Придружава се прекомерно образуване на алдостерон. Хипералдостеронизмът е вторичен. Грешки и неразумни назначения

Под първичен хипералдостеронизъм трябва да се разбира клиничен синдром, основан на повишена секреция на алдостерон, който е резултат от тумор или хиперпластичен процес в надбъбречните жлези. Характерна особеност на тази патология е първичното увреждане на надбъбречната кора.

причини

В зависимост от причината е обичайно да се разграничават следните варианти на първичен хипералдостеронизъм:

• идиопатичен;
• АСТН-зависим;
• едностранна хиперплазия на надбъбречната кора;
• синдром на ектопично производство на алдостерон.

Алдостерома е самотен тумор на надбъбречната кора, който секретира алдостерон. Това е най-честата причина за първичното повишаване на този хормон в организма. В 80% от случаите туморът губи контакт и автономно произвежда хормони. И само в 20% от случаите остава чувствителност към ангиотензин 2.

В редки случаи туморите, произвеждащи алдостерон, се намират в други органи (например в щитовидната жлеза или яйчниците при жените).

При идиопатичния вариант на заболяването човек има двустранна хиперплазия на надбъбречната кора. В същото време функционалната зависимост на тези клетки от ангиотензин 2 остава.

ACTH-зависимият вариант на заболяването е изключително рядък и се предава по наследство. Характеризира се с изразен терапевтичен ефект след употребата на кортикостероиди.

Механизми на развитие

Обикновено най-важните регулатори на секрецията на алдостерон са системата ренин-ангиотензин и калиево-натриевата помпа. При първичен хипералдостеронизъм такава регулация е невъзможна или недостатъчна. В тялото се натрупва голямо количество алдостерон, което има отрицателен ефект върху органите:

• сърцето и кръвоносните съдове (насърчава диастолното претоварване и дилатацията на лявото предсърдие, както и развитието на фиброза в сърдечния мускул);
• бъбреци (увреждане на вътрешната повърхност на бъбречните тубули поради липса на калий в кръвта води до възпалителна инфилтрация и склеротични промени в интерстициума).

Действието на този хормон води до увеличаване на реабсорбцията на натрий в тубулите на нефрона, повишаване на концентрацията му в кръвта и съответно намаляване на съдържанието на калий в него (в резултат на повишена секреция). Това води до повишаване на плазменото осмотично налягане и увеличаване на интраваскуларния кръвен обем (натрият изтегля вода върху себе си). Освен това голямото количество натрий в кръвта повишава чувствителността на съдовата стена към действието на катехоламините. Резултатът от такива патофизиологични промени е повишаване на кръвното налягане.

Клинични проявления

Първичният хипералдостеронизъм може да има различен курс, чиято тежест варира от асимптоматичен до очевиден с характерна клинична картина. Основните признаци на това заболяване са:

• аритмия (обикновено);
• често срещан;
• мускулна слабост;
• усещане за парене, изтръпване в различни части на тялото;
• конвулсии;
• нарушена бъбречна функция (жажда, повишено количество дневна урина, често уриниране през нощта).

Сравнително постоянен признак на първичен хипералдостеронизъм е артериалната хипертония. Често има тежко протичане с резистентност към повечето антихипертензивни лекарства. Освен това, колкото по-висока е концентрацията на алдостерон в кръвния серум, толкова по-високи са стойностите на кръвното налягане. При някои пациенти обаче протичането на заболяването е леко и може лесно да се коригира с малки дози лекарства.

Диагностика

Диагнозата "първичен хипералдостеронизъм" се основава на клинични данни и резултати от лабораторни и инструментални изследвания. На първо място, на преглед подлежат следните лица:

• със злокачествена резистентна хипертония;
• с ранно начало на заболяването;
• обременена семейна история;
• комбинация от високо кръвно налягане и хипокалиемия.

По време на прегледа, в допълнение към стандартните общи клинични прегледи, на такива пациенти се предписват:

• определяне на нивото на алдостерон и ренин в кръвта;
• изчисляване на съотношението алдостерон-ренин;
• функционални тестове.

Понастоящем най-достъпният и надежден метод за скрининг е определянето на съотношението алдостерон-ренин. За да се намали възможността за получаване на фалшиви резултати по време на тестването, трябва да се спазват определени условия:

• 2 седмици преди предложеното изследване се препоръчва да спрете приема на всички лекарства, които могат да повлияят на резултата (алдостеронови антагонисти, диуретици, β-блокери, α-адренергични агонисти, блокери на ангиотензин рецептор и ренин, ACE инхибитори);
• в навечерието на вземането на кръв се извършва корекция на електролитните нарушения;
• През 3 дни преди изследването приемът на сол не е ограничен.

Интерпретацията на резултатите се извършва индивидуално, като се вземат предвид всички възможни външни влияния и дългосрочни. Ако след изследването се получи положителен резултат, преминете към един от потвърдителните тестове:

• с натоварване с натрий (увеличете приема на сол до повече от 6 g на ден; на третия ден се определя екскрецията на алдостерон, ако е повече от 12-14 mg, тогава диагнозата е много вероятна);
• физиологичен разтвор (извършва се 4 часа след бавна интравенозна инфузия на 0,9% разтвор на натриев хлорид с обем около 2 литра; диагнозата се потвърждава, когато концентрацията на алдостерон в кръвта е над 10 ng / dl);
• каптоприл (кръвна проба се извършва един час след приема на каптоприл; обикновено нивото на алдостерон се понижава с 30%; при първичен хипералдостеронизъм остава повишено с ниско съотношение към ренин);
• флудрокортизон (лекарството се приема на всеки 6 часа в комбинация с калиеви добавки и инфузия на натриев хлорид; изследване се провежда на четвъртия ден; тестът се счита за положителен, ако нивото на алдостерон е над 6 ng/dl).

Инструменталните диагностични методи позволяват визуализиране на надбъбречните жлези и идентифициране на патологичния процес в тях. За тази цел:

• ултразвуково изследване (безопасен и информативен метод, който ви позволява да идентифицирате аденоми с размери 1-2 cm);
• компютърна томография и (имат по-голяма чувствителност и дават възможност за по-подробно изследване на органа);
• сцинтиграфия (въз основа на способността на тъканта на жлезата да натрупва радиофармацевтици);
• (помага за разграничаване на туморния процес от хиперплазия).

Лечение

Лечението на пациенти с първичен хипералдостеронизъм зависи от неговата причина.

