или плечах, лихорадка и ощущение боли вдоль расположения шунта.

ПРОФИЛАКТИКА

Основные меры профилактики гидроцефалии:

  • профилактика инфекционных заболеваний в период беременности;
  • прием лекарственных препаратов строго по назначению врачей;
  • прием фолиевой кислоты при планировании беременности и на ранних сроках для предотвращения развития дефектов нервной трубки;
  • своевременные скрининговые обследования на разных сроках беременности;
  • профилактика черепно-мозговых травм;
  • недопущение поражений ЦНС.

ПРОГНОЗ НА ВЫЗДОРОВЛЕНИЕ

Прогноз при гидроцефалии головного мозга сложно предсказуем, итог заболевания находится в зависимости от его этиологии. Прогноз существенно осложняется развитием сопутствующих заболеваний и зависит от своевременности мер по диагностике и лечению патологии.

Гидроцефалия несет угрозу, как для умственного, так и для физического развития ребенка, но при проведении правильного лечения такие дети могут вести полноценную жизнь с определенными ограничениями.

Заниматься пациентами должны не только хирурги, но и педагоги, а также специалисты по реабилитации. В подавляющем большинстве случаев такие дети доброжелательны к окружающим и охотно идут на контакт .

При проведении адекватного хирургического лечения имели место случаи нормального умственного развития. Если не проводить лечения, то симптомы гидроцефалии становятся более выраженными и могут приводить к тяжелым осложнениям, вплоть до летального исхода.

Нашли ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl + Enter

Повседневная жизнь человека на столько разнообразна и наполнена множеством событий, что способствует переутомлению, недосыпанию, стрессовым переживаниям или повышению артериального давления. Нередко это становится причиной головных болей. Подобные явления не редкость и быстро проходят, если это конечно не гидроцефалия.

Человеческий мозг представляет собой систему. Постоянно нуждающуюся в циркулировании жидкости (ликвора), необходимой для выполнения множества важных функций. Центральная нервная система содержит около 160 миллилитров такой жидкости, что значительно меньше по сравнению с объемом крови.

За сутки ликвор вырабатывается в пределах 0,6 миллилитров. При этом должно происходить его всасывание около венозных синусов твердой оболочки мозга. При нарушенном балансе можно наблюдать развитие гидроцефалии, или по-другому водянки.

В современной медицине данная патология представляет собой самостоятельное заболевание, в результате которого накопленная цереброспинальная жидкость начинает прогрессировать. Вследствие этого происходит нарушение ее движения по ликворным путям.

К наиболее частым и основным причинам, провоцирующим гидроцефалию, можно отнести следующие заболевания:

Классификация и характерная симптоматика

В зависимости от времени возникновения гидроцефалию подразделяют на:

  • врожденную – диагностирование возможно еще в период внутриутробного развития;
  • приобретенную – возникает в результате полученные черепно-мозговых травм или процессов воспаления, напрямую затрагивающих мозг.

По особенностям развития патология имеет следующие виды:

В зависимости от места локализации ликвора водянку мозга подразделяют на:

  • умеренную внутреннюю – образование жидкости происходит в желудочковом пространстве;
  • умеренно выраженная – способна протекать как самостоятельное заболевание или выступать в качестве симптома какой-либо другой патологии;
  • умеренная наружная – локализация избытка ликвора приходится на субарахноидальное пространство;
  • смешанная заместительная – образование цереброспинальной жидкости наблюдается не только в пространстве желудочка, но и в области под оболочками мозга;
  • заместительная наружная – встречается у новорожденных, место локализации приходится на лобную долю;
  • наружная выраженная – один из типов водянки наружной формы.

По тому, какую степень развития имеет заболевание, его классифицируют на такие формы, как:

Следует отметить, развитие гидроцефалии может нести острый и хронический характер. Это и определяет основную симптоматику патологии.

Водянка острой формы имеет все стандартные признаки, которыми сопровождается высокое внутричерепное давление:

  • сильные головные боли в утреннее время;
  • застой дисков зрительного нерва, что связывают с нарушенным током в нервах, провоцирующем повышенное давление, приводящее к расстройству зрения;
  • аксинальная дислокация мозга – выражается потерей сознания, голова приобретает вынужденное положение, происходят глазодвигательные расстройства; не исключены случаи угнетенной работы сердца и органов дыхательной системы, что приводит к летальному исходу;
  • приступы тошноты и рвоты утром, после его головные боли стихают;
  • состояние сонливости – является одним из опасных признаков, свидетельствующим о возможном развитии более серьезного неврологического расстройства.

