Заболевание васкулит причины и лечение. Геморрагический васкулит фото симптомы лечение. Причины аллергического васкулита

Все существующие виды васкулитов (ангиитов) подразделяются на два основных класса: первичные и вторичные. К первому классу относятся заболевания, при которых воспаление крупных и мелких кровеносных сосудов происходит без видимых к тому предпосылок, то есть, человек не имел серьезных патологий, вел привычный образ жизни, не принимал никаких специфических лекарств и т.д. Достоверно определить причину возникновения первичного васкулита пока не удалось. В основном предположения строятся на генетической предрасположенности организма.

Ко второму классу относятся патологии, являющиеся следствием каких-либо предшествующих причин или условий. Например, недуг может проявиться во время или после перенесенного инфекционного заболевания, при отравлении биологическими ядами, перегреве или переохлаждении, механических или термических повреждениях кожных покровов, хирургическом вмешательстве, воздействии на организм химических препаратов, включая сыворотки для вакцинации и различные медикаменты.

Однако классификация васкулитов не ограничивается только лишь причинами развития. Существует достаточно много подклассов данного заболевания, различающихся по локализации, специфике симптомов и типу пораженных сосудов:

• Артериит - болезнь поражает стенки крупных артерий
• Артериолит - воспаляются стенки мелких артерий (артериол)
• Флебит - разрушается оболочка вен и венул
• Капиллярит - патология распространяется на капилляры
• Гранулематозный эозинофильный васкулит - поражаются сосуды разных калибров

В зависимости от локализации, виды васкулитов делятся на:

• Сегментарные

При сегментарной форме болезни воспалительные процессы локализуются в каком-то одном органе или в определенном отделе сосудистой системы. Системные васкулиты классифицируются как группа заболеваний, которые одновременно поражают сразу несколько отделов организма. При этом стенки сосудов разрушаются, в результате чего уменьшается кровоснабжение, развивается ишемия, изменяется структура органов, происходит нарушение их функций.

В зависимости от классификации васкулита, подбирается и способ лечения . Не бывает одинаковых терапевтических методик для каждого отдельно взятого случая. Именно поэтому нельзя самостоятельно «классифицировать» и лечить васкулит у себя дома, а при первых подозрениях на болезнь необходимо незамедлительно обращаться к врачу.

Эссенциальный криоглобулинемический васкулит

ЭКВ или эссенциальный криоглобулинемический васкулит признан самой загадочной и опасной формой воспаления сосудов мелкого калибра (артериол, капилляр, венул), расположенных в коже, печени или почечных клубочках. Лишь ранняя диагностика заболевания и адекватные меры лечения дают благоприятный прогноз для жизни пациента.

Этиология криоглобулинемического васкулита окончательно не изучена, а патогенез характеризуется формированием в кровяном русле криоглобулинов IgM, IgA или IgC, которые в ходе иммунного ответа преобразуются в нерастворимые отложения на стенках сосудов.

Специалисты отмечают, что особые белковые соединения присутствуют в крови у многих людей, но криоглобулинемический васкулит возникает не у всех. А в большинстве случаев фиксирования болезни, антигеном выступает вирус гепатита C и побуждает развитие иммунного ответа против собственных тканей.

Симптомы уртикарного васкулита

Воспаление стенок сосудов мелкого калибра, расположенных в эпидермисе, характеризуется как уртикарный васкулит. Он носит этиологию аллергического характера. Среди провокационных основных источников патологии отмечены:

• Острые и хронические инфекционные болезни;
• Пищевая аллергия;
• Сверхчувствительность организма к химическим веществам;
• Реакция на прием лекарственных средств.

Если рассматривать признаки заболевания, то уртикарный васкулит (фото) проявляется высыпаниями на коже по типу возвышающихся волдырей, которые после созревания лопаются и на их месте образуются геморрагии. Постоянно рецидивирующая сыпь создает ложную клиническую картину крапивницы. Помимо внешних проявлений, симптомы уртикарного васкулита выражаются в нарушениях функций ЖКТ, отеками суставов, в редких случаях воспалением слизистой оболочки глаз и поражением центральной нервной системы. Для установления точного диагноза необходимо провести дифференциальную диагностику, чтобы исключить вероятность системного заболевания.

Основным направлением лечения уртикарного васкулита является купирование воспалительного процесса, развивающегося в стенках сосудов при помощи кортикостероидных препаратов.

Симптомы церебрального васкулита

Малораспространенной формой воспаления кровеносных сосудов признан церебральный васкулит, который поражает вены и артерии головного мозга.Этиология тяжелой патологии центрального органа нервной системы до конца не изучена. Болезнь может развиваться, как изолировано, так и на фоне инфекционных или аллергических процессов в организме.

Воспаление сосудов влечет за собой сужение просвета кровеносных трубчатых образований, что приводит к слабому питанию мозга и нарушению главных физиологических функций организма. Поэтому симптомы церебрального васкулита проявляются следующими расстройствами состояния больного:

• приступы резкой головной боли;
• дезорганизации поведения и безосновательные психозы;
• частые внезапные судороги и потеря сознания.

Васкулит - аутоиммунное заболевание

Понятие иммунокомплексный васкулит объясняется механизмом развития данного заболевания. Воспаление стенок сосудов происходит вследствие аутоиммунной реакции. Патологический процесс является причиной разрушения клеток сосудистых структур и, как следствие, отсутствия нормального кровоснабжения органов человека, что приводит к их функциональной недостаточности.

В действительности аутоиммунный васкулит не имеет фактически известных причинных агентов, но в большинстве случаев у пациента диагностируется реакция гиперчувствительности. Под действием аллергена начинается разрушение стенок сосудов, после чего соединительнотканные структуры поддаются аутоагрессии со стороны иммунной системы. Воспаление стенок сосудов возникает у людей склонных к пищевой аллергии или с повышенной чувствительностью на лекарственные препараты, а также вследствие патологических нарушений в работе иммунной системы. Деструкция ткани вызывает избыточную выработку иммуноглобулина E, который является антителом и специфично связывается с антигенами.

Поражение сосудов мелкого калибра подкожной клетчатки или токсический васкулит развивается по причине длительной интоксикации организма. Структурные нарушения сосудов вызваны индивидуальной гиперчувствительностью организма на определенный класс химических или лекарственных веществ, которые накапливаются в коже. Зачастую это хроническая форма заболевания, не требующая особой терапии. Достаточно лишь исключить этиологический токсико-аллергический фактор из повседневной жизни больного.

Начало патологии, именуемой как лейкоцитокластический васкулит, специалисты связывают с переохлаждением организма, перенесенными острыми респираторными вирусными инфекциями, пищевой или медикаментозной аллергией. Это хроническое заболевание с периодическими рецидивами вызвано воспалением и последующим поражением стенок сосудов, расположенных в дерме. Поскольку данная форма отличается разнообразием морфологических очагов на коже (волдыри, геморрагии, пустулы, эрозии, язвы и бляшки), специалисты разбивают ее на подвиды по симптоматике и локализации элементов. Но, по сути, все они являются аллергическими сосудистыми заболеваниями кожи.

Микробид Мишера-Шторка или лейкокластический васкулит оказался самым распространенным типом поражения сосудов кожи. Множественные высыпания в форме пятен с кровоизлияниями, в основном локализуются на руках и ногах, реже они распространяются по туловищу и затрагивают слизистые оболочки. С целью профилактики частых рецидивов болезни, необходимо своевременно диагностировать и лечить хронические очаговые инфекции.

Язвенно-некротический васкулит

В медицинской практике некротический васкулит признан самым опасным и тяжелым видом воспаления стенок сосудов, расположенных в эпидермисе. Патологическое состояние иммунной системы вызывает некроз небольших участков кожного покрова по причине слабого кровоснабжения.

Воспалительный процесс в эндотелии капилляров вызывает тромбоз артериол, в свою очередь это чревато снижением количества тромбоцитов в крови и повышенной ломкостью сосудов. В месте пораженных участков кровеносных трубчатых образований на коже проявляются очаги омертвления - черные корочки. Предшественниками струпьев являются геморрагии или волдыри, которые переходят в стадию язв. Обычно язвенно-некротичесий васкулит развивается остро, с появлением множественных патологических элементов на нижних конечностях.

Сложный диагноз все же имеет благоприятный прогноз при условии отсутствия вторичной инфекции в местах язв. Чтобы избежать инфицирования, больному показан прием противомикробных препаратов. Аутоиммунные факторы, спровоцировавшие его, могут влиять и на сосуды внутренних органов, тогда болезнь может закончиться летальным исходом. Выяснить расположение пораженных кровеносных сосудов поможет только комплексная допплеровская диагностика, и необходимо проводить ее незамедлительно.

Узелковый васкулит

Главными симптомами, характеризирующими узелковый васкулит, являются возвышающиеся над кожей коричнево-синюшные папулы размером с горошину, напоминающие узелки. По истечению короткого времени ткани на месте высыпаний отмирают и образуются язвы, которые впоследствии формируют гипертрофические рубцы. Узелки локализуются симметрично на нижних и верхних конечностях, обычно в области разгибательных поверхностей и вокруг крупных суставов. Течение болезни затяжное, с острым началом и частыми ремиссиями. Основными симптомами признано резкое ухудшение общего состояния организма - озноб, повышение температуры тела, боль в суставах.

