Как лечить аплазия большой грудной клетки. Синдром Поланда: выбор хирургической тактики. Какой врач лечит

4095 0

Синдром Поланда

Соответственно во французской и немецкой литературе, однако назван именем английского студента-медика Альфреда Поланда, который в 1841 г. опубликовал частичное описание данной деформации, встретившейся ему на секции. Полная характеристика деформации со всеми ее компонентами появилась в литературе лишь в 1895 г.

У каждого пациента имеются различные компоненты синдрома Поланда, который встречается спорадически, с частотой 1 на 30 000 — 1 на 32 000 новорожденных и редко носит семейный характер. Поражение кистей варьирует по обширности и тяжести. Предполагается, что в этиологии синдрома Поланда играет роль аномальная миграция эмбриональных тканей, образующих грудные мышцы, гипоплазия подключичной аpтeрии или внутриутробное повреждение. Ни одна теория до сих пор не нашла, однако, достоверного подтверждения.

Деформация грудной стенки при синдроме Поланда варьирует от легкой гипоплазии ребер и реберных хрящей на стороне поражения до аплазии передней части ребер и всех реберных хрящей (рис. 15-8). Так, по данным одного из исследований, среди 75 больных с синдромом Поланда у 41 не было деформации грудной стенки, 10 имели гипоплазию ребер без локальных участков вдавления, у 16 отмечалась деформация ребер с западением, причем у 11 из них западение было значительным. И наконец, в 8 наблюдениях выявлена аплазия ребер.35 Важно отмстить, что между степенью деформации кисти и грудной клетки не обнаружено корреляции.

Рис. 15-8. Аномалии грудной клетки при синдроме Поланда. А, Наиболее часто реберный каркас совершенно нормальный, лишь отсутствуют грудные мышцы.
В, Западение пораженной стороны грудной стенки с ротацией и (часто) западением грудины. Нередко с противоположной стороны имеется килевидная деформация.
С, Гипоплазия ребер на пораженной стороне, но без существенного влавлення. Этот вариант обычно не требует хирургической коррекции.
D, Аплазия одного или нескольких ребер обычно сочетается с западением прилежащих ребер на пораженной стороне и ротацией грудины.

Рис. 15-9. А, Поперечный разрез производят ниже сосок и между ними, у девочек — на месте формирующейся в последующем складки под молочными железами.
B, Схематическое изображение деформации с ротацией грудины, западением хрящей на пораженной стороне и киловидным выстоянием с противоположной стороны.
C, При аплазии ребер эндоторакальная фасция находится непосредственно под истонченным подкожным слоем и пекторальной фасцией. Поднимают грудную мышцу на "здоровой" стороне вместе с пекторальной фасцией (если она есть) на пораженной стороне. Выполняют субперихондральную резекцию реберных хрящей, как показано пунктирной линией. В редких случаях резекцию производят до уровня второго реберного хряща.
D, Ниже второго реберного хряща производят поперечную корриктирующую клиновидную стернотомию. После ушивания грудины толстой шелковой нитью устраняется как заднее смещение, так и ротация грудины.
F, При аплазии ребер расщепленные реберные трансплантаты берут с противоположных пятого или седьмого ребер и укрепляют на стороне поражения металлическими швами медиально в предварительно созданные пмемки грудины, а латерально — к соответствующим ребрам. Ребра расщепляют, как показано на рисунке, чтобы максимально обеспечить их механическую прочность.

Рис. 15-10 Компьютерная томограмма 24-летней пациентки с синдромом Поланда. Видны вдавление ребер на пораженной стороне (сплошная строчка) и калевидная деформация с противоположной стороны (полая стрелка). Молочная железа на стороне поражения гипоплазирована.

Синдром Поланда – врожденная патология грудной клетки, плеч и ладоней. Редкое заболевание диагностируется у 1 новорожденного из 30 000. В 70% случаев аномалию обнаруживают у младенцев мужского пола, в 30% случаев – у младенцев женского пола. Заболевание может быть сопряжено с декстракардией и зеркальным расположением внутренних органов. Патология требует ранней диагностики и раннего хирургического вмешательства, которое позволяет добиться хороших результатов и дает больному возможность жить полноценной жизнью.

