Polümüosiit, mida võib võtta südameatakiga. Lihashaiguste raviprogramm. Patoloogia arengu peamised sümptomid

Polümüosiit on süsteemne haigus põletikuline iseloom mis mõjutab üla- ja alajäsemete lihaste lihaskoe. Selle tulemusena tekib valusündroom, nõrkus progresseerub ja lihased hakkavad järk-järgult atroofeeruma. Haigus võib mõjutada südant ja kopse.

Polümüosiit kuulub idiopaatiliste põletikuliste müopaatiate rühma. Häirib inimesi erinevatest vanuserühmad, kuid enamasti kannatavad need 5–15-aastased lapsed, aga ka 40–60-aastased täiskasvanud. Polümüosiit võib areneda teise taustal autoimmuunne patoloogia samuti inimestel, kellel on anamneesis vähk.

Etioloogia

Teadlased väidavad, et mingi roll arengus seda haigust viirused mängivad (). Samuti on selles protsessis oluline roll mõnede viiruste antigeensele sarnasusele ja lihaskoe inimene.

Polümüosiidi arengut soodustavad tegurid:

  • trauma;
  • hüpotermia;
  • krooniline infektsioon;
  • allergia sünteetiliste ravimite suhtes;
  • suurenenud insolatsioon.

Liigid

Meditsiiniasutustes kasutatakse täpsema diagnoosi saamiseks järgmist klassifikatsiooni:

  • primaarne (idiopaatiline) polümüosiit. Seda nimetatakse ka täiskasvanute polümüosiidiks. See mõjutab peamiselt naisi vanuses 30 kuni 55 aastat. Haiguse algus on järk-järguline. Kõigepealt mõjutavad kaela lihased, seejärel patoloogiline protsess ulatub ülemiste ja alumiste jäsemete, kõri ja söögitoruni. Reeglina kulgeb haigus kroonilises vormis, kuid selle ägenemine toimub perioodiliselt. Õigesti valitud ravimeetodi korral on prognoos soodne. Seda haigusvormi ravitakse ravimitega, samuti rahvapäraste ravimitega;
  • primaarne dermatomüosiit. See mõjutab peamiselt tööealisi naisi. Haigus algab ootamatult. Erütematoossed laigud tekivad liigeste piirkonnas ja näol. Mõnes kliinilised juhtumid mõjutatud on ka limaskestad;
  • polümüosiit, mis areneb koos pahaloomuliste kasvajatega. Peamised selle arengut soodustavad tegurid on või. Sellisel juhul ei ole ravi alati efektiivne, seetõttu on prognoos enamikul juhtudel ebasoodne;
  • laste polümüosiit. Sellega kaasnevad seedetrakti kõigi organite, kopsude, samuti kontraktuuride kahjustused. Oluline on õigeaegselt märgata haiguse esimesi sümptomeid, et diagnoosida ja ravida ning ennetada tüsistuste teket;
  • polümüosiit kombinatsioonis teiste autoimmuunhaigustega. Haigus areneb kiiresti. Sümptomid on väljendunud ja ilmnevad peaaegu kohe;
  • koos lisanditega. See haigusvorm on äärmiselt haruldane. Selle erinevus teistest seisneb selles, et põletikuline protsess mõjutab distaalsete jäsemete lihaseid.

Haiguse vormid vastavalt selle käigu iseloomule:

  • äge. Haigus areneb kiiresti. Patsiendil tekib düsfaagia, lihaste atroofia. Sümptomid on väljendunud. Raskematel juhtudel on kahjustatud süda ja kopsud. On vaja kiiresti läbi viia diagnostika ja ravi, kuna ilma ravi puudumiseta on surmav tulemus võimalik;
  • alaäge vorm. Haigus areneb järk-järgult. Kaotused siseorganid mitte nii ulatuslik ja jäsemete lihaste atroofia tekib palju hiljem;
  • krooniline polümüosiit. Sel juhul individuaalne lihaskiud. Õigeaegse diagnoosi ja õige ravi korral saab valu vähendada ja tüsistusi vältida. Reeglina on prognoos soodne.

Sümptomid

  • lihaste sündroom. Seda iseloomustab valu ilmnemine lihastes mis tahes liigutuste tegemisel, samuti lihaskiudude sondeerimisel. Valu ilmnemisega kaasneb lihasnõrkus, mis järk-järgult progresseerub. Seetõttu ei saa inimene oma tavalisi liigutusi normaalselt sooritada. Mõjutatud lihased paisuvad ja muutuvad pingul. Kui neid sümptomeid märgati valel ajal ja piisavat ravi ei tehtud, algavad aja jooksul kahjustatud lihastes atroofia ja müofibroosi protsessid;
  • liigese sündroom. Sellisel juhul on kahjustatud käe väikesed liigesed, samuti randme liigesed. Sümptomid on väljendunud. Liigesekahjustuse kohas täheldatakse punetust, turset ja valulikkust;
  • siseorganite kahjustus. 50% patsientidest, kellel esineb polümüosiit, kõhuvalu, kõhulahtisus või. Mõnel juhul võib tekkida seedetrakti limaskesta erosioonne kahjustus. Hingamislihaste kahjustuste korral areneb. Samuti kannatab ja - polümüosiiti põdeval patsiendil tekib,. Kui ilmnevad nende haiguste sümptomid, tuleb ravi läbi viia ainult terviklikult ja haiglas. Rahvapärased abinõud sel juhul ei aita.

Diagnostika

Esimeste polümüosiidi sümptomite ilmnemisel peate viivitamatult pöörduma kvalifitseeritud reumatoloogi poole ja mitte alustama eneseravi. Täpne diagnoos ja õige raviplaani määramine põhineb instrumentaalsetel ja laboratoorsed meetodid uurimine.

Laboratoorsed meetodid:

  • . See näitab leukotsütoosi, samuti kiirendust;
  • . See näitab "lihasensüümide" - ALT, aldolaasi, AST ja CPK - suurenemist;
  • väljaheidete analüüs.

Instrumentaalsed meetodid:

  • elektromüograafia;
  • liigeste ja kopsude röntgendiagnostika;

Lihasbiopsia mängib polümüosiidi diagnoosimisel olulist rolli. See meetod on kõige informatiivsem. Histoloogiline uuring suudab tuvastada patoloogiliste muutuste olemasolu 80% juhtudest.

Ravi

Polümüosiidiga patsientidele määratakse glükokortikosteroidid. Ravimi annust vähendatakse järk-järgult säilitustasemeni. See ravi ei anna alati soovitud mõju. Ja lisanditega müosiidiga pole mingit mõju. Mõnel juhul võite lisada ravimteraapiale ja rahvapärastele ravimitele. Seda saab teha ainult raviarsti loal.

Kui paranemist ei toimu 20 päeva jooksul alates ravi algusest, siis on sel juhul vaja välja kirjutada antidepressandid. Tavaliselt määravad arstid parenteraalne manustamine metotreksaat. Ravi selle ravimiga toimub rangelt raviarsti järelevalve all! Samuti on iga kuu vaja võtta maksa biokeemilisi proove. Kell õige ravi Prognoos on tavaliselt soodne.

etnoteadus

Samuti on efektiivne polümüosiidi ravi rahvapäraste ravimitega. Reeglina seisneb selline ravi õlide, salvide, erinevate lahuste, aga ka alkoholitinktuuride kasutamises. Laialdaselt kasutatakse põletikuvastaseid kompresse, mida rakendatakse kahjustatud liigeste ja lihaste piirkondadele (tõhus rahvapärane ravimeetod). Oluline on rahvapäraseid abinõusid korralikult ette valmistada, et need tooksid ainult kasu ega halvendaks patsiendi seisundit.

Tavaliselt kasutatavad tööriistad:

  • kapsa kompress. Tõhus rahva abinõu mis aitab leevendada lihasvalu;
  • lilla lillede tinktuur. Rahvaparandus, mis leevendab põletikku kahjustuse kohas. Valmistatud sireliõitest ja alkoholist;
  • pipra õli. Seda rahvapärast ravimit saab valmistada iseseisvalt või osta apteegist.

Kas artiklis on kõik õige meditsiinipunkt nägemus?

Vastake ainult siis, kui teil on tõestatud meditsiinilised teadmised

Sarnaste sümptomitega haigused:

Ärritatud soole sündroom (IBS) on hulk funktsionaalseid häireid, mis on seotud kõigi tööga madalamad divisjonid seedetrakt. Teisel viisil nimetatakse seda ärritunud soole sündroomiks, kuid ta pole ainus, kes kannatab. Seda probleemi esineb pooltel maailma elanikkonnast ja see puudutab nii eakaid kui ka lapsi. Kõige sagedamini esineb ärritunud soole sündroomi naistel.

Polümüosiit on haruldane, kuid tõsine seisund. See patoloogia kuuluvad süsteemsete haiguste rühma. Seda haigust iseloomustab silelihaste ja skeletilihaste kahjustus, mis sageli kaasneb nahakahjustusega (sel juhul nimetatakse seda haigust dermatomüosiidiks). See artikkel on pühendatud polümüosiidi sümptomitele, selle patoloogia diagnoosimisele ja ravile.

Haiguse põhjused

Haiguse etioloogiat on vähe uuritud. Seni on polümüosiidi peamine põhjus kahjuks teadmata.

Lisaks võivad haiguse sümptomid esile kutsuda:

  • Erinevad vigastused.
  • Allergia ravimitele.
  • Hüpotermia / ülekuumenemine.
  • Pikaajaline kokkupuude intensiivse päikesekiirgusega.
  • Rasedus.

Umbes kolmandikul patsientidest kaasneb haigusega erinevate neoplasmide moodustumine ja see võib olla toksiliste mõjude tagajärg. vähirakud lihaste peal. Teine haiguse esinemise variant on immunopatoloogiliste reaktsioonide tulemus, mis on tingitud müotsüütide ja kasvaja antigeenide ühisusest, mida keha tajub samamoodi ja püüab hävitada.

Riskirühmad

Teoreetiliselt võib polümüosiidi haigestuda igaüks, olenemata soost ja vanusest. Statistika kohaselt haigestuvad naised siiski sagedamini kui mehed. On kindlaks tehtud, et enamus juhtudest on 5-15-aastased lapsed ja 40-60-aastased täiskasvanud.

