Ихтиоз кожи у детей — фото с описанием, лечение, причины и симптомы. Ихтиоз у новорожденных – причины, диагностика, лечение Плод арлекина или врожденный ихтиоз

Ихтиоз (ichthyosis; греч. ichthys рыба + ōsis; синоним: диффузная кератома, сауриаз) - это наследственный дерматоз, характеризующийся диффузным нарушением ороговения по типу гиперкератоза, проявляется образованием на коже чешуек) напоминающих рыбьи.

Что такое ихтиоз и его причины:

Ихтиоз обусловлен различными генными мутациями, биохимическое проявление которых не расшифровано. У больных детей ихтиозом отмечаются нарушения белкового обмена в частности аминокислотного, проявляющиеся избыточным накоплением в крови и моче ряда аминокислот (тирозина, фенилаланина, триптофана и др.), жирового обмена с гиперхолестеринемией, снижение основного обмена, а также нарушения терморегуляции и кожного дыхания с увеличением активности окислительных ферментов.

Кроме того, обнаружены снижение функциональной активности щитовидной железы, надпочечников и половых желез, недостаточность гуморального и клеточного иммунитета. Определенную роль в развитии дерматоза отводят нарушению метаболизма витамина А, подавлению функции потовых желез.
В основе причин в коже лежат нарушения ороговения, проявляющиеся избыточной продукцией кератина, обычно с изменением его структуры, или замедлением процесса отторжения ороговевших клеток с поверхности кожи из-за цементирующего воздействия накоплений
гликозаминогликанов в эпидермисе.

Формы ихтиоза и симптомы:

На основании клинико-генетической характеристики выделяют следующие основные формы ихтиоза: обыкновенный (вульгарный), X-сцепленный рецессивный, врожденный.

Обыкновенный (вульгарный) ихтиоз:

Обыкновенный (вульгарный) ихтиоз - наиболее распространенная форма заболевания; наследуется по аутосомно-доминантному типу. Проявляется на 3-м месяце жизни или позднее (в возрасте до 2-3 лет). Кожа туловища, конечностей становится сухой, шершавой из-за образования множества белесоватых или серовато-черных плотно сидящих чешуек, в устьях волосяных фолликулов выражены роговые пробки (фолликулярный кератоз). На коже лица шелушение слабое. Кожные складки (в области локтевых сгибов, подмышечных ямок, подколенных впадин, половых органов) не поражаются. На ладонях и подошвах хорошо виден сетевидный кожный рисунок (за счет нарушения дерматоглифики) с небольшим муковидным шелушением.

Степень выраженности патологического процесса может быть различной. Возможен абортивный вариант - ксеродермия, проявляющаяся сухостью и фолликулярным кератозом кожи разгибательных поверхностей конечностей. Обыкновенный ихтиоз обычно сопровождается дистрофическими изменениями волос и ногтей (истончение, ломкость, нарушение структуры).

Возможны также поражения зубов (множественный кариес, неправильный прикус, отсутствие ряда зубных закладок), глаз (хронический конъюнктивит, близорукость, ретинит и др.). У больных отмечаются склонность к аллергическим болезням, низкая сопротивляемость к пиококковым и вирусным инфекциям, поэтому они часто страдают нейродермитом, бронхиальной астмой, вазомоторным ринитом, фарингитом, хроническим гнойным отитом, мезотимпанитом, евстахиитом и др. Нередко обнаруживаются функциональные и органические нарушения деятельности почек, печени, сердечно-сосудистой системы и др.

Х-сцепленный рецессивный ихтиоз:

Х-сцепленный рецессивный ихтиоз отличается генетическим дефектом микросомальных плацентарных ферментов - стероидсульфатазы и арилсульфатазы. Болеют только лица мужского пола. Клиническая картина обычно развивается через несколько недель после рождения ребенка (или, реже, при рождении). Характерны роговые наслоения в виде плотных крупных коричневато-черных чешуек, напоминающих щитки. Кожа между ними как бы в трещинах, поэтому она имеет сходство со змеиной или крокодиловой. Отмечаются изменения со стороны глаз в виде ювенильной катаракты. Возможны умственная отсталость, эпилепсия, гипогонадизм, аномалии скелета.

Врожденный ихтиоз:

Врожденный ихтиоз развивается внутриутробно; обнаруживается у новорожденного. Выделяют ихтиоз плода и врожденную ихтиозиформную эритродермию. Ихтиоз плода, или плод-арлекин, наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Поражение кожи появляется на 4-5-м месяце внутриутробного развития. Кожа новорожденного покрыта панцирем, состоящим из толстых роговых щитков серо-черного цвета толщиной до 10 мм, гладких или зазубренных, разделенных бороздами и трещинами.

Губы ребенка мало подвижны, ротовое отверстие растянуто или резко сужено (едва проходит зонд). Нос и ушные раковины деформированы, заполнены роговыми наслоениями; веки выворочены, конечности уродливые (косорукость, косолапость, контрактуры, межпальцевые перемычки), волосы и ногти могут отсутствовать. Роды при ихтиозе плода часто преждевременные, может родиться мертвый плод. Большинство детей умирают через несколько часов или дней после рождения в результате несовместимых с жизнью изменений организма, приводящих к нарушению дыхания, сердечной деятельности, почечной недостаточности и др.

Врожденная ихтиоз иформная эритродермия (Брока) характеризуется, особенно на ранних стадиях, универсальной эритемой кожи - эритродермией. Выделяют ламеллярный ихтиоз(небуллезный) и эпидермолитический ихтиоз(буллезный). Ламеллярный ихтиоз наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Вся кожа ребенка с момента рождения покрыта тонкой сухой желтовато-коричневого цвета пленкой, напоминающей коллодий (коллоидальный плод). В большинстве случаев из пленки образуются чешуйки (пластины), которые остаются на всю жизнь; кожа под ними ярко-красного цвета (эритродермия).

Кожа лица красная, натянутая, шелушится; волосистая часть головы покрыта обильными чешуйками; ушные раковины деформированы, имеют роговые наслоения. Волосы и ногти, как правило, растут быстрее обычного (гипердермотрофия); ногтевые пластинки утолщаются, развивается подногтевой кератоз, а также кератоз ладоней и подошв в виде роговых наслоений; возможна тотальная алопеция. С возрастом эритродермия уменьшается, гиперкератоз усиливается, Характерен врожденный двусторонний выворот век (эктропион), которому нередко сопутствуют лагофтальм, кератит, светобоязнь. Иногда наблюдаются аномалии зубов, а также умственная отсталость.

В ряде случаев пленка спустя некоторое время превращается в крупные чешуйки (ламеллярная эксфолиация новорожденных), которые полностью исчезают в грудном возрасте. В дальнейшем кожа на протяжении всей жизни остается нормальной.

Эпидермолитический ихтиоз:

Эпидермолитический ихтиоз наследуется по аутосомно-доминантному типу. Кожа новорожденного выглядит как ошпаренная кипятком (ярко-красного цвета), на ней образуются пузыри различной величины и эрозии. Симптом Никольского положительный, т.к. нарушение ороговения сопровождается дискератозом. Кожа ладоней и подошв утолщена, беловатого цвета. В тяжелых случаях появляется пурпура (кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки), заболевание заканчивается летально. В более легких случаях дети выживают. С возрастом количество пузырей уменьшается, их появление обычно происходит вспышками, сопровождаясь нередко повышением температуры тела. Одновременно усиливается ороговение отдельных участков кожи, которые отчетливо выявляются на 3-4-м году жизни в виде толстых. грязно-серого цвета веррукозных роговых наслоений, наиболее выраженных в области кожных складок.

