Пароксизмална активност на структурите на мозъчния ствол по време на хипервентилация. Симптоми на увреждане на челния лоб. Фронтален полюс, орбитофронтален кортекс

основни характеристики

Роландична епилепсия- една от формите на идиопатична локално причинена епилепсия в детска възраст, проявяваща се главно чрез нощни кратки хемифациални моторни припадъци и имаща благоприятна прогноза.

Роландичната епилепсия се появява на възраст между 2 и 14 години. Припадъците могат да бъдат парциални и вторично генерализирани. Повечето парциални припадъци са двигателни. Типичните атаки, възникващи както в състояние на будност, но все по-често по време на сън (главно през първата половина на нощта), обикновено се появяват при запазено съзнание и започват със соматосензорна аура, характеризираща се с парестезия на бузата, мускулите на фаринкса и ларинкса. , усещане за убождане, изтръпване на бузата, венците, езика от страната, противоположна на фокуса. След това се появяват двигателни феномени под формата на едностранни хемифациални (включващи лицевите мускули) клонични или тонично-клонични гърчове, които могат да се разпространят в хомолатералната ръка (фацио-брахиални гърчове) и крака (едностранни гърчове).

В началото на пристъпа или по време на неговото развитие възникват говорни затруднения, изразяващи се в пълна невъзможност за говорене или произнасяне на отделни звуци. Заедно с анартрия се отбелязва хиперсаливация, характеризираща се с обилно производство и отделяне на слюнка от устата, което допринася за появата на скърцане, сумтене.

Продължителността на атаките, като правило, е не повече от 2-3 минути, честотата е средно 2-6 пъти годишно [Temin P.A., Nikanorova M.Yu., 1999; Петрухин A.S., 2000].

При роландична епилепсия в отделни случаи е възможно развитие на епилептичен статус.

Пациентите с роландична епилепсия се характеризират с нормален интелект и неврологичен статус, въпреки че редица съвременни изследователи все още посочват наличието на невропсихологичен дефицит при такива деца [Epileptiformnaya ..., 2006].

Редица автори отбелязват възможността за атаки по време на роландична епилепсия, характеризираща се с коремна болка, замаяност, зрителни явления (светлинни светкавици, слепота, мигащи предмети пред очите), които обикновено се наблюдават при деца под 5-годишна възраст; сложни парциални припадъци или типични абсанси.

ДА СЕ включват група пациенти на възраст 2-8 години, които получават обикновени парциални хемифациални и хемиклонични нощни припадъци, комбинирани с миоклонично-астатични, атонични пароксизми и, в някои случаи, абсанси, но никога, за разлика от истинския синдром на Lennox-Gastaut, няма тонични припадъци [Темин П.А., Никанорова М.Ю., 1999]. Честотата на атаките обикновено е висока. Преди появата на гърчове децата не изпитват никакви нарушения в нервно-психическото развитие.

Припадъкът и междупристъпната ЕЕГ при пациенти с роландична епилепсия се характеризират с нормална изходна активност и обикновено двуфазни пикове, последвани от бавна вълна. Шипове или остри вълни се появяват поотделно или на групи в средната темпорална и централна област или темпоро-централно-париеталната област [Mukhin K.Yu. et al., 1995; Епилептиформная..., 2006]. Те могат да се наблюдават едностранно (обикновено контралатерално на хемифациалните припадъци) или двустранно (синхронно или асинхронно). „Роландичните” комплекси обикновено са най-ясно изразени при отворени очи (фиг. 3.1).

В някои случаи на ЕЕГ се записват генерализирани комплекси "спайк-вълна", типични за абсанси. Остри вълни могат да бъдат разположени и в тилната област. Също така, по време на нощна атака, ЕЕГ може да регистрира бърза активност с ниска амплитуда в централно-темпоралната област, превръщайки се в роландови комплекси с разпространение в цялото полукълбо и последваща генерализация.

При атипична роландична епилепсия (синдром на псевдоленнокс)фоновата ЕЕГ не се променя или е леко забавена и дезорганизирана [Mukhin K.Yu., 2000] (фиг. 3.2а), в някои случаи, главно в челните области. Типичните роландични шипове могат да бъдат комбинирани с бавни комплекси остра-бавна вълна, характерни за синдрома на Lennox-Gastaut или неправилна дифузна пикова вълнова активност с честота от около 2,5 counts/s и амплитудно регионално преобладаване във фронталните области; фокални шипове или бавни вълни могат да бъдат открити в централната темпорална област [Osobennosti..., 2005] или централната темпоро-париетална област (фиг. 3.2b).

При атака на ЕЕГ може да има асинхронна поява на изхвърляния на високоамплитудни неравномерни дифузни комплекси "пик-вълна" или "остра-бавна вълна" с честота 1,5-4 counts / s с продължителност 3-10 s, синхронно с пароксизъм на атипични абсанси [Temin P.A., Nikanorova M.Yu., 1999].

3.2. Доброкачествена детска епилепсия с тилни пароксизми

основни характеристики

Доброкачествената детска епилепсия с окципитални пароксизми е една от формите на идиопатична локално причинена детска епилепсия, характеризираща се с пристъпи, които се появяват главно под формата на пароксизми на зрителни нарушения и често завършват с мигренозно главоболие. Възрастта на проявление на заболяването варира от 1 до 17 години.

Доброкачествена тилна епилепсия с ранно началосе среща при деца под 7-годишна възраст и се характеризира с редки, предимно нощни пароксизми. Атаката, като правило, започва с повръщане, тонично отклонение на очните ябълки настрани и нарушено съзнание. В някои случаи има преход към хемиконвулсии или генерализиран тонично-клоничен припадък. Продължителността на атаките варира от няколко минути до няколко часа. Тези пациенти могат да получат статус на парциален припадък.

Доброкачествена окципитална епилепсия с късно началосе проявява при деца на възраст 3-17 години и се характеризира със зрителни феномени (преходно зрително увреждане, амавроза, елементарни зрителни халюцинации (мигане на светещи обекти, фигури, проблясъци на светлина пред очите), сложни (сцени) халюцинации) и "невизуални" симптоми (хемиклонични гърчове, генерализирани тонично-клонични гърчове, автоматизми, дисфазия, дизестезия, версивни движения). Атаките се появяват предимно през деня и протичат, като правило, при запазено съзнание. В следпристъпно състояние може да се появи дифузно или мигреноподобно главоболие, понякога придружено от гадене и повръщане.

Пациентите с тази форма на епилепсия се характеризират с нормален интелект и нервно-психическо развитие.

Електроенцефалографски модели

Междупристъпната ЕЕГ се характеризира с нормална основна активност и наличие на високоамплитудни моно- или двустранни шипове, остри вълни, комплекси остри-бавни вълни, включително тези с "роландична" морфология или бавни вълни в тилната или задната темпорална област. Характерно е, че патологичните ЕЕГ модели като правило се появяват, когато очите са затворени, и изчезват, когато очите са отворени [Zenkov L.R., 1996].

Окципиталната епилептиформена активност може да се комбинира с генерализирани двустранни комплекси спайк-вълна и полиспайк-вълна. Понякога епилептиформната активност при тази форма на епилепсия може да бъде представена чрез кратки генерализирани изхвърляния на комплекси пик-вълна с честота 3 броя / сек или е локализирана във фронталните, централно-темпоралните, централно-теменно-темпоралните проводници (фиг. 3.3). ). Също така, междупристъпната ЕЕГ може да не показва никакви промени [Mukhin K.Yu. и др., 2004; Атлас..., 2006].

ЕЕГ при гърчове може да се характеризира с едностранна бавна активност, осеяна с пикове.

При окципитална епилепсия с ранно началоЕЕГ по време на атака е представена от остри вълни с висока амплитуда и бавни комплекси "остра-бавна вълна" в един от задните отвеждания, последвани от дифузно разпространение.

При окципитална епилепсия с късно началоНа ЕЕГ по време на атака се наблюдава ритмична бърза активност в тилните отвеждания, последвана от увеличаване на нейната амплитуда и намаляване на честотата без забавяне след атака; могат да се наблюдават генерализирани бавни комплекси "остра-бавна вълна".

3.3. Хронична прогресивна продължителна епилепсия от детството (синдром на Кожевников-Расмусен)

основни характеристики

Конвулсивните атаки при тази форма на епилепсия започват с фокални двигателни пароксизми, последвани от добавяне на постоянен миоклонус.

Едностранните парциални моторни припадъци възникват като правило при запазено съзнание и се проявяват чрез клонични потрепвания на лицето, единия крайник или половината от тялото. Често атаките са придружени от "Джексонов марш". Началото на заболяването може да протече и със сложни парциални и соматосензорни пароксизми. Парциалните припадъци са кратки, не повече от 1-2 минути. В повечето случаи, в рамките на една година от началото на заболяването, частичните пароксизми се присъединяват към постоянен стереотипен миоклонус, локализиран в половината на тялото и крайниците, който може да се трансформира в генерализирани конвулсии.

С напредване на заболяването се появяват парези и парализи на същите крайници. При повечето пациенти черепните нерви са включени в патологичния процес, наблюдават се церебеларни нарушения, може да има сензорни нарушения.

Промените в умствените функции може да липсват при епилепсия на Кожевников, а синдромът на Rassmusen обикновено се характеризира с намалена интелигентност.

Електроенцефалографски модели

Междупристъпна и пристъпна ЕЕГ по време на Епилепсия на Кожевниковможе да се характеризира с непроменена основна активност или да отразява общото му забавяне с намален индекс на алфа ритъма, на фона на който се откриват шипове, остри вълни или комплекси от пикови вълни в централните региони (фиг. 3.4) Чести изхвърляния с висока амплитуда тета често се записват в междупристъпната ЕЕГ -, делта активност както регионално, така и като цяло двустранно синхронно.

При Синдром на Rassmusenв междупристъпната ЕЕГ има забавяне на основната активност, наличие на двустранни или дифузни делта вълни със среден или висок индекс. Алфа ритъмът може да бъде намален по амплитуда и дезорганизиран в засегнатото полукълбо. Делта активността с висока амплитуда може да преобладава от засегнатата страна. Откриват се мултифокални шипове, остри вълни или пикова вълнова активност в засегнатото полукълбо. Епилептиформната активност може да бъде най-изразена в темпоро-париетално-централните отвеждания. Възможна е поява на независими огнища в "здравото" полукълбо; епилептиформната активност може да бъде дифузна асинхронна с разпространение от засегнатото полукълбо.

По време на атака ЕЕГ разкрива локални или едностранни ритмични колебания на бета диапазона, превръщайки се в полипикове с последващо забавяне и преход към края на атаката в двустранни синхронни тета и делта вълни. Понякога по време на атака има локални или едностранни сплескване на ЕЕГ [Mukhin K.Yu. и др., 2004].

3.4. Епилепсия с гърчове, провокирани от специфични фактори

основни характеристики

Епилепсията с припадъци, провокирани от специфични фактори, се характеризира с парциални и парциални комплексни припадъци, които се възпроизвеждат редовно от някакво пряко въздействие. Голяма група се състои от рефлексни атаки.

Хаптогенни припадъциса причинени от термично или тактилно дразнене на определена област от повърхността на тялото, обикновено проектирана в зоната на епилептогенен фокус в кората на главния мозък с неговата деструктивна фокална лезия.

Фотогенични припадъцисе причиняват от мигаща светлина и се проявяват като малки, миоклонични и гранд мал гърчове.

Аудиогенни припадъциса причинени от внезапни звуци, определени мелодии и се проявяват с темпорални психомоторни, grand mal, миоклонични или тонични припадъци.

Стряскащи атакиса причинени от внезапен стряскащ стимул и се проявяват като миоклонични или кратки тонични припадъци.

Електроенцефалографски модели

Междупристъпната ЕЕГ може да е в нормални граници, но е малко по-вероятно да покаже следните промени.

При хаптогенни атакиПо време на междупристъпния период фокалните епилептиформни модели се записват на ЕЕГ в теменно-темпоралната област на полукълбото (понякога и в двете хемисфери) срещу соматичната зона. По време на атака се отбелязва появата или активирането и генерализирането на първична фокална епилептиформна активност.

При фотогенични атакив междупристъпния период и по време на атака се записват фокални бавни вълни, епилептиформни модели в тилната, париеталната или темпоралната област на едно (фиг. 3.5а), понякога и на двете полукълба и (или) хиперсинхронна генерализирана, обикновено двустранна синхронна епилептиформна активност ЕЕГ (фиг. 3.5b).

При аудиогенни припадъцив междупристъпния период и по време на атака, ЕЕГ разкрива бавни вълни, епилептиформни модели в темпоралните области или дифузно в едно, понякога и в двете хемисфери и / или хиперсинхронна генерализирана, обикновено двустранно синхронна епилептиформна активност.

При стряскащи атакив междупристъпния период и по време на атака, на ЕЕГ се записват двустранно синхронни изблици на тета вълни, епилептиформни модели във времевите, париеталните области или дифузно в едно, понякога и двете хемисфери и / или хиперсинхронен генерализиран разряд, обикновено двустранно синхронна епилептиформна активност [ Зенков Л.Р., 1996; 2001 г.; Атлас..., 2006].

3.5. Фронтална епилепсия

основни характеристики

Фронтална епилепсия- локално причинена форма на епилепсия, при която епилептичният фокус е локализиран във фронталния лоб.

Най-характерните признаци на фронтална епилепсия са: стереотипни пристъпи, внезапното им начало (обикновено без аура), висока честота на пристъпите с тенденция към поредица и кратка продължителност (30–60 сек.) Често се изразяват необичайни двигателни феномени (педализиране с крака, хаотични движения, сложни жестове автоматизми), отсъствие или минимално пост-иктално объркване, честа поява на атаки по време на сън, тяхната бърза вторична генерализация, честа поява на епизоди на елептичен статус в анамнезата.

В зависимост от местоположението във фронталния лоб R. Chauvel и J. Bancaud (1994) разграничават редица видове фронтални припадъци.

Припадъци на предния фронтален лоб

Фронтополярни припадъципроявява се с внезапно нарушение на съзнанието, застинал поглед, бурно мислене и агресивни действия, тонично завъртане на главата и очите, вегетативни симптоми, възможно тонично напрежение на тялото и падане.

Орбитофронтални припадъципроявява се от обонятелни халюцинации, висцерални сензорни симптоми, нарушено съзнание, жестикулационни автоматизми, хранителни разстройства, автономни симптоми и неволно уриниране.

Припадъци на медиалния фронтален лоб

Припадъци по медиалната средна линиясе появи фронтални абсанси припадъци(характеризира се с нарушено съзнание, спиране на говора, прекъсване на двигателната активност, автоматизми на жестовете и понякога тонично завъртане на главата и очите) и психомоторни пароксизми(характеризира се с нарушено съзнание, тонично въртене на главата и очите, автоматизми на жестовете, тонични постурални феномени, неволно уриниране, възможна е вторична генерализация).

Дорзолатерални медианни припадъципроявява се с нарушено съзнание, насилствено мислене, сложни зрителни илюзии, тонично въртене на главата и очите, тонични постурални феномени, вторична генерализация и понякога вегетативни симптоми.

Cingular атакипроявява се с израз на страх по лицето, нарушено съзнание, вокализация, сложни жестови автоматизми, емоционални симптоми, зачервяване на лицето, неволно уриниране и понякога зрителни халюцинации.

Припадъци на задния фронтален лоб

Припадъци, произхождащи от прецентралната моторна корапротичат при запазено съзнание и се проявяват с частичен миоклонус (главно в дисталните части на крайниците), обикновени парциални моторни припадъци (под формата на „Джаксънов марш“, развиващ се контралатерално на лезията и разпространяващ се във възходящ (крак-ръка) -лице) или низходящ (лице-ръка) тип крак) марш), тонични постурални пароксизми в комбинация с клонични потрепвания, едностранни клонични припадъци.

