Полицитемия. Симптоми и лечение. Еритремия (болест на Вакес, полицитемия вера) Лечение на симптоми на полицитемия

Лечението на заболяването е доста сложно, то се състои в нормализиране на функцията на червения костен мозък и подобряване на състава на кръвта. Без подходяща терапия пациентът развива тежки усложнения, често несъвместими с живота.

Механизъм на развитие

По време на еритремия тялото произвежда повишено производство на червени кръвни клетки - еритроцити и съответно количеството хемоглобин се увеличава. Червените кръвни клетки се синтезират от тъканта на червения костен мозък. Необходимо условие за този процес е участието на хормона еритропоетин, който се произвежда от бъбречните и чернодробните клетки. Първичната или истинска полицитемия е следствие от нарушено производство на този хормон и се среща много рядко при пациентите. В този случай в костния мозък се образува доброкачествен тумор, където основният катализатор е бързата пролиферация на незрели червени кръвни клетки.

За разлика от първичната форма, вторичната еритремия се причинява от различни патологии при хората, характеризиращи се с удебеляване на кръвта.

Причини за заболяването

Истинската болест на Vaquez е рядък тип, който може да се предава чрез автозомно-рецесивен начин на наследяване. Тоест, нарушение на производството на червени кръвни клетки възниква, когато един рецесивен ген се предава на детето от майката и бащата. В този случай туморният растеж е свързан с производството на клетки, които не съответстват по размер и форма на нормалните червени кръвни клетки. Това са така наречените прогениторни клетки.

Вторичната полицитемия възниква под въздействието на такива провокиращи фактори:

дехидратация на тялото, причинена от тежко повръщане, диария и други състояния;
липса на кислород. Това се случва при висока телесна температура, горещ климат, пребиваване в планината;
белодробни заболявания (бронхит, пневмония, емфизем);
повишено белодробно съпротивление;
сърдечна недостатъчност;
синдром на апнея;
нарушено кръвоснабдяване на бъбреците;
неоплазми в матката, бъбреците, надбъбречните жлези, черния дроб.

Липсата на кислород и вода принуждава тялото да компенсира този дефицит чрез повишен синтез на червени кръвни клетки. В същото време червените кръвни клетки продължават да изпълняват напълно своите функции, размерът и формата им съответстват на нормата. Причините за повишено производство на хормона еритропоетин също включват бъбречни кисти, дългосрочно тютюнопушене и някои други фактори.

Белодробните и сърдечните заболявания стават честа причина за вторична еритремия

Етапи на развитие

Признаците на полицитемия не се появяват веднага. Развитието на описаните по-горе прояви може да отнеме години. Има три етапа на патология.

Първи етап

Често на този етап пациентът дори не подозира, че развива болестта. Общото здравословно състояние е нормално. Симптомите са леки или липсват. Често кръвното заболяване се открива случайно по време на профилактични медицински прегледи или при отиване в болница по друга причина. Общата продължителност на този етап е приблизително 5 години.

Период на обостряне на всички симптоми

Този период протича на два етапа. При първия отсъства миелоидна метаплазия на далака, но клиничната картина на болестта на Vaquez е ясно видима. Продължителността варира от 10 до 15 години.

Вторият етап се характеризира с изразена миелоидна метаплазия на далака, който значително се увеличава по размер. Освен това има увеличение на черния дроб и обостряне на всички симптоми на еритремия.

Терминален етап

Тук има прояви на злокачествен ход на патологията. Човек се оплаква от болка и дискомфорт в цялото тяло. Левкемията се развива, след като клетките загубят способността си да се диференцират, което води до развитие на еритремия в остра левкемия.

Протичането на този етап е много сложно. Налице са следните нарушения:

силно кървене;
сериозни инфекциозни и възпалителни процеси;
разкъсване на далака;
чернодробна недостатъчност и други.

Поради силно намаляване на имунната защита, лечението на развиващите се заболявания става трудно или невъзможно. Най-често полицитемията е фатална.

Еритремия при новородени

Болестта на Vaquez при новородените най-често се свързва с хипоксия, а кислородният дефицит може да възникне както в утробата, така и след раждането. За вътрематочна хипоксия говорим, когато се развият следните състояния:

фетоплацентарна недостатъчност;
патологии на плацентните съдове;
засегнати от туберкулоза;
пушене по време на бременност;
сърдечни дефекти при бременна жена;
късно връзване на пъпната връв, което води до хиперволемия на детето.

Патологията често е вродена

След раждането на бебето могат да се регистрират случаи на развитие на полицитемия поради нарушаване на сърцето и кръвоносните съдове, белодробния апарат, бъбречни и чернодробни заболявания.

Онкология или не

Еритремията е доста рядко заболяване, което засяга предимно възрастни мъже, диагностицира се при пациенти от различни възрастови групи и дори при новородени. По-често говорим за вторичен тип патология, провокирана от различни причини.

Когато повечето пациенти чуят диагнозата левкемия, те я разбират като рак на кръвта. Така е? Факт е, че полицитемията има доброкачествен ход и само с годините се превръща в злокачествена, но това не е всичко. Раковите заболявания включват неоплазми на епителната тъкан, а еритремията е тумор на хематопоетичната тъкан.

Прогресията на състоянието винаги зависи от проведеното лечение и индивидуалните характеристики на организма.

Как протича патологията?

Болестта на Vaquez се характеризира с такъв основен симптом като "синдром на плетора". Това понятие предполага състояние, при което се увеличава количеството на всички формирани елементи в кръвта. В резултат на това пациентът изпитва следните симптоми:

главоболие, редуващо се със световъртеж;
сърбеж по кожата, който възниква поради повишен синтез на хистамин и простагландини, произведени от мастоцитите. Понякога сърбежът е много силен, трудно се издържа, по тялото се появяват драскотини, често се свързва и бактериална инфекция. Често сърбежът се засилва при контакт с вода или други дразнители;
еритромелалгия - пареща остра болка в областта на върховете на пръстите, придружена от силно зачервяване на ръцете или тяхното посиняване, подуване;
болезненост в ръцете и краката;
периодични обриви по тялото под формата на уртикария.

Освен това човек страда от хронична умора, влошено качество на съня, повишено изпотяване, намалена концентрация на паметта и вниманието, нарушения на слуха и зрението.

С по-нататъшното развитие на патологията се отбелязва развитието на нови признаци. Поради разширяването на капилярите се появява зачервяване на кожата на лицето и лигавицата на устата. Често има усещания за болка в областта на сърцето, които са подобни на симптомите на ангина пекторис. Това се случва поради увеличаване на размера на далака поради повишеното натоварване на органа. В крайна сметка тя изпълнява функцията на депо за тромбоцити и червени кръвни клетки. В допълнение към далака се наблюдава увеличение на размера на черния дроб.

Сърбежът на кожата е често срещан симптом на полицитемия.

Друг характерен симптом е затруднено уриниране и болка в лумбалната област. Това се обяснява с развитието на уролитиаза, която възниква поради нарушение на състава на кръвта.

Поради пролиферацията на костния мозък пациентите често се оплакват от болки в ставите и се диагностицира подагра. Проявите на заболяването също включват чревни и носни кръвотечения.

От страна на кръвоносните съдове има склонност към тромбоза, разширени вени и тромбофлебит. По-рядко се среща тромбоза на коронарните артерии и такова сериозно усложнение като инфаркт на миокарда.

В почти 50% от случаите се наблюдава персистираща артериална хипертония. Пациентът страда от чести вирусни и бактериални инфекции, което се обяснява с потискането на имунологичните реакции от червените кръвни клетки, които започват да се държат като супресори.

Диагностика

Полицитемия вера се диагностицира в лабораторията с помощта на различни тестове. Те включват:

общ кръвен анализ. В този случай се открива значително повишаване на концентрацията на червени кръвни клетки и хемоглобин. Понякога броят на червените кръвни клетки достига 10 9/l. Скоростта на утаяване на еритроцитите в истинската форма на патология винаги е намалена, често намалява до нула;
биохимия на кръвта. Този тест ви позволява да определите нивото на пикочната киселина и фосфатазата. Болестта на Vaquez се характеризира с повишаване на пикочната киселина, което показва развитието на подагра, която се развива като усложнение на еритремията;
радиологичен метод на изследване. Тази техника използва радиоактивен хром за откриване на увеличение на броя на циркулиращите червени кръвни клетки;
трепанобиопсия или хистологична оценка на материал от илиума. Методът е високоинформативен и често потвърждава диагнозата полицитемия;
стернална пункция. Този тест се извършва чрез изследване на костен мозък от гръдната кост. В този случай се открива хиперплазия на всички микроби, преобладават мегакариоцитите и червените.

Кръвният тест може да помогне за диагностициране.

По време на диагностиката често се открива нормалният размер на червените кръвни клетки, тоест те не променят формата и размера си. Тежестта на патологията се определя от концентрацията на тромбоцитите в кръвта. Смята се, че колкото повече са, толкова по-тежка е болестта.

Методи за лечение

За да изберете стратегия за лечение на еритремия, е необходимо точно да определите коя болест е била основната причина. Освен това е важно да се установи дали полицитемията е първична или вторична. За целта се извършват необходимите лабораторни изследвания.

Истинската еритремия изисква лечение на тумори в костния мозък, а вторичният тип изисква премахване на първопричината, тоест заболяването, което е провокирало нарушение на състава на кръвта.

При истинска еритремия лечението изисква много усилия от лекарите, което включва елиминиране на тумори в костния мозък и предотвратяване на повторното им появяване. Тук важна роля играят възрастта на пациента, неговите индивидуални характеристики и съпътстващи патологии. Не всички лекарства са разрешени за възрастни хора, което значително усложнява процеса на лечение.

Кръвопускането се счита за ефективен метод на лечение. По време на сесията обемът на кръвта намалява с приблизително 500 ml. Това ви позволява да намалите концентрацията на тромбоцитите и да разредите кръвта.

Цитоферезата често се използва за лечение. Този метод ви позволява да филтрирате кръвта. На пациента се поставят по 2 катетъра в едната и в другата ръка, през единия кръвта постъпва в специално устройство, а през втория се връща в пречистено състояние. Сесиите се провеждат през ден.

