Лечение на миастения криза. миастения. миастенични и холинергични кризи. Причини за миастенична криза
Съвременните идеи за хетерогенността на патофизиологичните механизми на миастения гравис показват неяснотата на ефекта от основните видове лечение при различни пациенти: от пълно възстановяване при някои пациенти, леко подобрение или липса на ефект при други, до развитие на екзацербации на заболяване с миастенични кризи при др. Това показва необходимостта от търсене на допълнителна патогенетично обоснована терапия на заболяването и изисква изясняване на критериите за осъществимост на такива важни мерки като тимектомия, интравенозно приложение на високи дози глюкокортикоидни стероиди и обосновката за предписване на скъпи цитостатични имуносупресори и човешки имуноглобулини .
МИАСТЕННА КРИЗА - това е внезапно развито критично състояние при пациенти с миастения гравис, което показва не само количествена, но и качествена промяна в естеството на процеса.
Приблизително 10% При пациенти с миастения миастеничните кризи изискват изкуствена вентилация и осигуряване на проходимост на дихателните пътища.
Етиология. Миастеничната криза може да бъде предизвикана от респираторни инфекции и хирургични операции, например тимектомия, както и съпътстващи заболявания, физически и психически стрес, а при жените - менструален цикъл.
Патогенеза. Патогенезата на кризата е свързана не само с намаляване на плътността на холинергичните рецептори на постсинаптичната мембрана поради тяхното комплементно медиирано разрушаване (автоимунно увреждане), но и с промяна във функционалното състояние на останалите рецептори и йонни канали. .
Клинична картина. В началото на развитието на миастеничната криза дишането става повърхностно и учестено с включване на спомагателната мускулатура, впоследствие става рядко и интермитентно, което допълнително води до хипоксия с лицева хиперемия, последвана от цианоза. Това състояние е задължително (при липса на изразена депресия на съзнанието) придружено от тревожност и психомоторна възбуда. Трябва да се подчертае, че прогресията на дихателната недостатъчност понякога настъпва в рамките на няколко минути и при липса на навременна медицинска помощ настъпва пълно спиране на дишането и загуба на съзнание. Промени, свързани с дишането, настъпват и в сърдечно-съдовата система. В момента на кризата се регистрира увеличаване на сърдечната честота до 160-180 в минута и повишаване на кръвното налягане до 200 mm. Hg Изкуство. С влошаване на хипоксичното състояние кръвното налягане се понижава, пулсът първо става напрегнат, след това аритмичен, рядък и нишковиден. Също така, тежка генерализирана миастенична криза се проявява чрез появата при пациента на симптоми на хипоксична енцефалопатия (с появата на периодични пирамидни симптоми), изразени булбарни нарушения (дисфагия, дисфония), тежка слабост на скелетните мускули, повишени автономни симптоми в форма на силно слюноотделяне и изпотяване (тези признаци са характерни и за холинергична криза). В екстремни случаи на миастенична криза, загубата на съзнание е придружена от неволно уриниране и дефекация.
ТЕРАПИЯ ПРИ МИАСТЕННА КРИЗА
ДОБОЛНИЧНА ТЕРАПИЯ
На доболничния етап е необходимо да се извършат мерки, насочени към възстановяване и поддържане на проходимостта на горните дихателни пътища, а ако има заплаха или в случай на вече развито задушаване, трахеална интубация, саниране на трахеобронхиалното дърво и, ако при необходимост се извършва изкуствена вентилация на белите дробове с ръчен или наличен автоматичен респиратор.
