Хиалиноза на централните артерии на далака. Стромални съдови дистрофии. Морфологична диагностика на амилоидоза
1. Хиалиноза на съдовете на далака- в централните артерии на фоликулите в удебелената съдова стена сред фиброзната съединителна тъкан има хомогенни маси от хиалин, интензивно оцветен с еозин (препарат № 38).
2. Хиалиноза на капсулата на далака- в удебелената капсула, сред фиброзната съединителна тъкан, има бучки от хомогенни маси от хиалин, интензивно оцветен с еозин (образец № 54).
3. Амилоидоза на далака, тип саго (конго петно в устата)- хомогенни розови маси от амилоид се отлагат избирателно във фоликулите на далака, оставяйки червената пулпа свободна (проба № 42).
4. Амилоидоза на далака, "мастен" тип (конго петно в устата)- хомогенни розови маси от амилоид се отлагат в червената пулпа на далака по протежение на базалните мембрани на синусите, като последните са разделени от амилоидни маси. В допълнение, амилоидът под формата на розови венчета се отлага по съдовете. Във фоликулите на далака амилоидните отлагания са незначителни (препарат № 41).
5. Чернодробна амилоидоза (оцветяване с хематоксилин-еозин)- хомогенни бледорозови маси от амилоид се отлагат в пространствата на Disse между базалните мембрани на синусоидите и чернодробните греди. Хепатоцитите, компресирани от амилоид, са намалени по размер, в тяхната цитоплазма в перинуклеарната зона има зърна от липофусцин, оцветени в златисто жълто (препарат № 40).
6. Амилоидоза на бъбрека (конго петно в устата)- в гломерулите се виждат хомогенни маси от амилоид, оцветени в червено. Амилоидът също се отлага по базалните мембрани на епитела на тубулите и артериолите (образец № 44).
7. Амилоидна нефроза с набръчкване– в гломерулите по съдовите бримки и в тубулите по базалните мембрани се виждат хомогенни маси от червеникаво-кафяв амилоид. На места между извитите тубули прораства съединителна тъкан. В лумена на част от тубулите има червени кръвни клетки и розови протеинови маси. Отбелязва се лимфоидна инфилтрация (препарат № 20).
8. Надбъбречна амилоидоза (оцветяване с хематоксилин-еозин)- розови маси от амилоид се отлагат в надбъбречната кора, притискайки епителните клетки и кръвоносните съдове. Зоналната структура на надбъбречната кора е трудно проследима (образец № 51).
9. Мастна инфилтрация на миокарда или просто мастно сърце- мускулните влакна са разделени от мастна тъкан, която прониква в миокарда, чак до ендокарда. Мускулните влакна в областта на мастната инфилтрация са изтънени (образец № 153).
ВЪПРОСИ НА ПРОГРАМИРАНИЯ КОНТРОЛ.
1. Посочете какви мезенхимни дистрофии знаете, че се развиват в зависимост от вида на нарушената обмяна на веществата.
2. Посочете какви мезенхимни диспротеинози познавате.
3. Дефинирайте понятието „метахромазия“.
4. Дефинирайте понятието „фибриноидно подуване“.
5. Посочете кои компоненти са включени във фибриноида.
6. Посочете резултатите от фибриноидните промени.
7. Посочете проявата на кои реакции е развитието на системни фибриноидни промени.
8. Посочете какви компоненти са включени в хиалин.
9. Посочете кои процеси са водещи в развитието на хиалинозата.
10. Посочете в резултат на кои процеси се развива хиалинозата.
11. Посочете различните видове хиалиноза.
12. Посочете кои съдове са засегнати предимно от хиалиноза.
13. Посочете кои заболявания са най-характерни с образуването на съдов хиалин.
14. Посочете видовете артериолохиалиноза.
15. Посочете видовете съдов хиалин.
16. Посочете какъв тип съдов хиалин се среща при захарен диабет (а); хипертония (b); ревматични заболявания (c).
17. Дефинирайте понятието "амилоидоза".
18. Посочете компонентите на амилоида.
19. Посочете видовете фибриларни амилоидни протеини.
20. Посочете по какви критерии се класифицира амилоидозата.
21. Посочете видовете амилоидоза в зависимост от възможната причина за развитието на процеса.
22. Посочете като пример при кои заболявания се развива вторична амилоидоза (5 заболявания).
23. Посочете кое органно увреждане е най-типично при сенилна (a, b, c, d) и наследствена (e) амилоидоза.
