Остра чернодробна недостатъчност при деца. Чернодробна недостатъчност, симптоми при жени и мъже. Хронична форма на заболяването

Стотици доставчици доставят лекарства за хепатит С от Индия в Русия, но само SOF.SAFE ще ви помогне да купите софосбувир и даклатасвир, а професионалните консултанти ще отговорят на всички ваши въпроси по време на цялото лечение.

Лечение на остра чернодробна недостатъчност

Основата на лечението на остра чернодробна недостатъчност са мерки, насочени към елиминиране на етиологични фактори (ако са открити) и синдромна терапия, която позволява коригиране на усложненията.

В случай на отравяне с парацетамол се извършва стомашна промивка през широка тръба. Ако във водата за измиване се открие таблетка, се предписват ентеросорбенти (например активен въглен). При липса на таблетка в промивната вода се препоръчва да се прилага ацетилцистеин в доза от 140 mg / kg (едновременно през назогастрална сонда) и след това да се предписват 70 mg / kg перорално на всеки 4 часа в продължение на три дни. Ацетилцистеинът произвежда най-голям ефект, когато се използва през първите 36 часа след отравяне с парацетамол.

Най-често отравянето се причинява от гъби от рода Amatia и Galerina. Гъбите от рода Amatia съдържат a-amanitin, който има токсичен ефект чрез необратимо инхибиране на РНК полимеразата. Терапията за това състояние включва използването на силибинин [перорално в доза от 20-50 mg/(kg/ден)] и пеницилин G [интравенозно в доза от 1 mg/(kg/ден) или 1 800 000 единици/(kg/ ден)]. Действието на силибинин се основава на способността му да предотвратява усвояването на a-amanitin от хепатоцитите и да повишава антиоксидантната активност. Това лекарство произвежда своя максимален ефект през първите 48 часа след отравяне. Пеницилин G помага за намаляване на концентрацията на a-amanitin в жлъчката чрез прекъсване на чернодробно-чревната циркулация на токсина.

Мерки, предприети при откриване на остра чернодробна недостатъчност от всякаква етиология:

• Осигурете адекватна оксигенация. Осигурете допълнителен кислород и, ако е необходимо, механична вентилация.
• Корекция на метаболитни нарушения, електролити и CBS.
• Мониторинг на хемодинамичните параметри.
• ICP контрол.
• Парентерално приложение на глюкоза за коригиране на хипогликемия.
• Приложение на манитол за намаляване на ICP.
• Парентерално приложение на инхибитори на протонната помпа или блокери на хистамин тип II рецептор за предотвратяване на стомашно-чревно кървене.

Лечение на усложнения на остра чернодробна недостатъчност

Чернодробна енцефалопатия

За коригиране на PE е необходимо да се ограничи приема на протеини от храната и да се предпише лактулоза в доза от 3-10 g / ден перорално (деца под една година - 3 g / ден, от 1 до 6 години - 3- 7 g/ден, 7-14 години - 7 -10 mg/ден).

Церебрален оток

Общите мерки включват осигуряване на почивка и определено положение на главата (под ъгъл от 100 градуса спрямо хоризонталната повърхност), предотвратяване на артериална хипотония и хипоксемия. Специфичната терапия се състои в предписване на манитол в доза от 0,4 g/kg на всеки час (интравенозно болус) до нормализиране на ICP. Трябва да се отбележи, че употребата на това лекарство е неефективна при бъбречна недостатъчност и хиперосмоларност на кръвния серум. С развитието на чернодробна кома хипервентилацията често има положителен ефект. При лечението на мозъчен оток, причинен от остра чернодробна недостатъчност, предписването на глюкокортикоидни лекарства е неподходящо (поради липса на ефект).

Хипокоагулация

Прилага се FFP [интравенозно капково в доза 10 ml/(kg ден)] и Vikasol [мускулно или венозно в доза 1 mg/(kg ден)]. При недостатъчна ефективност на лекарствата се използват коагулационни фактори (Feiba TIM-4 Immuno - кръвни коагулационни фактори II, VII, IX и X в комбинация 75-100 IU/kg). За предотвратяване на стомашно-чревно кървене на фона на хипокоагулация се извършва парентерално приложение на инхибитори на протонната помпа или блокери на хистаминови рецептори тип 2 (например quamatel 1-2 mg Dkgsut) в 2-3 дози, но не повече от 300 mg / ден].

Хепаторенален синдром

Терапевтичните мерки включват попълване на кръвния обем при хиповолемия (вливане на 5% разтвор на глюкоза), приложение на допамин [в доза 2-4 mcg/(kgh)], а при неефективност на лекарствата се извършва HD. Препоръчва се също да се използва веновенозна хемофилтрация.

Развитието на сепсис е индикация за употребата на антибактериални лекарства. Лекарствата се предписват, като се вземе предвид чувствителността на засятата микрофлора. Използването на антибиотици се комбинира с пасивна имунизация с пентаглобин. Новородени се предписват 250 mg / kg, кърмачета - 1,7 ml / (kgh) интравенозно. При по-големи деца и възрастни се препоръчва да се прилагат 0,4 ml/(kgh) до достигане на обща доза от 100 ml, след което през следващите 72 часа се провежда непрекъсната инфузия на пентаглобин4 [0,2 ml/(kgh), като се увеличава скоростта на приложение до 15 ml /(kghch)].

Ако консервативното лечение е неефективно и няма противопоказания, се препоръчва чернодробна трансплантация. Определянето на индикации за чернодробна трансплантация е изключително трудна задача. Дори при тежки форми на остра чернодробна недостатъчност има възможност за възстановяване. От друга страна, по всяко време могат да настъпят необратими промени в други органи, включително мозъка, които се считат за противопоказание за чернодробна трансплантация.

С развитието на остра чернодробна недостатъчност рядко се наблюдава спонтанно възстановяване при пациенти със значително намалена синтетична чернодробна функция (ниска концентрация на албумин, тежка коагулопатия), високи нива на билирубин, ниска активност на ALT, както и с по-дълъг период между началото на заболяването и появата на признаци на енцефалопатия.

