Ensüümide puudulikkuse sümptomid ja ravi lastel. Ensümaatiline puudulikkus - patoloogia põhjused ja selle ravimeetodid

Pankrease puudulikkus on pankrease ensüümide puudus, mis häirib toidu normaalset seedimist ja toitainete omastamist.

Põhjused

Pankrease puudulikkuse põhjused võivad olla kaasasündinud (tsüstiline fibroos, lipomatoos, Shwachmanni sündroom) ja omandatud (kõhunäärme kirurgiline eemaldamine, pankreatiidist tingitud rakusurm).

Acinaarnäärmete rakkude järkjärguline kadu põhjustab paratamatult seedeensüümide ebapiisava tootmise tõttu imendumise halvenemist. Pankrease märkimisväärne funktsionaalne reserv ei võimalda aga pankrease puudulikkuse (PEI) sümptomitel avalduda enne, kui suurem osa kõhunäärmest on hävinud. Pankrease ensüümid täidavad põhilisi seedefunktsioone, kuid teatud toitainete seedimiseks on alternatiivseid viise. Pankrease sekretsiooni katselise blokeerimise käigus soolestikus jätkasid nad kuni 63% sissetulevatest valkudest ja kuni 84% rasvadest omastamist. See piiratud ensümaatiline aktiivsus on tõenäoliselt tingitud keele ja/või mao lipaasidest, mao pepsiinidest, soole limaskesta esteraasidest ja peptidaasidest ning noortel patsientidel sapisoola aktiveeritud piimalipaasist. Tõsiselt kahjustatud pankrease eksokriinse funktsiooni korral on need alternatiivsed seedimisviisid aga puudulikud, mille tulemuseks on imendumise halvenemise tunnused. EPI esineb lastel harvemini kui täiskasvanutel, kuid lastele mõeldud usaldusväärsemad TPI testid on näidanud, et haigus esineb neil palju sagedamini, kui seni arvati.

Pankrease atsinaarrakkude atroofia, PAA (inglise keelest pankrease acinar atrophy) spontaanne areng varem tervetel täiskasvanud patsientidel on üsna tavaline ja on EPI peamine põhjus. Sarnased rikkumised esinevad perioodiliselt lastel, esineb identsete histoloogiliselt kinnitatud patoloogiliste muutuste juhtumeid. Hiljutised uuringud on näidanud, et mõnedel inimestel tekib AAD asümptomaatilise lümfotsüütilise ja võimalik, et ka autoimmuunse pankreatiidi tagajärjel. Nendel patsientidel ei teki suhkurtõbe, kuna saarerakud on säilinud.

Standardsete laboratoorsete analüüside tulemuste põhjal ei ole tavaliselt võimalik PEI diagnoosi panna. Alaniini aminotransferaasi (ALT) aktiivsus võib olla kergelt või mõõdukalt kõrgenenud, peegeldades tõenäoliselt hepatotsüütide kahjustust, mis on põhjustatud hepatotoksiliste ainete liigsest imendumisest peensoole limaskesta läbilaskvuse halvenemise tõttu. Muude vereseerumi biokeemiliste uuringute tulemused ei ole patognoomilised, välja arvatud see, et sageli tuvastatakse üldrasvade, kolesterooli ja polüküllastumata rasvhapete taseme langus. Valgu kontsentratsioon vereseerumis jääb tavaliselt normaalseks, hoolimata patsiendi keha toitainete tarnimise märgatavast rikkumisest. Samuti võib täheldada lümfopeeniat ja eosinofiiliat; kui aga avastatakse muid vere muutusi, tuleb kaaluda ka muude kaasuvate või alternatiivsete haiguste esinemise võimalust.

Amülaasi, isoamülaasi, lipaasi ja fosfolipaasi A 2 aktiivsus vereseerumis EPI korral väheneb minimaalselt, mis näitab, et seda tüüpi patsientidel ei erita neid ensüüme mitte ainult kõhunääre. Praegu on kõige usaldusväärsem ja laialdasemalt kasutatav test TPI hindamine seerumis.

Trüpsinogeeni sünteesib ainult kõhunääre ja selle proensüümi kontsentratsiooni mõõtmine seerumis liigispetsiifiliste radioimmunoanalüüside abil on kõige usaldusväärsem eksokriinse pankrease funktsiooni määraja. TPI hindamine vereseerumis on väga tundlik ja spetsiifiline meetod EPI diagnoosimiseks, kuna trüpsinogeeni kontsentratsioon on oluliselt vähenenud võrreldes tervete ja peensoolehaigustega patsientide omaga. TPI väljendunud nõrgenemine (kuni<2 мкг/л) может даже предшествовать развитию потери массы тела и диареи. Метод прост в исполнении: все, что для этого требуется, — это однократное взятие крови с предва­рительным выдерживанием больного на голодной диете в течение нескольких часов. ТПИ в сыворотке крови очень стабильна, что позволяет отправить об­разец с курьером в лабораторию, где проводят подоб­ные исследования.

EPI diagnoosimiseks kasutatakse ka teisi teste: proteolüütilise aktiivsuse hindamine väljaheites asoproteiini abil, ensüümide radiaalne difusioon želatiinis, pankrease elastaasi spetsiifiline hindamine väljaheites, bentüromiidi test (BT-PABA), plasma läbipaistvuse muutus pärast rasvade suukaudset manustamist. ja väljaheidete mikroskoopiline uurimine. Paljudel juhtudel osutuvad nende testide tulemused nii valepositiivseteks kui ka valenegatiivseteks, mistõttu neid ei soovitata isegi umbkaudse sõeltestina. Pealegi ei saa kõik laborid neid katseid teha ja isegi kui nende tegemiseks on kohti, on need ebamugavad ja kallid. EPI kahtluse korral on soovitatav TPI hindamine.

Pankrease puudulikkuse ravi

Ensüümi asendusravi

Enamikul patsientidest ravitakse pankrease puudulikkust edukalt, lisades igale toiduportsjonile ensüüme, mis on kõhunäärme kuivekstrakt. Ekstraktil võib olla erinev biosaadavus, seda toodetakse mitmel kujul (tabletid, kapslid, pulbrid, graanulid) ja see võib sisaldada erinevaid ensüüme. Algne efektiivne annus on tavaliselt ligikaudu kaks teelusikatäit ekstraktipulbrit 20 kg kehakaalu kohta igal toidukorral. Ekstrakt tuleks lisada toidule vahetult enne toitmist. Tavaliselt piisab kahest söötmisest, et patsient hakkaks kehakaalu suurendama. Kaalutõus on reeglina 0,5-1,0 kg nädalas, kõhulahtisus ja muud häired, näiteks polüfaagia, kaovad 4-5 päeva jooksul.