!!! ХОЛИНЕСТЕРАЗНИТЕ ИНХИБИТОРИ ТРЯБВА ДА БЪДАТ ВРЕМЕННО ПРЕКРАТЕНИ: ТОВА ЩЕ СЕ ИЗБЕГНЕ ПОВИШЕНА СЕКРЕЦИЯ В ДИХАТЕЛНИТЕ ПЪТИЩА И ПРЕДОЗИРАНЕ НА АНТИХОЛИНЕСТЕРАЗНИ ЛЕКАРСТВА (БОЛКИ) С РАЗВИТИЕТО НА „ХОЛИНЕРГИЧНА КРИЗА“
ИНТЕНЗИВНО ЛЕЧЕНИЕ В БОЛНИЦА
1. Изкуствена белодробна вентилация (АЛВ).
Във всеки конкретен случай въпросът за прехвърлянето на пациента на механична вентилация се решава въз основа на клиничната картина:
нарушение на ритъма и дълбочината на дишане,
цианоза,
възбуда,
загуба на съзнание,
участие в дишането на спомагателни мускули,
промяна в размера на зеницата,
липса на отговор към приложението на антихолинестеразни лекарства и др.,
както и обективни показатели, отразяващи газовия състав на кръвта, насищането на хемоглобина с кислород, киселинно-алкалното състояние (ABS) и др.:
BH - над 40 на минута,
VC по-малко от 15 ml/kg,
PaO2 под 60 mm. Hg Изкуство.,
PaCO2 над 60 mm. Hg Изкуство.,
pH около 7,2,
НbО2 под 70-80%.
!!! ЕДНОВРЕМЕННОТО ПРИЛОЖЕНИЕ НА ACEP И ИЗПОЛЗВАНЕТО НА ВЕНТИЛАЦИЯ НЕ Е ПРИЕМЛИВО
Пациентът трябва да бъде на апаратна вентилация за 24 часа. На следващия ден се препоръчва пациентът да бъде тестван с ACEP, като се вземе предвид началото на действието на лекарството и да се изключи от вентилатора (без екстубация!), След което да се оцени ефективността на спонтанното дишане. Ако пациентът диша самостоятелно в рамките на 1,5-2 часа, повторете процедурата 3-4 пъти през деня с ACEP. Ако резултатът е положителен, пациентът се екстубира. Ако дихателната функция остава недостатъчна и ефектът от приложението на ACEP е краткотраен, пациентът се свързва към вентилатор. Не прилагайте прозерин до следващия ден! Повторете горните стъпки на следващия ден. Ако положителен ефект (спонтанно дишане) не се наблюдава в рамките на 3-4 дни, пациентът трябва да има трахиостомия, за да се изключат язви под налягане в трахеята. Тъй като жизнените функции на дишането и преглъщането се възстановяват, пациентът се изключва от вентилатора и се предписва ACEP.
2. Провеждане на импулсна терапия (метилпреднизолон). Най-ефективната импулсна терапия е метилпреднизолон интравенозно в доза от 1000 mg (средната доза е 10-15 mg на 1 kg тегло на пациента на ден). Метилпреднизолон в 100-250 ml 0,9% изотоничен разтвор на натриев хлорид или 5% разтвор на глюкоза и се прилага интравенозно в продължение на 35-45 минути дневно, последователно в продължение на три дни. Не се препоръчва по-бавно (60-90 минути) или, обратно, бързо (10-15 минути) приложение, тъй като значително намалява клиничната ефективност на импулсната терапия или може да доведе до тежки усложнения, включително развитие на остра сърдечна недостатъчност. По правило не се добавят други лекарства към IV. В същото време при по-възрастни хора, с достатъчно дълъг ход на заболяването, наличие на артериална хипертония и увреждане на миокарда, през тези дни е възможно да се предписват по-ниски дози метилпреднизолон (5 mg / kg / ден). Този метод е известен като минипулсова терапия.
3. Въвеждане на калиев хлорид. Калиев хлорид (70 ml 4% разтвор или 30 ml 10% разтвор в 400 ml 5% разтвор на глюкоза или физиологичен разтвор) по време на миастенични кризи се прилага интравенозно, бавно със скорост 20-30 капки в минута с въвеждането от 4 - 7 бр. краткодействащ инсулин в края на вливането.
