Liikumishäirete sündroomid. Liikumishäired II. püramiid- ja parapüramidaalsüsteemide kahjustus

Liikumishäirete sündroomid

Vastsündinute ja imikute motoorsed häired erinevad põhimõtteliselt vanemate laste ja täiskasvanute omadest. Ajukahjustus ontogeneesi algfaasis põhjustab enamikul juhtudel üldistatud muutusi, mis muudab paikse diagnoosimise äärmiselt keeruliseks; sagedamini saame rääkida vaid teatud ajuosade valdavast kahjustusest.

Sellel vanuseperioodil on püramidaalsete ja ekstrapüramidaalsete häirete eristamine väga raske. Liikumishäirete diagnoosimisel esimesel eluaastal on peamised tunnused lihastoonus ja refleksiaktiivsus. Lihastoonuse muutuste sümptomatoloogia võib sõltuvalt lapse vanusest olla erinev. See kehtib eriti esimese ja teise vanuseperioodi kohta (kuni 3 kuud), mil lapsel on füsioloogiline hüpertensioon.

Lihastoonuse muutused väljenduvad lihaste hüpotoonia, düstoonia ja hüpertensioonina. Lihase hüpotoonia sündroomi iseloomustab passiivsete liigutuste vastupanuvõime vähenemine ja nende mahu suurenemine. Spontaanne ja vabatahtlik motoorne aktiivsus on piiratud, kõõluste refleksid võivad olenevalt närvisüsteemi kahjustuse tasemest olla normaalsed, suurenenud, vähenenud või puududa. Lihashüpotoonia on vastsündinutel ja imikutel üks sagedamini avastatud sündroome. See võib avalduda sünnist saati, nagu ka neuromuskulaarsete haiguste kaasasündinud vormide, lämbumise, intrakraniaalsete ja spinaalsete sünnitraumade, perifeerse närvisüsteemi kahjustuste, mõnede pärilike ainevahetushäirete, kromosomaalsete sündroomide ja kaasasündinud või varakult omandatud dementsusega lastel. . Samal ajal võib hüpotensioon ilmneda või muutuda tugevamaks igas vanuses, kui haiguse kliinilised sümptomid algavad mitu kuud pärast sündi või on oma olemuselt progresseeruvad.

Sünnist saadik väljendunud hüpotensioon võib muutuda normotensiooniks, düstooniaks, hüpertensiooniks või jääda juhtivaks sümptomiks kogu esimese eluaasta jooksul. Lihase hüpotoonia kliiniliste ilmingute raskusaste varieerub passiivsete liigutuste vastupanu vähesest vähenemisest kuni täieliku atoonia ja aktiivsete liigutuste puudumiseni.

Kui lihaste hüpotoonia sündroom ei ole selgelt väljendunud ja ei ole kombineeritud teiste neuroloogiliste häiretega, siis see kas ei mõjuta lapse ealist arengut või põhjustab motoorse arengu pidurdumist, sagedamini elu teisel poolel. Viivitus on ebaühtlane, keerukamad motoorsed funktsioonid hilinevad, mis nõuab nende rakendamiseks paljude lihasrühmade koordineeritud tegevust. Nii et istuv laps istub 9 kuud, kuid ei saa ise istuda. Sellised lapsed hakkavad hiljem kõndima ja toega kõndimise periood lükkub pikka aega edasi.

Lihase hüpotoonia võib piirduda ühe jäsemega (käsivarre sünnitusabi, jala traumaatiline parees). Sel juhul on viivitus osaline.

Lihase hüpotoonia väljendunud sündroom mõjutab märkimisväärselt motoorse arengu hilinemist. Seega võivad Werdnig-Hoffmanni spinaalse amüotroofia kaasasündinud vormis esinevad motoorsed 9-10-kuusel lapsel vastata 2-3 kuu vanusele. Motoorse arengu hilinemine põhjustab omakorda psüühiliste funktsioonide kujunemise iseärasusi. Näiteks võimetus objektist vabatahtlikult haarata viib visuaal-motoorse koordinatsiooni ja manipulatiivse tegevuse alaarenguni. Kuna lihaste hüpotooniat kombineeritakse sageli teiste neuroloogiliste häiretega (krambid, vesipea, kraniaalnärvi parees jne), võivad viimased muuta hüpotooniast kui sellisest tingitud arengupeetuse olemust. Samuti tuleb märkida, et hüpotoonia sündroomi enda kvaliteet ja selle mõju arengupeetusele on sõltuvalt haigusest erinev. Krampide, kaasasündinud või varakult omandatud dementsuse korral pole motoorse arengu hilinemise põhjuseks mitte niivõrd hüpotensioon, kuivõrd vaimse arengu hilinemine.

Esimese eluaasta laste liikumishäirete sündroomiga võib kaasneda lihasdüstoonia (seisund, mil lihaste hüpotensioon vaheldub hüpertensiooniga). Puhkeolekus näitavad need lapsed passiivsete liigutuste ajal üldist lihaste hüpotooniat. Proovides aktiivselt sooritada mis tahes liikumist positiivsete või negatiivsete emotsionaalsete reaktsioonidega, tõuseb lihastoonus järsult ja väljenduvad patoloogilised toonilised refleksid. Selliseid seisundeid nimetatakse düstoonilisteks rünnakuteks. Kõige sagedamini täheldatakse lihasdüstooniat lastel, kes on põdenud hemolüütilist haigust Rh või ABO kokkusobimatuse tagajärjel. Raske lihasdüstoonia sündroom muudab lapsel peaaegu võimatuks kehatüve sirgendavate reflekside ja tasakaalureaktsioonide tekke pidevalt muutuva lihastoonuse tõttu. Kerge mööduva lihasdüstoonia sündroom ei mõjuta oluliselt lapse vanusega seotud motoorset arengut.

Lihase hüpertensiooni sündroomi iseloomustab passiivsete liigutuste vastupanuvõime suurenemine, spontaanse ja vabatahtliku motoorse aktiivsuse piiramine, kõõluste reflekside suurenemine, nende tsooni laienemine ja jalgade kloonus. Lihastoonuse tõus võib valitseda painutaja- või sirutajalihaste rühmades, reite lähenduslihastes, mis väljendub kliinilise pildi teatud spetsiifilisuses, kuid on vaid suhteline kriteerium väikelastel paikse diagnoosimisel. Müelinisatsiooniprotsesside mittetäielikkuse tõttu ei saa Babinsky, Oppenheimi, Gordoni jne sümptomeid alati pidada patoloogilisteks. Tavaliselt väljenduvad need ebamääraselt, ei ole püsivad ja nõrgenevad lapse arenedes, kuid lihastoonuse tõusuga muutuvad nad heledaks ja neil ei ole kalduvust tuhmuda.

Lihase hüpertensiooni sündroomi raskusaste võib varieeruda väikesest vastupanuvõime suurenemisest passiivsetele liigutustele kuni täieliku jäikuseni (decerebrate rigidity poos), mil kõik liigutused on praktiliselt võimatud. Sellistel juhtudel ei suuda isegi lihasrelaksandid põhjustada lihaste lõdvestamist, veel vähem passiivseid liigutusi. Kui lihashüpertensiooni sündroom on kergelt väljendunud ja seda ei kombineerita patoloogiliste tooniliste reflekside ja muude neuroloogiliste häiretega, võib selle mõju staatiliste ja lokomotoorsete funktsioonide arengule avalduda nende väikeses hilinemises esimese eluaasta erinevatel etappidel. Olenevalt sellest, millistel lihasrühmadel on rohkem toonust tõusnud, hilineb teatud motoorsete oskuste diferentseerumine ja lõplik kinnistamine. Seega täheldatakse käte lihastoonuse tõusuga käte esemele suunamise, mänguasja haaramise, esemetega manipuleerimise jne arengu hilinemist.. Eriti kahjustub käte haaramisvõime areng. Lisaks sellele, et laps hakkab mänguasja hiljem kätte võtma, säilitab ta pikaks ajaks küünarliigese ehk kogu käega haarde. Sõrmehaare (pincer grip) areneb aeglaselt ja nõuab mõnikord täiendavat stimulatsiooni. Käte kaitsefunktsiooni areng võib hilineda ning seejärel hilinevad tasakaalureaktsioonid lamavas asendis, istudes, seistes ja kõndides.

Jalgade lihastoonuse tõusuga hilineb jalgade toetusreaktsiooni ja iseseisva seismise kujunemine. Lapsed ei taha jalgadel seista, eelistavad roomata ja seisavad varvastel, kui neid toetatakse.

Väikeaju häired esimesel eluaastal võivad olla väikeaju alaarengu, asfüksia ja sünnitrauma tagajärjel tekkinud kahjustuse ning harvadel juhtudel päriliku degeneratsiooni tagajärg. Neid iseloomustab lihastoonuse langus, koordinatsiooni häired käte liigutamisel ning tasakaalureaktsioonide häire, kui püütakse omandada istumise, seismise, seismise ja kõndimise oskusi. Väikeaju sümptomid ise - kavatsusvärin, koordinatsiooni kaotus, ataksia - saab tuvastada alles pärast lapse vabatahtliku motoorse aktiivsuse arengut. Koordinatsioonihäireid saab kahtlustada, kui jälgite, kuidas laps käe mänguasja järele sirutab, sellest kinni haarab, suhu toob, istub, seisab, kõnnib.

Halva koordinatsiooniga imikud teevad mänguasja haaramisel palju tarbetuid liigutusi, mis on eriti väljendunud istumisasendis. Iseseisev istumisoskus areneb hilja, 10-11 kuuks. Mõnikord on isegi selles vanuses lastel raske tasakaalu säilitada, nad kaotavad selle, kui proovivad end küljele pöörata või mõnda eset üles tõsta. Kukkumishirmu tõttu ei manipuleeri laps esemetega pikka aega kahe käega; Ta hakkab aasta pärast kõndima ja sageli kukub. Mõned häiritud tasakaalureaktsioonidega lapsed eelistavad roomata, kui nad peaksid juba iseseisvalt kõndima. Harvemini võib esimese eluaasta laste väikeaju sündroomi korral täheldada horisontaalset nüstagmi ja kõnehäireid väikeaju düsartria varajase märgina. Nüstagmi esinemine ja väikeaju sündroomi sage kombinatsioon muude kraniaalse innervatsiooni häiretega võivad anda arengupeetusele teatud spetsiifilisuse, mis väljendub silmanägemise fikseerimise ja jälgimise funktsiooni, visuaal-motoorse koordinatsiooni ja ruumihäirete väljendunud viivituses. orientatsiooni. Düsartrilised häired mõjutavad eriti ekspressiivse keeleoskuse arengut.

Esimese eluaasta laste motoorsete häirete kõige levinum vorm on tserebraalparalüüsi sündroom (CP). Selle sündroomi kliinilised ilmingud sõltuvad lihaste toonuse raskusastmest, mille tõusu täheldatakse erineval määral mis tahes vormis ajuhalvatuse korral. Mõnel juhul valitseb kõrge lihastoonus lapsel sünnist saati. Kuid sagedamini areneb lihaste hüpertensioon pärast hüpotensiooni ja düstoonia etappe. Sellistel lastel on pärast sündi lihastoonus madal, spontaansed liigutused kehvad ja tingimusteta refleksid allasurutud. Teise elukuu lõpuks, kui laps on lamavas asendis ja üritab pead püsti hoida, ilmneb düstooniline staadium. Laps muutub perioodiliselt rahutuks, tema lihastoonus tõuseb, käed sirutuvad õlgade sisemise pöörlemisega välja, käsivarred ja käed on pronatsioonis, sõrmed on rusikasse surutud; jalad on sirutatud, kokkutõmbunud ja sageli ristatud. Düstoonilised rünnakud kestavad paar sekundit, korduvad kogu päeva jooksul ja võivad vallandada välised stiimulid (valju koputamine, teise lapse nutt).

Liikumishäired tserebraalparalüüsi korral on tingitud asjaolust, et ebaküpse aju kahjustus häirib selle küpsemise etappide järjestust. Kõrgemad integratsioonikeskused ei oma primitiivseid ajutüve refleksimehhanisme pärssivat toimet. Tingimusteta reflekside vähenemine viibib, vabanevad patoloogilised toonilised emakakaela ja labürindi refleksid. Koos lihastoonuse tõusuga takistavad need sirgumis- ja tasakaalureaktsioonide järjepidevat arengut, mis on esimese eluaasta laste staatiliste ja lokomotoorsete funktsioonide arengu aluseks (pea hoidmine, mänguasjast kinni võtmine, istumine, seistes, kõndides).

Tserebraalparalüüsiga laste psühhomotoorse arengu häirete tunnuste mõistmiseks on vaja kaaluda tooniliste reflekside mõju vabatahtliku motoorse aktiivsuse, aga ka kõne ja vaimsete funktsioonide kujunemisele.

Tooniline labürindi refleks. Selili asendis väljendunud toonilise labürindi refleksiga lapsed ei saa oma pead kallutada, käsi ette sirutada, et neid suu juurde tuua, esemest kinni haarata ning hiljem haarata, end üles tõmmata ja istuda. Neil puuduvad eeldused objekti fikseerimise ja vaba jälgimise arendamiseks igas suunas, optiline püstuvusrefleks pähe ei arene ning pealiigutused ei saa vabalt jälgida silmade liikumist. Käe-silma koordinatsiooni areng on häiritud. Sellistel lastel on raskusi seljalt küljele ja seejärel kõhule pööramisega. Raskematel juhtudel, isegi esimese eluaasta lõpuks, toimub seljalt makku pööramine ainult “blokiga”, st vaagna ja keha ülaosa vahel puudub väänd. Kui laps ei saa lamavas asendis pead kallutada ega väändega kõhuli keerata, pole tal eeldusi istumisfunktsiooni arendamiseks. Toonilise labürindi refleksi raskusaste sõltub otseselt lihastoonuse tõusu astmest.