Врожденный ихтиоз нередко сочетается с дефектами нервной, эндокринной и других систем организма. Так, Шегрена - Ларссона синдром характеризуется врожденным И., спастическими параличами и олигофренией. В основе его развития лежит генетический дефект - нарушение процесса разрушения фитановой кислоты, в результате чего происходит ее накопление в тканях организма. При синдроме Рефсума отмечаются врожденный ихтиоз, пигментный ретинит, полиневрит, умственная отсталость. Синдром Руда отличается сочетанием врожденного ихтиоза с поражением нервной системы (эпилепсия, полиневрит, умственная отсталость), макроцитарной анемией и инфантилизмом.

Диагностика ихтиоза:

Диагноз устанавливают на основании клинической картины, подтвержденной в сомнительных случаях гистологическим исследованием пораженной кожи. Затруднения в диагностике нередко вызывает врожденный ихтиоз в период новорожденности, когда его необходимо дифференцировать с десквамативной эритродермией Лейнера - Муссу и эксфолиативным дерматитом Риттера.

Десквамативная эритродермия Лейнера - Муссу развивается в конце первого, чаще на втором месяце жизни ребенка; характеризуется покраснением и шелушением кожи паховых складок, ягодиц, волосистой части головы (в отличие от И. чешуйки легко отделяются); в течение нескольких дней процесс распространяется на всю кожу. Поражение кожи сочетается с гипохромной анемией, гипотрофией. Эксфолиативный дерматит Риттера проявляется на 5-7-й день жизни ребенка эритемой, шелушением в области пупка, естественных отверстий. В дальнейшем процесс распространяется, поражение кожи сопровождается отслойкой эпидермиса с образованием эрозий. Повышается температура тела, возникают токсикоз, диспепсия .

Обыкновенный и Х-сцепленный рецессивный ихтиоз ифференцируют с глютеновой болезнью, при которой отмечаются сухость, шелушение и нарушение пигментации кожи, а также дистрофия ногтей и волос.

Ихтиозиформные изменения кожи могут быть приобретенного характера, например при токсидермии лекарственного происхождения, гиповитаминозе А, злокачественных новообразованиях (особенно часто при лимфогранулематозе, раке молочной железы, лимфоме); саркоидозе, лепре, старческих изменениях кожи и др.

Лечение ихтиоза:

Лечение проводится обычно дерматологом амбулаторно или в дерматологическом стационаре в зависимости от тяжести процесса. Назначают витамины А, Е (или аевит), группы В, а также С, РР, глутамевит повторными, длительными, интенсивными курсами. Применяют липамид, витамин U, метионин, обладающие липотропным эффектом. В. качестве стимулирующей терапии производят переливания плазмы, вводят g-глобулин, препараты алоэ, кальция и железа.

По показаниям рекомендуют гормональные препараты (тиреоидин, инсулин и др.). При врожденном ихтиоз новорожденному назначают кортикостероидные гормоны в сочетании с анаболическими, гемодезом, препаратами калия, витаминами С, группы В, антибиотиками (по показаниям). В нос, а при вывороте века и в глаза закапывают масляный раствор ретинола ацетата. Курс лечения проводят в стационаре в течение 1-11/2 мес. под контролем биохимических показателей крови.

В дальнейшем дозы кортикостероидов снижают до полной отмены уже в амбулаторных условиях; периодически проводят исследование крови (содержание сахара, коагулограмма, общий анализ крови), мочи, а также мазков со слизистой оболочки рта на кандидамикоз. Кормящим грудью матерям показаны витамин А, группы В. Назначение кортикостероидных гормонов при И. детям более старшего возраста и взрослым неэффективно.

Большое значение имеет тщательный уход за кожей. Детям рекомендуются ванны с перманганатом калия (1:15 000). Кожу смазывают спермацетовым или детским кремом с добавлением витамина А, кремами Дзинтарс, Восторг и др. Взрослым назначают солевые и крахмальные ванны, кремы с мочевиной, хлористым натрием, винилином, аевитом и др. Широко используют УФ-облучение (субэритемные дозы), талассо- и гелиотерапию, сульфидные и углекислые ванны, оказывающие стимулирующее воздействие на метаболизм тканей и функцию эндокринных желез, а также иловые и торфяные грязи, рекомендуемые при курортном лечении больных. В последние годы получили распространение в терапии И. ароматические ретиноиды.

Прогноз:

Прогноз зависит от формы ихтиоза. При обыкновенном, ламеллярном и Х-сцепленном рецессивном ихтиозе он, как правило, благоприятный для жизни. Диспансерное наблюдение у дерматолога, профилактическое лечение в осенне-зимние периоды комплексом витаминов в сочетании с УФ-облучейием, санаторно-курортное лечение способствуют поддержанию кожи больных в относительно благоприятном состоянии. При врожденном И., особенно сочетающемся с дефектами нервной и эндокринной систем, нередко отмечаются летальные исходы, обусловленные нарушением развития жизненно важных органов и систем.

Профилактика:

Основным методом профилактики является медико-генетическое консультирование, во время которого определяют степень генетического риска и даются соответствующие рекомендации в отношении деторождения семьям, где имеются случаи ихтиоза. Проводится пренатальная внутриутробная диагностика отдельных форм И., в частности Х-сцепленного рецессивного, с помощью амниоцентеза (при обнаружении больного плода рекомендуется прервать беременность).

Ихтиоз — заболевание кожи, при котором нарушается процесс ороговения (образования рогового вещества эпителия). Болезнь развивается в первые три года жизни, приводит к сильному шелушению кожного покрова. Причиной является мутация генов, почему она возникает, ученые пока ответить не могут. В результате мутации изменяется метаболизм липидов и протеинов, из-за чего в крови собираются аминокислоты и увеличивается уровень холестерина.

Существует около 30 клинических форм ихтиоза, чаще всего он возникает в период с 12 до 50 недель после рождения. В редких случаях может быть приобретенным, а не врожденным заболеванием.

Причины ихтиоза

Ихтиоз кожи может быть врожденным и приобретенным. Первая форма вызывается мутацией генов, которая передается по наследству. Биохимические процессы, происходящие в клетках организма и приводящие к развитию ихтиоза, до сих пор не изучены учеными. Однако известно, что доподлинно приводит к ихтиозу:

нарушение белкового и липидного обмена;
избыточная выработка дефектной формы кератина;
замедленный процесс десквамации роговых чешуек.

Приобретенная форма болезни возникает у людей от 20 лет. Причинами могут стать следующие факторы:

изменение работы органов пищеварения;
употребление некоторых лекарств, включающих в себя холестерин (трипаранол, бутирофенон, никотиновая кислота;
тяжелые заболевания (проказа, саркоидоз, системная красная волчанка, гипотиреоз, СПИД, пеллагра);
хроническая нехватка витаминов;
злокачественные и доброкачественные новообразования.

Внимание! Здоровый образ жизни и своевременная диагностика помогут избежать множество тяжелых и опасных болезней, в том числе и приобретенной формы ихтиоза.

Частые формы заболевания

Для каждой формы характерны свои патогенетические механизмы возникновения нарушений в процессе ороговения.

Ниже подробнее расскажем о следующих разновидностях ихтиоза:

вульгарный;
ламеллярный;
Х-сцепленный;
болезнь Дарье;
ихтиозиформная эритродермия;
ихтиоз Арлекина (ихтиоз плода).

Вульгарный ихтиоз

Вульгарный, или обыкновенный ихтиоз — самая частая форма заболевания. Передается аутосомно-доминантно и обнаруживается у детей до 3 лет. К 10 годам признаки болезни проявляются максимально. Заболевание хроническое, симптомы облегчаются в период полового созревания, а также в теплое время года.

