Мешает ли в общении отосклероз. Отосклероз: лечение, операция, симптомы, формы. По месту расположения очагов отосклероза

5325 0

Отосклероз (otosclerosis) — заболевание органа слуха, которое характеризуется очаговым рассасыванием компактной кости капсулы лабиринта и замещением ее губчатой костью с выраженной пролиферативной активностью, повышенной васкуляризацией, имеющей тенденцию к разрастанию.

Первое описание отосклероза в качестве нозологической единицы дал Вальсальва в начале XVIII в. Название «отосклероз» первым использовал Тойнби в 1852 г., ошибочно полагая, что в основе заболевания лежит склерозирование слизистой оболочки среднего уха в области окна преддверия и стремени. В 1854 г. Политцер определил, что при этом заболевании патологический процесс развивается в костной капсуле лабиринта, а не в мукопериосте. Но название «отосклероз» к тому времени уже вошло в практику оториноларингологии. Ухудшение слуха у больных отосклерозом ученый связывал с патологическим процессом в области окна преддверия и основания стремени, который вызывает утолщение последнего нередко в 10 раз и более вследствие развития губчатой кости.

Этиология и патогенез

Патологоанатомически активный очаг отосклероза представляет собой губчатую ткань с большим количеством кровеносных сосудов и костных полостей, которые содержат клеточные элементы соединительной ткани, остеокласты, остеобласты, гистиоциты. Последние продуцируют ферменты, которые растворяют нормальную кость, прилегающую к отосклеротической. Наибольшей протеолитической активностью из них обладают а-химотрипсин и коллагеназа. Проникая из очага через эндост в лабиринтную жидкость, эти ферменты оказывают токсическое действие на клетки спирального (кортиева) органа, провоцируя появление и прогрессирование перцептивного компонента тугоухости у больных со смешанной формой отосклероза.

Симптомы отосклероза во многом зависят от локализации и размеров очага поражения, определяя форму отосклероза — тимпанальную, смешанную или кохлеарную. Кроме указанных клинических форм существует так называемый гистологический отосклероз: если очаг расположен на участке капсулы лабиринта, не связанном с проведением звуков, то отосклероз в таком случае может ничем не проявляться в течение жизни человека и обнаружится лишь после его смерти во время гистологического исследования изъятых височных костей.

Если очаг локализуется возле края окна преддверия и переходит на основание стремени, ограничивая и прекращая его подвижность (анкилоз стремени), развивается тимпанальная форма отосклероза с типичной кондуктивной тугоухостью и субъективным шумом в ушах низкого тона. Разрастание очага, первично локализованного в участке окон лабиринта, не только по площади, но и по толщине капсулы, по направлению к эндосту внутреннего уха проявляется тугоухостью смешанного типа (смешанная форма отосклероза) с разной степенью выраженности кондуктивного и перцептивного компонентов.

Диффузное поражение капсулы улитки, чаще всего ее основания, проявляется преобладанием перцептивного компонента над кондуктивным и представляет собой кохлеарную форму отосклероза. Для смешанной и кохлеарной форм, кроме типичной аудиометрической картины, характерны постоянные резко выраженные шумы в ушах смешанной и высокой тональности, особенно интенсивные в тишине, в ночное время.

Клиническая картина

При отоскопии в первые годы заболевания никаких отклонений от нормы не обнаруживают. Лишь у лиц молодого возраста с быстрым ухудшением слуха но смешанному типу и интенсивным шумом в ушах в центре барабанных перепонок определяются пятна розового цвета (симптом Швартце). Этот симптом обусловлен тем, что активный отосклеротичёский очаг, богатый сосудами в области медиальной стенки барабанной полости, просвечивается сквозь барабанную перепонку.

В дальнейшем отмечается утончение и повышение прозрачности барабанных перепонок вследствие атрофии их среднего эластичного слоя (симптом Хилова), уменьшение секреции серных желез. В результате катетеризации слуховых труб слух не изменяется, но заметно улучшается в шумной обстановке (положительный паракузис Виллизия) — симптом, присущий отосклерозу с двусторонней тугоухостью.

Течение отосклероза, как правило, медленное, с неуклонным синхронным или с интервалом от одного до нескольких лет ухудшением слуха на оба уха. Иногда процесс ограничивается одним ухом.

Во время болезни, которая длится десятилетия, бывают периоды стабилизации слуха, но полной остановки процесса не происходит, даже в старческом возрасте в отосклеротическом очаге наряду со «зрелыми» неактивными участками находятся участки со всеми признаками активности, что клинически может проявиться усилением шума в ушах и ухудшением слуха после многолетнего латентного периода. Активизация процесса нередко совпадает с климактерическим периодом (его началом или окончанием).

Бывают отклонения от такого характерного течения отосклероза. У некоторых больных из семей с отягощенной наследственностью, преимущественно лиц молодого возраста, которые заболели в ранней юности, отосклероз в самом начале протекает бурно (для таких случаев предложено название «злокачественный отосклероз»): резкий постоянный шум в ушах, быстрое ухудшение слуха по смешанному типу, которое через несколько месяцев достигает уровня 60 дБ по воздушной проводимости в зоне речевых частот, 70 дБ и более — в зоне высоких частот (3000—8000 Гц) и 30—40 дБ и более — по костной проводимости. Морфологически определяется большой очаг, который нередко полностью облитерирует окно преддверия и как визуально, так и гистологически обладает всеми признаками очень высокой активности. Во время отоскопии барабанные перепонки имеют розово-перламутровый цвет, наблюдается выраженный симптом Швартце.

