Митральная недостаточность сердца: причины, проявления и лечение. Недостаточность митрального клапана: причины, диагностика и лечение клапанного дефекта Причины клапанной патологии

Интерфероновый статус (ИФН–статус) – cовокупность ряда показателей (параметров), характеризующих состояние основной системы врожденного (неспецифического) иммунитета – системы ИФН, её реактивность и функциональную активность, которая обеспечивает первую линию защиты организма от различных инфекционных (и неинфекционных) агентов, распознаваемых клетками как сигнал тревоги.

Инфицирование различными патогенами вызывает в клетках ответную защитную реакцию синтеза универсальных защитных белков – ИФНов, которые предотвращают и/или прерывают распространение инфекционного процесса, стимулируют врожденный и адоптивный иммунные ответы и сохраняют гомеостаз организма в целом. Универсальный феномен образования ИФН присущ клеткам практически всех позвоночных от рыб до человека, естественными индукторами ИФН являются вирусы.

Распознавание вирусных и микробных структур, известных под названием патогенассоциированные молекулярные паттерны (РАМР), осуществляется так называемыми паттернраспознающими рецепторами (PRR), к которым относятся наиболее изученные Toll-like рецепторы (TLR), выполняющие ключевую роль во включении системы ИФН при вирусных или бактериальных инфекциях и в связанной с ней индукции других звеньев врожденного иммунного ответа.

TLR чувствительны к широкому спектру вирусов, бактерий, грибов и простейших. Взаимодействие различных патогенов с соответствующими TLR активирует сигнальные пути экспрессии генов ИФН, которые опосредуют индукцию врожденного иммунного ответа системы ИФН, способствующего продукции других Th1 провоспалительных цитокинов (ФНО-α , ИФН-γ), развитию клеточного иммунного ответа и адаптивного иммунитета.

Многообразие обнаруженных к настоящему времени физиологических функций ИФН и универсальная способность различных клеток продуцировать различные типы ИФН указывают на существование в каждой клетке системы ИФН, которая направлена на защиту от чужеродной генетической информации и обеспечивает нуклеиновый гомеостаз организма в целом.

Реализуясь на молекулярном и клеточном уровнях, система ИФН формирует защитный барьер на пути инфекционных агентов намного раньше специфичных защитных реакций иммунитета. От скорости и эффективности включения системы ИФН при различных формах патологии зависят течение и исход заболевания. Своевременный адекватный ответ системы ИФН может обеспечить элиминацию патогенов из организма без участия более медленно реагирующей адаптивной иммунной системы, связанной с необходимостью накопления клона антигенспецифичных иммунных клеток и антител. Отсроченная или сниженная продукция эндогенных ИФНов может привести к прогрессированию или хронизации заболевания вплоть до летального исхода.

Отражением реактивности и функциональной активности системы ИФН является ИФН-статус, включающий определение 4-х основных показателей:

1. уровень продукции лейкоцитами крови ИФН-α при его индукции in vitro эталонным индуктором ИФН-α – вирусом болезни Ньюкасла (ВБН). Нагрузочный тест, характеризующий ИФН-αпродуцирующую способность лейкоцитов крови пациента, при котором в условиях in vitro моделируется инфицирование лейкоцитов его крови ВБН и определяется количество продуцируемого ими при этом защитного белка – ИФН-α;

2. уровень продукции лейкоцитами крови ИФН-γ при его индукции in vitro эталонным индуктором ИФН-γ – фитогемагглютинином (ФГА). Нагрузочный тест, характеризующий ИФН-γ продуцирующую способность лейкоцитов крови пациента, при котором в условиях in vitro моделируется взаимодействие лейкоцитов крови с митогеном – ФГА и определяется количество продуцируемого ими при этом защитного белка – ИФН-γ;

3. уровень продукции лейкоцитами крови спонтанного ИФН in vitro при отсутствии какой-либо дополнительной индукции;

4. количественное содержание циркулирующего в сыворотке крови ИФН.

Совокупность перечисленных показателей характеризует состояние системы ИФН и иммунореактивность пациента in situ. Нарушения в различных звеньях системы ИФН определяются при:

• острых и хронических вирусных и других внутриклеточных инфекциях;
• аллергических, аутоиммунных, онкологических заболеваниях;
• рецидивирующих ОРВИ и тонзилитах у часто болеющих детей;
• вторичных иммунодефицитах, ассоцированных с другими формами патологии.

Все вышеперечисленные заболевания являются показаниями для исследования ИФН-статуса.

Исследование показателей ИФН-статуса позволяют выявить следующие нарушения в системе ИФН исследуемых пациентов:

• повышение титров сывороточного ИФН, сопряженное со снижением показателей продукции ИФН-α и/или ИФН-γ лейкоцитами крови, свидетельствующие об острой стадии заболевания;
• снижение α- и γ-ИФН продуцирующей способности лейкоцитов крови в сочетании с отсутствием циркулирующего в крови сывороточного ИФН, свидетельствующее о дефектности системы ИФН;
• снижение α- и γ-ИФН продуцирующей способности лейкоцитов крови в сочетании с наличием продукции спонтанного ИФН и отсутствием циркулирующего в крови ИФН, свидетельствующее о персистирующей вирусной или другой внутриклеточной инфекции.

В зависимости от степени снижения 2-х наиболее значимых показателей ИФН-статуса – уровня продукции лейкоцитами крови ИФН-α и ИФН-γ in vitro относительно физиологической нормы, различают 4 степени недостаточности системы ИФН по α- и/или γ-звеньям системы ИФН соответственно:

• 1 степень – 2–4 кратное снижение продукции ИФН-α и ИФН-γ по сравнению с нижней границей физиологической нормы;
• 2 степень – 4–8 кратное снижение;
• 3 степень – 8–16 кратное снижение;
• 4 степень – 16 и более кратное снижение.

При недостаточности системы ИФН сопутствующей различным формам патологии детей и взрослых, необходимо проводить корригирующую ИФН–стимулирующую терапию, направленную на коррекцию сниженных показателей продукции α - и γ -ИФН, модуляцию функциональной активности системы ИФН и врожденного иммунитета, связанного с ними адаптивного иммунитета и реабилитацию больного организма в целом.

Для выбора адекватного иммунотропного препарата и последующей эффективной иммунокорригирующей терапии требуются дополнительные исследования по определению индивидуальной чувствительности лейкоцитов крови пациента к препаратам ИФН, индукторов ИФН или иммуномодуляторам. Исследования индивидуальной чувствительности проводятся, как правило, параллельно с исследованием ИФН- статуса in situ.

Индивидуальная чувствительность к препаратам исследуется по эффективности корригирующего действия препарата (коэффициент коррекции) на исходно сниженную продукцию ИФН-γ лейкоцитами крови пациента – ключевого цитокина, определяющего направленность, напряженность и эффективность интерферонового и иммунного ответа организма на инфекционные агенты (патент РФ № 2423705, 2009 г.).

В зависимости от значений коэффициента коррекции различают 5 вариантов индивидуальной чувствительности к иммуноактивным препаратам:

• 2 – слабая; увеличение продукции ИФН-γ лейкоцитами крови пациента в присутствии препарата относительно исходной в 2 раза;
• 4 – выраженная; увеличение продукции ИФН-γ лейкоцитами крови пациента в присутствии препарата относительно исходной в 4 раза;
• больше 4 – сильно выраженная; увеличение продукции ИФН-γ лейкоцитами крови пациента в присутствии препарата относительно исходной более, чем в 4 раза;
• 1 – отсутствие чувствительности;, увеличение продукции ИФН-γ лейкоцитами крови пациента в присутствии препарата относительно исходной не тестируется;
• менее 1 – иммунотоксичность; подавление продукции ИФН-γ лейкоцитами крови пациента в присутствии препарата относительно исходной.

Исследование ИФН статуса с определением индивидуальной чувствительности лейкоцитов крови пациента к иммуноактивным препаратам позволяет лечащему врачу получить опережающую информацию об эффективности последующей иммунокорригирующей терапии и сделать правильный научно-обоснованный выбор препарата или комбинации препаратов адекватных для данного конкретного пациента.

Применение препаратов ИФН, индукторов ИФН или иммуномодуляторов хорошо сочетается с антибиотиками, противовирусными и другими препаратами базисной терапии, повышает эффективность и сокращает сроки лечения больного.

В рожденные и приобретенные аномалии развития кардиальных структур считаются частыми виновниками раннего наступления инвалидности среди пациентов всех возрастов. Также вероятным исходом оказывается смерть больного в краткосрочной перспективе (3-5 лет).

Восстановление маловероятно, но причины тому кроются не в потенциальной неизлечимости патологических процессов. Все куда проще.

С одной стороны пациенты недостаточно внимательно следят за собственным здоровьем, это результат низкой медицинской культуры и слабого просвещения.

С другой же - в большинстве стран отсутствует программа раннего скрининга сердечных проблем. Это необычно, учитывая, что кардиальные патологии практически на первом месте по числу летальных исходов.

Митральная недостаточность - это состояние, при котором клапан не способен полностью смыкаться. Отсюда регургитация или обратный ток крови из желудочков в предсердия.

Рабочие объемы жидкой соединительной ткани падают, не достигая адекватных значений. Слабость выброса обуславливает недостаточную функциональную активность структур.

Гемодинамика нарушается, ткани недополучают кислорода и питательных веществ, гипоксия заканчивается дегенеративными и дистрофическими изменениями. Это генерализованный процесс, который нарушает все системы организма.

Клиническая типизация болезнетворного явления проводится по разным основаниям. Так, в зависимости от происхождения выделяют ишемическую форму, которая сопряжена с нарушением гемодинамики. Это классическая разновидность.

Вторая - неишемическая, то есть не связана с отклонениями в обеспечении тканей кислорода. Встречается реже, и только на первых стадиях.

Другой способ классифицировать состояние - исходя из выраженности клинической картины.

• Острая разновидность возникает как результат разрыва сухожильных хорд клапана, определяется выраженной симптоматикой, также высокой вероятностью осложнений и даже летального исхода.
• Хроническая и формируется как итог длительного течения основного процесса, без лечения и проходит 3 стадии. Восстановление требует много сил, чаще оно оперативное, что само по себе может привести к фатальным последствиям (относительно редкое явление).

Основная клиническая классификация характеризуется степенями тяжести патологического процесса:

• I. Фаза полной компенсации. Орган еще способен реализовать свои функции, объем возвращающейся крови составляет не свыше чем 15-20% от общего количества (гемодинамически незначимый). Это классический вариант, соответствующий самому началу болезни. В этот момент пациент еще не чувствует проблемы либо проявления столь скудны, что не провоцируют каких-либо подозрений. Это наилучшее время для терапии.
• II. Частичная компенсация. Тело уже не справляется. Количество крови, рефлюксирующей в предсердие составляет более 30% от общего объема. Восстановление возможно хирургическими методами, динамическое наблюдение уже не проводится, нужно устранять проблему. Предсердия и желудочки перегружены, первые растягиваются, вторые гипертрофируются, чтобы компенсировать растяжение. Возможна остановка работы мышечного органа.
• III. Декомпенсация. Полное расстройство деятельности кардиальных структур. Регургитация эквивалентна 3 степени и составляет более 50%, это ведет к выраженной клинической картине с одышкой, асфиксией, отеком легких, острой аритмией. Перспективы излечения туманны, точно сказать, насколько вероятно возвращение к нормальной жизни невозможно. Даже при условии комплексного воздействия, велик риск стойкого дефекта и инвалидизации.

Чуть реже выделяют 5 клинических стадий, что не имеет большого значения. Это все те же варианты 3-ей фазы патологии, однако, более дифференцированные с точки зрения прогноза и симптоматики. Соответственно говорят еще о дистрофической и терминальной стадии.
Классификация требуется для выработки путей лечения.

Особенности гемодинамики

Недостаточность митрального клапана любой степени определяется нарушением кровообращения (гемодинамики) в тканях и органах.

Процесс генерализованный, потому вероятны отклонения в работе всех структур, часто это приводит ко вторичным процессам и тяжелой инвалидности.

Клинические варианты - почечная недостаточность, печеночная дисфункция, энцефалопатия. Возможна сосудистая деменция.

Суть процесса заключается в слабости митрального клапана. В норме его стенки смыкаются плотно, не давая крови из желудочков возвращаться в предсердия.

На фоне рассматриваемого явления регургитация (обратный заброс крови из желудочков в предсердия) составляет характерную черту заболевания.

Объем выбрасываемой жидкой соединительной ткани недостаточен для адекватного снабжения органов. В зависимости от стадии, рабочий объем крови составляет от 75 до 30 и менее процентов. Получается, что функциональные количества малы.

В ранних степенях сердце компенсирует недостаточность двухстворчатого клапана усилением сокращений и повышением частоты ударов. Но этого хватает ненадолго.

С другой же стороны сами по себе адаптивные механизмы приводят к порокам кардиальных структур: гипертрофии левого желудочка, повышению давления в легочной артерии, растяжению левого предсердия, и как итог становлению хронической сердечной недостаточности.

В итоге может потребоваться трансплантация сердца, что в большинстве случаев равно смертному приговору.

Наиболее выражена клиническая картина при 3 стадии патологического процесса. Терминальная фаза сопровождается тотальной полиорганной недостаточностью.

Перспективы излечения крайне неутешительны. Отсюда вывод: при наличии первых же подозрений на сердечные проблемы, нужно обращаться к кардиологу.