• Основният метод за лечение на надбъбречен аденом е хирургичното му отстраняване заедно с засегнатата надбъбречна жлеза. На етапа на подготовка за операция на такива пациенти се препоръчва терапевтично хранене (храни, богати на калий), коригира се водно-електролитния баланс и се предписва лечение с алдостеронови антагонисти или блокери на калциевите канали.
• При идиопатичен алдостеронизъм се предписва доживотна терапия с алдостеронови антагонисти в минимално ефективни дози. Въпреки това резистентната хипертония с висок риск от усложнения се счита за индикация за едностранна адреналектомия.
• ACTH-зависимият вариант на заболяването се повлиява добре от лечение с дексаметазон.

Към кой лекар да се обърна?

Ако подозирате хипералдостеронизъм, трябва да се консултирате с ендокринолог. В зависимост от причината за патологията може да се наложи лечение от хирург или онколог, както и консултация с невролог и кардиолог.

Съдържанието на статията

Етиология и патогенеза на първичен хипералдостеронизъм

Клиника на първичен хипералдостеронизъм

Диагностика и диференциална диагноза на първичен хипералдостеронизъм

Първичен хипералдостеронизъм трябва да се подозира при пациенти с диастолна хипертония без оток и ниски нива на плазмен ренин, които не се повишават под въздействието на различни стимули, по-специално с увеличаване на натрия в храната. Екскрецията на алдостерон в урината се увеличава и не намалява при натоварване с натрий. Характеризира се с персистираща хипокалиемия. Трябва да се помни, че хипокалиемията при пациенти с артериална хипертония може да се развие бързо при лечение с диуретици (тиазиди, фуроземид), поради което нивото на калий в кръвта трябва да се определи преди започване на лечението. Ако вече е започнало лечение с диуретик, то трябва да се прекрати и на пациента да се предпише калиев хлорид перорално за 1-2 седмици. Трябва да се има предвид, че плазмените нива на ренин са ниски при приблизително 1/4 от пациентите с хипертония без хипералдостеронизъм. В този случай обаче той се увеличава под въздействието на различни стимули, които намаляват обема на плазмата. Ако има лабораторни признаци на хипералдостеронизъм, се извършва компютърна томография на надбъбречните жлези, за да се изясни възможното местоположение на аденома.

Артериалната хипертония, близка до злокачествена, може да възникне при хипокалиемия и хипералдостеронизъм. Въпреки това, за разлика от първичния хипералдостеронизъм, нивото на плазмения ренин е повишено. Първичната надбъбречна хиперплазия с алдостеронизъм е придружена, за разлика от надбъбречния аденом, от по-слабо изразена хипокалиемия, по-ниска секреция на алдостерон и по-високо ниво на активност на плазмения ренин. Достоверен метод за тяхната диференциална диагноза е компютърната томография на надбъбречните жлези.
Надбъбречните кортикални аденоми, които секретират дезоксикортикостерон, за разлика от алдостерон, се характеризират с нормални плазмени нива на алдостерон, въпреки че активността на плазмения ренин е намалена. Повишената секреция на минералкортикоиди може да бъде свързана с наследствен дефект на определени ензими. Дефицитът на 11- (3- и 17-а-хидроксилазата води до нарушена секреция на хидрокортизон с увеличаване на освобождаването на ACTH и вторично увеличаване на производството на дезоксикортикостерон. При дефицит на 17-а-хидроксилаза биосинтезата на андрогените и естрогените се нарушават както от надбъбречните жлези, така и от половите жлези. За изясняване на диагнозата се определя нивото на прекурсорите на биосинтезата на хидрокортизона както в кръвта, така и в урината.

Вторичен хипералдостеронизъмсе развива в отговор на активиране на системата ренин-ангиотензин. Това състояние възниква при нормална бременност, артериална хипертония с тенденция към злокачествено протичане, особено реноваскуларна хипертония, синдром на оток, цироза на черния дроб, нефротичен синдром, застойна сърдечна недостатъчност. В тези ситуации повишената секреция на алдостерон се дължи на артериална хиповолемия и хипотония.

Хипералдостеронизмът е синдром, причинен от хиперсекреция на алдостерон (минералокортикоиден хормон на надбъбречната кора), придружен от артериална хипертония и тежки електролитни нарушения. Прието е да се разграничават първичните и .

Първичният хипералдостеронизъм е следствие от първичното излишно производство на алдостерон директно в гломерулния слой на надбъбречната кора.

При вторичен хипералдостеронизъм се получава стимулиране на производството на излишък от алдостерон поради влиянието на патологични фактори, разположени извън надбъбречните жлези. В допълнение, има група от заболявания, които се характеризират с подобни симптоми, които не са придружени от повишени нива на алдостерон (синдроми, които имитират хипералдостеронизъм).

Първичният хипералдостеронизъм, описан за първи път от Conn през 1956 г., в повечето случаи е резултат от автономен самотен аденом на надбъбречната жлеза, произвеждащ алдостерон ( Синдром на Кон), по-рядко - макронодуларна или микронодуларна двустранна хиперплазия (идиопатичен хипералдостеронизъм) или рак на надбъбречната жлеза. В повечето случаи се открива едностранен надбъбречен аденом, обикновено малък по размер (до 3 см в диаметър), който се среща с еднаква честота от двете страни.

Етиология и патогенеза

Заболяването се среща по-често при жените (2 пъти по-често, отколкото при мъжете), обикновено на възраст между 30 и 50 години. Тъй като основният симптом на хипералдостеронизма е артериалната хипертония, от фундаментално значение е, че първичният хипералдостеронизъм се открива при приблизително 1% от общата популация пациенти с артериална хипертония. Причината за заболяването е неизвестна. Трябва да се помни, че хипералдостеронизмът, причинен от хиперплазия на зоната гломерулоза на надбъбречната кора, се характеризира с поддържане на чувствителност към стимулация от ангиотензин II.

Освен това се отличава фамилен хипералдостеронизъм, потиснат от глюкокортикоиди и със запазена чувствителност към хипофизния ACTH (фамилен хипералдостеронизъм тип I), който се развива поради образуването на дефектен ензим по време на кръстосването на гените на 11-β-хидроксилаза и алдостерон синтетаза, разположени на 8-ма хромозома. В резултат на това разпадане и двата гена стават чувствителни към ACTH и синтезът на алдостерон се инициира не само в zona glomerulosa, но и в zona fasciculata на надбъбречната кора, което е придружено от увеличаване на производството на алдостерон и 11- дезоксикортизолови метаболити (18-оксокортизол и 18-хидроксикортизол).

