Основные признаки синдрома Гийена-Барре. Дифференциальные признаки синдрома Гийена-Барре

Что такое синдром Гийена - Барре? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Жуйков А. В., невролога со стажем в 17 лет.

Определение болезни. Причины заболевания

Синдром Гийена-Барре (ГБС) - острое аутоиммунное заболевание периферической нервной системы, характеризующееся мышечной слабостью. Это расстройство охватывает группу острых нарушений периферической нервной системы. Каждый вариант характеризуется особенностями патофизиологии и клинического распределения слабости в конечностях и черепных нервах.

У 70% пациентов с ГБС наблюдалось предшествующее инфекционное заболевание перед появлением неврологических симптомов.

Симптомы синдрома Гийена - Барре

Симптомы ОРВИ или расстройства желудочно-кишечного тракта отмечаются у 2/3 пациентов. Первыми симптомами ГБС являются парестезии пальцев конечностей, за которыми следует прогрессирующая слабость мышц нижних конечностей и нарушения походки. Болезнь прогрессирует в течение нескольких часов или дней, возникает слабость верхних конечностей и развиваются паралич черепных нервов. Параличи обычно симметричны и носят, конечно, периферический характер. У половины пациентов боль может быть первоначальной жалобой, что затрудняет диагноз. Атаксия и боль чаще встречаются у детей, чем у взрослых. Задержка мочи наблюдается у 10%-15% больных. Поражение вегетативных нервов проявляются головокружениями, гипертонией, чрезмерным потоотделением и тахикардией.

При объективном обследовании выявляется восходящая мышечная слабость, а также арефлексия. Сухожильные рефлексы нижних конечностей отсутствуют, но рефлексы верхней конечности могут вызываться. Мышечная слабость может задействовать и респираторные мышцы. Поражение черепных нервов отмечается в 35-50%, вегетативная нестабильность в 26%-50%, атаксия - в 23%, дизестезия - в 20% случаев.

Наиболее распространенными признаками вегетативной дисфункции являются синусовая тахикардия или брадикардия и артериальная гипертония. У пациентов с тяжелой вегетативной дисфункцией наблюдаются изменения периферического вазомоторного тонуса с гипотензией и лабильностью артериального давления.

Нечастые варианты клинического течения болезни включают лихорадку в начале неврологических симптомов, тяжелую сенсорную недостаточность с болью (миалгии и артралгии, менингизм, корешковая боль), дисфункции сфинктеров.

Возможность ГБС должна рассматриваться у любого пациента с быстрым развитием острой нервно-мышечной слабости. На ранней стадии ГБС следует отличать от других заболеваний с прогрессирующей симметричной мышечной слабостью, включая поперечный миелит и миелопатию, острую токсическую или дифтеритическую полиневропатию, порфирию, миастению и нарушения электролитного обмена (например, гипокалиемия).

Патогенез синдрома Гийена - Барре

Нейрофизиологические процессы, лежащие в основе ГБС, подразделяются на несколько подтипов. Наиболее распространенные подтипы включают:

• острую воспалительную демиелинизирующую полирадикулопатию;
• острую двигательную аксональную невропатию;
• острую моторную и сенсорную аксональную нейропатию;
• синдром Миллера-Фишера, как вариант ГБС, характеризуется триадой признаков: офтальмоплегия, атаксия и арефлексия.

Считается, что ГБС развивается вследствие выработки антител против белка инфекционного агента, которые перекрестно реагируют с ганглиозидами нервных волокон человека. Аутоантитела связываются с миелиновыми антигенами и активируют комплемент, с формированием мембранно-атакующего комплекса на внешней поверхности клеток Шванна. Повреждение оболочек нервных стволов приводит к нарушениям проводимости и мышечной слабости (на поздней стадии может происходить и аксональная дегенерация). Демиелинизирующее поражение наблюдается по всей длине периферического нерва, включая нервные корешки.

Поражаются все типы нервов, в том числе вегетативные, моторные и сенсорные волокна. Вовлечение двигательных нервов происходит значительно чаще, чем сенсорных.

Осложнения синдрома Гийена - Барре

Пациенты с ГБС подвержены риску опасных для жизни респираторных осложнений и вегетативных нарушений.

Показания для перевода в отделение интенсивной терапии включают:

• быстрое прогрессирование моторной слабости с поражением респираторных мышц;
• вентиляционную дыхательную недостаточность;
• пневмонию;
• бульбарные расстройства;
• тяжелую вегетативную недостаточность.

Осложнения проводимого лечения, требующие интенсивной терапии, включают перегрузку жидкостью, анафилаксию на введение внутривенного иммуноглобулина или гемодинамические нарушения при проведении плазмафереза.

У 15%-25% детей с ГБС развивается декомпенсированная дыхательная недостаточность, которая требует механической вентиляции легких. Респираторные нарушения чаще встречается у детей с быстрым прогрессированием заболевания, слабостью верхних конечностей, вегетативной дисфункцией и поражениями черепных нервов. Интубация трахеи может потребоваться у больных для защиты дыхательных путей, проведения механической вентиляции легких. При ГБС быстрое прогрессирование, двусторонний паралич лицевого нерва и вегетативная дисфункция предопределяют повышенную вероятность интубации. Необходимо планирование ранней интубации для минимизации риска осложнений и необходимости проведения экстренной интубации.

Вегетативная дисфункция повышает риск эндотрахеальной интубации. С другой стороны, дисавтономия может увеличить риск гемодинамических реакций на препараты, используемые для индукции анестезии во время интубации.

Признаки, указывающие на необходимость механической вентиляции легких:

1. вентиляционная дыхательная недостаточность;
2. увеличение потребности в кислороде для поддержания SpO2 выше 92%;
3. признаки альвеолярной гиповентиляции (PCO2 выше 50 мм. рт. ст.);
4. быстрое снижение жизненной емкости на 50% по сравнению с исходным уровнем;
5. невозможность кашля

Вегетативная дисфункция является основным фактором смертности при ГБС. Фатальный сердечно-сосудистый коллапс из-за вегетативной дисфункции наблюдается у 2%-10% тяжелобольных пациентов. Мониторинг частоты сердечных сокращений, артериального давления и электрокардиограммы следует продолжать до тех пор, пока пациенты нуждаются в респираторной поддержке. Чрескожная кардиостимуляция может потребоваться при выраженной брадикардии. Гипотония корректируется восполнением объема циркулирующей крови (ОЦК), и, если пациент невосприимчив к восполнению ОЦК, применяются α-агонисты, такие как норадреналин, мезатон, адреналин.

