Poola sündroom ehk ribilihase defekt. Rindkere deformatsioonid. Poola sündroom. Poola sündroomi põhjused

Poola sündroom(rindkere ribi-lihase defekt) on kombinatsioon väikese rinnalihase aplaasiast, suure rinnalihase rinnaku osa hüpoplaasiast ja 3., 4. ja 5. rindkere kõhreosa hüpoplaasiast. Tüdrukutel on muu hulgas piimanäärme terav alaareng või täielik puudumine. Tõelist Poola sündroomi iseloomustab lisaks ülajäseme vähearenenud kahjustus kahjustuse küljel selle lühenemise või sündaktiilia kujul. Defekti leitakse kõige sagedamini paremal, vasakpoolse Poola sündroomiga kaasneb sageli siseorganite vastupidise asukoha vorm.

Arvatakse, et aluseks Poola sündroom peitub aksillaarse arteri veresoonte kaasasündinud alaarengus. Selle arengudefekti pärilikkus ei ole tüüpiline. Poola sündroomi kliiniline tähtsus tuleneb sissehingamise paradoksist (kopsu song), mis sageli avaldub varases lapsepõlves, kosmeetiliselt ebasoodsast rindkere asümmeetriast ja skolioosist, mis on põhjustatud rinnalihaste asümmeetriast. See on ka näidustus kirurgiliseks korrigeerimiseks.

Rindkere ribi-lihase defekti sulgemise meetodid võib jagada kolme rühma: luu-, lihas- ja rindkere seina defekti alloplastika. Luu siirdamise eesmärk on tugevdada rindkere seina, et parandada kopsusonga. Praktiseeritakse luuümbrise vabade luutransplantaatide (ribide) või lõhenenud ribide liigutamist rindkere seina defekti. Operatsioonivalikud, mida kasutame laia (a) ja kitsa rinna (b) puhul. Nende tehnikate kasutamine võimaldab teil rindkere seina usaldusväärselt tugevdada.

Ebatõhusaks osutus rindkere seina ribi-lihase defekti lihasplastika (liikudes vaskulaarse pedikule laius-seljalihase). Kõikidel juhtudel tekib nihkunud lihase atroofia ja operatsiooni tulemus väheneb olematuks. Poola sündroomi korrigeerimise parimad kosmeetilised tulemused saadi kaasaegsete alloplastiliste materjalide abil. Seda tüüpi operatsioone tehakse ainult täiskasvanud patsientidele. Meestel kasutame Poola sündroomi korrigeerimiseks monoliitseid, tekstureeritud rinnanäärme silikoonimplantaate, mis võimaldavad saavutada hea rindkere konfiguratsiooni.

- see on väärarengute kompleks, sealhulgas väikese ja / või suure rinnalihase puudumine, nahaaluse rasvkoe kihi paksuse vähenemine rindkere piirkonnas, mitme ribi puudumine või deformatsioon, nibu või piimanäärme puudumine, sõrmede lühenemine, sõrmede täielik või mittetäielik sulandumine, samuti sõrmede puudumine. Defekt on ühepoolne, sagedamini täheldatakse paremal. Rikkumiste raskusaste võib olla väga erinev. Diagnoos tehakse kliiniliste andmete, radiograafia, MRI ja muude uuringute põhjal. Ravi on tavaliselt kirurgiline - torakoplastika, defekti korrigeerimine siirikutega, kosmeetilised sekkumised.

RHK-10

K79.8 Lihas-skeleti süsteemi muud väärarengud

Üldine informatsioon

Poola sündroom on üsna haruldane kaasasündinud väärareng. Seda tuvastatakse ühel 30-32 tuhandest vastsündinust. Esimest korda andsid selle patoloogia osalised kirjeldused Frorier ja Lallemand 19. sajandi esimesel poolel, kuid haigus sai nime inglise arstitudeng Poola järgi, kes koostas 1841. aastal ka defekti osalise kirjelduse. Esineb juhuslikult, perekondlik eelsoodumus ei ole tõestatud. Seda iseloomustab suur varieeruvus – erinevatel patsientidel on olulisi erinevusi nii raskusastmes kui ka teatud defektide olemasolus või puudumises.

Põhjused

Rindkerekirurgia, traumatoloogia ja ortopeedia eksperdid viitavad sellele, et selle anomaalia põhjuseks on embrüonaalsete kudede migratsiooni rikkumine, millest moodustuvad rinnalihased. Samuti on teooriaid, mis seovad Poola sündroomi emakasisese kahjustuse või subklaviaarteri hüpoplaasiaga. Ükski neist teooriatest pole veel usaldusväärset kinnitust saanud.

Patogenees

Selle väärarengute kompleksi peamine ja püsivaim komponent on rinnalihaste hüpoplaasia või aplaasia, millele võivad lisanduda muud märgid. Võib-olla ranniku kõhrede väike väheareng või puudumine. Mõnel juhul puuduvad kahjustuse küljel täielikult mitte ainult lihased, rasvkude ja ranniku kõhred, vaid ka ribide luuosa. Teised võimalikud Poola sündroomi tunnused on brahüdaktüülia (sõrmede lühenemine) ja sündaktüülia (sõrmede liitmine) kahjustatud poolel. Mõnikord on pintsli suuruse vähenemine või selle täielik puudumine.

Defekti poolelt võib tuvastada ka piimanäärme puudumist (amastia), nibu puudumist (atelia) ja karvade puudumist kaenlas. 80% juhtudest tuvastatakse paremal küljel defektide kompleks. Poola sündroomi vasakpoolse variandi korral leitakse mõnikord siseorganite vastupidine paigutus - alates dekstrokardiast, kus süda on paremal ja ülejäänud elundid jäävad paigale, kuni peegelpaigutuseni, kus kõigi organite asukoht on vastupidine (peegel).