Pärast seisundi kliinilist paranemist saavad patsiendid iseseisvalt valida ensüümpreparaatide minimaalse efektiivse annuse, et vältida haiguse kordumist. Annus valitakse iga patsiendi jaoks individuaalselt, kuna ravimi kogus sõltub ekstrakti partiist ja patsiendi keha vajadusest ensüümide täiendavaks manustamiseks. Selle tingimuse jaoks on vaja igale söödale lisada vähemalt üks teelusikatäis ensüüme, kuid lapsed võivad vajada vähem. Mõne jaoks piisab toitmisest 3-4 korda päevas, teised võivad vajada viit söötmist. Kuivekstrakti soodsa alternatiivina võib kasutada veise või sea hakkliha toorest kõhunääret (100-150 g 20 kg kehamassi kohta), kui need patsiendid on kohustusliku tapajärgse läbivaatuse tulemuste kohaselt terved. Seda rupsi võib säilitada külmutatuna temperatuuril miinus 20 ° C kolm kuud, ilma et see ensüümi aktiivsust oluliselt kaotaks.

Ensüümide kaitsmiseks mao happelise keskkonna mõjul lagunemise eest on välja töötatud spetsiaalne enterokatte, kuid need ained on sageli vähem tõhusad kui pulbriline pankrease ekstrakt. See toime võib olla tingitud enterokattega osakeste selektiivsest peetumisest maos kogu selles sisalduva toiduperioodi jooksul või võimalik, et nende kiirest läbimisest läbi soolestiku, mis takistab ensüümide piisavat vabanemist peensoole proksimaalses piirkonnas. Tulevikus võib olla tõhusam kasutada ravimeid, millel on enterokatte, kuid mis on mõeldud spetsiaalselt pankrease puudulikkusega patsientidele. Samuti võib tõhus ja tasuv olla uute seente või mao lipaase sisaldavate ravimite kasutamine, mis happelises keskkonnas ei lagune. Samal ajal on selliste ravimite toime tõenäosus suboptimaalse kehakaalu tõusuga patsientidele väike, samuti ensüümide annuse suurendamine soovitatust rohkem või tsimetidiini määramine. Need andmed viitavad muude tegurite võimalikule osalemisele selles protsessis, mis ei ole seotud ensüümide sisaldusega proksimaalses peensooles.

Dieedi muutused pankrease puudulikkuse korral

Isegi optimaalse ensüümravi määramine ei võimalda rasvade imendumist normaliseerida. patsiendid kompenseerivad seda kergesti toidutarbimise suurendamisega, mistõttu on ideaalse kehakaalu säilitamiseks vaja seda näitajat reguleerida. Teatud tüüpi kiudained vähendavad in vitro pankrease ensüümide aktiivsust, seetõttu tuleks vältida kiudaineid, mis sisaldavad märkimisväärses koguses seedimatuid kiudaineid. Samas vähendab rasvavaene dieet ainult kõhunäärme puudulikkuse kaloraaži, mistõttu tuleks ka seda vältida. Seedefunktsiooni jääkpuudulikkuse korrigeerimiseks on soovitatav kasutada söötasid, mis sisaldavad suures koguses seeditavaid ja väheses koguses seedimatuid kiudaineid.

Pankrease puudulikkuse prognoos

Patoloogilised protsessid, mis viisid EPI tekkeni, on reeglina pöördumatud, seetõttu tuleb ravi läbi viia kogu elu jooksul. Oluline on meeles pidada, et lisaks asendusravile ensüümpreparaatidega vajavad patsiendid sageli B12-vitamiini määramist. Arvestades ravi kõrget hinda, on loogiline perioodiliselt kas korrata TPI testi või lõpetada ensüümide manustamine ligikaudu iga 6 kuu järel, et hinnata, kas haiguse kliinilised tunnused ilmnevad uuesti või mitte. Atsinaarkoel on teatav taastumisvõime, mistõttu on arusaadav, et pärast pankreatiiti või RAA-d suudab järelejäänud pankrease kude taastuda nii palju, et isegi normaalne seedimine on võimalik. Kirjeldatud on kliiniliselt väljendunud ensüümipuudulikkusest paranemise juhtumeid. Kuid enamikul juhtudel on ravi vajalik kogu patsiendi eluea jooksul ja kui nad on valmis pankrease puudulikkuse korral läbi viima kallist ensüümasendusravi, on prognoos sel juhul üsna rahuldav. Mõnel patsiendil ei toimu varasema kehakaalu taastumist, kuid neil puudub kõhulahtisus ja polüfaagia, mis parandab oluliselt elukvaliteeti. Soomes on kirjeldatud mesenteriaalse torsiooni ja mao dilatatsiooni/volvuluse esinemissagedust, kuid mitte teistes riikides.

Rasvade, valkude ja süsivesikute lagunemise eest vastutavate ensüümide kombinatsiooni puudumise tõttu on pankrease ensüümide puudus, mille sümptomid on selgelt väljendunud, mis viitab seedimise töö muutumisele. Pankrease ensüümi puudulikkuse taastamiseks viiakse ravi läbi spetsiaalsete ravimite abil. Keha toodab aga ka nende eelkäijaid, nende tegevusi sooritades valitakse kõhunäärmeteraapia igale ohvrile eraldi.

Pankrease patoloogiaid on 4 tüüpi.

1. Pankrease ensüümide välise sekretsiooni puudulikkus.
2. Eksokriinne pankrease puudulikkus.
3. Ensüümide puudus maomahlas.
4. Hormoonide glükoosi, lipokaiini ja glükagooni tootmise vähenemine endokriinsete organite alaväärsuses.