При нестабильной гемодинамике непрерывная регистрация артериального и центрального венозного давления должна проводиться для контроля объема инфузионной терапии.

Артериальная гипертензия может возникать, но это осложнение не требует специального лечения, если оно не осложняется отеком легких, энцефалопатией или субарахноидальным кровоизлиянием.

Диагностика синдрома Гийена - Барре

Инструментальная диагностика

Люмбальная пункция

При люмбальной пункции результаты СМЖ обычно показывают повышенный уровень белка (> 45 мг/дл), без плеоцитоза (<10 клеток/мм3) (белково-клеточная диссоциация). Иногда уровень белка может оставаться нормальным, при умеренном повышении количества клеток (10-50 клеток/мм3). Цитоз выше, чем 50 клеток/мм3, свидетельствует против диагноза ГБС. В ряде случаев могут быть необходимы повторные люмбальные пункции для уточнения диагноза.

Нейрофункциональная диагностика

ЭНМГ (Электронейромиография) - единственный инструментальный метод диагностики, позволяющий подтвердить диагноз ГБС и уточнить характер патологических изменений (демиелинизирующий или аксональный) и их распространенность.

Игольчатая электромиография характеризуется наличием признаков текущего денервационно-реиннервационного процесса при полинейропатии. Исследуют дистальные мышцы верхних и нижних конечностей (например, переднюю большеберцовую мышцу, общий разгибатель пальцев), а при необходимости и проксимальные мышцы (например, четырёхглавую мышцу бедра).

ЭНМГ-исследование у больных с ГБС зависит от клинических проявлений:

• при дистальных парезах исследуются длинные нервы на руках и ногах: не менее четырех двигательных и четырех чувствительных (двигательные и чувствительные порции срединного и локтевого нервов; малоберцовый, большеберцовый, поверхностный малоберцовый и икроножный нервы с одной стороны).

Оценка основных ЭНМГ- параметров:

• моторные ответы (дистальная латентность, амплитуда, форма и длительность), наличие блоков проведения и дисперсии ответов; анализируется скорость распространения возбуждения по моторным волокнам на дистальных и проксимальных участках.
• сенсорные ответы: амплитуда и скорость проведения возбуждения по сенсорным волокнам в дистальных отделах.
• поздних ЭНМГ-феноменов (F-волн): анализируются латентность, форма и амплитуда ответов, величина хронодисперсии, процент выпадений.
• при проксимальных парезах обязательным является исследование двух коротких нервов (подмышечного, мышечно-кожного, бедренного и др.) с оценкой параметров моторного ответа (латентности, амплитуды, формы).

Первые признаки денервационного процесса появляются через две-три недели после начала заболевания, признаки реиннервационного процесса - через месяц.

Лечение синдрома Гийена - Барре

Общее поддерживающее лечение и уход

Пациенты, требующие интенсивной терапии, требуют тщательного общего ухода. Запор наблюдается более чем в 50% случаев пациентов с ГБС в результате динамической непроходимости кишечника.

При боли применяют парацетамол. Катадолон и трамадол применяют при выраженном болевом синдроме. При нейропатической боли эффективны карбамазепин и габапентин.

В лечении ГБС предпринимаются различные виды иммуномодулирующей терапии.

Внутривенный иммуноглобулин назначают в виде ежедневной инфузии (в дозе 0,4 гр/кг/день) в течение 5 дней в первые 2 недели болезни. Второй курс иммуноглобулина может потребоваться 5%-10% пациентов, при отрицательной динамике после первоначального улучшения. Механизм действия внутривенного иммуноглобулина, вероятно, многофакторный и, как полагают, включает модуляцию активации комплемента, нейтрализацию идиотипических антител, подавление воспалительных медиаторов (цитокины, хемокины).

Побочные эффекты иммуноглобулина включают головную боль, миалгию и артралгию, гриппоподобные симптомы, лихорадку. У пациентов с дефицитом IgA может развиться анафилаксия после первого курса внутривенного иммуноглобулина.

Плазмаферез способствует удалению антител, вовлеченных в патогенез ГБС. В течение каждого сеанса 40-50 мл/кг плазмы заменяют смесью 0,9% раствора хлорида натрия и альбумина. Проведение плазмафереза приводит к сокращению времени выздоровления и снижению потребности в искусственной вентиляции. Эти преимущества очевидны, если плазмаферез проводится в течение первых двух недель после начала болезни. Осложнения, связанные с плазмаферезом, включают гематому в области венопункции, пневмоторакс после катетеризации подключичной вены и сепсис. Плазмаферез противопоказан пациентам с тяжелой гемодинамической нестабильностью, кровотечением и сепсисом.

Комбинация плазмафереза ​​и иммуноглобулина не показала клинических преимуществ.

Кортикостероиды не должны использоваться при лечении ГБС, т. к. не ускоряют выздоровление, не уменьшают вероятность ИВЛ и не влияют на долгосрочный результат.

Прогноз. Профилактика

ГБС остается серьезным заболеванием, несмотря на улучшение результатов лечения. По сравнению со взрослыми, у детей чаще отмечается более благоприятное течение заболевания, с полным, а не частичным выздоровлением. Причинами неблагоприятного исхода при ГБС являются дыхательная недостаточность, осложнения искусственной вентиляции легких (пневмония, сепсис, острый респираторный дистресс-синдром и тромбоэмболические осложнения), остановка сердца, вторичная по отношению к дисавтономии.

Восстановление обычно начинается через две-четыре недели после прекращения прогрессирования симптомов. Среднее время от начала заболевания до полного выздоровления составляет 60 дней. Данные относительно долгосрочного исхода ГБС ограничены. 75% - 80% пациентов полностью выздоравливают. Около 20% пациентов не могут ходить через полгода.