Методът на лечение се избира в зависимост от вида на заболяването и тежестта на неговия курс.

Вторичната болест на Vaquez се лекува чрез отстраняване на патологията, която е причинила полицитемия. Това, като правило, е нарушение на функционирането на белите дробове, сърцето, дехидратация и др.

Ролята на диетата

Нормализирането на физическата активност и диетата са важни аспекти при лечението на заболяване на костния мозък. Пациентът трябва да се откаже от интензивна физическа активност и да осигури пълноценна почивка и сън.

В началния етап на пациента се предписва диета, която изключва храни, които насърчават хемопоезата. Те включват:

При по-нататъшно развитие на заболяването лекарят обикновено предписва на пациента таблица № 6. Тази диета се състои в пълно въздържание от риба, месо, бобови растения и ястия, съдържащи оксалова киселина. Обикновено тази таблица е показана за подагра и някои други заболявания.

Предотвратяване

Превенцията не влияе върху развитието на истинска еритремия, тъй като патологията е вродена. За да предотвратите вторичен тип заболяване, трябва да се придържате към следните мерки:

да се откаже от лошите навици;
пийте много течности, за да предотвратите дехидратация;
своевременно лечение на остри и хронични заболявания;
контролирайте телесното тегло и избягвайте наднорменото тегло;
отделете достатъчно време за физическа активност, което ще осигури нормални метаболитни процеси;
приемайте лекарства само според предписанието на специалист;
Хранете се правилно, избягвайте нежелана храна.

Най-добрата превенция е здравословният начин на живот

Тези прости правила ще ви помогнат да поддържате тялото в добра форма, ще предотвратите много опасни усложнения и развитието на болестта на Вакес.

Помага ли народното лечение?

Много пациенти с полицитемия се интересуват от въпроса дали е възможно да се подобри съставът на кръвта с помощта на народни рецепти? Факт е, че болестта на Вакес е сериозна патология и без навременно лечение с лекарства традиционните методи ще бъдат абсолютно неефективни. Основната цел на лекарствената терапия е да увеличи максимално периода на ремисия и да забави прехода на еритремия към третия етап.

Дори ако има затишие, пациентът трябва да помни, че патологията може да се повтори по всяко време и да положи всички усилия, за да предотврати този процес. През целия си живот той трябва да бъде под медицинско наблюдение, да обсъди състоянието си с лекуващия лекар и да премине всички необходими изследвания.

В народната медицина наистина има много рецепти, предназначени да подобрят състава на кръвта, но те не трябва да се използват за повишаване на хемоглобина и разреждане на кръвта. Към днешна дата не са открити лечебни билки, които биха могли да забавят прогресията на патологията. Ето защо не трябва да рискувате здравето си и да се самолекувате.

Прогноза за пациента

Болестта на Вакес е сложно заболяване и за да се възстанови функцията на червения костен мозък, са необходими определени познания, които само лекарите притежават. Необходимо е да се повлияе компетентно на хемопоетичната система, само с помощта на правилния избор на лекарства. При спазване на всички правила и навременно лечение, прогнозата за пациента е доста благоприятна, а третият етап може да бъде отложен за много години.

Полицитемия

Полицитемията (синоним на болестта на Вакес) е хронично заболяване на хемопоетичната система, характеризиращо се с постоянно увеличаване на броя на червените кръвни клетки, общия обем на кръвта, увеличен далак и повишено производство в костния мозък не само на червени кръвни клетки, но но също и левкоцитите и тромбоцитите.

Полицитемията принадлежи към групата на левкемиите. Патоанатомично се открива рязка конгестия на вътрешните органи, често съдови кръвни съсиреци, инфаркти и кръвоизливи. В костния мозък феноменът на хиперплазия (увеличаване на клетъчните елементи) на еритробластичния зародиш, в диафизата на тръбните кости - трансформацията на мастния костен мозък в червен.

Полицитемията се развива постепенно и има прогресивен ход. Клинично се проявява с тъмночервен цвят на кожата с цианотичен оттенък, конгестия на лигавиците с възможно кървене от венците, стомаха, червата, матката, увеличени далак и черен дроб, хипертония. В кръвта се повишава съдържанието на червени кръвни клетки (-0), хемоглобин (20-23 g), ROE се забавя до 1 mm за 1 и дори 2 часа.

Процесът е дълъг, прогнозата се влошава, ако се развие тромбоза на кръвоносните съдове на жизненоважни органи.

Лечението е в болнични условия с многократно кръвопускане, радиоактивен фосфор, цитостатични лекарства (миелозан, имифос, миелобромол).

Истинска полицитемия, истина (polycythaemia, rubra, vera; от гръцките poly - много, kytos - клетка и haima - кръв; синоним: еритремия, болест на Вакес) е хронично заболяване на хемопоетичния апарат с неизвестна етиология, характеризиращо се с постоянно повишаване на в броя на червените кръвни клетки и общия обем на кръвта с разширяване на кръвния поток, уголемяване на далака и повишена активност на костния мозък, а хиперпластичният процес засяга не само еритропоезата, но и левко- и тромбоцитопоезата.

Напоследък беше установена неопластичната теория за патогенезата. Полицитемията се счита за самостоятелно заболяване и принадлежи към групата на миелопролиферативните левкемии, считани за хронична еритромиелоза (виж) с преобладаващо повишаване на функцията на еритропоезата.

Патоанатомично се разкрива рязка конгестия на вътрешните органи, често съдови кръвни съсиреци, инфаркти и кръвоизливи. Слезката е увеличена, твърда, тъмно синьо-червена на цвят. Черният дроб често е увеличен и може да е циротичен. В диафизата на тръбните кости - трансформацията на мастния костен мозък в червен. Хиперплазията на еритробластичния зародиш в костния мозък и в екстрамедуларните огнища на хемопоезата запазва обичайния тип регенерация; хиперплазията на миелоидната тъкан понякога става подобна на левкемичната тъкан. Хиперплазията на мегакариоцитния апарат е значителна. Тези промени се откриват в клиниката при стернална пункция и по-ясно при трепанобиопсия на илиума.

Клинично протичане и симптоми. Полицитемията се развива най-често в напреднала възраст (40-60 години), но са описани случаи на заболяването при млади и дори деца. Болестта обикновено се развива постепенно. Продължителността на живота на пациентите от момента на откриване на заболяването сега достига средно 13,3 години [J. N. Lawrence], а в някои случаи дори до 30 години или повече (E. D. Dubovy и M. A. Yasinovsky).

Характерно е специалното оцветяване на кожата (еритроза): интензивно тъмночервено с черешов оттенък, особено изразено по лицето и дисталните части на крайниците; лигавиците са яркочервени, често цианотични; инжектирането на склералните съдове е забележимо, венците се разхлабват, често кървят и се открива пародонтоза. Задръстванията с увеличаване на масата на циркулиращата кръв 2-4 пъти, с увеличаване на нейния вискозитет значително засягат състоянието на сърдечно-съдовата система и кръвообращението, скоростта на кръвния поток намалява 2-3 пъти или повече. Хипертонията е един от най-важните и често срещани симптоми на полицитемия. Не може да се изключи комбинация от полицитемия с хипертония. От голямо значение са лезиите на периферните съдове с развитието на облитериращ тромбангиит, а понякога и запушвания на артерии с гангрена, тромбоза на церебрални съдове, коронарни артерии, далачни и бъбречни артерии с образуване на инфаркти, тромбоза на порталната вена и нейните клонове. Има кървене от носа, венците, стомаха, червата, матката и др., кръвоизливи в мозъка, коремната кухина, далака.

Нарушенията на нервната система се появяват от самото начало на заболяването. Въз основа на съвкупността от неврологични симптоми могат да се разграничат отделни синдроми: цереброваскуларна недостатъчност, неврастенична, диенцефална, вегетативно-съдова, полиневритна и еритромелалгия.

Спленомегалия се наблюдава в 2/3-3/4 от всички случаи. При 1/3-1/2 от пациентите се отбелязва увеличение и удебеляване на черния дроб.

Не се наблюдават изразени промени в състоянието на бъбреците.

Броят на червените кръвни клетки в 1 ml3 кръв обикновено е 6-10 милиона, в някои случаи - 12 милиона. Процентът на ретикулоцитите е сравнително нисък. Съдържанието на хемоглобин достига 120-140% (20-23 g), рядко по-високо. Цветовият индекс е под единица. Броят на левкоцитите се увеличава (при повече от 1/2 от пациентите) и понякога достига повече от 1 mm 3, главно поради неутрофили с изместване наляво към метамиелоцити и миелоцити. Най-голям брой левкоцити и появата на по-млади форми се наблюдават при развитието на миелоидна левкемия. В по-голямата си част броят на тромбоцитите също се увеличава - понякога дори до 1 милион или повече на 1 mm 3. ROE се забави до 1 мм за 1 и дори 2 часа. Съотношението между обема на еритроцитната маса и плазмата, определено с хематокрит, нараства до 85:15. Болката в костите с промени в структурата на тяхната тъкан е доста често срещана, особено в епиметафизите на дългите тръбни кости.

В ранните етапи появата на невроваскуларни нарушения придобива диагностично значение. При изразена картина на полицитемия разпознаването се основава предимно на класическата триада: еритроза, полиглобулия, спленомегалия. Полицитемията трябва да се разграничава от редица състояния, характеризиращи се също с увеличаване на броя на червените кръвни клетки в единица обем кръв - така наречената полиглобулия или еритроцитоза. Фалшивата полиглобулия не е свързана с реално увеличение на броя на червените кръвни клетки в периферната кръв, но възниква в резултат на сгъстяване на кръвта, например със значителна диария и повръщане (например при холера), повишено изпотяване и обилна диуреза. Симптоматичната полиглобулия може да бъде относителна, когато броят на червените кръвни клетки в периферната кръв се увеличава главно поради тяхното преразпределение (с освобождаване на депозирана кръв), например по време на бързо изкачване на надморска височина, остра сърдечна и белодробна недостатъчност.

