Умират ли хора от болестта на Адисон и как да оцелеят. Болест на Адисън: снимки, причини, симптоми и лечение Хормон на бронзовата болест

Клиничните симптоми на болестта на Адисон зависят от тежестта на заболяването, което от своя страна се определя от степента на хормонална недостатъчност на надбъбречната кора, възрастовите характеристики на тялото, наличието на съпътстващи заболявания и до известна степен неговата етиология (предимно туберкулозна интоксикация). При първични автоимунни, хипопластични процеси, атрофия на надбъбречната кора, заболяването често се развива постепенно без ясна анамнестична връзка с предишни заболявания.

Един от характерните симптоми на болестта на Адисон е повишена умора и мускулна слабост. Първоначално мускулната слабост се появява към края на деня. Възрастните хора обикновено го свързват с преумора на работното място, повишен физически или психически стрес и възраст. С течение на времето мускулната слабост се увеличава и се появява не само в края на деня, но и по-рано. Характерна е общата астения. Сънят не носи жизненост, обща физическа и умствена летаргия, силна мускулна слабост постоянно се отбелязват, което затруднява движението, особено изкачването на стълби, в тежки случаи дори говоренето и яденето на храна самостоятелно. С други думи, мускулната слабост придобива характера на адинамия, което е един от класическите симптоми на болестта на Адисон. Тежестта на астения и мускулна слабост може да служи като един от критериите за тежестта на заболяването.

Ранен признак на хроничен хипокортицизъм е постепенно прогресираща загуба на телесно тегло (100% от случаите), свързана не само с дехидратация, намаляване на анаболните процеси, но и с намаляване на апетита (70-90% от случаите), както и като туберкулозна интоксикация. Загубата на телесно тегло може да варира от незначителна - 3-5 kg, до тежка - 25-30 kg или повече, и да се развива сравнително бързо (за 2-3 месеца) или бавно (за много месеци и години).

В началото на заболяването апетитът е намален за всякаква храна, с изключение на солената храна, а по-късно напълно липсва. На фона на намален апетит, някои пациенти понякога изпитват чувство на глад, придружено от главоболие, замаяност, нарастваща обща слабост и понякога треперене, което показва феномена на хипогликемия, свързан с относителен хиперинсулинизъм. Хипогликемичният характер на изброените нарушения се изразява в тяхното намаляване или елиминиране след хранене, особено сладкиши, чаша чай, парче захар или бонбон.

При тежки симптоми на хипокортизолизъм пациентите се оплакват и от гадене, коремна болка, повръщане, което не носи значително облекчение. Изпражненията често са нередовни и има тенденция към диария. Болка в корема с различна интензивност и локализация обикновено показва тежък ход на заболяването, неговата декомпенсация; Когато се предписват достатъчни дози хормони, обикновено тя намалява бързо.

Едно от ранните оплаквания на пациентите е световъртеж при бърза смяна на позицията на тялото, особено при ставане от леглото, шум в главата, дори до припадък. Това се дължи на нарушен съдов тонус, артериална хипотония в резултат на дълбоко нарушение на водно-електролитния, предимно натриев, метаболизъм - хипонатриемия. При тежки случаи на заболяването и развитие на адисонова криза, артериалната хипотония достига крайна степен - колапс. Обикновено систоличното кръвно налягане е по-малко от 13,3 kPa (100 mm Hg), достигайки в тежки случаи 9,3-8 kPa (70-60 mm Hg), диастолното - 8-4 kPa (60-30 mm Hg), обикновено 8-5,7 kPa (60-50 mm Hg). Нивото на кръвното налягане зависи от степента на дефицит на кортикостероиди, но нормалното кръвно налягане не изключва хронична недостатъчност на надбъбречната кора, която може да се дължи на съпътстваща хипертония при такива пациенти или вторична симптоматична, често бъбречна, артериална хипертония.

Хипокортицизмът помага за намаляване на кръвното налягане, понякога до нормални нива, т.е. възниква относителна артериална хипотония. Важно е да запомните това, тъй като референтната точка при диагностицирането на болестта на Адисон до задължителното наличие на артериална хипотония може да доведе до сериозни последици, включително смърт на пациенти поради липса на адекватна хормонална заместителна терапия. Много е важно в тези случаи кръвното налягане да се измерва не само в хоризонтално положение (може да е нормално и дори повишено), но и във вертикално положение.

Един от симптомите на болестта на Адисон са невропсихичните разстройства (умствена умора, загуба на паметта, раздразнителност, нарушения на съня, депресия), които се срещат в 55-70% от случаите. Намалява се прагът за възприемане на вкусови, обонятелни, зрителни и слухови стимули, които се нормализират едва след глюкокортикоидна заместителна терапия. Един от ранните признаци на болестта на Адисон при мъжете е намаляване на потентността и либидото, при жените - олиго- и опсоменорея, а в тежки случаи - аменорея.

Забележителна е промяната в цвета на кожата - хиперпигментация, която се появява известно време след появата на първите признаци на заболяването (слабост, повишена умора) или едновременно с други прояви на заболяването. В началото на заболяването откритите части на тялото, изложени на слънчева светлина (лицето, шията, задната част на ръцете), местата на триене на дрехите, механичното въздействие на различни фактори (зона на носене на колан, предна и задна кожа -мускулните гънки около аксиларната област, лактите, предната повърхност на коленните стави) стават пигментирани, местата на физиологично отлагане на пигмент (гръдните зърна, кожата на скротума, пениса, срамните устни, аналния отвор) са по-интензивно оцветени.

