Что такое феохромоцитома, как выглядят больные, как лечится заболевание? Феохромоцитома. Причины, симптомы, признаки, диагностика и лечение патологии Феохромоцитома симптомы диагностика к какому специалисту обратиться

С каждым годом растет уровень заболеваемости онкологическими болезнями, все большее количество людей встречаются с диагнозом феохромоцитома. Что это такое, симптомы и диагностика этого заболевания стали необходимыми знаниями для многих.

Что такое феохромоцитома?

Этим термином называют опухолевое образование (доброкачественный или злокачественный), основу которого составляют хромаффинные клетки, синтезирующие катехоламины.

По этой причине второе название феохромоцитомы – хромаффинома. Эта опухоль может выбрасывать в кровь больного биогенные амины и пептиды, как дофамин и . Чаще всего такая опухоль возникает в надпочечниках, а конкретно в мозговом слое.

В основном опухоль поражает одну железу, реже пораженными оказываются обе. Намного реже она может быть локализована в поясничном параганглии аорты, брюшной полости, области малого таза или средостения больного. Зафиксированы единичные случаи появления феохромоцитомы в голове или области шеи.

Заболевание у детей

Каждая десятая опухоль злокачественная и локализована вне надпочечников. Такая опухоль синтезирует в кровь . Поможет определить феохромоцитому диагностика. Метастазы злокачественной вненадпочечниковой феохромоцитомы чаще всего находятся в мышцах, костях, печени, легких, регионарных лимфоузлах. Эта опухоль имеет второе название – феохромобластома.

Частота заболеваемостью феохромоцитомой примерно 1 на 10 тыс. человек. Среди гипертоников эта цифра значительно выше – 1 на 100 больных гипертонией имеет феохромоцитому. Чаще всего заболевают люди 30–50 лет, из них большинство женщины, но 10% больных приходится на детей.

Осложнения

Так как опухоль дополнительно продуцирует в кровь катехоламины, возникает их избыток. При этом у больного с феохромоцитомой повышается давление, возникает дистрофия сердечной мышцы, спазмируются сосуды, появляются различные вегетативные расстройства. Организм больного будто находится в постоянном стрессе.

Заболевание часто сопровождается другими опухолевыми процессами органов эндокринной системы. В таком случае принято говорить о множественной эндокринной неоплазии. Иногда эту опухоль сопровождает появление других заболеваний:

  • синдрома Рейно;
  • нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена);
  • желчекаменнная болезнь (ЖКБ).

Внешне эта опухоль имеет вид узла с капсулой размером до 5 см, изредка больше, вес в среднем не превышает 70 г. Объем продуцируемых опухолью в кровь гормонов не имеет прямой зависимости от размеров узла.

Заболевание может продуцировать как катехоламины, так и кальцитонин, серотонин и АКТГ. При этом внешний вид опухоли зависит от того, какое из основных веществ в большем количестве продуцируется в кровь: преимущественно адреналиновая опухоль темно-коричневая, норадреналиновая светло-коричневая или желтая.

Опухоль мягкая по консистенции, с множеством сосудов, а также нередки кровоизлияния, что делает ее весьма узнаваемой. У больного вероятны некрозы опухоли, оставляющие после рассасывания полости, и опухоль приобретает кистозный вид.

Причины осложнений

Причину возникновения этой опухоли удается установить крайне редко. Известно, что на появление феохромоцитомы сильно влияет наследственный фактор – семейные случаи заболевания. Это связывают с изменениями в гене, который отвечает за функционирование надпочечников больного. Клетки мозгового слоя надпочечников размножаются в хаотичном режиме.

А также возможным вариантом возникновения этой опухоли считают синдромы Сиппла и Горлина. Этим патологиям свойственен неконтролируемый рост клеток органов эндокринной системы больного:

  • надпочечников;
  • щитовидной железы;
  • околощитовидной желез;
  • слизистых оболочек;
  • опорно-двигательного аппарата.

Так как феорхромоцитома заболевание весьма опасное, важно знать ее симптомы и методы диагностики.

По течению феохромоцитомы у больных выделяют следующие формы:

  • пароксизмальную;
  • постоянную;
  • смешанную.

В абсолютном большинстве случаев (85%) заболевание протекает в пароксизмальной форме. Характерной чертой этой формы феохромоцитомы являются гипертонические кризы. Больные с феохромоцитомой ощущают их как приступ нестерпимой головной боли, одышку, головокружение, болезненность в средостении.

Больного поглощает острый страх смерти, появляется дрожь, может возникнуть беспокойство, озноб, бледность. В этом случае феохромоцитома диагностику проходит сложно.

Больной феохромоцитомой обильно потеет, возникает тахикардия, тошнота или рвота, судорожный синдром, во рту пересыхает, человека лихорадит. Основные симптомы феохромоцитомы объединены в триаду Корнея: головная боль + сердцебиение + потливость.

Возникновение криза

Криз у больного с феохромоцитомой может возникнуть из-за физического или эмоционального перенапряжения, резких движений, несоблюдения рекомендаций питания. В том числе:

  • употребление спиртного;
  • прием некоторых лекарственных средств;
  • глубокая пальпация органов живота;
  • резкие перепады температуры;
  • перегревание или переохлаждение.

При локализации феохромоцитомы у мочевого пузыря больного существует вероятность возникновения приступов во время мочеиспускания. Средняя продолжительность криза у больного 5–7 минут, но в особо тяжелых случаях может затягиваться на несколько часов.

Отличительной чертой криза про феохромоцитоме является резкое прекращение всех симптомов с одновременным выходом большого объема мочи, который может доходить до 5 л. Больной чувствует упадок сил и слабость.

Еще одной особенностью кризов при этой опухоли является отсутствие системности в их возникновении, то есть в день у больного может произойти как несколько десятков приступов, так и не одного в течение месяца.

Хроническая форма заболевания

Хроническая форма характеризуется стабильной гипертензией артерий. Больные с феохромоцитомой жалуются на ощущение слабости, эмоциональную нестабильность, могут начаться проявления сахарного диабета. Этот вид феохромоцитомы лечение требует незамедлительно.

А при смешанном типе феохромоцитомы наблюдается сочетание признаков острой и хронической форм, то есть при постоянно повышенном давлении у больного время от времени под влиянием провоцирующих факторов появляются кризы. Самый опасный вариант течения феохромоцитомы – это резкая непредсказуемая смена показателей АД с высоких до низких и наоборот.

В таком случае говорят о катехоламиновом шоке и угрозе жизни больного. Такой вариант проявления феохромоцитомы регистрируется у 10% больных, из которых большинство дети. Характерными особенностями детской феохромоцитомы можно считать полиурию, полидипсию и судороги нижних конечностей. А также у детей с феохромоцитомой наблюдается задержка роста, стремительное снижение веса, ухудшение зрения и различные сосудистые нарушения.

Характерные осложнения при заболевании

Наиболее опасными осложнениями криза при феохромоцитоме являются:

  • инсульты;
  • инфаркт миокарда;
  • отек легких;
  • аневризма аорты;
  • ОПН (острая почечная недостаточность).