От особено значение при диференциалната диагноза е истинската абсолютна полиглобулия с реактивно повишаване на еритропоезата на костния мозък. Най-често се свързва с дългосрочно аноксично състояние: при жители на високи планини, с вродени сърдечни дефекти, придобити дефекти с тежка циркулаторна недостатъчност, склероза на клоните на белодробната артерия, пневмосклероза, тежък емфизем и други белодробни заболявания. Това включва и полиглобулия, когато е изложена на токсични вещества върху хематопоезата. Придобиване на значение при появата на полиглобулия и увреждане на централната нервна система (например, субталамичната област) от възпалителен или туморен процес, някои ендокринни нарушения (синдром на Иценко-Кушинг) и др. В диференциалната диагноза между полицитемия и полиглобулия, увеличен далак, левкоцитоза с неутрофилно изместване вляво показват в полза на полицитемия, тромбоцитоза, значително увеличение на общата кръвна маса и особено на еритроцитите с висок хематокрит, данни от трепанобиопсия, значително повишаване на активността на неутрофилната алкална фосфатаза, a висока степен на абсорбция от плазмата Fe69 и др.

Прогнозата, предвид прогресивния характер на заболяването, липсата на спонтанни ремисии и спонтанно излекуване, като цяло е неблагоприятна, въпреки че при съвременна терапия животът и работоспособността се запазват по-дълго. Причината за смъртта най-често са съдови усложнения - тромбоза, кръвоизлив, кървене, циркулаторна недостатъчност или преход към картина на миелоза или по-рядко към хемоцитобластоза, към апластична анемия поради развитието на миелофиброза и остеомиелосклероза.

Лечението е патогенетично. Кръвопускането (обикновено 400-500 ml многократно на интервали от 2-3-5 дни до ясно намаляване на броя на червените кръвни клетки) е особено показано при високо кръвно налягане, заплаха от церебрални усложнения и високи стойности на хематокрита. Този метод осигурява облекчение само през следващите няколко месеца и често се използва в комбинация с радиофосфорна терапия.

Лъчевата терапия е най-ефективна. По-подходящо е да се облъчи цялото тяло с рентгенови лъчи.

През последните години широко се използва радиоактивен фосфор (P 32), който се прилага на празен стомах през устата под формата на NaHP 32 O 4 в 20-40 ml 40% разтвор на глюкоза и може да се използва интравенозно. Противопоказания за употребата на P 32 са чернодробни заболявания със значителна дисфункция, бъбречно заболяване, левкопения (под 4000 в 1 mm 3), тромбоцитопения (под 1 mm 3).

По-разпространено е фракционното приложение на P 32 (1,5 - 2 микрокюри на доза веднъж на всеки 4-7-10 дни, общо 6-8 микрокюри на курс в съответствие с червените кръвни клетки и теглото на пациента). Преди започване на лечението с P 32 се препоръчва да се извършат 2-3 кръвопускания от 400-500 ml на интервали от 2-3 дни, особено при пациенти с тежки симптоми на мозъчно-съдов инцидент, брой червени кръвни клетки над 7,5-8 милиона на 1 mm 3 и високи показатели за хематокрит (65-70).

Клиничният ефект се усеща след 2-4 седмици, а хематологичната ремисия настъпва след 2-4 месеца. след началото на лечението и обикновено продължава 2-3 години или повече.

При лечение на P 32 могат да възникнат усложнения под формата на левкопения, тромбоцитопения и по-рядко анемия, които са преходни по природа.

При рецидиви на заболяването се предписват повторни курсове на лечение с Р 32.

Полицитемия (еритремия, болест на Вакес): причини, признаци, курс, терапия, прогноза

Полицитемията е заболяване, което може да се предположи само като се погледне лицето на пациента. И ако извършите и необходимия кръвен тест, тогава няма да има никакво съмнение. В справочниците може да се намери и под други имена: еритремия и болест на Вакес.

Зачервяването на лицето е доста често срещано явление и винаги има обяснение за това. Освен това е краткотраен и не продължава дълго. Различни причини могат да причинят внезапно зачервяване на лицето: треска, повишено кръвно налягане, горещи вълни по време на менопауза, скорошен тен, неудобна ситуация и емоционално лабилните хора обикновено са склонни да се изчервяват често, дори ако околните не виждат предпоставки за това .

Полицитемията е различна. Тук зачервяването е трайно, непреходно, равномерно разпределено по лицето. Цветът на прекалено „здравото“ изобилие е наситена, ярка череша.

Какъв вид заболяване е полицитемия?

Истинската полицитемия (еритремия, болест на Вакес) принадлежи към групата на хемобластозите (еритроцитоза) или хронична левкемия с доброкачествено протичане. Заболяването се характеризира с пролиферация и на трите зародиша на хемопоезата със значително предимство на еритроцитите и мегакариоцитите, поради което има увеличение не само на броя на червените кръвни клетки - червени кръвни телца, но и останалите кръвни клетки, произхождащи от тези кълнове, където източникът на туморния процес са засегнатите миелопоезни прекурсорни клетки. Те са тези, които започват неконтролирана пролиферация и диференциация в зрели форми на червени кръвни клетки.

Най-потърпевши при такива условия са незрелите червени кръвни клетки, които са свръхчувствителни към еритропоетин дори в малки дози. При полицитемия, увеличение на левкоцитите от гранулоцитната серия (предимно лента и неутрофили) и тромбоцити. Клетките от лимфоидната серия, които включват лимфоцити, не са засегнати от патологичния процес, тъй като идват от различен зародиш и имат различен път на възпроизвеждане и съзряване.

Рак или не рак?

Еритремията не означава, че се появява постоянно, но в град от 25 хиляди души има няколко души и по някаква причина мъжете на около 60 години „харесват“ повече тази болест, въпреки че всеки може срещат такава възрастова патология. Вярно е, че истинската полицитемия абсолютно не е типична за новородени и малки деца, така че ако се открие еритремия при дете, най-вероятно ще бъде второстепенен характери да бъде симптом и следствие от друго заболяване (токсична диспепсия, стресова еритроцитоза).

За много хора болестта, класифицирана като левкемия (и няма значение: остра или хронична), се свързва предимно с рак на кръвта. Тук е интересно да разберем: рак ли е или не? В този случай би било по-целесъобразно, по-ясно и по-правилно да се говори за злокачествеността или доброкачествеността на полицитемия вера, за да се определи границата между „добро“ и „зло“. Но тъй като думата „рак“ се отнася до тумори от епителни тъкани, то в случая този термин е неподходящ, тъй като този тумор идва от хемопоетична тъкан.

Болестта на Вакес се отнася за злокачествени тумори, но се характеризира с висока клетъчна диференциация. Протичането на заболяването е продължително и хронично, засега квалифицирано като доброкачествен. Такъв курс обаче може да продължи само до определен момент и след това при правилно и навременно лечение, но след определен период, когато настъпят значителни промени в еритропоезата, заболяването се обостря и придобива по-"зли" черти и прояви. Ето какво представлява – истинска полицитемия, чиято прогноза ще зависи изцяло от това колко бързо прогресира.

Защо кълновете растат неправилно?

Всеки пациент, страдащ от еритремия, рано или късно си задава въпроса: „Защо тази „болест“ се случи с мен?“ Откриването на причината за много патологични състояния обикновено е полезно и дава определени резултати, повишава ефективността на лечението и насърчава възстановяването. Но не и в случай на полицитемия.

Причините за заболяването могат само да се предполагат, но не и недвусмислено посочени. Може да има само една следа, за да може лекарят да открие произхода на болестта - генетични аномалии. Патологичният ген обаче все още не е открит, така че точната локализация на дефекта все още не е определена. Има обаче предположения, че болестта на Vaquez може да бъде свързана с тризомия 8 и 9 двойки (47 хромозоми) или друго нарушение на хромозомния апарат, например загуба на участък (делеция) на дългото рамо C5, C20, но тези все още са предположения, макар и базирани на заключения от научни изследвания.

Оплаквания и клинична картина

Ако няма какво да се каже за причините за полицитемия, тогава може да се каже много за клиничните прояви. Те са ярки и разнообразни, тъй като вече от 2-рия етап на развитие на болестта буквално всички органи са включени в процеса. Субективните усещания на пациента са от общ характер:

Слабост и постоянно усещане за умора;
Значително намаляване на производителността;
Повишено изпотяване;
Главоболие и световъртеж;
Забележима загуба на паметта;
Зрителни и слухови нарушения (намалени).

Оплаквания, характерни за това заболяване и характеризиращи се с него:

Остра пареща болка в пръстите на ръцете и краката (съдовете се запушват с тромбоцити и червени кръвни клетки, които образуват малки агрегати там);
Болката обаче не е толкова пареща, в горните и долните крайници;
Сърбеж по тялото (последствие от тромбоза), чиято интензивност значително се увеличава след душ и гореща вана;
Периодична поява на обрив като уртикария.

Това е очевидно причинавсички тези оплаквания - нарушение на микроциркулацията.

зачервяване на кожата поради полицитемия

С по-нататъшното развитие на болестта се формират все повече и повече нови симптоми:

Хиперемия на кожата и лигавиците поради разширяване на капилярите;
Болка в областта на сърцето, напомняща ангина пекторис;
Болезнени усещания в левия хипохондриум, причинени от претоварване и уголемяване на далака поради натрупване и разрушаване на тромбоцити и червени кръвни клетки (това е вид депо за тези клетки);
Увеличен черен дроб и далак;
Пептична язва на стомаха и дванадесетопръстника;
Дизурия (затруднено уриниране) и болка в лумбалната област поради развитието на диатеза на пикочната киселина, причинена от промяна в буферните системи на кръвта;
Болки в костите и ставите като резултат хиперплазия(прекомерен растеж) костен мозък;
подагра;
Прояви с хеморагичен характер: кървене (от носа, венците, червата) и кожни кръвоизливи;
Инжекции на конюнктивални съдове, поради което очите на такива пациенти се наричат "заешки очи";
телеангиектазия;
Склонност към тромбоза на вени и артерии;
Разширени вени на краката;
тромбофлебит;
Възможна тромбоза на коронарните съдове с развитието на миокарден инфаркт;
Интермитентно накуцване, което може да доведе до гангрена;
Артериална хипертония (почти 50% от пациентите), причиняваща склонност към инсулти и инфаркти;
Увреждане на дихателната система поради нарушения на имунитета, които не могат да реагират адекватно на инфекциозни агенти, причиняващи възпалителни процеси. В този случай червените кръвни клетки започват да се държат като супресори и потискат имунологичния отговор на вируси и тумори. Освен това се намират в необичайно високи количества в кръвта, което допълнително утежнява състоянието на имунната система;
Бъбреците и пикочните пътища страдат, така че пациентите имат склонност към пиелонефрит и уролитиаза;
Централната нервна система не остава настрана от събитията, които се случват в тялото, когато е включена в патологичния процес, симптоми на мозъчно-съдов инцидент, исхемичен инсулт (с тромбоза), кръвоизлив (по-рядко), безсъние, нарушение на паметта и мнестика; се появяват нарушения.