Аудиологическая диагностика отосклероза основана на наличии характерных акуметрических и аудиологических признаков.

У больных с тимпанальной формой отосклероза отмечается ухудшение слуха по кондуктивному типу (рис. 94). При этом пороги звуковосприятия по кости соответствуют возрастной норме при любой давности заболевания. Звук во время проведения опыта Вебера латерализируется в сторону уха, которое слышит хуже (при условии симметричного ухудшения слуха латерализация отсутствует). Отрицательные результаты опыта Бинга, Желле, Федеричи подтверждают наличие анкилоза стремени. Для последнего характерна также тимпанограмма типа А и отсутствие рефлекса стременной мышцы. При надпороговой аудиометрии отсутствует рекруитмент, пороги дискомфорта не достигаются.

Рис. 94. Аудиограмма больного с тимпанальной формой отосклероза

Рис. 95. Аудиограмма больного со смешанной формой отосклероза

Рис. 96. Аудиограмма больного с кохлеарной формой отосклероза

Слух - это один из способов восприятия окружающего мира. Способность слышать часто воспринимается как естественная возможность человека, а тем временем здоровье ушей может находиться под угрозой. Важно вовремя обращать внимание на тревожные симптомы и не откладывать визит к врачу.

Важность здоровья органов слуха

Определить важность органов слуха для человека просто: достаточно задуматься, сколько информации получает человек, используя уши. Это первое, что приходит на ум, когда речь заходит об ушах.

Есть и другая сторона вопроса, правильная работа слуховых органов позволяет организму управлять вестибулярным аппаратом. Без слаженной работы всех систем невозможно будет поддерживать равновесие и даже ориентироваться в пространстве.

Считается, что уши не являются органами повышенной уязвимости, но при этом нельзя оставлять их без должного контроля. Ухудшение или потеря слуха для любого может стать проблемой или настоящей трагедией.

Что такое отосклероз уха?

Несмотря на собственные защитные механизмы, уши могут подвергаться развитию различных патологий. Важно тщательно следить за состоянием органов слуха, это позволит сохранить их здоровье и остроту восприятия окружающего мира на длительное время.

Отосклероз уха - это болезнь, которая характеризуется разрастанием костных структур в областях мягких тканей среднего и внутреннего уха. Медицинская статистика говорит о том, что женщины подвержены данной патологии сильнее, нежели сильный пол. Заболевание отличается длительным характером развития. В большинстве случаев начинается в переходном возрасте, достигая своего пика лет в 30. Случаи заболевания среди детей младшего возраста также встречаются, но гораздо реже.

Заболевание отосклероза уха требует внимательного и грамотного врачебного вмешательства, которое должно быть направлено на сохранение слуха для пациента. Из-за потери эластичности мягких тканей (особенно в области улитки внутреннего уха) прекращается полноценная передача колебательных движений к нужным рецепторам, то есть звуковая волна не достигает своей цели, не формирует звуковые ощущения. Такое развитие отосклероза уха приводит к серьезному снижению слуха вплоть до полной глухоты.

Причины появления болезни

Ученые до сих пор не пришли к единому мнению, что провоцирует развитие патологии у человека. Факторы, которые оказывают влияние на органы слуха, продолжают изучаться, что в дальнейшем позволит расширить познания о болезни. Но уже сегодня есть основания полагать, что отосклероз уха является во многом генетическим заболеванием. Подобный вывод сделан на основании клинических наблюдений, которые показали высокий процент наследственности данной проблемы.

Другие факторы, провоцирующие потерю слуха:

1. Аномалии слуховых органов (врожденные и приобретенные).
2. Хронические патологии среднего уха.
3. Перегрузка шумом (длительное нахождение в зоне повышенного шумового воздействия).
4. Сильные эмоциональные перегрузки в совокупности с физическим перенапряжением.

Виды заболевания

В медицине принято классифицировать болезнь по нескольким критериям. В зависимости от вида, структуры и расположения ушных новообразований выделяют:

1. Фенестральный отосклероз. Очаг заболевания располагается в преддверии улитки внутреннего уха. Нарушается восприятие звуковых данных.
2. Кохлеарный отосклероз, который затрагивает непосредственно капсулу ушной улитки. Ухо теряет возможность полноценно проводить звуковые волны.
3. Смешанный вид патологии. Данный тип нарушает не только восприятие, но и проведение звука, что приводит к потере слуха у пациента.

По характеру течения заболевания разделяют активный и склеротический отосклероз уха. Патология редко предстает в каком-то одном виде, стадии течения поочередно сменяют друг друга.

По скорости развития болезнь также принято разделять на несколько стадий, которые фиксируются в рамках клинических наблюдений:

1. Скоротечная болезнь (около 10% известных случаев).
2. Медленное развитие болезни (самый распространенный характер болезни, около 70% случаев).
3. Смешанный тип течения или скачкообразный (20% случаев).

Симптомы заболевания

Выделяют несколько основных факторов, на которые человек должен обратить внимание, чтобы вовремя обнаружить развитие патологии.