Осложнют феохромоцитому симптомы – диагностика проходит сложно. Особенно затрудняет диагностику феохромоцитомы атипичное течение. При таком варианте развития опухоли врач может подозревать у больного инфаркт миокарда, инсульт, болезни почек, тиреотоксикоз.

У беременных проявления опухоли могут принять за токсикоз, преэклампсию или эклампсию. В некоторых случаях опухоль не проявляет себя довольно долго. Это самый опасный тип феохромоцитомы, так как больной с феохромоцитомой не знает о своем состоянии и может вести образ жизни, неподходящий для его диагноза.

Итогом для больного может стать молниеносный летальный исход при эмоциональном и физическом перенапряжении, введении некоторых лекарственных препаратов, глубокой пальпации органов живота, оперативном лечении или родоразрешении в связи с возникшим резким падением давления крови и развитием шока.

Симптомы осложнений

Врач может заподозрить заболевание, и направить больного на диагностику, при следующих жалобах:

  • неконтролируемый страх смерти или приступы сильной тревожности;
  • судорожный синдром;
  • синдром гипервентиляции легких;
  • внезапно возросшая потребность организма в кофеине;
  • приливы у женщин в климактерическом периоде;
  • обмороки.

При возникновении осложнений опухоли появляются расстройства в работе всех систем и органов больного:

  • неврастения;
  • психозы;
  • стремительная потеря веса;
  • сердечная недостаточность;
  • повышение в крови концентрации глюкозы (гипергликемия);
  • сосудистые нарушения, обнаруживаемые в глазном дне и почках;
  • снижение концентрации андрогенных гормонов (гипогонадизм);
  • гиперсаливация (увеличение отделения слюны);
  • лейкоцитоз (увеличение в крови количества лейкоцитов);
  • лимфоцитоз (увеличение в крови количества лимфоцитов);
  • эозинофилия (увеличение в крови количества эозинофилов);
  • увеличение скорости оседания эритроцитов (СОЭ) или их количества в крови;
  • гематурия (присутствие продуктов распада мочевины в крови).

Диагностика заболевания

Очень важно, чтобы заболевание было диагностировано вовремя у больного, лечение было максимально эффективным, а прогноз благоприятным. Для этого используют самые современные методы изучения заболевания.

При первичном осмотре врач обращает внимание на цвет кожных покровов больного, в особенности области груди и лица (отмечается их побледнение). При обследовании отмечается увеличение давления крови и тахикардия. Проводить пальпацию больного следует крайне осторожно, так как это может спровоцировать катехоламиновый криз.

Если при осмотре врач обнаружил у больного проявления феохромоцитомы, он дает пациенту направление на анализы. Это биохимический и общий анализ крови, а также количественное определение катехоламинов в моче и крови. Мочу для проведения анализа собирают 3 часа после криза или в течение суток (если за 24 часа криза не произошло, анализ неинформативен).

Суточная моча больного хранится в холоде, ее объем должен составлять не меньше двух литров. Для анализа отливается 100 мл взболтанной мочи больного в отдельную стерильную баночку.

Показатели анализов

Иногда назначаются дополнительные анализы крови на иные гормоны ( , кортизол, ). По результатам анализов можно судить о наличии или отсутствии в организме больного гормонпродуцирующей опухоли:

  • общий анализ крови показывает лейкоцитоз, лимфоцитоз, эритроцитоз и эозинофиллию;
  • биохимический анализ крови покажет увеличенную концентрацию глюкозы;
  • анализ количества катехоламинов в крови (период криза) покажет увеличение концентрации гормонов в несколько десятков, а то и сотен раз. Вне криза он может быть нормальным при отсутствии артериальной гипертензии, или в 2 раза выше нормы, если она присутствует;
  • по анализу крови больного на катехоламины можно заметить несоответствие количества норадреналина и адреналина. Первого значительно больше, нежели второго;
  • значительное увеличение количества дофамина указывает на то, что у больного феохромоцитома надпочечника злокачественного характера;
  • в моче уровень гормонов значительно превышает норму, а показатели глюкозы и белка также превышены;
  • при микроскопическом исследовании мочи обнаруживаются цилиндры.

Медикаментозные способы диагностики заболевания

Если у больного в семье уже были случаи возникновения феохромоцитом или давление больного не опускается ниже 160 на 110 мм. рт. ст, врач может сразу назначить анализ с использованием метода провокации. Это так называемая стимулирующая или провокационная проба.

Для этого используются альфа-адреноблокаторы (тропафен и фентоламин). Ими снимаются все эффекты, которые оказывают на организм больного норадреналин и адреналин. Раствор вводят внутривенно (2% р-р тропафена и 1% р-р фентоламина) в объеме 1 мл.

При уменьшении АД за 5 минут до 120 на 80 мм рт. Ст. врач может ставить предварительный диагноз феохромоцитома. Чтобы не возник такой побочный эффект, как ортостатический коллапс, больному после пробы запрещается вставать в течение двух часов.

Ранее применялись стимулирующие пробы с применением клонидина, гистамина, и других препаратов. Но сейчас их не проводят из-за того, что они признаны небезопасными.

Одним из наиболее достоверных и современных методов диагностики феохромоцитомы является определение количества метанефринов (норметанефрина и метанефрина) в моче и плазме крови. Гормоны в крови больного не сохраняются надолго, а метанефрины способны присутствовать в неизмененном виде в крови целые сутки. Этот метод обладает самой высокой точностью, достигающей практически 100%. То есть увеличение концентрации метанефринов в моче и плазме крови однозначно говорит о присутствии феохромоцитомы у больного.

Из исследований для диагностики феохромоцитомы с помощью различных аппаратов выделяют УЗД, КТ, МРТ, и аспирационная биопсия тонкой иглой.

Ультразвуковая диагностика

Это один из наиболее распространенных и безопасных методов диагностики феохромоцитомы. УЗД имеет высокую точность, достигающую 90%. Результаты тем выше, чем больше размеры опухоли. На мониторе аппарата отражается круглое новообразование с капсулой небольших размеров.

Опухоль имеет ровные границы и отображается на экране в виде пятна белого цвета. Внутри можно увидеть полости с жидкостью (некротизированные участки опухоли).

Компьютерная томография

При этом исследовании делают снимки рентгеном органа с разных ракурсов. На компьютере снимки наслаивают друг на друга, получая детальное изображение. Если перед исследованием ввести пациенту инфузионное контрастное вещество, изображение станет информативнее: можно будет лучше увидеть строение опухоли, а также ее сосуды. Информативность КТ составляет практически 100%.

На томограмме демонстрируется округлое новообразование неоднородной структуры, окруженное капсулой, с полостями и участками кровоизлияний. Опухоль видна как участок с высокой плотностью.

Магнитно-резонансная томография

Этим способом можно просканировать сразу все забрюшинные органы. МРТ также позволяет сделать послойную картинку. Метод эффективен при размерах опухоли от пары миллиметров и позволяет определить конкретную локализацию опухоли. Результативность МРТ находится в пределах от 90 до 100%.