Что это такое

Синдром Поланда не относится к генетическим заболеваниям. Ученые не обнаружили гены, которые отвечают за передачу патологии от родителя к ребенку. Врачи предполагают, что аномалию вызывает нарушение кровообращения в позвоночной и/или подключичной артериях на 6 неделе внутриутробного развития плода.

Синдром Поланда – правосторонняя патология, для которой характерны:

• недоразвитие мышц грудной клетки или их монолатеральное отсутствие;
• пороки длинных трубчатых костей, ребер, молочных желез или почек;
• аномалия верхних конечностей;
• легочные грыжи и выраженные дыхательные расстройства.

В МКБ-10 патология находится в разделе Q65–Q79 «Врожденные аномалии костно-мышечной системы». Синдрому присвоили номер Q79.8 «Другие пороки развития костно-мышечной системы».

Виды заболевания

В зависимости от расположения дефекта заболевание условно разделяют на два вида:

• правостороннее – встречается у 80% больных;
• левостороннее – диагностируется лишь в 20% случаев.

Левосторонняя патология иногда сопровождается зеркальным расположением внутренних органов или декстракардией, при которой сердце находится ближе к правой части грудной клетки.

При врожденном пороке реберно-хрящевой каркас и мышечный корсет могут развиваться по-разному. В зависимости от тяжести дефекта и его характерных признаков выделяют четыре основных стадии:

• I стадия – естественная форма ребер, нормальная структура хрящевой и костной тканей, но есть недостаток мышц и подкожного жирового слоя;
• II стадия – ребра развиты нормально, но западают в области хрящей, а с другой стороны имеют килевидную форму, грудина развернута в сторону;
• III стадия – грудная клетка сильно перекошена вправо или влево из-за недоразвитой хрящевой ткани, кости имеют нормальную структуру;
• IV стадия – верхняя часть туловища сильно смещена, отсутствует от одного до четырех ребер.

В зависимости от локализации патологию разделяют на деформацию боковой, задней или передней стенки.

Причины аномалии

Причины порока пока не изучены. Ученые выдвигают несколько теорий происхождения синдрома Поланда. Самая распространенная – сосудистая. Согласно этой теории, на 6 неделе внутриутробного развития у эмбриона нарушается кровообращение в подключичной и/или позвоночной области и происходит гипоплазия крупной артерии или ее ветви.

Диаметр артерии уменьшается, что приводит к снижению скорости кровотока и кислородному голоданию тканей, за которые она отвечает. Гипоксия тканей – главная причина недоразвитых мышц, молочной железы, подкожной клетчатки, кожного покрова и верхней конечности. Чем меньше диаметр подключичной артерии, тем тяжелее порок.

Другие ученые считают, что синдром Поланда возникает из-за сбоя миграции клеток, из которых у эмбриона формируются зачатки мышечного корсета и костно-хрящевого каркаса.

Врачи пытаются понять, какие факторы приводят к гипоплазии подключичной артерии и сбоям. Одни считают, что виноваты внутриутробные травмы плода. Другие рассматривают химические, экологические, инфекционные и радиационные причины. Также существует теория о генетической предрасположенности, но фактических подтверждений всех перечисленных гипотез пока что нет.

Симптомы

К характерным признакам синдрома Поланда относятся:

• односторонняя недоразвитость (гипоплазия) большой грудной мышцы;
• односторонняя аплазия (отсутствие) малой или большой грудной мышцы, обычно – реберно-грудинной части;
• деформация реберных хрящей;
• аплазия или недоразвитость одной молочной железы;
• отсутствие хрящевой и/или костной ткани;
• локальное облысение груди и подмышечной впадины;
• истончение кожи и подкожной клетчатки;
• дефицит жировой прослойки;
• ателия – отсутствие одного или сразу двух сосков;
• деформация мышц спины, а также передней зубчатой и наружной косой мышц.