Критерии за определяне на показанията за чернодробна трансплантация при развитие на остра чернодробна недостатъчност (според различни проучвания):

• Повишена концентрация на билирубин над 299 µmol/l.
• Увеличено протромбиново време (повече от 62 s).
• Намаляване на активността на ALT под 1288 U/l.
• Левкоцитоза (повече от 9 хиляди).
• Продължителността на заболяването преди развитието на PE е повече от 10,5 дни.
• Под две години.

Симптомите на чернодробна недостатъчност са еднакви както при жените, така и при мъжете. Острата и хронична чернодробна недостатъчност може в крайна сметка да доведе до чернодробна кома, ако симптомите й не бъдат разпознати своевременно.

Чернодробната недостатъчност е комплекс от органни дисфункции, които възникват поради липсата или пълната липса на здрави функционални хепатоцити. Възниква по време на масивни дегенеративни процеси, протичащи в черния дроб. В резултат на метаболитни нарушения възниква енцефалопатия, която е нарушение на мозъчната функция поради интоксикация с ендогенни и екзогенни отрови. В този орган протичат около 300 процеса за освобождаване на тялото от токсини. При пълна чернодробна недостатъчност, т.е. смърт на всички хепатоцити, настъпва чернодробна кома и след това, осем часа по-късно, смърт.

Симптоми на заболяването

Всички чернодробни заболявания без подходящо лечение рано или късно водят до чернодробна дистрофия, а това от своя страна води до синдром на чернодробна недостатъчност.

1. Жълтеница

Първият от симптомите, който се забелязва с просто око. Кожата и лигавиците на устата, носа, очите и гениталиите придобиват жълтеникав цвят поради натрупването на билирубин и биливердин в тях: от зеленикави до богати оранжеви нюанси. В зависимост от естествения цвят на кожата, нейният нюанс се променя, но при хора, които имат генетично изолиран тъмен тен, ще се види само пожълтяване на склерата на очните ябълки. Жълтеницата възниква поради натрупването на жлъчка. Компресията на жлъчните пътища провокира натрупването на течност в жлъчния мехур, което може да причини чернодробни колики и след това навлиза в кръвта поради дисфункция на хепатоцитите.

1. Промяна в цвета на изпражненията

Кафявият тон на смляната храна не се дължи на оригиналните компоненти, а на стеркобилин, който е производно на компонентите на жлъчката. Тъй като жлъчката вече не може да се екскретира в червата, изпражненията стават бледожълти или бежови на цвят.

1. Цвят на урината

Докато бъбреците се опитват да отстранят излишния билирубин, урината става тъмнокафява или жълтеникавокафява, цвета на желания пигмент.

1. Сърбяща кожа

Появява се неконтролируем сърбеж, който не се облекчава от никакви лекарства, не се наблюдава екзема. Често започва от краката и се движи по-високо.

1. Стомашно-чревни лезии

Нарушаването на функциите на жлъчната секреция се отразява негативно на процеса на усвояване на храната. Гаденето става постоянен спътник на пациента и след хранене без допълнителни ензими се появява повръщане.

По-нататъшните дегенеративни процеси в червата провокират намаляване или загуба на апетит, както и неговото изкривяване - желанието да се ядат очевидно негодни за консумация храни. Ситуацията се влошава от диарията, която се появява поне три до четири пъти на ден.

1. Отравяне с вътрешни токсини

Следващите етапи на заболяването предполагат влошаване на състоянието на фона на смъртта на чернодробните клетки, които нямат време да се възстановят или да бъдат лизирани по обичайния начин. Продуктите от разпадането на собствените тъкани на тялото, които преди това са били неутрализирани от черния дроб, сега се натрупват в здрави органи, нарушавайки метаболизма. Телесната температура се повишава, пациентът чувства слабост, болки в ставите и мускулите. Температурата може да се повиши до критични - 40C или да остане в рамките на 37-38C. Острите процеси дават по-изразени симптоми на отравяне с метаболитни продукти. Вирусните инфекции на черния дроб могат да влошат общата интоксикация на тялото поради повишено освобождаване на вирусния агент и разрушаване на клетките под въздействието на продуктите на вирусната парабиоза.

1. Дегенерация на черния дроб

Промените в структурата на черния дроб са естествена последица от смъртта на някои клетки. Придружава се от увеличаване или намаляване на органа, в зависимост от вида на протичащите процеси.

Уголемяването (хепатомегалия) лесно се определя чрез палпация и се потвърждава чрез ултразвук на коремните органи. Общата етиология на хепатомегалията е нарушение на кръвообращението, сраствания, запушване, некроза на чернодробните кръвоносни съдове, холестаза, появата и развитието на неоплазми - ракови тумори, туберкули, гнойни абсцеси и др.

Напълно противоположна картина се наблюдава при чернодробна цироза, когато функционалната тъкан се заменя със съединителна тъкан. Черният дроб намалява по размер, втвърдява се, повърхността става набръчкана,

1. Натрупване на течност в коремната кухина или асцит.

Тялото ни е пронизано от кръвоносни съдове, гъста мрежа, проникваща във всички структури на тялото. Но малко хора знаят за наличието на втора, лимфна система, която сме наследили от нашите най-древни предци по пътя на еволюционното развитие - първите същества, достигнали сушата, все още нетоплокръвни, но вече имащи отделна кръвоносна и лимфна система . Лимфата измива всички клетки на тялото, като е част от вътрешната среда. В случай на разрушаване и компресия на лимфните съдове, лимфата изтича през стените им и съответно се натрупва в кухините, ако изтичането на лимфа в черния дроб е нарушено, течността се натрупва в коремната кухина. Тялото буквално набъбва, стомахът лесно може да се обърка с бременността.

1. Нарушения на кръвообращението

Поради нарушения на кръвообращението в черния дроб, а именно компресия на кръвоносните съдове, налягането се повишава. Сърцето работи усилено, което води до удебеляване на стените, аритмия, брадикардия и др. Стените на кръвоносните съдове не издържат на натиска, течността започва да изтича в тъканта, което причинява подуване и спукване на капиляри и кръвоносни съдове, което причинява вътрешни хематоми.