Он поражает кровеносные трубчатые образования подкожной клетчатки. Местное снижение кровоснабжения, вызванное болезнью, приводит к омертвлению участков жировой ткани. Специалисты уверены, что ключевую роль в развитии патологии играют нерастворимые иммунные комплексы с наличием бактериальных антигенов. Признаками болезни являются симметричные подкожные папулы в области голени и развитие на их месте изъязвленных очагов.

Самостоятельное воспаление стенок кровеносных трубчатых образований классифицируется как первичный васкулит. Изучением и лечением болезни в основном занимаются врачи ревматологи. Хотя в ходе диагностических мероприятий принимают участие и несколько профильных специалистов - дерматологи, кардиологи, невропатологи и другие.

В настоящее время различаются следующие подвиды патологии:

• синдром Такаясу;
• височный гигантоклеточный артериит;
• узелковый полиартериит;
• синдром Чарга-Штраусс;
• синдром Кавасаки;
• геморрагический васкулит или болезнь Шенлейна-Геноха;
• гранулематоз Вегенера;
• микроскопический полиартериит;
• криоглобулинемический васкулит.

Отличительной чертой данных форм воспаления является калибр кровеносных сосудов и тип поражения. За счет этого, патогенез имеет разнообразные клинические признаки и многообразие морфологических изменений в тканях и органах.

Васкулит Вегенера

Тяжелое заболевание - гранулематоз или васкулит Вегенера - поражает стенки сосудов мелкого и среднего калибра, расположенные в органах дыхания или почках. Воспалительные изменения происходят под действием белков-антител, которые вступая в реакцию с нейтрофильными лейкоцитами, способствуют высвобождению ими активных химических субстанций. Особые вещества образуют гранулемы разных размеров и вызывают повреждение эндотелия сосудистой стенки. На первых этапах развития патологии, гранулематоз Вегенера поражает гортань и носовые пазухи, затем опускается в легкие, а завершающим этапом патогенеза является поражение почек.

Геморрагическая аллергическая пурпура или васкулит Шенлейна-Геноха поражает кровеносные сосуды мелкого калибра внутренних органов и кожи. В значительной мере от воспаления страдают и суставы. До конца выяснить точную причину развития болезни на сегодняшний момент не удается. Одни специалисты связывают этиологию синдрома Шенлейна-Геноха с хроническими очагами инфекции, другие склоняются к генетической предрасположенности организма к аутоиммунной патологии. Эпидемиология болезни связана с детским возрастом, чаще всего ее диагностируют у детей дошкольного и школьного периода. Особенностью симптомов являются высыпания, напоминающие плотные мелкие очаги кровоизлияний под кожей, и локализуются они симметрично на ногах. Могут распространяться на ягодицы и живот. После угасания сыпи, на коже остаются пигментные пятна. Характер течения заболевания может быть острым, затяжным и хроническим с частыми рецидивами.

Заболевание, классифицирующееся как васкулит Шамберга, имеет схожие внешние признаки, характеризующие геморрагический синдром Шенлейна-Геноха, а именно высыпания в форме точечных кровоизлияний. Патология кровеносных сосудов дермы и подкожной клетчатки имеет аутоиммунную природу. Поскольку пациенты не испытывают дискомфорта и у них отсутствует болевой синдром, чаще всего к врачу они обращаются уже когда патология перешла в хроническую стадию. Кожный процесс на тот момент сопровождается образованием пигментных уплотнений. Редкое хроническое заболевание не несет опасности для жизни больного, но требует своевременного лечения, так как воспалительный процесс может распространиться на кровеносные сосуды внутренних органов.

Эозинофильный синдром или васкулит Чарга-Стросса - это редчайший подвид поражения сосудов мелкого калибра с гранулематозным воспалением дыхательных путей. На ранних стадиях поставить диагноз практически невозможно, поэтому до настоящего времени ученые ведут интенсивное изучение заболевания. Наиболее распространенными критериями диагностирования патологии признано наличие у пациента симптомов бронхиальной астмы и высокие показатели эозинофилов в крови.

Нередко васкулит Чарджа-Стросса затрагивает и желудочно-кишечный тракт. Синдром характеризуется болевыми ощущениями эпигастрия, диареей, проявляются признаки панкреатита. Эти симптомы свидетельствуют о воспалении сосудов кишечника. Со стороны кожных покровов у пациентов наблюдаются полиморфные высыпания. Прогноз заболевания будет благоприятным при условии адекватных противовоспалительных терапевтических действий.

Системные АНЦА васкулиты - это группа заболеваний, характеризирующаяся наличием в кровяном русле антинейтрофильных цитоплазматических антител. К ним относят:

• микроскопический полиангиит;
• болезнь Чарга-Стросса;
• гранулематоз Вегенера.

Диагностировать данные виды воспаления сосудов в начале патогенеза очень трудно. Поражая сосуды мелкого калибра, ассоциированные васкулиты вызывают некроз тканей, что особенно опасно в случае воспаления сосудистых клубочков почек. Основу терапии в таких случаях составляют антицитокиновые препараты, которые не влияют на общие функции иммунной системы, а действуют непосредственно на причину острого аутоиммунного ответа. Стремительное злокачественное прогрессирование заболевания без соответствующего раннего лечения приводит к летальным исходам.

Болезнь, поражающая сосуды разного калибра - инфекционный васкулит, развивается на фоне хронической инфекции в организме, спровоцированной бактериями или вирусами. Иммунный ответ на антиген выражается в возникновении специфических гранулем-антител в кровяном русле. По причине своих относительно больших размеров и массы, они оседают на стенках сосудов, побуждая воспалительный процесс с последующим разрушением эпителия. Особую опасность гранулемы представляют для капилляров нефрона (почечные тельца), так как постепенно у больного развивается почечная недостаточность. Чтобы предупредить возникновение патологии, необходимо вовремя лечить фокальные инфекции.

Болезнь отсутствия пульса или васкулит Такаясу поражает сосуды крупного калибра, в основном воспалительный процесс затрагивает аорту, венечные артерии сердца и кровеносные ветви лёгочного ствола.

Патологический процесс влияет непосредственно на эластичность сосудистых стенок, приводит к уплотнению внутренней оболочки кровеносных трубчатых образований, что влечет за собой сужение просвета артерий. Происходит атрофия мышечного слоя сосуда, его стенки значительно ослабевают и расширяются. В принципе, заболевание является достаточно редким видом воспаления сосудов, поэтому его этиология до конца не изучена.

Понятие гранулематозный васкулит объединяет группу патологий мелких кровеносных сосудов с образованием гранулем на эпителиальной ткани. Болезнь часто поражает артериолы клубочков почек, из-за чего развивается осложнение - двухсторонне поражение органа.

В патогенезе заболевания особую роль играют антинейтрофильные цитоплазматические антитела, но специалисты пока не могут понять причину их появления. Группа антител провоцирует высвобождение из клеток различных ферментов, которые могут оказывать разрушительное действие на сосудистые стенки.

Аллергический поверхностный васкулит характеризуется синдромом отдельных геморрагически-пигментных высыпаний на коже, возникающих вследствие воспаления капилляров и прекапиллярных артериол. К патологиям этой группы относятся:

• экзематоидная пурпура;
• болезнь Майокки;
• синдром Гужеро-Блюма;
• зудящая пурпура;
• пурпурозный пигментный ангиодермит и другие.

Клинические разновидности воспаления мелких сосудов могут одновременно диагностироваться у одного пациента и чаще всего являются лишь стадиями течения патологического процесса провоцирующего ломкость капилляров и артериол. В основном характерная пурпурная сыпь возникает на нижних конечностях, а по мере прогрессирования болезни распространяется по всему телу.

В медицинской практике вторичные васкулиты классифицируют как осложнение очаговых инфекций или кожных заболеваний. В отдельных нераспространенных случаях воспаление стенок сосудов развивается на фоне злокачественной опухоли внутренних органов. Поэтому в целях профилактики патологии врачи настоятельно рекомендуют при первых признаках обострения бактериальных или вирусных инфекций, своевременно приступать к лечению, чтобы купировать воспалительный процесс в организме, не дожидаясь иммунного ответа. Примечательно, что даже после химиотерапии злокачественных клеток, фоновые симптомы исчезают без специфической терапии.

Системный эозинофильный васкулит - это аутоиммунная реакция организма, провоцирующая воспаление стенок артериол и венул и их повышенную ломкость. При данной патологии вокругсосудистое пространство пропитывается эозинофилами (особый вид лейкоцитов) и образуются гранулемы, которые оседают на стенках мелких сосудов и поражают эпителиальные ткани. Этому предшествуют аллергические реакции, бактериальные и вирусные инфекции. Патология достаточно редкая, но с острым течением и ярко выраженной интоксикацией организма.