4. Приложение на имуноглобулин G (нормален човешки имуноглобулин, хумаглобин, октагам, биавен, вигам, интраглобин) или плазмафереза с отстраняване на 35-40 ml плазма на 1 kg тегло с заместване с донор или изкуствен, като се вземе предвид нарушението на протеиновия метаболизъм и недостига на инфузионни устройства, съдържащи донорни протеини.
Понастоящем терапията с имуноглобулин G е алтернатива на плазмаферезата поради приликите в механизмите, които са в основата на тези лечения. Човешкият имуноглобулин е имуноактивен протеин. Използването на високи дози имуноглобулини има способността да потиска имунните процеси. Общоприетият режим на лечение е кратък 5-дневен курс на интравенозно приложение на лекарството в доза от 400 mg / kg дневно. Средно клиничният ефект се наблюдава на 4-ия ден от лечението и продължава 50-100 дни. След 3-4 месеца е възможен втори курс на имуноглобулинова терапия. Octagam и Bioven могат да се използват и интравенозно капково в минимална доза 4-5 mg/kg No10, общата доза е 25g.
Най-ефективната мярка за лечение на развитието на миастенична криза е обменната плазмафереза. Прегледът на пациент, който е планиран за плазмафереза, трябва да включва: оценка на жизнените функции, пълна клинична кръвна картина (включително тромбоцити, хематокрит), определяне на кръвна група и Rh фактор, RV, HIV носителство, австралийски антиген, общ протеин, протеинови фракции, основни показатели за коагулация на периферна и венозна кръв, клиничен анализ на урината. Методът на плазмаферезата се основава на вземане на кръв от лакътната или една от централните вени, последвано от центрофугиране, отделяне на формираните елементи и заместване на плазмата с донорска или изкуствена плазма. Тази процедура води до бързо - понякога в рамките на няколко часа - подобряване на състоянието на пациентите. Възможно е плазмата да се извлече отново в продължение на няколко дни или през ден. В зависимост от показанията се използват центробежна плазмафереза (ръчна или апаратна), филтрация (апаратна), плазмафереза в комбинация с плазмена сорбция. Операцията се извършва в операционна зала или отделение за интензивно лечение, оборудвана и оборудвана в съответствие с изискванията за управление на пациенти в критично състояние, наличие на апаратура за наблюдение и лечение, подходящи медикаменти и инфузионни среди и възможност за извършване на кардиопулмонална реанимация. Премедикацията се предписва според показанията и включва аналгетици и антихистамини. По правило плазмаферезата се провежда в продължение на 1-2 седмици с честота 2-5 операции. Интермитентната плазмафереза води до подобрение след 3-4 сесии. Ефективността на непрекъснатата плазмафереза, въпреки големия капацитет за обем на заменената плазма, не се различава значително от интермитентната плазмафереза. Продължителността на подобрението на състоянието на пациентите след обменна плазмафереза варира от 2 седмици до 2-3 месеца. Противопоказание за прилагане на плазмафереза е наличието на пневмония или други възпалителни процеси.
5. Антиоксиданти (например липоева киселина). Антиоксидантите насърчават активирането на митохондриалния синтез, намаляват тежестта на оксидативния стрес при пациенти в състояние на миастенична криза, като намаляват съдържанието на свободни радикали в кръвта, които допринасят за увреждане на клетъчните и митохондриалните мембрани по време на исхемия. Липоевата киселина се прилага интравенозно в количество от 600-900 mg / ден, последвано от перорално приложение в същата доза.
6. Предотвратяване на пневмония (не използвайте аминогликозиди).
7. Провеждане на симптоматична терапия.
8. Специални грижи.
(p. cholinergica) K., причинена от предозиране на антихолинестеразни лекарства (например при лечение на миастения гравис), характеризираща се със слабост, артериална хипотония, брадикардия, миоза, повръщане, слюноотделяне, конвулсии и фасцикулации.