24. Посочете етиологичните форми на AL- (a, b), AA- (c, d), AF- (e), ASC 1 - амилоидоза (f).
25. Посочете кои органи са засегнати предимно от AL- (a, b, c), AA- (d), AF- (e), ASC 1- (f, g) амилоидоза.
26. Посочете какъв тип амилоид се образува при първична (а), наследствена (b, c), вторична (d, e), сенилна (f) амилоидоза.
27. Посочете видовете амилоидоза в зависимост от нейното разпространение.
28. Посочете видовете амилоидоза в зависимост от уникалността на клиничните прояви.
29. Посочете кои клетки могат да изпълняват функцията на амилоидобласти при генерализирани форми на амилоидоза.
30. Посочете видовете амилоидоза в зависимост от характеристиките на образуването на амилоид по отношение на влакната на съединителната тъкан.
31. Посочете по кои влакна на съединителната тъкан се развива паренхимна (а) и мезенхимна (б) амилоидоза по време на образуването на амилоид.
32. Посочете кои протеини са предшественици на фибриларен амилоиден протеин при AA - (a) и AL - (b) амилоидоза.
33. Посочете развитието на какъв тип амилоидоза се характеризира с голяма роля на макрофагите (а) и лимфоидните (б) клетъчни системи.
34. Посочете къде се случва отлагането на амилоид по време на развитието на „саго” (а) и „мастния” (б) далак.
35. Посочете името на далака, когато амилоидът се отлага в пулпа (а) и в лимфните фоликули (б).
36. Посочете принципите, по които се класифицират видовете затлъстяване.
37. Посочете формите на затлъстяване и причините за тяхното развитие.
38. Посочете видовете вторично затлъстяване.
39. Посочете какъв тип затлъстяване се развива при липса на физическа активност (а), синдром на Иценко-Кушинг (б); Болест на Gierke (c), мозъчни тумори (d).
40. Посочете видовете затлъстяване според външните му прояви.
41. Посочете видовете затлъстяване в зависимост от наднорменото телесно тегло.
42. Посочете какви показатели се вземат предвид при характеризиране на морфологичните промени при общото затлъстяване.
43. Посочете видовете общо затлъстяване в зависимост от неговите морфологични характеристики.
44. Посочете какъв характер на процеса е типичен за хипертрофични (а) и хиперпластични (б) видове затлъстяване.
45. Дефинирайте понятието "липоматоза".
46. Дефинирайте понятието „затлъстяване“.
СТАНДАРТИ НА ОТГОВОРИ.
1. а) протеин (диспротеинози); б) мазнини (липидози); в) въглехидрати
2. а) мукоиден оток; б) фибриноидно подуване; в) хиалиноза; г) амилоидоза
3. Метахромазията е явление, основаващо се на промяна в състоянието на основното интерстициално вещество с натрупването на хромотропни вещества
4. Фибриноидното подуване е процес на дълбока, необратима дезорганизация на съединителната тъкан, която се основава на разрушаването на основното вещество и влакна, придружено от рязко повишаване на съдовата пропускливост и образуването на фибриноиди
5. а) фибрин; б) тъканни протеини; в) полизахариди; г) протеини на кръвната плазма; д) нуклеопротеини
6. а) некроза; б) склероза; в) хиалиноза
7. а) инфекциозно-алергични; б) алергични (автоалергични; в) ангионевротични
8. а) протеини на кръвната плазма; б) фибрин; в) имунни комплекси; г) липиди
9. а) разрушаване на влакнести структури; б) плазморагия
10. а) плазморагия; б) фибриноидно подуване; в) възпаление; г) некроза; д) склероза
11. а) съдова хиалиноза; б) хиалиноза на съединителната тъкан
12. а) малки артерии; б) артериоли
13. а) хипертония (хипертонични състояния); б) захарен диабет; в) имунни нарушения
14. а) хипертонична; б) диабетик
15. а) прост; б) липохиалин; в) сложни
16. а) липохиалин; б) прости; в) сложни
17. Амилоидозата е стромално-васкуларна диспротеиноза, придружена от дълбоко нарушение на протеиновия метаболизъм, поява на анормален фибриларен протеин и образуване на амилоид в интерстициалната тъкан и стените на кръвоносните съдове
