Врожденные атрезии тонкого кишечника - лечение - острые процессы в брюшной полости у детей. Лечение атрезии кишечника. Диагностика и лечение

Изобретение относится к медицине и найдет применение в хирургии при лечении атрезии тонкой кишки у новорожденных. Способ осуществляется следующим образом. Выполняют лапаротомию. Резецируют слепой конец отводящего отдела тонкой кишки и в его просвети до илеоцекального угла помещают микрокатетер. После резекции расширенной части приводящий отдел тонкой кишки анастомозируют в бок отводящего, отступя 6 - 8 см от его конца, который выводят на переднюю рюшную стенку через отдельный разрез в виде кишечной стомы. В послеоперационном периоде, начиная с 2 - 3 сут., ежедневно в просвет отводящей кишки вводят глюкозо-полиглюкиновую смесь, состоящую из равных объемов 40% глюкозы и 33% полиглюкина. Количество вводимой смеси соответствует объему просвета отводящего отдела тонкой кишки. Смесь вводят в течение 5 - 10 дней до появления самостоятельного стула. Введение в просвет функционально неполноценного отводящего отдела тонкой кишки глюкозо-полиглюкиновой смеси способствует более быстрому восстановлению его моторно-эвакуторной функции и тем самым предупреждает значительные потери кишечного содержимого через Т-образную стому. 4 ил.

Изобретение относится к медицине и найдет применение в хирургии при лечении атрезии тонкой кишки у новорожденных. Среди причин врожденной кишечной непроходимости, требующей хирургического лечения в первые дни жизни, атрезия тонкой кишки наблюдается в 42% случаев. Послеоперационная летальность при этом пороке развития по данным как отечественных, так и зарубежных авторов превышает 50% Проведенными исследованиями по научно-медицинской и патентной литературе выявлен ряд способов лечения этой патологии. В монографии "Хирургическая гастроэнтерология детского возраста" (А.Г. Пугачев. М. Медицина, 1982, с. 288) на с. 121 и 122 описан способ лечения атрезии тонкой кишки, который осуществляется следующим образом. После лапаротомии петли тонкой кишки выводятся в рану. Расширенный приводящий отдел тонкой кишки (фиг. 1, позиция 1) резецируется на протяжении 10 15 см. Отводящая кишку (фиг. 1, позиция 2) после отсечения слепого конца промывается теплым изотоническим раствором. Затем между приводящим и отводящим отделами тонкой кишки накладывается прямой анастомоз "конец в конец". Этот способ обладает следующими недостатками. Во -первых, несмотря на резекцию дистального конца приводящей кишки остается значительное несоответствие между его диаметром и диаметром отводящей кишки, что значительно затрудняет наложение анастомоза по типу "конец в конец". Во -вторых, этот способ не учитывает нарушение моторно -эвакуаторной функции отводящей кишки, которая не функционировала в период внутриутробного развития с момента формирования атрезии. Наложение прямого анастомоза с функционально неполноценной, а в ряде случае гипоплазированной отводящей кишкой может привести к несостоятельности этого анастомоза и развитию перитонита. Известен способ лечения атрезии кишки, который заключается в выведении на переднюю брюшную стенку в виде двуствольной стомы приводящего (фиг. 2, позиция 1) и отводящего (фиг. 2, позиция 2) отделов тонкой кишки после предварительной резекции их слепых концов ("Оперативная хирургия", под редакцией проф. Литтманна, Академия наук Венгрии, Будапешт: с. 477 и 478). Этот способ является операцией выбора при тяжелом состоянии ребенка, когда выполнение радикального хирургического вмешательства противопоказано. Недостатком этого способа является то, что, устраняя непроходимость кишечника, он не восстанавливает непрерывность желудочно -кишечного тракта. В ближайшем послеоперационном периоде эти дети требуют дополнительное вмешательство, направленное на соединение приводящего и отводящего отделов тонкой кишки. Прототипом изобретения является способ лечения атрезии тонкой кишки. Этот способ заключается в резекции расширенной части приводящего отдела тонкой кишки и наложения Т -образного анастомоза конец приводящего отдела (фиг. 3, позиция 1) в бок отводящего (фиг. 3, позиция 2), отступя 10 см от его слепого конца. Затем слепой конец отводящей кишки резецируется и выводится на переднюю брюшную стенку в виде энтеростомы. В зарубежной литературе этот способ известен как операция Бишоп-Коопа. Энтеростома при этом способе лечения выполняет декомпрессирующую функцию, снижая внутрипросветное давление в зоне анастомоза, и тем самым предупреждает его несостоятельность. Недостатком этого способа является то, что восстановление моторно-эвакуаторной функции отводящего отдела тонкой кишки происходит в течение длительного времени и может приводить к значительный потерям кишечного содержимого через Т-образную стому, мацерации кожных покровов вокруг стомы и истощению ребенка. Целью изобретения является предупреждение послеоперационных осложнений при хирургическом лечении атрезии тонкой кишки, обусловленных длительной потерей кишечного содержимого через стому. Эта цель достигается путем введения в послеоперационном периоде в просвет отводящего отдела тонкой кишки через микрокатетер глюкозо-полиглюкиновой смеси, обладающей высокой осмотической и гидрофильной активностью. Осуществление способа поясняется на фиг. 4. Способ осуществляют следующим образом. Выполняют лапаротомию. Резецируют слепой конец отводящего отдела тонкой кишки на протяжении 2 3 см. В просвет отводящего отдела на всем его протяжении до илеоцекального угла помещают микрокатетер (фиг. 4, позиция 1) диаметром 2 мм с боковыми отверстиями, располагающимися на расстоянии 10 см друг от друга. Затем резецируют расширенную часть приводящего отдела тонкой кишки на протяжении 10 15 см. После этого приводящий отдел (фиг. 4, позиция 2) анастомозируют в бок отводящего отдела (фиг. 4, позиция 3), отступя 6 8 см от его конца. Конец отводящего отдела тонкой кишки выводят на переднюю брюшную стенку через отдельный разрез и формируют кишечную стому (фиг. 4, позиция 4). Лапаротомную рану послойно ушивают. Катетер фиксируют к коже передней брюшной стенки. В послеоперационном периоде, начиная с 2 3 сут. ежедневно в просвет отводящей кишки вводят глюкозо-полиглюкиновую смесь, состоящую из равных объемов 40% глюкозы и 33% полиглюкина. Оба препарата разрешены к использованию в клинической практике. Количество вводимой смеси соответствует объему просвета отводящего отдела тонкой кишки, который определяется по формуле V ПR 2 x L, где П постоянная3,14; R радиус просвета отводящей кишки; L длина отводящего отдела тонкой кишки. 40% -ный раствор глюкозы обладает высокой осмотической активностью (1000 мосмоль/л). Вследствие этого жидкая часть плазмы из кровеносного русла (осмотическая активность плазмы 310 мосмоль/л) поступает в просвет отводящей кишки и диаметр последней увеличивается в 1,5 2 раза. Полиглюкин, обладая высокой гидрофильностью, препятствует обратному всасыванию воды и удерживает вышедшую в просвет кишки жидкость длительное время. Проводимые ежедневные "тренировки" отводящей кишки способствуют более быстрому восстановлению ее моторно-эвакуаторной функции. Заявляемый способ апробирован в клинике детской хирургии РГМУ у больных с атрезией тонкой кишки. В качестве примера приводим следующее наблюдение. Больной Б. история болезни N 5958/432, мальчик, поступил в клинику детской хирургии на 2-е сут. после рождения с диагнозом: Врожденная полная кишечная непроходимость. После предоперационной подготовки под эндотрахеальным наркозом выполнена правосторонняя трансректальная лапаротомия. При ревизии органов брюшной полости обнаружена атрезия тонкой кишки на расстоянии 40 см от связки Трейца. Слепой конец приводящего отдела тонкой кишки расширен до 3,5 см в диаметре. Дистальный отдел спавшийся диаметром до 6 мм и длиной около 35 см. Слепой конец отводящей кишки резицирован и в его просвет введен микрокатетер до илеоцекального угла. Затем приводящая кишка после резекции ее расширенной части анастомозирована в бок отводящей, отступя 7 см от ее конца. Конец отводящей кишки выведен на переднюю брюшную стенку в правой подвздошной области в виде кишечной стомы. На 2-е сут. после операции через катетер в отводящий отдел тонкой кишки начато введение глюкозо-полиглюкиновой смеси в количестве 10 мл, что соответствовало объему просвета кишки (V 3,14 x 0,3 2 x 35 10 cм 3). На 8-е сут. после операции количество отделяемого по стоме значительно уменьшилось, появился самостоятельный стул и катетер из просвета отводящей кишки удален. На 14-й день послеоперационного периода стома перестала функционировать, стул самостоятельный 3 4 раза в сут. В удовлетворительном состоянии ребенок выписан домой. Таким образом, глюкозо-полиглюкиновая смесь вводиласьв просвет отводящей кишки в течение 7 сут. после операции до восстановления ее моторно-эвакуаторной функции, о чем свидетельствовало появления у ребенка самостоятельного стула. По сравнению с прототипом предлагаемый способ обладает следующими преимуществами: введение в просвет функционально неполноценного отводящего отдела тонкой кишки глюкозо-полиглюкиновой смеси в послеоперационном периоде способствует более быстрому восстановлению его моторно-эвакуаторной функции и тем самым предупреждает значительные потери кишечного содержимого через Т-образную стому, приводящие к развитию послеоперационных осложнений: мацирации кожных покровов вокруг стомы и истощению ребенка.

