Симптоми на карциномен синдром. Клинична картина на невроендокринни тумори. Карциноиден синдром и други синдроми. Карциноиден тумор на апендикса

• Към кои лекари трябва да се обърнете, ако имате карциноиден синдром?

Какво е карциноиден синдром

Карциноиди- най-честите тумори са от невроендокринни клетки (клетки от APUD системата). Тези клетки са производни на нервния гребен. Те са широко разпространени в тялото и съдържат и отделят някои биологично активни пептиди. Най-често карциноидите се развиват в стомашно-чревния тракт (85%), особено в тънките черва, както и в белите дробове (10%), по-рядко засягащи други органи (например яйчниците). Чревните карциноиди рядко (в 10% от случаите) се проявяват клинично. Това се обяснява с бързото разрушаване на биологично активните пептиди в черния дроб. Само при метастази на чревния карциноид в черния дроб симптомите се появяват при 40-45% от пациентите. Що се отнася до карциноидите на яйчниците и бронхиалните карциноиди, те са способни да причинят характерен синдром в ранните стадии на заболяването.

Карциноиден синдром- комбинация от симптоми, възникнали поради освобождаването на хормони от тумори и навлизането им в кръвния поток.

Патогенеза (какво се случва?) по време на карциноиден синдром

Карциноидните тумори могат да се появят там, където има ентерохромафинови клетки, основно в цялото тяло. По-голямата част от карциноидните тумори (65%) се развиват в стомашно-чревния тракт. В повечето случаи карциноидните тумори се развиват в тънките черва, апендикса и ректума. Карциноидните тумори се развиват най-рядко в стомаха и дебелото черво; Панкреасът, жлъчният мехур и черният дроб са най-малко склонни да развият карциноидни тумори (въпреки че карциноидните тумори обикновено метастазират в черния дроб).

Приблизително 25% от карциноидните тумори засягат дихателните пътища и белите дробове. Останалите 10% могат да бъдат намерени навсякъде. В някои случаи лекарите не могат да локализират карциноидния тумор въпреки симптомите на карциноиден синдром.

Карциноиден тумор на тънките черва

Като цяло туморите на тънките черва (доброкачествени или злокачествени) са редки, много по-рядко срещани от туморите на дебелото черво или стомаха. Малките карциноидни тумори на тънките черва може да не причиняват други симптоми освен лека коремна болка. Поради тази причина е трудно да се определи наличието на карциноиден тумор на тънкото черво в ранен стадий, поне докато пациентът не се подложи на операция. Възможно е да се открие само малка част от карциноидните тумори на тънките черва в ранните стадии и дори тогава това се случва неочаквано на рентгеново изследване. Обикновено карциноидните тумори на тънките черва се диагностицират в късните стадии, когато симптомите на заболяването са станали очевидни и обикновено след появата на метастази.

Приблизително 10% от карциноидните тумори на тънките черва причиняват карциноиден синдром. Обикновено развитието на карциноиден синдром означава, че туморът е злокачествен и е достигнал черния дроб.

Карциноидните тумори често запушват тънките черва, когато станат големи. Симптомите на тънкочревна обструкция включват пароксизмална коремна болка, гадене и повръщане, а понякога и диария. Обструкцията може да бъде причинена от два различни механизма. Първият механизъм е увеличаването на тумора в тънките черва. Вторият механизъм е усукване на тънките черва поради фиброзиращ мезентерит, състояние, причинено от тумор, при който се появяват обширни белези в тъканите, разположени в непосредствена близост до тънките черва. Фиброзиращият мезентерит понякога запушва артериите, които пренасят кръв към червата, което може да доведе до смърт на част от червата (некроза). В този случай червата могат да се разкъсат, което е сериозна заплаха за живота.

Карциноиден тумор на апендикса

Въпреки че туморите в апендикса са доста редки, карциноидните тумори са най-често срещаните тумори в апендикса (около половината от всички тумори на апендикса). Всъщност карциноидните тумори се откриват в 0,3% от отстранените апендикси, но повечето от тях не нарастват повече от 1 см и не причиняват никакви симптоми. В повечето случаи те се намират в апендикси, които са били отстранени по причини, различни от тумори. Много институции смятат, че апендектомията е най-подходящото лечение за тези малки апендиксни карциноидни тумори. Шансовете туморът да се появи отново след апендектомия са много ниски. Карциноидните тумори на апендикса над 2 см в 30% могат да бъдат злокачествени и да образуват локални метастази. Следователно по-големите карциноидни тумори трябва да бъдат отстранени. Простата апендектомия няма да помогне в този случай. За щастие големите карциноидни тумори са доста редки. Карциноидните тумори в апендикса, дори с метастази в местните тъкани, обикновено не причиняват карциноиден синдром.

Ректални карциноидни тумори

Ректалните карциноидни тумори често се диагностицират случайно по време на пластична сигмоидоскопия или колоноскопия. Карциноидният синдром е рядък при ректални карциноидни тумори. Вероятността от метастази е свързана с размера на тумора; 60-80% шанс за метастази за тумори, по-големи от 2 см. За карциноидни тумори по-малки от 1 см, 2% шанс за метастази. В обобщение, малките ректални карциноидни тумори обикновено се отстраняват успешно, но по-големите тумори (по-големи от 2 cm) изискват обширна операция, която дори може да доведе до частично отстраняване на ректума в някои случаи.

Стомашни (стомашни) карциноидни тумори

Има 3 вида стомашни (стомашни) карциноидни тумори: тип I, тип II и тип III.

Стомашните карциноидни тумори тип 1 обикновено са с размер под 1 cm и са доброкачествени. Има сложни тумори, които се разпространяват в целия стомах. Те обикновено се появяват при пациенти с пернициозна анемия или хроничен атрофичен гастрит (състояние, при което стомахът спира да произвежда киселина). Липсата на киселина кара клетките в стомаха, които произвеждат хормона гастрин, да отделят големи количества гастрин, който навлиза в кръвта. (Гастринът е хормон, секретиран от тялото, за да засили активността на стомашната киселина. Киселината в стомаха блокира производството на гастрин. При пернициозна анемия или хроничен атрофичен гастрит липсата на киселина е резултат от увеличаване на количеството на гастрин ). Освен това гастринът влияе и върху трансформацията на ентерохромафинови клетки в стомаха в злокачествен карциноиден тумор. Лечението на карциноидни тумори тип 1 включва лечение като лекарства, съдържащи соматостатин, които спират производството на гастрин или хирургично отстраняване на частта от стомаха, която произвежда гастрин.

Вторият тип стомашен карциноиден тумор е по-рядък. Такива тумори растат много бавно и вероятността да станат злокачествени е много малка. Те се появяват при пациенти с рядко генетично заболяване, наречено MEN (множествена ендокринна неоплазия) тип I. При тези пациенти туморите възникват в други ендокринни жлези, като епифизата, паращитовидната жлеза и панкреаса.

Третият тип стомашен карциноиден тумор са тумори, по-големи от 3 cm, които са изолирани (появяват се един или повече наведнъж) в здрав стомах. Туморите от трети тип обикновено са злокачествени и има голяма вероятност от дълбоко проникване в стените на стомаха и образуване на метастази. Тумори тип 3 могат да причинят коремна болка и кървене, както и симптоми, дължащи се на карциноиден синдром. Стомашните карциноидни тумори тип 3 обикновено изискват операция за отстраняване на стомаха и близките лимфни възли.

Карциноидни тумори на дебелото черво

Карциноидните тумори на дебелото черво обикновено се образуват от дясната страна на дебелото черво. Подобно на карциноидните тумори на тънките черва, карциноидните тумори на дебелото черво често се откриват в напреднал стадий. По този начин средният размер на тумора при диагностициране е 5 cm, а метастазите са налице при 2/3 от пациентите. Карциноидният синдром е рядък при карциноидните тумори на дебелото черво.