Характерные симптомы

Как уже было отмечено, всего выделяют 3 фазы патологического процесса. Чуть реже 5, это более точный клинический вариант, но в большей мере они имеет научное значение, чем практическое.

Примерная картина такова:

• Одышка. Сначала в момент интенсивной механической нагрузки. В данном случае понять, где заканчивается нормальная физиология и начинается болезнь трудно. Поскольку в рамках малой тренированности тела возможны идентичные проявления. Позже, в субкомпенсированной и полностью неконтролируемой стадии симптом возникает в состоянии покоя, даже когда больной лежит. Это существенно снижает качество жизни и ведет к легочным проблемам, компенсаторные механизмы разрушают всю дыхательную систему и приводят к повышению давления в одноименной артерии. Это фактор усугубления основного заболевания, ухудшающий прогноз.
• Аритмия. В разных вариациях. От тахикардии до или же . Крайне редко в рамках митральной недостаточности возникают так называемые неопасные формы патологического процесса. Куда чаще это угрожающие явления, ведущие к остановке сердца или же инфаркту. Определить самостоятельно перебои возможно, но не всегда. Наиболее точный метод диагностики - электрокардиография.
• Падение артериального давления. Порой до критических отметок, особенно в рамках острого процесса. Возможно развитие кардиогенного шока. Это летальное состояние, примерно в 95% ситуаций оно ведет к смерти пациента даже при условии своевременной реанимации и комплексного воздействия. Восстановление невозможно, прогнозы крайне неблагоприятны.
• Отек легких.
• Также слабость, сонливость, апатичность . В острый период встречается паническая атака с неадекватным поведением, усилением моторной активности.
• Асцит. Или скопление жидкости в брюшной полости.
• Отеки нижних конечностей. Диуретики эффективны только в первый момент, далее они не приносят желаемого действия.

Стадии НМК

Стадия патологического процесса наравне со степенью играет важную роль в клинической картине.

Выделяют:

• 1 стадия недостаточности МК соответствует полному отсутствию проявлений. Либо они столь ничтожны, что не обращают на себя внимания.
• 2 стадия (умеренная) определяется более выраженной клиникой. Пациент страдает одышкой в состоянии покоя и при минимальной физической активности, возникают боли в груди неясного генеза, проблемы с ритмом. Но качество жизни все еще приемлемое, потому многие не обращаются к врачу. Особенно курильщики, списывающие свое состояние на последствия потребления табачной продукции.
• 3 стадия (выраженная) определяется тяжелыми симптомами, существенным понижением важных показателей.
• 4 терминальная стадия заканчивается летальным исходом почти всегда, восстановление невозможно. Проводится паллиативная помощь для облегчения состояния и обеспечения достойной кончины.

Митральная недостаточность 1 степени наиболее благоприятный момент для начала лечения. Позже, по мере усложнения клинической картины, восстановление менее вероятно.

Причины развития патологии

Факторы становления проблемы многообразны. Они всегда имеют болезнетворное происхождение.

Врожденные и приобретенные пороки сердца

Как ни парадоксально, возможно возникновение проблемы в рамках других кардиальных изменений и генетических отклонений (об этом ниже).

Так, на фоне аортальной недостаточности возможно ослабление мышц и сухожильных нитей митрального клапана.

Все патологические процессы подобного рода проявляются довольно поздно. Некоторые и вовсе не дают знать о себе вплоть до летального результата. Порой диагноз ставится уже в процессе аутопсии.

Пролапс клапана

Клинический вариант органического изменения кардиальной структуры. Характеризуется западением створок образования внутрь предсердий.

Ишемическая болезнь сердца

Типичный возрастной патологический процесс. Также встречается у пациентов, перенесших инфаркт миокарда. Сопровождается хронической недостаточностью питания кардиальных структур, но катастрофических явлений еще нет.

Наиболее вероятное следствие длительно текущего состояния - некроз сердечных образований . В результате малой трофики наступает дистрофия или же ослабление митрального клапана. Отсюда его невозможность плотно смыкаться.

Даже хирургическое вмешательство - не гарантия восстановления. Нужно бороться с первопричиной явления.

Воспалительные патологии кардиальных структур

Эндокардит как вариант. Сопровождается выраженным поражением кардиомиоцитов, обычно инфекционного генеза (70% случаев), реже аутоиммунного происхождения (остальные 30%).

Как то, так и другое влечет за собой постепенную деструкцию анатомических образований. Лечение сочетанное, с устранением воспалительного процесса и по мере необходимости протезированием разрушенных предсердий.

Симптомы ярко выражены, потому упустить момент начала процесса почти невозможно. Лечение стационарное, под постоянным объективным контролем.

Инфаркт

Острое нарушение питания миокарда. Сопровождается общим некрозом тканей орана. Обширность зависит от того, какой сосуд подвергся стенозу (сужению) или окклюзии (закупорке).

Во всех случаях, это распространенный процесс, с отмиранием значительных участков кардиальных структур. Даже при условии своевременного и грамотного лечения в больнице, возможность полного восстановления почти нулевая.

В любой ситуации останется грубый рубцовый дефект, так называемый кардиосклероз, когда функциональные ткани замещаются соединительными, не способными к сокращению и возбуждению.

Генетические синдромы

Обусловлены отягощенной наследственностью, реже иными явлениями. Классические варианты - болезнь Марфана, Элерса-Данлоса.

Все процессы, так или иначе, проявляются группой симптомов, многие имеют внешнее признаки. Диспропорция конечностей, деформации челюстно-лицевой области, дисфункциональные расстройства печени, почек, других органов.

Восстановление комплексное. Обычно диагноз можно поставить еще в период младенчества, симптоматика выраженная, присутствует много объективных признаков. В обязательном порядке показана консультация генетика.

Аутоиммунные заболевания

Классический процесс с кардиальными отклонениями - системная красная волчанка. Приводит к разрушению мышечных и соединительных тканей организма. В том числе сердечных. Митральная недостаточность развивается сравнительно поздно, без лечения.

Ревматизм

Еще один вариант аутоиммунной болезни. Сопровождается деструкцией каодиомиоцитов. Течет волнообразно, приступами. Каждый эпизод усугубляет состояния кардиальных структур. Отсюда необходимость постоянного лечения для предотвращения рецидивов и поддержки работы сердца.

Субъективные факторы

Так, согласно клиническим исследованиям, основной контингент пациентов кардиолога с подозрением на митральную недостаточность, это лица за 60.

Молодые страдают реже и на то есть веские патологические причины. У пожилых же людей наблюдается естественное старение и дистрофия тканей. В большей мере рискуют курильщики, алкоголики, лица с хронической и особенно .

Мужчины болеют чаще женщин, соотношение примерно два к одному. С чем это связано - доподлинно не известно. Предполагается, с тяжелой работой и склонностью к вредным привычкам.

Диагностика

Ведением больных с митральной недостаточностью и подозрениями на таковую занимаются кардиологи. Планирование радикального лечения ложится на плечи профильных хирургов.

Примерная схема обследования:

• Устный опрос. На ранних стадиях жалоб не будет вообще, позднее же симптомокомплекс налицо.
• Сбор анамнеза. Семейно истории, генетических факторов, уточнение вредных привычек и образа жизни.
• Выслушивание сердечного звука (аускультация), оценка частоты сокращений. Позволяет обнаружить аритмию на ранней стадии. Многие отклонения, однако, не определяются рутинными методами.
• Суточное мониторирование по Холтеру. АД выявляется на протяжении 24 часов с небольшими интервалами. Лучше проводить подобное мероприятия в условиях дома. Так результат будет точнее.

• Электрокардиография. Исследование ритма с помощью специального аппарата. Замечает малейшие отклонения в работе органа.
• Эхокардиография. Ультразвуковая методика. Направлена на выявление изменений со стороны миокарда. Классические находки - гипертрофия левого желудочка, расширение камер предсердий.
• Ангиография.
• По мере необходимости - МРТ или КТ.

Мероприятия проводятся постепенно. Если же наблюдается острое состояние, требуется следование минимальному перечню.

Симптомы митральной недостаточности могут быть неспецифичными, потому при подозрительных жалобах нужно госпитализировать пациента хотя бы на несколько дней для срочной оценки характера состояния.

Лечение

Терапевтическое воздействие сочетанное, с применением хирургических методик и консервативных путей. В зависимости от стадии. Превалируют те или иные способы. Основная характеристика курации - целесообразность.

Медикаментозное

Митральная недостаточность 1 степени устраняется медикаментами, при этом конкретный выбор препаратов ложится на плечи врача.

Примерная схема:

• Использовании антигипертензивных средств. От ингибиторов АПБ до антагонистов кальция и бета-блокаторов. Это классическое лечение гипертонической болезни и симптоматического повышения аретирального давления.
• Антиагреганты. Для нормализации реологических свойств крови. Текучесть является одним из главных качеств жидкой соединительной ткани. Назначается Аспирин Кардио.
• Статины. На фоне холестеринемии и атеросклероза в этой связи.

Иные патологические процессы, внекардиального рода, но обуславливающие саму недостаточность, устраняются соответственно.

При системной красной волчанке назначаются кортикостероиды и иммуносупрессоры, для восстановления при печеночной недостаточности гепатопротекторы и т.д.

Оперативное

Хирургические способы показаны несколько реже, это крайняя мера. На самом деле, даже недостаточность митрального клапана 2 степени еще не причина для вмешательства.

Основаниями для радикальной курации считаются жизненные показатели, в зависимости от степени их снижения. Возможно длительное динамическое наблюдение и применение медикаментов в рамках поддерживающей помощи.

Когда восстановление консервативным путем невозможно, без кардиохирургического вмешательства уже не обойтись.

Назначается:

• протезирование (замена) митрального клапана на биологический, либо механический;
• иссечение спаек при стенозе;
• стентирование коронарных артерий, другие методы.

Особо тяжелые случаи требуют трансплантации органа. Это сродни смертному приговору, поскольку вероятность найти донора крайне мала даже в развитых государствах, тем более в отсталых странах.

Изменение образа жизни неэффективно. Разве что можно отказаться от курения и алкоголя. Народные средства строго противопоказаны. Недостаточность МК устраняется только классическими методами.

Прогноз и вероятные осложнения

Возможные последствия:

• Инфаркт миокарда.
• Остановка сердца.
• Полиорганная недостаточность.
• Инсульт.
• Кардиогенный шок.
• Отек легких.

Это потенциально летальные явления. Прогноз на фоне лечения благоприятен только на ранних стадиях. Выживаемость 85%. При длительном течении патологического процесса смертность достигает 60% в пятилетний период. При подключении осложнений - 90%. Ишемическая форма митральной недостаточности дает худший прогноз.

Дегенеративные изменения митрального клапана, такие как недостаточность - распространенный порок сердца. Частота определяется в 15% от всех врожденных и приобретенных состояний.

Лечение консервативное на начальной стадии или хирургическое на развитых этапах, под контролем кардиолога. Вероятность полного избавления от патологии мала на поздних стадиях. Процесс трудно обнаружить в начальный момент, но это лучшее время для терапии.

Митральный клапан существует у каждого человека и находится он между предсердием и желудочком сердца. Состояние, когда остается щель между створками клапана — называется недостаточностью митрального клапана. Это заболевание опасно прогрессированием и взаимосвязью с другими пороками сердечной системы.

Причинами этой патологии могут выступать как врожденные болезни сердца, так и невыпеченные инфекции. Почти всегда этот недуг сопровождается и другими заболеваниями сердца.

К сожалению, митральной недостаточности подвержены все, даже маленькие детки. Рассмотрим подробней, что же такое недостаточность митрального клапана, этиология и патогенез недуга, основные симптомы, методы лечения и профилактики.

Недостаточность митрального клапана — описание

Митральная недостаточность - это порок сердца, при котором возникает обратное движение крови из левого желудочка в левое предсердие во время сокращения желудочков сердца вследствие неполного смыкания его створок. Митральная недостаточность – самый частый вид нарушений клапанного аппарата сердца.

Она выявляется у половины больных с пороками сердца, преимущественно в сочетании с митральным стенозом (сужением правого предсердно-желудочкового отверстия) и с аортальными пороками – стенозами (сужениями аорты на уровне клапана) или недостаточностью клапанов аорты (неплотным смыканием створок клапанов аорты в момент расслабления желудочков).

Недостаточность митрального клапана редко встречается изолированно (то есть без других пороков сердца) – только у каждого пятидесятого больного с пороком сердца.

Сущность этого порока состоит в нарушении замыкательной функции клапана вследствие фиброзной деформации створок, подклапанных структур, дилятации фиброзного кольца или нарушении целостности элементов митрального клапана, что обусловливает возврат части крови из лево¬го желудочка в предсердие.

Эти нарушения внутрисердечной гемодинамики сопровождаются уменьшением минутного объема кровообращения, развитием синдрома легочной гипертензии.

Основным показателем недостаточности митрального клапана является то, какая имеется регургитация крови обратно в левое предсердие. Соответственно этому выделяют степени недостаточности.

1. I степень – регургитация выражена слабо. Происходит незначительный ток крови в предсердие, который определяется у клапана.

Это приводит к тому, что в предсердии скапливается больше крови, чем положено (та, что поступает в норме + заброшенная). Эта кровь поступает в желудочку и заставляет его сокращает с большей силой, чем положено.

Это ведет к гипертрофии желудочка (левого). Таким образом происходит компенсация порока.