Патология часто сопровождается аномалиями развития кисти и руки:

• синдактилией – сращиванием нескольких пальцев;
• брахидактилией – слишком короткими и маленькими пальцами;
• отсутствием кисти;
• аномально маленьким размером кисти.

У пациентов с левосторонним типом заболевания могут отсутствовать ребра, которые должны защищать сердце. Орган располагает под тонким слоем кожи и подкожной клетчатки, поэтому любая, даже незначительная, травма грудной клетки способна спровоцировать сбои в кровообращении, дыхательную недостаточность и остановку сердца.

В редких случаях у новорожденных отсутствует практически весь костный корсет. Патология приводит к грыже легких и дыхательной недостаточности, которая развивается в очень раннем возрасте.

Синдром Поланда диагностируют в первые дни или месяцы жизни. Если у ребенка отсутствуют ребра, родители могут заметить пульсацию сердца. Она отчетливо видна сквозь тонкую кожу. На патологию также указывает аномальное развитие лопатки или ключицы, воронкообразная или килевидная деформация грудного отдела, реберный горб и неестественный изгиб позвоночника.

Пациенты с первой стадией заболевания диагностируют у себя синдром Поланда в подростковом или взрослом возрасте. Девочки замечают, что у них не растет одна грудь, а в подмышечной впадине, расположенной со стороны дефекта, отсутствуют волосы.

Юноши обращают внимание на свою особенность, когда начинают активно заниматься спортом и прокачивать грудные мышцы. Они замечают, что одна сторона грудной клетки не развивается, хотя другая увеличивается в объемах и становится более рельефной.

Синдром Поланда в первой и второй стадии не влияет на гормональный фон и не мешает человеку заниматься спортом. У пациентов с третьей и четвертой стадией патологии часто нарушается кровообращение, возникают проблемы с давлением, сбои в дыхательной системе и снижается устойчивость к респираторным заболеваниям.

Дети с серьезными нарушениями страдают из-за хронической усталости и быстрой утомляемости, повышенной раздражительности, частых головных болей и сонливости. Они часто отстают от сверстников в развитии из-за снижения трудоспособности и когнитивных функций.

Расстройство артериального кровотока приводит к гипоплазии почки и легкого, расположенных на дефектной стороне, а также к патологиям сердца: повороту органа по часовой стрелке, расширению его границ или отклонению от нормального расположения.

Диагностика аномалии

Диагноз «синдром Поланда» подтверждает хирург. Сначала врач проводит визуальный осмотр грудной клетки, затем назначает несколько обследований:

• рентген – выявляет степень и вид поражения костной ткани;
• компьютерная томография или МРТ – позволяет изучить состояние мягких тканей и хрящей;
• УЗД подключичной артерии – определяет ее диаметр, помогает выявить особенности кровообращения и кровоснабжения деформированных мышц;
• электрокардиография – позволяет диагностировать патологии сердца.

• допплерография магистральных сосудов;
• УЗИ сердца;
• эхокардиография;
• велоэргометрия.

При проблемах с легкими и нарушении дыхательной функции больного направляют к пульмонологу и предлагают пройти спирографию, а также другие дополнительные обследования.

Комплексный подход к постановке диагноза позволяет врачам определить степень деформации и оценить объем реконструктивных вмешательств, направленных на восстановление грудной клетки и повышение качества жизни пациента.

Лечение синдрома Поланда

Врожденную аномалию лечат хирургическим способом. Вид операции зависит от стадии патологии.

Лечение первой стадии

Пациентам с гипоплазией или аплазией грудной мышцы рекомендована консультация пластического хирурга и операция, направленная на устранение косметического дефекта. Хирургическое лечение состоит из двух этапов:

1. Создание мышечного каркаса и мышечной прослойки. Врачи используют для процедуры широчайшую мышцу спины, реже – прямые мышцы живота.
2. Имплантация силиконового протеза и формирование соска.

Операцию проводят и мужчинам, и женщинам. Пациентам с перемещенной мышцей не запрещают заниматься спортом. Пересаженный орган не сможет полноценно развиваться, но это не мешает мужчинам и женщинам добиваться успеха в различных видах спорта.