От безсимптомен период до терминален стадий

Поради факта, че полицитемията в първите етапи се характеризира с асимптоматичен ход, горните прояви не се появяват за един ден, а се натрупват постепенно и за дълъг период от време, е обичайно да се разграничават 3 етапа в развитието на заболяване.

Начална фаза. Състоянието на пациента е задоволително, симптомите са умерени, продължителността на етапа е около 5 години.

Стадий на напреднали клинични прояви. Провежда се на два етапа:

II A – протича без миелоидна метаплазия на далака, налице са субективни и обективни симптоми на еритремия, продължителността на периода е години;

II B – появява се миелоидна метаплазия на далака. Този етап се характеризира с ясна картина на заболяването, симптомите са изразени, черният дроб и далакът са значително увеличени.

Терминалният стадий, който има всички признаци на злокачествен процес. Оплакванията на пациента са разнообразни, „всичко го боли, всичко не е наред“. На този етап клетките губят способността си да се диференцират, като по този начин създават субстрат за левкемия, който замества хроничната еритремия, или по-скоро се превръща в остра левкемия.

Терминалният стадий се характеризира с особено тежко протичане (хеморагичен синдром, разкъсване на далака, инфекциозни и възпалителни процеси, които не могат да бъдат лекувани поради дълбока имунна недостатъчност). Обикновено скоро завършва със смърт.

По този начин продължителността на живота при полицитемия е години, което може да не е лошо, особено като се има предвид, че заболяването може да се появи след 60 години. Това означава, че има някаква перспектива да живеем до 80 години. Въпреки това, прогнозата на заболяването все още зависи най-много от неговия изход, т.е. от това в каква форма на левкемия се трансформира еритремията на етап III (хронична миелоидна левкемия, миелофиброза, остра левкемия).

Диагностика на болестта на Вакес

Диагнозата на полицитемия вера се основава предимно на лабораторни данни, измерващи следните показатели:

Общ кръвен тест, при който можете да забележите значително увеличение на червените кръвни клетки (6,0-12,0 x / l), хемоглобин (G / l), хематокрит (съотношение на плазма и червена кръв). Броят на тромбоцитите може да достигне нива от 10 9 / l, докато те могат значително да се увеличат по размер, а левкоцитите - до 9,0-15,0 x 10 9 / l (поради пръчици и неутрофили). ESR при истинска полицитемия винаги е намалена и може да достигне нула.

Морфологично червените кръвни клетки не винаги се променят и често остават нормални, но в някои случаи с еритремия може да се наблюдава анизоцитоза(червени кръвни клетки с различни размери). Тежестта и прогнозата на заболяването с полицитемия в общ кръвен тест се показва от тромбоцитите (колкото повече от тях, толкова по-тежък е ходът на заболяването);

BAC (биохимичен кръвен тест) с определяне на нивото на алкалната фосфатаза и пикочна киселина. За еритремия натрупването на последното е много характерно, което показва развитието на подагра (последствие от болестта на Vaquez);
Радиологичното изследване с използване на радиоактивен хром помага да се определи увеличението на циркулиращите червени кръвни клетки;
Стернална пункция (вземане на костен мозък от гръдната кост), последвана от цитологична диагностика. В подготовката - хиперплазия и на трите линии със значително преобладаване на червени и мегакариоцитни;
Trephine биопсия(хистологично изследване на материал, взет от илиума) е най-информативният метод, който ви позволява най-надеждно да идентифицирате основния симптом на заболяването - трилинейна хиперплазия.

В допълнение към хематологичните показатели, за поставяне на диагнозата полицитемия вера, пациентът се насочва за ултразвуково изследване на коремни органи (увеличен черен дроб и далак).

И така, диагнозата е поставена... Какво следва?

След това пациентът чака лечение в хематологичния отдел, където тактиката се определя от клиничните прояви, хематологичните параметри и стадия на заболяването. Мерките за лечение на еритремия обикновено включват:

Кръвопускане, което ви позволява да намалите броя на червените кръвни клетки до 4,5-5,0 h/l и Hb (хемоглобин) до 150 g/l. За целта се вземат 500 ml кръв на интервали от 1-2 дни, докато броят на червените кръвни клетки и Hb спадне. Хематолозите понякога заменят процедурата по кръвопускане с еритроцитофереза, когато след събиране чрез центрофугиране или разделяне червената кръв се отделя и плазмата се връща на пациента;
Цитостатична терапия (миелозан, имифос, хидроксиурея, хидроксиурея);
Антиагреганти (аспирин, дипиридамол), които обаче изискват повишено внимание при употреба. По този начин ацетилсалициловата киселина може да засили проявата на хеморагичен синдром и да причини вътрешно кървене, ако пациентът има язва на стомаха или дванадесетопръстника;
Интерферон-α2b, който се използва успешно с цитостатици и повишава тяхната ефективност.

Режимът на лечение на еритремия се предписва от лекаря индивидуално за всеки случай, така че нашата задача е само накратко да запознаем читателя с лекарствата, използвани за лечение на болестта на Vaquez.

Хранене, диета и народни средства

Значителна роля при лечението на полицитемия се дава на режима на работа (намаляване на физическата активност), почивка и хранене. В началния стадий на заболяването, когато симптомите все още не са изразени или са слабо проявени, пациентът се назначава на таблица № 15 (обща), макар и с някои резерви. Пациентът не се препоръчва да консумира храни, които подобряват кръвообразуването (черен дроб, например) и е помолен да преразгледа диетата, като даде предпочитание на млечни и растителни продукти.

Във втория стадий на заболяването на пациента се предписва таблица № 6, която съответства на диетата за подагра и ограничава или напълно изключва рибни и месни ястия, бобови растения и киселец. След изписване от болницата пациентът трябва да се придържа към препоръките, дадени от лекаря по време на амбулаторно наблюдение или лечение.

Въпрос: „Може ли да се лекува с народни средства?“ звучи с еднаква честота за всички болести. Еритремията не е изключение. Въпреки това, както вече беше отбелязано, ходът на заболяването и продължителността на живота на пациента зависят изцяло от навременното лечение, чиято цел е постигане на продължителна и стабилна ремисия и забавяне на третия етап възможно най-дълго.

По време на периода на затишие в патологичния процес пациентът все още трябва да помни, че болестта може да се върне по всяко време, така че той трябва да обсъди живота си без обостряне с лекуващия лекар, при когото се наблюдава, периодично да взема тестове и да се подлага на прегледи .

Лечението с народни средства за кръвни заболявания не трябва да се обобщава и ако има много рецепти за повишаване на нивата на хемоглобина или за разреждане на кръвта, това изобщо не означава, че те са подходящи за лечение на полицитемия, за която по принцип няма лекарства все още са открити билки. Болестта на Вакес е деликатен въпрос и за да контролирате функцията на костния мозък и по този начин да повлияете на хемопоетичната система, трябва да имате обективни данни, които могат да бъдат оценени от човек с определени познания, тоест лекуващият лекар.

В заключение бих искал да кажа няколко думи на читателите за относителната еритремия, която не трябва да се бърка с истинската, тъй като относителната еритроцитоза може да възникне на фона на много соматични заболявания и да завърши успешно, когато болестта бъде излекувана. В допълнение, еритроцитозата като симптом може да придружава продължително повръщане, диария, изгаряне и хиперхидроза. В такива случаи еритроцитозата е временно явление и се свързва предимно с дехидратация на тялото, когато количеството на циркулиращата плазма, което е 90% вода, намалява.

Видео: полицитемия в програмата "Живей здравословно!"

Моля, кажете ми, трябва ли да отида в друг град или дори в друга държава, за да разбера причината за това заболяване? И мога ли да родя с такава диагноза? Благодаря ви предварително.

Тъй като до момента точните причини за еритремия не са изяснени, отиването в друг град или друга държава няма смисъл. Що се отнася до планирането на деца, трябва да имате предвид, че бременността може да провокира влошаване на състоянието и прогресия на заболяването, така че трябва внимателно да помислите дали си струва риска. Все пак имаш дете, за което е важно ти да се чувстваш добре.

Здравейте, аз съм на 29 години. Преди три години ми поставиха диагноза полицитемия, стадий 2Б беше открит година след раждането. Възможно е вече да съм била болна по време на бременност. Кажете ми, моля, има ли риск за детето? Много притеснен.

Здравейте! Полицитемията не се предава по време на бременност от майката на плода, а наследственият механизъм на възникването й все още не е доказан, така че няма място за притеснение. Ако не е имало признаци на заболяване по време на бременност, това не може да има отрицателно въздействие върху развитието на бебето, така че не се притеснявайте, рискът за детето е почти нулев.

Благодаря ти много! Дори не можеш да си представиш как ме успокои. Кажете ми, моля, вярно ли е, че тази болест не може да бъде излекувана? Приемам Hydrea вече 4 години. Създава ми проблеми, например, с кожата. Вярно ли е, че средната продължителност на живота с втория етап е 13 години? Плюс това първо ми растат тромбоцитите.

Да, наистина, едва ли е възможно да се излекува еритремия, но продължителността на живота и прогнозата зависят от ефективността на лечението, общото състояние и много други фактори. Следете здравето си и редовно посещавайте Вашия лекар. Здраве за вас!

БЛАГОДАРЯ ТИ МНОГО!