2. II степень – поток регургитирующей крови доходит до середины предсердия.

Крови обратно забрасывается больше. Теперь уже предсердие не способно вытолкнуть всю кровь без значительного колебания давления. Происходит повышение давления и в левом предсердии. Соответственно повышается давление и в легочных сосудах.

3. III степень – струя крови достигает уже задней стенки предсердия. Наступает декомпенсация порока.

Происходит расширение левого предсердия, поскольку мышца уже не способна вытолкнуть всю кровь. В особо запущенных случаях может увеличиваться в размерах и правый желудочек (трудно прокачивать кровь в легкие, где застой). Однако это встречается достаточно редко.

Всю недостаточность митрального клапана можно разделить на три группы, в зависимости от того, что является первопричиной порока.

1. Органическая недостаточность. В данных случаях причина недостаточности кроется в самом клапане, который поражен каким-либо фактором.

Приблизительно у 75%людей таковой причиной является ревматизм. Существует еще ряд причин органических расстройств:

• системная красная волчанка – в состав клапана входит много соединительной ткани, которая поражается при аутоиммунном заболевании;
• склеродермия – данное заболевание также относится к заболеваниям соединительной ткани;
• миксоматозная дегенерация митрального клапана – поражаются его створки, теряя способность плотно закрывать атриовентрикулярное отверстие;
• инфекционный эндокардит – достаточно часто микроорганизмы поражают створки клапанов;
• кальциноз кольца митрального клапана;
• также стоит упомянуть ряд состояний, при которых отрываются створки клапана или хорды, придающие ему форму.

Недостаточность митрального клапана по тяжести делят на четыре степени. Пролапс 1 стадии – самая легкая форма. В этом случае обратный ток крови не более 20% и весь объем остается в пределе предсердия. Очень часто эта болезнь диагностируется вместе с другими проблемами сердца.

Недостаточность 1 степени сложно диагностируется, так как почти не вызывает видимых симптомов, а также позволяет человеку вести привычный образ жизни. Болезнь не препятствует беременности. Все причины, приведшие к появлению 1 степени заболевания, делят на врожденные и приобретенные.

В первом случае порок сердца может быть наследственным, возникнуть во время внутриутробного развития. Но чаще всего болезнь приобретенная (в 99,4% случаев). Причинами, повлекшими развитие болезни 1 степени, становятся:

1. Ревматизм. Это поражение выражается, как неспособность иммунной системы бороться с некоторыми типами стрептококка. Одновременно развивается ревматизм суставов, поражение других клапанов.
2. Ишемическая болезнь сердца. Хорды и сосочковые мышцы, отвечающие за закрытие клапана, ослабляются или разрываются.
3. Травматические повреждения. Чаще всего приводят к более выраженному течению заболевания.
4. Системная красная волчанка. У больного развивается поражение соединительных тканей, Недостаточность митрального клапана может быть врожденной и приобретенной в том числе и входящих в состав клапанов.


5. Инфекционный эндокардит. Поражение болезнетворными микроорганизмами створок митрального клапана.
6. Склеродермия. Еще одно заболевание, поражающие клетки соединительной ткани.
7. Миксоматозная дегенерация митрального клапана. Створки, отделяющие предсердие, теряют возможность плотно захлопываться, остается просвет.
8. Относительная недостаточность. Клапан находится в норме, но из-за деформации левого желудочка и растяжения отверстия теряет способность плотно его закрывать.
9. Функциональная недостаточность. Патологии, связанные с сосочковыми мышцами и миокардом.

Заболевание проявляется у мужчин и женщин, особенно во время беременности. Наиболее частая причина (75% случаев) – инфекционное заболевание, болезнетворные микроорганизмы. Своевременное лечение заболеваний станет лучшей профилактикой недостаточности 1 степени.

Недостаточность митрального клапана у детей

Данное состояние часто встречается у детей раннего возраста и носит врождённый или приобретённый характер. Болезнь может начать развиваться у малыша ещё в утробе мамы, что может произойти по следующим причинам:

• при получении будущей мамой дозы радиационного облучения;
• под влиянием рентгеновского облучения мамы;
• в случае носительства мамой будущего малыша различных инфекций;
• наследственность;
• генетические пороки развития младенца в утробе мамы, в том числе, связанные с проблемами соединительной ткани (синдромы Марфана и Элерса-Данлоса).

Регистрация данного заболевания у ребёнка значительно позже его рождения связывается с влиянием на его организм следующих факторов:

• пережитых ранее хирургических вмешательств на сердце;
• эндокардита;
• вальвулита;
• травмы сердца.

Встречаются такие проблемы здоровья ребёнка, при которых двустворчатый клапан претерпевает функциональную недостаточность, в частности:

• опухолевые образования;
• гибель или частичная деформация некоторых областей сердца, находящихся вблизи клапана и отвечающих за его движение;
• разрыв соединительной ткани, посредством которой сердечная мышца контактирует с папиллярными мышцами;
• расхождение створок клапана вследствие увеличения границ фиброзного кольца.

Прочими причинами заболевания у детей могут быть:

• ревматизм;
• дилатационная кардиомиопатия;
• системная красная волчанка;
• миокардит;
• пролапс митрального клапана;
• ишемическая болезнь сердца;
• артериальная гипертензия;
• аортальные пороки сердца.

Врождённый вариант заболевания развивается очень стремительно и провоцирует сердечную недостаточность у ребёнка. Симптоматика в общих проявлениях характеризуется:

• неспособностью ребёнка к длительной физической нагрузке или активности;
• потерей веса, замедлением роста;
• нарушениями аппетита;
• болевыми ощущениями в области сердца и груди;
• появлением одышки;
• присутствием сухого кашля;
• вялостью;
• прослеживанием шумов в сердце;
• формированием сердечного горба.

Начальная стадия митральной недостаточности в детском возрасте может протекать без видимых проявлений, давая о себе знать только в период перехода в более тяжёлую форму. Нередко данное состояние сопровождается различными проблемами сердца — стенозом, пролапсом и так далее.

Клиническая картина болезни изменяется в соответствии с её стадией:

1. Первая – проявления недостаточности минимальны благодаря двойной работе левых отделов сердца ребёнка.

Регургитация (течение, противоположное нормальному) составляет до 20% от систолического объёма крови (так называется количество крови, которое выбрасывают желудочки сердца за одно сокращение).

2. Вторая – объём крови, текущей в обратном направлении, равен 20-40% от систолического. В лёгких может начать скапливаться кровь, образуя застои.

В результате, самочувствие малыша ухудшается, он чувствует быструю усталость, одышку, мучается от приступов сухого кашля, иногда с кровянистыми вкраплениями в мокроте.

3. Третья – более тяжёлая форма болезни. По неверному направлению движется порядка 40-60% крови, что провоцирует развитие сердечной недостаточности;
4. Четвёртая – регургитация составляет более 60%, поток крови заполняет полностью всё левое предсердие, вызывая гемодинамические нарушения.

Диагностика заболевания в детском возрасте проводится посредством неинвазивных процедур сердца:

• ультразвукового исследования;
• электрокардиограммы;
• эхокардиографии;
• спиральной компьютерной томографии;
• магнитно-резонансной томографии;
• рентгенографии.

В частных ситуациях требуется проведение дополнительных диагностических процедур – коронарокардиографии и катетеризации полостей сердца.

Врач тщательно осматривает ребёнка, оценивает его физическое развитие, оттенок и эластичность кожи, измеряет пульс и давление. Важной частью осмотра является прослушивание сердечных ритмов, тонов и шумов, а также поиск посторонних звуков при работе лёгких.

Перкуссия области груди позволяет уточнить размеры сердца, его положение и границы. Сбор и анализ анамнеза болезни и жизни подразумевает выяснение жалоб, симптомов недуга, а также причинного заболевания. В дополнение к этому назначаются анализы мочи и крови.

Отсутствие лечения приводит к необратимым осложнениям и поражениям внутренних органов ребёнка, вплоть до летального исхода. Поскольку организм малыша постоянно растёт, сердце также увеличивается в размерах, в связи с чем операцию на сердце приходится неоднократно повторять. Ребёнок находится на пожизненном наблюдении у кардиолога и кардиохирурга.

Поскольку зачастую митральная недостаточность выступает в качестве осложнения какого-либо причинного заболевания, для восстановления функции клапана важно устранить эту болезнь.

Бессимптомное течение хронической стадии данного заболевания не нуждается в назначении особых лечебных мер. Остальные стадии болезни подразумевают приём специальных препаратов, в задачи которых входит:

• поддержание/стабилизация ритмов сердца;
• предотвращение/лечение недостаточности кровообращения.

Консервативная терапия не даёт должного эффекта в случае поздних стадий недостаточности, чем объясняется необходимость проведения хирургических операций (пластических или с использованием протеза).

Основная причина развития недостаточности митрального клапана имеет ревматическую природу. Кроме того, органическая митральная недостаточность может возникнуть при инфекционном эндокардите, бородавчатом эндокардите Либмана-Сакса, при системных заболеваниях соединительной ткани.

Функциональная (относительная) митральная регургитация может встречаться при резкой дилатации левого желудочка при аортальных пороках («митрализация» аортальных пороков, дилатационная кардиомиопатия, аневризма левого желудочка, пролабирование створок митрального клапана, кальцинозе клапанного кольца), нарушающих механизм его сужения во время систолы желудочков.

Не исключена возможность развития митральной недостаточность после митральной комиссуротомии. По течению принято выделять острую и хроническую митральную недостаточность.

Острая митральная недостаточность:

• разрыв сухожильных хорд в результате инфекционного эндокардита, инфаркта миокарда, травмы;
• поражение папиллярных мышц;
• клапанное поражение как осложнение при хирургических вмешательствах на сердце, перфорация при инфекционном эндокардите.

Хроническая митральная недостаточность:

• ревматическое поражение;
• системные заболевания;
• врожденные или наследственные заболевания;
• гипертрофическая кардиомиопатия;
• кальциноз митрального клапана;
• опухоли.

Неполное смыкание створок митрального клапана обеспечивает обратный ток крови (регургитацию) из желудочка в предсердие во время систолы. Избыточное количество крови в левом предсердии растягивает его стенки, в то же время увеличенный приток крови в левый желудочек вызывает его дилатацию, а затем гипертрофию.

В дальнейшем, при ослаблении левого предсердия и под влиянием регургитационных волн, миокард предсердия теряет свой тонус, давление в полости левого предсердия повышается, что ретроградно передается на легочные вены, - возникает венозная легочная гипертензия, которая заканчивается прогрессирующей правожелудочковой декомпенсацией.

Особенности гемодинамики при митральной недостаточности:

• регургитация до 5 мл не имеет практического значения;
• клинические проявления - при регургитации в левое предсердие не менее 10 мл;
• длительная компенсация порока (обеспечивается гипертрофированным левым желудочком по механизму Франка-Старлинга);
• быстрое прогрессирование при декомпенсации.

Увеличение ударного и минутного объемов сердца, уменьшение конечно-систолического объема и отсутствие легочной гипертензии - показатели компенсированного состояния гемодинамики.

Данный порок достаточно успешно компенсируется внутренними резервами организма (прежде всего сердца). Поэтому больные достаточно долго испытывают какого-либо дискомфорта и не обращаются к медикам за помощью. Однако можно отметить ряд более или менее специфичных симптомов.

1. Кашель, вначале сухой, затем с присоединением мокроты с прожилками крови, появляется при нарастании выраженности застоя крови в сосудах легких.
2. Одышка - возникает в результате застоя крови в сосудах легких.
3. Учащенное сердцебиение, ощущение неритмичного сердцебиения, замирания сердца, переворотов в левой половине грудной клетки – возникает при развитий аритмий (нарушений ритма сердца) вследствие повреждения мышцы сердца тем же процессом, который вызвал недостаточность митрального клапана (например, травма сердца или миокардит – воспаление мышцы сердца) и за счет изменения структуры предсердия.
4. Общая слабость и снижение работоспособности - связаны с нарушением распределения крови в организме.

Однако все эти симптомы могут проявляться и при других пороках и заболеваниях сердца, поэтому клиническая картина не может явиться основанием для постановки диагноза, проводится еще ряд исследований.

Клинически в стадии компенсации порока больные чувствуют себя удовлетворительно, могут выполнять значительные физические нагрузки, патология выявляется случайно.

В дальнейшем при снижении сократительной функции левого. желудочка и повышении давления в малом круге кровообращения больные предъявляют жалобы на одышку при физической нагрузке и сердцебиение. Могут присоединяться приступы сердечной астмы, одышка в покое.

Возможно появление кашля, редко - кровохарканья. Наблюдаются кардиалгии - колющие, ноющие, давящие, без четкой связи с физической нагрузкой. К левожелудочковой недостаточности может присоединиться правожелудочковая (отеки, боли в правом подреберье за счет увеличения печени и растяжения капсулы), позже - тотальная декомпенсация.

При физикальном исследовании обращают на себя внимание акроцианоз и fades mitralis, иногда «сердечный горб». При пальпации находят усиленный разлитой верхушечный толчок, обусловленный гипертрофией и дилатацией левого желудочка, локализующийся в пятом межреберье кнаружи от среднеключичной линии либо в шестом межреберье (чаще у молодых больных).

Границы относительной сердечной тупости расширены влево, вверх и вправо. Аускультация сердца: первый тон ослаблен на верхушке (вплоть до полного его отсутствия) - поскольку отсутствует «период замкнутости клапанов», могут наслаиваться колебания, вызванные волной регургитации.