Операцию по устранению косметического дефекта проводят после 18–20 лет. В детском и подростковом возрасте прибегать к хирургическому вмешательству бессмысленно. Пересадка может замедлить развитие грудной клетки и усилить дефект.

Хирургическое решение проблемы в раннем возрасте целесообразно только при синдактилии. Ребенку потребуется консультация хирурга-ортопеда. Врач разработает оптимальную стратегию лечения синдрома Поланда и проведет реконструкцию срощенных пальцев.

Если аномалия не мешает пациенту, пластическую операцию можно не проводить. Пересадка широчайшей мышцы спины не влияет на позвоночник, но приводит к небольшой асимметрии и образованию рубца в подмышечной впадине, откуда и производят забор материала, поэтому перед процедурой стоит тщательно обдумать все ее плюсы и минусы.

Лечение второй и третьей стадии

Выраженная деформация грудной клетки – показание к торакопластике по Нассу. Малоинвазивную процедуру обычно проводят в раннем или подростковом возрасте, но она не противопоказана и взрослым пациентам с синдромом Поланда.

Операция увеличивает объем плевральных полостей, запускает регресс дыхательных нарушений и рекомендована при заболеваниях сердца, вызванных воронкообразной деформацией.

Хирургическое лечение проводят под общим наркозом. Врач делает несколько небольших разрезов, сквозь которые вводит в грудную клетку интродьюсеры – металлические пластины. Конструкции из титана или стали проходят под ребрами и придают костным тканям правильную форму.

Деформацию грудной клетки также можно устранить силиконовыми или гидрогелевыми эндопротезами. Импланты визуально уменьшают дефект и защищают сердце от травм.

Лечение четвертой стадии

При отсутствии одного или нескольких ребер стоит прибегнуть к реконструктивной хирургии. Существует три основных метода лечения:

• установка сетчатого каркаса или титановых ребер для защиты сердца;
• расщепление здоровых ребер, расположенных над и под деформированной зоной;
• пересадка ребер со здоровой части грудной клетки.

Первый вариант рекомендован детям дошкольного и школьного возраста. Сетчатый каркас и титановые пластины не препятствуют нормальному развитию грудной клетки, тогда как расщепление и пересадка приводят к серьезным осложнениям и проблемам в зрелом возрасте.

Второй и третий метод рекомендован взрослым пациентам с синдромом Поланда, хотя они вызывают много вопросов. Часто расщепление ребер приводит к их ослаблению, поэтому в современной хирургии отдают предпочтение металлическим имплантам и синтетическим каркасам, заменяющим мышечную ткань.

Пациентам, прошедшим хирургическое лечение, разрешают спать на животе и поднимать руки, но советуют избегать ударов в прооперированную область.

Профилактики синдрома Поланда не существует. Предупредить патологию не может ни отказ от вредных привычек, ни сбалансированное питание родителей, ни занятия спортом, но дети с аномалией могут стать полноценными членами общества и дожить до глубокой старости. Главное, своевременно обратиться за помощью к хирургу и выполнять все рекомендации специалиста.

Генетически обусловленный комплекс пороков развития, включающий отсутствие большой и (или) малой грудной мышц, частичное либо полное сращение между собой пальцев (синдактилию), их укорочение (брахидактилию), отсутствие соска (ателию) и (или) самой молочной железы (амастию), деформацию либо отсутствие нескольких ребер, уменьшение толщины подкожной жировой прослойки и отсутствие волос в районе подмышечной впадины.

Отдельные компоненты данного синдрома были впервые описаны Lallemand (1826) и Frorier (1839), однако назван он был по имени Alfred Poland, английского студента-медика, который в 1841 году дал частичное описание этой деформации. Полная характеристика реберно-мышечного дефекта была опубликована Thompson спустя 54 года - в 1895 году.