Младшая возрастная группа (менее 9 лет), быстрое прогрессирование и максимальная мышечная слабость, потребность в искусственной вентиляции легких являются важными предикторами длительного двигательного дефицита.

Список литературы

• 1. Latha Ganti, Joshua N. Goldstein. Neurologic Emergencies: How to Do a Fast, Focused Evaluation of Any Neurologic Complaint 1st ed. 2018 Edition
• 2. Martin A. Samuels, Alan H. Ropper. Samuel’s Manual of Neurologic Therapeutics Ninth Edition
• 3. Elan D.Louis, Stephan A. Mayer, Lewis P. Rowland. Merritt’s Neurology Thirteenth Edition
• 4. Pediatric Demyelinating Diseases of the Central Nervous System and Their Mimics: A Case-Based Clinical Guide 1st ed. 2017 Edition
• 5. Болезни периферической нервной системы: Руководство для врачей/ Я.Ю. Попелянский – М.: МЕДпресс-информ, 2005. – 368 с., илл.
• 6. Nobuhiro YUKI. Guillain–Barré syndrome and anti-ganglioside antibodies: a clinician-scientist’s journey. Proc Jpn Acad Ser B Phys Biol Sci. 2012 Jul 25; 88(7): 299–326
• 7. Mazen M. Dimachkie, Richard J. Barohn. Guillain-Barré Syndrome and Variants. Neurol Clin. 2013 May; 31(2): 491–510
• 8. Christa Walgaard, Hester F. Lingsma et al. Tracheostomy or Not: Prediction of Prolonged Mechanical Ventilation in Guillain–Barré Syndrome. Neurocrit Care. 2017; 26(1): 6–13

В начале ХХ века исследователи Барре, Гийен и Штроль описали неизвестное заболевание у солдат французской армии. Бойцы были парализованы, у них не отмечалось сухожильных рефлексов, наблюдалась потеря чувствительности. Ученые исследовали спинномозговую жидкость больных и определили, что в ней оказалось повышенное содержание белка, тогда как количество остальных клеток было абсолютно нормальным. На основании белково-клеточной ассоциации, о чем свидетельствовал результат анализа спинномозгового ликвора, был диагностирован Гийена-Барре синдром, который отличается от иных демиелинезирующих заболеваний нервной системы быстрым течением и благоприятным прогнозом. Исследуемые солдаты выздоровели ранее чем через 2 месяца.

Впоследствии выяснилось, что Гийена-Барре синдром не настолько безобиден, каким его описывали первооткрыватели. За 20 лет до появления описания болезни невропатолог Ландри наблюдал больных со схожими заболеваниями. У них также отмечались вялые параличи, стремительно развивающиеся по восходящим нервным трактам. Стремительное развитие болезни привело к летальному исходу. Поражение нервной системы назвали параличом Ландри. Впоследствии выяснилось, что Гийена-Барре синдром может также приводить к летальному исходу за счет отключения мышечной передачи в диафрагме. Но и у таких больных наблюдалась лабораторная картина белково-клеточной ассоциации в ликворе спинномозгового канала.

Тогда решили объединить оба заболевания и присвоить патологии одно имя Ландри-Гийена-Барре синдром, и по сей день невропатологи пользуются предложенной терминологией. Однако международная классификация болезней зарегистрировала только одно название: Гийена-Барре синдром или острая постинфекционная полинейропатия.

Синдром Гийена-Барре, причины

Поскольку заболевание развивается после инфекции, существует предположение, что именно она вызывает процесс демилиенизации нервных волокон. Однако прямого инфекционного агента до сих пор не обнаружено. На миелиновых волокнах нервной ткани откладываются комплексы «антиген-антитело», которые вызывают разрушение миелина.

Миелиновые оболочки располагаются на протяжении нервного ствола через определенные промежутки. Они играют роль конденсаторов, поэтому нервные импульсы передаются быстрее в несколько десятков раз и доходят «до адресата» в неизменном виде. Когда развивается синдром Гийена-Барре, причины его кроятся в снижении емкости «конденсаторов». В результате нервная передача задерживается и теряет силу. Человек намеревается сжать пальцы, но может только пошевелить ими.

В этом суть всех демилиенизирующих заболеваний нервной системы. Когда у человека развивается синдром Гийена-Барре, страдает передача импульсов к основным жизненно-важным органам, таким как:

• Сердечная мышца;
• Диафрагма;
• Глотательные мышцы.

При параличе этих органов прекращается жизнедеятельность организма.

Синдром Гийена-Барре, симптомы

Парадоксальность заболевания заключается в том, что при остром развитии благополучный исход приходится на две трети больных, а при хроническом течении прогноз неблагоприятный.

Гийена-Барре синдром начинается после перенесенных острых вирусных инфекций, чаще всего, респираторных. В виде осложнений после гриппа у человека развивается общая слабость, которая передается рукам и ногам. Впоследствии субъективное ощущение слабости прогрессирует до вялого паралича. При остром течении развиваются следующие симптомы:

• Исчезновение глотательного рефлекса;
• Парадоксальный тип дыхания – во время вдоха брюшная стенка не расширяется, а наоборот, спадет;
• Нарушение чувствительности дистальных отделов конечностей по типу «перчаток» и «чулок».

В тяжелых случаях отключается дыхание из-за паралича диафрагмы.

Когда развивается первично хронический синдром Гийена-Барре, симптомы нарастают медленно, в течение нескольких месяцев, но на пике проявления они трудно поддаются лечению. В результате последствия паралича остаются на всю оставшуюся жизнь.

Клиническое течение синдрома Гийена-Барре

В течение заболевания определяется 3 стадии:

• Продромальная;
• Разгара;
• Исхода.

Продромальный период характеризуется общим недомоганием, мышечными болями в руках и ногах, незначительным повышением температуры.

В период разгара проявляются все симптомы, характерные для Гийена-Барре синдрома, которые достигают пика своего развития к концу фазы.

Стадия исхода характеризуется полным отсутствием признаков какой-либо инфекции, но проявляется только неврологическими симптомами. Заканчивается болезнь либо полным восстановлением всех функций, либо инвалидностью.