Разширените вени са постоянен симптом на всички заболявания, които засягат кръвоносната система. При засягане на коремните органи се появяват така наречените паяжини на раменете, гърдите и корема. Те са съдове, излизащи от порталните вени, които компенсират липсата на кръвообращение.

1. Увеличен далак.

Ако черният дроб е изключен от функционалността на тялото, далакът поема част от неговите функции. Поради нарушения на кръвообращението се повишава налягането в долната вена кава и порталните вени. Това от своя страна кара далака да се увеличи, тъй като той съхранява кръвта на тялото.

1. Кърваво повръщане

Това е проява на разкъсване на вените на хранопровода. Пациентът повръща съсирена кръв, понякога кръвта може да се забележи само в изпражненията. Може да бъде остър или периодичен.

1. Белодробен оток

На фона на порталната хипертония се повишава налягането във всички кръвоносни съдове и рано или късно белите дробове са засегнати от хипертония поради чернодробна недостатъчност. Пациентите се оплакват от задух и кашлица. С течение на времето състоянието се влошава, кръвоносните съдове, които проникват в алвеолите, се пукат. Появява се кашлица с бълбукаща ярко алена артериална кръв.

Белодробният оток може да се развие бързо или много бавно, всичко зависи от индивидуалните характеристики на тялото. Този симптом е изключително опасен, тъй като може да причини спиране на дишането.

13. Чернодробна енцефалопатия

Последното нещо, което поема токсичния удар, е мозъкът. Нервната система, поради наличието на кръвно-мозъчната бариера, се държи до последно и неизправностите в нейното функциониране могат да доведат до кома и дори смърт. Класическите симптоми на всяка енцефалопатия са замаяност, летаргия, безсъние, нарушена когнитивна функция, делириум, конвулсии, дезориентация във времето и пространството, загуба на чувствителност, хиперреактивност, психоза, депресия и др.

Критичното натрупване на токсини, продукти от разпадане на тъканите и други вредни за организма вещества в кръвта може да причини енцефалопатия, а ако не се лекува, така наречената „чернодробна кома“, която неизбежно ще доведе до смърт.

причини

За по-голяма яснота е необходимо да се изброят причините за чернодробна недостатъчност:

Независимо от етиологията, развитието е еднакво и отнема от два дни до седмица при остра форма и до пет години при хронична форма.

Патогенеза и стадии на заболяването

Наистина е важно за диагностицирането и лечението на чернодробните заболявания да знаете какви процеси протичат дълбоко в тялото, причинявайки определени последствия, и да забележите признаците на чернодробна недостатъчност навреме. Патологичните промени в киселинно-алкалния баланс и дисбаланса на електролитите (намаляване на количеството на калиеви, натриеви, хлорни йони в кръвта, ацидоза, алкалоза) провокират интоксикация на организма, включително екстремния симптом - чернодробна енцефалопатия.

Механизмът на развитие или патогенезата на чернодробната недостатъчност е масивна некроза на чернодробните клетки. Некрозата се развива, както следва:

1. Хепатоцитите са изложени на вреден агент. Клетките започват да отделят ензими, които разрушават мъртвите хепатоцити и същевременно увреждат здравите.
2. Имунната система освобождава тела, които атакуват увредените хепатоцити и ги унищожават напълно.
3. Процесът обхваща здравата тъкан.
4. Когато повече от 70% от хепатоцитите умрат, се появяват симптоми на чернодробна недостатъчност.
5. Метаболизмът не може да протича нормално. Черният дроб вече не може да съхранява гликоген, да синтезира урея и да разгражда амоняка и отравя тялото.

Тежестта на симптомите зависи от процента на функционалните и мъртвите клетки, както и от скоростта, с която те умират.

Болестта е разделена на три етапа:

1. Първоначално. Компенсиран етап, който се характеризира с повишена борба на черния дроб срещу агресивен агент, било то токсин, вирус, бактерии или механично нараняване. Продължава от няколко часа до няколко месеца, в зависимост от силата на причинените щети;
2. Изразена или декомпенсирана. Характеризира се с внезапен преход от началния етап, скок на температурата, рязко влошаване на състоянието и поява на симптоми.
3. Терминал. Чернодробна дистрофия, пълно унищожаване на функционални клетки. Завършва с чернодробна кома и в рамките на два дни - смърт.

Видове и форми на чернодробна недостатъчност

Класификацията на чернодробната недостатъчност разделя нейните видове на остра и хронична. Разликите се състоят в продължителността и тежестта на симптомите. Струва си да се спрем по-подробно на тяхното описание.

Остра чернодробна недостатъчност

При остра чернодробна недостатъчност етапът на компресия липсва или е много кратък. Симптомите са изразени. Времето за развитие варира от няколко дни до няколко седмици без лечение, бързо води до кома и смърт.

Има подобен, по-бърз ход на заболяването - фулминантна (фулминантна) чернодробна недостатъчност. При такова развитие на събитията чернодробната недостатъчност настъпва в рамките на 6-10 часа. Причините за такива явления са интоксикация с отрови, лекарствени вещества, инсектициди, пестициди и др.

В зависимост от вида и местоположението на нарушението се разграничават няколко форми:

1. Хепатоцелуларен (ендогенен) - характеризира се с масивно фокално увреждане на хепатоцитите, причинено от тежки токсични ефекти (например отрови, лекарства и др.), Остър хепатит.E
2. ксогенен - ​​провокиран от хранителен дефицит в резултат на патологии на кръвоснабдяването. Лоша циркулация в черния дроб или патология във вените, които носят кръв към него, често се появяват при цироза. Кръвта циркулира, заобикаляйки черния дроб, отравяйки всички органи и системи на тялото.
3. Смесен - съчетава и двете от горните форми и техните симптоми, характерни за хронични и системни чернодробни заболявания.

Протичането на заболяването винаги е тежко. Най-често острият дефицит се причинява от поглъщането на голяма доза токсично вещество в тялото. Приемът на силни лекарства, особено в комбинация с алкохол, след коремна операция или при хепатит тип A, B, C, D, E, F също може да стимулира развитието на заболяването.