Симптоми на карциноиден синдром

Симптоми на карциноиден синдромварират в зависимост от това какви хормони отделят туморите. Обикновено това са хормони като серотонин, брадикинин (стимулира болката), хистамин и хромогранин А.

Типични прояви на карциноиден синдром:

• Хиперемия (зачервяване)
• диария
• Болка в корема
• Хрипове поради бронхоспазъм (стесняване на дихателните пътища)
• Увреждане на сърдечната клапа
• Хирургията може да причини усложнение, известно като карциноидна криза.

Хиперемия

Зачервяването е най-честият симптом на карциноидния синдром. При 90% от пациентите по време на заболяването се появява хиперемия. Зачервяването се характеризира със зачервяване или обезцветяване на лицето и шията (или горната част на тялото), както и повишаване на температурата. Атаките на хиперемия обикновено се появяват внезапно, спонтанно, те могат да бъдат причинени от емоционален, физически стрес или консумация на алкохол. Атаките на хиперемия могат да продължат от минута до няколко часа. Конгестията може да бъде придружена от ускорен пулс, ниско кръвно налягане или замаяност, ако кръвното налягане спадне твърде много и кръвта не достига до мозъка. Рядко хиперемията е придружена от високо кръвно налягане. Хормоните, които са отговорни за хиперемията, не са напълно разпознати; Те могат да включват серотонин, брадикинин и вещество P.

диария

Диарията е вторият важен симптом на карциноидния синдром. Около 75% от пациентите с карциноиден синдром изпитват диария. Диарията често се появява заедно със зачервяване, но може да се появи и без него. При карциноиден синдром диарията най-често се причинява от серотонин. Лекарствата, които блокират действието на серотонина, като ондансетрон (Zofran), често облекчават диарията. Понякога диария при карциноиден синдром може да възникне поради локално излагане на тумор, който пречи на преминаването на тънките черва.

Сърдечни заболявания

Сърдечно заболяване се среща при 50% от пациентите с карциноиден синдром. Карциноидният синдром обикновено води до фиброзни промени в белодробната клапа на сърцето. Нарушеното движение на клапата намалява способността на сърцето да изпомпва кръв от дясната камера към белите дробове и други части на тялото, което може да доведе до сърдечна недостатъчност. Типичните симптоми на сърдечна недостатъчност включват: уголемяване на черния дроб, подуване на краката и натрупване на течност в корема (асцит). Причината за увреждане на трикуспидалната и белодробната клапа на сърцето при карциноиден синдром в повечето случаи е интензивно дългосрочно излагане на серотонин.

Карциноидна криза

Карциноидната криза е опасно състояние, което може да възникне по време на операция. Кризата се характеризира с внезапно спадане на кръвното налягане, което причинява шок. Това състояние може да бъде придружено от прекалено ускорен сърдечен ритъм, повишени нива на кръвната захар и тежък бронхоспазъм. Карциноидната криза може да бъде фатална. Най-добрият начин за предотвратяване на карциноиден пристъп е операция с използване на соматостатин преди операцията.

хрипове

Хрипове се появяват при приблизително 10% от пациентите с карциноиден синдром. Хрипове са следствие от бронхоспазъм (спазъм на дихателните пътища), който възниква в резултат на освобождаването на хормони от карциноиден тумор.

Болка в корема

Болката в корема е често срещан симптом при пациенти с карциноиден синдром. Болката може да възникне поради метастази в черния дроб, поради засягане на тумора на съседни тъкани и органи или поради чревна обструкция (прочетете за тънкочревния карциноиден тумор по-долу).

Диагностика на карциноиден синдром

Диагностика на карциноиден синдромпотвърдено от повишаване на дневното ниво на серотониновия метаболит в урината - 5-хидроксииндолоцетна киселина.

Лечение на карциноиден синдром

Лечение на карциноиден синдром: радикално хирургично отстраняване на тумора. При метастази, които не могат да бъдат отстранени, се предписва терапия с октреотид, дългодействащ аналог на соматостатин.

При чести атаки се използват препарати от метилдопа (допегит 0,25-0,5 g 3-4 пъти на ден), препарати от опиум за диария. Възможно е да се използва преднизолон в доза до 20-30 mg на ден.

Карциноиди- най-честите тумори са от невроендокринни клетки (клетки от APUD системата). Тези клетки са производни на нервния гребен. Те са широко разпространени в тялото и съдържат и отделят някои биологично активни пептиди. Най-често карциноидите се развиват в стомашно-чревния тракт (85%), особено в тънките черва, както и в белите дробове (10%), по-рядко засягащи други органи (например яйчниците). Чревните карциноиди рядко (в 10% от случаите) се проявяват клинично. Това се обяснява с бързото разрушаване на биологично активните пептиди в черния дроб. Само при метастази на чревния карциноид в черния дроб симптомите се появяват при 40-45% от пациентите. Що се отнася до карциноидите на яйчниците и бронхиалните карциноиди, те са способни да причинят характерен синдром в ранните стадии на заболяването.

Карциноиден синдром- комбинация от симптоми, възникнали поради освобождаването на хормони от тумори и навлизането им в кръвния поток.

Патогенеза (какво се случва?) по време на карциноиден синдром:

Карциноидните тумори могат да се появят там, където има ентерохромафинови клетки, основно в цялото тяло. По-голямата част от карциноидните тумори (65%) се развиват в стомашно-чревния тракт. В повечето случаи карциноидните тумори се развиват в тънките черва, апендикса и ректума. Карциноидните тумори се развиват най-рядко в стомаха и дебелото черво; Панкреасът, жлъчният мехур и черният дроб са най-малко склонни да развият карциноидни тумори (въпреки че карциноидните тумори обикновено метастазират в черния дроб).

Приблизително 25% от карциноидните тумори засягат дихателните пътища и белите дробове. Останалите 10% могат да бъдат намерени навсякъде. В някои случаи лекарите не могат да локализират карциноидния тумор въпреки симптомите на карциноиден синдром.

Карциноиден тумор на тънките черва

Като цяло туморите на тънките черва (доброкачествени или злокачествени) са редки, много по-рядко срещани от туморите на дебелото черво или стомаха. Малките карциноидни тумори на тънките черва може да не причиняват други симптоми освен лека коремна болка. Поради тази причина е трудно да се определи наличието на карциноиден тумор на тънкото черво в ранен стадий, поне докато пациентът не се подложи на операция. Възможно е да се открие само малка част от карциноидните тумори на тънките черва в ранните стадии и дори тогава това се случва неочаквано на рентгеново изследване. Обикновено карциноидните тумори на тънките черва се диагностицират в късните стадии, когато симптомите на заболяването са станали очевидни и обикновено след появата на метастази.

Приблизително 10% от карциноидните тумори на тънките черва причиняват карциноиден синдром. Обикновено развитието на карциноиден синдром означава, че туморът е злокачествен и е достигнал черния дроб.

Карциноидните тумори често запушват тънките черва, когато станат големи. Симптомите на тънкочревна обструкция включват пароксизмална коремна болка, гадене и повръщане, а понякога и диария. Обструкцията може да бъде причинена от два различни механизма. Първият механизъм е увеличаването на тумора в тънките черва. Вторият механизъм е усукване на тънките черва поради фиброзиращ мезентерит, състояние, причинено от тумор, при който се появяват обширни белези в тъканите, разположени в непосредствена близост до тънките черва. Фиброзиращият мезентерит понякога запушва артериите, които пренасят кръв към червата, което може да доведе до смърт на част от червата (некроза). В този случай червата могат да се разкъсат, което е сериозна заплаха за живота.