Kui toonilise labürindi refleks väljendub lamavas asendis suurenenud paindetoonuse tagajärjel, on pea ja kael kõverdatud, õlad ette-alla surutud, kõikides liigestes kõverdatud käed on rinna all, käed surutakse kokku. rusikad, vaagen on üles tõstetud. Selles asendis ei saa laps pead tõsta, külgedele pöörata, käsi rinna alt vabastada ja neile ülakeha toetamiseks toetuda, jalgu painutada ja põlvitada. Istumiseks on raske kõhult seljale pöörata. Järk-järgult painutatud selg põhjustab rindkere lülisamba kyfoosi arengut. See asend takistab keti püstuvusreflekside teket lamavas asendis ja lapse vertikaalasendi omandamist ning välistab ka sensoorse-motoorse arengu ja vokaalsete reaktsioonide võimaluse.

Toonilise labürindi refleksi mõju sõltub teatud määral esialgsest spastilisuse tüübist. Mõnel juhul on sirutajakõõluse spastilisus nii tugev, et seda saab väljendada lamavas asendis. Seetõttu tõmbavad kõhuli lamavad lapsed kõverdamise asemel pead sirgu, viskavad tagasi ja tõstavad ülakeha. Vaatamata pea sirutusasendile püsib käte painutajate lihastoonus kõrgendatud, käed ei toeta keha ja laps kukub selili.

Asümmeetriline emakakaela tooniline refleks (ASTR) on üks tserebraalparalüüsi kõige enam väljendunud reflekse. ASTR-i raskusaste sõltub käte lihastoonuse tõusu määrast. Käte tõsiste kahjustuste korral ilmneb refleks peaaegu samaaegselt pea küljele pööramisega. Kui käed on vaid kergelt mõjutatud, nagu kerge spastilise dipleegia puhul, tekib ASTD vahelduvalt ja selle tekkeks on vaja pikemat latentsusperioodi. ASTR on rohkem väljendunud lamavas asendis, kuigi seda võib täheldada ka istuvas asendis.

ASTR koos toonilise labürindi refleksiga takistab mänguasjast haaramist ja käe-silma koordinatsiooni arendamist. Laps ei saa oma käsi ettepoole liigutada, et tuua käed keskjoonele lähemale ja vastavalt sellele hoida objekti, mida ta vaatab, mõlema käega. Laps ei saa kätte pandud mänguasja suu ega silmade juurde tuua, sest kui ta üritab kätt painutada, pöördub ta pea vastupidises suunas. Käe pikendamise tõttu ei suuda paljud lapsed sõrmi imeda, nagu enamik terveid lapsi teeb. ASTR on enamikul juhtudel rohkem väljendunud paremal küljel, mistõttu eelistavad paljud tserebraalparalüüsiga lapsed kasutada vasakut kätt. Väljendunud ASTD korral on lapse pea ja silmad sageli ühes suunas fikseeritud, nii et tal on raske vastasküljel asuvat objekti jälgida; selle tulemusena areneb ühepoolse ruumilise agnosia sündroom ja moodustub spastiline tortikollis. lülisamba skolioos.

Koos toonilise labürindi refleksiga muudab ASTR külje- ja kõhuli keeramise keeruliseks. Kui laps pöörab pea küljele, ei lase tekkiv ASTR kehal koos peaga liikuda ning laps ei saa oma kätt keha alt vabastada. Ühele küljele pööramise raskus ei lase lapsel arendada keha edasiliikumisel raskuskeskme ühelt käest teisele ülekandmist, mis on vajalik vastastikuse roomamise arendamiseks.

ASTR rikub tasakaalu istumisasendis, kuna lihastoonuse levik ühel küljel (suureneb valdavalt sirutajalihastes) on vastupidine selle levikule teisele (valdavalt suurenenud painutajates). Laps kaotab tasakaalu ja kukub külili ja tahapoole. Ettepoole kukkumise vältimiseks peab laps pead ja kere kallutama. ASTP mõju "kukla" jalale võib lõpuks viia puusaliigese subluksatsioonini, mis on tingitud puusa painde, sisemise rotatsiooni ja aduktsiooni kombinatsioonist.

Sümmeetriline emakakaela tooniline refleks. Kui sümmeetriline emakakaela toonikrefleks on tõsine, ei suuda põlvedele asetatud käte ja keha suurenenud paindetoonusega laps käsi sirgu ajada ja neile toetuda, et oma keharaskust toetada. Selles asendis pea kaldub, õlad tõmbuvad tagasi, käed röövitakse, küünarliigestes painutatakse ja käed surutakse rusikasse. Emakakaela sümmeetrilise toonimisrefleksi mõjul kõhuli asendis tõuseb järsult lapse lihaste toonus jalgade sirutajates, nii et neid on raske puusa- ja põlveliigestest painutada ja põlvili viia. Seda asendit saab kõrvaldada, kui tõstad passiivselt lapse pead, haarates tema lõugast.

Kui sümmeetriline emakakaela toonikrefleks on tõsine, on lapsel raske pea kontrolli all hoida ja sellest tulenevalt istuvas asendis püsida. Pea tõstmine istumisasendis suurendab käte sirutajakõõluse toonust ja laps langeb tagasi; pea langetamine tõstab käte paindetoonust ja laps langeb ettepoole. Emakakaela sümmeetriliste tooniliste reflekside isoleeritud mõju lihastoonusele on harva tuvastatav, kuna enamikul juhtudel kombineeritakse neid ASTR-iga.

Tserebraalparalüüsiga laste motoorsete häirete patogeneesis mängivad koos toniseerivate emakakaela- ja labürindirefleksidega positiivset toetavat reaktsiooni ja sõbralikud liigutused (süntsineesia).

Positiivne toetav reaktsioon. Positiivse toetava reaktsiooni mõju liigutustele väljendub sirutajakõõluse toonuse tõusus jalgades, kui jalad puutuvad kokku toega. Kuna tserebraalparalüüsiga lapsed puudutavad seistes ja kõndides alati esimesena oma jalapalle, toetatakse ja stimuleeritakse seda reaktsiooni pidevalt. Kõik jala liigesed on fikseeritud. Jäikad jäsemed võivad küll toetada lapse kehakaalu, kuid raskendavad oluliselt tasakaalureaktsioonide kujunemist, mis nõuavad liigeste liikuvust ja lihaste pidevalt muutuva staatilise seisundi peenregulatsiooni.

Sõbralikud reaktsioonid (sünkinees). Sünkineesi mõju lapse motoorsele aktiivsusele seisneb lihastoonuse tõstmises keha erinevates osades, püüdes aktiivselt ületada mis tahes jäseme spastiliste lihaste vastupanu (st sooritada selliseid liigutusi nagu mänguasjast haaramine, käe sirutamine, võtmine). samm jne). Seega, kui hemipareesiga laps oma terve käega palli tugevalt pigistab, võib lihastoonus tõusta pareetilisel küljel. Spastilise käe sirgendamine võib põhjustada homolateraalse jala sirutajakõõluse toonuse suurenemist. Mõjutatud jala tugev paindumine hempleegiaga lapsel põhjustab haiges käes sõbralikke reaktsioone, mis väljenduvad suurenenud painduvuses küünarnuki- ja randmeliigestes ning sõrmedes. Kahekordse hemipleegiaga patsiendi ühe jala pingeline liikumine võib suurendada spastilisust kogu kehas. Sõbralike reaktsioonide tekkimine takistab sihipäraste liigutuste arengut ja on üks kontraktuuride tekke põhjusi. Tserebraalparalüüsi puhul avaldub sünkinees kõige sagedamini suulihastes (mänguasjast haarata üritades avab laps suu laialt). Tahtliku motoorse aktiivsuse ajal toimivad kõik tooniliste reflekside reaktsioonid samaaegselt, kombineerides omavahel, mistõttu on neid raske eraldi tuvastada, kuigi igal üksikjuhul võib täheldada ühe või teise toonilise refleksi ülekaalu. Nende raskusaste sõltub lihastoonuse seisundist. Kui lihastoonus on järsult suurenenud ja ekstensori spastilisus domineerib, väljenduvad toonilised refleksid. Kahekordse hemipleegia korral, kui käed ja jalad on võrdselt mõjutatud või kui käed on rohkem mõjutatud kui jalad, väljenduvad toonilised refleksid, neid täheldatakse samaaegselt ja neil ei ole kalduvust pärssida. Need on vähem väljendunud ja püsivad spastilise dipleegia ja tserebraalparalüüsi hemipareetilise vormi korral.Spastilise dipleegia korral, kui käed on suhteliselt terved, takistab liigutuste arengut peamiselt positiivne toetav reaktsioon.

Lastel, kellel on olnud vastsündinu hemolüütiline haigus, tekivad äkitselt toonilised refleksid, mis põhjustavad lihastoonuse tõusu - düstoonilise rünnaku. Tserebraalparalüüsi hüperkineetilises vormis on vabatahtlike motoorsete oskuste areng koos näidatud mehhanismidega raske tahtmatute, vägivaldsete liigutuste - hüperkineesi - olemasolu tõttu. Siiski tuleb märkida, et esimese eluaasta lastel on hüperkinees veidi väljendunud. Need muutuvad märgatavamaks teisel eluaastal. Tserebraalparalüüsi atoonilis-astaatilise vormi korral kannatavad rohkem tasakaalureaktsioonid, koordinatsioon ja staatilised funktsioonid. Toonilisi reflekse võib täheldada ainult aeg-ajalt.

Tserebraalparalüüsi kõõluste ja perioste refleksid on kõrged, kuid lihashüpertensiooni tõttu on neid sageli raske esile kutsuda.

Motoorne patoloogia koos sensoorse puudulikkusega põhjustab ka kõne ja vaimse arengu häireid [Mastyukova E. M., 1973, 1975]. Toonilised refleksid mõjutavad artikulatsiooniaparaadi lihaste toonust. Labürintne toonikrefleks aitab tõsta keelejuure lihastoonust, mis raskendab vabatahtlike vokaalsete reaktsioonide teket. Väljendunud ASTR-i korral suureneb liigeslihaste toonus asümmeetriliselt, rohkem "kuklajäsemete" poolel. Ka keele asend suuõõnes on sageli asümmeetriline, mis segab helide hääldamist. Emakakaela sümmeetrilise toonilise refleksi raskusaste loob ebasoodsad tingimused hingamiseks, suu tahtlikuks avanemiseks ja keele ettepoole liikumiseks. See refleks põhjustab toonuse tõusu keele tagaosas; keele ots on fikseeritud, halvasti määratletud ja sageli paadikujuline.

Artikulatsiooniaparaadi häired raskendavad vokaalse aktiivsuse kujunemist ja kõne heli-hääldusaspekti. Selliste laste nutt on vaikne, kergelt moduleeritud, sageli nasaalse varjundiga või eraldi nutt, mida laps inspiratsiooni hetkel tekitab. Liigeselihaste refleksitegevuse häire on ümisemise, pomisemise ja esimeste sõnade hilise ilmumise põhjuseks. Ümisemist ja lobisemist iseloomustab killustatus, madal vokaalaktiivsus ja kehvad helikompleksid. Rasketel juhtudel võib tõelist pikaajalist ümisemist ja pomisemist puududa.

Aasta teisel poolel, kui kombineeritud käe-suu reaktsioonid aktiivselt arenevad, võib ilmneda suuõõne sünkinees - tahtmatu suu avanemine käte liigutamisel. Samal ajal teeb laps suu väga laiaks ja ilmub sunnitud naeratus. Suuline sünkinees ja tingimusteta imemisrefleksi liigne väljendus takistavad ka näo- ja artikulatsioonilihaste vabatahtliku tegevuse arengut.

Seega väljenduvad tserebraalparalüüsi all kannatavate väikelaste kõnehäired motoorse kõne moodustumise hilinemises kombinatsioonis düsartria erinevate vormidega (pseudobulbaarne, väikeaju, ekstrapüramidaalne). Kõnehäirete raskusaste sõltub ajukahjustuse ajast ontogeneesi ajal ja patoloogilise protsessi valdavast lokaliseerimisest. Tserebraalparalüüsi psüühikahäireid põhjustavad nii esmane ajukahjustus kui ka selle arengu sekundaarne hilinemine, mis on tingitud motoorse kõne ja sensoorsete funktsioonide alaarengust. Silma-motoorsete närvide parees, staatiliste ja lokomotoorsete funktsioonide moodustumise viivitus aitavad kaasa nägemisväljade piiramisele, mis vaesustab ümbritseva maailma tajumise protsessi ning viib vabatahtliku tähelepanu, ruumitaju ja kognitiivsete protsesside puudumiseni. Lapse normaalset vaimset arengut soodustavad tegevused, mille tulemuseks on teadmiste kogunemine keskkonna kohta ja aju üldistava funktsiooni kujunemine. Parees ja halvatus piiravad esemetega manipuleerimist ja raskendavad nende tajumist puudutusega. Koos visuaal-motoorse koordinatsiooni alaarenguga takistab objektiivsete toimingute puudumine objektiivse taju ja kognitiivse aktiivsuse kujunemist. Kõnehäired mängivad olulist rolli ka kognitiivse tegevuse häirimisel, mis raskendab kontakti kujunemist teistega.

Praktiliste kogemuste puudumine võib olla vanemas eas kõrgemate ajukoore funktsioonide häirete, eriti ruumikontseptsioonide ebaküpsuse üheks põhjuseks. Vaimse arengu hilinemist soodustavad ka teistega suhtlemise rikkumine, täisväärtusliku mängutegevuse võimatus ja pedagoogiline hooletus. Lihashüpertensioon, toonilised refleksid, kõne- ja psüühikahäired tserebraalparalüüsi korral võivad väljenduda erineval määral. Rasketel juhtudel areneb lihashüpertensioon esimestel elukuudel ja koos tooniliste refleksidega aitab kaasa erinevate patoloogiliste kehahoiakute kujunemisele. Lapse arenedes muutub vanusega seotud psühhomotoorse arengu viivitus selgemaks.

