Костно мышечная система человека. Лечебный массаж против заболеваний костей и мышц. Профилактика заболеваний опорно-двигательной системы

Костно-мышечная система.

Правильно сформированный, хорошо функционирующий опорно-двигательный аппарат – одно из основных условий полноценного развития ребёнка. К моменту рождения его структурная дифферен­цировка далеко не закончена. Очень высокие темпы роста и пере­стройки, в частности, костной ткани в раннем детстве, требуют по­стоянного поступления:

2) витаминов

3) кальция, фосфора и других микроэлементов, а также

4) интенсивного кровоснабжения

5) бесперебойной и безошибочной работы ферментных систем са­мой кости и других органов.

Осуществляются эти процессы в крайне трудных условиях:

1. ограниченного возрастом питания
2. функционального несовершенства большинства органов
3. недостаточной центральной и нейроэндокринной регуляции про­цессов обмена.

Функционирование костно-мышечной системы во многом зависит от состояния нервной системы, которая функционально и морфоло­гически неразвита, часто травмирована внутриутробно или в родах.

Всё это создаёт особую уязвимость опорно-двигательного аппарата в раннем детстве, способствуя возникновению патологических про­цессов, последствия которых часто трудно поправимы. Кроме того синдромы повреждения костей, мышц, суставов могут также сопро­вождать разные острые и хронические инфекции, патологию почек и печени, эндокринные расстройства.

Анатомо-физиологические особенности и семиотика поражения мышечной системы у детей.

Мышечная ткань (имеется в виду скелетная мышечная ткань) раз­вивается из среднего зародышевого листка (мезодермы) на

3-4 нед. эмбриогенеза.

К рождению мускулатура развита сравнительно слабо. Так у ново­рождённых относительная масса мышц составляет всего

20 – 23%. В период прорезывания зубов — 16,6%; в 7 лет 22%; у взрослых примерно 36%.

Общее нарастание массы мышечной ткани в процессе постнаталь­ного развития является 37-кратным, в то время как масса скелета увеличивается только в 27 раз. Ни одна другая ткань не даёт такого прироста после рождения.

Отмечается и особенность в распределении мышечной ткани у но­ворождённых и детей более старшего возраста. У новорождённых основная её масса приходится на мышцы туловища (40%), в то время как в другие периоды – на мышцы конечностей.

К морфологическим особенностям мышечной системы у детей надо отнести:

1) меньшую толщину мышечных волокон (в 5 раз)

2) относительно большее количество рыхлой интертициальной ткани и сосудов

3) и большее количество округлой формы ядер как в клетках самих мышц, так и в межуточной соединительной ткани

Для каждой мышцы характерно более или менее стабильное число мышечных волокон, которое устанавливается в первые месяцы по­сле рождения и сохраняется до взрослого состояния.

Рост мышц, сопровождающий постэмбриональное развитие орга­низма, связан с удлинением и утолщением имеющихся мышечных волокон, рост их несущественен.

Мышцы удлиняются за счёт роста в зонах перехода мышечных во­локон в сухожилие, где концентрируется наибольшее количество ядер. Параллельно росту миофибрил количество ядер на единицу площади ткани уменьшается (от 45 у новорождённых, до 5 у

17-летнего подростка). Параллельно идёт и формирование соедини­тельно-тканного каркаса мышц, которая достигает окончательной степени дифференцировки к 8-10 годам.

С возрастом детей меняется и химический состав мышц: нарастает количество плотных веществ, снижается количество воды, количе­ство глобулинов остаётся почти без изменений, миостромин про­грессивно нарастает, уменьшается количество гликогена, молочной кислоты, нуклеиновых кислот, относительно массы мышечной ткани. Важной количественной особенностью является наличие в мышцах детей фетальной формы миозина – это фермент активи­рующий превращение АТФ в АДФ и выделение энергии, необходи­мой для сокращения мышц.

По мере роста ребёнка фетальный миозин исчезает.

Иннервационный аппарат скелетных мышц ко времени рождения в основном сформирован, в первые годы жизни продолжается его дифференцировка, происходит миелинизация нервных волокон.

В функциональном отношении мышцы ребёнка характеризуются разнообразными особенностями:

1) так электровозбудимость нервно-мышечного аппарата у детей в период новорождённости по сравнению с детьми старшего воз­раста снижена.

2) Механическая же мышечная возбудимость у новорождённых не­сколько повышена. Для них характерен хоботковый рефлекс, на­личие карпопедального спазма, тонических судорог в кисти, стопе. В более позднем возрасте эти симптомы говорят о патоло­гии, в частности о тетании связанной с гипокальциемией, алко­лозе.

3) У детей первых месяцев жизни отмечается повышенный тонус мышц не исчезающий даже во время сна, так называемая физио­логическая гипертония, она связана с особенностями функции ЦНС. Особенностью новорождённых является и преобладание тонуса мышц сгибателей, благодаря чему во внутриутробном пе­риоде возникает специфическая поза плода и после рождения дети обычно лежат с согнутыми руками и ногами. Постепенно мышечная гипертония исчезает в 2-2,5 мес. на верхних и в 3-4 мес. на нижних конечностях, что имеет важное значение для раз­вития координированных движений рук.

Двигательная способность мышц у ребёнка сначала появляется у мышц шеи и туловища, а после уже мышц конечностей. Мышечная сила у детей с возрастом отчётливо нарастает, как правило правая рука сильнее левой.

Мышечная сила у мальчиков несколько больше, чем у девочек.

Считается, что богатое кровоснабжение и интенсивный обмен спо­собствуют быстрому вымыванию из мышц молочной кислоты, по­этому функциональная активность мышц детей высокая, дети очень подвижны и устают меньше, чем взрослые.

Для нормального развития мышц у детей и подростков необходима умеренная физическая нагрузка.

Как гипокинезия, так и чрезмерные нагрузки неблагоприятны для физического развития ребёнка.

Степень развития мускулатуры зависит от целого ряда экзогенных и эндогенных причин.

У худых детей, особенно у детей с микросоматотипом мускулатура развита всегда значительно слабее, чем у детей с макросоматотипом.

У детей грудного возраста, у детей очень тучных (с ожирением) мускулатура также развита относительно слабо.

Некоторое общее недоразвитие мускулатуры чаще всего встречается у детей, которые в течение многих лет прикованы к постели в силу какого-либо хронического заболевания, а также у детей не зани­мающихся спортом, ведущих малоподвижный образ жизни и т.д.

В резко выраженных случаях слабого развития мышц можно гово­рить о мышечной атрофии.

Атрофические состояния наиболее резко выражены при различных формах прогрессирующих мышечных атрофий, при которых разви­вается атрофия и гипотония мышц в определённой последователь­ности.

Выраженная атрофия мышц отмечается при церебральных и спино­мозговых параличах. Типичной для спиномозгового паралича явля­ется атрофия мышц при полиомиелите (это вирусная нейроинфекция с поражением двигательных нейронов спинного мозга), когда на­блюдается выраженная атрофия мышц какой-либо группы или мышц всей конечности.

Периферический паралич носит вялый характер, назыв. «вялые па­раличи». При центральных параличах мышечная атрофия не столь выражена, а сам паралич носит спастический характер. Это детский церебральный паралич.

Обратное состояние – гипертрофия тех или иных мышечных групп – чаще всего является рабочей гипертрофией. Она может наблюдаться у детей, занимающихся какой-либо физической работой или, напри­мер, в результате длительной регидности отдельных мышц. От ис­тинной гипертрофии мышц надо отличать псевдогипертрофию, ко­гда заместительное отложение жира симулирует картину хорошо развитых мышц.

Тонус мышц. Играет важную роль в жизнеобеспечении организма. О тонусе мышц судят по консистенции мышечной ткани, опреде­ляемой на ощупь, и по степени того сопротивления, которое возни­кает при пассивных движениях.

Общая гипотония всей мышечной системы встречается при: рахите, хорее, врождённой миопатии.

Ограниченная гипотония обычно зависит от заболевания перифери­ческого нейрона (полиомиелит, неврит).

Общая гипертония возникает в результате поражения центрального нейрона (остаточные явления после энцефалита, родовой травмы, недоразвития коры, гидроцефалии).

В раннем детстве гипертония и гипотония часто наблюдаются также при острых и хронических расстройствах питания и пищеварения, и при некоторых инфекциях (столбняк, менингит).

Причина ограниченной гипертонии может лежать в самих мышцах – при миозите. Усиленное напряжение мышц стенок живота типично для перитонита.

Анатомо-физиологические особенности и семиотика поражения костной системы.

Костная ткань также развивается из мезенхимы – 2 способами:

1) непосредственно из мезенхимы (дермальный или соединитель­нотканный остеогенез).

2) На месте ранее заложенного хряща (через стадию хряща – хонд­ральный остеогенез). Развитие кости непосредственно из мезен­химы без предварительного преобразования в хрящ, характерно для образования грубоволокнистой костной ткани как а) покров­ных костей черепа; б) лицевых костей; в) диафиза ключицы.

Первичную основу скелета составляет хрящевая ткань, которая по­степенно замещается костной, причём костеобразование происходит как внутри хрящевой ткани (эндохондральное окостенение), так и на поверхности её (перихондральное окостенение). Эндохондральному окостенению способствует давление тяжести тела на скелет, пери­хондральному – действие тяги сухожилий и мышц. Идут они почти одновременно.