Своеобразная реакция - васкулит Ливедо характеризуется синюшным мраморным узором на кожных покровах, это происходит из-за нарушений движения крови в сосудах дермы. Патологию классифицируют на идиопатическую и симптоматическую форму. В первом случае мраморная сетка возникает независимо от поражений сосудов, а симптоматический тип заболевания обусловлен воспалением и ломкостью сосудистой стенки. Этиология ангиита Ливедо до конца не изучена.

Из этой статьи вы узнаете: характеристика васкулита, что это за болезнь, и как ее лечить. Виды патологии, методы лечения.

Дата публикации статьи: 30.04.2017

Дата обновления статьи: 29.05.2019

Васкулит – что же это такое? Это группа заболеваний, сопровождающихся воспалением и последующим некрозом (омертвлением) сосудистой стенки. Данная группа патологий приводит к существенному ухудшению кровообращения в тканях, окружающих сосуд. Разные формы этих недугов имеют как характерные, так и общие симптомы (лихорадка, утрата веса, неисчезающая при надавливании сыпь, суставные боли). При отсутствии лечения первичный очаг может распространяться и вызывать поражение других тканей или органов. Впоследствии болезнь способна приводить к инвалидности и даже наступлению смерти.

Пока васкулиты все еще остаются недостаточно изученными, и специалисты не пришли к единому мнению о причинах и механизмах развития воспаления, классификации и тактике терапии. Сейчас этот недуг относят к системным заболеваниям соединительной ткани, и его лечением занимаются ревматологи. При необходимости для терапии могут привлекаться инфекционисты и дерматологи.

По данным статистики, васкулитами одинаково часто болеют как мужчины, так и женщины, а наиболее часто они выявляются у детей и людей пожилого возраста. С каждым годом количество таких пациентов ревматолога увеличивается, и специалисты полагают, что такой рост заболеваемости связан с бесконтрольным приемом иммунных стимуляторов и ухудшением экологии.

Виды васкулитов

Такая болезнь, как васкулит, классифицируется по разным параметрам.

По первопричине выделяют следующие две формы заболевания:

1. Первичные – поражение сосудистой стенки вызывается невыясненными причинами, предположительно оно провоцируется сбоями в иммунной системе.
2. Вторичные – поражение сосудистой стенки является реакцией на инфекции (туберкулез, гепатит, сифилис), системные поражения (коллагенозы, системная красная волчанка, реактивный артрит), саркоидоз, раковые опухли, глистные инвазии или химические вещества.

По тяжести течения васкулиты могут быть:

• легкой степени – проявляются только необильной сыпью и не вызывают ухудшения общего состояния;
• среднетяжелой степени – у больного присутствует обильная сыпь, суставные боли, кровь в моче, а общее состояние является среднетяжелым (утрата аппетита, слабость);
• тяжелой степени – у больного отмечается обильная сыпь, значительные нарушения в органах и суставах, появляются легочные и кишечные кровотечения, развивается почечная недостаточность, а общее состояние является тяжелым.

В зависимости от типа воспаленных сосудов выделяют следующие формы васкулитов:

• капиллярит – воспалены капиллярные стенки;
• артериолит – воспалены стенки артериол;
• артериит – воспалены артериальные стенки;
• флебит – воспалены венозные стенки.

В зависимости от места расположения пораженных сосудов выделяют такие формы и разновидности васкулита:

Общие симптомы

Симптомы васкулитов крайне разнообразны, а самым характерным признаком этих недугов является сыпь на кожных покровах. Степень выраженности признаков заболевания и общее состояние больного во многом зависит от формы и вида васкулита. В тяжелых случаях и при отсутствии лечения недуг может становиться причиной инвалидности или наступления летального исхода.

Сыпь

Признаки кожных высыпаний при васкулите могут быть разнообразными, но ряд из них позволяет отличать этот недуг от других:

• появление сыпи часто связано с перенесенной инфекцией;
• сыпь появляется на фоне аллергии, системного, аутоиммунного или ревматического заболевания;
• сыпь располагается относительно симметрично;
• первые элементы высыпаний появляются именно на ногах (обычно в области голеней);
• элементы сыпи предрасположены к кровоизлияниям, отеку и некрозу;
• сыпь чаще представлена разными элементами, изменяющими свой цвет, размер и форму со временем.

У больных с васкулитом могут выявляться такие виды высыпаний:

1. Пятна. Представляют собой красные или розовые, не возвышающиеся над уровнем кожных покровов элементы сыпи. Вызываются приливом крови в ответ на воспаление.
2. Геморрагическая пурпура. Элементы высыпаний возникают при значительном повреждении стенки сосуда и кровоизлиянии. Сыпь может быть похожа на пятна или телеангиоэктазии багрового цвета. Размеры элементов с неровными контурами могут достигать 3–10 мм. Через некоторое время высыпания синеют, а затем приобретают желтоватый оттенок. После надавливания сыпь не исчезает.
3. Крапивница. Такая сыпь провоцируется аллергической реакцией и сопровождается жжением, покалыванием и зудом. Она проявляется в виде розовых или красных пузырьков с неправильными контурами.
4. Подкожные узлы. Такие элементы сыпи вызываются бесконтрольным ростом соединительной ткани и эпидермиса. Они представляют собой возвышающиеся полукруглые или плоские узелки. Их размер может варьироваться от нескольких миллиметров до 1–2 см. Они болезненны, а со временем в их центре из-за существенного нарушения кровообращения может появляться участок некроза. Впоследствии кожа в этом месте узелка чернеет и начинает отторгаться.
5. Пузыри. Нарушения проницаемости сосудистых стенок на определенном участке кровяного русла приводят к выходу жидкой части крови под кожу. На таких местах появляются пузыри размером более 5 мм. Они наполнены прозрачным содержимым, в котором могут присутствовать включения крови.
6. Язвы и эрозии. Образующиеся при васкулите подкожные узлы со временем распадаются, и на их месте возникают эрозии (поверхностные повреждения) или более глубокие кожные дефекты – язвы. При инфицировании они могут нагнаиваться.

Интоксикация

Васкулиты сопровождаются нарушениями кровообращения, приводящими к образованию токсинов, отравлению организма и изменению обмена веществ. Эти процессы вызывают у больного появление следующих симптомов:

• снижение толерантности к физическим нагрузкам и слабость;
• ухудшение аппетита и похудение (до 0,3–1 кг каждый месяц);
• частая сонливость;
• головные боли (степень их интенсивности зависит от тяжести болезни);
• повышение температуры до 37,5–40 градусов (в зависимости от тяжести заболевания).

Поражения нервной системы

Воздействие токсинов и вызванные нарушениями кровообращения и кровоизлияниями повреждения нервной ткани при васкулитах провоцируют появление следующих симптомов:

• резкие перепады в психоэмоциональном состоянии;
• приступы судорог;
• мышечная слабость, неполный паралич рук и ног,
• изменения чувствительности (чаще по типу «носков» и «перчаток» – то есть в этих областях тела);
• кровоизлияния в головной мозг, приводящие к развитию .

Нарушения зрения

Наблюдающееся при васкулитах недостаточное кровоснабжение и питание органов зрения может вызывать их одно- или двухстороннее поражение:

• постоянно прогрессирующее ухудшение зрения (вплоть до полной слепоты);
• отечность и покраснение глаза;
• ощущение затруднения при движении глазного яблока;
• выпячивание глаза.

Повреждения органов дыхания

Присутствие воспалительной реакции и нарушение проницаемости сосудистых стенок при васкулите приводит к отеку и воспалению разных участков дыхательной системы. В результате могут развиваться следующие заболевания органов дыхания:

1. Продолжительный насморк.
2. Затяжные синуситы и гаймориты.
3. Разрушения костных стенок гайморовой пазухи или перегородки носа.
4. Затяжные бронхиты с астматическим компонентом.
5. Бронхиальная астма.
6. Плеврит.
7. Пневмония.
8. Бронхоэктатическая болезнь.

При разрывах стенок сосудов у больного развиваются бронхо-легочные кровотечения разной интенсивности.

Поражение почек

Многие разновидности васкулитов приводят к нарушению питания и функционирования почек. Вначале у больного появляются признаки снижения их функции, проявляющиеся следующими симптомами:

• боли в пояснице;
• лихорадка;
• отеки;
• снижение объема выделяемой мочи;
• белок и кровь в моче.

Впоследствии нарушение кровообращения и питания в почечных тканях становится более выраженным, и ткани этих органов поражаются более массивно. Из-за таких изменений у больного развивается острая, а затем и хроническая почечная недостаточность.

Поражение суставов

Васкулиты сопровождаются поражением суставной сумки, которое вызывается проникновением в нее жидкости, развитием воспаления и отека. Первыми чаще страдают именно коленные суставы, и у больного появляются следующие симптомы:

• покраснение, отек и сыпь в области колен;
• интенсивные боли, приводящие к затруднению двигательной функции.

Спустя несколько дней воспалительный процесс переходит на соседние суставы и боли в коленях становятся слабее. Обычно такие суставные повреждения самоустраняются и не приводят к необратимым последствиям.

Поражения органов пищеварения

Поражение стенок сосудов брыжейки и кишечника вызывает нарушение кровообращения и приводит к появлению кровоизлияний. В результате развивается воспалительная реакция и у больного с васкулитом появляются следующие симптомы:

• приступообразные и интенсивные боли в животе, усиливающиеся через полчаса после еды;
• тошнота и рвота;
• учащенный стул водянистого характера (иногда с включениями крови).