Симптомы:

1. Шум в ушах. Отосклероз провоцирует постоянное присутствие шумовых помех, которые могут восприниматься как ветер, шорох листьев или иной природный фон. Обратить внимание на такой симптом удается в тот момент, когда качество слуха сильно снижается, а шум остается.
2. Приступы головокружения, которые сопровождаются тошнотой и рвотой. Подобный симптом возникает не всегда, но может существовать как самостоятельно, так и в комплексе с иными признаками болезни. Его проявление характерно в момент совершения резких движений или качки в транспорте.
3. Болевой синдром. Появление ощущения постоянной боли в области за ушной раковиной должна насторожить человека. Такой симптом обладает нарастающим эффектом, чаще всего приводит к снижению качества слуха.
4. Тугоухость, которой предшествует ощущение постоянной заложенности уха. Проявляется в одном ухе, далеко не всегда перекидывается на второй слуховой орган.
5. Бессонница, апатия, снижение внимания. Данные симптомы становятся следствием других проявлений болезни.

Осложнения при отосклерозе

Из сказанного выше можно сделать вывод, что болезнь приводит к серьезным и опасным осложнениям. Полная потеря слуха считается главной опасностью при развитии отосклероза без должного врачебного вмешательства.

Методы диагностики

Как лечить отосклероз уха? Все начинается с бдительного отношения к собственному здоровью и правильной диагностики заболевания.

В первую очередь человек должен записаться на прием к врачу-отоларингологу (ЛОР), который будет проводить последующую диагностику, и назначать лечение. По основным симптомам врач сделает вывод, что у пациента возникли проблемы со здоровье среднего или внутреннего уха. Более подробный диагноз позволяет установить ряд мероприятий:

1. Отоскопия уха, которая позволяет выявить наличие изменений в тканях, характерных для отосклероза.
2. Проведение аудиометрии.
3. Диагностика работы вестибулярного аппарата.
4. Установка уровня чувствительности к ультразвуку.
5. Обследование подвижности слухового аппарата.
6. Назначение рентгена и МРТ.

Самым важным является правильное отделение отосклероза от других возможных патологий среднего и внутреннего уха. По этой причине нельзя пренебрегать рекомендациями специалиста.

Способы лечения

Симптомы и лечение отосклероза уха - главные аспекты, которые должен учитывать ЛОР при взаимодействии с пациентом. В выборе правильной лечебной терапии большое значение отводится стадии, на которой обнаружено заболевание, а также верной классификации болезни.

Не все виды отосклероза поддаются медикаментозному воздействию, нередко приходится обращаться за помощью к хирургу. Как лечить звон в ушах при отосклерозе? Лечащий врач сможет определить необходимый курс, основываясь на результатах диагностики и состоянии пациента.

Консервативная тактика

Если пациенту поставили диагноз отосклероза в кохлеарной или смешанной формах, то врач может ограничиться проведением медикаментозной терапии в комплексе с физиотерапевтическими методами, не прибегая к хирургическому вмешательству.

Консервативная тактика включает в себя следующие мероприятия:

1. Прием препаратов, богатых йодом, фосфором и бромом. Подобные комплексы поливитаминов и минеральных веществ играют ключевую роль в осуществлении обменных процессов. Их действие направлено на предотвращение появления излишнего кальция в мягких тканях.
2. Электрофорез широко применяется в качестве метода физиотерапевтического воздействия на сосцевидный отросток.
3. Корректировка рациона питания, добавление продуктов, которые богаты витаминами и минералами, необходимыми для слаженной работы организма. Этот этап дублирует прием витаминных комплексов, но имеет натуральную природу.

Врачи отдельно обращают внимание пациентов, что им следует ограничить свое пребывание на солнце и снизить количество витамина D.

Хирургическое вмешательство

Операция при отосклерозе уха проводится, если пациенту установлена фенестральная форма заболевания, либо консервативная терапия не принесла результата в течение трех - пяти месяцев. Лечение кохлеарной формы болезни хирургическим методом находится в стадии изучения и разработки, на текущий момент подобных операций не проводится.

До недавнего времени применялось два основных подхода:

1. Хирургическое воздействие на ушное стремя, его расшатывание.
2. Фенестрация основания ушного стремени, которое подразумевало создание сквозного отверстия в органе. Таким способом достигалось улучшение восприятия и звукопередачи.

Современная медицина склонна отказываться от подобных методов проведения операций на ухе. Подобное вмешательство приносит лишь кратковременное улучшение состояния пациента и не оправдывает риски от операции.

Стапедопластика - операция, которая приобрела популярность в области лечения отосклероза. Суть такого вмешательства заключается в удалении поврежденного стремени и установки на его место протеза. Это операция при отосклерозе уха, отзывы о которой подкупают своей положительностью. Исследования и мнения пациентов показывают, что около 80% проведенных операций дали желанный результат.

Повторное хирургическое вмешательство по установке протеза допускается через полгода (проводится на другом ухе при необходимости). Современные разработки в области микрохирургии уха позволяют улучшать результаты и возвращать людям здоровье.

Цена на операцию при отосклерозе уха зависит от места ее проведения, в московском регионе может достигать 100 тысяч рублей. При этом подобное вмешательство учитывается в рамках полиса обязательного медицинского страхования.

Известные меры профилактики

Возвращаясь к тому, что ученые до сих пор не выяснили истинных причин развития патологии, необходимо понимать, что уберечься от нее сложно. Важно соблюдать меры предосторожности и тщательно наблюдать за своим здоровьем.