Часто выслушивается усиленный патологический третий тон сердца, обусловленный колебанием стенок левого желудочка. Тон имеет основные отличия: глухой по тембру, выслушиваемый в ограниченной зоне.

Решающим признаком порока является систолический шум - мягкий, дующий, убывающий, заканчивается раньше, чем появляется второй тон, распространяется к подмышечной области, максимально выслушиваемый на глубоком вдохе в положении больного лежа на левом боку. Чем громче и продолжительнее систолический шум, тем тяжелее митральная недостаточность.

Над легочной артерией - акцент второго тона, выражен умеренно и связан с развитием застойных явлений в малом круге. Часто выслушивается расщепление второго тона, связанное с запаздыванием аортального компонента тона, так как период изгнания увеличенного количества крови из левого желудочка становится более продолжительным.

При исследовании легких обнаруживают признаки, свидетельствующие о застойных явлениях в малом круге кровообращения (ослабление дыхания, укорочение перкуторного звука, крепитация или мелкопузырчатые незвучные влажные хрипы в задненижних отделах легких).

В дальнейшем ослабление правого желудочка приводит к застою крови и в большом круге кровообращения, что клинически проявляется увеличением печени, отеками нижних конечностей. В поздних стадиях развивается застойный цирроз печени, асцит.

Пульс и артериальное давление при компенсированном пороке остаются нормальными, при декомпенсации - пульс учащен, АД может несколько снижаться. В поздних стадиях часто наблюдается мерцательная аритмия.

Уже при обычном осмотре можно заподозрить изменение митрального клапана:

• характерные жалобы больного позволяют оценить степень сердечной недостаточности;
• при аускультации выявляются шумы;
• при перкуссии границы сердечной тупости смещаются в левую сторону.

Основным диагностически значимым методом при митральной недостаточности является УЗИ сердце, которое можно дополнить допплерографией, позволяющей более наглядно оценить степень регургитации.

При ЭХО-КГ существует возможность определить причину появления порока сердца, а также осложнения этого состояния. На основании полученных измерений можно судить о степени недостаточности.

Следует отметить, что изолированный порок митрального клапана встречается довольно редко и в большинстве случаев вызван ревматическими изменениями.

Гораздо чаще при УЗИ сердца выявляются сочетанную недостаточность митрального и трикуспидального клапана. Подобные изменения быстрее приводят к декомпенсации сердечной недостаточности и требуют скорейшего медицинского вмешательства.

Вспомогательными методами диагностики являются:

1. ЭКГ, которая изменяется лишь при вторичной трансформации сердечной мышцы.
2. Рентгенография груди, при которой можно заподозрить общее увеличение сердца в размерах.
3. Транс-пищеводная ЭКГ помогает диагностировать нарушения ритма предсердий.
4. Суточное мониторирование выполняют при пароксизмах аритмии.
5. Фонокардиография позволяет выявить шум.
6. При вентрикулографии с применением специального контраста можно более точно выявить степень регургитации.
7. Коронарография выполняется в качестве предоперационной подготовки или же при подозрении на ишемическую природу порока.
8. Анализ анамнеза заболевания и жалоб – как давно появились одышка, сердцебиение, кашель (вначале сухой, затем с отделением мокроты с примесью крови), с чем пациент связывает их возникновение.
9. Анализ анамнеза жизни. Выясняется, чем болел пациент и его близкие родственники, кто пациент по профессии (был ли у него контакт с возбудителями инфекционных заболеваний), были ли инфекционные заболевания.

В анамнезе могут быть указания на ревматический процесс, воспалительные заболевания, травмы грудной клетки, опухоли.

10. Физикальный осмотр. При осмотре отмечаются цианоз (синюшность) кожи, «митральный румянец» (ярко-красное окрашивание щек пациента вследствие нарушения обогащения крови кислородом), «сердечный горб» - это пульсирующее выпячивание слева от грудины (центральная кость грудной клетки, к которой крепятся ребра) за счет значительного увеличения левого желудочка сердца.

При перкуссии (простукивании) определяется расширение сердца влево. При аускультации (выслушивании) сердца выявляется шум в систолу (период сокращения желудочков сердца) в области верхушки сердца.

11. Анализ крови и мочи. Проводится для выявления воспалительного процесса и сопутствующих заболеваний.
12. Биохимический анализ крови. Определяется уровень холестерина (жироподобное вещество), сахара и общего белка крови, креатинина (продукт распада белка), мочевой кислоты (продукт распада пуринов – веществ из ядра клетки) для выявления сопутствующего поражения органов.
13. Иммунологический анализ крови. Определятся содержание антител к различным микроорганизмам и мышце сердца (вырабатываемые организмом особые белки, способные разрушать чужеродные вещества или клетки собственного организма) и уровень С-реактивного протеина (белок, уровень которого повышается в крови при любом воспалении).
14. Электрокардиографическое исследование (ЭКГ) - позволяет оценить ритмичность сердцебиений, наличие нарушений сердечного ритма (например, преждевременные сокращения сердца), размеры отделов сердца и его перегрузку.

Для недостаточности митрального клапана наиболее характерно выявление на ЭКГ увеличения левого предсердия и левого желудочка.

15. Фонокардиограмма (метод анализа сердечных шумов) при недостаточности митрального клапана демонстрирует наличие систолического (то есть во время сокращения желудочков сердца) шума в проекции двустворчатого клапана.
16. Эхокардиография (ЭхоКГ – ультразвуковое исследование (УЗИ) сердца) – основной метод определения состояния митрального клапана.

Измеряется площадь левого предсердно-желудочкового отверстия, изучаются створки митрального клапана на предмет изменения их формы (например, сморщивание створок или наличие в них разрывов), неплотного смыкания во время сокращения желудочков сердца, наличия вегетаций (дополнительных структур на створках клапанов).

Также при ЭхоКГ оценивают размеры полостей сердца и толщину его стенок, состояние прочих клапанов сердца, утолщение эндокарда (внутренней оболочки сердца), наличие жидкости в перикарде (околосердечной сумке).

При допплерЭхоКГ (ультразвуковое исследование движения крови по сосудам и камерам сердца) выявляется обратный ток крови из левого желудочка в левое предсердие во время сокращения желудочков, а также повышение давления в легочных артериях (сосудах, приносящих кровь к легким).

17. Рентгенография органов грудной клетки – оценивает размеры и расположение сердца, изменение конфигурации сердца (выпячивание тени сердца в проекции левого предсердия и левого желудочка), появление застоя крови в сосудах легких.
18. Катетеризация полостей сердца – метод диагностики, основанный на введении в полости сердца катетеров (медицинских инструментов в виде трубки) и измерении давления в левом предсердии и левом желудочке.

При недостаточности митрального клапана давление в левом предсердии становится практически таким же, как в левом желудочке.

19. Спиральная компьютерная томография (СКТ) – метод, основанный на проведении серии рентгеновских снимков на разной глубине, и магнитно-резонансная томография (МРТ) – метод, основанный на выстраивании цепочек воды при воздействии на тело человека сильных магнитов, – позволяют получить точное изображение сердца.
20. Коронарокардиография (ККГ) – метод, при котором в собственные сосуды сердца и полости сердца вводится контраст (красящее вещество), что позволяет получить их точное изображение, а также оценить движение тока крови.

Проводится при планировании оперативного лечения порока или подозрении на сопутствующую ишемическую болезнь сердца.

Лечение митральной недостаточности

Легкая степень заболевания, которая не сопровождается появлением симптомов, особого лечения не требует.

Умеренная недостаточность митрального клапана не является показанием для оперативного вмешательства. В этом случае лечение проводится при помощи медикаментов:

• ингибиторы АПФ предотвращают вторичную трансформацию миокарда сердца и уменьшают симптомы сердечной недостаточности;
• бета-блокаторы уменьшают частоту сокращений левого желудочка, за счет чего увеличивается фракция выброса;
• диуретики ускоряют выведение жидкости из организма и устраняют симптомы застоя;
• вазодилататоры уменьшают нагрузку на сердце путем депонирования крови и жидкости в периферических артериях;
• сердечные гликозиды стимулируют сердечные сокращения и помогают в борьбе с аритмией;
• антикоагулянты имеет смысл применять при постоянной форме мерцания предсердий;
• антибиотики назначают при инфекционном эндокардите;
• гормональные препараты могут повлиять на течение ревматизма.

В случае острого развития регургитации можно применять внутриаортальную баллонную контрпульсацию. Во время этой процедуры в аорту пациента вводится специальный овальный раздувающийся баллон, который открывается в противофазу сокращениям сердца.

В результате увеличивается коронарный кровоток, а также повышается фракция выброса. Мера эта временная и подходит в основном для ишемии папиллярных мышц, либо в качестве предоперационной подготовки.

1. Необходимо провести лечение основного заболевания – причины недостаточности митрального клапана.
2. Медикаментозное лечение показано при осложнениях митральной недостаточности (например, лечение сердечной недостаточности, нарушений ритма сердца и др.)
3. Недостаточность митрального клапана незначительной или умеренной степени не требует проведения специального лечения.

   При выраженной и тяжелой митральной недостаточности проводится хирургическое лечение: пластика или протезирование митрального клапана.

4. Хирургическое лечение недостаточности трикуспидального клапана проводят исключительно в условиях искусственного кровообращения (во время операции кровь по всему телу перекачивает не сердце, а электрический насос).

Виды операций:

• Пластические операции (то есть нормализация кровотока через левое предсердно-желудочковое отверстие с сохранением собственного митрального клапана) выполняют при недостаточности митрального клапана 2-3 степени и отсутствии выраженных изменений его створок.

• Кольцевая аннулопластика (пластика клапана) с помощью вшивания опорного кольца у основания створок митрального клапана. Кольцо состоит из металлической основы, покрытой синтетической тканью;
• Укорочение хорд (сухожильных нитей, прикрепляющих к мышце сердца папиллярные мышцы – внутренние мышцы сердца, обеспечивающие движения клапанов);
• Удаление части удлиненной задней створки митрального клапана.

• биологические протезы (изготовленные из аорты (то есть самого крупного сосуда) животных) – применяют у детей и у женщин, которые планируют беременность;
• механические клапаны (изготовленные из специальных медицинских сплавов металлов) применяют во всех остальных случаях.

• После имплантации (вживления) механического протеза больным необходим постоянный прием препаратов из группы непрямых антикоагулянтов (препаратов, снижающих свертываемость крови путем блокирования синтеза печенью веществ, необходимых для свертывания).
• После имплантации биологического протеза терапию антикоагулянтами проводят кратковременно (1-3 месяца).
• После пластики клапана антикоагулянтная терапия не проводится.

Попутно с лечением основного заболевания на 1 и 2 стадиях недостаточности проводят поддерживающее и корректирующее симптоматическое медикаментозное лечение:

1. Применение вазодилаторов для регуляции систолического давления в аорте, действие иАПФ в этом случае считаются наиболее изученными;
2. Адреноблокаторами;
3. Применение антикоагулянтов чтобы избежать тромбообразования;
4. Мочегонные и антиоксиданты;
5. Антибиотики в качестве профилактики, особенно при пролапсе.

Следует отметить бесперспективность медикаментозного лечения и не допускать ухудшение состояния больного до такой степени, когда необратимые последствия в сердце понизят прогноз успешного проведения операции или сделают операцию невозможной, поскольку чем сложнее операция тем выше смертность.

С помощью медикаментов можно стабилизировать состояние больного, но даже на фоне медикаментов болезнь зачастую прогрессирует.

Операция при заболевании

Медикаментозно полностью вылечить пороки митрального клапана, особенно на границе 2, на 3 и 4 стадиях невозможно.

Если заболевание прогрессирует или возникает острая недостаточность, и нет основательной причины для отмены операции – хирургическое вмешательство единственный действенный метод лечения.

Во время операции проводится пластика или протезирование необходимых участков, больной на время операции подключается к системе искусственного кровообращения.

Пластические операции применяются, когда нет выраженных изменений структуры створок митрального клапана. В зависимости от патологии (пролапс, «молотящая» створка и т. д.) проводят:

• Коррекцию размера створки клапана;
• Укорочение сухожильных нитей (регуляция движения клапанов);
• Коррекцию размеров митрального кольца, у основания его створок проводят вшивание специального кольца (аннулопластика).

Комиссуротомия (расширение просвета митрального клапана) может проводиться трансторакально, без подключения к аппарату искусственного кровообращения. В случае обызвествления и малой подвижности клапана проводится полноценная операция с подключением искусственного кровообращения.

Комиссуротомия позволяет устранить серьезные пороки, но после такой операции впоследствии может развиться стеноз.
Вальвулопластика направлена на восстановление суженого клапана.

Баллонная вальвулопластика не требует отключения сердца от системы кровообращения, операция проводится через надрез на артерии или вене бедра. Это самая безопасная операция, дающая минимальное количество осложнений.

Клапансохраняющие реконструктивные операции у детей, такие как декальцинация створок, и комиссуропластика имеют благоприятный прогноз. Но в трех случаях из десяти приходится делать повторную операцию по протезированию митрального клапана.

Чтобы этого избежать в предоперационный период проводятся измерения степени регургитации, определяются точные параметры митрального клапана, митрального кольца, показатели сопоставляются с параметрами тела ребенка, и рассчитывается предположительный прогноз согласно которого либо целесообразно выполнить реконструктивную операцию, либо сразу провести протезирование митрального клапана.