Патогенезата на първичния хипералдостеронизъм е свързана с прекомерно натрупване на натрий в кръвния серум и повишена екскреция на калий в урината. В резултат на това се наблюдава вътреклетъчна хипокалиемия и частично заместване на калиеви йони в клетката с водородни йони от извънклетъчната течност, което е придружено от стимулиране на отделянето на хлор в урината и причинява развитието на хипохлоремична алкалоза. Постоянната хипокалиемия води до увреждане на бъбречните тубули, които губят способността си да концентрират урината и клинично това е придружено от хипостенурия и вторична полидипсия. В същото време хипокалиемията води до намаляване на чувствителността към ADH (антидиуретичен хормон - вазопресин), което влошава полиурията и полидипсията.

В същото време хипернатриемията причинява задържане на вода с развитие на хиперволемия и артериална хипертония. Важен факт е, че въпреки задържането на натрий и течности, при първичен хипералдостеронизъм не се развива оток (феномен на бягство), което се обяснява с увеличаване на сърдечния дебит, артериална хипертония и хипертонична диуреза.

Дългосрочното наличие на хипералдостеронизъм е придружено от усложнения, причинени от артериална хипертония (миокарден инфаркт, инсулт) и специфична миокардна хипертрофия. Както бе споменато по-горе, постоянната хиперсекреция на алдостерон води до прогресивна хипокалиемия, която определя развитието на хипокалиемична миопатия, което води до появата на дегенеративни промени в мускулите.

Симптоми

Повечето пациенти имат артериална диастолна хипертония, придружена от главоболие (синдром на артериална хипертония) и не се поддават на лечение с антихипертензивни лекарства в средни терапевтични дози; хипертонични кризи могат да бъдат провокирани от тиазидни или бримкови диуретици и придружени от сърдечни или церебрални симптоми.

Повишаването на кръвното налягане в комбинация с хипокалиемия причинява електрокардиографски аномалии: появява се сплескване или инверсия на T вълната, намаляване на S-T сегмента, удължава се Q-T интервала, появява се изразена U вълна (вълна) и се появяват сърдечни аритмии и екстрасистолия се регистрира левокамерна хипертрофия. При първичния хипералдостеронизъм няма оток, докато при вторичния хипералдостеронизъм едемният синдром е патогенетичната основа на заболяването.

Хипокалиемията, характерен симптом на хипералдостеронизма, предопределя развитието на мускулна слабост (миопатичен синдром), умора и намалена работоспособност. Мускулната слабост се увеличава рязко при физическа активност или внезапно (без причина). В същото време тежестта на слабостта по време на атаката ограничава възможностите за движение или минимална физическа работа. Възможни са парестезия и локални конвулсии.

В резултат на нарушена способност на бъбреците да концентрират урината се развива полиурия с хипостенурия, често придружена от вторична полидипсия. Характерен симптом е с преобладаване на нощната диуреза над дневната.

В зависимост от степента на проява на горните симптоми са възможни различни варианти за протичане на заболяването преди поставяне на диагнозата:

• кризисен вариант - придружен от хипертонични кризи с изразени невромускулни симптоми (адинамия, парестезия, конвулсии);
• постоянна форма на артериална хипертония с постоянна мускулна слабост, чиято степен е по-ниска от кризисната форма;
• вариант без значителна артериална хипертония с преобладаване на преходни невромускулни нарушения по време на криза.

Диагностика

Диагностиката на първичния хипералдостеронизъм включва два задължителни етапа: доказване на хипералдостеронизъм и диагностика на нозологичната форма на заболяването.

Следните показатели служат като доказателство за първичен хипералдостеронизъм:

1. ниво на серумния калий
2. нивото на ренин е намалено (активност на плазмения ренин);
3. нивото на алдостерон в кръвта се повишава;
4. дневната екскреция на алдостеронови метаболити в урината (алдостерон-18-глюкоронит) се увеличава.

Изброените изследвания могат да се използват при изследване на пациенти с артериална хипотония като скринингови техники за идентифициране на целевата група и провеждане на специален преглед. В трудни случаи могат да се използват фармакодинамични тестове:

1. тест с изотоничен разтвор на натриев хлорид: пациентът в хоризонтално положение се инжектира с 2 литра 0,9% разтвор на натриев хлорид бавно (най-малко 4 часа) и след края на теста се определя нивото на алдостерон, което прави не намалява с първичен хипералдостеронизъм;
2. тест със спиронолактон: в продължение на 3 дни пациентът получава 400 mg/ден спиронолактон перорално. Повишаване на нивата на калий с повече от 1 mmol/l потвърждава хипералдостеронизъм;
3. тест с фуроземид: на пациента се предписват 0,08 g фуроземид перорално. След 3 часа се наблюдава намаляване на активността на плазмения ренин и повишаване на нивата на алдостерон с хипералдостеронизъм;
4. тест с 9α-флуорокортизол: в продължение на 3 дни пациентът получава 400 mcg/ден перорално 9α-флуорокортизол (Cortinef) и нивото на алдостерон се изследва преди и след теста. При двустранна хиперплазия на гломерулния слой на надбъбречната кора се наблюдава намаляване на нивата на алдостерон, а при алдостерома няма намаляване на нивата на алдостерон:
5. тест с дексаметазон: използва се за диференциране на хипералдостеронизъм, потиснат от глюкокортикоиди, прилагането на 0,5 - 1,0 mg 2 пъти дневно в продължение на една седмица води до намаляване на проявите на заболяването;
6. ортостатичен тест (позволява ви да разграничите първичния хипералдостеронизъм от едностранна алдостерома и двустранна надбъбречна хиперплазия): след 3-4 часа на пациента в изправено положение (изправено положение, ходене) се оценява нивото на алдостерон и активността на плазмения ренин. При автономен алдостером активността на плазмения ренин не се променя (остава ниска), а нивата на алдостерон намаляват или се променят леко (обикновено активността на плазмения ренин и алдостеронът се повишават с 30% над базалните стойности).

Косвени признаци на хипералдостеронизъм:

• хипернатриемия;
• хиперкалиурия, хипокалиемия;
• полиурия, изо- и хипостенурия;
• метаболитна алкалоза и повишени нива на бикарбонат в кръвния серум (резултат от загуба на водородни йони в урината и нарушена реабсорбция на бикарбонат), както и алкална урина;
• при тежка хипокалиемия нивото на магнезий в кръвния серум също намалява.

Критериите за диагностициране на първичен хипералдостеронизъм включват:

• диастолна хипертония при липса на оток;
• намалена секреция на ренин (ниска активност на плазмения ренин) без тенденция за адекватно увеличаване при условия на намаляване на обема (ортостаза, ограничение на натрия);
• хиперсекреция на алдостерон, която не е достатъчно намалена при условия на повишен обем (натоварване със сол).