Припадъци, произхождащи от премоторната област на моторния кортекспротичат при запазено съзнание и се проявяват с тонични постурални пароксизми с преобладаващо засягане на горните крайници, тонична ротация на главата и очите.

Припадъци, произхождащи от допълнителната двигателна областвъзникват при непокътнато (или частично увредено) съзнание и често се проявяват чрез соматосензорна аура, постурални тонични пози (поза на фехтовач) с преобладаващо участие на проксималните крайници, тонично въртене на главата и очите, спиране на речта или вокализацията, педални движения на краката , мидриаза.

Оперкуларни припадъципроявява се с вкусови халюцинации и илюзии, страх, нарушено съзнание, автоматизми на дъвчене и преглъщане, клонично потрепване на лицето, хиперсаливация, хиперпнея, тахикардия, мидриаза.

Повечето изследователи подчертават, че не винаги е възможно ясно определяне на локализацията на епилептогенната зона във фронталния лоб. Поради това е по-целесъобразно да се диференцират пристъпите при епилепсията на фронталния лоб на частичен двигател,проявяваща или контралатерален версивен компонент, или едностранна фокална клонична двигателна активност в комбинация (или без) с тоничен компонент в късните фази на атаката; частична психомоторика, дебютира с внезапно зашеметяване и замръзване на погледа; гърчове от допълнителната двигателна област, характеризиращ се с тонични постурални позиции на крайниците.

Електроенцефалографски модели

В междупристъпния период ЕЕГ може да покаже дезорганизация и/или деформация на основните ритми.
Епилептичните модели често липсват. Ако се регистрира епилептиформна активност, тя се представя от шипове, остри вълни, пикова вълна или бавна (обикновено тета диапазон) активност във фронталните, фронто-централните, фронто-темпоралните или фронто-централно-темпоралните отвеждания двустранно под формата на независими фокуси или двустранно синхронно с амплитудна асиметрия. Характерно е появата на локална епилептична активност, придружена от нейното двустранно разпространение и (или) генерализация (в някои случаи под формата на атипичен модел на отсъствие); възможна е появата на генерализирана двустранна епилептиформена активност, по-често с амплитудно преобладаване във фронталните, фронтотемпорални области (фиг. 3.6, фиг. 3.7, фиг. 3.8a, фиг. 3.8b, фиг. 3.8c, фиг. 3.8d). , Фиг. 3.9, Фиг. 3.11, Фиг. 3.13a, Фиг. 3.14b) .

Възможни са и локални нарушения (екзалтация или значително намаляване) на ритъма. Когато допълнителната двигателна зона е увредена, патологичните ЕЕГ модели често са ипсилатерални спрямо клиничните явления или двустранни.

Понякога ЕЕГ промените при фронтална епилепсия могат да предшестват клиничната поява на гърчове и да се проявят като двустранни високоамплитудни единични остри вълни непосредствено след периоди на изравняване на ритъма; бърза активност с ниска амплитуда, примесена с пикове; ритмични пикови вълни или ритмични бавни вълни на фронтална локализация [Petrukhin A.S., 2000].

По време на атака ЕЕГ може да покаже локална епилептиформна активност с (или без) последваща поява на генерализирани и (или) двустранно синхронни изхвърляния на комплекси пик-вълна, отразяващи вторична генерализация (фиг. 3.19). Могат да се появят редовни тета и делта вълни с висока амплитуда, главно във фронталните и (или) темпоралните отвеждания [Zenkov L.R., 1996, 2001]. Също така, по време на атака може да се появи дифузно сплескване, най-силно изразено във фокусната област, последвано от появата на бърза активност, нарастваща по амплитуда и намаляваща по честота.

3.6. Темпорална епилепсия

основни характеристики

Темпорална епилепсия- локално причинена, често симптоматична форма на епилепсия, при която епилептичният фокус е локализиран в темпоралния лоб.

Темпоралната епилепсия се проявява като прости, комплексни парциални и вторично генерализирани припадъци или комбинация от тях.

Най-типичните признаци на епилепсия на темпоралния лоб са: преобладаването на психомоторни припадъци, висока честота на изолирани аури, орално-хранителни и карпални автоматизми, честа вторична генерализация на припадъци [Troitskaya L.A., 2006].

Сложни части(психомоторни) пристъпи могат да започнат с или без предшестваща аура и се характеризират със загуба на съзнание с амнезия, липса на отговор на външни стимули и наличие на автоматизми.

Ауривключват епигастрална(гъделичкане, епигастрален дискомфорт), психически(страх), обонятелен,вегетативен(бледност, зачервяване на лицето), интелектуален(усещане за вече видяно, вече чуто, дереализация), слухови(слухови илюзии и халюцинации (неприятни звуци, гласове, трудни за описание слухови усещания)) и визуален(илюзии и халюцинации под формата на микро- и макропсия, проблясъци на светлина, усещане за премахване на обект) аура.

Автоматизмисе разделят на орално-хранителен(удряне, дъвчене, облизване на устни, преглъщане); изражения на лицето(различни гримаси, мимики на страх, изненада, усмивка, смях, мръщене, принудено мигане), жестомимичен(потупване на ръцете, търкане на ръка по ръката, галене или почесване на тялото, сортиране на дрехите, отърсване, разместване на предмети, както и оглеждане, отбелязване на времето, въртене около оста си, изправяне; разкрито е, че автоматизмите в ръката са свързани с увреждане на ипсилатералния темпорален лоб, а дистоничното разположение на ръката - от контралатералния); извънболнична(опит за сядане, изправяне, ходене, привидно целенасочени действия); глаголен(нарушения на говора: неразбираемо мърморене, произнасяне на отделни думи, звуци, хлипане, съскане; установено е, че припадъчната реч е свързана с увреждане на доминантното полукълбо, а афазията и дизартрията - на субдоминантното).

Отбелязано е, че при деца под 5-годишна възраст като правило няма ясно разпознаваема аура, преобладават орално-хранителни автоматизми и двигателната активност е най-изразена по време на атаката.

Продължителността на психомоторните темпорални пароксизми варира от 30 s до 2 min. След пристъп обикновено се наблюдават объркване и дезориентация и амнезия. Припадъците се появяват както в будно състояние, така и по време на сън.

По-често при пациенти с психомоторни темпорални пароксизми клиничните симптоми се появяват в определена последователност: аура, след това прекъсване на двигателната активност (може би със спиране на погледа), след това орални храносмилателни автомати, повтарящи се карпални автоматизми (по-рядко други автоматизми), пациентът оглежда се, след това движения на цялото тяло .

Простите парциални припадъци често предшестват появата на сложни парциални и вторично генерализирани припадъци.

Прости парциални моторни припадъципроявява се с локални тонични или клонично-тонични конвулсии, контралатерално на лезията; постурални дистонични пароксизми (в контралатералната ръка, крак); версивни и фонаторни (сензорна афазия) припадъци.

Прости парциални сензорни припадъципроявява се от обонятелни, вкусови, слухови, сложни зрителни халюцинации и стереотипно несистемно замайване.

Прости парциални вегетативно-висцерални припадъципроявява се с епигастрални, сърдечни, респираторни, сексуални и цефалгични пароксизми.

Прости парциални пристъпи с умствено уврежданепроявява се от сънни състояния, явления на дереализация и деперсонализация, афективни и идеационни („провал на мислите“, „вихрушка на идеите“) пароксизми [Темпорален..., 1992, 1993; Петрухин A.S., 2000].

При епилепсията на темпоралния лоб има и така наречените „темпорални синкопи“, започващи с аура (обикновено замаяност) или без нея и характеризиращи се с бавно изключване на съзнанието, последвано от бавно падане. По време на такива атаки могат да се отбележат орални или жестови автоматизми; леко тонизиращо напрежение в мускулите на крайниците и лицевите мускули.

Епилептичната активност от темпоралния лоб често се разпространява в други области на мозъка. Клиничните признаци, показващи разпространението на епилептичната активност към други части, са верверсни движения на главата и очите, клонични потрепвания на лицето и крайниците (с разпространение на епилептичната активност към предните части на фронталния лоб и премоторната зона), вторична генерализация с проявата на генерализирани тонично-клонични припадъци (с участието на двете полукълба на мозъка в процеса).

Неврологичният статус се определя от етиологията на темпоралната епилепсия.

Електроенцефалографски модели

Междупристъпната ЕЕГ може да не показва патологични модели. Спайк, остри вълни, пикова вълна, полипикова вълна или изблици на тета вълни могат да бъдат записани в темпоралните, фронтотемпоралните, централно-теменно-темпоралните и/или теменно-окципитално-темпоралните отвеждания регионално или двустранно (двустранно синхронно с едно- страничен акцент или самостоятелно); регионално времево забавяне на електрическата активност; общо забавяне на основната дейност. Може да е налице генерализирана пикова вълнова активност при 2,5–3 Hz; генерализирана епилептиформна активност с акцент и/или разпространение от темпоралната област. Нетипичният модел на отсъствие е често срещана находка. Понякога патологичните промени имат челен фокус (,

3.7. Епилепсия на париеталния лоб

основни характеристики

Париетална епилепсия- локално причинена форма на епилепсия, характеризираща се главно с прости парциални и вторично генерализирани пароксизми.

Париеталната епилепсия обикновено дебютира със соматосензорни пароксизми, които не са придружени от нарушено съзнание, имат кратка продължителност (от няколко секунди до 1-2 минути) и като правило се причиняват от участието на постцентралния гирус в епилептичния процес. .

Клиничните прояви на соматосензорни пароксизми включват: елементарна парестезия, болка, нарушения в температурното възприятие (усещане за парене или студ), "сексуални атаки", идеомоторна апраксия, нарушения в диаграмата на тялото.

Елементарни парестезиипредставени от изтръпване, мравучкане, гъделичкане, усещане за „пълзящи настръхвания“, „убождане“ по лицето, горните крайници и други сегменти на тялото. Парестезията може да се разпространи като джаксънов марш и да се комбинира с клонични потрепвания.

Болезнени усещанияизразява се като внезапна остра, спазматична, пулсираща болка, която е локализирана в един крайник или в част от крайник, понякога може да се разпространи като джаксънов марш.

"Сексуални атаки"се проявява с неприятни едностранни усещания на изтръпване, изтръпване и понякога болка в гениталните и млечните жлези. Тези припадъци са причинени от епилептична активност в парацентралния лобул.

Идеомоторна апраксиясе проявява чрез усещане за невъзможност за движение в крайника; в някои случаи се забелязва джексъновско маршово разпространение в комбинация с фокални тонично-клонични конвулсии в същата част на тялото.

Нарушения на схемата на тялотовключват усещания за движение в неподвижен крайник или част от тялото; усещане за полет, реене във въздуха; усещане за отстранена или скъсена част от тялото; усещане за уголемяване или намаляване на част от тялото; усещането за липса на крайник или наличието на допълнителен крайник [Zenkov L.R., 1996].

Париеталните припадъци са склонни да разпространяват епилептичната активност в други области на мозъка и следователно, в допълнение към соматосензорните нарушения по време на атаката, клоничното потрепване на крайника (фронтален лоб), амавроза (тилния лоб), тонично напрежение на крайника и могат да се наблюдават автоматизми (темпорален лоб).

Електроенцефалографски модели

Междупристъпната ЕЕГ често не показва патологични модели. Ако се забележи патологична активност, тя се изразява в шипове, остри вълни, понякога комплекси остра-бавна вълна и шип-вълна в париеталните отвеждания, в зависимост от естеството на атаката [Zenkov L.R., 2001]. Често епилептиформната активност се разпространява извън париеталната област и може да бъде представена в темпоралния лоб със същото име (фиг. 3.40).

В ЕЕГ на припадъка могат да се регистрират шипове и комплекси "спайк-вълна" в централно-париеталната и темпоралната област, изхвърлянията на епилептиформна активност могат да бъдат двустранни (синхронни или под формата на "огледален фокус") [Temin P.A., Nikanorova М.Ю., 1999].

3.8. Епилепсия на тилния лоб

основни характеристики

Тилна епилепсия- локално причинена форма на епилепсия, характеризираща се главно с прости частични пароксизми, които не са придружени от нарушено съзнание.

Ранните клинични симптоми на тилната епилепсия са причинени от епилептична активност в тилния дял, а късните клинични симптоми са причинени от разпространението на епилептичната активност в други области на мозъка.

Първоначалните клинични симптоми на тилните пароксизми включват: прости зрителни халюцинации, пароксизмална амавроза и нарушения на зрителното поле, субективни усещания в областта на очните ябълки, мигане, отклонение на главата и очите в страната, контралатерална на епилептичното огнище.

Прости зрителни халюцинацииса представени от ярки светлинни проблясъци пред очите, светещи петна, кръгове, звезди, квадрати, прави или зигзагообразни линии, които могат да бъдат едноцветни или многоцветни, неподвижни или движещи се в зрителното поле.

Пароксизмална амаврозасе проявява под формата на замъглено зрение или временна загуба на зрението, усеща се като „чернота пред очите“ или „бяло перде пред очите“.

Пароксизмални нарушения на зрителното полесе проявява като пароксизмална хемианопсия или квадрантна хемианопия в рамките на секунди или минути.

Субективни усещания в областта на очните ябълкисе изразяват предимно чрез усещане за движение на очите при липса на обективни симптоми.

мигаЗабелязва се в самото начало на атаката, има бурен характер и наподобява пърхането на крилете на пеперуда.

Електроенцефалографски модели

Междупристъпната ЕЕГ може да не показва патологични модели или може да бъде представена от епилептиформна активност в тилната или задната темпорална област, понякога двустранно. Основната дейност може да не бъде променена или да има дезорганизация и бавност. Епилептиформната активност често може да бъде погрешно представена и в темпоралния лоб със същото име (фиг. 3.41)

По време на атака епилептиформната активност може да се разпространи с появата на "огледални" разряди.

