Мышечные спазмы у новорожденных. Церебральные судороги у новорожденных детей. Причины мышечных сокращений

В возникновении судорожного синдрома у новорожденных основную роль играют органические поражения мозга, такие как гипоксия и травма. Довольно часто возникновение судорожных состояний связанно с нарушением обмена веществ и инфекциями.

Приступы, возникающие впервые 3 дня жизни, а также после 1-й недели, как правило, указывают на повреждения головного мозга, а судороги 2-й половины первой недели жизни – скорее на метаболические нарушения.

У новорожденных из-за незрелости головного мозга не наблюдается типичных клонико-тонических судорог, как у более старших детей. Зачастую единственная форма припадка у недоношенных – приступы апноэ.

Метаболические расстройства чаще вызывают тонико-клонические и мультифокальные судороги, а гипоксия и кровоизлияния в мозг – тонические и асимметричные.

Гипоксия и ишемия. Судороги обычно появляются в 1-й день жизни, особенно в течение первых 12 часов. По своему характеру судороги тонические, тонико-клонические, мультифокальные у недоношенных детей сопровождаются апноэ и брадикардией. Сопутствующие симптомы – гипогликемия, гипокальциемия, отек мозга. У недоношенных нередко на 3-й день жизни возникает острое ухудшение состояния в связи с развитием внутрижелудочкового кровоизлияния.

При внутричерепной (родовой) травме судороги чаще всего носят генерализованный характер в виде тонических или клонико-тонических мышечных сокращений, сопровождаясь цианозом, нарушением регуляции дыхания. При этом может наблюдаться гипертермия. Отмечается напряжение большого родничка, рвота, срыгивания. Судороги, возникающие спустя 2-3 месяца после рождения, могут иметь ярко выраженный эпилептиформный характер.

При гемолитической болезни новорожденных развивается билирубиновая интоксикация вследствие резус или АВО-конфликта. Билирубиновая интоксикация также может развиться при недостаточности коньюгационной способности печени у недоношенных и детей, перенесших внутриутробную асфиксию. Время появления судорог обычно совпадает с максимальной выраженностью желтухи и высоким уровнем непрямого билирубина в крови. При гемолитической болезни это 2-3-й день от начала заболевания, при коньюгационной желтухе –5-7-й день жизни ребенка. Характерны тонические судороги с переходом в опистотонус. При этом отмечается симптом “заходящего солнца”.

Метаболические нарушения. На возможность метаболической природы судорожного синдрома указывают дебют его в раннем возрасте, миоклонический характер пароксизмов, резистентность приступов к антиконвульсантам, а также прогрессирующее течение заболевания.

Чаще всего метаболические расстройства клинически проявляются очаговыми либо мультифокальными судорожными припадками.

Гипогликемия . Критерии гипогликемии: содержание глюкозы в сыворотке крови менее 2,22 ммоль/л у новорожденных или менее 1,67 ммоль/л у недоношенных по истечении первых 24 ч. Наиболее частые причины, вызывающие гипогликемию – это диабет у матери, а также незрелость, недоношенность и асфиксия в родах. Гипогликемия часто сопутствует другим этиологическим факторам судорог, например асфиксии, гипоксии, гипотермии, порокам сердца, менингитам. Судорожные припадки проявляются только у незначительной части пациентов со сниженным содержанием сахара в крови и указывают на длительное состояние гипогликемии и плохой прогноз.

Гипокальциемия. Уровень кальция в сыворотке крови менее 1,8 ммоль/л или ионизированного кальция менее 0,63 ммоль/л обуславливает возникновение двух различных форм заболевания у новорожденных.

Ранней формой гипокальциемии (1-3 день жизни) страдают незрелые и недоношенные дети, перенесшие асфиксию или родовую травму. Гипокальциемия часто бывает сопутствующим симптомом других, протекающих с судорогами состояний (гипогликемии, гипоксически-ишемической энцефалопатии, сепсиса) у новорожденных от матерей, страдающих диабетом. Для клиники характерно повышение нейромышечной возбудимости и как ее проявление возникновение тремора, миоклонии, стридора, который обусловлен спазмом гортани. На ЭКГ появляется удлиненный интервал Q-T. Прогноз зависит от основного заболевания.

Причинами поздней формы гипокальциемии (4-10-й день жизни и позже) могут быть: недостаточное поступление кальция, гиперфосфатемия, гиперпаратиреоидизм у матери и гипомагниемия со вторичной гипокальциемией. В клинике обращает на себя внимание гипервозбудимость, летаргия, апноэ. Клонические, мультифокальные судорожные припадки чаще всего развиваются с конца 1-й до 3-й нед., сопровождаясь фокальными изменениями на ЭЭГ. При соответствующем возмещении содержания кальция прогноз благоприятный. Важно определить уровень кальция в крови матери для исключения гиперпаратиреоидизма.

Гипомагниемия. Уровень магния менее 0,6 ммоль/л. Этиологическими факторами возникновения гипомагниемии могут явиться: внутриутробная дистрофия, недостаточное поступление магния или уменьшение его резорбции, диабет у матери, лечение диуретиками или фенитоином, потеря магния, например при обменной трансфузии. Изолированно дефицит магния практически не встречается, почти всегда он сочетается с гипокальциемией. Клиника как при гипокальциемии, включая церебральные конвульсии.

Синдром отмены медикаментов. Пристрастие матери (например, к героину, метадону, барбитуратам, кодеину, алкоголю) ведет к зависимости новорожденного, возникшей внутриутробно. Внезапное прекращение поступления препарата при родах вызывает у новорожденного синдром отмены.