Массивные повреждения сосудов могут вызывать атрофию, постепенное разрушение и разрыв стенки кишечника. При таких масштабных поражениях у больного развивается перитонит.

Лечение

Лечение васкулита должно быть комплексным, и его тактика зависит от тяжести и вида заболевания. Оно может проводиться амбулаторно или в условиях ревматологического отделения.

Показания для госпитализации больного с васкулитом таковы:

1. Среднетяжелая или тяжелая форма.
2. Дебют или обострение болезни.
3. Период беременности.
4. Детский возраст.
5. Геморрагический васкулит.

Во время острой фазы высыпаний пациентам рекомендуется соблюдать постельный режим, способствующий исчезновению сыпи и стабилизации кровообращения. Спустя неделю после появления последних элементов высыпаний режим постепенно расширяют.

Медикаментозная терапия

Выбор тех или иных лекарств для лечения васкулита может выполняться только врачом, учитывающим данные обследования пациента, тяжесть и вид заболевания. При легкой форме прием препаратов назначается на 2–3 месяца, при среднетяжелой – примерно на 6 месяцев, а при тяжелой – до года. Если васкулит является рецидивирующим, то больному терапия проводится курсами по 4–6 месяцев.

Для лечения васкулитов могут использоваться следующие препараты:

• нестероидные противовоспалительные (Ортофен, Пироксикам и др.) – устраняют воспалительные реакции, суставные боли, отеки и сыпь;
• антиагреганты (Аспирин, Курантил и др.) – разжижают кровь и препятствуют формированию тромбов;
• антикоагулянты (Гепарин и др.) – замедляют свертывание крови и предупреждают тромбообразование;
• энтеросорбенты (Нутриклинз, Тиоверол и др.) – связывают в просвете кишечника токсины и биоактивные вещества, образующиеся во время болезни;
• глюкокортикостероиды (Преднизолон и др.) – оказывают противовоспалительное действие при тяжелом течении васкулита, подавляют выработку антител;
• цитостатики (Азатиоприн, Циклофосфамид и др.) – назначаются при неэффективности глюкокортикостероидов и быстром прогрессировании васкулита, подавляют выработку антител;
• антигистаминные средства (Супрастин, Тавегил и др.) – назначаются только детям на начальных стадиях васкулита при наличии лекарственной или пищевой аллергии.

Немедикаментозная терапия

При васкулитах для очищения крови от веществ, вызывающих и усугубляющих заболевание, лечащий врач может порекомендовать больному проведение различных методик гравитационной хирургии крови:

1. Иммуносорбция – венозную кровь очищают, пропуская через аппарат с иммуносорбентом.
2. Гемосорбция – кровь пропускают через установку с сорбентом, очищающим ее от антител, иммунных комплексов и антигенов.
3. Плазмаферез – кровь проходит через специальный аппарат, очищающий или заменяющий ее плазму.

Гипоаллергенная диета и питание

Васкулиты часто предрасполагают к возникновению аллергической реакции, и для предупреждения такого осложнения больным рекомендуется исключить из своего рациона следующие продукты:

• яйца;
• шоколад;
• фрукты и ягоды красного цвета (особенно землянику и клубнику);
• цитрусовые;
• мед, маточное молочко, пыльцу;
• продукты с усилителями вкуса, стабилизаторами, красителями и ненатуральными ароматизаторами (колбасы, ароматизированные сыры, паштеты, сухарики, чипсы и пр.);
• грибы;
• выпечку из сдобного теста;
• консервы;
• кофе и крепкий чай;
• острые, соленые и жареные блюда;
• алкоголь;
• индивидуально непереносимые продукты.

Фитотерапия, нетрадиционные и народные методы

Самолечение васкулита недопустимо, т. к. прием некоторых лекарственных трав может провоцировать аллергию и усугублять течение заболевания. При отсутствии противопоказаний врач-ревматолог может порекомендовать следующие фитопрепараты, нетрадиционные и народные методы:

• корень солодки;
• фитосборы на основе календулы, хвоща полевого, почек тополя, череды, цветков бузины, мяты перечной, тысячелистника и др.;
• гирудотерапия (медицинские пиявки).

Прогнозы

Прогнозы этого заболевания зависят от его вида и формы, возраста пациента, наличия осложнений и своевременности начала терапии. Пятилетняя выживаемость больных с тяжелой формой васкулита, лечение которого было начато сразу и с применением глюкокортикостероидов и цитостатиков, составляет 90%. Без своевременной терапии этот показатель составляет всего 5% и приводит к инвалидизации и смерти.

Ухудшить прогнозы при васкулите могут такие клинические случаи:

1. Поражение почек.
2. Поражение ЦНС.
3. Поражение коронарных сосудов и аорты.
4. Поражение органов пищеварения.
5. Развитие васкулита после 50 лет.

Эти факты означают, что людям с такими заболеваниями необходимо постоянное диспансерное наблюдение и строгое соблюдение всех рекомендаций врача. Такое отношение к своему здоровью поможет им избежать развития тяжелых осложнений.

Системные васкулиты – большая группа недугов, для которых характерным является воспаление с последующим разрушением стенок мелких, средних и крупных сосудов. В результате этого развивается ишемия тканей и органов. Системным васкулитам присуще рецидивирующее течение, но также они часто могут обостряться. Симптомы недугов во многом зависят от места локализации кровеносного сосуда, его калибра, а также от активности воспалительного процесса.

К системным васкулитам клиницисты относят:

• болезнь Кавасаки;
• синдром Шенлейна-Геноха. Он же известен и под другим названием – геморрагический васкулит (одна из наиболее распространённых форм патологии);
• синдром Чарга-Стросса;
• неспецифический аортоартериит. В медицине этот недуг также известен под названием – синдром Такаясу;
• криоглобулинемический васкулит;
• микроскопический полиангиит;
• гранулематоз Вегенера.

Все указанные выше системные васкулиты отличаются между собой по локализации воспалительного процесса и по степени тяжести его протекания. При этом стоит принять во внимание, что некоторые формы поражают исключительно кожный покров и приносят пациенту лишь лёгкий дискомфорт, но другие же протекают крайне тяжело и могут даже привести к летальному исходу, если вовремя их не диагностировать и не провести корректное лечение.

Эта группа недугов может отягощаться поражением зрительного аппарата, кожного покрова, сердца, лёгких, почек, суставов и прочее. Точно поставить диагноз можно только после прохождения нескольких лабораторных тестов, висцеральной ангиографии и на основе результатов биопсии.

Системные васкулиты встречаются довольно редко, но в последние годы отмечается тенденция к увеличению распространённости данной патологии. Чаще всего болеют мужчины из средней возрастной группы. Но также некоторые формы недуга поражают преимущественно женщин (болезнь Хортона, артериит Такаясу). Иногда могут возникнуть системные васкулиты у детей.

Причины

Причины прогрессирования этой группы недугов на сегодняшний день медициной ещё не полностью изучены. Но уже существует несколько теорий, непосредственно касающихся возникновения системных васкулитов. Клиницисты более склоняются к тому, что недуги развиваются вследствие ранее перенесённых тяжёлых вирусных заболеваний. В результате этого, иммунная система начинает аномально реагировать на инфекционного агента, что и даёт толчок к прогрессированию системного васкулита. В медицине нередки случаи, когда человек заболевал васкулитом после того, как перенёс вирусный гепатит.

Вторая, наиболее достоверная теория, основывается на аутоиммунной природе васкулита. В этом случае клиницисты предполагают, что развитию недуга способствует то, что иммунная система начинает распознавать клетки, из которых состоят кровеносные сосуды, как чужеродные, и начинает их уничтожать.

Есть также и такое предположение, что системные васкулиты могут передавать на генетическом уровне. Считается, что неблагоприятные факторы окружающей среды, а также наследственная предрасположенность во много раз увеличивают шансы человека заболеть васкулитом.

Классификация

Классификация по характеру возникновения:

• первичные васкулиты;
• вторичные васкулиты.

Первичные васкулиты прогрессируют самостоятельно, без фоновых недугов. Для них характерным является воспалительный процесс, который поражает сосудистые стенки. Развитие недуга такого типа связывают с нарушением иммунной реактивности. Воспалительный процесс проникает во все слои сосудистой стенки. В результате этого развивается окклюзия сосуда, микроциркуляторные расстройства, которые, в свою очередь, приводят к ишемии. В наиболее тяжёлых клинических ситуациях может развиться некроз тканей или даже .

Вторичный васкулит – это недуг, который прогрессирует на фоне имеющейся патологии в организме человека. Клиницисты его рассматривают как осложнение или же, как локальное факультативное проявление.

Современная классификация васкулитов предусматривает их распределение на группы в зависимости от калибра поражённых сосудов:

• поражение крупных сосудов;
• поражение сосудов среднего размера;
• поражение сосудов мелкого калибра.

Эта классификация актуальна, и используется в медицинских учреждениях для точной диагностики и постановки диагноза.