Непременно нужно проходить регулярный осмотр у ЛОРа, что позволит увидеть отклонения на ранней стадии. При появлении шума в ушах и других проблем со слухом важно вовремя обратиться за помощью, не рисковать собственным здоровьем.

Если болезнь диагностирована, то тщательное соблюдение рекомендаций врача позволит сохранить слух на должном уровне длительное время.

(отоспонгиоз) - ограниченное поражение костной капсулы лабиринта внутреннего уха, в результате которого развивается анкилоз стремени и связанная с ним кондуктивная тугоухость (кондуктивный отосклероз), расстройство работы звуковоспринимающего аппарата и обусловленная им нейросенсорная тугоухость (кохлеарный отосклероз). Наряду с тугоухостью проявлениями отосклероза могут быть ушной шум, боль в ухе, небольшое головокружение, неврастенический синдром. Диагностика заболевания включает отоскопию, аудиометрию, пороговую аудиометрию, прицельную рентгенографию, непрямую отолитометрию, стабилографию, вестибулометрию. Для улучшения слуха у пациентов с отосклерозом возможно применение хирургического лечения (стапедопластики). Консервативная терапия, направленная на остановку отосклеротического процесса, находятся в стадии разработки.

Общие сведения

Данные, которыми располагает современная отоларингология , свидетельствуют о том, что отосклерозом страдает примерно 1% населения, при этом около 75-80% заболевших составляют женщины. Симптомы отосклероза чаще всего проявляются в возрасте 20-35 лет. Заболевание имеет постепенное развитие и начинается с поражения одного уха. Как правило, отосклероз является двусторонним процессом, поражение второго уха происходит через несколько месяцев, а иногда и лет. По различным данным односторонний отосклероз отмечается у 3-10% пациентов. У женщин замечено значительное усугубление симптомов отосклероза в связи с беременностью. При первой беременности ухудшение наблюдается у 30% больных отосклерозом, при второй - у 60%, при третьей - у 80%.

Причины возникновения отосклероза

На сегодняшний день известно несколько теорий этиологии отосклероза. Среди них на первый план выходит наследственная теория. В ее пользу свидетельствует часто наблюдаемый семейный характер заболевания, а также выявление различных генетических дефектов у 40% больных отосклерозом. Учитывая ухудшение, возникающее у женщин с отосклерозом во время беременности, нельзя исключить связь заболевания с происходящими в организме эндокринными и метаболическими изменениями. В частности, указывают на роль дисфункции щитовидной железы и паращитовидных желез.

Существует также теория инфекционного воздействия, запускающего генетически детерминированную предрасположенность к отосклерозу. Последние исследования в этой области, выявили, что таким воздействием может являться заболевание корью . Некоторые авторы отводят роль триггерных факторов хронической акустической травме , нарушениям кровоснабжения костной капсулы лабиринта, кальцинозу хрящевой ткани.

Патогенез отосклероза

Особенностью костной капсулы лабиринта является то, что она представляет собой первичную, образовавшуюся в процессе эмбриогенеза, кость без вторичной оссификации. При отосклерозе в различных ограниченных участках костного лабиринта активируется процесс образования зрелой кости. В начале происходит образование незрелой спонгиозной костной ткани, содержащей множество сосудов. Такой очаг отосклероза носит название активного. Затем незрелая костная ткань очага трансформируется в склерозированную зрелую кость.

Очаги отосклероза могут иметь множественный характер. В 50% случаев отосклероза их обнаруживают в области окна преддверия, в 35% - в капсуле улитки, в 15% - в полукружных канальцах. Расположение очага отосклероза в области окна преддверия приводит к вовлечению в склеротический процесс основания стремени с развитием его анкилоза. В результате возникающей обездвиженности стремени нарушается звукопроводящая функция уха и развивается кондуктивная тугоухость . Если очаги отосклероза находятся в лестнице лабиринта, то нарушается работа звуковоспринимающего аппарата уха, что ведет к появлению нейросенсорного типа тугоухости.

Классификация отосклероза

В зависимости от нарушения звукопроведения или звуковосприятия выделяют 3 формы отосклероза:

Кондуктивный отосклероз протекает с нарушением только звукопроведения. На пороговой аудиограмме отмечается увеличение порогов воздушного проведения, при сохранении костного проведения в пределах нормы. Отосклероз этой формы является прогностически наиболее благоприятным, поскольку его хирургическое лечение дает хороший эффект и может приводить к полному восстановлению слуха.

Смешанный отосклероз характеризуется снижением слуха как за счет нарушений звукопроведения, так и за счет расстройства звуковосприятия. При этом пороговая аудиограмма выявляет повышение порогов и воздушного, и костного проведения. В результате хирургического лечения этой формы отосклероза восстановление слуха возможно лишь до уровня костного проведения.

Кохлеарный отосклероз сопровождается значительным нарушением звуковоспринимающей функции уха. Регистрируемый при аудиограмме порог костного проведения составляет более 40 дБ. Происходящее в результате хирургического лечения улучшение слуха до уровня костного проведения у пациентов с этой формой отосклероза не приводит к достаточному для общения восстановлению слуха.

По характеру проявления симптомов отосклероз классифицируют как медленный (68%), скачкообразный (21%), скоротечный или быстрый (11%). В своем развитии отосклероз проходит 3 периода: начальный, период выраженных клинических проявлений и терминальный.