Както бе споменато по-горе, причината за първичен хипералдостеронизъм може да се установи чрез извършване на определени функционални тестове (ортостатичен тест, тест с 9α-флуорокортизол). В допълнение, при фамилен хипералдостеронизъм, потиснат от глюкокортикоиди и със запазена чувствителност към хипофизарен ACTH (фамилен хипералдостеронизъм тип I) и двустранна надбъбречна хиперплазия, се наблюдава повишаване на нивата на прекурсора в синтеза на алдостерон - 18-хидроксикортикостерон > 50 - 100 ng /dl и повишена екскреция от урината на 18-хидроксикортизол > 60 mg/ден и 18-хидроксикортизол > 15 mg/ден. Тези промени са най-изразени при фамилен хипералдостеронизъм, потискан от глюкокортикостероиди.

След проверка на хипералдостеронизма се извършва допълнителен преглед, насочен към изясняване на нозологичната форма на първичен хипералдостеронизъм и локална диагноза. Първата стъпка е да визуализирате областта на надбъбречната жлеза. Предпочитаните методи са CG, MRI и PET. Откритата двустранна симетрична патология или едностранно образуване, заемащо пространство в надбъбречната жлеза, ни позволява да установим причината за първичния хипералдостеронизъм. Трябва да се помни, че изобразяването на надбъбречните жлези е от значение само във връзка с идентифицираните метаболитни аномалии.

През последните години списъкът с възможни доказателства за първичен хипералдостеронизъм беше допълнен с възможността за изолирано вземане на кръв от долната куха пяна и надбъбречните вени с изследване на нивата на алдостерон в пробите. Увеличаването на нивата на алдостерон с 3 пъти се счита за характерно за алдостерома, по-малко от 3 пъти е признак на двустранна хиперплазия на зоната гломерулоза на надбъбречната кора.

Диференциална диагноза се извършва с всички състояния, придружаващи хипералдостеронизма. Принципите на диференциалната диагноза се основават на изследване и изключване на различни форми на хипералдостеронизъм.

Синдромите, които имитират първичен хипералдостеронизъм, включват редица заболявания, характеризиращи се с артериална хипертония и миопатичен синдром, причинени от хипохлоремична алкалоза и ниски нива на ренин (псевдохипералдостеронизъм), са редки и се причиняват от различни ензимопатии. В този случай има дефицит на ензими, участващи в синтеза на глюкокортикостероиди (11-β-хидроксилаза, 11-β-хидроксистероид дехидрогеназа, 5α-редуктаза, P450c11, P450c17).

В повечето случаи синдромите, които имитират първичен хипералдостеронизъм, се появяват в детството и се характеризират с персистираща артериална хипертония, както и други лабораторни признаци на хипералдостеронизъм.

Лечение

Лечението на първичния хипералдостеронизъм се извършва, като се вземе предвид причината, която го е причинила.

Когато се открие алдостерома, единствената възможност за лечение е хирургично лечение (адреналектомия). Предоперативната подготовка се провежда в продължение на 4 - 8 седмици със спиронолактон в доза 200 - 400 mg / ден. При едностранна адреналектомия заместителната терапия с глюкокортикостероиди не е показана в по-голямата част от случаите. След отстраняване на аденома излекуване на хипертонията се наблюдава при 55-60% от пациентите. Въпреки това, хипертонията може да персистира при приблизително 30% от оперираните пациенти.

Ако се подозира двустранна надбъбречна хиперплазия, хирургичната интервенция е показана само в случаите, когато тежката хипокалиемия, придружена от клинични симптоми, не може да бъде контролирана медицински със спиронолактон. Двустранната адреналектомия, като правило, не подобрява хода на хипертонията, свързана с идиопатична хиперплазия на гломерулозната зона на надбъбречните жлези, поради което в такива случаи се препоръчва комплексна антихипертензивна терапия със задължителна употреба на максимални дози спиронолактон.

При фамилен хипералдостеронизъм, потиснат от глюкокортикоиди, се използва супресивна терапия с дексаметазон в доза от 0,5-1,0 mg/ден.

Хипералдостеронизмът е доста често диагностицирано патологично състояние, което се развива на фона на повишена секреция на надбъбречен хормон като алдостерон. Най-често патологията се среща при възрастни, но може да засегне и деца.

Провокиращите фактори ще се различават в зависимост от формата на заболяването, вариращи от обременена наследственост и завършващи с хода на заболявания от ендокринологичен или друг характер.

Клиничните признаци за първичната и вторичната форма на заболяването ще бъдат различни. В основата на симптомите са нарушена сърдечна дейност, мускулна слабост, гърчове и развитие.

Само ендокринолог може да постави правилна диагноза и да разграничи различните видове заболяване въз основа на данни от широк набор от инструментални и лабораторни изследвания.

Тактиката на лечение може да бъде както консервативна, така и хирургична, което е пряко продиктувано от вида на такава патология. Във всеки случай липсата на терапия е изпълнена с животозастрашаващи усложнения.

Етиология

Хипералдостеронизмът е комплекс от синдроми с различен механизъм на възникване, но сходни симптоми, които се развиват поради повишена секреция на алдостерон.

Тъй като има първичен и вторичен хипералдостеронизъм, естествено е, че предразполагащите фактори ще бъдат малко по-различни.

Първият тип заболяване в изключително редки случаи възниква на фона на генетично предразположение. Фамилната форма може да бъде наследена по автозомно-доминантен начин - това означава, че за диагностициране на такова заболяване при дете е достатъчно то да наследи мутантния ген от един от родителите.

Дефектният сегмент е ензимът 18-хидроксилаза, който по неизвестни причини излиза извън контрола на системата ренин-ангиотензин и се коригира с глюкокортикоиди.

Редки провокатори на първичен хипералдостеронизъм включват рак на надбъбречните жлези.

Въпреки това, в по-голямата част от ситуациите, този вариант на хода на заболяването се причинява от образуването на алдостерома - това е неоплазма, която всъщност е аденом на надбъбречната кора, произвеждащ алдостерон. Такъв тумор се диагностицира в приблизително 70% от случаите на първичната форма на патология.

Вторичният хипералдостеронизъм се характеризира с появата на друго заболяване в човешкото тяло, което означава, че дисфункцията на ендокринната система в такива ситуации действа като усложнение.

Следните патологични състояния могат да доведат до развитие на вторичен тип заболяване:

• Синдром на Бартер;
• дисплазия и стеноза на артериите в бъбреците;
• образуване на ренинома в бъбреците;

В допълнение, следното може да доведе до вторичен хипералдостеронизъм:

• натриев дефицит, който много често се провокира от строги диети или прекомерна диария;
• намаляване на обема на циркулиращата кръв - това често се наблюдава на фона на тежка загуба на кръв и дехидратация;
• излишък на калий;
• неконтролирана употреба на определени лекарства, по-специално диуретици или лаксативи.