На снимке обнаруживается новообразование от 2 до 150 мм округлой формы с капсулой. Ровность контуров зависит от характера опухоли. Ровные края контура проявляются при доброкачественном новообразовании. Опухоль имеет неоднородную структуру с включениями или полостями с жидкостью.

Феохромоцитома – именно так называют новообразования доброкачественного или злокачественного характера, локализующиеся в мозговой части надпочечников. Образуется такая опухоль из особой ткани, которая в нормальном, здоровом организме отвечает за выработку активных веществ – катехоламинов. Это гормоны норадреналин и адреналин.

Появление патологического образования изменяет функционирование надпочечниковых желез, которые в результате подобного нарушения начинают выделять чрезмерное количество этих веществ. Сегодня вы узнаете о симптомах, диагностике феохромоцитомы, а также о методах терапии данной болезни.

Информация о патологии

Что же такое феохромоцитома? Данное новообразование медики относят к группе гормонально активных опухолей. Образуется оно из специфических структур – клеток хромаффинной ткани, которые подчиняются нейроэндокринной системе организма. Поэтому второе название этого заболевания – хромаффинома.

Самой распространенной локализацией патологического образования считают мозговую оболочку надпочечниковых желез. Но в редких случаях такие опухоли могут располагаться и в других частях тела пациента, где есть скопления хромаффинных клеток – это область входных ворот почек и печени, средостение, кишечник, нервные узлы и сплетения, брюшная аорта, миокард, маточные связки, стенка мочевого, полость черепа и шея.

В последние годы отчетливо наблюдается рост заболеваемости этим недугом. К появлению феохромоцитомы немного больше предрасположены женщины, чем представители мужского пола. Проявляется болезнь в возрастном промежутке от 25-30 до 50-55 лет. В 9-10% случаев патология поражает детей. Встречается подобное новообразование у одного из 200000 пациентов.

Согласно данным медицинской статистики, у 90% больных хромаффинома возникает именно в мозговой части надпочечников. Остальные 10% приходятся на параганглиомы – так называют феохромоцитомы, расположенные в других органах. Из общего количества пациентов, 10% имеют двустороннюю форму поражения надпочечниковых желез. Также в 10% всех известных случаев данное заболевание носило генетически обусловленный характер и проявлялось у представителей одной семьи или рода. Около 10% этих опухолей имеют повышенную предрасположенность к злокачественному перерождению. Склонные к малигнизации феохромоцитомы, обычно локализуются за пределами надпочечников. Их называют другим термином – феохромобластомы.

Внимание! Хромаффиномы очень часто поражают людей, имеющих наследственную предрасположенность к данному нарушению. Они сопровождают такие генетические патологии, как болезнь Реклингхаузена, синдром Гиппеля-Линдау. Повлиять на развитие такого недуга могут провоцирующие факторы: травматизация поясничной зоны, сильное переохлаждение, тяжелые физические нагрузки, прием спиртного и курение, стрессовые ситуации, переедание, употребление некоторых медикаментов.

Симптоматика заболевания

Как проявляет себя феохромоцитома? Феохромоцитома в организме пациента вызывает развитие гиперкатехоламинемии. Что это такое? Данное состояние возникает при избыточной секреции катехоламинов. Чрезмерное выделение в кровь адреналина и норадреналина приводит к появлению у больного целого комплекса характерных симптомов.

Клинические проявления недуга в данном случае схожи с симптоматикой симпатико-адреналового криза. Приступ протекает с резким увеличением показателей артериального давления, нарушением работы пищеварительной, нервной и эндокринной систем. При пароксизмальной (вненадпочечниковой) форме болезни, помимо выраженной гипертензии у больного возникают гематологические изменения (лейкоцитоз, гипергликемия, увеличение СОЕ).

Симптомы феохромоцитомы могут быть следующими:

  • диспепсические расстройства (тошнота со рвотой);
  • дрожь во всем теле, похожая на озноб;
  • увеличение температурных показателей;
  • сухость в полости рта;
  • чрезмерная бледность кожи;
  • нарушения сердечной деятельности в виде экстрасистолии и тахикардии;
  • страх, повышенное беспокойство пациента;
  • мигрень;
  • болезненные ощущения в сердце или за грудиной;
  • чрезмерная потливость.

Такие приступы у больных появляются довольно внезапно. Спровоцировать их может пальпация новообразования, психическое напряжение, поднятие тяжестей, резкая смена положения тела и даже длительный смех или чихание. Гипертонический криз при феохромоцитоме продолжается от 20-30 минут до 2-3 часов, иногда дольше. О его завершении свидетельствует длительное и обильно мочеиспускание. Часто устранить данное явление без медицинской помощи невозможно. После гипертензивного криза у пациента могут проявиться такие негативные последствия: отек легких, кровоизлияние в мозг (инсульт) или в сетчатку глаза, инфаркт миокарда.

Существует также стабильный тип патологии, при котором клинические признаки феохромоцитомы присутствуют у человека всегда. В подобной ситуации у больных развивается гипертония – заболевание, при котором постоянно наблюдаются высокие показатели давления. Изменяется функциональное состояние почек, возможно повреждение сосудов глазного дна, сильные головные боли, чрезмерная возбудимость нервной системы, нестабильность настроения, повышенная утомляемость.

Злокачественная феохромоцитома проявляется болезненными ощущениями в животе, быстрым снижением массы тела пациента. При этом нарушении часто отмечается длительное и стабильное увеличение сахара в крови, развитие диабета.

Особенности патологии в детском возрасте

Феохромоцитома у детей встречается гораздо реже, чем у взрослых. В большинстве случаев эту болезнь выявляют у мальчиков. Возраст маленьких пациентов, страдающих от данного недуга, всегда старше 7-8 лет. У каждого десятого ребенка, опухоль появляется по причине генетической предрасположенности к заболеванию.

Во время формирования такого новообразования никаких характерных признаков нарушения у больных детей не наблюдается. Своевременно поставить диагноз в подобной ситуации очень тяжело. Поэтому малейшее ухудшение самочувствия ребенка, должно стать поводом для обращения к специалисту.

В начальную стадию у маленьких пациентов могут возникнуть такие симптомы феохромоцитомы:

  1. отсутствие аппетита;
  2. слишком бледная кожа;
  3. тошнота и рвотные позывы;
  4. сильное похудение;
  5. частые и довольно сильные головные боли;
  6. слабость и быстрая утомляемость.

Если такую опухоль долго оставляли без внимания, болезнь прогрессирует дальше. У детей на данном этапе происходят приступы, напоминающие гипертензивные кризы. Их длительность составляет от 10-15 минут до 1-2 часов. При этом ребенок нередко теряет сознание, у него могут появиться судороги. Дальнейшее развитие новообразования вызывает необратимые изменения в сердечной мышце, нарушения зрения (вследствие повреждения глазного дна).

Важно! В детском возрасте значительно чаще встречается хромаффинома, расположенная в других органах – мочевом пузыре, голове, аорте или шее. Взрослые от такой формы патологии страдают крайне редко.

Внешний вид пациентов

Как выглядит больной с феохромоцитомой? После очередного приступа человек имеет крайне испуганный и неуверенный вид. У него может повыситься температура, нередко возникают судороги и полиурия (увеличение частоты мочеотделений). Сами пациенты часто считают данное явление сердечным приступом, но это не так. На фото больной после приступа.