Haiguse vasakpoolse variandi, südame normaalse asukoha ja poole rindkere raske hüpoplaasia korral jääb süda välismõjude eest halvasti kaitstuks ja võib mõnikord paikneda otse naha all. Sellistel juhtudel on otsene oht patsiendi elule, kuna iga löök võib põhjustada tõsiseid vigastusi ja südameseiskust. Muudel juhtudel ei ole tagajärjed nii tõsised ja võivad varieeruda hingamisteede ja vereringe funktsioonide halvenemisest rindkere deformatsioonist kuni puhtalt kosmeetilise defektini, mis on tingitud lihaste ja/või rindade puudumisest.

Sümptomid

Poola sündroomi sümptomid on reeglina selgelt nähtavad isegi mittespetsialistile ja vanemad avastavad need tavaliselt beebi esimestel elupäevadel. Iseloomulikud on ühelt poolt rindkere asümmeetria, lihaste puudumine või ebapiisav areng ning nahaaluse rasvkoe väheareng. Kui defekt asub südame küljel, saate ribide puudumisel jälgida südamelööke vahetult naha all. Tüdrukutel puberteedieas haige poole rind ei kasva või jääb kasvus maha. Mõnel juhul (lihaste hüpoplaasiaga muude defektide puudumisel) diagnoositakse poistel Poola sündroom alles noorukieas, kui pärast sportimist pöörduvad patsiendid arsti poole "puhutud" normaalsete ja hüpoplastiliste rinnalihaste vahel tekkinud asümmeetria tõttu.

Poola sündroomi korral on rindkere moodustamiseks neli peamist võimalust. Esimeses variandis (täheldatud enamikul patsientidel) ei ole ribide kõhre- ja luuosade struktuur häiritud, rindkere kuju säilib, anomaalia tuvastatakse ainult pehmete kudede tasemel. Teises variandis on ribide luu- ja kõhreosad säilinud, kuid rindkere on ebakorrapärase kujuga: kahjustuse küljelt leitakse ribide kõhreosa väljendunud tagasitõmbumine, rinnaku pööramine (poolküljele pööramine), vastasküljel avastatakse sageli rindkere keeleline deformatsioon.

Kolmandat varianti iseloomustab ranniku kõhrede hüpoplaasia koos ribide luuosa säilimisega. Rindkere on mõnevõrra "viltus", rinnaku on veidi kaldu kahjustatud poolele, kuid jämedat deformatsiooni ei täheldata. Neljandas variandis leitakse ühe, kahe, kolme või nelja ribi (kolmandast kuuendani) nii kõhrelise kui ka luuosa puudumine. Mõjutatud külje ribid vajuvad sisse, ilmneb rinnaku väljendunud pöörlemine.

Diagnostika

Diagnoosi kinnitamiseks ja Poola sündroomi ravi taktika kindlaksmääramiseks viiakse läbi mitmeid instrumentaalseid uuringuid. Rindkere radiograafia põhjal hinnatakse luustruktuuride patoloogiliste muutuste raskust ja olemust. Kõhre ja pehmete kudede seisundi hindamiseks suunatakse patsient MRT-le ja rindkere CT-le. Kui kahtlustatakse sekundaarseid patoloogilisi muutusi siseorganites, on ette nähtud kardioloogi ja pulmonoloogi konsultatsioonid, välishingamise funktsiooni uuring, EKG, EchoEG ja muud uuringud.

Poola sündroomi ravi

Ravi on operatiivne, tavaliselt alustatakse varases eas, plastika- ja rindkerekirurgide poolt. Terapeutiliste meetmete maht sõltub teatud patoloogiliste muutuste olemasolust ja raskusastmest. Seega võib ribide puudumise ja rindkere deformatsiooniga raske patoloogia korral siseorganite ohutuse tagamiseks ja välise hingamise normaliseerimiseks olla vaja mitmeid etapiviisilisi kirurgilisi sekkumisi. Ja rinnalihase ja rindkere normaalse kuju isoleeritud puudumisel on operatsiooni ainus eesmärk kosmeetilise defekti kõrvaldamine.

Vajadusel käeanomaaliate korrigeerimiseks (näiteks sündiktüülia kõrvaldamiseks) kaasatakse traumatoloogid ja ortopeedid. Siseorganite patoloogia esinemisel suunatakse patsiendid kardioloogide ja pulmonoloogide juurde. Põhipatoloogia ravi eesmärk on luua optimaalsed tingimused siseorganite kaitseks ja toimimiseks, taastada rindkere normaalne kuju ja taastada pehmete kudedevahelised normaalsed anatoomilised suhted.

Inglise patoloog kirjeldas seda sündroomi 1841. aastal. Siiski on meditsiinikirjanduses endiselt üksikjuhtumeid (selle patoloogia esmakordsest kirjeldamisest on maailmas avaldatud ainult 500 juhtu), mistõttu on selle sündroomi diagnoosimisel teatud raskusi. Klassifikatsiooni järgi kuulub see mitmete kaasasündinud väärarengute esinemisega mittepärilike sündroomide rühma.

Kirjeldatud 50 Poola sündroomi maailmajuhtumi epidemioloogiline analüüs näitab, et sugudevaheline esinemissagedus on absoluutselt sama. See kinnitab hüpoteesi, et see patoloogia ei ole sugukromosoomiga kuidagi seotud. Poola sündroomi pärilikkusviis pole aga veel kindlaks tehtud. Kuid leiti, et kui ühel vanematest on see patoloogia, on selle esinemise oht lapsel peaaegu 50%.