Карциноиден тумор на апендикса

Въпреки че туморите в апендикса са доста редки, карциноидните тумори са най-често срещаните тумори в апендикса (около половината от всички тумори на апендикса). Всъщност карциноидните тумори се откриват в 0,3% от отстранените апендикси, но повечето от тях не нарастват повече от 1 см и не причиняват никакви симптоми. В повечето случаи те се намират в апендикси, които са били отстранени по причини, различни от тумори. Много институции смятат, че апендектомията е най-подходящото лечение за тези малки апендиксни карциноидни тумори. Шансовете за връщане на тумора след апендектомия са много ниски. Карциноидните тумори на апендикса над 2 см в 30% могат да бъдат злокачествени и да образуват локални метастази. Следователно по-големите карциноидни тумори трябва да бъдат отстранени. Простата апендектомия няма да помогне в този случай. За щастие големите карциноидни тумори са доста редки. Карциноидните тумори в апендикса, дори с метастази в местните тъкани, обикновено не причиняват карциноиден синдром.

Ректални карциноидни тумори

Ректалните карциноидни тумори често се диагностицират случайно по време на пластична сигмоидоскопия или колоноскопия. Карциноидният синдром е рядък при ректални карциноидни тумори. Вероятността от метастази е свързана с размера на тумора; 60-80% шанс за метастази за тумори, по-големи от 2 см. За карциноидни тумори по-малки от 1 см, 2% шанс за метастази. В обобщение, малките ректални карциноидни тумори обикновено се отстраняват успешно, но по-големите тумори (по-големи от 2 cm) изискват обширна операция, която дори може да доведе до частично отстраняване на ректума в някои случаи.

Стомашни (стомашни) карциноидни тумори

Има 3 вида стомашни (стомашни) карциноидни тумори: тип I, тип II и тип III.

Стомашните карциноидни тумори тип 1 обикновено са с размер под 1 cm и са доброкачествени. Има сложни тумори, които се разпространяват в целия стомах. Те обикновено се появяват при пациенти с пернициозна анемия или хроничен атрофичен гастрит (състояние, при което стомахът спира да произвежда киселина). Липсата на киселина кара клетките в стомаха, които произвеждат хормона гастрин, да отделят големи количества гастрин, който навлиза в кръвта. (Гастринът е хормон, секретиран от тялото, за да засили активността на стомашната киселина. Киселината в стомаха блокира производството на гастрин. При пернициозна анемия или хроничен атрофичен гастрит липсата на киселина е резултат от увеличаване на количеството на гастрин ). Освен това гастринът влияе и върху трансформацията на ентерохромафинови клетки в стомаха в злокачествен карциноиден тумор. Лечението на карциноидни тумори тип 1 включва лечение като лекарства, съдържащи соматостатин, които спират производството на гастрин или хирургично отстраняване на частта от стомаха, която произвежда гастрин.

Вторият тип стомашен карциноиден тумор е по-рядък. Такива тумори растат много бавно и вероятността да станат злокачествени е много малка. Те се появяват при пациенти с рядко генетично заболяване, наречено MEN (множествена ендокринна неоплазия) тип I. При тези пациенти туморите възникват в други ендокринни жлези, като епифизата, паращитовидната жлеза и панкреаса.

Третият тип стомашен карциноиден тумор са тумори, по-големи от 3 cm, които са изолирани (появяват се един или повече наведнъж) в здрав стомах. Туморите от трети тип обикновено са злокачествени и има голяма вероятност от дълбоко проникване в стените на стомаха и образуване на метастази. Тумори тип 3 могат да причинят коремна болка и кървене, както и симптоми, дължащи се на карциноиден синдром. Стомашните карциноидни тумори тип 3 обикновено изискват операция за отстраняване на стомаха и близките лимфни възли.

Карциноидни тумори на дебелото черво

Карциноидните тумори на дебелото черво обикновено се образуват от дясната страна на дебелото черво. Подобно на карциноидните тумори на тънките черва, карциноидните тумори на дебелото черво често се откриват в напреднал стадий. По този начин средният размер на тумора при диагностициране е 5 cm, а метастазите са налице при 2/3 от пациентите. Карциноидният синдром е рядък при карциноидните тумори на дебелото черво.

Симптоми на карциноиден синдром:

Симптоми на карциноиден синдромварират в зависимост от това какви хормони отделят туморите. Обикновено това са хормони като серотонин, брадикинин (стимулира болката), хистамин и хромогранин А.

Типични прояви на карциноиден синдром:

• Хиперемия (зачервяване)
• диария
• Болка в корема
• Хрипове поради бронхоспазъм (стесняване на дихателните пътища)
• Увреждане на сърдечната клапа
• Хирургията може да причини усложнение, известно като карциноидна криза.

Хиперемия

Зачервяването е най-честият симптом на карциноидния синдром. При 90% от пациентите по време на заболяването се появява хиперемия. Зачервяването се характеризира със зачервяване или обезцветяване на лицето и шията (или горната част на тялото), както и повишаване на температурата. Атаките на хиперемия обикновено се появяват внезапно, спонтанно, те могат да бъдат причинени от емоционален, физически стрес или консумация на алкохол. Атаките на хиперемия могат да продължат от минута до няколко часа. Конгестията може да бъде придружена от ускорен пулс, ниско кръвно налягане или замаяност, ако кръвното налягане спадне твърде много и кръвта не достига до мозъка. Рядко хиперемията е придружена от високо кръвно налягане. Хормоните, които са отговорни за хиперемията, не са напълно разпознати; Те могат да включват серотонин, брадикинин и вещество P.

диария

Диарията е вторият важен симптом на карциноидния синдром. Около 75% от пациентите с карциноиден синдром изпитват диария. Диарията често се появява заедно със зачервяване, но може да се появи и без него. При карциноиден синдром диарията най-често се причинява от серотонин. Лекарствата, които блокират действието на серотонина, като ондансетрон (Zofran), често облекчават диарията. Понякога диария при карциноиден синдром може да възникне поради локално излагане на тумор, който пречи на преминаването на тънките черва.

Сърдечни заболявания

Сърдечно заболяване се среща при 50% от пациентите с карциноиден синдром. Карциноидният синдром обикновено води до фиброзни промени в белодробната клапа на сърцето. Нарушеното движение на клапата намалява способността на сърцето да изпомпва кръв от дясната камера към белите дробове и други части на тялото, което може да доведе до сърдечна недостатъчност. Типичните симптоми на сърдечна недостатъчност включват: уголемяване на черния дроб, подуване на краката и натрупване на течност в корема (асцит). Причината за увреждане на трикуспидалната и белодробната клапа на сърцето при карциноиден синдром в повечето случаи е интензивно дългосрочно излагане на серотонин.

Карциноидна криза

Карциноидната криза е опасно състояние, което може да възникне по време на операция. Кризата се характеризира с внезапно спадане на кръвното налягане, което причинява шок. Това състояние може да бъде придружено от прекалено ускорен сърдечен ритъм, повишени нива на кръвната захар и тежък бронхоспазъм. Карциноидната криза може да бъде фатална. Най-добрият начин за предотвратяване на карциноиден пристъп е операция с използване на соматостатин преди операцията.

хрипове

Хрипове се появяват при приблизително 10% от пациентите с карциноиден синдром. Хрипове са следствие от бронхоспазъм (спазъм на дихателните пътища), който възниква в резултат на освобождаването на хормони от карциноиден тумор.

Болка в корема

Болката в корема е често срещан симптом при пациенти с карциноиден синдром. Болката може да възникне поради метастази в черния дроб, поради засягане на тумора на съседни тъкани и органи или поради чревна обструкция (прочетете за тънкочревния карциноиден тумор по-долу).

Диагностика на карциноиден синдром:

Диагностика на карциноиден синдромпотвърдено от повишаване на дневното ниво на серотониновия метаболит в урината - 5-хидроксииндолоцетна киселина.

Лечение на карциноиден синдром:

Лечение на карциноиден синдром: радикално хирургично отстраняване на тумора. При метастази, които не могат да бъдат отстранени, се предписва терапия с октреотид, дългодействащ аналог на соматостатин.