Mõõdukatel ja kergetel juhtudel ei ole neuroloogilised sümptomid ja vanusega seotud psühhomotoorsete oskuste hilinenud areng nii väljendunud. Lapsel arenevad järk-järgult välja väärtuslikud sümmeetrilised refleksid. Motoorsed oskused, hoolimata nende hilisest arengust ja alaväärsusest, võimaldavad lapsel siiski oma defektiga kohaneda, eriti kui käed on kergesti kahjustatud. Need lapsed arendavad pea juhtimist, objektist haaramise funktsiooni, käe-silma koordinatsiooni ja kere pöörlemist. Iseseisvalt istumise, seismise ja kõndimise oskuste omandamine, säilitades samal ajal tasakaalu, on mõnevõrra keerulisem ja võtab kauem aega. Esimese eluaasta tserebraalparalüüsiga laste motoorsete, kõne- ja vaimsete häirete ulatus võib olla väga erinev. See võib puudutada nii kõiki tserebraalparalüüsi tuuma moodustavaid funktsionaalseid süsteeme kui ka selle üksikuid elemente. Tserebraalparalüüsi sündroomi kombineeritakse tavaliselt teiste neuroloogiliste sündroomidega: kraniaalnärvide kahjustus, hüpertensiivne-hüdrotsefaalne, tserebrasteeniline, kramplik, autonoomne-vistseraalne düsfunktsioon.

Valdav enamus motoorseid häireid on seotud kesknärvisüsteemi kahjustusega, s.t. teatud aju- ja seljaaju osad, samuti perifeersed närvid. Liikumishäired on sageli põhjustatud motoorseid toiminguid teostavate närviteede ja keskuste orgaanilistest kahjustustest. Esineb ka nn funktsionaalseid motoorseid häireid, näiteks neuroosidega (hüsteeriline halvatus). Harvemini põhjustavad liikumishäireid luu- ja lihaskonna organite arenguanomaaliad (deformatsioonid), samuti luude ja liigeste anatoomilised kahjustused (luumurrud, nihestused). Mõnel juhul on motoorne rike tingitud lihaskonna haigusest, näiteks teatud lihashaiguste korral (müopaatia jne). Motoorse toimingu taastootmises osalevad mitmed närvisüsteemi osad, mis saadavad impulsse mehhanismidele, mis liigutust vahetult sooritavad, s.t. lihastele.

Motoorse süsteemi juhtiv lüli on motoorne analüsaator otsmikusagara ajukoores. See analüsaator on spetsiaalsete radade kaudu ühendatud aju aluseks olevate osadega - subkortikaalsete moodustiste, keskaju, väikeajuga, mille kaasamine annab liikumisele vajaliku sileduse, täpsuse, plastilisuse, aga ka seljaaju. Mootorianalüsaator suhtleb tihedalt aferentsete süsteemidega, st. tundlikkust juhtivate süsteemidega. Mööda neid radu satuvad proprioretseptorite impulsid ajukooresse, st. motoorsetes süsteemides paiknevad tundlikud mehhanismid - liigesed, sidemed, lihased. Visuaalsetel ja kuulmisanalüsaatoritel on kontrolliv mõju motoorsete toimingute taastootmisele, eriti keeruliste tööprotsesside ajal.

Liikumised jagunevad vabatahtlikeks, mille teke inimestel ja loomadel on seotud ajukoore motoorsete osade osalemisega, ja tahtmatuteks, mis põhinevad tüvemoodustiste ja seljaaju automatismidel.

Kõige sagedasemad motoorsete häirete vormid nii täiskasvanutel kui ka lastel on halvatus ja parees. Halvatus viitab täielikule liikumise puudumisele vastavas elundis, eriti kätes või jalgades (joonis 58). Parees hõlmab häireid, mille puhul motoorne funktsioon on ainult nõrgenenud, kuid mitte täielikult puudega.

Halvatuse põhjused on nakkuslikud, traumaatilised või metaboolsed (skleroos) kahjustused, mis põhjustavad otseselt närviteede ja -keskuste häireid või rikuvad veresoonkonda, mille tagajärjel lakkab nende piirkondade normaalne verevarustus näiteks insuldi ajal.

Halvatus varieerub sõltuvalt kahjustuse asukohast - tsentraalne ja perifeerne. Esineb ka üksikute närvide (radiaal-, ulnar-, istmikunärvi- jne) halvatus.

On oluline, milline motoorne neuron on mõjutatud - tsentraalne või perifeerne. Sõltuvalt sellest on halvatuse kliinilisel pildil mitmeid tunnuseid, mida arvesse võttes saab eriarst määrata kahjustuse asukoha. Tsentraalset halvatust iseloomustab suurenenud lihastoonus (hüpertensioon), kõõluste ja luuümbrise reflekside suurenemine (hüperrefleksia) ning sageli Babinsky (joon. 59), Rossolimo jne patoloogiliste reflekside esinemine. Käte lihasmassi kadu ei esine. või jalad ning isegi halvatud jäse võib vereringehäirete ja tegevusetuse tõttu olla mõnevõrra paistes. Vastupidi, perifeerse halvatuse korral vähenevad või puuduvad kõõluste refleksid (hüpo- või arefleksia), lihastoonuse langus.

(atoonia või hüpotensioon), äkiline lihaste kadu (atroofia). Kõige tüüpilisem paralüüsi vorm, mis mõjutab perifeerset neuronit, on infantiilse halvatuse juhud - lastehalvatus. Ei tohiks arvata, et kõiki selgroo kahjustusi iseloomustab ainult lõtv halvatus. Kui tsentraalses neuronis, eriti püramiidtraktis, on isoleeritud kahjustus, mis, nagu teada, algab ajukoorest, läbib seljaaju, on halvatusel kõik keskse neuroni tunnused. Neid sümptomeid, mis väljenduvad kergemal kujul, nimetatakse "pareesiks". Sõna "halvatus" on meditsiiniterminoloogias määratletud kui "pleegia". Sellega seoses eristavad nad: monopleegia (monoparees), kui üks jäse on mõjutatud (käed või jalad); parapleegia (paraparees) mõlema jäseme kahjustusega; hemipleegia (hemiparees), kui kahjustatud on üks pool kehast (kahjustatud on ühel küljel olev käsi ja jalg); tetrapleegia (tetraparees), mille puhul tuvastatakse nii käte kui ka jalgade kahjustus.

Kesknärvisüsteemi orgaanilisest kahjustusest tekkinud halvatus ei taastu täielikult, kuid võib ravi mõjul nõrgeneda. Kahjustuse jälgi saab tuvastada erinevas vanuses erineva raskusastmega.

Niinimetatud funktsionaalne halvatus või parees ei põhine närvikoe struktuursetel häiretel, vaid areneb motoorse tsooni piirkonnas seisvate inhibeerimiskollete moodustumise tagajärjel. Sagedamini põhjustavad need ägedad reaktiivsed neuroosid, eriti hüsteeria. Enamikul juhtudel on neil hea tulemus.

Liikumishäired võivad peale halvatuse väljenduda ka muudes vormides. Nii võivad tekkida näiteks vägivaldsed, sobimatud, mittevajalikud liigutused, mis on kombineeritud hüperkineesi üldnimetuse alla. Neile

Nende hulka kuuluvad sellised vormid nagu krambid, s.t. tahtmatud lihaste kokkutõmbed. Esinevad kloonilised krambid, mille puhul täheldatakse üksteisele kiiresti järgnevaid lihaste kokkutõmbeid ja lõdvestusi, mis omandavad omapärase rütmi. Toniseerivaid spasme iseloomustab lihasrühmade pikaajaline kokkutõmbumine. Mõnikord esinevad üksikute väikeste lihaste perioodilised tõmblused. See on nn müokloonus. Hüperkinees võib avalduda omapäraste ägedate liigutustena, kõige sagedamini sõrmedes ja varvastes, mis meenutavad ussi liigutusi. Selliseid omapäraseid krampide ilminguid nimetatakse atetoosiks. Värinad on lihaste vägivaldsed rütmilised vibratsioonid, mis omandavad värisemise iseloomu. Värinad võivad tekkida peas, kätes või jalgades või isegi kogu kehas. Koolipraktikas peegeldub käte värisemine õpilaste kirjatöös, mis omandab rütmiliste siksakkide kujul ebaregulaarse iseloomu. Tikid – need tähendavad tavaliselt stereotüüpselt korduvat tõmblemist teatud lihastes. Kui näolihastes täheldatakse tikki, tekivad omapärased grimassid. Esineb pea, silmalaugude, põskede jne tikke. Teatud tüüpi hüperkineesi seostatakse sagedamini subkortikaalsete sõlmede (striatum) kahjustusega ja neid täheldatakse korea või entsefaliidi jääkfaasis. Teatud vägivaldsete liigutuste vormid (tics, treemor) võivad olla oma olemuselt funktsionaalsed ja kaasneda neuroosidega.

Liikumishäired ei väljendu mitte ainult nende tugevuse ja mahu rikkumises, vaid ka nende täpsuse, proportsionaalsuse ja harmoonia rikkumises. Kõik need omadused määravad liigutuste koordineerimise. Liigutuste õige koordineerimine sõltub paljude süsteemide koostoimest - seljaaju tagumised veerud, ajutüvi, vestibulaaraparaat ja väikeaju. Koordinatsioonikaotust nimetatakse ataksiaks. Kliinikus eristatakse erinevaid ataksia vorme. Ataksia väljendub liigutuste ebaproportsionaalsuses, nende ebatäpsuses, mille tagajärjel ei saa keerulisi motoorseid toiminguid õigesti sooritada. Üks paljude süsteemide koordineeritud tegevuse tulemusena tekkiv funktsioon on kõndimine (kõnnimuster). Sõltuvalt sellest, millised süsteemid on eriti häiritud, muutub kõnnaku iseloom dramaatiliselt. Püramiidtrakti kahjustamisel hemipleegia või hemipareesi tõttu tekib hemipleegiline kõnnak: patsient tõmbab halvatud jala, kogu halvatud külje üles.

Liikumisel jääb keha justkui tervest maha. Ataksilist kõnnakut täheldatakse sagedamini seljaaju (tagumiste veergude) kahjustusega, kui on kahjustatud sügavat tundlikkust kandvad teed. Selline patsient kõnnib, sirutades jalad laiali külgedele, ja lööb kannaga vastu põrandat, justkui asetaks jala suurelt. Seda täheldatakse tabes dorsalis'e ja polüneuriidi korral. Väikeaju kõnnakut iseloomustab eriline ebastabiilsus: patsient kõnnib, tasakaalustades küljelt küljele, mis loob sarnasuse väga joobes inimese kõndimisega (purjus kõnnak). Mõnede neuromuskulaarse atroofia vormide puhul, näiteks Charcot-Marie tõve puhul, omandab kõnnak omapärase tüübi: patsient näib esinevat, tõstab jalad kõrgele (“tsirkusehobuse kõnnak”).

Ebanormaalsete laste motoorsete häirete tunnused. Lapsed, kes on kaotanud kuulmise või nägemise (pimedad, kurdid), samuti need, kes kannatavad intelligentsuse alaarengu all (oligofreenia), iseloomustab enamikul juhtudel motoorsfääri originaalsus. Nii on pedagoogilises praktikas juba ammu täheldatud, et enamikul kurtidel lastel on üldine liigutuste koordinatsioonipuudus: kõndides loksuvad tallad, liigutused on hoogsad ja järsud ning esineb ebakindlust. Varem viisid mitmed autorid (Kreidel, Bruck, Betzold) läbi erinevaid eksperimente, mille eesmärk oli uurida nii kurtide dünaamikat kui ka staatikat. Kontrolliti kurttummade kõnnakut lennukis ja ronimisel, pearingluse esinemist pöörlemisel, võimet hüpata ühel jalal kinniste ja avatud silmadega jne. Nende arvamused olid üsna vastuolulised, kuid kõik autorid märkisid kurtide laste motoorset alaarengut võrreldes kuulvate koolilastega.

Prof. F.F. Zasedatelev viis läbi järgmise katse. Ta sundis tavalisi koolilapsi ja kurttummeid ühel jalal seisma. Selgus, et kuuljad koolilapsed võisid avatud ja suletud silmadega ühel jalal seista kuni 30 sekundit, samas vanuses kurdid võivad selles asendis seista mitte kauem kui 24 sekundit ning suletud silmadega lühenes aeg järsult. 10 sekundini.

Seega on kindlaks tehtud, et motoorsfääris kurdid jäävad kuuljatest maha nii dünaamikas kui staatikas. Mõned seostasid kurtide ebastabiilse tasakaalu sisekõrva vestibulaarse aparatuuri puudulikkusega, teised aga kortikaalsete keskuste ja väikeaju häiretega. Mõned tähelepanekud, mille tegi O.D. Kudrjaševa, S.S. Lyapidevsky, näitas, et välja arvatud väike

Rühmad on kurdid, motoorse sfääri ilmse kahjustusega, enamikul neist on motoorne kahjustus mööduv. Pärast süstemaatiliselt läbiviidud kehalise kasvatuse ja rütmikatunde omandavad kurtide liigutused küllaltki rahuldava stabiilsuse, kiiruse ja sujuvuse. Seega on kurtide motoorne alaareng sageli oma olemuselt funktsionaalne ja sellest saab üle vastavate harjutustega. Võimas stiimul kurtide motoorse sfääri arengus on füsioteraapia, doseeritud tegevusteraapia ja sport.