У детей раннего возраста трубчатые кости заполнены активно функ­ционирующим красным костным мозгом и состоят из нескольких частей – диафиза и эпифизов, соединённых между собой прослойкой необызвествлённого хряща. К моменту рождения ребёнка диафизы трубчатых костей уже представлены костной тканью, в то время как подавляющее большинство эпифизов, все губчатые кости кисти и часть губчатых костей стопы состоят ещё только из хрящевой ткани. К рождению намечаются лишь точки окостенения в центральных участках эпифизов бедренной и большеберцовой костей, в таранной, пяточной и кубовидных костях, в телах всех позвонков и их дугах, другие точки окостенения появляются уже после рождения. Их по­следовательность появления достаточно определённая.

Совокупность имеющихся у ребёнка точек окостенения представ­ляет собой важную характеристику уровня его биологического раз­вития и называется костным возрастом.

Рост трубчатых костей в длину до появления в эпифизах точек око­стенения осуществляется за счёт развития ростковой хрящевой ткани, образующей концевые отделы костей.

После появления точек окостенения в эпифизах, рост происходит за счёт развития ростковой хрящевой ткани в метафизарной зоне, а эпифизы увеличиваются в результате развития ростковой хрящевой ткани, окружающей соответствующие точки окостенения.

В метафизарных зонах роста костей имеется очень богатое крово­снабжение и замедленный ток крови, обеспечивающие активное костеобразование, поэтому в этих местах легко оседают микроорга­низмы, в результате чего у детей 1 года жизни нередко возникает метафизарный остеомиелит. В возрасте 2-3 лет, когда формируются ядра окостенения в эпифизах, остеомиелит чаще бывает эпифизар­ным, у взрослых – диафизарным.

Одновременно диафизы длинных трубчатых костей увеличиваются и в поперечнике за счёт костеобразовательного процесса со стороны надкостницы, при этом со стороны костномозгового пространства кортикальный слой подвергается постоянной резорбции. Следст­вием этих процессов является увеличение поперечника кости и уве­личение объёма костномозгового пространства, которое при рожде­нии очень мало.

Костная ткань новорождённых имеет грубоволокнистое сетчатое строение. Немногочисленные костные пластинки располагаются не­правильно, Гаверсовы каналы представлены неупорядоченно раз­бросанными полостями. Надкостница толстая, особенно хорошо вы­ражен её внутриутробный слой за счёт которого идут процессы роста кости в поперечнике, чем объясняется большая частота у детей 1 года поднадкостничных переломов – по типу «зелёной веточки». Кости детей бедны минеральными солями, богаты водой и крове­носными сосудами. Поэтому кости ребёнка мягкие, гибкие, не обла­дают достаточной прочностью, легко поддаются искривлению и приобретают неправильную форму при сдавлении и сгибании, при систематическом неправильном положении: на руках, кровати.

Недопустимо рано сажать ребёнка, ставить на ножки. В то же время сопротивление детской кости травме благодаря её эластичности больше.

Энергия роста и регенерации костей в детском возрасте значительно больше, чем у взрослых, поэтому для заживления переломов у детей требуется более короткий срок. По мере роста ребёнка происходит перестройка кости с заменой волокнистой, сетчатой структуры на пластинчатую. Уменьшается количество воды, увеличивается золь­ный остаток. Хрящевая ткань постепенно замещается костной тка­нью. В процессе костеобразования и перемоделирования костной ткани выделяют 3 стадии:

1 стадия остеогенеза – образование белковой основы костной ткани – костной матрицы. Для этого процесса необходимо обеспечение ре­бёнка белком, коллоидом, витаминами А, С, гр. В. В этом процессе принимают участие гормоны: тироксин, соматомидины, активиро­ванный соматотропный гормон гипофиза, инсулин, парат-гормон.

2 стадия – минерализация костной матрицы, т.е. отложение мине­ральных солей. Для этой стадии решающее значение имеет обеспе­ченность организма кальцием, фосфором, микроэлементами (марга­нец, магний, цинк, медь), витамином «Д».

Течение этой стадии нарушается при развитии в организме ребёнка ацидоза. Обе эти стадии регулируются мышечным тонусом, а также движениями, поэтому в этот период очень важен массаж, гимна­стика, двигательная активность.

3 стадия остеогенеза – это процесс перемоделирования и постоян­ного самообновления кости, который регулируется паращитовид­ными железами и зависит от обеспеченности вит. «Д».

К 3-4 годам жизни кости ребёнка приобретают пластинчатое строе­ние и к 12 годам они уже не отличаются от костей взрослого чело­века.

Кости черепа . Черепная коробка ребёнка в отличие от взрослого раз­вита значительно больше, чем лицевой скелет. Это зависит от отсут­ствия у маленького ребёнка зубов и от слабого развития носа и его придаточных полостей.

Череп маленького ребёнка отличается следующими особенностями: он состоит из костей, отделённых друг от друга швами; в месте со­единения нескольких костей имеются промежутки, совершенно ли­шённые кости – роднички.

Боковые роднички (их 2): между затылочной, височной и теменной костью. Эти роднички в норме к моменту рождения закрыты, если они открыты, то это указывает либо на недоношенность ребёнка, либо на головную водянку.

Малый, или задний, родничок , лежащий между затылочной и темен­ными костями, закрывается также у большинства доношенных детей к рождению. Однако он примерно у 20 – 25 % новорожденных детей бывает открытым и закрывается в 3-4 недели.

Передний, или большой, родничок (между лобными и теменными костями) остаётся после рождения и у доношенного здорового ре­бёнка; величина его в норме 2-2,5х3 см. Размеры родничка опреде­ляются путём измерения расстояния между противоположными сто­ронами родничка. Измерять его по диагонали нельзя, т.к. в таком случае трудно решить, где кончается шов и начинается родничок. Позже родничок постепенно уменьшается и закрывается в норме к 1 году или к 1,5 годам.

Более позднее закрытие большого родничка может быть за счёт: ра­хита, гидроцефалии, микседемы. Преждевременное закрятие может быть: при микроцефалии (из-за недоразвития головного мозга) или в связи с преждевременным заращением черепных швов – кранеосте­нозом.

Надо обращать внимание и на другие свойства родничка: в норме родничок «дышит» – хорошо заметны колебания его поверхности одновременно с дыханием и пульсом ребёнка. При этом родничок остаётся на одном уровне с костями черепа.

При лихорадочных состояниях родничок обычно несколько выпячи­вается и сильнее пульсирует. А при значительном повышении внут­ричерепного давления (гидроцефалия, менингит) родничок выпячи­вается над уровнем костей, становится сильно напряжённым. Сле­дует помнить, что родничок может быть напряжённым и у здорового ребёнка во время крика.

При уменьшении внутричерепного давления (упадок деятельности сердца или обезвоживание всего организма в следствие потерь жид­кости при рвоте или поносе) родничок западает и оказывается ниже уровня костей.

Швы между костями черепа у здорового ребёнка хорошо прощупы­ваются лишь в периоде новорождённости. При ощупывании костей черепа здорового ребёнка над серединой ощущается твёрдость. По­датливость костей, прогибающейся как пергамент, — называется кра­ниотабес, что наблюдается при рахите. Особенно часто это встреча­ется на затылочных и теменных костях. Форма черепа в норме ок­руглая. У некоторых новорождённых наблюдается так называемая родовая опухоль в виде мягкой жестковатой припухлости кожи, за­висящая от серозного пропитывания мягких тканей и самопроиз­вольно рассасывающаяся в течение нескольких дней. Другого рода опухоль может образоваться не черепе в результате более тяжёлой родовой травмы: это кровоизлеяние под надкостницу – кефалогема­тома. От родовой опухоли она отличается тем, что не переходит за швы, тогда как родовая опухоль идёт и через швы.

При рахите также м.б. изменение формы головы – четырёхугольная форма (увеличение лобных и теменных бугров), ягодицеобразная голова, башенный череп.

Позвоночник . Позвоночник у новорождённого ребёнка лишён фи­зиологических искривлений; он почти прямой или вернее, имеет общую выпуклость кзади.

Когда ребёнок начинает держать голову, у него появляется шейный лордоз; позднее (на 6-м месяце), когда он начинает сидеть, форми­руется грудной кифоз; при обучении, ходьбе образуется поясничный лордоз.

Первое время эти изгибы непостоянны и при лежании ребёнка сгла­живаются. Боковое искривление позвоночника — называется ско­лиоз. Резкие степени сколиоза, также как и кифоза, у детей раннего возраста обычно встречаются при рахите.

У детей школьного и дошкольного возраста часто замечается ис­кривление позвоночника другой этиологии – так называемые «при­вычные», или «школьные» кифо-сколиозы.

Образование таких привычных или «школьных» кифо-сколиозов за­висит от недостаточного тонуса и отчасти от недостаточного разви­тия мускулатуры вообще и мышц спины в частности. Это наблюда­ется как на почве позднего рахита, так и при неправильном образе жизни. При данных патологиях рекомендуется использовать кровать с ортопедическим матрасом , которая замедляет процесс деформации позвоночника, а также снижает с него нагрузку.

Грудная клетка у ребёнка имеет ряд особенностей. У новорождён­ного и в возрасте до 1,5-2 лет она представляется по форме бочкооб­разной – поперечный размер почти равен переднезаднему. В даль­нейшем она приобретает форму цилиндра и в школьном возрасте форму усечённого конуса.