Pankrease välise sekretoorse puudulikkuse tõttu väheneb spetsiaalsete sekretsioonielementide aktiivsus, mis lagundavad söödud toidu organismis kergesti omastatavateks aineteks või muutub ahenemise tõttu soolestikku sattuv seedemahla sekretsioon. kanalite kahjustus olemasolevate kasvajate tõttu, fibroos. Kui ensümaatiline aktiivsus on häiritud, muutub saladus paksuks ja viskoosseks, toit laguneb halvasti. Käikude ahenemise korral tuleb soolestikku ebatäielik kogus ensüümelemente, mis ei tule oma ülesandega nii nagu vaja.

Peamised omadused on järgmised:

• võimetus taluda rasvaste ja vürtsikute toitude söömist;
• raskustunne mao piirkonnas;
• väljaheite häire;
• koolikud kõhus, puhitus.

Valgu fermentatsiooni sisalduse vähenemise tõttu põhjustab see:

• õhupuudus;
• aneemia;
• nõrkus kehas;
• väsimus;
• tahhükardia.

Pankrease ensüümide eksokriinne puudulikkus väljendub tootlikkuse vähenemises, mis vastutab seedetrakti loomuliku tööprotsessi eest.

Haigus areneb järgmiste sümptomitega:

• seedehäired;
• iiveldus;
• raskustunne mao piirkonnas;
• liigne gaas soolestikus;
• soole düsfunktsioon.

Eksokriinne pankrease puudulikkus on:

• suhteline - iseloomustab pöördumatu kulg, kõhunäärme terviklikkuses pole muutusi, halb enesetunne on sageli pankrease ebaküpsuse või sekretsiooni rikkumise tagajärg. Sageli täheldatud lapsepõlves;
• absoluutne häire - millega kaasneb acini nekroos, elundi kudede fibroos, pankrease ensüümide tootmise vähenemine. See areneb kroonilise ja ägeda pankreatiidi, tsüstilise fibroosi, Shwachmani-Diamondi sündroomi tagajärjel.

Elundite ensüümide alaväärsus väljendub seedehäiretes.

1. Kõhupuhitus.
2. Iiveldus.
3. Oksendada.
4. Halva lõhnaga väljaheide.
5. Vedeliku kaotus kehas.
6. Nõrkus.

Ensüümide puudulikkuse kõige olulisem sümptom on väljaheite muutus. Patsiendil on suurenenud roojamise sagedus, väljaheites on liigne rasv, mis on halvasti maha pestud, väljaheide on hallikas ja mädane lõhn.

Endokriinse häire korral on see tüüp ohtlik, kuna see toob kaasa organite talitlushäirete tekkimise organismis ja pöördumatuid tagajärgi. Kui insuliini tootmine muutub, areneb suhkurtõbi. Peamised sümptomid, mis viitavad puudusele, on järgmised:

• suurenenud veresuhkru tase pärast söömist;
• janu tunne;
• sagedane urineerimine;
• sügelus suguelundite piirkonnas naistel.

Kui glükagooni jõudlus väheneb, kaebab patsient nõrkust, pearinglust, krampe jäsemetes, psüühikahäireid, mõistuse kaotust.

Põhjused

Pankrease ensüümi häireid on kahte tüüpi:

1. Kaasasündinud tüüp - moodustub geneetilise defekti tõttu, mis häirib ja blokeerib kõhunäärme toodetud ensüüme.
2. Omandatud tüüp - sageli avaldub kõhunäärmehaiguste või vale toitumise tõttu.

Lisaks jagatakse ensüümipuudus esmaseks ja sekundaarseks, suhteliseks ja absoluutseks häireks.

Primaarse häire areng moodustub patoloogia tõttu, mis areneb elundi parenhüümis ja viib selle töö allasurumiseni. Sekundaarne esinemismehhanism on erinev – ensüüme toodetakse vajalikus mahus, kuid soolestikku tungides ei muutu need teadmata tegurite mõjul aktiivseks.

Tegurid, mis võivad põhjustada patoloogilise protsessi arengut.

1. Kasvajad kõhunäärmes.
2. Rasvumine, mis põhjustab rasvarakkude ladestumist elundi kudedesse.
3. Operatsioonid.
4. Schwachmani sündroom, Johanson-Blizzard.

Sageli peituvad eksokriinse puudulikkuse tegurid mao ja soolte funktsionaalsuses. Lisaks tekib probleem erinevate dieetide kuritarvitamisest, mis toob kaasa tasakaalustamatuse organismi küllastumises toitainetega ja alkoholitarbimise suurenemise.

Sümptomid ei ole peamine lüli, mille abil diagnoos pannakse. Rikkumise tüübi selgitamiseks ja ravimeetodi määramiseks viiakse läbi rida uuringuid.

Eksokriinse häire tekkimise põhjus seisneb haiguste ilmnemises, mis aitavad kaasa näärme näärmekoe rakkude suuruse vähenemisele, mis vastutavad saladuse sünteesi eest.

Ensümaatiliste häirete arengu peamistest teguritest on järgmised:

• infektsiooni ilmnemine;
• teatud haiguste ravis kasutatavate ravimite negatiivne mõju;
• kaasasündinud anomaaliad;
• düsbakterioosi esinemine.

Pankrease ensüümide puudumisel ilmnevad sümptomid kõhunäärme häirena.

Endokriinne alaväärsus moodustub mitmesuguste vigastuste tõttu, mis mõjutavad nääre, selle kudede fragmentaarsete kahjustuste ilmnemist.

Patoloogiliste muutuste diagnoosimine

Seedeensüümide puudumise või puudumise tuvastamiseks kasutatakse järgmisi meetodeid:

1. Radiograafia.
2. Sondi ja sondita uuring.

endoskoopia

Pankrease ensüümi puudulikkuse informatiivsem diagnoos on sondi analüüs. Kuid selline uuring on üsna kulukas ja tekitab diagnoosiperioodil patsiendile ebamugavust. Tuubeta test on valutu, kuid pankrease ensümaatilist puudulikkust on arengujärgus võimatu tuvastada. Sellised testid võimaldavad tuvastada haigust, millega kaasneb elundiensüümide sünteesi tugev vähenemine või nende täielik puudumine.

Sageli tehakse diagnoos otsese sekretiini-koletsüstokiniini testimise teel. See hõlmab ensüümide tootmise stimuleerimist üksikute elementide - sekretiini koos koletsüstokiniiniga - sissetoomise tõttu. Seejärel tehakse võetud materjali laboratoorne analüüs ensüümi sekretsiooni kiiruse kohta. Lisaks määratakse vesinikkarbonaatide kontsentratsioon.