Sarnaseid asju võib öelda ka pimedate laste kohta. On üsna loomulik, et nägemise puudumine vähendab motoorsete võimete ulatust, eriti laias ruumis. Paljud on pimedad, kirjutab prof. F. Tsekh, oma liigutustes otsustusvõimetud ja pelglikud. Nad sirutavad oma käed ette, et vältida nende otsa põrgamist, lohistavad jalgu, tunnetades maad, ja kõnnivad kummargil. Nende liigutused on nurgelised ja kohmakad, paindumisel puudub neis paindlikkus, vestluse ajal ei teata, kuhu käsi panna, haaratakse laudadest ja toolidest. Samas juhib sama autor tähelepanu sellele, et korraliku hariduse tulemusena on võimalik kõrvaldada hulk puudusi pimedate motoorses sfääris.

Moskva pimedate instituudis aastatel 1933–1937 läbi viidud pimedate motoorsfääri uuringud näitasid, et tõsine motoorne rike esineb ainult esimestel õppeaastatel, välja arvatud väike rühm lapsi, kes kannatasid raskelt. ajuhaigused (meningoentsefaliit, eemaldatud väikeaju kasvaja tagajärjed jne). Seejärel arendasid kehalise kasvatuse eritunnid suurepäraselt pimedate motoorseid oskusi. Pimedad lapsed said mängida jalgpalli, võrkpalli1, hüpata üle takistuste ja teha keerulisi võimlemisharjutusi. Igal aastal korraldatavad pimedate laste spordiolümpiaadid (Moskva kool) kinnitavad veel kord, millist edu on võimalik saavutada eripedagoogika abil nägemisest ilma jäänud lastega. See pole aga lihtne ja nõuab palju tööd nii pimedale lapsele kui ka õpetajale. Närvisüsteemi plastilisusel põhinevate kompenseerivate kohanemiste arendamine

1 Pimedate lastega mängitakse jalgpalli ja võrkpalli heliseva palliga.

See kehtib ka mootorisfääri kohta, mis on spetsiaalsete parandusmeetmete mõjul märgatavalt paranenud. Suur tähtsus on pimedaks jäämise aeg ja tingimused, milles pime inimene asus. On teada, et inimesed, kes kaotavad nägemise hilises eas, ei kompenseeri hästi oma motoorset funktsiooni. Need, kes on varakult pimedad, kontrollivad noorest east alates sobiva treeningu tulemusena oma liigutusi paremini ja mõned saavad vabalt laias ruumis liikuda. Kuid ka siin loevad kasvatustingimused. Kui varakult pime laps oli peres olles pideva ema järelevalve all, kasvas üles hellitatud, ei puutunud kokku raskustega ega harjutanud laias ruumis orienteerumist, siis jäävad ka tema motoorsed oskused piiratuks. Just selles lasterühmas täheldatakse ülalmainitud hirmu laia ruumi ees, mis mõnikord omandab erilise hirmu (foobia) iseloomu. Selliste laste anamneesi uurimine näitab, et nende varane areng toimus pideva "ema käest kinni hoidmise" tingimustes.

Raskemaid motoor-motoorse sfääri muutusi leiame intellektipuudega (oligofreeniku) lastel. Selle määrab eelkõige asjaolu, et dementsus on alati sünnieelse perioodi aju alaarengu tagajärg, mis on tingitud teatud haigustest või selle kahjustusest sünnitusel või pärast sündi. Seega tekib lapse vaimupuue varasemast neuroinfektsioonist (meningoentsefaliitist) tingitud struktuursete muutuste alusel ajukoores või traumaatilise ajukahjustuse mõjul. Loomulikult on ajukoore põletikulised, toksilised või traumaatilised kahjustused sageli hajusalt lokaliseeritud ja mõjutavad erineval määral ka aju motoorseid piirkondi. Oligofreenia sügavate vormidega kaasneb sageli raske motoorne düsfunktsioon. Nendel juhtudel täheldatakse halvatust ja pareesi ning sagedamini spastilist hemipareesi või mitmesuguseid hüperkineesi vorme. Kergematel oligofreeniajuhtudel esineb lokaalseid motoorseid häireid harva, kuid esineb üldine motoorsfääri puudulikkus, mis väljendub mõningases mahajäämuses, kohmakates, kohmakates liigutustes. Sellise puudulikkuse aluseks on ilmselt neurodünaamilised häired - närviprotsesside omamoodi inerts. Nendel juhtudel on võimalik motoorse alaarengu märkimisväärselt korrigeerida spetsiaalsete parandusmeetmete abil (füsioteraapia, rütm, käsitsitöö).

Liikumishäire unikaalne vorm on apraksia. Sel juhul ei ole halvatust, kuid patsient ei saa teha keerulist motoorset toimingut. Selliste häirete olemus seisneb selles, et selline patsient kaotab keeruka motoorse toimingu sooritamiseks vajaliku liigutuste jada. Nii näiteks kaob lapsel võime teha tavalisi liigutusi, sättida, kinnitada riideid, paelutada kingi, teha sõlm, lõngastada nõela, õmmelda nööpi jne. Sellised patsiendid jätavad ka käsu peale väljamõeldud toimingud tegemata, näiteks näidata, kuidas nad lusikaga suppi söövad, pliiatsit parandavad, klaasist vett joovad jne. Apraksia patofüsioloogiline mehhanism on väga keeruline. Siin on teatud kahjulike ainete toime tõttu motoorsete stereotüüpide lagunemine, st. konditsioneeritud refleksiühenduste harmoonilised süsteemid. Apraksia esineb kõige sagedamini parietaalsagara supra-marginaalse või nurgelise gyruse kahjustusega. Laste kirjutamishäired (düsgraafia) on üks apraksia häirete liike.

Motoorse analüsaatori roll on meie närvitegevuses äärmiselt oluline. See ei piirdu ainult normaalsete motoorsete tegude osaks olevate vabatahtlike või tahtmatute liigutuste reguleerimisega. Mootorianalüsaator osaleb ka sellistes keerukates funktsioonides nagu kuulmine, nägemine ja puudutus. Näiteks on täielik nägemine võimatu ilma silmamuna liikumiseta. Kõne ja mõtlemine põhinevad põhimõtteliselt liikumisel, kuna motoorne analüsaator liigutab kõiki teistes analüsaatorites moodustunud kõnereflekse* „Meie mõtte algus on lihaste liikumine,“ kirjutas I.M. Sechenov.

Liikumishäirete, nagu halvatus, parees ja hüperkinees, ravi peeti pikka aega ebaefektiivseks. Teadlased tuginesid varem loodud ideedele nende häirete patogeneesi olemuse kohta, mis põhinevad pöördumatutel nähtustel, nagu närvirakkude surm kortikaalsetes keskustes, närvijuhtide atroofia jne.

Motoorsete tegude rikkumiste patoloogiliste mehhanismide põhjalikum uurimine näitab aga, et varasemad ideed motoorsete defektide olemuse kohta polnud kaugeltki täielikud. Nende mehhanismide analüüs tänapäevase neurofüsioloogia ja kliinilise praktika valguses näitab, et liikumishäire on kompleksne kompleks, mille komponentideks ei ole ainult lokaalsed (tavaliselt pöördumatud defektid), vaid ka mitmed neurodünaamiliste häirete põhjustatud funktsionaalsed muutused, mis parandada motoorsete defektide kliinilist pilti. Need rikkumised, nagu näitavad uuringud M.B. Eidinova ja E.N. Pravdina-Vinarskaya (1959) terapeutiliste ja pedagoogiliste meetmete süstemaatilise rakendamisega (spetsiaalsete biokeemiliste stimulantide kasutamine, mis aktiveerivad sünapside aktiivsust, samuti spetsiaalsed harjutused füsioteraapias koos mitmete hariduslike ja pedagoogiliste meetmetega, mille eesmärk on lapse tahte kasvatamisel, sihikindla tegevusega defekti ületamiseks) eemaldab olulisel hulgal juhtudel need patoloogilised kihid. See omakorda viib motoorse funktsiooni kahjustuse taastamiseni või paranemiseni.

Nägemishäired

Nägemiskahjustuse põhjused ja vormid. Tõsised nägemiskahjustused ei pruugi olla närvisüsteemi nägemisseadmete - võrkkesta, nägemisnärvide ja ajukoore nägemiskeskuste - esmase kahjustuse tagajärg. Nägemishäired võivad tekkida ka silma perifeersete osade – sarvkesta, läätse, valgust murdva keskkonna jne – haiguste tagajärjel. Sellistel juhtudel võib valgusstiimulite ülekanne retseptornärviseadmetele täielikult katkeda (täielik pimedus). ) või olla piiratud (halb nägemine).

Raske nägemiskahjustuse põhjused on mitmesugused infektsioonid – kohalikud ja üldised, sh neuroinfektsioonid, ainevahetushäired, traumaatilised silmavigastused ja silmamuna ebanormaalne areng.

Nägemishäirete hulgas on esiteks vorme, mille korral nägemisteravus kannatab kuni täieliku pimeduseni. Nägemisteravus võib halveneda, kui kahjustatud on silmaaparaat ise: sarvkest, lääts, võrkkest.

Võrkkesta on silmamuna sisemine kiht, mis vooderdab silmapõhja. Silmapõhja keskosas

Seal on nägemisnärv, millest pärineb nägemisnärv. Nägemisnärvi eripäraks on selle struktuur. See koosneb kahest osast, mis kannavad ärritust võrkkesta välimisest ja sisemisest osast. Esiteks väljub nägemisnärv ühe üksusena silmamunast, siseneb koljuõõnde ja kulgeb piki ajupõhja, seejärel lähevad võrkkesta välimistest osadest ärritust kandvad kiud (kesknägemine) nende külge tahapoole ja kiud, mis kannavad ärritust võrkkesta sisemistest osadest (külgnägemine), täielikult ristunud. Pärast dekussiooni moodustuvad parem- ja vasakpoolsed nägemistraktid, mis sisaldavad kiude nii oma küljelt kui ka vastasküljelt. Mõlemad visuaalsed traktid on suunatud genikulaarsetesse kehadesse (subkortikaalsetesse nägemiskeskustesse), millest saab alguse Graziole kimp, mis kannab ärrituse aju kuklasagara kortikaalsetesse väljadesse.

Kui nägemisnärv on kahjustatud, tekib ühe silma pimedus - amauroos. Optilise kiasmi kahjustus väljendub nägemisväljade ahenemises. Kui nägemistrakti funktsioon on häiritud, tekib pool nägemisest (hemianopsia). Nägemishäired koos ajukoore kahjustusega kuklaluu ​​piirkonnas ilmnevad osalise nägemise kaotuse (skotoomi) või visuaalse agnosia (patsient ei tunne tuttavaid objekte) tõttu. Selle häire sagedane juhtum on aleksia (lugemishäire), kui laps kaotab mälus olevate tähekujutiste signaali tähenduse. Nägemishäiretega kaasneb ka värvitaju kaotus: patsient ei suuda mõnda värvi eristada või näeb kõike hallina.

Eripedagoogilises praktikas on erikoolis haridust vajavaid lapsi kaks rühma - pimedad ja vaegnägijad.

Pimedad lapsed. Tavaliselt peetakse pimedaks inimesi, kelle nägemine on vähenenud ja puudub valgustaju, mis on haruldane. Sagedamini on neil inimestel halb valgustaju, nad eristavad valgust ja pimedust ning lõpuks on mõnel neist ebaolulised nägemisjäägid. Tavaliselt loetakse sellise minimaalse nägemise ülempiiriks 0,03-0,04!. Need nägemisjäägid võivad küll mõnevõrra hõlbustada pimedale väliskeskkonnas orienteerumist, kuid praktilist tähtsust koolitusel ei oma.

Normaalset nägemist peetakse üheks.

Õppimine ja töö, mis seetõttu tuleb läbi viia puute- ja kuulmisanalüsaatorite baasil.

Neuropsühholoogilisest vaatenurgast on pimedatel lastel kõik omadused, mis on omased samaealisele nägijale. Nägemise puudumine põhjustab aga pimedal inimese närvitegevuses mitmeid erilisi omadusi, mis on suunatud väliskeskkonnaga kohanemisele, millest tuleb juttu allpool.

Pimedaid lapsi õpetatakse erikoolides, väljaõpet viivad läbi peamiselt naha- ja kuulmisanalüsaatorite baasil erialatüflopedagoogid.

Nägemispuudega lapsed. Sellesse rühma kuuluvad lapsed, kellel on säilinud mõned nägemisjäägid. Tavaliselt loetakse lapsi vaegnägijateks, kui nende nägemisteravus pärast prillidega korrigeerimist jääb vahemikku 0,04–0,2 (vastavalt aktsepteeritud skaalale). Selline jääknägemine võimaldab eritingimuste olemasolul (spetsiaalne valgustus, suurendusklaasi kasutamine jne) neid visuaalsel alusel õpetada vaegnägijate klassides ja koolides.

Närvitegevuse tunnused. Tõsised nägemishäired põhjustavad alati muutusi üldises närvitegevuses. Oluline on vanus, mil nägemiskaotus tekkis (kaasasündinud või omandatud pimedus) ja kahjustuse asukoht visuaalse analüsaatori piirkonnas (perifeerne või tsentraalne pimedus). Lõpuks tuleks arvesse võtta tõsist nägemiskahjustust põhjustanud haigusprotsesside olemust. Sel juhul on eriti oluline eristada neid vorme, mis on põhjustatud varasematest ajukahjustustest (meningiit, entsefaliit, ajukasvajad jne). Ülaltoodu põhjal erinevad närvitegevuse muutused teatud originaalsuse poolest. Seega kaasneb ajukahjustustega mitteseotud põhjustest põhjustatud pimeduse korral närvitegevusega kasvu- ja arenguprotsessis kompenseerivate kohanemiste kujunemine, mis hõlbustab sellisel inimesel ühiskondlikult kasulikus töös osalemist. Varasemast ajuhaigusest tingitud pimeduse korral võib kirjeldatud kompensatoorsete kohanemiste arengutee olla keeruliseks muude ajukahjustuse järel tekkida võivate tagajärgede mõju tõttu. Räägime võimalikest häiretest teiste analüsaatorite (välja arvatud nägemine), aga ka intelligentsuse ja emotsionaalse-tahtelise sfääri häiretest.