У ребёнка на первом году жизни рёбра отходят от позвоночника почти под прямым углом и имеют горизонтальное направление. Та­кое строение грудной клетки ведёт к затруднению вдыхания у ма­леньких детей – оно возможно только за счёт опускания вниз диа­фрагмы, рёбра же находятся всё время в положении как бы макси­мального вдоха. При рахите возможны следующие деформации руд­ной клетки:

«куриная грудь» , когда грудь как бы сдавлена с боков с выступаю­щей вперёд грудиной. Другая деформация –

«грудь сапожника» . В таких случаях грудина, особенно мечевидный отросток, как бы вдавлен или запал.

При увеличении сердца на почве врождённых или рано приобретен­ных пороков сердца развивается сердечный горб – выбухание тех отделов грудной клетки, которые прикрывают снаружи сердце.

Рёберные чётки, как проявление рахита, формируются на месте пе­рехода костной ткани ребра в хрящ. Пальпируются примерно по па­растернальной линии.

Кости таза относительно малы у детей раннего возраста. Форма таза напоминает воронку. Рост костей таза относительно интенсивно происходит до 6 лет. С 6 до 12 лет имеет место относительная ста­билизация размеров таза, а в последующем у девочек – наиболее ин­тенсивное его развитие, у юношей – умеренный рост.

У детей первых месяцев жизни часто наблюдается кажущееся ис­кривление ног. Это никакого патологического значения не имеет и не связано с истинным искривлением конечностей, которое может быть при рахите (Х-, О- образные ноги) или при сифилисе, а зависит от своеобразного развития мягких тканей.

Зубы . У новорождённых зубов нет. Они встречаются у них как ис­ключение и обычно быстро выпадают. Прорезывание зубов начина­ется у здоровых детей в возрасте 6-7 месяцев. Одноимённые зубы на каждой половине челюсти прорезываются одновременно. Нижние зубы, как правило, прорезываются раньше. Чем верхние. Исключе­нием являются только боковые резцы – здесь верхние зубы появля­ются раньше нижних. У годовалого ребёнка д.б. 8 зубов. В молоч­ном прикусе различают 2 периода: 1 до 3-3,5 лет прикус ортогнати­ческий, 2 – от 3,5 до 6 лет прикус прямой.

Период сохранения молочных зубов и появления постоянных носит название периода сменного прикуса. Все молочные зубы прорезы­ваются примерно к 2 годам и всего их 20.

Формула для расчёта молочных зубов n – 4, где n – число месяцев жизни ребёнка.

Первые постоянные зубы прорезываются примерно в 5-5,5 лет. Это первые моляры. Затем последовательность появления постоянных зубов, примерно, такая же, как и при появлении молочных. После смены молочных зубов на постоянные в возрасте примерно 11 лет, появляются вторые моляры. Третьи моляры (зубы мудрости) проре­зываются в возрасте 17-25 лет, а иногда и позже.

Для ориентировочной оценки постоянных зубов независимо от пола можно использовать формулу:

Х (число постоянных зубов) = 4n – 20.

Формирование как молочного, так и постоянного прикуса у детей является важным показателем уровня биологического созревания ребёнка. Поэтому в оценке биологической зрелости детей использу­ется понятие «зубной возраст». Существует таблица по оценке уровня возрастного развития по «зубному возрасту».

Особое значение имеет определение зубного возраста в оценке сте­пени зрелости детей дошкольного и младшего школьного возраста, где другие критерии использовать сложнее.

(Visited 11 times, 1 visits today)

В системе опорно-двигательного аппарата мягкотканным компонентом являются мышцы. В клинике имеют значение различные травмы мышц, их воспаление - миозит, они могут подвергаться различным дистрофическим и некротическим изменениям при различных заболеваниях. Однако самостоятельное и очень важное значение имеют опухоли мышечной ткани. Они могут развиваться из гладких мышц, и их доброкачественные формы носят название лейомиомы, а злокачественные - лейомиосаркомы. Если опухоль растет из поперечнополосатой мышцы, она называется рабдомиома, а ее злокачественный аналог - рабдомиосаркома. Опухоли из мышечной ткани относятся к большой группе мягкотканных опухолей, включающей различные новообразования из производных мезенхимы. Каждая из этих опухолей, в том числе и новообразования из мышечной ткани, имеют много форм и вариантов, их подробное изучение является задачей онкологии. Здесь же имеет смысл показать лишь принципиальные особенности мофологии и клиники мышечных опухолей.

Опухоли из гладких мышц. Лейомиома - зрелая доброкачественная опухоль из гладких мышц, возникает в любом возрасте у лиц обоего пола, чаще в 30-50 лет. Опухоль представляет собой плотно-эластический узел, покрытый соединительнотканной капсулой, четко отграниченный от окружающей ткани. Размеры опухоли самые различные - от 0,5 см в стенке желудка или кишки до 20-30 см в забрюшинном пространстве или средостении. Нередко лейомиомы бывают множественными (то есть растут мультицентрическим ростом), и в таких случаях говорят о лейомиоматозе. Особенно часто лейомиома развивается в миометрии, нередко она растет из гладких мышц различных отделов желудочно-кишечного тракта, но, в принципе, эта опухоль возникает везде, где имеется гладкомышечная ткань.

Микроскопически опухоль состоит из несколько увеличенных мышечных клеток с более плотным ядром, образующих завихрения и пучки, идущие в различных направлениях. Строму составляют аргирофильные и коллагеновые волокна, также расположенные беспорядочно. По мере увеличения длительности существования новообразования в его строме могут развиваться дистрофические изменения, заканчивающиеся гиалинозом. Все это служит проявлением тканевого атипизма опухоли. Лейомиома растет экспансивно и при этом давит на окружающую ткань. В результате происходит атрофия от давления как самих мышечных клеток периферии опухоли, так и окружающей ткани и замещения их соединительной тканью, образующей капсулу лейомиомы. Если в лейомиоме много стромы, состоящей из беспорядочно расположенных коллагеновых волокон, опухоль приобретает плотную консистенцию и носит название фибролейомиома. Иногда в гладкомышечной опухоли бывает много сосудов, которые обычно полиморфны и вокруг них весьма своеобразно располагаются мышечные клетки, несколько напоминающие эпителиальные. Такая лейомиома носит название "причудливой" или эпителиоидной. Прогноз при лейомиоме благоприятный, ее озлокачествление бывает редко.

Лейомиосаркома - очень злокачественная опухоль из гладких мышц, рано метастазирует гематогенным путем, причем дает обильные отдаленные метастазы, после удаления опухоли могут возникать рецидивы. Опухоль чаще возникает из гладкомышечных элементов кожи, забрюшинного пространства и сальника, растет инфильтрирующим ростом, но при этом чаще имеет форму узла. Микроскопически выявляются резко атипичные полиморфные клетки с высокой митотической активностью, атипичными митозами, гигантские многоядерные клетки и мышечные симпласты. Иногда для диагностики мышечного происхождения клеток лейомиосаркомы необходима электронная микроскопия, которая позволяет выявить в их цитоплазме миофиламенты. Мышечные опухолевые клетки складываются в пучки неодинакового размера, располагающиеся беспорядочно. Строма представлена рыхлой сетью аргирофильных волокон. Прогноз опухоли после удаления затруднен.

Опухоли из поперечно-полосатых мышц. Рабдомиома - зрелая доброкачественная опухоль, имеющая все признаки поперечнополосатой мышечной ткани. Это нечасто встречающаяся опухоль, преимущественно у детей, возникает в глубине мышц конечностей, в миокарде, в области корня языка. Она представляет собой узелки от 1 см до 10-15 см в диаметре, на разрезе серовато-белого цвета. Опухоль состоит из крупных веретенообразных и круглых клеток, содержащих светлое ядро. Цитоплазма обычно имеет поперечную, иногда продольную исчерченность, содержит много гликогена. Строму составляет нежная аргирофильная сеть. После удаления опухоли прогноз благоприятен.

Рабдомиосаркома - относительно редкая весьма злокачественная опухоль, возникающая у людей обоего пола в любом возрасте, но чаще у детей до 5 лет, растущая из мышц конечностей, туловища, иногда возникает вне связи с мышечной тканью - в забрюшинной клетчатке, средостении, на лице и шее, в носоглотке, мочеполовом тракте, в женских половых органах. Рост опухоли ускоряется после биопсии. Метастазирование обширное, иногда после удаления саркомы. Рецидивы часты.

Опухоль представляет собой узел в толще мышц диаметром до 20 см и больше. Микроскопически характерен клеточный полиморфизм, напоминающий зародышевые мышечные клетки на разных фазах эмбриогенеза, резкий ядерный атипизм, неправильные, иногда "чудовищные" митозы в крупных опухолевых клетках.

В зависимости от степени анаплазии клеток рабдомиосаркомы выделяют 4 варианта ее строения: 1) эмбриональный тип: встречается преимущественно у детей, возможно этот вариант связан с дисэмбриоплазией; характерны клетки, напоминающие эмбриональные миобласты, миосимпласты, иногда с исчерченностью цитоплазмы, располагающиеся беспорядочно, порой образующие подобие мышечных пучков; 2) альвеолярный тип: эта рабдомиосаркома чаще возникает в конечностях у людей в возрасте 10-25 лет. Она образует псевдожелезистые и псевдоальвеолярные структуры, образующиеся из-за наличия соединительнотканных прослоек, окаймленных опухолевыми клетками с выраженным полиморфизмом, но в основном также имеющих эмбриональное строение - овальную или округлую форму с крупным светлым ядром; 3) плеоморфный тип встречается относительно редко, опухоль имеет наиболее пестрое строение и может состоять из мелких округлых, овальных или веретенообразных клеток, а также разнообразных гигантских многоядерных клеток, иногда напоминающих теннисную ракетку. Рабдомиобластов нет. В цитоплазме можно увидеть миофибриллы с поперечной исчерченностью. Клетки лежат в виде полей или формируют разнообразные пучки, окруженные аргирофильными волокнами. Нередко видно врастание опухолевых клеток в сосуды рабдомиосаркомы; 4) смешанный тип, обычно имеющий строение как эмбриональной, так и альвеолярной рабдомиосаркомы. Прогноз рабдомиосаркомы даже после удаления и соответствующего лечения опухоли сомнителен, а чаще - плохой.