Формула изобретения

Способ лечении атрезии тонкой кишки у новорожденных, включающий резекцию участков тонкой кишки и наложение Т-образного анастомоза конца приводящего отдела тонкой кишки в бок отводящей с выведением свободного конца последней в виде стомы, отличающийся тем, что через стому в отводящий отдел тонкой кишки на всем его протяжении помещают микрокатетер, через который в послеоперационном периоде ежедневно вводят глюкозо-полиглюкиновую смесь, состоящую из равных объемов 40%-ного раствора глюкозы и 33%-ного раствора полиглюкина, в количестве, равном объему отводящей кишки, в течение 5 10 суток до появления самостоятельного стула.

Врожденная непроходимость кишечника до настоящего времени остается главной причиной, требующей экстренного хирургического вмешательства в периоде новорожденности. Клиническая картина кишечной обструкции у новорожденного развивается в ближайшие часы и сутки после рождения, и при отсутствии своевременной диагностики и последующего хирургического вмешательства приводит к смерти ребенка вследствие обезвоживания, интоксикации, недостатка питания и аспирации желудочного содержимого.

Эпидемиология
В среднем кишечная непроходимость встречается у 1 из 1500-2000 живорожденных детей.

Этиология
Причины врожденной кишечной непроходимости могут быть следующие:
- пороки развития кишечной трубки (атрезия, стеноз);
- пороки развития, вызывающие сдавление просвета кишечника (кольцевидная поджелудочная железа, аберрантный сосуд, опухоль);
- аномалии ротации и фиксации кишечника (заворот средней кишки, синдром Ледда);
- обтурация просвета кишечника вязким меконием при муковисцидозе (мекониальный илеус);
- нарушение иннервации кишечника (болезнь Гиршпрунга, нейрональная дисплазия).