Хронична чернодробна недостатъчност

Хроничната чернодробна недостатъчност се развива бавно, на фона на постоянно снабдяване с хепатотоксични фактори. Симптомите могат да бъдат невидими изобщо или да се появят само в последните етапи, след дълго време (от 2 месеца до 6-10 години)

Първоначално може да се прояви като признаци на метаболитни нарушения, холелитиаза и стомашни разстройства, които лекарите не свързват с чернодробна недостатъчност.

Причините за хронична чернодробна недостатъчност могат да бъдат алкохолизъм, хепатит тип В и С, захарен диабет и други заболявания на ендокринната система, автоимунни заболявания

Формите на хронична недостатъчност са идентични с формите на остра. Процесите, които инхибират дейността на черния дроб в продължение на няколко години, се коригират много по-трудно и се подлагат на лечебни процедури. Най-често срещаната форма е цироза на черния дроб, която се проявява на фона на алкохолизъм. Ежедневната интоксикация с етанол води до бавна некроза на функционални тъкани, които не могат да се възстановят и тяхното заместване

Защо хроничната чернодробна недостатъчност е толкова трудна за диагностициране? Всичко това се дължи на изключителната жизненост на тази забележителна жлеза. Черният дроб успява да компенсира получените щети, но някои токсични вещества циркулират в тялото за дълго време, влошавайки общото състояние на тялото и причинявайки усложнения на заболявания, които иначе не биха се развили. Например, ако има вероятност човек да развие артрит поради условията на труд, интоксикацията гарантирано ще увеличи тази вероятност. Той ще дойде на лекар и ще се оплаче от ставите си, въпреки че първоначалната причина е в съвсем друга система от органи.

Рано или късно идва момент, когато черният дроб, отслабен от хроничния прием на токсини, е изложен на всякакви допълнителни хепатотоксични фактори и хепатоцитите губят способността си да се възстановяват. При такива обстоятелства може да възникне енцефалопатия и чернодробна кома.

Какво може да доведе до усложнения при хронична чернодробна недостатъчност:

1. алкохол във всякакви количества;
2. Прием на лекарства в големи дози;
3. Яденето на големи количества мазни и протеинови храни;
4. стрес;
5. Инфекции, които засягат всички системи на тялото;
6. Бременност;
7. Обща анестезия при операции.

Това заболяване изисква спазване на диета и курс на процедури за детоксикация на организма.

Прогнозата, както при остра недостатъчност, е неблагоприятна: само 30% от пациентите успяват да започнат лечението навреме, а при енцефалопатия и чернодробна кома шансовете за оцеляване се намаляват до 10-15%.

Диагностика

Диагнозата на чернодробна недостатъчност се извършва само от хепатолог, гастроентеролог или терапевт.

Диагностичните методи включват:

1. Пълна кръвна картина - включва измерване на хемоглобин, левкоцити и скорост на утаяване на еритроцитите.
2. Чернодробни кръвни изследвания - определяне на общ билирубин, ниво на трансаминазите AlT, GGT и AST, тимолова проба, определяне на коефициента на De Ritis. Те дават представа за нивото на увреждане на чернодробната тъкан и състоянието на жлъчните пътища.
3. Биохимичен кръвен тест - определяне на количеството на глюкоза, урея, протеин, холестерол, свободно и свързано желязо, амоняк в кръвта.
4. Общ анализ на урината - за диагностика се интересува цветът, количеството уробилин и протеин. При чернодробна недостатъчност показателите се увеличават десетократно, а цветът се доближава до цвета на тъмната бира.
5. Кръвен тест за антитела срещу вируси на хепатит - ако има антитела, има и вирус, който ще каже на лекарите как да се справят с това заболяване. Ако имунната система е отслабена, може да няма антитела. , за идентифициране на конкретен вирус.
6. Ултразвукът на коремната кухина е инструментален метод за определяне на размера, плътността на черния дроб и релефа на повърхността му. Позволява ви да видите тумори, туберкулозни възли и други неоплазми.
7. Компютърната томография (CT) и ядрено-магнитен резонанс (MRI) са най-точните методи за изследване, които ясно показват състоянието на черния дроб.
8. Чернодробната биопсия представлява вземане на парче биоматериал (чернодробна тъкан) за изследване. Позволява ви да видите и оцените процесите, протичащи в чернодробната тъкан.

Лечение на остри и хронични форми

Най-важното за успешното лечение на чернодробната недостатъчност е да я разпознаете навреме. Следват съвсем логични препоръки, базирани на описаните по-горе симптоми и причини.

1. Необходимо е да се коригира дневният режим за пет хранения на ден, разделени хранения.
2. Елиминирайте източника на хроничен прием на вредни вещества.
3. Спазвайте диета (в медицината се нарича "таблица № 5" за хора с чернодробно заболяване.
4. Предотвратете навлизането на токсични вещества в тялото. Това предполага пълно въздържание от алкохол, лекарства (с изключение на предписаните от лекуващия лекар) и е препоръчително напълно да се откажете от лошите навици.
5. Провеждайте процедури, насочени към бързо отстраняване на токсините от тялото.

Естествено облекчаването на симптомите на остра чернодробна недостатъчност е значително различно от лечението на хронична чернодробна недостатъчност.

Необходими мерки при остра чернодробна недостатъчност:

1. Детоксикация: интравенозно приложение на разтвори на натриев хлорид, ас-сол, реосорбилакт или негови аналози.
2. Безпротеинова диета: Протеините са един от източниците на азот, който при разграждането си от чревните бактерии се превръща в амоняк. Болният черен дроб не може да превърне амоняка в урея и амонякът преминава през тялото заедно с кръвта, отравяйки органите.
3. Отстраняване на амоняк - използването на глутаминова киселина и орнитин
4. Каутеризация на язви - в случай на кръвоизлив на хранопровода е необходимо да се елиминира кървенето, вероятно чрез операция.
5. Лекарства, които насърчават възстановяването на черния дроб: аргинин, орнитин, хепатопротектори (Essentiale, Hepa-Merz и др.)
6. Успокоителни, аналгетици, спазмолитици - за успокояване на пациента.
7. Осигуряване на проходимост на жлъчните пътища, може и чрез операция.
8. Бързодействащи вазодилататори и лекарства за понижаване на кръвното налягане.