Зернисто-клеточная миобластома или миома из миобластов (опухоль Абрикосова) - доброкачественная опухоль неясного генеза. А.И.Абрикосов, описавший эту опухоль в 1925 г., считал, что источником ее роста являются миобласты, возникающие при регенерации поврежденной мышечной ткани, но не исключал, что вне мышц эти клетки имеют дизонтогенетическое происхождение. Опухоль наблюдается в любом возрасте у людей обоего пола, локализуется в мышцах, особенно в мышцах языка, плеча, бедра, икроножных мышцах, но могут встречаться и вне связи с мышцами - в коже, гортани, деснах, гипофизе. Опухоль Абрикосова имеет форму узла, иногда достигающего 20 см, но может расти в виде множественных узлов, не всегда четко отграниченных от окружающих тканей. Растет относительно медленно, экспансивным ростом, но соединительнотканная капсула вокруг опухоли не образуется. Микроскопически характерны крупные клетки разнообразной формы с центрально расположенными круглыми, чаще пикнотичными ядрами с сетчатой структурой хроматина. Митозы не характерны. Цитоплазма зернистая, богата гликогеном. Иногда в цитоплазме можно увидеть миофибриллы с поперечной исчерченностью. Строма нежная, волокнистая, образует ячейки, окружающие комплексы опухолевых клеток. Сосудов в опухоли мало. После ее удаления прогноз хороший.

Разумеется, изложенные в лекции сведения не исчерпывают всего многообразия патологии опорно-двигательного аппарата. Вместе с тем эти сведения позволяют понять закономерности развития и особенности пато- и морфогенеза основных, наиболее часто встречающиеся и имеющие наибольшее значение заболевания костей и суставов.

Оснащение лекции

Макропрепараты: хондросаркома, остеосаркома, метастазы рака в поясничный позвонок, остеомиелит голени.

Микропрепараты: гигантоклеточная опухоль кости, саркома Юинга, метастаз аденокарциномы в кость, остеопетроз, хроническй остеомиелит.

On-line консультации врачей

Мышцы

Движения человека обеспечиваются опорно-двигательным аппаратом, который состоит из пассивной части - кости, связки, суставы и фасции, и активной части - мышц.

Различают три основных типа мышц. Первый - это поперечно-полосатые мышцы, которыми управляет головной мозг. Сокращения этих мышц называют произвольными, т. к. они подчинены воле. Вместе с костями и сухожилиями они отвечают за все наши движения.

Второй - это гладкие мышцы, получившие это название потому, что именно так они выглядят под микроскопом. Они отвечают за непроизвольные движения внутренних органов, например, мочевого пузыря или кишечника.

И третий - это сердечная мышца, из которой почти целиком состоит сердце. Мышца сердца не прекращает свою ритмическую работу в течение всей жизни. Нервная система регулирует частоту, силу, ритмичность сокращений сердца.

Поперечно-полосатые мышцы широко распределены по всему нашему телу, даже у новорожденного младенца составляя значительную часть веса - до 25%. Они управляют движениями самых разных частей скелета - от крохотной стремянной мышцы, двигающей стремечко в ухе, до большой ягодичной, которая образует ягодицу и командует тазобедренным суставом. Поперечно-полосатые мышцы подразделяют на мышцы туловища, головы и шеи, верхних и нижних конечностей.

Мышцы крепятся к скелету сухожилиями. Ближний к центру тела конец сухожилия называют местом прикрепления мышцы, и он короче сухожилия на другом конце. Обычно одним сухожилием мышца крепится к ближнему концу сустава, а другим - к дальнему, благодаря чему, сокращаясь, она приводит его в движение.

Поперечно-полосатую мышцу можно представить как ряд собранных воедино пучков мышечных волокон. Наименьшими из них, и главным рабочим элементом мышцы, являются актиновые и миозиновые нити. Они очень тонкие, увидеть их можно только под электронным микроскопом. Состоят из белка, который иногда называют сократительным. Когда все миозиновые нити скользят вдоль актиновых, длина мышцы сокращается.

Все эти нити собраны в пучки, или миофибриллы. Между ними хранятся запасы мышечного горючего в виде гликогена и расположены клеточные генераторы энергии, или митохондрии, в которых сгорает кислород и поступившее с пищей горючее, вырабатывая энергию. Миофибриллы собраны в более крупные пучки или мышечные волокна. Это уже настоящие мышечные клетки с ядром, расположенным по внешнему краю.

Мышечные волокна тоже собраны в пучки в оболочке из соединительной ткани, похожей на изоляцию медных проводков в толстом кабеле. Небольшая мышца может состоять лишь из нескольких пучков, тогда как крупная - из многих сотен.

В такую же волокнистую оболочку сродни изоляционному покрытию многожильного кабеля заключена и вся мышца. В гладких мышцах мы не увидим столь геометрически упорядоченной структуры нитей и волокон, но и они сокращаются благодаря скольжению нитей. В то же время, сердечная мышца выглядит под микроскопом так же, как поперечно-полосатая, с той разницей, что отдельные пучки волокон соединены в ней перемычками.

От моторных (управляющих движениями) участков коры головного мозга нервы проходят по спинному мозгу и разветвляются на множество контролирующих мышцы окончаний. Без подаваемых нервом сигналов мышца теряет способность сокращаться и постепенно атрофируется.

Нервы «подключены» к мышечным волокнам в определенных участках поверхности. Электрическая сила поступающего в мышцу нервного импульса ничтожна по сравнению с происходящими в ней электрическими изменениями, поэтому нужен усилитель. Подача сократительного импульса происходит в моторном окончании, где двигательный нерв стыкуется с мышечным волокном. Проходящий по нерву электрический импульс высвобождает вещество ацетилхолин, который заставляет мышцу сокращаться.

Скольжение миозиновых нитей по актиновым - это сложный процесс, в ходе которого между ними непрерывно образуется и распадается ряд химических соединений. Для этого нужна энергия, которая вырабатывается при сгорании в митохондрии кислорода и поступившего с пищей горючего. Энергия откладывается про запас и передается в виде вещества АТФ (аденозинтрифосфата), богатого фосфатами. Сокращение мышцы начинается с притока кальция в мышечные клетки по множеству микроканальцев, протекающих между миофибриллами.

Кроме того, в мышце имеются еще две группы волокон. Одна регистрирует cилу сокращения, а другая, находящаяся внутри сухожилий, управляет ее растяжением. Эта ключевая для управления мышечной деятельности информация передается обратно в головной мозг.

Мышцы имеют различную форму. Они бывают: двуглавые, трехглавые, четырехглавые, квадратные, треугольные, пирамидальные, круглые, зубчатые, камбаловидные мышцы. По направлению волокон различают прямые, косые, круговые мышцы. В зависимости от функций мышцы делят на сгибатели, разгибатели, приводящие, отводящие, вращающие, напрягающие, мимические, жевательные, дыхательные и др.

Поперечно-полосатые мышцы имеют вспомогательный аппарат: фасции, фиброзно-костные каналы, синовиальные влагалища и сумки. Мышцы обильно снабжаются кровью благодаря большому количеству кровеносных сосудов, имеют развитые лимфатические сосуды.

Мышцы, выполняющие одно и то же движение, называют синергистами, а противоположные движения - антагонистами. Действие каждой, мышцы может происходить только при одновременном расслаблении мышцы-антагониста, такая согласованность носит название мышечной координации.

Сила мышц зависит от количества миофибрилл в мышечных волокнах: в хорошо развитых мышцах их больше, в слабо развитых меньше. Систематическая тренировка, физическая работа, при к-рых увеличиваются миофибриллы в мышечных волокнах, приводят к возрастанию мышечной силы.

Заболевания мышечной системы.

Опухоли в мышцах встречаются сравнительно редко.

Среди пороков развития мышц встречаются нарушения развития диафрагмы с последующим образованием диафрагмальных грыж. Омертвение мышц может возникнуть в результате нарушения обмена веществ, воспалительных процессов, травмы, воздействия близко расположенной опухоли, а также при закупорке крупных артерий.

В мышечной ткани могут развиваться разнообразные по происхождению дистрофические процессы, в т. ч. липоматоз (избыточное отложение жира), наблюдающийся, в частности, при общем ожирении.

Отложение солей кальция в мышцах наблюдается как проявление общего или местного нарушения минерального обмена.

Атрофия мышц выражается в том, что их волокна постепенно становятся тоньше. Причины атрофии разнообразны. Как физиологическое явление атрофия мышц может быть у пожилых людей в связи с их малой физической активностью. Иногда атрофия развивается из-за нарушения функции мышц на почве заболеваний нервной системы. Атрофия мышц может развиваться также при обездвиженности больного, связанной с тяжелой травмой или заболеваниями суставов, при тяжелых истощающих заболеваниях и др.