Anatoomia Poolas sündroom

Selle sündroomi arengu põhjused pole täielikult teada. Kuid need on seotud luu- ja lihaskonna normaalse arengu rikkumisega embrüonaalse ontogeneetilise arengu perioodil. See määrabki käimasolevate anatoomiliste muutuste olemuse.

Selle sündroomi peamised anatoomilised tunnused on:

Rinnalihaste puudumine ühel pool rinnal
Piimanäärme täielik puudumine või ebapiisav areng (see sümptom põhjustab naisele tõsise psühholoogilise trauma)
Ribide aplaasia, st nende puudumine, eriti väljendunud eesmises rindkeres
Rindkere eesmise luustiku kuju muutus.

Üsna sageli diagnoositakse Poola sündroomiga ka ülemise jäseme normaalse struktuuri rikkumisi. Need väljenduvad selles, et kahjustatud rindkere poolega samal küljel on käe struktuuri muutus. Sageli määratakse ka sünbrahüdaktüülia, see tähendab sõrmede alaareng (lühenemine), hoolimata asjaolust, et mõned võivad olla omavahel kokku sulanud. Sulandumist täheldatakse kõige sagedamini naha tasemel, samas kui luud ei mõjuta.

Teised Poola sündroomi anatoomilised ilmingud on mõnevõrra vähem levinud, nimelt:

Selja-latissimus lihase vähearenenud, mis põhjustab selle külgmiste osade asümmeetriat
Väikese rinnalihase puudumine või mittetäielik areng
Lehter rind
kaldaküür
- rachiocampsis
Abaluu ja rangluu vähearenenud.

Samal ajal on teatud muster - otsese korrelatsiooni puudumine rindkere olemasolevate anatoomiliste defektide tõsiduse ja ülajäseme normaalse struktuuri rikkumise tõsiduse vahel.

Lisaks kosmeetilisele probleemile väljendub Poola sündroom ka subklaviaarteri ebanormaalses struktuuris – selle läbimõõt kahjustuse küljel on normist suurem. Seetõttu luuakse eeldused arteriaalse verevoolu rikkumiseks kahjustatud rindkere poolel, kuna väheneb veresoonte seina üldine takistus, mis on vajalik gaaside ja toitainete normaalseks vahetamiseks vere ja kudede vahel.

Poola sündroomi anatoomilised tunnused on ka siseorganite ebanormaalses struktuuris ja asukohas. Sõltuvalt nende raskusastmest kannatab patsiendi üldine seisund, kuna võivad olla haaratud elutähtsad elundid. Sellest vaatenurgast saab tuvastada järgmised struktuurianomaaliad:

Südame kõrvalekalle ühes või teises suunas
Südame piiride laienemine
Pöörake südant päripäeva
Kopsude alaareng kahjustuse küljel
Neerude ebanormaalne struktuur.

Sümptomid

Poola sündroomi kliinilised ilmingud tulenevad otseselt selle patoloogia puhul täheldatud anatoomilistest tunnustest. Seetõttu on neil patsientidel iseloomulik välimus:

Rindkere eesmise osa asümmeetria
Kahjustuse küljel olevad pehmed koed on vajunud
Eesseina puudumine kaenlaaluses rinnalihase puudumisel
Rinnalihase aplaasia korral on piimanääre vähearenenud, tundub olevat vajunud
Tavaliselt pole kaenlas karvu
Kui võtate käe üles, näete rinnalihase alge. See näeb välja nagu sidekoe nöör, nagu "venitatud nöör"
Nendel patsientidel toimib õlavöö normaalselt.
Kui puudu on ka rinnalihas, siis on olemasolev rinnaseina defekt veelgi enam väljendunud, mistõttu hakkavad läbi paistma ribid, mis on äärmiselt inetu välimusega.

Naistel muutub rindkere asümmeetria eriti tugevaks, kuna piimanäärmete normaalne struktuur muutub. Kahjustuse küljel on viimane väiksema suurusega, samas kui see asub tervest kõrgemal. Võib esineda ka kõrvalekaldeid ühes või teises suunas, see tähendab külgsuunalisi nihkeid. Kuid statistika kohaselt on need vähem levinud kui vertikaalsed. Äärmiselt harva võib täheldada ka amastiat, see tähendab piimanäärme täielikku puudumist. See Poola sündroomi variant tekitab kirurgilises ravis erilisi raskusi.

Rindkereõõnes lokaliseeritud siseorganite kõrvalekallete esinemine põhjustab täiendavate kliiniliste tunnuste ilmnemist. Need on järgmised.

Südame rütmihäired
Pingutuse tunne rinnus
Vahelduv valu südame piirkonnas
Hingeldus
Kalduvus tursele neerude ebanormaalse struktuuri juuresolekul.

Diagnostika

Poola sündroomi diagnostiline otsing võib paljastada selle patoloogia erinevaid variante. Need on jagatud mitmeks rühmaks. Sellise diferentseerimise läbiviimiseks piisab reeglina objektiivsest (palpatsioon ja visuaalne uuring) ja röntgenuuringust. See klassifikatsioon on vajalik patsiendi hoolduse kirurgilise taktika kindlaksmääramiseks.

Seega võivad servadel olla järgmised muudatused:

Roietes pole muutusi, see tähendab, et nende struktuur on normaalne
Roided on vähearenenud, kuid nendest pole muljet
Ribide kuju on muudetud
Roietel on luudefektid.

Suure rinnalihase osas eristatakse järgmisi võimalusi:

Suure rinnalihase alaareng
Mõned osad puudu
Selle lihase lihaskimpude täielik puudumine.

Teiseks kriteeriumiks on naha seisund ja nahaaluse rasvakihi paksus:

Nahk on normaalne, nahaaluse rasvakihi paksus on normist väiksem
Nahk on õhuke ja nahaalune rasvakiht puudub.