У всех больных этим недугом наблюдается синдром, получивший в медицине название триады Карнея. Он включает обязательное проявление трех признаков – тахикардия, повышенное потоотделение, мигрень. У женщин вначале развития данной опухоли появляются симптомы артериальной гипертензии. Болезнь протекает с наличием частых гипертонических кризов, во время которых давление очень резко меняется с низкого на высокое и наоборот. Такие перепады оказывают негативное влияние на самочувствие больного и могут спровоцировать опасное для его жизни осложнение – катехоламиновый шок.

Как диагностировать этот недуг?

Чтобы выявить наличие феохромоцитомы, необходимо сдать целый ряд анализов. К какому специалисту обратиться в данном случае? С таким заболеванием сначала нужно посетить терапевта, затем в ходе обследования вас могут передать врачу более узкой специализации.

Первым делом доктор назначит проведение общего анализа мочи и крови. При диагностике феохромоцитомы результаты этих исследований являются очень значимыми. В крови, полученной после приступа, обнаруживают большое количество эозинофилов, лейкоцитов и лимфоцитов. Иногда возрастает концентрация эритроцитов в кровеносном русле, увеличивается уровень глюкозы и СОЕ, повышается свертываемость. В моче, собранной в течение 2-3 часов после криза, определяется настолько большое количество катехоламинов, что они в 3 раза превышают свою суточную норму. Лабораторный анализ урины также показывает повышенное содержание глюкозы, белка и цилиндров в выделяемой жидкости.

Диагностика феохромоцитомы включает определение уровня катехоламинов, содержащихся в кровяном русле. У таких пациентов резко увеличивается выделение этих веществ с мочой. Если новообразование располагается в мозговой оболочке надпочечниковых желез, из крови выводится больше адреналинового гормона (от 50 мкг и выше). В случае наличия у больного вненадпочечниковой формы патологии – с выделениями выходит больше норадреналина (от 150 мкг и выше). Важным показателем также считается содержание ванилилминдальной кислоты в урине – при феохромоцитоме ее уровень повышается в несколько раз и составляет 20-100 мкг в сутки (при норме 8-10 мкг).

Если у пациента отмечается длительное повышение давления, и при этом данные о поражении надпочечников отсутствуют – выполняются специальные пробы с использованием гистамина и регитина (альфа-адреноблокаторы). Они помогают выявить причину гипертензии. Если артериальное давление увеличивается из-за гиперсекреции катехоламиновых гормонов, врач назначит более тщательное обследование органов, которые их вырабатывают. Обычно феохромоцитому диагностируют после компьютерной . Помогают обнаружить этот недуг также результаты УЗИ данных органов, сцинтиграфия и аортография.

Терапия заболевания

Наиболее подходящий вариант лечения феохромоцитомы – это оперативное удаление образования. В большинстве случаев во время такого вмешательства иссекают весь надпочечник, пораженный опухолью. Если диагностика и лечение патологии завершились успешно, то клинические признаки нарушения скоро исчезнут и показатели давления вернуться в нормальное состояние.

Консервативная терапия болезни назначается пациенту в тех ситуациях, когда проведению операции мешают какие-то противопоказания. В таком случае больному прописывают прием следующих лекарств:

  • Альфа-адреноблокаторы – помогают стабилизировать артериальное давление, снижают вероятность развития гипертензивного криза. Медикаменты этой группы блокируют влияние адреналина на организм. К данным средствам относится: Минипрес, Феноксибензамин, Доксазозин, Теразосин.
  • Антагонисты кальция – препараты блокируют кальциевые канальцы клеточных мембран. Главным эффектом от их воздействия является длительное и устойчивое снижение показателей АД. Такое влияние лекарства этой группы оказывают благодаря расслаблению гладкой мускулатуры сосудистых стенок и их расширению. Применяются для терапии феохромоцитомы, что образовалась в мозговом слое надпочечников медикаменты: Никардипин, Амлодипин, Дилтиазем.
  • Бета-адреноблокаторы – используются для лечения гипертонической болезни. Эти средства предотвращают воздействие гормона норадреналина на сосуды и нервы, регулирующие работу сердечной мышцы. В данную категорию относят препараты: Пропранолол, Атенолол, Корвитол.
  • Демсер (Метирозин) – лекарственное средство, которое блокирует секрецию катехоламиновых гормонов. Он эффективно снижает давление, даже у тех больных, которым остальные гипотензивные медикаменты не помогают.

Для оперативного лечения феохромоцитомы часто используют лапароскопию. В ходе такого вмешательства брюшная полость пациента практически не травмируется. Специальная аппаратура, необходимая для удаления опухоли, вводится в маленькие разрезы на животе. Благодаря такой щадящей методике больные после терапии восстанавливаются очень быстро.

Важно! При двусторонней форме поражения, клетки новообразования обнаруживают в правом и левом надпочечниках. В таком случае иссекаются оба органа срезу, а после вмешательства пациенту назначается заместительная терапия. Она включает прием медикаментов, содержащих в своем составе катехоламины. Дозу этих лекарств рассчитывает специалист.

Но не во всех ситуациях хромаффиному можно удалить хирургическим путем. Если человек обратился за помощью несвоевременно, а опухоль достигла значительных размеров и захватила окружающие ткани – лечение будет подбираться в зависимости от создавшейся ситуации. При злокачественной форме поражения после оперативного вмешательства больному проводят химиотерапию и облучение. Это необходимо для разрушения всех оставшихся клеток новообразования.

Когда феохромоцитома перешла в рак, с лечебной целью выполняются следующие мероприятия:

  1. Проводится хирургическая операция, предполагающая иссечение тканей опухоли.
  2. Применяется лучевой метод терапии, при котором на раковые клетки воздействуют ионизирующей радиацией.
  3. Для ликвидации феохромоцитомы используют криотерапию и радиоволновое лечение – при этом новообразование подвергают влиянию низких температур или действию радиоволн.
  4. Химиотерапия – заключается в приеме специальных медикаментов, которые в своем составе содержат токсины или яды. Такие вещества убивают раковые клетки, хоть и оказывают отрицательное влияние на весь организм в целом.
  5. Таргентный метод – помогает замедлить рост образования путем блокировки некоторых ферментов, молекул или протеинов, которые вызывают прогрессирование болезни.
  6. Эмболизационная терапия – в ходе данного вмешательства врач перекрывает основные артериальные сосуды, поставляющие питательные вещества в опухоль.

Если лечение феохромоцитомы началось еще на ранней стадии патологии, то пациент после проведения операции может избавиться от нее навсегда. При своевременном удалении доброкачественных новообразований выживаемость очень высока – до 95%. Именно поэтому так важно обращаться к доктору сразу, и не откладывать терапию заболевания в долгий ящик.

Феохромоцитома представляет собой опухоль, локализующуюся в мозговом слое надпочечников, основное воздействие которой заключается в продуцировании катехоламинов (норадреналина и адреналина). Нормальный уровень этих гормонов имеет большое значение для всего организма, так как превышение этих значений приводит к гипертонической болезни, повышенной эмоциональности, вызывает тошноту и рвоту. Наиболее часто воздействие феохромоцитомы надпочечников проявляется в виде гипертонических кризов.