Протезирование митрального клапана применяют при выраженных изменениях клапана или когда пластика оказалась нерезультативна. Для детей применяют изготовленные из аорты животных биологические протезы, которые, как правило, хорошо приживляются.

Операция позволяет устранить практически любые пороки, не вызывает впоследствии развитие стеноза и по прошествии полугодового послеоперационного периода ребенок сможет вести полноценный образ жизни.

Для профилактики заболевания проводятся ежегодные обследования Если заболевание протекает бессимптомно, то единственной профилактической мерой становится ежегодная процедура УЗИ сердца. Она необходима для того, чтобы предупредить и заранее выявить любые изменения в работе сердца.

Профилактические меры также назначаются в случае вторичного возникновения порока. В этом случае все меры направлены на устранение очагов хронической инфекции, приведшей к недостаточности. Дополнительно устраняют признаки гиперхолестеринемии. Пациент должен регулярно выполнять диагностику и посещать врача.

При соблюдении всех рекомендаций врача, а также, если придерживаться здорового образа жизни, то проблемы митрального клапана могут не проявить себя в течение всей жизни. Это заболевание не сильно сказывается на работоспособности человека и не имеет противопоказаний.

Недостаточность митрального клапана 1 степени – незначительная форма заболевания. Отличается сложным диагностированием. Не требует проведения хирургических операций.

Лечение любой сердечной недостаточность является обязательным, без своевременного лечения развиваются застойные явления в органах и необратимые осложнения различной степени, но даже применяя сдерживающее медикаментозное лечение, смертность остается высокой.

Естественно, любая операция на сердце – это риск, смертность после операций на открытом сердце составляет 1 – 3% для детей и возрастает с числом сопутствующих заболеваний.

Вальвулопластика и камисуротомия – временные меры, лечение недостаточности этими методами невозможно и со временем процедуры придется периодически повторять. После протезирования пациент получает послеоперационное лечение и пожизненно находится под наблюдением доктора.

Во время приема проводится обязательная аускультация сердца ребенка, остальные исследования назначаются по мере необходимости.

Источник » hospital-israel.ru; lookmedbook.ru; pirogov-center.ru; iserdce.ru; mirbodrosti.com; detstrana.ru; bone-surgery.ru; lecheniedetej.ru»

serdtse1.ru

Описание заболевания

НМК (недостаточность митрального клапана) является самой популярной сердечной аномалией. Из всех заболевших 70% страдают изолированной формой НМК . Обычно ревматический эндокардит является главной первопричиной развития заболевания. Часто через год после первой атаки состояние сердца приводит к хронической недостаточности, излечение которой производится довольно сложно.

К наибольшей группе риска относятся люди, заболевшие вальвулитом . Эта болезнь повреждает створки клапана, вследствие чего они подвергаются процессам сморщивания, деструкции, постепенно становятся более короткими по сравнению с первоначальной длиной. Если вальвулит находится на поздней стадии, развивается кальциноз.

Септический эндокардит приводит к деструкции многих сердечных структур, поэтому НМК имеет наиболее сильные проявления. Створки клапана примыкают друг к другу недостаточно плотно. При их неполном закрытии через клапан происходит слишком сильный выход крови , что провоцирует ее перезагрузку и образование застойных процессов, увеличение давления. Все признаки приводят к нарастающей недостаточности МК.

Причины и факторы риска

НМК страдают люди, обладающие одной или несколькими из следующих патологий:

1. Врожденная предрасположенность.
2. Синдром соединительнотканной дисплазии.
3. Пролапс митрального клапана , отличающийся регургитацией 2 и 3 степени.
4. Деструкция и обрыв хорд, разрыв створок МК вследствие получения травм в области груди.
5. Разрыв створок и хорд при развитии эндокардита инфекционный природы.
6. Деструкция аппарата, объединяющего клапаны, при эндокардите, произошедшем вследствие заболеваний соединительной ткани.
7. Инфаркт части митрального клапана с последующим формированием рубца в подклапанной области.
8. Изменение формы створок и тканей, находящихся под клапанами, при ревматизме .
9. Увеличение митрального кольца при дилатационной кардиомиопатии .
10. Недостаточность функции клапана при развитии гипертрофической кардиомиопатии.
11. Недостаточность МК вследствие проведения операции.

Митральная недостаточность часто сопровождается и другим пороком — стенозом митрального клапана.

Виды, формы, стадии

При НМК оценивается общий ударный объем крови левого желудочка . В зависимости от его количества заболевание разделяется на 4 степени тяжести (в процентах указывается часть крови, которая перераспределяется неправильно):

• I (наиболее мягкая) - до 20 %.
• II (умеренная) - 20-40 %.
• III (средняя форма) - 40-60 %.
• IV (самая тяжелая) - свыше 60 %.

По формам течения заболевание можно разделить на острое и хроническое:

При определении особенностей передвижения митральных створок выделяют 3 типа классификации патологии :

• 1 - стандартный уровень подвижности створок (при этом болезненные проявления заключаются в дилатации фиброзного кольца, прободении створок).
• 2 - деструкция створок (наибольший урон принимают хорды, так как происходит их вытягивание или разрыв, также проявляется нарушение целостности сосочковых мышц.
• 3 - снижение подвижности створок (вынужденное соединение комиссур, сокращение протяженности хорд, а также их сращивание).

Опасность и осложнения

При постепенном прогрессировании НМК проявляются такие нарушения:

1. Развитие тромбоэмболии на почве постоянного застоя большой части крови.
2. Тромбоз клапана.
3. Инсульт. Большое значение в факторах риска развития инсульта занимает произошедший ранее тромбоз клапана.
4. Мерцательная аритмия.
5. Симптомы хронической сердечной недостаточности.
6. Митральная регургитация (частичный отказ от выполнения функций митральным клапаном).

Симптомы и признаки

Тяжесть и выраженность МКТ зависит от степени ее развития в организме:

• 1 стадия заболевания не имеет специфических симптомов.
• 2 стадия не позволяет больным осуществлять физическую нагрузку в ускоренном режиме, так как незамедлительно проявляется одышка, тахикардия, болевые ощущения в грудной клетке, сбивание ритма сердца, неприятные ощущения. Аускультация при митральной недостаточности определяет повышенную интенсивность тона, наличие шумового фона.
• 3 стадия характеризуются недостаточностью левого желудочка, патологиями гемодинамики. Пациенты страдают постоянной одышкой, ортопноэ, ускорением ритма сердца, чувствуют дискомфорт в груди, их кожные покровы бледнее, чем в здоровом состоянии.

Узнайте больше о митральной недостаточности и гемодинамике при ней из видео-ролика:

Когда обращаться к врачу и к какому

При выявлении характерных для МКТ симптомов необходимо незамедлительно обратиться к кардиологу, чтобы остановить болезнь на ранних стадиях. В этом случае можно избежать необходимости в консультации с другими врачами.

Иногда есть подозрения на ревматоидную этиологию возникновения болезни. Тогда следует посетить ревматолога для постановки диагноза и прописывания надлежащего лечения. Если появляется надобность в оперативном вмешательстве, лечение и последующее устранение проблемы проводит кардиохирург .

Распространенные методы выявления НМК:

Больше о симптоматике и диагностике узнайте из видео:

Необходимо различать НМК от других патологий сердца :

1. Миокардита в тяжелой форме.
2. Врожденных и приобретенных пороков сердца смежной этиологии.
3. Кардиомиопатии.
4. Пролапса МК.

Методы терапии

При выраженных симптомах НМК больному показано хирургическое вмешательство. Неотложно операцию выполняют по следующим причинам:

1. На второй и более поздних стадиях при том, что объем выброса крови составляет от 40 % ее общего количества.
2. При отсутствии эффекта от антибактериальной терапии и усугублении эндокардита инфекционного характера.
3. Усиленные деформации, склероз створок и тканей, располагающихся в подклапанном пространстве.
4. При наличии признаков прогрессирующей дисфункции левого желудочка совместно с общей сердечной недостаточностью, протекающей на 3-4 степени.
5. Сердечная недостаточность на ранних стадиях также может стать причиной для операции, однако для образования показаний должна выявиться тромбоэмболия значительных по размеру сосудов, располагающихся в большом круге кровообращения.

Практикуются такие операции:

• Клапаносохраняющие реконструктивные операции необходимы для коррекции НМК в детском возрасте.
• Комиссуропластика и декальцинация створок показаны при выраженной недостаточности МК.
• Хордопластика предназначена для нормализации подвижности створок.
• Транслокация корд показана при их отпадении.
• Фиксирование частей папиллярной мышцы осуществляется с использованием прокладок из тефлона. Это необходимо при разделении головки мышцы с остальными составляющими.
• Протезирование хорд необходимо при их полной деструкции.
• Вальвулопластика позволяет избежать ригидности створок.
• Анулопластика предназначена для избавления больного от регургитации.
• Протезирование клапана осуществляется при его сильной деформации или развитии непоправимого и мешающего нормальной жизнедеятельности фибросклероза. Используются механические и биологические протезы.

Узнайте о малоинвазильных операциях при этом заболевании из видео-ролика:

Чего ждать и меры профилактики

При развитии НМК прогноз определяет степень тяжести течения болезни, то есть уровень регургитации, появление осложнений и необратимых изменений сердечных структур. Выживаемость на протяжении 10 лет после постановки диагноза выше, чем при аналогичных тяжелых патологиях .

Если недостаточность клапана проявляется в умеренной или средней форме, женщины имеют возможность вынашивать и рожать детей . Когда заболевание приобретает хроническое течение, все пациенты должны ежегодно делать УЗИ и посещать кардиолога. При появлении ухудшений следует наносить визиты в больницу чаще.

Профилактика НМК заключается в недопущении или скорейшем лечении вызывающих данную патологию болезней . Все заболевания или проявления недостаточности митрального клапана из-за его неправильной или сниженной клапана нужно быстро диагностировать и проводить своевременное лечение.

НМК является опасной патологией, приводящей к тяжелым деструктивным процессам в ткани сердца, поэтому нуждается в надлежащем лечении. Больные при соблюдении рекомендаций врача могут через некоторое время после начала лечения

Митральная недостаточность представляет собой незавершенное смыкание клапана в момент, когда в сердце происходит систола.

Результатом этой патологии становится возвращение части кровотока в предсердие, расположенное с левой стороны.

Одновременно с этим происходит рост давления и объема крови в предсердии. В статье мы более подробно расскажем, что это такое, какие виды недостаточности существуют, как они диагностируются и лечатся.

Классификация по степеням

Следует более пространно объяснить, к чему ведет патология. После того как давление в левом желудочке повышается, кровь из него отступает в левое предсердие, увеличивая показатели объема крови и давления здесь.

Недостаточность МК приводит к общему повышению давления, следствием которого становится застой крови в легочных сосудах. Все это сопровождается регургитацией – движением кровотока в обратном направлении.

Редко заболевание встречается у пациентов в чистом виде. Число таких людей – только 5% заболевших. У детей чистая форма недостаточности встречается редко. Сама болезнь наиболее часто сопровождается иными видами сердечного порока.

Современная классификация в медицине выделяет три степени патологии. Постановка диагноза зависит от того, насколько сильно проявляется у больного регургитация.

Симптоматика

Симптоматически недостаточность митрального клапана не выражается поначалу. Обладатель патологии не чувствует себя плохо, поскольку естественная функциональность сердца компенсирует недостаточность.

Диагноз может не быть поставлен на протяжении многих лет ввиду отсутствия явных признаков.

Обычно патология обнаруживается случайно – терапевтом, когда специалист слышит характерные шумы во время приема. Эти шумы отчетливо слышны, если кровь из-за неокончательной сомкнутости митрального клапана начинает поступать в предсердие.

Слышно, как интенсивно сокращается левый желудочек, даже если митральная недостаточность относительная, то есть показатель объема не будет превышать 25%.

Каждое сердечное сокращение происходит под нагрузкой. Даже будучи в положении на левом боку, больной будет испытывать ощутимое сердцебиение.

Задача предсердия – вместить все излишки крови, которая поступает из левого желудочка. Поэтому его объемы увеличиваются.

Сокращения происходят слишком быстро и неверно с точки зрения физиологии.

Для МН сердца характерна фибрилляция предсердий. Меняется функция мышцы сердца как насоса по причине того, что орган бьется в неправильном ритме.

Причина последующего развития сердечной недостаточности заключается в выраженной регургитации. Когда кровоток нарушен, образуются тромбы, что приводит к усугублению поражения органа

Признаки митральной недостаточности проявляются на более поздних стадиях развития патологии.

Среди них наиболее явными становятся:

• Учащенное сердцебиение;
• Отечность нижних конечностей;
• Неизлечимый кашель, относящийся к непродуктивному типу;
• Одышка в любом состоянии.

Перечисленных симптомов недостаточно для точной постановки диагноза недостаточности митрального клапана. Подобные признаки проявляются и при НТК – недостаточности трикуспидального клапана, и при недостаточности двухстворчатого клапана. Для других пороков сердца симптомы столь же характерны.

Степень проявления недостаточности митрального клапана напрямую зависит от того, в какой клинической стадии протекает заболевание на момент диагностики.

Всего различают несколько стадий:

• Стадия компенсации;
• Стадия субкомпенсации;
• Стадия декомпенсации.

Компенсационная стадия может продолжаться до нескольких десятков лет при отсутствии выраженной симптоматики.