Sellistel juhtudel võivad tekkida õppimisraskused ja sellest tulenevalt töövõime vähenemine. Lõpuks tuleks meeles pidada ka ajutise teguri mõju närvitegevuse olemusele. Vaatlused näitavad, et pimedana sündinud või varajases eas nägemise kaotanud inimestel ei põhjusta selle puudumine enamasti tõsiseid vaimseid muutusi. Sellised inimesed pole kunagi nägemist kasutanud ja neil on selle puudumist lihtsam taluda. Hilisemas eas (koolieas, noorukieas jne) nägemise kaotanutel kaasnevad selle olulise funktsiooni kadumisega sageli teatud neuropsüühilised häired ägedate asteeniliste seisundite, raske depressiooni ja raskete hüsteeriliste reaktsioonide näol. Mõnel pimedal lapsel on erilised foobiad – hirm suurte ruumide ees. Nad saavad kõndida ainult ema käest kinni hoides. Kui selline laps jääb üksi, kogeb ta valusat ebakindlust ja kardab astuda sammu edasi.

Närvitegevuse teatud unikaalsust, erinevalt pimedatest, täheldatakse nägemispuudega inimestel. Nagu eespool mainitud, on sellistel lastel nägemise jäänused, mis võimaldavad neil eriklassis eritingimustel visuaalselt õppida. Kuid nende visuaalse aferentatsiooni maht on ebapiisav; mõned kipuvad kogema progresseeruvat nägemise kaotust. See asjaolu tingib vajaduse tutvustada neile pimedate õpetamise meetodit. Kõik see võib põhjustada teatud ülekoormust, eriti nõrka närvisüsteemi tüüpi inimestel, mille tagajärjeks võib olla ülekoormus ja närvitegevuse häirimine. Küll aga näitavad vaatlused, et reaktiivseid muutusi närvitegevuses pimedatel ja vaegnägijatel täheldatakse sagedamini treeningu alguses. Selle põhjuseks on suured raskused, mida lapsed üldiselt kogevad hariduse ja tööga kohanemise alguses. Tasapisi kompenseerivate kohanemiste arenedes ja stereotüüpide loomisel nende käitumine märgatavalt ühtlustub ja tasakaalustub. Kõik see on meie närvisüsteemi tähelepanuväärsete omaduste tulemus: plastilisus, võime kompenseerida ühel või teisel määral kaotatud või nõrgenenud funktsioone.

Kirjeldame lühidalt teadusliku mõtte arengu peamisi etappe raske nägemispuudega inimeste kompenseerivate kohanemiste arendamise küsimuses.

Nägemise kaotus jätab inimese väliskeskkonnaga kohanemisel ilma paljudest eelistest. Kuid nägemise kaotus ei ole häire, mis muudab töö täiesti võimatuks. Kogemus näitab, et pimedad saavad üle esmasest abitusest ja arendavad endas järk-järgult mitmeid omadusi, mis võimaldavad neil õppida, töötada ja aktiivselt osaleda ühiskondlikult kasulikus töös. Mis on liikumapanev jõud, mis aitab pimedal oma raskest puudusest üle saada? See küsimus on olnud pikka aega vaidlusi tekitanud. Tekkisid mitmesugused teooriad, mis püüdsid erineval viisil määratleda, kuidas pime inimene kohanes tegelikkuse tingimustega ja valdab erinevaid töötegevuse vorme. Seetõttu on nägemus pimedast muutunud. Mõned uskusid, et pimedatel, välja arvatud mõned liikumisvabaduse piirangud, on kõik täisväärtusliku psüühika omadused. Teised pidasid väga oluliseks visuaalse funktsiooni puudumist, millel on nende arvates negatiivne mõju pimedate psüühikale isegi intellektuaalse aktiivsuse halvenemiseni. Samuti selgitati erinevalt pimeda inimese väliskeskkonnaga kohanemise mehhanisme. Oli arvamus, et ühe meele kaotus põhjustab teiste töö suurenemist, mis justkui korvab puuduva funktsiooni. Selles mõttes rõhutati kuulmise ja kompimise rolli, uskudes, et pimedal on kompenseeritult tõhustatud kuulmis- ja kompimistegevus, mille abil pime väliskeskkonnas orienteerub ja tööoskusi valdab. Katseuuringud viidi läbi, püüdes tõestada, et pimedatel on kõrgem (võrreldes nägevatega) naha tundlikkus, eriti sõrmedes, ja ka erakordselt arenenud kuulmine. Neid funktsioone kasutades saab pime inimene nägemise kaotust kompenseerida. Selle seisukoha vaidlustasid aga teiste teadlaste uuringud, kes ei leidnud, et pimedate kuulmine ja naha tundlikkus on paremini arenenud kui nägijatel. Selles mõttes lükkasid nad täielikult tagasi aktsepteeritud seisukoha, et pimedatel on kõrgelt arenenud muusikakõrv. Mõned on jõudnud järeldusele, et pimedate muusikaline anne ei ole väiksem ega suurem kui nägija oma. Pimedate psühholoogia probleem ise osutus vastuoluliseks. Kas pimedate jaoks on olemas spetsiaalne psühholoogia? Mitmed teadlased, sealhulgas mõned tüflopedagoogid, eitasid sellise asja olemasolu. Teised, eriti Geller, uskusid, et pimedate psühholoogiat tuleks käsitleda üldpsühholoogia üheks haruks. Usuti, et pimeda lapse kasvatamine ja harimine, samuti tema kohanemine sotsiaalselt kasulike tegevustega peaks põhinema tema psühholoogia nende omaduste arvestamisel, mis tekivad nägemise kaotuse tagajärjel. Katsed paljastada kompensatsioonimehhanisme andsid vastuolulisi tulemusi pimedate kuulmise ja puudutuse uuringutes. Mõned teadlased leidsid pimedatel erilise hüperesteesia (naha tundlikkuse suurenemine), teised eitasid seda. Sarnaseid vastuolulisi tulemusi on täheldatud pimedate kuulmisnärvi funktsiooni uurimise valdkonnas. Nende vastuolude tulemusena tekkisid katsed seletada pimeda inimese kompenseerivaid võimeid vaimsete protsessidega. Nendes seletustes ei tõstatatud enam esmajoones küsimust kuulmis- ja naharetseptorite perifeersete osade tõhustatud tööst, mis väidetavalt asendab kadunud nägemisfunktsiooni ehk nn meelte vikariaadi, vaid Peamine roll anti vaimsele sfäärile. Eeldati, et pimedal tekib eriline vaimne pealisehitus, mis tekib tema kokkupuutel väliskeskkonna erinevate mõjudega ja on see eriline omadus, mis võimaldab pimedal ületada mitmeid raskusi eluteel, st. ennekõike orienteeruda väliskeskkonnas, liikuda ilma kõrvalise abita, vältida takistusi, uurida välismaailma, omandada tööoskusi. Ent psüühilise pealisehituse kontseptsioon oli kahtlemata idealistlikust aspektist vaadatuna üsna ebamäärane. Sellistel puhkudel toimunud protsesside materiaalset olemust ei selgitatud kuidagi vaimse pealisehitise rolli kohta püstitatud hüpoteesiga. Alles palju hiljem, kodumaiste teadlaste töödega (E.A. Asratyan, P.K. Anokhin, A.R. Luria, M.I. Zemtsova, S.I. Zimkina, V.S. Sverlov, I.A. Sokolyansky), kes põhinesid oma uurimistöös I. P. õpetustel. Pavlov kõrgema närviaktiivsuse kohta on selle keerulise probleemi lahendamisel tehtud olulisi edusamme.

Pimedate kompensatsiooniprotsesside neurofüsioloogilised mehhanismid. Psüühika on meie aju eriline omadus peegeldada välismaailma, mis eksisteerib väljaspool meie teadvust. See peegeldus toimub inimeste ajus nende meeleorganite kaudu, mille abil muudetakse välise stimulatsiooni energia teadvuse faktiks. Meie ajus välismaailma peegeldamise funktsiooni füsioloogilised mehhanismid on konditsioneeritud refleksid, mis tagavad keha kõrgeima tasakaalu pidevalt muutuvate keskkonnatingimuste juures. Nägeva inimese ajukoores põhjustab konditsioneeritud refleksi aktiivsust stiimulite vastuvõtmine kõigilt analüsaatoritelt. Nägija aga ei kasuta piisaval määral ja vahel üldse mitte neid analüsaatoreid, mis tema jaoks selles teos ei juhi. Näiteks kõndides keskendub nägev inimene eelkõige nägemisele; Kuulmist ja eriti puudutust kasutab ta ebaolulisel määral. Ja ainult eritingimustes, kui nägeval inimesel on silmad kinni või pimedas liikudes (öösel ajal), kasutab ta kuulmist ja puudutust - hakkab tallaga mulda tajuma ja ümbritsevaid helisid kuulama. Kuid sellised asendid on nägija jaoks ebatüüpilised. Seega ei ole teatud motoorsete toimingute, näiteks kõndimise ajal, kuulmisest ja puudutusest tingitud konditsioneeritud refleksiühenduste moodustumine tingitud nägeva inimese elulisest vajadusest. Võimas visuaalne analüsaator kontrollib piisavalt kindlaksmääratud mootoritoimingu täitmist. Pimedate sensoorses kogemuses märgime midagi täiesti erinevat. Nägemisanalüsaatorist ilma jäädes toetuvad pimedad väliskeskkonnas orienteerumise käigus teistele analüsaatoritele, eriti kuulmis- ja puudutusseadmetele. Kuid kuulmise ja puudutuse kasutamine, eriti kõndides, ei ole oma olemuselt abistav, nagu nägija puhul. Siin kujuneb aktiivselt välja omapärane närviühenduste süsteem. See pimedate süsteem on loodud elulisest vajadusest põhjustatud pikaajaliste kuulmis- ja nahaaferentatsiooni harjutuste tulemusena. Selle põhjal moodustub rida teisi spetsialiseeritud tingimuslike seoste süsteeme, mis toimivad teatud väliskeskkonnaga kohanemise vormides, eriti tööoskuste omandamisel. See on kompensatsioonimehhanism, mis võimaldab pimedal abitusseisundist välja tulla ja ühiskondlikult kasulikku tööd teha. On vastuoluline, kas kuulmisnärvis või naha sensoorsetes seadmetes toimuvad spetsiifilised muutused. Nagu teada, uuritakse peri-

Fäärilised retseptorid – kuulmine ja puudutus – on andnud pimedatel vastakaid tulemusi. Enamik teadlasi ei leia kohalikke muutusi kuulmis- või naha perifeerse aferentsuse suurenemises. Jah, see pole juhus. Pimedate keerulise kompensatsiooniprotsessi olemus on erinev. On teada, et perifeersed retseptorid analüüsivad ainult väga elementaarseid sissetulevaid stiimuleid. Stimulatsiooni peen analüüs toimub analüsaatori kortikaalsetes otstes, kus viiakse läbi kõrgemaid analüütilis-sünteetilisi protsesse ja aisting muutub teadvuse faktiks. Seega, kogudes ja treenides igapäevaelu kogemusi nende analüsaatorite kaudu, kujundab pime inimene oma sensoorses kogemuses neid konditsioneeritud refleksitegevuse tunnuseid, mida nägev inimene täielikult ei vaja. Seega ei ole juhtiv kohanemismehhanism mitte sõrmejälje või sisekõrva sisekõrva eriline tundlikkus, vaid närvisüsteemi kõrgem osakond, s.o. ajukoor ja selle alusel esinev konditsioneeritud refleksi aktiivsus.

Need on paljude aastate pikkuse arutelu tulemused pimeduse kompenseerimise viiside üle, mis võiksid leida õige lahenduse ainult tänapäevase ajufüsioloogia aspektist, mille on loonud I.P. Pavlov ja tema kool.

Pedagoogilise protsessi tunnused pimedate ja nägemispuudega laste õpetamisel. Pimedate ja vaegnägijate laste haridus ja kasvatamine on keeruline protsess, mis nõuab õpetajalt mitte ainult eriteadmisi tüflopedagoogikast ja tüflotehnikast, vaid ka mõistmist täielikult või osaliselt pimedatel esinevatest psühhofüsioloogilistest omadustest.

Eespool oli juba öeldud, et jättes tajusfäärist välja sellise võimsa retseptori nagu nägemine, mis on osa esimesest signaalisüsteemist, toimub pimeda inimese kognitiivne aktiivsus ülejäänud analüsaatorite põhjal. Juhtivad on sel juhul taktiilne ja kuuldav vastuvõtt, mida toetab mõne teise analüsaatori aktiivsuse suurenemine. Seega omandab konditsioneeritud refleksi aktiivsus mõned ainulaadsed omadused.

Pedagoogilises mõttes seisab õpetaja ees mitmeid raskeid ülesandeid. Lisaks puhtalt hariduslikule (kasvatustöö,

Lugema ja kirjutama õppimine jne) tekivad väga spetsiifilise järjekorra probleemid, näiteks pimedal lapsel ruumimõistete kujunemine (keskkonnas orienteerumine), ilma milleta õpilane osutub abituks. See hõlmab ka motoorsete oskuste, enesehooldusoskuste jms arendamist. Kõik need haridusega seotud punktid on samal ajal tihedalt seotud ka haridusprotsessiga. Näiteks halb keskkonnas orienteerumine, omamoodi motoorne kohmakus ja abitus mõjutavad dramaatiliselt kirjaoskuse arengut, mille arengut pimedatel mõnikord seostatakse mitmete spetsiifiliste raskustega. Mis puudutab õpetamismeetodite iseärasusi, eriti kirjaoskuse õpetamist, siis viimane toimub puudutuse ja kuulmise põhjal.