Klassifikatsioon

Vastavalt protsessi asukohale ja esinevatele sümptomitele jaguneb polümüosiit järgmisteks tüüpideks:

  • Polümüosiidi esmane (ideopaatiline) vorm. See areneb aeglaselt, see on tüüpilisem naistele. Sel juhul on kahjustatud kaela ja jäsemete proksimaalsed lihased. Patsiendid kaebavad raskuste üle trepist üles ronimisel, kammimisel, lihaspingete ja valulikkuse üle. Mõnikord esineb ka artralgia. AT rasked juhtumid areneb lihaste atroofia ja düsfaagia.
  • Müosiit koos kaasamisega. See sort harva diagnoositud. Kaasneb jäsemete distaalsete segmentide kahjustus.
  • Juveniilne (laste) vorm. Peamine ilming on kaltsifikatsioon kaltsiumi soolad) naha sees ja all. Protsessi edenedes ilmnevad atroofia ja kontraktuurid, mõjutatud on veresooned (kuni vaskuliidi ja tromboosini) ja seedetraktis, ilmneb väljendunud valusündroom, haavandid, perforatsioon ja verejooks.
  • Kombinatsioonis autoimmuunsete süsteemsete patoloogiatega. Sel juhul toimib polümüosiit SLE, RA, Sjögreni tõve või sklerodermia tüsistusena.
  • Primaarne dermatomüosiit (ideopaatiline). Selle vormi sümptomatoloogiat esindavad mitmesugused lööbed (dermatiit, erüteem) näol, sõrmede, selja ja jäsemete liigeste piirkonnas. Sageli on stomatiit, konjunktiviit ja farüngiit.
  • Polümüosiit pahaloomuliste kasvajate korral. Kõige sagedamini leitakse kaks aastat pärast protsessi pahaloomulist kasvajat. See vorm on tüüpiline eakatele patsientidele, kellel on munandi-, eesnäärme- või rinnavähk, kopsu-, sooltevähk, aga ka lümfoomide all kannatavatele patsientidele.

Kliiniline pilt

Seda patoloogiat (nii täiskasvanutele kui ka lastele) iseloomustab protsessi alaäge algus. Sel juhul peetakse polümüosiidi esimesi sümptomeid õlgade ja vaagna lihaste kahjustuse ilminguteks.

Patsiendid on sageli huvitatud sellest, milline sümptom on polümüosiidile kõige iseloomulikum. Reeglina tulevad selle haiguse puhul esiplaanile lihassündroomi ilmingud. Räägime sellest üksikasjalikumalt.

lihaste sündroom

Iseloomustatud lihasvalu mis tulenevad liigutustest, palpatsioonist ja mõnel juhul ka puhkeolekust. Koos valuga suureneb lihasnõrkus, mis takistab patsiendil elementaarseid liigutusi aktiivselt ja täies mahus sooritada. Patsient ei saa istuda, esemeid käes hoida, püsti tõusta, pead padjalt lahti rebima jne.

Haigusest mõjutatud lihased paksenevad ja paisuvad. Hiljem läbivad nad atroofia, müofibroosi ja mõnel juhul lupjumise. Sellised muutused võivad viia patsiendi täieliku immobiliseerimiseni.

Lihassündroom tähendab söögitoru, kõri, neelu kahjustuste ja silelihaste esinemist. Sel juhul tekivad neelamishäired (düsfaagia) ja kõnemuutused (düsartria). Kui protsess levib miimikalihastesse, muutub patsiendi nägu maski sarnaseks, silmalihastega - ptoosi, strabismuse ja diploopia esinemine.

Liigese sündroom

See tähendab käte ja randme liigeste kahjustamist.

Hoopis harvemini on vigastatud pahkluu-, õla-, põlve- ja küünarliigesed. Samal ajal täheldatakse liigeses põletikulise protsessi ilmseid iseloomulikke tunnuseid: naha hüperemia ja turse (mõnikord leitakse selles kaltsifikatsioone), liigutuste piiratus. Siiski ei esine polümüosiidiga liigese deformatsiooni.

Muutused siseorganites

Polümüosiidi korral on seedetrakti kõige sagedasemad kahjustused, mis väljenduvad järgmiste sümptomitena: anoreksia, soolesulgus, kõhulahtisus/kõhukinnisus, kõhuvalu, erosioon koos verejooksuga, perforatsioon või haavandid.

Hingamislihaste rikke ja sisseviskamise tulemus Hingamisteed lämbumisega toit on hüpoventilatsioon ja selle tulemusena kopsupõletiku teke.

Organite kahjustus südame-veresoonkonna süsteemist avalduda arütmia, hüpotensioon, Raynaud 'sündroom, südamepuudulikkus ja müokardiit.

Haiguse kulg

Polümüosiidi kulg võib olla äge, alaäge (sagedamini) ja krooniline.

Ägeda kulgemise korral väljendub haigus joobeseisundis ja palavikus, lihaskahjustused progresseeruvad kiiresti, tekivad düsartria ja düsfaagia. Taga lühikest aega patsient muutub immobiliseeritud. Kui ravi ei toimu, halveneb seisund kiiresti. Samuti on surmav tulemus.

Subakuutset polümüosiiti iseloomustavad lainelised muutused patsiendi seisundis: halvenemise perioodid vahelduvad paranemisega. Vaatamata näilisele perioodilisele paranemisele suureneb lihasnõrkus ja ühinevad siseorganite kahjustused.

Haiguse kroonilist kulgu peetakse kõige soodsamaks ja seda iseloomustab ainult mõne lihasrühma lüüasaamine, mille tõttu patsiendid jäävad pikka aega töövõimeliseks.

Diagnostilised meetmed

Polümüosiidi kahtluse korral (ülalkirjeldatud sümptomite esinemisel) peab patsient pöörduma reumatoloogi, neuroloogi, gastroenteroloogi, pulmonoloogi ja kardioloogi poole.

tulemused kliinilises uuringus veri näitab põletiku olemasolu (leukotsütoos ja kiirendatud ESR). Vere biokeemia näitab märke kahjustatud kude lihased (aldolaasi, CPK, ALT, AST taseme tõus). Polümüosiidi korral kasutatakse neid andmeid lihaskudede põletiku aktiivsuse määra määramiseks. Ligikaudu 20% patsientidest on tuumavastased antikehad. Veelgi harvemini tuvastatakse patsientide veres reumatoidfaktor.

Teiste neuromuskulaarsete patoloogiate välistamiseks on ette nähtud elektromüograafia. Lihaskudede patoloogiliste muutuste kinnitus on järgmine:

  • Madala amplituudiga aktsioonipotentsiaal.
  • Spontaansed fibrillatsioonid.
  • Suurenenud erutuvus.

Kõige informatiivsem meetod, mis kinnitab polümüosiidi esinemist, on lihaskiudude histoloogia. Materjali võtmiseks kasutatakse õla nelipealihase või biitsepsi biopsiat. Samal ajal tuvastatakse polümüosiidile iseloomulikud muutused: lihaskoe ja veresoonte seinte infiltratsioon lümfotsüütide poolt, vakuoolide (õõnsuste) esinemine kiudude vahel, degeneratiivsed või nekrootilised muutused.

Somaatiliste elundite seisundi diagnoosimiseks on ette nähtud kopsude röntgenuuring, südame ja seedetrakti ultraheliuuring, gastroskoopia ja EKG.

Patoloogia ravi

Polümüosiidi ravi taandub põletikulise protsessi kõrvaldamisele ja stabiilse remissiooni säilitamisele.

Põhiteraapia - glükokortikosteroidravimid. Ravi alguses on "Prednisolooni" annus 40-60 mg päevas, seejärel vähendatakse seda 10-20 mg-ni päevas.

Juhtudel, kui ravi ei anna soovitud efekti (st seisund ja verepildid ei parane), määratakse immunosupressandid (näiteks metotreksaat). Neid ravimeid võib manustada kas suukaudselt või intramuskulaarselt. "Metotreksaadi" kasutamise vastunäidustused on: neeru- / maksapuudulikkus, patoloogilised muutused vere hüübimist.

Vähem populaarsed polümüosiidi puhul on immunosupressandid "tsüklofosfamiid", "tsüklosporiin", "asatiopriin", "klorambutsiil", kuid mõnel juhul on neid ka ette nähtud.

Kuni põletikuline reaktsioon taandub kehaline aktiivsus patsient on tugevalt piiratud.

Kui polümüosiit on kombineeritud vaskuliidiga, määratakse patsiendile lümfotsüto- ja plasmaferees.

Prognoosid

Prognoosi seisukohalt on kõige ebasoodsam polümüosiidi äge vorm, mille põhjuseid ja sümptomeid me eespool käsitlesime. või sel juhul esinev kardiopulmonaalne puudulikkus muutub enamasti surma põhjuseks.

Patsiendi lapsepõlv halvendab polümüosiidi prognoosi (selle patsientide kategooria sümptomid ja ravi on samad, mis täiskasvanutel). Erinevus on annuses. ravimid määrab raviarst. Patoloogia pidev ja kiire areng viib peaaegu alati lapse immobiliseerimiseni.

Krooniline kulg on kõige soodsam nii eluks kui ka edasiseks töövõimeks.

Lihaskoe, peamiselt jäsemete vöötlihaste süsteemsed põletikulised kahjustused, millega kaasneb valu, progresseeruv nõrkus ja kahjustatud lihaste atroofia. Kopsudes ja südames võivad esineda patoloogilised muutused. Polümüosiidi diagnoosimine hõlmab konsultatsioone reumatoloogi ja temaga seotud spetsialistidega, laboriuuringud, elektromüograafia, lihaskoe biopsia, somaatiliste organite uurimine (EKG, ultraheli, radiograafia). Polümüosiidi ravi viiakse läbi steroidhormoonid ja immunosupressandid.

Polümüosiidi klassifikatsioon

Vastavalt ühele kliinilises reumatoloogias kasutatavatest klassifikatsioonidest eristatakse 6 polümüosiidi vormi. Primaarne polümüosiit - väljendub proksimaalsete jäsemete ja kaela lihaste, samuti neelu, kõri ja söögitoru kahjustuses. Mõnel juhul kaasneb sellega artralgia. Primaarne dermatomüosiit - polümüosiit, millega kaasnevad nahailmingud erütematoossete laikude kujul näol ja liigestes. Võimalik silmade limaskestade (konjunktiviit), suuõõne (stomatiit) ja neelu (farüngiit) kahjustus.