Характерна е пигментацията на кожните белези (следоперативни белези, места от бивши циреи и други гнойно-възпалителни кожни заболявания). Пигментацията на кожата е бронзова, златистокафява или по-рядко мръснокафява. Постепенно пигментацията се разпространява по цялата повърхност на кожата, като остава по-изразена в посочените зони. Много характерна е засилената пигментация на гърба на ръцете и особено на дорзалната повърхност на интерфалангеалните стави: палмарните и плантарните повърхности остават светли, докато пигментацията на палмарните гънки се запазва. В 40-60% от случаите, наред с пигментацията на кожата, има локална пигментация на лигавиците (вътрешни повърхности на бузите в областта на затварянето на зъбите, венците, устните, твърдото и мекото небце, задна стена на фаринкса, вагинална лигавица, ректум). Цветът на лигавиците е синкаво-сив или синкаво-сив. На конюнктивалната мембрана може да се открие синкаво-кафява пигментация, а на фундуса често се откриват кафяви петна.

При някои пациенти на фона на пигментирана кожа се появяват депигментирани петна с различни размери и форми (витилиго и левкодерма), което за първи път е забелязано от Адисън. Няма ясна връзка между тежестта на заболяването и тежестта на пигментацията, въпреки че по-тежките форми на хипокортицизъм често са придружени от по-интензивна пигментация. При някои пациенти пигментацията на кожата предшества появата на други симптоми на заболяването, което е свързано с повишена секреция на кортикотропин (на принципа на обратната връзка). Впоследствие, поради изчерпването на резервния капацитет на надбъбречната кора, възниква абсолютен хормонален дефицит, който се проявява със съответната клиника. Много по-рядко, като правило, при вторичен (аденохипофизарен) хипокортизолизъм, хиперпигментацията липсва въпреки наличието на изразени симптоми на заболяването (адинамия, анорексия, загуба на тегло, артериална хипотония).

Наред с хиперпигментацията, болестта на Адисън често (в 25% от случаите) причинява потъмняване на косата и косопад (на пубиса, в подмишницата). Липсата на хиперпигментация в такива случаи създава определени трудности при диагностицирането не само на ранните, но и на тежките форми на заболяването.

Какво представлява болестта на Адисон? Бронзовата болест е патологично състояние на надбъбречната кора. Патологията възниква при двустранно увреждане на органите и води до намаляване (или дори липса) на хормонална секреция. Заболяването започва да се развива, когато има патологична промяна в 90% от надбъбречната тъкан. Основните причини за болестта на Адисон са автоимунен процес (работещ срещу собствената имунна система на тялото) и туберкулоза. Жените обикновено са засегнати по-често от мъжете; синдромът е рядък при деца. Синдромът е описан за първи път от известния английски лекар Томас Адисън в средата на 19 век.

Малко за болестта на Адисон

Надбъбречните жлези произвеждат основни хормони. Сдвоеният орган се състои от 2 зони: кора и медула, които синтезират различни хормони. Медулата произвежда адреналин и норепинефрин (хормони на стреса), кората произвежда кортикостерон, дезоксикортикостерон, андрогени. Работата на надбъбречните жлези се контролира от хипофизната жлеза, която произвежда, действайки върху кората на органа и стимулирайки неговия синтез на хормони.

Прави се разлика между първична и вторична кортикална недостатъчност. Болестта на Адисън е първичната форма, тоест директна надбъбречна дисфункция, която се развива поради негативни фактори. Вторичен е отговорът на надбъбречните жлези към намаляване на ACTH, което води до намаляване на производството на хормони. Когато липсата на ACTH продължи дълго време, в кортикалната тъкан се развиват дегенеративни процеси.

Причини за болестта на Адисон

Първичната форма на болестта на Адисон се среща доста рядко. Първоначалните симптоми на заболяването могат да започнат да се появяват между 30 и 50 години. В 80% от случаите заболяването започва да се развива в резултат на автоимунно увреждане. Други 10% се разболяват от предишна туберкулоза. За други 10% причините са различни:

дисфункция на жлезата поради продължителна хормонална терапия;
микотични патологии;
наранявания;
отстраняване на надбъбречните жлези;
саркоидоза;
амилоидоза;
тумори;
инфекции на жлезите с намален имунитет;
дисфункция на хипофизата;
наследственост - наличие на хронична недостатъчност на надбъбречната кора с автоимунен характер и роднини от 1-ва и 2-ра линия на родство;
СПИН;
сифилис.

Какви са рисковете от развитие на болестта на Адисон без своевременно лечение? В резултат на това може да се развие Адисонова криза, възникващи поради рязко намаляване на количеството хормони.

Възможни причини за кризата:

дълбок стрес - инфекциозно заболяване, операция, емоционален стрес;
грешка в дозирането на хормоналната терапия;
остра инфекциозна лезия;
нараняване на жлезата;
патологии на кръвообращението: кръвни съсиреци, артериална емболия, кръвоизлив;
липса на заместителна терапия след отстраняване на орган.

Статия по темата:

Какво е възпаление на слюнчените жлези? Симптоми и лечение

Симптоми

Симптомите са пряко свързани с недостатъчното производство на хормони и зависят от продължителността на заболяването и степента на надбъбречната недостатъчност. Редовно А е нарушение на пигментацията на кожата и лигавиците. Второто име на заболяването е бронз, което се свързва именно с характерната промяна в цвета на кожата. При липса на проблеми с пигментацията заболяването е много трудно за диагностициране и често се открива само с развитието на адисонова криза.

Как става това. Хипофизната жлеза получава сигнал от липсата на надбъбречни хормони в тялото и увеличава синтеза на ACTH, за да активира секреторната функция на жлезите. ACTH, от своя страна, действа върху кожните клетки, стимулирайки меланоцитите да произвеждат меланин. Поради това се развива хиперпигментация- първият симптом на първичната форма на заболяването. Първо, зоните на тялото, които са най-изложени на слънчева светлина, потъмняват, така че началото на заболяването лесно може да се обърка с продължително почерняване. Впоследствие лигавиците и точките на триене започват да потъмняват. Сянката може да варира от опушен до силно изразен.