18. а) фибриларен протеин; б) плазмен компонент; в) хематогенни добавки; г) хондроитин сулфати
19. а) АА протеин; б) AL протеин; в) AF протеин; d) ASC 1 протеин
20. а) поради развитие; б) по вид фибриларен протеин; в) от разпространението на процеса; г) според клиничните прояви
21. а) първичен (идиопатичен); б) наследствени (семейни, генетични); в) вторична (придобита); г) сенилен
22. туберкулоза, ХОББ, остеомиелит, парапротеинемична левкемия (миелом, болест на Валденстрьом, болест на Франклин), рак, ревматоиден артрит
23. а) сърце; б) артерии; в) мозък; г) Лангерхансови острови на панкреаса; г) бъбреци
24. а) първичен (идиопатичен); б) вторичен; в) вторичен; г) наследствени; д) наследствени; е) сенилен
25. а) сърце; б) бели дробове; в) съдове; г) бъбреците; д) периферни нерви; д) сърце; ж) съдове
26. а) AL-амилоид; б) АА-амилоид; в) AF-амилоид; d) AL-амилоид; д) АА-амилоид; е) ASC 1 – амилоид
27. а) обобщен; б) локален
28. а) кардиопатичен; б) нефропатичен; в) невропатичен; г) чернодробна; д) епинефропатичен; е) смесени; ж) APUD – амилоидоза
29. а) макрофаги; б) плазмени клетки; в) миеломни клетки; г) фибробласти; д) ретикуларни клетки; д) ендотелни клетки
30. а) периколагенен; б) периретикуларен
31. а) ретикуларен; б) колаген
32. а) ССА; б) L – вериги на имуноглобулини
33. а) АА – амилоидоза; б) AL – амилоидоза
34. а) лимфни фоликули; б) целулоза
35. а) “мазен” далак; б) далак "саго".
36. а) според етиологичния принцип; б) по външни прояви; в) според степента на наднормено телесно тегло; в) по естеството на морфологичните промени
37. а) първичен; б) вторичен
38. а) хранителна; б) церебрална; в) ендокринни; г) наследствени
39. а) хранителна; б) ендокринни; в) наследствени; г) церебрална
40. а) симетричен (универсален); б) отгоре; в) среден; г) по-ниско
41. I степен (20 – 29%); б) II степен (30 – 49%); в) III степен (50 – 99%); г) IV степен (100% или повече)
42. а) брой адипозоцити; б) размер на адипозоцитите
43. а) хипертрофичен; б) хиперпластичен
44. а) висококачествени; б) доброкачествени
45. Липоматозата е патологичен процес, характеризиращ се с локално увеличаване на количеството мастна тъкан
46. Затлъстяването е патологично състояние, характеризиращо се с общо увеличение на количеството неутрални мазнини в мастните депа
УРОК 5.Нарушаване на метаболизма на калций и фосфор. Образуване на камъни. Рахит. Заболявания на костната система.
ЦЕЛ НА УРОКА:Изучаване на морфологичните промени в тъканите, дължащи се на нарушена калциева и фосфорна обмяна, патологичната анатомия на холецистита и камъните в бъбреците, механизма на образуване на камъни, патогенезата на рахита и основните заболявания на костната система.
ВЪПРОСИ ЗА ПОДГОТОВКА ЗА КЛАСА
1. Условия за възникване на хипер- и хипокалциемия, хипер- и хипофосфатемия в организма.
2. Нарушен калциев метаболизъм с хипер- и хипокалцемия.
3. Нарушения на калциевия метаболизъм поради хипер- и дефицит на витамин D.
4. Промени в метаболизма на калций и фосфор поради излишък или дефицит на калцитонин. Ролята на алкалната фосфатаза при дистрофична калцификация.
5. Нарушения на калциевия метаболизъм при чревни и бъбречни заболявания. Патогенеза на нефрогенна остеопатия и остеогенна нефропатия.
6. Концепцията за дистрофична калцификация и варовити метастази. Условия за тяхното възникване.
7. Условия за образуване на камъни. Видове камъни. Усложнения на уролитиаза и холелитиаза.
8. Калкулоза на жлъчния мехур и калкулозен холецистит. Причини за възникване. Морфологични промени. Резултати.
9. Рахит. Видове. Механизмът на развитие на увреждане на скелетната система.
10. Паратироидна остеодистрофия. Етиология, патогенеза, патологична анатомия.
11. Остеомиелит. Видове. Причини и механизми на развитие на промени в костната тъкан.
12. Фиброзна дисплазия. Остеопетроза. Болест на Paget. Етиология, патогенеза, морфологични промени в костната тъкан.