Polümüosiit koos pahaloomulised protsessid- kõige sagedamini täheldatud üle 40-aastastel inimestel. Kõige sagedamini areneb see kopsu-, rinna-, mao-, jämesoole-, eesnäärme-, munasarjavähi taustal. See võib ilmneda lümfoomi korral. Laste polümüosiit - enamikul juhtudel kaasnevad naha ilmingud, nahasisese ja subkutaanse kaltsifikatsiooni ilmnemine. Seda iseloomustab progresseeruv kulg koos lihaste atroofiate ja kontraktuuride moodustumisega; seedetrakti veresoonte kahjustus vaskuliidi ja tromboosi tekkega, mis põhjustab ägeda valu kõhus, seedetrakti verejooksu, mõnikord haavandumist ja sooleseina perforatsiooni.

Polümüosiit teiste autoimmuunhaiguste korral – võib esineda süsteemse erütematoosluupuse, Sjögreni tõve, reumatoidartriidi, skleroderma korral. Inklusioonmüosiit on haruldane polümüosiidi vorm ja seda iseloomustab distaalsete jäsemete lihaste kahjustus. See polümüosiidi vorm sai oma nime tänu sellele, et kahjustatud lihaste biopsia uurimisel täheldatakse lihaskiududes lisandeid.

Polümüosiidi sümptomid

Polümüosiidi puhul on kõige tüüpilisem alaäge algus koos järk-järgult areneva vaagna- ja õlavöötme lihaste kahjustusega. Sageli seostatakse lihaste sündroomiga mitmesugused somaatiliste organite kahjustused: seedetrakt, süda, kopsud. Liigese sündroomi täheldatakse 15% polümüosiidiga patsientidest.

lihaste sündroom mis avaldub peamiselt lihasvalu liikumisel, sondeerimisel ja isegi puhkeolekus. Valuga kaasneb progresseeruv lihasnõrkus, mille tõttu patsient ei saa täielikult sooritada aktiivseid liigutusi: tõsta ja hoida jäset, hoida käes esemeid, tõsta pea padjalt, tõusta püsti, istuda jne. mõjutatud lihaste paksenemine ja turse. Aja jooksul tekib polümüosiidiga kahjustatud lihastes atroofia, müofibroos ja kontraktuurid, mõnel juhul lupjumine. Raske ja laialt levinud lihaskahjustus võib põhjustada patsiendi täieliku liikumatuse.

Võib-olla polümüosiidi kulg neelu, kõri ja söögitoru silelihaste kahjustusega. Sellistel juhtudel areneb düsfaagia (toidu neelamisraskus, söömise ajal lämbumine) ja düsartria (kõnehäire). Kui protsess levib okulomotoorsetesse lihastesse, võib täheldada ülemise silmalau rippumist (ptoos), objektide kahekordistumist (diploopia) ja strabismust. Kui protsessi on kaasatud miimikalihased, omandab polümüosiidiga patsiendi nägu immobiliseeritud maskitaolise välimuse.

Liigese sündroom iseloomustab lüüasaamine randme liigesed ja käte väikesed liigesed. Harvemini täheldatakse polümüosiidi korral õla-, küünar-, pahkluu- ja põlveliigeste kahjustusi. Mõjutatud liigese piirkonnas, tüüpilised märgid selle põletik: turse, valulikkus, punetus, liikumispiirangud liigeses. Lupjumised võivad ladestuda liigeste nahale. Artriit polümüosiidiga patsientidel esineb tavaliselt ilma liigeste deformatsioonita.

Siseorganite kahjustus pooltel polümüosiidiga patsientidel esineb erinevaid seedetrakti sümptomid: kõhuvalu, anoreksia, kõhukinnisus või kõhulahtisus, soolesulguse sümptomid. Võib-olla seedetrakti limaskesta erosioonne kahjustus koos verejooksu, perforeeritud maohaavandi või soole perforatsiooniga. Kopsupõletiku esinemine polümüosiidi korral on tingitud kopsude hüpoventilatsioonist, mis on tingitud hingamislihaste nõrkusest ja toidu sattumisest hingamisteedesse lämbumise ajal. Kardiovaskulaarsüsteemist võivad polümüosiidiga patsiendid kogeda Raynaud' sündroomi, arütmiaid, müokardiiti, hüpotensiooni ja südamepuudulikkuse tekkimist.

Polümüosiidi kulg

Polümüosiidi äge kulg areneb palaviku ja joobeseisundi taustal. Seda iseloomustab kiiresti progresseeruv lihaskahjustus, millega kaasneb düsfaagia ja düsartria. Väga kiiresti tekib patsiendi liikumatus, tekivad kardiopulmonaalsed kahjustused. Kui seda ei ravita, on surmaoht suur.

Polümüosiidi alaägeda kulgu iseloomustab sujuvam kulg koos paranemisperioodidega. Sellega kaasneb aga lihasnõrkuse pidev progresseerumine ägenemisest ägenemiseni, somaatiliste elundite kahjustuste lisandumine. Polümüosiidi krooniline kulg on kõige soodsam ja seda iseloomustab üksikute lihasrühmade kahjustus, mis võimaldab patsientidel pikka aega töökohta säilitada.

Polümüosiidi diagnoosimine

Polümüosiidi kahtluse korral suunatakse patsiendid reumatoloogi konsultatsioonile. Lihassündroomi eristamiseks myasthenia gravis'est võib olla vajalik neuroloogi konsultatsioon. Kardiovaskulaarsüsteemi, kopsude ja seedetrakti sümptomite esinemine on näidustus vastavalt kardioloogi, pulmonoloogi ja gastroenteroloogiga konsulteerimiseks.

AT kliiniline analüüs veri polümüosiidiga patsientidel ilmnevad põletikulise protsessi tunnused: kiirenenud ESR ja leukotsütoos. Biokeemilise vereanalüüsi andmed näitavad "lihasensüümide" (ALT, AST, CPK, aldolaas) taseme tõusu. Polümüosiidi korral kasutatakse neid lihastes esineva põletikulise protsessi aktiivsuse määramiseks. 20% polümüosiidi juhtudest täheldatakse tuumavastaste antikehade olemasolu, vähesel osal patsientidest tuvastatakse reumatoidfaktor.

Teiste neuromuskulaarsete haiguste välistamiseks tehakse polümüosiidi elektromüograafia. See määrab ülierutavuse ja spontaansed virvenduse, aktsioonipotentsiaalide madala amplituudi. Siseorganite seisundi hindamine toimub vastavalt koprogrammile, kõhuõõne organite ultraheli, gastroskoopia, EKG, südame ultraheli, kopsude radiograafia.

Suure diagnostilise väärtusega polümüosiidi korral on lihaskiudude histoloogiline uuring, mille jaoks tehakse lihase biopsia. Materjal võetakse sageli õla biitsepsi, biitsepsi või nelipealihase piirkonnast. Histoloogilisel uuringul tuvastatakse polümüosiidile iseloomulike õõnsuste (vakuoolide) esinemine lihaskoes, lihaskiudude degeneratsioon ja nekroos, lihaskoe ja seda läbivate veresoonte seinte lümfotsüütiline infiltratsioon, mis on iseloomulik polümüosiidile.

Polümüosiidi ravi

Polümüosiidiga patsientide põhiraviks on glükokortikosteroidide (prednisoloon) määramine koos annuse järkjärgulise vähendamisega säilitustasemeni. Kuid see ravi ei ole alati efektiivne. Glükokortikosteroididega ravi annab tulemuse ainult 25-50% patsientidest ja on täielikult ebaefektiivne müosiidi korral koos lisanditega.

Patsiendi seisundi paranemise puudumine 20 päeva pärast ravi algusest on näidustus immunosupressantide määramiseks. Esiteks on see metotreksaadi parenteraalne manustamine. Põhiravim on asatiopriin. Ravi nende ravimitega nõuab igakuist maksa biokeemilist analüüsi. Polümüosiidi ravis on võimalik kasutada ka kloorambutsiili, tsüklosporiini, tsüklofosfamiidi või nende kombinatsioone.

Polümüosiidi prognoos

Enamik mitte soodne prognoos on polümüosiidi äge vorm, eriti juhtudel, kui patsient ei saa piisavat ravi. Surmav tulemus võib olla tingitud pulmonaalse südamepuudulikkuse või aspiratsioonipneumoonia tekkest. Polümüosiidi tekkimine lapsepõlves on märk, mis halvendab prognoosi, kuna sellistel juhtudel haigus reeglina progresseerub pidevalt ja põhjustab patsiendi liikumatust. Patsiendid, kellel on krooniline vorm polümüosiit on enamikul juhtudel soodne nii elu kui ka töö jaoks.

Mis on polümüosiit (dermatomüosiit) -

Dermatomüosiit- süsteemne põletikuline haigus skeleti- ja silelihased ning nahk. Umbes 25% patsientidest on patoloogia piiratud lihaste süsteem(polümüosiit).

Dermatomüosiit (polümüosiit) on haruldane haigus. Vastavalt T. A. Medsger jt. Aastas haigestub 5 inimest 1 miljoni elaniku kohta (Tennessee, USA). Haigusele on vastuvõtlikud igas vanuserühmas inimesed – lastest eakateni, kuid tavaliselt on haiged alla 15-aastased lapsed ja küpses eas 50–60-aastased inimesed. Naised haigestuvad 2 korda sagedamini kui mehed.

Mis provotseerib / põhjustab dermatomüosiidi (polümüosiiti):

Haiguse etioloogiat ja patogeneesi ei mõisteta hästi. Kahtlustatakse püsivat viirusinfektsiooni (Coxsackie B pi cornavirus jne). Paljudel juhtudel tekkis müosiit vöötohatise, gripi, punetiste, viirusnakkuse jne tagajärjel. T. T. Tang et al. eraldas Coxsackie A9 viiruse surnud 9-aastase tüdruku kahjustatud lihaskoest. Tüdruku emal ja õel leiti antikehad sama tüüpi viiruse vastu. Samuti on tõusnud toksoplasma vastaste antikehade tiitrid, kuid keegi pole suutnud seda mikroobi isoleerida.