Siin on võtmepunkt naha vastuvõtu kasutamine. Tehniliselt toimub koolitus õpetaja L. Braille süsteemi spetsiaalse punktiirkirjaga, mis on aktsepteeritud kogu maailmas. Süsteemi olemus seisneb selles, et iga tähestiku täht on esindatud erineva kombinatsiooniga kuue kumera punkti paigutusest. Mitmed minevikus läbi viidud uuringud on näidanud, et sõrme nahapind tajub täppi füsioloogiliselt paremini kui lineaarselt tõstetud kirja. Joonestades mõlema nimetissõrme otsa pehmet pinda mööda tõstetud punktiirjooni spetsiaalses trükitud raamatus, loeb pime inimene teksti. Füsioloogilisest aspektist on siin toimuv ligikaudu sama, mis nägeva inimese lugemisel, ainult et silmade asemel toimib naharetseptor.

Pimedad inimesed kirjutavad spetsiaalsete tehnikate abil, mis hõlmavad metallvarda abil punktiirtähtede vajutamist spetsiaalsesse seadmesse asetatud paberile. Lehe tagaküljel moodustavad need süvendid kumera pinna, mis võimaldab teisel pimedal kirjutatud teksti lugeda. Kombatav (naha)taju on kaasatud ka teistesse õppeprotsessi osadesse, kui on vaja pimedale lapsele tutvustada erinevate esemete kuju, mehhanisme, loomade, lindude kehaehitust jne. Neid esemeid käega katsudes jääb pimedale mulje nende välistest tunnustest. Need ideed pole aga kaugeltki täpsed. Seetõttu on naha vastuvõtu abistamiseks õppeprotsessis kaasatud sama võimas retseptor - kuulmine, mis võimaldab õpetajal kombatava demonstratsiooni (esemete tunnetamise) saatel verbaalsete selgitustega. Pimedate abstraktse mõtlemise ja kõne võime (mis viitab teise signaalisüsteemi heale arengule) aitab õpetaja verbaalsete signaalide põhjal teha mitmesuguseid kohandusi erinevate objektide õppimisel ja selgitada oma ideid nende kohta. Pimeda inimese kognitiivse tegevuse järgmistel arenguetappidel omandab teiste kuulmine ja kõne erilise tähtsuse.

Tüflopedagoogika edasiarendamine on võimatu ilma tehnoloogias toimuvaid saavutusi arvestamata. Jutt käib näiteks selliste seadmete kasutamisest, millega pimedad on ruumis orienteeritud, seadmete loomisest, mis võimaldavad pimedal kasutada tavalise kirjatüübiga raamatut jne. Sellest tulenevalt nõuab eripedagoogika praegune arengutase (eriti pimedate ja kurtide õpetamisel) võimaluste otsimist raadiotehnika (radari), küberneetika, televisiooni valdkonnas toimuvate edusammude kasutamiseks, pooljuhtidest (transistori kuuldeaparaadid) jne. Viimastel aastatel on tehtud tööd nägemis- ja kuulmispuudega inimeste õppimist hõlbustavate seadmete loomisega.

Mis puudutab nägemispuudega laste õpetamist, siis nendel juhtudel põhineb pedagoogiline protsess peamiselt lapse käsutuses olevate nägemisjääkide kasutamisel. Konkreetne ülesanne on visuaalse gnoosi tõhustamine. See saavutatakse sobivate klaaside valiku, suurendusklaaside kasutamise, erilist tähelepanu pööramisega heale klassivalgustusele, töölaudade täiustamisele jne.

Nägemispuudega laste abistamiseks on loodud kontaktläätsed, kontaktortostaatilised luubid ja spetsiaalsed masinad tavalist tüüpi graafilise fondi lugemiseks. Kontaktläätsede kasutamine on osutunud üsna tõhusaks; need tõstavad nägemispuudega kooliõpilaste sooritusvõimet ja vähendavad väsimust. Võttes arvesse, et mõne vaegnägemise vormi puhul esineb haigusprotsessi progresseerumine, millega kaasneb edasine nägemise halvenemine, saavad lapsed punktkirjasüsteemi abil punktiirtähestiku valdamiseks vajalikud oskused.

Visuaalse analüsaatori omadused kurtidel lastel. Välja arvatud harvad juhud, kui kurtus on kombineeritud pimedaks jäämisega (pimedus), ei esine enamiku kurtide inimeste nägemus normist kõrvalekaldeid. Vastupidi, varasemate teadlaste tähelepanekud, kes lähtusid oma otsuses selles küsimuses meelte vikariaadi idealistlikust teooriast, näitasid, et kurtidel on nägemisteravus suurenenud kuulmise tõttu ja seda püüti isegi seletada nägemisnärvi eriline hüpertroofia. Kurdi inimese nägemisnärvi erilistest anatoomilistest omadustest pole praegu põhjust rääkida. Kurtide ja tummide visuaalne kohanemine põhineb samadel mustritel, mida eespool mainitud – see on ajukoore kompensatoorsete protsesside areng, s.o. spetsialiseeritud konditsioneeritud refleksiühenduste tõhustatud moodustumine, mille olemasolu sellises mahus normaalse kuulmise ja nägemisega inimene ei vaja.

Visuaalse analüsaatori omadused vaimselt alaarenenud lastel. Eripedagoogiline praktika on suhteliselt pikka aega täheldanud, et vaimselt alaarenenud lapsed ei taju piisavalt selgelt nende silmade ette ilmuvate objektide ja nähtuste tunnuseid. Mõnede nende laste kehv käekiri ja märkmiku ridadelt maha libisevad tähed tekitasid ka mulje visuaalse funktsiooni vähenemisest. Sarnaseid tähelepanekuid tehti kuulmisfunktsioonide kohta, mida enamikul juhtudel peeti nõrgenenud. Sellega seoses loodi arvamus, et vaimse alaarengu aluseks on sensoorsete organite talitlushäired, mis tajuvad nõrgalt välismaailma ärritusi. Usuti, et vaimselt alaarenenud laps näeb halvasti, kuuleb halvasti, puutetundlik on ning see põhjustab erutatavuse vähenemist ja ajutegevuse aeglustumist. Selle põhjal loodi spetsiaalsed õppemeetodid, mis põhinesid eritundide meelte valikulise arendamise ülesannetel (nn sensomotoorne kultuur). Selline vaade vaimse alaarengu olemusele on aga juba läbitud etapp. Teaduslike, nii psühholoogiliste, pedagoogiliste kui ka meditsiiniliste vaatluste põhjal on teada, et vaimse alaarengu aluseks ei ole üksikute sensoorsete organite selektiivsed defektid, vaid kesknärvisüsteemi, eelkõige ajukoore alaareng. Seega areneb madalama struktuuri taustal ebapiisav füsioloogiline aktiivsus, mida iseloomustab nõrgamõistuslikele omane kõrgemate protsesside – kortikaalse analüüsi ja sünteesi – vähenemine. Arvestades aga seda, et oligofreenia tekib varasemate ajuhaiguste (neuroinfektsioonid, traumaatilised ajukahjustused) tagajärjel, on võimalikud üksikud juhtumid nii nägemisorgani enda kui ka närviteede kahjustuse korral. Oligofreeniaga laste nägemisorgani eriuuring, mille viis läbi L.I. Bryantseva andis järgmised tulemused:

A) 54 juhul 75-st normist kõrvalekaldeid ei leitud;

B) 25 juhul leiti erinevaid murdumisvigu (silma võime murda valguskiiri);

C) kahel juhul erineva iseloomuga anomaaliaid.

Nende uuringute põhjal jõuab Brjantseva järeldusele, et mõnede abikoolide õpilaste nägemisorgan erineb teatud määral tavalise koolilapse nägemisorganist. Eripäraks on madalam lühinägelikkuse protsent võrreldes tavaliste koolilastega ja suur astigmatismi protsent – ​​üks murdumisvea vorme1.

Olgu lisatud, et osadel vaimselt alaarenenud lastel esineb meningoentsefaliidi tagajärjel nägemisnärvi atroofia tõttu progresseeruvat nägemise nõrgenemist. Sagedamini kui tavalistel lastel esineb kaasasündinud või omandatud strabismus (strabismus).

Mõnikord täheldatakse oligofreenia sügavate vormide korral silmamuna alaarengut, ebanormaalset pupilli struktuuri ja jooksvat nüstagmi (silmamuna rütmiline tõmblemine).

Tuleb märkida, et erikoolide õpetajad ei ole piisavalt tähelepanelikud oma õpilaste visuaalsete omaduste suhtes ja suunavad neid harva silmaarsti juurde. Sageli parandab õigeaegne prillide valik ja spetsiaalne kohtlemine dramaatiliselt lapse nägemist ja parandab tema sooritust koolis.

1 Astigmatism on nägemise puudumine, mis on tingitud kiirte ebaõigest murdumisest, mis on tingitud läätse sarvkesta ebaühtlasest kumerusest eri suundades.

Erinevatest lokaalsetest ajukahjustustest tulenevad motoorsete funktsioonide häired võib jagada suhteliselt elementaarseteks, mis on seotud täidesaatva, eferentse liikumismehhanismi kahjustusega, ja keerukamateks, mis ulatuvad vabatahtlikele liigutustele ja tegevustele ning on seotud peamiselt aferentsete kahjustustega. motoorsete toimingute mehhanismid.

Suhteliselt elementaarsed liikumishäired tekivad siis, kui püramiid- ja ekstrapüramidaalsüsteemide subkortikaalsed osad on kahjustatud. Püramiidsüsteemi kortikaalse osa (4. väli), mis asub pretsentraalses piirkonnas, kahjustumisel täheldatakse liikumishäireid vormis. parees või halvatus konkreetne lihasrühm: käed, jalad või torso kahjustuse vastasküljel. Neljanda välja kahjustust iseloomustab lõtv halvatus (kui lihased ei pea passiivsele liikumisele vastu), mis tekib lihastoonuse languse taustal. Kuid 4. välja ees (koore 6. ja 8. väljas) paiknevate fookuste korral ilmub pilt spastilisest halvatusest, st vastavate liigutuste kadumisest suurenenud lihastoonuse taustal. Pareesi nähtused koos sensoorsete häiretega on iseloomulikud ka ajukoore post-tsentraalsete osade kahjustustele. Neid motoorseid düsfunktsioone uurib üksikasjalikult neuroloogia. Koos nende neuroloogiliste sümptomitega põhjustab ekstrapüramidaalsüsteemi kortikaalse osa kahjustus ka keeruliste vabatahtlike liigutuste häireid, millest tuleb juttu allpool.

Kui püramiidtraktid on kahjustatud aju subkortikaalsetes piirkondades (näiteks sisemise kapsli piirkonnas), tekib vastasküljel täielik liigutuste kaotus (halvatus). Käte ja jalgade liigutuste täielik ühepoolne kaotus (hemipleegia) ilmneb karmide kahjustustega. Sagedamini täheldatakse kohalike ajukahjustuste kliinikus ühel küljel motoorsete funktsioonide osalist vähenemist (hemiparees).

Püramidaalse tee ületamisel püramiidtsoonis - ainsas tsoonis, kus püramiid- ja ekstrapüramidaalteed on anatoomiliselt eraldatud - realiseeritakse vabatahtlikud liikumised ainult ekstrapüramidaalse süsteemi abil.

Püramiidsüsteem osaleb valdavalt täpsete, diskreetsete, ruumiliselt orienteeritud liigutuste korraldamises ja lihastoonuse pärssimises. Ekstrapüramidaalsüsteemi kortikaalsete ja subkortikaalsete osade kahjustus põhjustab erinevate liikumishäirete ilmnemist. Need häired võib jagada dünaamilisteks (st tegelike liigutuste häired) ja staatilisteks (s.o kehahoiaku häired). Ekstrapüramidaalsüsteemi kortikaalse taseme kahjustusega (premotoorse ajukoore 6. ja 8. väljad), mis on seotud talamuse ventrolateraalse tuuma, globus palliduse ja väikeajuga, tekivad kontralateraalsetes jäsemetes spastilised motoorsed häired. 6. või 8. välja stimuleerimine põhjustab pea, silmade ja keha pöördeid vastupidises suunas (adversia), samuti kontralateraalse käe või jala keerulisi liigutusi. Erinevatest haigustest (parkinsonism, Alzheimeri tõbi, Picki tõbi, kasvajad, basaalganglionide piirkonna hemorraagia jne) põhjustatud subkortikaalse striopallidaalse süsteemi kahjustusi iseloomustab üldine liikumatus, adünaamia ja liikumisraskused. Samal ajal ilmnevad kontralateraalsete käte, jalgade ja pea vägivaldsed liigutused - hüperkinees. Sellistel patsientidel esineb toonuse rikkumine (spastilisuse, jäikuse või hüpotoonia kujul), mis on kehahoia aluseks, ja motoorsete toimingute rikkumine (suurenenud treemori kujul - hüperkinees). Patsiendid kaotavad võime enda eest hoolitseda ja muutuvad puudega.

Selektiivsed kahjustused pallidumi tsoonis (vanem osa kui juttkehad) võivad põhjustada atetoos või koreoatetoos(käte ja jalgade patoloogilised lainelised liigutused, jäsemete tõmblused jne)

Striopallidaalsete moodustiste lüüasaamisega kaasnevad teist tüüpi motoorsed sümptomid - rikkumine näoilmed Ja pantomiimid, st emotsioonide tahtmatud motoorsed komponendid. Need häired võivad ilmneda kas amümia (maskitaoline nägu) ja üldise liikumatuse (kogu keha tahtmatute liigutuste puudumine erinevate emotsioonide ajal) või sunnitud naeru, nutu või sunnitud kõndimise, jooksmise (tõukejõu) kujul. . Sageli kannatavad need patsiendid subjektiivse emotsioonide kogemuse all.