По уровню расположения препятствия различают высокую и низкую непроходимость кишечника, каждая из них имеет характерную клиническую картину.

Высокую непроходимость вызывает обструкция на уровне двенадцатиперстной и начальных отделов тощей кишки, низкую - на уровне дистальных отделов тощей, а также подвздошной и толстой кишки.

Непроходимость двенадцатиперстной кишки
Эпидемиология
Частота выявления в среднем составляет 1 случай на 5000-10 000 живорожденных. В 30% наблюдений сочетается с синдромом Дауна.

Этиология
Учитывая анатомические особенности двенадцатиперстной кишки, непроходимость этого отдела может быть вызвана следующими причинами: стеноз, атрезия, сдавление просвета аномально расположенными сосудами (предуоденальной воротной веной, верхней брыжеечной артерией), эмбриональными тяжами брюшины (синдром Ледда) и кольцевидной поджелудочной железой.

Пренатальная диагностика
УЗИ плода визуализирует в верхнем отделе брюшной полости расширенные и заполненные жидкостью желудок и двенадцатиперстную кишку - симптом двойного пузыря, что в сочетании с многоводием позволяет установить диагноз уже с 20 нед беременности.

Если родители принимают решение в пользу пролонгирования беременности, то при выраженном многоводии целесообразно провести лечебный амниоцентез с целью предупреждения преждевременных родов. Раннее установление диагноза крайне важно: требуется генетическая консультация и исследование кариотипа плода, поскольку в 30% случаев этот диагноз сочетается с синдромом Дауна.

Синдромология
При установлении пренатального диагноза атрезии двенадцатиперстной кишки показано комплексное обследование плода, так как в 40-62% случаев возможны сочетанные аномалии. Среди них наиболее часто встречаются врожденные пороки сердца и мочеполовой системы, пороки желудочно-кишечного тракта и гепатобилиарной системы. Кроме того, атрезия двенадцатиперстной кишки может входить в состав ряда наследственных синдромов, среди которых следует выделить панцитопению Фанкони, гидантоиновый синдром, синдромы Fryns, Opitz G, ODED (oculo-digito-esophageal-duodenal syndrome - синдром глаз, конечностей, пищевода, двенадцатиперстной кишки), Townes-Brocks и TAR (тромбоцитопения с отсутствием лучевой кости).

Помимо этого, при атрезии двенадцатиперстной кишки описаны гетеротаксия и выше упомянутая VACTER-ассоциация. Особое внимание при атрезии двенадцатиперстной кишки следует уделять пренатальному кариотипированию, поскольку хромосомные аномалии имеют вероятность 30-67%. Чаще прочих - синдром Дауна. Описаны семейные случаи с предположительно аутосомно-рецессивным наследованием.

Внутриутробная диагностика атрезии двенадцатиперстной кишки заранее информирует врачей неонатальной бригады о рождении такого ребенка и позволяет организовать экстренную помощь больному новорожденному. При подозрении на врожденную кишечную непроходимость сразу после рождения ребенку устанавливают зонд в желудок для декомпрессии желудочно-кишечного тракта и профилактики аспирационного синдрома, исключают энтеральную нагрузку и переводят новорожденного под наблюдение детского хирурга.

Клиническая картина
Симптомы высокой кишечной непроходимости обнаруживают уже в первые часы после рождения. Наиболее ранними и постоянными признаками являются повторные срыгивания и рвота, при этом в желудочном содержимом может быть небольшая примесь желчи. Установив сразу после рождения назогастральный зонд, из желудка эвакуируют большое количество содержимого (более 40,0-50,0 мл), в дальнейшем жидкость продолжает пассивно оттекать по зонду. Непостоянным, но характерным симптомом является вздутие живота в эпигастральной области, в остальных отделах живот запавший. Непосредственно после рвоты вздутие живота уменьшается. Пальпация живота безболезненна. Получение мекония при выполнении очистительной клизмы свидетельствует в пользу частичной кишечной непроходимости или обструкции выше фатерова сосочка судя по беспрепятственнму поступлению желчи в дистальные отделы кишечника. Вместе с желудочным содержимым ребенок теряет большое количество калия и хлоридов. При отсутствии лечения быстро наступает дегидратация. Ребенок становится вялым, адинамичным, физиологические рефлексы снижены, появляется бледность и мраморность кожного покрова, ухудшается микроциркуляция.

Диагностика
Для подтверждения диагноза применяют рентгенографическое исследование. С целью диагностики выполняют прямую рентгенографию брюшной полости в вертикальном положении, на которой определяют два газовых пузыря и два уровня жидкости, соответствующие растянутым желудку и двенадцатиперстной кишке. У большинства пациентов этого исследования бывает достаточно для постановки диагноза. В сомнительных случаях желудок дополнительно наполняют воздухом или водорастворимым контрастным веществом, при этом контраст скапливается выше зоны обструкции.

Лечение
При высокой кишечной непроходимости операцию выполняют на 1-4-е сутки жизни ребенка - в зависимости от тяжести состояния при рождении и сопутствующих заболеваний.

Прогноз
Летальность определяется тяжестью сочетанных пороков развития. В отдаленном периоде в 12-15% наблюдений отмечают такие осложнения, как мегадуоденум, дуодено-гастральный и гастроэзофагеальный рефлюкс, пептические язвы и холелитиаз. В целом прогноз благоприятный, выживаемость превышает 90%.

Атрезия тонкой кишки
Врожденные аномалии тонкой кишки в большинстве случаев представлены атрезиями.

Эпидемиология
Встречается с частотой 1 на 1000-5000 живорожденных детей. Дистальный отдел подвздошной кишки чаще подвержен поражению - 40%, а проксимальный и дистальный отделы тощей кишки - в 30 и 20% случаев соответственно, реже бывает непроходимость проксимального отдела подвздошной кишки - 10%.