Здравейте! Аз съм на 27 години. Поставена е диагноза полицитемия вера. Преди диагнозата родих бебе, но от кръвните изследвания по време и преди бременността мога да кажа, че заболяването вече го имаше (хемоглобин 188, тромбоцити около 500), имах и тежки мигрени, но хематологът със спокойна душа изпрати ме да продължа бременността, т.е. пратиха ме при нея направо от гинекологията, лежах там със заплаха. В същото време хематологът дори не ми каза да се върна след раждането. 2 години след раждането реших да си направя кръвен тест - тромбоцитите бяха над 800, хемоглобин 188. Ходих на хематолог, който не обърна внимание на това, когато бях бременна. 2 години след раждането, с такива кръвни изследвания, тя ме изпрати в Института по хематология Киров, където ми направиха трепанобиопсия, въз основа на която диагнозата беше полицитемия вера, НО хистологичната картина е описана по-долу и още по-долу е фактът, че съответства на първична миелофиброза степен 1. Какво означава? Обадих се на управителката там, която ме диагностицира и лекува, тя казва, че тези заболявания са от една и съща серия и се лекуват по един и същи начин и според нея това все пак е истинска полицитемия... Как да разбера? Там ми направиха еритроцитофереза и след две процедури хемоглобина ми се нормализира. Взех хидрея 6 на ден - 10 дни, след това по 1 капсула на ден. През февруари ще стане една година. Друго не взимам. Показателите са в норма. Тромбоцитите и хемоглобинът са горните граници на нормата. Сега лекар от моя град, който ме пренебрегна, когато бях бременна, иска да ме прехвърли на Liferon и след това, след като отидох на консултация в Москва... какво да правя? Loop.. Не съм сигурен за местните хематолози... Помощ, моля! Искам да отгледам син.

Здравейте! Не можем да преценим еднозначно, но все пак сме по-съгласни с управителя, който смята, че имате полицитемия. Първо, вашите изследвания ясно показват това, и второ, миелофиброзата често придружава полицитемията и е нейна последица, а в случай на първична миелофиброза, въпреки че кръвните клетки се размножават, има други симптоми, характерни за това конкретно състояние. Що се отнася до лечението, ако полицитемията изисква определени мерки, тогава миелофиброзата изисква само наблюдение, така че си струва да се концентрирате върху наблюдението на кръвната картина. Ако не сте уверени в своите хематолози, тогава има смисъл да се консултирате с тези, на които можете да се доверите, и можете периодично да правите кръвни изследвания във вашия град. Здраве за вас!

Добър ден, аз съм на 28, момиче, хемоглобинът е повишен до, хематокритът е 42, червените кръвни клетки са увеличени до 5,06, ESR е 2. Средният обем на тромбоцитите е леко намален и броят им е нормален. Има ли голяма вероятност от еритремия? Много страшно.

Здравейте! Има шанс, но дадените параметри не са достатъчни за поставяне на диагноза. Трябва да се консултирате с хематолог, който при необходимост ще назначи други изследвания.

Добър ден На 40 години съм и ми поставиха диагноза еритремия. Въпрос: ако лечението започне в началния стадий на заболяването, ще прогресира ли болестта или ще спре на този етап? И винаги ли лицето се зачервява при това заболяване, дори и да се лекувате?

Здравейте! С лечение може да се постигне ремисия, но е невъзможно да се гарантира, че няма да настъпи рецидив. Лицето става червено дори по време на лечението, тъй като броят на червените кръвни клетки е някак си увеличен. Във всеки случай трябва да се лекувате; можете да живеете с еритремия доста дълго време.

При възникване на заболяването съществува опасност от хипоксия, когато тъканите на тялото не получават достатъчно кислород. Дори и при отличен имунитет, пациентът се нуждае от лечение. Тялото не може да се справи самостоятелно с болестта:

възникват проблеми с черния дроб и далака;
кръвното налягане се повишава;
правилното функциониране на бъбреците е нарушено.

Забележка!

Възрастните хора са изложени на риск. Най-често, според статистиката, това са мъже.

Ако се разболеят по-млади хора или деца, те страдат много по-тежко. Причините за заболяването се крият в генетичната предразположеност на хората. Болестта на Vaquez-Osler е кръстена на французина Луис Хенри Вакес и канадския Уилям Ослер, лекари, които първи описват болестта в края на 19-ти и началото на 20-ти век.

Етапи и симптоми на болестта на Вакес

Това заболяване се развива тайно. Много пациенти дори не осъзнават това дълго време. В началото на заболяването няма специфични симптоми.

На средния етап:

Има оплаквания от постоянно главоболие.
Чувство за замаяност и затруднено съсредоточаване.
Появява се силен сърбеж на епидермиса.
Кожата се зачервява, вените стават видими.
Често сърбежът се засилва от контакт с вода.
В допълнение към зачервяването на кожата има и потъмняване на лигавицата.
Вените на шията се подуват и стават видими.

Тромбоцитите са основната причина за запушване на капилярите, така че пациентите изпитват болка в крайниците и ставите. Често се наблюдава кървене на венците. Болните отслабват и настиват. Те изпитват намалена зрителна острота, слух и честа смяна на настроението.

Следващият етап е придружен от дехидратация, кислороден глад и белодробни заболявания. Настъпва сърдечна недостатъчност и бъбречната функция се влошава. Поради липсата на кислород производството на червени кръвни клетки се увеличава.

Терминалният стадий е началото на злокачествения стадий на развитие. В допълнение към синдрома на еритроцитоза, пациентът чувства болка в цялото тяло. Започва левкемия. Започва кървене, възпалението и инфекциите се влошават. Страда далакът, появяват се проблеми с черния дроб.

Механизъм на развитие и причини за заболяването

При повишено производство на червени кръвни клетки хемоглобинът се повишава значително. В костния мозък се образува тумор и производството на млади червени кръвни клетки се увеличава. Патологията води до сгъстяване на кръвта. Ето как вторичната еритремия се различава от първичната еритремия.

Причините за полицитемия все още не са добре разбрани. Заболяването възниква поради мутации и повишено образуване на червени кръвни клетки (еритропоеза).

За бележка!

Тъй като мутациите на стволовите клетки се развиват в костния мозък, лекарите класифицират това заболяване като вид генетична патология.

Това се доказва и от медицинската статистика. Сред роднините често се наблюдават разновидности на хронична левкемия. Vaquez може също да бъде причинен от нарушения на кръвосъсирването.

Прочетете също

Има фактори, които увеличават риска от развитие на заболяването:

На първо място, това е генетиката.
Токсичните съединения също могат да причинят мутации.
Радиацията може да причини проблеми в тялото.

Застрашени са и пациентите с рак, които са преминали лъчетерапия и химиотерапия.

При новородени заболяването се проявява под формата на хипоксия. При вътрематочен дефицит на кислород патологията се развива поради:

пушене от бременна жена;
развитие на туберкулоза;
сърдечни дефекти;
фетоплацентарна недостатъчност.

След раждането на дете често се развива полицитемия при новороденото поради проблеми със сърдечния мускул, белите дробове и други вътрешни органи.

Симптоми и диагноза

Доста трудно е да се постави диагноза в началото на заболяването. Много от симптомите на Vaquez са характерни за други заболявания: заболяването на ставите изглежда като подагра, горещата вода допринася за сърбеж. Вените стават видими и набъбват. Кожата придобива тъмночервен оттенък. Появява се:

световъртеж;
слабост;
главоболие.

Пациентите имат проблеми със зрението и слуха и им е трудно да се концентрират върху каквото и да било. Повишава се кръвното налягане. Може да се появят стомашни язви. Често се образуват кръвни съсиреци. Мозъкът не получава достатъчно кислород и рискът от инсулт се увеличава. Когато се появи анемия, кожата става бледа и замаяна.

внимание!

За откриване на заболяването се използва биохимичен кръвен тест. Броят на червените кръвни клетки при пациентите може да бъде 2 пъти по-висок от нормалното. Това може да означава началото на заболяването.

Подозрението за полицитемия се причинява от повишаване на пикочната киселина в организма. Въпреки това, за да сте сигурни в правилната диагноза, се прави мозъчна пункция. Операцията се извършва без обезболяване. Пункцията дава възможност да се определи състоянието на фиброзата и раковите клетки. За да се определи степента на увреждане на вътрешните органи, се извършва ултразвуково изследване. Диагнозата се поставя, ако се наблюдава трайна загуба на тегло и промяна в цвета на кожата и лигавиците.

По време на радиологично изследване броят на червените кръвни клетки се преброява. Trephine биопсията изследва състоянието на илиума. Този метод най-точно ви позволява да поставите диагноза. Костният мозък се изследва с помощта на стернална пункция. За изследване на скоростта на кръвния поток в съдовете се използва методът на доплерова сонография.

Профилактика и лечение

Няма ефективни мерки за предотвратяване на това заболяване. Говорим за методи на вторична профилактика. Това е динамично наблюдение с помощта на изследвания и лечение. Следователно профилактиката е насочена към вторичните видове заболяване. Първо трябва да:

Спри да пушиш;
поддържане на телесното тегло;
Пий повече вода.

Необходимо е да се лекуват всички остри заболявания и да се контролират огнищата на възпаление. Следвайте препоръките на лекарите и спазвайте предписаната диета. Обикновено това е “Таблица № 5 и № 6”.

При избора на тактика на лечение се взема предвид възрастта на пациента. Особено важно е да се предотврати развитието на тромбоза. Най-ефективният метод е кръвопускането. Наведнъж се изпомпват до 500 ml кръв. Този метод често се комбинира с химиотерапия. Добър ефект има циторедуктивната терапия. Използват се следните лекарства:

хлорамбуцил;
Миелосан.

Лечението на пациенти под 50-годишна възраст, без усложнения, се състои само в кръвопускане. Добре доказано:

Алфа интерферон;
противотуморни лекарства.

Най-често предписваното лекарство е Алопуринол. В същото време се подобрява работата на бъбреците, болката в крайниците изчезва. За подобряване на кръвообращението се предписват антикоагуланти. При сърбеж на кожата са показани лекарства, които потискат действието на хистамин. Хематологът съставя отделен режим на лечение. Аспиринът премахва проблемите с кръвообращението. Употребата на такива антиагреганти се препоръчва за всички пациенти.

Основната препоръка е правилното хранене и диета. Освен това не трябва да се допуска физическа преумора. Необходимо е да се изключат храни, които увеличават притока на кръв. Лютият пипер, наровете и лукът са забранени. Полезни са растителните и млечните продукти. На втория етап на заболяването е необходимо да се изключи от храната консумацията на:

риба;
месо.