Залевски Тимур Романович, 2 години 6 месеца (роден на 30 август 2014 г.) Приема AED: не получава. Провежда се видео-ЕЕГ мониториране в продължение на 4 часа в състояние на активно и пасивно бодърстване, по време на дневен сън и след събуждане, с функционални тестове. Параметри на запис: Изследването е проведено с помощта на международния модел за поставяне на електроди „10-20“. Допълнителни електроди: ЕКГ. Система за видео-ЕЕГ мониторинг – Nihon Kohden, Япония. ЕЕГ в състояние на будност. Записването на будността се извършва предимно с отворени очи, детето е двигателно активно, отбелязват се голям брой двигателни и миографски артефакти. Основната активност се оценява при внимателно гледане на обект и в момента на затваряне на очите - фрагментарно се записва ритмична активност с честота 6-7 Hz, амплитуда до 70 μV - еквивалент на алфа ритъма. тилната област на полукълба. В състояние на активно будност във фронто-централните области се записва извит сензомоторен ритъм с честота 8 Hz и амплитуда до 50 μV. Бета активността е представена максимално във фронтотемпоралните части на хемисферите, с променлива латерализация, честота 14-24 Hz, амплитуда до 20 μV и често е трудно диференцирана на фона на миографски артефакти. Биокципито-темпорално, периодично с променлива латерализация, се регистрират неравномерни полифазни потенциали от тета-делта диапазона - окципитални делта вълни на деца. Бавните форми на активност са представени широко, дифузно под формата на вълни с ниска амплитуда, предимно тета-, по-рядко делта-диапазон, незначително по време на будност се регистрира регионална епилептиформна активност в лявата и дясната тилна област независимо под формата на единични пикове и остри вълни, с амплитуда до 80 μV. Функционални тестове. Тест с отваряне и затваряне на очите не е провеждан. Тестът с ритмична фотостимулация се провежда при честоти 3, 6, 9, 12, 15, 18, 21, 24, 27, 30, 33 Hz, не се регистрират фотопароксизмални форми на активност. Ясна реакция на асимилация на ритъма не е открита. Хипервентилационен тест не е извършен. Записвайте докато спите. Когато пациентът заспи, се наблюдава намаляване на индекса на основната активност до намаляване и увеличаване на дифузната активност на бавни вълни в тета диапазона. На този фон се записват двустранно синхронни проблясъци на бавни вълни от делта диапазона с амплитуда до 220 μV, с преобладаване на амплитудата бифронтално, периодично с изместване към централните области - феноменът на хипнагогичната хиперсинхронизация (физиологичен феномен на етапа на сънливост). В първия и втория етап на съня се регистрира появата на върхови потенциали в централните части на полукълбата с амплитуда до 170 μV. Регистрирани са също изострени потенциали, подобни на комплекси остра-бавна вълна във фронтално-централните области с преобладаване на амплитудата във върховите отвеждания. Като се вземат предвид морфологичните и локализационни характеристики, тези модели могат да се разглеждат в рамките на атипични физиологични транзити на сън - върхови потенциали. Самият 2-ри етап е представен от „сънни вретена“ - бързи ритмични форми на активност във фронто-централните части на полукълбата, с честота 12-14 Hz, амплитуда до 80 μV и К-комплекси под формата на дифузен бавни вълни или полифазни потенциали, максимална амплитуда в централните части на полукълба, до 260 µV. По време на записа на съня във времевите области на полукълбата периодично се записват дъгообразни, заострени вълни с честота 6-7 Hz, 14 Hz, често с тенденция към дифузно разпространение - физиологични неепилептични транзити на сън на „6- 14 Hz”. Делта сънят беше придружен по време на някои епохи на запис от увеличаване на представянето на дифузна активност с висока амплитуда на бавни вълни, първо до 50% и след това до 80% от записа, с едновременно постепенно намаляване на физиологичните модели на сън. По време на сън се открива периодично регионално забавяне на тета-делта в дясната темпорална област, както и в лявата окципитотемпорална област независимо. На този фон, в структурата на регионалното забавяне с нисък индекс, регионалната епилептиформна активност се записва независимо в лявата и дясната тилна област, по-рядко в дясната задна темпорална област (Т6) с разпространение до темпоралните части на ипсилатералното полукълбо , както и биоципитално под формата на единични и групирани пикове и остри вълни , комплекси пик-бавна вълна, остра-бавна вълна, амплитуда до 160 μV. По време на проучването не са регистрирани клинични събития. Извод:  Основният ритъм съответства на възрастта. ​ Сънят се модулира по етапи. Визуализират се физиологични модели на сън.  По време на сън се открива периодично регионално забавяне на тета-делта в дясната темпорална област, както и в лявата окципитотемпорална област независимо. ​ По време на бодърстване е регистрирана регионална епилептиформна активност с изключително нисък индекс в лявата и дясната тилна област независимо под формата на единични пикове и остри вълни. ​ По време на сън, в структурата на регионалното забавяне с нисък индекс, регионалната епилептиформна активност се регистрира в лявата и дясната тилна област независимо, по-рядко в дясната задна темпорална област (Т6) с разпространение към темпоралните части на ипсилатералния полукълбо, както и биоципитално под формата на единични и групирани пикове и остри вълни, комплекси пик-бавна вълна, остра-бавна вълна. ​ Не са регистрирани епилептични припадъци. Загрижен съм за изоставането в развитието на речта (определени думи от снимки, не използва в ежедневието, речта е тиха, носова), разбира говорима реч, следва прости инструкции, според логопеда има елементи на аутизъм. Слухът и зрението са нормални. Бременност и ранно развитие по възраст. Живеем в района на Ярославъл, кажете ми дали има нужда от лична консултация въз основа на заключението на ЕЕГ.

Централна парализа и пареза се появяват, когато лезиите са локализирани в прецентралния гирус. Соматичното представяне на двигателните функции приблизително съответства на това за кожната чувствителност в постцентралния гирус. Поради големия обхват на прецентралната извивка, фокалните патологични процеси (съдови, туморни, травматични и др.) Обикновено го засягат не всички, а частично. Локализацията на патологичния фокус върху външната повърхност причинява предимно пареза на горния крайник, лицевите мускули и езика (лингвофациална брахиална пареза), а върху медиалната повърхност на гируса - предимно пареза на стъпалото (централна монопареза). Парезата на погледа в обратната посока е свързана с увреждане на задната част на средната фронтална извивка („пациентът гледа лезията“). По-рядко при кортикални лезии се отбелязва пареза на погледа във вертикалната равнина.

Екстрапирамидните нарушения при лезии на фронталните лобове са много разнообразни. Хипокинезата като елемент на паркинсонизма се характеризира с намаляване на двигателната инициатива, аспонтанност (ограничена мотивация за доброволни действия). По-рядко, когато са засегнати фронталните дялове, се появява хиперкинеза, обикновено по време на произволни движения. Възможна е и мускулна ригидност (по-често при дълбоки лезии).

Други екстрапирамидни симптоми са феномени на хващане - неволно автоматично хващане на предмети, поставени върху дланта (рефлекс на Янишевски-Бехтерев), или (по-рядко се наблюдава) обсесивно желание да хванете предмет, който се появява пред очите. Ясно е, че в първия случай причината за неволния двигателен акт е въздействието върху кожните и кинестетични рецептори, във втория - визуална стимулация, свързана с функциите на тилните дялове.

При лезии на фронталните лобове се възстановяват рефлексите на оралния автоматизъм. Можете да предизвикате хоботни и палмарно-ментални (Маринеску-Радовичи), по-рядко назолабиални (Аствацатурова) и дистанционно-орални (Карчикян) рефлекси. Понякога се появява симптомът на "булдог" (симптом на Янишевски) - в отговор на докосване на устните или лигавицата на устната кухина с някакъв предмет, пациентът конвулсивно стиска челюстта си.

При засягане на предните части на фронталните лобове при липса на пареза на крайниците и лицевите мускули може да се забележи асиметрия в инервацията на лицевите мускули по време на емоционалните реакции на пациента - така наречената „лицева пареза на лицето мускули”, което се обяснява с нарушаване на връзките на фронталния дял със зрителния таламус.

Друг признак на фронтална патология е симптомът на резистентност или резистентност, който се появява, когато патологичният процес е локализиран в екстрапирамидните области на фронталните лобове. При пасивни движения възниква неволно напрежение на мускулите-антагонисти, което създава впечатление за съзнателна съпротива на пациента към действията на изследващия. Конкретен пример за това явление е симптомът на затваряне на клепачите (симптом на Кохановски) - неволно напрежение на orbicularis oculi мускул със затваряне на клепачите, когато изследващият се опитва да повдигне пасивно горния клепач на пациента. Обикновено се наблюдава от страната на патологичния фокус във фронталния лоб. Същото неволно свиване на тилната мускулатура по време на пасивно накланяне на главата или удължаване на долния крайник в колянната става може да създаде погрешно впечатление, че пациентът има менингеален симптомен комплекс.

Връзката на фронталните лобове с церебеларните системи (фронто-понтоцеребеларен тракт) обяснява факта, че когато са увредени, възникват нарушения на координацията на движенията (фронтална атаксия), която се проявява главно чрез атаксия на багажника, невъзможност за изправяне и ходене (астазия-абазия) с отклонение на тялото в противоположната посока на страната на лезията.

Кортексът на предния дял е обширно поле на кинестетичния анализатор, така че лезиите на предните дялове, особено премоторните области, могат да причинят фронтална апраксия, която се характеризира с непълни действия. Фронталната апраксия възниква поради нарушение на програмата от сложни действия (тяхната целенасоченост се губи). Увреждането на задната част на долната фронтална извивка на доминантното полукълбо води до моторна афазия, а на задната част на средната фронтална извивка до „изолирана“ аграфия.

Промените в сферата на поведението и психиката са много своеобразни. Те се наричат ​​​​"фронтална психика". В психиатрията този синдром се нарича апатично-абуличен: пациентите изглеждат безразлични към заобикалящата ги среда, желанието им да извършват доброволни действия (мотивация) намалява. В същото време почти няма критика към техните действия: пациентите са склонни към плитки шеги (мория), често са самодоволни дори в тежко състояние (еуфория). Тези психични разстройства могат да бъдат комбинирани с неподреденост (проява на фронтална апраксия).

Симптомите на дразнене на фронталните лобове се проявяват чрез епилептични припадъци. Те са разнообразни и зависят от местоположението на огнищата на дразнене.

Фокалните гърчове на Jacksonian се появяват в резултат на дразнене на определени области на прецентралния гирус. Те се ограничават до едностранни клонични и тонично-клонични конвулсии от противоположната страна в мускулите на лицето, горните или долните крайници, но могат допълнително да се генерализират и да се развият в общ конвулсивен припадък със загуба на съзнание. При дразнене на тегменталната част на долната фронтална извивка се появяват пристъпи на ритмични дъвкателни движения, пляскане, близане, преглъщане и др. (оперкуларна епилепсия).

Нежеланите припадъци са внезапно конвулсивно завъртане на главата, очите и цялото тяло в посока, обратна на патологичния фокус. Атаката може да доведе до общ епилептичен припадък. Неблагоприятните гърчове показват локализацията на епилептични огнища в екстрапирамидните части на фронталния лоб (задните части на средния фронтален гирус - полета 6, 8). Трябва да се отбележи, че обръщането на главата и очите настрани е много често срещан симптом на гърчове и показва наличието на огнища в противоположното полукълбо. Когато кората е унищожена в тази зона, главата се обръща към мястото на лезията.

Общи конвулсивни (епилептични) припадъци без видими фокални симптоми възникват при засягане на полюсите на фронталните дялове; те се проявяват с внезапна загуба на съзнание, мускулни спазми от двете страни на тялото; често се наблюдава прехапване на езика, пяна в устата и неволно уриниране. В някои случаи е възможно да се определи фокалният компонент на лезията в следатаковия период, по-специално временна пареза на крайниците от противоположната страна (парализа на Тод). Електроенцефалографското изследване може да разкрие интерхемисферна асиметрия.

Атаките на фронталния автоматизъм са сложни пароксизмални психични разстройства, поведенчески разстройства, при които пациентите несъзнателно, немотивирани автоматично извършват координирани действия, които могат да бъдат опасни за другите (палеж, убийство).

Друг вид пароксизмално разстройство с лезии на фронталните лобове са малките епилептични припадъци с внезапна загуба на съзнание за много кратък период от време. Речта на пациента се прекъсва, от ръцете му изпадат предмети, по-рядко се наблюдава продължаване на започнатото движение (например ходене) или хиперкинеза (обикновено миоклонус). Тези краткотрайни изключвания на съзнанието се обясняват с тясната връзка на фронталните лобове със средните структури на мозъка (подкорови и мозъчен ствол).

Когато основата на фронталния лоб е увредена, се развиват хомолатерална аносмия (хипосмия), амблиопия, амавроза и синдром на Кенеди (атрофия на зърното на зрителния нерв от страната на лезията, от противоположната страна - конгестия във фундуса).

Описаните симптоми показват, че при засягане на фронталните дялове се наблюдават предимно двигателни и поведенчески нарушения. Има и вегетативно-висцерални нарушения (вазомоторни, дишане, уриниране), особено с огнища в медиалните части на фронталните дялове.

Синдроми на локално увреждане на фронталните лобове

I. Прецентрален гирус (моторна зона 4)

1. Лицева област (едностранно увреждане - преходно увреждане, двустранно - постоянно)
   • дизартрия
   • дисфагия
2. Област на ръцете
   • Контралатерална слабост, непохватност, спастичност
3. Регион на крака (парацентрален лобул)
   • Контралатерална слабост
   • Апраксия при ходене
   • Инконтиненция на урина (продължителна с двустранни наранявания)

II. Медиални отдели (F1, cingulate gyrus)

1. Акинезия (двустранен акинетичен мутизъм)
2. Упоритости
3. Хващателен рефлекс в ръката и крака
4. Синдром на чужда ръка
5. Транскортикална моторна афазия
6. Трудност при започване на движения на контралатералната ръка (може да изисква медицинска помощ)
7. Двустранна идеомоторна апраксия

III. Странични дялове, премоторна област

1. Средна предна извивка (F2)
   • Влошаване на контралатералните сакади
   • Чиста аграфия (доминантно полукълбо)
   • Контралатерална слабост на рамото (главно отвличане и повдигане на ръката) и мускулите на тазобедрената става плюс апраксия на крайника.
2. F2 доминиращо полукълбо. Моторна афазия

IV. Фронтален полюс, орбитофронтален регион (префронтален)

1. Апатия, безразличие
2. Намалете критиката
3. Влошаване на целенасоченото поведение
4. Импотентност
5. Глупост (мория), дезинхибиция
6. Синдром на зависимост от околната среда
7. Апраксия на речта

V. Епилептични явления, характерни за фронталната локализация на епилептичния фокус.

VI. Увреждане на corpus callosum (калозални синдроми)

1. Недостатъчност на междухемисферния кинестетичен трансфер
   • Невъзможност за имитиране на позицията на контралатералната ръка
   • Апраксия на лявата ръка
   • Аграфия на лявата ръка
   • Конструктивна апраксия на дясната ръка
   • Интермануален конфликт (синдром на чужда ръка)
2. Склонност към конфабулации и необичайни обяснения за поведението на лявата ръка
3. Двойна хемианопсия.

Най-честата проява на фронтална дисфункция е дефект в способността за организиране на текущи когнитивни и поведенчески действия. Моторните функции могат да бъдат нарушени или в посока на хиперкинезия (моторна хиперактивност) с повишена разсеяност към външни стимули, или под формата на хипокинезия. Фронталната хипокинезия се проявява с намалена спонтанност, загуба на инициатива, забавени реакции, апатия и намалено изражение на лицето. В екстремни случаи се развива акинетичен мутизъм. Причинява се от двустранно увреждане на долномедиалните фронтални и предни части на cingulate gyrus (прекъсване на връзките на фронталния кортекс с диенцефалона и възходящото активиране на ретикуларната формация).

Характеризира се с проблеми в поддържането на вниманието, поява на персеверации и стереотипи, компулсивно-подражателно поведение, психическа затормозеност, отслабване на паметта и вниманието. Едностранно невнимание, засягащо двигателните и сетивните функции, най-често наблюдавано при париетално увреждане, може да се наблюдава и след увреждане на допълнителните двигателни и цингуларни области. Глобалната амнезия е описана в случаи на масивно увреждане на медиалния фронтален лоб.

Характерно е и акцентирането на преморбидните характеристики на личността, често появата на депресивни разстройства, особено след увреждане на предните части от лявата страна. Обикновено намалена критичност, хипосексуалност или, обратно, хиперсексуалност, ексхибиционизъм, глупост, детско поведение, дезинхибиране, мория. Повишаването на настроението под формата на еуфория е по-често при десни наранявания, отколкото при левостранни. Тук симптомите, подобни на Mori, са придружени от повишено настроение, съчетано с двигателна възбуда, небрежност, склонност към плоски, груби шеги и неморални действия. Характерни са небрежността и неподредеността на болния (уриниране на пода в стаята, в леглото).

Други прояви включват промени в апетита (особено булимия) и полидипсия, нарушения на походката под формата на апраксия при ходене или походка тип "marche a petite pas" (ходене на малки крачки с тътрене).

Прецентрален гирус (моторна зона 4)

Различни степени на моторна пареза на ръката могат да се наблюдават при увреждане на задната фронтална част, както и нарушение на речта с увреждане на тези части в лявото полукълбо. Дизартрия и дисфагия с едностранно увреждане често са преходни по природа, а с двустранно увреждане те са постоянни. Нарушените двигателни функции на крака са характерни за увреждане на парацентралния лобул (контралатерална слабост или апраксия при ходене). За същата локализация е типична уринарна инконтиненция (продължителна при двустранни наранявания).