Струва си да се отбележи, че основната рискова група са представителките на женския пол във възрастовата категория от 30 до 50 години. Това обаче не означава, че заболяването не се среща и при други категории пациенти.

Класификация

Ендокринолозите разграничават следните основни видове такава патология:

• първичен хипералдостеронизъм- счита се за една от най-честите вариации на болестта;
• вторичен хипералдостеронизъм- е усложнение на заболявания, които влияят негативно на сърцето, черния дроб и бъбреците;
• псевдохипералдостеронизъм- е следствие от нарушено възприемане на алдостерон от дисталните бъбречни тубули.

В същото време първичният хипералдостеронизъм има своя собствена класификация, която включва:

• Синдром на Conn;
• идиопатичен хипералдостеронизъм - развива се само на фона на дифузна нодуларна хиперплазия на надбъбречната кора, която е двустранна. Диагностицира се при приблизително всеки трети пациент, който търси квалифицирана помощ при поява на симптоми;
• едностранна или двустранна надбъбречна хиперплазия;
• глюкокортикоид-зависим хипералдостеронизъм;
• алдостерон-продуциращ карцином - общо са регистрирани не повече от 100 пациенти с подобна диагноза;
• псевдохипералдостеронизъм - е следствие от нарушено възприемане на алдостерон от дисталните бъбречни тубули;
• вродена недостатъчност на надбъбречната кора или причинена от предозиране на лекарства.

Като отделна форма си струва да се подчертае екстранадбъбречният хипералдостеронизъм - той е най-рядък. Сред провокиращите фактори основното място заемат заболявания на ендокринната система, например яйчниците и щитовидната жлеза, както и стомашно-чревния тракт, по-специално червата.

Симптоми

Както бе споменато по-горе, симптоматичната картина ще се различава в зависимост от вида на заболяването. По този начин при първичен хипералдостеронизъм се наблюдава проявата на следните симптоми:

• повишен кръвен тонус - симптом, наблюдаван при абсолютно всички пациенти, но наскоро клиницистите отбелязват асимптоматичен ход на заболяването. Кръвното налягане е постоянно повишено и това може да доведе до хипертрофия на лявата камера на сърцето. На фона на тази проява половината от пациентите изпитват съдово увреждане на фундуса, а 20% имат намаляване на зрителната острота;
• мускулна слабост - подобен на предишния признак, типичен за 100% от пациентите. На свой ред това става причина за намалена работоспособност, развитие на псевдопаралитично състояние и конвулсии;
• промяна в сянката на урината - тя става мътна поради наличието на голямо количество протеин в нея. Съставя клиничната картина при 85% от хората;
• увеличаване на дневния обем на отделената урина - среща се при 72% от пациентите;
• постоянна жажда;
• постоянни главоболия;
• развитие ;
• безпричинно безпокойство.

Струва си да се има предвид, че горните симптоми се отнасят до най-честата форма на първичен хипералдостеронизъм - синдром на Conn.

Представени са симптоми на хипералдостеронизъм от вторичен тип:

• повишаване на кръвното налягане, особено диастолното, което с течение на времето води до появата на хронична бъбречна недостатъчност, бъбречна дисфункция и увреждане на стените на кръвоносните съдове;
• невроретинопатия, водеща до атрофия на зрителния нерв и пълна слепота;
• кръвоизливи в дъното на окото;
• силно подуване.

Някои пациенти не показват признаци на артериална хипертония, а в редки случаи се наблюдава асимптоматичен ход на такава патология.

При децата хипералдостеронизмът често се проявява преди 5-годишна възраст и се изразява в:

• ярко проявление;
• нарастваща артериална хипертония;
• изоставане във физическото развитие;
• психо-емоционални разстройства.

Диагностика

Прилагането на цял набор от диагностични мерки е насочено не само към установяване на правилната диагноза, но и към диференциране на различни форми на заболяването при жените и мъжете.

На първо място, ендокринологът трябва:

• запознайте се с медицинската история не само на пациента, но и на неговите близки роднини - за откриване на патологии, които могат да причинят вторичен хипералдостеронизъм или да потвърдят наследствения характер на заболяването;
• събирайте и изучавайте историята на живота на дадено лице;
• внимателно прегледайте пациента - физическият преглед е насочен към оценка на състоянието на кожата и измерване на кръвното налягане. Това трябва да включва и офталмологичен преглед на очното дъно;
• интервюирайте подробно пациента - за да съставите пълна симптоматична картина на хода на хипералдостеронизма, която всъщност може да посочи вида на неговия ход.

Лабораторната диагностика на хипералдостеронизъм включва:

• биохимичен кръвен тест;
• общо клинично изследване на урината;
• измерване на дневния обем на отделената урина;
• PCR тестове - за диагностициране на фамилната форма на заболяването;
• тестове със спиронолактон и хипотиазидно натоварване;
• тест "марш";
• серологични тестове.

Най-ценни са следните инструментални изследвания:

В допълнение към основната диагноза, пациентът трябва да бъде прегледан от офталмолог, нефролог и кардиолог.

Лечение

Тактиката за лечение на заболяването се диктува от неговия тип, но има няколко метода на лечение, присъщи на всички форми на хипералдостеронизъм. Те включват:

• поддържане на щадяща диета, насочена към намаляване на консумацията на трапезна сол и обогатяване на менюто с храни, обогатени с калий;
• прием на калий-съхраняващи диуретици;
• инжектиране на калиеви препарати.

Лечението на хипералдостеронизъм, причинен от образуването на алдостерома или рак на надбъбречните жлези, е само хирургично. Операцията включва изрязване на засегнатия сегмент, което първо изисква възстановяване на водно-електролитния баланс.

Двустранната хипоплазия на надбъбречната кора се елиминира по консервативен начин. Чрез употребата на АСЕ инхибитори и антагонисти на калциевите канали.

Хиперпластичната форма на хипералдостеронизъм се лекува с пълна двустранна адреналектомия.

Пациентите с вторичен хипералдостеронизъм се съветват да елиминират основното заболяване и задължителен прием на глюкокортикоиди.

Възможни усложнения

Поради бързото прогресиране на клиничните признаци, хипералдостеронизмът доста често води до следните усложнения:

• хронична бъбречна недостатъчност;
• пълна загуба на зрението;
• нефрогенен безвкусен диабет;
• сърца;
• сърдечна исхемия;
• разрушаване на стените на кръвоносните съдове;
• парестезия;
• злокачествена артериална хипертония.