Viimane kriteerium on piimanääre, selle asukoht ja suurus:

Nääre on normaalse suurusega ja asub tüüpilises kohas
Nääre on vähendatud
Piimanäärme täielik alaareng ja kinnituskoha rikkumine - külgne või vertikaalne düstoopia
Piimanäärme rudimendi, sealhulgas nibu täielik puudumine kahjustuse küljel.

Diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi peamiselt Mobiuse sündroomiga, millega kirjeldatud patoloogia on väga sarnane. Viimane põhineb näonärvi tuumastruktuuride täieliku arengu puudumisel. Nende kahe sündroomi sarnased tunnused on:

sündaktiliselt
Sõrmede lühendamine
Rinnalihaste alaareng
Rindade defekt.

Kuid eristavad tunnused, mis on iseloomulikud ainult Möbiuse kirjeldatud patoloogiale, on järgmised:

Näo mehelikkus
Avatud suu
pärani avatud silmad
Näo kortsude puudumine isegi siis, kui laps nutab ja mõned teised.

Ravi ja operatsioon

Poola sündroomi ehk kaasasündinud ribilihase defekti ravis on põhikoht kirurgilistel meetoditel. Nende peamine ülesanne on olemasoleva esteetilise probleemi parandamine. Kuid enamikul juhtudel on pakutud meetodid äärmiselt keerulised, nii et kõik rindkere- ja plastikakirurgid seda operatsiooni ette ei võta. Lisaks tuleb märkida, et kirurgilise sekkumise korral on teatud tüsistuste oht. Seega on selle sagedus, sõltuvalt kliinilise juhtumi keerukusest, vahemikus 10 kuni 20%.

Poola sündroomi kirurgiliseks raviks on teatud näidustused. Need on jagatud kahte põhirühma:

Meditsiiniline
Kosmeetika.

Meditsiinilised näidustused on seisundid, mille korral inimese normaalne toimimine on häiritud otsese ohu tõttu tema elule. Nende hulka kuuluvad kompressioonist tingitud kopsu hüpoplaasia, südame normaalse asukoha rikkumine rindkereõõnes. Oluline kriteerium on sel juhul kardiorespiratoorsete parameetrite vähenemine, mis tuvastatakse funktsionaaldiagnostika meetoditega (spirograafia, Doppler, veloergomeetria ja teised).

Kosmeetiliste näidustuste rühm hõlmab järgmist:

Tõsised ribide defektid, mis põhjustavad normaalse inspiratsiooni häireid
Rindkere lehtrikujuline struktuur, mis vastab selle anomaalia teisele või kolmandale astmele.

Praktikas on reeglina meditsiiniliste ja kosmeetiliste näidustuste kombinatsioon. Kirurgiline ravi on aga vastunäidustatud raske suhkurtõve, hemoblastoosi ja muude haiguste korral, kui operatsioonirisk on väga kõrge.

Peamised meetodid olemasoleva defekti ja aplaasia asendamiseks on järgmised:

Roide defekt on suletud oma luusiirikutega
Piimanäärme kunstlik loomine naha- ja lihaslappidest.

Raskus seisneb siin selles, et enda doonoritehnikad on üsna traumaatilised, kuna need kahjustavad neid kehaosi, kust klapp plastilise kirurgia jaoks võetakse. Lisaks ei säili saavutatud kontuuriefekt alati pikka aega, mistõttu on reaalne vajadus korduvate plastiliste operatsioonide järele.

Vähearenenud või puuduva rinnalihase asendamine plastilise kirurgia puhul toimub tavaliselt selja-latissimus dorsi lihase abil. Siin on aga probleem selles, et Poola sündroomiga pole ka viimane sageli täielikult välja arenenud.

Viimasel ajal on ülaltoodud probleemide lahendamiseks kasutatud uusi parandusmeetodeid. Paljuski on need seotud polümeeride keemia intensiivse arenguga meditsiinis. See võimaldas luua ainulaadseid rinnanäärme ja rindkere seina endoproteese.

Endoproteesimine Poola sündroomi korral on eriti näidustatud järgmistel juhtudel:

Defektid ühel või kahel ribil
Esimese astme lehterrind normaalsete kardiorespiratoorsete parameetritega
Teise astme lehterrind, kui patsient keeldub radikaalsest operatsioonist
Erinevad võimalused suure rinnalihase puudumiseks
Rindade alaareng
Asümmeetriline rind.

Tavaliselt viiakse operatsioon läbi mitmes etapis, see tähendab kõigepealt üks operatsioon ja mõne aja pärast teine (võib vaja minna rohkem kirurgilisi sekkumisi). Esimene operatsioon on suunatud ribide defekti kõrvaldamisele ja rindkere luustiku normaalse struktuuri taastamisele. Selle tulemusena võimaldab see taastada normaalse rindkere jäikuse. Teine operatsioon hõlmab esteetilise tulemuse parandamist. Selleks modelleeritakse piimanääre, näiteks endoproteeside abil (eriti naistel), tehakse müoplastikat. Samal ajal saab korrigeerida kahjustatud ülajäseme sõrmede struktuuri - need pikenevad ja nendevaheline nahavolt eraldatakse.

Milline arst ravib

Poola sündroomi ravi viivad läbi kahe eriala arstid – plastikakirurg ja rindkerekirurg. Brahhüsündaktiilia kosmeetilises korrigeerimises osaleb ortopeediline kirurg.

Defekt on ühepoolne, sagedamini täheldatakse paremal. Rikkumiste raskusaste võib olla väga erinev. Diagnoos tehakse kliiniliste andmete, radiograafia, MRI ja muude uuringute põhjal. Ravi taktika määratakse individuaalselt.