В подавляющем большинстве случаев (около 80%) синдром Поланда бывает правосторонним. Левосторонний вариант иногда сопряжён с обратным расположением внутренних органов, начиная от декстракардии, когда только сердце локализуется справа, и вплоть до полной формы обратного (зеркального) расположения внутренних органов. Деформация грудной клетки при этом варьирует от лёгкой степени гипоплазии до врождённого отсутствия (аплазии) реберных хрящей или даже целых рёбер на стороне, соответствующей поражению.

Для диагностики рёберно-мышечного дефекта достаточно физикального осмотра и рентгенографии. С целью исследования внутренних органов и оценки их состояния, исходя из конкретной клинической ситуации, назначаются дополнительные методы исследования.

Лечение синдрома Поланда хирургическое и направлено оно, во-первых, на устранение дефекта ребер и восстановление целостности костного каркаса, во-вторых, оно должно ликвидировать имеющееся западение внутрь половины грудной клетки, а, в-третьих, создать нормальные анатомические взаимоотношения мягких тканей, включая моделирование соска, протезирование молочной железы у женщин и мышечную пластику у мужчин.

Технически это очень сложные операции, которые проводятся в раннем возрасте. Как правило, выполняется целая серия вмешательств, так как получить хороший результат одномоментно практически невозможно - обычно это сопряжено с неоправданным увеличением продолжительности вмешательства и увеличением её травматичности.

Пластику грудной клетки воронкообразной формы выполняли д. м.н. Рудаков С.С. и к.м.н. Королев П.А.

Фото мужчины 18 лет с ВДГК 2 степени, асимметричной формы, аплазией грудных мышц и грудной железы справа. До операции и результат через 7 месяцев после операции.

Через год после операции планируется установка пекторального имплантата справа

По плану сначала устраняется костная деформация и замещается дефект рбер, а уже затем осуществляется переход к следующим этапам. Иногда, в тяжtлых случаях может возникнуть необходимость в аутотрансплантации рёбер. При наличии аномалий кисти (сросшихся пальцев) привлекаются хирурги-ортопеды, при проблемах с внутренними органами - соответствующие специалисты.

Синдром Поланда – редкое заболевание, которое проявляется при рождении. Признаки чрезвычайно переменны.

Классически характеризуется отсутствием (аплазией) мышц грудной клетки на одной стороне тела (односторонней) и аномально короткими, перепончатыми пальцами руки на одной стороне (ипсилатеральной). У пациентов обычно наблюдается одностороннее отсутствие груди или части грудной мышцы.

Затронутые лица могут иметь:

• недоразвитость или отсутствие одного соска (включая темную область вокруг соска [ареола]);
• частичное отсутствие волос под мышками.

Синдром Поланда у девочек проявляется как недостаточное развитие или отсутствие (аплазия) одной груди и подкожных тканей. В некоторых случаях присутствуют скелетные аномалии, такие как:

• недостаточное развитие или отсутствие верхних ребер;
• возвышение лопатки (деформация Шпренгеля);
• укорочение руки, с недоразвитием костей предплечья.

Болезнь поражает чаще всего правую часть тела. Встречается у мужчин чаще, чем у женщин. Точная причина возникновения расстройства неизвестна.

Синонимы

• Польша Аномалия;
• Последовательность Поланда;
• Поланд Syndactyly;
• Односторонний дефект мышц грудной клетки и синдикалия руки.

Симптомы чрезвычайно разнообразны, даже, когда затронуты более одного члена семьи. Например, один брат имел все основные особенности состояния, у другого наблюдалось только отсутствие грудной мышцы.

Расстройство чаще всего характеризуется отсутствием мышц грудной клетки на одной стороне тела, поражением руки на одной стороне (ипсилатеральной). 75 процентов – отклонения влияют на правую сторону тела.

У большинства пораженных людей отсутствует грудная мышца.

У некоторых людей с синдромом Поланда встречается одностороннее отсутствие других региональных мышц, таких как большие мышцы спины (latissimus dorsi), грудной стенки, которая простирается от ребер под мышкой к лопатке.

Аномалии включают:

• недоразвитость или отсутствие затемненной области вокруг соска (ареолы);
• отсутствие соска;
• аномальный рост волос под мышкой.