Медиални отдели (F1, cingulate gyrus)

Увреждането на медиалните части на фронталния лоб се характеризира с така наречения „преден синдром на акинетичен мутизъм“, за разлика от „задния“ (или мезенцефалния) подобен синдром. При непълен синдром възниква "фронтална акинезия". Увреждането на медиалните участъци понякога е придружено от нарушено съзнание, онирични състояния и нарушение на паметта. Могат да се появят двигателни персеверации, както и хватателен рефлекс в ръката и негов аналог в крака. Описани са пристъпи на „поклон“, както и такова необичайно явление като синдром на чуждата ръка (усещане за чуждост в горния крайник и неволна двигателна активност в него). Последният синдром е описан и в случаи на увреждане на тялото калозум (по-рядко в други локализации). Възможно е да се развие транскортикална моторна афазия (описана само при фронтални лезии), двустранна идеомоторна апраксия.

Странични дялове, премоторна област

Увреждането на задните части на втория фронтален гирус причинява парализа на погледа в посока, обратна на лезията (пациентът „гледа лезията“). При по-леки лезии се наблюдава влошаване на контралатералните сакади. В лявото полукълбо, близо до тази зона, има област (горен премотор), чието увреждане причинява изолирана аграфия („чиста аграфия“, която не е свързана с моторна афазия). Пациент с аграфия не може да напише дори отделни букви; леко увреждане на тази област може да се прояви само като увеличаване на честотата на правописните грешки. Като цяло, аграфия може да се развие и с локални лезии на левия темпорален и левия париетален дял, особено в близост до Силвиевата фисура, както и при засягане на базалните ганглии вляво.

Увреждането на задната част на третата фронтална извивка в областта на Broca причинява моторна афазия. При непълна моторна афазия се наблюдава намаляване на речевата инициатива, парафазия и аграматизъм.

Фронтален полюс, орбитофронтален кортекс

Увреждането на тези отдели се характеризира с апатия, безразличие, спонтанност, както и психическо разстройство, намалена критичност, глупост (мория), нарушения на целенасоченото поведение и синдром на зависимост от непосредствената среда. Може да се развие импотентност. Оралната и мануална апраксия е много характерна за увреждане на предните леви области. Когато е засегната орбиталната повърхност на мозъка (напр. менингиом), може да възникне едностранна аносмия или едностранна оптична атрофия. Понякога се наблюдава синдром на Фостър-Кенеди (намалено обоняние и зрение от едната страна и застойно зърно от другата).

Увреждането на corpus callosum, особено неговите предни отдели, отделящи фронталните дялове, е придружено от специфични синдроми на апраксия, аграфия (главно в лявата недоминираща ръка) и други по-редки синдроми (вижте раздела „Увреждания на corpus callosum " По-долу),

Горните неврологични синдроми могат да бъдат обобщени, както следва:

Всеки (десен или ляв) челен дял.

1. Контралатерална пареза или нарушение на координацията на ръка или крак.
2. Кинетична апраксия в проксималните части на контралатералната ръка (лезия на премоторната област).
3. Хващателен рефлекс (контралатерална допълнителна двигателна зона).
4. Намалена активност на лицевите мускули при произволни и емоционални движения.
5. Контралатерално окуломоторно пренебрегване по време на произволни движения на погледа.
6. Хеми-невнимание.
7. Персеверации и изтръпване на психиката.
8. Когнитивно увреждане.
9. Емоционални разстройства (липса на спонтанност, намалена инициатива, афективно сплескване, лабилност.
10. Влошаване на обонятелната дискриминация на миризми.

Недоминиращ (десен) фронтален лоб.

1. Нестабилност на двигателната сфера (моторна програма): това, което се нарича в чуждестранната литература с термина „моторна непостоянство“, който няма общоприет превод на руски език.
2. Неадекватно възприемане (разбиране) на хумора.
3. Нарушения в потока на мислене и реч.

Доминиращ (ляв) челен дял.

1. Моторна афазия, транскортикална моторна афазия.
2. Орална апраксия, апраксия на крайниците със запазено разбиране на жестовете.
3. Нарушена плавност на речта и жестовете.

И двата фронтални дяла (едновременно увреждане на двата фронтални лоба).

1. Акинетичен мутизъм.
2. Проблеми с бимануалната координация.
3. Спонтанност.
4. Апраксия при ходене.
5. Уринарна инконтиненция.
6. Упоритости.
7. Когнитивно увреждане.
8. Нарушение на паметта.
9. Емоционални смущения.

Епилептични явления, характерни за фронталната локализация на епилептичния фокус

Синдромите на дразнене на фронталния лоб зависят от местоположението му. Например, стимулация на поле 8 на Бродман предизвиква отклонение на очите и главата настрани.

Епилептичните разряди в префронталния кортекс са склонни бързо да се генерализират в грандиозен припадък. Ако епилептичният разряд се простира до поле 8, тогава може да се наблюдава верзивен компонент на припадъка преди вторична генерализация.

Много пациенти със сложни парциални пристъпи са по-скоро с фронтален, отколкото с темпорален произход. Последните обикновено са по-кратки (често 3-4 секунди) и по-чести (до 40 на ден); има частично запазване на съзнанието; пациентите се възстановяват от припадъка без състояние на объркване; типични са характерни автоматизми: потриване на ръце и удряне, щракане с пръсти, бъркане или ритане с крака; кимане с глава; свива рамене; сексуални автоматизми (манипулация на гениталиите, тласъци на тазовата област и др.); вокализация. Вокалните феномени включват псувни, писъци, смях и по-прости неартикулирани звуци. Дишането може да е неправилно или необичайно дълбоко. При гърчове, произхождащи от медиалната префронтална област, има тенденция към леко развитие на епилептичен статус.

Необичайни иктални прояви могат да причинят погрешна свръхдиагностика на псевдо-припадъци (т.нар. епилептични „псевдо-псевдо-припадъци“, „фойерверки“ припадъци и др.). Тъй като повечето от тези припадъци произхождат от медиалния (допълнителна област) или орбиталния кортекс, конвенционалната ЕЕГ на скалпа често не открива никаква епилептична активност. Фронталните припадъци се появяват по-лесно по време на сън, отколкото други видове епилептични припадъци.

Описани са следните специфични епилептични явления от челен произход:

Първична двигателна зона.

1. Фокални клонични потрепвания (тръпки), по-често наблюдавани в противоположната ръка, отколкото в лицето или крака.
2. Спиране на речта или проста вокализация (със или без слюноотделяне).
3. Jackson Motor March.
4. Соматосензорни симптоми.
5. Вторична генерализация (преход към генерализиран тонично-клоничен припадък).

Премоторна област.

1. Прости тонични движения на аксиалните и прилежащите мускули с последователни движения на главата и очите на една страна
2. Типична е вторичната генерализация.

Допълнителна моторна зона.

1. Тонизиращо повдигане на контралатералната ръка и рамо с флексия в лакътната става.
2. Обърнете главата и очите си към вдигнатата ръка.
3. Спиране на речта или проста вокализация.
4. Спиране на текущата двигателна активност.

Цингулатен гирус.

1. Афективни разстройства.
2. Автоматизми или сексуално поведение.
3. Вегетативни нарушения.
4. Уринарна инконтиненция.

Фронто-орбитална област.

1. Автоматизми.
2. Обонятелни халюцинации или илюзии.
3. Вегетативни нарушения.
4. Вторична генерализация.

Префронтален регион.

1. Комплексни парциални припадъци: Чести, кратки припадъци с вокализация, бимануална активност, сексуални автоматизми и минимално постиктално объркване.
2. Честа вторична генерализация.
3. Принудително мислене.
4. Неблагоприятни движения на главата и очите или контраверсивни движения на тялото.
5. Аксиални клонични спазми и падане на пациента.
6. Вегетативни признаци.

Увреждане на corpus callosum (калозални синдроми)

Увреждането на corpus callosum води до нарушаване на процесите на взаимодействие между полукълбата, разпадане (изключване) на съвместната им дейност. Заболявания като травма, мозъчен инфаркт или тумор (по-рядко множествена склероза, левкодистрофии, радиационно увреждане, вентрикуларен шунт, агинезия на corpus callosum), които засягат corpus callosum, обикновено включват междухемисферните връзки на средните части на фронталните лобове, париеталните или тилни дялове. Нарушаването на междухемисферните връзки само по себе си почти няма ефект върху ежедневните дейности, но се открива при извършване на определени тестове. Това разкрива неспособността на едната ръка да имитира позициите на другата (контралатерална) поради факта, че кинестетичната информация не се прехвърля от едното полукълбо към другото. По същата причина пациентите не могат да назоват предмет, който усещат с лявата си ръка (тактилна аномия); имат аграфия на лявата ръка; не могат да копират движения с дясната си ръка, които се правят с лявата (конструктивна апраксия на дясната ръка). Понякога се развива "междуръчен конфликт" (синдром на "чуждата ръка"), когато неконтролираните движения на лявата ръка са инициирани от доброволни движения на дясната ръка; феноменът на "двойна хемианопсия" и други нарушения също са описани.

Може би с най-голямо клинично значение е феноменът на „извънземна ръка“, който може да бъде резултат от комбинирано калозално и медиално фронтално увреждане. По-рядко този синдром се проявява с париетални наранявания (обикновено в картината на пароксизмални прояви на епилептичен пристъп). Този синдром се характеризира с чувство на отчуждение или дори враждебност в едната ръка, неволна двигателна активност в нея, което не прилича на никоя друга известна форма на двигателно разстройство. Засегнатата ръка сякаш „живее свой самостоятелен живот“, в нея се наблюдава неволна двигателна активност, подобна на произволни целенасочени движения (палпиране, хващане и дори автоагресивни действия), което постоянно стресира тези пациенти. Типична ситуация е и когато при неволеви движения здравата ръка „държи” болната. Ръката понякога се олицетворява с враждебна, неконтролируема извънземна „зла и непокорна“ сила.

Синдромът на „извънземна ръка“ е описан при съдови инфаркти, кортикобазална дегенерация, болест на Кройцфелд-Якоб и някои атрофични процеси (болест на Алцхаймер).

Рядък синдром на увреждане на централната част на предните части на corpus callosum е синдромът на Marchiafava-Benyami, който е свързан с алкохолни лезии на нервната система. Пациенти, страдащи от тежък алкохолизъм, имат анамнеза за периодичен синдром на алкохолна абстиненция с тремор, епилептични припадъци и делириум тременс. Някои от тях развиват тежка деменция. Характеризира се с дизартрия, пирамидни и екстрапирамидни симптоми, апраксия и афазия. В последния стадий пациентите са в дълбока кома. Диагнозата се поставя приживе много рядко.

НА. Ермоленко 1, А.Ю. Ермаков 2, I.A. Бучнева 3

1 - Воронежска държавна медицинска академия на името на. Н.Н. Бурденко;
2 - Московски изследователски институт по педиатрия и детска хирургия на Росмедтехнологии;
3 - Воронежска регионална детска клинична болница №1

Откриването на нова категория епилепсии, произтичащи от локална кортикална дисфункция, с регионални епилептиформени разряди на ЕЕГ и доброкачествена прогноза за разрешаване на пристъпите, се счита за най-интересния принос към епилептологията през последните 50 години (Fejerman N. et al., 2007). Електроенцефалографският корелат на тези състояния са зависими от възрастта модели, морфологично представляващи трифазен електрически дипол с период на остра вълна от повече от 70 ms, последвана от бавна вълна и постоянно активиране по време на сън (Panayiotopoulos CP, 2005). ЕЕГ моделите, известни в литературата като „роландични шипове“ (Lundberg S. et al., 2003) или „доброкачествени фокални епилептиформни изхвърляния в детството“ (Panayiotopoulos C.P., 2005), са склонни да бъдат групирани в серии и в някои случаи заемат значителна част от ЕЕГ записи, запис почти непрекъснато. Въпреки използването на думата „доброкачествен“ в името на единичния комплекс, продължаващата активност на моделите на DERD може да бъде причина за умствени, комуникативни, когнитивни, поведенчески и социални разстройства при деца. Дългосрочната персистираща фокална или дифузна епилептиформна активност под формата на модели на DERD с висок индекс на представяне на ЕЕГ по време на сън причинява функционално разкъсване на невронни връзки, има неблагоприятен ефект върху развитието на мозъка по време на критичния период на синаптогенезата и причинява невропсихологични разстройства, дори при липса на епилептични припадъци (Zenkov L R., 2007; Aarts J., 1984; Gobbi G., 2002). Поради това тези състояния се диагностицират късно и имат лоша прогноза.

ПредназначениеНастоящото изследване има за цел да определи клиничните и неврофизиологичните характеристики на епилепсията при деца, свързани с продължаваща епилептиформна активност по време на сън, и подходите за рационално лечение на тези състояния.

Пациенти и методи

Извършено е предварително скринингово изследване на 1862 деца на възраст от 2 до 18 години, постъпили в специализираното психоневрологично отделение на ДЗЛ „ВОДКБ № 1” за епилептични припадъци и заболявания на нервната система, несъпроводени с епилептични припадъци. период от 2004 до 2007 г.

Пациентите са изследвани по клиничен метод, включващ изследване на неврологичния статус, невропсихологично изследване по методите на A.R. Тестовете на Luria, Toulouse-Pieron и Wechsler, както и видео-ЕЕГ мониториране (с цел дългосрочен непрекъснат запис на ЕЕГ и поведението на пациента). Видео-ЕЕГ мониторингът се извършва с помощта на компютърен комплекс от електроенцефалограф-анализатор "Encephalan 9", Medicom MTD, Таганрог, използвайки 19 канала по международната система "10-20" и допълнителен полиграфичен ЕКГ канал. Продължителността на непрекъснатия запис варира от 4 до 8 часа.При записване на епилептиформна активност по време на сън се изчислява индексът на насищане на пиковата вълна (SWI/SWI) (Patry G. et al., 1971; Tassinari C.A. et al., 1982). . Неврорадиологичното изследване е извършено на ядрено-магнитен резонансен скенер Siemens (с напрежение на магнитното поле 1,5 Tesla).

резултати

По време на изследването DERD са открити във фоновия ЕЕГ запис и по време на сън при 229 (12,3%) пациенти, включително 190 (22,6%) пациенти с потвърдена диагноза епилепсия (n=840) и 39 (3,8%) пациенти с неврологична патология (n=1022), която не е придружена от епилептични припадъци (Таблица 1).

Таблица 1. Честота на поява на промени в ЕЕГ с модела на DERD при пациенти с различни нозологични форми

При деца с церебрална парализа (ЦП), епилепсия и мозъчни малформации, ЕЕГ моделите на DERD са регистрирани съответно в 10,3%, 22,6% и 52% от случаите, което е 2–10 пъти по-високо от стойностите на общата популация (Panayiotopoulos C.P., 2005; Covanis A., 2009).

При пациенти с церебрална парализа хемипаретичната форма е открита в 46% от случаите, което значително надвишава общата популационна честота на поява на тази форма на церебрална парализа - до 13% в популацията на пациенти с церебрална парализа (Ermolenko N.A., 2006 ).

При 122 пациенти (53%) има комбинация от епилептични припадъци и/или когнитивни нарушения с продължителна (дифузна или регионална) епилептиформна активност под формата на SERD модели по време на бавновълнов сън (SWS), заемащи от 30% до 100% от записващата епоха.

Въз основа на данни от неврорадиологично изследване, всички деца с PEMS (n=122) са разделени на 2 групи: първата група (I група; n=62) се състои от пациенти без структурни промени в мозъка и фокални неврологични симптоми - идиопатичен вариант (съотношение момичета и момчета – 1,1:1); втора група (II група; n=60) включва пациенти с огнищни структурни промени в мозъка и/или огнищна неврологична симптоматика - симптоматичен вариант (съотношение момичета към момчета - 1:1,2).

При пациенти от група II различни мозъчни малформации са доказани в 22% от случаите; при 19% от пациентите са открити арахноидни кисти в областта на страничните фисури, които са трудни за разграничаване от полимикрогирия според MRI (Alikhanov A.A., 2000), в 53,7% от случаите са открити атрофични промени поради инсулти, перивентрикуларни левкомалация и вътрематочни инфекции; при 5,6% от пациентите не са потвърдени промени в ЯМР, но е открит изразен неврологичен дефицит в комбинация с нарушено развитие на когнитивните функции. Комисията по класификация и терминология на ILAE (2001) препоръчва тези случаи да се третират като вероятно симптоматични (Engel J., 2001). Не е установена преобладаваща локализация на фокалните промени в мозъчните региони, но значително по-често (стр<0,05) они обнаруживались в левой гемисфере по сравнению с правой (в 35,3% (n=18) и в 25,5% (n=13) случаев соответственно).