Симптомы отосклероза

Как правило, отосклероз имеет незаметное бессимптомное начало, которое также называют гистологической стадией отосклероза. В этой стадии уже происходят изменения в строении костной ткани лабиринта, но клинические проявления могут еще не наблюдаться. Отдельные случаи отосклероза характеризуют быстрым течением и изначальным развитием нейросенсорной тугоухости . Однако в большинстве случаев начальная стадия отосклероза занимает 2-3 года, в течение которых пациент может отмечать лишь небольшой шум в ухе, а незначительное снижение слуха выявляется только при проведении аудиометрии.

Тугоухость . Обычно отосклероз начинается с постепенного и в начале малозаметного снижения слуха. В начале характерно нарушение восприятия низких тонов при сохраненном или даже повышенном восприятии высоких тонов. При этом пациент с отосклерозом жалуется на плохое понимание мужской речи, в то время как речь женщин и детей он слышит очень хорошо. Наблюдается паракузис Виллиса - мнимое улучшение слуха, происходящее в шумной обстановке. Дело в том, что при отосклерозе шум никак не влияет на восприятие звуков, а собеседники пациента, чтобы преодолеть шумовой фон, разговаривают громче. Еще одним патогномоничным симптомом отосклероза является паракузис Вебера - ухудшение восприятия речи при одновременной передачи в улитку других звуков, идущих по мягким тканям тела пациента. Паракузис Вебера наблюдается, например, при ходьбе или пережевывании пищи.

Со временем происходит ухудшение слуха с нарушением восприятия как низких, так и высоких звуков. В период выраженных клинических проявлений пациент не воспринимает шепотную речь, понимание обычной речи затруднено. Примечательно, что тугоухость при отосклерозе никогда не регрессирует, возможно только ее усугубление. Прогрессирование тугоухости может быть связано с общим переутомлением и эндокринными перестройками (беременность, роды, менструация). Падение слуха при отосклерозе может достигать III степени тугоухости, но полная глухота никогда не развивается.

Шум в ухе наблюдается у 80% больных отосклерозом. Отличительной особенностью является то, что выраженность ушного шума не коррелирует со степенью тугоухости. По звуковому спектру он близок к шуму примуса или шелесту листвы (так называемый «белый шум»). Предполагают, что ушной шум при отосклерозе связан с циркуляторными и метаболическими нарушениями в улитке.

Боль в ухе возникает в периоды обострения отосклеротического процесса. Она имеет распирающий характер и обычно локализуется в области сосцевидного отростка. Зачастую после появления болевого синдрома происходит еще большее снижение слуха.

Головокружение у пациентов с отосклерозом наблюдается довольно редко. Обычно оно имеет преходящий характер и слабую интенсивность. В случаях, когда головокружение имеет выраженный характер, следует предполагать другую этиологию тугоухости (например, поздний врожденный сифилис).

Неврастенический синдром у пациентов с отосклерозом вызван выраженными нарушениями слуха, препятствующими их полноценному общению. Из-за тугоухости в обществе пациенты находятся в постоянном напряжении, что заставляет их избегать общения. Они становятся замкнутыми, апатичными, вялыми; наблюдаются нарушения сна по типу дневной сонливости. Наиболее часто неврастения развивается, если отосклероз сопровождается выраженным шумом в ухе и значительным понижением слуха.

Диагностика отосклероза

Пациенты с отосклерозом обращаются к отоларингологу с жалобами на нарушение слуха и шум в ухе. Задачей врача является отдифференцировать отосклероз от многих других причин тугоухости: адгезивного среднего отита, хронического гнойного среднего отита, кохлеарного неврита, холестеатомы, серной пробки и наружного отита, опухоли уха, анкилоза стремени при системных остеопатиях, лабиринтита , болезни Меньера и пр. С этой целью проводят отоскопию и тщательное исследование слуха.

Отосклероз уха (Otosclerosis) – заболевание, при котором развивается разрастание ткани ушной области, соединяющей внутреннее и среднее ухо.

По статистике, отосклероз присутствует примерно у 1 % населения, и большинство заболевших – женщины (75-80 %). Так что для них особенно актуально знать, что это такое и в чем состоит отосклероз симптомы и лечение.

Симптомы отосклероза имеют плавное развитие и обычно возникают в возрасте 20-35 лет. Начинается отосклероз, как правило, односторонним поражением уха, затем через несколько месяцев либо даже лет в этот процесс вовлекается второе ухо.

Причины отосклероза

Этиология данного заболевания на сегодняшний день еще не выяснена окончательно, однако существует ряд теорий происхождения отосклероза

К которым относятся следующие:

• Наследственная , которая подтверждается семейным характером возникновения заболевания, а также вариациями и дефектами гена RELN (у 40% больных);
• Инфекционная , в которой спусковым механизмом для начала развития наследственной предрасположенности к отосклерозу становится инфекция (например, заболевание корью);
• Эндокринная , в доказательство которой указывается нарушение работы паращитовидных желез и дисфункция щитовидной железы;
• Теория акустической травмы , по которой на появление отосклероза влияет перманентное околопороговое звуковое раздражение либо кратковременная запредельная интенсивность звука.

Специфика заболевания

Несмотря на созвучие названия болезни «отосклероз» с широко известным словом «атеросклерозом», природа отосклероза совершенно иная, и для названия окостенения звукопередающих косточек более точным является именование «отоспонгиоз».