Poola sündroom

Poola sündroom on üsna haruldane kaasasündinud väärareng. Ilmunud ühes tuhandest. vastsündinud. Esimest korda andsid selle patoloogia osalised kirjeldused Frorier ja Lallemand 19. sajandi esimesel poolel, kuid haigus sai nime inglise arstitudeng Poola järgi, kes koostas 1841. aastal ka defekti osalise kirjelduse. Esineb juhuslikult, perekondlik eelsoodumus ei ole tõestatud. Seda iseloomustab suur varieeruvus – erinevatel patsientidel on olulisi erinevusi nii raskusastmes kui ka teatud defektide olemasolus või puudumises.

Eeldatakse, et selle anomaalia põhjuseks on embrüonaalsete kudede migratsiooni rikkumine, millest moodustuvad rinnalihased. Samuti on teooriaid, mis seovad Poola sündroomi emakasisese kahjustuse või subklaviaarteri hüpoplaasiaga. Ükski neist teooriatest pole veel usaldusväärset kinnitust saanud.

Patoloogiline anatoomia Poola sündroomis

Poola sündroomi sümptomid ja diagnoos

Poola sündroomi korral on rindkere moodustamiseks neli peamist võimalust. Esimeses variandis (täheldatud enamikul patsientidel) ei ole ribide kõhre- ja luuosade struktuur häiritud, rindkere kuju säilib, anomaalia tuvastatakse ainult pehmete kudede tasemel. Teises variandis on ribide luu- ja kõhreosad säilinud, kuid rindkere on ebakorrapärase kujuga: kahjustuse küljelt leitakse ribide kõhrelise osa väljendunud tagasitõmbumine, rinnaku pööramine (poolküljele pööramine), vastasküljel avastatakse sageli rindkere keeleline deformatsioon.

Poola sündroomi ravi

Poola sündroomi ravi on kirurgiline, algab tavaliselt varases eas, seda viivad läbi rindkere- ja plastikakirurgid. Terapeutiliste meetmete maht sõltub teatud patoloogiliste muutuste olemasolust ja raskusastmest. Seega võib ribide puudumise ja rindkere deformatsiooniga raske patoloogia korral siseorganite ohutuse tagamiseks ja välise hingamise normaliseerimiseks olla vaja mitmeid etapiviisilisi kirurgilisi sekkumisi. Ja rinnalihase ja rindkere normaalse kuju isoleeritud puudumisel on operatsiooni ainus eesmärk kosmeetilise defekti kõrvaldamine.

Vajadusel käe anomaaliate korrigeerimiseks (näiteks sündiktüülia kõrvaldamiseks) kaasatakse traumatoloogid ja ortopeedid. Siseorganite patoloogia esinemisel suunatakse patsiendid kardioloogide ja pulmonoloogide juurde. Põhipatoloogia ravi eesmärk on luua optimaalsed tingimused siseorganite kaitseks ja toimimiseks, taastada rindkere normaalne kuju ja taastada pehmete kudedevahelised normaalsed anatoomilised suhted.

Poola sündroomi ravi esimene ja peamine osa on luude deformatsiooni kõrvaldamine ja ribide defekti asendamine. Torakoplastika meetodeid on mitu. Defekti parempoolse lokaliseerimise ja kahe või kolme ribi puudumise korral viiakse selle all olevad ribid üle. Kui kahjustatud on neli ribi, siirdatakse luu- ja lihaskonna klapp, mis on "lõigatud" patsiendi rinna tervest poolest. Vajadusel tehakse korrigeeriv kiilukujuline sternotoomia (rindkere lõigu eemaldamine, et korrigeerida selle kuju ja asendit kaldus sirgeks).

Praegu tehakse koos patsiendi enda kudede kasutamisega üha enam kirurgilisi sekkumisi spetsiaalsetest inertsetest sünteetilistest materjalidest valmistatud implantaatide abil. Mõnel juhul paigaldatakse koolieelses eas ribide defekti piirkonda spetsiaalne võrk, mis kaitseb siseorganeid ilma ribide normaalset kasvu häirimata - see taktika vähendab rindkere sekundaarsete deformatsioonide tõenäosust patsiendi opereeritud ja opereerimata ribide ebaühtlase kasvu tõttu.

Isoleeritud lihasdefektide korral siirdatakse eesmine või sirglihas. Samuti on võimalik rinnalihaseid asendada eritellimusel valmistatud silikoontransplantaadiga. Naistel on ravi oluliseks osaks rekonstruktiivne mammoplastika – piimanäärme alaarengust või puudumisest tuleneva kosmeetilise defekti kõrvaldamine. Pehmete kudede vaheliste anatoomiliste suhete taastamiseks kasutatakse latissimus dorsi lihase liikumist ning mõni aeg pärast haava paranemist paigaldatakse piimanäärme silikoonprotees.

Poola sündroom

Poola sündroom on anomaalia rindkere arengus, mis on tingitud rinnalihaste puudumisest või vähearenenud arengust. Need patoloogiad moodustuvad loote arengu ajal ja võivad mõjutada mitte ainult lihaseid, vaid ka luid. Meditsiinipraktikas oli juhtumeid, kui üks või mitu ribi puudusid või olid vähearenenud. Lisaks kaasnevad selle sündroomiga ka muud nähud: käe lühenemine keha kahjustatud poolel, käsi vähearenenud või isegi puudumine, sõrmede täielik või osaline puudumine. Väliselt avaldub see ülakeha asümmeetria kujul.