Синдром Гийена-Барре, лечение

При остром начале, особенно когда развивается синдром Гийена-Барре у детей, в первую очередь оказываются реанимационные мероприятия. Своевременное подключение аппарата искусственного дыхания спасает жизнь больного.

Длительное пребывание в реанимационной палате требует дополнительного лечения, производится профилактика пролежней и борьба с инфекциями, в том числе, госпитальными.

Уникальность заболевания Гийена-Барре заключается в том, что при адекватной искусственной вентиляции легких происходит регенерация миелиновых оболочек без всякого медикаментозного воздействия.

Современные методы лечения синдрома Гийена-Барре, у детей в особенности, предусматривают проведение плазмафереза. Очищение плазмы крови от аутоиммунных комплексов предотвращает прогрессирование демиелинизации нервных волокон и значительно сокращает период искусственной вентиляции легких.

В настоящее время синдром Гийена-Барре лечению поддается при помощи вливаний иммуноглобулина. Метод дорогостоящий, но действенный. В восстановительном периоде используются методы физиотерапии, лечебная физкультура и массаж.

Видео с YouTube по теме статьи:

Острое демиелинизирующее поражение различных уровней периферической нервной системы воспалительного характера, которому свойственно аутоиммунное происхождение, развитие периферических параличей и белково-клеточной диссоциации в ликворе.

В рамках синдрома Гийена-Барре выделяют четыре основных клинических варианта, из которых острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия отличается наибольшей частотой (85-90%) и считается классической формой СГБ. Остальные 10-15% случаев СГБ припадают на аксональные формы СГБ. Помимо основных, в последнее время также выделяют еще несколько атипичных форм заболевания - острую пандизавтономию (вегетативный синдром), острую сенсорную невропатию и острую краниальную полиневропатию. Наблюдаются они весьма редко.

Распространенность заболевания может достигать 4 случаев на 100 000 населения в год, однако обычно несколько ниже. СГБ наблюдается в любых возрастных груп-пах, однако чаще у людей 30-50 лет, с равной частотой у муж-чин и женщин.

В 80% случаев причинами возникновения синдрома Гийена-Барре становятся:

• инфекции желудочно-кишечного тракта (особенно кампилобактериоз),
• инфекции верхних дыхательных путей или дру-гой локализации.
• инфекции, вызванные герпес-вирусами, цитомегаловирусом, вирусом Эпштейна-Барр, микоплазмами, вирусами кори, паротита, Лайм-боррелиоза и пр.
• ВИЧ-инфекции,
• иногда аутоиммунные (систем-ная красная волчанка) и опухолевые (лимфогранулема-тоз и другие лимфомы) процессы.

Обычно СГБ проявляется мышеч-ной слабостью и/или сенсорными расстройствами в нижних конечностях (например, чувство оне-мения, парестезии), которые через несколько часов или суток распространяются на верхние конечности. Иногда парезы и нарушения чувствитель-ности одновременно появляются в руках и ногах. Реже заболевание дебютирует болями в мышцах конечностей или в пояснично-крестцовой области. В редких случаях первым проявлением становятся поражения нару-шения глотания и фонации, глазодвигательные расстрой-ства.

Общая симптоматика при синдроме обычно не развивается, лихорадка нехарактерна.

Степень двигательных нарушений при СГБ весьма разнообразна - от минимальной мышечной слабости до тетраплегии. Парезам свойственна симметричность и максимальная выраженность в нижних конечностях. Иногда возможно незначительное преобладание мышечной слабости с одной стороны. Характерны гипотония и отсутствие или суще-ственное снижение сухожильных рефлексов. У трети больных развивается дыхательная недостаточ-ность.

В большинстве случаев имеются расстройства поверх-ностной чувствительности в виде легкой или умеренной гипо- или гиперестезии по полиневритическому типу, отмечаются боли в бедрах, поясничной и ягодичной областях.

Болевой синдром может оцениваться и как ноцицептивный (мышечный), и как невропатиче-ский (из-за поражения сенсорных нервов). У половины больных отмечаются грубые расстройства глубокой чувствительности (в частности вибра-ционной и мышечно-суставной).

У большинства больных находит место поражение черепных нервов, обычно за исключе-нием I и II пар. В зоне наибольшего риска находятся VII, IX и X пары черепных нервов. Такая патология проявляется парезом мими-ческих мышц и бульбарными нарушениями.

К числу вегетативных расстройств при синдроме Гийена-Барре относят:

• транзиторную или стойкую артериальную гипертензию,
• реже артериальную гипотензию,
• сердечные аритмии, в частности синусовую тахикардию,
• расстройства потоотделения (локальный или общий гипергидроз),
• нарушения функций ЖКТ (запор, диарея, в редких слу-чаях кишечная непроходимость),
• редко нарушения функций тазовых органов (обычно задержка мочи), если и развиваются, то слабовыраженные и транзиторные.

Как лечить синдром Гийена-Барре?

Синдром Гийена-Барре сложно излечимое заболеваний, однако терапия проводится с целью:

• поддерживать жизненно важные функций,
• купировать ауто-иммунный процесс с помощью специфической терапии,
• предупредить осложнения.

В качестве специфической терапии синдрома Гийена-Барре при-меняют пульс-терапию иммуноглобулинами класса С и плазма-ферез. Такое лечение синдрома Гийена-Барре показано при тяжелом и среднетяжелом течении заболевания. Эффективность обоих методов приблизительно одинакова, их одновременное проведение нецелесообразно. Метод лечения выбирают в индивидуальном порядке, с учетом доступности, возможных противопоказаний и пр.