Dermatomüosiidi (polümüosiidi) seos pahaloomuliste kasvajatega on ilmsem. mitmesugused lokalisatsioonid. Kasvaja (paraneoplastiline) Dermatomüosiit moodustab 14-30% kõigist haigusjuhtudest. Eeldatakse, et kasvaja dermatomüosiit areneb kas immunopatoloogilise reaktsioonina kasvajaantigeenide ja lihaskoe ühisuse tõttu või autoimmuunreaktsioonina kasvaja või pinnalihase antigeenidele, mille struktuur on muutunud kasvaja lagunemissaaduste mõjul. Samal ajal otsene toksiline toime kasvajaainete lihastele, samuti kasvava kasvaja poolt lihaskoe normaalseks toimimiseks ja struktuurseks terviklikuks vajalike komponentide tarbimine, samuti eelsoodumus mõlemale haigusele samaaegselt.

Eelsoodumuse rolli dermatomüosiidi tekkes toetab perekondlik autoimmuunhaiguste, sealhulgas mitmete pereliikmete, sealhulgas kaksikute dermatomüosiit, agregatsioon. A. Pachman et al. näitas, et dermatomüosiidiga lastel leitakse NLA B8 kuhjumist ja D. Hirsch et al. näitas HLA B8 ja Drw 3 sisalduse suurenemist, mille vahel valitseb ebastabiilne tasakaal. Teatavasti on HLA B8-ga seotud mitmesugused patoloogilised seisundid, mille puhul tuvastatakse immuunhäired, mis lähendab dermatomüosiiti teistele autoimmuunhaigustele.

Põletikulise müopaatia patogeneetiliste kontseptsioonide hulgas on immunopatoloogiline teooria peamine. Dermatomüosiidiga patsientidel tuvastati lümfotsüütide sensibiliseerimine lihaskoe antigeenide suhtes, lihaste biopsiaproovides - lümfoplasmaatilised infiltraadid, nagu klassikaliste autoimmuunhaiguste korral. AT viimastel aegadel näidatakse immunokompleksprotsesside rolli skeletilihaste vaskuliidi tekkes (eriti lastel). Näidati, et sel juhul koosnevad immuunkompleksid IgM-st ja C3d-st.

Patogenees (mis juhtub?) Dermatomüosiidi (polümüosiidi) ajal:

Põletikulised muutused lihastes on oma olemuselt fokaalsed. Diagnostiline väärtus on põletikuliste infiltraatide tuvastamine, mis koosnevad peamiselt lümfotsüütidest ja histiotsüütidest, plasmarakkudest, eosinofiilidest. Need infiltraadid paiknevad lihastevahelises piirkonnas sidekoe, väikeste veresoonte ümber, sealhulgas perivenulaarselt lihastes. Iseloomulikud on ka lihaskiudude nekroos, regeneratsioon ja liigne fagotsütoos. Paljud lihaskiud näitavad vakuolaarset degeneratsiooni. Haiguse kroonilisusega on erineva läbimõõduga lihaskiud, nendes multinukleatsioon, endomüsiumi ja perimüüsiumi fibroosi suurenemine. Lihaskiudude atroofia.

Dermatomüosiidi (polümüosiidi) sümptomid:

Uuring kliinilised ilmingud , dermatomüosiidi kulg ja prognoos võimaldasid välja selgitada ravivalikud, mille tundmine on kasulik sihipäraseks diferentsiaaldiagnostikaks ja haiguse õigeaegseks äratundmiseks.

Kõige levinum on C. M. Barsoni, A. Bohani ja J. B. Peteri pakutud tööline klassifikatsioon. Selle klassifikatsiooni kohaselt eristatakse 5 haiguse rühma:

  • primaarne idiopaatiline polümüosiit;
  • primaarne idiopaatiline dermatomüosiit;
  • dermatomüosiit (polümüosiit), kombineeritud kasvajatega;
  • dermatomüosiit (polümüosiit), kombineeritud vaskuliidiga;
  • polümüosiidi (dermatomüosiidi) kombinatsioon difuussed haigused sidekoe.

Tüüpiline polümüosiit areneb tavaliselt 30–50-aastastel naistel, mida iseloomustab järkjärguline areng ja sagedane kombinatsioon ebatüüpiliste nahalööbe, Raynaud’ sündroomi, kerge artralgia ja erinevate süsteemsete ilmingutega.

Dermatomüosiit kimbutab ka samas vanuses naisi, kuid algab ägedalt või alaägedalt lihaskutaanse sündroomina.

Erinevalt eelmistest esineb paraneoplastilist dermatomüosiiti (polümüosiiti) meestel ja naistel peaaegu võrdse sagedusega naha- ja lihaskahjustuse või ainult lihaste (polümüosiit) kliiniliste sümptomitena.

Lapseea dermatomüosiidi tunnuseks on seos teiega kuliidiga. Lastel kulgeb protsess kas ägeda retsidiveeruva haigusena või (sagedamini) primaarse kroonilise haigusena, millega kaasneb kaltsifikatsioon lihastes, nahas ja nahaaluskoes.

Lõpuks võib dermatomüosiiti (polümüosiiti) kombineerida teiste seotud haigustega. Määrake haiguse äge, alaäge ja krooniline kulg, mis määrab piisava ravi.

Üks kõige enam varajased ilmingud müosiidid on müalgia liikumise ajal, puhkeolekus, millega kaasneb surve lihastele ja tugevneb nõrkus peamiselt õla- ja vaagnavöötme lihastes. Mõjutatud lihased muutuvad tihedamaks, mahu suurenemine, aktiivsed liigutused on häiritud, patsiendid ei saa iseseisvalt istuda, jäsemeid tõsta, pea padjalt lahti rebida ja seda hoida; nad muutuvad peagi täielikult liikumatuks ja rasketel juhtudel on nad täieliku kummarduse seisundis. Müasteeniline sündroom ei vähene pärast prozeriini ja selle analoogide võtmist. Protsess laieneb näolihastele, aidates kaasa näo maskilisusele;

pehme suulae, neelu ja kõri lihaste kahjustuse tagajärjel tekivad düsfoonia, düsfaagia ja düsartria (harva). Roietevaheliste lihaste ja diafragma kahjustus viib vähenemiseni elutähtis võime kopsud, hüpoventilatsioon, hingamispuudulikkus ja kopsupõletiku teke. B. patoloogiline protsess võib hõlmata okulomotoorseid lihaseid koos diploopia, strabismuse, silmalaugude kahepoolse ptoosi jne arenguga.

Kui algstaadiumis on lihased valulikud ja sageli tursed, siis hiljem asenduvad düstroofia ja müolüüsi läbinud lihaskiud müofibroosi, atroofia, kontraktuuride, harvem lupjumisega (peamiselt lastel ja noortel). Lupjumine lihastes ja nahaaluskoes on röntgenuuringuga kergesti tuvastatav. Elektromüograafia näitab mitmesuguseid muutusi lihaste sisestamise, fibrillatsiooni jne aktiivsuse suurenemise näol.

Nahakahjustused on mitmekesised, neid täheldatakse 35-40% patsientidest, tavaliselt erüteemi kujul, mis arenevad peamiselt avatud kehaosadel - näol, kaelal, jäsemetel, esipinnal. rind(vastavalt dekoltee tüübile). Esinevad ka papulaarsed, bulloossed (pemfigoidsed) lööbed, purpur, telangiektaasia, hüperkeratoos, hüper- ja depigmentatsioon jne. Mõnel juhul kaasneb nahalööbega sügelus. Periorbitaalse turse esinemine lillakaslilla (heliotroopse) erüteemiga on patognoomiline - nn dermatomüosiidi prillid, samuti püsiv ketendav erüteem liigeste kohal, eriti metakarpofalangeaal- ja proksimaalne interfalangeaal (Gottroni sündroom). Dermatomüosiidi korral võib küünealusel tekkida hüperemia, sõrmeotste nahk muutub atroofiliseks, läikivaks, punaseks, püsivate pragude ja koorumisega (nagu kapillaaride puhul). Teistest nahailmingutest tuleb märkida pigmentatsioonihäired (poikiloderma), alopeetsia.

Paljud autorid juhivad tähelepanu Raynaud' sündroomi avastamise märkimisväärsele sagedusele dermatomüosiidi korral - kuni 30%. Meie kliiniku materjalide kohaselt täheldati Raynaudi sündroomi 9% patsientidest ja A. P. Solovieva sõnul ainult 1 patsiendil 130-st. Selliseid olulisi erinevusi Raynaudi sündroomi tuvastamisel dermatomüosiidi korral seletatakse selle kerge raskusastmega, raskete vaskulaarsete tüsistuste puudumisega. Küll aga püsib Raynaud’ sündroomile iseloomulik tundlikkus jahutamise ja rahutuse suhtes. Võib arvata, et Raynaud' sündroomi avastamine on seotud arsti tähelepanelikkusega selle avastamisel patsientide sp.chmilise vaatluse käigus.

polüartralgia ( sagedane märk polümüosiit) tekivad liikumise ajal ja piiravad liigeste liikuvust, mis võib mõnikord lihasekahjustuse tõttu täielikult puududa ("lihaste geneesi anküloos").

Lüüa saada südame-veresoonkonna süsteemist areneb umbes 20-30% patsientidest. Valdav on müokardi kahjustus põletikulise või düstroofiline iseloom väljendub tahhükardias ja pulsi labiilsuses, arteriaalne hüpotensioon, südame piiri laienemine vasakule, summutatud toonid, süstoolne kahin üle südame tipu, samuti muutused elektrokardiogrammis (pinge langus, erutuvuse ja juhtivuse halvenemine, ST segmendi depressioon, T-laine inversioon ).

Vereringehäired dermatomüosiidi korral on äärmiselt haruldased (9 patsiendil 130-st) ja on tavaliselt seotud kardiopulmonaalse puudulikkusega.

Kopsukahjustus on harva tingitud põhihaigusest, kuid tavaliselt on see seotud banaalse infektsiooniga, mille tekkeks on patsientidel eelsoodumus kopsude hüpoventilatsiooni ja düsfaagiast tingitud toidu aspiratsiooni tõttu.