Всички лекарства се използват интравенозно.

Лечение на хронична чернодробна недостатъчност:

1. Търсене и облекчаване на основното заболяване, което е причинило чернодробна недостатъчност.
2. Спазвайте строга диета по време на цялото лечение.
3. Симптоматична корекция на метаболизма въз основа на резултатите от индивидуалните изследвания.
4. Проследяване на състоянието на черния дроб с помощта на инструментални методи.
5. Почистване на червата с помощта на клизми, лактулозни препарати и лекарства, които инхибират активността на микрофлората.
6. Провеждане на курсове за интрамускулно приложение на витамини за подпомагане на възстановяването на черния дроб
7. Прием на хепатопротектори.
8. Не забравяйте, че тази болест не може да бъде излекувана с традиционни методи!

Радикални методи на лечение

Възможностите за бързо и скъпо лечение включват хемодиализа, плазмафереза ​​и чернодробна трансплантация. Обща характеристика на плазмаферезата и хемодиализата е пречистването на кръвта от токсини извън тялото. Хемодиализата прекарва кръв през апарат за изкуствен бъбрек, а плазмаферезата прокарва плазмата през специални филтри, оставяйки върху тях всички вредни примеси. Плазмаферезата е по-подходяща за лечение на чернодробна недостатъчност.

Трансплантацията на черен дроб е сложна и доста опасна операция, която се прилага само в крайни случаи. За да може черният дроб да се вкорени, е желателна тясна връзка с донора. Операцията може да доведе до смърт както за донора, така и за пациента. Органът се дарява директно, в рамките на няколко минути от донорския кабинет. Не се изисква пълна трансплантация: взема се част от черния дроб и се зашива към болната част, свързвайки всички съдове и нервни окончания. В Русия такива операции се извършват в най-крайните случаи.

Диета и дневен режим

Като начало си струва да се изясни, че ако е невъзможно да се яде - постоянно повръщане, гадене - хранителните разтвори се прилагат интравенозно, което представлява основната „диета“ на пациента за няколко дни, докато лекарите стабилизират състоянието.

Основната цел на диетата е да осигури доставката на основни минерали и витамини, да поддържа оптимален водно-солев баланс и да намали количеството амоняк, отделен от бактериите.
За това има специална диета, наречена "черен дроб". Струва си да се отбележи, че не трябва доброволно да променяте диетата си в случай на такива заболявания - вашият лекуващ лекар ще ви каже какво трябва да ядете във вашия индивидуален случай.
На снимката са показани препоръчителни и нежелателни храни за употреба при заболявания на черния дроб и стомашно-чревния тракт.

Като начало се препоръчва да се намали приема на протеини до 40 грама на ден (нормата за здрав човек е 120 грама, като се изчисляват 2,5 грама протеин на килограм живо тегло). Имайте предвид, че изчислението се основава на смилаем протеин и количеството му варира в различните протеинови продукти. Някои пациенти се чувстват спокойни, когато количеството протеин се увеличи до 60-80 грама на ден. Не забравяйте, че дългосрочният дефицит на протеини е изпълнен с метаболитни нарушения, хематопоеза и мускулна функционалност, така че лекарят постепенно ще го доведе до нормално състояние. Протеините трябва да се въвеждат постепенно, като се започне с растителни протеини и след време, при липса на отрицателна реакция, трябва да се дават месо и месни продукти.

Препоръчително е да ядете храни, които са полезни за черния дроб. За тях ще ви разкажем в друга статия.
Необходимо е да се осигури максимална доставка на всички незаменими аминокиселини за ускоряване на регенерацията на черния дроб. Аминокиселините са градивните елементи, от които

Включете в диетата си трици и зърнени храни - те ще помогнат за прочистване на червата.
За да намалите интоксикацията, трябва да приемате лактулоза, която намалява абсорбцията на азот от чревни бактерии.

Остра чернодробна недостатъчност при дете на 5,5 месеца. и етиологичната му връзка с инфекции с вируси от херпесна група: цитомегаловирус и човешки херпесен вирус тип 6 Санкт Петербург, Детска болница № 1 2005 г.

Актуалност на проблема Острата чернодробна недостатъчност при деца на 1-ва година от живота се развива доста рядко, но смъртността от това страдание е 80-100% (Burdelski M., 1992). Етиологичните фактори за остра чернодробна недостатъчност при новородени и деца от 1-вата година от живота са различни. Вирусните инфекции в 15% от случаите са причина за развитието му (Durand P., Debrey D., Mandel R., et al., 2002). Подходите за лечение на бебета с остра чернодробна недостатъчност се различават от тези за по-големи деца (Whittington P.F., 1994; Sokol R.J., 1995).

Цитомегаловирусната инфекция е една от възможните причини за остра чернодробна недостатъчност при деца на 1 година от живота. Цитомегаловирусната инфекция (CMV) е най-честата вътрематочна инфекция. Честотата на откриване на CMV при изследване на новородени е 1 на 1000-5000. CMV се възпроизвежда в лимфоцити, кръвни моноцити и персистира в лимфоидните органи. Вирусът има изразен тропизъм към епителните клетки на каналите на слюнчените жлези. Инфекцията на слюнчените жлези с CMV възниква в резултат на трансепителна миграция на лимфоцити и хистиоцити (Samokhin A.P., 1987). При деца, заразени с CMV, е възможно някое (или всички) от следните състояния: ниско тегло при раждане, пневмония, менингоенцефалит, хепатит, жълтеница, тромбоцитопения (пурпура), хориоретинит, микроцефалия, ингвинална херния, билиарна атрезия, поликистоза на бъбреците, увредена образуване на производни I ембрионална дъга (Доклад на СЗО, 1984 г.). Късни усложнения на CMV (в края на неонаталния период): церебрална парализа, сензоневрална глухота, атрофия на зрителния нерв, VMR, пневмосклероза, цироза на черния дроб, нефротичен синдром, захарен диабет, заболяване на щитовидната жлеза и др. (Shabalov N.P., 2004).

