Причини за увреждане на клетките. Медицинска образователна литература Хиалиноза на съединителната тъкан на мезентериалните съдове

Хиалиноза –Това е появата в клетките и тъканите на своеобразно вещество, разнородно по състав и механизъм на появата му. Основата на хиалина е фибриларен протеин, фибрин, имуноглобулини (имунни комплекси) и липиди. Въз основа на разликите в състава на хиалина, те се разграничават:

а) прост хиалин - основната му част се състои от протеини на кръвната плазма и имуноглобулини;

б) липохиалин – в състава му се срещат липопротеини. Най-често липохиалинът се среща при захарен диабет;

в) комплексен хиалин - клетъчни фрагменти, унищожени компоненти на съединителната тъкан и имунни комплекси се добавят към плазмените протеини в значителни количества.

Въпреки своята хетерогенност, хиалинът, различен по локализация и произход, има общи тинкториални свойства, когато се оцветява с хематоксилин-еозин; При оцветяване по Van Gieson е пикринофилен и дава положителна реакция.

По-правилно е хиалинозата да се отнесе не към дистрофиите, а към резултатите от дистрофиите, към резултатите от промяната и главно към промяната на съединителната тъкан. Хиалинът може да се намери в епитела, в тромботични маси и главно в съединителната тъкан. В зависимост от естеството на отлагането на хиалин се разграничават: съдова хиалиноза и хиалинизация на съединителната тъкан. Хиалинът е подобен по цветови свойства на фибриноида. Той е оксифилен, характеризира се с хомогенност и плътност. Съединителната тъкан, претърпяла хиалинизация, наподобява на външен вид хиалинов хрущял - стъклен и полупрозрачен. Много характерна е хиалинизацията на белези или цикатрициални удебеления на серозни обвивки, капсули на вътрешни органи (например, така наречената "остъклена" далака в резултат на периспленита). В епитела се появяват капки хиалин в резултат на протеинови дистрофии (хиалиново-капкова дегенерация на епитела на извитите тубули на бъбреците). В хепатоцитите по време на алкохолна интоксикация или хепатит се появяват "телца на Малори" - капки хиалин в цитоплазмата. Всъщност хиалиновите капки са мъртви ултраструктури, наситени с протеин - фокална некроза.

В механизма на хиалиновите промени в съединителната тъкан може да се проследи стереотипен механизъм. Състои се от структурни промени в съединителната тъкан, които причиняват повишаване на пропускливостта и водят до инсудация на протеини, които проникват в променената съединителна тъкан.

Хиалинизация на съединителната тъкансе състои от насищане на протофибрили с протеини и тяхното раздалечаване. В хиалинизираната тъкан елементарните фибрили се разглобяват, но колагеновата матрица се запазва, клетките се компресират и атрофират. Хиалинизацията на съединителната тъкан се ускорява от нарушаването на функцията на фибробластите и синтеза на атипичен колаген. Факторите, ускоряващи хиалинизацията, са многобройни: хипоксия, интоксикация, намалено съдържание на желязо, дефицит на витамин С, излагане на имунни комплекси, генетични дефекти. Хиалинизацията на съединителната тъкан най-често е фокална. Въпреки това, при някои заболявания, определени като патология на имунитета, ефектите на IR с увреждане на съединителната тъкан и последваща хиалинизация стават системни. Такива заболявания включват системна склеродермия.

Съдова хиалинозанай-често има системен характер. Най-често се среща в артериолите (артериолосклероза при хипертония). Капилярната хиалиноза е характерна за захарния диабет. В артериите се наблюдава хиалиноза на местата на атеросклеротичните плаки. Локална съдова хиалиноза се наблюдава в органи, подложени на инволюция (яйчник, тимус).

Системната съдова хиалиноза е от голямо значение при хипертонията. Процесът на хиалиноза, поради системния си характер, определя хода на хипертонията, нейното прогресиране и развитието на усложнения. Разпространението и степента на увреждане на артериолите се определя от:

1) степента на промяна на съдовата стена,

2) степен на изолация,

3) наличието на прикрепване на имунно увреждане поради структурна дезорганизация на артериоларната стена и промяна в антигенните свойства на структурите, които го доставят.

Следователно при хипертонията се разграничават две форми на съдово увреждане.

1. Хиалинова артериоларна склероза. Възниква вазоспазъм, настъпва увреждане на гликокаликса на ендотелните клетки, увеличава се пиноцитозата и вътрешният слой на съда става все по-пропусклив за плазмените протеини и алфа-липопротеините. Влакнестите структури (базалните мембрани) са в състояние на мукоидно подуване. Настъпва бавна инсудация с натрупване на плазмени протеини. В същото време, през отвора на базалните мембрани, гладкомускулните клетки проникват във вътрешния слой от средния слой. Те са разположени кръгообразно, образувайки така наречения „вътрешен мускулен слой“. Има бавно образуване на хиалин. Пикринофилните пресни протеини стават оксифилни. В допълнение към хиалина, образуван чрез инсудация (инфилтративен механизъм), хиалинът се появява в малък брой гладкомускулни клетки, които започват да синтезират фибриларни протеини. Фиброзата постепенно се увеличава, настъпва колагенизация, последвана от склероза. Такива промени водят до функционална инерция на артериолите, стесняването на лумена фиксира кръвното налягане на високо ниво и тъканите на този регион изпитват състояние на хипоксия поради нарушена микроциркулация.

2. Плазматична артериолонекроза. Възниква при бързо нарушаване на съдовата пропускливост поради силни и постоянни спазми (кризи). Ефектът на катехоламините и глюкокортикоидите върху ендотела води до некроза. Възникват разкъсвания на базалните мембрани и фибриноиден оток на фиброзните структури. Остра инсудация и плазморагия настъпват със смъртта на гладкомускулните клетки. На този фон се случва отлагането на имунни комплекси. Съставът на хиалин съдържа феритин, имуноглобулини M и G, имунни комплекси с антигени на увредени структури и комплемент. Имунната експозиция задълбочава увреждането и се развива фибриноидна некроза. Протеиновите отлагания имат характер на сложен хиалин. Така възниква плазматична артериолонекроза или остра плазмена импрегнация. Некрозата на съдовата стена с пълна облитерация на лумена е придружена от спиране на транскапилярния обмен и води до смърт на тъканите в засегнатата област. Резултатът от това е склероза и белези със заличаване на съда и цикатрициална склероза на паренхима. Такива промени представляват морфологичния субстрат на злокачествената форма на хипертония.