Пренатальная диагностика
Обструкция тонкой кишки у плода визуализируется в виде множественных расширенных петель кишечника, при этом количество петель отражает уровень непроходимости. Увеличение количества вод и множественные дилатированные петли тонкой кишки, особенно с усиленной перистальтикой и плавающими частицами мекония в просвете кишки, позволяют заподозрить атрезию тонкого кишечника.

Синдромология
Встречаются сочетанные пороки развития, преимущественно желудочно-кишечного тракта (болезнь Гиршпрунга, дополнительные участки атрезии кишечника, аномалии аноректальной области) и мочевыводящих путей.Большинство случаев атрезии тонкой кишки бывают спорадическими. В отличие от атрезии двенадцатиперстной кишки, при атрезии тонкой хромосомные аберрации встречаются редко. От пренатального кариотипирования можно воздержаться, поскольку частота хромосомных аномалий при этом пороке низкая. При пролонгировании беременности и наличии выраженного многоводия для предупреждения преждевременных родов показан лечебный амниоцентез.

Помощь новорожденному в родильном зале
Внутриутробные признаки врожденной непроходимости тонкой кишки у плода требуют организованных действий персонала родильного дома. Низкий уровень обструкции вызывает значительное увеличение живота в объеме, что обращает внимание врача уже на первичном осмотре. При постановке желудочного зонда получают большое количество содержимого, часто застойного характера с примесью темной желчи и тонкокишечного содержимого. Отсутствие мекония при выполнении очистительной клизмы подтверждает подозрение, требуется экстренный перевод ребенка в детский хирургический стационар.

Клиническая картина
Поведение ребенка в первые часы после рождения не отличается от здорового. Основным признаком низкой кишечной непроходимости служит отсутствие мекония. При выполнении очистительной клизмы получают только слепки неокрашенной слизи. К концу первых суток жизни состояние ребенка постепенно ухудшается, появляется беспокойство, болезненный крик. Быстро нарастают явления интоксикации - вялость, адинамия, серо-землистая окраска кожного покрова, нарушение микроциркуляции. Прогрессирует равномерное вздутие живота, петли кишечника контурируют через переднюю брюшную стенку. Отмечается рвота застойным кишечным содержимым. При осмотре живот мягкий, доступен пальпации, болезненный в связи с перерастяжением петель кишечника. Течение заболевания может осложниться перфорацией петли кишечника и каловым перитонитом, в этом случае состояние ребенка резко ухудшается, появляются признаки шока.

Диагностика
Прямая обзорная рентгенография брюшной полости в вертикальном положении демонстрирует значительное расширение петель кишечника, повышенное неравномерное газонаполнение и уровни жидкости в них. Газонаполнение нижележащих отделов брюшной полости отсутствует. Чем больше петель визуализируется, тем дистальнее расположено препятствие.

Лечение
Новорожденный с признаками низкой кишечной непроходимости нуждается в экстренном хирургическом лечении. Предоперационная подготовка может проходить в течение 6-24 часов, что позволяет дополнительно обследовать ребенка и устранить водно-электролитные нарушения. Пролонгировать предоперационную подготовку не следует из-за высокого риска развития осложнений (перфорация кишечника и перитонит). Цель хирургического вмешательства - восстановить целостность кишечника при возможном сохранении максимальной его длины.

Прогноз
Выживаемость пациентов с неосложненной атрезией тонкой кишки близка к 100%. Летальность обусловлена осложнениями и неблагоприятным фоном в виде недоношенности, задержки внутриутробного развития, перфорации или заворота кишечника, кистозном фиброзе поджелудочной железы.

Атрезия и стеноз толстой кишки
Эпидемиология
Это самый редкий вид атрезии кишечника: встречается не чаще чем у 1 из 20 000 живорожденных детей. Чаще наблюдают поражение поперечной ободочной и сигмовидной кишки. Атрезия толстой кишки встречается менее чем в 5% случаев среди всех атрезий кишечника.

Пренатальная диагностика
Заподозрить обструкцию толстой кишки у плода можно при выявлении расширенных петель толстой кишки, заполненных гипоэхогенным содержимым с включениями. Однако в большинстве случаев эта патология не диагностируется пренатально в связи с резорбцией жидкости из кишечника и равномерным расширением кишечника на всем протяжении - без участков значительного увеличения диаметра. При выявлении расширенных петель толстой кишки дифференциальный диагноз следует проводить с болезнью Гиршпрунга, аноректальной патологией, с мегацистис-микроколон-интестинальным гипоперистальтическим синдромом и мекониевым перитонитом.

Локализируются преимущественно в нижней части подвздошной кишки, вблизи от слепой кишки и реже в верхних отделах тонкого кишечника. Атрезии могут быть единичными и множественными. В среднем на 15 000-20 000 новорожденных падает один ребенок с врожденными атрезиями тонкого кишечника. По нашим наблюдением, они встречаются чаще.

При атрезиях может отсутствовать целый отдел кишки, причем верхний и нижний конец оказываются связанными между собой тонким фиброзным тяжем. Иногда непроходимость обусловлена мембранозной перегородкой, поперечно расположенной в самом просвете кишки. Проксимально от атрезии кишка сильно расширена, вздута, а стенка ее утолщена. В области слепого выпячивания стенка кишки часто тонкая, как бумага, с нарушенной жизнеспособностью, легко подвергается некрозу, поэтому существует опасность перфорации.