Последици от цитомегаловирусна инфекция по време на бременност (Stagno S., 1985) Бременни жени с ниски доходи Бременни жени с високи доходи 55% с рецидивираща CMV инфекция 45% от първичните CMV инфекции 0,15% вродени инфекции 0 -1% от заразените деца може да имат манифестно заболяване 1 - 4% от първичните инфекции при 40% предаване на инфекцията на плода 10 - 15% от заразените деца имат манифестно заболяване при 10% нормално развитие 15% от първичните CMV инфекции при 90% развиват усложнения 85% с рецидивираща CMV инфекция 0,5 - 1% вродени инфекции 0 -1% от заразените деца може да имат явно заболяване 85 - 90% от заразените деца нямат никакви симптоми на заболяването 5 -15% развиват усложнения 85 - 95% нормално развитие

Инфекцията с човешки херпес вирус тип 6 (HHV-6) представлява 5% от причините за остра чернодробна недостатъчност при кърмачета Проучвания в различни региони на света показват широко разпространение на HHV-6 (85%) в човешката популация (. Исаков В. А., 1991; Голубев А. Г., 1998). Установена е тясна връзка между HHV-6 и CMV (Stasey E., et al., 1992). HHV-6 може да инфектира постоянно и да се освобождава от слюнчените жлези; HHV-6 може да причини латентна инфекция и да персистира в човешки моноцити и макрофаги. Синергизмът на патогенните ефекти на HIV-1 и HHV-6 е доказан; той заразява човешките Т4 лимфоцити и е способен да ги убива. Но не причинява общ имунен дефицит. HHV-6 е способен да активира латентния HIV-1 провирус (Gallo R. C., 1990). Внезапната екзантема при малки деца и синдромът на хроничната умора са свързани с HHV-6 (Koichi J., 1995). HHV-6 се изолира от пациенти с лимфопролиферативни заболявания, при имуносупресирани пациенти с хематологични злокачествени заболявания (Gonchar V. A. et al., 2003). Има информация за участието на HHV-6 в развитието на остър хепатит при възрастни и деца, включително злокачествени форми с фулминантен курс (Asano Y., et al., 1990; Isakov V.A. et al., 1991).

Момиче, 1 месец 2 дни 1-ва хоспитализация в Детска болница №1 23.07.04 г. Референтна диагноза: Тромбоцитопатия. Множество хематоми. Диагноза при постъпване: Коагулопатия? Оплаквания: Появата на "синини" в областта на гърба на фона на нормално здраве. История на живота: Момиче от първа бременност със заплаха от спонтанен аборт в 14 седмица. Доставка навреме. Планирано цезарово сечение (майката има късогледство). Тегло при раждане 2800 гр., дължина 51 см. Тя изпищя веднага. Ваксинирана с БЦЖ и срещу хепатит В в родилния дом. Изписан на 6-ия ден от живота. Кърмена от раждането. Наследствеността не е обременена. Обективно: Тегло 3400. Леко пожълтяване на кожата и склерите на фона на обща бледност. Хеморагични елементи върху лигавицата на твърдото небце. Ехимози на гърба 2,0 х 0,5 см. Черен дроб +1 см.; далак +0,5 см. Ендотелните тестове са отрицателни. Столът е жълт.

Динамика на клинични и биохимични кръвни изследвания Клин. кръвни изследвания 07.23.04 07.30.04 Хемоглобин, g/l 112 102 Еритроцити, 1012/l 3,7 3,2 Ретикулоцити, 0/00 22 Цвят. показател, единици 0, 91 210 240 Левкоцити, 109/l 12, 6 2 0 сегментирани, % 13 1 5 базофили, % 0 1 лимфоцити, % 71 13 10 1, 15 0, 61 1, 4 73 моноцити, % 05.08.10 еозинофили, % 07/29/10, 2 лента, % ALT, mmol/l 07/26/0.95 Тромбоцити, 109/l Биохимични кръвни изследвания СУЕ, mm/h 7 Dl. кървене 2"00" MSC начало 3"40" MSC край 4"00" AST, mmol/l 0,97 Общ протеин, g/l 56 Общ билирубин, µmol/l 114 118 91 Директен билирубин, µmol/l 50 58 56 Индиректен билирубин , µmol/l 64 60 35

Динамика на параметрите на коагулограмата Показатели Норми Време на съсирване на кръвта 5 - 10" 14" 40" 8" 6" 15" Каолиново време 60 - 90" 148" 73" 78" Тромбиново време 14 ± 5" 13,5" 14" 18" Фибриноген, g /l 2 – 4 g/l 2.7 2.5 2.4 Фибринолиза 150 - 240" 180" APTT 0.8 - 1.1 1.95 0.98 0.99 Тромбоцити, 109/l 180 - 320 230 320 Протромбинов индекс, % 80 -100 26.07.04 29 .07.04 05.08. 04 100

Резултати от допълнителни ултразвукови изследвания на коремни органи: черен дроб, ИПД - 80 mm; портална вена - 6 mm; общ жлъчен канал - 2 mm; панкреас – 6 mm x 11 mm; далачна вена - 4 mm; далак - 52 мм х 29 мм. Заключение: Хепатоспленомегалия. Маркерите за HBV, HCV, HAV са отрицателни. Заключение на невролога: Асиметрия на палпебралните фисури (D≥S). Леко изглаждане на назолабиалната гънка вдясно. Варусно положение на краката. Ултразвук на мозъка: Не е открита патология. Заключение на офталмолог: Предно, средно и дъно на двете очи са без патология. Копрограми (№3): мастни киселини +++.

Лечение (1-ва хоспитализация) Vikasol 0,5 ml, 1 път на ден, 3 дни. Алохол ¼ табл. , 3 пъти на ден. No-shpa ¼ таб. , 3 пъти на ден. FTL. Основна диагноза при изписване: Хеморагична болест на новороденото, късна форма. Съпътстваща диагноза: Протрахирана жълтеница на новородени. Физиологична анемия. Хиперферментемия с неизвестна етиология. VUI?