Синдром Поланда у девочек проявляется как недостаточная развитость или отсутствие груди, подкожных тканей.

Дополнительные дефекты костей присутствуют у некоторых людей:

• недоразвитие или отсутствие верхних ребер;
• реберных хрящей, с помощью которых ребра прикрепляются к грудине;
• аномальная высота или недостаточное развитие лопатки;
• ограниченное перемещение руки на пораженной стороне;
• деформация Шпренгеля.

У большинства людей с синдромом Поланда:

• поражаются руки на одной стороне тела;
• некоторые кости пальцев (фаланги) недоразвиты или отсутствуют, что приводит к аномально коротким пальцам (брахидактильно);
• синдактили, сращение пальцев, особенно указательных, средних.

Узнать больше Трисомия по х хромосоме

Иногда наблюдается ненормальное сокращение руки, с недостаточным развитием костей предплечья.

Причины

Согласно сообщениям в медицинской литературе, подавляющее большинство случаев происходит случайно по неизвестным причинам при отсутствии семейной истории.

Иногда сообщалось о семейном наследовании – заболевание у матери и ребенка, братьев и сестер, рожденных здоровыми родителями.

Семейные случаи могут быть результатом унаследованной восприимчивости к определенной аномалии (раннее прерывание кровотока), предрасполагающей к синдрому.

Заболевание иногда называют последовательностью Поланда. «Последовательность» относится к шаблону пороков развития, полученному из одной аномалии.

Основным недостатком заболевания является нарушение развития артерий, которое приводит к уменьшению или прерыванию кровотока во время раннего эмбрионального роста.

Для группы состояний, возникающих из-за нарушения кровотока через артерии (подключичная, позвоночная и их ветви), была предложена терминология «Временная последовательность прерывания артерии» на шестой недели эмбрионального развития. Такие состояния включают синдромы Поланда, Мебиуса, Клиппеля-Фейла , деформацию Шпренгеля.

Считается, что конкретная картина дефектов, зависит от участка и степени уменьшенного кровотока.

Затронутые популяции

Расстройство названо в честь исследователя (Планд А), который описал состояние в 1841 году. Синдром Поланда в три раза чаще встречается у мужчин. Заболеваемость от одного на 10 000 до одного на 100 000. (Заболеваемость – число новых случаев за определенный период.)

Как отмечалось выше, болезнь оказывает влияние на правую часть тела примерно в 75 процентах случаев.

В 1998 году зарегистрирован первый случай, когда обе стороны тела были затронуты (двустороннее поражение). Исследователи описали молодую девушку с двусторонним отсутствием грудной мышцы, симметричной деформацией грудной клетки, двусторонним участием рук.

Связанные нарушения

Симптомы следующих расстройств похожи, сравнения полезны для дифференциального диагноза:

Известно о случаях, когда признаки Поланда происходят в сочетании с (синдром Поланда-Мебиуса). Они характеризуются лицевым параличом из-за нарушения шестого и седьмого черепных нервов (Мебиуса), дефектами стенки грудной клетки или пороками матки (симбрахидактили), обычно наблюдаемыми при Поланде.

Синдром Мебиуса

Характеризуется:

• «маской», без выраженных эмоций на лице;
• невозможность сделать определенные движения глаз;
• птоз;
• ограниченная подвижность языка;
• плохое сосание, глотание;
• нарушения речи.

Дополнительные признаки включают:

• косолапость;
• различные дефекты конечностей;
• умеренная умственная отсталость.

Узнать больше Похмелье: как облегчить состояние

Синдром Мебиуса обычно возникает случайным образом по неизвестным причинам. Он может быть результатом раннего нарушения кровотока артерий во время эмбрионального развития.

Гипогенез оромандибулярного лимба

Термин, используемый для описания группы редких состояний, характеризующихся недоразвитием (гипогенезом) полости рта, челюсти (oromandibular), рук, ног.

Эта группа мальформации лица-конечности включает синдромы Моебиуса, Чарли М, Ханхарта. Они возникают спорадически и характеризуются чрезвычайно переменными клиническими признаками.