• Плазмаферез - уменьшает выраженность парезов, продолжи-тельность искусственной вентиляции легких, улучшаюет функциональный исход. Обычно требуется 4-6 операций с интервалом в 1 день; объем замещаемой плазмы за одну операцию должен быть не менее 40 мл/кг. Не рекомендуется проведение плазмафереза при печеночной недостаточности, тяжелых патологиях сер-дечнососудистой системы, нарушениях свертывания кро-ви, инфекцировании. Среди вероятных осложнений - гемодинамические расстройства, геморрагиче-ские нарушения, аллергические реакции, нарушения электролитного состава, развитие гемолиза.
• Иммуноглобулин класса С назначается для внутривенного введения в дозе 0,4 г/кг 1 раз в день в течение 5 дней. Лечение синдрома Гийена-Барре иммуногло-булином уменьшает продолжитель-ность ИВЛ и улучшает функциональный исход. Среди побочных эффектов отмечаются головные и мышечные боли, лихорадка, тошнота, тромбоэмболия, асептиче-ский менингит, гемолиз, острая почечная недостаточность и пр. Противопоказан иммуноглобулин при врожденном дефиците IgА и наличии в анамнезе анафилактических реакций на препараты иммуноглобулина.

Симптоматическая терапия синдрома Гийена-Барре нацелена на устранение конкретных проявлений, последствий развившегося заболевания:

• для коррекции нарушений кислот-но-основного и водно-электролитного балансов, при выражен-ной артериальной гипотензии используется инфузионная терапия;
• при стойкой выраженной артериальной гипертензии назна-чают антигипертензивные препараты (бета-адреноблокаторы или блокаторы медленных кальциевых каналов);
• при выраженной тахикардии назначают р-адреноблокаторы (бисопролол);
• при брадикардии уместен атропин;
• при развитии интеркуррентных инфекций необходима антибиотикотерапия (обычно препаратами широкого спектра действия, как то фторхинолоны);
• для профилактики тромбоза глубоких вен и тромбоэм-болии легочной артерии следует использовать низкомолекулярный гепарин в профилактических дозах дважды в сутки;
• при болях ноцицептивного происхождения (мышечные, механические) уместен парацетамол или нестероидные противовоспалительные средства,
• при болях невропатического характера препаратами выбора становятся габапентин, карбамазепин, прегабалин.

При синдроме Гийена-Барре в определенных случаях целесообразно осуществить хирургическое вмешательство, оно скорее направлено на борьбу с развившимися последствиями прогрессирующего синдрома:

• наложение трахеостомы при необходимости длительной (более 7-10 сутки) ИВЛ;
• наложение гастростомы при тяжелых и длитель-ных бульбарных нарушениях.

Летальность при СГБ в среднем составляет 5% и происходит она по причине развившейся дыхательной недостаточности, аспирационной пневмонии, тромбоэмболии легочной артерии, сепсиса и других инфекций. К неблагоприятному исходу ведут возраст старше 60 лет, быстро прогрессирующее тече-ние заболевания, тяжелое поражение аксо-нов вследствие заболевания.

С какими заболеваниями может быть связано

Этиология синдрома Гийена-Барре на сегодняшний день не изучена достаточно, однако установлено, что развитие заболевания связано с наличием в организме инфекционного агента. СГБ может стать отдаленным последствием кампилобактериоза, цитомегаловирусной инфекции, микоплазмоза, кори, паротита, боррелиоза, ВИЧ-инфекции.

Крайне редко, но возможно развитие СГБ на фоне систем-ной красной волчанки, лимфогранулема-тоза и других злокачественных перерождений.

Синдром Гийена-Барре неблагоприятен и своими последствиями. В каждом третьем случае СГБ развивается тяжелая дыхательная недостаточность, еще чаще больных госпитализируют с показаниями на искусственную вентиляцию легких. Вследствие полирадикулоневропатии случается артериальная гипертензия, выраженная тахикардия, брадикардия, возрастает риск развития тромбоза глубоких вен и тромбоэм-болии легочной артерии.

Лечение синдрома Гийена-Барре в домашних условиях

Все больные с СГБ подлежат госпитализации в стационар с отделением реанимации и интенсивной терапии. В каждом третьем случая СГБ развивается тяжелая дыхательная недостаточность, которая предполагает проведение интубации легких. Продолжительность ИВЛ (от нескольких дней до месяцев) определяют в индивидуальном порядке, ориентируясь на ЖЕЛ, восстановление глотания, кашлевого рефлекса и общую дина-мику заболевания. Отключают больного от аппарата ИВЛ постепенно, через стадию перемежающейся принудительной вентиляции. Спустя некий реабилитационный период восстановление можно будет продолжить в домашних условиях.

В тяжелых случаях с выраженными парезами больному требуется правильный уход для предупреждения осложнений, связанных с длительной обездвиженностью (пролежни, инфекции, тромбоэмболические осложнения и пр.):

• периодическая (каждые 2 часа или чаще) смена положения пациента;
• уход за кожей;
• профилактика аспирации:
• санация полости рта и носа,
• кормление через назогастральный зонд,
• санация трахеи и бронхов (при проведении ИВЛ);
• контроль функций мочевого пузыря и кишечника, пассивная гимнасти-ка и массаж конечностей.

У большинства пациентов (85%) при своевременном и качественном лечении в условиях стационара с последующим восстановительным периодом на дому происходит полное функцио-нальное восстановление в течение 6-12 месяцев. В восстановительном периоде важно проведение физиотерапии (массаж), электростимуляции мышц глотки (если имеются нарушения глотания) и занятия лечебной физкультурой. Стойкая резиду-альная симптоматика сохраняется приблизительно в 7-15% случаев. Частота рецидивов СГБ составляет приблизительно 3-5%.

Какими препаратами лечить синдром Гийена-Барре?

Наименования препаратов из ранее заявленных категорий определяет исключительно лечащий врач, ориентируясь на индивидуальные особенности течения заболевания и результаты диагностических процедур.

Лечение синдрома Гийена-Барре народными методами

Применение народных средств при синдроме Гийена-Барре не оказывает существенных воздействий на аутоиммунный механизм развития патологии. Показана исключительно профессиональная помощь на как можно более раннем этапе заболевания.

Лечение синдрома Гийена-Барре во время беременности

Синдром Гийена-Барре у беременных встречается редко. При выраженных неврологических нарушениях показан плазмаферез. Во время процедуры необходимо следить за объемом циркулирующей крови, поскольку для синдрома Гийена-Барре характерны вегетативные расстройства.