Что собой представляет феохромоцитома надпочечников

К счастью, феохромоцитома надпочечников не является широко распространённой опухолью и встречается довольно редко. Доля детской заболеваемости составляет около 10% от взрослых больных, и наиболее подвержены этой болезни мальчики. Среди взрослых больных от опухоли чаще страдают женщины, средний возраст которых от 20 до 50 лет.

Опухоль феохромоцитомы заключается в своеобразную капсулу, достаточно хорошо снабжается кровью при помощи многочисленных сосудов. Ее размер начиная с 0.5 см с каждым годом увеличивается на несколько миллиметров, достигая 14 см. От размеров опухоли не зависит гормональная активность, которую она способна проявлять. Как правило, феохромоцитома имеет доброкачественных характер, но в 10% случаев она может принять злокачественное течение. В этом случае опухоль локализуется вне надпочечников и вырабатывает дофамин.

Располагается данное образование непосредственно вблизи надпочечников или на них. Наиболее часто опухоль развивается на одном из них и только 10% пациентов подвергаются двухстороннему поражению. Отдельно расположенная феохромоцитома оказывает более щадящее воздействие на организм, так как в этом случае она вырабатывает только норадреналин. Наблюдаются довольно редкие случаи, когда опухоль образуется в грудной или брюшной полости, в малом тазу и как единичные варианты – в области шеи или головы.

Проявляемые симптомы опухоли

Феохромоцитома выделяет гормоны, от которых во многом зависит самочувствие больных. От повышения их уровня в первую очередь страдает сердечно-сосудистая система, а также нервная и эндокринная. Одним из наиболее ярко выраженных симптомов феохромоцитомы, который к тому же отличается своим постоянством, является артериальная гипертония, имеющая стабильную форму. При этом наблюдаются частые гипертонические кризы с резкими скачками давления. Между приступами давление может опускаться до нормальных значений, или в зависимости от индивидуальных особенностей пациента оставаться стабильно повышенным. Нередки случаи, когда заболевание обходится без кризов, но при постоянно повышенных значениях артериального давления.

Приступ гипертонического криза, вызванного увеличением уровня катехоламинов от воздействия на организм феохромоцитомы, сопровождается и другими негативными расстройствами. Наиболее часто пациентов беспокоят желудочно-кишечные и сердечно-сосудистые проявления, а также нарушения обменных процессов и нервно-психические расстройства. Во время приступа пациенты ощущают озноб, боль в голове, беспокойство и неуравновешенность, а также повышенную потливость и даже судороги. В качестве симптома постоянно присутствуют боли в области сердца и проявления тахикардии, может возникнуть позывы к рвоте и тошнота. Симптомом феохромоцитомы также служат изменения в составе крови, при этом по результатам анализов можно обнаружить лимфоцитоз и лейкоцитоз, а также гипергликемию и эозинофилию.

Симптомом развития феохромоцитомы служат нарушения обменных процессов, приводящие к развитию сахарного диабета и к резкому похуданию. Нередко пациенты теряют за короткое время до 10 кг веса, не изменяя при этом своего питания. Злокачественное течение феохромоцитомы также обладает рядом симптомов, которые выражаются появлением боли в животе, очень значительной потерей веса и метастазами, способными поражать отдаленные от почек, органы.

Одним из симптомов, позволяющим обнаружить феохромоцитому, является резкая потеря зрения, когда в глазах появляются темные пятна и световые вспышки. Подобная ситуация грозит отслоением сетчатки и потерей зрения, поэтому требует обращения к специалистам.

Диагностика феохромоцитомы

При проведении диагностики феохромоцитомы прежде всего обращают внимание на симптомы, которые ей сопутствуют. Так как феохромоцитома надпочечников выделяет гормоны не постоянно, возникает необходимость проведения анализов несколько раз, начиная сразу после приступа. При проведении диагностики феохромоцитомы, в биохимическом анализе крови и в моче обнаруживается повышенное содержание катехоламина, а также кортизола, кальцитонина, паратиреоидного гормона, АКТГ. Применение в качестве диагностики феохромоцитомы метода пальпации, особенно воздействуя на участки, расположенные в области шеи или брюшной полости, может спровоцировать развитие катехоламинового криза, который наиболее типичен для феохромоцитомы. В основе этих приступов лежит значительное превышение катехоламинов, а сам приступ может быть спровоцирован физическим перенапряжением, стрессовой ситуацией, хотя часто причину приступа выяснить не удается. Проведение диагностики феохромоцитомы с помощью кардиограммы показывают незначительные изменения, и проявляются временно при приступах. Исследование с помощью УЗИ позволяет обнаружить локализацию и размеры феохромоцитомы. Также для больных с наличием такого рода заболевания, рекомендуется провести диагностику феохромоцитомы с использованием МРТ, биопсии, компьютерной томографии и с использованием лучевых исследований.

Внешний вид больных с имеющейся феохромоцитомой во многом зависит от формы заболевания, которые принято разделять следующим образом:

  • пароксизмальная;
  • постоянная;
  • смешанная.

Больные, особенно после приступов, выглядят неуверенными и испуганными, как и после любого сердечного приступа. Страдают от повышенной потливости, лихорадки, возможны судороги и учащенное мочеиспускание.

Все они подвержены синдрому, который получил название триада Карнея, который включает в себя увеличение потливости, головную боль и учащенное сердцебиение. Женщины с подобной опухолью на начальном этапе испытывают те же симптомы, что и при гипертонии. Смешанная форма осложняется постоянно присутствующими кризами. Очень опасно и вызывает плохое самочувствие постоянная смена давления с высокого на низкое и обратно. Подобное получило название катехоламинового шока и считается угрозой жизни.

Лечение феохромоцитомы надпочечников

Лечение феохромоцитомы, и при проявлениях катехоламиновых кризах в том числе, основывается на использовании адренолитических препаратов, которые способны блокировать действие катехоламина, чем снижают кровяное давление. Для проведения терапевтических методов лечения феохромоцитомы используют такие лекарственные средства, как Реджитин или Фентоламин в виде внутримышечных инъекций, а также Тропафен, вводимый внутривенно.

Терапевтическое лечение феохромоцитомы, как правило, не способно навсегда избавить от опухоли, поэтому существенного эффекта перед операцией удается достичь при помощи а-метилтирозина. Медикаментозное лечение феохромоцитомы с использованием а-метилтирозина проводят перед операцией, так как основным лечебным методом при лечении феохромоцитомы является хирургическое удаление феохромоцитомы. При применении этого препарата требуется осторожность, так как систематическое применение такого средства, способно привести к психическим нарушениям и расстройствам пищеварения.

Хирургическое лечение феохромоцитомы

Перед проведением операции по удалению опухоли, требуется привести в норму артериальное давление, для чего используют сочетание препаратов, основанных на содержании b-адреноблокаторов и a-адреноблокаторов. При хирургическом лечении феохромоцитомы, при подозрении на множественные опухоли, используют только лапаротомический доступ. Как правило, после удаления опухоли, давление приходит в норму. При лечении феохромоцитомы надпочечников злокачественной формы после удаления опухоли используют химиотерапию.