Arengu põhjused

Uuringute käigus selgus, et Poola sündroom tekib lihaseid moodustavate embrüorakkude liikumise rikkumise tõttu. See sündroom ei ole pärilik. On ka teooriaid, mis väidavad, et selle anomaalia põhjuseks võib olla emakasisene trauma või subklaviaarteri hüpoplaasia, kuid nende andmete usaldusväärsus pole ametlikult kinnitatud.

Sümptomid

Poola sündroom on haruldane defekt, statistika kohaselt sünnib sellega umbes 1 laps 32 tuhandest vastsündinust. Vanemad võivad seda patoloogiat lapsel märgata peaaegu kohe pärast sündi. Väliselt väljendub see rindkere asümmeetria kujul, katsudes on tunda lihaste ja nahaaluse rasva puudumist rinna kahjustatud poolel. Kui defekt asub rindkere vasakul küljel, on südamelihase pulsatsioon palja silmaga nähtav.

Anatoomiliselt koosneb rinnalihas kolmest osast:

Lisaks hõlmab Poola sündroom selliseid sümptomeid nagu käe lühenemine, sündaktüülia, see tähendab sõrmede sulandumine, rinnanibu või kogu piimanäärme puudumine rinna kahjustatud poolel.

Poola sündroomi iseloomustab ka subklavia arteri ja veresoonte patoloogiline struktuur. Arteri läbimõõt ületab normi, mis põhjustab verevoolu halvenemist rindkere ebanormaalselt arenenud pooles veresoonte seinte takistuse vähenemise tõttu.

Selle anomaalia korral on rindkere moodustamiseks järgmised võimalused:

Anomaalia lihas- ja rasvkoe arengus, samas kui luu- ja kõhrestruktuuride areng ei ole häiritud.
Rindkere deformatsioon. Kaldaosa luud ja kõhred on säilinud, kuid deformeerunud. Rindkere on tavaliselt deformeerunud.
Pehmete kudede ja kõhre arengu anomaalia ribide luustruktuuri arengu rikkumise puudumisel.
Roiete luuosa alaarenenud või täielik puudumine, mis rikub lihaste ja kõhrede arengut.

Väga sageli avaldub Poola sündroom väikese kosmeetilise defektina ja muutub märgatavaks alles üleminekueas, kui tüdrukutel hakkavad arenema piimanäärmed ja poistel ei omanda kahjustatud rindkere pool erinevalt tervest rindkere poolest ülestõstetud, täispuhutud kuju. Poola sündroom ei mõjuta naiste viljakust (võimet rasestuda).

Diagnostika

Lisaks välistele tunnustele kasutatakse Poola sündroomi diagnoosimiseks järgmisi meetodeid:

röntgenuuring. Võimaldab määrata patoloogia olemasolu ribide luustruktuuri arengus;
kompuutertomograafia ja magnetresonantstomograafia. Kasutatakse lihaskoe ja kõhre arengu kõrvalekallete määramiseks;
kardioloogi ja pulmonoloogi konsultatsioonid ja uuringud. Need viiakse läbi rindkere siseorganite kahjustuse kahtlusega.

Ravi

Selle seisundi raviks kasutatakse ainult kirurgilist sekkumist, kuid kui defekt on vaid kosmeetiline ega mõjuta siseorganite tervist ja talitlust, on operatsioon vabatahtlik. Sõltuvalt anomaalia tõsidusest võib läbi viia mitmeid toiminguid:

Operatsioon ribide luustruktuuri taastamiseks,
Operatsioon rindkere kuju taastamiseks (deformatsiooni kõrvaldamine),
Lihaskoe taastamise operatsioon, rindade implantatsioon, nibude kujundamine,
Operatsioon sündiktüülia, käe alaarengu ja muude sellega seotud defektide kõrvaldamiseks.

Roiete taastamine toimub ribide osade siirdamisega rindkere tervelt küljelt või titaanimplantaatide implanteerimisega. Kui ribide luuosa taastamise operatsioon tehakse varases eas, siis ribi seinaks paigaldatakse spetsiaalne tihe võrk, mis ei takista ribide arengut, kuid täidab südame ja kopsude kaitsefunktsiooni. See on tingitud asjaolust, et tervete ja siirdatud ribide ebaühtlase arengu tõttu on võimalik rindkere korduv deformatsioon.

Pehmete kudede taastamisel kasutatakse dorsi latissimus dorsi, serratus anterior või rectus abdominis lihase osa siirdamist. Mõnel juhul kasutatakse silikoonimplantaate.

Pärast operatsiooni on ette nähtud antibiootikumikuur. Rahvapäraste meetodite kasutamine ainevahetuse parandamiseks ei ole keelatud, kuid seda saab teha alles pärast arstiga konsulteerimist.

Prognoos pärast operatsiooni on väga soodne. Siseorganite ja käe tööd mitte mõjutava kosmeetilise defekti kõrvaldamine tõstab patsiendi enesehinnangut ning raskematel juhtudel võimaldab operatsioon elada täisväärtuslikku elu. Valdav enamik patsiente ei tunne pärast operatsiooni ebamugavust ega täiendavaid terviseprobleeme.

Kahjuks pole Poola sündroomi tekkimist kuidagi võimalik ära hoida. Kui aga vanemad ei kuritarvita halbu harjumusi, juhivad tervislikku ja aktiivset eluviisi, läbivad õigeaegselt uuringuid ja vajalikku ravi, suurendab see terve lapse saamise võimalust.

Poola sündroom: põhjused ja ravivõimalused

Kohtumist kokku leppima

Esitage küsimus Internetis

Taotlege tagasihelistamist

Probleemid füüsise või kehaehitusega on erinevad. Täna tahame oma lugejatele rääkida Poola sündroomist, mis on üks kehaehituse patoloogiatest. Meie küsimustele vastas rindkere kirurg, Ph.D. - Vladimir Aleksandrovitš Kuzmichev.