Lõpuks, sellistel patsientidel füsioloogiline sünergia - erinevate motoorsete organite normaalsed kombineeritud liigutused (näiteks käte õõtsumine kõndimisel), mis põhjustab nende motoorsete toimingute ebaloomulikkust.

Ekstrapüramidaalsüsteemi muude struktuuride kahjustuste tagajärgi on uuritud vähemal määral, välja arvatud muidugi väikeaju. Väikeaju See on erinevate motoorsete toimingute koordineerimise kõige olulisem keskus, “tasakaaluorgan”, mis pakub mitmeid tingimusteta motoorseid toiminguid, mis on seotud visuaalse, kuulmis-, nahakinesteetilise, vestibulaarse aferentatsiooniga. Väikeaju kahjustusega kaasnevad mitmesugused liikumishäired (peamiselt motoorsete toimingute koordinatsioonihäired). Nende kirjeldus on üks kaasaegse neuroloogia hästiarenenud osadest.

Püramidaalsete ja ekstrapüramidaalsete struktuuride kahjustus selgroog taandub motoorsete neuronite talitlushäiretele, mille tagajärjel kaovad (või katkevad) nende poolt juhitavad liigutused. Sõltuvalt seljaaju kahjustuse tasemest on üla- või alajäsemete motoorsed funktsioonid häiritud (ühel või mõlemal küljel) ning kõik lokaalsed motoorsed refleksid toimuvad reeglina normaalselt või isegi võimenduvad. kortikaalse kontrolli kaotamine. Kõiki neid liikumishäireid käsitletakse üksikasjalikult ka neuroloogia kursusel.

Püramidaalse või ekstrapüramidaalse süsteemi ühe või teise taseme kahjustusega patsientide kliinilised vaatlused on võimaldanud selgitada nende süsteemide funktsioone. Püramiidsüsteem vastutab diskreetsete, täpsete liigutuste reguleerimise eest, on täielikult allutatud vabatahtlikule kontrollile ja on hästi mõjutatud "välisest" aferentatsioonist (visuaalne, kuuldav). See juhib keerulisi ruumiliselt organiseeritud liigutusi, milles osaleb kogu keha. Püramiidsüsteem reguleerib valdavalt faasilist tüüpi liigutusi, st liigutusi, mis on ajas ja ruumis täpselt doseeritud.

Ekstrapüramidaalne süsteem juhib peamiselt vabatahtlike liigutuste tahtmatuid komponente; Lisaks tooni reguleerimisele (motoorse aktiivsuse taust, mille taustal faasilised lühiajalised motoorsed aktid mängitakse) hõlmavad need: kehahoiaku säilitamist; füsioloogilise värisemise reguleerimine; füsioloogiline sünergia; liigutuste koordineerimine; motoorsete toimingute üldine koordineerimine; nende integreerimine; keha plastilisus; pantomiim; näoilmed jne.

Ekstrapüramidaalne süsteem kontrollib ka mitmesuguseid motoorseid oskusi ja automatisme. Üldiselt on ekstrapüramidaalne süsteem vähem kortikoliseeritud kui püramiidsüsteem ja selle poolt reguleeritavad motoorsed toimingud on vähem vabatahtlikud kui püramiidsüsteemi poolt reguleeritavad liigutused. Siiski tuleb meeles pidada, et püramiid- ja ekstrapüramidaalsüsteemid kujutavad endast üht eferentset mehhanismi, mille erinevad tasemed peegeldavad evolutsiooni erinevaid etappe. Püramiidsüsteem kui evolutsiooniliselt noorem süsteem on teatud määral "pealisehitus" iidsemate ekstrapüramidaalsete struktuuride kohal ning selle tekkimine inimeses on tingitud eelkõige vabatahtlike liikumiste ja tegude arengust.

4. Vabatahtlike liikumiste ja tegude rikkumised. Apraksia probleem.

Tahtlike liigutuste ja tegude häired on komplekssed liikumishäired, mis on eelkõige seotud motoorsete funktsionaalsete süsteemide kortikaalse taseme kahjustusega.

Seda tüüpi motoorset düsfunktsiooni nimetatakse neuroloogias ja neuropsühholoogias apraksiaks. Apraksia viitab sellistele vabatahtlike liigutuste ja tegevuste häiretele, millega ei kaasne selgeid elementaarseid liikumishäireid - halvatus ja parees, ilmsed lihastoonuse häired ja treemor, kuigi on võimalikud komplekssete ja elementaarsete liikumishäirete kombinatsioonid. Apraksia viitab eelkõige tahtlike liigutuste ja esemetega sooritatavate toimingute häiretele.

Apraksia uurimise ajalugu ulatub aastakümnete taha, kuid siiani ei saa seda probleemi pidada täielikult lahendatuks. Apraksia olemuse mõistmise raskused kajastuvad nende klassifikatsioonides. Tuntuim klassifikatsioon, mille omal ajal pakkus välja G. Lipmann ja tunnustasid paljud kaasaegsed uurijad, eristab kolme apraksia vormi: ideeline, mis viitab liikumise “idee”, selle kontseptsiooni lagunemisele; kineetiline, mis on seotud liikumise kineetiliste "piltide" rikkumisega; ideomotor, mis põhineb liikumiste "ideede" edastamisel "liikumise teostamiskeskustele". G. Lipmann seostas esimest tüüpi apraksia difuusse ajukahjustusega, teist ajukoore kahjustusega alumises premotoorses piirkonnas ja kolmandas ajukoore kahjustusega alumises parietaalpiirkonnas. Teised teadlased tuvastasid apraksia vorme vastavalt kahjustatud motoorsele organile (suu apraksia, kehatüve apraksia, sõrmede apraksia jne) või häiritud liigutuste ja tegevuste olemusele (ekspressiivsete näoliigutuste apraksia, objekti apraksia, jäljendavate liigutuste apraksia, kõnnaku apraksia, agraafia jne). Siiani puudub apraksia ühtne klassifikatsioon. A. R. Luria töötas välja apraksia klassifikatsiooni, mis põhineb üldisel arusaamal vabatahtliku motoorse akti psühholoogilisest struktuurist ja ajukorraldusest. Võttes kokku oma tähelepanekud vabatahtlike liigutuste ja tegevuste häirete kohta, kasutades sündroomanalüüsi meetodit, mis eraldab peamise juhtiva teguri kõrgemate vaimsete funktsioonide (sealhulgas vabatahtlike liigutuste ja tegevuste) häirete tekkes, tuvastas ta neli apraksia vormi. Esiteks ta määras selle kui kinesteetiline apraksia. See apraksia vorm, mida kirjeldas esmakordselt O. F. Foerster 1936. aastal ja mida hiljem uurisid G. Head, D. Denny-Brown ja teised autorid, tekib siis, kui kahjustatud on ajukoore posttsentraalse piirkonna alumised osad (st tagumine osa). ajukoore tuuma motoorse analüsaatori osad: 1, 2, osaliselt 40. väljad, valdavalt vasak poolkera). Nendel juhtudel ei esine selgeid motoorseid defekte, lihasjõud on piisav, parees puudub, kuid liigutuste kinesteetiline alus kannatab. Need muutuvad eristumatuks ja halvasti kontrollitavaks ("labida käe" sümptom). Patsientidel on kirjutamisel häiritud liigutused, võime õigesti reprodutseerida erinevaid käteasendeid (posturaalne apraksia); Nad ei saa ilma esemeta näidata, kuidas seda või teist tegevust tehakse (näiteks kuidas valatakse teed klaasi, kuidas süüdatakse sigaret jne). Kui liigutuste väline ruumiline korraldus säilib, on motoorse akti sisemine propriotseptiivne kinesteetiline aferentatsioon häiritud.

Suurenenud visuaalse kontrolliga saab liigutusi teatud määral kompenseerida. Vasaku ajupoolkera kahjustuse korral on kinesteetiline apraksia tavaliselt kahepoolne, parema ajupoolkera kahjustamisel avaldub see sageli ainult ühes vasakus käes.

Teine vorm apraksia, tuvastanud A. R. Luria, - ruumiline apraksia, või apraktoagnosia, - esineb parieto-kuklakoore kahjustusega 19. ja 39. väljade piiril, eriti vasaku poolkera kahjustusega (paremakäelistel) või kahepoolsete kahjustustega. Selle apraksia vormi aluseks on visuaal-ruumilise sünteesi häire, ruumiliste esituste rikkumine (“ülevalt-alt”, “parem-vasak” jne). Seega on nendel juhtudel kahjustatud liigutuste visuaalne ruumiline aferentatsioon. Ruumiline apraksia võib ilmneda ka tervete visuaalsete gnostiliste funktsioonide taustal, kuid sagedamini täheldatakse seda koos visuaalse optilis-ruumilise agnosiaga. Siis tekib apraktoagnosiast keeruline pilt. Kõigil juhtudel kogevad patsiendid kehahoiaku apraksia ja raskusi ruumiliselt orienteeritud liigutuste sooritamisel (näiteks ei saa patsiendid voodit teha, riidesse panna jne). Liikumiste visuaalse kontrolli tugevdamine neid ei aita. Avatud ja suletud silmadega liigutuste tegemisel pole selget erinevust. Seda tüüpi häire hõlmab ka konstruktiivne apraksia- raskused üksikutest elementidest terviku konstrueerimisel. Parieto-kuklakoore vasakpoolsete kahjustustega, optilis-ruumiline agraafia ruumis erinevalt orienteeritud tähtede korrektse kirjutamise raskuste tõttu.

Kolmas vorm apraksiaalne - kineetiline apraksia- seotud ajukoore premotoorse piirkonna alumiste sektsioonide kahjustusega (6., 8. väli - motoorse analüsaatori "koore" tuuma eesmised osad). Kineetiline apraksia on osa premotoorsest sündroomist, st see tekib erinevate vaimsete funktsioonide automatiseerimise (ajalise korralduse) häirete taustal. See väljendub "kineetiliste meloodiate" lagunemises, s.o liigutuste järjestuse rikkumises, motoorsete toimingute ajutise korraldamises. Seda apraksia vormi iseloomustab motoorsed persveratsioonid, mis avaldub kunagi alanud (eriti seeriaviisiliselt sooritatud) liigutuse kontrollimatus jätkumises.

Seda apraksia vormi on uurinud mitmed autorid - K. Kleist, O. Förster jt. Seda uuris eriti üksikasjalikult A. R. Luria, kes tuvastas selle apraksia vormi puhul käe motoorsete funktsioonide rikkumiste ühisuse. ja kõneaparatuur esmaste raskuste näol liigutuste automatiseerimisel ja motoorsete oskuste arendamisel . Kineetiline apraksia väljendub mitmesuguste motoorsete toimingute rikkumises: objektide toimingud, joonistamine, kirjutamine ja graafiliste testide sooritamise raskused, eriti liigutuste järjestikuse korraldamise korral ( dünaamiline apraksia). Vasaku poolkera alumise premotoorse ajukoore kahjustusega (paremakäelistel inimestel) täheldatakse reeglina mõlemas käes kineetilist apraksiat.

Neljas vorm apraksia - regulatiivsed või prefrontaalne apraksia- tekib siis, kui premotoorsetest piirkondadest eesmine on kahjustatud konveksitaalne prefrontaalne ajukoor; tekib toonuse ja lihasjõu peaaegu täieliku säilimise taustal. See väljendub liigutuste programmeerimise rikkumistes, nende sooritamise üle teadliku kontrolli väljalülitamises ning vajalike liigutuste asendamises motoorsete mustrite ja stereotüüpidega. Liikumiste vabatahtliku reguleerimise jämeda lagunemisega kogevad patsiendid sümptomeid ehopraksia katsetaja liigutuste kontrollimatute imiteerivate korduste kujul. Vasaku otsmikusagara massiivsete kahjustustega (paremakäelistel inimestel) koos ehopraksiaga, echolalia - kuuldud sõnade või fraaside imiteerivad kordused.

Regulatiivsele apraksiale on iseloomulik süsteemsed perseveratsioonid st kogu motoorse programmi kui terviku, mitte selle üksikute elementide püsivus. Sellised patsiendid, kui nad on kolmnurga joonistamise ettepanekule dikteerimisel kirjutanud, jälgivad kolmnurga piirjooni kirjutamisele iseloomulike liigutustega jne. Nende patsientide suurimad raskused on tingitud liikumis- ja tegevusprogrammide muutumisest. Selle defekti aluseks on liikumise teostamise vabatahtliku kontrolli rikkumine, motoorsete tegude kõneregulatsiooni rikkumine. See apraksia vorm avaldub kõige selgemini siis, kui paremakäelistel on kahjustatud aju vasak prefrontaalne piirkond.

A. R. Luria loodud apraksia klassifikatsioon põhineb peamiselt vasaku ajupoolkera kahjustusega patsientide motoorse düsfunktsiooni analüüsil. Vähesel määral on uuritud parema ajupoolkera erinevate ajukoore tsoonide kahjustusega vabatahtlike liigutuste ja toimingute häirimise vorme; See on kaasaegse neuropsühholoogia üks kiireloomulisi ülesandeid.

Kirjandus:

1. II rahvusvaheline konverents A. R. Luria mälestuseks: Aruannete kogumik “A. R. Luria ja XXI sajandi psühholoogia. / Toim. T. V. Akhutina, Zh. M. Glozman. - M., 2003.