Некоторые исследователи считают, что это перекрывающиеся варианты болезней, представляющие собой спектр пороков развития, вызванных экологическими или другими факторами. Гипорецепции Оромандибула-Лимба, Мебиуса, вызваны ранним нарушением кровотока в артериях из-за различных механических факторов.

Синдром Чарли М

Редкое состояние, характеризующееся определенными отличительными уродствами лица и конечностей. Характеризуется:

• широко расставленными глазами (глазной гипертелоризм);
• широким носом и маленьким ртом;
• неполным закрытием крыши рта (расщепление неба);
• аномально маленькой челюстью (микрогнатия);
• параличом лицевого нерва;
• отсутствующими или конусообразными передними зубами (резцы);
• асимметричными отклонениями пальцев рук, ног.

Возникает случайно по неизвестным причинам.

Диагностика

Диагноз обычно подтверждается при рождении на основании характерных физических признаков, тщательной клинической оценки, различных специализированных тестов.

Тесты включают усовершенствованные методы визуализации, такие как компьютерная томография, определяющая степень воздействия на мышцы. Рентгенологические исследования используются для выявления аномалий рук, предплечий, ребер, лопаток.

Лечение

Лечение синдрома Поланда направлено на конкретные симптомы. Оно требует скоординированных усилий группы специалистов: Пластическая хирургия для восстановления грудной стенки, пересадка ребра в надлежащее место.

Аплазия грудной мышцы чаще всего проявляется синдромом Поланда. Давайте попробуем разобраться, что он из себя представляет. Сидром Поланда или мышечно-реберный дефект является в большинстве случае генетической патологией. Если она есть, то в процесс вовлекается вся грудная клетка, также поражается в большей части случаев большая грудная мышца, при этом в восьмидесяти процентах случаев она поражается с правой стороны. Данный синдром часто наблюдается в сочетании с различными патологиями поздвоночника и грудной клетки, грудных хрящей, ребер, а также может быть патология подкожно-жировой клетчатки. Бывают случаи, когда в лечении есть необходимость задействовать и других специалистов, кроме узкий торакальных хирургов. К примеру, очень часто есть необходимость в кардиологах, поскольку патология грудной клетки сочетается с патологией сердца, а также легких и плевры. В специальной медицинской литературе описано достаточно много случаев, в которых синлром Поланда сочетается еще и со сросшимися пальцами на руках. Данный синдром диагностируется за счет простого визуального осмотра, а также специального рентгенологического исследования. Лечение синдрома Поланда исключительно оперативное. При этом в большей части случаев пациент нуждается не в одной, а в нескольких сложных операциях, при помощи которых поэтапно решаются проблемы, которые есть у пациента. Очень важно правильно диагностировать и определить положение костной системы грудной клетки относительно органов, положение органов в грудной клетке относительно друг друга. В первую очередь каждому пациенту с синдромом Поланда необходимо восстановить костный каркас грудной клетки. В случаях, когда есть значительное поражение грудной клетки, есть патология ребер, которую нельзя исправить просто переменой их положения, есть необходимость пересаживать ребра снизу вверх, например, то есть использование методик аутотрансплантации. На одном из последующих этапов необходимо реконструировать внешнюю эстетику грудной клетки – часто это является для пациента очень важным моментом, потому что неправильная форма грудной клетки влияла на его жизнь, обычно это имеет большой психологический эффект, пациенты начинают идти на поправку только за счет своих убеждений, что все уже хорошо. На этом этапе восстанавливают грудные мышцы, заменяют их при наличии аплазии, у пациентов женского пола есть необходимость эндопротезировать одну или даже две молочные железы. Оперативное вмешательство практически всегда имеет очень хороший эффект, он включает в себя также исправление реберных дуг, хотя обычно они и сами восстанавливаются с течением времени. Синдром Поланда является комплексным дефектом, поражение костной системы и внутренних органов очень индивидуально для каждого отдельного пациента. Степень выраженности поражений тоже разнится. Поэтому нет определенного оптимального возраста для проведения операции.