Peaaegu pooltel patsientidest on patoloogilises protsessis kaasatud seedeorganid: täheldatakse sagedast anoreksiat, kõhuvalu, gastroenterokoliiti, söögitoru ülemise kolmandiku hüpotensiooni. Need sümptomid on põhjustatud lihaste, suuõõne limaskestade, mao ja soolte kahjustusest koos nekroosi, tursete ja hemorraagiate tekkega. Kirjanduses kirjeldatakse seedetrakti verejooksu, mao ja soolte perforatsiooni, mõnikord simuleerivaid sümptomeid soolesulgus, mis ei ole seotud GCS-i võtmisega, kuigi viimase rolli ei saa täielikult välistada.

Dermatomüosiidi laboratoorsed andmed on mittespetsiifilised. Tavaliselt esineb mõõdukas leukotsütoos koos raske (pooltel patsientidest) eosinofiiliaga (kuni 25-70%), mõnikord hüpokroomne aneemia. Täheldatakse püsivat, ehkki mõõdukat ESR-i suurenemist, hüpergammaglobulineemiat.

Sellele haigusele on iseloomulik ensüümide - transaminaaside, aldolaasi ja kreatiinfosfokinaasi - aktiivsuse suurenemine, mis on tingitud nende vabanemisest lihaskiudude hävitamisel või lihasmembraanide läbilaskvuse suurenemisega. Tähelepanu juhitakse ensüümide, eriti kreatiinfosfokinaasi aktiivsuse seosele müosiidi raskusastmega, seega pakub viimase dünaamiline uuring hindamatut abi ravi adekvaatsuse hindamisel. Kahtlemata diagnostiline väärtus on ka kreatinuuria.

Protsessi põletikulise aktiivsuse hindamiseks uuritakse ägeda faasi näitajaid. Nagu näitas S. V. Agababov, korreleerusid ESRi, SRV, fibrinogeeni ja seromukoidi näitajad tihedalt raskusastmega kliiniline aktiivsus ja seda saab suurel määral kasutada valimiseks optimaalne annus GKS.

Lihasbiopsial on kahtlemata tähtsus, eriti krooniliste ja alaäge kulg polümüosiit, mille kliinilised sümptomid, eriti haiguse esimestel kuudel, ei ole nii eredad kui ägeda kuluga. Tuvastatakse lihaskiudude paksenemine koos põikitriibutuse kadumisega, killustumine, vakuolaarne degeneratsioon kuni nende nekroosini koos lagunemissaaduste fagotsütoosiga. Tingimusteta tähtsus on üksikute lihaskiudude suuruse muutus biopsia põikilõikes. Tähelepanu tuleb pöörata lihastevahelise sidekoe kahjustusele, kus toimub märkimisväärne rakuline reaktsioon - lümfotsüütide, plasmarakkude jne kogunemine. diagnostiline väärtus biopsia, peate meeles pidama lihaskahjustuse fookuskaugust ja vajadust uurida mitmeid biopsia sektsioone.

Dermatomüosiidi (polümüosiidi) klassifikatsioon ei ole veel välja töötatud, kuid praktikas on kasulik kasutada eespool pakutud kliinilisi vorme, mis erinevad protsessi alguse tõsiduse ja haiguse aktiivsuse raskusastme poolest. Valik erinevaid valikuid vool aitab kindlaks teha meditsiiniline taktika ja prognoos.

Haiguse ägeda kulgemise korral täheldatakse pärast 3-6 kuud haiguse algusest katastroofiliselt suurenevat üldist vöötlihaste kahjustust kuni täieliku liikumatuseni, düsfaagia ja düsartria arengut. Esineb üldine tõsine palavikuga toksiline seisund koos erinevate nahalöövetega. Surma põhjuseks on tavaliselt aspiratsioonipneumoonia või kopsu- või südamekahjustusest tingitud pulmonaalne südamepuudulikkus. Kortikosteroidide suurte annuste ravimisel on haiguse prognoos parem.

Protsessi alaäge kulg on tsükliline, kuid adünaamia, nahakahjustused ja siseorganid suurenevad pidevalt. Enne glükokortikosteroidravi lõppes haigus samuti surmaga, kuid praegu võivad patsiendid paraneda väljendunud amüotroofiate, kontraktuuride ja kaltsifikatsioonide tekkega, mis oluliselt kahjustavad nende liikuvust.

Krooniline kulg - kõige soodsam, ainult üksikud rühmad lihaseid. Seetõttu, hoolimata märkimisväärsest arvust ägenemistest, üldine seisund patsientide töövõime püsib rahuldav, säilib töövõime pikka aega. Erandiks on noored, kellel tekivad ulatuslikud lupjumised nahas, nahaaluskoes, lihastes koos püsivate kontraktuuride ja peaaegu täieliku liikumatusega.

Kasvaja (paraneoplastilise) dermatomüosiidi omapärane kulg. Nagu märkis A. P. Solovieva, võib kasvaja dermatomüosiit kulgeda ägedalt ja alaägedalt naha, lihaste kahjustusega, aga ka mitmesuguste "reumatoloogiliste" nähtudega (polüartralgia, polüartriit jne), st. praktiliselt ei erine idiopaatilistest variantidest, seetõttu peab arst järgima reeglit - välistada pahaloomuline kasvaja igal patsiendil, kellel on kliinilised sümptomid dermatomüosiit või polümüosiit. Kasvajad võivad olla erinevad, sealhulgas pahaloomulised lümfoomid. Paraneoplastiline dermatomüosiit võib eelneda kasvaja kasvule, areneda selle vastu või ilmneda samaaegselt. Tuleb meeles pidada, et polümüosiidi käigu süvenemine võib olla metastaaside ilming pärast radikaalne eemaldamine kasvajad, reaktsioon kiiritusravile. Äärmiselt harva, kasvaja raske mürgistuse korral, vastupidi, polümüosiidi nähud nõrgenevad, mis A. P. Solovieva (1980) sõnul on seotud immunoloogilise reaktiivsuse olulise pärssimisega.

Laste (juveniilset) dermatomüosiiti iseloomustavad peamiselt kaks tunnust: kõrgsagedus vaskuliidi areng algperiood haigus ja lupjumine selle hilisemates staadiumides, samuti selge seos NLA B8 ja DR 3-ga, rõhutades eelsoodumustegurite rolli haiguse arengus lapsepõlves.

Lapsepõlves tekkivat dermatomüosiiti kirjeldatakse üksikasjalikult L. A. Isaeva ja M. A. Zhvania monograafias, mis põhineb 118 patsiendi vaatlusel. Märgiti, et 1/3 haigetest lastest tekivad näo ja jäsemete tursed, palavik, kiiresti suurenev lihasnõrkus ja nahalööbed.

Alusel turse ja naha paksenemine ja nahaalune kude, nägu, jäsemed, nahahaavandid pingelistes kohtades (õla, küünarnukk, pahkluu liigesed), haavandiline stomatiit, retiniit, kapillariit, sealhulgas püsiv telangiektaasia küünealuses, on vaskuliidi areng. Loetletud vaskuliidi tunnused on peaaegu kõige selgemalt nähtavad äge periood dermatomüosiit (ligikaudu kolmandik patsientidest).

Primaarse kroonilise dermatomüosiidi korral esines L. A. Isaeva ja M. A. Zhvania andmetel 12,7% patsientidest lihasnõrkus, lihasvalu treeningu ajal, järk-järgult suurenev lihaste hüpotroofia, näonaha lilla värvuse suurenemine ja Gottroni sündroom. 50% patsientidest tekkis tõsine laialdane lupjumine, mis viis täieliku puudeni.

Kui dermatomüosiiti (või sagedamini polümüosiiti) kombineeritakse mis tahes haigusega difuussete sidekoehaiguste rühmast, olid lihasepatoloogia peamised nähud S. V. Agababovi sõnul iseloomulikud idiopaatilisele haigusele, kuid haigus oli kergem ja kortikosteroidid. olid efektiivsed väiksemate annuste korral. Iseloomulik on, et lihasnõrkus oli kõigil patsientidel, lihasvalu vaid 50%-l ja nende induratsioon 2/3 patsientidest. Harvemini osalesid patoloogilises protsessis neelu ja kõri lihased. Lupjumine arenes sageli, kuid levimus oli piiratum.

Nahasündroomi üksikute nähtude esinemissageduses oli oluline erinevus. Paraorbitaalset turset täheldati ainult /z, veelgi harvem liigeste erüteem (16% patsientidest) ja muud lokalisatsioonid. Kuid "reumaatiliste" ilmingute, sealhulgas iseloomulike ilmingute avastamise sageduses oli eriline erinevus SLE tunnused, SJS, Sjögreni sündroom jne. Vastavalt sellele olid protsessi väiksema raskusastmega kreatiinfosfataasi väärtused madalamad ja LE-rakke, kõrgeid RF- ja AHA-tiitreid, natiivse DNA-vastaseid antikehi ja nukleoproteiine tuvastati palju sagedamini. Üldiselt leiti teatud autoantikehi 92% patsientidest, kellel polümüosiit (dermatomüosiit) oli kombineeritud mis tahes haigusega difuussete sidekoehaiguste rühmast, ja 68% idiopaatilise dermatomüosiidiga (polümüosiit).

Dermatomüosiidi (polümüosiidi) diagnoos:

Dermatomüosiidi (polümüosiidi) äratundmisel on üha sagedasem diagnostilised kriteeriumid, sh progresseeruv sümmeetriline nõrkus proksimaalsetes lihastes, klassikaline nahasündroom, suurenenud seerumi lihasensüümide aktiivsus, tüüpiline lihaspatoloogia biopsia järgi ja põletikulise müopaatia elektromüograafilised nähud.

Dermatomüosiidi (polümüosiidi) ravi:

Dermatomüosiidi (polümüosiidi) raviks kasutatavate esmavaliku ravimite hulgas on tõhusad kõrge põletikuvastase toimega kortikosteroidid. Paljude riikide arstide kogemused näitavad, et ravi efektiivsus ja seega ka prognoos on tihedalt seotud ravi alustamise ajastuse ja piisavate annustega. Kõige sobivama annuse valimiseks soovitab S. V. Agababov uurida seromukoidi, fibrinogeeni ja CRP näitajaid. Mida kõrgemad on need näitajad patsiendi haiglasse sisenemisel, seda suuremaid annuseid on vaja polümüosiidi aktiivsuse pärssimiseks. Dermatomüosiidi (polümüosiidi) alguse ja kulgemise raskuse hindamine on endiselt oluline.