Тема 2. Стромално-съдови дистрофии
2.1. Стромално-съдови протеинови дистрофии (диспротеинози)
2.1.3. Хиалиноза
При хиалиноза (от гръцки хиалос- прозрачни, стъклени), или хиалинова дистрофия,в съединителната тъкан се образуват хомогенни полупрозрачни плътни маси (хиалин), напомнящи хиалинен хрущял.
Хиалинът е фибриларен протеин. Имунохистохимичното изследване разкрива не само плазмени протеини и фибрин, но и компоненти на имунни комплекси (имуноглобулини, фракции на комплемента), а понякога и липиди. Хиалиновите маси са устойчиви на киселини, основи, ензими, са CHIC-положителни, приемат добре киселинни багрила (еозин, киселинен фуксин) и се оцветяват в жълто или червено с пикрофуксин.
Хиалинозаможе да се развие в края различни процеси:
- плазмено импрегниране;
- фибриноидно подуване (фибриноид);
- склероза.
Класификация.Има:
-съдова хиалиноза;
-хиалиноза на самата съединителна тъкан.
Всеки от двата вида хиалиноза може да бъде системни и локални характер.
Съдова хиалиноза. Хиалинозата се среща главно в малките артерии и артериоли. Предшества се от увреждане на ендотела, базалната мембрана и гладкомускулните клетки на съдовата стена и импрегнирането им с протеини на кръвната плазма.
причини системна съдова хиалиноза:
-хипертонична болест;
-хипертонични състояния, хипертония (бъбречни заболявания, тумори на ендокринните и половите жлези);
-диабет (диабетна артериохиалиноза);
-ревматични заболявания;
-атеросклероза.
Водещи механизми в развитието му са:
-разрушаване на фиброзни структури;
- повишена съдово-тъканна пропускливост (плазморагия).
Плазморагията е свързана с импрегнирането на тъкан с плазмени протеини и тяхната адсорбция върху променени влакнести структури, последвано от утаяване и образуване на протеин - хиалин.
Хиалинозата на малките артерии и артериоли има системен характер, но е най-изразена в бъбреците, мозъка, ретината, панкреаса и кожата.
Микроскопски, с хиалиноза, артериолите се превръщат в удебелени стъклени тръби с рязко стеснен или напълно затворен лумен.
Водени от особеностите на патогенезата на съдовата хиалиноза, се разграничават 3 вида съдов хиалин:
1) просто , произтичащи от леко променени компоненти на кръвната плазма (по-често при доброкачествена хипертония, атеросклероза и при здрави хора);
2) липохиалин , съдържащи липиди и бета-липопротеини (срещани най-често при захарен диабет);
3) сложен хиалин , изградени от имунни комплекси, фибрин и колабиращи структури на съдовата стена (характерни за заболявания с имунопатологични нарушения, например ревматични заболявания).
Локална артериална хиалинозакато физиологично явление се наблюдава в далака на възрастни и възрастни хора, което отразява функционалните и морфологични характеристики на далака като орган на кръвоотлагане.
Изход.В повечето случаи е неблагоприятно, тъй като процесът е необратим. Хиалинозата на малките артерии и артериоли води до атрофия, деформация и свиване на органа (например развитие на артериолосклеротична нефроцироза).
Значение.Варира в зависимост от местоположението, степента и разпространението на хиалинозата. Широко разпространената хиалиноза на артериолите може да доведе до функционална недостатъчност на органа (бъбречна недостатъчност при артериолосклеротична нефроцироза). Чупливостта на кръвоносните съдове води до развитие на кръвоизливи (например хеморагичен инсулт при хипертония).
Хиалиноза на самата съединителна тъкан.
Системна хиалиноза на съединителната тъкан и кръвоносните съдове обикновено се развива в резултат на фибриноидно подуване, което води до разрушаване на колагена и насищане на тъканта с плазмени протеини и полизахариди. Този механизъм на развитие на системна хиалиноза на съединителната тъкан е особено често срещан при заболявания с имунни нарушения (ревматични заболявания).
Локална хиалиноза като резултат от склероза развива се в белези, фиброзни сраствания на серозни кухини, съдовата стена по време на атеросклероза, инволюционна склероза на артериите, по време на образуването на кръвен съсирек, инфаркт, зарастване на язви, рани, в капсули, туморна строма и др. Хиалинозата в тези случаи се основава на нарушения на метаболизма на съединителната тъкан. Подобен механизъм има хиалиноза на некротични тъкани и фибринозни отлагания в плеврата, перикарда и др. Хиалинозата може да завърши фибриноидни промени в дъното на хронична стомашна язва, в апендикса при апендицит.