Дълго време само хиперпигментацията и сухата кожа на ръцете са единствените симптоми на заболяването. Хиперпигментацията може да бъде придружена от витилиго (поява на по-светли участъци по кожата). Вторичната форма на патология не води до нарушения на пигментацията.

След дълго време могат да се появят следните симптоми:

хипотонията води до световъртеж и чувствителност към студ;
обща слабост, умора, загуба на апетит, активна загуба на тегло;
стомашно-чревна дисфункция - гадене, повръщане, диария (гастрит и язви често се диагностицират);
проблеми от психо-емоционалния спектър - депресия, повишена тревожност;
рецепторна чувствителност - повишава се чувствителността към вкусови, слухови, обонятелни стимули;
мускулна болка се развива поради повишаване на нивото на калий в кръвта;
в резултат на нарушение на водно-солевия баланс се развива дехидратация, изразяваща се в изтръпване на краката и ръцете и върховете на пръстите.

При мъжете засяга сексуалния живот до развитието на импотентност. При жените липсва менструация и растежът на космите в пубисната област и подмишниците намалява.

Крайната степен на проявление на патологията на болестта на Адисон е адисоновата криза: рязка липса на глюкокортикоиди или минералкортикоиди. Неговите признаци: коремна болка, спадане на кръвното налягане, объркване, повръщане, солеви дисбаланс, ацидоза. Продължителността на Адисоновата криза е различна - от няколко часа до няколко дни. За да се изведе човек от това състояние, се извършва незабавна хормонална заместителна терапия.

Проявата на клиничната картина зависи от степента на развитие на болестта на Адисон. Най-честите съпътстващи заболявания включват: тиреоидит, хипопаратироидизъм, хиперкалцемия, В12-дефицитна анемия, хронична кандидоза.

Статия по темата:

Какво е непоносимост към лактоза? Симптоми, лечение и диета

Диагностика на болестта на Адисон

Ако възникнат промени в пигментацията на кожата, трябва незабавно преминават диагностика на състоянието на надбъбречната кора.

Първо се определя способността на жлезите да увеличат синтеза на кортизол след прилагане на ACTH. Нивото на кортизол в кръвта се измерва първо преди прилагането на ACTH, а след това половин час след това (кратък тест). Когато жлезите са в нормално състояние, концентрацията на кортизол се повишава. При дефицит нивата на кортизола не се променят. Подобно изследване се провежда с урина.

Стандартният тест е по-точен - изследването се провежда в рамките на 8 часа. АКТХ се прилага в 21-22 ч., а нивата на кортизол се измерват в 8 ч. сутринта.

Освен това се извършва UBC и OAM и се взема биохимичен тест на кръвта. Диагностицирани са хипогликемия, хипонатриемия, хиперкалиемия и метаболитна ацидоза.

Показани също:

КТ на коремните органи и ултразвукът измерват размера на органа;
Рентгенография на коремната кухина - откриване на надбъбречна калцификация;

При заболяването се записва промяна в размера на надбъбречните жлези. В ранните стадии на различни инфекциозни процеси желязото се увеличава. В по-късните стадии на болестта на Адисон размерът на жлезата намалява в резултат на дегенерация на органа.

Лечение на болестта на Адисон

Лечението на болестта на Адисон се извършва амбулаторно. При диагностициране на заболяване, веднага предписана е хормонална заместителна терапияхидрокортизон и флудрокортизон. Дозировка на хидрокортизон: 10 mg сутрин и 5 mg следобед перорално всеки ден (при възрастни дозата може да достигне 20-30 mg на ден). Можете да разделите приема на лекарството на 3 пъти: най-голямата доза се приема сутрин, по-малка доза на обяд, най-малката доза вечер (4 часа преди лягане, за да избегнете проблеми със заспиването. Флудрокортизон се предписва 0,1–0,2 mg веднъж дневно ден Ако кръвното налягане се повиши, дозата се намалява; ако се развие остро заболяване, дозата се удвоява, докато се почувствате по-добре.

Хидрокортизон

Кортинеф

Курсът на терапия включва нормализиране на водно-солевия баланс. На пациента се прилага интравенозно физиологичен разтвор. На пациента се препоръчва да консумира достатъчно сол. Ако нивото на кръвната захар е ниско, се предписва 5% глюкоза интравенозно.

Ако болестта на Адисон е причинена от инфекциозно заболяване, курсът на терапия е насочен към нейното излекуване. Лечението в този случай се извършва от ендокринолог, фтизиатър и специалист по инфекциозни заболявания.

Лечението е доживотно. Необходим е редовен медицински контрол за оценка на адекватността на терапията.

Народни рецепти

Лечението на болестта на Адисон с народни средства трябва да е насочено към стимулиране на работата на надбъбречната кора. Използват се отвари и настойки от корен от женско биле, цветя от кокиче и здравец, билки от полски хвощ и бял дроб, низ, ехината, черница, метлица, шипки. Горчицата перфектно стимулира надбъбречните жлези.

Прогноза за болестта на Адисон

Прогнозата за хода на заболяването при навременно лечение е благоприятна. Заболяването не влияе на продължителността на живота, качеството на живот се подобрява значително с началото на лечението. Само състояние на Адисонова криза може да доведе до смърт на пациент.

Сред многото заболявания, засягащи надбъбречните жлези, рядка патология с хроничен, продължителен курс - болест на Адисън или хипокортизолизъм - заслужава специално внимание. Заболяването засяга надбъбречната кора и в резултат на това се развива дефицит на жизненоважни хормони. Името на патологията се свързва с името на британския лекар Томас Адисън, който през 19 век за първи път описва симптомите на сериозно заболяване.

Болестта на Адисон може да засегне всички възрастови групи, но основната рискова група е във възрастовия диапазон 20-40 години. Хипокортизолизмът се диагностицира рядко - има един пациент на 100 хиляди души. Въпреки това, установяването на точния брой на болните е проблематично - много пациенти не подозират хода на патологията поради леки симптоми и не се консултират с лекар.