Лечение находится в компетенции ведущего беременность врача и невролога.

К каким докторам обращаться, если у Вас синдром Гийена-Барре

При сборе анамнеза необходимо уточнить следующие аспекты.

• наличие инфекций, сопряженных с развитием полирадикулоневропатии,
• вакцинация (антирабическая, противостолбнячная, про-тив гриппа и пр.),
• оперативные вмешательства или травмы любой лока-лизации,
• контакт с токсичными субстанциями,
• наличие аутоиммунных и опухолевых заболеваний.

Неврологическое обследование направлено на выявление и оценку выраженности основных симптомов, которыми оказываются двигатель-ные, чувствительные и вегетативные расстройства. Чтобы объ-ективно оценить степень двигательных нарушений, обычно используют североамериканскую шкалу тяжести двигательного дефицита.

Из лабораторных исследований назначают:

• общеклинические исследования - общий анализ крови, общий анализ мочи;
• биохимический анализ крови - определение концентрации электролитов сыворотки, газового состава артериальной крови;
• исследования ликвора - определение цитоза, концентрации белка.
• серологические исследования назначаются при подозрении на этио-логическую роль тех или иных инфекций - выявляются маркеры ВИЧ, цитомегаловируса, вируса Эпштейна-Барр и т.д.

Необходимая инструментальная диагностика представлена:

• электромиографией - ее результаты обладают принципиальным значе-нием для подтверждения диагноза и определения формы СГБ; примечательно, что результаты ЭМГ могут быть нормальными в течение первой недели забо-левания;
• методы нейровизулизации, в частности МРТ, не позволяют подтвер-дить диагноз СГБ, однако незаменимы для диффе-ренциальной диагностики с патологией ЦНС (острое нару-шение мозгового кровообращения, энцефалиты, миелиты).

Дополнительно может проводиться мониторинг функции внешнего дыхания (определение жизненной емкости легких) для своевременного выявления показаний к переводу пациента на ИВЛ. При быстром прогрессиро-вании заболевания, бульбарных нарушениях, выраженных вегетативных расстройствах, равно как и при проведении ИВЛ назначается мониторинг основных витальных показателей: артериального давления, ЭКГ, пульсовой оксиметрии, функции внешнего дыхания и др.

СГБ необходимо дифференцировать от

• заболеваний, проявляющихся острыми периферическими парезами:
• полиомиелит (особенно у детей раннего возраста),
• порфирия,
• дифтерийная полиневропатия;
• поражений спинного мозга и ствола головного мозга:
• поперечный миелит,
• инсульт в вертебробазилярной системе;
• заболеваний с нару-шением нервно-мышечной передачи:
• миастения,
• ботулизм.

Лечение других заболеваний на букву - с

Синдром Гийена-Барре - это одно из самых тяжелых неврологических заболеваний, которое у каждого третьего пациента в период разгара болезни требует лечения в отделении реанимации. Термином обозначается быстро прогрессирующая нейропатия , характеризующаяся вялыми параличами в симметричных мышцах конечностей с чувствительными и вегетативными нарушениями. Состояние развивается остро, обычно после перенесенных простуд и других инфекций. Однако при адекватном лечении возможно полное восстановление.

Причины

Болезнь Гийена-Барре принято относить к аутоиммунным заболеваниям. Справившись с инфекцией, иммунная система человека не распознает этого и начинает атаковать собственный организм, в частности нервную ткань. Клетки иммунной системы вырабатывают антитела, которые приводят к демиелинизации, то есть к повреждению миелиновой оболочки нервов. В результате аутоиммунных процессов могут повреждаться также и аксоны – отростки, участвующие в иннервации мышц и внутренних органов.

Первые признаки заболевания фиксируются через одну – три недели после таких инфекционных заболеваний как:

• Вирусный энтерит.
• Респираторные инфекции (ОРВИ).
• Цитомегаловирусная инфекция.
• Инфекционный мононуклеоз.

Значительно реже признаки развития синдрома появляются после:

• Операций.
• Травм.
• При системной красной волчанке.
• У носителей ВИЧ.
• При злокачественных новообразованиях.

В проведенных медицинских исследованиях не была подтверждена связь возникновения синдрома Гийена-Барре с вакцинацией против гриппа.

Виды

Синдром Гийена-Барре принято подразделять на два вида – демиелинизирующий и аксональный, чаще встречается первый вариант поражения периферических нервов.

• Демиелинизирующий. В патологический процесс включаются только миелиновые оболочки, разрушения цилиндров аксонов не выявляется. Это приводит к замедлению скорости проведения импульсов, что провоцирует развитие обратимых параличей. Патологические изменения затрагивают переднее, реже задние корешки спинного мозга, возможны поражения и других участков центральной нервной системы. Демиелинизирующий вид считается классическим вариантом синдрома.
• При аксональном варианте поражаются и осевые цилиндры аксонов, что приводит к развитию тяжелых парезов и параличей. Аксональный вид полиневропатии считается более тяжелым, после него двигательные функции не восстанавливаются до конца.

Синдром Гийена-Барре протекает с самоограничением развития аутоиммунных процессов. Это значит, что рано или поздно иммунные клетки прекращают свою атаку и организм начинает восстанавливаться даже при отсутствии специфического лечения.

Однако в любом случае пациенту требуется наблюдение врачей и, возможно, интенсивный курс поддерживающей терапии – вентиляция легких, зондовое питание, профилактика вторичного инфекционного заражения и др.

Симптомы

Если после перенесенной инфекции человек не чувствует себя выздоровевшим, а замечает следующие симптомы:

• субфебрильная температура;.
• покалывания и "мурашки" в кончиках пальцев;
• мышечные боли разной локализации;
• нарастающая слабость

Это повод незамедлительно обратиться к врачу. Заболевание обычно развивается быстро и времени терять нельзя.

К первым симптомам заболевания относят:

• Нарастающий за несколько дней тетрапарез – слабость в нижних и верхних конечностях. Тетрапарез обычно симметричный, при осмотре выявляются вялые сухожильные рефлексы и низкий тонус мышц.
• В первые дни отмечается слабость только в ногах – заболевший человек замечает, что ему труднее дается подъем по лестнице.
• Может беспокоить зябкость конечностей, а также потливость.