При вульгарном ихтиозе поражается большая часть тела. Кожа становится более толстой, иссушается, в некоторых местах отшелушивается и покрывается фолликулярным кератозом. Больше всего страдают наружные поверхности локтей, коленей, лодыжек и низ спины. У маленьких детей нарушается также состояние кожи лица, но через несколько лет это проходит. Заболевание практически не затрагивает кожу в паху, между ягодицами, в подмышечных впадинах.

Клинические формы вульгарного ихтиоза:

ксеродермия — самая легко протекающая форма, наблюдается сухость и шероховатость кожи;
простой ихтиоз — относительно невыраженная симптоматика, роговые чешуйки имеют небольшие размеры (напоминают на вид отруби);
блестящий ихтиоз — имеется скопление большого числа полупрозрачных чешуек (напоминает по виду мозаику);
змеевидный ихтиоз — лентовидно расположенные чешуйки серого или коричневого цвета (напоминает змеиную кожу).

Ламеллярный ихтиоз

Кожа ребенка при такой форме заболевания полностью покрыта тонкой желто-коричневой пленкой. Иногда она может трансформироваться в крупные роговые чешуйки, которые через некоторое время исчезают. Однако чаще всего они остаются на всю оставшуюся жизнь.

С возрастом гиперкератоз кожи при ламеллярном ихтиозе может усиливаться, а покраснение кожи уменьшаться.

Обычно поражается область в кожных складках. Кожа лица красная, натянутая и шелушится.

Х-сцепленный ихтиоз

Рецессивное кожное заболевание. Поражает мужчин, женщины же могут быть лишь носительницами дефектного гена. Встречается примерно у одного из 3000-5000 мужчин. Проявляется Х-сцепленный ихтиоз на второй неделе жизни. На коже наблюдается много плотных роговых чешуек темно-коричневого цвета, которые окаймляют трещины и борозды. Часто у мальчиков выявляется умственная отсталость, различные костные аномалии.

Болезнь Дарье

Болезнь Дарье, или фолликулярный дискератоз — одна из форм врожденного ихтиоза. Характеризуется гиперплазией зернистого и рогового слоя.

При данном заболевании на коже появляется сыпь с чешуйчатой поверхностью, множество папул (плотных узелков) сферической формы. Размер их обычно не более 5 мм. Часто узелки сливаются, в результате чего образуются мокнущие очаги. Также у больного может развиваться подногтевой гиперкератоз, ногтевая пластина утолщается. Иногда могут поражаться слизистые оболочки.

Болезнь приводит к задержке умственного развития ребенка, поражает щитовидную и половые железы.

Ихтиозиформная эритродермия

Является аутосомно-доминантным заболеванием. Приводит к отечности и утолщению кожи. На кожном покрове появляется множество пузырей и мокнущих очагов. Также при ихтиозиформной эритродермии происходят выраженные воспалительные процессы в дерме. Ногти обычно утолщены и деформированы.

В большинстве случаев симптоматика при такой форме ихтиоза с возрастом ослабевает.

Ихтиоз арлекина

Самая тяжелая и неконтролируемая разновидность ихтиоза кожи у детей. Обнаруживается заболевании сразу при появлении ребенка на свет. У малышей наблюдается жесткая, толстая кожа, напоминающая твердый панцирь. На ней формируются небольшие шелушения, напоминающие ромбы, между которыми кожа трескается. Толщина ее может достигать 1 сантиметра.

Организм новорожденного беззащитен от внешних воздействий:

у него неправильной формы рот, веки, нет бровей, нос измененной формы, конечности развиты не так, как нужно;
нет нормальной регуляции водного баланса в тканях, терморегуляция работает неправильно;
тело не может противостоять и болезнетворным микробам.

При ихтиозе арлекина в большинстве случаев смерть наступает вскоре после рождения на свет . От нехватки воды в организме или от микробов. У выживших состояние очень тяжелое, вероятность дожить до 12-13 лет составляет 2-3%. До 18-летия доживает всего 1 из 100. Такая болезнь не совместима с жизнью.

В наше время можно заранее обнаружить подобные нарушения и предотвратить рождение малыша, обреченного на мучения. Во 2 триместре беременности с помощью УЗИ можно заметить некоторые патологические процессы в формировании лица плода. Самые лучшие результаты дает трехмерная эхография. В сомнительных случаях также назначают внутриутробную биопсию дермы плода. Таким образом заболевание можно обнаружить уже на 20 неделе беременности.

Основные симптомы ихтиоза

Каждая форма ихтиоза характеризуется разными проявлениями и симптомами. Их выраженность зависит от тяжести заболевания.

Наиболее распространенные признаки ихтиоза:

сухость кожи;
шелушение;
покраснение кожи (эритродермия);
деформация ногтей;
истончение и ломкость волос;
пиодермия (гнойно-воспалительное заболевание кожи);
выраженный кожный рисунок на ладонях и стопах;
конъюнктивит.

Американские ученые проводили исследования. Оказалось, что пациенты с ихтиозом чаще всего сталкиваются со следующими трудностями:

низкая чувствительность кожи;
беспомощность в некоторых ситуациях;
подавленность, отсутствие широкого круга общения;
осознание своего отличия от других;
боязнь за то, что окружающие будут считать его психически или физически нездоровым;
сложности с самоутверждением;
недоверчивость к людям;
проблемы в интимной жизни из-за невозможности наладить взаимоотношения.

Как лечить ихтиоз кожи

На данный момент нельзя вылечить ихтиоз, можно только снизить интенсивность симптомов, а это значительно влияет на качество жизни. Также необходимо лечить сопутствующие патологии.

Внимание! Лечение должно проходить под строгим наблюдением врача-дерматолога. Оно может происходить как в стационарных, так и в амбулаторных условиях. Всё зависит от тяжести заболевания.

Основные методы лечения ихтиоза:

коррекция гормонального фона;
препараты местного действия;
физиотерапия;
витаминотерапия.

Если к ихтиозу присоединяется бактериальная инфекция, назначается курс антибактериальных препаратов. Они должны подбираться с учетом антибиотикограммы.

Также рассмотрим лечение ихтиоза народными средствами, которые способны облегчить состояние больного.

Гормональный фон

Обязательно необходимо заниматься коррекцией гормонального фона. При ихтиозе поражается щитовидная, поджелудочная железы.

При гипотиреозе назначаются препараты щитовидной железы — тиреоидин, тиреотом, тиреокомб. При недостаточности поджелудочной используют инсулин. Схема лечения подбирается строго индивидуально.

Препараты местного действия

Применяются средства для увлажнения кожи, отшелушивания роговых чешуек.

Мазь Вазелин. Увлажняет и смягчает кожу. Оказывает дерматопротекторное действие. Наносится на пораженную очищенную кожу.
Крем Дерматол. Обладает мембранопротекторным действием, предупреждает воспалительные процессы, увлажняет, повышает эластичность кожи. Насыщает ее липидами, обладает противоаллергическим действием. Наносится на пораженную область кожи тонким слоем 2 раза в день. Курс составляет две-три недели.
(раствор). Обладает противовоспалительным и кератолитическим действием, обеззараживает. Спиртовым раствором кожа обрабатывается 2 раза в день.
. Обладает противовоспалительным, противоаллергическим, противоотечным эффектом. Наносится тонким слоем 4-5 раз в сутки. При поражении лица курс лечения должен быть не более 5 дней.
Мазь Дипросалик . Обладает противовоспалительным, противозудным и сосудосуживающим действием. Оказывает обеззараживающее и кератолитическое действие. Наносится тонким слоем утром и вечером.
Мазь Видестим . Обладает мембранопротекторным действием, снижает процесс ороговения кожи, насыщает ткани витамином А, способствует процессу регенерации кожного покрова. Наносится тонким слоем 2 раза в день. Перед использованием мази пораженные места обрабатываются антисептиком. В зависимости от тяжести ихтиоза курс терапии составляет 1-3 месяца.