Симптомы те же, что и при атрезии двенадцатиперстной кишки , с той разницей, что вскоре после рвоты желчью и кровью в рвотных массах появляется и примесь фекалий. Как правило, отхождение мекония через анус отсутствует, что важно для диагноза. После каждого кормления через брюшную стенку видна усиленная перистальтика, которая ощущается и при осторожной пальпации. Живот быстро вздувается, выведение мочи уменьшается иногда до полной анурии. Постоянные рвоты приводят к эксикозу и токсикозу. Вес ребенка быстро падает несмотря на то, что он жадно сосет. Внезапное западение брюшной стенки указывает на перфорацию. В этих случаях общее состояние ребенка резко ухудшается, он приобретает вид интоксицированного с серо-зеленым цветом лица. Отсутствие напряжения или вдутая брюшной стенки у новорожденного не исключает перитонита.

Для диагноза важно рентгенологическое исследование в вертикальном положении ребенка. Если, кроме газового пузыря, в области желудка видны еще 1-3 пузыря с уровнем, следует считать, что атрезия локализирована в верхних отделах тонкого кишечника. Наличие множественных воздушных пузырей с уровнями во всей брюшной полости указывают на наличие атрезии преимущественно в нижних отделах подвздошной кишки или в начале толстого кишечника. Рентгенологическое исследование ни в коем случае не должно проводиться с помощью бариевой каши, введенной через рот. Бариева каша вызывает сильное растяжение кишечника и, таким образом, может способствовать перфорации, усиливает рвоту, а этим и опасность аспирационной пневмонии. Только при подозрении на наличие атрезии толстого кишечника можно ввести реактально редкий раствор бариевой каши или еще лучше растворимое в воде контрастное вещество (йодурон и др.), что позволяет лучше разграничить толстую кишку. Важно знать также, что при атрезии тонкого кишечника меконий не содержит ороговевшего кожного эпителия и lanugo. Это доказывается пробой Fairber. Для этого из центральной части мекония берут кусочек на предметное стекло и для растворения жиров одну минуту промывают эфиром. Затем препарат в течение 1 мин окрашивают генициановым виолетовым, промывают проточной водой и обесцвечивают алкоголь - соляной кислотой. Сохраняют окрашивание только клетки ороговевшего эпителия. При атрезии тонкого кишечника они отсутствуют.

Прогноз очень плохой. При раннем оперативном вмешательстве и при ограниченном количестве атрезии и стенозов у доношенных детей прогноз лучше. Операция должна быть произведена в первые 24 ч. Бактериальная флора в этот период слабо развита, и вероятность инфекции со стороны кишечника значительно меньше. Не следует забывать, что новорожденные часто переносят и тяжелые операции. Предоперативная подготовка та же.

Meconium ileus. Речь идет о закупорке тонкого кишечника преимущественно в нижних его отделах очень густым, липким, как смола, меконием. По данным Grab, в 40% непроходимость тонкого кишечника у новорожденных связана с meconium ileus. Меконий в этой части кишечника имеет жилистую консистенцию и желтоватый или белесовато-зеленоватый цвет. Густой меконий иногда достигает слепой кишки.

Meconium ileus - наиболее важное и наиболее тяжелее проявление кистозного фиброза поджелудочной железы и наблюдается в 5-1,5% случаев при кистозном фиброзе поджелудочной железы. Сгущенке мекония раньше связывали с ахилией поджелудочной железы, отсутствием или недостаточным содержанием панкреатических энзимов. В настоящее время считают, что кистозный фиброз поджелудочной железы - одно из проявлений нарушения функции секретирующих слизь желез, состояние муковисцидоза, при котором секреторные железы выделяют секрет с повышенной вязкостью. Недостаточность или отсутствие энзимов поджелудочной железы благоприятствует сгущению, но это не является первопричиной и не имеет решающего значения. Муковисцидоз - аутосомно-рециссивное заболевание.

Клиническая картина та же, что и при любой кишечной непроходимости. Признаки его появляются еще в первые 24 ч жизни и редко позднее. Следует отметить, что у ребенка не отходит меконий, несмотря на хорошую проходимость прямой кишки и ануса. Живот быстро вздувается, вены на нем расширяются. Появляется неукротимая рвота с примесью желчи. Через брюшную стенку видны вздутые петли тонкого кишечника с усиленной перистальтикой. При не очень сильно вздутом животе могут пальпироваться и плотные массы мекония. Иногда спонтанно или после клизмы отходит жилистый серовато-белый меконий в виде пробок или толстого твердого узла. Общее состояние ребенка быстро ухудшается, развивается дегидратация. Цвет лица становится серовато-желтым. Дети чаще всего погибают от перитонита. Рентгеноскопически выявляется картина кишечной непроходимости, однако отсутствуют типичные дня нее уровни, так как жилистый меконий плотно прилипает к кишечной стенке и препятствует образованию уровней жидкости. Исследование с помощью бариевой каши и здесь бесполезно и опасно в отношении перфорации.

При дифференциальном диагнозе следует иметь в виду все причины кишечной непроходимости (атрезии, заворот и др.). Подобная клиническая картина наблюдается и при так называемой мекониум-блокаде, при которой живот также вздут, наблюдается рвота и задержка мекония. Он отходит спонтанно 2-3 дня пли после клизмы и имеет в этих случаях нормальную консистенцию.

Диагноз выясняют при лапаротомии. В тех случаях, когда существуют анамнестические данные, что и у других детей, в этой семье наблюдался meconium ileus или бронхоэктазия, вероятность наличия этого заболевания возрастает. Ирригоскопия позволяет сразу исключить существование атрезии толстого кишечника или мегаколона. ВМ-тест наиболее часто используемый метод для определения альбумина в меконий. Имеют значение концентрации выше 20 мг на I г сухого мекония. Метод простой, быстра выполнимый и, несмотря на некоторые недостатки, удобен для массового скрининга.