Симптоматика

Симптомы напрямую зависят от типа сосудов, которые были поражены. Если прогрессирует этот недуг, то у пациента наблюдается снижение аппетита, лихорадка, общая слабость, снижение массы тела, боль в мышцах и суставах.

Также основные симптомы могут дополнять признаками, которые характерны для различных видов васкулитов.

• артериит Такаясу. Этот тип васкулита поражает преимущественно женщин. «Атакует» крупные артерии тела. Основные симптомы: головные боли, чувство холода или же онемения в нижних конечностях, полное отсутствие пульса в них или низкое пульсовое давление, нарушения зрительной функции, повышение АД;
• болезнь Бехчета. Поражает преимущественно молодых мужчин трудоспособного возраста. Основные симптомы: формирование язвочек, локализующихся преимущественно на половых органах и во рту, поражение кожного покрова, воспаление органов зрения;
• болезнь Бюргера. Этот недуг также известен под названием облитерирующий тромбангиит. Для него характерным является образование в сосудах конечностей мелких тромбов. Чаще всего такой васкулит встречается у представителей сильного пола. Симптомы: сильная боль в конечностях, формирование язв на пальцах;
• гигантоклеточный артериит. Этот тип поражает преимущественно старше 50 лет. Патологический процесс начинается в воспаления артерий головы. В результате у пациента появляются сильные головные боли, боль в шейных мышечных структурах, онемение языка и боль при пережёвывании пищи. Постепенно симптомы усиливаются и поражаются сосуды зрительного аппарата;
• гранулематоз Вегенера. При этом типе поражаются сосуды носа, а также придаточных пазух, почек и лёгких. На ранней стадии развития патологии симптомы выражены менее ярко, но по мере прогрессирования появляется затруднённое носовое дыхание, кровотечения из носа;
• микроскопический полиангиит. Эта патология поражает сосуды мелкого калибра в коже, почках и лёгких, нервные окончания. Пациент постепенно начинает терять в весе, на кожном покрове образуются язвы, присоединяется лихорадка. При поражении сосудов почек наблюдается воспаление клубочков (), что приводит к снижению их функции;
• криоглобулинемический васкулит. Его характерный симптом – появление пурпуры на нижних конечностях. Также у человека воспаляются суставы. По мере прогрессирования патология в них отмечается чувство онемения. Эта особенность связана с тем, что васкулит уже повредил нервные окончания;
• пурпура Шенлейн-Геноха. Патология поражает преимущественно маленьких детей, но также она может возникать и в любом возрасте. При данной пурпуре поражаются сосуды почек, кожи, суставов и кишечника. В результате этого появляется сильная боль в животе, пурпура на конечностях, также может выделяться моча с примесью крови;
• синдром Чарга-Стросса. Этот васкулит поражает исключительно сосуды лёгких;
• узелковый полиартериит. Недуг может поражать сосуды, расположенные в любой точке организма человека. Симптоматика довольно обширная. Отмечается пурпура, образование язв, ухудшение функции почек, сильные боли в животе.

Диагностика

Диагностика включает в себя полное обследование пациента у невролога, ревматолога, нефролога, а также прочих специалистов узкого профиля. На приёме специалисты уточняют анамнез жизни и самого недуга, а также проводят осмотр. Диагностика системных васкулитов включает в себя лабораторные и инструментальные методики.

Лабораторные методы диагностики:

• , включающий в себя и ;
• анализ крови на СРБ и РФ.

Инструментальные методы диагностики:

• рентген;
• эхокардиография;
• ангиографическое исследование;
• биопсия поражённых тканей.

Лечение

Лечение васкулита проводится только после тщательной диагностики и выяснения, какой именно вид недуга поразил человека. Во многом оно зависит от того, какая система или же орган в организме был поражён, а также от стадии развития пат. процесса.

В случае прогрессирования аллергических васкулитов, при которых поражается исключительно кожный покров, в некоторых ситуациях врачи обходятся даже без применения синтетических лекарственных препаратов. Стоит обратить внимание на тот факт, что лечение ориентировано на то, чтобы полностью устранить воспалительный процесс, поразивший сосудистую стенку, восстановить нормальное функционирование органов и систем, а также избежать развития возможных тяжёлых осложнений.

Практически во всех случаях пациентам назначается гормональная терапия глюкокортикоидами. Такая тактика лечения позволяет довольно эффективно и в краткие сроки устранить воспаление в сосудах и снизить аномальную активность иммунной системы. Также в качестве дополнительного средства применяются НПП. Они необходимы, чтобы также устранить воспаление и уменьшить болевые ощущения. При геморрагическом васкулите в курс лечения обязательно включены антимикробные препараты. С целью улучшения кровообращения и предотвращения формирования тромбов в кровяном русле назначают лекарственные препараты, которые разжижают кровь.

Если консервативное лечение при помощи гормональных препаратов не приносит улучшения, то в таком случае показано применять химиотерапию с использованием цитостатиков.

В тяжёлых случаях во время лечения требуется проводить очищение крови. Тогда врачи прибегают к гемосорбции и плазмаферезу.

Профилактика

Для того чтобы не проводить лечение васкулита, следует заняться профилактикой этого недуга:

• полноценный отдых;
• здоровый сон;
• закаливание организма;
• своевременное лечение инфекционных заболеваний;
• правильное питание.

Чрезвычайно важно избегать нагрузок на иммунитет, которые могут привести к сбою в работе всей иммунной системы и могут стать причиной прогрессирования васкулита.

В результате воспаления стенки сосудов дермы и их пропитывания иммунными клетками формируются васкулиты кожи. Их клинические проявления связаны с поражением мелких и/или средних кожных сосудов. В половине случаев причины заболевания остаются неизвестными, лечение зависит от тяжести воспалительного процесса.

Характеристика заболевания

Васкулит – это воспаление кровеносных сосудов, что вызывает различные симптомы поражения кожи, а в некоторых случаях – и внутренних органов. Стенки артерий пропитываются иммунными клетками – нейтрофильными лейкоцитами, подвергаются некрозу (отмиранию). При этом повышается проницаемость сосудистой стенки, вокруг нее возникают кровоизлияния.

Патологический процесс нередко связан с осаждением на внутренней поверхности артерий циркулирующих иммунных комплексов, состоящих из чужеродных веществ, попавших в организм (антигенов) и защитных антител. Такие иммунные комплексы, оседая на эндотелии сосуда, приводят к его повреждению и воспалению. Этот механизм развития характеризует наиболее частую форму патологии – аллергический кожный васкулит.

Заболевание может иметь разную степень тяжести – от незначительного повреждения кожных сосудов до вовлечения артерий во всех внутренних органах с нарушением их функции. Поэтому основное значение в лечении пациентов имеет оценка системных проявлений болезни.

Причины и виды патологии

Схемы классификации разнообразны. Они основаны на разных критериях, включая размер пораженных сосудов, микроскопическую картину, внешние проявления болезни и ее причины.

Различают следующие основные типы кожных васкулитов:

Узелковый полиартериит

Это воспалительное повреждение артерий среднего и мелкого калибра, сопровождающееся их некрозом, без поражения почек, вовлечения артериол, мельчайших венозных сосудов, капилляров и формирования гломерулонефрита.

Гранулематоз Вегенера

Воспалительный процесс органов дыхания с образованием специфических воспалительных узелков – гранулем, и васкулит с некрозом сосудистой стенки, затрагивающий капилляры, мельчайшие и средние артерии и вены; нередко развивается поражение клубочков почек – нефрит.

Синдром Чарджа-Стросса

Воспалительный процесс с преобладанием аллергического компонента, затрагивающий органы дыхания, сопровождающийся поражением артерий небольшого и среднего размера, нередко ассоциирующийся с бронхиальной астмой.

Микроскопический полиангиит

Воспаление некротизирующего характера с незначительным иммунозависимым компонентом, повреждающее чаще капилляры, реже более крупные сосуды; при этом заболевании очень часто наблюдается некротизирующий гломерулонефрит и поражение легких.

Пурпура Шенлейн-Геноха

Патология с отложением иммунных комплексов, содержащих антитела класса IgA. Заболевание поражает мелкие сосуды, включая кожные, почечные, кишечные, вызывает боли или воспаление в суставах (кожно-суставной васкулит).

Процесс поражает небольшие сосуды и связан с образованием в крови особых белков – криоглобулинов; при этом патологическом процессе страдают кожа и почечная ткань.

Кожный лейкоцитокластический васкулит (ангиит)

Ограниченное воспаление только дермальных сосудов, без вовлечения почек и остальных органов.

В зависимости от предполагаемой причины заболевания различают первичный и вторичный васкулит кожи.

Так как этиологические факторы разнообразны, в клинической практике наибольшее значение имеет классификация, основанная на размере пораженных сосудов. Признаки кожной патологии появляются при вовлечении мельчайших капилляров и сосудов среднего размера. Поэтому все формы васкулитов ученые делят по этому признаку:

• преобладающее поражение капиллярных и мельчайших сосудов: кожный лейкокластический, уртикарный васкулит и пурпура Шенлейн-Геноха;
• вовлечение артерий среднего размера: узелковый полиартериит;
• повреждение и мелких, и более крупных сосудов: криоглобулинемический вариант, поражения при болезнях соединительной ткани.