Ägeda dermatomüosiidi (polümüosiidi) korral ulatub prednisolooni päevane annus 80-100 mg või rohkem. Ravim määratakse 4-6 annusena korrapäraste intervallidega mitme nädala jooksul kuni stabiliseerumiseni kliinilised tunnused põletikulise ja lihaste aktiivsuse protsessi ning laboratoorsete parameetrite langus. Niisiis on õla- ja vaagnavöötme, neelu, kõri, diafragma, roietevaheliste lihaste kahjustuste korral ette nähtud prednisolooni suured annused. Juhendina saate kasutada selliseid paranemisnäitajaid nagu hääletämbri normaliseerumine (nasaalsuse kadumine), lämbumise kadumine neelamisel, toidu sattumine ninna, dermatiidi raskuse vähenemine, turse, lihasvalu ja nõrkus. hulgas laboratoorsed märgid saate keskenduda seerumi ensüümide aktiivsuse dünaamikale, kreatinuuria astmele, põletiku ägeda faasi näitajatele.

Seejärel hakkavad nad GCS-i annust aeglaselt vähendama.

Dermatomüosiidi ravis tuleks eelistada prednisolooni kui ravimit, mis on paremini talutav ja annab vähem kõrvaltoimeid. Dermatomüosiidi korral on triamtsinoloon vastunäidustatud, mis võib iseenesest põhjustada müopaatiat.

Kuna terapeutilised annused prednisoloon selle haiguse korral on mõnikord kõrge, siis kõrvaltoimed farmakoloogilised toimed GCS-ravi on väga oluline. Kõige levinumate hulgas: haavandiline toime, nakkuslikud tüsistused, kardiomüopaatia, harvem mööduv glükosuuria, osteopeenia, fataalne pankrease nekroos. Lisaks on vaja kontrollida hüpertensiooni, psühhoose, mida kõige sagedamini täheldatakse kliimakteriaalses eas naistel (dermatomüosiidiga patsientide peamine kontingent). W. G. padley sõnul areneb kortikosteroidide müopaatia patsientidel, kes saavad väga suuri prednisolooni annuseid. Sel juhul võib tekkida raske diferentsiaaldiagnostika probleem: suurendada müosiidi aktiivsuse pärssimiseks annuseid või vähendada nende vähendamiseks. kõrvalmõju? Autor teeb ettepaneku juhinduda kreatiinfosfokinaasi tasemest ja elektromüograafiliste andmete dünaamikast, lihaste biopsiast (põletikulise infiltratsiooni puudumine).

Tsütostaatikumide väljakirjutamise otstarbekuse küsimust ei ole veel üheselt lahendatud. Paljud autorid pooldavad kaasamist kompleksne teraapia immunosupressandid. Kõige sagedamini kasutatavad valikravimid on asatiopriin annuses 2–3 mg/(kg/päevas). Tavaliselt lisatakse asatiopriini prednisoloonile, kui patsiendi seisund ei parane 2-3 kuu jooksul. A. P. Solovieva üldiste andmete kohaselt põhjustas tsütostaatikumide kasutamine patsientidel dermatomüosiidi korral paranemist. Samal ajal ei ole veel praktiliselt lahendatud küsimust nende ravimite varajase väljakirjutamise otstarbekuse kohta. Sisuliselt on ainsaks sõnastatud näidustuseks steroidresistentsus, mis võib olla nii tõeline tundlikkus ravimi suhtes üldiselt kui ka ebapiisava kortikosteroidravi tulemus. Niisiis näitab A. P. Solovieva, et 100 dermatomüosiidiga patsiendi ravimisel ei esinenud ühelgi juhul kortikosteroidravimite suhtes resistentsust. Erandiks olid kasvajalise (sekundaarse) dermatomüosiidiga patsiendid. Seetõttu on steroidiresistentsus autori seisukohast eelkõige diagnostiline ja seejärel terapeutiline probleem.

Samal ajal ilmusid hiljuti kontrollitud uuringud patsientide hilisema pikaajalise jälgimisega, mis näitasid prednisolooni ja asatiopriini kombinatsioonravi eeliseid (lihaste funktsionaalse võimekuse kiirem paranemine ja seejärel võimalus määrata väiksem kortikosteroidide säilitusannus ), põhjendage teostatavust varajane rakendamine asatiopriin dermatomüosiidi (polümüosiidi) raviks.

Aminokinoliini ravimeid kasutatakse "amortisaatoritena" ägenemise tekkeks koos prednisolooni annuste vähenemisega. Soovitas neid pikaajaline kasutamine- vähemalt 2 aastat.

Enamik raske probleem- lupjumise ravi. Tavaliselt kasutatakse kompleksoone, mis kaltsiumioonidega kompleksühendeid moodustades aitavad kaasa nende eritumisele uriiniga, eriti etüleendiamiintetraäädikhappe dinaatriumsoola (Na2 EDTA).Ühekordne annus 250 mg lahjendatakse 400 ml-s. isotooniline lahus naatriumkloriidi või 5% glükoosi intravenoosselt. Näidatud lahust manustatakse iga päev 5 päeva jooksul 5-päevase pausiga (kokku 15 infusiooni ravikuuri jooksul) kaltsiumisisalduse kontrolli all veres, kuna selle tõttu võib tekkida teetania. kiire langus. Neid kursusi korratakse 3 korda aastas.

Na2 EDTA ei mõjuta protsessi aktiivsust dermatomüosiidi korral, mistõttu on vaja samaaegselt määrata piisav ravi prednisolooniga.

Tüsistused: palavik, külmavärinad (mis võib olla seotud mitte niivõrd Na2 EDTA kasutamisega, vaid kokkupuutega mittepürogeense veega valmistatud isotoonilise naatriumkloriidi või glükoosiga), põletustunne süstekohas (välditud aeglase manustamise teel), tromboflebiit, proteinuuria ja hematuuria , ilmselt kaltsiumisisalduse suurenemise tõttu 2-4 korda. Teistest lupjumise raviks kasutatavatest ravimitest soovitatakse kolhitsiini ja probenetsiidi.

Dermatomüosiidi (polümüosiidi) prognoos kõrge suremuse tõttu, eriti paraneoplastilise protsessi korral. Kuid isegi idiopaatilise prognoosi korral on prognoos täiskasvanud patsientidel üsna tõsine ja lastel parem. Prognoosi ja patsientide vanuse vahel on selge seos ja varajane algus ravi.

Kasvaja dermatomüosiidi prognoosi määrab kasvaja ravi efektiivsus.

Milliste arstide poole peaksite pöörduma, kui teil on dermatomüosiit (polümüosiit):

Reumatoloog

Kas olete millegi pärast mures? Kas soovite saada üksikasjalikumat teavet dermatomüosiidi (polümüosiidi), selle põhjuste, sümptomite, ravi- ja ennetusmeetodite, haiguse kulgemise ja sellele järgneva dieedi kohta? Või vajate ülevaatust? Sa saad broneerige aeg arsti juurde- kliinik Eurolaboris alati teie teenistuses! Parimad arstid vaatavad teid läbi, uurivad väliseid märke ja aidata tuvastada haigust sümptomite järgi, nõustada ja pakkuda abi vajas ja pane diagnoos. sa saad ka kutsuge koju arst. Kliinik Eurolaboris avatud teile ööpäevaringselt.

Kuidas kliinikuga ühendust võtta:
Meie Kiievi kliiniku telefon: (+38 044) 206-20-00 (mitmekanaliline). Kliinikumi sekretär valib teile arsti juurde minekuks sobiva päeva ja tunni. Meie koordinaadid ja juhised on näidatud. Vaadake üksikasjalikumalt kõiki talle pakutavaid kliiniku teenuseid.

(+38 044) 206-20-00

Kui olete varem mingeid uuringuid läbi viinud, viige nende tulemused kindlasti arsti juurde konsultatsioonile. Kui õpingud pole lõpetatud, teeme kõik vajaliku oma kliinikus või koos kolleegidega teistes kliinikutes.

Sina? Peate oma üldise tervise suhtes olema väga ettevaatlik. Inimesed ei pööra piisavalt tähelepanu haiguse sümptomid ja ei mõista, et need haigused võivad olla eluohtlikud. On palju haigusi, mis algul meie kehas ei avaldu, kuid lõpuks selgub, et kahjuks on juba hilja neid ravida. Igal haigusel on oma spetsiifilised sümptomid, iseloomulikud tunnused välised ilmingud- nn haiguse sümptomid. Sümptomite tuvastamine on esimene samm haiguste üldisel diagnoosimisel. Selleks peate lihtsalt mitu korda aastas läbi vaadata arst mitte ainult ennetamiseks kohutav haigus vaid ka terve vaimu säilitamiseks kehas ja kehas tervikuna.

Kui soovid arstilt küsimust esitada, kasuta veebikonsultatsiooni rubriiki, ehk leiad sealt oma küsimustele vastused ja loe enesehoolduse näpunäiteid. Kui olete huvitatud kliinikute ja arstide arvustustest, proovige jaotisest vajalikku teavet leida. Registreeruge ka meditsiiniportaalis Eurolaboris olla pidevalt kursis viimased uudised ja saidi teabe värskendused, mis saadetakse teile automaatselt posti teel.

Muud haigused rühmast Lihas-skeleti süsteemi ja sidekoe haigused:

Sharpi sündroom
Alkaptonuuria ja okronootiline artropaatia
Allergiline (eosinofiilne) granulomatoosne angiit (Churg-Straussi sündroom)
Artriit kroonilise soolehaiguse korral (haavandiline koliit ja Crohni tõbi)
Artropaatia hemokromatoosiga
Bechterew'i tõbi (anküloseeriv spondüliit)
Kawasaki tõbi (mukokutaanne näärmete sündroom)
Kashin-Becki haigus
Takayasu haigus
Whipple'i haigus
Brucella artriit
Liigeseväline reuma
Hemorraagiline vaskuliit
Hemorraagiline vaskuliit (Schonlein-Henochi tõbi)
Hiidrakuline arteriit
Hüdroksüapatiidi artropaatia
Hüpertroofiline kopsu osteoartropaatia (Marie-Bambergeri tõbi)
Gonokoki artriit
Wegeneri granulomatoos
Dermatomüosiit (DM)
puusaliigese düsplaasia

Dermatomüosiit ja polümüosiit on haigused, mida iseloomustab sidekoe, vööt- ja silelihaste süsteemne mittemädane põletik koos selle motoorse funktsiooni rikkumisega.