Въз основа на анамнезата, клиничното протичане и резултатите от видео-ЕЕГ мониториране при пациенти с продължителна епилептиформна активност по време на сън (n=122) са верифицирани следните нозологични форми: доброкачествена фокална епилепсия в детска възраст с централни темпорални шипове (18,9% ( n= 23) случаи); доброкачествена окципитална епилепсия в детска възраст с ранно начало (4,8% (n=6) пациенти); симптоматична фокална епилепсия (14,6% (n=18) от пациентите); епилепсия с епилептичен електрически статус на бавновълнов сън (42,2% (n=52) от пациентите), включително идиопатични (35% (n=18) и симптоматични (65% (n=34)) варианти; епилептиформна когнитивна дезинтеграция (17,1 % (n=21) пациенти); синдром на Ландау-Клефнер (1,6% (n=2) пациенти).

Нормалната фонова биоелектрична активност се наблюдава значително по-често при пациенти от група I в сравнение с група II (47% (n=29) и 20% (n=12), p<0,05 соответственно). В бодрствовании у пациентов в двух группах достоверно чаще регистрировалась региональная продолженная эпилептиформная активность с индексом от 15 до 85% (46% случаев) по сравнению с диффузной (24% больных), мультифокальной (20% пациентов) и унилатеральной (10% детей) активностью. У всех обследованных пациентов отмечалось усиление эпилептиформной активности во сне с появлением диффузной продолженной активности в 40% случаев и достоверным увеличением индекса эпилептиформной активности более 85% - у 41% пациентов, индексом 30–80% - у 59% больных.

Фронто-централно-темпоралната регионална акцентуация на PEMS (77% (n=43) от пациентите) се регистрира значително по-често (p<0,05), чем теменно-затылочная и затылочная (14% (n=8) пациентов), лобная (9% (n=5 случаев) и центрально-височная (5% (n=3) детей). В 5% (n=6) случаев было зарегистрировано перемещение (шифт) эпилептиформной активности из одной гемисферы в другую при последующих записях ЭЭГ, без достоверной разницы между группами I и II. Смещение региона в пределах одной гемисферы отмечалось в 6% (n=7) случаев. У 11,6% пациентов зарегистрировано несовпадение региональной продолженной эпилептиформной активности на ЭЭГ со стороной локализации очаговых структурных изменений в головном мозге, выявленных при нейровизуализации.

Когнитивни нарушения с различна тежест са верифицирани при 89% от пациентите, включени в проучването. 11% от децата са имали аутистично поведенческо разстройство без значима разлика между I и II група (съответно 13% и 8%). Пациентите от група II са значително по-склонни, в сравнение с пациентите от група I, да имат по-тежки когнитивни нарушения с тотално увреждане на развитието на всички висши психични функции (съответно 60% и 24%, p<0,05), а также «преморбидная» задержка их формирования с раннего возраста (у 50%), с резким нарастанием когнитивного дефицита после появления эпилептических приступов и/или продолженной эпилептиформной активности на ЭЭГ.

Епилептичните припадъци липсват през целия период на наблюдение при 24,6% (n=30) от пациентите. Пациентите в група I показват преобладаване на фокални моторни пристъпи (100% в сравнение с 61%, p<0,05), связанных со сном (78% против 41%, p<0,05). Однако гемиклонические (22% в сравнении с 11%, p<0,05) и вторично-генерализованные судорожные приступы (30% в сравнении с 9%, p<0,05) чаще отмечались у пациентов группы II (рис. 1) и достоверно чаще возникали в бодрствовании, по сравнению с больными группы I (35% в сравнении с 17%, p<0,05). Ингибиторные моторные эпизоды отмечались у 23% (n=21) детей, достоверно чаще у больных в группе I, чем в группе II (76% (n=16) и 24% (n=5) соответственно, p

Установено е, че дългосрочната прогноза на заболяването (3 години след началото на лечението) се определя от следните фактори: продължителност на епилептиформната активност, възраст на началото на заболяването, тежест на когнитивното увреждане преди лечението и ефективност. антиепилептична терапия през първата година. Началото на заболяването преди 3-годишна възраст, продължаваща епилептична активност по време на сън, персистираща повече от 1 година, преморбидно забавяне на формирането на когнитивните функции, както и липсата на клинично-електроенцефалографска ремисия през първата година от лечението значително влошават прогнозата на заболяването. За такива параметри като честотата и естеството на епилептичните припадъци, естеството и персистирането на инхибиторните симптоми, индексът на епилептиформна активност на ЕЕГ по време на сън и промените на ЯМР, не е открита статистически значима връзка с дългосрочната прогноза на заболяването. .

Анализът на ефективността на антиепилептичната терапия през първата година от лечението разкрива по-висока ефективност на дуотерапията в сравнение с монотерапията, поради значително по-високия процент на постигане на клинична електроенцефалографска ремисия (23% в сравнение с 12%, p<0,05). Наиболее эффективными оказались комбинации вальпроатов с этосуксимидом и леветирацетамом, при этом, клинико-электроэнцефалографическая ремиссия была достигнута в 30–75% случаев (табл. 2). В лечении эпилепсии с эпилептическим электрическим статусом медленного сна был наиболее эффективен леветирацетам: на фоне приема леветирацетама в монотерапии у всех детей (n=3) зарегистрирована клинико-электроэнцефалографическая ремиссия. Однако сопоставление данных по эффективности для сравнения с вальпроатами не представляется возможным из-за малого числа наблюдений.

При пациенти, получаващи карбамазепин (n=25) в начална монотерапия (n=16) и дуотерапия (n=9), е отбелязано влошаване на състоянието под формата на влошаване и атипична еволюция, последвано от формиране на резистентност към AED при 64 % (n=16) случаи.

Пълна фармакоиндуцирана регресия на продължаващата епилептиформна активност на моделите на DERD се наблюдава при 29% (n=35) от случаите, 2 пъти по-често при пациенти от група I - 37% (n=23) в сравнение с пациенти от група II - 20. % (n=12). Средната възраст на изчезване на продължителната епилептиформна активност на моделите на DERD по време на лечението е 8,4–1,2 години, без значителна разлика между групи I и II (съответно 8,3–1,6 и 8,7–1,7 години).

Таблица 2. Дуотерапия при пациенти (n=52) с продължителна епилептиформна активност под формата на ЕЕГ модели на ЕЕГ по време на сън

Дискусия

Електроенцефалографският модел на DERD, открит за първи път при пациенти с роландична епилепсия (Loiseau P. et al., 1961, 1967), също е открит при пациенти с различни неврологични патологии; включително при пациенти със симптоматична фокална епилепсия, при които структурните промени в мозъка в 41% от случаите са локализирани в епилептогенни зони и следователно могат да бъдат независим източник на епилептогенеза с DERD модела. Рискът от епилепсия, свързан с PEMS при деца с церебрална парализа, особено с хемипаретични форми, и мозъчни малформации надвишава стойностите на общата популация с 2-10 пъти. В същото време при пациенти със структурен дефект на мозъка не може да се изключи „двойна патология“ (Mukhin K.Yu., 2005), която се основава на универсалния механизъм на фокална кортикална дисфункция (Doose H. et al. , 1989). Доказано е по-доброкачествено протичане на идиопатичните форми на епилепсия с модела DERD в сравнение със симптоматичните.

Петгодишно проследяване на пациенти с продължителна епилептиформна активност на DERD модели с индекс най-малко 30% по време на сън показва еволюция в епилептична енцефалопатия в 66% от случаите: в 49% от случаите - в епилепсия с епилептичен електрически статус в сън и при 17% - в когнитивна епилептиформна дезинтеграция. По този начин индексът на спайк-вълна над 30% върху ЕЕГ на съня при деца, дори без клинични прояви на епилептични припадъци, служи като индикация за предписване на антиепилептични лекарства.

Доказано е, че началната терапия и времето на нейното прилагане са от решаващо значение за дългосрочната прогноза по отношение на запазването или възстановяването на когнитивните функции при деца и юноши. Най-ефективни са комбинациите на валпроат с етосуксимид или леветирацетам при дуотерапия.

Литература:

1. Алиханов А.А.Методи за невроизображение при диагностициране на епилепсия при деца // Епилептология на детството: ръководство за лекари / изд. КАТО. Петрухина. - М.: Медицина, 2000. - С. 407–501.
2. херцог В. Обработка на данни на компютър в примери - Санкт Петербург: Питър, 1997. - 240 с.
3. Ермоленко Н.А. Варианти на психоневрологично развитие в нормални и патологични състояния при деца от първите пет години от живота: резюме на дисертация. дис. ...д-р мед. Sci. - Воронеж, 2006. - 47 с.
4. Мухин К.Ю., Петрухин А.С., Миронов М.Б., Холин А.А., Глухова Л.Ю., Пилиа С.В., Волкова Е.Ю., Головтеев А.Л., Пилаева О.А.Епилепсия с епилептичен електрически статус на бавновълнов сън: диагностични критерии, диференциална диагноза и подходи за лечение. - М., 2005. - 32 с.
5. Кованис А. Синдром на Панайотопулос // Епилепсията в съвременната медицина: доклади на конференцията. - М., 2009. - С. 250–258.
6. Doose H., Baier W.K.. Доброкачествена парциална епилепсия и свързани състояния: Многофакторна патогенеза с наследствено увреждане на съзряването на мозъка // Eur. J. Pediat. - 1989. - Т. 149. - С. 152–158.
7. Engel J.Jr.. Предложена диагностична схема за хора с епилептични припадъци и епилепсия: Доклад на работната група на ILAE за класификация и терминология // Епилепсия. - 2001. - Т. 42. - С. 796–803.
8. Фейерман Н., Карабало Р.,Дефиниране на синдроми, типове пристъпи и нозологичен спектър. / В: Fejerman N., Caraballo R. (Eds). Доброкачествени фокални епилепсии в кърмаческа, детска и юношеска възраст. - Франция: John Libbey, 2007. - 266–15.
9. Lundberg S., Eeg-Olofsson O. Роландична епилепсия: предизвикателство в терминологията и класификацията // Eur J Paediatr Neurol. - 2003. - Т. 7. - С. 239–241.
10. Panayiotopoulos C.P.Доброкачествени фокални припадъци в детска възраст и свързани епилептични синдроми / В: C.P. Панайотопулос Епилепсиите: припадъци, синдроми и лечение. - 2005. - С. 223–269.
11. Patry G., Lyagoubi S., Tassinari C.A.Субклиничен епилептичен електрически статус, предизвикан от сън при деца // Neurol. - 1971. - Т. 24. - С. 242–252.
12. Tassinari C.A., Bureau M., Dravet C., Roger J., Daniele-Natale O. Електрически епилептичен статус по време на сън при деца (ESES) / В: Sterman M.B., Shouse M.M., Passouant P. (eds). Сън и епилепсия. - Сан Диего: Academic Press, 1982. - P. 465–479.

Статията представя група пациенти с фокална епилепсия, свързана с DEPD при деца с перинатално органично мозъчно увреждане, което според своите клинични, електроневроизобразителни характеристики заема специално „междинно“ положение между идиопатична и симптоматична епилепсия. Наблюдавахме 35 пациенти на възраст от 2 до 20 години. Въз основа на получените резултати се предлагат диагностични критерии за синдрома. Заболяването се характеризира с: преобладаване на пациенти от мъжки пол; поява на епилептични припадъци преди 11-годишна възраст с максимум през първите 6 години (82,9%) с два пика: през първите 2 години от живота и на възраст от 4 до 6 години; често дебютира с инфантилни спазми; преобладаване на фокални хемиклонични гърчове, фокални окципитални гърчове и SHSP. Възможна е комбинация от фокални и псевдогенерализирани припадъци (епилептични спазми, отрицателен миоклонус, атипични абсанси). Характеризира се с относително ниска честота на фокални и вторично генерализирани атаки, ограничени до съня (възникващи при събуждане и заспиване). При повечето пациенти са налице неврологични дефицити, включително двигателни и когнитивни увреждания; Церебралната парализа е често срещана. Типично е да се открие модел на DEPD на ЕЕГ. Във всички случаи се установяват признаци на перинатално увреждане на мозъка, предимно от хипоксично-исхемичен произход. Ремисия на атаките се постига във всички случаи; по-късно епилептиформната активност на ЕЕГ е блокирана. Неврологичните (моторни и когнитивни) увреждания обикновено остават непроменени.

Според съвременните концепции фокалните епилептични припадъци възникват в резултат на локални разряди в невронни мрежи, ограничени до едно полукълбо, с по-голямо или по-малко разпространение (Engel J. Jr., 2001, 2006). Фокалните (свързани с локализацията) епилепсии традиционно се разделят на симптоматични, криптогенни (синоним - вероятно симптоматични) и идиопатични форми. Под симптоматични се разбират форми на епилепсия с известен етиологичен фактор и верифицирани структурни промени в мозъка, които са причина за епилепсията. Както подсказва името, симптоматичната епилепсия е проява на друго заболяване на нервната система: тумори, мозъчна дисгенезия, метаболитна енцефалопатия, следствие от хипоксично-исхемично, хеморагично мозъчно увреждане и др. Тези форми на епилепсия се характеризират с неврологични разстройства, намален интелект и резистентност към антиепилептична терапия (AED). Вероятно симптоматично (синоним криптогенен, от гръцки criptos - скрити) форми на епилепсия са синдроми с неуточнена, неясна етиология. Разбираемо е, че криптогенните форми са симптоматични, но на настоящия етап, когато се използват методи за невроизображение, не е възможно да се идентифицират структурни нарушения в мозъка [ 26]. При идиопатичните фокални форми няма заболявания, които да причинят епилепсия. Идиопатичните епилепсии се основават на наследствено предразположение към нарушения на мозъчното съзряване или генетично обусловени мембранни и каналопатии. При идиопатичните фокални форми на епилепсия (IFE) неврологични дефицити и интелектуални увреждания не се откриват при пациентите и невроизобразяването не показва признаци на структурно увреждане на мозъка. Може би най-важната характеристика на IFE- абсолютно благоприятна прогноза на заболяването със спонтанно спиране на атаките, когато пациентите достигнат пубертета. Идиопатичните фокални епилепсии се класифицират като „доброкачествени епилепсии“. Много автори не приемат термина "доброкачествен" за характеризиране на заболяване като епилепсията. Общоприето е обаче, че доброкачествената епилепсия включва форми, които отговарят на два основни критерия: задължително облекчаване на гърчове (медицински или спонтанни) и липса на интелектуални и мнестични разстройства при пациенти, дори при продължителен ход на заболяването.

За идиопатичните фокални форми на епилепсия характерна черта е появата на ЕЕГ на „ доброкачествени епилептиформни модели на детството» - DEPD, специфични графични елементи, състоящи се от петточков електрически дипол.

Характерните особености на DEPD на ЕЕГ са (Mukhin K.Yu., 2007):

• Наличието на петточков електрически дипол, състоящ се от остра и бавна вълна.
• Максималната “позитивност” на дипола е във фронталните отвеждания, а максималната “негативност” е в централните темпорални отвеждания, което е най-типично за роландичната епилепсия.
• Морфологията на комплексите наподобява QRS вълните на ЕКГ.
• Регионален, мултирегионален, страничен или дифузен характер на дейност.
• Нестабилност на епилептиформната активност с възможно движение (изместване) по време на последващи ЕЕГ записи.
• Активиране по време на I - II етапи на бавновълнов сън.
• Липса на ясна връзка с наличието на епилепсия и клиничната картина на епилепсията.