Лечение - хирургическое. После операции назначают продолжительное лечение панкреатическими препаратами (панкреатин, панкрест) по 0,3-0,5 г три раза в день. При более легких случаях можно попробовать высокие теплые клизмы. У детей, перенесших meconium ileus, позднее могут наблюдаться различные осложнения, связанные с наличием муковисцидоза. Рано или поздно последует смена сцен с последующим новым актом трагедии, который через недели или месяцы приводит к летальному исходу.

Приводим следующее наблюдение:

Диана Ц. М., в возрасте двух дней, и. б. 7315 от 22.IX., ИСУВ, Детская клиника.

Нормальные роды при нормально протекавшей беременности. От момента рождения до поступления в клинику у ребенка не было стула. Живот качал вздуваться. При зондировании через анус зонд входит приблизительно на 8 см и не имеет следов мекония. Рентгеноскопически сильное раздутие кишечника газами без наличия уровней. Общее состояние ребенка хорошее - он спокоен, не плачет. При операции найден двойной заворот radix mesenterii. Петля подвздошной кишки под valvule Bauchni на протяжении около 30 см сильно вздута, синюшна, с утолщенными стенками, наполнена меконием. Через разрез в стенке кишки был удален меконий. После операции состояние ребенка несколько ухудшилось, появилась рвота, а в рвотных материях - меконий. После промывания желудка и соленой клизмы рвоты прекратились, состояние ребенка улучшилось и появилась спонтанная дефекация зеленовато-черными жидковато-кашистыми, невязкими испражнениями. На второй день после операции ребенка начали кормить материнским молоком .
Женский журнал www.

Атрезия кишечника - наиболее частая причина врожденной кишечной непроходимости - составляет одну треть всех пороков кишечника у новорожденных. Средняя частота рождения детей с атрезией кишечника приблизительно 1:2710 ново­рожденных, причем этот порок отмечается в 2 раза чаще атрезии пищевода и диафрагмальной грыжи и в 3 раза чаше .

В отличие от атрезии, вызывающей полную об­струкцию просвета кишки, врожденный стеноз обусловливает частичную непроходимость, неред­ко со значительно более поздними клиническими проявлениями.

Классификация атрезии кишечника

Дуоденальная атрезия и стеноз могут быть как проксимальнее, так и дистальное Фатеровой ампулы, что клинически отражается в характере желудочного содержимого, имеющего или не имеющего примесь желчи. Преампулярная обструкция встречается намного реже и, по свод­ной статистике Хирургической Секции Американ­ской Педиатрической Академии, выявлена лишь у 99 из 503 пациентов с врожденной дуоде­нальной обструкцией. Мембрана с просветом была обнаружена у 206 больных. Редкими причинами обструкции были атрезия кишечника с тяжем между атрезированными участками и полное отсутствие 12-перст­ной кишки. Нечасто встречается и провисающая мембрана, имеющая большое клиническое значе­ние, поскольку она может быть принята за более дистальную дуоденальную обструкцию, а также в связи с возможным впадением аномального желчного протока вдоль медиального ее края.

Кольцевидная поджелудочная железа встрети­лась у 21% пациентов. Эта патология представляет собой эмбриологиче­ски сложный порок, который обычно сочетается с внутренней дуоденальной обструкцией, не явля­ясь, однако, ее первопричиной. Теперь, когда более тщательно обследуют место обструкции, прежде чем осуществить хирургиче­скую коррекцию, становится ясно, что истинная частота кольцевидной поджелудочной железы и аномалий билиарного тракта значительно выше, чем предполагалось ранее.

Атрезия кишечника и стеноз тонкой кишки одинаково часто встречаются на всем ее протяжении от связки Трейца до илеоцекального угла.

Встречаются 4 различных типа атрезии кишечника.

Тип 1 - мембрана с единым непрерывающимся мышечным слоем проксимального и дистального сегментов, встречается приблизительно в 20% всех случаев.

Тип 2 - атрезия кишечника с тяжем между слепыми концами кишки, около 35%.

Тип За - атрезия кишечника с полным разобщением слепых концов и У-образным дефектом брыжейки, около 35%.

Тип 3b - атрезия кишечника с большим дефектом брыжейки, когда ди­стальный отдел подвздошной кишки целиком по­лучает кровоснабжение только из подвздошно-обо­дочной артерии и «закручен» вокруг сосуда в виде «яблочной кожуры». Эта аномалия имеет особое значение, поскольку сопровождается глубокой не­доношенностью, необычно маленьким дистальным отделом кишки, значительным укорочением длины всего кишечника. Имеются также сообщения о наследственной предрасположенности при этой форме атрезии кишечника.

Тип 4 - множественная атрезия тонкой кишки, встречается приблизительно в 6% всех случаев.

При атрезии проксимальных отделов тощей кишки на рентгенограммах видно небольшое коли­чество уровней жидкости с газовыми пузырями и отсутствие газа в нижних отделах живота. Чем ниже атрезия кишечника, тем больше уровней жидкости на рентгенограммах. Иногда наиболее расширенный сегмент кишки не виден на обзорной рентгенограмме, поскольку заполнен жидким со­держимым. В таких случаях может быть допущена ошибка в определении уровня и характера непроходимости. Имитировать атрезию подвздошной или толстой кишки могут , синдром мекониевой пробки и мекониальная непроходимость. В большинстве случаев дифференциальный диагноз с перечислен­ными видами патологии может быть проведен с по­мощью ирригографии с барием. Диа­метр толстой кишки позволяет уточнить уровень атрезии. При дуоденальной локализации порока толстая кишка имеет нормальный диаметр, при ат­резии дистальных отделов подвздошной кишки - сужена микроколон. Особенно резкое сужение толстой кишки отмечается у детей с мекониальной непроходимостью.