- - внезапно краткотрайно състояние на болен с поява на нови и засилване на съществуващи симптоми на заболяването...
Медицински термини
- - внезапно, относително краткотрайно състояние на пациента, характеризиращо се с появата на нови или засилване на съществуващи симптоми на заболяването. Адисонова - вижте надбъбречната...
Медицинска енциклопедия
- - внезапно, относително краткотрайно състояние на пациента, характеризиращо се с поява на нови или засилване на съществуващи симптоми на заболяването...
Голям медицински речник
- - С., в който медиатор е ацетилхолин...
Голям медицински речник
- - 1. Използва се за характеризиране на неврони, нервни влакна и техните окончания, които използват ацетилхолин като невротрансмитер. 2...
Медицински термини
- - ...
Словоформи
- - ; мн. плачи/зи, Р....
- - ...
Правописен речник на руския език
- - -и съпруг. . Внезапна поява на остро заболяване...
Обяснителен речник на Ожегов
- - криза м. Внезапно рязко влошаване на състоянието на пациента на фона на съществуващо заболяване; атака...
Обяснителен речник на Ефремова
- - ...
- - холинергичен "...
Руски правописен речник
- - КРИС а, м. КРИС с, ж. КРИЗА a, m. криза f., лат. криза. 1. диплома Трудна ситуация, състояние, изискващо решителен обрат, повратна точка. Сл. 18. Добър начин да се освободите от някои задължения, които...
Исторически речник на галицизмите на руския език
- - внезапно обостряне на заболяването...
- - холинергични биол. чувствителен към ацетилхолин, възбуден от него вж. адренергични)...
Речник на чуждите думи на руския език
- - ...
Ударение на руската дума
"холинергична криза" в книгите
КРИЗА ПО ВРЕМЕ НА ГЛАДУВАНЕ
От книгата Начин на живот в епохата на Водолея автор Василиев Е ВКРИЗА ПО ВРЕМЕ НА ГЛАДУВАНЕТО Когато тялото е замърсено, настъпва криза през периода от 8-ия до 12-ия ден на гладуването. Кризата е състояние на дискомфорт, лошо настроение и благополучие. Кризата обикновено настъпва през нощта. Ако преди кризата има неразположение, то след кризата вече няма неразположение
2.9. Хипертонична криза
От книгата Бърза помощ. Ръководство за парамедици и медицински сестри автор Верткин Аркадий Лвович2.9. Хипертонична криза Хипертоничната криза се проявява с рязко повишаване на кръвното налягане, обикновено над 220/120 mm Hg. Чл. Патофизиология Схема 2 Първичен преглед Оценете нивото на съзнание на пациента. Оценете жизнените показатели на пациента, измерете артериалните
Хипертонична криза
автор Храмова Елена ЮриевнаХипертонична криза Хипертоничната криза е състояние, при което настъпва рязко повишаване на кръвното налягане, придружено от влошаване на благосъстоянието. Хипертонията е много честа, следователно, с прояви на криза сред роднини и приятели
Хиперкалцемична криза
От книгата Справочник за спешна помощ автор Храмова Елена ЮриевнаХиперкалцемична криза Хиперкалциемичната криза е патологично състояние, причинено от рязко повишаване на концентрацията на калциеви йони в кръвта. Причини Хиперкалциемичната криза е относително рядка, тъй като се усложнява
Хипокалциемична криза
От книгата Справочник за спешна помощ автор Храмова Елена ЮриевнаХипокалциемична криза Хипокалциемичната криза е патологично състояние, причинено от спад на нивото на калций в кръвта под физиологичната норма (2,25–2,75 mmol/l). Състоянието на калциевия метаболизъм в организма отразява съдържанието на общ и йонизиран
Тиреотоксична криза
От книгата Справочник за спешна помощ автор Храмова Елена ЮриевнаТиреотоксична криза Тиреотоксичната криза е тежко усложнение на заболяване на щитовидната жлеза, при което настъпва прекомерна секреция на хормони. Кризата може да бъде не само следствие от нелекувана гуша с хипертиреоидизъм (повишено производство на хормони),
Хипертонична криза
автор Вяткина П.Хипертонична криза Психоемоционалното претоварване и силното нервно напрежение при пациент с хипертония може да доведе до хипертонична криза, усложнение на хипертонията, което възниква както по време на стресова ситуация, така и след нея.