Ранний неонатальный синдром отмены проявляется чаще всего в течение 24-48 ч. после рождения тремором, расстройствами дыхания, пронзительным криком, позывами к рвоте, возбудимостью, повышенным мышечным тонусом, потением, тахипное. Позднее, через 2-3 нед., появляются рвота, тремор, понос, дегидратация, сосудистый коллапс и судороги. Судорожные тонические припадки более характерны для зависимости от метадона, чем от героина. У детей, родившихся от матерей, страдающих алкоголизмом, могут возникать похожие, но более мягкие и непродолжительные симптомы отмены, требующие седативной терапии.

Лечение. Фенобарбитал является первоочередным противосудорожным препаратом при лечении судорожных состояний у новорожденных. Он относительно эффективен, побочные действия хорошо известны, фармакокинетика изучена у доношенных и недоношенных новорожденных. Доза насыщения фенобарбиталом (20 мг/кг) обеспечит терапевтическую концентрацию около 20 мкг/мл, на нее не влияют гестационный возраст и вес при рождении. Внутривенное введение предпочтительнее вследствие быстрого начала действия и более предсказуемого уровня концентрации в крови. Поддерживающая доза фенобарбитала ниже на первой неделе жизни (3,5 мг/кг/сут) и увеличивается до 5 мг/кг/сут впоследствии.

Симптоматическая терапия при продолжающихся судорогах у новорожденных.

Повторное введение фенобарбитала – до 10 мг/кг в/в медленно. При отсутствии терапевтического эффекта – фенитоин (10-20 мг/кг) в виде кратковременной инфузии. Дальнейшая терапия при необходимости только фенобарбиталом.

Заключение. Любое судорожное состояние у ребенка является критической ситуацией, требующей немедленного врачебного вмешательства. Первоочередная задача врача, столкнувшегося с судорогами, состоит в купировании приступа. Независимо от причины, вызвавшей приступ, первичные мероприятия по его лечению одинаковы для всех случаев и должны быть знакомы врачу любого профиля.

Судороги (внезапное и непроизвольное сокращение мышц) у новорожденных, по различным данным встречаются с частотой от 1,5 до 14 случаев на 1000 детей, а у недоношенных, находящихся в современном блоке интенсивной терапии, их частота доходит до 25%.

Основные причины судорог у новорожденных:
1. Гипоксически-травматическое поражение мозга (без или с кровоизлиянием в мозг и - или его оболочки, тромбозом корковых вен, отеком мозга).

2. Метаболические нарушения
- гипогликемия
- гипокальциемия
- гипо или гипернатриемия
- гипераммониемия
- амниоацидопатия
- пиридоксилзависимость
- гипербилирубинемия с ядерной желтухой

3. Инфекции
- менингиты
-менингоэнцефалиты

4. Врожденные аномалии (дизгинезии мозга)

5. Синдром абстиненции (дети матерей-наркоманок или алкоголиков)

6. Лекарственные отравления

7. Семейные судороги (наследственные синдромы с умственной отсталостью, доброкачественная семейная эпилепсия)

В 50 % случаев судороги у новорожденных возникают в первые сутки жизни, в 75 % случаев до 3 дня. В первые 48 часов жизни самые частые причины судорог асфиксия и родовая травма, гипогликемия.

На 3-5 сутки - нарушения метаболизма (неосложненная первичная гипокальциемия), в период старше 5 суток наибольшее значение в развитии судорог имеют инфекционные и генетические факторы.

Клиника:
Выделяют следующие варианты судорог у новорожденных:
1. минимальные, трудноуловимые
2. тонические - генерализованные, очаговые
3. клонические - очаговые (фокальные), многоочаговые (мультифокальные)
4. миоклонические

Трудности в диагностике вызывают минимальные судороги или судорожные эквиваленты. Это судороги с минимальными периферическими проявлениями и судороги в виде отклонений от обычного поведения. Проявляются в виде фиксации взора, девиации глаз (иногда с нистагмом), подергиваниями, движениями губ, языка (сосания, причмокивания, жевания), тоническим напряжением конечностей, педалирующими, плавающими, кругообразными движениями конечностей, приступами апноэ и неэмоционального крика.

Необходимый объем лабораторного обследования:
(помимо тщательного анализа характера родов, клинической картины)

1. Клинический анализ крови
2. Определение уровня глюкозы, кальция (Ca), магния (Mg), натрия (Na), хлора (Cl), в крови, а также азота мочевины, креатинина, билирубина, КЩС.
3. Люмбальная пункция
4. Нейросонография
5. Электроэнцефалография (ЭЭГ)
6. При стойком судорожном синдроме компьютерная томография

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ
Лечение ребенка с судорогами должно быть этиопатогенетическим. На период обследования назначаются следующие лекарственные вещества:
- седуксен (диазепам, реланиум), 0,5 % в/в или в/м 0,04 мл /кг, доза может быть увеличена до 0,1 мл/ кг 0,5 % р-ра. При отсутствии эффекта инъекцию можно повторить через 30 минут.
- натрия оксибутират (ГОМК) в/в медленно (2мл/мин),- 20% р-р в дозе 0,5 - 0,75 мл /кг (100-150 мг/кг), предварительно развести в 10% растворе глюкозы в соотношении 1:1.
Реже препараты вводят внутримышечно.
- дроперидол в/в или в/м 0,25 % р-р 0,04 - 0,08 мл/кг (особенно хорош для детей с лихорадкой и нарушениями периферического кровообращения)
- фенобарбитал 20 мг/кг в/в в течение 15 мин.- нагрузочная доза, затем поддерживающая доза per os 4-5 мг/кг - сутки (при наличии раствора для парентерального введения)
- для повышения эффективности фенобарбитала назначают дифенин 5-10 мг/кг - сутки в 1-2 приема per os .

При неонатальных судорогах обусловленных метаболическими нарушениями проводится их коррекция:
1. Гипокальциемия (уровень общего кальция < 1,9 ммоль/л, ионизированного < 0,9 ммоль/л; на ЭКГ - удлинение интервала QТ): в/в струйно 10% р-р кальция глюконата из расчета 1 мл/кг медленно (1мл/мин). При отсутствии эффекта инъекцию повторяют через 20-30 минут.