Класификация на хеморагичните заболявания на новородените (Shabalov N.P., 2004) Първични хеморагични заболявания: - хеморагична болест на новородените (ранни и късни форми); - наследствени коагулопатии; - тромбоцитопенична пурпура (вродена и наследствена); - тромбоцитопатии (вродени, медикаментозни, наследствени) Вторични хеморагични нарушения: - декомпенсиран DIC синдром; - тромбоцитопеничен (симптоматичен) хеморагичен синдром; - коагулопатичен хеморагичен синдром по време на инфекции и хепатит; - хеморагичен синдром с дефицит на витамин К с обструктивна жълтеница; - лекарствено индуциран тромбоцитопатичен синдром.

Лабораторни данни за най-честите придобити хеморагични синдроми при новородени (Шабалов Н.П., 2004) Показатели и техните нормални стойности при здрави доносени новородени Хеморагични. новородено заболяване Чернодробна патология (чернодробен коагулопат.) DIC, етап II-III. Тромбоцитопения Хемофилия Брой на тромбоцитите 150 - 400 · 109/l нормален понижен нормален повишен нормален повишен нормален повишен Фибриноген 1,5 - 3,0 g/l нормален нормален. или намалена норма Продукти на разграждане на фибрин (FDP) 0 – 7 mg/ml норма норма. или повишено повече от 10 g/ml нормално протромбиново време 13 - 16" Тромбиново време 0 - 16" Частично тромбопластиново време 45 - 65"

Провокиращи фактори за идентифициране и развитие на късна форма на хеморагична болест на новородени (2-8 седмици от живота, по-рядко до 6 месеца) Диария с малабсорбция на мазнини, продължаваща повече от 1 седмица Билиарна атрезия Хепатит Холестатична жълтеница от друг произход Цистафиброза на панкреаса Масивна антибиотична терапия с използване на широкоспектърни лекарства Дефицит на α 1-антитрипсин Абеталипопротеинемия Целиакия

Момиче, 4 месеца. Ден 1, 2-ра хоспитализация в Детска болница №1 22.10.04 г. Референтна диагноза: Жълтеница с неизвестна етиология. Атрезия на жлъчния мехур? VUI? Хепатолиенален синдром. Диагноза при постъпване: Вътрематочен хепатит? Атрезия на жлъчния мехур? Портална хипертония? Оплаквания: иктер, обезцветени изпражнения, тъмна урина. Увеличаване на размера на корема. Медицинска история: На 3 месеца. ALT 218 U/L (в N= 35 U/L); билирубин 231 µmol/l (директен 158,6 µmol/l). От 3,5 месеца хранени от бутилка (Nutrilon). Обективно: Състоянието е тежко. Летаргичен. Склерата е иктерична. Кожа с лимонов тон. Коремът е увеличен по обем. Сафенозните вени на предната коремна стена са разширени. Черен дроб + 4 - 5 см, далак + 3 - 4 см. Урината е тъмна. Изпражненията са светложълти.

Динамика на клинични и биохимични кръвни изследвания Клин. кръвни изследвания 22.10.04 01.11.04 Биохимични кръвни изследвания 25.10.09.11 ALT, mmol/l 4,59 AST, mmol/l 2,0 Хемоглобин, g/l 117 94 Червени кръвни клетки, 1012/ l 3, 7 3, 35 Ретикулоцити, 0/ 00 32 Цвят. показател, единици 0,95 0,84 Общ протеин, g/l 72 59 Тромбоцити, 109/l 130 120 Общ билирубин, µmol/l 278 160 Левкоцити, 109/l 12,6 6,0 Директен билирубин, µmol/l 152 89 лента, % 9 5 сегментиран, % 10 14 Индиректен билирубин, µmol/l 126 71 еозинофили, % 1 3 Урея 2,8 2,4 базофили, % 0 0 Алкална фосфатаза µmol/l 14,0 лимфоцити, % 72 70 Холестерол, mmol/l 4, 56 моноцити, % 7 5 Липопротеини, ед. плазмени клетки , % 1 0 ESR, mm/h 30 44 Калий 4,29 Натрий 136,2 Калций++ 1,23

Коагулограмни показатели Показатели Норми 09.11.04 Време на съсирване на кръвта 5 - 10" 7" 00" Каолиново време 60 - 90" 81" Тромбиново време 14 ± 5" 22" Фибриноген, g/l 2 - 4 g/l 1, 4 Фибринолиза 150 - 240" 180" APTT 0.8 – 1.1 0.97 Тромбоцити, 109/l 180 - 320 160 80 -100 80 Протромбинов индекс, %

Диагностика на IUI Маркерите за HBV, HCV, HAV са отрицателни. Серологични изследвания: 1) Ig M за CMV – отрицателни. ; Ig G за CMV е положителен. ; 2) Ig G за хламидиална инф. при дете - положително. ; AT титърът на майката е 1:22; 3) АТ титър към микоплазма инф. - 1:13 при детето и 1:12 при майката; 4) AT титърът на рубеола е 1:17 при детето и 1:21 при майката. PCR на кръвта на детето и майката за CMV - отрицателен.

Момиче, 5 месеца. 20 дни 3-та хоспитализация в Детска градска болница №1 10.01.02 г. (в интензивно отделение) Оплаквания и анамнеза: Рязко влошаване на състоянието от декември 2004 г., увеличаване на обема на корема, повишена жълтеница. Повишаване на ALT, AST, билирубин, поява на асцит, течност в плевралната кухина. Резултати от прегледа в болницата Промени в клиничния кръвен тест: анемия, субтромбоцитопения, промяна на формулата към промиелоцити. Промени в биохимичния кръвен тест: ALT - 251 IU/l, AST - 311 IU/l, общ билирубин. - 538 µmol/l, директен - 364 µmol/l, индиректен 174 µmol/l. Промени в коагулограмата: VSK 15", протромбинов индекс - 37,5%, фибриноген - 0,8 g/l, CRP - 36. Ехография: черен дроб компресиран, хомогенен, жлъчен мехур не се визуализира. Голямо количество течност в плевралната и коремни кухини Няма течност в перикардната кухина.