Лечение атрезии кишечника

Лечение только оперативное. Наркоз эндотрахеальный с применением фторотана и мышечных релаксан­тов. Функция жизненно важных органов контроли­руется с помощью Допплеровского мониторинга АД и ЭКГ, а также прекардиального или эзофагеального стетоскопа. Гипотермии можно избежать, применяя согревающие лампы, подогреваемый матрац и специальное операционное белье. Даже если все эти меры применяются, необходимо изме­рять температуру тела с помощью ректального зонда и телетермометра.

Правосторонний верхний поперечный разрез обеспечивает прекрасный доступ ко всему желу­дочно-кишечному тракту. Диагноз дуоденальной атрезии подтверждается после разделения боль­шого сальника, «вхождения» в полость малого сальника и ревизии 12-перстной кишки до места обструкции. В большинстве случаев для облег­чения наложения анастомоза восходящий отдел толстой кишки следует отвести медиально, а про­ксимальный и дистальный отделы 12-перстной киш­ки хорошо мобилизовать. Предпочитают одноряд­ный дуоденодуоденоанастомоз бок-в-бок, однако при большом диастазе между атрезированными сегментами показан дуоденоеюноанастомоз.

После вскрытия проксимального сегмента необ­ходима тщательная ревизия, как визуальная, так и с помощью зонда, для того, чтобы исключить провисающую мембрану. К сожалению, бывают случаи наложения анастомоза дистальнее такой перегородки, что требует повторной операции. Альтернативой традиционному дуоденодуоденоанастомозу бок-в-бок является ромбовидный тип этого соустья, который позволяет рано начинать энтеральное пи­тание и сокращает сроки пребывания больного в стационаре. Проведения за зону анастомоза зонда (для питания) следует избегать, предпочи­тая кратковременное парентеральное питание че­рез периферическую вену до тех пор, пока анасто­моз не начнет функционировать, что обычно про­исходит приблизительно на 4-7-й день после операции.

При тонкокишечной атрезии необходимо реви­зовать дистальные отделы кишечника для исклю­чения множественных пороков. Это лучше всего делать, вводя в просвет кишки сразу ниже атрезии физиологический раствор или вазелиновое масло и осторожно «выдаивая» содержимое в дистальном направлении. Важно убедиться в том, что и тол­стая кишка не изменена, ибо атрезия может быть множественной и отмечаться на протяжении как тонкой, так и толстой кишки.

Что касается со­временных представлений о выборе вида кишечных анастомозов, то последние 20 лет несо­мненное предпочтение при атрезии кишечника отдается первичному ана­стомозу конец-в-конец, который даст лучшие ре­зультаты по сравнению с широко применявшимся раньше анастомозом бок-в-бок.

Возникающая порой длительная функциональ­ная непроходимость зоны анастомоза может быть предотвращена с помощью резекции (перед нало­жением анастомоза) резко расширенного участка кишки (обычно это 15-20 см) и создания анасто­моза конец-в конец с косым срезом (дистального отдела) или других видов анастомоза, предусмат­ривающих уменьшение размеров проксимального сегмента. «Косое» соустье конец-в-конец исклю­чает развитие синдрома слепой петли, часто воз­никающего при анастомозе бок-в-бок. Расширен­ную часть проксимального атрезированного сег­мента необходимо резецировать всегда, в то время как дистальный сегмент должен быть максимально сохранен, ибо именно терминальный отдел под­вздошной кишки играет наиболее важную роль в процессе всасывания жирорастворимых витами­нов и в кишечно-печеночной циркуляции желчных кислот. Чтобы стенки анастомозируемых сегмен­тов были хорошо сопоставлены, косой срез следует делать под углом 45° по отношению к противобрыжеечному краю кишки с последующим продлением разреза на необходимую длину. Анастомоз накла­дывают одним рядом инвертированных (вворачи­вающих) отдельных швов через все слои прокси­мального и дистального сегментов кардиоваску­лярным шелком 5-0. Использование таких инвертированных швов позволяет сопоста­вить серозные поверхности без опасности сужения просвета анастомоза.

При атрезии дистальной части 12-перстной или проксимального отдела тощей кишки нало­жение анастомоза представляет сложности из-за значительной гипертрофии и дилатации кишки которую, однако, нельзя резецировать. Искусствен­ное сужение приводящего сегмента тощей или 12-перстной кишки с помощью специальных аппа­ратов или путем интестинопликации (создание складок кишки) позволяет уменьшить диаметр просвета атрезированного отдела и способствует более быстрому восстановлению перистальтики и проходимости анастомоза. Из этих способов су­жения проксимального отдела мы предпочитаем интестинопликацию, достоинство которой состоит в сохранении абсорбирующей поверхности слизи­стой, что чрезвычайно важно в случаях разви­тия после операции синдрома короткой кишки.

Атрезия с синдромом яблочной кожуры создаст особые проблемы при реконструктивных операци­ях в связи с наличием при этом варианте патоло­гии не только резко расширенной тощей кишки, но и совершенно несвязанного с ней очень суженного дистального отдела. В таких случаях следует непременно сузить проксимальный сегмент и по­пытаться наложить анастомоз конец-в-конец. Альтернативным вмешательством при такой форме атрезии кишечника является создание еюноеюноанастомоза бок-в-конец (кратерообразного) с выведением при­водящего отдела наружу в виде стомы. Такой подход позволяет осуществлять полную декомпрес­сию проксимального отдела тощей кишки с пита­нием за зону анастомоза через катетер. Энтеростому в последующем закрывают.