Надбъбречните жлези са сдвоени жлези, разположени в ретроперитонеалното пространство над бъбреците и в непосредствена близост до тях. Имат различни форми - лявата е под формата на полукълбо, дясната е във формата на пирамида. Надбъбречните жлези имат две независими части - кора и медула - и играят основна роля в регулацията на ендокринните процеси.

Надбъбречните жлези произвеждат хормони:

адреналин и норепинефрин;
кортизол и кортикостерон;
алдостерон;
тестостерон, естроген.

Дейността на надбъбречните жлези по производството на хормони се регулира от основните ендокринни органи - хипоталамуса, епифизата и хипофизата. Когато концентрацията на хормони в тялото намалява, към мозъка се изпраща съответен сигнал - в отговор хипофизната жлеза освобождава адренокортикотропен хормон, под влиянието на който надбъбречните жлези произвеждат хормони.

Голяма е ролята на хормоните, произвеждани от надбъбречните жлези. Те отговарят за:

поддържане на оптимален метаболизъм;
установяване на водно-солев баланс;
липиден метаболизъм;
оптимизиране на имунния отговор на организма;
стабилизиране на кръвното налягане;
стимулиране на сексуалното желание, развитие на вторични полови белези.

Етиология на заболяването

Патогенезата на болестта на Адисън се основава на развитието на персистираща дисфункция на надбъбречната кора, в резултат на което синтезът на хормони постепенно се забавя. Неуспехът в производството на хормони възниква на фона на запазването на функционалността на хипофизната жлеза и производството на достатъчно количество адренокортикотропен хормон. Патофизиологията идентифицира група причини, които причиняват нарушаване на ендокринните функции на надбъбречните жлези:

Важен фактор, който увеличава вероятността от възникване на заболяването, е туберкулозното увреждане на органа. При туберкулоза се разрушава не само надбъбречната медула, но и цялата структура. Протичането на туберкулозния процес се отразява негативно на други органи - белите дробове, хранопровода;
надбъбречна дисфункция, причинена от операция за отстраняване на орган;
продължителна употреба на определени лекарства, които могат да блокират производството на хормони;
наличието на онкологични процеси - директно в надбъбречните жлези или причинени от метастази;
състояние на имунна недостатъчност поради HIV инфекция;
тежки системни инфекциозни и специфични заболявания - сифилис, амилоидоза, ревматизъм;
обширни кръвоизливи в медулата на органа;
гъбични инфекции (бластомикоза).

Патофизиологията отрежда особена роля в развитието на бронзовата болест на автоимунните процеси в организма. В случай на автоимунно увреждане надбъбречните антитела имат пагубен ефект върху самия орган. Процесът на автоимунно увреждане не е напълно проучен, но е установено, че генетичната предразположеност играе важна роля за развитието на бронзовата болест - болестта на Адисон се предава от родители на деца.

Клинични проявления

Болестта на Адисон има богата клинична картина, която се дължи на негативното въздействие на хормоналния дефицит върху всички системи на органите. Има характерна черта, присъща на патологията - кожата на пациента, докато прогресира, придобива бронзов оттенък, поради което болестта на Адисън понякога се нарича бронзова. Промените в цвета на кожата и лигавиците се причиняват от повишен синтез на адренокортикотропни и алфа-меланоцистостимулиращи хормони. Но този симптом е типичен за първичните форми на заболяването, вторичната форма на болестта на Адисон не е придружена от потъмняване на кожата.

Разнообразието от клинични прояви се разделя на патологични разстройства:

от кожата, лигавиците;
в сърдечно-съдовата система;
в репродуктивната система;
от стомашно-чревния тракт;
други системни нарушения.

Сърдечно-съдовата система

Нарушението във функционирането на сърцето и кръвоносните съдове е свързано с намаляване на честотата на контракциите на сърдечния мускул, сърдечният ритъм се нарушава и процесът на кръвообращението се забавя. Така по време на протичането на бронзовата болест при децата сърцето не е напълно развито, до тежка степен на недостатъчност. Повечето хора, страдащи от болестта на Адисон, поради дисфункция на сърцето, изглеждат бледи, появяват се отоци по краката, а крайниците са студени на допир.

При хипокортизолизъм скоростта на предаване на нервните реакции, необходими за стимулиране на контракциите на сърдечния мускул, намалява. Устойчивата аритмия възниква на фона на натрупването на калиеви йони в миокардната тъкан с едновременно активно измиване на натриеви йони. Дисбалансът в съотношението на микроелементите води до нарушаване на сърдечния ритъм и нарушение на предаването на нервите в трети органи.

Неконтролираното понижаване на кръвното налягане е друг типичен признак на патология. Хипотонията се развива поради отслабване на тонуса на вените и артериите, намаляване на сърдечната честота и сърдечния ритъм. Ускореното отделяне на натриеви йони с урината води до дехидратация на организма и спадане на кръвното налягане.

Репродуктивна система

Надбъбречните жлези произвеждат полови хормони, необходими на тялото за пубертета и появата на либидо. При болестта на Адисън синтезът на естроген и тестостерон намалява, което води до негативни реакции:

Жените изпитват нередности в менструалния цикъл до аменорея; кожата губи своята еластичност; косопад на пубиса и подмишниците; увеличава се рискът от развитие на гинекологични заболявания - миома, мастопатия, ендометриоза;
при мъжете сексуалното желание намалява и се развива импотентност;
Репродуктивните способности намаляват, до безплодие и спонтанен аборт при жените.