Физиотерапия

Физиотерапевтические процедуры увлажняют кожу, усиливают обмен веществ в тканях. Положительный эффект можно заметить уже через неделю после начала лечения.

Внимание! Процедуры должен подобрать специалист исходя из формы ихтиоза и степени его тяжести.

Полезны следующие физиопроцедуры:

Лечебные ванны. Противопоказаны при остром воспалительном процессе или обострении хронического заболевания, при заболеваниях крови, онкологии. Бывают кислородные, соляные, крахмальные ванны.
Средневолновое ультрафиолетовое облучение (СУФ-облучение). Способствует образованию в коже витамина Д, а также его изомера — витамина Д2; нормализует обмен веществ, насыщает организм витаминами С и А. Повышает концентрацию некоторых биологически активных веществ, которые напрямую влияют на здоровье эндокринной системы. Стимулирует иммунитет.
Талассотерапия . Использование различных факторов моря или океана (водоросли, морская вода, ил, лечебные грязи). Сочетание различных методов талассотерапии приводит к длительному увлажнению кожи и снижению выраженности симптомов.
Гелиотерапия . Применяется солнечное излучение в терапевтических целях (солнечные ванны). Процедура способствует образованию витамина Д, стимулирует иммунную систему. Проводится в строго определенное время: утром — с 8 до 11 часов, после обеда — с 16 до 18 часов.

Витаминотерапия

Больным назначаются водорастворимые и жирорастворимые витамины в больших дозах. Благодаря этому уменьшается выраженность некоторых симптомов.

Витамин А (в форме мази).
Витамин Е (раствор для внутримышечных инъекций).
Витамин В1 (раствор для внутримышечных инъекций).
Витамин В6 (раствор для внутримышечных инъекций).
Витамин В12 (раствор для внутримышечных инъекций).
Витамин С (драже).

Народные средства

Рецепты средств:

Настой. Возьмите по 2 ст.л. зелени крапивы и зерен овса, по 1 ст.л. плодов рябины, цветков пижмы, зелени пустырника, хвоща, подорожника. Все составляющие истолчите и объедините. 2 ст.л. смеси необходимо запарить 500 мл кипятка и выдержать 4-5 часов. Это доза на 1 сутки. Средство употреблять внутрь, также можно делать примочки на полчаса. Такое лечение осуществляется через день.
Гущу с предыдущего отвара можно использовать следующим образом: добавить постного масла в равных долях, выдержать 6-8 часов. Получится мазь, которую следует наносить на пораженные области тела до 2 раз в сутки на протяжении 8-16 недель.
Параллельно можно употреблять внутрь холосас 3 раза в сутки по 1 ч.л., а также препарат аралии 3 раза в сутки по 10 или 30 капель натощак. Курс лечения составляет 4-6 недель.
Можно принимать ванны с настоями трав : шалфея, ромашки, тысячелистника. Температура воды 37-38 градусов. После ванны пораженные участки полезно обработать мазями с салициловой кислотой, мочевиной.
Настой. Взять в равных частях зелень подорожника, пустырника, пижмы, хвощ и подземные части пырея. Все измельчить и 2 ст.л. залить 500 мл кипятка. Выдержать 1 час, затем пропустить через сито и принимать внутрь 3 раза в сутки по 70 мл. Курс лечения составляет 4 недели, одну неделю сделать отдых, после чего употреблять еще 4 недели.

Перед применением любых средств проконсультируйтесь со специалистом.

Заключение

Ихтиоз — чаще врожденное заболевание, которое проявляется в первые месяцы после рождения. Лечение направлено на снижение интенсивности симптоматики и улучшение качества жизни пациента.

Доброго времени суток, уважаемые читатели!

В сегодняшней статье мы рассмотрим с вами такое заболевание кожи, как – ихтиоз, а также причины, симптомы, формы, лечение и профилактику ихтиоза.

Что такое ихтиоз?

Ихтиоз (Ichthyosis) – генетическое заболевание кожи, которое характеризуется нарушением процессов ороговения кожи. Главным признаком ихтиоза является чешуйчатость кожи, напоминающая рыбью чешую.

Синонимы ихтиоза: кератома диффузная. Патологический процесс, при котором на коже происходит образования чешуек, называется – гиперкератоз. Ихтиоз входит в группу кожных заболеваний, под названием – дерматоз.

Выраженность ихтиоза разнообразна – от мелкой шероховатости кожных покровов до серьезных патологических изменений эпидермиса, несовместимых с жизнью человека. Помимо этого, выделено достаточно большое разнообразие форм ихтиоза (около 28 форм), но по статистике, все они в основном имеют наследственный характер, т.е. заболеванием развивается еще во внутриутробном периоде, или же сразу, после рождения. Приобретенный ихтиоз имеет редкий характер.

Течение ихтиоза

При болезни ихтиоз, процесс ороговения кожных покровов сопровождается накоплением в эпидермисе кератина, имеющего измененную структуру, что приводит к очень медленному отторжению омертвевших клеток. При этом, у больного нарушены - обмен веществ, терморегуляция, нормальное функционирование щитовидной железы, надпочечников, половых и потовых желез. Нарушения в работе потовых желез, на фоне нарушения усвояемости витамина А (ретинола) усиливают процессы ороговения кожи.

Болезненность кожи, которая вызывается при попытках разделить и удалить «чешую» спровоцирована накоплением между ней аминокислотных комплексов, которые буквально цементируют чешуйки.

Установлено, что течение ихтиоза обостряется в зимний период, особенно если человек проживает в местах с сухим холодным климатом. В теплых краях с повышенной влажностью воздуха, ихтиоз переносится существенно легче.

Ихтиоз – МКБ

МКБ-10: Q80
МКБ-9: 757.1

Причины ихтиоза

Основная причина ихтиоза – наследственная генная мутация, спровоцированная нарушением метаболизма (обмена) белков и жиров.

Среди факторов, которые могут запустить процесс заболевания ихтиозом, являются:

Нарушения функциональности щитовидной и половых желез;
Нарушения функциональности надпочечников;
Недостаток в организме витаминов, особенно витамина А (гиповитаминозы и авитаминозы);
Повышенный уровень «плохого» холестерина в крови;
Инволюции кожи в преклонном возрасте;
Заболевания кроветворной системы;
Асоциальные условия проживания.

Симптомы ихтиоза

Основной симптом ихтиоза – чешуеподобная поверхность кожи. Среди других симптомов можно выделить: расслаивающиеся ногти, тусклые и ломкие волосы, частые заболевания кариесом, конъюнктивитом, ретинитом, близорукость.

Остальные симптомы несколько отличаются, и зависят от формы ихтиоза. Рассмотрим их более детально:

Вульгарный ихтиоз (простая форма ихтиоза). Является наиболее распространенной формой ихтиоза. Чаще всего наблюдается у новорожденных детей, возрастом до 1 года.

Симптомы вульгарного ихтиоза: сухая шелушащаяся кожа, покрытая плотно прилегающими друг к другу мелкими чешуйками, белого или сероватого оттенков. Кожа на стопах и ладонях – складчатая. При этом без поражения остается кожа в следующих местах – подмышки, локтевые и коленные сгибы, пах и ягодицы.

Вульгарный ихтиоз имеет свои подвиды:

Слабовыраженный ихтиоз – поверхность кожи сухая, отмечается незначительное шелушение кожного покрова;
Белый ихтиоз – чешуйки мелкие, белые, муковидные;
Блестящий ихтиоз – чешуйки на вид напоминают мозаику, при этом болезнь распространяется преимущественно на руки и ноги;
Роговидный ихтиоз – чешуйки очень плотные и возвышаются над поверхностью кожи;
Змеевидный ихтиоз – роговые щитки плотные, отделяются друг от друга бороздками;
Буллезный ихтиоз – на коже постоянно развиваются пузыри;
Лихеноидный ихтиоз – в различных частях чешуйки располагаются небольшими локализациями, по внешнему виду напоминающие лишай.