При хронической форме гидроцефалии симптоматика значительно отличается от острой и выражается в следующих проявлениях:

  1. Апраксия ходьбы. Данный синдром характеризуется таким состоянием, когда пациент в положении лежа с легкостью показывает, как необходимо правильно ходить или ездить на велосипеде, но при попытке идти, он не может это сделать нормально. При движении ноги широко расставлены, возникает покачивание и шарканье;
  2. Деменция. В большинстве случаев первые признаки наличия заболевания начинают проявляться спустя 15-20 дней с момента получения травм, образования менингита или какого-то другого заболевания: у больного происходит путаница между днем и ночью; снижается активность; наблюдается равнодушие, безынициативность ко всему происходящему; ухудшается память, в первую очередь числовая, когда больной не может назвать даже свой возраст; более поздняя стадия имеет вероятность развития мнестико-интеллектуальных нарушений;
  3. Недержание мочи. Такой симптом может проявляться не во всех случаях.

Изменений глазного дна не наблюдается.

Методы диагностики

Среди наиболее результативных исследований при диагностировании водянки головного мозга выделяют компьютерную томографию (КТ) и магнитно-резонансную томографию (МРТ). Данные методы способствуют определению форм и размеров желудочков, цистерн мозга и субарахноидального пространства.

Для определения направления потока ликвора и уточнения вида заболевания используют рентгенографию цистерн основания мозга.

В некоторых случаях может быть назначена пробная поясничная пункция, в результате которой выводится около 50 миллилитров жидкости, что способствует временному улучшению состояния. Это объясняется тем, что происходит восстановление кровоснабжения ишемизированных тканей на фоне сниженного давления. Это достаточно благоприятный прогноз при оперативном лечении.

Важно, однако, помнить, что противопоказанием к проведению поясничной пункции является острая форма гидроцефалии, так как это может стать причиной развития дислокационного синдрома.

Лечение гидроцефалии мозга у взрослых

Прежде всего, перед определением терапевтических мероприятий необходимо выявить первопричину развития гидроцефалии головного мозга. При патологии опухолевого характера, в первую очередь, устраняется само опухолевое образование. Выбирая вид лечения, специалист должен основываться на таких показаниях, как:

  • стадия развития болезни;
  • патогенез;
  • возрастная категория больного;
  • уровень давления ликвора и многие другие.

Если заболевание находится на начальном этапе формирования, то не исключено применение медикаментозных препаратов. Однако, нужно помнить, что лекарства могут и не устранить патологический процесс, а только лишь замедлить его развитие.

Единственным эффективным методом считается оперативное вмешательство. Спешно проведенная операция и сопутствующие благоприятные факторы способны привести к полному выздоровлению и привычному образу жизни.

Среди дополнительных методов терапии выделяют:

  • физиотерапию;
  • массаж;
  • микротоковую рефлексотерапию;
  • лечение медикаментозными препаратами.

Основная задача проведения нейрохирургической операции заключается в том, чтобы создать искусственный путь, способствующий выведению лишней жидкости в те области, где будет происходить ее свободное всасывание.

Для этих целей используется метод шунтирования, который включает три компонента:

  • вентикулярный кратер – его установка производится в области боковых желудочков головного мозга;
  • клапан – регулирует отток жидкости;
  • периферический катетер – устанавливается в ту область, задача которой заключается в всасывании оттока.

В современной медицине существует и такой метод, как эндоскопия. Главная ее цель – создать пути оттока ликвора из желудочков в цистерны мозга, где и будет осуществляться всасывание жидкости. Такой метод по сравнению с шунтированием обладает некоторыми преимуществами, так как исключает присутствие инородных тел в организме, способствует меньшему травматизму и снижает риск образования неблагоприятных последствий.

Подробнее о том, как проводится операция методом эндоскопии при данной болезни рассказывает врач - нейрохирург, смотрите видео:

Осложнения заболевания

Гидроцефалия является достаточно опасным заболеванием, чтобы не принимать во внимание симптоматику его проявления. Игнорируя лечение патологии, можно спровоцировать инвалидность или даже угрозу для жизни.

При несвоевременном лечении теряется трудоспособность и значимость человека. Нарушения умственной деятельности, проблемы с передвижением и мочеиспусканием, ухудшение зрения, припадки эпилепсии – все это возможные осложнения, к которым приводит несвоевременное обращение за медицинской помощью.

Большую опасность, пожалуй, представляет развитие отека мозга, характеризующийся постепенной потерей сознания, которая сопровождается сонливостью, односторонним расширением зрачка, повышением температуры и пирамидной недостаточностью.

Хроническая гидроцефалия у взрослого имеет более благоприятный прогноз при соответствующем и вовремя начатом лечении.

Профилактические мероприятия патологии

Профилактика по предотвращению образования водянки головного мозга включает такие рекомендации:

  • не допускать инфекции в период беременности;
  • своевременно лечить заболевания вирусного характера, которые способны осложняться нейроинфекциями;
  • проходить ультразвуковое скрининговое исследование, позволяющее выявить гидроцефалию;
  • во время вынашивания ребенка применять только те препараты, которые отрицательно не способны влиять на плод.

Следует помнить, что такое заболевание, как гидроцефалия головного мозга, является достаточно опасным, способным вызвать необратимые изменения мозга или даже привести к летальному исходу.

Только своевременное диагностирование болезни и правильно подобранная терапия способны вернуть пациента к обычному, нормальному образу жизни.

Вконтакте