Чувствительные нарушения протекают с понижением или повышением чувствительности в дистальных отделах рук и ног. В патологический процесс могу вовлекаться мышцы шеи, дыхательная мускулатура, реже мышцы глаз.

При тяжелом поражении наблюдается нарушение функции глотания и дыхания, пациент с подобной симптоматикой нуждается в интенсивной терапии, вплоть до интубации трахеи. Максимальное развитие всех признаков наблюдается на третьей неделе заболевания. При некоторых формах развития болезни выявляется и атипичная симптоматика:

• Повышение АД.
• Аритмии.
• Задержка мочи.
• Парезы лицевых мышц.

Вегетативные нарушения могут привести к тяжелым аритмиям и остановке сердечной деятельности, что нередко является основной причиной смертельного исхода.

Нарастание симптоматики наблюдается на протяжении двух недель, затем заболевание переходит в вазу стабилизации, продолжающуюся до 4 недель. Фаза восстановления длится в среднем от одного до двух месяцев, у некоторых больных достичь нормализации функций удается только через один – два года.

Заподозрить заболевание можно уже при расспросе и осмотре больного. Для синдрома Гийена-Барре характерно симметричное поражение конечностей и сохранность функции тазовых органов. Разумеется, есть и нетипичные признаки болезни, поэтому для дифференциальной диагностики необходимо провести ряд исследований.

• Электромиография – определение скорости прохождения импульса по нервным волокнам.
• Спинномозговая пункция позволяет выявить белок в ликворе. Его содержание увеличивается через неделю от начала заболевания и достигает своего пика к концу первого месяца болезни.
• ЭГК позволяет выявить аритмии.
• В анализах крови нарастает СОЭ и количество лейкоцитов без других признаков инфекции.

В пользу подтверждения диагноза говорит скорость нарастания симптоматики (не больше 4 недель) и восстановительный период длящийся до двух месяцев. Заболевание необходимо дифференцировать с:

• Опухолью спинного мозга.
• Полиомиелитом.
• Ботулизмом.
• Дифтерийной полиневропатией.
• Интоксикациями солями тяжелых металлов.

От правильной и ранней диагностики во многих случаях зависит и исход заболевания.

Лечение

Лечение синдрома Гийена-Барре подразделяется на два взаимодополняющих вида: неспецифическую и специфическую терапию. Лечение пациентов при остром развитии симптоматики, нарушении функции дыхания, тяжелых сердечных аритмиях начинают с неспецифической терапии. Пациента помещают в отделение реанимации и интенсивной терапии. В фазе нарастания симптоматики проводят постоянный мониторинг функции дыхания и сердечной деятельности.

К специфической терапии относится введение иммуноглобулина и плазмаферез.

• Иммуноглобулин назначается внутривенно. Это особенно необходимо тем больным, которые не могут передвигаться без посторонней помощи, с затруднением глотания и дыхание.
• Плазмаферез назначается при средней и тяжелой степени болезни. Его использование значительно ускоряет сроки восстановления и предупреждает развитие остаточных явлений. При легком течении заболевания плазмаферез не используется.
• При аритмиях, повышении АД и других вегетативных расстройствах используется симптоматическая терапия.

При параличах проводят профилактику пролежней, пневмоний, для чего больного переворачивают, обрабатывают тело, проводят массаж.

В период реабилитации необходимо использовать комплексы физических упражнений, физиотерапию, курсы массажа. При нарушении речи необходимы занятия с логопедом.

Профилактика

Специфической профилактики заболевания не существует. Врачи могут только порекомендовать лечить все инфекционные заболевания в самом начале их развития, это уменьшит негативное влияние возбудителей болезни на нервную систему.

Больным с перенесенным синдромом Гийена-Барре необходимо воздерживаться от любой вакцинации как минимум полгода. Рецидив заболевания может случиться и после любой другой инфекционной болезни, поэтому необходимо избегать возможных мест заражения.

Прогноз

Почти в 80% случаев утраченные функции полностью восстанавливаются, у части больных могут наблюдаться незначительные двигательные нарушения. Примерно в 3% случаев больные становятся инвалидами. Смертность обусловлена отсутствием адекватной терапии при развитии аритмий и сердечной недостаточности, поэтому все больные с синдромом должны в разгар болезни находиться под контролем медработников.

Ряд заболеваний развиваются как вторичная реакция иммунитета человека на возбудителя инфекции. Сопровождаются разрушением нейронов и нарушением нервной регуляции. Самым тяжелым течением обладает синдром Гийена – Барре (СГБ или аутоиммунная полинейропатия).

Определение заболевания

Характеризуется воспалительными процессами, разрушением верхнего защитного (миелинового) слоя нервов периферической системы. Рассматривается как результат патологической иммунной реакции организма, спровоцированного перенесенным заболеванием инфекционной этиологии. Инфекция может быть вызвана рядом герпес-вирусов, микоплазмами, гемофильной палочкой.

СГБ является главной причиной (после полиомиелита) развития пареза периферических нервов (вялого паралича) у детей. По статистике, чаще всего от СГБ страдают мужчины, чем женщины.

Этиология

Обсуждается вирусное начало болезни. Доказательством этой теории могло бы стать выделение вирусной культуры отдельного возбудителя СГБ.

Чаще рассматривается аллергическая причина развития аутоиммунной полинейропатии. В качестве доказательства приводятся результаты лабораторных исследований возникновения СГБ у зверей.

Подопытным животным в качестве антигена вводилась полученная из пораженных периферических нервных стволов эмульсия. После инъекции наблюдались все типичные симптомы развития аутоиммунной полинейропатии. В острый период течения в заборах крови инъецированных зверей прослеживалось изменения показателей иммунитета (гуморального и клеточного).

Общепринятой является теория аутоиммунной причины развития СГБ. При этом иммунитет организма реагирует на клетки собственной нервной системы как на чужеродные тела. Ошибочно распознает в них возбудителя инфекции, разрушая при этом с помощью лейкоцитов и макрофагов верхний миелиновый слой нейронов.