Лишь некоторые больные испытывают дискомфорт – это слабость, холодные конечности, чрезмерная утомляемость. На этой стадии угроза жизни и здоровью небольшая.

Стадия субкомпенсации наступает по мере того, как прогрессирует клапанная митральная недостаточность в створках клапана. Если происходят атаки ревматического происхождения, компенсаторные механизмы перестаю справляться.

При существенной физической нагрузке больной испытывает учащенное сердцебиение, сердечный ритм нарушается.

Стадия декомпенсации наступает, когда симптомы становятся максимально выраженными. Они наблюдаются как в стадии активности, так и в стадии покоя. Характерны приступы удушья, сопровождающиеся кашлем. В запущенных случаях стадия декомпенсации переходит в терминальную.

Причины НМК сердца

Патогенез недостаточности митрального клапана специалисты связывают с патологиями в следующих сердечных отделах:

• Митральный клапан;
• Миокард;
• Сосочковые мышцы.

Незначительная митральная недостаточность может проявиться и развиваться в дальнейшем, даже если клапан функционирует нормально. Причиной становится невозможность такого клапана перекрывать отверстие полностью. Растянутость отверстия – результат увеличения в объеме левого желудочка.

На данный момент исследователями были выявлены следующие причины недостаточности митрального клапана:

• Перенесенные инфекционные заболевания (эндокардит);
• Ревматические поражения;
• Поражения митрального кольца кальцинозом;
• Травматические поражения створок митрального клапана;
• Некоторые аутоиммунные патологии;
• ПМК (пролапс митрального клапана);
• Инфаркт миокарда;
• Кардиосклероз, развивающийся после инфаркта;
• Артериальная гипертония;
• Сердечная ишемия;
• Миокардиты;
• Дилатационная кардиомиопатия.

Как диагностируется патология?

Чтобы заподозрить недостаточность митрального клапана, опытному специалисту обычно достаточно проведения первичного осмотра и сбора анамнеза.

В процессе осмотра можно обнаружить посинения конечностей, ногтей, губ, ушей. На более поздних стадиях цианоз касается лица. Конечности отекают, отчетливо слышен систолический шум.

Для подтверждения недостаточности потребуется дифференциальная диагностика, поскольку имеется симптоматическая схожесть с другими патологиями клапанов.

Потребуется проведение ряда дополнительных исследовательских процедур, которые, кроме осмотра и являются главными диагностическими методами:

• Рентген грудной клетки;
• Эхо-КГ.

Рентгенография, проводимая для области грудной клетки, позволяет понять, насколько увеличен левый желудочек. Такой же результат может дать и ЭКГ, но ее недостаток заключается в вероятности ошибок при тестировании, тогда как на рентгеновском снимке увеличение будет визуализировано. Эхо-КГ в данном случае предоставляет наиболее информативный результат.

Здесь можно увидеть не только дефекты митрального клапана, но и установить, до какой степени развилась недостаточность.

Терапия

Специалист-кардиолог назначает лечение в зависимости от степени и тяжести поражения. Важным фактором при выборе терапии является патогенез заболевания у пациента. Определенные группы препаратов назначаются для устранения симптомов.

Цель операции – восстановление клапана. В качестве мер применяются такой вариант, как клапанная пластика. Под этим понимается устранение патологии створок, кольца. В отдельных случаях створки могут быть замещены.

Иногда клапан удаляется полностью, и на его место устанавливается искусственный. Этот метод не всегда приводит к устранению регургитации, но способен значительно уменьшить ее.

Результатом становится улучшенная структура механизма митрального клапана и предотвращение повреждения желудочка и предсердия.

Предпочитаемый способ – протезирование. Современная медицина позволяет свести риск тромбообразования после установки протеза к минимуму. Но опасность все равно сохраняется, поэтому пациент с протезом митрального клапана всю жизнь принимает препараты из группы антикоагулянтов.

Образ жизни при НМК

При постановке диагноза, пациент должен в обязательном порядке вести здоровый образ жизни – в самом широком его понимании.

Полностью исключаются вредные привычки, опасные для здоровья продукты. Необходимо употреблять меньше жидкости и солей. Рекомендованы долгие прогулки на свежем воздухе.

Беременность при недостаточности МК противопоказана только при резких гемодинамических нарушениях.

Возникает опасность НМПК – нарушения маточно-плацентарного кровотока при беременности, как следствия чрезмерной нагрузки на сердце, что может привести к гибели и плода, и пациентки.

В остальных случаях женщина должна до родов наблюдаться у лечащего врача. В процессе родов обычно применяется кесарево сечение.

Видео: Митральная недостаточность

Прогноз

Прогноз не будет благоприятным даже при отсутствии выраженной симптоматики. Для заболевания свойственно прогрессирование. Отсутствие лечения приводит к необратимым изменениям и к смерти пациента.

Современные технологии вкупе с грамотным и своевременным лечением сводят риск для пациента к минимум. Оперативное хирургическое вмешательство и прием определенных препаратов продлевает жизнь и улучшает ее качество.

д.м.н. проф. Н.А. Дидковский, к.м.н. И.К. Малашенкова

ФГУ НИИ физико-химической медицины Росздрава, ММА им. И.М. Сеченова Минздравсоцразвития РФ

Конец XX и начало XXI века отмечены бурным развитием иммунологии, которое значительно расширило наши представления о важности и роли иммунной системы в поддержании жизни человека, степени сложности ее организации. В практику клинической иммунологии внедряются новейшие методы исследования иммунитета на молекулярном уровне, создаются принципиально новые иммунотропные препараты (рекомбинантные интерфероны, интерлейкины и др.). В этой статье мы остановимся на современных методах иммунотерапии (ИТ): заместительной иммунотерапии, иммунокоррекции и иммунореабилитации при самой распространенной патологии человека, ассоциированной с иммунной недостаточностью, — инфекционно-воспалительных заболеваниях (ИВЗ).

Известно, что агрессивные факторы внешней среды, неправильный образ жизни и наследственная предрасположенность способствуют развитию вторичного иммунодефицита (ВИД), лежащего в основе хронических, часто рецидивирующих и резистентных к терапии форм ИВЗ.

Необходимо отметить, что к большинству наиболее распространенных возбудителей ИВЗ (бактериальных, внутриклеточных) в норме не развивается стойкий иммунитет. Роль антибиотиков в лечении ИВЗ несомненно важна, но антибиотикотерапия не действует на все формы патогенов, включая мутантные штаммы, L-формы и другие, вызвавшие заболевание. Только система иммунитета подавляет новые очаги инфекции, удаляет разрушенные микроорганизмы и их токсины и защищает организм от реинфекции, поэтому именно она должна быть способна к эффективному функционированию на местном и системном уровнях. В то же время при развитии ВИД могут нарушаться процессы распознавания, поглощения и уничтожения инфекционных агентов, что делает иммунный ответ малоэффективным.

Во многих случаях причиной или важной составляющей ИВЗ являются вирусы (рино-, адено-, энтеро-, герпесвирусы и др.), которые оказывают подавляющее действие на местные и общие факторы иммунитета и способствуют активации других инфекций (табл. 1). Надо отметить, что роль и наличие вирусов нередко не учитывается при лечении ИВЗ.

Таблица 1

Таким образом, ИВЗ, в т.ч. микст-инфекции (бактериальные, вирусные, грибковые), оказывают многофакторное повреждающее действие на иммунную систему и другие системы организма, поддерживая и усугубляя ВИД.

Патологические изменения, возникающие при длительном течении ИВЗ на фоне ВИД (длительная интоксикация, увеличение очагов инфекции, реактивация латентных вирусных инфекций, дисфункция цитокиновой сети и др.) могут провоцировать эндогенные депрессии, а также вызывать синдром хронической усталости. Кроме того, у таких больных значительно повышается риск развития аутоиммунных заболеваний и онкопатологии.

Резюмируя вышесказанное, хотелось бы подчеркнуть несомненную важность проведения ИТ у часто и/или тяжело болеющих пациентов с ИВЗ для повышения эффективности лечения, улучшения прогноза заболевания и качества жизни больного.

К сожалению, практический врач в настоящее время сталкивается с дефицитом объективной информации о реальных возможностях ИТ, ее длительности и методах проведения. Как ни парадоксально, на фоне все увеличивающегося числа иммунотропных препаратов, подобное явление наблюдается даже в среде клинических иммунологов. Информация об иммунотропных препаратах носит преимущественно коммерческий характер.

Этиологические и патогенетические факторы развития ВИД широко обсуждаются в научной литературе /4, 8/. Выделяют клинические и лабораторные признаки ВИД. Для решения вопроса о проведении ИТ в первую очередь важно оценить клинические маркеры ВИД. К таким маркерам относятся:

Затяжной, хронический или часто рецидивирующий инфекционно-воспалительный процесс, развивающийся с поражением слизистых оболочек и кожи;

Активация условно-патогенной флоры, микст-инфекция, смена инфекта в динамике болезни (как правило на фоне антибиотикотерапии) в зонах воспалительного процесса; вовлечение в процесс других органов;

Устойчивость к антибактериальной, противовирусной или противогрибковой терапии, быстрое развитие рецидива после лечения, частое развитие осложнений и побочных эффектов, псевдоаллергические и аллергические реакции;

Рецидивирующие инфекции, вызванные респираторными вирусами; частая реактивация вирусов герпеса (включая лимфотропные — ВЭБ, ВГЧ6, ВГЧ7, ВГЧ8); латентная или активная инфекция, вызванная вирусами гепатита B, C, G, F, D, папилломавирусами и др.; часто рецидивирующая грибковая инфекция; дисбиоз слизистых;

В анамнезе — склонность к простудным заболеваниям, хронический тонзиллит, повторные детские инфекции (нередко во взрослом возрасте), патологические реакции на вакцинацию.

Лабораторные признаки ВИД (табл. 2) могут выявляться в одном или в нескольких звеньях иммунитета. Если ВИД носит функциональный характер, то количественные показатели системы иммунитета практически не отличаются от нормы или находятся на ее нижней границе (что при наличии антигенной стимуляции в связи с ИВЗ уже не может рассматриваться как норма). Изменения иммунитета в этих случаях выявляют по тестам, отражающим функции клеток (ответ на стимуляцию, наличие активационных маркеров на мембране и др.). Надо отметить, что ВИД может носить временный характер или быть перманентным.

Таблица 2

Основные лабораторные маркеры различных клинических проявлений ВИД

При ВИД со «структурными» и функциональными изменениями показатели иммунитета количественно отличаются от нормального уровня, выявляется существенный дисбаланс основных субпопуляций лимфоцитов, дефицит выработки иммуноглобулинов, интерферонов и других цитокинов /5, 10/. По степени тяжести различают ВИД легкого, средне-тяжелого и тяжелого течения.

Показания к ИТ при ИВЗ

При определении показаний к ИТ клинические проявления имеют приоритет перед лабораторными /7/. Вызвано это тем, что система иммунитета, сложнейшая многоуровневая и многокомпонентная структура, постоянно находится в изменении. Многие ее параметры претерпевают изменения и колебания в течение нескольких минут, часов, суток. Кроме того, генетически обусловленные особенности иммунного ответа чрезвычайно многообразны как среди здоровых лиц, так и среди пациентов с ВИД. Поэтому при решении вопроса о необходимости проведения ИТ в первую очередь учитываются клинические маркеры иммунной недостаточности, а затем — результаты иммунологического обследования. Во избежание ложных выводов желательно проводить исследование показателей иммунитета в динамике.

Заместительная ИТ и иммунокоррекция могут быть необходимы при тяжелом течении острых ИВЗ или при затяжном их течении, а также при обострении хронических форм ИВЗ. Другой вид ИТ — иммунореабилитация показан при часто рецидивирующих и хронических ИВЗ в стадии обратного развития и в ремиссии заболевания. ИТ при острых ИВЗ применяется нечасто, как правило, при состояниях с угрозой для жизни больного, требующих проведения заместительной ИТ. При других состояниях заместительную ИТ проводят с учетом данных иммунограммы и клинической картины.

Показаниями к заместительной ИТ при ИВЗ являются:
1. Острые ИВЗ у больных с ВИД или у больных с сопутствующими тяжелыми заболеваниями (диабет и др.).
2. Острые ИВЗ с затяжным течением, рефрактерностью к терапии.
3. Острые ИВЗ с угрозой для жизни больного (угроза сепсиса и др.).
4. Обострения часто рецидивирующих ИВЗ.
5. Подострое течение ИВЗ.
6. Хронические ИВЗ при средне-тяжелом и тяжелом ВИД.

В лечении иммунотропными препаратами главным образом нуждаются больные с часто или непрерывно рецидивирующими хроническими инфекциями.

Современные подходы к подбору иммунокорректоров

Важным аспектом ИТ является выбор соответствующего иммунотропного средства (иммунокорректора) /5/. На настоящий момент можно выделить четыре уровня подбора иммунокорректоров (табл. 3).