Динамика на състоянието на пациента в болница Състоянието на детето прогресивно се влошава. На 14.01.05 е извършена лапароцентеза за евакуация на асцитна течност. Имаше увеличение на неврологичните симптоми с преход към ступор. Ехографията на мозъка показва признаци на кръвоизлив в дясна теменна област, начални признаци на мозъчен оток. 17.01.05.Терминално състояние, признаци на оток и подуване на мозъка, кома III. В 20.15 ч. липса на сърдечна дейност. В 20.30 ч. е регистрирана смърт. Клинична диагноза: Вътрематочен хепатит с неуточнена етиология с изход цироза. Усложнения: Портална хипертония. Разширени вени на хранопровода. Асцит. Чернодробна недостатъчност. Оток и подуване на мозъка. Кома III.

Протокол от патологоанатомична аутопсия 18.01.05 г. Основна диагноза: Генерализирана цитомегаловирусна инфекция с преобладаващо увреждане на слюнчените жлези, черния дроб (хроничен хепатит с изход в дребнонодуларна цироза), белите дробове. Усложнения: жълтеница. Асцит. Двустранен хидроторакс. Дистрофични промени във вътрешните органи. Синдром на респираторен дистрес. Белодробен оток. Фибринозни тромби в съдовете на мозъка и бъбреците. Фокални кръвоизливи в миокарда, белите дробове и надбъбречната медула. Булозен емфизем на десния бял дроб. Медиастинален емфизем, пневмоперикард. Оток и подуване на мозъка. Съпътстваща диагноза: О. респираторна РНК вирусна инфекция.

PCR на срезов материал за IUI (черен дроб) Хепатит С - РНК: отрицателен. Херпесен вирус тип 6 (HHV 6) - ДНК: положителен. Херпес симплекс вирус тип 1 и 2 - ДНК: отрицателен. Цитомегаловирус (HHV 5) - ДНК: отр. Вирус на Epstein-Barr (HHV 4) - ДНК: отр.

Перспективи и проблеми при лечението на пациенти с остра чернодробна недостатъчност Лечението на деца и възрастни с остра чернодробна недостатъчност се подобри значително поради появата на възможността за спешна ортотопична чернодробна трансплантация (Durand P., Debrey D., Mandel R., et al. ., 2002). При малки деца такава операция е свързана с проблеми с наличието на донорен черен дроб, сложността на хирургичната процедура и предоперативната подготовка на пациентите (Devictor D., Desplanques L., Debrey D., et al., 1992). Въпреки това, подобряването на прогнозата при пациенти с остра чернодробна недостатъчност след спешна ортотопична чернодробна трансплантация остава съмнително. Според различни автори, 1-годишната преживяемост след такава операция варира от 65 до 92% (Bismuth H., et al., 1995; Rivera-Penera T., et al., 1995). В допълнение, при деца на 1 година от живота не винаги има индикации за ортотопична чернодробна трансплантация (Bonatti H., Muiesan P., Connolly S., et al., 1997).

Причини за остра чернодробна недостатъчност при 80 деца на 1 година от живота според 14-годишен опит в Парижкия център за чернодробна трансплантация (2002 г.). Причини за остра чернодробна недостатъчност Преживели без операция (24%) Оперирани (28%) Преживели след операция (52%) Умрели (48%) Митохондриални нарушения (n=34; 42, 5%) Тирозинемия тип 1 (n=12) 5 5 2 2 Митохондриална цитопатия (n=17) 1 5 2 11 Нарушения на цикъла на урея (n=2) 1 0 0 1 Галактоземия (n=2) 2 0 0 0 Наследствено. непоносимост към фруктоза (n=1) 1 0 0 0 Неонатална хемохроматоза (n=13; 16, 2%) 2 1 0 10 Неизвестна етиология и синдром на Reye (n=13; 16, 2%) 4 3 3 6

Причини за остра чернодробна недостатъчност при 80 деца на 1 година от живота според 14-годишен опит в Парижкия център за чернодробна трансплантация (2002 г.). Причини за остра чернодробна недостатъчност Преживели без операция (24%) Оперирани (28%) Преживели след операция (52%) Умрели (48%) Остър вирусен хепатит (n=12; 15%) Хепатит В (n=6) 1 2 2 3 Херпес симплекс вирус тип 1 (n=2) 0 0 0 2 Херпес вирус тип 6 (n=4) 0 4 2 2 Предозиране на парацетамол (n=1) 1 0 0 0 Автоимунен хепатит (n=3) 0 3 1 2 Неонатална левкемия (n=1) 0 0 0 1 Фамилна лимфохистиоцитоза (n=2) 0 0 0 2 Нефамилна хемофагоцитоза (n=1) 1 0 0 0

Ограничения на показанията за ортотопична чернодробна трансплантация при деца на 1 година от живота (Dubern B., et al., 2001; Dhawan A., et al., 2001; Goncalves I., et al., 1995) Бърза прогресия на чернодробна недостатъчност с полиорганна недостатъчност или сепсис. Висок риск от съдови и инфекциозни усложнения. Забавяне в развитието, нисък растеж на обиколката на главата, миоклонус-епилепсия, промени в състава на цереброспиналната течност, мускулни промени. Фамилна хемофагоцитна лимфохистиоцитоза, неонатална левкемия.

Възможности за трансплантация на черен дроб в Русия В момента има 4 центъра, където е възможна такава интервенция. От 1990 г. досега са извършили не повече от 70 чернодробни трансплантации. В Руския научен център по хирургия на Руската академия на медицинските науки, наред с въвеждането в практиката на ортотопичната чернодробна трансплантация, проф. Gauthier S.V. извършва операции на деца, юноши и възрастни за трансплантация на част от черен дроб (десен лоб) от жив донор, което е приоритет за световната практика и позволява да се преодолее острият недостиг на донорски органи.