Nääre töö muutuste puudumisel näitab sekretsiooni suurenemine 100%, bikarbonaadi küllastus ei ületa 15%. Indikaatorite olulise languse korral normist täheldatakse ensüümide alaväärtuse teket.

Sondita testimise protseduur:

1. Esialgu teevad nad testid. Vere ja uriini biokeemiline analüüs, uuring viiakse läbi.
2. Elemendid, mis hakkavad toimima uriinis ja verevoolus olevate ensüümidega, viiakse kehasse.
3. Jällegi on vajalik vere- ja uriinianalüüs.
4. Tulemusi võrreldakse.

Lisaks testidele tehakse koprogramm. Tänu koprogrammile määratakse raua poolt aminohapete imendumise staadium, rasva, kümotrüpsiini ja trüpsiini esinemise koefitsient ekskrementides.

Kui pärast neid ensüümiuuringuid tuvastatakse alaväärsus, tehakse CT, MRI. Nende diagnostika abil tehakse kindlaks alus- või külgnevad alaväärsushaigused.

Haiguste ravi

Enamiku pankrease töö normaliseerimiseks ja muutuste kõrvaldamiseks on teraapia suunatud alaväärsuse tüübist lähtuvalt. Pankreatiidi esinemise korral, kui ilmnevad patoloogia sümptomid, kus see valutab, viiakse ravi läbi polüensümaatiliste ravimite abil, mis asendavad puuduvad ensüümielemendid.

Kui ensüümide puudumise tegurit seostatakse täiskasvanu kroonilise gastriidi, pankreatiidi, diabeedi ja muude patoloogiatega, kasutatakse ravimeid, mis taastavad seedeensüümide taset organismis.

1. Mezim.
2. Pankreatiin.
3. Kreon.

Ravimi valik nääre ensümaatilise puudulikkuse raviks toimub individuaalselt, lähtudes organismi omadustest.

Seisundi normaliseerimiseks on vaja dieeti, mille eesmärk on kontrollida glükoosi koefitsienti veres, patsiendile määratud ravimite kasutamist. Patsiendi toitumine on osaline, kuni 6 korda päevas. Dieet koosneb köögiviljade, süsivesikuterikaste teraviljade, valgutoodete võtmisest.

Ensüümide aktiivsuse vähenemisel määratakse ravimid, mis suurendavad seedevõimet, stabiliseerivad aluselist keskkonda.

1. Omeprasool.
2. Lansoprasool.
3. Pantoprasool.

Diabeedi ensüümi puudulikkuse tüsistuste korral viiakse näärme ravi läbi suhkrut vähendavate ravimite või süstidega.

Funktsionaalsed seedehäired on tänapäeva inimese pidevad kaaslased. Valu ja raskustunne maos, kõrvetised, kõhupuhitus - kõik see on tasu ebaregulaarse ja ebaõige toitumise, rasvase toidu ja alkoholi kuritarvitamise eest. Arvatakse, et linnaelanike seas põeb üle 80–90% elanikest erinevaid seedetrakti haigusi, samas kui veidi üle poole pöördub arsti poole. Sellegipoolest võib õige diagnoos ja õigesti valitud ravim oluliselt parandada patsiendi elukvaliteeti.Täielik seedimine sõltub eelkõige kõhunäärme normaalsest talitlusest, mis sünteesib üle kahe tosina erineva ensüümi, mis tagavad toidu seedimise ja hilisema omastamise. Inimkeha loomisel ei näinud loodus ette, et inimesed kasutavad sihipäraselt kangemaid mürke – alkoholi ja atseetaldehüüdi (tubakasuitsu lagunemissaadus). Ja kui näiteks maksas on vähemalt mõned kaitsebarjäärid, mida esindavad alkoholi lagundavad ensüümid, siis ei talu kõhunääre agressiivsete ainete toimet. See toob kaasa elundi struktuuri ja funktsiooni vältimatu kahjustuse. Samal ajal ei ilmne kliinilised sümptomid kohe ja ainult 25-40% patsientidest. Niisiis, üks levinumaid seedetrakti haigusi - krooniline pankreatiit - võib olla mitu aastat asümptomaatiline, mõjutades nii tööealisi inimesi (keskmine vanus - 39 aastat) kui ka noorukeid. Pankrease väärtus seedimise ja toitainete omastamise protsesside tagamisel on ülikõrge. Kui toiduboolus (chyme) siseneb püloori kaudu, käivitab see pankrease mahla vabanemise mehhanismi (kuni 2 l / päevas). See sisaldab tervet kompleksi seedeensüüme ja naatriumvesinikkarbonaadi lahust, mis põhjustab aluselise keskkonna. Ensüümide maksimaalne kontsentratsioon kaksteistsõrmiksooles saavutatakse 30 minutit pärast sööki ja väheneb järgmise 3-4 tunni jooksul.Kõhunäärme sekretsiooni kvantitatiivne ja kvalitatiivne koostis on suhteliselt ebastabiilne ja võib varieeruda sõltuvalt dieedi iseloomust. Tavaliselt koosneb see aga kolmest peamisest ensüümide rühmast – proteolüütilisest, lipolüütilisest ja amülolüütilisest. Amülaas lagundab süsivesikud monosahhariidideks, lipaas toimib lipiididele, moodustades monoglütseriide ja rasvhappeid, valgud lagunevad proteaaside mõjul aminohapeteks (joonis 1). 1).

Jämesooles imendub toiduboolusest vesi ja moodustub väljaheide. Toimub veeslahustuvate vitamiinide, rasvhapete, elektrolüütide imendumine. Kõigil neil etappidel on kõige olulisemad kõhunäärme pankrease mahlas sisalduvad ensüümid. Erinevad ensüümi puudulikkusega seotud seisundid põhjustavad seedimise ja toitainete imendumise halvenemist.