  • Dermatomüosiidi (Wagneri tõbi, Wagneri-Unferricht-Heppi tõbi) korral on lihaskahjustused kombineeritud nahakahjustustega erüteemi ja tursete kujul. avatud alad keha.
  • Polümüosiidi korral areneb ainult lihaste kahjustus, naha sündroom puudub.

Esinemissagedus on ligikaudu 1:200 000 aastas. Tüdrukud ja naised haigestuvad 2 korda sagedamini.

Etioloogia ja patogenees

Haiguse põhjus on teadmata. Arvatakse, et viirusinfektsioon ja autoimmuunreaktsioonid on selle arengus olulised. Dermatomüosiidiga laste verest leiti pikornaviiruste antikehi ja polümüosiidiga täiskasvanutel Toxoplazma gondii antikehi. Gripi ja Coxsackie viiruse põhjustatud infektsiooniga patsientidel võib tekkida kerge müosiit. Kuid seni on viroloogiline ja seroloogilised uuringud ja toksoplasmoosi antibakteriaalse ravi mõju puudumine ei kinnita viiruslik iseloom need haigused. Kuid on võimalik, et modifitseeritud viirused sisaldavad antigeene, mis meenutavad organismi enda antigeene ja põhjustavad autoantikehade moodustumist tsütoplasmaatiliste valkude vastu (antigeen J 0 -1).

Haiguste autoimmuunsust kinnitab autoantikehade tuvastamine tuuma- või tsütoplasmaatiliste antigeenide, inimese epiteelirakukultuuride (Hep-2), RNA süntetaaside (näiteks histidüül-tRNA süntetaasi) ja immuunkomplekside intravaskulaarsete lademete tuvastamisega, mis. kahjustada endoteelirakke. Polümüosiidi lihaskoe immunohistokeemilised uuringud näitavad põletikulisi infiltraate, mis sisaldavad aktiveeritud tsütotoksilisi CD8 lümfotsüüte koos CD4 lümfotsüütide ja makrofaagidega. Dermatomüosiidi korral leitakse lihaste biopsiates immunoglobuliinide ja komplemendi komponentide C5b-C9 ladestusi ning CD4 + rakud ja β-lümfotsüüdid kogunevad väikeste veresoonte ümber. Areneb veresoonte kahjustus, mida vahendavad antikehad ja mis viib nekroosikoldete tekkeni lihaskiududes, nende degeneratsiooni ja põiktriibutuse kadumiseni.

Skeletilihaste taastumine väljendub lihaste tuumade arvu suurenemises ja lihaselementide basofiilias. Seejärel areneb interstitsiaalne fibroos.

Klassifikatsioon

Praegu on kasutusel klassifikatsioon (R.L. Woltman, 1994 järgi), mis hõlmab idiopaatilisi põletikulisi müopaatiaid ning infektsioonidest, ravimitest ja toksiinidest põhjustatud müopaatiaid.

  1. Idiopaatilised põletikulised müopaatiad:
    • Primaarne polümüosiit.
    • Primaarne dermatomüosiit.
    • Juveniilne dermatomüosiit.
    • Kasvajatega seotud müosiit.
    • Müosiit koos lisanditega.
    • Eosinofiiliaga seotud müosiit.
    • Lokaalne või fokaalne müosiit.
    • Ossifitseeriv müosiit.
    • Hiidrakuline müosiit.
  2. Infektsioonidest põhjustatud müopaatiad.
  3. Ravimitest põhjustatud müopaatiad.

Sümptomid

Primaarne polümüosiit. Võib alata äkki või järk-järgult. Esialgu areneb sümmeetriline lihasnõrkus jäsemete proksimaalsetes lihastes, eriti reitel. Patsientidel on raske trepist üles-alla minna, kükiasendist üles tõusta. Kui õlavöötme lihased on kahjustatud, on patsientidel raskusi käte üles tõstmisel ja kammimisel. Sageli on kahjustatud kaela lihased, millega kaasneb selle painde rikkumine. Paljudel patsientidel tekib neelu vöötlihaste ja söögitoru ülemise kolmandiku nõrkus, mis põhjustab düsfaagia. Mõnedel patsientidel on kahjustatud hingamislihased, mis põhjustab tõsist haigust hingamishäired. Jäsemete distaalsed lihased on suhteliselt harva mõjutatud. Võib tekkida lihaste atroofia ja kontraktuurid hilised etapid haigused. Ligikaudu 35% patsientidest on südamelihase kahjustused, mis väljenduvad EKG-s infarktitaoliste muutuste, arütmiate ja südame-veresoonkonna puudulikkus. Mõnel patsiendil tekib artralgia ja Raynaud' sündroom.

Primaarne dermatomüosiit. See moodustab kolmandiku dermatomüosiidi-polümüosiidi juhtudest. Lihaskahjustus areneb enamikul patsientidest samaaegselt nahamuutustega. Nahale ilmuvad lokaalsed või hajusad erütematoossed alad, millel on iseloomulik lilla varjund, koorimine ja atroofia. Lööbed lokaliseeruvad kõige sagedamini silmalaugudel, ninasillal, põskedel, otsmikul, üle küünarnuki, põlve- ja kämbla- ja metakarpofalangeaalliigeste ning levivad kaelale ja ülakehale. Sageli avastatakse Gottroni sündroom (naha koorumine ja atroofia, kõige enam väljendub kätel ja jalgadel), heliotroopsed ("päikselised") silmalaugud (turses ja lillakas) ja "käsitöölised käed" (erütematoossed hüpertroofilised muutused peopesade nahas ja sõrmed).

Liigeste kahjustus. Mõnikord tekivad patsientidel käte ja randmeliigeste väikeste liigeste sümmeetrilised põletikulised kahjustused. Kuid hävitavad muutused liigestes tavaliselt puuduvad. Põletik on mööduv ja taandub kiiresti glükokortikoidraviga.

Kopsukahjustused. Kõige sagedamini ilmuvad interstitsiaalne kopsupõletik, alveoliit ja aeglaselt progresseeruv fibroos, mis on põhjustatud RNA süntetaase ülekandvatest antikehadest. Need kahjustused ilmnevad ebaproduktiivne köha ja progressiivne hingamispuudulikkus. Diafragmaalsete lihaste kahjustused ja arenev südamepuudulikkus süvendavad segatüüpi hingeldust.

Neerukahjustus. See areneb harva ja avaldub proteinuuria ja nefrootilise sündroomina. Mõnikord areneb see raske müoglobinuuria tõttu.

Dermatomüosiit ja polümüosiit pahaloomuliste kasvajate korral. Ligikaudu 10-25% patsientidest diagnoositakse onkoloogilised haigused, peamiselt üle 40-aastastel täiskasvanutel. Eriti suur risk on üle 60-aastastel vähihaigetel. Müopaatiad arenevad kõige sagedamini kopsu-, seedetrakti-, rinna-, emaka-, munasarjavähi ja lümfoproliferatiivsete haiguste korral. Neid dermatomüosiidi-polümüosiidi vorme peetakse iseseisvateks ja neid nimetatakse paraneoplastilisteks sündroomideks. Välistamiseks pahaloomulised kasvajad viia läbi põhjalik kliiniline, günekoloogiline, rektaalne ja vajadusel röntgenuuring, üldine ja biokeemiline analüüs veri, tsütoloogiline uuring röga ja uriin. Lisaks on soovitatav määrata meestel eesnäärmespetsiifiline antigeen ja naistel CA-125 (munasarjakasvaja antigeen). Prognoos on ebasoodne, patsiendid surevad põhihaiguse, tüsistuste või ravimata lihaskahjustuse tõttu.

Juveniilne dermatomüosiit. Dermatomüosiidiga patsientide hulgas on ligikaudu 25% lapsi, kellel on kliiniline ja histoloogiline pilt vaskuliidist koos naha, lihaste, seedetrakti, neerude ja muude elundite kahjustusega. Sageli tekivad nahanekroosi kolded, lihaste, neerude ja seedetrakti isheemiline infarkt. Haiguse progresseerumisel tekivad lihaste ja periartikulaarse nahaaluse koe lupjumise tõttu kontraktuurid. Haiguse prognoos on sama, mis täiskasvanutel. Kuid on arvamus, et lastel on parem prognoos kui täiskasvanutel. Võib-olla on see lahknevus tingitud erinevusest diagnostilised kriteeriumid juveniilne dermatomüosiit.

Müosiit koos lisanditega. See vorm viitab põletikulistele müopaatiatele, on juhuslik ja sarnaneb kliiniliselt polümüosiidiga. Haigus areneb tavaliselt vanematel meestel, avaldub nii jäsemete proksimaalsete kui ka distaalsete lihaste fookuskaugusena ning on aeglase progresseerumisega. Iseloomulik müosiidile koos "kaasamiste" varajase väljanägemisega väljendunud nõrkus nelipealihased, sõrmede ja randme painutajad. Lihase biopsias leitud tüüpiline histoloogiline tunnus on vakuoolid, mis on ümbritsetud amüloidi sisaldavate basofiilsete graanulite servaga. Elektronmikroskoopia abil leitakse sarkoplasmast ja tuumadest inklusioone, mis meenutavad kujult paramüksoviiruste nukleokapsiide. Vereseerumis autoantikehi ei ole. Iseloomulik on resistentsus glükokortikoidide ja teiste immunosupressiivsete ravimite suhtes. 5-10 aasta pärast kaotavad patsiendid haiguse kroonilise progresseerumisega iseseisva liikumise võime.

Reumaatiliste haigustega seotud dermatomüosiit ja polümüosiit. Proksimaalsete lihaste kahjustus, mis on identne polümüosiidiga, võib olla süsteemse sklerodermiaga, reumatoidartriit, süsteemne erütematoosluupus ja harvem sõlmeline periarteriit ja reuma. Kuid enamasti on müosiit sidekoe segahaiguse komponent. See dermatomüosiidi-polümüosiidi vorm moodustab 20% kõigist ristsündroomidest, mida iseloomustavad polüartriit ja Raynaud’ fenomen, antinukleaarsete autoantikehade kõrge tiiter ja CPK aktiivsuse tõus. Lihasbiopsia ei too alati kaasa diferentsiaaldiagnostika, kuna tuvastatud patoloogilised muutused lihastes on polümüosiidi ja teiste sidekoehaiguste korral sarnased. Reeglina allub see hästi glükokortikoidravile.