Микроскопско изследване.Снопове колагенови влакна губят своята фибрилност и се сливат в хомогенна плътна хрущялна маса; клетъчните елементи се компресират и атрофират.
Макроскопска картина.При тежка хиалиноза фиброзната съединителна тъкан става плътна, хрущялна, белезникава и полупрозрачна.
Изход. В повечето случаи е неблагоприятно поради необратимостта на процеса, но е възможна и резорбция на хиалиновите маси. По този начин хиалинът в белезите - така наречените келоиди - може да претърпи разхлабване и резорбция. Нека обърнем хиалинозата на млечната жлеза, а резорбцията на хиалиновите маси се случва в условия на хиперфункция на жлезите. Понякога хиалинизираната тъкан става лигава.
Значение. Варира в зависимост от местоположението, степента и разпространението на хиалинозата. Локалната хиалиноза може да причини функционална недостатъчност на органа. При белези може да не причини особен дистрес, с изключение на козметичен дефект.
| Предишен |
Амилоидоза на далака
МАКРОПРЕПАРАТИ
Слезката е увеличена по размер, уплътнена, гладка повърхност с бледо синкав и червеникав цвят с фокални натрупвания на гъсто сивкаво вещество с мазен блясък под формата на полупрозрачни зърна, напомнящи зърна от саго.
Амилоидоза на далака (саго далак). Далакът е увеличен по размер, плътен на допир, повърхността му е гладка, капсулата е напрегната, разрезът има характерен модел: на тъмнокафяв фон има малки полупрозрачни сивкави огнища, напомнящи зърна от саго. Това е така нареченият сагов далак - първият стадий на амилоидоза на органа.
Амилоидоза на далака (мастен далак). Слезката е увеличена по размер, плътна на допир, повърхността й е гладка, капсулата е напрегната, а на секцията структурният модел е изтрит - пулпата е тъмнокафява на цвят с мазен блясък. Такава далака се нарича мастна или шунка, като говорим за втория стадий на амилоидозата, следващ първия, т.нар. наречен сагов далак.
(Глазурен далак). Далакът не е увеличен по размер, капсулата му е плътна, гладка, лъскава, бяла, непрозрачна, сякаш остъклена, напомняща хиалинов хрущял; на разрез тъканта на далака има нормална структура.
Екстрацелуларен тип хиалиноза. Вид стромално-съдова дистрофия с отлагане на хомогенни плътни маси от хиалин, напомнящ по структура на хиалинов хрущял.
Локална хиалиноза се развива в резултат на склероза (например в капсулата, както и в белези, фиброзни сраствания, в съдовата стена при AS, по време на образуването на кръвен съсирек, зарастване на язви)
Макро: паренхимът на далака не е променен, капсулата е удебелена, деформирана, с плътна консистенция.
Група от общи патологични процеси е стромално-съдова диспротеиноза.
Образното наименование е „глазурен далак“.
Процеси, които могат да доведат до развитие на хиалиноза:
Фибриноидни промени (подуване и некроза) - като етап на дезорганизация на съединителната тъкан по време на
ревматични заболявания;
Плазмено импрегниране (SD, AG);
склероза;
Хронично възпаление (в макропрепарата - в резултат на хроничен периспленит);
Тумори.
Мастна чернодробна дегенерация (чернодробна стеатоза) – „гъши черен дроб“
Фрагмент от черен дроб. Органът е увеличен. Цветът е жълт, поради фиксиращия разтвор има сивкав оттенък. Консистенцията е отпусната.
Повърхността на черния дроб е фино бучка. Капсулата липсва.
Анатомичният чертеж е частично запазен. Кухините са леко стеснени.
Няма патологични включвания.
Патологичен процес - хепатоза (стеатоза), мастна дегенерация
Заболявания с този процес - диабет, вирусен хепатит, алиментарно затлъстяване, хипогонадизъм, болест на Иценко-Кушинг, алкохолна интоксикация
Етиология: дисрегулация на ендокринния метаболизъм, наследствени аномалии, небалансирано хранене, токсични ефекти на IV. Промяна в баланса на липолизата и липогенезата към последната
Възможна причина за смърт: чернодробна недостатъчност
Макро: черният дроб е увеличен, жълт, повърхността е гладка.
Група общи патологични процеси е паренхимната дистрофия.