Хипертонична криза
От книгата Пълно ръководство за медицинска диагностика автор Вяткина П.Хипертонична криза Медицинската помощ в такава ситуация трябва да бъде незабавна, тъй като продължителната криза може да доведе до сериозни усложнения в мозъка и сърцето, преди пристигането на лекаря, пациентът трябва да бъде поставен в леглото и може да се постави нагревателна подложка в краката му . Кризи
Хипергликемична криза
От книгата Пълно ръководство за медицинска диагностика автор Вяткина П.Хипергликемична криза Повръщането и коремната болка по време на хипергликемична криза могат да симулират остър корем. При диабетици криза и последваща кома се развиват от излишната захар в кръвта (хипергликемия). Развитието на типична картина на кома обикновено се предшества от явленията
Надбъбречна криза
От книгата Пълно ръководство за медицинска диагностика автор Вяткина П.Надбъбречна криза По време на декомпенсация на хронична надбъбречна недостатъчност често се наблюдават гадене, повръщане и болка в горната част на корема. Обикновено последващото добавяне на сърдечно-съдова недостатъчност, мускулна слабост и треска
Хиперкалцемична криза
От книгата Пълно ръководство за медицинска диагностика автор Вяткина П.Хиперкалциемична криза Повтарящото се повръщане с дехидратация може да бъде най-ранният и очевиден признак на хиперкалциемична криза при хиперпаратироидизъм (състояние на бързо и рязко повишаване на калция в кръвта) е свързано с повишено производство
Хиперкалцемична криза
От книгата Пълно ръководство за медицинска диагностика автор Вяткина П.Хиперкалциемична криза За спешно лечение пациентът трябва да бъде откаран в болницата. Прилага се интравенозна инфузия на изотоничен разтвор на натриев хлорид в количество от 3-4 литра на ден за стимулиране на бъбречната секреция, при липса на бъбречна недостатъчност и
Хипогликемична криза
От книгата Пълно ръководство за медицинска диагностика автор Вяткина П.Хипогликемична криза Усещането за сърцебиене е един от симптомите, които се появяват при пациенти по време на пристъпи на хипогликемия. Пристъпи на хипогликемия, причинени от повишена секреция на инсулин от бета-клетките на панкреаса поради хормонално действие
Хипертонична криза
От книгата Наръчник по хипертония автор Савко Лилия МефодиевнаХипертонична криза Хипертоничната криза е внезапно повишаване на кръвното налягане, по време на което здравето се влошава значително. Индикаторите за тежестта на кризата не са нивото на повишаване на кръвното налягане, а признаци на мозъчно увреждане или
Хипертонична криза
От книгата Наръчник на медицинската сестра [Практическо ръководство] автор Храмова Елена ЮриевнаХипертонична криза Клинични прояви - виж Кърмене в
Съдържание на темата "Миастения. Миастенични синдроми.":Най-опасният, животозастрашаващ състояние с миастения грависса кризи - миастениченИ холинергичен.
Миастенична криза при миастения грависобикновено се свързва с увреждане на нервно-мускулното предаване. Това може да се дължи на промяна във функционалното състояние на синаптичния апарат под въздействието на различни фактори: неразположение, повишена температура, менструация, умора и др. или намаляване на дозата на ACEP по една или друга причина. Основната опасност е влошаване на булбарните функции, до афагия, както и слабост на дихателните мускули с нарастваща дихателна недостатъчност. На предболничния етап е необходимо незабавно подкожно или дори интравенозно приложение на 0,05% разтвор на прозерин; след 30 минути прозеринът се инжектира отново подкожно; задължително е венозно приложение на метилпреднизолон - до 1,5-2 g или преднизолон 1,5-2 mg/kg.