Х-сцепленный ихтиоз. Характеризуется крупными бурыми чешуйками, плотно прилегающими к коже, а также поражением новорожденных детей только мужеского пола. С возрастом и в зимние периоды состояние больного обычно ухудшается.

Линеарный огибающий ихтиоз. Характеризуется покраснениями, окруженными шелушащимися припухлостями розового цвета. По виду похож на дерматит.

Иглистый ихтиоз. Характеризуется крупными шипообразными наслоениями.

Эпидермолитический ихтиоз. Является тяжелой формой ихтиоза, основными симптомами которой являются – образование на коже пузырей и ран, которые со временем отслаиваются, а на их месте снова образуются патологические новообразования. Кожа на большинстве пораженных участках имеет ярко-красный цвет, в то время как на ладонях и стопах – белая, и плотная. На 3 и 4 год жизни ребенка, на кожных покровах его суставов образуются концентрические гребешки.

Ихтиоз плода (плод Арлекина). Наиболее тяжелая и смертельная форма ихтиоза. С данным диагнозом ребенок погибает еще в утробе матери, или же в первые дни/недели после своего рождения. Симптомами плода Арлекина являются – очень сухая, «панцыреобразная» кожа, веки вывернуты наизнанку, уши, рот и нос полностью деформированы, может быть деформация головы, руки и ноги неправильной формы.

Диагностика ихтиоза

Диагностика ихтиоза устанавливается на основании следующих методов обследования:

Клиническое течение болезни;
Общий анализ крови;
Общий анализ мочи;
Гистологическое исследование соскоба кожи;
Биопсия кожи плода (между 19-й и 21-й неделями беременности).

Лечение ихтиоза

На данный момент, точной схему лечения ихтиоза не выявлено, что связано с тем, что само заболевание и его точная этиология (причины мутации генов) еще не до конца установлены. И потому, лечение ихтиоза, по состоянию на конец 2016 года, сводится к поддерживающей терапии.

Поддерживающая терапия при лечении ихтиоза включает в себя:
Поддержание необходимого уровня влажности в помещении, где лечиться/проживает больной;
Увлажнение кожных покровов;
Полноценное, обогащенное витаминами и микроэлементами питание;
Укрепление иммунной системы;
Обработка кожи специальными средствами с заживляющим эффектом;
Лечение сопутствующих заболеваний;
Соблюдение профилактических мер, которые направлены на устранение уже известных факторов, способных вызвать или усугубить течение ихтиоза.

Увлажнение кожи

Сухая кожа при ихтиозе имеет свойство трескаться. В местах растрескивания начинает сочиться жидкость, а поврежденное место начинает болеть. Кроме того, в местах «разлома», трещинки достаточно глубоки, чтобы в них могла попасть различная инфекция, и усугубить течение болезни.

Чтобы этого не допустить, кожу постоянно увлажняют. Это, во-первых, способствует размягчению ороговевших тканей, т.е. предание им относительной эластичности. Во-вторых, более-менее размягченная поверхность минимизирует растрескивание кожи, и соответственно общую болезненность пораженных участков.

Для смягчения кожи, ее обрабатывают несколько раз в день специальными средствами, которые лучше наносить на кожу после водных процедур.

Хорошо зарекомендовали себя водные процедуры, в виде принятия ванн с морской солью, слабым раствором перманганата калия (марганцовка), углекислые ванны. На курортах с уклоном по лечению кожных заболеваний, при ихтиозе на кожу наносят аппликации, на основе ила, торфяных и минеральных грязей. Подобные аппликации способствуют не только увлажнению кожи, но также ее питанию, очищению, заживлению и нормализации обменных процессов.

Для увлажнения кожи, можно использовать средства, в основу которых входят вазелин, ланолин, витамины (особенно А, Е и F), растительные масла, миндального масла, нафталана, мочевины, салициловой кислоты и др. Данные средства увлажняют и питают кожу, способствуют ее заживлению, отделению верхнего слоя ороговевших отмерших клеток/чешуек.

Чтобы эффект держался дольше, в помещении, где находиться пациент, желательно увлажнять воздух. Для увлажнения воздуха, можно применять увлажнитель воздуха.

Важно! Так, как кожа при ихтиозе и так сухая, и ее нужно увлажнять, не допускайте дополнительного ее пересушивания. Это может вызвать такие средства, как – мыло, моющие средства. Для ухода за телом, при ихтиозе старайтесь применять специальные увлажняющие средства – мыло, гели и шампуни.

Снятие верхних отмерших чешуек с поверхности кожи

Для снятия отмерших чешуек с поверхности кожи используют кератолитическую терапию.

Кератолитическая терапия подразумевает под собой обработку поверхности кожи специальными средствами (крема, мази), которые размягчают отмершие клетки эпидермиса, после чего их легче удалять.

Средства, предназначенные для удаления омертвевших клеток, обычно имеют в своем составе следующие ингредиенты: салициловая и молочная кислоты, мочевина, борный вазелин, пропиленгликоль, этанол, экстракты лекарственных растений, например – софоры японской.

Для улучшения общего состояния кожи, а также ускорения ее заживления, благотворно воздействуют солнечные ванны, которые обеспечивают поверхность кожи витамином D(кальциферол). Однако, перегреваться на солнце строго запрещается, иначе солнечные ожогитолько усугубят ситуацию.

Лечение кожи, направленное на ее обновление

Чтобы ускорить заживление и обновление кожи, а также при других кожных заболеваниях, необходимо сделать акцент на дополнительный прием следующих витаминов и микроэлементов: витамин А (ретинол), витамины группы В, С (аскорбиновая кислота), Е (токоферол), РР (витамин В3, никотиновая кислота), железо.

Среди средств от ихтиоза можно выделить: «Ацитретин», «Изотретиноин».

Укрепление иммунной системы

Для укрепления иммунитета, который выполняет защитные функции организма, необходимо сделать акцент на употребление пищи, обогащенную витаминами и микроэлементами, больше двигаться, избегать стресса, стараться иметь хорошее настроение, добавить в свою жизнь больше смеха. При этом, необходимо строго отказаться от курения и алкогольных напитков. Исключением может являться прием красного вина, но не более 50 г/сутки.

Антибиотики

Антибактериальные средства применяются только в том случае, если к заболеванию присоединяется вторичная инфекция, и строго после консультации с врачом. Это также очень важно, чтобы не усугубить течение ихтиоза. Дело в том, что антибиотики снижают иммунные свойства организма, тем самым ему сложнее справляться с заболеванием.

Гормональные средства

В особо тяжелых случаях, если общие меры терапии не дают необходимого результата, и облегчение не наступает, пораженные участки кожи могут обрабатывать гормональными средствами. При этом, общие мероприятия по лечению продолжают.

Психологическая терапия

Плохое настроение, частые стрессы, переживания, плохие отношения с другими сверстниками, напряженные отношения и ссоры между родителями ребенка – все эти ситуации могут вызвать у ребенка, или подростка, развитие депрессии, психологическую неуравновешенность, нервные срывы и другие проблемы со здоровьем. Отмечено, что подобные ситуации и проживание в подобной среде, также вредят иммунной системе человека, могут быть катализаторами к появлению злокачественных опухолей.

Хочу также обратить внимание, что еще Соломон в своих притчах (17:22) писал: «Веселое сердце благотворно, как врачевство, а унылый дух сушит кости».

Если Вам сложно изменить свое отношение к тем или иным ситуациям, настроить правильные отношения в семье и/или с окружающим миром, можете обратиться к священнику, который может помочь найти Божий мир. Если же у Вас нет возможности обратиться к священнослужителю, можно обратиться к психологу.