Профилактика и прогноза

За да се гарантира, че мъжът, жената и детето нямат проблеми с образуването на такова заболяване, е необходимо да се придържат към следните общи клинични препоръки:

• поддържане на здравословен начин на живот;
• правилно и питателно хранене;
• консултация с генетици - това е необходимо за двойки, които решат да имат деца, за да разберат вероятността да родят бебе с хипералдостеронизъм;
• постоянно клинично наблюдение - показано при пациенти с хипертония;
• приемане само на предписаните от клинициста лекарства - при стриктно спазване на дневната дозировка и продължителността на лечението;
• преминаване на пълен профилактичен преглед в лечебно заведение - за ранно откриване на заболявания, които могат да доведат до появата на вторичен хипералдостеронизъм.

Що се отнася до прогнозата на заболяването, тя се определя от тежестта на основното заболяване и степента на увреждане на вътрешните органи, както и от навременната диагноза и адекватната терапия.

Радикалната хирургична намеса и адекватното медикаментозно лечение гарантират пълно възстановяване. Резултатът от рак на надбъбречната жлеза често е неблагоприятен.

Всичко правилно ли е в статията от медицинска гледна точка?

Отговаряйте само ако имате доказани медицински познания

Първичен хипералдостеронизъм (PHA, синдром на Conn) е колективно понятие, което включва патологични състояния, които са сходни по клинични и биохимични характеристики и се различават по патогенеза. Основата на този синдром е прекомерното производство на хормона алдостерон, който се произвежда от надбъбречната кора, автономна или частично автономна от ренин-ангиотензиновата система.

Главна информация

За първи път доброкачествен едностранен аденом на надбъбречната кора, придружен от висока артериална хипертония, невромускулни и бъбречни нарушения, проявяващи се на фона на хипералдостеронурия, е описан през 1955 г. от американеца Джером Кон. Той отбеляза, че отстраняването на аденома е довело до възстановяването на 34-годишния пациент и нарече идентифицираното заболяване първичен алдостеронизъм.

В Русия първичният алдостеронизъм е описан през 1963 г. от S.M.Gerasimov, а през 1966 г. от P.P.Gerasimenko.

През 1955 г. Foley, изучавайки причините за интракраниалната хипертония, предполага, че нарушението на водно-електролитния баланс, наблюдавано при тази хипертония, е причинено от хормонални нарушения. Връзката между хипертонията и хормоналните промени е потвърдена от проучвания на R. D. Gordone (1995), M. Greer (1964) и M. B. A. Oldstone (1966), но причинно-следствената връзка между тези заболявания не е окончателно установена.

Изследванията, проведени през 1979 г. от R. M. Carey et al. относно регулацията на алдостерона от ренин-ангиотензин-алдостероновата система и ролята на допаминергичните механизми в тази регулация показват, че производството на алдостерон се контролира от тези механизми.

Благодарение на експериментални изследвания върху плъхове, проведени през 1985 г. от K. Atarachi et al., беше установено, че предсърдният натриуретичен пептид инхибира секрецията на алдостерон от надбъбречните жлези и не влияе на нивата на ренин, ангиотензин II, ACTH и калий.

Данни от изследвания, получени през 1987-2006 г., показват, че хипоталамусните структури влияят върху хиперплазията на зоната гломерулоза на надбъбречната кора и хиперсекрецията на алдостерон.

През 2006 г. редица автори (V. Perrauclin и други) разкриха, че вазопресин-съдържащи клетки присъстват в тумори, произвеждащи алдостерон. Изследователите предполагат наличието на V1a рецептори в тези тумори, които контролират секрецията на алдостерон.

Първичният хипералдостеронизъм е причина за хипертония в 0,5–4% от случаите от общия брой пациенти с хипертония, а сред хипертонията с ендокринен произход синдромът на Conn се открива при 1–8% от пациентите.

Честотата на първичен хипералдостеронизъм при пациенти с артериална хипертония е 1-2%.

1% от случайно откритите надбъбречни тумори са алдостероми.

Алдостеромите са 2 пъти по-рядко срещани при мъжете, отколкото при жените, и изключително рядко се наблюдават при деца.

Двустранната идиопатична надбъбречна хиперплазия като причина за първичен хипералдостеронизъм се открива в повечето случаи при мъжете. Освен това, развитието на тази форма на първичен хипералдостеронизъм обикновено се наблюдава в по-късна възраст от алдостеромите.

Първичен хипералдостеронизъм обикновено се наблюдава при възрастни.

Съотношението на жените към мъжете на възраст 30-40 години е 3:1, като при момичетата и момчетата честотата на заболяването е еднаква.

Форми

Най-често срещаната е класификацията на първичния хипералдостеронизъм според нозологичния принцип. В съответствие с тази класификация се разграничават:

• Алдостерон-продуциращ аденом (APA), който е описан от Jerome Conn и наречен синдром на Conn. Открива се в 30-50% от случаите на общото заболяване.
• Идиопатичен хипералдостеронизъм (IHA) или двустранна малка или голяма нодуларна хиперплазия на zona glomerulosa, която се наблюдава при 45 - 65% от пациентите.
• Първична едностранна надбъбречна хиперплазия, която се среща при приблизително 2% от пациентите.
• Фамилен хипералдостеронизъм тип I (потиснат от глюкокортикоиди), който се среща в по-малко от 2% от случаите.
• Фамилен хипералдостеронизъм тип II (глюкокортикоид-неподтискаем), който представлява по-малко от 2% от всички случаи на заболяването.
• Алдостерон-продуциращ карцином, открит при приблизително 1% от пациентите.
• Алдостеронектопичният синдром възниква при тумори, произвеждащи алдостерон, разположени в щитовидната жлеза, яйчниците или червата.

Причини за развитие

Причината за първичния хипералдостеронизъм е прекомерната секреция на алдостерон, основният минералкортикостероиден хормон на човешкия надбъбречен кортекс. Този хормон насърчава прехода на течност и натрий от съдовото легло към тъканите чрез засилване на тубулната реабсорбция на натриеви катиони, хлорни аниони и вода и тубулната екскреция на калиеви катиони. В резултат на действието на минералкортикоидите се увеличава обемът на циркулиращата кръв и се повишава системното кръвно налягане.