Пациенти с усложнения на миастения грависса хоспитализирани в центрове за невромускулна патология или реанимация, невроинтензивни отделения или интензивни отделения, където обикновено се подлагат на плазмафереза и, ако е необходимо и възможно (лекарството е много скъпо!), се прилага интравенозно имуноглобулин G - 0,4 mg / kg , по показания се използва механична вентилация.
Холинергична криза при миастения грависсе свързва с предозиране на антихолинестеразни лекарства, което води до симптоми на мускаринова и никотинова интоксикация: мускулни фасцикулации, птоза, хиперсекреция на слюнка, изпотяване, бледност, брадикардия, коремна болка, диария. AHEP са незабавно временно отменени. В застрашаваща ситуация 0,5-1,0 ml 0,1% разтвор на атропин се инжектират бавно интравенозно. Пациентите се отвеждат в горните отделения, където според показанията им се предписва механична вентилация и се извършва плазмафереза.
Ако антихолинестеразните лекарства са неефективни, състоянието на пациента се влошава - миастенична криза, в случай на предозиране на тези лекарства - холинергична криза. Мускулната слабост се увеличава рязко, развиват се тежки булбарни явления, рязко усложняващи дишането, както поради слабост на мускулите на гръдния кош, диафрагмата, така и поради обструкция на горните дихателни пътища (натрупване на трахеобронхиални секрети).
Миастенична криза:широки зеници, тахикардия, нормално или ниско кръвно налягане .
Холинергична криза: тесни зеници, брадикардия, бързо развиваща се хипотония, изразени мускулни фасцикулации, хиперсекреция на слюнка и бронхиална слуз, коремна болка, диария, повръщане поради бързата чревна подвижност.
Спешна помощ при пациенти с миастения гравис
трябва да са насочени към коригиране на дишането - интубация и преминаване към механична вентилация.
С миастеничен кризанезабавно инжектирайте 1 ml 0,05% разтвор на прозерин интравенозно и след 15 минути 1 ml прозерин подкожно. Пациентът е хоспитализиран в интензивното отделение на болницата. В допълнение към прозерин, можете да използвате оксазил в супозитории и перорално (0,01 g) или местинон (0,06) перорално. Показано е прилагането на преднизолон 90 - 120 mg на ден. Най-добри резултати при миастенна криза се постигат чрез плазмафереза или интравенозно приложение на имуноглобулини.
При холинергична кризаантихолинестеразните лекарства се спират и се прилагат венозно 0,5 - 1 ml 0,1% разтвор на атропин на интервали от 1 - 1,5 часа до разширяване на зениците и появата на сухота в устата. Показано е прилагането на холинестеразния реактиватор дипироксим подкожно или интрамускулно (1 ml 15% разтвор). Пациентите се хранят през назална сонда.
Това заболяване е от нервно-мускулна природа. Протича хронично с рецидивиращ или прогресивен ход. Основната характеристика на патологията е повишената слабост на мускулите на набраздената група. Прогресията на симптомите обикновено става бавно. И се разболяват в детството.
При миастения гравис всеки мускул може да участва в процеса. Но най-често засегнатата група е шията, лицето, очите и фаринкса. Прогресията на заболяването може да достигне състояние, подобно на парализа. За първи път патологията е описана през 16 век. Данните, натрупани за толкова дълъг период от време, показват, че жените са три пъти по-склонни да страдат от миастения гравис.
Заболеваемостта се увеличава от година на година. Средно се открива в 6-7 случая на 100 000 пациенти с миастения гравис във възрастовата група от 20 до 40 години. Патологичното състояние обаче няма предпочитание в началото на развитието и може да започне по всяко време и дори да бъде вродено.