Молитва

Иногда, случаются такие ситуации, когда современная медицина полностью беспомощна, - когда врачи отправляют пациента домой доживать те дни, которые ему отвели врачи, - когда сами врачи говорят, что больному может только Бог помочь. Это именно те ситуации, в которых человеку видимо действительно пора обратится к своему Творцу. Существует множество свидетельств в сети интернет, различных печатных христианских изданиях, через которые люди свидетельствуют, как Бог чудесным образом исцелил их от рака, туберкулеза, СПИДа, и других заболеваний. И всем что они сделали – обратились к Господу. Поразмыслите, возможно именно во Христе Иисусе и Ваш выход, исцеление?

Лечение ихтиоза народными средствами

Мазь от ихтиоза. В 5 литровую кастрюлю положите 250 г сливочного масла (желательно домашнего) и 100 г растертого пчелиного воска, постепенно перемешивая, доведите смесь до кипения, после чего добавьте сюда 100 г живицы (сосновая смола), прокипятите, перемешивая средство, еще минут 10 и добавьте в него 30 г измельченного чистотела. Кипятим еще минут 5, после чего добавляем к смеси 500 г масла зверобоя, хорошо перемешиваем и добавляем 30 г измельченного мела. Все тщательно перемешиваем и томим около 2 с половиной часов, после чего добавляем в смесь 50 г прополиса, перемешиваем, томим еще около 30 минут, снимаем с огня и даем средству остыть и настояться около 12 часов. После этого ставим кастрюлю со средством на огонь и опять доводим его до кипения. После закипания, средство необходимо процедить, для чего хорошо подойдет сложенная в несколько слоев марля. Остуживаем, и обрабатываем приготовленной мазью пораженные участки кожи.

Питье при ихтиозе. Для внутреннего применения, при ихтиозе можно приготовить следующее питье: Тщательно измельчите 4 части корешков пырея ползучего, 2 части цветов пижмы, 2 части листьев подорожника, 1 часть хвоща полевого и 1 часть сердечного пустырника. Измельченные растения залейте 500 мл кипятка, дайте им настояться, минут 60-90, после чего процедите средство. Оставшиеся травы не выбрасываем, т.к. их можно использовать в следующем рецепте. Принимать настой необходимо по 1/3 стакана 3 раза в день – утром, днем и вечером. Курс лечения – 1 месяц, после чего делается недельный перерыв и курс повторяется.

Мазь при ихтиозе 2. Оставшиеся процеженные из предыдущего рецепта растения можно использовать для приготовления следующей мази: добавьте в растения оливкового масла, в таком же объеме, что и количество растений, перемешайте все, и поставьте средство готовиться на водную баню, часа на 2. Далее средство процедите, и обрабатывайте ним пораженные ихтиозом участки кожи.

Целебные ванны. При лечении кожных заболеваний хорошо зарекомендовали себя различные ванны, которые лучше чередовать между собой. Например, 1 день принимайте ванны с добавлением морской соли, 2 день – с добавлением буры и глицерина, 3 день – добавьте соду, 4 день – крахмал, 5 день – добавьте заварку с черного и зеленого чая. После приема ванной, кожу обработайте кремом, в основу которого входит витамин А, F.

Важно! Перед применением народных средств, проконсультируйтесь с лечащим врачом!

Профилактика ихтиоза

Для профилактики ихтиоза, и других кожных заболеваний, придерживайтесь следующих рекомендаций:

По возможности, смените место проживания на теплый влажный климат;
В жилом помещении увлажняйте воздух, для чего можно использовать увлажнитель воздуха;
В пище отдавайте предпочтение продуктам, богатые на витамины и микроэлементы;
Когда готовите пищу, отдавайте предпочтение приготовлению продуктов на пару. Овощи и фрукты старайтесь кушать в сыром виде, т.к. при термической обработке продуктов, большинство витаминов уничтожается;
Исключите из своей жизни курение и алкоголь, а также минимизируйте употребление вредных продуктов питания;
Избегайте стрессов;
Старайтесь хотя бы раз в году отдыхать на специализированных курортах.

Ихтиоз арлекина (плод арлекина, лат. ichthyosis fetalis) – редкое генетическое заболевание, принадлежащее к группе генодерматозов, и наследуемое по аутосомоно-рецессивному типу. Это наиболее тяжелая форма врожденного ихтиоза, которое характеризуется наличием у новорожденных гиперкератозных пластин ромбовидной и многоугольной формы. Они покрывают все тело геометрическим узором, напоминающим костюм арлекина (отсюда название болезни). Помимо этого наблюдаются другие изменения, несущие прямую угрозу жизни. Дети с ихтиозом арлекина имеют низкий вес при рождении. Раньше они быстро погибали из-за присоединения системной инфекции или в результате нарушений терморегуляции. Современная медицина достигла успехов в борьбе с симптомами этого недуга, поэтому есть шанс сохранить жизнь новорожденному.

Трудно подсчитать точную частоту встречаемости, медики считают, что она составляет 1:1000 000 случаев. В закрытых сообществах (например, в племенах) ихтиоз типа арлекина диагностируется чаще, ведь там выше вероятность брачных союзов, в которых оба партнер являются носителями мутантного гена. Патология одинаково поражает младенцев женского и мужского пола.

Причины ихтиоза Арлекина

Итак, мы разобрались с понятием ихтиоз арлекина, что это за болезнь. Теперь рассмотрим точные причины.

Генная мутация укорачивает полипептидную цепочку в гене ABCA11, что вызывает потерю функции белка, транспортирующего липидные гранулы в мембраны кератиноцитов. Микроскопически было установлено, что при данной патологии зернистые мембраны неправильно сформированы, поэтому липиды (жиры) не могут создать правильный роговой слой и подвергаются ненормальной секреции. Еще во внутриутробном возрасте (примерно на 16-й недели) у плода развивается ихтиоз арлекина. Причины мутации мы не можем устранить, но зато будущая мама может заранее узнать о такой проблеме и рассмотреть вопрос об аборте.

Симптомы и клиническая картина ихтиоза Арлекина

Симптомы присутствуют с момента рождения. У малыша наблюдается:

утолщенная кожа с большими блестящими чешуйками ромбовидной или многоугольной формы; эти чешуйки имеют светлый цвет, и разделены между собой ярко-красными трещинами;
тяжелый эктропион (выворот) верхнего и нижнего века;
покраснение век;
фланцевые губы (выворот губы), рот открыт: ребенок по этой причине не может принимать материнское молоко;
псевдодисморфия лица (вторичный симптом по отношению к поражениям кожи): сплющивание носа, небольшие рудиментарные мочки, в некоторых случаях уши и нос могут полностью отсутствовать;
контрактура суставов, трудности со сгибанием и разгибанием конечностей, вызванные повреждениями дермы;
маленькая голова (микроцефалия);
в некоторых случаях — недоразвитие пальцев рук и ног, гипоплазия ногтей, полидактилия (больше пяти пальцев на руке);
структурные аномалии центральной нервной системы, которые могут проявляться судорогами.

Диагностика ихтиоза Арлекина

Чаще всего диагностика осуществляется после рождения, на основании клинической картины. Если родители имеют генетическую предрасположенность к данной мутации (были аналогичные случаи в семье), целесообразно во время УЗИ искать признаки, которые могут указывать на ихтиоз плода:

плоский профиль лица;
плоский нос;
широкий «рыбий» рот, макроглоссия (большой язык);
плоские уши или их отсутствие;
отек бедер и ног;
замедление роста плода.

Перечисленные симптомы не являются специфичными, и могут указывать на другие проблемы со здоровьем. Поэтому, если врач сомневается, он может назначить биопсию кожи.