Забележка!

Дори привържениците на традиционната медицина са съгласни, че билките не могат да излекуват болестта. Традиционните рецепти са добри за удължаване на ремисията и поддържане на стабилно състояние на пациента.

Много народни рецепти имат добър ефект върху хемопоетичния компонент. Те определено трябва да се използват. Използвайки традиционните методи, можете да заглушите болката или да облекчите спазмите. Пълното възстановяване с билколечение е невъзможно. Дори ако симптомите на заболяването се подобрят, патологията няма да изчезне по всяко време;

Традиционната медицина може само да притъпи болката за известно време. Може също да облекчи спазъм и влошаване. Рецептите за лечение с билки са се доказали добре. Например, има много начини да избегнете загуба на кръв. Билката сладка детелина се запарва във вода, прецежда се през сито и се приема половин чаша през устата. Те провеждат месечен курс, след което правят почивка за 2 месеца.

Използването на червени боровинки има отличен ефект. За чаша вряща вода се нуждаете от 2 супени лъжици сухи или пресни плодове. В рамките на половин час инфузията се вари и е готова за употреба. Отварата може да се подслади и да се приема през устата 30 минути преди хранене.

Прогноза

Полицитемията е рядко заболяване; броят на новодиагностицираните пациенти годишно е около 1 на 100 000 души. Статистиката показва, че хората с диагноза Vaquez живеят 10-20 години. Болестта често засяга възрастни хора. Ако диагнозата е поставена на 70-80-годишна възраст, тогава човек може да живее, без наистина да променя начина си на живот. Но тук няма общи правила.

Медицинската прогноза за полицитемия е благоприятна, тъй като е доброкачествено заболяване. Има шанс за пълно възстановяване. Но никой не е имунизиран от рецидиви на болестта. Може да се появи цироза на черния дроб. Често възниква:

исхемична болест;
тромбоемболизъм.

Лекарите не са склонни да сравняват полицитемията с онкологията. Това заболяване се лекува успешно. Онкологията е пролиферация на епитела, а Vaquez-Osler е лезия на хематопоетичната тъкан. Заболяването не се развива бързо. Човек винаги се подлага на тестове през целия си живот; специалистите виждат отклонения в състоянието на кръвта.

Навременното откриване на полицитемия позволява на пациента да бъде излекуван на ранен етап. Диагностиката се подобри значително през последните години. Учените създадоха нов клас лекарства.

Полицитемия вера (еритремия, болест на Vaquez, полицитемия rubra) - PV е хронично неопластично миелопролиферативно заболяване с увреждане на стволови клетки, пролиферация на три хематопоетични линии, повишено производство на червени кръвни клетки и в по-малка степен на левкоцити и тромбоцити. В определен стадий на заболяването възниква миелоидна метаплазия на далака.

Честотата на истинската полицитемия е приблизително 1 случаен на 100 хиляди население годишно и през последните години има несъмнена тенденция към нарастване. Мъжете боледуват малко по-често от жените (1,2:1). Средната възраст на пациентите е 60 години, пациентите под 40 години са само 5%.

Етиопатогенеза.Полицитемия вера е клонално неопластично заболяване, което се основава на трансформацията на хемопоетична стволова клетка. Тъй като злокачествената трансформация възниква на ниво плурипотентна стволова клетка, всичките три линии на хемопоезата са включени в процеса. При пациенти, страдащи от PV, има повишено съдържание на CFU-GEMM (колониообразуващи единици - гранулоцитни, еритроидни, макрофаги и мегакариоцити) - прогениторни клетки, близки до плурипотентни стволови клетки. В клетъчната култура активната пролиферация на тези клетки възниква в отсъствието на еритропоетин. Ниските нива на серумен еритропоетин са специфичен признак на PV. В костния мозък се наблюдава хиперплазия на предимно еритроидни клетки, както и гранулоцитни и мегакариоцитни линии. Характерна особеност е наличието на клъстери от полиморфни мегакариоцити (от малки до гигантски). Миелофиброзата рядко се наблюдава по време на диагнозата, но се проявява ясно с дълъг ход на заболяването. Постепенно броят на ретикулиновите и колагеновите влакна се увеличава, развива се миелофиброза и се намалява миелопоезата. Увеличава се масата на циркулиращите еритроцити (МКЕ), повишава се хематокритът, повишава се вискозитетът на кръвта (има значително повишаване на съдържанието на хемоглобин в кръвта (от 180 g/l и повече), червените кръвни клетки (от 6,6 х 10 12). /l) и хематокритния индекс (от 55% и повече).Тези фактори, заедно с тромбоцитозата, водят до нарушена микроциркулация и тромбоемболични усложнения.

Клинична картинасе променя с хода на заболяването и се определя главно от стадия на заболяването. В местната литература е обичайно да се разграничават четири етапа на IP, които отразяват патологичните процеси, протичащи в костния мозък и далака на пациентите

Етапи:

I - начален, слабосимптоматичен (5 години или повече):

далакът не се палпира

умерена еритроцитоза

умерена плетора

панмиелоза в костния мозък

Съдови и тромботични усложнения са възможни, но не са чести

Външните прояви на заболяването са плетора, акроцианоза, еритромелалгия (пареща болка, парестезия в върховете на пръстите) и сърбеж по кожата след измиване. Увеличаването на MCE и следователно на обема на циркулиращата кръв води до артериална хипертония. Ако пациентът преди това е страдал от хипертония, нивото на кръвното налягане се повишава и антихипертензивната терапия става неефективна. Проявите на коронарна болест на сърцето и церебрална атеросклероза се влошават. Тъй като MCE нараства постепенно, изобилието, увеличаването на броя на червените кръвни клетки и хемоглобина, признаците на нарушение на микроциркулацията при редица пациенти се появяват 2-4 години преди поставянето на диагнозата.

II - еритремичен, разширен (10-15 години):

А. Без миелоидна метаплазия на далака

общото състояние е нарушено

изразена плетора (Hb 200 g/l или повече)

тромботични усложнения (инсулт, миокарден инфаркт, некроза на върховете на пръстите)

панмиелоза

еритромелалгия (болка в крайниците и костите)

В картината на периферната кръв, в допълнение към еритроцитозата, често присъства неутрофилия с изместване на левкоцитната формула наляво до единични миелоцити, както и базофилия и тромбоцитоза. В костния мозък се открива тотална трилинейна хиперплазия с изразена мегакариоцитоза и е възможна ретикулинова миелофиброза. Но в този стадий на заболяването все още няма миелоидна метаплазия на далака (MMS), а наблюдаваната спленомегалия се дължи на повишена секвестрация на еритроцити и тромбоцити. Съдовите усложнения са по-чести и тежки, отколкото в първия стадий на заболяването. В патогенезата на тромбозата важна роля играе повишаването на MCE, което води до повишаване на вискозитета на кръвта и забавяне на кръвния поток, тромбоцитоза, както и дисфункция на ендотела. Исхемия, свързана с нарушен артериален кръвен поток, се наблюдава при 24-43% от пациентите. Преобладават тромбозите на мозъчните съдове, коронарните и артериите, кръвоснабдяващи коремните органи. Венозната тромбоза се открива при 25-30% от пациентите и е причина за смърт при приблизително една трета от пациентите, страдащи от PV. Тромбозата на вените на порталната система и мезентериалните вени не е необичайна. При редица пациенти тромботичните усложнения стават проява на IP. Истинската полицитемия може да бъде придружена от хеморагичен синдром: често кървене от носа и кървене след екстракция на зъб. Хипокоагулацията се основава на забавяне на превръщането на фибриноген във фибрин, което се случва пропорционално на повишаването на хематокрита и нарушение на ретракцията на кръвния съсирек. Ерозията и язвите на стомаха и дванадесетопръстника се считат за висцерални усложнения на IP.

Б. С миелоидна метаплазия на далака (ММС).

хепатоспленомегалия

плетората е умерено изразена

панмиелоза

повишено кървене

тромботични усложнения

Спленомегалията се увеличава, броят на левкоцитите се увеличава, изместването на левкоцитната формула наляво става по-изразено. В костния мозък - панмиелоза; Постепенно се развива ретикулинова и фокална колагенова миелофиброза. Броят на червените кръвни клетки и тромбоцитите намалява донякъде поради повишеното им разрушаване в далака, както и постепенното заместване на хемопоетичната тъкан с фиброзна тъкан. На този етап може да се наблюдава стабилизиране на състоянието на пациента, нивото на хемоглобина, червените кръвни клетки и тромбоцитите се доближава до нормалното без терапевтични мерки.

III - анемия:

анемичен см (дори панцитопения)

тежка миелофиброза

черен дроб, увеличен далак

В костния мозък колагеновата миелофиброза се увеличава и миелопоезата намалява. Хемограмата показва анемия, тромбоцитопения и панцитопения. Клиничната картина на заболяването може да включва анемичен и хеморагичен синдром, увеличаване на спленомегалията и кахексията. Резултатът от заболяването може да бъде трансформация в остра левкемия и миелодиспластичен синдром (MDS).

Диагностика.Понастоящем критериите, разработени от American Polycythemia Vera Study Group (PVSG), се използват за установяване на диагнозата на полицитемия вера. Вие-

1) увеличаване на масата на циркулиращите червени кръвни клетки (повече от 36 ml / kg за мъже и повече от 32 ml / kg за жени);

2) нормално насищане на артериалната кръв с кислород (pO2 повече от 92%);

3) спленомегалия.

1) тромбоцитоза (брой на тромбоцитите над 400 х 10 9 / l);

2) левкоцитоза (броят на левкоцитите е повече от 12 x 10 9 /lb без признаци на инфекция);

3) активност на алкална фосфатаза (неутрофили над 100 единици при липса на треска или инфекция);

4) високо съдържание на витамин В12 (повече от 900 pg/ml).

Диагнозата IP се счита за надеждна, ако пациентът има и трите признака от категория А или ако са налице първият и вторият признак от категория А и всеки два признака от категория В.