DEPD са лесно разпознаваеми на ЕЕГ поради тяхната уникална морфологична характеристика: петточков електрически дипол с висока амплитуда. В същото време подчертаваме важността на морфологичните характеристики на този ЕЕГ модел, а не на локализацията. По-рано представихме класификацията на „състояния, свързани с DEPD“. Доказано е, че DEPD са неспецифични епилептиформни разстройства, възникващи в детството, които могат да се наблюдават при епилепсия, заболявания, които не са свързани с епилепсия, и при неврологично здрави деца.

През последните години в клиничната практика наблюдаваме специална група педиатрични пациенти с фокална епилепсия, която според своите клинични и електроневроизобразителни характеристики заема специално „междинно“ положение между идиопатична и симптоматична. Говорим за фокална епилепсия, свързана с DEPD при деца с перинатални органични мозъчни увреждания. Тази група пациенти има ясно дефинирани клинични, електроенцефалографски и невроизобразяващи критерии, отговор на терапията с AED и прогноза.

Целта на това проучване: да се проучат клиничните, електроенцефалографските, невроизобразителните характеристики, характеристиките на хода и прогнозата на фокалната епилепсия, свързана с DEPD при деца с перинатално увреждане на мозъка; установяване на диагностични критерии за заболяването и определяне на оптимални методи за терапевтична корекция.

ПАЦИЕНТИ И МЕТОДИ

Наблюдавахме 35 пациенти, от които 23 мъже и 12 жени. Възрастта на пациентите към момента на публикуване варира от 2 до 20 години (средно 10,7 години). По-голямата част от пациентите ( 94,3% от случаите ) е била детска възраст: от 2 до 18 години. Периодът на наблюдение варира от 1 година до 8 месеца. до 14 години 3 месеца (средно 7 години 1 месец).

Критерии за включване в групата:

— наличие на фокална епилепсия при пациенти;

— анамнестични, клинични и невроизобразяващи признаци на мозъчно увреждане от перинатален произход;

— регистриране на регионална/мултирегионална епилептиформна активност, морфологично съответстваща на „доброкачествени епилептиформни модели на детството“ на ЕЕГ.

Критерии за изключване от групата:

— прогресиране на неврологични симптоми;

— проверени наследствени заболявания;

— структурни нарушения в невроизобразяването, придобити в постнаталния период (последици от черепно-мозъчни травми, невроинфекции и др.).

Всички пациенти са прегледани клинично от невролог, невропсихолог; Проведено е рутинно ЕЕГ изследване, както и продължително видео-ЕЕГ наблюдение с включване на сън (електроенцефалограф-анализатор EEGA-21/26 „ENCEPHALAN-131-03“, модификация 11, Medicom MTD; видео-ЕЕГ наблюдение „ Neuroscope 6.1.508”, Biola). Всички пациенти са подложени на ЯМР изследване (магнитно-резонансна система Sigma Infinity GE с напрежение на магнитното поле 1,5 Tesla). За проследяване на антиепилептичната терапия във времето, съдържанието на AED в кръвта се изследва с помощта на газово-течна хроматография; Извършени са общи и биохимични кръвни изследвания (инвитро лаборатория).

РЕЗУЛТАТИ

Сред изследваните от нас пациенти има значително преобладаване в групата на пациентите от мъжки пол (65,7% от случаите); съотношението мъже към жени е 1,92:1.

Начало на гърчове . Началото на гърчовете в нашата група се наблюдава в широк възрастов диапазон. Най-ранната поява на гърчове е наблюдавана при пациента на 3-ия ден от живота, най-късната възраст на началото на епилепсията - 11 години. След 11 години атаките не дебютираха.

Най-често епилептични припадъци се наблюдават при пациенти през първата година от живота - в 28,6% от случаите. В по-напреднала възраст се наблюдава появата на епилептични припадъци: на 2-ра и 4-та година от живота - 11,4% от случаите, на 1-ва и 5-та година - 8,6% от случаите, на възраст 6, 7, 8 и 9 години. години, съответно вероятността от гърчове е 5,7%. Началото на пристъпите се наблюдава най-рядко на възраст 3, 10 и 11 години - съответно по 2,9% (по 1 пациент) (фиг. 1).

Анализирайки възрастовите интервали на поява в нашата група пациенти, можем да отбележим значително преобладаване на честотата на атаките през първите 6 години от живота - 82,9% от случаите с два пика. Най-често атаките започват през първите две години от живота. В този интервал дебютът е отбелязан в 37,1% от случаите. Вторият пик се наблюдава в диапазона от 4 до 6 години - при 20%.

С напредване на възрастта на пациентите се наблюдава постепенно намаляване на вероятността от първа атака от 48,6% през първите 3 години от живота до 11,4% във възрастовия диапазон от 9 до 11 години.

Припадъци в началото на епилепсия . В началото на епилепсията в нашата група пациенти преобладаваха фокалните пристъпи - 71,4%. Фокални моторни припадъци са отбелязани в 51,4% от случаите, вторично генерализирани конвулсивни припадъци - 14,3%. Значително по-рядко се наблюдават други видове фокални гърчове: фокален хипомотор в 1 случай и негативен миоклонус - също в 1 случай.

Епилептични спазми в началото на епилепсията са наблюдавани при 17,1% от пациентите; Преобладават серийни тонични асиметрични гърчове, често в комбинация с къси фокални версивни гърчове. В 1 случай са открити миоклонични спазми. Във всички случаи е наблюдавана поява на епилептични спазми при деца през първата година от живота.

В 14,3% от случаите епилепсията дебютира с появата на фебрилни гърчове: в 3 случая - типични, а в 2 - атипични. Генерализирани конвулсивни припадъци са наблюдавани само при 8,6% от пациентите в началото на заболяването; миоклонични - в 1 случай.

Епилептични припадъци в напреднал стадий на заболяването. Анализирайки появата на епилептични припадъци в нашата група, можем да отбележим значително преобладаване на фокални и вторично генерализирани припадъци в клиничната картина. Сред фокалните припадъци, най-често регистрираните фокални клонични припадъци, характерни в кинематиката за роландична епилепсия: хемифациални, фациобрахиални, хемиклонични - 34,3% от случаите. В 28,6% от случаите са идентифицирани фокални гърчове, които въз основа на клинични характеристики и електроенцефалографски характеристики могат да бъдат класифицирани като фокални окципитални. В тази група преобладават атаките на прости зрителни халюцинации с вегетативни явления (главоболие, гадене, повръщане), верзивни и пароксизми на отпуснатост, често последвани от преход към вторична генерализирана конвулсивна атака. При 11,4% от пациентите са наблюдавани фокални веризивни тонични гърчове. Вторично генерализирани припадъци се наблюдават в 40% от случаите, включително фокално начало в повечето случаи. Псевдогенерализирани гърчове се наблюдават при 31,4% от пациентите, от които епилептичните спазми са по-чести - 20,0%; в отделни случаи се наблюдават атипични абсанси и атонични припадъци. Фокални автомоторни припадъци са открити само в 2 случая.

В 45,7% от случаите при пациентите е открит само един вид пристъп, а също и в 45,7% - комбинация от два вида. При пациенти, които са имали гърчове от тип 1 през целия период на заболяването, преобладават фокалните моторни гърчове (в 17,1% от случаите), вторично генерализирани гърчове (14,3% от случаите) и фокални пароксизми, произтичащи от моторния кортекс (8,6% от случаите) .%). В групата пациенти с два вида гърчове се обръща внимание на честата асоциация на фокални двигателни (25,7% от случаите), вторично генерализирани (20% от пациентите) и фокални гърчове, произтичащи от тилната област (17,1% от пациентите) с други видове пристъпи. В отделни случаи се наблюдава комбинация от 3 и 4 вида атаки (съответно в 1 и 2 случая). Най-честата комбинация от фокални моторни припадъци и епилептични спазми е открита - в 11,4% от случаите, фокални моторни и вторично генерализирани припадъци - 8,6%, вторично генерализирани и фокални, изхождащи от тилната кора - в 8,6%.

Въз основа на честотата на възникване разделихме епилептичните припадъци на единични (1 -3 за целия период на заболяването), редки (1-3 пъти годишно), чести (няколко пристъпа седмично) и ежедневно. В 57,6% от случаите атаките са редки (27,3%) или единични (30,3%). При 15,2% от пациентите са наблюдавани атаки, възникващи няколко пъти месечно. Ежедневни припадъци са открити при 27,3% от пациентите и са представени главно от псевдогенерализирани пароксизми: епилептични спазми, атипични абсанси, отрицателен миоклонус.

Продължителността на епилептичните припадъци варира при различните пациенти. В 56,6% от случаите пристъпите са приключили спонтанно в рамките на 1 -3 минути, докато кратки пристъпи (до 1 минута) са наблюдавани в 33,3% от случаите (предимно псевдогенерализирани). Прави впечатление високият процент на продължителни пристъпи. Така атаки с продължителност 5-9 минути, отбелязано при 13,3% от пациентите. В 36,7% от случаите продължителността на атаките надвишава 10 минути, а при някои пациенти пароксизмите са от естеството на епилептичен статус.

Изследването показва висока хронологична зависимост на епилептичните припадъци от ритъма на съня - бодърстване”, което се наблюдава при 88,6% от пациентите в нашата група. Най-често пристъпите са наблюдавани в периода на събуждане или заспиване - при 42,9%. Припадъците са настъпили по време на сън в 25,7% от случаите; в бодърстване и сън - 17,1%. Само при 11,4% от пациентите епилептичните припадъци нямат ясна връзка със съня.

Неврологичен статус.В 100% от случаите са открити фокални неврологични симптоми. Пирамидните нарушения са наблюдавани в 82,9% от случаите, от които 40% от пациентите са имали пареза или парализа. Сред другите неврологични симптоми, атаксията е най-честата - в 20% от случаите, мускулна дистония - 11,4%, тремор на крайниците - 8,6%. Намаляване на интелигентността с различна степен на тежест е установено в 57,1% от случаите. Синдромът на церебрална парализа се открива при 40% от пациентите. От тях: хемипаретичната форма се наблюдава в 57,2% от случаите на всички форми на церебрална парализа, спастична диплегия - в 21,4% от случаите, двойна хемиплегия - в 21,4% от случаите.

Резултати от изследване на ЕЕГ. Основната дейност е близка или съответстваща на възрастовата норма в 57,2% от случаите. Въпреки това, в повечето случаи, дори на фона на запазен алфа ритъм, се определя дифузно или биоципитално тета забавяне на фоновия ритъм. Делта-забавяне с ударение в задните области се открива в 14,3% от случаите, главно при деца с епилептични спазми и поява на гърчове през първата година от живота. В този случай делта вълните се комбинират с мултирегионална епилептиформена активност в тилната област. В повече от 50% от случаите ЕЕГ по време на бодърстване и сън показва повишен индекс на повишена бета активност (прекомерно бързо). Като цяло за пациентите от нашата група характерният ЕЕГ модел в будно състояние е тета забавяне на основната активност в комбинация с ускоряване на кортикалните ритми.

Задължителен критерий за включване в групата беше идентифицирането на доброкачествени епилептиформни модели на детството (BECP) на ЕЕГ. DEPD се представят под формата на регионална/мултирегионална епилептиформена активност в 100% от случаите, както и под формата на латерално и много по-рядко двустранно и дифузно течение.

В 75% от случаите е отбелязана регионална епилептиформна активност в централно-темпоро-фронталните области (p е. 2), в 30% от случаите DEPD са регистрирани в тилните отвеждания (фиг. 3). Трябва да се отбележи, че в нашата група често се открива фокус в областта на върховете. В 57,1% от случаите регионалната/мултирегионална епилептиформна активност е ограничена до едно полукълбо; в 42,9% са отбелязани независими огнища на епилептиформена активност в две хемисфери (фиг. 4). При 57,1% от пациентите е отбелязано двустранно разпределение на епилептиформната активност, което включва: случаи на продължителни изхвърляния в симетрични зони в двете хемисфери с образуване на картина на двустранни асинхронни комплекси ( ориз. 3), двустранно разпространение на изхвърляния от един фокус към хомоложни части на контралатералното полукълбо, двустранни комплекси с остра и бавна вълна, дифузни изхвърляния на комплекси с остра и бавна вълна.

Проучването показа висока хронологична връзка на DEPD със съня. В 100% от случаите DEPD се регистрира по време на сън, в 77,1% се открива епилептиформна активност както по време на сън, така и в будно състояние. Важно е да се отбележи, че в нито един случай не е отбелязана поява на епилептиформна активност на DEPD, изолирана в състояние на будност.

Анализът на резултатите от видео-ЕЕГ мониторинга позволи да се идентифицират характеристиките на епилептиформната активност в изследваната група. Доброкачествените епилептиформни модели на детството се характеризират с тенденция към образуване на групи под формата на дублети, тройки и по-дълги групи (псевдоритмични разряди). Индексът DEPD се увеличава в състояние на пасивно будност и е максимален при прехода към състояние на сънливост и сън. В състояние на активно будност индексът DEPD беше значително блокиран. В съня представянето на DEPD е максимално в етапите на бавновълнов сън, по време наПри REM съня се наблюдава значително намаляване на този ЕЕГ модел. Записахме в съня на нашите пациенти непрекъсната пикова епилептична активност при бавновълнов сън (PEMS) и електрически епилептичен статус при бавновълнов сън - PEMS с индекс над 85% от записа на съня.

Проучването показа, че няма значима връзка между индекса DEPD и честотата на фокалните моторни пристъпи. DEPD не е ЕЕГ модел на фокални припадъци. Въпреки това, в случай на латерално или дифузно течение, вероятността от епилептичен отрицателен миоклонус или атипични абсанси е висока.

Интерес представлява динамиката на епилептиформната активност при пациенти по време на лечението. След като се появи на ЕЕГ на съня веднъж, DEPD продължи да се записва непрекъснато във всички следващи ЕЕГ записи в продължение на много месеци или години. Във всички случаи първо се отбелязва облекчаване на епилептичните припадъци и едва след това — изчезване на DEPD. По време на терапията с AED постепенно се наблюдава намаляване на индекса и амплитудата на епилептиформните комплекси с течение на времето. В случаите на PEMS, епилептиформната активност и особено електрическият статус постепенно „избледняха“ и „освободиха“ все повече и повече епохи от ЕЕГ запис за нормален ритъм. PEMS стана по-малко редовен и ритмичен и се появиха все по-големи празнини, свободни от епилептиформна активност. В същото време регионалните модели се засилват донякъде, както в съня, така и в будност, замествайки дифузната активност. Отначало епилептиформната активност напълно изчезна при запис в будно състояние, а след това и по време на сън. До началото на пубертета епилептиформна активност не е регистрирана в нито един от случаите.

Данни за невроизображениеПри извършване на невроизображения в 100% от случаите са идентифицирани различни структурни нарушения в мозъка. Най-често откритите признаци на хипоксично-исхемична перинатална енцефалопатия (62,8% от случаите): дифузни атрофични / субатрофични промени с различна тежест - 31.4%, перивентрикуларна левкомалация - 31.4% (фиг. 5). Арахноидни кисти (фиг. 6) са открити при 13 (37,1%) пациенти, от които в 7 случая са открити кисти на темпоралния лоб (53,9% сред пациентите с кисти), при 4 пациенти - кисти на париеталния лоб (30,8%), в 2 пациенти - фронталната област (15,4%), при 2 - тилната област (15,4%). Промени в малкия мозък (хипоплазия на церебеларния вермис, церебеларна атрофия) са открити в 11,4% от случаите. Кортикални туберкули са наблюдавани при 1 пациент; в 2 случая са открити признаци на полимикрогирия.

Клинично-електро-неврообразни корелации. Отделно анализирахме корелациите на клиничните, електроенцефалографските и невроизобразителните данни при изследваните пациенти. Степента на корелация се основава на сравнение на данните от проучването, показващи общ фокус. Беше оценена връзката между 4 основни параметъра: неврологичен статус (страна на лезията), семиология на припадъка (локализация на лезията), ЕЕГ данни и резултати от невроизобразяване:

• 1-ва степен на корелация: съвпадение на всички клинични, електроенцефалографски и невроизобразяващи параметри (4 параметъра са посочени по-горе).
• 2-ра степен на корелация: съвпадение на три от четири параметъра.
• 3-та степен на корелация: съвпадение на 2 от 4 параметъра.
• Липса на ясна корелация.