При чести атаки се използват препарати от метилдопа (допегит 0,25-0,5 g 3-4 пъти на ден), препарати от опиум за диария. Възможно е да се използва преднизолон в доза до 20-30 mg на ден.

Кои лекари трябва да се свържете, ако имате карциноиден синдром:

Притеснява ли те нещо? Искате ли да научите по-подробна информация за карциноидния синдром, неговите причини, симптоми, методи за лечение и профилактика, хода на заболяването и диетата след него? Или имате нужда от преглед? Можеш запишете си час при лекар– клиника евролабораториявинаги на ваше разположение! Най-добрите лекари ще ви прегледат, ще проучат външни признаци и ще ви помогнат да идентифицирате заболяването по симптоми, ще ви посъветват и ще ви осигурят необходимата помощ и ще поставят диагноза. вие също можете обадете се на лекар у дома. Клиника евролабораторияотворен за вас денонощно.

Как да се свържете с клиниката:
Телефонен номер на нашата клиника в Киев: (+38 044) 206-20-00 (многоканален). Секретарят на клиниката ще избере удобен ден и час за посещение при лекаря. Нашите координати и посоки са посочени. Разгледайте по-подробно всички услуги на клиниката в него.

(+38 044) 206-20-00

Ако преди това сте правили някакви изследвания, Не забравяйте да занесете резултатите от тях на лекар за консултация.Ако изследванията не са направени, ние ще направим всичко необходимо в нашата клиника или с наши колеги в други клиники.

Вие? Необходимо е да се подходи много внимателно към цялостното ви здраве. Хората не обръщат достатъчно внимание симптоми на заболяванияи не осъзнават, че тези заболявания могат да бъдат животозастрашаващи. Има много заболявания, които в началото не се проявяват в тялото ни, но накрая се оказва, че за съжаление вече е късно да се лекуват. Всяко заболяване има свои специфични признаци, характерни външни прояви – т.нар симптоми на заболяването. Идентифицирането на симптомите е първата стъпка в диагностицирането на заболявания като цяло. За да направите това, просто трябва да го правите няколко пъти в годината. бъдете прегледани от лекар, за да се предотврати не само ужасна болест, но и да се поддържа здрав дух в тялото и организма като цяло.

Ако искате да зададете въпрос на лекар, използвайте секцията за онлайн консултация, може би там ще намерите отговори на вашите въпроси и ще прочетете съвети за грижа за себе си. Ако се интересувате от отзиви за клиники и лекари, опитайте се да намерите необходимата информация в раздела. Регистрирайте се и на медицинския портал евролабораторияза да бъдете в крак с последните новини и актуализации на информация на сайта, които автоматично ще ви бъдат изпращани по имейл.

Други заболявания от групата на онкологичните заболявания:

Карциноидният синдром е комплекс от симптоми, който възниква в резултат на освобождаването на различни хормони от тумори и навлизането им в кръвния поток. След такова въведение много читатели ще решат, че чакат описание на друго онкологично заболяване: симптоми, признаци, методи на лечение и в крайна сметка - прогноза за развитието на събитията (разбира се, неблагоприятна) и не- обвързваща фраза относно необходимостта да се свие волята в юмрук и да се вярва в чудо. В края на краищата, дори тези от нас, които са много далеч от медицината, „знаят“ прекрасно, че туморът е нелечим, а ракът е неумолима присъда, която не може да бъде обжалвана.

Уважаеми читатели! Ако искате да намерите потвърждение на опасенията си, трябва да ви разочароваме: попаднали сте на грешен адрес. И въпросът тук изобщо не е, че се стремим да ви дадем само положителна, окуражаваща информация. Точно обратното: в интернет има много ресурси, които или твърдят, че ракът (ние специално отбелязваме, всеки рак!) може да бъде напълно излекуван, или постепенно подготвят пациента за прехода към друг свят, предлагайки да се примири с неизбежно и мисли за нещо вечно.

Ние предпочитаме различен подход: да предоставим най-точната информация за дадено заболяване. Да, туморът е специален случай: страхотни симптоми, явни признаци на необвързващо служебно съчувствие в очите на лекаря и ужасът, който обгръща пациента след следващото посещение в онкологичната клиника. Изчерпателният анализ на такива погрешни схващания изисква отделна дискусия, особено след като карциноидният синдром, за който ще говорим днес, всъщност не е злокачествена неоплазма. Това, повтаряме, е комплекс от симптоми, обясняващи се с освобождаването на хормони в кръвта.

Същността на проблема

Карциноидният тумор е специален вид злокачествена неоплазма, която се развива от клетки на ендокринната и нервната система. Различава се от другите видове рак по това, че освобождава големи количества определени хормони (серотонин, хистамин, брадикинин и простагландини) в кръвта. Поради това пациентът, освен „обичайните“ онкологични признаци, изпитва и някои специфични симптоми, които по никакъв начин не са свързани с местоположението на тумора: хиперемия, диария и стомашни спазми, които се наричат ​​„карциноиден синдром“.

Но за да се затвори веднъж завинаги темата за „нелечимостта“ на такива тумори, трябва да се изясни: карциноидите растат и се разпространяват много бавно, поради което метастазите (основната причина за смъртността в онкологията) се появяват много по-късно от с обикновени видове рак. Което ни води до много очевиден извод: с ранна диагностика и навременно лечение често може да се избегне фатален изход. Но за да направите това, ще трябва редовно да се подлагате на профилактични прегледи, да се откажете от лошите навици и да започнете да се грижите за здравето си. Съгласете се, много „по-лесно“ е да се преструвате 5-7 години, че нищо не се случва, и когато лекарят ви информира, че ви остават няколко месеца живот, започнете да оплаквате собствената си горчива съдба. Естествено, онкологът ще бъде "виновен" за подобно развитие на събитията, а не самият пациент ...

Възможни места

1.Тумор на тънките черва (10% от случаите). Среща се доста рядко, което се „компенсира” от големите трудности при откриването му. Може да не се прояви дълго време (в изключителни случаи проблемът се разкрива чрез рентгеново изследване). Обикновено диагнозата се поставя след появата на метастази, включването на черния дроб в патологичния процес и в резултат на това значително влошаване на прогнозата. Най-голямата заплаха за живота е запушването на тънките черва, а в някои случаи и смъртта на част от него (некроза) или разкъсване. Характерни клинични прояви са гадене, диария, повръщане, пароксизмална болка в коремната област и намалена проходимост на кръвоносните съдове.

2. Апендикуларен тумор. Открива се в по-малко от 1% от случаите при отстраняване на апендикса. Такива неоплазми рядко достигат значителни размери (обикновено не повече от 1 см в диаметър) и най-често се развиват без никакви клинични прояви. Ако по време на операция за отстраняване на апендикса се открие тумор на апендикса, вероятността от рецидив е изключително ниска и прогнозата за пациента е добра. Големите неоплазми (най-малко 2 cm) се оказват злокачествени в приблизително 30% от случаите, но те са относително редки.

3. Ректален тумор. Карциноидният синдром в този случай се развива много рядко и вероятността от метастази директно зависи от размера на тумора. Ако диаметърът на тумора е по-малък от 1 см, това се случва в 1-2% от случаите, но при по-големи размери (2 см или повече) рискът се увеличава до 60-80%.

4. Стомашен (стомашен) тумор. Може да има три вида, които се различават по размер, естество на тумора и вероятността от развитие на метастази.

• Тип I (размер под 1 см). Почти винаги такава неоплазма е доброкачествена, поради което вероятността от метастази клони към нула. Най-често се среща при пациенти с хроничен атрофичен гастрит или пернициозна анемия. При навременна диагноза и навременна операция прогнозата е благоприятна.
• Тип II (от 1 до 2 см). Среща се много рядко и вероятността от трансформация в злокачествена форма е изключително ниска. Рискова група са пациенти с МЕН (множествена ендокринна неоплазия, рядко генетично заболяване), като в този случай подобни тумори се образуват и в панкреаса, паращитовидните жлези или епифизата.
• Тип III (повече от 3 см). Почти винаги такива тумори са злокачествени и рискът от разпространение в околните тъкани и органи е изключително висок. Прогнозата най-често е неблагоприятна и колкото по-късно се постави правилната диагноза, толкова по-лоши са перспективите.