2. Гипомагниемия (часто сочетается с гипокальциемией). Критический уровень магния -0,5 ммоль/л. Показан 25 % раствор магния сульфата в/м в дозе 0,4 мл/кг (помимо гипомагниемии препарат показан при судорогах, обусловленных отеком головного мозга, внутричерепной гипертензией). Для в/в введения 25 % р-р магния сульфата разводят до 1 % концентрации 10 % глюкозой и вводят медленно (1 мл/мин) 6-10 мл 1 % раствора. Осложнения от в/в введения - угнетение дыхания, брадикардия.

3. Гипогликемия
Диагноз устанавливают при уровне глюкозы в крови доношенного ребенка менее 2,2 ммоль/л. Клиническими проявлениями гипогликемии являются бледность, потливость, слабый крик, апатия, отказ от кормления, вялость (в начале, наоборот, могут отмечаться раздражительность, тремор, спонтанный рефлекс Моро), падение тонуса глазных яблок, общая мышечная гипотония, рвота, приступы одышки, цианоза, брадикардии, остановка дыхания и сердца, гипотермия, судороги.
Для снятия судорожного синдрома вводят внутривенно: в/в 10% р-р глюкозы 2 мл/кг в течение 1 минуты, затем 1 мл/мин, затем переходят на в/в капельную инфузию 10% раствора глюкозы со скоростью 5 мл/кг в час.

4. Пиридоксин-зависимые судороги: в/в или в/м 50-100 мг витамина В6, т.е. 1-2 мл 5% раствора пиридоксина гидрохлорида.

Судорожные приступы являются относительно частым поражением нервной системы у детей. Детские судороги могут проявиться у малыша в разные периоды его жизни, и связаны они с разными причинами.

Судороги могут быть связаны с влиянием вредных факторов, которое может произойти как в период внутриутробного развития плода, так и во время . Такие факторы могут влиять на младенца после рождения, в первые месяцы его жизни. У детей судорожные припадки наблюдаются намного чаще, чем судороги у взрослых.

Причины судорог у детей

В связи с тем, что мозг у детей в раннем возрасте еще недостаточно зрелый, у них отмечается низкий порог возбудимости центральной нервной системы и, соответственно, склонность к судорожным реакциям. У детей раннего возраста отмечается высокая проницаемость стенок сосудов, поэтому отеки мозга под действием вредных факторов (токсическое влияние, инфекции и др.) развиваются очень быстро. Они сопровождаются судорожной реакцией.

Припадки у детей принято подразделять на неэпелептические и эпилептические . Случается, что первые со временем перерастают во вторые. Но об эпилепсии у ребенка можно говорить только в том случае, если диагноз подтверждает врач после детального обследования и изучения истории болезни.

Неэпелептические судороги у ребенка могут проявляться относительно часто. Судороги у новорожденных могут возникать в связи с асфиксией, травмами, полученными при родах, с проявлением дефектов ЦНС, болезней сердечно-сосудистой системы и др.

Кроме того, судороги у детей могут стать последствием вакцинации , интоксикации организма, инфекционных недугов, а также нарушения обмена веществ. Поэтому при проявлении судорог необходимо сразу провести всестороннее обследование ребенка и выяснить, какие причины привели к этому явлению.

Самыми распространенными причинами судорог у детей являются следующие ситуации. Судороги у детей сразу после рождения могут развиваться в связи с асфиксией. Из-за удушения нарушается кровообращение, развивается отек мозга, и в нем появляются точечные кровоизлияния. При такой ситуации младенцу необходимо оказать своевременную профессиональную помощь, ведь при продолжительной асфиксии ткани рубцуются, и развивается атрофия мозга .

Часто судороги из-за этой причины развиваются при осложненных родах, когда наблюдается обвитие пуповины вокруг шеи, преждевременное отхождение околоплодных вод, отслойка плаценты. Как только ребенка выводят из этого состояния, судороги прекращаются, и состояние малыша приходит в норму.

Судорогами также сопровождаются внутричерепные травмы, полученные при родах. Чаще всего такие судороги у детей бывают локальными , то есть происходят судороги лица, или судороги в ногах у детей. Иногда у таких детей отмечается слабость мышц, а в тяжелых случаях — общие судороги всего тела. Если у только что появившегося на свет младенца проявляется внутричерепное кровотечение, и помощь ему вовремя не оказана, то судороги появляются примерно на 4 день после рождения. Иногда судороги отмечаются позже, через несколько месяцев после рождения ребенка. Причины такого явления — повреждения ткани головного мозга из-за рубцевания. В таком случае судороги у грудных детей могут проявиться вследствие прививки, инфекции, травмы.

Толчком для припадка в этом случае может стать травма, профилактическая прививка или инфекция. Судороги могут наблюдаться, если у ребенка имеет место врожденный дефект развития ЦНС.

При развитии инфекционных болезней судороги могут проявляться как у детей, которые перенесли травмы при родах, так и у совершенно здоровых малышей. Токсический вирус, который атакует организм ребенка, негативно действует на его нервную систему. Как следствие, симптомы заболевания проявляются, кроме прочего, и судорогами.

Очень часто судороги имеют место у детей до года при острой фазе или . Если у ребенка наблюдается , ветряная оспа , то судороги могут появляться на пике высыпаний. При нейроинфекциях судороги у детей происходят вследствие повышения . При этом напрягается все тело. После того, как проводится адекватное лечение болезней, и температура нормализуется, судороги прекращаются.

Иногда возникновение судорог у детей может быть связано с реакцией на ведение . Особенно высок риск возникновения судорог у детей, у которых отмечается высокая степень судорожной готовности. Следовательно, родители таких детей обязательно должны знать, как оказывается первая помощь при судорогах. Для этого можно не только ознакомиться с соответствующими правилами, но и посмотреть видео. Но если ребенок ранее перенес асфиксию, родовые травмы либо экссудативный диатез , то ему, скорее всего, не будут выполнять профилактические прививки.