причини
В зависимост от вида на миастения гравис, има няколко фактора, които могат да я отключат. Патологията е разделена на два основни вида:
- Вродена;
- Придобити.
Първият се появява поради генетичен дефект. Тя е предимно наследствена. Такъв провал създава условия за формиране на мускулна слабост на клетъчно ниво. Патогенезата се състои от нарушения във функционирането на синапсите - посредници между нервите и мускулите. Неврологията изучава нарушения на синаптичното предаване.
Придобитата миастения се регистрира по-често от първата. Въпреки това се третира много по-добре. Може да се дължи на няколко фактора:
- Онкологични. Така се образуват редица миастения гравис на фона на тумори. Това могат да бъдат неоплазми на тимуса, гениталните органи (яйчници, простата), по-рядко белите дробове и черния дроб;
- Автоимунният характер на патологията наскоро се превърна в една от най-честите причини за миастения гравис. Това означава, че заболяването често се появява на фона на заболявания, свързани с имунна недостатъчност. В който вашите собствени клетки атакуват тялото ви. Това може да се случи при дерматомиозит или склеродермия. С автоимунния характер на заболяването се произвеждат антитела към рецепторите на синапсите - адаптери между мускула и нерва. В резултат на това се блокира доставката на вещества, необходими за мускулната контракция - медиатори. Възниква неуспех, който води до миастения гравис.
Симптоми
Основният симптом, който ще прояви заболяването, е патологичната мускулна слабост. Мускулите се уморяват бързо и не могат да работят дълго време. Това е особено очевидно при извършване на повтарящи се движения. Почивката има благоприятен ефект върху възстановяването на мускулите. Събуждайки се сутрин, пациентът може да не почувства никакви признаци на заболяване. Но след няколко часа отново става забележимо.
В зависимост от клиничния ход на патологията има 3 форми:
- Булбар;
- офталмологични;
- Генерализиран.
Първият е отговорен за увреждането на мускулите - дъвкателни, преглъщащи и гласообразуващи мускули. При пациентите с тази форма се променя говорът - става дрезгав, тих, дори беззвучен. Актът на преминаване на храната е нарушен. Пациентите изпитват затруднения при преглъщане и дъвчене. Поради недостатъчен прием на храна пациентите губят много тегло.
Вторият тип засяга очните мускули - външният, кръгъл, повдигащ блед. В резултат на това за пациентите става трудно да мигат и да отварят очите си. Това намалява зрителната функция. И засяга социалния живот на хората. Предпочитат да си стоят вкъщи и да не излизат. Друга клинична форма на заболяването е генерализирана.
Той последователно улавя окуломоторните, лицевите и цервикалните мускули. Това се отразява не само на функциите, но и на външния вид на пациента. Лицето става непластично и изглежда преждевременно състарено. Усмивката става напрегната, а слабите мускули на врата затрудняват задържането на главата изправена.
Прогресията води до патология на крайниците, което затруднява ходенето и свободните движения. Липсата на стрес води до атрофия. Това прави мускулите мудни, отпуснати и слаби. Намалява обема си. Пациентите изглеждат изтощени и отслабнали. Следователно генерализираната форма се счита за най-опасна - тя незабавно засяга голям брой мускули.
Този тип обаче е по-често срещан от останалите. Друго тежко и остро състояние при миастения гравис е кризата. Това е моментална атака на слабост, която ще бъде придружена от спиране на мускулната функция, включително жизненоважни - преглъщане и дишане. Това състояние е смъртоносно поради намаленото снабдяване на тялото с кислород.
Холинергична криза
Тази атака рядко се развива в 3% от случаите. Той напредва по-бавно. Ако сравним атака с миастенична криза. Причината за такива състояния често е предозиране на антихолинестеразни лекарства. Това изглежда като нарастващо влошаване на благосъстоянието, последвано от признаци на интоксикация. След което се развива гърч.