Прогнозы жизни

Серьезными осложнениями, угрожающими жизни при диагностике феохромоцитомы надпочечников, считаются внутричерепные кровоизлияния, инфаркт, острая недостаточность почек и отек легких. После проведения хирургического лечения феохромоцитомы доброкачественного характера, в большинстве случаев самочувствие приходит в норму. Выживаемость после удаления опухоли при отсутствии рецидивов составляет более 95% случаев. Решающее значение в этом отводится диагностике феохромоцитомы на ранних сроках развития заболевания.

Феохромоцитома - это редкая, обычно доброкачественная опухоль, которая развивается в клетках надпочечной железы. Таких желез в человеческом организме две, по одной над каждой почкой. Надпочечники вырабатывают гормоны, контролирующие функционирование практически всех внутренних органов и тканей.

Если у вас обнаружена феохромоцитома, симптомы будут проявляться в тех случаях, когда надпочечники станут производить гормоны, повышающие кровяное давление. При оставлении данного нарушения без внимания патология способна повредить другие внутренние органы, особенно сердечно-сосудистую систему.

Большинство пациентов с данным заболеванием обращаются к врачам в возрасте от 20 до 50 лет, однако феохромоцитома может развиться когда угодно. Как правило, кровяное давление возвращается в норму после хирургической операции по удалению опухоли.

Феохромоцитома: симптомы, диагностика. К какому специалисту обратиться?

Признаки и симптомы доброкачественной опухоли надпочечников обычно включают следующие состояния:

  • повышенное кровяное давление;
  • ускоренное сердцебиение;
  • интенсивное потоотделение;
  • сильная головная боль;
  • дрожь;
  • побледнение лица;

У больных с диагнозом "феохромоцитома" симптомы неспецифичные могут проявляться совсем по-другому. Это:


Как правило, признаки заболевания возникают в виде кратких приступов, длящихся максимум 15-20 минут. Такие состояния могут повторяться по несколько раз в сутки, но не всегда. Между периодами проявления симптоматики кровяное давление остается соответствующим норме либо оказывается слегка повышенным.

Причины приступов

При диагнозе "феохромоцитома" симптомы (диагностика, кстати, возможна и по первичным признакам заболевания, так как они достаточно специфичны) могут возникать спонтанно. Однако нередко их вызывают определенные обстоятельства, например:

  • физические нагрузки;
  • тревога или стресс;
  • изменение положения тела;
  • активная работа кишечника;
  • предродовое состояние и роды.

Приступ симптоматики можно спровоцировать и употреблением в пищу продуктов, богатых тирамином - веществом, влияющим на кровяное давление. Уровень этого компонента очень высок в ферментированных, маринованных, консервированных, перезрелых и испорченных продуктах. Так, следует избегать употребления:

  • некоторых сортов сыра;
  • некоторых марок вина и видов пива;
  • вяленого или копченого мяса;
  • авокадо и бананов;
  • соленой рыбы;
  • кислой капусты или кимчи.

Существуют также лекарственные препараты, принимать которые нежелательно, если у вас обнаружена феохромоцитома. Симптомы, диагностика по которым будет производиться врачом, могут быть спровоцированы следующими медикаментами:


Признаки и симптомы доброкачественной опухоли надпочечников зачастую указывают на наличие патологии, но в некоторых случаях схожие проявления оказываются характерными для других, более распространенных заболеваний. Именно поэтому нельзя недооценивать роль своевременной диагностики.

Хотя повышенное кровяное давление признается первичным признаком феохромоцитомы, в большинстве случаев у людей с гипертензией не наблюдается новообразований в надпочечниках. Однако настоятельно рекомендуется посетить терапевта, если какой-либо из этих факторов относится к вам:

  • Кровяное давление с трудом поддается контролю согласно текущему плану лечения.
  • В семейном анамнезе зафиксированы случаи феохромоцитомы.
  • В семейном анамнезе наблюдались схожие генетические нарушения: множественные эндокринные неоплазии, цереброретинальный ангиоматоз (болезнь Гиппеля-Линдау), наследственная параганглиома или нейрофиброматоз первого типа (болезнь Реклингхаузена).

Причины

Исследователи до сих пор не в силах определить точную причину возникновения и развития доброкачественной опухоли надпочечных желез. Известно, впрочем, что новообразование появляется в специфических клетках - хромаффинных, расположенных в центре надпочечников. Они вырабатывают определенные гормоны, преимущественно адреналин (эпинефрин) и норадреналин (норэпинефрин).

Роль гормонов

Адреналин и норадреналин - это гормоны, которые в норме выступают катализаторами так называемой реакции "борьба или бегство" - физиологического ответа организма на потенциальную угрозу и влияние стрессовых факторов. Указанные гормоны вызывают повышение кровяного давления, учащение сердцебиения и появление тонуса в основных системах организма, благодаря чему тело получает прилив энергии и возможность быстро реагировать на изменения в окружающей среде.

Если в надпочечниках развилась феохромоцитома, симптомы возникновения новообразования в первую очередь проявляются в виде нерегулярного и чересчур интенсивного выброса в кровь адреналина и норадреналина.

Схожие опухоли

Хотя большая часть хромаффинных клеток располагается в надпочечных железах, небольшие пучки этих клеток можно обнаружить в сердце, голове, шее, мочевом пузыре, задней стенке брюшной полости, а также вдоль всего позвоночника. Опухоли в хромаффинных клетках, расположенных не в надпочечниках, называются параганглиомами. Как и феохромоцитома у детей, симптомы которой аналогичны признакам заболевания у взрослых, параганглиома вызывает повышение кровяного давления.

Факторы риска

Пациенты с редкими наследственными нарушениями находятся в группе риска, так как им свойственна повышенная склонность к образованию феохромоцитомы или параганглиомы. Кроме того, при наличии генетических патологий опухоли в хромаффинных клетках могут приобретать злокачественную природу. Наиболее опасными в этом плане признаются следующие наследственные заболевания:

  • Множественные эндокринные неоплазии - патология, выражающаяся в росте опухолей в более чем одной части гормональной (эндокринной) системы. Так, новообразования нередко обнаруживаются в щитовидной и паращитовидной железах, на губах, языке и в желудочно-кишечном тракте.
  • Болезнь Гиппеля-Линдау приводит к образованию множественных опухолей в центральной нервной системе, эндокринной системе, поджелудочной железе и почках.
  • Нейрофиброматоз - это заболевание, приводящее к возникновению множественных новообразований в коже (нейрофибромы) и в пигментных пятнах. Кроме того, по причине данного нарушения развиваются опухоли оптического нерва.

Осложнения

Среди всех проблем со здоровьем, которые способна вызвать феохромоцитома, симптомы, влияющие на функционирование сердечно-сосудистой системы, представляют собой наибольшую опасность. Повышенное кровяное давление способно нанести серьезный вред многим внутренним органам, в частности - сердцу, головному мозгу и почкам.