Отоспонгиоз характеризуется разрастанием в костной капсуле внутреннего уха костной ткани, в результате чего стремя – слуховая косточка – теряет подвижность и теряет физическую способность передавать звуковой сигнал.

Возникает неподвижность сустава (анкилоз стремени) и, как результат, тугоухость.

Такое состояние называется «кондуктивный отосклероз». Оно провоцирует расстройство звукопринимающего аппарата с нейросенсорной тугоухостью, – кохлеарный отосклеротический процесс.

При развитии патологии в костном лабиринте:

• Сперва начинается процесс образования незрелой спонгиозной костной ткани, пронизанной сосудами (активный очаг);
• Затем запускается процесс формирования склерозированной кости, в которой изменяется ткань очага.

Подобные очаги обнаруживают на разных участках:

• 15% очагов располагаются в полукружных каналах;
• 35% расположены в капсуле улитки;
• Остальные 50% находятся в области окна преддверия, там, где процесс распространяется на основание стремени, что вызывает ее неподвижность и нарушает звукопроводящую функцию.

От этой болезни страдает порядка 1% населения. В группе риска – светловолосые, светлокожие и голубоглазые женщины в возрасте 20-40 лет во время гормональных изменений.

Классификация заболевания

Существует несколько классификаций отосклероза.

В зависимости от изменений во внутреннем и среднем ухе, различают:

Различают 3 формы заболевания по скорости течения и проявления симптомов:

• Быстрый отосклероз (или скоротечный) – развивается примерно у 11% больных;
• Медленный отосклероз – наблюдается у 68% пациентов;
• Скачкообразный отосклероз – возникает у 21% больных.

Выделяют 2 стадии течения заболевания:

• Активную (отоспонгиозную);
• Неактивную (склеротическую).

Процесс размягчения, склерозирования кости – это единый процесс, который характеризуется волнообразным развитием: стадии чередуются, периодически сменяя друг друга.

Клинические проявления отосклероза

Можно выделить 4 периода течения заболевания:

1. Начальный период отосклероза.
2. Период яркой симптоматики.
3. Терминальный период отосклероза.
4. Кроме того, выделяют гистологическую стадию заболевания: имеются клеточные изменения в структуре внутреннего и среднего уха, однако клинические проявления заболевания еще отсутствуют.

Как правило, отосклероз развивается в молодом возрасте. Часть больных отмечает возникновение первых симптомов отосклероза в детском или юношеском возрасте – ранее 18. Заболевание развивается постепенно, постепенно прогрессирует, достигая максимальных проявлений симптомов к 40 годам.

Темпы прогрессирования отосклероза увеличиваются на фоне гормональных всплесков – во время беременности, во время грудного вскармливания, после аборта. В отдельных случаях заболевание развивается молниеносно.

Основными жалобами больных отосклерозом являются следующие симптомы:

К общим симптомам заболевания следует отнести неврастенический синдром. Он возникает на поздних стадиях отосклероза, сопровождается выраженным снижением слуха. Синдром развивается из-за того, что больному становится сложнее общаться с окружающими.

Пациент избегает контактов, становится раздражительным, замкнутым и вялым, отмечает симптомы ухудшение ночного сна и появление дневной сонливости.

Диагностика отосклероза

Врач-оториноларинголог заподозрит заболевание внутреннего или среднего уха на основании жалоб на снижение слуха, головокружение, шум в ушах. Уточнить диагноз поможет отоскопия (осмотр уха) и дополнительные исследования.

Из дополнительных методов диагностики для последующего лечения обычно используются следующие:

Для дальнейшего лечения врач дифференцирует отосклероз от других заболеваний, основные из которых:

Лечение отосклероза

В случае кохлеарной или смешанной форме заболевания для предотвращения сенсоневральной тугоухости пациенту может быть рекомендовано консервативное лечение, без операции (характеризуется меньшей эффективностью и более низкой ценой).

Как правило, в лечении используются препараты Фосамакс и Ксидифон с одновременным приемом витамина D и кальция. Народными средствами заболевание не лечится.

Продолжительность терапии – ежегодно от 3 до 6 месяцев.

Хирургическое лечение

В большинстве случаев показано хирургическое лечение (операция). Операция проводится в целях восстановления слуха, а также максимального использования возможностей улитки, возможно использование слухового аппарата.

Операция, которая чаще всего проводится при отосклерозе, называется «стапедотомия», или «стапедопластика». Суть хирургического лечения заключается в замене протезом части стремени. Иногда стремечко полностью удаляется, заменяясь протезом. Одномоментно операция проводится лишь на одном ухе, на втором операция возможна не раньше, чем через полгода.

В течение месяца после операции противопоказаны полеты самолетом и физические нагрузки.

Улучшение слуха пациент отмечает через одну – две недели после операции.

Иногда проводится операция, которая называется «мобилизация стремени». Суть лечения заключается в нормализации подвижности стремени посредством его отсоединения от обездвиживающих костных сращений.

Кроме того, может проводиться «фенестрация лабиринта», когда в стенке преддверия лабиринта хирург создает новое окно.

Мобилизация стремени и фенестрация лабиринта характеризуются нестойким эффектом: слух больного сохраняется на протяжении нескольких лет, однако затем тугоухость стремительно прогрессирует и требуется новое лечение.