Стомах и черва

Недостигът на хормони се отразява негативно на стомашно-чревния тракт, което води до намаляване на секреторните функции на панкреаса, стомаха и червата. При продължителен хормонален дефицит настъпва атрофия на вилите, покриващи вътрешната обвивка на дебелото и тънкото черво. В резултат на това процесът на усвояване на хранителните вещества е напълно нарушен. Развиват се гастрит, язва на стомаха и дванадесетопръстника, панкреатит. Механизмът на възникване на заболяването е прост - липсата на хормони води до липса на защита на стомашно-чревната лигавица от агресивни фактори.

В допълнение към класическите стомашно-чревни заболявания се появяват диспептични симптоми. Атаките на гадене и повръщане са характерни за дългосрочната болест на Адисон. Разстройството на изпражненията често се проявява под формата на епизодична диария. Лош апетит се наблюдава при почти всички пациенти.

Други симптоми

Дехидратацията възниква поради липса на хормона алдостерон. Симптомите на дехидратация се забелязват с невъоръжено око - пациентите имат суха, набръчкана кожа, бузите увисват и падат в областта на бузите, долните клепачи увисват, лицето на пациента придобива "мъченически" израз. Стомахът се прибира.

Дехидратацията засяга мозъка и централната нервна система, което води до сериозни последствия:

развива се мускулна слабост, крайниците могат да загубят чувствителност до парастезия и парализа;
рискът от тромбоза се увеличава поради сгъстяване на кръвта и намалена помпена функция на сърдечния мускул;
кислородното гладуване на всички органи се развива поради мудна циркулация на кръвта и по-бавни метаболитни процеси.

При бронзовата болест се повлиява негативно имунната система. Естествените защитни сили на организма падат - пациентът става по-податлив на вирусни и бактериални заболявания. Страдащите от хипокортизолизъм са два пъти по-склонни да бъдат диагностицирани с бронхит, пневмония и пневмония.

С напредването на заболяването се появяват тежки неврологични разстройства. Типичните симптоми се появяват под формата на летаргия, летаргия и всички видове рефлекси избледняват при пациентите. Дългосрочният ход на хипокортизолизма води до постоянна депресия - губи се интерес към околната среда, периодите на апатия внезапно се заменят с изблици на раздразнителност и недоволство от всичко. Ситуацията се влошава от постоянна умора, слабост и сънливост.

Адисонова криза

Болестта на Адисон се развива постепенно, клиничната картина се появява прогресивно. Но в медицината има случаи на внезапна поява на признаци на хипокортицизъм. При остра надбъбречна недостатъчност настъпва животозастрашаващо състояние - Адисонова криза. Кризите се развиват по-често при пациенти, които не знаят за наличието на заболяването или при липса на неадекватна доза хормони като част от заместителната терапия.

Кризите при бронзовата болест могат да възникнат на фона на остри катарални процеси, наранявания, операции или инфекциозни лезии - надбъбречната недостатъчност рязко се влошава и състоянието на пациента става критично. Кризи могат да възникнат при пациенти, лекувани с индивидуални дози кортикостероиди. Въпреки това, при внезапно спиране на хормоните, намаляване на дозата или увеличаване на нуждите на организма, съществува риск от развитие на криза.

Симптоми на криза:

остра непоносима болка в долните крайници, гърба или корема;
пристъпи на гадене, съчетани с неконтролируемо повръщане, което води до дехидратация и шок;
понижаване на кръвното налягане до критични нива;
силно безпокойство, паника, объркване;
рязък спад в концентрацията на натриеви йони с едновременна хиперкалиемия и хиперкалцемия в кръвта;
спад в нивата на кръвната глюкоза;
появата на кафява плака в устната кухина.

Състоянието на пациента по време на криза е тежко, без предоставяне на спешна медицинска помощ чрез прилагане на повишени дози хормони може да настъпи смърт поради нарастваща дехидратация и нарушаване на функционирането на всички жизненоважни органи.

Протичане на заболяването в детска възраст

Болестта на Адисон при деца най-често се диагностицира в началното училище и юношеството. Има редки случаи на потвърждение на патологията при кърмачета и деца в предучилищна възраст. Бронзовата болест при децата в повечето случаи е първична - механизмът за образуване на надбъбречна недостатъчност е генетично обусловен и се предава от родителите. Причините, водещи до вторично образуване на заболяването, не се различават от факторите, които провокират развитието на заболяването при възрастни:

автоимунни нарушения;
туберкулозна лезия;
хирургични операции на надбъбречните жлези;
предишни катарални заболявания;
онкология.

Първоначалните признаци на заболяването при деца са свързани с дефекти във външния вид и изоставане във физическото развитие:

появата на "бронзова" кожа и витилиго (бели петна);
неестествена слабост и изтощен вид;
астеничен синдром (слабост, импотентност);
замаяност и припадък;
стомашно-чревни проблеми - диария, гадене, повръщане, липса на апетит.

Вторичните признаци се развиват на фона на дългосрочен хормонален дефицит (след 1-3 години на заболяване):

постоянна жажда и желание да се ядат само солени храни;
намалена кръвна захар;
аменорея при момичета, липса на вторични полови белези;
бавен кръвен поток, синкава кожа;
гърчове;
затруднено преглъщане;
депресивен синдром.

Болестта при децата е тежка, причинявайки много физически и психически страдания. Децата с бронзова болест се отличават от другите - те се характеризират с необичайна слабост, нетипичен тъмен цвят на кожата, бледност и слабост, несъответствие между възрастта и общото развитие и невъзможността за продължително излагане на слънце. Затова ранната диагностика и назначаването на заместителна терапия са от първостепенно значение.

Тактика на проучването

Диагнозата "хипокортизолизъм" се установява въз основа на резултатите от лабораторни изследвания и специални тестове. Инструменталните методи на изследване играят второстепенна роля при установяване на степента на увреждане на надбъбречните жлези при продължително заболяване.

Лабораторни изследвания

Ако се подозира надбъбречна недостатъчност, трябва да се изследват кръв и урина. Показателни са и диагностичните изследвания.