Patogeneetiliselt jaguneb ensüümi puudulikkus gastrogeenseks ja pankreaseseks. Gastrogeenipuudulikkus, mis tekib alahappesuse tagajärjel, on tingitud maomahla sekretsiooni vähenemisest ja selle tulemusena sekundaarsest pankrease sekretsiooni vähenemisest. Gastrogeense puudulikkuse kaasnev komplikatsioon on patogeense mikrofloora areng, mis aitab kaasa ensüümide inaktiveerimisele peensooles. Pankrease puudulikkus jaguneb omakorda esmaseks ja sekundaarseks. Primaarset PI-d põhjustavad elundi haigused ja selle tulemusena toodetud ensüümide hulk. Sekundaarset PI-d võivad põhjustada mitmed põhjused, mis põhjustavad ensüümide ebapiisavat toimet nende normaalse sekretsiooni ajal:

• kolereetiline PN (lipaasi aktivatsioon on vähenenud sapphappe puudulikkuse tõttu)
• gastrogeenne (kõhunäärme ebapiisav stimulatsioon maomahla ensüümide poolt)
• enterogeenne (pankrease mikroobse saastumise ja endotoksiinide limaskesta kahjustuse tõttu)
• vaskulaarne (tekib, kui sooleseina mikrotsirkulatsioon on häiritud).

Kuid kõige sagedasem seedeprobleemide põhjus on toitumisvead – liigne toidu söömine ja selle "raske" keemiline koostis. Sageli kaasneb rikkaliku pidusöögiga märkimisväärsetes annustes alkoholi tarbimine, mis häirib kõhunäärme tööd. Sel juhul tekivad inimorganismis hoolimata ensüümide piisavast vabanemisest ja normaalsest aktiivsusest gastrogeense puudulikkusega sarnased sümptomid (tabel 1). Tuleb meeles pidada, et seedeprobleemide sagedane esinemine ja pikaajaline kulg nõuab kohustuslikku konsulteerimist gastroenteroloogiga.

Seedepuudulikkus on ohtlik, kuna osa sissevõetud toidust jääb sooleõõnes muutumatuks, mis toob kaasa soolestiku sisekeskkonna muutumise (happesuse, keemilise koostise, osmootse rõhu nihke). See põhjustab soole limaskesta kahjustusi ja patogeense mikrofloora arengut.

SEE ON TÄHTIS!

Tuleb meeles pidada, et seedehäirete kohustuslik kaaslane on imendumise (malabsorptsioon) järsk vähenemine ja rasvade, valkude, süsivesikute, vitamiinide, raua jne ebapiisav tarbimine, enamasti domineerib rasvade ja rasvlahustuvate vitamiinide ebapiisav omastamine. .

Pankrease puudulikkuse diagnoosimine peaks olema keeruline, läbi viidud laboratoorsete meetoditega ja hõlmama kõhuõõne organite ultraheli, sondeerimist, vere, uriini ja väljaheidete biokeemilise koostise uurimist. Ensüüm-asendusravi on pankrease puudulikkuse ravi peamine komponent. Ohutus ja kõrvaltoimete vähene esinemissagedus võimaldab valida episoodiliste seedehäirete korral käsimüügiravimi. Ensüümteraapia eesmärk on kõrvaldada rasvade, valkude ja süsivesikute seedimise ja imendumise häired ning taastada inimorganismi normaalne toitainete ja vitamiinidega varustamine. Ensüümipreparaadid võib olenevalt koostisest jagada mitmesse rühma: Pankreatiini preparaadid, mis saadakse peamiselt sigade kõhunäärmest (sisaldavad amülaasi, lipaasi ja trüpsiini). Kombineeritud preparaadid, mis sisaldavad lisaks pankreatiinile sapi komponente. Taimsed ensüümid, mis sisaldavad papaiini, seente amülaasi, proteaasi, lipaasi, sealhulgas kombinatsioonis simetikooni, adsorbentide ja muude ainetega.

Erinevate rühmade ravimid, hoolimata sarnasest koostisest ja farmakoloogilisest toimest, ei ole omavahel asendatavad ja neil on erinevad näidustused. Pankreatiini preparaadid on universaalsed vahendid seedimise normaliseerimiseks ja neid kasutatakse mis tahes etioloogiaga kompleksravi osana. Need sisaldavad proteaasi, amülaasi, lipaasi erinevates annustes. Tuleb märkida, et reeglina saadakse ensüümpreparaatide tootmiseks vajalik pankreatiin loomade kõhunäärme kudedest. Siiski ei taga loomne päritolu alati inimestele ohutust. Eelkõige võivad veiste kudede valgukomponendid esile kutsuda spongioosse entsefalopaatia ja muude prioonnakkuste arengut. Sellega seoses on kõige füsioloogilisem ja ohutum sigade kõhunäärme kudedest saadav pankreatiin, mistõttu selle kasutamine ei too kaasa eespool nimetatud haiguste tekke ohtu. Pankreatiini preparaate toodetakse mitmesuguste ravimvormide kujul - tabletid, dražeed, mikrograanulitega kapslid ja minitabletid. Samuti on ravimvormi valik oluline seedepuudulikkuse efektiivseks kõrvaldamiseks ning seda tuleb igal üksikjuhul põhjendada. Levinumad happekindla kestaga kaetud tableteeritud ensüümpreparaadid. Seda tüüpi ravimvorm kaitseb ensüüme hävitamise eest mao happelise keskkonna mõjul ja tagab nende toime soolestikus. Ensüümide paremaks segunemiseks toiduboolusega ja ainete inaktiveerumise vältimiseks maomahla toimel kasutatakse pankreatiini preparaate maos lahustuvate kapslite kujul, mis sisaldavad enterokattega minitablette. Makku sattudes kapsli kest hävib ja selle sisu segatakse kiiresti ja ühtlaselt osaliselt seeditud toiduga, misjärel satub see järk-järgult kaksteistsõrmiksoole. Ja alles seal lahustuvad minitabletid, mille tulemusena hakkavad ensüümid toimima. Seda tüüpi ensüümpreparaadid on kõige tõhusamad erinevat tüüpi ensüümipuudulikkuse korrigeerimisel.