Судорожные припадки у детей также могут проявляться из-за нарушений в обменных процессах. Как следствие, в организме отмечается дефицит некоторых минералов (магний , калий , кальций ).

Но если дневные и ночные судороги у детей развиваются без видимой причины, то родители должны обязательно проконсультироваться с врачом, чтобы исключить развитие .

Виды судорог

Учитывая характер сокращений мышц, определяются тонические и клонические судороги . Тонические судороги у детей – это относительно длительные сокращения мышц, вследствие которых наблюдается застывания конечностей в положении сгибания или разгибания. При этом тело ребенка вытягивается, а голова наклоняется к груди или запрокидывается назад. Для клонических судорог характерны динамичные сокращения сгибательных и разгибательных мышц. Как следствие, отмечаются быстрые непроизвольные движения туловища, рук, ног. Часто также происходят тонико-клонические судороги, когда в приступе отмечается две фазы. Если определять полноту вовлечения скелетной мускулатуры, то определяются местные (парциальные ) и общие (генерализованные ) судороги.

Фебрильные судороги у детей развиваются у детей до шестилетнего возраста. Они возникают при высокой температуре. О фебрильных судорогах можно говорить, если речь идет о возникновении судорожных припадков у детей, у которых ранее судорог не отмечалось. Такие судороги связаны с незрелостью нервной системы и возникают на фоне высокой температуры. Один из важных факторов в данном случае – генетическая расположенность к судорогам. При фебрильных судорогах ребенок полностью отстраняется от внешнего мира, он может синеть, задерживать дыхание. Иногда такие судороги возникают сериями, но при этом они редко продолжаются более 15 минут. Лечение такого состояния проводится только с участием врача. При их проявлении важно оказать правильную первую помощь.

Респираторно-аффективные судороги развиваются у ребенка вследствие очень сильных эмоций. Это своеобразная истерическая реакция на эмоциональное потрясение. Такие судорожные припадки отмечаются у детей в период жизни от 6 месяцев до 3 лет.

Симптомы

При судорогах у ребенка запрокидывается голова , вытягиваются вперед конечности . Чаще всего малыш теряет сознание , у него сжимаются зубы и закатываются глаза. В некоторых случаях появляется пена на губах. Тело напряжено, но при этом могут дергаться конечности, либо же они полностью разжимаются и застывают. У малыша могут синеть губы, также происходит непроизвольное мочеиспускание или потеря кала.

После приступа ребенок становится вялым, сонливым, он часто не помнит, что с ним происходило, может не ориентироваться в пространстве.

Диагностика

Таким образом, при оценке судорожных припадков врач обязательно учитывает информацию о наследственности, здоровье родителей, о перенесенных заболеваниях в период беременности матерью малыша, о патологиях при родах. Сбор анамнеза предусматривает определение характера и особенностей судорожных припадков. В частности, важно определить, когда случились судороги, с чего начался припадок, как часто повторяются припадки, а также отметить другие важные моменты.

В процессе диагностики важные данные врач получает при проведении электроэнцефалографии. Также практикуется исследование глазного дна, которое позволяет обнаружить некоторые патологии у детей. При необходимости назначается также компьютерная томография , пневмоэнцефалография , ангиография , спинномозговая пункция и др.

Первая помощь при судорогах

Если родители заметили, что у ребенка начинаются судороги, то первое, что следует сделать в таком случае – это вызвать скорую помощь. В период ожидания врачей необходимо активно действовать. Прежде всего, малыша нужно избавить от тесной одежды и положить его на бок. Ребенок должен лежать на ровной и жесткой поверхности. Если малыш лежит на спине, то на бок необходимо повернуть его голову. В период судорог нужно обеспечить проходимость дыхательных путей. Сначала необходимо очистить рот от слизи. Чтобы предотвратить прикусывание языка и обеспечить доступ воздуха, ему нужно что-то положить между зубами. Это может быть платок или свернутый кусок ткани. Если ребенку положить в рот что-то твердое, он может сломать зубы. Чтобы в помещении был свежий воздух, следует сразу же открыть окно.

При судорогах, которые отмечаются во время плача, важно создать максимально спокойную обстановку вокруг плачущего ребенка. Если отмечается судорожный припадок при сильном плаче ребенка, то ему нужно рефлекторно восстановить дыхание . Можно сбрызнуть малыша водой, надавить на корень языка ложкой, дать ему подышать нашатырем. Также можно похлопать ребенка по щекам. После этого рекомендуется дать успокоительное средство. Можно использовать обычную настойку валерианы из расчета 1 капля на 1 год жизни малыша. Иногда при сильном напряжении и отсутствии дыхания у малыша приходится делать ему искусственное дыхание . Но производить его следует только после окончания приступа, так как в процессе приступа этот метод не практикуется.

Если у ребенка проявляются фебрильные судороги, то необходимо принимать меры для понижения температуры тела. Малышу нужно дать жаропонижающее ( , ), раздеть его, сделать обертывание с уксусом или попробовать сбить температуру тела другими методами. Пока судороги не закончились, за малышом нужно постоянно смотреть. Давать ему воду можно только после окончания судорог.

Если при высокой температуре и судорогах наблюдается бледная кожа, посинение губ и ногтей, озноб, холодные стопы и ладони, то речь идет о бледной лихорадке . В таком случае охлаждать тело ребенка нельзя. Его нужно согреть и сделать укол или в дозе 1мг на 1 кг веса, чтобы расширить сосуды.

Детей, которые имеют склонность к фебрильным судорогам , не нужно водить в баню, выпускать на улицу в жаркий период дня. Ребенка, который склонен к судорогам при повышении температуры тела, нельзя оставлять одного, если отмечается ее рост.