- Vladimir Aleksandrovitš, ilmselt on kõige parem alustada looga sellest, mis on Poola sündroom? Kuidas avaldub selle olemasolu inimese füsioloogias ja tema keha toimimises?

Poola sündroom on patoloogia, mis väliselt avaldub rinnalihaste osalise või täieliku puudumisena, mida täiendavad muud nähud. Näiteks ülajäsemete väheareng, kui käe suurus on vähenenud, võib esineda sõrmede sulandumist või lühenemist, võib esineda käe täielikku puudumist, s.t. teise käega on asümmeetria. Võib esineda selja-latissimus dorsi lihaste väheareng. Ja mis kõige tähtsam, organismi talitluse seisukohalt kahjustuse küljes olevate ribide puudumine või väheareng. Reeglina puudutab see 3. ja 4. ribi, mis kas puuduvad täielikult või on vähearenenud. Või kõhr ei sobi täielikult rinnakuga. Samuti on defektsel küljel täheldatud rasvkoe mõningast degeneratsiooni. Poola sündroomi sagedasem sümptom on rinnalihase kahe osa väheareng. Rinnalihas koosneb kolmest osast: subklavia osa, rinnaku osa ja rannikuosa. Reeglina puuduvad rinnaku ja ranniku osad. Või puudub rinnalihas täielikult. Kõik muud nähud on harvemad, nii et Poola sündroomiga patsientidel on sageli täiesti täielik käsi.

- Kas kahjustuse külg on alati sama või esineb varieeruvust?

Kust sündroomi nimi tuli? Kas sellel on midagi pistmist Poolaga?

Ei, antud juhul moodustati nähtuse nimi ühe inglise arsti nimel, kes töötas üliõpilasena surnukuuris korrapidajana ja nägi seda tunnust ühel surnukehal. Ta uuris seda üksikasjalikult ja kirjeldas märke. Tema nimest moodustati nimi.

- Kuidas diagnoosida selle haiguse esinemist?

Sel juhul on diagnoos väga lihtne - patsiendi välimuse järgi. Pean ütlema, et seda seisundit diagnoositakse varases eas vastavalt õlapiirkonna rinnalihase iseloomulikule seisundile. Kui rinnalihast pole, siis on kaenlaalusel väga spetsiifiline välimus. Just sellistel juhtudel pöörduvad vanemad küsimuse poole, mida teha.

- Aga tegelikult, mida peaksid vanemad tegema, kui nad avastavad oma lapsel sellise vea? Mis neid kõige rohkem hirmutab?

Esiteks muretseb lapse välimus, lihaste vähesus, aga ka südamepekslemine otse naha all, kui ribi on puudu.

- Kas sündroomi avastamine jätab lapse kasvatusse mingisuguseid jälgi tema tegevuse piiramise või igasuguse tegevuse keelamise osas?

Enamasti ei pruugi patsiendid oma sündroomile tähelepanu pöörata, nad arenevad hästi, hoolimata rinnalihase puudumisest on käe motoorne aktiivsus kompenseeritud. On olukordi, kus rinnalihase puudumisega patsiendid tegelevad aktiivselt spordiga, sealhulgas kõrgete saavutustega. Kui rindkere ei ole haaratud, on probleem puhtalt kosmeetiline ja sellega peaksid ühiselt tegelema plastika- ja rindkerekirurgid.

- Kas meestel ja naistel on sama probleem? Kas on mingeid erinevusi?

Jah, kosmeetilise probleemi lahendusel on meeste ja naiste jaoks erinev tähendus. Naiste puhul on tegemist piimanäärme alaarenguga, meestel võib aga nibu lihtsalt vähearenenud olla. Meditsiinis nimetatakse seda Amazonase sündroomiks, sest nagu teate, lasid need tüdrukud aktiivselt vibulaskmist ja häirisid ühe piimanäärme kasvu. Kuna piimanäärmed mängivad naiste jaoks olulist esteetilist ja funktsionaalset rolli, käivad nad sagedamini arsti juures, et parandada nendepoolset defekti.

- Kas ühe piimanäärme puudumine naistel mõjutab kuidagi üldist hormonaalset tausta või emadust?

Ei, ei ole, probleem on oma olemuselt esteetiline. Naine on täiesti terve.

- Millised on selle defekti parandamise meetodid? Kas nad vajavad alati operatsiooni?

Probleemi lahendamise meetod on operatsioon, mida saab läbi viia erinevate tehnikate abil, sõltuvalt haiguse tunnuste kogusummast. Näiteks võib naistel tekkida selja-latissimus dorsi lihase liikumine tagant ettepoole koos lihase raami ja lihaskihi loomisega, mis võimaldab hiljem implanteerida silikoonproteesi rinna loomiseks. Või kasutatakse keerulisemaid võimalusi, näiteks kõhu sirglihase siirdamist. Kõik otsustatakse iga konkreetse juhtumi põhjal.

- Operatsiooni näidustused erinevad sõltuvalt sümptomite kombinatsioonist?

Jah, ma ütleks, et meestel on operatsiooni näidustuseks roiete puudumine, mis mõjutab siseorganite, sealhulgas südame ebakindlust. Meeste jaoks on kosmeetilise defekti kõrvaldamine täiesti võimatu. Nii et nihkunud seljalihas ei muutu täisväärtuslikuks, samas kannatab selg, kust võetakse lihastükk. Edaspidi muutub selg ka kergelt asümmeetriliseks. Teisisõnu ei saa olla täisväärtuslikku kosmeetikat, vaid on keha funktsiooni rikkumine. Meeste puhul kasutatakse sagedamini silikoonproteeside paigaldamist, mis valmistatakse kipsist või parafiinist igale patsiendile individuaalselt.