Доста трудно е да се направи разлика между холинергични и миастенични кризи. И двете състояния имат тежка мускулна слабост, която засяга булбарните и дихателните групи. Въпреки това, все още е възможно да ги различите. Холинергичната криза се развива на фона на повишена доза антихолинестеразни лекарства, което е придружено от парадоксално намаляване на мускулната сила.
Диагностика на състоянието
Прозериновият тест се е доказал добре като изследователски метод. Това вещество е в състояние да блокира разграждането на медиатори, които причиняват мускулни контракции. Прозериновият тест се провежда по следния начин - предварителен преглед на пациента. Това е необходимо, за да се оцени състоянието на мускулната система преди диагнозата.
След това лекарството се инжектира подкожно. След 30 минути лекарят отново преглежда пациента. Откриване на промени след прием на прозерин. Друго изследване, необходимо при съмнение за миастения гравис, е електромиографията. Основава се на записване на електрическата активност на мускулите. Провежда се два пъти - преди прозериновия тест и след него. Този метод може да помогне за определяне на произхода на патологията.
Свързано ли е с нарушение на нервно-мускулното предаване или се появява изолирано. Друг тест, използван при миастения гравис, е електроневрографията. CT (компютърната томография) се счита за ценен метод. Той е насочен към идентифициране на неоплазми и възможни причини за миастения гравис. Сред лабораторните методи, кръвните изследвания заслужават внимание. Те са необходими за откриване на специфични антитела.
Лечение на криза
Това патологично състояние изисква спешна помощ. Поради атака на внезапна слабост на мускулите за дишане и преглъщане, човек може да умре. Следователно пациентите в това състояние се нуждаят от спешна хоспитализация в интензивно лечение. Тези пациенти имат собствен алгоритъм и протокол на лечение. Първото действие, което се извършва е оформяне на проходимост на дихателните пътища с кислородно подаване.
Лекарите извършват трахеална интубация или извършват механична вентилация. След това непрекъснато се наблюдава дихателната функция и се оценява проходимостта на дихателните пътища. Ако няма признаци на предозиране на прозерин, тогава се прилага това конкретно лекарство. Страничните ефекти се елиминират чрез прилагане на атропин.
Според показанията глюкокортикоидите се предписват в доза от 100 mg на ден или повече. Такива средства не са показани за всички поради възможния им отрицателен ефект под формата на нова слабост на дишането. Ако възникне вторична инфекция, се предписват антибиотици. Лабораторните стойности се проследяват постоянно, за да се изключат електролитни нарушения. В някои случаи е показана плазмафереза и прилагане на имуноглобулин.
Прогноза
Курсът на миастения гравис зависи от много фактори:
- Форми на заболяването;
- Начало на процеса;
- Скорост на прогресиране на симптомите;
- Условията на живот на пациента;
- Пол и възраст;
- Навременност и качество на предоставеното лечение.
Очният тип миастения се счита за най-благоприятен. Най-лошият курс е генерализиран. В момента арсеналът от лекарства и диагностични процедури ни позволява да дадем благоприятна прогноза на голям брой пациенти. Това не означава, че те ще се възстановят; целта на терапията е да спре прогресията на миастения гравис.
Класифицирането на патологията като хроничен процес дава вероятност от употреба на лекарства през целия живот. Това се извършва на курсове или непрекъснато. Навременната диагноза позволява на пациентите да получат добра прогноза. Тези методи на изследване успяват да открият патологията, преди тя да засегне всички мускули и да причини необратими промени.
Предотвратяване
Избягването на болестта не е лесно. Поради факта, че основните причини за миастения гравис са генетични мутации, туморни образувания и автоимунна патология, не е лесно да се предотврати заболяването. Предварителната медико-генетична консултация преди бременността може да служи като превенция. Както и поддържането на здравословен начин на живот, което увеличава шансовете за избягване на миастения гравис.
Зареждане...