После того, как малышу была оказана первая помощь, его госпитализируют в неврологическое отделение стационара.

Лечение судорог проводится только после установления диагноза и, прежде всего, состоит в терапии основного заболевания. В процессе лечения применяют противосудорожные препараты, назначают тепловые процедуры, массаж. Также практикуется применение жаропонижающих препаратов , дегидратирующих средств , а также лекарств, которые улучшают обменные процессы в организме.

Частота . Примерная встречаемость клинически видимых судорог:

0,7-2,7/1000 новорожденных.
57,2-132/1000 новорожденных с массой < 1500 г.
90 % этих случаев - в первые 2 суток жизни.

Причины и факторы риска церебральных судорог у новорожденных детей

Ишемия, гипоксия, шок.

Внутричерепное кровоизлияние.

Инфекции, менингит, сепсис, врожденные инфекции.

Инфаркт мозга.

Нарушения обмена веществ:

Исключить гипогликемию, гипокальциемию, гипомагниемию, гипер- или гипонатриемию.
Нарушения обмена аминокислот, пероксисомальные нарушения.
Острые неврологические нарушения (судороги, нарушение сознания, рвота, мышечная гипотония и парезы).

Семейные неонатальные судороги.

Синдром отмены наркотиков.

Передозировка теофиллина.

Сахарный диабет у матери.

Внимание : этиология более 25 % случаев судорог остается неясной. Примерно 30 % случаев судорог доношенных новорожденных и 50 % судорог недоношенных вызваны перинатальными осложнениями.

Классификация, симптомы и признаки церебральных судорог у новорожденных детей

Субтильные судороги: наиболее частая форма судорог у недоношенных.

Сохраняющееся открытие глаз с фиксированным положением глазных яблок (у недоношенных) или тоническое горизонтальное отклонение глазных яблок (у доношенных), нистагм, дрожание или трепетание век.
Сосание, причмокивание, слюнотечение, гримасничанье, икота.
«Плавание», «педалирование», «гребля».
Изменение цвета кожи, кровяного давления, частоты сердечных сокращений и ритма дыхания, внезапное ухудшение дыхания, в том числе при аппаратном дыхании.

Клинические судороги: медленные (1-3 в секунду) ритмичные подергивания отдельных (фокальные) или множественных групп мышц, которые не вызываются и не подавляются внешними раздражителями.

Тонические судороги: длительные сокращения групп мышц шеи, туловища или конечностей, фокальные или генерализованные

Миоклонические судороги: быстрые кратковременные сокращения сгибателей. Встречаются фокальные, мультифокальные и генерализованные.

Внимание : Каждое внезапное изменение клинического состояния может быть приступом судорог, особенно если они повторяются.

Дифференциальный диагноз и диагностика церебральных судорог у новорожденных детей

Доброкачественный неонатальный миоклон; во сне не является приступом судорог! Характерны короткие миоклонусы прежде всего в фазу засыпания, которые можно прервать.

Анамнез со стороны матери (напр., наркотики, пищевые продукты).

История родов (асфиксия, травма, интоксикация вследствие применения местных анестетиков у матери).

Тщательное клинические обследование.

Лабораторные показатели:

Натрий, калий, кальций, магний, хлор, фосфат.
Глюкоза, газы крови, С-реактивный белок.
Гематокрит, тромбоциты, билирубин сыворотки крови.
Мочевина, креатинин, коагулограмма, аммоний, печеночные ферменты.
Общий анализ мочи.
Скрининг на TORCH (токсоплазма, краснуха, ЦМВ, герпес), лучше ПЦР.
Аминокислоты в крови и моче, пируват, лактат, пиридоксаль-5-фосфат и т.д.
Витамин В 12 у более старших грудных детей и при исключительно вегетарианском характере питания кормящей матери.
Посевы крови.
При неясной этиологии судорог и подозрении на нарушения обмена веществ.
Скрининг на наркотики при злоупотреблении матерью.

Люмбальная пункция (цитоз, белок, глюкоза, бактериология и вирусология).

ЭКГ: удлинение QT (гипокальциемия, реже при гипокалиемии).

Краниальное УЗИ.

Офтальмологическое обследование

ЭЭГ: по возможности, исходная, контроль лечения, при выписке:

Стандартная ЭЭГ - для исключения эпилептиформной активности.
Амплитудно-интегрированная ЭЭГ - для долговременного мониторинга в отделении реанимации. Фокальные низкоамплитудные и очень короткие эпизоды активности могут остаться нераспознанными.

Возможно КТ, МРТ (субдуральное/эпидуральное кровоизлияние, мальформация, тромбоз венозного синуса).

Лечение церебральных судорог у новорожденных детей

Обеспечение адекватного дыхания, возможно респираторная поддержка/ИВЛ, оксигенотерапия.

Мониторинг ЭКГ, контроль АД.

Венозный доступ.

Особенно при повторяющихся и длительных судорогах - обеспечение достаточного поступления глюкозы.

Антибактериальная/противовирусная терапия при подозрении на менингоэнцефалит.

Напряженная гидроцефалия: облегчение путем пункции или наложения шунта.

При подозрении на СНС АДГ: Подумать об ограничении приема жидкости (70 % от нормы).

Опасайтесь гипонатриемии разведения.

Опасайтесь снижения перфузионного давления вследствие гиповолемии.

При гипогликемии:

0,5 г/кг глюкозы.
Затем длительная инфузия глюкозы 8(-16) мг/кг/мин.

При гипокальциемии: 0,5 ммоль/кг= 2,2 мл/кг 10 % кальция глюконата в течение 10 мин в/венно.

При гипомагниемии: 0,3 ммоль/кг= 1 мл/кг 10 % магния аспартата (например, 10 % магнезиокард) в/венно медленно.

Прежде всего у зрелых новорожденных - пиридоксин 100 мг в/в.