Общият кръвен тест при страдащите от бронзова болест съдържа много отклонения от нормата: хематокритът (количественото съотношение на левкоцитите, червените кръвни клетки и плазмата) се увеличава; концентрацията на хормони (кортизол, алдостерон, тестостерон) намалява с увеличаване на съдържанието на адренокортикотропен хормон.
Биохимията ще покаже нарушения в йонния баланс на кръвта - липса на натрий с излишък на калий.
Анализът на урината е информативен по отношение на изследването на концентрацията на метаболитни продукти на глюкокортикоиди и тестостерон.
Диагностичните тестове - със синактен депо и ACTH - ви позволяват най-надеждно да определите нивото на ендокринни нарушения. Изследването е насочено към идентифициране на целевия орган.

Инструменталното изследване включва:

ЕКГ и ЕхоКГ - за идентифициране на степента на нарушения в сърдечно-съдовата система.
CT и MRI - за идентифициране на патологични процеси в надбъбречните жлези, сърцето, нервната и храносмилателната система; Основната причина за болестта на Адисън зависи от установения размер на надбъбречните жлези - при туберкулоза органът е увеличен и съдържа слоеве от калциеви соли, при автоимунен процес органът се свива.
Рентгенографията на черепните кости е необходима, когато причината за надбъбречната недостатъчност е в хипофизната жлеза или хипоталамуса.

След пълен преглед резултатите се обобщават. Необходимо е събиране на анамнеза, изследване на наследствеността и обективно изследване на пациента. Комбинацията от оплаквания, външни признаци и диагностични данни позволява да се разграничи болестта на Адисън от други хронични патологии и да се потвърди диагнозата.

Лечение

Навременното и адекватно лечение може да оптимизира състоянието на пациента. Терапията на болестта на Адисон е комплексна и включва:

основно лечение чрез избор на оптимална доза хормони от синтетичен произход (заместителна терапия);
симптоматично лечение за облекчаване на тревожни симптоми (болка, стомашно-чревни нарушения, депресия, дехидратация);
рационално калорично хранене.

Заместваща терапия

Редовният прием на синтетични хормони е необходим за поддържане на стабилно състояние на пациента. Това се дължи на факта, че жизненоважните хормони - алдостерон, кортизол - не се синтезират никъде, освен в надбъбречните жлези. На страдащите от бронзова болест като основно лекарство се предписва кортизон. Кортизонът отдавна е доказал положителния си ефект при лечението на ендокринна дисфункция.

При избора на индивидуална доза е важно да се вземат предвид следните правила:

предписаното количество лекарство трябва да бъде идентично с нивото на хормоните, което се синтезира физиологично при здрави хора;
заместителната терапия започва с прием на ниски дози (с цел адаптиране на организма), дозата постепенно се увеличава до постигане на адекватно състояние на организма;
Хормоносъдържащите лекарства се приемат намаляващо - сутрин се приема максимална доза, през деня - намалена, а вечер - минимална; спазването на принципа се основава на естествената активност на надбъбречните жлези, които са най-активни рано сутрин и пасивни вечер;
по време на адисонови кризи е показана интравенозна или интрамускулна инфузия на хормони с нарастваща доза.

Премахване на негативните симптоми

Симптоматичното лечение включва предписване на лекарства за поддържане на оптимално функциониране на организма. При продължителна дехидратация и електролитен дисбаланс е показано интравенозно приложение на физиологичен разтвор. Рязък спад на кръвната захар изисква въвеждането на глюкоза в концентрация 5%.

Ако ходът на хипокортицизма е усложнен от туберкулозния процес, се предписват специални лекарства - първични и резервни антибиотици (изониазид). В този случай дозата се избира от фтизиатър, който заедно с ендокринолог контролира процеса на лечение.

Диета

Диетата играе важна роля в комплексното лечение. Пациентите с хипокоптика се нуждаят от повишено калорично хранене с оптимален баланс на протеини, въглехидрати, мазнини и витамини. Основни принципи на хранене:

храненията са разделени, поне 4-5 хранения, лека вечеря преди лягане под формата на протеинови продукти (мляко) е необходима за предотвратяване на хипогликемия;
увеличаване на дневното количество консумирана сол до 2 супени лъжици. л.;
ежедневна консумация на месо и варени зеленчуци;
строго ограничаване на консумацията на храни с високо съдържание на калий - картофи във всички видове, сушени плодове, ядки, шоколад;
задължителна консумация на храни, съдържащи аскорбинова киселина и витамин В във високи дози (отвара от шипки, цитрусови плодове, бирена мая).

Прогноза и превантивни мерки

Пациентите с хипокортицизъм подлежат на доживотно наблюдение от ендокринолог за наблюдение на общото им състояние, оценка на ефективността на терапията и предотвратяване на развитието на кризи. Наблюдаващият лекар води документация за:

показатели за сърдечен ритъм - пулс, пулс;
кръвни показатели - йони, коагулация, хематокрит;
тегло и загуба на апетит;
нивото на кръвната захар на гладно.

Лекарят е длъжен да информира пациента за първите прояви на Адисоновата криза, за да предотврати сериозни усложнения и внезапна смърт. Ако следвате правилния начин на живот, хранене и поддържаща хормонална терапия, средната продължителност на живота не се различава от тази на обикновените хора.

За да предотвратят кризи, хората с болестта на Адисон трябва да следват редица превантивни мерки:

избягвайте интензивна физическа активност и стресови ситуации;
Не отменяйте и не коригирайте дозата на хормоните сами;
своевременно лечение на инфекциозни и вирусни заболявания.

За обща профилактика на хипокортизолизма е важно да се предотврати развитието на заболявания, които влияят негативно на надбъбречните жлези - туберкулоза, автоимунни и онкологични заболявания, гъбични и системни патологии. При най-малкото съмнение за надбъбречна недостатъчност - рязка загуба на тегло, промени в сърдечно-съдовата система, скокове на кръвното налягане - трябва да се консултирате с ендокринолог.