© Използване на материали от сайта само в съгласие с администрацията.

Хиалинозата се разбира като един от видовете нарушения на протеиновия метаболизъм, при които структурните нарушения засягат стромата на органите и стените на кръвоносните съдове. По време на тази дистрофия се натрупват плътни протеинови отлагания, които на външен вид са подобни на хиалиновия хрущял, откъдето идва и името му.

Хиалинозата е характерна за съединителната тъкан, която изгражда поддържащата рамка на паренхимните органи и съдовите стени, поради което се класифицира като вид така наречена стромално-съдова дистрофия. Появата на хиалиноза бележи сериозен, необратим етап на морфологични промени, които по един или друг начин засягат функционирането на органите.

Всяка минута в тялото ни протичат милиарди биохимични процеси, насочени към правилното функциониране на клетките, тъканите и органите, а най-важният поддържащ живота механизъм - храненето - се осъществява от кръвта, лимфата, междуклетъчната течност, осигурявайки взаимодействието на структурни елементи на тъканта помежду си и с външната среда.

Действието на неблагоприятни фактори може да наруши ясната регулация на жизнените процеси на субклетъчно, клетъчно и тъканно ниво, което ще доведе до специфични структурни нарушения, които могат да бъдат открити с помощта на микроскоп и очите на специалист. Ако такива възникнат, говорим за дистрофия.

Както клетките на паренхимните органи, които изпълняват строго определена сложна функция, така и извънклетъчните структури, т.е. елементите на съединителната тъкан, са обект на дистрофични промени. В някои случаи дистрофията се проявява и на двете места и страда обмяната на протеини и мазнини с въглехидрати и минерали.

С други думи, когато говорим за конкретен вид дистрофия, трябва да разберем, че това не е изолиран процес, който се развива самостоятелно. Успоредно с това могат да настъпят и други промени в клетките и в извънклетъчното вещество, особено при системни заболявания на съединителната тъкан, хипертония, диабет, които оставят отпечатък върху целия организъм като цяло.

Фиг.: хилианоза на бъбречните съдове

Както вече беше споменато, хиалинозата е вид стромална съдова дистрофия, която се появява във фиброзната тъкан. За да разберете по-добре същността на това заболяване, трябва да запомните малко от какво се състои съединителната тъкан и кои от нейните елементи могат да станат източник на патологични промени.

По опростен начин съединителната тъкан може да бъде представена като комплекс, състоящ се от клетки, влакна и извънклетъчен аморфен субстрат. Основните клетки се считат за фибробласти, които произвеждат колаген, който образува влакнестата основа на стените на кръвоносните съдове и основното вещество. В допълнение към колагеновите и еластичните влакна, които са важни в морфогенезата на дистрофията, важна роля играят гликозаминогликаните, които също се синтезират от фибробластите и образуват основното вещество, в което са потопени клетките и влакната.

По пътя към хиалинозата фиброзната тъкан първо претърпява обратими промени - размотаване и частично дефибрилиране на колагена, повишаване на концентрацията в междуклетъчното пространство на хиалуронова киселина, която привлича вода и увеличава набъбването на междуклетъчната маса (мукоиден оток) и след това необратимо преструктуриране с разрушаване на влакната, нарушение на микроциркулацията, освобождаване на елементи кръвна плазма в тъканите. На етапа на изразено разрушаване на тъканните компоненти се появява отлагане на хиалиноподобни маси - хиалиноза, в крайна сметка завършваща със склероза.

По този начин в основата на хиалинозата е повишаването на пропускливостта на съдовите стени с освобождаването на плазмени елементи от съдовете и разрушаването на компонентите на съединителната тъкан с появата на сложни протеиново-въглехидратни съединения, отложени в стените на кръвоносните съдове и основните вещество на съединителната тъкан.

Хиалинозата не се разглежда като отделно заболяване. Това е универсален процес, който отразява различни влияния и съответно съпътства различни патологии. В редки случаи може дори да се разглежда като вариант на нормата, но по-често това е структурен израз на заболяването, което предопределя дисфункция на органите.

Хиалинозата не се появява в диагнозата, така че дори самият термин може да е непознат за обикновения човек, но откриването му в биопсичен материал или посмъртно в органи позволява да се направи правилна диагноза, да се определи стадият на заболяването, неговата продължителност, и обяснете симптомите.

Как и защо се развива хиалинозата?

Протеинът, образуван по време на хиалиноза, е многокомпонентна комбинация от плазмени протеини, фибрин, имуноглобулини, мазнини, фрагменти от разрушени влакна на съединителната тъкан и гликозаминогликани. Дистрофичният процес се развива на фона на комплексно нарушение на метаболитните процеси, деструктивни промени, нарушения на кръвообращението и храненето:

• Разпадане и разпадане на колагенови и еластинови влакна;
• Увеличаване на пропускливостта на съдовите стени с освобождаване на кръвни протеини в междуклетъчното пространство и тяхната инфилтрация на разпаднати влакна;
• Нарушения на микроциркулацията, метаболизма, локални имунопатологични реакции.

Плътността на хиалиновите отлагания се дължи на наличието в техния състав на хондроитин сулфат, който обикновено осигурява консистенцията на хрущяла, костите, съдържащи се в склерата, плътната фиброзна тъкан и при патология, открита в огнища на дегенерация. Хонроитин сулфатът е сложен полизахарид. Поради значителното повишаване на концентрацията му по време на хиалиноза, някои източници препоръчват тази дистрофия да се класифицира като нарушение на въглехидратния метаболизъм, докато класическата идея за хиалинозата като процес на разрушаване на протеини, придружен от плазмена импрегнация, я определя като група от диспротеинози.

Хиалинозата съпътства възпалителни и некротични промени, нарушения на съдовия пермеабилитет, склероза и др. Причините за това се считат за:

1. Повишено кръвно налягане при всяка форма на хипертония;
2. Диабет;
3. Имунни нарушения; алергични реакции;
4. Възпалителни процеси (локални и общи) - калозна стомашна язва, възпаление на апендикса, системно и др.;
5. белези;
6. Колагенози - ревматична треска, ревматоиден артрит и др.
7. Некротични процеси.