В момента най-важният диагностичен признак е характерната хистологична картина на костния мозък; хиперплазия на клетки от еритроидни, гранулоцитни и мегакариоцитни линии с преобладаване на еритроидни, натрупвания на полиморфни мегакариоцити (от малки до гигантски). Миелофиброзата рядко се наблюдава по време на диагнозата, но става ясно изразена с дълъг ход на заболяването.

В етап I истинската полицитемия, характеризираща се с изолирана еритроцитоза, трябва да се диференцира от вторичната еритроцитоза, която е отговор на всеки патологичен процес в тялото и може да бъде истинска или относителна.

Относителната еритроцитоза е следствие от хемоконцентрацията, т.е. MCE е нормална, но плазменият обем е намален, което се наблюдава при дехидратация на тялото (например приемане на диуретици, полиурия при пациенти с диабет, повръщане и диария), загуба на голямо количество плазма поради изгаряния.

Истинската вторична еритроцитоза (MCE е повишена, хематокритът е повишен) се причинява от повишено производство на еритропоетин. Последният има компенсаторен характер и се причинява от тъканна хипоксия при хора, живеещи на значителна надморска височина, при пациенти с патологии на сърдечно-съдовата и дихателната системи и при пушачи. Тази категория включва и пациенти с наследствени хемоглобинопатии, характеризиращи се с повишен афинитет на хемоглобина към кислорода, от който по-малко количество се освобождава в тъканите на тялото. Недостатъчно производство на еритропоетин се наблюдава при бъбречни заболявания (хидронефроза, съдова патология, кисти, тумори, вродени аномалии), хепатоцелуларен рак, големи маточни фиброиди. Съществен диференциално-диагностичен признак е нивото на серумния еритропоетин.

Лечение.В началните стадии на заболяването се препоръчва да се използва кръвопускане, което значително облекчава проявите на плеторния синдром. Метод на избор за намаляване на хематокрита (и хемоглобина до нормални стойности) е кръвопускането (ексфузия), което се препоръчва при хематокрит над 0,54. Целта на лечението е хематокрит под 0,42 за жените и 0,45 за мъжете. В съвременните условия кръвопускането може да се замени с еритроцитефереза. В допълнение, за да се улесни кръвопускането и да се предотвратят тромботични усложнения, пациентите получават курсове на дезагрегантна терапия (аспирин, реополиглюкин и др.). Изборът на метод за лечение при напреднал стадий II на IP е може би най-трудната задача. В допълнение към еритроцитозата, пациентите имат левкоцитоза и тромбоцитоза, като последната може да достигне много високи стойности. Някои пациенти вече са претърпели някакви тромботични усложнения, а ексфузиите повишават риска от тромбоза.

При индивидуализиране на терапията трябва да се има предвид възрастта на пациентите. Това е лечение на пациенти на възраст под 50 години, без анамнеза за тромботични усложнения и тежка хипертромбоцитоза (< 1000,0 х 10 9 /л) может быть ограничено только кровопусканиями в сочетании с терапией аспирином (или без него) в дозе 100-375 мг в день.

При пациенти на възраст над 70 години, с анамнеза за тромботични усложнения и тежка хипертромбоцитоза, е показана терапия с миелосупресивни лекарства. Пациенти на възраст от 50 до 70 години без тромботични усложнения или тежка хипертромбоцитоза могат да бъдат лекувани с миелосупресивни средства или флеботомия, въпреки че последното лечение може да повиши риска от тромботични усложнения.

Понастоящем, в допълнение към кръвопускащите и антитромбоцитните средства, хидроксиуреята и алфа-интерферонът се използват главно за лечение на PV, по-рядко бусулфан, а анагрелидът се използва в чужбина. Хидроксиуреята може да бъде лекарство на избор при пациенти с PV с тежка левкоцитоза и тромбоцитоза. Но при млади пациенти употребата на хидроксиурея е ограничена от неговите мутагенни и левкозогенни ефекти. В допълнение към хидроксиуреята, интерферон-алфа се използва широко при лечението на PV. Първо, IF-a потиска патологичната пролиферация доста добре и няма левкемичен ефект. Второ, подобно на хидроксиуреята, той значително намалява производството на тромбоцити и бели кръвни клетки. Особено внимание заслужава способността на IF-a да елиминира кожния сърбеж, причинен от водни процедури.

Аспиринът в дневна доза от 50-250 mg като правило елиминира нарушенията на микроциркулацията. Приемът на това лекарство или други антиагреганти за терапевтични или профилактични цели се препоръчва за всички пациенти с IP.

За съжаление, понастоящем няма ефективно лечение на анемичен стадий III PV. Терапията е ограничена до палиативни средства. Анемичният и хеморагичен синдром се коригират чрез трансфузия на кръвни съставки. Съобщава се за ефективността на трансплантацията на хемопоетични стволови клетки при пациенти с PV в стадия на миелофиброза със спленомегалия и панцитопения и трансформация в остра левкемия или MDS. Тригодишната преживяемост на пациентите след трансплантация е 64%.

Прогноза.Въпреки дългия и в някои случаи благоприятен ход, ИП е сериозно заболяване и е изпълнено с фатални усложнения, които съкращават продължителността на живота на пациентите. Най-честата причина за смърт при пациентите е тромбоза и емболия (30-40%). При 20-50% от пациентите в стадия на постполицитемична миелофиброза (IP етап III) настъпва трансформация в остра левкемия, която има неблагоприятна прогноза - тригодишна преживяемост от само 30%.

Истинската полицитемия (първична полицитемия, болест на Вакес, еритремия) е най-честата болест от групата на хроничните миелопролиферативни заболявания. Патологичният процес засяга предимно еритробластичния кълн на костния мозък, което причинява увеличаване на броя на червените кръвни клетки в периферната кръв, както и увеличаване на вискозитета и масата на циркулиращата кръв (хиперволемия).

Заболяването се среща предимно при по-възрастни хора (средната възраст на поява е около 60 години), но се диагностицира и при млади хора и деца. Младите пациенти се характеризират с по-тежък ход на заболяването. Мъжете са малко по-податливи на полицитемия вера, отколкото жените, но за младите пациенти е типична обратната пропорционалност.

Причини и рискови фактори

Причините, допринасящи за появата на полицитемия вера, не са окончателно установени. Патологията може да бъде както наследствена, така и придобита. Установена е фамилна предразположеност към заболяването. При пациенти с полицитемия вера се откриват генни мутации, които се унаследяват по автозомно-рецесивен начин.

Рисковите фактори включват:

въздействието на токсични вещества върху тялото;
йонизиращо лъчение;
рентгеново облъчване;
обширни изгаряния;
продължителна употреба на редица лекарства (златни соли и др.);
напреднали форми на туберкулоза;
дистрес;
вирусни заболявания;
туморни неоплазми;
пушене;
ендокринни нарушения, причинени от надбъбречни тумори;
сърдечни дефекти;
чернодробни и/или бъбречни заболявания;
обширни хирургични интервенции.

Форми на заболяването

Истинската полицитемия е от два вида:

първичен (не е следствие от други патологии);
вторичен (развива се на фона на други заболявания).

Без адекватно лечение на полицитемия вера, 50% от пациентите умират в рамките на 1-1,5 години от момента на поставяне на диагнозата.

Етапи на заболяването

Клиничната картина на полицитемия вера е разделена на три етапа:

Първоначално (безсимптомно) – клиничните прояви са незначителни, продължителността е около 5 години.
Еритремичният (напреднал) стадий, продължаващ 10-20 години, от своя страна е разделен на подстадии: IIA - липса на миелоидна метаплазия на далака; IIB – наличие на миелоидна метаплазия на далака;
Стадий на пост-еритремична миелоидна метаплазия (анемичен) с или без миелофиброза; може да се развие в хронична или остра левкемия.

Симптоми

Истинската полицитемия се характеризира с продължително безсимптомно протичане. Клиничната картина е свързана с повишено производство на червени кръвни клетки в костния мозък, което често е придружено от увеличаване на броя на други клетъчни елементи на кръвта. Увеличаването на съдържанието на тромбоцити води до съдова тромбоза, която може да причини инсулти, инфаркт на миокарда, преходни исхемични атаки и др.

В по-късните стадии на заболяването може да изпитате:

кожен сърбеж, влошен от излагане на вода;
пристъпи на натискаща болка в гърдите по време на физическа активност;
слабост, повишена умора;
нарушение на паметта;
главоболие, световъртеж;
еритроцианоза;
зачервяване на очите;
зрително увреждане;
повишено кръвно налягане;
спонтанно кървене, екхимоза, стомашно-чревно кървене;
разширени вени (особено вени на врата);
краткотрайна интензивна болка в върховете на пръстите;
язва на стомаха и/или дванадесетопръстника;
болка в ставите;
сърдечна недостатъчност.

Диагностика

Диагнозата полицитемия вера се установява въз основа на данните, получени по време на изследването:

снемане на анамнеза;
обективен преглед;
общ и биохимичен кръвен тест;
общ анализ на урината;
трепанобиопсия, последвана от хистологичен анализ на биопсията;
ултразвуково изследване;
компютърна томография или ядрено-магнитен резонанс;
молекулярно-генетичен анализ.

Кръвен тест за полицитемия вера показва увеличение на броя на червените кръвни клетки

Диагностични критерии за истинска полицитемия:

повишена маса на циркулиращите еритроцити: при мъжете - над 36 ml / kg, при жените - над 32 ml / kg;
левкоцити - 12 × 10 9 / l или повече;
тромбоцити - 400 × 10 9 / l или повече;
повишаване на хемоглобина до 180–240 g/l;
повишаване на насищането с кислород в артериалната кръв - 92% или повече;
повишаване на серумното съдържание на витамин B 12 – 900 pg/ml или повече;
повишаване на активността на левкоцитната алкална фосфатаза до 100;
спленомегалия.

Заболяването се среща предимно при по-възрастни хора (средната възраст на поява е приблизително 60 години), но се диагностицира и при млади хора и деца.

Необходима е диференциална диагноза с абсолютна и относителна (фалшива) еритроцитоза, неоплазми и тромбоза на чернодробните вени.

Лечение

Лечението на полицитемия вера е насочено основно към предотвратяване на развитието на левкемия, както и към профилактика и/или лечение на тромбохеморагични усложнения. Провежда се симптоматична терапия за подобряване на качеството на живот на пациента.