Проявления кожного васкулита

Внешние проявления

Симптомы кожного васкулита преимущественно определяются тем, сосуды какого диаметра вовлечены в процесс. При вовлечении мелких сосудов на поверхности кожи наблюдается пурпура. Реже формируется папулезная сыпь, крапивница, пузырьки, мелкоточечные петехии, эритема.

При воспалении сосудов среднего размера наблюдаются такие кожные признаки:

• сетчатое ливедо;
• язвенно-некротическая форма патологии;
• подкожные узлы;
• некроз ногтевых фаланг пальцев.

Васкулиты с преимущественным повреждением мелких сосудов

Кожный лейкоцитокластический ангиит

Это диагноз, ставящийся путем исключения иных причин патологии, сопровождающийся воспалением исключительно сосудов кожи. Начало болезни часто связано с острым инфекционным заболеванием или употреблением нового для больного лекарственного препарата.

Типичный признак – ограниченный очаг поражения, который самостоятельно проходит через несколько недель или месяцев. У 10% развивается хроническая или рецидивирующая форма болезни. Повреждение выглядит как пурпура, папулы, везикулы, крапивница, располагается на участках кожи, подвергающихся трению.

Аллергический (уртикарный) васкулит

Эта форма возникает у 10% больных с хронической . Отличия патологии от крапивницы:

• поражение сохраняется более суток;
• в клинике преобладает не зуд, а жжение кожи;
• наличие в месте поражения пурпуры и потемнения (гиперпигментации) кожи.

Большинство случаев уртикарного варианта возникает по неизвестной причине, но другая часть из них вызвана синдромом Шегрена, волчанкой, сывороточной болезнью, гепатитом С или злокачественной опухолью. Также имеет значение длительное действие вредных физических факторов – солнечного излучения или холодного воздуха.

Уртикарный вариант делится на 2 формы: с нормальным и низким содержанием комплемента. Комплемент – это система сывороточных белков, участвующая в реакциях иммунитета. Форма с низким содержанием комплемента встречается редко. Она сопровождается развитием артрита, желудочно-кишечного тракта, обструктивной болезни легких.

Уртикарная форма ангиита

Пурпура Шенлейн-Геноха

Заболевание (его синоним – геморрагический васкулит) чаще формируется в детстве, нередко у мальчиков 4-8 лет. Оно сопровождается появлением пурпуры, заметной на ощупь, на ногах и ягодицах, одновременно с артритом (кожно-суставная форма геморрагического васкулита), нефритом, приступообразной болью в брюшной полости. Болезнь часто возникает остро после инфекций носоглотки. Гистологически в тканях при этом обнаруживаются иммунные комплексы, содержащие IgA, внутри и вокруг мельчайших сосудов.

Пурпура Шенлейн-Геноха

У большинства больных заболевание протекает благоприятно, однако у 20% пациентов формируется поражение почек (кожно-висцеральная форма геморрагического васкулита); это чаще случается при возникновении патологии во взрослом возрасте.

Поражения сосудов и почек при геморрагическом васкулите

Васкулиты с преимущественным повреждением средних сосудов

К этому типу относят узелковый полиартериит. Он имеет классическую и кожную разновидности. Классический вариант – некротизирующая патология артерий среднего размера, не сопровождающаяся гломерулонефритом. Заболевание сопровождается мышечными и суставными болями, поражает кожу, периферические нервы, органы пищеварения, вызывает орхит и застойную сердечную недостаточность. Почки тоже страдают, но вследствие поражения артерий среднего размера возникает почечная гипертензия и почечная недостаточность, но не гломерулонефрит.

Кожные поражения:

• пурпура;
• ливедо;
• язвенные дефекты;
• подкожные узелки;
• в редких случаях – гангрена кожи на кончиках пальцев.

В 5-7% случаев узелковый полиартериит связан с вирусным гепатитом В.

Кожная форма узелкового полиартериита встречается в 10% случаев этого заболевания, и характеризуется только поражением наружного покрова тела. Это самая распространенная форма болезни у детей, тогда она нередко сопровождается лихорадкой, болью в мышцах и суставах. У 20% пациентов развивается мононеврит нижних конечностей.

Кожные поражения представлены болезненными узелками, реже наблюдается сетчатое ливедо и гангрена ногтевых фаланг. Эта форма патологии нередко связана со стафилококковой инфекцией, ВИЧ, парвовирусом, гепатитом В. Заболевание может спонтанно прекратиться или перейти в хроническую рецидивирующую форму.

Васкулиты с поражением мелких и средних сосудов кожи

Криоглобулинемический васкулит

Криоглобулины – белки, осаждаемые при воздействии холода. Они делятся на 3 подвида. 1-й тип состоит из антител IgM, они вызывают закупорку сосудов и сопровождаются посинением конечностей или феноменом Рейно. 2-й и 3-й типы состоят из антител, направленных против IgG. Криоглобулинемический васкулит развивается примерно у 15% пациентов с наличием этих белков в крови. Как полагают, это связано с их осаждением и активацией их разрушения с помощью системы комплемента.

До 75% случаев связано с вирусным гепатитом С. Реже причиной становятся аутоиммунные и лимфопролиферативные процессы.

Кожные проявления – пурпура, реже феномен Рейно, кровоподтеки, кожные узелки. Системные признаки – артралгии, нефрит и периферическая нейропатия. Она сопровождается нарушением чувствительности и болями в конечностях.

Криоглобулинемический васкулит

Васкулиты при болезнях соединительной ткани

Патология может возникнуть у пациентов с различными аутоиммунными заболеваниями, включая ревматоидный артрит, системную красную волчанку, синдром Шегрена. Ревматоидный вариант развивается у 5-15% больных с ревматоидным артритом, как правило, к конечной стадии заболевания и при высоком содержании (титре) ревматоидного фактора.

Поражается кожа и периферические нервы. Возникает хорошо выраженная пурпура, а также инфаркты и омертвение мягких тканей на кончиках пальцев.

Поражение сосудов при волчанке может повлиять на любой орган, и обычно проявляется при обострении заболевания. Заболевание сопровождается кровоизлияниями, сетчатым ливедо, омертвением кожи и поверхностными язвами на ней.

Патология при синдроме Шегрена наблюдается у 9-32% больных, поражает кожу и центральную нервную систему. Тяжелые системные поражения коррелируют с наличием у таких больных криоглобулинемии.

АНЦА-ассоциированные васкулиты

Антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА) направлены против собственных иммунных клеток и выявляются при многих заболеваниях. Они часто связаны с тремя кожными формами:

• гранулематозом Вегенера;
• синдромом Чарджа-Стросса;
• микроскопическим полиангиитом.

Обнаружение АНЦА помогает диагностировать данные заболевания. Эти антитела участвуют в развитии болезни и имеют важное значение в прогнозировании рецидива патологии. АНЦА-ассоциированные состояния могут повлиять на любую систему органов, все они имеют хроническое течение с частыми рецидивами.

Язвенно-некротический ангиит

Диагностика

Распознавание болезни происходит в несколько этапов

Подтверждение васкулита кожи

При вовлечении в патологический процесс кожных покровов нужно провести биопсию кожи в местах поражения, которые возникли за 12-24 часа до исследования. Это помогает обнаружить нейтрофильную инфильтрацию сосудов и поставить диагноз.

Если предполагается поражение артерий среднего размера, возможно, понадобится более глубокая (клиновидная) кожная биопсия. Можно брать материал из узелков, обычно это дает больше информации, чем образцы из краев кожной язвы или сетчатого ливедо.

Диагностика системных заболеваний

После подтверждения диагноза кожного воспаления врач должен определить его степень тяжести и поражение других органов. При внешнем исследовании выявляются признаки поражения внутренних органов, например:

• заложенность носа;
• кровохарканье;
• одышка;
• примесь крови в моче;
• боль в животе;
• нарушение чувствительности конечностей;
• лихорадка;
• потеря веса;
• повышение артериального давления.

При подозрении на вовлечение внутренних органов или при сохранении симптомов патологии более 6 недель назначаются дополнительные исследования:

• развернутый анализ крови;
• биохимический анализ с определением уровня мочевины, остаточного азота, креатинина, печеночных проб;
• диагностика ВИЧ-инфекции, гепатитов В и С;
• определение уровня комплемента, ревматоидного фактора, антинуклеарных антител;
• электрофорез белков сыворотки и мочи.

При выраженном поражении легких или почек назначаются такие исследования:

• антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА);
• рентгенография легких и придаточных носовых пазух.

При подозрении на узелковый полиартериит проводится ангиография для оценки микроаневризм сосудов внутренних органов.

При углубленном исследовании могут стать очевидными и другие причины патологии, такие как действие лекарств, инфекционных возбудителей, наличие злокачественной опухоли. Для подтверждения диагноза нередко необходима биопсия легких или почек.