Возможное развитие патогенеза и причины развития СГБ

Этиология происхождения СГБ не установлена. Общепринято рассматривать аутоиммунную природу заболевания и связанное с этим течение патогенеза. Развитию СГБ предшествует перенесенное инфекционное заболевания или введение вакцины (от полиомиелита, дифтерии).

Чаще развитие патогенеза аутоиммунной полинейропатии наблюдается после перенесенного острого инфекционного воспаления в тонком кишечнике. Или как следствие и проявление инфицирования ВИЧ.

Через 10-14 дней после выздоровления начинается патогенез СГБ. Перенесенная инфекция провоцирует развитие вторичного иммунитета.

Аутоиммунная реакция возникает на вспомогательные клетки нервов леммоциты. Они отвечают за построение миелинового слоя нерва, его питание, фиксируют положение аксона нейрона.

Поражение леммоцитов сопровождается образованием отеков, насыщением лимфой отдельных участков нервов. Наблюдаются сегментарные поражения с ярко выраженным разрушением слоя миелина.

Усугубление течения патогенеза СГБ связано с нарушением метаболизма (питания) нейронов. Леммоциты сверху покрыты мембраной, состоящей из липидов.

Аутоиммунная реакция при течении СГБ приводит к разрушению мембраны клеток. В крови наблюдается концентрация продуктов распада липидной оболочки и их составляющих.

Утончение мембраны клетки увеличивает ее проникающую способность. Пораженные участки ткани нервов пропитаны лимфой и кровью.

Предрасполагающие причины развития СГБ:

• Хирургические операции.
• Вирусные или инфекционные заболевания.
• Воспаление околоушной слюнной железы.
• Лимфома.
• Вакцинация.

Симптомы

Выделяют такие формы течения СГБ:

• Острое – симптомы проявляются в течение нескольких суток.
• Подострое течение – 2-3 недели.
• Хроническое – десять дней — несколько месяцев.

Первичное проявление СГБ связано с проявлением симптомов вирусной респираторной инфекции:

• Катаральное воспаление дыхательных путей.
• Чувство общей усталости и недомогания.
• Предельное повышение температуры тела.
• Нарушения работы кишечника и желудка.

Признаком разрушения клеток нервов в начале заболевания выступает нарастающее ослабление мышц конечностей. Сначала поражаются нижние участки голени. Руки могут оставаться незатронутыми на протяжении всего течения СГБ.

Дальнейшие проявления, связанные с разрушением структуры нейронов, сопровождаются уменьшением чувствительности отдельных участков конечностей. Появляются мышечные боли в плечевой области, таза, спины. Ослабление иннервации мышц носит симметричный характер.

Наблюдается патологическое выпячивание живота. Преобладает брюшной тип дыхания, при котором больше задействованы мышцы грудной клетки. Результатом ослабление иннервации диафрагмы является нарушение вдоха-выдоха.

Нарушения в деятельности внутренних органов ярко выражены при остром течении СГБ. Проявляются повышением давления (артериального), нарушением процесса отделения пота. Сердечный ритм измененный. Сопровождается учащением или замедлением пульса, аритмией.

Формы СГБ

Основная классификация синдрома Гийена-Барре:

• Классическая – характеризуется воспалительными процессами, разрушением миелинового слоя леммоцитов.
• Аксональная форма – поражаются не только леммоциты, но и отростки нервных клеток (аксоны). Проявляется симптомами нарушения моторной и двигательной функции мышц.
• Моторно-сенсорная – уменьшение тонуса и нарушение моторики, симметричное мышечное ослабление, гнойное воспаление конъюнктивы глаза.
• Синдром Миллера–Фишера – проявляется нарушением зрения, парезом лицевого нерва. Диагностируется у 75% детей больных СГБ.

Лечение

При диагностировании СГБ первично применяется симптоматическое лечение. Проявление признаков нарушения дыхания, глотания и сердечной деятельности требует срочной госпитализации.

Больных подключают к аппаратам искусственного дыхания. Применяют плазмаферез. При затруднении глотания проводят установку дыхательной трубки в трахею и назогастрального зонда. Запоры лечат назначением слабительного.

При застойных процессах для оттока мочи осуществляют катетеризацию мочевого пузыря. Антибиотики инъецируют при инфекциях трахеи или бронх, мочевого пузыря и мочеполовых каналов.

Для профилактики тромбоза вен голени применяют гепарин. При поражении лицевого нерва и ослаблении двигательной функции мимических мышц — глазные капли (от пересыхания роговицы).

При лечении детского СГБ внутривенно инъецируют человеческий иммуноглобулин или плазмаферез. Назначают лекарственные средства для снижения уровня иммунитета (иммуносупрессанты).

Народная медицина в лечении СПБ применяется редко.

Ее рецепты основаны на методах физиотерапии и апитерапии:

• Лечебные ванные на основе травяных отваров (шалфей, пустырник).
• Топтание босиком стеблей жгучей крапивы.
• Мази и кремы на основе яда пчел.

Знаете ли вы, что такое Красивое имя мучительных бессонных ночей. Как обнаружить и излечить расстройство сна?

Основные симптомы бокового амиотрофического склероза вы найдете, заглянув в раздел.

Знаете ли вы что-нибудь про полисомнографию? Если нет, то просто перейдите по ссылке .

Восстановление и реабилитация

Почти у 60% больных наблюдается атония (вялость) скелетных мышц.

Поэтому мероприятия по реабилитации применимы даже на ранних стадиях СГБ.

• Массаж.
• Лечебная гимнастика.
• Аппликации парафином.
• Электрофорез.
• Радоновые ванны.

При оказанном своевременном лечении 70% больных СГБ полностью выздоравливают. Лишь у 5% пациентов болезнь переходит в хроническую форму и наблюдается ее повторное проявление (рецидивы). В наше время смертность от СГБ удалось снизить до 5%.

Течение болезни опасно нарушением иннервации многих систем. Позднее диагностирование и несвоевременная госпитализация может привести к смерти больного. Лечение следует начинать при возникновении первых симптомов.

На фото показано, что происходит с нервами при синдроме Гиейна-Барре: