Desferal: kasutusjuhised. Desferal - ravimi kirjeldus, kasutusjuhised, ülevaated Krooniline alumiiniumi ülekoormus lõppstaadiumis neerupuudulikkuse korral

Ühend

toimeaine: deferoksamiin;

1 pudel sisaldab 500 mg.

Näidustused

Kelaatraua kompleksmonoteraapia kroonilise raua ülekoormuse korral, näiteks:

• vereülekande hemosideroos, mida täheldatakse suure talasseemia, sideroblastilise aneemia, autoimmuunse hemolüütilise aneemia ja teiste krooniliste aneemiate korral;
• idiopaatiline (esmane) hemokromatoos patsientidel, kellel kaasnevad haigused (nt raske aneemia, südamehaigused, hüpoproteineemia) ei võimalda flebotoomiat;
• Raua ülekoormust seostatakse naha porfüüria tardaga patsientidel, kes ei talu flebotoomiat.

Ägeda rauamürgistuse ravi.

Kroonilise alumiiniumi ülekoormuse ravi lõppstaadiumis neerupuudulikkusega patsientidel (säilitusdialüüsi korral):

• alumiiniumi ladestunud luuhaigusega,
• dialüüsi entsefalopaatiaga või
• alumiinium pikaajalise aneemiaga.

Diagnostika.

Raua või alumiiniumi ülekoormuse diagnoosimine.

Kasutusjuhised ja annused

Kroonilise raua ülekoormuse ravi. Noortel patsientidel on kompleksi moodustavate ühenditega ravi põhieesmärk luua tasakaal raua omastamise ja eritumise vahel ning vältida hemosideroosi teket, samas kui eakatel patsientidel on soovitav saavutada negatiivne rauabilanss, et järk-järgult vähendada suurenenud rauasisaldust. rauavarud ja vältida toksilisi mõjusid.

Lapsed ja täiskasvanud. Desferal-ravi on soovitatav alustada pärast esimest 10...20 vereülekannet või kui seerumi ferritiinitase on 1000 ng/ml. Raua ülekoormuse või liiga suure Desferali annuse tõttu võib tekkida kasvupeetus. Kui kelaatimist alustatakse alla 3-aastastel lastel, tuleb seda teha hoolika järelevalve all ja keskmine päevane annus ei tohi ületada 40 mg/kg.

Annuse ja manustamisviisi saab määrata individuaalselt ja muuta ravi ajal sõltuvalt rauakoormuse raskusastmest patsiendi kehas. Kasutada tuleb minimaalset efektiivset annust. Kelaatravile reageerimise hindamiseks võib ravi alguses igapäevaselt jälgida raua eritumist neerude kaudu ja määrata reaktsiooni Desferali annuse suurendamisele. Kui optimaalne annus on kindlaks tehtud, saab iga paari nädala järel määrata raua eritumise kiirust neerude kaudu. Teine võimalus keskmise ööpäevase annuse valimiseks võib olla kohandada seda ferritiini kogusega, mille terapeutiline indeks on alla 0,025 (st Desferali keskmine päevane annus (mg/kg) jagatud seerumi ferritiinitasemega (μg/). l) peaks olema väiksem 0,025). Desferali keskmine päevane annus on tavaliselt 20-60 mg/kg.

Üldiselt vajavad patsiendid, kelle seerumi ferritiinisisaldus on alla 2000 ng/ml, ligikaudu 25 mg/kg/päevas. Patsiendid, kelle seerumi ferritiinisisaldus on vahemikus 2000–3000 ng/ml, vajavad ligikaudu 35 mg/kg/päevas. Kõrgema seerumi ferritiinisisaldusega patsiendid võivad vajada annuseid kuni 55 mg/kg/päevas. Keskmise ööpäevase annuse 50 mg/kg/päevas pidev ületamine ei ole soovitatav, välja arvatud juhul, kui on vaja väga intensiivset kelaatimist patsientidel, kes on juba kasvu lõpetanud. Kui ferritiini tase langeb alla 1000 ng/ml, suureneb Desferali toksilisuse risk; Selliste patsientide seisundi tõttu on oluline läbi viia eriti hoolikas jälgimine ja võimaluse korral vähendada nädala koguannust. Antud annused on keskmised ööpäevased annused. Kuna enamik patsiente ei pea seda ravimit nädala jooksul iga päev manustama, erineb tegelik annus ühes infusioonis tavaliselt keskmisest ööpäevasest annusest, näiteks kui vajatakse keskmist ööpäevast annust 40 mg/kg/päevas ja infusioonid on vajalikud. 5 korda nädalas, peab iga infusioon sisaldama 56 mg/kg.

On leitud, et regulaarne kelaatravi Desferaliga pikendab talasseemiaga patsientide eluiga.

Ambulatoorsete patsientide jaoks on efektiivne ja mugav aeglase subkutaanse infusiooni vahend kaasaskantav kerge infusioonipump, mida kasutatakse 8-12 tundi, mõnikord ka 24 tundi. Desferali tuleb manustada pumbaga 5-7 korda nädalas Desferali ei kasutata nahaaluste valulike säilitussüstide korral.

Intravenoosne infusioon vereülekande ajal. Vereülekande ajal võimaldab intravenoosse kateetri olemasolu intravenoosset infusiooni, põhjustamata patsiendile täiendavaid ebamugavusi. See on eriti kasulik patsientidele, kes ei talu hästi subkutaanset infusiooni. Desferali lahust ei tohi lisada otse veremahutisse, vaid see tuleb süstida kateetrisse Y-tüüpi adapteri abil, mis asub süstekohas veeni. Desferali manustamiseks tuleb kasutada individuaalset pumpa tavapärasel viisil. Patsiente ja õdesid tuleb hoiatada, et nad ei suurendaks infusioonikiirust, kuna Desferali intravenoosne boolusmanustamine võib põhjustada ägeda kollapsi.

Pikaajaline intravenoosne infusioon. Intensiivse kelaatimise läbiviimisel võib kasutada implanteeritud intravenoosseid süsteeme. Pikaajalised intravenoossed infusioonid on näidustatud patsientidele, kes ei talu pikaajalist subkutaanset infusiooni, samuti neile, kellel on raua ülekoormusest tingitud südameprobleemid. Desferali annus – intensiivne kelaatimine (c) Raua igapäevast neerude kaudu eritumist tuleb regulaarselt määrata ja annust vastavalt kohandada. Süsteemi loputamisel tuleb olla ettevaatlik, et vältida kateetri surnud ruumis esineda võiva Desferali jääkide järsku infusiooni, kuna see võib põhjustada ägeda kollapsi.

M tutvustus. Kuna subkutaansed infusioonid on tõhusad, on intramuskulaarsed süstid ette nähtud ainult juhtudel, kui subkutaanset infusiooni ei saa teha.

Iga manustamisviisi puhul sõltub individuaalse säilitusannuse valik patsiendi raua eritumise kiirusest.

Samaaegne kasutamine C-vitamiiniga. Raua ülekoormusega patsientidel on sageli C-vitamiini puudus, mis võib olla põhjustatud selle vitamiini oksüdeerumisest raua toimel. Sellistele patsientidele võib koos kelaatraviga määrata C-vitamiini annuses 200 mg päevas mitmes annuses pärast kuuajalist regulaarset ravi desferaliga. C-vitamiin suurendab kelaadi moodustamiseks vajaliku raua kättesaadavust. Alla 10-aastastele lastele piisab annusest 50 mg ja vanematele lastele - 100 mg. Suured C-vitamiini annused ei too kaasa raua kompleksse eritumise täiendavat suurenemist.

Ägeda rauamürgistuse ravi.Ägeda rauamürgistuse raviks kasutatakse Desferali peamiselt koos standardmeetoditega.

Ravi Desferaliga on näidustatud järgmistel juhtudel:

• mürgistusnähtudega patsiendid, kui need sümptomid on rasked ega ole mööduvad (nt rohkem kui üks oksendamise episood või lahtine väljaheide)
• patsiendid, kellel on letargia tunnused, tugev kõhuvalu, hüpovoleemia või atsidoos;
• patsiendid, kelle kõhuõõne röntgenuuringu tulemused viitavad mitmekordsele radioläbilaskvusele (valdav enamik neist patsientidest kogevad raua toksilisuse sümptomeid)
• mürgistusnähtudega patsiendid, kelle seerumi rauasisaldus on üle 300-350 mcg/dl, olenemata raua üldisest seondumisvõimest. Lisaks on soovitatav kaasas kanda mürgistusnähtudeta patsientidel, kelle seerumi rauasisaldus on 300–500 mcg/dl, samuti patsientidel, kellel on spontaanselt leevendunud mittekõverduv oksendamine või kõhulahtisus ning muude sümptomite puudumisel. läbi konservatiivse ravi ilma Desferali või laadimiseta.

Parim manustamisviis on pidev infusioon, soovitatav infusioonikiirus on 15 mg/kg tunnis, mida tuleb vähendada kohe pärast paranemist, kõige sagedamini 4-6 tunni pärast, et veenisisene koguannus ei ületaks soovitatud annust. 80 mg/kg igal ajal Mis päev.

• patsiendil ei tohi olla süsteemse raua toksilisuse nähte ega sümptomeid (nt atsidoos või suurenenud hepatotoksilisus)
• ideaaljuhul on korrigeeritud seerumi rauasisaldus normaalne või madal (kui rauasisaldus langeb alla 100 mcg/dl). Arvestades, et laboratoorsed meetodid ei mõõda täpselt seerumi raua kontsentratsiooni Desferali juuresolekul, on soovitatav Desferali manustamine katkestada, kui kõik muud kriteeriumid on täidetud ja seerumi rauasisaldus ei ole tõusnud;
• patsiendid, kellel on varasemal röntgenpildil täheldatud väljendunud radioläbilaskvust, vajavad korduvat kõhuorganite radiograafiat, et veenduda, et radioläbilaskvus on kadunud enne Desferali manustamise lõpetamist, kuna see on raua jätkuva imendumise näitaja.
• Kui patsiendi uriin muutub Desferal-ravi ajal roosaks, peate ootama, kuni selle värvus taas taastub, ja seejärel lõpetama Desferali manustamise (roosa uriini puudumisest ei piisa Desferali tühistamiseks).

Ravi efektiivsus sõltub uriinierituse adekvaatsusest, mis tagab ferrioksamiini rauakompleksi eemaldamise organismist. Kui tekib oliguuria või anuuria, võib osutuda vajalikuks peritoneaaldialüüs, hemodialüüs või hemofiltratsioon.

Kroonilise alumiiniumi ülekoormuse ravi lõppstaadiumis neerupuudulikkusega patsientidel. Desferali raua- või alumiiniumikompleksid on dialüüsitavad. Neerupuudulikkusega patsientidel suureneb nende produktsioon dialüüsi ajal.

Alumiiniumi ülekoormusest tingitud sümptomite või organite düsfunktsiooniga patsiente tuleb ravida desferaliga. Selle ravimi kasutamist tuleb kaaluda isegi asümptomaatilisel patsiendil, kelle seerumi alumiiniumi tase on oluliselt kõrgem kui 60 ng/ml ja millega kaasneb positiivne Desferali infusioonitest (vt allpool), eriti kui luu biopsia on näidanud alumiiniumiga seotud tõendeid. luuhaigus.

Desferali tuleb manustada üks kord nädalas annuses 5 mg/kg. Patsientidele, kelle seerumi alumiiniumisisaldus DFO-järgselt on kuni 300 ng/ml, tuleb Desferali manustada aeglase infusioonina dialüüsiseansi viimase 60 minuti jooksul. Patsientidele, kelle seerumi alumiiniumi tase pärast DFO-d on üle 300 ng/ml, tuleb Desferali manustada aeglase infusioonina 5 tundi enne dialüüsiseansi algust. Pärast esimese 3-kuulise Desferal-ravikuuri läbimist, millele järgneb 4-nädalane paus, on vaja läbi viia Desferali infusioonitest. Kui kahe järjestikuse Desferali infusioonitesti ajal 1-kuulise intervalliga ületab seerumi alumiiniumi tase algväärtust vähem kui 50 ng/ml, ei ole edasine Desferal-ravi soovitatav.

Patsientidele, kes saavad pidevat ambulatoorset peritoneaaldialüüsi (CAPD) või pidevat tsüklilist peritoneaaldialüüsi (CCPD), tuleb Desferali manustada üks kord nädalas annuses 5 mg/kg päeva lõpus. Selliste patsientide puhul on soovitatav kasutada intraperitoneaalset manustamisviisi. Siiski võib Desferali manustada intramuskulaarselt aeglase infusiooni teel või subkutaanselt.

Desferali test. See test põhineb põhimõttel, et tervetel inimestel ei suurenda Desferal raua ja alumiiniumi eritumist üle teatud piiri.

1. Desferal test raua ülekoormuse määramiseks normaalse neerufunktsiooniga patsientidel. Desferal 500 mg tuleb manustada intramuskulaarselt. Seejärel koguge uriin kell 6:00 ja määrake selle rauasisaldus. Eritumise tase 1-1,5 mg (18-27 µmol) üle 6:00 näitab raua ülekoormust; taset üle 1,5 mg (27 µmol) võib pidada patoloogiliseks. Selle testiga saab usaldusväärseid tulemusi saada ainult normaalse neerufunktsiooni korral.

2. Desferaalse infusiooni test alumiiniumi ülekoormuse tuvastamiseks lõppstaadiumis neerupuudulikkusega patsientidel. Desferaalse infusiooni testi soovitatakse teha patsientidele, kelle seerumi alumiiniumisisaldus on üle 60 ng/ml, kui seerumi ferritiinisisaldus on üle 100 ng/ml.

Algse seerumi alumiiniumitaseme määramiseks võetakse vereproov vahetult enne hemodialüüsi seansi algust.

Hemodialüüsiseansi viimase 60 minuti jooksul manustatakse Desferali 5 mg/kg aeglase infusioonina.

Järgmise hemodialüüsi seansi alguses (st 44 tundi pärast ülalmainitud Desferali infusiooni) võetakse seerumi alumiiniumisisalduse uuesti määramiseks teine ​​vereproov.

Loobumiskatse loetakse positiivseks, kui seerumi alumiiniumi tase tõuseb korduval mõõtmisel 150 ng/ml. Kuid negatiivne test ei välista täielikult alumiiniumi ülekoormuse diagnoosimist.

Lahenduste valmistamise juhised.

Parenteraalseks manustamiseks on vaja kasutada 10% ravimi lahust süstevees. 5 ml süstevett süstitakse süstlaga viaali, mis sisaldab 500 mg Desferali pulbrit, ja loksutatakse korralikult. Kasutada võib ainult selget ja värvitut või kollakat lahust. Seejärel võib Desferali 10% lahust lahjendada tavapäraselt kasutatavate infusioonilahustega (NaCl 0,9%, glükoos 5%, Ringeri lahused, Ringeri laktaat, peritoneaaldialüüsi lahus - Dineal 137 glükoos 2,27%, Dineal PD4 glükoos 2,27% ja 1.5glükoos 2,27% CAPD/1. %).

Desferali testi läbiviimiseks ja kroonilise liigse alumiiniumi raviks on 100 kg kaaluvatele patsientidele piisav Desferali annus, mis võrdub 5 ml lahusega viaalis (5 mg/kg). Võttes arvesse patsiendi kehakaalu, võetakse pudelist sobiv kogus Desferali lahust ja lisatakse 150 ml 0,9% naatriumkloriidi lahusele. Lahustunud Desferali võib lisada dialüüsitud vedelikele ja manustada intravenoosselt CARDi või CCPD ajal.

Kõrvaltoimed

Kõrvaltoimed on esitatud esinemissageduse järgi, alustades kõige sagedasematest: väga sageli - ≥ 1/10; sageli - alates ≥ 1/100 kuni<1/10; нечасто - от ≥ 1/1 000 до <1/100; редко - от ≥ 1/10 000 до <1/1 000; очень редко - <1/10 000, в том числе единичные случаи.

Mõned nähud ja sümptomid, mida arvati olevat kõrvaltoimed, võivad tegelikult olla haigusseisundi ilmingud (raua ja/või alumiiniumi ülekoormus).

Infektsioonid ja infestatsioonid: harva - mukormükoos; väga harva - põhjustatud gastroenteriit Yersinia .

Verest ja lümfisüsteemist: väga harva - ebanormaalsed verepildid (sh trombotsütopeenia).

Immuunsüsteemist: väga harva - anafülaktiline šokk, anafülaktilised reaktsioonid, angioödeem.

Närvisüsteemist: sageli - peavalu; väga harva - neuroloogilised häired, pearinglus, entsefalopaatia aeglustumine või progresseerumine, mis on seotud hemodialüüsiga kaasneva alumiiniumitaseme tõusuga, perifeerne neuropaatia, paresteesia.

Nägemisorganitest: harva - nägemise kaotus, skotoom, võrkkesta degeneratsioon, nägemisnärvi neuriit, katarakt, nägemisteravuse langus, ähmane nägemine, kromatopsia, sarvkesta hägusus, ööpimedus, nägemisvälja kahjustus.

Kuulmisorgani küljelt: aeg-ajalt - sensoneuraalne kurtus, kohin kõrvades.

Vaskulaarsüsteemist: sageli - arteriaalne hüpotensioon, kui hoiatusi ei järgita.

Hingamissüsteemist, rinnast ja mediastiinumi organitest: aeg-ajalt - astma, väga harv - äge respiratoorse distressi sündroom, kopsuinfiltraat.

Seedetraktist: sageli - iiveldus; harva - oksendamine, kõhuvalu väga harva - kõhulahtisus.

Nahast ja nahaalusest koest: sageli - urtikaaria väga harva - generaliseerunud lööve.

Lihas-skeleti süsteemist ja sidekoest: sageli - artralgia, müalgia; sageli - kasvupeetus ja luukoe düsfunktsioon (nt metafüüsi düsplaasia) suurte annuste kasutamisel ja väikelastel.

Neerude ja kuseteede süsteemist: neerufunktsiooni kahjustus.

Üldise seisundi rikkumine ja seotud ravimi manustamisviisiga: sageli - reaktsioonid süstekohas, sealhulgas valu, turse, infiltratsioon, naha punetus, sügelus, kärn; sageli - palavik, harva - reaktsioon süstekohas, sh vesiikulid, turse, põletustunne.

Sensorineuraalne kuulmislangus ja tinnitus tekivad harva, kui järgitakse soovitatavat annust ja kui annust vähendatakse ferritiini taseme languse korral (Desferali keskmise ööpäevase annuse ja seerumi ferritiinitaseme suhe peaks olema väiksem kui 0,025).

Erinevaid nägemishäireid esineb harva, välja arvatud siis, kui ravimit manustatakse suurtes annustes.

Kasvupeetus ja luuhaigused (nt metafüüsiline osteodüsplaasia) esinevad sageli annuste puhul üle 60 mg/kg, eriti patsientidel, kellel algab raua kelaatimine esimesel kolmel eluaastal. 40 mg/kg ja väiksemate annuste korral väheneb risk oluliselt. Väga sageli esineb valu süstekohal, turse, infiltratsioon, naha punetus, sügelus ja kärn/koorik, harva esinevad vesiikulid, lokaalne turse ja põletustunne. Kohalike ilmingutega võivad kaasneda süsteemsed reaktsioonid, nagu artralgia/müalgia (väga sage), peavalu (sage), iiveldus (sage), palavik (sage), kõhuvalu (harv) või astma (aeg-ajalt).

Üleannustamine

Märgid ja sümptomid. Juhusliku üleannustamise või juhusliku intravenoosse booluse või kiire infusiooniga võib kaasneda hüpotensioon, tahhükardia ja seedetrakti häired, äge, kuid mööduv nägemiskaotus, afaasia, agitatsioon, peavalu, iiveldus, bradükardia ja äge neerupuudulikkus.

Ravi. Spetsiaalset vastumürki pole. Desferali manustamine tuleb lõpetada ja määrata sobiv sümptomaatiline ravi.

Kasutada raseduse või rinnaga toitmise ajal

Rasedus. Küülikutega tehtud katsed on näidanud, et desferrioksamiinil võib olla teratogeenne toime. Praeguseks on kõik Desferali raseduse ajal kasutanud patsiendid sünnitanud lapsi ilma kaasasündinud defektideta. Ravimit võib raseduse ajal, eriti esimesel trimestril, kasutada ainult äärmise vajaduse korral ning ravist saadavat kasu tuleb kaaluda lapsele avalduva riskiga.

Imetamine. Ei ole teada, kas desferrioksamiin eritub rinnapiima, seetõttu peavad Desferali saavad naised ravi ajaks rinnaga toitmise lõpetama.

Lapsed

Alla 3-aastastel lastel toimub kelaatimine hoolika järelevalve all ja keskmine päevane annus ei tohi ületada 40 mg/kg, kuna suurte annuste kasutamisel tekivad kasvupeetus ja luuhaigused (nt metafüüsiline osteodüsplaasia).

Rakenduse omadused

Hoiatus. Kiire infusioon võib põhjustada hüpotensiooni ja šokki (nt õhetus, tahhükardia, kollaps ja urtikaaria).

Desferali suurte annuste manustamine, eriti madala plasma ferritiinisisaldusega patsientidele, võib põhjustada nägemis- ja kuulmiskahjustusi. Neerupuudulikkusega patsiendid, säilitusravi saavatel dialüüsi saavatel ja madala ferritiinisisaldusega plasmas on kõrvaltoimed eriti vastuvõtlikud: täheldati, et sellistel juhtudel ilmnesid nägemishäired isegi pärast ühekordse Desferali annuse manustamist. Kõrvaltoimete risk väheneb, kui kasutate seda ravimit väikeses annuses. Desferali põhjustatud kõrvaltoimed on enamasti pöörduvad, kui need avastatakse kiiresti. Ravi Desferaliga saab hiljem taasalustada väiksemas annuses, jälgides hoolikalt nägemis- ja kuulmisfunktsiooni.

Normaalse neerufunktsiooniga ja raua ülekoormusega patsientidel eritub ligikaudu pool metallikompleksist neerude kaudu. Seetõttu tuleb raske neerupuudulikkusega patsientide ravimisel olla ettevaatlik. Desferrioksamiin ning raua ja alumiiniumi kompleksid on dialüüsitavad; neerupuudulikkusega patsientidel suureneb nende eritumine organismist dialüüsi ajal.

Madala seerumi ferritiinisisaldusega patsientidel, keda raviti Desferali suurte annustega, või lastel (< 3-aastased ravi alguses) seostati Desferali kasutamist kasvupeetusega. Desferali liigsetest annustest põhjustatud kasvupeetust tuleb eristada raua ülekoormusest tingitud kasvupeetusest. Desferali kasutamisega seotud kasvupeetus esineb harva, kui manustatakse annuseid alla 40 mg/kg; Kui kasv viibib selle ravimi suuremate annuste tõttu, võib annuse vähendamine taastada normaalse kasvukiiruse, kuid täiskasvanueas eeldatavat pikkust enam ei saavutata.

Ägeda respiratoorse distressi sündroomi on kirjeldatud ägeda rauamürgistusega patsientidel, samuti talasseemiaga patsientidel pärast ravi ainult suurte intravenoossete Desferali annustega. Seetõttu ei tohiks soovitatava ööpäevase annusega liialdada.

On täheldatud, et raua ülekoormuse all kannatavatel patsientidel suurendab desferali ravi vastuvõtlikkust infektsioonidele, nt. Yersinia enterocolitica Ja Yersinia pseudotuberculosis. Kui Desferal'iga ravitaval patsiendil tekib palavik ja äge enteriit/enterokoliit, difuusne kõhuvalu või farüngiit, tuleb ravi katkestada, teha bakterioloogilised testid ja alustada viivitamatult sobivat antibiootikumravi. Kui infektsioon on likvideeritud, võib ravi Desferaliga jätkata.

Patsientidel, kes saavad Desferali alumiiniumi ja/või raua ülekoormuse raviks, on väga harva teatatud mukormükoosist, raskest seeninfektsioonist (mõnikord on teatatud surmaga lõppevatest tagajärgedest). Kui ilmnevad selle infektsiooni sümptomid või kahtlased nähud, tuleb Desferal-ravi katkestada, teha mükoloogilised testid ja alustada koheselt sobivat ravi. Patsientidel, kes Desferali ei saa, võib tekkida mukormükoos, mis näitab, et selle infektsiooni tekkes võivad oma osa mängida ka muud tegurid, nagu dialüüs, suhkurtõbi, happe-aluse tasakaalu häired ja pahaloomulised verehaigused.

Rauakompleksi vabanemine võib põhjustada uriini punakaspruuni värvuse.

Reservatsioonid. Desferali ei tohi kasutada soovitatust suuremates annustes. Seda ravimit ei tohi subkutaansel manustamisel kasutada kontsentratsioonides üle 10%, kuna see suurendab kohalike reaktsioonide riski. Kui patsiendi ainus manustamisviis on intramuskulaarne, võib olla vajalik süstimise hõlbustamiseks kasutada suuremaid kontsentratsioone.

Subkutaanse infusiooni tegemisel tuleb nõel sisestada võimalikult lähedale pärisnahale.

Pärast samaaegset ravi desferali ja suurte C-vitamiini annustega (500 mg päevas) täheldati raske kroonilise raua ülekoormusega patsientidel südamefunktsiooni häireid. Pärast C-vitamiini kasutamise katkestamist südame talitlushäired lakkasid. Desferali ja C-vitamiini samaaegsel kasutamisel tuleb järgida järgmisi meetmeid.

• Südamepuudulikkusega patsientidele ei tohi anda täiendavat ravi C-vitamiiniga.
• C-vitamiini manustamist võite alustada alles kuu aega pärast eelmist ravi Desferali regulaarse manustamisega.
• C-vitamiini võib manustada ainult siis, kui patsient saab regulaarselt Desferal-ravi, eelistatavalt vahetult pärast infusiooni algust.
• C-vitamiini ööpäevase annusega 200 mg, mida manustatakse mitmes annuses, ei tasu liialdada.
• Sellise kombineeritud ravi läbiviimisel on soovitatav jälgida südamefunktsiooni.

Enne Desferal-ravi alustamist ja edaspidi teatud ajavahemike järel (iga 3 kuu järel) on soovitatav läbida oftalmoloogiline konsultatsioon ja audioloogiline uuring. Talasseemiaga patsientidel saab kuulmiskahjustuse riski vähendada, hoides Desferali keskmise ööpäevase annuse (mg/kg) ja seerumi ferritiini kontsentratsiooni (μg/l) suhte alla 0,025.

Laste Desferali ravimisel on vaja iga 3 kuu järel määrata nende kaal ja pikkus.

Alumiiniumist entsefalopaatiaga patsientidel võivad Desferali suured annused suurendada neuroloogilist düsfunktsiooni (krampide ilmnemist), mis võib olla põhjustatud ringleva alumiiniumi koguse järsust suurenemisest. Desferal võib kiirendada dialüüsi dementsuse teket. On näidatud, et eeltöötlemine klonasepaamiga takistab selle neuroloogilise häire teket. Lisaks võib alumiiniumi ülekoormuse ravi põhjustada seerumi kaltsiumisisalduse langust ja hüperparatüreoidismi suurenemist.

Võimalus mõjutada reaktsioonikiirust sõidukite või muude mehhanismide juhtimisel

Patsiendid, kellel esineb pearinglust või muid kesknärvisüsteemi häireid, peaksid vältima sõidukite juhtimist või muude masinatega töötamist.

Farmakoloogilised omadused

Farmakoloogiline. Desferrioksamiin (DFO) moodustab komplekse valdavalt rauaioonidega ja kolmevalentsete alumiiniumioonidega: kompleksi moodustamise konstandid on vastavalt 10 31 ja 10 25. DFO afiinsus kahevalentsete ioonidega nagu Fe 2+, Cu 2+, Zn 2+, Ca 2+ on palju väiksem (komplekskonstant on 10 14 või vähem). Kelaatimine toimub molaarsuhtes 1:1, mis tähendab, et 1 g DFO-d võib teoreetiliselt siduda 85 mg raudrauda või 41 mg Al 3+.

DFO on oma kelaativate omaduste tõttu võimeline püüdma plasmas või rakkudes vaba rauda ja moodustama seetõttu ferrioksamiini kompleksi (PL). Uriini PL raua eritumine peegeldab peamiselt plasmast väljuva raua kogust, samas kui raua eritumine roojaga peegeldab peamiselt kelaaditud raua kogust maksas. Rauda saab kelaatida ferritiinist ja hemosideriinist, kuid see protsess on DFO kliiniliste kontsentratsioonide korral suhteliselt aeglane. Tuleb märkida, et DFO ei eemalda rauda transferriinist, hemoglobiinist ega muudest hemiini sisaldavatest ainetest.

DFO võib ka mobiliseerida ja kelaatida alumiiniumi, moodustades aluminoksamiini (AlO) kompleksi.

Kuna mõlemad kompleksid – PL ja AlO – elimineeruvad organismist täielikult, soodustab DFO raua ja alumiiniumi eritumist uriini ja väljaheitega ning vähendab seetõttu nende elementide liigseid varusid elundites.

Farmakokineetika.

Imendumine. DFO imendub kiiresti pärast boolussüsti või aeglast subkutaanset manustamist ja puutumata limaskesta juuresolekul imendub seedetraktist halvasti. Suukaudselt manustatud 1 g DFO absoluutne biosaadavus on alla 2%.

Kui dialüüsivedelikule lisatakse DFO-d, võib see peritoneaaldialüüsi ajal imenduda.

Levitamine. Tervetel isikutel registreeriti maksimaalne plasmakontsentratsioon 15,5 µmol/L (8,7 µg/ml) 30 minutit pärast 10 mg/kg DFO süstimist. Üks tund pärast süstimist oli maksimaalne PL kontsentratsioon 3,7 μmol/L (2,3 μg/ml). Pärast 2 g (umbes 29 mg/kg) DFO infusiooni tervetele isikutele saavutas DFO kontsentratsioon pärast kella 2:00 konstantse taseme 30,5 µmol/L; DFO jaotus toimus väga kiiresti, keskmise jaotuse poolväärtusajaga 0,4 tundi. In vitro on vähem kui 10% DFO-st seotud plasmavalkudega.

Ainevahetus. Raua ülekoormusega patsientide uriinist eraldati ja tuvastati neli DFO metaboliiti. On näidatud, et DFO käigus toimuvad järgmised biotransformatsiooni reaktsioonid: transamiinimine ja oksüdatsioon happelise metaboliidi moodustumisega, beetaoksüdatsioon samuti happelise metaboliidi moodustumisega, dekarboksüülimine ja N-hüdroksüülatsioon neutraalsete metaboliitide moodustumisega.

Järeldus. Tervetel inimestel on nii DFO kui ka FL pärast süstimist kahefaasiline eliminatsioon; Eksplitsiitse jaotuse poolperiood DFO puhul on 1:00 ja FL puhul 2,4 tundi. Mõlema aine näiva lõpliku eemaldamise poolväärtusaeg on 6:00. 6-tunnise manustamise ajal ilmub uriinis 22% annusest DFO-na ja 1% FO-na.

Farmakokineetika tunnused teatud haiguste korral. IN hemakromatoosiga patsiendid 1:00 pärast 10 mg/kg DFO süstimist on maksimaalne DFO tase plasmas 7,0 μmol/L (3,9 μg/ml) ja PL on 15,7 μmol/L (9,6 μg/ml). Nendel patsientidel on DFO ja FL poolväärtusajad vastavalt 5,6 ja 4,6 tundi. 6:00 pärast süstimist eritub 17% annusest uriiniga DFO-na ja 12% FO-na.

IN talasseemiaga patsiendid DFO jätkuva infusiooniga 50 mg/kg/päevas kaasneb DFO konstantse plasmakontsentratsiooni loomine 7,4 µmol/l (4,1 µg/ml). DFO eliminatsioon vereplasmast on kahefaasiline, keskmine poolväärtusaeg on 0,28 tundi ja näiv lõplik eliminatsiooniperiood 3,0 tundi. Lõplik kogukliirens on 0,5 l/h/kg ja jaotusruumala konstantse kontsentratsiooni korral on 1,35 l/kg. Seondunud rauaga seotud peamise metaboliidi mõju AUC-le (kontsentratsiooni-aja kõvera alune tasapind) on 54% DFO toimest. Metaboliidi näiva monoeksponentsiaalse vabanemise poolväärtusaeg on 1,3 tundi.

IN patsiendid, kes saavad neerupuudulikkuse tõttu dialüüsi, Intravenoosne infusioon 40 mg/kg DFO-d 1 tunni jooksul dialüüsiseansside vahel andis lõppinfusiooniks DFO plasmakontsentratsiooniks 152 μmol/L (85,2 μg/mL). Kui infusioon tehti dialüüsi ajal, oli DFO kontsentratsioon plasmas 13–27% madalam. PL kontsentratsioon oli kõigil juhtudel ligikaudu 7,0 µmol/L (4,3 µg/ml) ja AlO kontsentratsioon oli 2–3 µmol/L (1,2–1,8 µg/ml). Pärast infusiooni peatamist vähenes plasma DFO kontsentratsioon kiiresti, poolväärtusajaga 20 minutit. Väiksemate annuste fraktsioonid eritusid pika poolväärtusajaga, 14 tundi. AlO kontsentratsioon vereplasmas tõusis 48 tundi pärast infusiooni ja jõudis väärtuseni umbes 7 μmol/L (4 μg/ml). AlO kontsentratsioon vereplasmas pärast dialüüsi langes 2,2 μmol/L-ni (1,3 μg/ml).

Hoida lastele kättesaamatus kohas.

Tootja

Novartis Pharma Stein AG (Šveits) / Novartis Pharma Stein AG (Šveits)

Nimi:

Desferal

Farmakoloogiline toime:

Ravim moodustab rauaga kompleksse ühendi. Organismi viimisel soodustab see raua eemaldamist rauda sisaldavatest valkudest (ferritiin ja hemosideriin), kuid mitte hemoglobiinist ja rauda sisaldavatest ensüümidest. See ei mõjuta oluliselt teiste metallide ja mikroelementide eraldumist.

Näidustused kasutamiseks:

Kasutatakse primaarse ja sekundaarse hemokromatoosi (rauda sisaldavate pigmentide metabolismi häire), hemosideroosi (tumekollase rauda sisaldava pigmendi ladestumine nahas) ja ägeda rauamürgistuse korral.

Kasutusmeetod:

Keskmine algannus on 1 g päevas (1-2 süsti), säilitusannus on 0,5 g päevas. Tavaliselt manustatakse seda intramuskulaarselt. Kasutatakse 10% lahust, mille jaoks 1 ampulli (0,5 g) sisu lahustatakse 5 ml steriilses süstevees. Seda manustatakse intravenoosselt ainult tilguti kaudu kiirusega mitte rohkem kui 15 mg/kg tunnis, maksimaalne annus 80 mg/kg. Ägeda rauamürgistuse korral määratakse see suukaudselt ja parenteraalselt (seedetraktist mööda minnes). Seedetraktist veel imendumata raua sidumiseks manustatakse suukaudselt 5-10 g ravimit, s.o 10-20 ampulli sisu (lahustatakse joogivees). Imendunud raua eemaldamiseks manustatakse 1-2 g intramuskulaarselt iga 3-12 tunni järel.Raskematel juhtudel manustatakse 1 g tilguti veeni.

Kõrvaltoimed:

Ravimi kasutamisel võib mõnel juhul tekkida urtikaaria ja eksanteem (nahalööve). Kiire intravenoosne manustamine võib põhjustada kollapsi (vererõhu järsk langus). Ravimi pikaajalisel kasutamisel on vaja enne ravi ja ravi ajal uurida silmade seisundit.

Enne ravi ja ravi ajal on vaja uurida raua eritumist uriiniga.

Vastunäidustused:

Rasedus.

Ravimi vabastamise vorm:

Ampullides, mis sisaldavad 0,5 g (500 mg) kuiva ravimit.

Säilitustingimused:

Pimedas kohas.

Sünonüümid:

Deferoksamiin, Deferoksamiinmetaansulfonaat, Desferan, Desferex, Desferin, DFOM.

Sarnase toimega ravimid:

Naatriumnitrit (Natrii nitris) Amüülnitrit (Amyliinitris) Tetacin-kaltsium (Tetacinum-calcium) Etüleendiamiintetraäädikhappe dinaatriumsool (Dinatriiaethylendiamintetraacetas) Cuprenil (Cuprenil)

Kallid arstid!

Kui teil on kogemusi selle ravimi väljakirjutamisega patsientidele, jagage tulemust (jätke kommentaar)! Kas see ravim aitas patsienti, kas ravi ajal esines kõrvaltoimeid? Teie kogemus pakub huvi nii teie kolleegidele kui ka patsientidele.

Kui teile määrati see ravim ja olete läbinud ravikuuri, öelge meile, kas see oli tõhus (aitas), kas esines kõrvaltoimeid, mis teile meeldis/ei meeldinud. Tuhanded inimesed otsivad Internetist erinevate ravimite ülevaateid. Kuid neist lahkuvad vaid vähesed. Kui te isiklikult sellel teemal arvustust ei jäta, pole teistel midagi lugeda.

Narkootikum Desferal- toode, mis moodustab rauaga kelaatühendeid.
Desferrioksamiin (DFO) moodustab komplekse valdavalt rauaioonidega ja kolmevalentsete alumiiniumioonidega: kompleksi moodustamise konstandid on vastavalt 10 31 ja 10 25. DFO afiinsus selliste kahevalentsete ioonidega nagu Fe 2+, Cu 2+, Zn 2+, Ca 2+, oluliselt madalam (komplekskonstant - 10 14 või vähem). Kelaatimine toimub molaarsuhtes 1:1, mis tähendab, et 1 g DFO-d võib teoreetiliselt siduda 85 mg raudrauda või 41 mg Al 3+.
DFO on oma kelaativate omaduste tõttu võimeline püüdma plasmas või rakkudes vaba rauda ja moodustama seetõttu ferrioksamiini kompleksi (PL). Uriini PL raua eritumine peegeldab peamiselt plasmast väljuva raua kogust, samas kui raua eritumine roojaga peegeldab peamiselt kelaaditud raua kogust maksas. Rauda saab kelaatida ferritiinist ja hemosideriinist, kuid see protsess on DFO kliiniliste kontsentratsioonide korral suhteliselt aeglane. Tuleb märkida, et DFO ei eemalda rauda transferriinist, hemoglobiinist ega muudest hemiini sisaldavatest ainetest.
DFO võib ka mobiliseerida ja kelaatida alumiiniumi, moodustades aluminoksamiini (AlO) kompleksi.
Kuna mõlemad kompleksid – PL ja AlO – elimineeruvad organismist täielikult, soodustab DFO raua ja alumiiniumi eritumist uriini ja väljaheitega ning vähendab seetõttu nende elementide liigseid varusid elundites.
Farmakokineetika.
Imendumine. DFO imendub kiiresti pärast boolussüsti või aeglast subkutaanset manustamist ja puutumata limaskesta juuresolekul imendub seedetraktist halvasti. Suukaudselt manustatud 1 g DFO absoluutne biosaadavus on alla 2%.
Kui dialüüsivedelikule lisatakse DFO-d, võib see peritoneaaldialüüsi ajal imenduda.
Levitamine. Tervetel isikutel registreeriti maksimaalne plasmakontsentratsioon 15,5 µmol/L (8,7 µg/ml) 30 minutit pärast 10 mg/kg DFO süstimist. Üks tund pärast süstimist oli maksimaalne PL kontsentratsioon 3,7 μmol/L (2,3 μg/ml). Pärast 2 g (umbes 29 mg/kg) DFO infusiooni tervetele isikutele saavutas DFO kontsentratsioon pärast kella 2:00 konstantse taseme 30,5 µmol/L; DFO jaotus toimus väga kiiresti, keskmise jaotuse poolväärtusajaga 0,4 tundi. In vitro on vähem kui 10% DFO-st seotud plasmavalkudega.
Ainevahetus. Raua ülekoormusega patsientide uriinist eraldati ja tuvastati neli DFO metaboliiti.

On näidatud, et DFO käigus toimuvad järgmised biotransformatsiooni reaktsioonid: transamiinimine ja oksüdatsioon happelise metaboliidi moodustumisega, beetaoksüdatsioon samuti happelise metaboliidi moodustumisega, dekarboksüülimine ja N-hüdroksüülatsioon neutraalsete metaboliitide moodustumisega.
Järeldus. Tervetel inimestel on nii DFO kui ka FL pärast süstimist kahefaasiline eliminatsioon; Eksplitsiitse jaotuse poolperiood DFO puhul on 1:00 ja FL puhul 2,4 tundi. Mõlema aine näiva lõpliku eemaldamise poolväärtusaeg on 6:00. 6-tunnise manustamise ajal ilmub uriinis 22% annusest DFO-na ja 1% FO-na.
Farmakokineetika tunnused teatud haiguste korral. Hemakromatoosiga patsientidel on 1:00 pärast 10 mg/kg DFO süstimist DFO maksimaalne plasmatase 7,0 µmol/L (3,9 µg/ml) ja PL on 15,7 µmol/L (9,6 µg/l). ml ). Nendel patsientidel on DFO ja FL poolväärtusajad vastavalt 5,6 ja 4,6 tundi. 6:00 pärast süstimist eritub 17% annusest uriiniga DFO-na ja 12% FO-na.
Talasseemiaga patsientidel kaasneb DFO jätkuva infusiooniga 50 mg/kg/päevas DFO konstantse plasmakontsentratsiooni loomine 7,4 μmol/L (4,1 μg/ml). DFO eliminatsioon vereplasmast on kahefaasiline, keskmine poolväärtusaeg on 0,28 tundi ja näiv lõplik eliminatsiooniperiood 3,0 tundi. Lõplik kogukliirens on 0,5 l/h/kg ja jaotusruumala konstantse kontsentratsiooni korral on 1,35 l/kg. Seondunud rauaga seotud peamise metaboliidi mõju AUC-le (kontsentratsiooni-aja kõvera alune tasapind) on 54% DFO toimest. Metaboliidi näiva monoeksponentsiaalse vabanemise poolväärtusaeg on 1,3 tundi.
Neerupuudulikkuse tõttu dialüüsi saavatel patsientidel kaasnes 40 mg/kg DFO intravenoosse infusiooniga dialüüsiseansside vahel kell 1:00 DFO plasmakontsentratsiooni moodustumine infusiooni lõpus 152 μmol/L (85,2 μg/ml). ). Kui infusioon tehti dialüüsi ajal, oli DFO kontsentratsioon plasmas 13–27% madalam. PL kontsentratsioon oli kõigil juhtudel ligikaudu 7,0 µmol/L (4,3 µg/ml) ja AlO kontsentratsioon oli 2–3 µmol/L (1,2–1,8 µg/ml). Pärast infusiooni peatamist vähenes plasma DFO kontsentratsioon kiiresti, poolväärtusajaga 20 minutit. Väiksemate annuste fraktsioonid eritusid pika poolväärtusajaga, 14 tundi. AlO kontsentratsioon vereplasmas tõusis 48 tundi pärast infusiooni ja jõudis väärtuseni umbes 7 μmol/L (4 μg/ml). AlO kontsentratsioon vereplasmas pärast dialüüsi langes 2,2 μmol/L-ni (1,3 μg/ml).

Näidustused kasutamiseks:
Näidustused ravimi kasutamiseks Desferal on:
- Monoteraapia kelaaditud rauakompleksiga kroonilise raua ülekoormuse korral, näiteks: transfusioonihemosideroos, mida täheldatakse suure talasseemia korral, sideroblastiline aneemia, autoimmuunne hemolüütiline aneemia ja muud kroonilised aneemiad; idiopaatiline (esmane) hemokromatoos patsientidel, kellel kaasnevad haigused (nt raske aneemia, südamehaigused, hüpoproteineemia) ei võimalda flebotoomiat; Raua ülekoormust seostatakse naha porfüüria tardaga patsientidel, kes ei talu flebotoomiat.
- Ägeda rauamürgistuse ravi.
- Kroonilise alumiiniumi ülekoormuse ravi lõppstaadiumis neerupuudulikkusega (säilitusdialüüsi saavatel) patsientidel: alumiiniumi ladestunud luuhaigusega, dialüüsi entsefalopaatia või alumiiniumist ladestunud aneemiaga patsientidel.
- Raua või alumiiniumi ülekoormuse diagnoosimine.

Kasutusviis:
Kroonilise raua ülekoormuse ravi.
Noortel patsientidel on kompleksi moodustavate ühenditega ravi põhieesmärk luua tasakaal raua omastamise ja eritumise vahel ning vältida hemosideroosi teket, samas kui eakatel patsientidel on soovitav saavutada negatiivne rauabilanss, et järk-järgult vähendada suurenenud rauasisaldust. rauavarud ja vältida toksilisi mõjusid.
Lapsed ja täiskasvanud.
Desferal-ravi on soovitatav alustada pärast esimest 10...20 vereülekannet või kui seerumi ferritiinitase on 1000 ng/ml. Raua ülekoormuse või liiga suure annuse tõttu võib tekkida kasvupeetus Desferala. Kui kelaatimist alustatakse alla 3-aastastel lastel, tuleb seda teha hoolika järelevalve all ja keskmine päevane annus ei tohi ületada 40 mg/kg.
Annuse ja manustamisviisi saab määrata individuaalselt ja muuta ravi ajal sõltuvalt rauakoormuse raskusastmest patsiendi kehas. Kasutada tuleb minimaalset efektiivset annust. Kelaatravile reageerimise hindamiseks võib ravi alguses igapäevaselt jälgida raua eritumist neerude kaudu ja määrata reaktsiooni Desferali annuse suurendamisele. Kui optimaalne annus on kindlaks tehtud, saab iga paari nädala järel määrata raua eritumise kiirust neerude kaudu. Teine võimalus keskmise ööpäevase annuse valimiseks võib olla kohandada seda ferritiini kogusega, mille terapeutiline indeks on alla 0,025 (st Desferali keskmine päevane annus (mg/kg) jagatud seerumi ferritiinitasemega (μg/). l) peaks olema väiksem 0,025). Desferali keskmine päevane annus on tavaliselt 20-60 mg/kg.
Üldiselt vajavad patsiendid, kelle seerumi ferritiinisisaldus on alla 2000 ng/ml, ligikaudu 25 mg/kg/päevas. Patsiendid, kelle seerumi ferritiinisisaldus on vahemikus 2000–3000 ng/ml, vajavad ligikaudu 35 mg/kg/päevas. Kõrgema seerumi ferritiinisisaldusega patsiendid võivad vajada annuseid kuni 55 mg/kg/päevas. Keskmise ööpäevase annuse 50 mg/kg/päevas pidev ületamine ei ole soovitatav, välja arvatud juhul, kui on vaja väga intensiivset kelaatimist patsientidel, kes on juba kasvu lõpetanud. Kui ferritiini tase langeb alla 1000 ng/ml, suureneb Desferali toksilisuse risk; Selliste patsientide seisundi tõttu on oluline läbi viia eriti hoolikas jälgimine ja võimaluse korral vähendada nädala koguannust. Antud annused on keskmised ööpäevased annused. Kuna enamik patsiente ei pea seda ravimit nädala jooksul iga päev manustama, erineb tegelik annus ühes infusioonis tavaliselt keskmisest ööpäevasest annusest, näiteks kui vajatakse keskmist ööpäevast annust 40 mg/kg/päevas ja infusioonid on vajalikud. 5 korda nädalas, peab iga infusioon sisaldama 56 mg/kg.
On leitud, et regulaarne kelaatravi Desferaliga pikendab talasseemiaga patsientide eluiga.
Ambulatoorsete patsientide jaoks on efektiivne ja mugav aeglase subkutaanse infusiooni vahend kaasaskantav kerge infusioonipump, mida kasutatakse 8-12 tundi, mõnikord ka 24 tundi.

Desferali tuleb manustada pumbaga 5-7 korda nädalas Desferali ei kasutata nahaaluste valulike säilitussüstide korral.
Intravenoosne infusioon vereülekande ajal. Vereülekande ajal võimaldab intravenoosse kateetri olemasolu intravenoosset infusiooni, põhjustamata patsiendile täiendavaid ebamugavusi. See on eriti kasulik patsientidele, kes ei talu hästi subkutaanset infusiooni. Desferali lahust ei tohi lisada otse veremahutisse, vaid see tuleb süstida kateetrisse Y-tüüpi adapteri abil, mis asub süstekohas veeni. Desferali manustamiseks tuleb kasutada individuaalset pumpa tavapärasel viisil. Patsiente ja õdesid tuleb hoiatada, et nad ei suurendaks infusioonikiirust, kuna Desferali intravenoosne boolusmanustamine võib põhjustada ägeda kollapsi.
Pikaajaline intravenoosne infusioon. Intensiivse kelaatimise läbiviimisel võib kasutada implanteeritud intravenoosseid süsteeme. Pikaajalised intravenoossed infusioonid on näidustatud patsientidele, kes ei talu pikaajalist subkutaanset infusiooni, samuti neile, kellel on raua ülekoormusest tingitud südameprobleemid. Desferali annus – intensiivne kelaatimine (c) Raua igapäevast neerude kaudu eritumist tuleb regulaarselt määrata ja annust vastavalt kohandada. Süsteemi loputamisel tuleb olla ettevaatlik, et vältida kateetri surnud ruumis esineda võiva Desferali jääkide järsku infusiooni, kuna see võib põhjustada ägeda kollapsi.
M tutvustus. Kuna subkutaansed infusioonid on tõhusad, on intramuskulaarsed süstid ette nähtud ainult juhtudel, kui subkutaanset infusiooni ei saa teha.
Iga manustamisviisi puhul sõltub individuaalse säilitusannuse valik patsiendi raua eritumise kiirusest.
Samaaegne kasutamine C-vitamiiniga. Raua ülekoormusega patsientide organismis esineb sageli C-vitamiini puudust, mis võib olla põhjustatud selle vitamiini oksüdeerumisest raua toimel. Sellistele patsientidele võib koos kelaatraviga määrata C-vitamiini annuses 200 mg päevas mitmes annuses pärast kuuajalist regulaarset ravi desferaliga. C-vitamiin suurendab kelaadi moodustamiseks vajaliku raua kättesaadavust. Alla 10-aastastele lastele piisab annusest 50 mg ja vanematele lastele - 100 mg. Suured C-vitamiini annused ei too kaasa raua kompleksse eritumise täiendavat suurenemist.
Ägeda rauamürgistuse ravi. Ägeda rauamürgistuse raviks kasutatakse Desferali peamiselt koos standardmeetoditega.
Ravi Desferalom näidatud järgmistes olukordades:
- mürgistuse sümptomitega patsiendid, kui need sümptomid on rasked ega ole mööduvad (näiteks rohkem kui üks oksendamise episood või lahtine väljaheide)
- letargia, tugeva kõhuvalu, hüpovoleemia või atsidoosi nähtudega patsiendid;
- patsiendid, kelle kõhuorganite röntgenuuringu tulemused viitavad mitmekordsele radioläbilaskvusele (valdav osa sellistest patsientidest kogevad rauamürgistuse sümptomeid)
- mürgistusnähtudega patsiendid, kelle seerumi rauasisaldus on üle 300-350 mcg/dl, olenemata raua üldisest seondumisvõimest.

Lisaks on soovitatav kaasas kanda mürgistusnähtudeta patsientidel, kelle seerumi rauasisaldus on 300–500 mcg/dl, samuti patsientidel, kellel on spontaanselt leevendunud mittekõverduv oksendamine või kõhulahtisus ning muude sümptomite puudumisel. läbi konservatiivse ravi ilma Desferali või laadimiseta.
Parim manustamisviis on pidev infusioon, soovitatav infusioonikiirus on 15 mg/kg tunnis, mida tuleb vähendada kohe pärast paranemist, kõige sagedamini 4-6 tunni pärast, et veenisisene koguannus ei ületaks soovitatud annust. 80 mg/kg igal ajal Mis päev.
Desferali tühistamiseks on soovitatav kasutada järgmisi kriteeriume. Kelaatravi tuleb jätkata, kuni kõik järgmised kriteeriumid on täidetud: patsiendil puuduvad süsteemse raua toksilisuse nähud või sümptomid (nt atsidoos või suurenenud hepatotoksilisus), ideaaljuhul siis, kui korrigeeritud seerumi rauasisaldus on normaalne või madal (kui raua tase langeda alla 100 mcg/dl). Arvestades, et laboratoorsed meetodid ei mõõda täpselt seerumi raua kontsentratsiooni Desferali juuresolekul, on soovitatav Desferali manustamine katkestada, kui kõik muud kriteeriumid on täidetud ja seerumi rauasisaldus ei ole tõusnud; patsiendid, kellel oli eelmisel röntgenülesvõttel täheldatud väljendunud radioläbilaskvust, vajavad enne Desferali manustamise lõpetamist korduvat kõhuorganite radiograafiat, et veenduda, et radioläbilaskvus on kadunud, kuna see näitab raua jätkuvat imendumist; kui patsiendi uriin muutub ravi ajal roosaks. Desferali kasutamisel peate ootama, kuni selle värvus taastub, ja seejärel lõpetama Desferali manustamise (roosa uriini puudumisest ei piisa Desferali tühistamiseks).
Ravi efektiivsus sõltub uriinierituse adekvaatsusest, mis tagab ferrioksamiini rauakompleksi eemaldamise organismist. Kui tekib oliguuria või anuuria, võib osutuda vajalikuks peritoneaaldialüüs, hemodialüüs või hemofiltratsioon.
Kroonilise alumiiniumi ülekoormuse ravi lõppstaadiumis neerupuudulikkusega patsientidel. Desferali raua- või alumiiniumikompleksid on dialüüsitavad. Neerupuudulikkusega patsientidel suureneb nende produktsioon dialüüsi ajal.
Alumiiniumi ülekoormusest tingitud sümptomite või organite düsfunktsiooniga patsiente tuleb ravida desferaliga.

Selle ravimi kasutamist tuleb kaaluda isegi asümptomaatilisel patsiendil, kelle seerumi alumiiniumi tase on oluliselt kõrgem kui 60 ng/ml ja millega kaasneb positiivne Desferali infusioonitest (vt allpool), eriti kui luu biopsia on näidanud alumiiniumiga seotud tõendeid. luuhaigus.
Desferali tuleb manustada üks kord nädalas annuses 5 mg/kg. Patsientidele, kelle seerumi alumiiniumisisaldus DFO-järgselt on kuni 300 ng/ml, tuleb Desferali manustada aeglase infusioonina dialüüsiseansi viimase 60 minuti jooksul. Patsientidele, kelle seerumi alumiiniumi tase pärast DFO-d on üle 300 ng/ml, tuleb Desferali manustada aeglase infusioonina 5 tundi enne dialüüsiseansi algust. Pärast esimese 3-kuulise Desferal-ravikuuri läbimist, millele järgneb 4-nädalane paus, on vaja läbi viia Desferali infusioonitest. Kui kahe järjestikuse Desferali infusioonitesti ajal 1-kuulise intervalliga ületab seerumi alumiiniumi tase algväärtust vähem kui 50 ng/ml, ei ole edasine Desferal-ravi soovitatav.
Patsientidele, kes saavad pidevat ambulatoorset peritoneaaldialüüsi (CAPD) või pidevat tsüklilist peritoneaaldialüüsi (CCPD), tuleb Desferali manustada üks kord nädalas annuses 5 mg/kg päeva lõpus. Selliste patsientide puhul on soovitatav kasutada intraperitoneaalset manustamisviisi. Siiski võib Desferali manustada intramuskulaarselt aeglase infusiooni teel või subkutaanselt.
Desferali test. See test põhineb põhimõttel, et tervetel inimestel ei suurenda Desferal raua ja alumiiniumi eritumist üle teatud piiri.
1. Desferal test raua ülekoormuse määramiseks normaalse neerufunktsiooniga patsientidel. Desferal 500 mg tuleb manustada intramuskulaarselt. Seejärel koguge uriin kell 6:00 ja määrake selle rauasisaldus. Eritumise tase 1-1,5 mg (18-27 µmol) üle 6:00 näitab raua ülekoormust; taset üle 1,5 mg (27 µmol) võib pidada patoloogiliseks. Selle testiga saab usaldusväärseid tulemusi saada ainult normaalse neerufunktsiooni korral.
2. Desferaalse infusiooni test alumiiniumi ülekoormuse tuvastamiseks lõppstaadiumis neerupuudulikkusega patsientidel. Desferaalse infusiooni testi soovitatakse teha patsientidele, kelle seerumi alumiiniumisisaldus on üle 60 ng/ml, kui seerumi ferritiinisisaldus on üle 100 ng/ml.
Algse seerumi alumiiniumitaseme määramiseks võetakse vereproov vahetult enne hemodialüüsi seansi algust.
Hemodialüüsiseansi viimase 60 minuti jooksul manustatakse Desferali 5 mg/kg aeglase infusioonina.
Järgmise hemodialüüsi seansi alguses (st 44 tundi pärast ülalmainitud Desferali infusiooni) võetakse seerumi alumiiniumisisalduse uuesti määramiseks teine ​​vereproov.
Loobumiskatse loetakse positiivseks, kui seerumi alumiiniumi tase tõuseb korduval mõõtmisel 150 ng/ml.

Kuid negatiivne test ei välista täielikult alumiiniumi ülekoormuse diagnoosimist.
Lahenduste valmistamise juhised.
Parenteraalseks manustamiseks on vaja kasutada 10% ravimi lahust süstevees. 5 ml süstevett süstitakse süstlaga viaali, mis sisaldab 500 mg Desferali pulbrit, ja loksutatakse korralikult. Kasutada võib ainult selget ja värvitut või kollakat lahust. Seejärel võib Desferali 10% lahust lahjendada tavapäraselt kasutatavate infusioonilahustega (NaCl 0,9%, glükoos 5%, Ringeri lahused, Ringeri laktaat, peritoneaaldialüüsi lahus - Dineal 137 glükoos 2,27%, Dineal PD4 glükoos 2,27% ja 1.5glükoos 2,27% CAPD/1. %).
Desferali testi läbiviimiseks ja kroonilise liigse alumiiniumi raviks on 100 kg kaaluvatele patsientidele piisav Desferali annus, mis võrdub 5 ml lahusega viaalis (5 mg/kg). Võttes arvesse patsiendi kehakaalu, võetakse pudelist sobiv kogus Desferali lahust ja lisatakse 150 ml 0,9% naatriumkloriidi lahusele. Lahustunud Desferali võib lisada dialüüsitud vedelikele ja manustada intravenoosselt CARDi või CCPD ajal.

Kõrvalmõjud:
Mõned nähud ja sümptomid, mida arvati olevat kõrvaltoimed, võivad tegelikult olla haigusseisundi ilmingud (raua ja/või alumiiniumi ülekoormus).
Infektsioonid ja infestatsioonid: harva - mukormükoos; väga harva - Yersinia põhjustatud gastroenteriit.
Verest ja lümfisüsteemist: väga harva - verepildi häired (sealhulgas trombotsütopeenia).
Immuunsüsteemist: väga harva - anafülaktiline šokk, anafülaktilised reaktsioonid, angioödeem.
Närvisüsteemist: sageli - peavalu; väga harva - neuroloogilised häired, pearinglus, entsefalopaatia aeglustumine või progresseerumine, mis on seotud hemodialüüsiga kaasneva alumiiniumitaseme tõusuga, perifeerne neuropaatia, paresteesia.
Nägemisorganitest: harva - nägemise kaotus, skotoom, võrkkesta degeneratsioon, nägemisnärvi neuriit, katarakt, nägemisteravuse vähenemine, ähmane nägemine, kromatopsia, sarvkesta hägusus, öine pimedus, nägemisvälja kahjustus.
Kuulmisorganist: harva - sensoneuraalne kurtus, kohin kõrvades.
Vaskulaarsüsteemist: sageli - arteriaalne hüpotensioon, kui hoiatusi ei järgita.
Hingamissüsteemist, rinnast ja mediastiinumi organitest: harva - astma, väga harva - äge respiratoorse distressi sündroom, kopsuinfiltraat.
Seedetraktist: sageli - iiveldus; harva - oksendamine, kõhuvalu väga harva - kõhulahtisus.
Nahast ja nahaalusest koest: sageli - urtikaaria, väga harva - üldine lööve.
Lihas-skeleti süsteemist ja sidekoest: sageli - artralgia, müalgia; sageli - kasvupeetus ja luukoe düsfunktsioon (nt metafüüsi düsplaasia) suurte annuste kasutamisel ja väikelastel.
Neerud ja kuseteede süsteem: neerufunktsiooni kahjustus.
Üldise seisundi ja ravimi manustamisviisiga seotud rikkumine: sageli - reaktsioonid ravimi manustamiskohas, sealhulgas valu, turse, infiltratsioon, naha punetus, sügelus, kärn; sageli - palavik, harva - reaktsioon süstekohas, sh vesiikulid, turse, põletustunne.
Sensorineuraalne kuulmislangus ja tinnitus tekivad harva, kui järgitakse soovitatavat annust ja kui annust vähendatakse ferritiini taseme languse korral (Desferali keskmise ööpäevase annuse ja seerumi ferritiinitaseme suhe peaks olema väiksem kui 0,025).
Erinevaid nägemishäireid esineb harva, välja arvatud siis, kui ravimit manustatakse suurtes annustes.
Kasvupeetus ja luuhaigused (nt metafüüsiline osteodüsplaasia) esinevad sageli annuste puhul üle 60 mg/kg, eriti patsientidel, kellel algab raua kelaatimine esimesel kolmel eluaastal.

40 mg/kg ja väiksemate annuste korral väheneb risk oluliselt. Väga sageli esineb valu süstekohal, turse, infiltratsioon, naha punetus, sügelus ja kärn/koorik, harva esinevad vesiikulid, lokaalne turse ja põletustunne. Kohalike ilmingutega võivad kaasneda süsteemsed reaktsioonid, nagu artralgia/müalgia (väga sage), peavalu (sage), iiveldus (sage), palavik (sage), kõhuvalu (harv) või astma (aeg-ajalt).

Vastunäidustused:
Vastunäidustatud kasutamiseks Desferalülitundlikkusega toimeaine suhtes, välja arvatud juhtudel, kui edukas desensibiliseerimine võimaldab ravi.

Rasedus:
Praeguseks on kõik patsiendid, kes kasutasid raseduse ajal Desferal, lapsed sündisid kaasasündinud defektideta. Ravimit võib raseduse ajal, eriti esimesel trimestril, kasutada ainult äärmise vajaduse korral ning ravist saadavat kasu tuleb kaaluda lapsele avalduva riskiga.
Imetamine. Ei ole teada, kas desferrioksamiin eritub rinnapiima, seetõttu peavad Desferali saavad naised ravi ajaks rinnaga toitmise lõpetama.
Alla 3-aastastel lastel toimub kelaatimine hoolika järelevalve all ja keskmine päevane annus ei tohi ületada 40 mg/kg, kuna suurte annuste kasutamisel tekivad kasvupeetus ja luuhaigused (nt metafüüsiline osteodüsplaasia).

Koostoimed teiste ravimitega:
Ühendatud ravi Desferalom ja prokloorperasiin, fenotiasiini derivaat, võib põhjustada ajutist teadvuse kahjustust.
Raske kroonilise rauavarude kahjustusega patsientidel kaasnes desferali ja suurte C-vitamiini annuste (500 mg päevas) kombineeritud raviga südamefunktsiooni kahjustus, mis pärast C-vitamiini kasutamise katkestamist kaob.
Gallium 67 kontrastaine uuringute tulemused võivad olla moonutatud desferaaliga seotud galliumi kiire neerude kaudu eritumise tõttu. Soovitatav on lõpetada Desferali kasutamine 48 tundi enne stsintigraafiat.

Üleannustamine:
Ravimi juhuslik üleannustamine või juhuslik intravenoosne boolusmanustamine Desferal või kiire infusiooniga võib kaasneda hüpotensioon, tahhükardia ja seedetrakti häired, äge, kuid mööduv nägemiskaotus, afaasia, agitatsioon, peavalu, iiveldus, bradükardia ja äge neerupuudulikkus.
Ravi. Spetsiaalset vastumürki pole. Desferali manustamine tuleb lõpetada ja määrata sobiv sümptomaatiline ravi.
Desferali dialüüsitakse.

Säilitustingimused:
Kuiva toimeainega pudeleid hoida temperatuuril alla 25 °C.
Üks pudel on mõeldud ainult ühekordseks kasutamiseks.
Valmistatud lahus tuleb ära kasutada kohe pärast selle valmistamist (manustada hiljemalt kell 3.00).
Kui lahuse valmistamine toimub aseptilistes tingimustes, võib seda enne manustamist hoida toatemperatuuril maksimaalselt 24 tundi.
Hoida lastele kättesaamatus kohas.

Väljalaske vorm:
Desferal - lüofilisaat süstelahuse valmistamiseks.
Pakend: 500 mg pudelid pudelites nr 10.

Ühend:
1 pudel Desferal sisaldab 500 mg.

Lisaks:
Kiire infusioon võib põhjustada hüpotensiooni ja šokki (nt õhetus, tahhükardia, kollaps ja urtikaaria).
Suurte annuste manustamine Desferala, eriti madala plasma ferritiinitasemega patsientidel, võib põhjustada nägemis- ja kuulmiskahjustusi. Neerupuudulikkusega patsiendid, säilitusravi saavatel dialüüsi saavatel ja madala ferritiinisisaldusega plasmas on kõrvaltoimed eriti vastuvõtlikud: täheldati, et sellistel juhtudel ilmnesid nägemishäired isegi pärast ühekordse Desferali annuse manustamist. Kõrvaltoimete risk väheneb, kui kasutate seda ravimit väikeses annuses. Desferali põhjustatud kõrvaltoimed on enamasti pöörduvad, kui need avastatakse kiiresti. Ravi Desferaliga saab hiljem taasalustada väiksemas annuses, jälgides hoolikalt nägemis- ja kuulmisfunktsiooni.
Normaalse neerufunktsiooniga ja raua ülekoormusega patsientidel eritub ligikaudu pool metallikompleksist neerude kaudu. Seetõttu tuleb raske neerupuudulikkusega patsientide ravimisel olla ettevaatlik. Desferrioksamiin ning raua ja alumiiniumi kompleksid on dialüüsitavad; neerupuudulikkusega patsientidel suureneb nende eritumine organismist dialüüsi ajal.
Madala seerumi ferritiinisisaldusega patsientidel, keda raviti Desferali suurte annustega, või lastel (< 3-aastased ravi alguses) seostati Desferali kasutamist kasvupeetusega. Desferali liigsetest annustest põhjustatud kasvupeetust tuleb eristada raua ülekoormusest tingitud kasvupeetusest.