Üks neist ravimitest on MEZIM® FORTE 10 000, mis sisaldab suurt hulka toimeaineid (7500 ühikut amülaasi, 10 000 ühikut lipaasi ja 375 ühikut proteaasi). MEZIM® FORTE 10 000 on soovitatav inimestele, kellel on seedesüsteemi haigused, millega kaasnevad seedeensüümide puudulikkusest tingitud seedehäired - sapikivitõbi, koletsüstiit, krooniline hepatiit, ärritunud soole sündroom ja krooniline pankreatiit. Tuleb märkida, et MEZIM® FORTE 10 000 ei sisalda sapphappeid, mistõttu võib seda määrata maksa ja kaksteistsõrmiksoole tsooni patoloogiaga patsientidele. Samuti on oluline, et MEZIM® FORTE 10 000 koostises ei oleks plastifikaatoreid ja värvaineid, seetõttu ei avalda ravim nendega seotud negatiivseid mõjusid kehale ja on näidustatud kasutamiseks üle 3-aastastel lastel. See ravim on end tõestanud vahendina ülesöömise tagajärgede kõrvaldamiseks ja seedeensüümide puudulikkusest tingitud seedehäiretega kaasnevate haiguste raviks. Teine valitud ravim ensüümi puudulikkuse korrigeerimiseks on PANGROL®, mis on saadaval mitmes annuses, mis võimaldab teil valida optimaalse annustamisskeemi, võttes arvesse haiguse kulgu iseärasusi. PANGROL® 25 000 iseloomustab lipaasi aktiivsus 25 000 IU, amülaasi - 22 500 IU, proteaasi - 1250 IU. PANGROL® 20 000-s on lipaasi aktiivsus 20 000 IU, amülaasi aktiivsus 12 000 RÜ, proteaasi aktiivsus 900 RÜ. PANGROL® 10 000 iseloomustab vähenenud ensüümide sisaldus (lipaasi aktiivsus - 10 000 IU, amülaas - 9000 IU, proteaas - 500 IU). Nagu ka MEZIM® FORTE 10 000, ei sisalda see ravim sappi, mis on oluline viirusliku maksakahjustusega patsientide ravis. PANGROL® kasutamise näidustused on pankrease eksokriinse funktsiooni puudulikkus täiskasvanutel ja lastel, mis on põhjustatud erinevatest haigustest, sealhulgas: krooniline pankreatiit, tsüstiline fibroos, pankreatektoomia, gastroektoomia jne. Ravimit tuleb võtta ilma närimiseta ja mitte-aluselise vedeliku joomine (vesi, puuviljamahlad).

SEE ON TÄHTIS!

Kui terve kapsli kasutamine ei ole võimalik (lapsed, eakad patsiendid), võib selle ettevaatlikult avada ja kapslis olevad minitabletid segada vedela toiduga, mida ei ole vaja närida ja millel on neutraalne või veidi happeline keskkond (jogurt, riivitud õun, õunapüree). Saadud segu tuleb võtta kohe pärast valmistamist, seda ei saa säilitada.

Täielik teave ülaltoodud ravimite annustamisskeemi ja kasutamise omaduste kohta on toodud kasutusjuhendis, mida tuleb enne ravi alustamist lugeda. Kõhupuhituse, kõhupuhituse, röhitsemise sümptomite kõrvaldamiseks, samuti spasmide leevendamiseks kasutatakse lisaks vahueemaldajaid (simetikoon). Simetikoon kuulub pindaktiivsete ainete rühma, omab vahutamisvastaseid omadusi. Simetikoonil põhinevate ravimite silmapaistev esindaja on ESPUMIZAN®. On oluline, et ravim oleks füsioloogiliselt inertne: see ei imendu seedetraktis, ei osale seedimise biokeemilistes protsessides ega mõjuta maksa ja neerude tööd. ESPUMIZAN® avaldab oma farmakoloogilist toimet ainult soolestiku luumenis, vähendades pindpinevusjõudu vedeliku-gaasi eralduspiiril, mille tulemusena vahu moodustavad gaasimullid lõhkevad. Selle protsessi käigus eraldub gaas kehast ja imendub limaskesta kaudu või väljub, eritub kehast muutumatul kujul. Samuti on oluline, et ravim oleks saadaval kahes ravimvormis - suukaudsed tilgad, mis on näidustatud kasutamiseks lastele alates sünnist, rasedad ja imetavad, ning kapslid, mida soovitatakse täiskasvanutele ja lastele alates 6. eluaastast. Paar sõna ennetamise kohta Peamine pankreasehaiguste ennetamise tegur on õige toitumine ja halbade harjumuste puudumine. Rasvane toit, alkoholi tarbimine suurendab seedeensüümide tootmist ja kahjustab kõhunääret. Seedetrakti normaalseks talitluseks on kahtlemata kasulikud keedetud või küpsetatud toidud, teraviljad, tailiha ja kala, erinevad supid ja piimhappetooted. Soovitav on välistada tugev must tee, kohv ja suhkur. Parem on jagada kogu toit mitmeks sagedaseks toidukorraks. Pankrease tööks on kasulikud petersell, vaarikad, lodjamarjad, aga ka roheline tee ja hibiskitee, kibuvitsapuljong, pärnaõitel põhinevad teed, metsmaasikad. Tänu kaasaegse meditsiini ja farmaatsia arengule on tänapäeval ensüümasendusravi abil võimalik saavutada peaaegu täielik seedefunktsioonide taastumine ja oluliselt parandada elukvaliteeti. Siiski tuleb meeles pidada, et kõik sageli esinevad seedehäirete sümptomid võivad viidata tõsistele seedetrakti haigustele. Õigeaegne konsulteerimine gastroenteroloogiga võimaldab teil täielikult hinnata kõhunäärme seisundit ja vajalike meetmete võtmisega vältida paljusid ebameeldivaid terviseprobleeme tulevikus.

- pankrease ensüümide piiratud sekretsioon või vähene aktiivsus, mis põhjustab toitainete lagunemise ja imendumise halvenemist soolestikus. Avaldub progresseeruva kaalulanguse, kõhupuhituse, aneemia, steatorröa, polüfekaalide, kõhulahtisuse ja polühüpovitaminoosina. Diagnoos põhineb laboratoorsetel meetoditel kõhunäärme välise sekretsiooni uurimiseks, koprogrammi läbiviimiseks ja ensüümide taseme määramiseks väljaheites. Ravi hõlmab põhihaiguse ravi, toitainete omastamise normaliseerimist organismis, pankrease ensüümide asendamist, sümptomaatilist ravi.