Видове паренхимна мастна дегенерация:
1 – микровезикуларна мастна дегенерация (с разрушаване на митохондриите и натрупване на мазнини в ултраструктурите
хепатоцити)
2 – едрокапкова мастна дегенерация (като етап на прахообразно затлъстяване → дребно-, средно- и едрокапкова
затлъстяване с натрупване на мазнини в цитоплазмата на хепатоцитите)
Причини за хронична мастна хепатоза:
1) хипоксия (CHF, CHF, анемия),
2) ендокринно-обменна
заболявания (DM, затлъстяване и др.);
3) хронична интоксикация (ендо- и екзогенна);
4) грешки в диетата.
Етапи на хронична мастна хепатоза: мастна хепатоза, мастна дегенерация с некроза на единични хепатоцити и
мезенхимна реакция, предциротична.
Клинични прояви: тежест в дясното подребрие ±, ALT, AST.
Резултат: възстановяване на структурата, цироза.
Хиалиноза –Това е появата в клетките и тъканите на своеобразно вещество, разнородно по състав и механизъм на появата му. Основата на хиалина е фибриларен протеин, фибрин, имуноглобулини (имунни комплекси) и липиди. Въз основа на разликите в състава на хиалина, те се разграничават:
а) прост хиалин - основната му част се състои от протеини на кръвната плазма и имуноглобулини;
б) липохиалин – в състава му се срещат липопротеини. Най-често липохиалинът се среща при захарен диабет;
в) комплексен хиалин - клетъчни фрагменти, разрушени компоненти на съединителната тъкан и имунни комплекси се добавят към плазмените протеини в значителни количества.
Въпреки своята хетерогенност, хиалинът, различен по локализация и произход, има общи тинкториални свойства, когато се оцветява с хематоксилин-еозин; При оцветяване по Van Gieson е пикринофилен и дава положителна реакция.
По-правилно е хиалинозата да се отнесе не към дистрофиите, а към резултатите от дистрофиите, към резултатите от промяната и главно към промяната на съединителната тъкан. Хиалинът може да се намери в епитела, в тромботични маси и главно в съединителната тъкан. В зависимост от естеството на отлагането на хиалин се разграничават: съдова хиалиноза и хиалинизация на съединителната тъкан. Хиалинът е подобен по цветови свойства на фибриноида. Той е оксифилен, характеризиращ се с хомогенност и плътност. Съединителната тъкан, която е претърпяла хиалинизация, наподобява на външен вид хиалинен хрущял - стъклен и полупрозрачен. Много характерна е хиалинизацията на белези или цикатрициални удебеления на серозната обвивка, капсулата на вътрешните органи (например, така наречената "остъклена" далака в резултат на периспленита). В епитела се появяват капки хиалин в резултат на протеинови дистрофии (хиалиново-капкова дегенерация на епитела на извитите тубули на бъбреците). В хепатоцитите по време на алкохолна интоксикация или хепатит се появяват "телца на Малори" - капки хиалин в цитоплазмата. Всъщност хиалиновите капки са мъртви ултраструктури, наситени с протеин - фокална некроза.
В механизма на хиалиновите промени в съединителната тъкан може да се проследи стереотипен механизъм. Състои се от структурни промени в съединителната тъкан, които причиняват повишаване на пропускливостта и водят до инсудация на протеини, които проникват в променената съединителна тъкан.
Хиалинизация на съединителната тъкансе състои от насищане на протофибрили с протеини и тяхното раздалечаване. В хиалинизираната тъкан елементарните фибрили се разглобяват, но колагеновата матрица се запазва, клетките се компресират и атрофират. Хиалинизацията на съединителната тъкан се ускорява от нарушаването на функцията на фибробластите и синтеза на атипичен колаген. Факторите, ускоряващи хиалинизацията, са многобройни: хипоксия, интоксикация, намалено съдържание на желязо, дефицит на витамин С, излагане на имунни комплекси, генетични дефекти. Хиалинизацията на съединителната тъкан най-често е фокална. Въпреки това, при някои заболявания, определени като патология на имунитета, ефектите на IR с увреждане на съединителната тъкан и последваща хиалинизация стават системни. Такива заболявания включват системна склеродермия.
Съдова хиалинозанай-често има системен характер. Най-често се среща в артериолите (артериолосклероза при хипертония). Капилярната хиалиноза е характерна за захарния диабет. В артериите се наблюдава хиалиноза на местата на атеросклеротичните плаки. Локална съдова хиалиноза се наблюдава в органи, подложени на инволюция (яйчник, тимус).