Осложнения

При правильно проведенных операциях на ухо осложнения наблюдаются нечасто, но возможны следующие негативные последствия стапедопластики и других операций: головокружение, шум в ухе, перфорация барабанной перепонки, ушная ликворея, сенсоневральная тугоухость, парез лицевого нерва, острый средний отит, менингит, лабиринтит.

В качестве дополнительной меры к оперативному лечению либо в качестве альтернативы проводится операция по протезированию слуха.

К сожалению, меры профилактики отосклероза пока не разработаны. Следует избегать продолжительного пребывания в шумных помещениях, физического переутомления и стрессов, нужно своевременно проводить лечение заболеваний уха.

Отосклероз (отоспонгиоз) – это болезнь уха, дистрофического характера, которое поражает чаще костную капсулу, находящуюся в лабиринте внутреннего уха. Оно проявляется со временем неподвижностью стремечка (анкилоз) а также прогрессированием тугоухости. МКБ 10 зашифровывает отосклероз как код H80.

Также при этом заболевание наблюдаются патологические изменения различных органов и система организма (нейроэндокринной, вегето-сосудистой, опорно-двигательной), проявляющиеся соответствующими симптомами.

Отосклероз уха на сегодняшний день является актуальной темой в медицине, потому как люди стали чаще страдать снижением слуха. Что такое отосклероз, должен понимать каждый, для того чтобы профилактировать данную болезнь и как можно раньше ее диагностировать. Потому что, чем раньше заболевание выявляется, тем быстрее наступает эффект от терапии.

Специалисты этой области приводят неутешительные данные. Отосклерозом страдает примерно 1% от численности населения, большую часть 70-80% страдают лица женского пола. Симптомы отосклероза чаще начинают проявлять себя к 20-35 годам. Болезнь начинает свое развитие постепенно, как правило, поражается вначале одно ухо. Но, затем становится двусторонним процессом, когда через пару месяцев и даже лет происходит поражение второго уха. В редких случаях может быть и односторонний процесс.

Международный союз оториноларингологов доказывают, что беременность ухудшает течение данного заболевания. Если беременность первая- прогрессирование болезни наступает у 30% больных, вторая- у50%, третья- у 80%.

Этиология

На сегодняшний день выделяют следующие причины отосклероза:

1. Генетическая наследственность
2. Гормональные и обменные нарушения (патология щитовидной и паращитовидных желез)
3. Инфекционные заболевания
4. Беременность
5. Пусковые факторы, которые могут стать толчком для развития отосклероза.

К последней причине относят повреждение уха хронического характера, нарушенное кровоснабжение в лабиринте уха, а именно костной капсулы, отложения солей кальция хрящевой ткани.

В пользу наследственной предрасположенности, говорит то, что заболевание может наследоваться по аутосомно-доминантному типу. Отосклероз наследуется как доминантный аутосомный признак, это значит, что заболевание часто передается по наследству от больных родителей к их детям.

Учеными всего мира доказывается причина тугоухости, по причине фиксации основания стремени в овальном окне.

Классификация

Отосклероз проявляется разными формами, симптомы и дальнейшее лечение которых будет отличаться.

Кондуктивный отосклероз чаще проявляется с изменениями проведения звука. При отосклерозе этой формы прогноз заболевания имеет благоприятный исход. Потому как оперативное вмешательство в этом случае дает положительный результат приводит к восстановлению слуховой функции.

Кохлеарная форма — эта форма отосклероза, при которой происходит значительные изменения в восприятии звука слуховым аппаратом. Отосклероз этой формы, не дает полного улучшения слуха, после того как было проведено лечение хирургическим путем.

Смешанная форма проявляется ухудшением слуха, вследствие нарушения проведения звука и его восприятия. При оперативном лечении данной формы отосклероза можно добиться улучшения слуховой функции только до порога костного проведения.

Клиническая картина

В большинстве случаев данная патология начинает происходить незаметно, без каких-либо симптомов. Хотя на начальном этапе имеются изменения строения костного лабиринта, но клинических признаков может не быть. Существуют случаи отосклероза, характеризующиеся быстрым течением и стремительным появлением тугоухости.

Начальная стадия отоспонгиоза развивается за несколько лет, в течение этого времени больной может жаловаться только на незначительный шум в ушах. Только с помощью аудиометрии, можно выявить небольшое снижение слуха. Тугоухость тоже протекает медленно, с самого начала больной не воспринимает низкие тона, при сохранении слышимости высоких тонов. Например, это бывает, когда человек с отосклерозом плохо понимает мужскую речь, хотя женскую и детскую речь слышит без проблем. Через некоторое время, ухудшается восприятие и высоких звуков.

Период разгара заболевания характеризуется, тем, что пациент не слышит обычную речь, и даже речь шепотом.

Тугоухость при отоспонгиозе чаще не регрессирует, а только усугубляется. Прогрессия ее часто происходит в связи с нервными, эмоциональными перегрузками и нейроэндокринными перестройками. Часто усугубляется во время беременности и родов. Слух при отосклерозе может снизиться до III степени тугоухости, но полполностью глухота не развивается.

Отосклероз может давать характерные симптомы для данного заболевания.