перечисленные симптомы не являются специфичными, и могут указывать на другие проблемы со здоровьем. Поэтому, если врач сомневается, он может назначить биопсию кожи.

Лечение ихтиоза Арлекина

Ребенок требует междисциплинарного подхода, включающего консультации многих специалистов — окулиста, хирурга, гастроэнтеролога, диетолога, психолога. Для того, чтобы обеспечить правильное питание, ему могут установить гастростому.

Терапия включает себя:

увлажнение организма ребенка;
подачу опиоидных анальгетиков, например, морфина, фентанила, суфентанила (чтобы уменьшить болевую реакцию на повреждение тканей);
введение этретината — ретиноида для и других чешуйчатоподобных заболеваний;
использование смягчающих средств для кожи и слизистых оболочек;
назначение антибиотиков для предотвращения инфекции;
психологическую помощь.

Толстые растрескавшиеся пластины будут постепенно шелушиться и отпадать. Через несколько месяцев на их месте появится тонкая сухая кожа ярко-розового цвета (местами покрытая небольшими чешуйками). Это означает, что младенец пережил критичный этап своей жизни, и можно завершать интенсивную терапию. Однако, у пациентов с диагнозом ихтиоз арлекина лечение будет длиться всю жизнь. Оно состоит в постоянном уходе за телом – использовании кератоликов для удаления чешуек и смягчающих кремов для уменьшения сухости.

Лечение народными средствами

Народная медицина не нашла эффективных средств от данной патологии. Но для ухода за пересушенной кожей применяются травяные ванны (с овсяной соломой, корнем любистка, травой череды, цветками ромашки) и компрессы. На основе свиного жира и лекарственных трав делаются питательные и ранозаживляющие мази. Помните, что перед использованием фитотерапии лучше посоветоваться с дерматологом.

Прогноз и осложнения ихтиоза Арлекина

Прогноз неблагоприятный: 50% новорожденных умирают в первые несколько суток после рождения. Те, кто пережил критический момент, позже могут бороться с:

глазными осложнениями (в результате стойкого выворота век);
замедлением роста;
нарушениями двигательных способностей;
психологическими проблемами и отсутствием социальных навыков.

Длительный прием ретиноидов может давать осложнения на печень, почки, сердечнососудистую систему. К сожалению, жизнь людей с таким диагнозом в целом связана с огромными мучениями, но медицина не стоит на месте, и каждый день появляются новые методики, значительно улучшающие состояние пациента.

Профилактика ихтиоза Арлекина

Не существует способов предотвратить данный недуг и будущего ребенка. Однако, перед вступлением в брак вы можете проверить себя и будущего мужа/жену на генетические мутации (существует специальный тест). Если у обоих супругов есть отклонения по гену ABCA11, следует рассмотреть вопрос об отказе от брака, либо об отказе от зачатия детей.

Фото

Болезнь ихтиоз арлекина фото

Ихтиоз (Ichthyosis) – это дерматологическое заболевание наследственного характера, вызывающее диффузное нарушение ороговения. Проявляется как чешуйки на коже, похожие на рыбью чешую. Основная причина заболевания – мутация ген, которая передаётся по наследству. Биохимия процесса до сих пор до конца не изучена. Предположительно, изменения в генах происходят вследствие сбоя белкового обмена из-за нарушения жирового баланса, повышения уровня холестерина и накопления аминокислот в крови.

Особенности ихтиоза

Ихтиоз кожи – генетическая болезнь, нарушающая процесс ороговения эпидермиса, когда верхний слой кожи становится слишком сухим, покрывается чешуйками и напоминает рыбью чешую. Патология имеет и другие названия – гиперкератоз, диффузная кератома. Заболевание относится к группе дерматозов.

Проявляется болезнь по-разному – от лёгкой шероховатости до серьёзных изменений кожного покрова, в отдельных случаях приводит к летальному исходу. В медицинской практике известно 28 форм заболевания, но практически все они имеют наследственную этиологию, то есть развитие болезни начинается на этапе вынашивания ребёнка или сразу после его рождения. Приобретённый ихтиоз диагностируется очень редко.

Провоцируют заболевание накопление в кожном покрове кератина, вызывающее изменение структуры и замедляющее отторжение ороговевших клеток. При этом у больного нарушается обмен веществ, терморегуляция, работа потовых и половых желез, надпочечников, щитовидной железы. Усиливает процесс ухудшение усвояемости ретинола – витамина А.

Болезненные ощущения при попытках удалить ороговевшие клетки вызваны накоплением между ними и здоровой кожей аминокислот, буквально цементирующих «чешую». Течение болезни обостряется при наступлении холодов, большинство случаев зарегистрировано у людей, которые живут в сухом холодном климате. В тёплом и влажном климате ихтиоз переносится легче.

Ихтиоз классифицируют по:

Генетическим признакам.
Характеру изменений кожного покрова.
Степени тяжести.

По генетическим признакам выделяют следующие формы ихтиоза:

Наследственные – обусловленные наследственными синдромами.
Приобретённые ихтиозоподобные – вызванные хроническими болезнями, гиповитаминозами, приёмом лекарств.

По характеру изменений кожного покрова ихтиоз кожи делится на:

Простой (вульгарный) ихтиоз – развивается у детей до 3-х лет, сопровождается повышенной сухостью эпидермиса и сероватыми чешуйками на коже. К этой группе относится: роговой, чёрный, отрубевидный, змеевидный, лихеноидный, буллёзный, блестящий, белый и абортивный ихтиоз.
Иглистый ихтиоз – ороговевшие клетки накапливаются на коже в форме шипов (игл).
Ламеллярный ихтиоз – диагностируется у новорожденных, проявляется как похожая на коллодий жёлто-коричневая плёнка, покрывающая отдельные участки или всё тело.
Линеарный огибающий – на коже образуются участки эритем в форме колец, окружённые розовыми валиками и покрытые шелушащимися пластинами. Зоны поражения со временем расширяются и меняют форму.
Односторонний ихтиоз – симптомы проявляются на одной половине тела, кожа на второй половине остаётся здоровой. Сопровождается множественными деформациями костей и нарушением работы почек.
Фолликулярный ихтиоз (болезнь Дарье) – редкая форма, которая диагностируется у людей среднего возраста и пожилых пациентов. На волосистых участках, носогубных складках, висках, голове, спине появляются ороговевшие участки кожи и узелковые высыпания. Иногда они обнаруживаются на ладонях и подошвах. Болезнь часто сопровождается деформацией костей, кистами на лёгких, нарушениями работы эндокринной системы, отсталостью в умственном развитии.
Х-сцепленный ихтиоз – развивается сразу после рождения, иногда осложняется синдромом Кальмана, сильнее проявляется у мальчиков, девочки чаще остаются просто носителями изменённого гена, вызывающего болезнь. Изменения кожного покрова более выражены и обширны, чем при вульгарном ихтиозе. Может сопровождаться микроцефалией, аномалиями скелета, помутнением роговиц, умственной отсталостью, гипогонадизмом, крипторхизмом и другими аномалиями в развитии.
Ихтиоз плода (плод-Арлекин) – наиболее тяжёлая форма, при которой дети погибают в первые недели после рождения. Болезнь развивается у плода, начиная с 4-5 месяцев беременности. Ребёнок рождается в «панцире» из очень толстой и сухой кожи, с выворотом век, недоразвитыми внутренними органами, деформированными ушами, носом и конечностями.
Эпидермолитический ихтиоз – тяжёлая врождённая форма, при которой кожа у младенца ярко-красного цвета, как после сильного ожога. Даже при лёгком прикосновении она разрушается. На ладонях и ступнях эпидермис более светлый и толстый. К 3-4 годам на суставах образуются гребешки концентрической формы, что приводит к летальному исходу.