Diagnostika

Pankrease ensüümi puudulikkuse tuvastamisel on esmatähtsad spetsiaalsed testid (sond ja ilma sondita), sageli kombineerituna ultraheli-, röntgeni- ja endoskoopiliste meetoditega. Sonditehnikad on kallimad ja tekitavad patsientidele ebamugavust, kuid nende tulemused on täpsemad. Tubeless testid on odavamad, patsientide poolt rahulikumalt talutavad, kuid need võimaldavad pankrease puudulikkust määrata ainult ensüümide olulise vähenemise või täieliku puudumisega.

Otsese sondi sekretiini-koletsüstokiniini test on pankrease ensüümi puudulikkuse diagnoosimise kuldstandard. Meetod põhineb pankrease sekretsiooni stimuleerimisel sekretiini ja koletsüstokiniini manustamisega, millele järgneb 10-minutilise intervalliga mitme kaksteistsõrmiksoole sisu proovi kogumine. Saadud proovides uuritakse pankrease sekretsiooni aktiivsust ja kiirust, bikarbonaatide, tsingi ja laktoferriini taset. Tavaliselt suureneb sekretsiooni maht pärast testi 100%, bikarbonaatide taseme tõus on vähemalt 15%. Sekretsiooni mahu suurenemine alla 40%, bikarbonaatide taseme tõusu puudumine näitab kõhunäärme ensüümi puudulikkust. Valepositiivsed tulemused on võimalikud suhkurtõve, tsöliaakia, hepatiidi korral pärast osa mao resektsiooni.

Kaudne Lundi sondi test on sarnane eelmisele meetodile, kuid pankrease sekretsiooni stimuleeritakse testitava toidu sisestamisega sondi. Seda uuringut on lihtsam läbi viia (ei nõua kallite ravimite süstimist), kuid selle tulemused sõltuvad suuresti testitava toidu koostisest. Valepositiivne tulemus on võimalik, kui patsiendil on suhkurtõbi, tsöliaakia, gastrostoomia.

Tubeless meetodid põhinevad teatud ainete sissetoomisel kehasse, mis võivad suhelda uriini ja vereseerumis sisalduvate ensüümidega. Selle koostoime metaboolsete saaduste uurimine võimaldab hinnata kõhunäärme eksokriinset funktsiooni. Probeless testid hõlmavad bentüramiidi, pankreato-laurüüli, jodolipoli, trioleeiini ja muid meetodeid.

Lisaks on võimalik pankrease sekretsiooni taset määrata kaudsete meetoditega: plasma aminohapete pankrease imendumise astme järgi, koprogrammi kvalitatiivse analüüsiga (neutraalsete rasvade ja seebi sisaldus suureneb taustal normaalse rasvhapete tasemega), rasva kvantitatiivne määramine väljaheites, kümotrüpsiin ja trüpsiin väljaheites, elastaas-1.

Põhi- ja kaasuvate haiguste tuvastamiseks kasutatakse instrumentaalseid diagnostikameetodeid (kõhuõõne organite radiograafia, MRI, CT, kõhunäärme ja hepatobiliaarsüsteemi ultraheli, ERCP).

Ensüümide puudulikkuse ravi

Eksokriinse pankrease puudulikkuse ravi peaks olema kõikehõlmav, sealhulgas toitumisseisundi korrigeerimine, etiotroopne ja asendusravi ning sümptomaatiline ravi. Etiotroopne ravi on suunatud peamiselt pankrease parenhüümi surma progresseerumise ärahoidmisele. Söömiskäitumise korrigeerimine seisneb alkoholi ja suitsetamise kaotamises, valgusisalduse suurendamises toidus kuni 150 g/päevas, rasvasisalduse vähendamises füsioloogilisest normist vähemalt kaks korda, vitamiinide võtmises terapeutilistes annustes. Tõsine kurnatus võib nõuda osalist või täielikku parenteraalset toitmist.

Pankrease ensüümi puudulikkuse peamine ravimeetod on eluaegne toiduensüümide asendamine. Näidustused ensüümasendusraviks pankrease puudulikkuse korral: steatorröa rasvakaotusega üle 15 g ühe löögi kohta, progresseeruv valgu-energia puudulikkus.

Happekindlas kestas mikrograanulaarsed ensüümpreparaadid, mis on suletud želatiinkapslisse, on tänapäeval kõige tõhusamad - kapsel lahustub maos, luues tingimused ravimigraanulite ühtlaseks segunemiseks toiduga. Kaksteistsõrmiksooles vabaneb pH taseme 5,5 saavutamisel graanulite sisu, mis tagab piisava pankrease ensüümide taseme kaksteistsõrmiksoole mahlas. Ravimite annused valitakse individuaalselt, sõltuvalt haiguse tõsidusest, pankrease sekretsiooni tasemest. Asendusravi efektiivsuse ja ensüümpreparaatide annuste adekvaatsuse kriteeriumid on kehakaalu tõus, kõhupuhituse vähenemine ja väljaheite normaliseerumine.

Prognoos ja ennetamine

Pankrease puudulikkuse prognoosi määrab põhihaiguse tõsidus ja pankrease parenhüümi kahjustuse aste. Arvestades asjaolu, et pankrease ensüümi puudulikkus tekib siis, kui märkimisväärne osa elundist sureb, on prognoos tavaliselt kaheldav. Selle seisundi arengut on võimalik vältida kõhunäärmehaiguste õigeaegse diagnoosimise ja raviga, alkoholi joomisest hoidumisest, suitsetamisest.

Pankrease ensüümipuudusel on erinevad sümptomid, olenevalt areneva talitlushäire tüübist. Pankreas on inimese üks tähtsamaid organeid. Sellele organile on usaldatud paljude funktsioonide täitmine, mis tagavad kõigi kehasüsteemide normaalse toimimise.

Üks patoloogilistest häiretest on kõhunäärme ensümaatiline puudulikkus.

Häirete tekke põhjused

Keha toodab kehas spetsiaalseid ensüüme, ilma milleta on võimatu läbi viia toidu seedimise protsessi. Mõnikord on kõhunäärme normaalne talitlus häiritud ja toodetavate komponentide hulk väheneb, sellist patoloogilist riket nimetatakse pankrease puudulikkuseks. Selle seisundi arengu peamised põhjused kehas võivad olla järgmised:

• keha moodustavate kudede kahjustus;
• vitamiinipuuduse esinemine kehas;
• valgu kontsentratsiooni langus veres;
• hemoglobiinisisalduse vähenemine erütrotsüütides;
• vale toitumine, mis põhjustab keha talitlushäireid.