2. Funktsionaalse interhemisfäärilise asümmeetria aktuaalsed küsimused. – II ülevenemaaline konverents. M., 2003.

3. Luria, A. R. Loengud üldpsühholoogiast - Peterburi: Peter, 2006. - 320 lk.

4. Funktsionaalne poolkeradevaheline asümmeetria. Lugeja / Toim. N.N. Bogolepova, V.F. Fokina. – 1. peatükk. – M., 2004.

5. Khomskaya E.D. Neuropsühholoogia. – Peterburi: Peeter, 2006. – 496 lk.

6. Lugeja neuropsühholoogiast / Rep. toim. E. D. Chomskaja. - M.: “Üldhumanitaaruuringute instituut”, 2004.

Nende hulka kuuluvad treemor, düstoonia, ateootilised puugid ja ballism, düskineesia ja müokloonus.

Liikumishäirete põhjuste, sümptomite, tunnuste klassifikatsioon

Liikumishäirete diagnoosimine

Hüperkineetiline liikumishäire diagnoositakse esmalt kliinilise pildi põhjal:

• Rütmiline, näiteks treemor
• Stereotüüpne (sama korduv liikumine), nt düstoonia, tic
• Irütmiline ja mittestereotüüpne, näiteks korea, müokloonus.

Tähelepanu: liikumishäire põhjuseks võivad olla ka mitu kuud tagasi võetud ravimid!

Lisaks tuleks teha aju MRI, et eristada esmaseid (nt Huntingtoni tõbi, Wilsoni tõbi) ja sekundaarseid (nt ravimitega seotud) põhjuseid.

Rutiinsed laboriuuringud peaksid eelkõige hõlmama elektrolüütide taseme, maksa- ja neerufunktsiooni ning kilpnäärmehormoonide määramist.

Lisaks tundub soovitav uurida tserebrospinaalvedelikku, et välistada (krooniline) põletikuline protsess kesknärvisüsteemis.

Müokloonuse korral kasutatakse kahjustuse topograafiliste ja etioloogiliste tunnuste määramiseks EEG-d, EMG-d ja somatosensoorseid esilekutsutud potentsiaale.

Liikumishäirete diferentsiaaldiagnostika

• Psühhogeenne hüperkineesia: põhimõtteliselt võivad psühhogeensed liikumishäired jäljendada kogu tabelis loetletud orgaaniliste liikumishäirete spektrit. Kliiniliselt ilmnevad need ebanormaalsete, tahtmatute ja suunamatute liigutustena, mis on kombineeritud kõndimise ja rääkimise häiretega. Liikumishäired algavad tavaliselt ägedalt ja arenevad kiiresti. Liikumised on aga enamasti heterogeensed ja erineva raskusastme või intensiivsusega (erinevalt orgaanilistest liikumishäiretest). Pole harvad juhud, kui ilmnevad ka mitmed liikumishäired. Patsiendid võivad sageli olla hajutatud ja seega oma liigutused häiritud. Psühhogeensed liikumishäired võivad suureneda, kui neid täheldatakse (“vaatajad”). Sageli kaasnevad liikumishäiretega “anorgaaniline” halvatus, hajusad või anatoomiliselt raskesti klassifitseeritavad sensibilisatsioonihäired, samuti kõne- ja kõnnihäired.
• Müokloonus võib tekkida ka "füsioloogiliselt" (= ilma seda põhjustava põhihaiguseta), näiteks unemüokloonus, sünkooloogiline müokloonus, luksumine või müokloonus pärast treeningut.

Liikumishäirete ravi

Teraapia aluseks on provotseerivate tegurite, nagu stress essentsiaalse treemori või ravimite (düskineesia) kõrvaldamine. Erinevate liikumishäirete spetsiifiliseks raviks peetakse järgmisi võimalusi:

• Treemori puhul (oluline): suukaudsete ravimite ebapiisava toime korral beeta-retseptori blokaatorid (propranolool), primidoon, topiramaat, gabapentiin, bensodiasepiin, botuliintoksiin; raske puudega ravile resistentsetel juhtudel on näidustatud sügav ajustimulatsioon.

Treemor parkinsonismi korral: esialgu stuupori ja akineesi ravi dopamiinergiliste ravimitega, püsiva treemori korral, antikolinergilised ravimid (ettevaatust: kõrvaltoimed, eriti eakatel patsientidel), propranolool, klosapiin; ravile resistentse treemori korral – vajadusel sügav ajustimulatsioon

• Düstoonia korral tehakse üldjuhul ka füsioteraapiat, mõnikord kasutatakse ortoose
  • fokaalsete düstooniate puhul: katseravi botuliintoksiiniga (serotüüp A), antikolinergilised ravimid
  • generaliseerunud või segmentaalse düstoonia korral ennekõike medikamentoosne ravi: antikolinergilised ravimid (triheksfenidüül, piperideen; tähelepanu: nägemiskahjustus, suukuivus, kõhukinnisus, uriinipeetus, kognitiivsed häired, psühhosündroom), lihasrelaksandid: bensodiasepiin, tisanidiin (raske baklofeniin). juhtudel, mõnikord intratekaalselt), tetrabenasiin; rasketel juhtudel resistentsed ravile vastavalt näidustustele - sügav aju stimulatsioon (globus pallidus internus) või stereotaktiline operatsioon (talamotoomia, pallidotoomia)
  • lastel on sageli dopatundlik düstoonia (reageerib sageli ka dopamiini agonistidele ja antikolinergilistele ravimitele)
  • düstooniline seisund: jälgimine ja ravi intensiivravi osakonnas (sedatsioon, anesteesia ja mehaaniline ventilatsioon, kui on näidustatud, mõnikord intratekaalne baklofeen)
• Tikkide puhul: selgitus patsiendile ja lähedastele; düstooniliste puukide ravi risperidooni, sulpiriidi, tiapiriidi, haloperidooli (teine ​​valik soovimatute kõrvaltoimete tõttu), aripiprasooli, tetrabenasiini või botuliintoksiiniga
• Korea korral: tetrabenasiin, tiapriid, klonasepaam, atüüpilised antipsühhootikumid (olansapiin, klosapiin) flufenasiin
• Düskineesia korral: katkestage provotseerivad ravimid, prooviravi tetramenasiiniga, düstooniate korral - botuliintoksiin
• Müokloonus (tavaliselt raskesti ravitav): klonasepaam (4-10 mg päevas), levetiratsetaam (kuni 3000 mg päevas), piratsetaam (8-24 mg päevas), valproehape (kuni 2400 mg päevas)

Asjakohasus. Psühhogeensed liikumishäired (PDD) on neuroloogias üsna levinud probleem, neid esineb 2–25%-l neuroloogilise abi otsivatest patsientidest. Reeglina käivad patsiendid paljude arstide juures enne õige diagnoosi panemist ning enamasti jõuab õige järelduseni liikumishäirete valdkonna spetsialist. Soovitatav on psühhogeenne häire tuvastada võimalikult varakult, et vältida tarbetuid uuringuid ja ettekirjutusi ning saada parimaid võimalusi ravida.

Patofüsioloogia. Funktsionaalsete neuroimaging meetodite kasutamine on näidanud, et PDD-ga patsientidel on amygdala (Amygdala) suurenenud funktsionaalse aktiivsuse seisundis ja on rohkem aktiveeritud välistele stiimulitele. Lisaks näitasid need patsiendid vastusena emotsionaalsetele stiimulitele aktiivsemat limbilis-motoorset funktsionaalset ühenduvust, eriti parema Amg ja täiendava motoorse ajukoore vahel. Hüperaktiveeritud Amg näib kaasavat motoorseid struktuure emotsionaalse erutuse protsessi, tekitades alateadlikke motoorseid nähtusi. Analoogiliselt konversiooniparalüüsiga on patoloogilises protsessis funktsionaalselt kaasatud potentsiaalselt võtmetähtsusega ajupiirkonnad limbilis-motoorsed ühendused ja ventromediaalne prefrontaalne ajukoor. Pole juhus, et kirjanduses kirjeldatakse PDD efektiivse ravi juhtumeid, kasutades transkraniaalset magnetstimulatsiooni ().

PDR-i diagnostilised kriteeriumid. Siiani on psühhogeense liikumishäire puhul kasutatud Fahni ja Williamsi (1988) kriteeriume. Need hõlmasid äkilist tekkimist, ilmingute ebaühtlust, valulike ilmingute rõhutamist, nende ilmingute vähenemist või kadumist tähelepanu hajumise korral, vale nõrkust või sensoorseid häireid, valu, kurnatust, liigset hirmutunnet, ootamatute tegude eest värisemist, ebaloomulikke, veidraid liigutusi ja kaasnev somatiseerimine. Fahni ja Williamsi diagnostilised kriteeriumid hõlmasid algselt psühhogeensete düstooniate diagnoosimise punktide tuvastamist; hiljem laiendati neid kriteeriume teistele PDD-dele. Need kriteeriumid on sätestatud allpool: [ A] Dokumenteeritud PDD: püsiv paranemine pärast psühhoteraapiat, soovitust või platseebot, liikumishäireid ei esine, kui pealtvaatajaid ei ole kohal. [ IN] Kliiniliselt tuvastatud PDD: vastuolu tuntud liikumishäirete klassikaliste ilmingutega, valed neuroloogilised sümptomid, hulgi somatisatsioonid, ilmsed psühhiaatrilised häired, liigne tähelepanu valulikele ilmingutele, teeseldud aeglus. [ KOOS] Tõenäoline PDD: ilmingute ebaühtlus või mittevastavus orgaanilise DD kriteeriumitele, motoorsete ilmingute vähenemine tähelepanu hajumisel, mitmekordne somatisatsioon. [ D] Võimalik PDD: ilmsed emotsionaalsed häired.

H. Shill, P. Gerber (2006) töötas Fahni ja Williamsi algsete kriteeriumide alusel välja ja pakkus välja PDD diagnoosimise kriteeriumide uue versiooni. [ 1 ] Kliiniliselt veenev PDD on, kui: see on psühhoteraapia abil ravitav; ei ilmu, kui vaatlejaid pole; premotoorne potentsiaal tuvastatakse elektroentsefalogrammil (ainult müokloonuse korral). [ 2 ] Kui need tunnused ei ole tüüpilised, kasutatakse järgmisi diagnostilisi kriteeriume: [ 2.1 ] esmased kriteeriumid – ilmingute ebakõla orgaanilise DR-iga * , liigne valu või väsimus vastuvõtlikkus haigushäirete "mustrile"; [ 2.2 ] teisesed kriteeriumid – mitu somatiseerimist ** (va valu ja väsimus) ja/või ilmne vaimne häire.

* Mitut somatiseerimist käsitletakse patsiendi kaebuste spektrina, mis hõlmab kolme erinevat süsteemi. Tugev valu ja väsimus võeti diagnostiliste kriteeriumidena arvesse, kui need olid domineerivad kaebused, kuid need ei vastanud objektiivsetele andmetele.

** Manifestatsioonid, mis on vastuolus orgaanilise haigusega: vale nõrkus ja sensoorsed häired, ebajärjekindel areng ajalises aspektis, ilmingute selge sõltuvus vastuseks spetsialisti segavatele manöövritele, äkiline algus, spontaansete remissioonide esinemine, astaasia-abasia, selektiivne töövõimetus, treemori kaasatus korduvatesse liigutustesse, värinatega kaasnev lihaspinge, ebatüüpiline reaktsioon ravimitele, ülereageerimine välistele stiimulitele.

Diagnostilise kindluse taseme määramiseks on soovitatav kasutada järgmist: [ 1 ] kliiniliselt määratletud PDR: kui tuvastatakse vähemalt kolm esmast kriteeriumi ja üks sekundaarne kriteerium; [ 2 ] kliiniliselt tõenäoline: kaks esmast kriteeriumi ja kaks sekundaarset; [ 3 ] kliiniliselt võimalik: üks esmane ja kaks sekundaarset või kaks primaarset ja üks sekundaarne.

© Laesus De Liro

Head teadusmaterjalide autorid, mida ma oma sõnumites kasutan! Kui näete seda "Venemaa autoriõiguse seaduse" rikkumisena või soovite näha oma materjali teistsugusel kujul (või teises kontekstis), siis sel juhul kirjutage mulle (postiaadressil: [e-postiga kaitstud]) ning kõrvaldan koheselt kõik rikkumised ja ebatäpsused. Aga kuna mu blogil ei ole [minu jaoks isiklikult] ärilist eesmärki (või alust), vaid sellel on puhtalt hariv eesmärk (ja reeglina on alati aktiivne seos autori ja tema teadustööga), siis olen teile tänulik võimaluse eest teha minu sõnumitele mõned erandid (vastupidiselt kehtivatele õigusnormidele). Parimate soovidega, Laesus De Liro.

Viimased postitused sellest ajakirjast

• 
  Vagusnärvi stimulatsioon epilepsia korral

  Vaatamata märkimisväärsetele edusammudele, mida epileptoloogias on tehtud, moodustavad resistentsed epilepsiad [!!!] ligikaudu 30% kõigist selle vormidest...

• Aneurüsmaalne luu tsüst (selg)

  Aneurüsmaalne luutsüst (ABC, inglise keeles aneurismal bone cyst, ABC, sün.: hemangiomatous bone cyst, giant cell reparative granuloma,…

• Lülisamba nimmepiirkonna herniad - minimaalselt invasiivsed kirurgilise ravi meetodid

  Intervertebral song (IVD) on ketta koe (nucleus pulposus ja annulus fibrosus) nihkumine väljaspool lülivaheketast…

• Põlveliigese innervatsioon (sensoorne).

  Teadmised põlveliigese innervatsioonist muutuvad järjest aktuaalsemaks seoses viimasel ajal populaarsust koguvate ravimeetodite...

• Isheemilised sündroomid vertebrobasilaarses piirkonnas

  Sageli ei tunne vertebrobasilaarse piirkonna (edaspidi VBB) ägeda isheemiaga patsiendi sümptomeid isegi spetsialiseeritud keskuste arstid [!!!]…