Отделно се оценява честотата на поява на дифузни симптоми в структурата на горните параметри. Включихме следното: двустранни неврологични симптоми, псевдогенерализирани гърчове, дифузни разряди на ЕЕГ и дифузни промени в мозъка по време на MRI изследване.

Ясна корелация (съвпадение на всичките 4 параметъра) се наблюдава само при 14,3% от пациентите; 2-ра степен на корелация — 25,7% от случаите; 3 степен - 22,9%. Значителна липса на корелация е открита при 37,1% от пациентите. Различни дифузни симптоми са отбелязани в 94,3% от случаите. Въпреки това, няма нито един пациент, който да е имал изключително дифузни симптоми.

Терапия и прогнозаПроучването показа добра прогноза за контрол на епилептичните припадъци и висока ефективност на антиепилептичната терапия. По време на лечението е постигнато облекчаване на гърчовете при всички пациенти с изключение на един - 97,1%! При 28,6% е постигната пълна електроклинична ремисия, което е 32,3% от всички пациенти с клинична ремисия за повече от една година. В 1 случай пациент с хемиклонични и вторично генерализирани гърчове и признаци на хипоксично-исхемична перинатална енцефалопатия на ЯМР постигна ремисия на гърчовете, продължила 3 ​​години. Освен това беше отбелязано повторение на атаките. В момента, след корекция на AED, атаките са спрени, но към момента на публикуване продължителността на ремисията е 1 месец. Ремисия за повече от 1 година се наблюдава при 31 пациенти, което е 88,6% от случаите. Трябва да се отбележи, че въпреки такъв висок процент на ремисии, в повечето случаи в началните етапи на терапията заболяването е устойчиво на припадъци и епилептиформна активност на ЕЕГ. Само в 8 случая (22,9%) пристъпите са купирани с монотерапия. В други случаи ремисията е постигната с дуо- и политерапия, включително с използване на кортикостероиди. Най-ефективните лекарства при лечението на пациентите от изследваната група са: валпроат (Convulex) и топирамат (Topamax), както в монотерапия, така и в комбинация. При използване на карбамазепин като монотерапия в редица случаи се отбелязва висока ефективност, но често се наблюдават явления на влошаване под формата на увеличаване на фокалните припадъци и появата на псевдогенерализирани пароксизми, както и повишаване на индекса на дифузна епилептиформна активност. на ЕЕГ. Когато фокалните атаки са резистентни, се получава добър отговор при предписване на комбинации: Convulex + Topamax, Convulex + Tegretol или Trileptal. Сукцинимидите (суксилеп, петнидан, зарантин), които се използват само в комбинация, предимно с валпроат, са с висока ефективност. Сукцинимидите са ефективни както срещу псевдогенерализирани припадъци, така и срещу епилептиформна активност на ЕЕГ. Султиам (опполот) също се използва успешно в комбинация с валпроат. При резистентни случаи, предимно при пациенти с инфантилни спазми, както и при наличие на ЕЕГ „електрически епилептичен статус на бавновълнов сън“, предписвахме кортикостероидни хормони (синактен депо, хидрокортизон, дексаметазон) с най-висок ефект: спиране. атаки, блокиране или значително намаляване на индекса на епилептиформена активност във всички случаи. Използването на хормони е ограничено от високата честота на страничните ефекти от терапията.

Анализът на резултатите показа, че в началните етапи на лечението в повечето случаи не е възможно да се блокира или дори да се намали индексът DEPD на ЕЕГ. Случаите на дифузно разпространение на DEPD с формирането на картина на продължаваща епилептиформна активност по време на фазата на бавния сън са особено устойчиви. В тези случаи добавянето на сукцинимиди или опполот към основните AED показва най-голяма ефективност. Приложението на тези лекарства значително блокира регионалната и дифузна епилептиформна активност на ЕЕГ. Използването на кортикостероиди също показва висока ефективност срещу DEPD.

Трябва да се отбележи положителният ефект на АЕЛ, наблюдаван при изследваните пациенти по отношение на когнитивните функции и двигателното развитие. Този ефект, на първо място, може да се свърже с "освобождаването" на мозъка от гърчове и епилептиформна активност, както и с по-интензивна рехабилитационна помощ, която стана възможна след установяването на контрол върху гърчовете. Въпреки това, пълно или значително възстановяване на двигателните и когнитивните функции не се наблюдава в нито един случай, дори след пълно облекчаване на пристъпите и блокиране на епилептиформната активност.

ДИСКУСИЯ

Проучването на описаната група пациенти е проведено в Центъра за детска неврология и епилепсия (K.Y. Mukhin, M.B. Mironov, K.S. Borovikov), съвместно с немски колеги (H. Holthausen et al.) от 2002 до 2009 г. В момента под нашето наблюдение са над 130 пациенти, които отговарят на описаните в статията критерии. Според нас тази група представлява напълно специален епилептичен синдром с благоприятен ход на епилепсията, но с тежки неврологични разстройства. Нарекохме го " фокална епилепсия в детска възраст със структурни промени в мозъка и доброкачествени епилептиформени модели на ЕЕГ“, съкратено — FEDSIM-DEPD. Не съвсем успешен синоним, използван по-рано, е „двойна патология“, различни автори означават различни патологични състояния, по-специално комбинация от мезиална темпорална склероза с диспластични промени в хипокампуса.

Бих искал да обърна внимание на факта, че не намерихме подобни изследвания в наличната ни местна и чуждестранна литература. Някои публикации описват само изолирани наблюдения на пациенти с фокални моторни припадъци, напомнящи тези в IFE, благоприятна прогноза за хода на епилепсията и наличието на структурни промени в мозъка. Авторите наричат ​​тези случаи „идиопатични копия на симптоматични фокални епилепсии“. Всъщност тези изолирани случаи са идентични с групата пациенти с FEDSIM-DEPD, които описахме. Основната разлика обаче е в името, което коренно променя представата за този синдром.

FEDSIM-DEPD не е, в строгия смисъл на думата, симптоматична епилепсия. Първо, в много случаи иктогенната зона не съвпада с локализацията на структурните промени в мозъка, не само в мозъчния лоб, но дори и в полукълбото. При 28,6% от изследваните от нас пациенти се наблюдава дифузна кортикална атрофия и липсват локални структурни промени в мозъка. Второ, епилептиформната активност при пациенти от тази група е представена главно от мултирегионална и дифузна DEPD, а не от ясно регионални ЕЕГ модели, както при симптоматичните фокални епилепсии. Освен това, ако възникне феноменът на вторична двустранна синхронизация, тогава зоната на генериране на разряд не винаги съвпада със зоната на патологичния субстрат. Трето (това - основното!), в по-голямата част от случаите епилептичните припадъци изчезват по време на пубертета, въпреки персистирането на морфологичния субстрат в мозъка.

Липсата на ясна връзка между иктогенната зона и локализацията на епилептиформната активност с локализирането на структурни промени в мозъка, евентуалното изчезване на епилептичните припадъци при почти всички пациенти, поставя под съмнение симптоматичния характер на епилепсията, т.е. развитие директно в резултат на излагане на морфологичния субстрат. От друга страна, има висока честота на епилепсия в семействата на пробандите; начало на епилепсия изключително в детството; атаки, идентични по естество с IFE с времето им в момента на събуждане и заспиване; наличие на DEPD на ЕЕГ; облекчаване на пристъпите в пубертета (под влияние на терапията или спонтанно) - ясно показват идиопатичния характер на епилепсията. При идиопатичната фокална епилепсия обаче няма структурни промени в мозъка, няма фокални неврологични симптоми и интелектуални дефицити, няма забавяне на основната фонова ЕЕГ активност и няма продължително регионално забавяне. Също така, IFE не се характеризира с продължителни атаки, често със статусен курс и образуване на парализа на Тод. Според нас тези симптоми не са причинени от епилепсия, а са резултат от перинатална патология. По този начин говорим за уникален синдром, при който епилепсията е по същество идиопатична, а съпътстващите я симптоми (неврологични и интелектуални дефицити) са причинени от структурно увреждане на мозъка. От това следва, че FEDSIM-DEPD не е „идиопатично копие на симптоматична епилепсия“, а най-вероятно идиопатична фокална епилепсия, развиваща се при пациенти с морфологични промени в мозъка от перинатален произход. Тази форма е идиопатична, но в никакъв случай не е доброкачествена. Концепцията за „доброкачествена епилепсия“ включва не само възможността за спиране (или самоограничаване) на пристъпите, но и липсата на неврологични и когнитивни увреждания при пациентите, което не се случва с FEDSIM-DEPD по дефиниция. FEDSIM-DEPD е идиопатична (по естеството на атаките и характеристиките на курса) епилепсия при деца с локални или дифузни промени в мозъка от перинатален произход. ТоваГрупа пациенти, като се вземат предвид клиничните характеристики на електроневроизображението, според нас е отделен, ясно дефиниран епилептичен синдром при деца, който заема специално междинно място в редица фокални форми на епилепсия с различна етиология.

Патогенезата на развитието на такъв уникален епилептичен синдром вероятно ще бъде обект на по-нататъшно изследване. Бихме искали да обсъдим някои възможни механизми за появата на FEDSIM-DEPD. От наша гледна точка развитието на FEDSIM-DEPD се основава на два механизма: вродено нарушение на мозъчното съзряване и патология на перинаталния период, главно хипоксично-исхемично увреждане на централната нервна система. Терминът „ наследствено увреждане на мозъчното съзряване” - вродено нарушение на съзряването на мозъка - за първи път е използвано от известния немски педиатър невролог и епилептолог Херман Дузе. Хипотезата на Doose, която подкрепяме с цялото си сърце, се състои в наличието при редица пациенти на генетично обусловено нарушение на мозъчното съзряване в пренаталния период. Според нас има 3 основни диагностични критерия за състоянието, обозначено като „вродено нарушение на мозъчното съзряване“.

1. Наличието на „патология на нервно-психическото развитие“ при пациенти: глобално увреждане на когнитивните функции, умствена изостаналост, дисфазия, дислексия, дискалкулия, хиперактивно разстройство с дефицит на вниманието, аутистично поведение и др.

2. Комбинацията от тези разстройства с междупристъпна епилептиформна активност, съответстваща по морфология на доброкачествени епилептиформни модели на детството.

3. Подобряване на хода на заболяването и пълно изчезване на епилептиформната активност, когато пациентите достигнат пубертета.

Различни ендогенни и екзогенни фактори, действащи в пренаталния период, могат да причинят вродени нарушения на процесите на съзряване на мозъка. В случая е възможно водеща роля да играе „генетичната предразположеност“. H. Doose (1989), H. Doose et al. (2000) показаха, че доброкачествените епилептиформни модели на детството на ЕЕГ (изолирани, в комбинация с епилепсия или друга „патология на развитието“) са генетично определени, унаследени по автозомно доминантен начин с ниска пенетрантност и променлива експресивност. Всеки генен локус или алелни гени влияят върху синтеза на специфичен полипептид или ензим. Патологията на развитието се основава на нарушение на пренаталната диференциация на невроните, образуването на дендритно дърво и реорганизацията на синаптичните контакти, поради което невроните трябва да бъдат свързани в „клетъчни ансамбли“ или невронни мрежи. Под въздействието на различни увреждащи фактори могат да възникнат погрешни невронни връзки. - аберантна синаптична реорганизация. Според някои изследователи нарушената пластичност (аберантно пръскане) е най-характерна за детската възраст и може да бъде една от причините за епилепсия, както и за развитие на когнитивни разстройства. Нарушената пластичност на невроните по време на развитието на мозъка води до образуването на „счупени“, „извратени“ клетъчни ансамбли от кортикални неврони, което клинично се изразява в персистиращи вродени увреждания на когнитивните функции. Филогенетично, най-младите части на мозъка - фронталните дялове - са особено уязвими към нарушения на невронната организация.

Вродено нарушение на мозъчното съзряване, проявяващо се с различни „патологии на развитието“ ( маса 1). Тези патологични състояния възникват главно от раждането. Въпреки това, появата на епилептиформна активност, а в някои случаи и припадъци, се случва, като правило, през определен "критичен" период от развитието на детето - най-често на възраст между 3 и 6 години. Важно е да се отбележи, че с израстването на детето и съзряването на мозъка се наблюдава постепенно подобряване на умственото развитие, облекчаване на пристъпите и пълно блокиране на DEPD с настъпването на пубертета. Половите хормони играят критична роля в развитието на мозъка. КАТО. Петрухин (2000) смята, че нарушенията в излагането на хормони в пренаталния период могат да предизвикат механизми, водещи до изкривена диференциация на мозъка. От друга страна, началото на функционирането на половите хормони през пубертета води до „изглаждане“ на симптомите на когнитивна епилептиформна дезинтеграция и в много случаи до пълно нормализиране на електроенцефалограмата. Смятаме, че механизмът на вродени нарушения на процесите на мозъчно съзряване е основният в развитието на симптомния комплекс „идиопатична фокална епилепсия“. В същото време е по-правилно да се разглеждат доброкачествените епилептиформни модели на детството не като маркери на епилепсия, а като знак за незрялост на мозъка.

Вторият механизъм за развитие на FEDSIM-DEPD е наличието на морфологични промени в мозъка, причинени от патологията на пренаталния период. H. Holthausen (2004, лична комуникация) предлага термина „ двойна патология" Става дума за пациенти с две патологични състояния: морфологични промени в мозъка и наличие на DEPD на ЕЕГ и/или епилептични припадъци. Структурните промени, според MRI, винаги са вродени по природа, причинени от патология на пренаталния период. От друга страна, епилептичните припадъци при пациенти с „двойна патология” и епилептиформна активност от типа DEPD нямат ясна локализационна връзка с морфологичните субстрати в мозъка. Сред изследваните от нас пациенти корелация от 1 степен (съвпадение на локализацията на лезията според неврологичния преглед, естеството на пристъпите, резултатите от ЕЕГ и ЯМР) се наблюдава само в 14,3% от случаите. И пълна липса на корелация е открита при 34,3% от пациентите, тоест при повече от 1/3 от пациентите!

Епилепсията, която възниква при тези пациенти, има всички характеристики на идиопатична фокална (по-често - роландична, по-рядко - тилна), а активността на DEPD обикновено се наблюдава мултирегионално. Най-типични са фаринго-оралните, хемифациалните, фацио-брахиалните, верзивните и вторично генерализираните припадъци. Пристъпите се появяват почти изключително при събуждане и заспиване, честотата им е ниска и задължително (!) изчезват до пубертета - в резултат на терапия или спонтанно.По време на лечението на нашите пациенти е постигнато облекчаване на гърчовете при всички, с изключение на един пациент - 97,1%!

По този начин, въпреки наличието на морфологични промени в мозъка, както локални, така и дифузни, клиничната картина (естеството на атаките, ЕЕГ данни) и хода на епилепсията са идентични с тези при идиопатичната фокална епилепсия. Проблемът обаче е, че въпреки абсолютно благоприятния ход на епилепсията (което означава задължително облекчаване на пристъпите), прогнозата за двигателните и когнитивните функции при тази категория пациенти може да бъде много трудна. В тази връзка FEDSIM-DEPD по никакъв начин не може да се нарече „доброкачествена“ форма на епилепсия. При запазване на първия критерий за доброкачествена епилепсия (задължително облекчаване на пристъпите), вторият критерий (нормално двигателно и умствено развитие на децата) - обикновено липсва. Това е основната разлика между FEDSIM-DEPD и IFE.