1. Синдромът на Conn се развива в резултат на образуването на алдостерома, доброкачествен аденом, който секретира алдостерон, в надбъбречните жлези. Множествени (единични) алдостероми се откриват при 80-85% от пациентите. В повечето случаи алдостеромата е едностранна и само в 6-15% от случаите се образуват двустранни аденоми. Размерът на тумора в 80% от случаите не надвишава 3 mm и тежи около 6-8 грама. Ако алдостеромата се увеличи по обем, има увеличение на нейната злокачественост (95% от туморите, по-големи от 30 mm, са злокачествени, а 87% от туморите с по-малък размер са доброкачествени). В повечето случаи надбъбречната алдостерома се състои предимно от клетки на zona glomerulosa, но при 20% от пациентите туморът се състои предимно от клетки на zona fasciculata. Увреждането на лявата надбъбречна жлеза се наблюдава 2-3 пъти по-често, тъй като анатомичните условия предразполагат към това (компресия на вената в "аорто-мезентериалните клещи").
2. Идиопатичният хипералдостеронизъм вероятно е последният етап от развитието на артериална хипертония с нисък ренин. Развитието на тази форма на заболяването се причинява от двустранна малка или голяма нодуларна хиперплазия на надбъбречната кора. Zona glomerulosa на хиперпластичните надбъбречни жлези произвежда излишни количества алдостерон, в резултат на което пациентът развива артериална хипертония и хипокалиемия, а плазмените нива на ренин намаляват. Основната разлика между тази форма на заболяването е запазването на чувствителността към стимулиращия ефект на ангиотензин II в хиперпластичната гломерулозна зона. Образуването на алдостерон при тази форма на синдром на Conn се контролира от адренокортикотропен хормон.
3. В редки случаи причината за първичен хипералдостеронизъм е надбъбречен карцином, който се образува по време на растежа на аденом и е придружен от повишена екскреция на 17-кетостероиди в урината.
4. Понякога причината за заболяването е генетично обусловен глюкокортикоид-чувствителен алдостеронизъм, който се характеризира с повишена чувствителност на зоната гломерулоза на надбъбречната кора към адренокортикотропния хормон и потискане на хиперсекрецията на алдостерон от глюкокортикоиди (дексаметазон). Заболяването се причинява от неравномерен обмен на участъци от хомоложни хроматиди по време на мейозата на гените 11b-хидроксилаза и алдостерон синтетаза, разположени на хромозома 8, което води до образуването на дефектен ензим.
5. В някои случаи нивата на алдостерон се повишават поради секрецията на този хормон от екстранадбъбречните тумори.

Патогенеза

Първичният хипералдостеронизъм се развива в резултат на прекомерна секреция на алдостерон и неговия специфичен ефект върху транспорта на натриеви и калиеви йони.

Алдостеронът контролира механизма на катионния обмен чрез комуникация с рецептори, разположени в бъбречните тубули, чревната лигавица, потните и слюнчените жлези.

Нивото на секреция и екскреция на калий зависи от количеството реабсорбиран натрий.

При хиперсекреция на алдостерон се засилва реабсорбцията на натрий, което води до индуцирана загуба на калий. В този случай патофизиологичният ефект от загубата на калий отменя ефекта на реабсорбирания натрий. По този начин се формира комплекс от метаболитни нарушения, характерни за първичния хипералдостеронизъм.

Намаляването на нивата на калий и изчерпването на неговите вътреклетъчни резерви причинява универсална хипокалиемия.

Калият в клетките се заменя с натрий и водород, които в комбинация с отделянето на хлор провокират развитието на:

• вътреклетъчна ацидоза, при която има понижение на рН под 7,35;
• хипокалиемична и хипохлоремична екстрацелуларна алкалоза, при която има повишаване на pH над 7,45.

При недостиг на калий в органите и тъканите (дистални бъбречни тубули, гладка и напречно набраздена мускулатура, централна и периферна нервна система) възникват функционални и структурни нарушения. Невромускулната раздразнителност се влошава от хипомагнезиемия, която се развива с намаляване на реабсорбцията на магнезий.

В допълнение, хипокалиемия:

• потиска секрецията на инсулин, така че пациентите имат намалена толерантност към въглехидратите;
• засяга епитела на бъбречните тубули, така че бъбречните тубули са изложени на антидиуретичен хормон.

В резултат на тези промени във функционирането на организма се нарушават редица бъбречни функции - намалява се концентрационната способност на бъбреците, развива се хиперволемия и се потиска производството на ренин и ангиотензин II. Тези фактори спомагат за повишаване на чувствителността на съдовата стена към различни вътрешни пресорни фактори, което провокира развитието на артериална хипертония. Освен това се развива интерстициално възпаление с имунен компонент и интерстициална склероза, така че продължителният курс на първичен хипералдостеронизъм допринася за развитието на вторична нефрогенна артериална хипертония.

Нивото на глюкокортикоидите при първичен хипералдостеронизъм, причинен от аденом или хиперплазия на надбъбречната кора, в повечето случаи не надвишава нормата.

При карцинома клиничната картина се допълва от нарушена секреция на някои хормони (глюко- или минералкортикоиди, андрогени).

Патогенезата на фамилната форма на първичен хипералдостеронизъм също е свързана с хиперсекреция на алдостерон, но тези нарушения са причинени от мутации в гените, отговорни за кодирането на адренокортикотропния хормон (ACTH) и алдостерон синтетазата.

Обикновено експресията на гена 11b-хидроксилаза се осъществява под влиянието на адренокортикотропния хормон, а генът на алдостерон синтетазата се осъществява под влиянието на калиеви йони и ангиотензин-Р. При мутация (неравномерен обмен по време на процеса на мейоза на участъци от хомоложни хроматиди на гените на 11b-хидроксилазата и алдостерон синтетазата, локализирани в хромозома 8), се образува дефектен ген, включително 5ACTH-чувствителния регулаторен регион на гена на 11b-хидроксилазата и 3'-нуклеотидна последователност, която кодира синтеза на ензима алдостерон синтетаза. В резултат на това zona fasciculata на надбъбречната кора, чиято активност се регулира от ACTH, започва да произвежда алдостерон, както и 18-оксокортизол, 18-хидроксикортизол от 11-дезоксикортизол в големи количества.

Симптоми

Синдромът на Conn е придружен от сърдечно-съдови, бъбречни и нервно-мускулни синдроми.

Сърдечно-съдовият синдром включва артериална хипертония, която може да бъде придружена от главоболие, световъртеж, кардиалгия и нарушения на сърдечния ритъм. Артериалната хипертония (АХ) може да бъде злокачествена, резистентна на традиционната антихипертензивна терапия или коригирана дори с малки дози антихипертензивни лекарства. В половината от случаите хипертонията има кризисен характер.

Ежедневният профил на хипертонията показва недостатъчно понижение на кръвното налягане през нощта и ако по това време е нарушен циркадният ритъм на секрецията на алдостерон, се наблюдава прекомерно повишаване на кръвното налягане.