Diagnostika

Laboratoorsed ja instrumentaalsed uuringud

Kõiki polümüosiidi vorme iseloomustab lihasensüümide (CPK, aldolaas, LDH, ASL ja ALT) aktiivsuse tõus, mille raskusaste on korrelatsioonis haiguse aktiivsuse astmega. Üldise vereanalüüsi parameetrid on normaalsed. Enamikul (80-90%) patsientidest tuvastatakse autoantikehad tuuma- ja tsütoplasmaatiliste antigeenide vastu. HEp-2 rakkude vastaste autoantikehade olemasolu on standardne diagnostiline test.

Kõigi põletikuliste müopaatiatega kaasneb spetsiifiliste autoantikehade moodustumine. Nende hulka kuuluvad autoantikehad RNA süntetaaside ülekandmiseks (antikehad J 0 -1 histidüül-tRNA süntetaasi vastu) ja signaali ära tundvad osakesed, mis interakteeruvad müosiini nukleoproteiinidega. Kombineerituna polümüosiidiga süsteemne skleroderma tuvastada antikehad Sel-70 ja SLE ja Sjögreni sündroomiga - Sm, Ro / SS-A La / SS-B.

Elektromüogrammide registreerimisel enamikul patsientidel (80%) ilmneb tüüpiline müopaatiline triaad: motoorsete üksuste väikesed, lühikesed ja mitmefaasilised (rohkem kui neli faasi) aktsioonipotentsiaalid. Kell histoloogiline uuring lihaste biopsia abil tuvastatakse lihaskiudude fokaalne nekroos, degeneratsioon ja fagotsütoos ning põletikulised infiltraadid, mis koosnevad lümfotsüütidest, makrofaagidest ja plasmarakkudest. Skeletilihastes areneb regeneratsioon koos lihaselementide basofiiliaga, lihaste tuumade arvu ja suuruse suurenemisega. Lihaskiudude atroofia areneb piki lihaskimpude perifeeriat, mis on tingitud endoteeli nekroosist ja kapillaaride arvu vähenemisest. Haiguse kroonilises käigus moodustuvad interstitsiaalsed kiulised infiltraadid.

Diagnostilised kriteeriumid

Diagnostilised kriteeriumid töötasid välja A. Bohan et J.B. Petter aastal 1975. Neid kriteeriume tuleks täiendada punktidega mittepurustava artriidi esinemise ja J 0 -1 autoantikehade tuvastamise kohta. Kui tuvastatakse üht tüüpi nahakahjustus ja neli muud märki punktidest 1-4 ja J 0 -1 autoantikehad, on diagnoos usaldusväärne (tundlikkus - 98,9%, spetsiifilisus - 95,2%).

Dermatomüosiidi-polümüosiidi diagnostilised kriteeriumid (vastavalt A. Bohan, J. B. Petter, 1975):

  • Õla- ja vaagnavöötme lihaste ning kaela eesmiste painutajate sümmeetriline nõrkus, mis progresseerub mitme nädala või kuu jooksul koos düsfaagia või hingamislihaste haaratusega või ilma.
  • Lihaste histoloogiline uurimine näitab 1. ja 2. tüüpi lihasfibrillide nekroosi tunnuseid, fagotsütoosi, regeneratsiooni koos basofiiliaga, suurte tuumade ja nukleoolidega sarkolemmas, perifastsiaalset atroofiat, müofibrillide suuruse varieeruvust, põletikulist eksudaati.
  • Lihasensüümide (CPK, aldolaas, AST, ALT ja LDH) kontsentratsiooni suurendamine seerumis.
  • Elektromüograafilised muutused: lühikesed, väikesed mitmefaasilised motoorsed üksused, fibrillatsioonid jne.
  • Dermatoloogilised ilmingud, sealhulgas silmalaugude naha heliotroopne värvus koos periorbitaalse tursega; ketendav erütematoosne dermatiit käte tagaküljel, eriti metakarpofalangeaalsete ja proksimaalsete interfalangeaalsete liigeste kohal (Gottroni sümptom) ning nahakahjustused põlve, küünarliigeste, näo, kaela, rindkere ülaosas.

Diferentsiaaldiagnoos

Üldine lihasnõrkus või proksimaalsete lihaste nõrkus koos tüüpiliste nahamuutustega on iseloomulikud tunnused dermatomüosiit-polümüosiit. Kuid lihasnõrkus, millega kaasneb või ei kaasne müalgia, võib olla seotud paljude teiste haigustega.

Haigused, millega kaasneb proksimaalsete skeletilihaste rühmade nõrkus ja raske müalgia
(V.S. Gasilin et al., 2000 järgi)

Haigused, millega kaasneb proksimaalsete skeletilihaste rühmade nõrkus ja millega ei kaasne müalgia
(V.S. Gasilin et al., 2000 järgi)

  1. Nakkuslik müosiit: müosiit koos toksoplasmoosiga, trihhinoos, tsüstitsirkoos, viiruslik müosiit;
  2. Metaboolsed müopaatiad: äge alkohoolne müopaatia, McArdle'i tõbi, karnitiin-palmetüültransferaasi puudulikkus;
  3. Endokriinsed müopaatiad: primaarne ja sekundaarne hüpotüreoidism, mis tahes etioloogiaga osteomalaatsia;
  4. Muud: hüpokaleemia, levostatiini, gemfibrosiili, epsilon-aminokaproonhappe jne võtmine.
  1. demüeliniseerivad polüneuropaatiad;
  2. Vahelduv äge porfüüria;
  3. Neuromuskulaarse sünapsi kahjustusega haigused: myasthenia gravis, Lambert-Eatoni sündroom, Kugelberg-Welanderi seljaaju amüotroofia, juveniilsed või täiskasvanud vormid;
  4. Progresseeruvad lihasdüstroofiad: otsavöö (Erbi müodüstroofia), näo-õla-õla (Landouzy-Dejerine’i müodüstroofia);
  5. Endokriinsed müopaatiad:,;
  6. Metaboolsed müopaatiad: happelise maltaasi puudulikkus (täiskasvanute vorm), krooniline alkohoolne müopaatia;
  7. Ravimitest põhjustatud müopaatiad (ravimite kõrvalmõjuna: penitsillamiin, asidotümidiin, tsimetidiin, ipeak, kolhitsiin, plaqueniil).

Ravi

Peamised ravimid raske dermatomüosiidi-polümüosiidi ravis on glükokortikoidid (prednisoloon, metüülprednisoloon). Glükokortikoidide algannus on vahemikus 1 kuni 2 mg / kg päevas, mida võetakse 3 korda päevas 2-3 nädala jooksul, seejärel üks kord hommikul. Paranemine toimub 3-4 ravinädala jooksul, kuid mõnel patsiendil pärast 3 kuud. Efekti puudumine selleks ajaks on glükokortikoidide annuse suurendamise aluseks.

Pärast patsientide seisundi parandamist, lihasjõu ja CPK normaliseerimist vähendatakse prednisolooni ööpäevast annust 5 mg võrra iga 4 nädala järel koos kohustusliku regulaarse lihasjõu ja CPK aktiivsuse jälgimisega seerumis. Kuid tuleb arvestada, et prednisoloon võib ravi alguses vähendada CPK aktiivsust ilma põletikku ja lihaste infiltratsiooni vähendamata. Glükokortikoidide suurte annuste kõrvaltoimete vähendamiseks on vaja neid kombineerida H2-blokaatorite, D-vitamiini ja kaltsiumipreparaatide võtmisega. Pärast langust päevane annus kuni 40 mg viiakse üle 80 mg ravimi võtmisele ülepäeviti. Kui haigus areneb retsidiivina, suurendatakse ravimi annust uuesti stabiilse paranemiseni.

3-kuulise ravi ebaefektiivsuse korral suurte glükokortikoidide annustega on soovitatav välja kirjutada asatiopriini annuses 2-3,5 mg / kg / päevas 2-3 annusena. Toime ilmneb 4-5 kuu pärast, efektiivsuse näitajaks on lümfotsüütide arvu vähenemine 750 µl -1-ni. AT viimased aastad kasutage metotreksaati algannuses 10 mg/nädalas, millele järgneb järkjärguline suurendamine 0,5 mg/kg/nädalas. Nende ravimite kombineeritud ravi glükokortikoididega võib vähendada viimaste annust. Tsüklofosfamiid ja tsüklosporiin on vähem tõhusad ja neid kasutatakse interstitsiaalse kopsufibroosi tekkeks. Kuid kõik need ravimid pärsivad vere moodustumist, põhjustavad seedetrakti häireid ja suurendavad infektsioonide riski.

Vastavalt uusim uurimus, glükokortikoidide ebaefektiivsuse korral on paranemist võimalik saavutada normaalse immunoglobuliini intravenoosse manustamisega annuses 0,4 g/kg/päevas 5 päeva jooksul. Plasmafereesi kasutamine on näidustatud raskete dermatomüosiidi-polümüosiidi vormidega patsientidele, keda ravitakse glükokortikoidide kombinatsiooniga asatiopriini või metotreksaadiga.

Väga tähtsust omab patsientide taastusravi füsioteraapia, harjutusravi ja abivahendite abil. Haiguse ägedas faasis teeb patsient metoodiku abiga passiivseid harjutusi ja lihaspingeid, seisundi paranemisel on näidustatud isomeetrilised ja isotoonilised harjutused lihasjõu taastamiseks.

Prognoos

Enamiku patsientide ravi on tõhus, kuid totaalne suremus dermatomüosiidi-polümüosiidi korral on 4 korda kõrgem kui üldpopulatsioonis. Viieaastane elulemus on 80%, lastel veelgi suurem.

Prognoos on halvem naistel ja eakatel patsientidel, kellel on äge ja raske haigus. kõrge palavik, raske düsfaagia, siseorganite kahjustus), hiline diagnoos ja ebapiisav ravi, seerumi antikehade olemasolu J 0 -1 ja pahaloomulised kasvajad.