При отсутствии лечения гипертензия, развившаяся вследствие феохромоцитомы, может привести к таким критическим состояниям:

  • тяжелые заболевания сердечно-сосудистой системы;
  • инсульт;
  • почечная недостаточность;
  • острая дыхательная недостаточность ;
  • повреждения глазного нерва.

Раковые (злокачественные) опухоли

В редких случаях феохромоцитома, симптомы которой длительное время оставались без должного врачебного внимания, приобретает злокачественный характер, а раковые клетки распространяются в другие части тела, образуя метастазы. Патологически измененные клетки, впервые развившиеся в феохромоцитоме или параганглиоме, направляются к лимфатическим узлам, костям, печени или легким. Именно в этих органах чаще всего образуются вторичные опухолевые очаги.

Перед визитом к врачу

Прежде всего, необходимо уделить внимание двум вопросам, если вы подозреваете, что у вас феохромоцитома:

  • симптомы;
  • диагностика.

К какому специалисту обратиться? В первую очередь необходимо посетить терапевта. При необходимости он перенаправит вас к врачу, занимающемуся лечением гормональных нарушений (эндокринологу).

  • признаки и симптомы заболевания, а также любые изменения вашего состояния, отличные от нормы;
  • частота и продолжительность приступов симптоматики;
  • недавние изменения образа жизни или значительные стрессы;
  • все принимаемые вами лекарственные препараты с указанием дозировки (в этом перечне нужно перечислить также медикаменты безрецептурного отпуска и биологически активные пищевые добавки);
  • фрагмент пищевого дневника, в котором фиксируется потребление привычных продуктов питания и напитков;
  • семейный анамнез, данные которого позволят определить вероятность возникновения наследственных патологий.

Что скажет врач

Доктор внимательно изучит предоставленную информацию о симптомах и признаках нарушения, а также произведет первичный медицинский осмотр. Желательно заблаговременно подготовиться к ответам на следующие вопросы специалиста:

  • Когда вы впервые заметили характерные для патологии симптомы и признаки?
  • Вы подозреваете, что у вас феохромоцитома? Симптомы болезни проявляются периодически в виде приступов или длятся, не прекращаясь?
  • Что, как вам кажется, способствует улучшению вашего состояния?
  • Что, как вам кажется, провоцирует возникновение симптомов или ухудшает ваше состояние?
  • Принимаете ли вы лекарственные препараты в целях снижения кровяного давления? Внимательно ли вы следуете назначенному графику приема медикаментов?
  • Есть ли у вас другие заболевания? Если да, следуете ли вы назначенной терапии?

Лабораторные анализы

Врач назначит ряд диагностических исследований, чтобы определить, есть ли у вас феохромоцитома. Симптомы, диагностика по которым проводится на первичном медицинском осмотре, могут оказаться недостаточными для конкретизации патологии.

Скорее всего, в первую очередь вам предложат сдать лабораторные анализы для измерения уровней адреналина, норадреналина и побочных продуктов этих гормонов в организме. Это:

  • Суточный анализ мочи. Потребуется предоставить образец мочи от каждого мочеиспускания, произведенного в течение 24 часов. Лучше заранее попросить врача предоставить печатные материалы о правильном хранении и корректной маркировке образцов.
  • Анализ крови. Возможно, придется пропустить один прием пищи или дозу конкретных медикаментов перед сдачей крови на лабораторный анализ. Не пропускайте прием лекарств, если на то не было указаний от врача. Если указывают на диагноз "феохромоцитома" симптомы, анализ крови на метанефрины позволит с точностью определить тип патологии.

Визуализирующие исследования

Если по результатам лабораторных тестов выявлена возможность того, что у вас развилась параганглиома или феохромоцитома, симптомы, отзывы о которых можно найти во многих печатных периодических изданиях, и данные из лаборатории станут основанием для назначения визуализирующих исследований с целью определения местоположения опухоли. К таким исследованиям относятся:

  • компьютерная томография (КТ);
  • магнитно-резонансная томография (МРТ);
  • сканирование с помощью введения специального радиоактивного вещества - метайодобензилгуанидина;
  • позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ).

Лечение

Если по результатам всех тестов у вас обнаружена феохромоцитома (симптомы, анализы, первичный осмотр, визуализирующие исследования - вот основные направления диагностики), врач порекомендует лечение методом хирургического вмешательства, так как удаление опухоли является самым эффективным способом воздействия на патологию. Перед процедурой по удалению новообразования придется пропить курс медикаментов, стабилизирующих кровяное давление и снижающих риск развития осложнений.

Медикаменты

Скорее всего, врач назначит два разных лекарственных препарата, которые нужно будет пить курсами по 7-10 дней с целью снижения кровяного давления перед операцией.

Альфа-адреноблокаторы препятствуют выполнению основной функции норадреналина и предупреждают стимуляцию мышц в стенках небольших артерий и вен. Так как эти кровеносные сосуды остаются открытыми и расслабленными, кровоток улучшается, а кровяное давление снижается. Среди побочных эффектов числятся:


Бета-адреноблокаторы назначаются в целях ингибирования эффекта адреналина. В результате сердце бьется медленнее и не так интенсивно. Кроме того, бета-адреноблокаторы поддерживают открытость и расслабленность кровеносных сосудов, замедляя выработку почками определенного энзима.

Побочные эффекты могут проявляться в виде:

  • чувства усталости;
  • расстройства желудка;
  • головной боли;
  • головокружения;
  • запора;
  • диареи;
  • нерегулярного сердцебиения;
  • затрудненного дыхания;
  • отекания конечностей.

При диагнозе "феохромоцитома" симптомы, лечение которых начали слишком поздно, перерастают в осложнения. Именно поэтому врачи назначают подобные препараты вне зависимости от характера и степени интенсивности потенциальных побочных эффектов.

Другие лекарственные средства, снижающие кровяное давление, назначаются в случаях, когда альфа- и бета-адреноблокаторы оказываются неспособными стабилизировать гипертензию.

Хирургическое вмешательство

Если у вас обнаружена феохромоцитома надпочечников, симптомы которой дают основания опасаться развития осложнений, врач предложит лапароскопическую операцию (наименее инвазивную), при которой хирург удалит всю надпочечную железу вместе с новообразованием.

Оставшаяся здоровая надпочечная железа возьмет на себя функции парного органа. Как правило, в таких случаях кровяное давление очень быстро нормализуется.

В нестандартных ситуациях, например, когда вторая надпочечная железа уже была удалена ранее, хирург рассматривает вопрос об удалении одной опухоли, а не целого надпочечника. В таких случаях важно сохранить как можно более обширный фрагмент здоровой ткани.

Если опухоль имеет раковую (злокачественную) природу, хирургическая операция эффективна только тогда, когда новообразование и все метастазы можно изолировать от здоровых тканей. Тем не менее, даже если врачу не удается удалить все раковые клетки, рекомендуется провести операцию: она поможет ограничить выработку гормонов и частично стабилизировать кровяное давление.