Противосудорожные препараты

Главный вопрос «приводят ли судороги к дополнительному повреждению мозга» до сих пор окончательно не решен.

Lombroso/Freeman: нет никакого дополнительного повреждения, никаких нарушений витальных параметров.

Volpe/Gluckman: повторные неонатальные судороги приводят к повреждению мозга. Поэтому немедленное лечение всех клинических приступов судорог.

Исследование влияния судорог на животных:

Повышенная склонность к судорогам в дальнейшей жизни.
Структурные изменения лимбической системы.
Ограниченная способность к обучению и узнаванию.

У детей во время судорог отмечается повышенный мозговой кровоток после судорог ухудшается неврологический исход.

Чрезвычайно вариабельная индивидуальная фармакокинетика.

Предпочтительнее частое применение в связи с меньшими колебаниями концентрации в крови и меньшим риском токсичности.

Цель противосудорожной терапии - прерывание клинически проявляющихся судорог, а не каждой судорожной активности.

Современные кохрейновские обзоры указывают на малую доказательную базу применения всех противосудорожных препаратов у новорожденных. Предлагается следующий подход:

Первичное лечение судорог:

Фенобарбитал (люминал):

Период полувыведения зависит от длительности лечения: 2 недели - 103 ч, 3 недели - 65 ч, 4 недели - 45 ч.
Побочные эффекты: гипотония, апноэ.
50-70 % судорог поддаются лечению фенобарбиталом.

Фенитоин (фенгидан):

Начальная доза 5-10 мг/кг в течение 10-15 минут в/венно медленно или в виде короткой инфузии.
Повторять через 5-10 минут.
Доза поддержания 3-5 мг/кг в сутки внутривенно или позже внутрь в два приема.
Период полувыведения варьирует (недоношенные 75±65 ч, доношенные 21±11 ч), поэтому необходим контроль концентрации в крови.
Побочные эффекты: АВ блокада, брадикардия, гипотензия, мониторирование ЭКГ! Лечение - атропин 20 мкг/кг в/венно. Склонность к кровоточивости (витамин К), дефицит витамина D, рвота.

Внимание: до и после введения препарата катетер нужно промыть 0,9 % NaCl. При продолжительной инфузии использовать отдельный доступ! Максимальная скорость инфузии 1 мг/кг/мин.

Осторожно: Паравазальное введение приводит к тяжелым тканевым некрозам!

При сохраняющихся судорогах: устранение дефицита пиридоксина, пиридоксаль-5-фосфата или фолиновой зависимости.

Пиридоксин при витамин-В 6 -зависимых судорогах:

Начальная доза 100 мг в/венно болюсно, при отсутствии ответа возможно дальнейшее введение в/венно каждые 5-10 мин. по 100 мг до максимальной общей дозы 500 мг.

Пиридоксин нужно вводить новорожденным при всех неясных или сохраняющихся судорогах.

Люмбальная пункция по возможности до введения пиридоксина.

При ответе на витамин В 6 определение глютамата, ГАМК и пиридоксаль-5-фосфата в заранее набранной порции ликвора (соблюдать правила набора). Дополнительно определить пиридоксаль-5-фосфат в эритроцитах.

Поддерживающая доза: возмещение витамина В 6 15-30 мг/кг в сутки внутрь до получения эффекта или в течение нескольких недель до верификации отсутствия терапевтического эффекта.

При ответе на витамин В 6 отменить другие противосудорожные препараты.

При отсутствии эффекта:

Пиридоксапь-5-фосфат (n-5-ф) при пиридоксальфосфат-зависимых судорогах. При этом недавно описанном состоянии судороги при введении витамина В 6 не купируются. Ведущими симптомами могут быть: лактатацидоз. признаки асфиксии в родах, повышенный глицин и треонин. Начальная доза: пиридоксаль-5-фосфат 30 мг/кг в сутки за три введения, эффект проявляется в течение 3-7 дней. Доза для длительной терапии: 30-50 мг/кг в сутки в 3-5 приемов. При отсутствии эффекта:

Фолиновая кислота. Доза 3-5 мг/кг в/венно (разовая доза) в течение 3 суток. Иногда используется в сочетании с n-5-ф. При эффективности требуется пожизненный прием внутрь.

Осторожно : после в/в введения пиридоксина возможно апноэ!

Если витамин В 6 , его метаболиты и фолиновая кислота неэффективны действительно ли достигнут максимальный терапевтический уровень в крови фенобарбитала или фенитоина (проверить концентрацию)?

Фенобарбитал и фенитоин признаны препаратами первой и второй линии. Может помочь добавление пиридоксина, n-5-ф и фолиновой кислоты, несмотря на редкость зависимых от них судорог. Нет единого мнения, какие противосудорожные препараты и в каком порядке использовать далее при сохраняющихся судорогах. Возможно применение следующих препаратов:

Клоназепам (ривотрил).

Период полувыведения: 20-43 ч.
Терапевтический уровень в сыворотке крови: 20-40(-60) мкг/мл, однако связь концентрации с эффектом достоверно не подтверждена.
Побочные эффекты: усиление саливации, раствор для инъекции содержит алкоголь.

Лоразепам (тавор):

Начальная доза и доза поддержания 0,05 мг/кг в течение 2-5 минут в/венно, можно повторить.
Действует длительнее диазепама и не кумулирует, меньше угнетает дыхание.
Побочные действия: миоклонус и стереотипный образец движений (описан у отдельных недоношенных).

Диазепам (диаземульс).

Диазепам применяется все реже, поскольку не имеет преимуществ перед фенобарбиталом: противосудорожное действие короткое, а период полувыведения длительный.

Опасайтесь угнетения дыхания!

Внешние: валиум использовать нельзя, поскольку он содержит бензоат натрия, который вытесняет билирубин из связи с альбумином!

Мидазолам (дормикум).