По степени тяжести различают следующие формы:

Поздние – первые симптомы ихтиоза проявляются через 2-3 месяца или 1-5 лет после рождения.
Среднетяжёлые – патологии, не опасные для жизни.
Тяжёлые – дети рождаются недоношенными и погибают в первые дни (недели) жизни.

Симптомы Ихтиоза

Ихтиоз плода – одна из самых тяжёлых форм, в большинстве случаев приводящая к летальному исходу. Болезнь развивается у плода на 4-5 месяце вынашивания, ребёнок появляется на свет с очень сухой, покрытой ороговевшими чешуйками кожей, с деформированным ртом, ушами и носом, вывернутыми веками, неправильно сформированными конечностями. Он рождается мёртвым или умирает в первые дни жизни. Эпидермолитический ихтиоз – ещё одна опасная для жизни форма заболевания. В этом случае ребёнок появляется на свет с ярко-красной кожей, верхний слой эпидермиса отслаивается при малейшем прикосновении, образуя раны и пузыри. К 3-4 годам на суставах появляются концентрические наросты, которые могут стать причиной смерти. При линеарном огибающем ихтиозе кожа покрывается красными припухлыми пятнами, вокруг которых наблюдается шелушение, иглистая форма проявляется как наслоения ороговевшей кожи в форме шипов.

Ихтиоз трудно спутать с другой болезнью, он имеет ряд характерных симптомов:

Высокая сухость . Вызвана нарушением водно-солевого баланса – кожный покров практически не способен удерживать воду.
Изменение цвета . Кожный покров может быть ярко-красным, чешуйки – от чёрного, бурого, серого – до желтоватого.
Утолщения . В некоторых случаях толщина корочек, покрывающих кожу, достигает 10 мм.
Локализация. Чешуйки не образуются только подмышками и в паху, под коленями и на сгибах локтей.
Сильное шелушение . Вызвано отторжением чешуек – ороговевших клеток эпидермиса.
Чётко выраженный кожный рисунок на ладонях . Считается признаком врождённого ихтиоза.
Зуд . Появляется по причине недостаточного увлажнения кожи.
Воспаления, связанные с глазами. Частые блефариты, ретиниты и конъюнктивиты.
Истончение и ломкость волос . Вызваны проблемами с синтезом кератина.
Деформация ногтей . Ногтевые пластины утолщаются или расслаиваются, на них появляются волнистые полосы.

Причины Ихтиоза

В большинстве случаев причина развития ихтиоза – мутация генов и их передача по наследству. Факторы, провоцирующие подобные процессы, до сих пор не изучены. Известно только то, что генные мутации изменяют биохимические процессы в организме, ряд из которых нарушает ороговение кожных покровов. Признаки вражденного ихтиоза чаще всего наблюдаются сразу после рождения, но иногда проявляются только через несколько месяцев и даже лет.

Мутация генов приводит к сбою в белковом обмене, в крови накапливаются липиды и аминокислоты. У больного нарушаются обменные процессы и терморегуляция, ферменты, участвующие в окислительных процессах кожного покрова, действуют активнее. В результате ихтиоза кожи развивается клеточная и гуморальная недостаточность иммунитета, снижается активность надпочечников, половых желез и щитовидной железы, ухудшается усвояемость витаминов. Всё это приводит к замедлению отторжения ороговевших клеток и их накоплению на коже. На теле появляются чешуйки, по внешнему виду похожие на чешую рыб или кожу рептилий. Между чешуйками накапливаются аминокислоты, которые плотно склеивают их между собой и с нижним слоем эпидермиса, поэтому они не отделяются от кожи, а при попытках снять самостоятельно – вызывают боль.

Приобретённый ихтиоз чаще всего диагностируется у пациентов старше 20 лет и провоцируется:

Заболеваниями ЖКТ.
Доброкачественными и злокачественными опухолями.
Гипотиреозом, пеллагрой, системной красной волчанкой, проказой, саркоидозом, СПИДом.
Хроническим гиповитаминозом и авитаминозом (чаще – витамина А).
Длительным приёмом Трипаранола, Бутирофенона, Никотиновой кислоты и некоторых других лекарственных препаратов.

Ихтиоз у детей

Наиболее распространённая форма – вульгарный (простой) ихтиоз у детей диагностируется на первом году жизни, более тяжелая форма (ихтиоз плода и эпидермолитическая диффузная кератома) развиваются ещё до рождения. В зависимости от формы болезни проявляется она по-разному, в некоторых случаях приводит к летальному исходу в первые дни или месяцы жизни.
При слабовыраженном ихтиозе у детей наблюдается незначительное шелушение. При белом – образуются мелкие, похожие на муку, при блестящем – напоминающие мозаику, при роговидном – очень плотные, возвышающиеся над поверхностью, при змеевидном – плотные, разделённые бороздками, при лихеноидном – похожие на лишай, чешуйки. Буллезная форма проявляется как пузыри и язвы.

Диагностика Ихтиоза

В большинстве случаев для диагностики ихтиоза требуется только внешний осмотр и гистологическое исследование поражённой кожи. При подозрении на врождённый характер болезни и плод-Арлекин на 19-21 неделе врач назначает анализ кожи плода и околоплодной жидкости. При подтверждении диагноза рекомендуется прерывание беременности. Иногда берётся общий анализ крови и мочи.

Лечение Ихтиоза

Врождённые формы ихтиоза полностью не излечиваются, пациентам, у которых диагностирована приобретённая форма, рекомендуется лечение болезни, вызвавшей патологию кожи. В настоящее время препаратов, влияющих на мутировавшие гены, не существует.

Больным с наследственным ихтиозом назначают:

Гормональные препараты (глюкокортикостероиды, гормоны щитовидки, инсулин).
Иммуномодуляторы.
Витамины А, В, С, Е.
Никотиновую кислоту.
Препараты с экстрактом алоэ.
Минералы (калий, фитин, железо).
Масляный раствор ретинола (при патологии век).
Антибиотики (при вторичной инфекции).
Переливание плазмы с введением гамма-глобулина.

Для местного лечения ихтиоза используются:

Специальные гигиенические средства (гели, кремы и шампуни Лостерин).
Ванны с перманганатом калия, отваром шалфея, тысячелистника, ромашки.
Крахмальные, углекислотные, солевые ванны.
Липотропные средства с витамином U и липамидом.
Крем с витамином А (для детей).
Крем с хлористым натрием, винилином, мочевиной (для взрослых).
Компрессы из морских водорослей.
Лечебные грязи.

Ускорит процесс выздоровления лечение ихтиоза народными средствами:

Отвар подорожника, пустырника, хвоща, пижмы, крапивы, зёрен овса и плодов рябины.
Отвар хвоща, подорожника, пижмы, пустырника и корней пырея.
Мазь из прополиса, сока чистотела, живицы, масла зверобоя, воска и сливочного масла.
Ванна с отваром сенной трухи, календулы, чая и хвои.
Ванна с бурой и солью, бурой и глицерином.

Схема лечения ихтиоза зависит от индивидуальных особенностей пациента, формы и степени тяжести заболевания. В более тяжёлых случаях требуется госпитализация, легкие формы лечатся амбулаторно.

Осложнения Ихтиоза

В некоторых случаях ихтиоз осложняется присоединением вторичных инфекций из-за травм кожи и снижения иммунитета.

Профилактика

Для профилактики ихтиоза и других дерматологических заболеваний:

Увлажняйте воздух в квартире.
Включайте в рацион продукты, богатые витаминами и минералами.
Отдавайте предпочтение здоровому питанию.
Откажитесь от вредных привычек.
Избегайте нервных перегрузок.

Хотя бы раз в году отдыхайте на специализированных курортах, в случае крайней необходимости смените место жительства на регион с более тёплым и влажным климатом.