Феохромоцитома (или хромаффинома) – это гормонально-активная опухоль, которая локализуется чаще всего в мозговом слое надпочечника, и вырабатывает такие гормоны, как катехоламины (норадреналин, адреналин, дофамин). Значительное повышение уровня этих гормонов ведет к гипертоническому кризу (критическому повышению артериального давления) и последующим осложнениям.

Феохромоцитома представляет собой капсулу, которая имеет активное кровообращение. Снаружи данная опухоль окружена плотной стенкой. Чаще всего она представляет собой доброкачественную структуру, но в 10% случаев данное новообразование является злокачественной опухолью (феохромобластома), которая содержит раковые клетки и продуцирует дофамин.

Наблюдается патология у людей в возрасте от 20 до 50 лет. Но также зарегистрированы случаи обнаружения феохромоцитомы надпочечника у детей. Причем чаще заболевание обнаруживают у мальчиков (в 60% диагностированных случаев), чем у девочек. Если же говорить о взрослых, то хромаффинома имеет большее распространение у девушек, чем у мужчин.

Феохромоцитома способна образовываться на левом или правом надпочечнике. Крайне редко встречаются новообразования сразу на двух железах. Наиболее распространенные места локализации – мозговой слой (90% всех случаев) надпочечников, область аортального параганглия.

Специалистами до конца не определены истинные причины феохромоцитомы надпочечника. Однако к основным причинным факторам относят:

  1. Наследственность. Развитие заболевания тесно связано с мутацией генов, которые ответственны за функционирование надпочечников. Именно поэтому если в роду были случаи диагностирования опухолевидных образований данных желез, то риск развития феохромоцитомы у потомков очень высок.
  2. Множественные эндокринные неоплазии (2А и 2В типа). Это наследственные заболевания, выражающиеся в значительном разрастании эндокринных структур.

В группе риска развития феохромоцитомы надпочечника находятся люди с высоким диастолическим артериальным давлением. Проявляемые опухолью симптомы напрямую зависят от места локализации новообразования и от вида продуцируемых катехоламинов.

Симптомы

Одним из основных симптомов феохромоцитомы является наличие устойчивой артериальной гипертензии, которая протекает в форме кризов. Во время гипертонических кризов артериальное давление у пациентов сильно повышается, что может вызвать при длительном течении болезни серьезные последствия. При этом растет как систолическое, так и диастолическое давление. Стоит отметить, что врачами зафиксированы случаи, когда при развитии подобного заболевания АД остается в норме.

Гипертонический криз при феохромоцитоме ведет к развитию отклонений в работе сердечно-сосудистой, нервной, желудочно-кишечной системе. Могут наблюдаться следующие симптомы развития гипертонического криза:

  • головная боль;
  • озноб;
  • повышенная потливость;
  • панические атаки;
  • судороги;
  • бледный цвет кожи;
  • болевые ощущения в области сердца;
  • лейкоцитоз;
  • лимфоцитоз;
  • гипергликемия;
  • значительное снижение веса;
  • нарушения зрения (слишком высокое давление способно привести к отслоению сетчатки глаза).

Гипертонические кризы длятся от нескольких минут до нескольких часов. Обострение способно вызвать чрезмерное эмоциональное или физическое напряжение, переохлаждение, перегрев организма. Резкие движения тела, употребление алкоголя или активная глубокая пальпация также способны привести к развитию криза. Последний этап пароксизма характеризуется увеличенным мочевыделением (до 5 литров), повышенным потоотделением, слабостью.

Приступы гипертонических кризов при феохромоцитоме способны возникать с различной периодичностью (от 1 в течение нескольких месяцев до 15 в день). Зависит периодичность от формы и тяжести болезни.

Длительное течение болезни может спровоцировать такое осложнение, как катехоламиновый шок (или бесконтрольное падение и повышение артериального давления, которое не поддается коррекции). Нарушения обменных процессов, вызванные сбоем в уровне гормонов, приводят к развитию сахарного диабета у пациентов в 10% случаев. Феохромоцитома у беременных девушек часто маскируется под токсикозы, эклампсию. Стоит отметить, что данная патология при беременности способна привести к потере плода, поэтому при обнаружении признаков болезни, необходимо сразу же обратиться к специалисту.

При стабильном течении феохромоцитомы наблюдается стойкое повышение артериального давления. При этом происходят деструктивные изменения почек, неконтролируемые перепады настроения, повышенная утомляемость.

Феохромобластома (или злокачественная феохромоцитома) выражается сильными болями в области живота, снижением массы тела, метастазами в ближайшие структуры.

Диагностика

Так как феохромоцитома выделяет гормоны не постоянно, то ряд диагностических исследований необходимо проводить именно после кризов.

Для подтверждения диагноза врачи проводят следующие диагностические мероприятия:

Лечение феохромоцитомы

Народные средства и методы лечения феохромоцитомы не эффективны, так как под их воздействием опухоль не рассасывается и не регрессирует. К тому же некоторые вещества, которые входят в состав лечебных трав, способны привести к ускорению роста образования.

Единственный способ полностью вылечить феохромоцитому надпочечника – это операция по удалению. Перед проведением операции специалисты проводят медикаментозную терапию, которая направлена на купирование симптомов гипертонического криза. Для того чтобы нормализовать артериальное давление, врачи назначают альфа-адреноблокаторы (тропафен, фентоламин), бета-адреноблокаторы (метопролол), ингибитор синтеза катехоламинов (метирозин). Также лечащим врачом могут быть назначены такие препараты, как блокаторы кальциевых каналов.

Операция по удалению феохромоцитомы надпочечника показа при новообразовании, которое активно продуцирует гормоны. Гормонально неактивная узловая структура крупного размера (более 4 сантиметров) также необходимо удалять оперативным путем, чтобы избежать последствий (разрыва капсулы).

К противопоказаниям относят:

  • низкую свертываемость крови;
  • АД, которое не поддается коррекции;
  • преклонный возраст пациента (старше 65 лет);
  • заболевания сердечно-сосудистой системы.

Удаление феохромоцитомы надпочечника осуществляют в основном с помощью лапаротомии (или классической операции). Для этого на теле пациента хирург делает широкий разрез, который необходим для доступа к пораженному участку. Связано это с тем, что в области надпочечника и близлежащих тканей могут сформироваться множественные узлы. В этом случае рекомендуется проводить адреналэктомию (удаление пораженного надпочечника).

После операции по удалению у пациентов наблюдается нормализация артериального давления, риск рецидива патологии и инсульта при этом минимальный. Если феохромоцитома надпочечника была обнаружена у беременной женщины, то после нормализации артериального давления с помощью медикаментов, проводят прерывание беременности. Только после этого опухоль удаляют.

Если была выявлена злокачественная феохромоцитома с метастазами, то врачи назначают химиотерапию.

Прогноз

Феохромоцитома – опасная патология, которая способна к малигнизации (раковому перерождению). Однако при своевременном диагностировании и эффективной терапии прогноз вполне благоприятный. Удаление феохромоцитомы оперативным путем ликвидирует симптоматику и нормализует АД. Рецидивы при этом наблюдаются лишь у 1 пациента из 10. При обнаружении признаков феохромоцитомы не занимайтесь самолечением, а сразу же обратитесь к эндокринологу, чтобы избежать опасных последствий.