За да се намали вискозитета на кръвта при синдром на хипервискозитет, се извършва курс на флеботомия (ексфузии, кръвопускания). Въпреки това, при първоначално висока тромбоцитоза, флеботомията може да допринесе за появата на тромботични усложнения. Миелосупресивната терапия е показана при пациенти, които не понасят добре кръвопускането, както и в детска и юношеска възраст.

Интерфероновите лекарства се предписват за дълъг курс (2-3 месеца), за да се намали миелопролиферацията, тромбоцитемията, както и да се предотврати развитието на съдови усложнения.

С помощта на апаратни терапевтични методи (еритроцитафереза и др.) Излишните кръвни клетъчни елементи се отстраняват. За предотвратяване на тромбоза се предписват антикоагуланти. За намаляване на проявите на сърбеж на кожата се използват антихистамини. Освен това пациентите се съветват да се придържат към млечно-зеленчукова диета и да ограничат физическата активност.

При изразено увеличение на размера на далака (хиперспленизъм) на пациентите е показана спленектомия.

Възможни усложнения и последствия

Полицитемия вера може да бъде усложнена от:

миелофиброза;
инфаркт на далака;
анемия;
нефросклероза;
холелитиаза и/или уролитиаза;
подагра;
инфаркт на миокарда;
исхемичен инсулт;
цироза на черния дроб;
белодробна емболия;
остра или хронична левкемия.

Прогноза

С навременна диагноза и лечение, процентът на преживяемост надхвърля 10 години. Без адекватна терапия 50% от пациентите умират в рамките на 1-1,5 години от момента на поставяне на диагнозата.

Предотвратяване

Поради факта, че точните причини за заболяването са неясни, все още не са разработени ефективни методи за предотвратяване на полицитемия вера.

Видео от YouTube по темата на статията:

Полицитемията е заболяване, което може да се разпознае само като се погледне лицето на човек. И ако извършите диагностичен преглед, тогава няма да има никакво съмнение. В медицинската литература можете да намерите други имена за тази патология: еритремия, болест на Vaquez. Независимо от избрания термин, болестта представлява сериозна заплаха за човешкия живот. В тази статия ще говорим по-подробно за механизма на възникването му, основните симптоми, етапите и предлаганите методи на лечение.

Главна информация

Полицитемия вера е миелопролиферативен рак на кръвта, който произвежда червени кръвни клетки в излишни количества. В по-малка степен се наблюдава увеличение на други ензимни елементи, а именно левкоцити и тромбоцити.

Червените кръвни клетки (известни още като еритроцити) насищат всички клетки на човешкото тяло с кислород, доставяйки го от белите дробове до системите на вътрешните органи. Те също са отговорни за отстраняването на въглеродния диоксид от тъканите и транспортирането му до белите дробове за по-късно издишване.

Червените кръвни клетки се произвеждат непрекъснато в костния мозък. Това е съвкупност от подобни на гъба тъкани, локализирани вътре в костите и отговорни за процеса на хематопоеза.

Левкоцитите са бели кръвни клетки, които помагат в борбата с различни инфекции. Тромбоцитите са фрагменти, които се активират, когато целостта на кръвоносните съдове е нарушена. Те имат способността да се придържат един към друг и да запушват дупката, като по този начин спират кървенето.

Полицитемия вера се характеризира с прекомерно производство на червени кръвни клетки.

Разпространение на заболяването

Тази патология обикновено се диагностицира при възрастни пациенти, но може да се появи при юноши и деца. Дълго време болестта може да не се усеща, т.е. може да бъде асимптоматична. Според проучвания средната възраст на пациентите варира от 60 до приблизително 79 години. Младите боледуват много по-рядко, но заболяването им протича много по-тежко. Според статистическите данни представителите на по-силния пол се диагностицират с полицитемия няколко пъти по-често.

Патогенеза

Повечето от здравословните проблеми, свързани с това заболяване, възникват от непрекъснатото увеличаване на броя на червените кръвни клетки. В резултат на това кръвта става прекалено гъста.

От друга страна, повишеният му вискозитет провокира образуването на съсиреци (тромби). Те могат да попречат на нормалния кръвен поток през артериите и вените. Тази ситуация често причинява инсулти и инфаркти. Работата е там, че плътната кръв тече няколко пъти по-бавно през съдовете. Сърцето трябва да положи повече усилия, за да го прокара буквално.

Забавянето на кръвния поток не позволява на вътрешните органи да получават необходимото количество кислород. Това води до развитие на сърдечна недостатъчност, главоболие, стенокардия, слабост и други здравословни проблеми, които не се препоръчват да бъдат пренебрегвани.

Класификация на заболяването

I. Начален етап.

Продължава от 5 години или повече.
Слезката е с нормални размери.
Кръвните изследвания показват умерено увеличение на броя на червените кръвни клетки.
Усложненията се диагностицират изключително рядко.

II A. Полицитемичен стадий.

Продължителност от 5 до приблизително 15 години.
Има увеличение на някои органи (далак, черен дроб), кървене и тромбоза.
В самия далак няма места.
Кървенето може да причини недостиг на желязо в организма.
Кръвният тест показва постоянно увеличение на червените кръвни клетки, белите кръвни клетки и тромбоцитите.

II Б. Полицитемичен стадий с миелоидна метаплазия на далака.

Анализите показват повишени нива на всички кръвни клетки, с изключение на лимфоцитите.
Наблюдава се туморен процес в далака.
Клиничната картина включва изтощение, тромбоза и кървене.
Постепенно се образува белег в костния мозък.

III. Анемичен стадий.

Има рязко намаляване на червените кръвни клетки, тромбоцитите и левкоцитите в кръвта.
Има значително увеличение на размера на далака и черния дроб.
Този етап обикновено се развива 20 години след потвърждаване на диагнозата.
Заболяването може да се трансформира в остра или хронична левкемия.

Причини за заболяването

За съжаление, в момента експертите не могат да кажат кои фактори водят до развитието на заболяване като полицитемия вера.

Повечето са склонни към вирусно-генетичната теория. Според него специални вируси (общо около 15 от тях) се въвеждат в човешкото тяло и под въздействието на определени фактори, които влияят негативно на имунната защита, проникват в клетките на костния мозък и лимфните възли. След това, вместо да узреят според очакванията, тези клетки започват бързо да се делят и размножават, образувайки все повече и повече нови фрагменти.

От друга страна, причината за полицитемия може да се крие в наследствена предразположеност. Учените са доказали, че близките роднини на болния, както и хората с анормална структура на хромозомите са по-податливи на това заболяване.

Фактори, предразполагащи към появата на заболяването

Рентгеново облъчване, йонизиращо лъчение.
Чревни инфекции.
Вируси.
Туберкулоза.
Хирургични интервенции.
Честият стрес.
Дългосрочна употреба на определени групи лекарства.

Клинична картина

Започвайки от втория етап на развитие на заболяването, буквално всички системи на вътрешните органи са включени в патологичния процес. По-долу изброяваме субективните усещания на пациента.

Слабост и постоянно чувство на умора.
Повишено изпотяване.
Забележимо намаляване на производителността.
Силни главоболия.
Нарушение на паметта.

Полицитемия вера може също да бъде придружена от следните симптоми. Във всеки конкретен случай тяхната тежест е различна.

Диагностика

На първо място, лекарят събира пълна медицинска история. Той може да зададе редица уточняващи въпроси: кога точно се е появило неразположението / задуха / болезнения дискомфорт и т.н. Също толкова важно е да се определи наличието на хронични заболявания, лоши навици и възможни контакти с токсични вещества.

След това се извършва физически преглед. Специалистът определя цвета на кожата. Чрез палпация и потупване се открива увеличен далак или черен дроб.

За потвърждаване на заболяването са необходими кръвни изследвания. Ако пациентът има тази патология, резултатите от теста могат да бъдат както следва:

Увеличаване на броя на червените кръвни клетки.
Повишени параметри на хематокрита (процент на червените кръвни клетки).
Високи нива на хемоглобин.
Ниски нива на еритропоетин. Този хормон е отговорен за стимулирането на костния мозък да произвежда нови червени кръвни клетки.

Диагнозата също включва мозъчна аспирация и биопсия. Първият вариант на изследването включва вземане на течната част от мозъка и биопсия - на твърдия компонент.

Болестта на полицитемията се потвърждава чрез тестове за генна мутация.

Какво трябва да бъде лечението?

Не е възможно напълно да се преодолее заболяване като полицитемия вера. Ето защо терапията е насочена изключително към намаляване на клиничните прояви и намаляване на тромботичните усложнения.

На пациентите първо се предписва кръвопускане. Тази процедура включва отстраняване на малко количество кръв (от 200 до приблизително 400 ml) за терапевтични цели. Необходимо е да се нормализират количествените параметри на кръвта и да се намали нейният вискозитет.

На пациентите обикновено се предписва аспирин, за да се намали рискът от развитие на различни видове тромботични усложнения.

Химиотерапията се използва за поддържане на нормален хематокрит, когато се появи силен сърбеж или повишена тромбоцитоза.

Трансплантацията на костен мозък за това заболяване се извършва изключително рядко, тъй като тази патология не е фатална, ако се лекува адекватно.

Трябва да се отбележи, че специфичният режим на лечение се избира индивидуално във всеки случай. Описаната по-горе терапия е само с информационна цел. Не се препоръчва да се опитвате да се справите с това заболяване сами.

Възможни усложнения

Това заболяване е доста сериозно, така че лечението му не трябва да се пренебрегва. В противен случай вероятността от неприятни усложнения се увеличава. Те включват следното:

Прогноза

Болестта на Вакес е рядко заболяване. Симптомите, които се появяват в ранните етапи на неговото развитие, трябва да бъдат причина за незабавен преглед и последваща терапия. При липса на адекватно лечение, ако заболяването не се диагностицира навреме, настъпва смърт. Основната причина за смърт най-често са съдови усложнения или трансформация на заболяването в хронична левкемия. Но компетентната терапия и стриктното спазване на всички препоръки на лекаря могат значително да удължат живота на пациента (с 15-20 години).

Надяваме се, че цялата информация, представена в тази статия, ще ви бъде наистина полезна. Бъдете здрави!