В тех случаях атрезии кишечника, когда первичный анастомоз не показан или наложить его невозможно, достаточно эффективной оказывается порой двойная энтеростомия по Микуличу. Подобная ситуация может встретиться у новорожденных с тяжелой гипотро­фией, у недоношенных или при атрезии, сочетаю­щейся с заворотом и мекониевым перитонитом. До­стоинство двойной энтеростомии в том, что она позволяет разгрузить кишку и добиться уменьше­ния ее размеров до нормальных ко времени закры­тия стом. При осуществлении этой операции про­ксимальный и дистальный отделы сшиваются тон­ким шелком по противобрыжеечному краю на достаточно большом протяжении таким образом, чтобы глубже апоневроза их стенки были сопостав­лены друг с другом на протяжении не менее 1 см. Соединенные отделы выводят затем наружу через отдельный разрез. Образование стомы может быть завершено «вывертыванием» краев слизи­стой. В большинстве случаев нет необходимости в подшивании кишки к коже.

При атрезии толстой кишки следует резециро­вать наиболее расширенный участок проксималь­ного сегмента и создать временную концевую колостому. Анастомоз толстой кишки накладывают, как правило, в возрасте года или даже раньше, если диаметр проксимального отдела толстой киш­ки быстро пришел к норме. Значительная разница в размерах приводящего и отводящего («нерабо­тавшего») участков толстой кишки достаточно ти­пична для этого варианта порока, но на восста­новлении (после операции) функции кишечника это обычно не сказывается.

Лечение артезии кишечника после операции

Основные принци­пы послеоперационного лечения атрезии кишечника - адекватная де­компрессия кишечника с помощью назогастрально­го зонда (соответствующего размера) у всех боль­ных и тотальное парентеральное питание у детей с недоношенностью, мальабсорбцией (из-за умень­шения всасывающей поверхности кишки), или ког­да непроходимость зоны анастомоза вынуждает от­кладывать энтеральное питание более, чем на 5 дней. Парентеральное питание через перифери­ческие сосуды обычно проводится всем этим детям, начиная с 1-го дня после операции.

Одна из форм атрезии толстой кишки - атрезия анального отверстия и прямой кишки - является одной из самых частых форм непроходимости пищеварительного тракта у новорожденных, которые требуют экстренного оперативного вмешательства. Атрезию восходящей, поперечной и нисходящей ободочных кишок наблюдают крайне редко. Атрезия прямой кишки часто сочетается с наличием различных свищей в (матку, влагалище, преддверие влагалища), мочевую систему (мочевой пузырь, уретру) и на промежность. Наличие подобных свищей, особенно в мочевую систему, значительно утяжеляет состояние ребенка, так как может явиться источником инфицирования мочевыводящих путей с развитием восходящей инфекции, что приводит к пиелонефриту. Учитывая возможность свищей в мочевую систему, необходимо при подозрении на атрезию анального отверстия и прямой кишки быть особенно внимательным к характеру мочи: появление мутной мочи или мочи с примесью мекония является основанием к диагностике сообщения между прямой кишкой, мочевым пузырем или уретрой.

Клиника и диагностика, Основной симптом атрезии толстой кишки - это отсутствие отхождения мекония во время родов или в ближайший час после них. Рвота наступает гораздо позднее по сравнению с другими формами непроходимости пищеварительного тракта. Живот всегда весь вздут. Иногда на глаз видна перистальтика кишечных петель.

Если имеется атрезия анального отверстия, диагноз не вызывает трудностей. Однако иногда при нормально сформированном анальном отверстии имеется атрезия прямой кишки. В этом случае диагноз в ранние сроки поставить бывает затруднительно, особенно, если нет четких указаний в отношении отхождения мекония.

С целью диагностики атрезии прямой кишки ставят очистительную клизму с 3 % раствором панкреатина, для исключения густого мекония или мекониевой пробки. Если мекония не получено, проводят пальцевое обследование прямой кишки. Иногда и оно бывает неубедительным. Тогда применяют ирригографию.

Выбор тактики зависит от уровня атрезии прямой кишки. Показателями высокой атрезии являются отсутствие выбухания в месте предполагаемого анального отверстия во время плача и дыхания ребенка, расстояние между седалищными буграми менее 1 - 1,5 см и рентгенологические данные.

Рентгенологическое обследование при диагностике атрезии прямой кишки имеет свои особенности. Новорожденный при рентгенографии находится вниз головой. На место предполагаемого анального отверстия кладут небольшой металлический предмет и укрепляют его полоской липкого пластыря. Рентгенографию производят в прямой и боковой проекциях. До рентгенографии ребенок должен в течение не менее 30 мин лежать с опущенным головным концом кровати для того, чтобы находящийся в прямой кишке меконий переместился кверху, а воздух - ближе к атрезированному участку кишки (рис. 13). На рентгенограмме измеряют расстояние между меткой и верхним краем воздушного пузыря. Если это расстояние больше 3,5-4 см, то низвести прямую кишку в промежность крайне трудно, тогда производят или колостомию, или комбинированную операцию - лапаротомию с низведением атрезированной кишки и проктопластикой (брюшно-промежностная проктопластика). При близком расположении кишки к кожной складке ограничиваются одной проктопластикой. Правилом является разъединение сообщения между мочевой системой, если оно есть, для того чтобы предотвратить инфицирование ее.

13. Рентгенограмма новорожденного с атрёзией анального отверстия. Ребенок перевернут вниз головой (описание в тексте)

14. Положение по Шеде

После операции необходим тщательный уход за областью промежности, так как обычно для исключения возможного рубцевания области анального отверстия в будущем хирург мобилизует и низводит прямую кишку за пределы анального отверстия на 1 - 1,5 см. Удобно ухаживать за ребенком, если он находится в положении по Шеде с разведенными ногами (рис. 14).