Desferali kasutamisega seotud kasvupeetus esineb harva, kui manustatakse annuseid alla 40 mg/kg; Kui kasv viibib selle ravimi suuremate annuste tõttu, võib annuse vähendamine taastada normaalse kasvukiiruse, kuid täiskasvanueas eeldatavat pikkust enam ei saavutata.
Ägeda respiratoorse distressi sündroomi on kirjeldatud ägeda rauamürgistusega patsientidel, samuti talasseemiaga patsientidel pärast ravi ainult suurte intravenoossete Desferali annustega. Seetõttu ei tohiks soovitatava ööpäevase annusega liialdada.
Raua ülekoormuse all kannatavatel patsientidel on ravi desferaliga suurendanud vastuvõtlikkust infektsioonidele, nagu Yersinia enterocolitica ja Yersinia pseudotuberculosis. Kui Desferal'iga ravitaval patsiendil tekib palavik ja äge enteriit/enterokoliit, difuusne kõhuvalu või farüngiit, tuleb ravi katkestada, teha bakterioloogilised testid ja alustada viivitamatult sobivat antibiootikumravi. Kui infektsioon on likvideeritud, võib ravi Desferaliga jätkata.
Patsientidel, kes saavad Desferali alumiiniumi ja/või raua ülekoormuse raviks, on väga harva teatatud mukormükoosist, raskest seeninfektsioonist (mõnikord on teatatud surmaga lõppevatest tagajärgedest). Kui ilmnevad selle infektsiooni sümptomid või kahtlased nähud, tuleb Desferal-ravi katkestada, teha mükoloogilised testid ja alustada koheselt sobivat ravi. Patsientidel, kes Desferali ei saa, võib tekkida mukormükoos, mis näitab, et selle infektsiooni tekkes võivad oma osa mängida ka muud tegurid, nagu dialüüs, suhkurtõbi, happe-aluse tasakaalu häired ja pahaloomulised verehaigused.
Rauakompleksi vabanemine võib põhjustada uriini punakaspruuni värvuse.
Reservatsioonid. Desferali ei tohi kasutada soovitatust suuremates annustes. Seda ravimit ei tohi subkutaansel manustamisel kasutada kontsentratsioonides üle 10%, kuna see suurendab kohalike reaktsioonide riski. Kui patsiendi ainus manustamisviis on intramuskulaarne, võib olla vajalik süstimise hõlbustamiseks kasutada suuremaid kontsentratsioone.
Soovitatavas kontsentratsioonis 10% valmistatud lahus on läbipaistev ja kollakat värvi. Kasutada tohib ainult selget lahust. Hägune lahus tuleb välja valada. Süstimine tuleb teha väga ettevaatlikult ja ettevaatlikult.
Subkutaanse infusiooni tegemisel tuleb nõel sisestada võimalikult lähedale pärisnahale.
Pärast samaaegset ravi desferali ja suurte C-vitamiini annustega (500 mg päevas) täheldati raske kroonilise raua ülekoormusega patsientidel südamefunktsiooni häireid. Pärast C-vitamiini kasutamise katkestamist südame talitlushäired lakkasid. Desferali ja C-vitamiini samaaegsel kasutamisel tuleb järgida järgmisi meetmeid.
Südamepuudulikkusega patsientidele ei tohi anda täiendavat ravi C-vitamiiniga.
C-vitamiini manustamist võite alustada alles kuu aega pärast eelmist ravi Desferali regulaarse manustamisega.
C-vitamiini võib manustada ainult siis, kui patsient saab regulaarselt Desferal-ravi, eelistatavalt vahetult pärast infusiooni algust.
C-vitamiini ööpäevase annusega 200 mg, mida manustatakse mitmes annuses, ei tasu liialdada.
Sellise kombineeritud ravi läbiviimisel on soovitatav jälgida südamefunktsiooni.
Enne Desferal-ravi alustamist ja edaspidi teatud ajavahemike järel (iga 3 kuu järel) on soovitatav läbida oftalmoloogiline konsultatsioon ja audioloogiline uuring. Talasseemiaga patsientidel saab kuulmiskahjustuse riski vähendada, hoides Desferali keskmise ööpäevase annuse (mg/kg) ja seerumi ferritiini kontsentratsiooni (μg/l) suhte alla 0,025.
Laste Desferali ravimisel on vaja iga 3 kuu järel määrata nende kaal ja pikkus.
Alumiiniumist entsefalopaatiaga patsientidel võivad Desferali suured annused suurendada neuroloogilist düsfunktsiooni (krampide ilmnemist), mis võib olla põhjustatud ringleva alumiiniumi koguse järsust suurenemisest. Desferal võib kiirendada dialüüsi dementsuse teket. On näidatud, et eeltöötlemine klonasepaamiga takistab selle neuroloogilise häire teket. Lisaks võib alumiiniumi ülekoormuse ravi põhjustada seerumi kaltsiumisisalduse langust ja hüperparatüreoidismi suurenemist.
Võimalus mõjutada reaktsioonikiirust sõidukite või muude mehhanismide juhtimisel
Patsiendid, kellel esineb pearinglust või muid kesknärvisüsteemi häireid, peaksid vältima sõidukite juhtimist või muude masinatega töötamist.

Tootja kirjelduse viimane uuendus 31.07.1998

Filtreeritav loend

Toimeaine:

ATX

Farmakoloogiline rühm

Nosoloogiline klassifikatsioon (ICD-10)

Koostis ja vabastamisvorm

1 pudel lüofiliseeritud süstepulbrit sisaldab 500 mg deferoksamiini; pakis 10 tk.

farmakoloogiline toime

Seob rauda ja alumiiniumi, moodustades kelaate.

Ravimi Desferal ® näidustused

Krooniline raua liig organismis: vereülekande hemosideroos, talasseemia, idiopaatiline hemokromatoos (kui flebotoomia pole võimalik), porphyria cutanea tarda; äge rauamürgitus; krooniline liigne alumiinium hemodialüüsi saavatel neeruhaigusega patsientidel (koos luusüsteemi haiguste ja/või entsefalopaatia tekkega); testina, et teha kindlaks, kas kehas on liigset rauda või alumiiniumi.

Vastunäidustused

Ülitundlikkus.

Kasutamine raseduse ja imetamise ajal

Raseduse ajal (eriti esimesel trimestril) - ainult tervislikel põhjustel.

Kõrvalmõjud

Nägemis- ja kuulmiskahjustus, läätse hägusus, seedetrakti häired, vasika lihaskrambid, maksa- või neerufunktsiooni häired, trombotsütopeenia, kardiovaskulaarsed ja neuroloogilised häired, allergilised nahareaktsioonid, lokaalne ärritus süstekohas.

Kasutusjuhised ja annused

Parenteraalselt. Annus ja kasutusrežiim määratakse individuaalselt.

Ettevaatusabinõud

Enne ravi alustamist ja ravi ajal tuleb läbi viia oftalmoloogiline ja audioloogiline uuring (häirete tekkimisel katkestatakse ravi). Raske neerupuudulikkuse või anuuria korral (patsientidel, kes ei saa dialüüsi), ei tohi IV infusiooni kiirus ületada 15 mg/kg tunnis. Liigne raud organismis suurendab vastuvõtlikkust Yersinia enterocolitica ja Yersinia pseudotuberculosis põhjustatud infektsioonidele. Kui need infektsioonid arenevad ravi ajal, tuleb ravimi kasutamine katkestada, kuni need taanduvad.

Ravimi Desferal ® säilitustingimused

Hoida lastele kättesaamatus kohas.

Ravimi Desferal ® kõlblikkusaeg

Ärge kasutage pärast pakendil märgitud kõlblikkusaja lõppu.

Nosoloogiliste rühmade sünonüümid

farmakoloogiline toime

Kompleksi moodustav ühend. Moodustab komplekse peamiselt kolmevalentsete raua ja alumiiniumi ioonidega; seob vähemal määral kahevalentseid ioone. Deferoksamiin võib siduda rauda, ​​mis on vabas vormis või on osa ferritiinist ja hemosideriinist, ning seob ka kudedes leiduvat alumiiniumi. Sel juhul moodustunud ühendid erituvad uriiniga, mis viib raua ja alumiiniumi patoloogiliste ladestumise vähenemiseni kudedes.

Farmakokineetika

Deferoksamiinmesülaat imendub seedetraktist halvasti. Pärast parenteraalset manustamist moodustab deferoksamiin metalliioonidega kompleksühendeid (kelaate), mis seejärel erituvad uriiniga. Samuti metaboliseeritakse need peamiselt plasmas. Deferoksamiini kompleksühend rauaga eritub uriini ja sapiga.

Näidustused

Transfusioonihemosideroos (eriti talasseemia ja teiste krooniliste aneemiatega). Äge mürgistus rauapreparaatidega (kombineeritud ravi osana). Diagnostilise testi läbiviimine raua või alumiiniumi patoloogiliste ladestuste määramiseks.

Annustamisskeem

Täpne annus ja manustamisviis määratakse individuaalselt ning annus tuleb ravi ajal üle vaadata. Enamiku patsientide jaoks on ööpäevane annus 20-40 mg/kg kehakaalu kohta. Suuremaid annuseid tohib kasutada ainult siis, kui oodatav kasu kaalub üles soovimatute kõrvaltoimetega seotud võimaliku riski.

Ägeda mürgistuse korral rauapreparaatidega manustatakse intramuskulaarselt algannusena 1 g Vajadusel on võimalik korduv manustamine, kuid ööpäevane annus ei tohi ületada 6 g IV manustamine samades annustes (aeglane infusioon) on kasutatakse ainult patsiendi raske seisundi (kollaps) korral.

Kõrvalmõju

Kesknärvisüsteemi poolelt: pearinglus, krambid; suurte annuste kasutamisel ja/või pikaajalisel ravil on võimalik nägemisteravuse langus, perifeerse ja hämariku nägemise häired, värvinägemise häired, katarakti teke ja kuulmislangus (kõrgsagedusalas).

Seedesüsteemist: düspeptilised sümptomid, kõhulahtisus, maksafunktsiooni häired.

Kardiovaskulaarsüsteemist: arteriaalne hüpotensioon, kollaps.

Muud: allergilised nahareaktsioonid, neerufunktsiooni häired, trombotsütopeenia.

Kasutamise vastunäidustused

Raseduse I trimester, suurenenud tundlikkus deferoksamiini suhtes.

Kasutamine raseduse ja imetamise ajal

Vastunäidustatud kasutamine raseduse esimesel trimestril. Deferoksamiini kasutamisel imetamise ajal tuleb rinnaga toitmine katkestada.

Kasutada neerukahjustuse korral

erijuhised

Raske neerupuudulikkusega patsientidel kasutada ettevaatusega; hemodialüüs võib nendel patsientidel suurendada deferoksamiini-raua kompleksi eritumist.

Kasutamisel suurtes annustes ja/või pikaajalisel ravil on näidustatud regulaarsed silmaarsti uuringud ja audiomeetria.

Deferoksamiin ei seo rauda hemoglobiinis, müoglobiinis, transferriinis ja rauda sisaldavates ensüümides (tsütokroomid, katalaas, peroksidaasid). Deferoksamiin ei ole näidustatud primaarse hemokromatoosi raviks, kuna selle patoloogia puhul on valikmeetod flebotoomia.

Deferoksamiin võib muuta uriini punakaspruuniks.