• паракузис Виллиса - это улучшение слуха, мнимого характера, которое происходит в шумном месте. Это объясняется тем, что при отоспонгиозе шум никаким образом не может влиять на звуковосприятие. Таким образом, беседчики больного, начинают громче говорить, для преодоления шума;
• паракузис Вебера - это заметное ухудшение слышимости речи с одновременной передачей по костному аппарату уха посторонних звуков, которые идут через тело человека. Наблюдается при движении и употреблении пищи;

Основные симптомы:

1. Шум в ушах
2. Боль в ухе в период обострения
3. Неврастенический синдром.

Шум в ушах встречается в 80% случаях. Отличается он тем, что его выраженность не взаимосвязано со степенью тугоухости. По звуковосприятию он напоминает шелест листвы. Специалисты сходятся во мнении, что данный шум возникает из-за циркуляторных и обменных нарушений, происходящих в улитке.

Больные описывают боль в ухе как распирающие, и локализующиеся около височной кости. Часто после болевого приступа, слышимость ухудшается. Больные, страдающие отосклерозом из-за сильного нарушения слуха, не могут полноценно общаться. Вследствие постоянно возикающего напряжения, начинают стараться воздерживаться от общения. Это приводит их к замкнутости, апатии и вялости. Также происходит нарушение сна.

Диагностика

При осмотре наружного слухового прохода (отоскопии) выявляется характерная для данного заболевания триада Холмгрена. Она включает в себя следующие признаки:

1. Отсутствует ушная сера
2. Сухая и атрофированная кожа над слуховым проходом
3. Пониженная чувствительность кожи над слуховым проходом после раздражающего фактора

В основном у больных отоспонгиозом барабанная перепонка не изменяется.

При аудиометрии определяется плохая слышимость речи шепотом. Диагностика при помощи камертона- отосклероз в данном случае проявляет себя повышенной или нормальной проводимостью звуковых сигналов через ткани. Но при одновременном снижении их проведения через воздух;

С помощью исследования с ультразвуком, можно отличать отосклероз от заболевания поражающего слуховой нерв (кохлеарный неврит). Диагностика в данном случае основывается, на том, что отосклероз воспринимает ультразвук в полном объеме. В отличие от кохлеарного неврита, при котором происходит ухудшение восприятия в 2-3 раза.

Для исследования вестибулярной функции, используют вестибулометрию, стабилографию. Часто у больных отмечается снижение функции вестибулярного аппарата. Если у больных отосклероз возникают периодические головокружения, нужна помощь отоневролога и вестибулолога. С помощью рентгенографии черепа, можно выявить изменения, происходящие в костном аппарате лабиринта.

Но наиболее информативным методом исследования является компьютерная томография черепа, которая позволяет выявлять очаги отосклероза.

Лечение

Лечение отосклероза направленно на улучшение передачи звуковой волны со слуховых косточек находящиеся в среднем ухе на лабиринт. Хирургическое вмешательство проводится, если снижение проводимости по костным образованиям не меньше 25 дБ и по воздуху не меньше 50 дБ. Но при обострении заболевания, хирургическое лечение отосклероза противопоказано.

Лечение отосклероза включает 3 разновидности операции:

1. Мобилизация стремени
2. Фенестрация лабиринта
3. Стапедопластика.

Первый вид вмешательства характеризуется освобождением от костного сращения, является слуховой костью среднего уха.

Второй вид операции подразумевает собой создание нового отверстия в костном лабиринте внутреннего уха.

На данный момент эти операции выполняются редко, так как характеризуются кратковременным эффектом. Нормализация функции слуха после проведения операции может длиться несколько лет, однако через недолгий промежуток времени тугоухость может прогрессировать.

При стапедопластики проводят имплантацию протеза, который заменяет стремечко. Такой протез изготавливается из хрящевой или костной ткани больного. Могут использоваться тефлоновые, титановые и керамические протезы.

Заболевание, при котором проводится данная операция – это двухсторонний отосклероз. Но вначале на ухе, которое слышит хуже, затем через время на другом. Лечение отосклероза при данной операции позволяет достигать улучшения слуха на долгие годы. Но не остерегает от развития отосклеротических процессов. Таким образом, следует продолжать искать эффективные методы лечения отосклероза. Таким методом применения может стать применение натрия фторида, кальция и витамина D3, длительное время. Отоларингологи предполагают, что такое лечение, может остановить уменьшение содержания солей, которое образуется на краях склерозированных очагов. Благодаря чему процесс замедляется.

Лечение народными средствами не оправдывает себя, только если для уменьшения симптомов.Также при отоспонгиозе, следует принять во внимание лекарственные препараты, которые собираетесь принимать.

Обязательно смотреть противопоказания в инструкции. Так, например контрацептивный метод гормональными препаратами, является противопоказанием к применению. Поэтому у женщин часто возникает вопрос, какие противозачаточные таблетки можно принимать? В этом случае речь идет о комбинированных контрацептивов. Это такое лекарственное средство, которое содержит 2 гормона (эстроген и прогестерон).

Пить гормональные таблетки можно, если они содержат только один гестаген. Принимаемый препарат, такой как «Чарозетта» или «Лактинет» ни каким образом не повлияет на течение отоспонгиоза.

Профилактика

Профилактические меры направлены на то, чтобы не произошло ухудшение.

• соблюдать спокойный образ жизни;
• избегать нахождения в шумных местах;
• соблюдать диету с ограничением содержания витамина D;
• избегать близости моря, пребывания под прямыми солнечными лучами;
• ношение слухового аппарата, при значительном ухудшении слуха