Таблица 3

Уровни подбора иммунокорректоров

Как видно из таблицы 3, при 1-м уровне подбора иммунокорректора иммунологическое обследование больному не проводится (острая клиническая ситуация, требующая заместительной ИТ, отсутствие соответствующей лаборатории в данном медицинском учреждении и др.). Выбор препарата осуществляется с учетом вида ИВЗ, который в определенной мере ассоциируется с нарушениями в конкретных звеньях иммунитета. В этих ситуациях большую роль играет накопленный врачом личный опыт работы с иммунотропными средствами, а в ряде случаев — и их доступность. Следует обратить внимание, что на этом уровне подбора у больных с тяжелым течением болезни или с длительным анамнезом хронического ИВЗ, при наличии других клинических маркеров ВИД, чаще возникают нежелательные и побочные эффекты ИТ: увеличение иммунной дисфункции, выраженное обострение инфекционного процесса, реактивация вирусной инфекции. Поэтому у данной категории больных применение иммунокорректоров с активирующим действием проводится только после обследования, при этом в начале лечения назначаются более низкие дозы.

При 2-м уровне подбора иммунологическое обследование позволяет чаще выявить недостаточность антителообразования, нередко с гипореактивностью фагоцитов; Т-клеточную недостаточность, часто с дефицитом интерфероногенеза и/или фагоцитарной системы; дисбаланс или дефицит провоспалительных и других цитокинов, недостаточность цитотоксических лимфоцитов. Реже выявляют тяжелый комбинированный ВИД. При выборе иммунокорректора учитывают и результаты ИТ больного в анамнезе. На этом уровне, особенно при затяжном или хроническом течении заболевания, целесообразно проведение исследований на наличие латентных вирусных и бактериальных инфекций, дисбактериоза слизистых оболочек (как результата ВИД). Для детекции герпес-вирусной и других внутриклеточных инфекций оптимально проведение ПЦР-диагностики, т.к. серодиагностика (уровень антител IgG и IgM классов) в этих случаях бывает недостаточно информативна. Серологические исследования более важно проводить в динамике лечения выявленных инфекций.

При 3-м уровне подбора иммунокорректора важным является исследование его влияния на клетки крови больного in vitro (влияние на функции нейтрофилов, интерфероногенез и др.). Наиболее современным и предпочтительным представляется 4-й уровень подбора иммунокорректора, особенно в случаях комбинированного ВИД. Подбор препаратов in vitro проводится по нескольким методикам (с оценкой реакции на препараты разных звеньев иммунной системы). Также на этом уровне осуществляется мониторинг действия выбранных иммунокорректоров (доза, длительность или учет данных ранее проведенных исследований) в динамике лечения и/или оценка эффекта при повторных исследованиях /5/.

Общие принципы проведения ИТ при ИВЗ

ИТ проводится на фоне базового лечения ИВЗ /7/.

При острых инфекционных процессах и наличии показаний к иммунокоррекции (тяжесть заболевания, угроза осложнений, наличие сопутствующих заболеваний, ассоциированных с развитием ВИД), показано проведение только заместительной ИТ и таких вспомогательных видов лечения, как детоксикация и антиоксидантная терапия. Заместительная ИТ при этом включает применение препаратов иммуноглобулинов и рекомбинантного интерферона альфа. Другие цитокины (рекомбинантные интерлейкины), а также препараты тимуса применяются реже и, как правило, в тяжелых случаях /2, 9/.

При затяжном течении ИВЗ или обострении хронических процессов терапия иммунотропными препаратами проводится по результатам обследования. По показаниям используют заместительную ИТ (иммуноглобулины для внутривенного введения, препараты тимуса, рекомбинантного интерферона альфа или интерлейкинов) и/или иммунокоррекцию выявленных нарушений, желательно под контролем иммунограммы. Вспомогательные виды лечения у этой категории больных, наряду с детоксикацией и антиоксидантной терапией, включают проведение системной энзимотерапии. Объем и длительность вспомогательной терапии определяют по клинике, наличию и выраженности маркеров эндотоксикоза, а также по степени продукции активных форм кислорода (по НСТ-тесту, хемилюминисценции нейтрофилов и др.).

В период ремиссии заболевания при необходимости (при сохранении клинических и/или лабораторных признаков ВИД) иммунокоррекцию продолжают, при этом по показаниям используется вакцинотерапия или т.н. бактериальная иммунокоррекция (повторными курсами).

При выявлении латентной вирусной инфекции (репликативная фаза), выраженного дисбиоза слизистых ротоглотки, кишечника, мочеполового тракта с наличием патогенной или чрезмерным содержанием условно-патогенной микрофлоры необходимо проведение соответствующего лечения /6/.

Необходимыми условиями успешного проведения ИТ являются:
- полное взаимопонимание и доверие со стороны больного;
- отказ от приема алкоголя и курения, нормализация питания и двигательной активности;
- лечение клинических проявлений ВИД;
- лечение нарушений обмена веществ/нормализация гомеостаза;
- лечение сопутствующих заболеваний;
- регулярный мониторинг со стороны лечащего врача.

Длительность курсового применения иммунокорректоров устанавливается индивидуально и составляет от нескольких недель до нескольких месяцев. Иммунотропные препараты, а также антиоксиданты желательно отменять постепенно. Больные, как правило, нуждаются в повторных курсах ИТ. Продолжительность иммунореабилитации составляет 1 год и более.

Важно отметить, что при адекватной иммунокоррекции могут возникать обострения ИВЗ и выявляться новые очаги латентной инфекции. Если обострение происходит на фоне восстановления иммунной реактивности, нормализации ранее измененных параметров иммунитета — такое обострение можно считать положительным результатом ИТ. На фоне восстановления иммунного ответа удается справиться с инфекцией и ускорить наступление ремиссии заболевания.

Характеристика отдельных групп иммунотропных препаратов

Иммуноглобулины при внутривенном введении быстро блокируют токсины, чужеродные антигены, активируют макрофаги и антител-зависимую цитотоксичность и нередко позволяют переломить тяжелую клиническую ситуацию при ИВЗ в сторону выздоровления. Показаниями к назначению препаратов иммуноглобулинов являются:

Острые тяжелые инфекции;
- угроза или развитие инфекционно-септического синдрома;
- наличие тяжелых фоновых заболеваний: декомпенсированного или субкомпенсированного сахарного диабета и его осложнений, сердечной, легочной недостаточности и др.;
- снижение уровня IgG до 900 мг% и ниже при тяжелом или затяжном инфекционном процессе;
- нарушение соотношения основных субклассов IgG и уменьшение авидности или аффинности IgG;
- отсутствие прироста специфических IgG при внутриклеточных инфекциях;
- торпидность инфекционного процесса, затяжное течение, быстрое развитие рецидива, несмотря на адекватную базовую терапию на фоне невысокого или сниженного уровня IgG.

К основным препаратам иммуноглобулинов, активным веществом которых является IgG из донорской крови, относятся: Иммуноглобулин человеческий нормальный для внутривенного введения, Интраглобин, Иммуновенин, Октагам, Цитотект, Пентаглобин.

Препараты интерферонов прочно вошли в клиническую практику врачей разных специальностей. Функции интерферонов многообразны и одной из наиболее важных является антивирусная (стимуляция выработки антивирусных белков). Это свойство позволило условно выделить их из системы цитокинов в самостоятельную группу противовирусных агентов с выраженным иммунорегуляторным действием. Интерфероны участвуют в антимикробной и противоопухолевой защите, обладают радиопротективными свойствами. В клинической практике наиболее широко применяются препараты рекомбинантного интерферона альфа (Реаферон, Альтевир, Реальдирон, Роферон-А, ПегИнтрон, Интрон А, Виферон).

Показаниями к применению препаратов интерферонов альфа при ИВЗ являются:
- выраженная недостаточность продукции и/или дефектность вырабатываемого эндогенного интерферона альфа;
- комбинированный ВИД с супрессией системы интерферонов, недостаточностью фагоцитоза, активности естественных киллеров и цитотоксических лимфоцитов CD8+;
- острые состояния, если есть угроза септических осложнений (в качестве естественного стимулятора фагоцитарного звена);
- смешанная бактериально-вирусная этиология ИВЗ;
- затянувшиеся и хронические ИВЗ при бактериально-вирусной этиологии;
- активная репликация герпетической или другой вирусной инфекции (гепатит В, С и др.);
- респираторные инфекции, вызванные внутриклеточными микроорганизмами (Chlamydia pneumoniae, Mycoplasma pneumoniae и др.).

Интерлейкины (ИЛ) — секреторные регуляторные белки из системы цитокинов. Они синтезируются клетками иммунной и сопряженных с ней систем и обеспечивают взаимодействия клеток между собой и с другими системами организма. С помощью ИЛ происходит активация определенных субпопуляций лимфоцитов, их пролиферация и дифференцировка, выполнение необходимых функций. Осуществляется не только «включение», но и «выключение», завершение иммунного ответа на конкретный чужеродный агент. При дефиците тех или иных ИЛ активированные клетки иммунной системы могут подвергаться апоптозу. Способность к продукции ИЛ является важной характеристикой функционального состояния клеток иммунной системы. В лечении ВИД используются рекомбинантные аналоги ИЛ — Беталейкин (ИЛ-1), Ронколейкин (ИЛ-2).

ИЛ-1 относится к провоспалительным ИЛ и вырабатывается активированными фагоцитами. ИЛ-1 — основной медиатор запуска воспалительных реакций, иммунного ответа (стимулирует пролиферацию Т-клеток, синтез ими других ИЛ, активирует фагоциты и эпителиальные клетки, фибробласты). Другой ключевой цитокин иммунного ответа — ИЛ-2 — вырабатывается активированными Т-клетками, в основном (до 90%) CD4+ лимфоцитами (T-хелперы 1-го типа). Количество синтезируемого ИЛ-2 определяет величину Т-клеточного иммунного ответа. ИЛ-2 является главным фактором роста и пролиферации Т-клеток, необходим для функционирования систем цитоксичности, стимулирует синтез других ИЛ, активирует В-клетки и др. В силу особых биологических свойств ИЛ терапия экзогенными препаратами не приводит к супрессии эндогенной продукции, а, наоборот, оказывает поддерживающее и стимулирующее влияние на процессы их синтеза. Наибольший клинический опыт применения накоплен в отношении рекомбинантного ИЛ-2.

Показаниями к применению рекомбинантного ИЛ-2 являются:

При острых процессах:
- тяжелые ИВЗ и отсутствие эффекта от проводимой терапии;
- угроза или наличие септических осложнений;
- тяжелые гнойные процессы, фурункулез;
- выраженная гипореактивность или супрессия Т-звена иммунитета, которая не корригируется соответствующей терапией тимомиметиками и другими иммунокорректорами;
- тяжелый ВИД, обусловленный сопутствующей патологией, например декомпенсированным сахарным диабетом.

При хронических процессах:
- затяжное течение болезни, микст-инфекции;
- хронические вирусные инфекции, реактивация латентной вирусной инфекции;
- сохранение клинических маркеров ВИД (смена возбудителя, рефрактерность к антибиотикотерапии и т.д.);
- комплексная терапия тяжелых микозов.

Рекомбинантный ИЛ-2 в настоящее время рассматривается как препарат выбора при многих тяжелых и запущенных ИВЗ на фоне ВИД, а также как базовый препарат в проведении программной иммунореабилитации. Обнадеживающие результаты получены и при экстракорпоральном его применении.

Препараты рекомбинантного ИЛ-1 применяются реже. Показаниями к их применению являются:
- токсическая лейкопения (не ниже 3,0·10 9 /л);
- тяжелые ВИД после перенесенных обширных хирургических вмешательств;
- тяжелые ВИД после перенесенных гнойно-септических процессов;
- хрониосепсис с явлениями супрессии (гипо или анергии ряда звеньев) иммунной системы;
- уменьшение или отсутствие продукции ИЛ-1, супрессия функциональной активности фагоцитов, лимфоцитов, антителообразования;
- хронические инфекционно-воспалительные торпидные процессы верхних дыхательных путей и мочеполового тракта (местное применение).

Вспомогательные виды терапии

Детоксикация является важным звеном «подготовки» иммунной системы к активным воздействиям. Под влиянием токсинов, микробных супрессивных белков, длительного воздействия чужеродных антигенов, суперантигенов, оксидантов, провоспалительных цитокинов и других факторов меняются свойства мембран клеток иммунной и сопряженных с ней систем, блокируются рецепторы мембран. Кроме того, при длительной активации тех или иных клеток наступает фаза их супрессии или гипореактивности. Медикаментозные иммунокорригирующие воздействия на таком фоне могут быть малоэффективны или даже вредны. Детоксикация, позволяющая снять или уменьшить «супрессивный прессинг», является необходимым звеном в проведении ИТ как при острых, так и при хронических ИВЗ. Она включает в себя энтеросорбцию, плазмаферез, гемосорбцию, парентеральное введение детоксицирующих растворов. Во многих случаях без проведения этого этапа реакция на иммунокорректоры может быть неадекватной или даже парадоксальной. При острых тяжелых состояниях применяют гемосорбцию и/или плазмаферез с внутривенным введением иммуноглобулинов, усиливающих детоксицирующий эффект.

Антиоксиданты во вспомогательном лечении также играют важную роль. Повышенное образование АФК (обеспечивают бактерицидность нейтрофилов) в условиях воспалительного процесса и интоксикации приводит к истощению антиоксидантной системы (АОС) и развитию оксидативного стресса. Может возникать каскадоподобное повреждение мембран клеток пораженного органа и клеток иммунной системы. Существует целый ряд препаратов разной химической природы, которые способны подавлять процессы образования свободных форм кислорода (радикалов). Одни препараты нейтрализуют образовавшиеся радикалы и выводят их из организма, другие — способствуют восстановлению АОС /3/. Для достижения оптимального терапевтического эффекта используют комбинации разных препаратов, обладающих антиоксидантным действием: витаминов (аскорбиновая кислота, витамины P, Е, А и др.), микроэлементов (селен, цинк, марганец и др.), липоевой кислоты, иммунокорректоров с антиоксидантной активностью (Имунофан, Полиоксидоний, Галавит, Глутоксим и др.), Мексидола, Эмоксипина, Церулоплазмина.