5. Тумор на дебелото черво. Обичайното място на локализация е дясната страна на крайната част на храносмилателния тракт. Най-често се открива твърде късно, когато напречният размер на тумора е повече от 5 cm, а метастазите се наблюдават при две трети от пациентите. Прогнозата е неблагоприятна.

Симптоми

Говорейки за клиничните прояви, трябва да се разбере, че те могат да бъдат два вида. Карциноидният синдром има някои симптоми, но неговата основна причина, тумор, има други. Често се случва по време на първоначалния преглед клиничните прояви да са „смесени“ и лекарят да започне лечение на зачервяване, диария, болка в сърцето и корема, карциноидна криза и хрипове, без да знае какво ги е причинило. В същото време онкологичният характер на заболяването може да остане в сянка и пациентът ще научи за истинската си диагноза много по-късно. Ето защо в този случай индивидуалният подход към всеки пациент е изключително важен, а самите симптоми (ще бъдат разгледани по-долу) трябва да се разглеждат в тяхната цялост.

1. Хиперемия. Среща се при 90% от пациентите и е очевиден (но в никакъв случай уникален) признак на синдрома. Предполага се, че брадикининът и серотонинът са „отговорни“ за хиперемията, въпреки че този въпрос все още не е напълно изяснен. Характерни клинични прояви:

• повишена температура;
• зачервяване на кожата на лицето и шията;
• ускорен сърдечен ритъм на фона на ниско кръвно налягане;
• пристъпи на световъртеж.

2. Диария. Наблюдава се при 75% от пациентите, диагностицирани с карциноиден синдром. Често (но не винаги) се появява на фона на хиперемия. Основният „виновник“ е серотонинът, така че специфични лекарства, които потискат действието на този хормон (ондансетрон, зофран), могат да облекчат състоянието на пациента. В редки случаи диарията възниква поради близък тумор или поради влиянието на метастатичен фокус.

3. Патологии на сърдечно-съдовата система. Среща се при всеки втори пациент. Най-често страда белодробната клапа, чиято нарушена подвижност значително намалява способността на сърцето да изпомпва кръв от дясната камера към други органи и системи на тялото. Възможни клинични прояви (обяснени с прекомерно производство на серотонин):

• уголемяване на черния дроб;
• подуване на крайниците (най-често се засягат краката);
• натрупване на течност в коремната кухина (асцит).

4. Карциноидна криза. Остро и животозастрашаващо състояние, което може да възникне по време на операция. Следователно, ако пациент с потвърден карциноиден синдром се нуждае от операция, предварителното лечение със соматостатин е задължително. Основни симптоми на карциноидна криза:

• внезапно и рязко спадане на кръвното налягане;
• животозастрашаващо повишаване на сърдечната честота;
• повишени нива на кръвната глюкоза;
• тежък бронхоспазъм.

5. Хрипове (10% от пациентите). Те са пряка последица от спазъм на дихателните пътища, но при повърхностен преглед могат да се обяснят с проблеми с дихателната система.

6. Силна коремна болка. Обяснява се или с чернодробни метастази, или с внезапна чревна непроходимост. Във втория случай пациентът се нуждае от спешна операция и лекарят се занимава с основната причина, която е причинила обструкцията (карциноиден синдром и първичен тумор), след като елиминира непосредствената опасност за живота.

7. Приливи и отливи

Така наречените приливи и отливи заслужават специално внимание. Това е специфичен симптом, проявяващ се с внезапно усещане за топлина, немотивирано безпокойство, повишено изпотяване и зачервяване на кожата. Повечето по-възрастни жени са запознати от първа ръка с горещите вълни, които често се появяват с настъпването на менопаузата, но когато описват карциноидния синдром, съответните клинични признаци изглеждат малко по-различни:

• Тип I (еритематозен): пристъпът продължава 1-2 минути и е ограничен до лицето и шията;
• Тип II: лицето става цианотично за 5-10 минути, а носът става червено-лилав;
• Тип III: пристъпът може да продължи няколко часа или дни и се изразява в появата на дълбоки бръчки по челото, разширяване на конюнктивалните съдове, силно сълзене, диария и пристъпи на хипотония;
• Тип IV: появата на яркочервени петна с неправилна форма, обикновено по ръцете и около врата.

Приблизително съответствие между видовете горещи вълни и областта на локализация на тумора:

• Типове I и II: средна част на храносмилателната тръба, бронхи, панкреас;
• Тип III: предна част на храносмилателната тръба;
• Тип IV: стомах.

Диагностика

1. Биохимичните изследвания показват:

• високи нива на серотонин в кръвната плазма;
• повишена уринарна секреция на 5-хидроксииндоскулинова киселина.

Но тук е важно да се разбере, че крайните резултати понякога могат да бъдат сериозно изкривени. Основните фактори, влияещи върху тяхната надеждност, са следните:

• консумация на определени храни (орехи, киви, банани, цитрусови плодове, ананаси);
• приемане на определени фармакологични лекарства;
• чревна непроходимост.

2. Имунофлуоресцентното изследване ще разкрие:

• наличието на невропептиди (вещество Р, серотонин, невротензин);
• промяна в нивото на CEA (карциноембрионален антиген).

3. Инструментални изследвания

• сцинтиграфия (интравенозно приложение на радиоактивни изотопи на индий-111, последвано от визуализация на гама томограф);
• ендоскопско изследване на вътрешните органи с помощта на тънка сонда с миниатюрна камера в края (тази процедура често се комбинира с биопсия);
• селективна артерио- и флебография;
• рентгеново изследване;
• CT и MRI за потвърждаване на диагнозата.

За съжаление, карциноидният синдром е една от онези патологии, за които все още не е разработен 100% ефективен диагностичен метод. Следователно, дори цялостен преглед гарантира правилната диагноза само в 70% от случаите. Но какво ще кажете за характерните симптоми и клинични прояви, ще попитате? За съжаление, те изобщо не могат да бъдат наречени уникални. Те могат да бъдат полезни при разработването на тактика на лечение, но ще бъдат малко полезни при поставянето на диагнозата и нейното потвърждаване.

Лечение

На пациент, диагностициран с карциноиден синдром, могат да бъдат предложени различни възможности за лечение:

1. Радикална хирургия. Основен метод на лечение с доказана ефективност и висока преживяемост. Обемът и видът на интервенцията се определя както от локализацията на първичния тумор, така и от наличието или отсъствието на метастази:

• йеюнум и илеум: резекция на засегнатата област, съответната част от мезентериума и евентуално близките лимфни възли (преживяемост: 40 до 100%);
• илеоцекален сфинктер: дясна хемиколектомия;
• мезентериални лимфни възли (големи карциноиди от 2 cm), колон: хемиколектомия;
• апендикс: апендектомия.

2.Палиативна хирургия. По време на тази процедура се отстраняват първичният туморен възел и най-големите метастази. За излекуване в този случай не е необходимо да се говори, но е възможно да се подобри качеството на живот.

3. Минимално инвазивна интервенция: емболизация или допинг на чернодробната артерия. Процедурата дава висок (60 до 100%) шанс да се отървете от горещи вълни и диария.

4. Химиотерапия. Счита се за желателно за генерализиране на процеса, в комплекс от терапевтични мерки след операция и при наличие на определени неблагоприятни фактори (увреждане на сърцето, висока екскреция на 5-OIAA, нарушена чернодробна функция).