Начальная доза 0,1-0,15 мг/кг в течение 10 минут в/ венно, можно повторять.
- Доза поддержания 0,1(-0,4) мг/кг/сут.

Осторожно : Побочный эффект: может спровоцировать судороги (чаще у недоношенных, особенно при быстром введении). Поэтому вводится медленно под тщательным наблюдением.

Лидокаин:

Используется только при рефрактерных к другому лечению судорогах.

Хотя новые противосудорожные препараты (леветирацетам или топирамат) уже использовались у доношенных и у недоношенных, малый опыт применения пока не позволяет дать общих рекомендаций

Длительность лечения

Индивидуальная, поскольку нет доказанных данных о необходимой длительности лечения.

По возможности недолго; в зависимости от этиологии, находок на ЭЭГ и данных наблюдения.

При судорогах у недоношенных в первые сутки жизни и при неясной этиологии отменять препараты можно быстро, в течение нескольких дней после судорог.

Прогноз

Зависит от этиологии, в меньшей степени от степени незрелости ребенка. Дети с эффектом от одного препарата обычно имеют меньше проблем и лучший прогноз по сравнению с детьми, требующими несколько препаратов.

Даже опытные врачи не должны давать прогноз.

Внимание : Хорошо подготовьтесь к разговору с родителями, привлекайте опытных коллег! Важно сообщить правдивую информацию, опираясь на проверенные факты.

Неонатальные судороги - это аномальные электрические импульсы в ЦНС новорожденного, обычно проявляющиеся как стереотипные мышечные движения или автономные изменения. Диагноз подтверждается на ЭЭГ; показано обследование для выявления причинных факторов. Лечение зависит от причины.

Судороги отмечаются почти у 1,4 % доношенных новорожденных и 20 % недоношенных новорожденных. Судороги могут быть серьезной проблемой периода новорожденное™ и требуют немедленного обследования ребенка. Большая часть судороглокализованные, вероятно, в связи с тем, что генерализации электрической активности мешает недостаточная миелинизация и незавершенное формирование дендритов и синапсов в головном мозге. У некоторых новорожденных, которым провели ЭЭГ при обследовании по поводу энцефалопатии, обнаруживают клинически не проявляющиеся судороги. Иногда не проявляющаяся клинически электрическая активность сохраняется длительно, более 20 минут; в этом случае ее определяют как электрический эпилептический статус.

Судорожный синдром у новорожденных — этиология

Аномальные электрические импульсы в ЦНС могут вызываться первичным внутричерепным процессом или быть следствием системного нарушения. По клиническим признакам судороги вследствие внутричерепного процесса обычно сложно отличить от судорог из-за системных нарушений.

Гипоксия-ишемия , наиболее распространенная причина судорог у новорожденных, может возникнуть во время или после родов. Такие судороги могут быть тяжелыми и плохо поддающимися терапии, однако имеют тенденцию стихать примерно через 3-4 дня.

Ишемический инсульт более вероятен у детей при полицитемии и тромбо-филии вследствие генетического дефекта, однако также может развиваться и при отсутствии факторов риска. Инсульт обычно развивается в бассейне средней мозговой артерии или областях смежного кровообращения. Судороги вследствие инсульта часто бывают локальными и могут вызывать апноэ.

Инфекции , например менингит и сепсис, могут вызывать развитие судорожного синдрома; в таких случаях судороги обычно сопровождаются другими симптомами и признаками. Стрептококки группы В и грамотрицательные бактерии являются частыми возбудителями этих заболеваний у новорожденных. Энцефалит, вызванный цитомегаловирусом, вирусом простого герпеса, краснухи, Treponema pallidum или Toxoplasma gondii, также может вызывать судороги.

Гипогликемия часто отмечается у новорожденных от матерей, больных сахарным диабетом, маленьких к сроку гестации или при наличии гипоксии-ишемии или другого стресса. Судороги при гипогликемии обычно локальные и вариабельные. Длительная или рецидивирующая гипогликемия может вызывать стойкое поражение ЦНС.

Внутричерепное кровоизлияние , включая субарахноидальное, внутримоз-говое и внутрижелудочковое, может вызывать судороги. Внутричерепные кровоизлияния, развивающиеся у недоношен-ныхноворожденных, являются следствием кровоизлияния в терминальный матрикс.

Гипернатриемия и гипонатриемия могут вызывать судороги. Гипернатриемия может быть следствием случайного поступления избыточного количества хлорида натрия внутрь или внутривенно. Гипонатриемия может быть следствием разведения или потери натрия со стулом и мочой.

Гипокальциемия [уровень кальция в сыворотке менее 7,5 мг/дл ] обычно сопровождается повышением уровня фосфора более 3 мг/дл и может также быть бессимптомной. Факторы риска гипокальциемии включают недоношенность и сложные роды.

Гипомагниемия - это редкая причина судорог, которые могут наблюдаться при снижении уровня магния менее 1,4 мЭкв/л. Гипомагниемия часто развивается при гипокальциемии и должна иметься в виду у новорожденных с гипокальциемией, если судороги сохраняются после адекватной терапии препаратами кальция.

Врожденные нарушения обмена веществ могут вызывать неонатальный судорожный синдром. Редко дефицит пи-ридоксина или зависимость от пиридок-сина вызывают судороги; они хорошо отвечают на терапию.

Другие причины включают пороки развития ЦНС. Злоупотребление наркотиками или психоактивными веществами матерью является все более распространенной проблемой; судороги могут возникнуть после рождения при синдроме отмены. Неонатальные судороги могут быть семейными; в некоторых случаях отмечаются генетические причины.

Судорожный синдром у новорожденных — симптомы и признаки

Неонатальные судороги обычно локальные и бывают сложно определяемыми. Часто встречаются мигрирующие клонические судорожные подергивания конечностей, альтернирующие гемису-дороги или примитивные подкорковые судороги. Генерализованные то-нико-клонические судороги встречаются редко.