Гипертрофия (увеличение мышечной массы) мышц в основном носит физиологический, рабочий характер. Может наблюдаться при сильных физических нагрузках, а также при некоторых наследственных болезнях.

К распространенным заболеваниям мышечной системы относится так наз. асептическое воспаление мышц - миозит. Поражения мышц, связанные с воспалительным процессом, встречаются при ряде системных (Коллагеновые болезни, Ревматизм) и инфекционных (Миокардит) заболеваний.

Развитие гнойного воспаления - абсцесса - относится к тяжелым формам поражения мышечной системы, требующим хирургического лечения.

Повреждения мышц бывают в виде ушибов или разрывов; те и другие проявляются болезненной припухлостью, уплотнением в результате кровоизлияния.

Открытые повреждения мышц (раны) сопровождаются, как правило, значительным наружным кровотечением, что требует срочной госпитализации пострадавшего.

2018-06-12

Употребление этой пряности может защитить печень
Последние исследования показали, что мускатный орех полезен для печени

Болезни костно-мышечной системы крайне разнообразны. Их условно можно разделить на болезни костной системы, суставов и скелетных мышц.

Болезни костной системы

Болезни этой группы могут иметь дистрофический, воспалительный, диспластический и опухолевый характер. Дистрофические заболевания костей (остеодистрофии) делят на токсические (например, Уровская болезнь), алиментарные (например, рахит - см. Авитаминозы), эндокринные, нефрогенные (см. Болезни почек). Среди болезней костей дистрофического характера наибольшее значение имеет паратиреоидная остеодистрофия. Воспалительные заболевания костей наиболее часто характеризуются развитием гнойного воспаления костного мозга (остеомиелит), нередко костная ткань поражается при туберкулезе и сифилисе (см. Инфекционные болезни). Диспластические заболевания костей наиболее часты у детей, но могут развиваться и у взрослых. Среди них чаще других встречаются фиброзная дисплазия костей, остеопетроз, болезнь Педжета. На фоне диспластических заболеваний костей часто возникают опухоли костной ткани (см. Опухоли).

Паратиреоидная остеодистрофия (болезнь Реклингхаузена, генерализованная остеодистрофия) - заболевание, обусловленное гиперфункцией околощитовидных желез и сопровождающееся генерализованным поражением скелета. Заболевание встречается преимущественно у женщин 40-50 лет, редко в детском возрасте.

Этиология. Паратиреоидная остеодистрофия связана с первичным гиперпаратиреоидизмом, который обусловлен аденомой околощитовидных желез или гиперплазией их клеток (очень редко встречается рак). Первичный гиперпаратиреоидизм следует отличать от вторичного, развивающегося при хронической почечной недостаточности, множественных метастазах рака в кости и т.д. Значение гиперфункции околощитовидных желез в развитии патологии костей было впервые обосновано А.В. Руса-

ковым (1924), который предложил для лечения костной патологии оперативное удаление опухолей околощитовидных желез.

Патогенез. Повышенный синтез паратгормона вызывает усиленную мобилизацию фосфора и кальция из костей, что ведет к гиперкальциемии и прогрессирующей деминерализации всего скелета. В костной ткани активизируются остеокласты, появляются очаги лакунарного рассасывания кости. Наряду с этим нарастает диффузная фиброостеоклазия - костная ткань замещается фиброзной соединительной тканью. Наиболее интенсивно эти процессы выражены в эндостальных отделах костей. В очагах интенсивной перестройки костные структуры не успевают созревать и обызвествляться; образуются остеоидная ткань, кисты, полости, заполненные кровью и гемосидерином. Прогрессируют деформация костей, остеопороз, часто возникают патологические переломы. В костях появляются образования, неотличимые от гигантоклеточных опухолей (остеобластокластомы, по А.В. Русакову). В отличие от истинных опухолей - это реактивные структуры, являющиеся гигантоклеточными гранулемами в очагах организации скоплений крови; они обычно исчезают после удаления опухоли околощитовидных желез.

Гиперкальциемия, развивающаяся при паратиреоидной остеодистрофии, ведет к развитию известковых метастазов, см. Нарушения минерального обмена (минеральные дистрофии). Часто развивается нефрокальциноз, сочетающийся с нефролитиазом и осложняющийся хроническим пиелонефритом.

Патологическая анатомия. В околощитовидных железах наиболее часто обнаруживают аденому, реже - гиперплазию клеток, еще реже - рак. Опухоль может иметь атипичную локализацию - в толще щитовидной железы, средостении, позади трахеи и пищевода.

Изменения скелета при паратиреоидной остеодистрофии зависят от стадии и длительности заболевания. В начальной стадии болезни и при низкой активности паратгормона внешние изменения костей могут отсутствовать. В далеко зашедшей стадии обнаруживается деформация костей, особенно тех, которые подвергаются физической нагрузке, - конечностей, позвоночника, ребер. Они становятся мягкими, порозными, легко режутся ножом. Деформация кости может быть обусловлена множественными опухолевидными образованиями, которые на разрезе имеют пестрый вид: желтоватые участки ткани чередуются с темно-красными и бурыми, а также с кистами.

При в костной ткани определяются очаги лакунарного рассасывания (рис. 243), новообразования фиброзной ткани, иногда остеоидные балки. В очагах опухолевидных образований находят гигантоклеточные гранулемы, скопления эритроцитов и гемосидерина, кисты.

Смерть больных чаще наступает от кахексии или уремии в связи со сморщиванием почек.

Рис. 243. Паратиреоидная остеодистрофия. Лакунарное рассасывание кости (показано стрелками) и новообразование фиброзной ткани (по М. Эдер и П. Гедик)

Остеомиелит

Под остеомиелитом (от греч. osteon - кость, myelos - мозг) понимают воспаление костного мозга, распространяющееся на компактное и губчатое вещество кости и надкостницу. Остеомиелит делят по характеру течения - на острый и хронический, по механизму инфицирования костного мозга - на первичный гематогенный и вторичный (осложнение травмы, в том числе огнестрельного ранения, при переходе воспалительного процесса с окружающих тканей). Наибольшее значение имеет первичный гематогенный остеомиелит.

Первичный гематогенный остеомиелит может быть острым и хроническим. Острый гематогенный остеомиелит, как правило, развивается в молодом возрасте, в 2-3 раза чаще у мужчин. обычно является исходом острого.

Этиология. В возникновении остеомиелита основную роль играют гноеродные микроорганизмы: гемолитический стафилококк (60-70%), стрептококки (15-20%), колиформные бациллы (10-15%), пневмококки, гонококки. Реже возбудителями остеомиелита могут быть грибы. Источником гематогенного распространения инфекции может явиться воспалительный очаг в любом органе, однако нередко первичный очаг не удается обнаружить. Полагают, что у таких больных имеет место транзиторная бактериемия при малой травме кишечника, заболеваниях зубов, инфекции верхних дыхательных путей.

Патогенез. Особенности кровоснабжения костной ткани способствуют локализации инфекции в длинных трубчатых костях. Обычно гнойный процесс начинается с костномозговых пространств метафизов, где кро-

воток замедлен. В дальнейшем он имеет тенденцию к распространению, вызывает обширные некрозы и переходит на кортикальный слой кости, периост и окружающие ткани. Гнойное воспаление распространяется и по костномозговому каналу, поражая все новые участки костного мозга. У детей, особенно новорожденных, из-за слабого прикрепления периоста и особенностей кровоснабжения хрящей эпифизов гнойный процесс часто распространяется на суставы, вызывая гнойные артриты.

Патологическая анатомия. При остром гематогенном остеомиелите воспаление имеет характер флегмонозного (иногда серозного) и захватывает костный мозг, гаверсовы каналы и периост; в костном мозге и компактной пластинке появляются очаги некроза. Резко выраженное рассасывание кости вблизи эпифизарного хряща может вызвать отделение метафиза от эпифиза (эпифизеолиз), появляются подвижность и деформация околосуставной зоны. Вокруг очагов некроза определяется инфильтрация ткани нейтрофилами, в сосудах компактной пластинки обнаруживают тромбы. Под периостом нередко находят абсцессы, а в прилежащих мягких тканях - флегмонозное воспаление.

Хронический гематогенный остеомиелит связан с хронизацией нагноительного процесса, образованием костных секвестров. Вокруг секвестров формируется грануляционная ткань и капсула. Иногда секвестр плавает в полости, заполненной гноем, от которой идут свищевые ходы к поверхности или полостям тела, к полости суставов. Наряду с этим в периосте и костномозговом канале отмечается костеобразование. Кости становятся толстыми и деформируются. Эндостальные костные разрастания (остеофиты) могут приводить к облитерации костномозгового канала, компактная пластинка утолщается. Одновременно идет очаговое или диффузное раздражение кости в связи с ее резорбцией. Очаги нагноения в мягких тканях при хроническом течении гематогенного остеомиелита обычно рубцуются.

Особой формой хронического остеомиелита является абсцесс Броди. Он представлен полостью, заполненной гноем, с гладкими стенками, которые выстланы изнутри грануляциями и окружены фиброзной капсулой. В грануляционной ткани определяется много плазматических клеток и эозинофилов. Свищи не образуются, деформация костей незначительна.

Осложнения. Кровотечение из свищей, спонтанные переломы костей, образование ложных суставов, патологические вывихи, развитие сепсиса; при хроническом остеомиелите возможен вторичный амилоидоз.