• най-ефективните лекарства: стрептозоцин, доксорубицин, 5-флуороурацил, етопозид, дактиномицин, дакарбазин, цисплатин;
• продължителността на периода на ремисия е от 4 до 7 месеца;
• средната ефективност при монотерапия е по-малка от 30%, при комбиниран режим - до 40%;
• при някои видове тумори (анапластични невроендокринни) ефективността на химиотерапията се повишава значително - до 65-70%.

5. Лъчева терапия. Ефикасността при лечението на карциноиден синдром все още не е доказана, въпреки че с интегриран подход, насочен към максимално удължаване на живота, не трябва да се изоставя.

6. Симптоматично лечение

• антагонисти на серотонин: метисергид, ципрохептадин;
• селективни инхибитори на обратното захващане на серотонин: циталопрам, дапоксетин, флуоксетин;
• антидепресанти: флуоксетин, флувоксамин, сертралин, пароксетин;
• Н1 и Н2 рецепторни блокери: циметидин, дифенхидрамин, ранитидин;
• синтетични аналози на соматостатин: октреотид, сандостатин, ланреотид;
• алфа интерферон (подобряване в 30-75% от случаите).

Рискови фактори

Прогноза

Предвид изключително бавния растеж на първичния тумор, ефективната хирургична интервенция и известно подобрение на прогнозата с комплексна химиотерапия, повечето пациенти могат да очакват 10-15 години пълноценен живот. Откриването на карциноиден синдром в ранните стадии често осигурява пълно излекуване, така че не трябва да се пренебрегват превантивните прегледи. Повярвайте ми, по-добре е да прекарате няколко часа в годината, отколкото по-късно да съжалявате за пропуснатите възможности.

Код по МКБ-10

Карциноидът (карциноиден синдром) е рядък, потенциално злокачествен, хормонално активен тумор, произхождащ от аргентофилни клетки. Най-често карциноидните тумори се локализират в стомашно-чревния тракт, по-рядко се срещат в бронхите, жлъчния мехур, панкреаса и яйчниците. Размерът на туморите обикновено не е голям и варира от 0,1 до 3 cm.

Карциноидният синдром е заболяване, причинено от циркулацията на медиатори, което се проявява със зачервяване на кожата (90%), диария (75%), шумно дишане (20%), ендокардна фиброза (33%), увреждане на клапите на правилното сърце; понякога възниква плеврална, перитонеална или ретроперитонеална фиброза.

причини

Етиологията на карциноида, подобно на други тумори, все още е неясна. Произходът на много симптоми на заболяването се дължи на хормоналната активност на тумора. Доказано е значително освобождаване на серотонин, лизилбрадикинин и брадикинин, хистамин и простагландини от туморните клетки.

Развитието на карциноиден синдром се причинява от хормонално активен тумор, произлизащ от ентерохромафинови (аргентафинови) клетки на червата (клетки на Кулчицки). В този случай нарастващите чревни разстройства са придружени от хипертоничен синдром.

Класификация

Един от най-подходящите подходи за класификация на карциноидните тумори на стомашно-чревния тракт е разделянето им според ембриогенезата на предни, средни и задни. В съответствие с това те разграничават:

• Карциноидни тумори на предната част на храносмилателната тръба (бронхи, стомах, дванадесетопръстник, панкреас); тези неоплазми са аргентафин-отрицателни, съдържат малко количество серотонин, понякога секретират 5-хидрокситриптофан и ACTH и са способни да метастазират в костите;
• Карциноидите на средната част на храносмилателната тръба (йеюнум, илеум, дясно дебело черво) са аргентафин-положителни, съдържат много серотонин, рядко секретират серотонин или ACTH, рядко метастазират;
• Карциноидните тумори на задната част на храносмилателната тръба (напречно дебело черво, низходящо дебело черво и ректум) са аргентафин-отрицателни, рядко съдържат серотонин и ACTH и могат да метастазират в костите. Понякога се срещат и в половите жлези, простатата, бъбреците, млечните жлези, тимусната жлеза или кожата.

Симптоми

Симптомите и протичането на карциноида се състоят от локални симптоми, причинени от самия тумор и така наречения карциноиден синдром, причинен от неговата хормонална активност. Местните прояви са локална болезненост; Често има признаци, напомнящи за остър или хроничен апендицит (с най-честата локализация на тумора в апендикса) или симптоми на чревна непроходимост, чревно кървене (ако е локализирано в тънките или дебелите черва), болка по време на дефекация и отделяне на алена кръв с изпражнения (с ректален карциноид), загуба на тегло, анемия. Карциноидният синдром включва специфични вазомоторни реакции, пристъпи на бронхоспазъм, хиперперисталтика на стомашно-чревния тракт, характерни кожни промени, лезии на сърцето и белодробната артерия. Не се наблюдава в изразена форма при всички пациенти, но по-често с туморни метастази в черния дроб и други органи, особено множествени.

Типичните симптоми са:

• Хиперемия
• диария
• Болка в корема
• Хрипове поради бронхоспазъм (стесняване на дихателните пътища)
• Болест на сърдечната клапа
• Хирургията може да причини усложнение, известно като карциноидна криза.

Зачервяването е най-честият симптом на карциноидния синдром. При 90% от пациентите по време на заболяването се появява хиперемия. Зачервяването се характеризира със зачервяване или обезцветяване на лицето и шията (или горната част на тялото), както и повишаване на температурата. Пристъпите на зачервяване обикновено се появяват внезапно и спонтанно, но могат да бъдат причинени и от емоционален стрес, физически стрес или консумация на алкохол.

Атаките на хиперемия могат да продължат от минута до няколко часа. Конгестията може да бъде придружена от ускорен пулс, ниско кръвно налягане или замаяност, ако кръвното налягане спадне твърде много и кръвта не достига до мозъка. Рядко хиперемията е придружена от високо кръвно налягане. Хормоните, които са отговорни за хиперемията, не са напълно разпознати.

Диарията е вторият важен симптом на карциноидния синдром. Около 75% от пациентите с карциноиден синдром изпитват диария. Диарията често се появява заедно със зачервяване, но може да се появи и без него. При карциноиден синдром диарията най-често се причинява от серотонин.

Сърдечно заболяване се среща при 50% от пациентите с карциноиден синдром. Карциноидният синдром обикновено води до белези и скованост на белодробната клапа от дясната страна на сърцето. Сковаността на тези две клапи намалява способността на сърцето да изпомпва кръв от дясната камера към белите дробове и други части на тялото, което може да доведе до сърдечна недостатъчност.

Типичните симптоми на сърдечна недостатъчност включват уголемяване на черния дроб (поради кръвоснабдяването на сърцето при сърдечна недостатъчност, когато то не е в състояние да изпомпва цялата входяща кръв), подуване на краката и глезените (воднянка) и подуване на корема поради до натрупване на течност (хидропс на корема). Причината за увреждане на трикуспидалната и белодробната клапа на сърцето при карциноиден синдром в повечето случаи е интензивният дългосрочен ефект на серотонина върху кръвта.

Карциноидната атака е опасно състояние, което може да възникне по време на операция. Характеризира се с внезапно спадане на кръвното налягане, което причинява шок, понякога придружен от прекалено ускорен сърдечен ритъм, повишена кръвна захар и тежък бронхоспазъм.

Карциноидната атака може да бъде фатална. Най-добрият начин за предотвратяване на карциноидна атака е операцията.

Хрипове се появяват при приблизително 10% от пациентите с карциноиден синдром. Хрипове са следствие от бронхоспазъм (спазъм на дихателните пътища), който възниква в резултат на освобождаването на хормони от карциноиден тумор.

Болката в корема е често срещан симптом при пациенти с карциноиден синдром. Болката може да възникне поради метастази в черния дроб, поради факта, че туморът засяга съседни тъкани и органи или чревна обструкция.