Болестта на Адисон, въпреки прогресивното хронично протичане, не е смъртна присъда. Ранното откриване и дългосрочното поддържащо лечение позволява на страдащите от хипокортизолизъм да живеят пълноценен живот, без да изпитват дискомфорт. Основното нещо е стриктно да следвате медицинските препоръки и да се придържате към спокоен, психоемоционален и здравословен начин на живот. Когато планирате деца за страдащи от болестта на Адисън, има смисъл да се свържете със специални репродуктивни центрове, за да идентифицирате риска от предаване на патологията и да я сведете до минимум.

Болестта на Адисон възниква, когато надбъбречната кора не функционира правилно. Това заболяване се диагностицира както при мъже, така и при жени, предимно на средна възраст (от 30 до 40 години). Това е доста рядко заболяване, което се регистрира при един човек на 100 хиляди население. Болестта на Адисън Бирмер може да се развие в резултат на инфекциозни заболявания (сифилис, надбъбречна туберкулоза и тиф), както и амилоидоза и злокачествени тумори. При 70% от пациентите заболяването възниква поради смущения в имунната система (антителата започват да бъркат телесните клетки с чужди тела, да ги атакуват и унищожават). Когато клетките на надбъбречната кора се разрушат, синтезът на глюко- и минералокортикоиди (кортизол, 11-дезоксикортикостерон, алдостерон) намалява. Учените са доказали, че глюкокортикоидите регулират различни биохимични процеси в организма (регулират кръвното налягане, концентрацията на инсулин, участват в регулирането на синтеза на протеини, липиди и въглехидрати).

Хипокортизолизмът често се наблюдава при пациенти, приемащи надбъбречни хормони. В повечето случаи етиологията на заболяването остава неясна. класифицирани на първични и вторични. Първичната недостатъчност се развива, когато надбъбречната тъкан е увредена, а вторичната недостатъчност се причинява от недостатъчното им стимулиране от адренокортикотропния хормон.

Болест на Адисон: симптоми

Клиничните признаци на заболяването са причинени от липса на минерали и глюкокортикоиди в организма. Най-характерните признаци са адинамия, хипотония, дисфункция на стомашно-чревния тракт (гадене, загуба на апетит, повръщане, запек, който често се заменя с диария). Някои пациенти изпитват хипохлорхидрия.

Болестта на Адисон е придружена от повишена раздразнителност или депресия, чести главоболия и безсъние. Рентгеновото изследване на гръдните органи показва намаляване на размера на сърцето. Електрокардиограмата регистрира (повишена концентрация на калий в кръвта). Пигментацията на кожата не отразява тежестта на заболяването, но нейното увеличаване или намаляване по време на лечението показва ефективността на терапевтичните действия.

Болестта на Адисон от вторичен произход се характеризира с по-малко изразени симптоми. Много очевидна без пигментация на кожата (т.нар. „бяло на Адисън“). Основната причина за това заболяване е надбъбречната туберкулоза. При липса на подходящо лечение болестта на Адисон се усложнява. Клиничните прояви се засилват: гадене, повръщане, диария, кръвното налягане рязко спада, концентрацията на калий в кръвта се повишава. В периферната кръв се увеличава количеството на остатъчния азот, броят на червените кръвни клетки и съдържанието на хемоглобин. Следователно, ако не бъде предоставена навременна помощ на пациента по време на адисоновата криза, той ще умре с признаци на бъбречна и

Най-значимите лабораторни показатели за диагностика са съдържанието на 17-OX в кръвната плазма и 17-KS в урината, както и намаляване на нивата на кръвната захар. Морфологичното изследване на кръвта показва лимфоцитоза, еозинофилия и бавно ESR.

Болестта на Адисон се диференцира от следните заболявания: бронзов диабет, пелагра, отравяне с арсен, бисмут и аргентум. Това заболяване, като правило, има хроничен ход с периодични обостряния. Тежестта на болестта на Адисън Бирмер се определя от тежестта на основните симптоми на заболяването, както и от броя на лекарствата, които са необходими за компенсиране на надбъбречната недостатъчност.

Болестта на Адисън или бронзовата болест е патологично увреждане на надбъбречната кора. В резултат секрецията на надбъбречните хормони намалява. Болестта на Адисон може да засегне както мъжете, така и жените. Основната рискова група са хората на възраст 20-40 години. Болестта на Адисон се характеризира като прогресиращо заболяване с тежка клинична картина.

Етиология

При болестта на Адисън функционирането на надбъбречната кора е нарушено. На този етап в медицината няма точна етиология на заболяването. Но, както показва медицинската практика, следните фактори могат да бъдат провокиращи:

автоимунно увреждане на надбъбречната кора;
тежки инфекциозни и вирусни заболявания (най-често);
онкологични заболявания (ракови тумори);
надбъбречна недостатъчност;
неправилно лечение.

Що се отнася до туморите и недостатъчността, такива фактори са доста редки в медицинската практика. Според статистиката, за общия брой на пациентите, това е не повече от 3%.

В 70% от случаите провокиращият фактор за развитието на болестта на Адисон е тежко инфекциозно или вирусно заболяване. Най-често това е туберкулоза.

Болестта на Адисън (бронзова болест) се характеризира с доста бързо развитие. Началният стадий бързо преминава в хроничен и не е изключен рецидив. В зависимост от степента на увреждане и характеристиките на развитието се разграничават първични и вторични форми.

Патогенеза

Горните етиологични фактори водят до пълна или частична атрофия на надбъбречната кора. В резултат на това производството на необходимите хормони - кортикостероиди и алдостерон - рязко намалява. В резултат на това могат да се появят заболявания на стомашно-чревния тракт, сърдечно-съдовата система и общи смущения във функционирането на тялото.