Фиброзная дисплазия

Фиброзная дисплазия (фиброзная остеодисплазия, фиброзная дисплазия костей, болезнь Лихтенштейна-Брайцева) - заболевание, характеризующееся замещением костной ткани фиброзной тканью, что приводит к деформации костей.

Этиология и патогенез. Причины развития фиброзной дисплазии недостаточно ясны, не исключается роль наследственности. Считают, что

в основе заболевания лежит опухолеподобный процесс, связанный с неправильным развитием остеогенной мезенхимы. Болезнь часто начинается в детском возрасте, но может развиваться в молодом, зрелом и пожилом возрасте. Заболевание преобладает у лиц женского пола.

Классификация. В зависимости от распространения процесса различают две формы фиброзной дисплазии: монооссальную, при которой поражена лишь одна кость, и полиоссальную, при которой поражено несколько костей, преимущественно на одной стороне тела. Полиоссальная форма фиброзной дисплазии может сочетаться с меланозом кожи и различными эндокринопатиями (синдром Олбрайта). Монооссальная форма фиброзной дисплазии может развиваться в любом возрасте, полиоссальная - в детском возрасте, поэтому у больных этой формой фиброзной дисплазии выражена диффузная деформация скелета, отмечается предрасположенность к множественным переломам.

Патологическая анатомия. При монооссальной форме фиброзной дисплазии наиболее часто поражены ребра, длинные трубчатые кости, лопатки, кости черепа (рис. 244); при полиоссальной форме - свыше 50% костей скелета, обычно с одной стороны. Очаг поражения может захватывать небольшой участок или значительную часть кости. В трубчатых костях он локализуется преимущественно в диафизах, включая и метафиз. Пораженная кость в начале заболевания сохраняет свою форму и величину. В дальнейшем появляются очаги «вздутия», деформация кости, ее удлинение или

укорочение. Под влиянием статической нагрузки бедренные кости приобретают иногда форму пастушьего посоха. На распиле кости определяются четко ограниченные очаги белесоватого цвета с красноватыми вкраплениями. Они обычно округлой или удлиненной формы, иногда сливаются между собой; в местах «вздутий» кортикальный слой истончается. Костномозговой канал расширен или заполнен новообразованной тканью, в которой определяются очажки костной плотности, кисты.

При микроскопическом исследовании очаги фиброзной дисплазии представлены волокнистой фиброзной тканью, среди которой определяются малообызвествленные костные балки примитивного строения и остеоидные балочки (см. рис. 244). Волокнистая ткань в одних участках состоит из хаотично расположенных пучков зрелых коллагеновых волокон и веретенообразных клеток, в других участках - из формирующихся (тонких) коллагеновых волокон и звездчатых клеток. Иногда встречаются миксоматозные очаги, кисты, скопления остеокластов или ксантомных клеток, островки хрящевой ткани. Отмечают некоторые особенности гистологической картины фиброзной дисплазии лицевых костей: плотный компонент в очагах дисплазии может быть представлен тканью типа цемента (цементиклеподобные образования).

Осложнения. Наиболее часто отмечаются патологические переломы костей. У маленьких детей, нередко при первых попытках ходьбы, особенно часто ломается бедренная кость. Переломы верхних конечностей редки. Обычно переломы хорошо срастаются, но деформация костей при этом усиливается. В ряде наблюдений на фоне фиброзной дисплазии развивается саркома, чаще остеогенная.

Остеопетроз

Остеопетроз (мраморная болезнь, врожденный остеосклероз, болезнь Альберс-Шенберга) - редкое наследственное заболевание, при котором отмечается генерализованное избыточное костеобразование, ведущее к утолщению костей, сужению и даже полному исчезновению костномозговых пространств. Поэтому для остеопетроза характерна триада: повышенная плотность костей, их ломкость и анемия.

Этиология и патогенез. Этиология и патогенез остеопетроза изучены недостаточно. Несомненно участие наследственных факторов, с которыми связано нарушение развития костной и кроветворной ткани. При этом происходит избыточное формирование функционально неполноценной костной ткани. Полагают, что процессы продукции кости преобладают над ее резорбцией, что связано с функциональной несостоятельностью остеокластов. С нарастающим вытеснением костью костного мозга связано развитие анемии, тромбоцитопении, появление очагов внекостномозгового кроветворения в печени, селезенке, лимфатических узлах, что ведет к их увеличению.

Классификация. Различают две формы остеопетроза: раннюю (аутосомно-рецессивную) и позднюю (аутосомно-доминантную). Ранняя

форма остеопетроза проявляется в раннем возрасте, имеет злокачественное течение, нередко заканчивается летально; поздняя форма протекает более доброкачественно.

Патологическая анатомия. При остеопетрозе может быть поражен весь скелет, но особенно трубчатые кости, кости основания черепа, таза, позвоночник, ребра. При ранней форме остеопетроза лицо имеет характерный вид: оно широкое, с широко расставленными глазами, корень носа вдавлен, ноздри развернуты, губы толстые. При этой форме отмечают гидроцефалию, повышенное оволосение, геморрагический диатез, множественные поражения костей, тогда как при поздней форме остеопетроза поражение костей, как правило, ограниченное.

Очертания костей могут оставаться нормальными, характерно лишь колбовидное расширение нижних отделов бедренных костей. Кости становятся тяжелыми, распиливаются с трудом. На распилах в длинных костях костномозговой канал заполнен костной тканью и часто не определяется. В плоских костях костномозговые пространства также едва определяются. На месте губчатого вещества находят плотную однородную костную ткань, напоминающую шлифованный мрамор (мраморная болезнь). Разрастание кости в области отверстий и каналов может приводить к сдавлению и атрофии нервов. Именно с этим связана наиболее часто встречающаяся атрофия зрительного нерва и слепота при остеопетрозе.

Микроскопическая картина чрезвычайно своеобразна: патологическое костеобразование происходит на протяжении всей кости, масса костного вещества резко увеличена, само вещество кости беспорядочно нагромождено во внутренних отделах костей (рис. 245). Костномозговые

Рис. 245. Остеопетроз. Беспорядочное нагромождение костных структур (по А.В. Русакову)

пространства заполнены беспорядочно расположенными слоистыми костными конгломератами или пластинчатой костью с дугообразными линиями склеивания; наряду с этим встречаются балки эмбриональной грубоволокнистой кости. Видны единичные участки продолжающегося костеобразования в виде скоплений остеобластов. Остеокласты единичны, признаки резорбции кости выражены незначительно. Архитектоника кости вследствие беспорядочного образования костных структур утрачивает свои функциональные характеристики, с чем, очевидно, связана ломкость костей при остеопетрозе. В зонах энхондрального окостенения резорбция хряща практически отсутствует. На основе хряща формируются своеобразные округлые островки из костных балок, которые постепенно превращаются в широкие балки.

Осложения. Часто возникают переломы костей, особенно бедренных. В местах переломов нередко развивается гнойный остеомиелит, который иногда является источником сепсиса.

Причины смерти. Больные остеопетрозом чаще умирают в раннем детском возрасте от анемии, пневмонии, сепсиса.

Болезнь Педжета

Болезнь Педжета (деформирующий остоз, деформирующая остеодистрофия) - заболевание, характеризующееся усиленной патологической перестройкой костной ткани, беспрерывной сменой процессов резорбции и новообразования костного вещества; при этом костная ткань приобретает своеобразную мозаичную структуру. Заболевание описано в 1877 г. английским врачом Педжетом, который считал его воспалительным и назвал деформирующим оститом.

Позднее воспалительная природа болезни была отвергнута, заболевание было отнесено к дистрофическим болезням. А.В. Русаков (1959) впервые доказал диспластическую природу болезни Педжета.

Заболевание наблюдается чаще у мужчин старше 40 лет, прогрессирует медленно, становится заметным обычно только в старости. Считают, что бессимптомные формы болезни встречаются с частотой 0,1-3% в разных популяциях. Процесс локализуется в длинных трубчатых костях, костях черепа (особенно лицевых), тазовых костях, позвонках. Поражение может захватывать только одну кость (монооссальная форма) или несколько нередко парных или регионарных костей (полиоссальная форма), но никогда не бывает генерализованным, что отличает болезнь Педжета от паратиреоидной остеодистрофии.

Этиология. Причины развития заболевания не известны. Нарушение фосфорно-кальциевого обмена, вирусная инфекция как возможная причина болезни Педжета исключается, но отмечается семейный характер заболевания. О диспластическом характере поражения костей при болезни Педжета свидетельствуют афункциональный характер перестройки кости и частое развитие на этом фоне саркомы.

Пато- и морфогенез. Процессы перестройки костной ткани при болезни Педжета протекают беспрерывно, связь их с функциональной нагрузкой отсутствует. В зависимости от соотношения процесса остеолиза и остеогенеза различают 3 фазы заболевания: инициальную (остеолитическую), активную (сочетание остеолиза и остеогенеза) и неактивную (остеосклеротическую). В инициальной фазе преобладают процессы резорбции кости при участии остеокластов, в связи с чем в костной ткани образуются глубокие лакуны. В активной фазе деформирующего остоза наряду с остеолизом выражено и новообразование кости; появляются остеобласты, лакуны заполняются новообразованным костным веществом. В местах соединения старой и новой кости появляются широкие, четкие линии склеивания. Из-за постоянного повторения и смены процессов остеолиза и остеогенеза костные балки оказываются построенными из мелких фрагментов, образующих характерную мозаику. Для неактивной фазы характерно преобладание процесса остеосклероза.