За физиологична норма се счита хиалинозата на далачната капсула и артериите, която често се среща при зрели и възрастни хора като отражение на кръвоотлагащата функция на органа.

Фиг.: хилианоза на съдове (вляво) и капсула (вдясно) на далака

Структурни промени при хиалиноза

Въз основа на локализацията на характерните промени се разграничават две форми на диспротеиноза:

• Съдова хиалиноза;
• Хиалиноза на самата съединителна тъкан.

Всеки тип е фокален и широко разпространен, но по-често има комбинация от съдови и стромални промени, т.е. дистрофичният процес засяга всички тъканни елементи.

Съдовата хиалиноза е характерна за съдове от артериален тип и малък диаметър - артерии и артериоли.Неговият начален етап е увреждане на ендотелната обвивка на съда и инфилтрация на стената му с кръвна плазма, докато промените, забележими за окото, може да отсъстват и единственият „намек“ за хиалиноза ще бъде уплътняването на тъканта или органа.

Хиалинозата на артериите и артериолите е ясно видима при микроскопска оценка на състоянието на тъканта, а в напреднал стадий съдовете са толкова характерно променени, че наличието на хиалиноза не предизвиква никакви съмнения дори без използването на специални методи за оцветяване.

етапи на артериална хилианоза

Микроскопски протеиновите отлагания в ранните етапи се откриват под вътрешния слой на съдовата стена (под ендотела), откъдето започват да компресират средния слой, причинявайки неговата атрофия. С течение на времето цялата дебелина на стената на артерията се заменя с патологичен протеин и съдовете стават като стъклени микротубули с дебели, уплътнени стени и рязко намален лумен до пълното му изчезване.

Хиалинозата на артериолите и малките артерии обикновено е широко разпространена и може да бъде открита в много органи. Много показателно е в бъбречния паренхим, мозъка, дермата, ретината, панкреаса, надбъбречните жлези, където описаните промени се развиват на фона на хипертония, диабет и имунопатологични състояния.

хилианоза на малки съдове на мозъка

В бъбреците се увреждат не само самите артериални съдове (1 - на фигурата по-долу), но и гломерулите (2), които се хомогенизират, уплътняват и съответно губят способността си да филтрират течността. Хиалинозата върви в крак със склерозата, което води до нефросклероза и цироза на органа с уремия.

хилианоза на артериите (1) и артериолите (2) на бъбреците

Протеинът, отложен в артериалното легло по време на хиалиноза, има сложна и разнообразна структура, поради което се разграничават:

1. Прост хиалин - състои се от близки до нормалните или нормални плазмени компоненти и е патогномоничен за хипертония, атеросклероза;
2. Комплекс - съдържа фибрин, имуноглобулини, продукти на разграждане на протеини на съдовата стена и възниква при системна дезорганизация на фиброзната тъкан;
3. Липохиалин - от името става ясно, че съдържа липиди и мастно-протеинови комплекси и се намира в съдовете на пациенти с диабет.

Видео: за процеса на артериосклероза

Хиалинозата във фиброзната тъкан възниква в резултат на предишните етапи на нейната дезорганизация- разрушаване на колагена до прости компоненти, инфилтрация на получените маси с кръвни компоненти и въглехидратни полимери. Резултатът разкрива хиалинови отлагания под формата на уплътнени стъкловидни розови отлагания в основното вещество.

Микроскопският анализ разкрива подуване, хомогенизиране на основното вещество и отлагания на хрущялни белтъчни натрупвания в тъканта. Клетките се компресират и атрофират, съдовете се разширяват, стените им се насищат с плазмени протеини.

Описаните процеси са ясно видими при ревматични заболявания, при продължителни стомашни язви, при апендицит на фона на хронична възпалителна реакция, при белези. Склерозата и хиалинозата се придружават по време на белези, в гломерулите на бъбреците, засегнати от хипертония, по време на образуването на сраствания в серозните мембрани, атеросклеротично увреждане на артериите, фиброза на тромботични маси, разделяне на огнища на некроза, в стромалния компонент на неоплазия и капсули на вътрешни органи.

Външните прояви на хиалиноза стават забележими с изразена степен на диспротеиноза:Променя се плътността, цветът, обемът на даден орган или тъкан. Когато артериалното русло на кръвния поток е повредено, хипоксията се увеличава, производството на влакна на съединителната тъкан се увеличава, паренхимните елементи атрофират и умират, органът се деформира и намалява по обем, става плътен, бучки и придобива белезникав оттенък.

Тези промени са ясно видими при артериална хипертония, когато хиалинозата на артериите и артериолите е генерализирана и изразена в бъбреците, ретината, мозъка, надбъбречните жлези и панкреаса. Склерозата и хиалинозата на бъбреците на фона на хипертония и диабет представляват основата за по-нататъшна нефросклероза с хронична бъбречна недостатъчност.

Локална хиалиноза при ревматизъмпричинява уплътняване, деформация, удебеляване и скъсяване на клапните платна, сливане между тях, образуване на придобит дефект като стеноза или инсуфициенция, водещ до хронична сърдечна недостатъчност. При белези този тип дистрофия може да доведе до образуване на келоид - плътен, болезнен белег, в който микроскопски се откриват не само полета от плътна съединителна тъкан, но и огнища на хиалиноза, което изисква хирургическа помощ поради болка и козметика. дефекти.

В някои случаи хиалинозата може да няма вредно въздействие, отразявайки само процеса на инволюция. Например, след кърмене понякога се откриват отлагания на хиалин в млечната жлеза, които по никакъв начин не засягат по-нататъшната функция и анатомията на органа.

Хиалиноза на жълтото тяло на яйчникасе развива след регресия на жълтото тяло на бременността, в белите тела, останали след някогашните активни жълти тела. Тези промени са забележими по време на менопаузата, когато настъпва свързана с възрастта дегенерация и свиване на яйчника. Диспротеинозата означава инволюция на яйчника и се открива под формата на микроскопски видими отлагания от уплътнени маси от протеин в стромата и артериите, които се стесняват и стават склерозиращи.

хилианоза на артериите и стромата на яйчника

С хиалиноза на далакаКакто пулпата, така и съдовете могат да бъдат засегнати, но е малко вероятно това явление да повлияе на здравето и благосъстоянието на носителя на диспротеиноза. Импрегнирането на капсулата с хиалиноподобен протеин е придружено от нейното уплътняване и промяна на цвета до белезникаво-розово, поради което патоморфолозите наричат ​​такъв далак остъклен.

Видео: пример за хилианоза на капсулата на далака

Значението на хиалинозата и нейните последствия

Резултатът и функционалното значение на хиалинозата се определят от нейното разпространение, локализация и първопричината за развитие. При хипертония, ревматична патология и диабетици прогнозата за дистрофия е неблагоприятна поради необратимо увреждане на жизненоважни органи, предимно бъбреците, сърдечните клапи и мозъка.

Симптомите, свързани с хиалинозата, се определят от засегнатия орган:

• Загуба на зрение поради хиалиноза на артериите на ретината с хипертония, при диабетици;
• Прогресия на хипертонията, която все по-трудно се коригира с лекарства, поради засягане на бъбреците;
• Синдром на оток, който се причинява от увреждане на бъбречния паренхим, високо кръвно налягане, сърдечни заболявания;
• Признаци на застойна сърдечна недостатъчност с хиалиноза на апарата на сърдечната клапа;
• Хиалинозата на малките артерии на мозъка води до хронична исхемия, която се проявява като дисциркулаторна енцефалопатия, а тяхното разкъсване е изпълнено с кръвоизлив и симптоми на инсулт.

В случай на келоидни белези, хиалиноза на млечната жлеза или яйчниците не може да се изключи възможността за резорбция на протеини без последствия за здравето, но самата дистрофия може да не носи никакви негативни усещания. В млечната жлеза и яйчниците не се счита за патология. В областите на дългосрочно възпаление, дъното на язвата, хиалинозата изобщо не предизвиква безпокойство и оплакванията на пациентите не са свързани с дистрофия, а с възпаление, локален оток и метаболитни нарушения.

Един от водещите ще отговори на вашия въпрос.

В момента отговаря на въпроси: А. Олеся Валериевна, кандидат на медицинските науки, преподавател в медицински университет

Можете да благодарите на специалист за тяхната помощ или да подкрепите проекта VesselInfo по всяко време.

Хиалинозата е един от видовете нарушения на протеиновия метаболизъм. Това води до натрупване в тъканите на хомогенни, плътни и полупрозрачни маси от органичното вещество хиалин - сложен протеин, който е устойчив на основи, киселини и ензими.

Какво представлява хиалинозата

Хиалинозата се характеризира с повишена пропускливост на съдовите стени и тъканите на тялото, поради което те са импрегнирани с плазмени протеини. Обикновено това не трябва да се случва. В резултат на това съдовете се стесняват и стават като плътни тръби. Феноменът се счита за необратим, но в някои случаи е възможна частична резорбция на хиалиновите натрупвания.

Класификация

Има три форми на патология, които се различават по механизма на развитие и други характеристики:

1. Хиалиноза на съдовете. Развива се, когато кръвното налягане се повиши и стените станат прекомерно пропускливи.
2. Хиалиноза на съединителната тъкан. Този тип възниква поради мукоидно или фибриноидно подуване, когато тъканта е импрегнирана с плазмени протеини и полизахариди;
3. Хиалиноза на серозни мембрани. Причината за това е появата на повърхността на мембраната на организираща възпалителна течност с високо съдържание на фибриноген.

Според разпространението хиалинозата се разделя на:

• системно (често);
• местен.

В този случай патологията на кръвоносните съдове и съединителната тъкан се среща и в двата варианта, а хиалинозата на серозните мембрани е изключително локална.

Причини за патология

Причините за развитието на патология, свързана с натрупването на хиалин в кръвоносните съдове и тъканите, са:

• диабет;
• заболявания на сърдечно-съдовата система;
• увреждане на ставите;
• нарушения в процесите на протеиновия метаболизъм;
• възпалителни патологии.

Съдовата хиалиноза в повечето случаи е системна по природа, но по-често засяга:

• бъбречни структури;
• мозък;
• органи на зрението;
• панкреас;
• кожна тъкан.

Това е един от признаците:

• хипертония;
• диабетно микроваскуларно увреждане;
• нарушения на имунитета.

Хиалинозата на съединителната тъкан възниква в резултат на нейното разрушаване поради действието на имунни комплекси. Това се случва например при ревматични промени в сърдечните клапи.

Хиалинозата на серозните мембрани се счита за един от вероятните резултати от фиброзния възпалителен процес, например с:

• перитонит (възпаление на перитонеума);
• перикардит (възпаление на перикардната торбичка);
• плеврит (възпаление на белодробните мембрани).

Сред причините за хиалинозата са не само патологични, но и физиологични процеси, които се считат за нормални, например при стареещ организъм.

Симптоми

Наборът от признаци на патология се определя от местоположението му:

1. Хиалинозата на кръвоносните съдове стеснява лумена им, нарушава проходимостта и намалява еластичността на стената, поради което е вероятно кървене и периодично главоболие. Артериите с нарушена структура водят до недостиг на кислород, както и на хранителни компоненти в тъканите и органите.
2. Хиалинозата на плеврата задейства адхезивния процес в белите дробове. Вентилацията се влошава, но когато заболяването е леко, човекът не го забелязва.
3. Хиалинозата, която засяга органите, води до тяхната деформация и склероза, както и частична загуба на работоспособност. Освен всичко друго, това причинява дискомфорт и болка. Така:
   • с явленията на протеинова дистрофия в млечната жлеза, органът става по-плътен, причинявайки усещане за тежест;
   • с хиалиноза при маточни фиброиди се проявява болка в долната част на корема, която е придружена от вагинално течение.

В случай на патология, засягаща капсулата на далака, на фона на болка се развива общо неразположение и е възможно кървене.

Каква е опасността

Хиалинозата е резултат и един от симптомите на различни заболявания, така че основната й опасност е, че може да влоши хода на патологиите. Като резултат:

• функционирането на органите е нарушено;
• тъканите се деформират на места с хиалинови отлагания;
• развива се сърдечно заболяване;
• ходът на диабета се влошава;
• съдовата проходимост се влошава;
• се развива възпаление.

Хиалинозата при бременни жени може да доведе до спиране на развитието на плода. Това се случва, когато поради патология в капилярите се образуват кръвни съсиреци, през които кислородът и храната се доставят на тъканите. В резултат на това кръвообращението се нарушава и ембрионът умира.

Хиалинозата при деца може да приеме опасни форми. Например, има инфантилен тип системна хиалиноза, която се счита за рядко, но опасно състояние. Бебетата с тази вродена патология умират преди да навършат две години, а оцелелите остават с дълбоки увреждания.

Диагностика

Хиалинозата се открива след набор от диагностични мерки, които включват:

• общ и биохимичен кръвен тест;
• изследване на урината;
• ултразвуково сканиране на кръвоносни съдове, както и органи и тъкани;

В зависимост от вероятните причини за заболяването, лекарят може допълнително да предпише:

• цитонамазки и ултразвук на женски полови органи;
• Рентгенова снимка на белите дробове.

Въз основа на диагностичните резултати се установява причината за хиалинозата и нейният вид, след което се предписва терапия.

Лечение

Развитието на хиалинозата може да бъде повлияно в процеса на елиминиране на патологиите, които са станали нейните причини. Така при заболявания на вътрешните органи и системи се предписват лекарства за подобряване на тяхното функциониране. Възпалителните процеси се елиминират с антибактериални и нестероидни противовъзпалителни средства. Като радикална мярка в особено тежки случаи се използва хирургическият метод.

Прогноза

Прогнозата до голяма степен зависи от локализацията и степента на развитие на процеса. Например, хиалиновите натрупвания в белезите не са опасни за сериозни нарушения и могат да отзвучат. Системната версия на заболяването, напротив, води до сериозни смущения в тялото и е опасна с неблагоприятни последици, както се случва например при ревматични лезии, хипертония, диабет и други заболявания.

Хиалинозата понякога е безсимптомна, така че не се открива веднага. За да избегнете заболявания и свързаните с тях разстройства, се препоръчва да водите здравословен начин на живот, периодично да проверявате здравето си и своевременно да лекувате идентифицираните патологии.

Хиалиноза

(като вид стромална съдова дистрофия).

(според В. В. Серов, М. А. Палцев)

Стромално-васкуларните (мезенхимни) дистрофии се развиват в резултат на метаболитни нарушения в съединителната тъкан и се откриват в стромата на органите и стените на кръвоносните съдове.

• Характеризира се с натрупване в тъканите на полупрозрачни плътни маси, наподобяващи хиалинен хрущял.
• Възниква в резултат на фибриноиден оток, плазморагия, склероза, некроза.
• Хиалин - сложен фибриларен протеин.
• Механизмът на образуване на хиалин се състои от разрушаване на фиброзни структури и импрегниране с фибрин и други плазмени компоненти(глобулини, бета-липопротеини, имунни комплекси и др.).

Маркирайте хиалиноза на самата съединителна тъкан и съдова хиалиноза;и двата вида хиалиноза могат да бъдат широко разпространени и локални.

Пример за локална хиалиноза на самата съединителна тъкан, която се е развила в резултат на мукоиден оток и фибриноидни промени, е хиалинозата на сърдечните клапи при ревматизъм (ревматична болест на сърцето).

Макроскопска снимка:сърцето е увеличено, камерните кухини са разширени. Платната на митралната клапа са плътни, белезникави на цвят, слети помежду си и рязко деформирани. Атриовентрикуларният отвор е стеснен. Хордалните нишки са удебелени и скъсени.

Съществуват 3 вида съдов хиалин:

а) прост хиалин- възниква в резултат на плазморагия на непроменени плазмени компоненти (по-често при хипертония, атеросклероза);

б) липохиалин — съдържа липиди и бета-липопротеини (най-характерни за захарен диабет);

V) сложен хиалин- изградена е от имунни комплекси, фибрин и колабиращи структури (характерни за заболявания с имунопатологични нарушения, например ревматични заболявания).

• Широко разпространената хиалиноза на артериолите се среща при хипертония и захарен диабет в резултат на плазморагия.
• При хипертония, поради хиалиноза на артериолите, се развива артериолосклеротична нефросклероза или първично набръчкани пъпки: малки плътни пъпки с финозърнеста повърхност и рязко изтънен кортикален слой.

Широко разпространената хиалиноза на малките съдове (главно артериоли) е в основата на диабетната микроангиопатия.

Подробности

Мезенхимните дистрофии се развиват в резултат на метаболитни нарушения в съединителната тъкан и се откриват в структурата на органите и стените на кръвоносните съдове. При метаболитни нарушения в съединителната тъкан, главно в нейното междуклетъчно вещество, се натрупват метаболитни продукти, които могат да се пренасят с кръв и лимфа, да са резултат от нарушен синтез или да се появят в резултат на дезорганизация на основното вещество и влакна на съединителната тъкан.

1. Стромално-съдови диспротеинози

Дистрофиите от този тип включват мукоидно подуване, фибриноидно подуване, хиалиноза и амилоидоза.

Често мукоидното подуване, фибриноидното подуване и хиалинозата са последователни етапи на дезорганизация на съединителната тъкан. Този процес се основава на натрупването на продукти от кръвната плазма в основното вещество в резултат на повишена тъканно-съдова пропускливост ( плазморагия), разрушаване на елементите на съединителната тъкан и образуване на протеиново-полизахаридни комплекси. Амилоидозата се отличава с факта, че образуваният комплекс включва анормален протеин, който се синтезира от амилоидобласти.

1) Мукоидно подуване

Повърхностна и обратима дезорганизация на съединителната тъкан. В този случай се получава натрупване и преразпределение на гликозаминогликани в основното вещество поради увеличаване на съдържанието предимно на глюкуронова киселина. Тъй като гликозаминогликаните имат повишени хидрофилни свойства, тяхното натрупване води до повишаване на тъканната и съдовата пропускливост. В резултат на това плазмените протеини (главно глобулини) и гликопротеините се смесват с GAG. Развива се хидратация и подуване на основното интерстициално вещество.

Микроскопия: основното вещество е базофилно. Възниква феномен метахромазия– промяна в състоянието на основното интерстициално вещество поради промени в pH с натрупване на хромотропни вещества. Колагеновите влакна набъбват и обикновено запазват структурата си на снопове. Те стават по-малко устойчиви на действието на колагеназата.

Промените могат да бъдат придружени от появата на лимфоцитни, плазмоцитни и хистиоцитни инфилтрати.

Този тип подуване се среща в различни органи и тъкани, но по-често в стените на артериите, сърдечните клапи, ендокарда, епикарда, т.е. там, където обикновено се намират хромотропни вещества (но при патология техният брой рязко се увеличава).

Външен вид:тъканта или органът са запазени.

причини: хипоксия, инфекциозни и алергични заболявания, ревматични заболявания, атеросклероза, ендокринопатии и др.

Изход: двукратно. Или пълно възстановяване на тъканите, или преход към фибриноидно подуване.

2) Фибриноидно подуване.

Има дълбока и необратима дезорганизация на съединителната тъкан, която се основава на разрушаването на нейното основно вещество и влакна, придружено от рязко повишаване на съдовата пропускливост и образуването на фибриноиди. Фибриноид– сложно вещество, съставът включва протеини и полизахариди от разлагащи се колагенови влакна, основно вещество и кръвна плазма, както и клетъчни нуклеопротеини. Основен компонент е фибринът.

Микроскопия: снопове от колагенови влакна, импрегнирани с плазма, стават хомогенни, образувайки неразтворими, силни еозинофилни съединения с фибрин. Тъканната метахромазия не се изразява или се изразява слабо (тъй като GAGs на основното вещество са деполимеризирани).

Външен вид: Външно органите и тъканите се променят малко.

причини: най-често това е проява на инфекциозно-алергични, автоимунни и ангиоедемни реакции. В такива случаи подуването е системно. Локално фибриноидно подуване може да възникне по време на възпаление, особено хронично възпаление.

Изход:характеризиращ се с развитие на фибриноидна некроза, заместване на фокуса на разрушаване със съединителна тъкан (склероза) или хиалиноза.

Такова подуване води до нарушаване, понякога до прекратяване на функционирането на органа.

3) Хиалиноза

В съединителната тъкан се образуват хомогенни полупрозрачни плътни маси, напомнящи хиалинен хрущял. В същото време тъканта става по-плътна.

В развитието на хиалинозата водеща роля играе разрушаването на фиброзните структури и повишаването на тъканно-съдовата пропускливост. Плазморагията е свързана с импрегнирането на тъкан с плазмени протеини и тяхната адсорбция върху променени фиброзни структури, последвано от утаяване и образуване на хиалин. Гладкомускулните клетки участват в образуването на съдов хиалин. Хиалинозата може да се развие в резултат на различни процеси: плазмена импрегнация, фибриноидно подуване, възпаление.

Има:

А) съдова хиалиноза

Хиалинозата се среща главно в малките артерии и артериоли. Предшества се от увреждане на ендотела, неговата мембрана и гладкомускулните клетки на стената и насищането му с кръвна плазма.

Микроскопия: хиалинът се намира в субендотелиалното пространство6, той изтласква навън и разрушава еластичната ламина, tunica media изтънява, а във фиалата артериолите се превръщат в удебелени стъклени тръби с рязко стеснен или напълно затворен лумен.

Тази хиалиноза е системна по природа, но6 е най-изразена в бъбреците, мозъка, ретината, панкреаса и кожата. Характерно за хипертония, диабетна микроангиопатия и заболявания с нарушен имунитет. Като физиологичен феномен се наблюдава локална артериална хиалиноза в далака на възрастни и възрастни хора (отразява функционалните и морфологични особености на този орган - отлагане на кръв).

Съдов хиалин- вещество с предимно хематогенен характер. Водени от особеностите на патогенезата на съдовата хиалиноза, се разграничават следните:

- прост съдов хиалин

Възниква в резултат на инсудация на непроменени или леко променени компоненти на кръвната плазма. Този тип хиалин е по-често при пациенти с доброкачествена хипертония, атеросклероза, както и при здрави хора.

- липохиалин

Съдържа липиди и бета-липопротеини. Този тип хиалин често се среща при захарен диабет.

- сложен хиалин

Изграден е от имунни комплекси, фибрин и колабиращи структури на съдовата стена. Този хиалин е типичен за пациенти с имунопатологии, например ревматични заболявания.

Б) хиалиноза на самата съединителна тъкан

Развива се, като правило, в резултат на фибриноиден оток, водещ до разрушаване на колагена и насищане на тъканта с плазмени протеини и полизахариди.

Хиалинозата на миометриума е от голямо клинично значение. След цезарово сечение в клетките на границата с мускула остава белег. Ако жената роди второ дете по естествен път, ще се получи празнина.

Микроскопия: снопчетата на съединителната тъкан губят фибриларност и клетъчните елементи се превръщат в маса, подобна на хрущял.

Хиалинозата може да завърши фибриноидни промени във фокуса на хронично възпаление. Хиалинозата като резултат от склерозата има предимно локален характер: развива се в белези, фиброзни сраствания на серозни кухини и съдовата стена при атеросклероза.

Външен вид: при тежка хиалиноза външният вид на органите се променя. Хиалинозата на артериолите и малките артерии води до атрофия, деформация и свиване на органа. При хиалиноза на самата съединителна тъкан тя става плътна, белезникава и полупрозрачна.

Изход: в повечето случаи неблагоприятно, но е възможна и резорбция на хиалинни маси.

4) Амилоидоза

Придружава се от дълбоко нарушение на протеиновия метаболизъм, появата на анормален фибриларен протеин и образуването на амилоид в интерстициалната тъкан и стените на кръвоносните съдове.

Амилоидът е гликопротеин, чиито основни компоненти са фибриларни протеини (F-компонент, синтезиран от амилоидобласти). Те образуват фибрили . Фибриларни протеиниамилоидът е хетерогенен:

а) AA протеин: не е свързан с имуноглобулини, образуван от неговия серумен аналог - SAA протеина

б) AL протеин: свързан с имуноглобулини, неговият предшественик са леките вериги на имуноглобулините

в) AF протеин: преалбуминът участва в образуването му

г) ASC 1 протеин - протеин, чийто прекурсор също е преалбумин

Тези фибриларни протеини образуват комплексни съединения с глюкопротеините на кръвната плазма. Този плазмен компонент (P компонент) на амилоида е представен от пръчковидни структури.

И F, и P компонентите имат антигенни свойства. Амилоидните фибрили и плазменият компонент влизат в съединения с хондроитин сулфати в тъканта и към получения комплекс се добавят „хематогенни добавки“, сред които първостепенно значение имат фибринът и имунните комплекси. Всички връзки в амилоида са много силни, така че ензимите на тялото не действат върху него.

Класификацияамилоидозата се основава на възможни причини, специфичност на фибриларните протеини, разпространение, клинични прояви.

А. По причини на възникване:

Първична (идиопатична) амилоидоза

Характеризира се с: липса на предишно или съпътстващо „причинно” заболяване; увреждане на предимно мезодермални тъкани - сърдечно-съдова система, скелетна и гладка мускулатура, нерви и кожа; склонност към образуване на нодуларни отлагания, непостоянство на цветните реакции на амилоидното вещество

Наследствена (генетична, фамилна) амилоидоза

Наследствената амилоидоза с преобладаващо увреждане на бъбреците е характерна за периодично заболяване (фамилна средиземноморска треска), което се наблюдава по-често сред представители на древни народи (евреи, арменци, араби).

Вторична (придобита) амилоидоза

За разлика от други форми, тя се развива като усложнение, а не като самостоятелно заболяване. Тази амилоидоза се причинява от хронични неспецифични възпалителни белодробни заболявания, туберкулоза, остеомиелит, злокачествени новообразувания и ревматични заболявания.

Тази амилоидоза обикновено е генерализирана и се среща най-често.

Сенилна амилоидоза

Типични лезии са сърцето, артериите, мозъка и Лангерхансовите острови. Тези промени причиняват физическа и психическа деградация на сенилност. При сенилна амилоидоза най-често се срещат локални форми, въпреки че се среща и генерализирана сенилна амилоидоза.

B. Според спецификата на фибриларните протеини:

AL амилоидоза

Включва първична (идиопатична) амилоидоза и амилоидоза с “плазмоклетъчна дискразия”, която съчетава парапротеинемична левкемия, злокачествени лимфоми и др.

Винаги генерализиран с увреждане на сърцето, белите дробове и кръвоносните съдове.

АА амилоидоза

Обхваща вторична амилоидоза и болести на McClell и Welsh. Също генерализирано, но засяга предимно бъбреците.

ПМ амилоидоза

Наследствена, представена от фамилна амилоидна нефропатия. Засегнати са предимно периферните нерви.

ASC 1 амилоидоза

Сенилна генерализирана или системна с преобладаващо увреждане на сърцето и кръвоносните съдове.

Б. По разпространение

- обобщена форма

Първична амилоидоза, амилоидоза с "плазмоклетъчна дискразия" (AL), вторична амилоидоза и някои видове наследствени (AA), сенилна системна амилоидоза (ASC 1).

Локална амилоидоза

Комбинира редица форми на наследствена и сенилна амилоидоза, както и локална туморна амилоидоза.

D. Според клиничните прояви

- кардиопатичен

По-често се среща при първична и сенилна системна амилоидоза.

- нефропатичен

За вторична амилоидоза, периодично заболяване и болест на McClell и Wells.

- невропатичен

По правило тя е наследствена.

чернодробна

Епинефропатичен

- смесен

Вторична амилоидоза.

APUD амилоидоза

Развива се в органите на системата APUD, когато в тях се развиват тумори (апудоми), както и в островите на панкреаса по време на сенилна амилоидоза.

Морфологична и патогенеза на амилоидозата

Понякога функцията на амилоидобластите се изпълнява от макрофаги, плазмени клетки, фибробласти и др. При локалните форми ролята на амилоидобласти могат да играят кардиомиоцити, гладкомускулни клетки и кератиноцити.

При вторична амилоидоза (с изключение на амилоидоза с "дискразия на плазмени клетки"), мутациите и появата на амилоидобласти могат да бъдат свързани с продължителна антигенна стимулация.

Клетъчните мутации при „плазмоклетъчна дискразия“ и при туморна амилоидоза се причиняват от туморни мутагени.

При генетичната амилоидоза говорим за генна мутация, която може да се появи в различни локуси, поради което съставът на амилоидните протеини е различен. Подобни механизми вероятно възникват при сенилна амилоидоза.

Тъй като антигените на амилоидните фибрилни протеини са изключително слаби имуногени, мутиращите клетки не се разпознават или елиминират. Развива се имунологична толерантност към амилоидните протеини, което води до прогресия на амилоидозата.

Образуването на амилоиден протеин може да бъде свързано с:

Ретикуларни влакна (периретикуларна амилоидоза)

Амилоидът изпада по мембраните на кръвоносните съдове и жлезите, както и по ретикуларната строма на паренхимните органи. Характеризира се с преобладаващо увреждане на далака, черния дроб, бъбреците, надбъбречните жлези, червата и интимата на малки и средни съдове (паренхимна амилоидоза).

Колагенови влакна (периколагенови)

Амилоидът изпада по дължината на колагеновите влакна, засягат се предимно адвентицията на средните и големите съдове, миокарда, набраздената и гладка мускулатура, нервите и кожата (мезенхимна амилоидоза).

Патогенезаамилоидозата е сложна и двусмислена. Патогенезата на АА и АЛ амилоидозата е най-добре проучена.

При АА амилоидозаАмилоидните фибрили се образуват от предшественика на амилоидния фибриларен протеин, влизащ в макрофага - SAA протеина, който се синтезира в черния дроб. Синтезът на SAA се стимулира от медиатора на макрофагите интерлевкин-1, което води до рязко повишаване на SAA в кръвта. При тези условия макрофагите не разграждат напълно SAA и амилоидните фибрили се сглобяват от неговите фрагменти и инвагинират плазмената мембрана на амилоидобласта. Това сглобяване се стимулира от амилоид-стимулиращия фактор, ASF, който се намира в тъканите в пре-амилоиден стадий.