Най-честите вродени морфологични субстрати при пациенти с FEDSIM-DEPD са: арахноидни кисти, перивентрикуларна левкомалация, дифузна кортикална атрофия с хипоксично-исхемичен произход, полимикрогирия, вродена оклузивна шунтирана хидроцефалия. При визуализиране на MRI перивентрикуларна левкомалация (недоносени деца с хипоксично-исхемична перинатална енцефалопатия) и шунтирана оклузивна хидроцефалия е типично развитието на церебрална парализа (атонично-астатична форма или двойна диплегия) с епилепсия и / или мултирегионална DEPD на ЕЕГ. При наличие на полимикрогирия се формира клинична картина на хемипаретична форма на церебрална парализа с епилепсия и/или DEPD. При пациенти с арахноидни и поренцефални кисти е възможно да се открият вродена хемипареза, говорни, поведенчески (включително аутизъм) и интелектуално-мнестични разстройства в комбинация с DEPD на ЕЕГ. Още веднъж трябва да се отбележи, че ходът на епилепсията при пациенти от тази група винаги е благоприятен. В същото време двигателните и интелектуално-мнестичните разстройства могат да бъдат много сериозни, водещи до тежка инвалидност.

Някои публикации показват ролята на ранното органично увреждане на таламуса в резултат на хипоксично-исхемични нарушения в перинаталния период. Структурните аномалии в таламуса могат да доведат до хиперсинхронизация на невроните, тяхното „изстрелване“, което спомага за поддържането на „повишена конвулсивна готовност“ до началото на пубертета. Guzzetta и др. (2005) представят описание на 32 пациенти с таламични лезии в перинаталния период; Освен това, 29 от тях показват електро-клинични признаци на епилепсия с електрически епилептичен статус във фазата на бавновълнов сън. Предполага се, че вентролатералните и ретикуларните ядра на таламуса, както и дисбалансът на GABA-трансмитерните системи са отговорни за развитието на постоянна продължаваща епилептиформна активност (по морфология - DEPD) във фазата на бавновълнов сън. Според Х. Холтхаузен ( Holthausen, 2004, лична комуникация), DEPD са електроенцефалографско отражение на перинатална левкопатия. Това е увреждане на бялото вещество (проводящи пътища) на мозъка, което води до развитието на "идиопатична" фокална епилепсия, съчетана с DEPD. Поради това FEDSIM-DEPD често се среща при недоносени деца с церебрална парализа и перивентрикуларна левкомалация при ЯМР. Това обаче не обяснява появата на DEPD при неврологично здрави деца и при IFE, в случаите, когато няма двигателни нарушения, т.е. няма увреждане на бялото вещество.

Когнитивното увреждане при FEDSIM-DEPD се дължи на три основни причини. Първо, морфологични промени в мозъка, които настъпват в пренаталния период. Тези промени са необратими, не можем да ги повлияем с лекарства, но не прогресират. На второ място, честите епилептични припадъци и особено постоянната продължаваща епилептична активност могат да доведат до тежки нарушения на праксиса, гнозиса, речта и поведението. Формирайки се в развиващия се мозък на дете, епилептиформната активност води до постоянна електрическа "бомбардировка" на кортикалните центрове на праксис, гнозис, реч и движения; води до тяхното "превъзбуждане", а след това и функционално "блокиране" на тези центрове. Възниква функционално разкъсване на невронни връзки поради дългосрочна епилептиформна активност. В същото време за нас е важен индексът на епилептиформната активност, нейното разпространение (дифузният характер и бифронталното разпределение са най-неблагоприятни), както и възрастта, на която се проявява тази активност.

Съществува и трети механизъм за формиране на когнитивно увреждане при пациенти с FEDSIM-DEPD. От наша гледна точка, важен фактор за развитието на когнитивен дефицит при тази категория пациенти е „ вродено нарушение на процесите на съзряване на мозъка" Етиологията на този процес е неизвестна. Очевидно се определя от комбинация от две причини: генетична предразположеност и наличието на различни стресови фактори, влияещи върху вътрематочното развитие на детето. Специфичен маркер за мозъчна незрялост - поява на ЕЕГ на "доброкачествени епилептиформни модели на детството" - DEPD.В тази връзка, използването на стероидни хормони, които насърчават „съзряването на мозъка“, а не AED, има най-ефективния ефект за подобряване на когнитивните функции при пациенти с FEDSIM-DEPD. Doose H., Baier W.K. (1989) предполагат, че ЕЕГ моделът на DEPD се контролира от автозомно доминантен ген със зависима от възрастта пенетрантност и променлива експресивност. За съжаление, антиепилептичната терапия, въпреки че повлиява епилептиформната активност, не винаги има ясен положителен ефект за намаляване на невропсихологичните разстройства. Докато растат и узряват (предимно - пубертет) има постепенно подобряване на когнитивните функции, способностите за учене и социализацията на пациентите. Въпреки това, увреждането на когнитивните функции с различна тежест може да продължи през целия живот, въпреки облекчаването на пристъпите и блокирането на епилептиформната активност.

Въз основа на получените резултати и литературни данни разработихме диагностични критерии за FEDSIM-DEPD синдром.

1. Преобладаване на пациенти от мъжки пол по пол.

2. Начало на епилептичните припадъци преди 11-годишна възраст с максимум през първите 6 години (82,9%) с два пика: през първите 2 години от живота и на възраст от 4 до 6 години. Често дебютира с инфантилни спазми.

3. Преобладаването на фокални моторни припадъци (хемифациални, брахиофациални, хемиклонични), фокални припадъци, произхождащи от тилната кора (зрителни халюцинации, версивни припадъци, припадъци на накуцване) и вторично генерализирани конвулсивни припадъци.

4. Възможна е комбинация от фокални и псевдогенерализирани припадъци (епилептични спазми, отрицателен миоклонус, атипични абсанси).

5. Относително ниска честота на фокални и вторично генерализирани атаки.

6. Хронологична връзка на фокалните атаки със съня (възникване при събуждане и заспиване).

7. Неврологични дефицити при повечето пациенти, включително двигателни и когнитивни увреждания; често наличието на церебрална парализа.

8. Фонова ЕЕГ активност: характеризира се с тета забавяне на основната активност на фона на повишен индекс на дифузна бета активност.

9. Наличието на ЕЕГ, главно в централните темпорални и/или тилни проводници, на специфичен ЕЕГ модел - доброкачествени епилептиформени модели на детството, които по-често възникват мултирегионално и дифузно с увеличаване на фазата на бавния сън.

10. Невроизобразяването във всички случаи разкрива признаци на перинатално мозъчно увреждане, предимно от хипоксично-исхемичен произход. Тези морфологични промени могат да бъдат локални или дифузни, с преобладаващо увреждане на бялото вещество (левкопатия).

11. Във всички случаи се постига ремисия на епилептичните припадъци; по-късно епилептиформната активност на ЕЕГ е блокирана. Неврологичните (моторни и когнитивни) увреждания обикновено остават непроменени.

По този начин остават 5 основни критерия при всички случаи на FEDSIM-DEPD синдром: начало на епилептични припадъци в детска възраст; наличието на фокални гърчове (варианти на хемиклонични или фокални, произлизащи от тилната кора) и/или вторично генерализирани гърчове, ограничени в съня; наличието на доброкачествени епилептиформни модели на детството (BEPD) на ЕЕГ; наличието на структурни промени в мозъка от перинатален произход по време на невроизобразяване; пълно облекчаване на епилептичните припадъци преди пациентите да достигнат зряла възраст.

Ориз. 2. Пациент З.Р.

Видео-ЕЕГ мониторинг: По време на сън се регистрира мултирегионална епилептиформна активност: в дясната централно-темпорална област, разпространяваща се в дясната париетално-тилна област, във фронтално-централно-теменните върхови области, в лявата фронтална област под формата на единични пикове с ниска амплитуда. Епилептиформните промени имат морфологията на доброкачествени епилептиформени модели на детството (BECP).

Ориз. 3. Пациент M.A., 8 години. Диагноза: FEDSIM-DEPD. Забавено психо-речево развитие.

Видео-ЕЕГ мониторинг: Записва се епилептиформна активност, представена под формата на двустранни DEPD разряди с амплитуда до 200-300 μV с различна степен на синхронизация в окципито-задните темпорални области с изразено разпространение към върховите области с алтернативно начало както в десните задни региони (по-често), така и в левите отдели

Фиг.4. Пациент А.Н., 10 години. Диагноза: FEDSIM-DEPD. Десностранни хемиконвулсивни припадъци.

Видео-ЕЕГ мониториране : Регистрира се регионална епилептиформна активност (READ), представена самостоятелно в лявата темпоро-централно-фронтална област с периодично разпространение в лявата задна област и в дясната централно-фронтална област с тенденция за разпространение към всички електроди на дясното полукълбо.

Ориз. 5. Пациент З.Р., 2 години. Диагноза: FEDSIM-DEPD. Левостранни хемиклонични припадъци с парализа на Тод.

ЯМР на мозъка: Феномени на остатъчна постхипоксична левкопатия на перивентрикуларното бяло вещество на двата париетални дяла: ясно ограничени зони на повишен Т2 сигнал, хиперинтензивен при FLAIR, локализиран в бялото вещество на фронто-париеталния и париетално-тилния дял. Вторична вентрикуломегалия на страничните вентрикули.

5. Зенков Л.Р. Непароксизмални епилептични разстройства. - М.: MEDpress-информ., 2007. - 278 с.

6. Карлов V.A. епилепсия - М., 1990. - 336 с.

7. Карлов V.A. Епилептична енцефалопатия // Вестник на неврологията и психиката. - 2006. - Т. 106 (2). - С. 4-12.

8. Крижановски Г.Н. Пластичност в патологията на нервната система // Journal of neurol and psychiat. - 2001. - Т. 101 (2). — С. 4-7.

9. Мухин К.Ю. Доброкачествени епилептиформни разстройства в детството и тяхната специфика // K.Yu. Мухин, А.С. Петрухин, Л.Ю. Глухова / Епилепсия: атлас по електроклинична диагностика. - 2004, М.: Издателство Алварес. - стр. 277-288.

10. Мухин К.Ю. Идиопатичната фокална епилепсия с псевдогенерализирани припадъци е специална форма на епилепсия в детска възраст // Рус. жур. дет. невр. - 2009. - Т. 4(2). - С. 3-19.

11. Мухин К.Ю. Концепцията за идиопатична епилепсия: диагностични критерии, патофизиологични аспекти // В книгата: K.Yu. Мухин, А.С. Петрухин / Идиопатични форми на епилепсия: таксономия, диагноза, терапия. - М.: Арт-бизнес център, 2000. - С. 16-26.

12. Мухин К.Ю., Петрухин А.С., Миронов М.Б. Епилептични синдроми. Диагностика и терапия. Справочно ръководство за лекари. Системни решения. - М., 2008. - 224 с.

13. Мухин К.Ю., Петрухин А.С., Миронов М.Б., Холин А.А., Глухова Л.Ю., Пилиа С.В., Волкова Е.Ю., Головтеев А.Л., Пилаева О.А. Епилепсия с епилептичен електрически статус на бавновълнов сън: диагностични критерии, диференциална диагноза и подходи за лечение. - М., 2005. - 32 с.

14. Мухин К.Ю., Петрухин А.С. Идиопатични форми на епилепсия: таксономия, диагностика, лечение. - М: Арт-бизнес център, 2000. - С. 176-192.

15. Ноговицин В.Ю., Нестеровски Ю.Е., Осипова Г.Н., Сандуковская С.И., Калинина Л.В., Мухин К.Ю. Полиморфизъм на електроенцефалографския модел на доброкачествени епилептиформни разстройства в детска възраст // Journal of neurol psychiat. - 2004. - Т. 104 (10). — С. 48-56.

16. Петрухин А.С., Мухин К.Ю., Благосклонова Н.К., Алиханов А.А. Епилептология на детството. - М.: Медицина, 2000. - 623 с.

17. Ambrosetto G. Едностранна оперкуларна макрогирия и доброкачествена детска епилепсия с центротемпорални (роландични) шипове: доклад за случай // Епилепсия. - 1992. - V. 33 (3). - С. 499-503.

18. Beaumanoir A., ​​​​Bureau M., Deonna T., Mira L., Tassinari C.A. Непрекъснати пикове и вълни по време на бавен сън. Електрически епилептичен статус по време на бавен сън. Придобита епилептична афазия и свързани състояния. - Лондон: John Libbey, 1995. - 261 с.

19. Ben-Zeev B., Kivity S., Pshitizki Y., Watemberg N., Brand N., Kramer U. Вродена хидроцефалия и непрекъсната пикова вълна при бавен сън - често срещана асоциация? // J. Child Neurol. - 2004. - Т. 19 (2). - С. 129-134.

20. Caraballo R.H., Cersosimo R., Fejerman N. Симптоматични фокални епилепсии, имитиращи атипични еволюции на идиопатични фокални епилепсии в детството // В: Eds. Н. Фейерман, Р.Х. Caraballo / Доброкачествени фокални епилепсии в ранна детска възраст, детство и юношество. - J.L., UK., 2007. - P. 221-242.

21. De Negri M. Хиперкинетично поведение, разстройство с дефицит на вниманието, разстройство на поведението и нестабилна психомотрика: идентичност, аналогии и недоразумения // Brain Dev. - 1995. - V. 17(2). - С. 146-7; дискусия 148.

22. Doose H. ЕЕГ при детска епилепсия. - Хамбург, John Libbey, 2003. - P. 191-243.

23. Doose H. Симптоматология при деца с фокални остри вълни от генетичен произход // Eur. J. Pediatr. - 1989. - Т. 149. - С. 210-215.

26. Драйфус Ф. Класификация и разпознаване на гърчове // Clin. Там. - 1985. - Т. 7. - № 2. - С. 240-245.

27. Engel J. Jr. Предложена диагностична схема за хора с епилептични припадъци и епилепсия: Доклад на работната група на ILAE за класификация и терминология // Епилепсия. - 2001. - V. 42 (6). — С. 796—803.

28. Engel J. Jr. Доклад на основната група за класификация на ILAE // Епилепсия. —2006. - V. 47 (9). — С. 1558—1568.

29. Fejerman N., Caraballo R.H. Дефиниция на синдроми, видове пристъпи и нозологичен спектър // В: Eds. Н. Фейерман, Р.Х. Caraballo / Доброкачествени фокални епилепсии в ранна детска, детска и юношеска възраст. - J.L., UK., 2007. - P. 3-13.

30. Guerrini R., Genton P., Bureau M. et al. Мултилобарна полимикрогирия, неразрешими гърчове при падане и свързан със съня електрически епилептичен статус // Неврология. - 1998. - Т. 51. - С. 504-512.

31. Guzzetta F., Battaglia D., Veredice Ch., Donvito V., Pane M., Lettori D., Chiricozzi F., Chieffo D., Tartaglione T., Dravet Ch. Ранно таламично свързано увреждане с епилепсия и непрекъсната пикова вълна по време на бавен сън // Епилепсия. - 2005. - Т. 46/6. — С. 889—900.

32. Holthausen H., Teixeira V.A., Tuxhorn I. et al. Хирургия на епилепсия при деца и юноши с фокална кортикална дисплазия // В: I. Tuxhorn, H. Holthausen, H-E Boenigk / Педиатрични епилептични синдроми и тяхното хирургично лечение. - Лондон, JL., 1997. - P. 199-215.

33. Ким Х.Л., Донъли Дж.Х., Турне А.Е. и др. Липса на гърчове въпреки високото разпространение на епилептиформни ЕЕГ аномалии при деца с аутизъм, наблюдавани в център за третична грижа // Епилепсия. - 2006. - V. 47 (2). - С. 394-398.

34. Luders H.-O., Noachtar S. Епилептични припадъци. Патофизиология и клинична семиология. - Чърчил Ливингстън, Ню Йорк, 2000 г. - 796 с.

35. Сутула Т.П. Механизми на прогресия на епилепсията: настоящи теории и перспективи от невропластичността в зряла възраст и развитие // Epilepsy Res. - 2004. - Т. 60(2-3). - С. 161-171.