Патологическая анатомия. Изменения костей при болезни Педжета достаточно характерны. Длинные трубчатые кости, особенно бедренные и большеберцовые, искривлены, иногда спиралеобразны, что объясняется ростом (удлинением) кости при ее перестройке. В то же время длина здоровой парной кости не изменяется. Поверхность пораженной кости шероховатая, на распилах определяется узкий костномозговой канал, иногда он полностью облитерирован и заполнен беспорядочно перемежающимися балками. При снятии периоста на поверхности кортикального слоя обычно видны мелкие многочисленные отверстия сосудистых каналов (в норме они почти не видны). Это связано с тем, что перестройка кости сопровождается интенсивным рассасыванием костных стенок сосудистых каналов и резким расширением сосудов. На распиле кортикальный слой кости утрачивает компактное строение, становится как бы спонгиозным. Однако это только внешнее сходство со спонгиозной тканью, так как перестройка при болезни Педжета носит афункциональный характер.

При поражении костей черепа в процесс обычно вовлекаются только кости мозгового черепа. В костях крыши черепа отсутствует деление на внутреннюю, наружную пластину и средний губчатый слой; вся костная масса имеет неравномерно-губчатое строение с очагами разрежения и уплотнения. Если изменены и кости лицевого черепа, то лицо становится резко обезображенным. Толщина костей на распиле может достигать 5 см, причем утолщение кости может быть как равномерным, так и неравномерным. Несмотря на увеличенный объем, кости очень легки, что связано с уменьшением в них извести и наличием большого числа пор.

В позвоночнике процесс захватывает один или несколько позвонков в любых его отделах, но никогда не поражается весь позвоночный столб. Позвонки увеличиваются в объеме или, напротив, сплющиваются, что зависит от стадии заболевания. На распилах находят очаги остеопороза и

остеосклероза. Тазовые кости также могут вовлекаться в патологический процесс, который захватывает одну или все кости.

Микроскопическое исследование убеждает в том, что особенности строения костной ткани при болезни Педжета отражают патологическую ее перестройку. С беспрерывной сменой процессов рассасывания и построения костного вещества связана характерная для болезни Педжета мозаичность строения костных структур (рис. 246). Определяются мелкие фрагменты костных структур с неровными контурами, с широкими, четко очерченными базофильными линиями склеивания. Участки костных фрагментов мозаики обычно хорошо обызвествлены, строение их беспорядочное, тонковолокнистое или пластинчатое. Иногда обнаруживаются остеоидные структуры. В глубоких лакунах костных структур находят большое число остеокластов, полости пазушного рассасывания. Наряду с этим отмечаются признаки новообразования кости: расширенные костные пространства заполнены нежноволокнистой тканью. Процессы перестройки кости захватывают и сосудистое русло, обычно калибр питающих артерий резко увеличен, они приобретают резкую извилистость.

Осложения. Гемодинамические расстройства, патологические переломы, развитие остеогенной саркомы. Гемодинамические расстройства, связанные с расширением сосудов в пораженной костной ткани, в коже над очагами поражения, могут явиться причиной сердечной недостаточности у больных с поражением костей более трети скелета. Патологические переломы развиваются обычно в активную фазу заболевания. Остеогенная саркома развивается у 1-10% больных деформирующим остозом. Саркома локализуется чаще в бедре, берцовых костях, костях таза, скуловой кости, лопатке, описаны первично-множественные саркомы.

Рис. 246. Болезнь Педжета. Мозаичное строение кости (по Т.П. Виноградовой)

Болезни суставов

Болезни суставов могут быть связаны с дистрофическими («дегенеративными») процессами структурных элементов суставов (артрозы) или их воспалением (артриты). Синовиальная оболочка сустава и хрящ могут явиться источником опухоли (см. Опухоли). Артриты могут быть связаны с инфекциями (инфекционные артриты), быть проявлением ревматических болезней (см. Системные заболевания соединительной ткани), обменных нарушений (например, подагрический артрит, см. Нарушения обмена нуклеопротеидов) или других болезней (например, псориатический артрит).

Наибольшее значение среди артрозов имеет остеоартроз, среди артритов - ревматоидный артрит.

Остеоартроз

Остеоартроз - одно из наиболее частых заболеваний суставов дистрофической («дегенеративной») природы. Страдают чаще женщины пожилого возраста. Остеоартроз делят на первичный (идиопатический) и вторичный (при других, например эндокринных заболеваниях). Как видно, остеоартроз представляет собой собирательное понятие, объединяющее большое число заболеваний. Однако существенных различий между первичным и вторичным остеоартрозом нет. Наиболее часто поражены суставы нижних конечностей - тазобедренный, коленный, голеностопный, несколько реже - крупные суставы верхних конечностей. Обычно процесс одновременно или последовательно захватывает несколько суставов.

Этиология и патогенез. Для развития остеоартроза имеют значение предрасполагающие факторы - наследственные и приобретенные. Среди наследственных факторов особое значение придают генетически детерминированному нарушению метаболизма в суставном хряще, особенно нарушению катаболизма его матрикса. Из приобретенных факторов ведущую роль играет механическая травма.

Классификация. Руководствуясь клинико-морфологическими проявлениями, различают 3 стадии остеоартроза. В I стадии отмечаются боли в суставах при нагрузке, рентгенологически выявляют сужение суставной щели, остеофиты. Во II стадии боли в суставах становятся постоянными, сужение суставной щели и развитие остеофитов при рентгенологическом исследовании более выражено. В III стадии наряду с постоянными суставными болями отмечают функциональную недостаточность суставов в связи с развитием субхондрального склероза.

Патологическая анатомия. Макроскопические изменения при остеоартрозе зависят от стадии его развития. В ранней (I) стадии по краям суставного хряща появляются шероховатость, разволокнение ткани. В дальнейшем (II стадия) на суставной поверхности хряща находят узуры и бугры, формируются костные разрастания - остеофиты. В далеко зашедшей (III) стадии болезни суставной хрящ исчезает, на костях сочленений

образуются вмятины, сами суставы деформируются. Внутрисуставные связки утолщены и разрыхлены; складки суставной сумки утолщены, с удлиненными сосочками. Количество синовиальной жидкости резко уменьшено.

Микроскопическая характеристика стадий остеоартроза хорошо изучена (Копьева Т.Н., 1988). В I стадии суставной хрящ сохраняет свою структуру, в поверхностных и промежуточных его зонах уменьшается содержание гликозаминогликанов. Во II стадии в поверхностной зоне хряща появляются неглубокие узуры, по краю которых скапливаются хондроциты, содержание гликозаминогликанов во всех зонах хряща уменьшается. Если узуры в поверхностной зоне хряща отсутствуют, то в поверхностных и промежуточных зонах увеличивается число «пустых лакун», хондроцитов с пикнотичными ядрами. В процесс вовлекается и субхондральная часть кости. В III стадии остеоартроза поверхностная зона и часть промежуточной зоны хряща погибают, обнаруживаются глубокие узуры, достигающие середины промежуточной зоны; в глубокой зоне резко уменьшено содержание гликозаминогликанов, увеличено количество хондроцитов с пикнотичными ядрами. Поражение субхондральной части кости усиливается. Во все стадии остеоартроза в синовиальной оболочке суставов находят синовит разной степени выраженности, в синовии находят лимфомакрофагальный инфильтрат, умеренную пролиферацию фибробластов; в исходе синовита развивается склероз стромы и стенок сосудов.

Ревматоидный артрит

Ревматоидный артрит - одно из наиболее ярких проявлений ревматических болезней (см. Системные заболевания соединительной ткани).

Болезни скелетных мышц

Среди болезней скелетных мышц наиболее распространены болезни поперечнополосатых мышц дистрофического (миопатии) и воспалительного (миозиты) характера. Мышцы могут быть источником ряда опухолей (см. Опухоли). Особый интерес среди миопатии представляют прогрессивная мышечная дистрофия (прогрессивная миопатия) и миопатия при миастении.

Прогрессивная мышечная дистрофия (прогрессивная миопатия) включает в себя различные первичные наследственные хронические заболевания поперечнополосатой мускулатуры (их называют первичными потому, что поражение спинного мозга и периферических нервов отсутствует). Заболевания характеризуются нарастающей, обычно симметричной, атрофией мышц, сопровождающейся прогрессирующей мышечной слабостью, вплоть до полной обездвиженности.

Этиология и патогенез изучены мало. Обсуждается значение аномалии структурных белков, саркоплазматического ретикулума, иннервации, ферментативной активности мышечных клеток. Характерны повышение в сыворотке крови активности мышечных ферментов, соответствующие электрофизиологические расстройства в поврежденных мышцах, креатинурия.

Классификация. В зависимости от типа наследования, возраста, пола больных, локализации процесса и течения заболевания выделяют 3 основные формы прогрессивной мышечной дистрофии: Дюшена, Эрба и Лейдена. Морфологическая характеристика этих форм мышечной дистрофии сходна.