Данный термин объединяет в себе ряд заболеваний, сопровождающихся воспалением сосудистых стенок. Для таких патологий характерно сужение кровеносных сосудов, из-за чего происходит ухудшение питания и снабжения тканей кислородом. Это опасно нарушением работы отдельных органов вплоть до полного их отказа, что приводит к инвалидности и даже смерти. Васкулиты до сих пор остаются не до конца изученными, поэтому врачи не выделяют точных причин развития и методов лечения заболевания . Терапией таких патологий занимаются ревматологи, а иногда – инфекционисты и дерматологи.

Что такое васкулит

Группа аутоиммунных процессов, при которых происходит воспаление артериальных или венозных стенок кровеносных сосудов человека – это васкулит. Прогрессируя, заболевание нарушает приток крови к некоторым органам, что чревато развитием их осложнений. С учетом причины развития васкулиты делятся на следующие виды:

1. Первичные. Их этиология до сих пор не выяснена, но пусковым фактором считаются аутоиммунные нарушения.
2. Вторичные. Развиваются на фоне других заболеваний – острых или хронических.

Указанные факторы, а особенно сочетание нескольких сразу, могут изменить антигенную структуру собственных стенок сосудов. В результате иммунитет начинает воспринимать их как чужеродные. По этой причине начинается выработка антител, повреждающих сосудистые стенки. Такое явление и запускает воспалительно-дегенеративные процессы в тканях-мишенях. Вторичный васкулит – это не только иммунологические нарушения. К возможным причинам воспаления сосудов относятся следующие:

• травмы разной локализации и генеза;
• ожоги кожи, в том числе и солнечные;
• перегрев или переохлаждение организма;
• индивидуальная реакция организма на вакцины или лекарства;
• контакт с биологическими ядами или химическими веществами;
• наследственная предрасположенность;
• перенесенный вирусный гепатит;
• длительные грибковые заболевания, включая кандидоз.

Признаки

Васкулиты имеют множество разновидностей, поэтому клиническая картина и степень выраженности симптомов определенной формы заболевания могут отличаться. Типичным признаком являются кровоизлияния на небольшой площади с первичной локализацией на кожных покровах разных участков тела. При прогрессировании заболевания они появляются в мышечной ткани, зонах нервных окончаний и суставных полостях. Врачи выделяют и несколько других общих признаков, которые указывают на воспаления сосудистых стенок:

• снижение остроты зрения;
• кровянистый стул;
• боли в животе;
• суставные боли, артрит;
• сыпь;
• жар, головная боль;
• потеря веса;
• нарушения сна;
• затяжные бронхиты, эозинофильная пневмония, бронхиальная астма;
• головные боли;
• плевриты;
• нервно-психические расстройства;
• приступы судорог;
• перепады в психоэмоциональном состоянии;
• бледность кожи;
• периодические потери сознания;
• тошнота, рвота;
• припухлости в височной области.

Классификация васкулита

В медицине выделяются несколько классификаций этого заболевания. Одним из критериев для определения его видов является калибр сосудов. С учетом этого фактора болезнь васкулит делится на следующие формы:

1. Капиллярит. Заключается в поражении мелких сосудов (капилляров). При этом могут возникать: болезнь Дего, уртикарный васкулит (крапивница), пигментарная пурпура Шамберга, гранулематоз Вегенера.
2. Артериолит. Представляет собой воспаление сосудов среднего калибра (артерий и артериол). Оно проявляется лепроматозным артериитом, узелковым полиартериитом, болезнью Кавасаки, семейной средиземной лихорадкой, стриарной васкулопатией.
3. Артериит. Это поражение крупных сосудов (стенок артерий). Сюда относятся гигантоклеточный артериит, болезнь Такаясу, синдром Когана, саркоидоз, тропический аортит.
4. Флебит. При этой форме васкулита происходит воспаление стенок вен.
5. Васкулопатия. При этом недуге отсутствуют четкие признаки воспалительно-клеточной инфильтрации сосудистой стенки.

По причине развития заболевание разделяется на две формы: первичную (формируется как самостоятельная патология) и вторичную (образуется на фоне других болезней). С учетом степени поражения сосудов васкулит бывает:

• легкой степени – с необильной сыпью, жжением и зудом;
• среднетяжелым – с выраженными пятнами размером от нескольких миллиметров до 1-2 см, слабостью, потерей аппетита, болями в суставах;
• тяжелым – с многочисленными высыпаниями, кишечными и легочными кровотечениями, значительными изменениями в суставах и внутренних органах.

Нейроваскулит

Под воздействием холода или на нервной почве может развиться нейроваскулит. Это заболевание представляет собой обратимое воспаление сосудов конечностей, связанное с расстройством рефлекторных нейрогенных реакций на раздражение. Причиной становится регулярное действие температур в интервале от -2 до +12 градусов на фоне высокой влажности или однократного обморожения.

Нейроваскулит отмечается у взрослых старше 25 лет, которые работают в условиях сырой холодной среды. В зависимости от стадии заболевания у человека наблюдаются следующие симптомы:

1. Первая. Сопровождается зябкостью стоп, бледностью и цианозом, но без отеков конечностей.
2. Вторая. В конце рабочего дня появляются отеки, отмечается цианоз и гиперестезия кожных покровов, болезненность стоп при сжатии.
3. Третья. Отеки на этой стадии не проходят, боли становятся жгучими, развиваются язвы, восходящий тромбофлебит.

Ревмоваскулит

Это одна из разновидностей ревматоидного артрита. Механизм развития ревмоваскулита связан с иммунными процессами, которые принимают участие в развитии артрита. Почти у всех пациентов такое воспаление сосудов сопровождается общевоспалительными проявлениями: лихорадкой, сильным похудением. Клинические проявления ревмоваскулита входят в группу внесуставных симптомов ревматоидного артрита. К таким относятся следующие признаки:

• периферическая гангрена;
• склерит;
• мононеврит;
• перикардит;
• нарушение работы легких;
• поражение кожи околоногтевого ложа.

Периваскулит

Все васкулиты классифицируются на виды в зависимости от места локализации воспаления. Если поражен внутренний сосудистый слой, то это эндоваскулит, если средний – мезоваскулит. Когда воспаляются ткани, прилегающие к кровеносному сосуду, то заболевание называется периваскулитом. При нем артериальная стенка полностью разрушается. Вследствие этого происходит ее разрыв, начинается воспаление внешнего слоя сосудов и соединительной ткани.

По мере прогрессирования заболевание может привести к гангрене или некрозу. Более распространенным видом периваскулита является узелковый полиартериит. Он поражает следующие мелкие и средние сосуды:

• головного мозга;
• почечные;
• печеночные;
• венечные;
• брыжеечные.

Аутоиммунный васкулит

Этот вид васкулита имеет множество разных причин. Одним из провоцирующих факторов выступает генетическая предрасположенность. Сосуды определенных размеров поражаются разными видами аутоиммунных васкулитов:

• крупные – гигантоклеточным и артериитом Такаясу;
• средние – узелковым и микроскопическим полиартериитами, болезнью Кавасаки, болезнью Вегенера, Бехчета.

Клиническая картина определяется видом аутоиммунного васкулита. Первичные признаки проявляются в поражении кожи: повышается или снижается ее чувствительность. На фоне этого наблюдаются: неполный паралич рук и ног, бессонница, синдром хронической усталости, повышенная температура, плохой аппетит. Заболевание отличается волнообразным течением, т.е. периоды ремиссии сменяются обострениями. Последние возникают преимущественно в холодное время года. В зависимости от вида недуга у человека могут наблюдаться следующие симптомы васкулита:

1. Гематологический. Вызывает боль в области груди, кашель с обильной мокротой, одышку, слабость, почечную недостаточность.
2. Ревматоидный. Сопровождается болью в конечностях, обмороками, нарушениями психики. Может привести к инсульту.
3. Артериит Такаясу. Отмечается преимущественно у женщин 15-20 лет. Симптомы заболевания: повышенная температура тела, головная боль, головокружения, снижение веса. Спустя 5-10 лет патология может привести к инфаркту.
4. Болезнь Вегенера. На нее указывают кашель, одышка, длительные риниты, гаймориты или синуситы, насморк и выделение из носа слизи с примесями крови, деформирование седла и перегородки носа, нарушение функции почек, выпячивание глазных яблок. У половины больных развивается конъюнктивит или ишемия зрительного нерва.
5. Болезнь Бехчета. Сопровождается стоматитом, язвами и эрозиями на половых органах, воспалением глаз.

Геморрагический васкулит

Эта разновидность воспаления сосудов встречается чаще у детей, чем у взрослых. Особенно склонны к развитию данного заболевания мальчики 4-12 лет. Патология представляет собой асептическое (неинфекционное) воспаление капилляров, вызванное повреждающим действием иммунных комплексов. Основными признаками недуга считаются геморрагии (кровоизлияния), расстройства циркуляции крови в мелких сосудах и нарушение ее внутрисосудистой свертываемости. В зависимости от клинического течения патология бывает:

• почечной;
• абдоминальной (со стороны живота);
• кожной;
• суставной;
• комбинированной.

Заболевание чаще развивается после гриппа, острого тонзиллита или скарлатины. Причинами могут выступать и лекарственная аллергия, переохлаждение, генетическая предрасположенность. Отличительными признаками геморрагического васкулита являются:

• багровая сыпь на голенях, коленях, кистях или животе;
• боль в голеностопных суставах, приводящая к затруднению двигательной функции;
• боли в животе;
• поражение почек.

Аллергический

Основной причиной данного вида воспаления сосудов выступает аллергия на разные внешние или внутренние факторы: регулярный прием медикаментов (сульфаниламидов, барбитуратов, анальгетиков), продукция химической промышленности, инфекции. Из-за реакции на них иммунной системы развивается аллергический васкулит. Он чаще протекает без вовлечения в патологический процесс внутренних органов. В зависимости от калибра поражаемых сосудов аллергический васкулит разделяется на следующие виды:

1. Поверхностный. Поражает мелкие венулы и артерии кожи, капилляры. Воспаление проявляется гемосидерозами, аллергическим артериолитом Рутера, узелковым некротическим васкулитом.
2. Глубокий. В патологический процесс вовлечены артерии и вены среднего и крупного калибра, находящиеся в подкожно-жировой клетчатке и на ее границе с дермой. Патология проявляется острой и хронической узловатой эритемой.

Некротизирующий

Этот вид заболевания встречается редко, особенно у детей. Патология сопровождается обширным некрозом кожи, лихорадкой, ознобом, потерей веса и усталостью. Иногда наблюдаются увеличение шейных лимфоузлов, двусторонний гнойный конъюнктивит, отеки кисти и стоп. Некротизирующий васкулит развивается чаще как осложнение других форм этого заболевания. На коже наблюдаются следующие признаки:

• маленькие папулы на коже – каждый пузырек с прозрачным содержимым;
• покраснение кожного покрова;
• посинение пальцев рук или ног;
• незаживающие раны и язвы;
• боль в суставах;
• онемение, покалывание в конечностях;
• нарушения речи;
• кровь в моче или стуле.

Диагностика

Первым этапом диагностики заболевания является внимательный осмотр пациента врачом. Трудность заключается в том, что не все пациенты сразу обращаются к ревматологу, а болезнь иногда входит в стадию ремиссии, из-за чего создается иллюзия выздоровления . При подозрении на васкулит врач назначает ряд лабораторных, инструментальных и морфологических исследований:

1. Серологическое. Кровь исследуют на антинейтрофильные цитоплазматические антитела, что помогает выявить микроскопический полиангиит, гранулематоз Вегенера, синдром Чарга-Стросса. Дополнительно исследуют на ревматоидный фактор для исключения ревматического заболевания и криоглобулины, чтобы дифференцировать воспаление сосудов от синдрома Гудпасчера.
2. Висцеральная ангиография. Перед процедурой внутривенно вводят контрастное вещество, чтобы изучить кровоток по сосудам. Само исследование проводится при помощи рентгеновских лучей.
3. Ультразвуковая допплерография. Эта процедура оценивает интенсивность кровотока в сосудах, что позволяет судить о его нарушениях.
4. Компьютерная и магнитно-резонансная томография. Помогают визуализировать изменения в структуре внутренних органов.
5. Развернутый анализ крови. На воспаление указывают повышение скорости оседания эритроцитов и увеличение количества лейкоцитов.
6. Анализ мочи. Патологию подтверждает превышение в урине нормального количества С-реактивного белка и присутствие элементов крови.
7. Аортография. Это рентгенологическое исследование аорты, основанное на получении изображения после заполнения ее контрастным веществом.

Лечение васкулита

Целью лечения заболевания является снижение агрессии собственной иммунной системы человека. Это необходимо для достижения ремиссии и предотвращения последующих рецидивов. Дополнительно предпринимают меры по предупреждению необратимых поражений тканей и органов. В целом схема терапии включает следующие мероприятия:

1. Прием медикаментов. Больному показаны лекарства, снижающие синтез антител и чувствительность тканей. Аномальную активность иммунной системы подавляют при помощи глюкокортикоидов. Если они не дают эффекта, то используют химиотерапию с применением цитостатиков. При их использовании прогноз благоприятный: 90% больных живут после лечения этими препаратами более 5 лет. При бактериальной природе заболевания пациенту назначают антибиотики. При легком течении показаны нестероидные противовоспалительные препараты.
2. Проведение экстракорпоральной гемокоррекции. Сюда относятся методики по очищению крови, такие как гемосорбция, плазмаферез, иммуносорбция.
3. Диетическое питание. Рацион подбирается с учетом причин, которые привели к воспалению сосудов. Дополнительно исключают возможность развития аллергии. Диету больной должен соблюдать во время обострения и некоторое время после него.

Во время острой стадии пациенту показан постельный режим. Это способствует исчезновению сыпи на коже и стабилизации кровообращения. Через неделю после появления первых высыпаний начинают постепенное расширение режима. Лечение может проводиться в домашних условиях или в стационаре. Основными показаниями к госпитализации являются среднетяжелые и тяжелые формы болезни. Терапия в стационаре необходима и в следующих случаях:

• геморрагической форме заболевания;
• развитии воспаления сосудов во время беременности;
• обострение болезни или появление ее впервые;
• детский возраст.

Медикаментозная терапия

Определенные лекарства при васкулите назначаются только врачом с учетом тяжести заболевания и данных обследований пациента. При рецидивирующей форме недуга препараты приходится принимать курсами по 4-6 месяцев. При легком течении лечение длится 8-12 недель, при среднетяжелом – около года . В зависимости от формы патологии врач может назначить следующие группы препаратов:

1. Нестероидные противовоспалительные: Ортофен, Пироксикам. Снимают боли в суставах, уменьшают отеки и выраженность высыпаний на коже.
2. Антиагреганты: Аспирин, Курантил. Они разжижают кровь за счет угнетения процессов склеивания тромбоцитов, что помогает предотвратить формирование тромбов.
3. Глюкокортикостероиды: Преднизолон. Это препарат первой линии выбора, который оказывает иммуноподавляющее действие. Дополнительно Преднизолон обладает выраженным противовоспалительным эффектом, поэтому обязательно назначается при тяжелом течении заболевания.
4. Антикоагулянты: Гепарин. Благодаря замедлению свертываемости крови, исключают риск развития тромбов.
5. Цитостатики: Азатиоприн. Назначаются при неэффективности кортикостероидов, наличии противопоказаний к их приему или быстром прогрессировании патологии. Функция Азатиоприна – подавление реакций клеточного иммунитета.
6. Энтеросорбенты: Нутриклинз, Тиоверол. Связывают и выводят из организма токсины, образовавшиеся во время болезни.
7. Антигистаминные: Супрастин, Тавегил. Их прием рационален только на начальной стадии заболевания у детей при наличии у них пищевой или лекарственной аллергии.

Гравитационная хирургия крови

К этому способу лечения относятся методики очищения крови от веществ, вызывающих заболевание или усугубляющих его течение. Среди таких процедур выделяются следующие:

1. Иммуносорбция. Предполагает пропускание венозной крови через аппарат, наполненный иммуносорбентом. Это специальный препарат, связывающий антитела и иммунные комплексы, которые повреждают сосуды.
2. Гемосорбция. Кровь пропускают через аппарат с сорбентом, который тоже очищает ее от антител, иммунных комплексов и антител. Это помогает избавиться от токсинов, стимулировать кровообращение и улучшить питание тканей.
3. Плазмаферез. Кровь из периферической вены пропускают через центрифугу, где происходит разделение жидкости на эритроциты и плазму. Затем кровяные клетки возвращают обратно в кровяное русло с донорской плазмой или плазмозамещающими растворами. Так из крови удаляются антитела, антигены и иммунные комплексы.

Диетическое питание

Рацион при васкулите должен быть гипоаллергенным. Это необходимо для исключения факторов, которые провоцируют воспаление сосудов. Больному стоит отказаться от жареных и перейти на тушеные блюда. В меню рекомендуется ввести свежие фрукты и овощи, кисломолочные продукты, сухофрукты и крупы. Убрать из рациона питания необходимо следующую пищу:

• цитрусовые – мандарины, апельсины, лимоны;
• красные яблоки, землянику, клубнику;
• сдобную выпечку;
• яйца;
• соленые блюда;
• алкоголь;
• крепкий чай;
• кофе, шоколад;
• чипсы, сухарики, усилители вкуса;
• мед, пыльцу;
• грибы;
• промышленные консервы.

Профилактика васкулита

Поскольку первичная форма заболевания не имеет четко определенной причины, ее профилактика имеет затруднения. В этом случае рационально только укреплять иммунитет за счет приема препаратов-иммуномодуляторов. Дополнительно необходимо проводить закаливание организма холодными обливаниями, плаваньем, моржеванием. Укрепить иммунитет помогает и правильное питание в сочетании с регулярными физическими нагрузками.

Профилактика вторичной формы заболевания имеет больше принципов. Важно исключить из своей жизни факторы, которые являются причинами васкулита. С учетом этого нужно придерживаться следующих рекомендаций:

• исключить длительные стрессы;
• проводить санацию хронических очагов инфекции;
• правильно питаться;
• соблюдать режим сна и отдыха;
• не допускать длительного действия на организм аллергенов и факторов окружающей среды, связанных с профессиональной вредностью.

Видео