Общи симптоми

Тъй като хормоните, произвеждани от надбъбречната кора, влияят върху метаболизма на тялото, симптомите на заболяването са доста разнообразни. Това донякъде затруднява диагнозата. Доста трудно е да се постави диагноза дори предварителна въз основа само на симптомите.

В първите етапи от развитието на болестта на Адисон се наблюдават следните симптоми:

кожата е бледа, суха;
кожата на ръцете губи еластичност;
ниско кръвно налягане;
смущения във функционирането на сърцето;
развиват се стомашно-чревни заболявания;
неврологични разстройства.

Има и по-специфични симптоми при жените и мъжете.

При мъжете недостатъчното производство на тестостерон засяга интимния живот. Сексуалното желание е значително намалено. В някои случаи е възможно.

При жените симптомите са по-изразени:

менструацията спира;
растежът на космите спира в пубисната област и подмишниците.

Струва си да се отбележи, че подобни симптоми при жените (особено по отношение на менструалния цикъл) могат да показват други нарушения на пикочно-половата система. Ето защо трябва да се свържете с компетентен специалист за точна диагноза.

От стомашно-чревния тракт могат да се наблюдават не само симптоми под формата на диария и гадене, но и появата на други основни заболявания. Най-често това са следните заболявания:

В допълнение към горните симптоми, пациентът може да има промени във функционирането на централната нервна система. Това се дължи на факта, че при болестта на Адисон се нарушава водно-солевият баланс и настъпва дехидратация. В резултат на това се наблюдава следната клинична картина:

изтръпване на върховете на пръстите, чувствителността се влошава;
изтръпване на краката и ръцете;
мускулна слабост;
рефлексите се влошават.

В същото време външният вид на болния също се променя - той изглежда много уморен.

Проявата на такава клинична картина зависи от общото състояние на пациента и степента на развитие на болестта на Адисон.

Диагностика

Диагнозата на предполагаема болест на Адисон се извършва чрез лабораторни и инструментални изследвания. Анамнезата и общото състояние на пациента, както и начинът му на живот също се вземат предвид.

Диагнозата чрез лабораторни изследвания включва следното:

тестови проби за производство на хормони.

Инструменталните диагностични методи в този случай са както следва:

Само въз основа на резултатите от цялостна диагноза лекарят може да потвърди или отхвърли диагнозата.

Лечение

Ако болестта на Адисон се диагностицира на ранен етап, лечението не само ще подобри значително състоянието на пациента, но и ще избегне сериозни усложнения.

В допълнение към лечението с лекарства, пациентът трябва да се придържа към специална диета. Основният курс на лечение е заместителна терапия. С оглед на това се предписват лекарства със следния спектър на действие:

глюкокортикостероиди;
минералокортикостероиди.

Програмата за лечение също така предвижда възстановяване на водно-солевия баланс. За да направите това, пациентът се инжектира интравенозно с физиологичен разтвор на натриев хлорид. Ако има ниско ниво на глюкоза в кръвта, тогава се предписва 5% разтвор на глюкоза интравенозно.

Дозировката и процедурата за приемане на лекарства се предписват само от лекуващия лекар. Самолечението е неприемливо.

Ако заболяването е причинено от основно инфекциозно заболяване, тогава курсът на лечение включва лекарства за отстраняването му. В този случай ендокринологът провежда лечение заедно с фтизиатър или специалист по инфекциозни заболявания.

Диета

В допълнение към лечението с лекарства е необходимо да се придържате към специална диета. Храните, богати на калий, трябва да бъдат премахнати или сведени до минимум.

Ежедневната диета на пациента трябва да включва следните продукти:

ябълки, цитрусови плодове;
храна с витамини от група В (черен дроб, моркови, яйчен жълтък);
храни, които са богати на минерали, мазнини, въглехидрати.

Алкохолът е напълно изключен. Много е важно да се поддържа оптимален метаболизъм в тялото на пациента и да се предотврати загубата на тегло (ако няма наднормено тегло).

Такова комплексно лечение значително ще подобри състоянието на пациента, ще облекчи симптомите и ще предотврати развитието на усложнения.

Възможни усложнения

Най-често пациентите могат да развият друго основно заболяване. Най-често това е хронична недостатъчност на надбъбречната кора. Струва си да се отбележи, че вторичната форма на това заболяване може да се появи и извън болестта на Адисон.

Хроничната надбъбречна недостатъчност е много подобна по симптоми на бронзовата болест:

жажда за солени храни (поради нарушение на водно-солевия баланс);
смущения в стомашно-чревния тракт;
апатия, раздразнителност;
нарушена памет, концентрация;
внезапна загуба на тегло.

Диагнозата се извършва чрез лабораторни и инструментални изследвания:

общ анализ на кръв и урина;
химия на кръвта;
хормонални изследвания;

Въз основа на получените резултати ендокринологът предписва лечение.

Прогноза

При навременно лечение заболяването протича без значителни усложнения и не влияе върху продължителността на живота. На пациентите с това заболяване е строго забранено физически и емоционален стрес.

Предотвратяване

Превантивните мерки са насочени към общо укрепване на имунната система и предотвратяване на инфекциозни и вирусни заболявания.

Всичко правилно ли е в статията от медицинска гледна точка?

Отговаряйте само ако имате доказани медицински познания

Заболявания с подобни симптоми:

Захарният диабет е хронично заболяване, при което се засяга функционирането на ендокринната система. Захарният диабет, чиито симптоми се основават на продължително повишаване на концентрацията на глюкоза в кръвта и на процесите, съпътстващи промененото състояние на метаболизма, се развива по-специално поради дефицит на инсулин, хормон, произвеждан от панкреаса, поради към които тялото регулира преработката на глюкоза в тъканите на тялото и в неговите клетки.