При идиопатичен хипералдостеронизъм степента на нощно понижение на кръвното налягане е близка до нормалната.

Задържането на натрий и вода при пациенти с първичен хипералдостеронизъм също причинява хипертонична ангиопатия, ангиосклероза и ретинопатия в 50% от случаите.

Невромускулните и бъбречните синдроми се проявяват в зависимост от тежестта на хипокалиемията. Невромускулният синдром се характеризира с:

• пристъпи на мускулна слабост (наблюдавани при 73% от пациентите);
• конвулсии и парализа, засягащи предимно краката, шията и пръстите, които продължават от няколко часа до един ден и се характеризират с внезапно начало и край.

Парестезия се наблюдава при 24% от пациентите.

В резултат на хипокалиемия и вътреклетъчна ацидоза в клетките на бъбречните тубули настъпват дистрофични промени в тубулния апарат на бъбреците, които провокират развитието на калиопенична нефропатия. Бъбречният синдром се характеризира с:

• намалена концентрационна функция на бъбреците;
• полиурия (повишена дневна диуреза, открита при 72% от пациентите);
• (повишено уриниране през нощта);
• (екстремна жажда, която се наблюдава при 46% от пациентите).

В тежки случаи може да се развие нефрогенен безвкусен диабет.

Първичният хипералдостеронизъм може да бъде моносимптомен - в допълнение към повишеното кръвно налягане, пациентите може да не показват други симптоми и нивата на калий може да не се различават от нормалните.

При аденом, произвеждащ алдостерон, миоплегични епизоди и мускулна слабост се наблюдават по-често, отколкото при идиопатичен хипералдостеронизъм.

Хипертонията при фамилната форма на хипералдостеронизъм се проявява в ранна възраст.

Диагностика

Диагнозата включва основно идентифициране на синдрома на Conn сред лица с артериална хипертония. Критериите за избор са:

• Наличието на клинични симптоми на заболяването.
• Данни от изследване на кръвна плазма за определяне на нивата на калий. Наличието на персистираща хипокалиемия, при която съдържанието на калий в плазмата не надвишава 3,0 mmol/l. Открива се в по-голямата част от случаите с първичен алдостеронизъм, но нормокалиемия се наблюдава в 10% от случаите.
• ЕКГ данни, които могат да открият метаболитни промени. При хипокалиемия се наблюдава намаляване на ST сегмента, инверсия на Т вълната, удължаване на QT интервала, откриване на патологична U вълна и нарушения на проводимостта. Промените, открити на ЕКГ, не винаги съответстват на истинската концентрация на калий в плазмата.
• Наличието на уринарен синдром (комплекс от различни нарушения на уринирането и промени в състава и структурата на урината).

За да се установи връзката между хипералдостеронемията и електролитните нарушения, се използва тест с veroshpiron (veroshpiron се предписва 4 пъти на ден, 100 mg в продължение на 3 дни, с най-малко 6 g сол, включена в дневната диета). Повишено ниво на калий с повече от 1 mmol/l на 4-тия ден е признак на свръхпроизводство на алдостерон.

За да се разграничат различните форми на хипералдостеронизъм и да се определи тяхната етиология, се извършва следното:

• задълбочено изследване на функционалното състояние на системата RAAS (система ренин-ангиотензин-алдостерон);
• CT и MRI, които ни позволяват да анализираме структурното състояние на надбъбречните жлези;
• хормонален преглед за определяне на нивото на активност на идентифицираните промени.

При изследване на системата RAAS се провеждат стрес тестове, насочени към стимулиране или потискане на активността на системата RAAS. Тъй като секрецията на алдостерон и нивото на ренинова активност в кръвната плазма се влияят от редица екзогенни фактори, 10-14 дни преди изследването се изключва лекарствена терапия, която може да повлияе на резултата от изследването.

Ниската активност на плазмения ренин се стимулира от едночасово ходене, хипонатриева диета и диуретици. При нестимулирана активност на плазмен ренин при пациенти се предполага алдостерома или идиопатична надбъбречна хиперплазия, тъй като при вторичен алдостеронизъм тази активност е обект на значително стимулиране.

Тестовете за потискане на излишната секреция на алдостерон включват диета с високо съдържание на натрий, дезоксикортикостерон ацетат и интравенозен изотоничен физиологичен разтвор. При извършване на тези тестове секрецията на алдостерон не се променя в присъствието на алдостерон, който автономно произвежда алдостерон, а при надбъбречна хиперплазия се наблюдава потискане на секрецията на алдостерон.

Селективната надбъбречна венография също се използва като най-информативен рентгенов метод.

За идентифициране на фамилната форма на хипералдостеронизъм се използва геномно типизиране с помощта на PCR метода. При фамилен хипералдостеронизъм тип I (потиснат от глюкокортикоиди), пробното лечение с дексаметазон (преднизолон) за елиминиране на признаците на заболяването има диагностична стойност.

Лечение

Лечението на първичния хипералдостеронизъм зависи от формата на заболяването. Нелекарственото лечение включва ограничаване на употребата на готварска сол (по-малко от 2 грама на ден) и щадящ режим.

Лечението на алдостерома и алдостерон-продуциращия карцином включва използването на радикален метод - субтотална или тотална резекция на засегнатата надбъбречна жлеза.

За 1-3 месеца преди операцията на пациентите се предписват:

• Алдостеронови антагонисти - диуретик спиронолактон (началната доза е 50 mg 2 пъти дневно, впоследствие се повишава до средна доза от 200-400 mg/ден 3-4 пъти дневно).
• Дихидропиридинови блокери на калциевите канали, които помагат за понижаване на кръвното налягане, докато нивата на калий се нормализират.
• Салуретици, които се предписват след нормализиране на нивата на калий за понижаване на кръвното налягане (хидрохлоротиазид, фуроземид, амилорид). Възможно е също така да се предписват АСЕ инхибитори, ангиотензин II рецепторни антагонисти и калциеви антагонисти.

При идиопатичен хипералдостеронизъм е оправдана консервативната терапия със спиронолактон, която при еректилна дисфункция при мъжете се заменя с амилорид или триамтерен (тези лекарства помагат за нормализиране на нивата на калий, но не намаляват кръвното налягане, така че е необходимо да се добавят салуретици и др. .).

При хипералдостеронизъм, потиснат от глюкокортикоиди, се предписва дексаметазон (дозата се избира индивидуално).

В случай на хипертонична криза, синдромът на Conn изисква спешна помощ в съответствие с общите правила за неговото лечение.

печатна версия