Диагностика

Диагнозата се потвърждава от високото ниво на соротонин в кръвната плазма, повишената екскреция на 5-хидроксииндолоцетна киселина с урината, както и откриването на тумори на червата, черния дроб и белите дробове по време на инструментално изследване. Биохимичните параметри могат да бъдат изкривени при консумация на храни, съдържащи големи количества серотонин (банани, орехи, цитрусови плодове, киви, ананаси), приемане на препарати от рауволфия, фенотиазини, салицилати, както и при патологични състояния, усложнени от чревна обструкция, когато екскрецията на 5 -хидроксииндолоцетната киселина може да се увеличи до 9-25 mg/ден.

Имунофлуоресцентните изследвания потвърждават наличието на невропептиди (серотонин, субстанция Р и невротензин) в карциноидните тумори. Определянето на карциноембрионален антиген (CEA) при диагностицирането на карциноидни тумори също има определено значение: нивото му обикновено е нормално или минимално. Ако концентрацията на CEA е повишена, трябва да се подозира друг тумор.

Комплексната локална диагностика на карциноидите включва рентгеново изследване, компютърна томография, ултразвуково сканиране, използване на имуноавторадиографски методи за определяне на хормони в кръвта, селективна артерио- и венография, сцинтиграфия с индий-111-октреотид и морфологично изследване на биопсичния материал. Използването на целия комплекс от съвременни методи на изследване (флуороскопия, ендоскопия, селективна артерио- и флебография, ултразвук, компютърна томография, радионуклидни изследвания, определяне на хормони в кръвта, имунохистохимично изследване на туморни биопсии) осигурява правилната диагноза в 76,9% от случаите. случаи.

Лечение

Като се имат предвид общите принципи на терапията на карциноидния синдром, трябва да се отбележи, че е препоръчително възможно най-ранното отстраняване на тумора. Въпреки това, трябва да се помни, че клиничните прояви на карциноиден синдром много често се появяват в случаите, когато вече има функционално активни метастази в черния дроб. В този случай радикалното хирургично лечение е невъзможно. Облекчаване на клиничната картина на карциноидния синдром обаче може да се постигне чрез изрязване на възможно най-голяма част от метастазите, като по този начин се намали общото количество тъкан, произвеждаща серотонин. Ако операцията не е възможна по някаква причина, може да се използва лъчетерапия, чиято ефективност обаче е ниска поради резистентността на карциноидните тумори към излагане на радиация. След лъчева терапия не са получени надеждни данни за увеличаване на продължителността на живота.

Сред лекарствата, използвани при лечението на карциноидни тумори, трябва да се подчертае циклофосфамид, чиято ефективност според редица автори е около 50%. Има също съобщения, че добър терапевтичен ефект се наблюдава при предписване на серотонинови антагонисти, от които най-широко използвани са ципрохептадин и дезерил. Ципрохептадин има не само антисеротониново, но и антихистаминово действие. Предписва се интравенозно в доза от 6 до 40 mg. Deseryl се използва перорално в доза от 6 до 24 mg и интравенозно за 1-2 часа в доза от 10-20 mg.

Някои антидепресанти - флуоксетин, сертралин, флувоксамин, пароксетин могат да се използват за симптоматична терапия.

Хистамин Н1 и Н2 рецепторните блокери (циметидин, ранитидин, дифенхидрамин/дифенхидрамин) са ефективни при карциноиди, които произвеждат предимно хистамин. Лоперамид (имодиум) се използва за облекчаване на диария.

Синтетичните аналози на соматостатин - октреотид (Сандостатин) и ланреотид (Соматулин) - се използват широко за лечение на карциноиден синдром. Сандостатин, взаимодействайки със соматостатинови рецептори, потиска производството на активни вещества от тумора. Препоръчителната схема за употреба на сандостатин (октреотид) при лечение на карциноидни и невроендокринни синдроми е 150-500 mcg подкожно 3 пъти на ден. Лекарството увеличава преживяемостта на пациенти с карциноидни тумори и наличие на метастази, подобрява качеството на живот на пациентите, облекчава или премахва горещи вълни, чревна двигателна дисфункция и диария.

Проведени са множество проучвания за употребата на интерферон α при пациенти с карциноидни тумори. За лечение на пациенти са използвани дози α-интерферон 3–9 IU подкожно 3–7 пъти седмично. Употребата на по-високи дози от лекарството не подобрява ефективността на лечението, но значително увеличава процента на токсичните реакции. При лечение с α-интерферон се наблюдава подобрение в 30-75% от случаите.

Лечението на артериалната хипертония се извършва по общи правила. В някои случаи лечението трябва да е насочено към борба с усложненията на карциноидния синдром, като сърдечно-съдова недостатъчност, стомашно-чревно кървене и др. Трябва да се отбележи, че продължителността на заболяването (10 години или повече), значително изтощение на пациенти с карциноиден синдром изисква назначаването на възстановителна терапия.

По този начин основният вид лечение на пациенти с карциноидни и невроендокринни тумори е операцията. Тяхното медикаментозно лечение се основава на химиотерапия, използване на аналози на соматостатин и α-интерферони.

– комплекс от симптоми, които възникват в резултат на хормоналната активност на тумори от клетки на системата APUD. Включва горещи вълни, персистираща диария, фиброзни лезии на дясната страна на сърцето, коремна болка и бронхоспазъм. По време на хирургични интервенции може да се развие животозастрашаваща карциноидна криза. Карциноидният синдром се диагностицира въз основа на анамнеза, оплаквания, данни от обективно изследване, резултати от определяне на нивото на кръвните хормони, CT, MRI, сцинтиграфия, радиография, ендоскопия и други изследвания. Лечението е хирургично отстраняване на тумора, лекарствена терапия.

Карциноидният синдром е комплекс от симптоми, наблюдаван при потенциално злокачествени, бавно растящи невроендокринни тумори, които могат да възникнат в почти всеки орган. В 39% от случаите неоплазмите, които провокират карциноиден синдром, са локализирани в тънките черва, в 26% - в апендикса, в 15% - в ректума, в 1-5% - в други части на дебелото черво, в 2 -4% - в стомаха, 2-3% - в панкреаса, 1% - в черния дроб и 10% - в бронхите. В 20% от случаите карциноидните тумори на стомашно-чревния тракт се комбинират с други неоплазми на дебелото черво. Карциноидният синдром обикновено се развива на възраст между 50 и 60 години, като мъжете и жените са еднакво засегнати.

Карциноидът е описан за първи път в края на 19 век. През 50-те години на миналия век група изследователи, ръководени от Waldenström, съставиха обширно описание на хистологичните и хистохимичните характеристики на карциноидните тумори и също така доказаха връзката между такива неоплазми и развитието на карциноиден синдром. Дълго време карциноидите се смятаха за доброкачествени тумори, но изследванията през последните години разклатиха тази гледна точка. Установено е, че въпреки бавния си растеж, образуванията имат определени признаци на злокачествено заболяване и могат да метастазират в отдалечени органи. Лечението на карциноидния синдром се извършва от лекари, работещи в областта на онкологията, ендокринологията, гастроентерологията, кардиологията, общата хирургия и други специалности.

Причини за карциноиден синдром

Причината за развитието на карциноиден синдром е хормоналната активност на тумори, произхождащи от невроендокринните клетки на APUD системата. Симптомите се определят от промените в нивата на различни хормони в кръвта на пациента. Обикновено такива неоплазми отделят големи количества серотонин. По правило се наблюдава повишено производство на хистамин, простагландини, брадикинин и полипептидни хормони.

Карциноидният синдром не се среща при всички пациенти с карциноидни тумори. При карциноидите на тънките и дебелите черва този синдром обикновено се развива само след появата на метастази в черния дроб. Това се обяснява с факта, че хормоните от червата с кръвта навлизат в черния дроб през системата на порталната вена и след това се унищожават от чернодробните ензими. Метастазите в черния дроб водят до факта, че продуктите на туморния метаболизъм започват директно да навлизат в общия кръвен поток през чернодробните вени, без да се разграждат в чернодробните клетки.