В качестве вспомогательных средств при терапии хронических ИВЗ используют пероральные препараты системных ферментов — Вобэнзим, Флогэнзим, Вобэ-Мугос Е. Эти препараты дают меньше побочных реакций, чем энзимы для парентерального введения (трипсин, химотрипсин и др.) и могут применяться длительно. Системные ферменты улучшают микроциркуляцию и трофику тканей, способствуют выведению токсинов из организма, обладают собственной фибринолитической активностью, повышают концентрацию антибиотиков в очаге воспаления, влияют на синтез ИЛ, обладают иммунокорригирующими свойствами (стимулируют активность естественных киллеров, цитотоксических лимфоцитов, уменьшают степень аутоагрессии).

Иммунокоррекция при различных вариантах ВИД у больных ИВЗ

Иммунокоррекция при недостаточности Т-клеточного звена иммунитета проводится, как правило, с применением препаратов-тимомиметиков (Тактивин, Тималин, Тимоген, Имунофан, Иммуномакс). Показаниями к их назначению являются:

Устойчивая лимфопения;
- уменьшение процентного содержания и/или числа общих Т-лимфоцитов CD3+, Т-хелперов CD4+;
- наличие вирусной и/или грибковой инфекции (что косвенно может свидетельствовать о дисфункции Т-звена иммунитета);
- повышение содержания Т-нулевых, двойных CD4+, CD8+ лимфоцитов;
- снижение содержания активированных лимфоцитов или отсутствие их повышения при наличии ИВЗ.

При отсутствии возможности подбора иммунокорректора и данных анамнеза об эффективности тимомиметиков у больного в случаях выявления Т-клеточной недостаточности в сочетании с гипореактивностью или супресссией фагоцитов назначают Тимоген, Тактивин или Тимостимулин, которые оказывают стимулирующее влияние как на лимфоциты, так и на фагоциты. При Т-клеточной недостаточности в сочетании с активацией нейтрофилов/фагоцитов, преобладанием свободнорадикальных процессов и избыточной продукцией провоспалительных цитокинов (ФНО-альфа, ИЛ-1 и др.) препаратом выбора является Имунофан (обладающий, кроме того, антиоксидантной активностью). Возможно также сочетание тимомиметиков с антиоксидантами (Глутоксим, Мексидол), но желательна оценка этих препаратов в тестах in vitro .

Повторные курсы терапии тимомиметиками назначают через 1, 3, 6 мес по результатам обследования при сохранении или повторном возникновении Т-клеточной недостаточности (нарушение соотношения субпопуляций лимфоцитов и/или изменение, уменьшение их количества, функциональная недостаточность).

Иммунокоррекция при недостаточности по лимфоцитарным факторам противовирусной защиты — системам естественной и специфической цитотоксичности — проводится с использованием препаратов тимуса (Тактивин), Иммуномакса, рекомбинантного интерферона альфа, реже — индукторов интерферона; при их неэффективности назначают препараты рекомбинантного ИЛ-2. Такая форма ВИД нередко отличается рефрактерностью к терапии.

Иммунокоррекция при недостаточности фагоцитарной системы и гуморальной недостаточности (недостаточности антителообразования). Фагоциты являются первой линией защиты организма от всего чужеродного и от разрушенного и аномального «своего». Реакция фагоцитов на экзо- и эндогенные раздражения почти мгновенна. Функции фагоцитов многообразны: это поглощение и разрушение микроорганизмов, представление антигенов для развития последующих стадий иммунного ответа, выработка провоспалительных ИЛ для запуска каскада иммунных реакций и формирования иммунного ответа, внеклеточный киллинг с использованием продуктов «кислородного взрыва» и многое другое. Фагоциты содержат более 50 различных медиаторов и ферментов в цитоплазме, которые выделяются в зависимости от вида стимула. Фагоциты участвуют в процессах воспаления, репарации, гемопоэза, в функционировании эндокринной и нервной систем и т.д. В состоянии покоя фагоциты выделяют иммуносупрессивные белки, необходимые для завершения иммунного ответа и, возможно, для предотвращения аутоагрессии.

При ВИД нарушение отдельных или многих функций фагоцитов встречается достаточно часто и служит причиной неполноценного иммунного ответа и хронизации инфекций. Супрессия фагоцитов нередко отражает интоксикацию (эндотоксикоз) и может сопровождаться парадоксальными реакциями. Для их предупреждения необходимо применять методы детоксикации. Препараты, которые используют для стимуляции фагоцитоза (Полиоксидоний, Миелопид, Ликопид, Метилурацил, Галавит и др.), часто активируют и анителообразование. Показаниями к применению стимуляторов фагоцитоза и анителообразования, по данным иммунологического обследования, являются:
- гипореактивность фагоцитов, с недостаточностью бактерицидности и нарушением других функций (синтез ИЛ, фагоцитоз, переваривание, хемотаксис);
- недостаточность В-звена иммунитета — продукции антител (IgG) — при содержании IgG в сыворотке крови не ниже 800 мг%;
- лейкопения и нейтропения.

Помимо указанных выше, стимулирующим влиянием на фагоцитоз и антителообразование обладают также препараты Деринат, Гепон, Нейпоген, Беталейкин, Циклоферон и др. Эти свойства препаратов учитывают при выборе ИК.

Для иммунокоррекции и иммунореабилитации при недостаточности фагоцитарной системы и антителообразования также используют иммунокорректоры бактериального происхождения. Такие иммунокорректоры активируют все функции фагоцитов и способствуют увеличению антителообразования. Применение бактериальных иммунокорректоров способствует профилактике обострений ИВЗ и ускоряет разрешение процесса на фоне базовой терапии. Оно вызывает непродолжительный протективный иммунитет и удлиняет ремиссию хронических ИВЗ. Препараты этой группы (преимущественно системного применения) вторично активируют и другие звенья иммунитета. Бактериальные иммунокорректоры наиболее широко применяют при ИВЗ респираторного и мочеполового тракта. К ним относятся: Рибомунил, Бронхо-мунал, Имудон, ИРС-19, СолкоТриховак, СолкоУровак и др.

Показания к применению иммунокорректоров бактериального происхождения при ИВЗ такие же, как и при применении стимуляторов фагоцитоза и антителообразования. Их назначают в остром периоде и при затянувшемся обострении ИВЗ на фоне этиологической терапии. Также эти препараты используют в стадии ремиссии ИВЗ для профилактики обострений заболевания. Для повышения эффективности терапии бактериальные иммунокорректоры можно сочетать с Полиоксидонием, Метилурацилом, Миелопидом, интерфероном альфа и др.

При наличии сопутствующих аутоиммунных заболеваний и/или латентной вирусной инфекции (герпес-вирусы и др.), бактериальные иммунокорректоры, в т.ч. пероральные, следует применять с осторожностью под контролем показателей аутоагрессии и реактивации вирусной инфекции (по данным серологических исследований и ДНК-диагностики), т.к. активация и пролиферация Т-хелперов и В-лимфоцитов под их действием может вызвать обострение этих заболеваний на фоне еще существующего ВИД. Размножение лимфотропных герпес-вирусов может происходить параллельно с пролиферацией инфицированных клеток.

Иммунокоррекция при недостаточности интерфероногенеза в зависимости от стадии болезни и выраженности дефицита интерферонов проводится с использованием как заместительной иммунотерапии рекомбинантным интерфероном, так и индукторов интерферонов. При сохраненных резервных способностях системы интерферонов (определяются по тестам in vitro ) применение индукторов интеферонов бывает успешным, стимулируется выработка собственных интерферонов, которые не обладают антигенностью. Способностью индуцировать синтез интерферонов обладают различные по химической природе вещества, причем каждый из них действует только на определенную группу клеток, имеющую соответствующие рецепторы. Например, Амиксин вызывает продукцию интерферонов альфа и бета в Т-лимфоцитах. Показаниями для применения индукторов интерферонов при ИВЗ являются:

Недостаточность продукции интерферонов на фоне сохраненной резервной способности системы ИФН (по данным лабораторных исследований);
- смешанная бактериально-вирусная природа ИВЗ при острых нетяжелых состояниях;
- затянувшиеся и хронические ИВЗ при бактериально-вирусной инфекции;
- обнаружение репликации герпетической или другой вирусной инфекции (в комплексной терапии);
- ИВЗ, вызванные внутриклеточными микроорганизмами, такими как Chlamydia , Mycoplasma др., нетяжелого течения;
- острые вирусные заболевания.

Применение индукторов интерферонов возможно только короткими курсами по 3-4 нед, т.к. дальнейшая стимуляция клеток-продуцентов может привести к гипо- и ареактивности системы интерферонов. Повторные курсы лечения проводят по показаниям не ранее, чем через 2-3 мес после окончания 1-го курса терапии. Наши исследования показали эффективность применения индукторов синтеза интерферонов у многих больных в меньших дозах, чем среднетерапевтические. Хороший эффект наблюдается при чередовании индукторов интерферонов и рекомбинантного интерферона альфа. Основными препаратами-индукторами синтеза интерферонов являются упоминавшийся выше Амиксин, а также Циклоферон, Неовир, Ридостин, Кагоцел.

Иммунокоррекция при комбинированном ВИД начинается со вспомогательных методов лечения и заместительной ИТ с учетом наиболее измененных показателей иммунитета. В дальнейшем под контролем иммунограмм проводят иммунокоррекцию с подбором препаратов 3-4 уровня (см. табл. 3). Лечение комбинированного ВИД как правило длительное, поэтапное, комплексное, при этом обязательно проведение иммунореабилитации.

Заключение

Принципы ИТ основываются на этиологии и патогенезе ВИД и включают в себя проведение диагностики и использование по показаниям методов детоксикации, заместительной иммунотерапии, иммунокоррекции и программной иммунореабилитации под контролем показателей иммунитета в динамике. Также важно проводить лечение осложнений ВИД и сопутствующих заболеваний.

При перманентных вариантах ВИД, учитывая многофакторность их развития, ни монотерапия иммунотропными средствами, ни короткие курсы комбинированной терапии не могут обеспечить долгосрочный клинический эффект и нормализацию или улучшение показателей иммунной и сопряженных с ней систем. Проведение иммунокоррекции и иммунореабилитации потребует времени и усилий, в т.ч. и со стороны самого пациента. Могут потребоваться изменение режима труда и отдыха, восстановление нормальной продолжительности сна, в ряде случаев - смена работы, места жительства, отказ от вредных привычек, психологическая помощь, применение психотропных средств, восстановление баланса белков, витаминов, микроэлементов и т.д. Врач, основываясь на принципах ИТ при ИВЗ, может провести лечение ВИД у этой категории больных, иммунокоррекцию под контролем параметров иммунного статуса, а также разработать индивидуальную программу иммунореабилитации. Проведение таких программ может значительно уменьшить число обострений ИВЗ, улучшить качество жизни больного и в определенной мере будет служить профилактикой онкологических и аутоиммунных заболеваний.

Литература

1. Добрица В.П., Ботерашвили Н.М., Добрица Е.В. Современные иммуномодуляторы для клинического применения: Руководство для врачей. - СПб.: Политехника, 2001.- 251с.:ил.

2. Козлов В.К., Смирнов М.Н., Егорова В.Н., Лебедев М.Ф. Коррекция иммунореактивности рекомбинантным интерлейкином-2: Пособие для врачей //СПб.: изд.СпбГУ, 2001.- 24 с.

3. Лебедев В.В. Супероксидные основы патогенеза и терапии иммунных расстройств. В сб.: Проблемы патогенеза и терапии иммунных расстройств под ред. В.В. Лебедева.- М., 2002.- Т.1.- С. 6-35.

4. Малашенкова И.К., Дидковский Н.А. Принципы иммунокорригирующей терапии вторичных иммунодефицитов, ассоциированных с хронической вирусно-бактериальной инфекцией// РМЖ.- 2002.- Т.10.- №21.- С. 973-977.

5. Малашенкова И.К., Дидковский Н.А., Левко А.А. К вопросу о роли индивидуального подбора иммунокорректоров// Фарматека.- 2004.- С. 118-122.

6. Малашенкова И.К., Дидковский Н.А., Танасова А.Н., Щепеткова И.Н., Левко А.А. Принципы терапии герпесвирусной инфекции// Доктор.Ру.- № 4.- 2004.- С.26-30.

7. Медицинские стандарты (протоколы) диагностики и лечения больных с аллергическими заболеваниями и нарушениями иммунной системы.- М., 2000.

8. Нестерова И.В., Сепиашвили Р.И Иммунотропные препараты и современная иммунотерапия в клинической иммунологии и медицине// Аллергология и иммунология.- Т.1.- №3.- 2000.- С. 18-28.

9. Попович А.М. Интерлейкин -2: опыт клинического применения в России.- Спб, 2005.- 53 с.

10. Ширинский В.С., Старостина Н.М., Сенникова Ю.А., Малышева О.А. Проблемы диагностики и классификации вторичных иммунодефицитов// Аллергология и иммунология.- 2000.- Т.1.- №1.- С.62-70.