И така, системата на магрофагите играе водеща роля в патогенезата на АА амилоидозата: тя стимулира повишения синтез на SAA и също така участва в образуването на амилоидни фибрили от разграждащи се протеинови фрагменти.

При AL амилоидозаСерумният прекурсор на амилоидния фибрилен протеин са L-веригите на имуноглобулините. Има два възможни механизма за образуване на AL фибрили: 1) нарушаване на разграждането на леките вериги с образуването на фрагменти, способни на агрегация и фибрили; 2) появата на леки вериги със специални вторични и третични структури по време на аминокиселинни замествания.

Синтезът на амилоидни фибрили може да се случи не само в макрофагите, но и в плазмени и миеломни клетки, които синтезират парапротеини.

Съответно, появата на амилоидогенни леки вериги на имуноглобулини, предшественик на амилоидни фибрили, е свързана с изкривената функция на лимфоидната система.

Макро и микроскопия

Външният вид на органите зависи от степента на процеса. Ако отлаганията са малки, външният вид на органа е слабо променен. При тежка амилоидоза органът се уголемява, става много плътен и крехък и има восъчен, мазен вид при срязване.

IN далакамилоидът се отлага в лимфните фоликули (далакът на саго - плътни, уголемени, полупрозрачни зърна на срез) или равномерно в цялата пулпа (слезката на маста - увеличена, плътна, кафяво-червена, гладка, има мазен блясък на срез).

IN бъбрециамилоидът се отлага в стените на кръвоносните съдове, в капилярните бримки и мезангиума на гломерулите, в базалните мембрани на тубулите и в стълбите. Пъпките стават плътни, големи и мазни. С напредването на процеса гломерулите и пирамидите се заменят напълно с амилоид, съединителната тъкан нараства и се развива амилоидно набръчкване.

IN черен дробамилоидно отлагане се наблюдава по ретикуларната строма на лобулите. В стените на съдовете, каналите, съединителната тъкан на порталните пътища. Хепатоцитите се свиват и умират. Черният дроб е увеличен, плътен и изглежда мазен.

IN черватаамилоидът изпада по ретикуларната строма на лигавицата, както и в стените на кръвоносните съдове както на лигавицата, така и на субмукозния слой. При тежка амилоидоза жлезистият апарат на червата атрофира.

IN сърцеамилоидът се намира под ендокарда, в стромата и съдовете на миокарда, както и в епикарда по протежение на вените. Отлагането води до амилоидна кардиомегалия. Сърцето става плътно и мазно.

Изходамилоидозата е неблагоприятна.

2. Стромално-съдови липидози

Те възникват, когато има нарушения в метаболизма на неутралните мазнини или холестерола и неговите естери.

Неутрални мазнини– лабилни мазнини, които осигуряват на тялото енергийни резерви.

затлъстяване– увеличаване на количеството неутрални мазнини в мастните депа, което е от общ характер. Изразява се в обилно отлагане на мазнини в подкожната тъкан, оментума и мезентериума. медиастинум, епикард. Мастната тъкан се появява и там, където обикновено липсва, например в миокардната строма и панкреаса.

Класификациясе основава на различни принципи:

А. Според етиологията:

Първична форма

Причината за него е неизвестна, поради което се нарича идиопатичен.

Вторична форма

Представени от следните видове:

Хранителен, причината за който е липсата на физическа активност и небалансираното хранене

Церебрални, развиващи се с травми, тумори, редица невротропни инфекции

Ендокринни синдроми на Иценко-Кушинг, Фрьолих

Наследствени – синдром на Lawrence-Moon-Biedl, болест на Gierke

Б. По външни прояви:

Симетричен тип

Мазнините се отлагат равномерно в различни части на тялото.

Натрупване в подкожната тъкан на лицето, тила, шията, горната част на раменния пояс и млечните жлези.

Мазнините се отлагат в подкожната тъкан на корема под формата на престилка

В областта на бедрата и пищялите

Б. За наднормено телесно тегло:

I степен – 20-29% наднормено телесно тегло

II степен – 30-49%

III степен - 50-99%

IV степен – 100% или повече

D. Според характеристиките на морфологичните промени

Броят на адипоцитите и техният размер се вземат предвид.

Хипертрофичен тип

Мастните клетки са уголемени и съдържат няколко пъти повече триглицериди от нормалните. Броят на адипоцитите не се променя. Адипоцитите са нечувствителни към инсулин, но силно чувствителни към липолитичните хормони.

Хиперпластичен тип

Броят на адипоцитите се увеличава. Функцията на адипоцитите не е нарушена, няма метаболитни промени, протичането на заболяването е доброкачествено.

Причини и механизми на развитие

От голямо значение са небалансираното хранене, липсата на физическа активност, нарушенията на централната нервна система, ендокринната регулация, наследствените фактори.

Непосредственият механизъм на затлъстяването се крие в дисбаланса на липогенезата и липолизата в мастната клетка в полза на липогенезата.

Изход: Рядко благоприятен.

Нарушения на метаболизма на холестерола и неговите естери.

Такива нарушения са в основата на атеросклерозата. В същото време холестеролът и неговите естери, но също така и бета-липопротеините с ниска плътност и протеините на кръвната плазма се натрупват в интимата на артериите, което се улеснява от увеличаване на съдовата пропускливост.

Натрупването води до разрушаване на интимата.

В резултат на това в интимата се образува мастно-протеинов детрит, нараства съединителната тъкан и се образува фиброзна плака, стесняваща лумена на съда.

3. Стромално-съдови въглехидратни дистрофии

Може да бъде свързано с дисбаланс на гликопротеини и гликозаминогликани.

Слузеста тъкан– дистрофия, свързана с нарушен гликопротеинов метаболизъм. Хромотропните вещества се освобождават от връзките с протеините и се натрупват в интерстициалното вещество. За разлика от мукоидното подуване, това включва заместване на колагеновите влакна с подобна на слуз маса. Съединителната тъкан, органната строма, мастната тъкан, хрущялът стават полупрозрачни, подобни на слуз, а клетките им стават звездовидни.

причина: най-често поради дисфункция на ендокринното желе, изтощение (например микседем, оток на лигавицата, слуз от съединителната тъкан с кахексия).

Изход: Процесът може да бъде обратим, но прогресията му води до коликвация и некроза.