При карциноиди, локализирани в белите дробове, бронхите, яйчниците, панкреаса и други органи, карциноидният синдром може да се развие преди началото на метастазите, тъй като кръвта от тези органи не преминава през системата на порталната вена, преди да влезе в системното кръвообращение и не се „пречиства“ ” в чернодробната тъкан. Очевидно злокачествените неоплазми причиняват карциноиден синдром по-често от тумори, които не показват признаци на злокачествено заболяване.

Повишаването на нивата на серотонин провокира диария, коремна болка, малабсорбция и сърдечна патология. Като правило, при карциноиден синдром се наблюдава фиброзна дегенерация на ендокарда на дясната половина на сърцето. Лявата страна на сърцето рядко се засяга, тъй като серотонинът се разрушава, докато кръвта преминава през белите дробове. Увеличаването на брадикинин и хистамин причинява горещи вълни. Ролята на полипептидните хормони и простагландините в развитието на карциноиден синдром все още не е изяснена.

Симптоми на карциноиден синдром

Най-честата проява на карциноиден синдром са горещи вълни. Този симптом се наблюдава при 90% от пациентите. Има внезапно, периодично, пароксизмално зачервяване на горната половина на тялото. Обикновено хиперемията е особено изразена в лицето, задната част на главата и шията. Пациентите с карциноиден синдром се оплакват от усещане за топлина, изтръпване и парене. Горещите вълни са придружени от ускорен пулс и спадане на кръвното налягане. Може да се появи замайване поради намалено кръвоснабдяване на мозъка. По време на атаки може да се появи зачервяване на склерата и лакримация.

В началните етапи на карциноидния синдром горещите вълни се появяват веднъж на няколко дни или седмици. Впоследствие броят им постепенно нараства до 1-2 или дори 10-20 пъти на ден. Продължителността на горещите вълни при карциноиден синдром може да варира от 1-10 минути до няколко часа. Обикновено атаките възникват поради консумация на алкохол, пикантни, мазни и пикантни храни, физическа активност, психологически стрес или прием на лекарства, които повишават нивата на серотонин. По-рядко горещите вълни се развиват спонтанно, без видима причина.

Диарията се открива при 75% от пациентите с карциноиден синдром. Това се дължи на повишена подвижност на тънките черва под въздействието на серотонин. То е хронично и упорито. Тежестта на симптома може да варира значително. Поради малабсорбция се нарушават всички видове метаболизъм (протеини, въглехидрати, мазнини, водно-електролитни) и се развива хиповитаминоза. При дългосрочен карциноиден синдром се отбелязват сънливост, мускулна слабост, умора, жажда, суха кожа и загуба на тегло. В тежки случаи се появяват подуване, остеомалация, анемия и изразени трофични промени в кожата поради груби метаболитни нарушения.

Сърдечна патология се открива при половината от пациентите, страдащи от карциноиден синдром. Като правило се открива ендокардна фиброза, придружена от увреждане на дясната половина на сърцето. Фиброзните промени причиняват некомпетентност на трикуспидалната и белодробната клапа и провокират белодробна стеноза. Вентилната недостатъчност и стенозата на белодробната артерия при карциноиден синдром могат да доведат до развитие на сърдечна недостатъчност и стагнация в системното кръвообращение, които се проявяват чрез оток на долните крайници, асцит, болка в десния хипохондриум поради уголемяване на черния дроб, подуване и пулсация на вените на шията.

При 10% от пациентите с карциноиден синдром се наблюдава бронхоспазъм. Пациентите се притесняват от пристъпи на експираторен задух, придружени от свистене и бръмчащи хрипове. Друга доста често срещана проява на карциноидния синдром е коремна болка, която може да бъде причинена от механична обструкция на движението на чревното съдържимо поради растежа на първичния тумор или появата на вторични лезии в коремната кухина.

Опасно усложнение на карциноидния синдром може да бъде карциноидна криза - състояние, което възниква по време на хирургични интервенции, придружено от рязко понижаване на кръвното налягане, повишена сърдечна честота, тежък бронхоспазъм и повишаване на нивата на кръвната захар. Шокът, който възниква по време на карциноидна криза, представлява непосредствена заплаха за живота на пациента и може да доведе до смърт.

Диагностика на карциноиден синдром

Диагнозата се поставя от онколог въз основа на характерни симптоми, данни от външен преглед и обективни изследвания. В кръвната плазма се открива повишено ниво на серотонин. В урината се открива високо съдържание на 5-хидроксииндолоцетна киселина. За да се изключи фалшив положителен резултат, в продължение на 3 дни преди изследването, на пациент със съмнение за карциноиден синдром се препоръчва да се въздържа от приема на храни, съдържащи големи количества серотонин (орехи, патладжани, авокадо, домати, банани и др.) И някои лекарства.

В съмнителни случаи се правят тестове с алкохол, катехоламини или калциев глюконат за стимулиране на горещи вълни. За да се определи местоположението на тумора и да се идентифицират метастазите, пациент с карциноиден синдром се насочва към CT и MRI на вътрешните органи, сцинтиграфия, радиография, гастроскопия, колоноскопия, бронхоскопия и други изследвания. Ако има достатъчно показания, може да се използва лапароскопия. Карциноидният синдром се разграничава от системна мастоцитоза, горещи вълни по време на менопаузата и странични ефекти при прием на определени лекарства.

Лечение на карциноиден синдром

Основният метод на лечение е операцията. В зависимост от локализацията и степента на процеса е възможно радикално изрязване на първичната лезия или различни палиативни операции. При карциноиден синдром, причинен от тумори на тънките черва, обикновено се извършва резекция на тънките черва заедно с мезентериума. В случай на увреждане на дебелото черво и неоплазми, разположени в областта на илеоцекалния сфинктер, се извършва дясна хемиколектомия.

При карциноиден синдром, причинен от тумор в апендикса, се извършва апендектомия. Някои онколози допълнително премахват близките лимфни възли. Палиативните хирургични интервенции са показани на етапа на метастази и включват отстраняване на големи лезии (както вторични, така и първични), за да се намалят нивата на хормоните и да се намали тежестта на карциноидния синдром. Друг начин за намаляване на проявите на карциноиден синдром е емболизация или лигиране на чернодробната артерия.

Индикацията за химиотерапия при карциноиден синдром е наличието на метастази. В допълнение, този метод на лечение се използва в следоперативния период при сърдечни увреждания, чернодробна дисфункция и високи нива на 5-хидроксииндолоцетна киселина в урината. За да се избегне развитието на карциноидна криза, лечението започва с малки дози лекарства, като постепенно се увеличава дозата. Ефективността на химиотерапията при карциноиден синдром е ниска. Значително подобрение се наблюдава при не повече от 30% от пациентите, средната продължителност на ремисията е 4-7 месеца.

Като симптоматична терапия за карциноиден синдром се предписват серотонинови антагонисти: флуоксетин, сертралин, пароксетин и др. При тумори, които произвеждат големи количества хистамин, се използват дифенхидрамин, ранитидин и циметидин. За да се премахне диарията, се препоръчва да се приема лоперамид. В допълнение, при карциноиден синдром широко се използват ланреотид и октреотид, които потискат секрецията на биологично активни вещества в областта на тумора и могат значително да намалят проявите на този синдром при повече от половината пациенти.

Прогнозата за карциноидния синдром се определя от степента и степента на тумора. При радикално отстраняване на първичната лезия и липса на метастази е възможно пълно възстановяване. При метастази прогнозата се влошава. Поради бавното прогресиране на карциноида, продължителността на живота в такива случаи варира от 5 до 15 години или повече. Причината за смъртта са множество метастази в отдалечени органи, изтощение, сърдечна недостатъчност или чревна непроходимост.