Мышечная дистрофия Дюшена (ранняя форма) с рецессивным типом наследования, связанным с Х-хромосомой, появляется обычно в возрасте 3-5 лет, чаще у мальчиков. Вначале поражаются мышцы тазового пояса, бедер и голеней, затем - плечевого пояса и туловища. Мышечная дистрофия Эрба (юношеская форма) имеет аутосомно-доминантный тип наследования, развивается с период полового созревания. Поражаются главным образом мышцы груди и плечевого пояса, иногда лица (миопатическое лицо - гладкий лоб, недостаточное смыкание глаз, толстые губы). Возможна атрофия мышц спины, тазового пояса, проксимальных отделов конечностей. Мышечная дистрофия Лейдена с аутосомнорецессивным типом наследования начинается в детстве или в период полового созревания и протекает более быстро по сравнению с юношеской формой (Эрба), но более благоприятно, чем ранняя форма (Дюшена). Процесс, начавшись с мышц тазового пояса и бедер, постепенно захватывает мышцы туловища и конечностей.

Патологическая анатомия. Обычно мышцы атрофичны, истончены, обеднены миоглобином, поэтому на разрезе напоминают рыбье мясо. Однако объем мышц может быть и увеличен за счет вакантного разрастания жировой клетчатки и соединительной ткани, что особенно характерно для мышечной дистрофии Дюшена (псевдогипертрофическая мышечная дистрофия).

При микроскопическом исследовании мышечные волокна имеют различные размеры: наряду с атрофичными встречаются резко увеличенные, ядра обычно располагаются в центре волокон. Выражены дистрофические изменения мышечных волокон (накопление липидов, уменьшение содержания гликогена, исчезновение поперечной исчерченности), их некроз и фагоцитоз. В отдельных мышечных волокнах определяются признаки регенерации. Между поврежденными мышечными волокнами накапливаются жировые клетки. При тяжелом течении болезни обнаруживаются лишь единичные атрофичные мышечные волокна среди обширных разрастаний жировой и соединительной ткани.

Ультраструктурные изменения мышечных волокон более детально изучены при мышечной дистрофии Дюшена (рис. 247). В начале заболевания находят расширение саркоплазматического ретикулума, очаги

Рис. 247. Мышечная дистрофия Дюшена. Некроз мышечного волокна с деструкцией миофибрилл. х 12 000

деструкции миофибрилл, расширение межфибриллярных пространств, в которых увеличивается количество гликогена, перемещение ядер в центр волокна. В поздней стадии болезни миофибриллы подвергаются фрагментации и дезорганизации, митохондрии набухшие, Т-система расширена; в мышечных волокнах увеличивается число липидных включений и гликогена, появляются аутофаголизосомы. В финале заболевания мышечные волокна уплотняются, окружаются гиалиноподобным веществом, вокруг некротизированных мышечных волокон появляются макрофаги, жировые клетки.

Смерть больных при тяжелом течении прогрессивной мышечной дистрофии наступает, как правило, от легочных инфекций.

Миастения

Миастения (от греч. myos - мышца, asthenia - слабость) - хроническое заболевание, основным симптомом которого являются слабость и патологическая утомляемость поперечнополосатых мышц. Нормальное сокращение мышц после их активной деятельности уменьшается в силе и объеме и может полностью прекратиться. После отдыха функция мышц восстанавливается. В далеко зашедшей стадии болезни время отдыха увеличивается, создается впечатление паралича мышц. При миастении могут страдать любые мышцы тела, но чаще мышцы глаз (птоз развивается в 80% случаев), жевательные, речевые, глотательные. На конечностях чаще поражаются проксимальные мышцы плеча и бедра. Могут поражаться также дыхательные мышцы.

Болезнь встречается в любом возрасте (пик заболеваемости - 20 лет), в 3 раза чаще у женщин по сравнению с мужчинами.

Этиология и патогенез. Этиология неизвестна. Отмечается корреляция между аномалиями вилочковой железы и миастенией. Тимэктомия часто дает положительный эффект. Развитие болезни связано с уменьшением до 90% числа рецепторов ацетилхолина на единицу мышечной пластинки, что обусловлено аутоиммунными реакциями. Антитела к рецепторам ацетилхолина экстрагированы из вилочковой железы, они обнаружены в сыворотке крови (у 85-90% больных), с помощью иммунопероксидазного метода в постсинаптических мембранах постоянно выявляются IgG и С 3 . Не исключено, что в блокаде рецепторов ацетилхолина участвуют не только антитела, но и эффекторные иммунные клетки.

Патологическая анатомия. В вилочковой железе больных миастенией часто находят фолликулярную гиперплазию или тимому. Скелетные мышцы обычно изменены незначительно или находятся в состоянии дистрофии, иногда отмечают их атрофию и некроз, очаговые скопления лимфоцитов среди мышечных клеток. С помощью иммунной электронной микроскопии удается обнаружить IgG и С 3 в постсинаптических мембранах. В печени, щитовидной железе, надпочечниках и других органах находят лимфоидные инфильтраты.

Скелет и мышцы - опорные структуры и органы движения человека. Они выполняют защитную функцию, ограничивая полости, в которых расположены внутренние органы. Так, сердце и легкие защищены грудной клеткой и мышцами груди и спины; органы брюшной полости (желудок, кишечник, почки) - нижним отделом позвоночника, костями таза, мышцами спины и живота; головной мозг расположен в полости черепа, а спинной мозг - в позвоночном канале.

Костная ткань

Кости скелета человека образованы костной тканью - разновидностью соединительной ткани. Костная ткань снабжена нервами и кровеносными сосудами. Клетки ее имеют отростки. Костные клетки и их отростки окружены мельчайшими «канальцами», заполненными межклеточной жидкостью, через которую происходит питание и дыхание костных клеток.

Общие сведения о мышцах

Мышцы состоят из множества удлиненных клеток - мышечных волокон, способных сокращаться и расслабляться. Расслабленную мышцу можно растянуть, но благодаря своей эластичности она после растяжения способна возвратиться к исходным размерам и форме. Мышцы хорошо снабжаются кровью, которая доставляет им питательные вещества и кислород и удаляет отходы метаболизма. Приток крови к мышцам регулируется таким образом, что в каждый данный момент мышца получает ее в необходимом количестве.

Выделяют три гистологических типа мышц:

• 1. Гладкие мышцы находятся в стенках трубчатых органов тела и обеспечивают передвижение содержимого этих органов, они медленно сокращаются самопроизвольно. Гладкие мышцы иннервируются вегетативной нервной системой.
• 2. Сердечная мышца, имеется только в сердце, сокращается самопроизвольно и не подвержена утомлению. Сердечная мышца иннервируется вегетативной нервной системой.
• 3. Скелетные мышцы (поперечнополосатые мышцы или произвольные мышцы), прикрепляющиеся к костям, они быстро сокращаются и довольно быстро утомляются. Скелетные мышцы иннервируются соматической нервной системой.

Поперечно - полосатые мышцы представляют собой максимально специализированный аппарат для осуществления быстрого сокращения. Поперечно - полосатые мышцы бывают двух типов - скелетные и сердечные.

Скелетные мышцы состоят из длинных и тонких мышечных волокон. Скелетные мышцы присоединяются к кости, по меньшей мере, в двух местах, к одной неподвижной и одной подвижной части скелета, первую из них называют "началом" мышцы, а вторую - "прикреплением". Мышца прикрепляется с помощью плотных, малорастяжимых сухожилий - соединительнотканных образований, состоящих почти исключительно из коллагеновых волокон. Один конец сухожилия переходит в наружную оболочку мышцы, а другой очень прочно прикреплен к надкостнице.

Мышцы способны развивать силу только при укорочении, поэтому для того, чтобы сместить кость и затем вернуть ее в исходное положение, необходимы, по крайней мере, две мышцы или две группы мышц. Пары мышц, действующие таким образом, называются антагонистами.

Скелетные мышцы состоят из мышечных волокон, каждое из которых представляет собой многоядерную клетку, полученную в результате слияния большого количества клеток. Функциональной единицей мышечного волокна является миофибрилла. Миофибриллы занимают практически всю цитоплазму мышечного волокна, оттесняя ядра на периферию

Различают два типа скелетных мышечных волокон.

красные мышечные волокна (волокна 1 типа - тонические), которые содержат большое количество митохондрий с высокой активностью окислительных ферментов. Сила их сокращений сравнительно невелика, а скорость потребления энергии такова, что им вполне хватает аэробного метаболизма. Они участвуют в движениях, не требующих значительных усилий, - например, в поддержании позы. Плавные произвольные движения начинаются с активации красных волокон. Медленные (тонические) мышечные волокна расположены в глубоких слоях мышц конечностей.

белые мышечные волокна (волокна 2 типа - физические), которым присуща высокая активность ферментов гликолиза, значительная сила сокращения и такая высокая скорость потребления энергии, для которой уже не хватает аэробного метаболизма. Поэтому двигательные единицы, состоящие из белых волокон, обеспечивают быстрые, но кратковременные движения, требующие рывковых усилий. Быстрые мышечные волокна располагаются в поверхностных слоях мышц конечностей.

Гладкие мышцы, в отличие от скелетных мышц, лишены поперечных полос. Они состоят из длинных, заостренных на концах клеток, которые имеют только одно ядро и содержат как толстые, так и тонкие филаменты, ориентированные вдоль длинной оси клетки. Однако расположены эти филаменты не столь упорядоченно, как в клетках скелетной мускулатуры и клетках сердечной мышцы, и, по-видимому, не образуют миофибрил. Гладкие мышцы специально приспособлены для того, чтобы поддерживать длительное напряжение, затрачивая на это в 5 - 10 раз меньше АТФ, чем понадобилось бы для выполнения той же задачи скелетной мышце. Медленное образование и разрушение актин - миозиновых сшивок не позволяет гладкой мышце быстро сокращаться, но зато дает ей возможность сохранять постоянный мышечный тонус.