Системната съдова хиалиноза е от голямо значение при хипертонията. Процесът на хиалиноза, поради системния си характер, определя хода на хипертонията, нейното прогресиране и развитието на усложнения. Разпространението и степента на увреждане на артериолите се определя от:
1) степента на промяна на съдовата стена,
2) степен на изолация,
3) наличието на прикрепване на имунно увреждане поради структурна дезорганизация на артериоларната стена и промяна в антигенните свойства на структурите, които го доставят.
Следователно при хипертонията се разграничават две форми на съдово увреждане.
1. Хиалинова артериоларна склероза. Възниква вазоспазъм, настъпва увреждане на гликокаликса на ендотелните клетки, увеличава се пиноцитозата и вътрешният слой на съда става все по-пропусклив за плазмените протеини и алфа-липопротеините. Влакнестите структури (базалните мембрани) са в състояние на мукоидно подуване. Настъпва бавна инсудация с натрупване на плазмени протеини. В същото време, през отвора на базалните мембрани, гладкомускулните клетки проникват във вътрешния слой от средния слой. Те са разположени кръгообразно, образувайки така наречения „вътрешен мускулен слой“. Има бавно образуване на хиалин. Пикринофилните пресни протеини стават оксифилни. В допълнение към хиалина, образуван чрез инсудация (инфилтративен механизъм), хиалинът се появява в малък брой гладкомускулни клетки, които започват да синтезират фибриларни протеини. Фиброзата постепенно се увеличава, настъпва колагенизация, последвана от склероза. Такива промени водят до функционална инерция на артериолите, стесняването на лумена фиксира кръвното налягане на високо ниво и тъканите на този регион изпитват състояние на хипоксия поради нарушена микроциркулация.
2. Плазматична артериолонекроза. Възниква при бързо нарушаване на съдовата пропускливост поради силни и постоянни спазми (кризи). Ефектът на катехоламините и глюкокортикоидите върху ендотела води до некроза. Възникват разкъсвания на базалните мембрани и фибриноиден оток на фиброзните структури. Остра инсудация и плазморагия настъпват със смъртта на гладкомускулните клетки. На този фон се случва отлагането на имунни комплекси. Съставът на хиалин съдържа феритин, имуноглобулини M и G, имунни комплекси с антигени на увредени структури и комплемент. Имунната експозиция задълбочава увреждането и се развива фибриноидна некроза. Протеиновите отлагания имат характер на сложен хиалин. Така възниква плазматична артериолонекроза или остра плазмена импрегнация. Некрозата на съдовата стена с пълна облитерация на лумена е придружена от спиране на транскапилярния обмен и води до смърт на тъканите в засегнатата област. Резултатът от това е склероза и белези със заличаване на съда и цикатрициална склероза на паренхима. Такива промени представляват морфологичния субстрат на злокачествената форма на хипертония.
Хиалиноза
При хиалиноза(от гръцки хиалос- прозрачни, стъклени), или хиалинова дистрофия,в съединителната тъкан се образуват хомогенни полупрозрачни плътни маси (хиалин), напомнящи хиалинен хрущял. Тъканта става по-плътна, така че хиалинозата също се счита за вид склероза.
Хиалинът е фибриларен протеин. Имунохистохимичното изследване разкрива не само плазмени протеини и фибрин, но и компоненти на имунни комплекси (имуноглобулини, фракции на комплемента), както и липиди. Хиалиновите маси са устойчиви на киселини, основи, ензими, са CHIC-положителни, приемат добре киселинни багрила (еозин, киселинен фуксин) и се оцветяват в жълто или червено с пикрофуксин.
Механизъмхиалинозата е сложна. Водещи фактори за неговото развитие са разрушаването на фиброзните структури и повишената тъканно-съдова пропускливост (плазморагия) във връзка с ангиоедем (дисциркулаторен), метаболитни и имунопатологични процеси. Плазморагията е свързана с импрегнирането на тъкан с плазмени протеини и тяхната адсорбция върху променени влакнести структури, последвано от утаяване и образуване на протеин - хиалин. Гладкомускулните клетки участват в образуването на съдов хиалин. Хиалинозата може да се развие в резултат на различни процеси: плазмена импрегнация, фибриноиден оток (фибриноид), възпаление, некроза, склероза.
Класификация.Прави се разлика между съдова хиалиноза и хиалиноза на самата съединителна тъкан. Всеки от тях може да бъде разпространен (системен) и локален.