Lisaks loetletud häirete tekkepõhjustele on endiselt suur hulk tegureid, mis võivad mõjutada näärme talitlushäirete teket. Mõnel juhul mängib inimese pärilikkus näärme talitlushäirete tekkes tohutut rolli. Sellistel juhtudel tekivad isegi tervisliku eluviisi ja õige toitumise korral kõhunäärme häired. Nääre talitlushäired võivad põhjustada mitmesuguseid haigusi.

Häirete vormid kehas

Praeguseks on teada neli funktsionaalsete rikete vormi. Igal häire tüübil on teatud omadused. Funktsionaalsete häirete peamised vormid on:

• eksokriinne puudulikkus;
• eksokriinne puudulikkus;
• ensüümide ebapiisav tootmine;
• endokriinne puudulikkus.

Igal häire tüübil on oma eripärad. Keha talitluse rikkumine on ebameeldiv asjaolu.

Elundi rikete tuvastamiseks ja puudulikkuse tüübi kindlaksmääramiseks on vaja läbida spetsiaalne läbivaatus eriarsti järelevalve all.

Pärast uuringut ja konsultatsioone paneb arst täpse diagnoosi ja määrab sobiva ravi, mille eesmärk on normaliseerida kõhunäärme talitlust.

Kõige sagedasem keha töös on sekretoorse tegevuse ebaõnnestumine. Sekretoorse puudulikkuse eri tüüpidest on kõige levinum eksokriinne puudulikkus, mis seisneb toidu seedimise protsesside rakendamisega seotud saladuste tootmise puudumises. Seda tüüpi puudulikkus areneb sekretoorsete rakkude arvu vähenemise tõttu, mis vastutavad sekretsiooni sünteesi eest.

Eksokriinse puudulikkuse areng

Eksokriinsel puudulikkusel, nagu ka teistel kehahäiretel, on mitmeid spetsiifilisi sümptomeid ja ilminguid, mis võimaldavad selgelt tuvastada seda tüüpi häire olemasolu kehas. Eksokriinse pankrease puudulikkuse peamised sümptomid on järgmised:

• rasvaste ja vürtsikute toitude talumatus;
• raskustunne kõhus pärast rasvaste ja vürtsikute toitude söömist, mida keha ei imendu täielikult;
• rasvase pudruse väljaheite olemasolu;
• puhitus esinemine;
• koolikute ilmumine kõhuõõnes;
• valu tekkimine luudes.

Lisaks nendele sümptomitele iseloomustavad näärmepuudulikkust südame löögisageduse kiirenemine, lihaskrambid, õhupuudus, vere hüübimist tagava süsteemi kõrvalekalded, naha kuivus ja mõned teised. Nende märkide ilmnemine on tingitud rasvade ja rasvhapete puudumisest kehas. Nende seeduvuse rikkumise tõttu tekivad probleemid, mis põhjustavad suurt ebamugavust, mis on suurem kui haigus ise.

Kõhunäärme häirete tekke põhjused

Meditsiinispetsialistid on tuvastanud mitmeid põhjuseid, mis põhjustavad näärme patoloogiliste häirete arengut. Sõltuvalt teatud põhjuste mõjust kehale areneb teatud rikkumine. Rikkumiste arengu peamised põhjused on järgmised:

• eksokriinse näärmekoe massi vähenemine;
• saladuse väljavoolu rakendamine kaksteistsõrmiksoole õõnsusse;
• ensüümide ebapiisav osalemine toiduainete töötlemise protsessis;
• kasutamine teatud ravimite raviks.

Peamine viis kõhunäärme töö normaliseerimiseks on õige toitumise säilitamine. Õige toitumise peamised põhimõtted, mis aitavad kaasa keha töö normaliseerimisele, on järgmised:

• murdosalise toidutarbimise kasutamine, mille puhul söögikordade arv suureneb koos korraga tarbitava toidu koguse samaaegse vähenemisega;
• tarbitavate rasvaste toitude koguse piiramine;
• toidu kasutamise piiramine hilisemal ajal, enne magamaminekut ja keset ööd;
• keeldumine alkoholi sisaldavate jookide joomisest.

Toidud, mida on lubatud süüa, reguleerib raviarst, kes kontrollib patsiendi toitumist. Loomset päritolu rasvase toidu tarbimise piiramise korral asendatakse see taimseid rasvu sisaldavate taimsete toiduainetega. Dieeti lisatakse suur hulk köögivilju ja puuvilju. Eksokriinse häire all kannatajate jaoks tõusevad dieedis esiplaanile süsivesikuid sisaldavad toidud, mida tuleb tarbida piisavas koguses, et aidata organismil häirega võidelda. Peamine asi, mida nõutakse, on saada süsivesikuid tervislikust toidust, mitte maiustustest.

Täieliku üleminekuga taimset päritolu toidule võib täheldada suurenenud gaaside moodustumist seedetraktis.

Lisaks dieettoitumisele on seda tüüpi häiretega patsient kohustatud ravi käigus kasutama ravimeid, mille toime on suunatud elundi funktsioonide taastamisele. Nende ravimite hulka kuuluvad Creon, Pancreatin, Mezim ja mõned teised. Kõige sagedamini võetakse selliseid ravimeid samaaegselt toiduga.Kui selline nähtus ilmneb, tuleb kliid süüa.

Eksokriinse puudulikkuse areng

Eksokriinne pankrease puudulikkus on üks elundite talitlushäirete tüüpe, mis väljendub organi näärmekoe mahla tootmise puudumises seedimiseks.

Selle häire peamised sümptomid on:

• toidu halb seeduvus;
• suurenenud gaasi moodustumise tase maos;
• väljaheidete moodustumise protsessi rikkumine;
• iivelduse tunne;
• raskustunde ilmnemine.

Rikkumise põhjused võivad olla järgmised:

• häireid võivad põhjustada pöördumatud muutused;
• probleemid mao töös;
• kaksteistsõrmiksoole talitlushäired;
• probleemid sapipõies;
• söömishäired;
• alkoholi kuritarvitamine;