Не проявляющаяся клинически судорожная активность часто отмечается после гипоксически-ишемического инсульта, включая перинатальную асфиксию или инсульт и у новорожденных с инфекциями ЦНС.

Беспокойство следует отличать от истинной судорожной активности. Беспокойство обычно провоцируется стимулом, и его можно остановить, придерживая конечность. Судороги возникают спонтанно, и двигательная активность ощущается, даже если удерживать конечность.

Большая часть новорожденных

Обследование начинается с детального сбора семейного анамнеза и физи-кального обследования. Проведение ЭЭГ необходимо, особенно если сложно определить, есть л и судороги у ребенка; также ЭЭГ полезно использовать для мониторинга ответа на лечение. ЭЭГ должна охватывать период быстрого и медленного сна, и поэтому может потребоваться 2 часа и более для проведения исследования. Нормальная ЭЭГ с ожидаемыми различиями между фазами сна является хорошим прогностическим признаком; ЭЭГ с диффузными тяжелыми нарушениями является плохим прогностическим признаком.

Другие исследования должны включать пульсоксиметрию; определение глюкозы, натрия, калия, хлоридов, НС0 3 , кальция и магния в плазме; исследование и посев спинномозговой жидкости. Также проводят посевы крови и мочи. Необходимость других исследований или определения наиболее часто употребляемых наркотических веществ зависит от клинических данных.

Большей части новорожденных следует провести КТ, так как при этом можно исключить внутричерепное кровоизлияние и некоторые пороки развития головного мозга. УЗИ головного мозга может выявить внутрижелудочковое кровоизлияние, однако неинформативно при суба-рахноидальном кровоизлиянии; отдавать предпочтение УЗИ надо при обследовании непосредственно у постели детей в тяжелом состоянии, которых невозможно доставить в радиологическое отделение. Диффузно-взвешенная МРТ может выявить ишемизированную ткань в течение нескольких часов, но обычно проводится после 2-го дня для определения паренхиматозного повреждения.

Судорожный синдром у новорожденных — прогноз

Примерно 50 % новорожденных с судорогами вследствие гипоксии - ишемии развиваются нормально. Большинство новорожденных с судорогами вследствие субарахноидального кровоизлияния, ги-покальциемии или гипонатриемии в дальнейшем поправляются и чувствуют себя хорошо. При идиопатических судорогах или судорогах вследствие врожденных пороков развития раннее начало ассоциируется с более высокой заболеваемостью и смертностью.

Неизвестно, вызывают ли неонатальные судороги повреждения, кроме тех, которые являются их причиной, хотя существует мнение, что метаболический стресс при длительном возбуждении нервных клеток во время продолжительных судорог может вызвать дополнительное повреждение головного мозга. Если причиной являются гипоксия - ишемия, инсульт или инфекция, у новорожденного могут отмечаться серии судорог, однако, как правило, приблизительно через 3-4 дня судороги исчезают; они могут вновь возникнуть месяцы или годы спустя, если возникает поражение головного мозга. Судороги вследствие других причин могут быть более упорными в периоде новорожденное.

Судорожный синдром у новорожденных — лечение

В первую очередь лечение нацелено на терапию основного заболевания, и лишь вторично - на лечение судорожного синдрома.

При низком уровне глюкозы в сыворотке крови проводят инфузионную терапию 10 % глюкозой по 2 мл/кг внутривенно и мониторинг уровня глюкозы в плазме; дополнительные инфузии проводят по необходимости. При гипокальциемии вводят 10 % глюконат кальция по 1 мл/кг внутривенно; эту дозу можно вводить повторно при упорных гипокальциемических судорогах. Скорость инфузии глюконата кальция не должна превышать 50 мг/мин; необходим постоянный мониторинг функции сердца в течение инфузии. Следует избегать попадания глюконата кальция в ткани, так как это может вызвать в дальнейшем некроз. При гипомагнезиемии внутримышечно вводят 50 % раствор сульфата магния из расчета 0,2 мл/кг. При бактериальных инфекциях назначают антибактериальную терапию.

Противосудорожные средства применяют, если только судороги не купируются быстро после коррекции гипогликемии, гипокальциемии, гипомагниемии, гипонатриемии или других состояний, явившихся причиной судорог. Фенобарбитал является препаратом выбора; стартовая доза 20 мг/кг вводится внутривенно. Если судороги не стартовая, каждые 30 минут вводят по 5 мг/кг до того, пока судороги не купируются либо суммарная доза не достигнет 40 мг/кг. Поддерживающая терапия начинается примерно через 12 часов с 1,5-2 мг/кг 2 раза в день и повышается до 2,5 мг/кг 2 раза в день на основании клинических данных, ответа на лечение по данным ЭЭГ или уровня препарата в сыворотке крови. Фенобарбитал продолжают вводить внутривенно, особенно если судороги частые или продолжительные. Когда удается достигнуть контроля над судорогами, можно перейти на прием фенобарбитала внутрь. Терапевтическим уровнем фенобарбитала в сыворотке является 15-40 мкг/мл.

Если необходим 2-й препарат, применяют фосфенитоин или фенитоин. Стартовая доза составляет 20 мг РЕ /кг внутривенно. Эту дозу вводят за 15 минут, чтобы избежать гипотензии или аритмий. Поддерживающая доза затем начинается с 2-3 мг/кг каждые 12 часов и корригируется на основании клинического ответа или сывороточного уровня. Терапевтическим уровнем фенитоина в сыворотке является 10-20 мкг/мл.

Лоразепам по 0,1 мг/кг внутривенно можно применять при резистентных судорогах, можно вводить повторно с5-10-минутными интервалами, вплоть до 3 доз в течение 8 часов.

Новорожденные, получающие проти-восудорожную терапию внутривенно, должны находиться под постоянным наблюдением; передозировка может привести к угнетению дыхания.