Съдова хиалиноза.Хиалинозата се среща главно в малките артерии и артериоли. Предшества се от увреждане на ендотела, неговата мембрана и гладкомускулните клетки на стената и насищането му с кръвна плазма.
Хиалинът се намира в субендотелното пространство, той изтласква навън и разрушава еластичната ламина, средната мембрана изтънява и накрая артериолите се превръщат в удебелени стъклени тръби с рязко стеснен или напълно затворен лумен
Хиалиноза на съдовете на далака:
а - стената на централната артерия на фоликула на далака е представена от хомогенни маси от хиалин; b - фибрин сред хиалиновите маси при оцветяване по метода на Weigert; c - фиксиране на IgG имунни комплекси в хиалин (луминесцентна микроскопия); g - маса на хиалин (G) в стената на артериола; En - ендотел; Pr - лумен на артериола. Електронна дифракционна картина.
Хиалинозата на малките артерии и артериоли има системен характер, но е най-изразена в бъбреците, мозъка, ретината, панкреаса и кожата. Особено характерно е за хипертония и хипертонични състояния (хипертонична артериолохиалиноза), диабетна микроангиопатия (диабетна артериолохиалиноза) и заболявания с нарушен имунитет. Като физиологичен феномен се наблюдава локална артериална хиалиноза в далака на възрастни и възрастни хора, отразяваща функционалните и морфологични особености на далака като кръвоотлагащ орган.
Съдовият хиалин е вещество с предимно хематогенен характер. За формирането му играят роля не само хемодинамични и метаболитни, но и имунни механизми. Водени от особеностите на патогенезата на съдовата хиалиноза, се разграничават 3 вида съдов хиалин:
1) просто,възникващи в резултат на инсудация на непроменени или леко променени компоненти на кръвната плазма (среща се по-често при доброкачествена хипертония, атеросклероза и при здрави хора);
2) липохиалин,съдържащи липиди и β-липопротеини (срещани най-често при захарен диабет);
3) сложен хиалин,изградени от имунни комплекси, фибрин и колабиращи структури на съдовата стена (типични за заболявания с имунопатологични нарушения, например ревматични заболявания).
Хиалиноза на самата съединителна тъкан.Обикновено се развива в резултат на фибриноиден оток, водещ до разрушаване на колагена и насищане на тъканта с плазмени протеини и полизахариди.
Микроскопско изследване.Сноповете на съединителната тъкан се подуват, губят фибриларността си и се сливат в хомогенна плътна хрущялна маса; клетъчните елементи се компресират и атрофират. Този механизъм на развитие на системна хиалиноза на съединителната тъкан е особено често срещан при заболявания с имунни нарушения (ревматични заболявания). Хиалинозата може да завърши фибриноидни промени в дъното на хронична стомашна язва, в апендикса при апендицит; той е подобен на механизма на локална хиалиноза във фокуса на хронично възпаление.
Хиалинозата като резултат от склерозата също е предимно локална по природа: развива се в белези, фиброзни сраствания на серозни кухини, съдовата стена при атеросклероза, инволюционна склероза на артериите, по време на образуването на кръвен съсирек, в капсули, туморна строма, и т.н. Хиалинозата в тези случаи се основава на нарушения на метаболизма на съединителната тъкан. Подобен механизъм има при хиалиноза на некротични тъкани и фибринозни отлагания.
Външен вид.При тежка хиалиноза външният вид на органите се променя. Хиалинозата на малките артерии и артериоли води до атрофия, деформация и свиване на органа (например развитие на артериолосклеротична нефроцироза).
При хиалиноза на самата съединителна тъкан тя става плътна, белезникава, полупрозрачна (например хиалиноза на сърдечните клапи с ревматично заболяване).
Изход.В повечето случаи е неблагоприятно, но е възможна и резорбция на хиалиновите маси. По този начин хиалинът в белезите - така наречените келоиди - може да претърпи разхлабване и резорбция. Нека обърнем хиалинозата на млечната жлеза, а резорбцията на хиалиновите маси се случва в условия на хиперфункция на жлезите. Понякога хиалинизираната тъкан става лигава.
Функционално значение.Варира в зависимост от местоположението, степента и разпространението на хиалинозата. Широко разпространената хиалиноза на артериолите може да доведе до функционална недостатъчност на органа (бъбречна недостатъчност при артериолосклеротична нефроцироза). Локалната хиалиноза (например сърдечни клапи със сърдечни заболявания) също може да причини функционална недостатъчност на органа. Но при белези може да не причини особен дистрес.
Зареждане...