- Kas meestel, kui ühel käel sõrmede vähearenenud ilmingut ei esine, diagnoositakse sündroomi olemasolu ainult lahti riietumisel? Või jätab rinnaku kuju riietes välimusele jälje?

Ei, riietes on rinnalihase puudumine märkamatu. Sündroomi olemasolu diagnoositakse sel juhul ainult riietamata kujul. Seetõttu ei pöördu paljud mehed abi saamiseks arsti poole. Rinnalihase puudumist riiete all märgata ei ole, küll aga on paljudel end lahti riietuda piinlik, kuna see on lahti riietumisel üsna ilmne.

- Aga lihaste kasvuga muutub rindkere asümmeetria ilmselt ilmsemaks?

- Samal ajal lihased ei treeni ega kogune?

Täiesti õigus. Kui aga oli võimalik lihast täielikult seljast koos närvidega jne liigutada, siis on teatud treening võimalik, kuid siiski ei saa see täielikuks.

- Ja mis on rinnalihase puudumise põhjus?

Arvatakse, et probleemi juur on rangluuarteri väheareng, mis ei anna selles piirkonnas täisväärtuslikke oksi.

- Kas arterit on võimatu mõjutada?

Arteri moodustumine toimub emaka seisundis. Seetõttu on selles etapis võimatu selle arengut mõjutada.

- Kui inimesed kohanevad, kas on mõtet neid opereerida?

Tõsised näidustused operatsiooniks ei ole, see on kindel. Operatsioon on näidustatud ainult siis, kui esineb ribide patoloogia. Teine asi naistele, kui operatsioon tehakse rinna hilisemaks implanteerimiseks ja parandab oluliselt esteetilist taju.

- Kas selja lihase siirdamine mõjutab selgroogu kuidagi?

Ei, selja-latissimusel on ühendus ainult õlavöötmega, sel pole lülisambaga mingit pistmist. Ainus, mis jääb, on teatud arm kaenlas (lihase võtmise koht ja siirdamise koht on sama arm) ja teatud asümmeetria.

- Kas operatsioonil võib olla negatiivne mõju, pöördumatu rikkumine?

Ei. Selja-latissimus kannatab veidi, kuid muid tõsiseid tagajärgi pole.

- Kui kaua operatsioon aega võtab? Kui raske see on?

See on üsna delikaatne operatsioon, kuna lihase isoleerimine peab toimuma vaskulaarse ja närvikimbu säilitamisega, millele järgneb fikseerimiskoha moodustamine. Seda peaksid tegema ainult koolitatud spetsialistid. Operatsioon kestab kaks tundi. Operatsiooni käigus kasutatakse endoskoopilisi võtteid lihase kogumiseks ja fikseerimiseks. Kuid see ei ole puhtalt endoskoopiline operatsioon.

Kuidas patsiendi taastumine kulgeb?

Üsna kiiresti, 2-3 päeva pärast saab patsient kliinikust lahkuda. Ligikaudu kuuks ajaks kehtivad liikumispiirangud.

- Millised piirangud täpselt on? Kas ma pean kandma kompressioonpesu?

Midagi erilist pole vaja.

- Kas täiskasvanute ja laste ravimeetod on erinev?

- Kui süda lööb naha all, kas pole ohtlik elada kuni 18. eluaastani?

See probleem on asjakohane, siin saate mõelda täiendavatele võrkudele, mis tugevdavad keha. Aga sellised patsiendid ei taha kontakte, võistlussporti.

- Kas nad võivad ilma tagajärgedeta kukkuda või kõhuli magada?

Nad saavad magada kõhuli. Vältida tuleks ainult lööke sellesse piirkonda.

- Kas on juhtumeid, kui inimesel pole ribisid, kuid te ei soovita tal operatsiooni teha?

On patsiente, kes elasid edukalt täiskasvanuks, näiteks vanemad ei pööranud tähelepanu. Seejärel kaalume plusse ja miinuseid. See sõltub patsiendi individuaalsetest soovidest.

Ühest küljest on parem teha lisakaitset. Teisest küljest, kui patsient on harjunud ennast säästma, väldib sportimist, siis üldiselt saab ta selle seisundiga üsna hästi hakkama.

- Roiete korrigeerimisega kaasnev operatsioon erineb selja lihase siirdamisest. Mis see on?

Räägime ribidest eraldi. Roideoperatsiooni meetodeid on erinevaid, saab kasutada ekstra anatoomilist tehnikat, kui ribi asetatakse takistuseks kaldu. Siin toimub taastava kirurgia loovus. Väljakujunenud tava operatsiooni läbiviimiseks ribide puudumisel on nende asendamine. See võib olla osa ribide siirdamine vastasküljele, võib rakendada olemasolevate ribide lõhestamise ja rinnakuga uute kontaktide loomise tehnikat. Kuid üldiselt pole ideaalset meetodit olemas.

Kas see on sama meeste ja naiste, täiskasvanute ja laste puhul?

Naistel laheneb kõik lihtsamalt, sest ribide puudumise defekti võib rinnaimplantaat varjata, see võib südame veidi kinni panna. Kui operatsioon tehakse lastele, võib ribide kasv hiljem häirida. Kui lapsel on probleem roietega, kuid sümmeetriline rindkere, siis roiete plastilise kirurgia sooritamine võib kaasa tuua roiete kasvu katkemise. Pidin jälgima patsiente, kellele tehti lapsepõlves selline operatsioon ja sellest tulenevalt on neil nüüd ühel küljel probleeme roiete kasvuhäirete tõttu. Võib-olla, kui neid poleks puudutatud, oleks rind korrektsemalt arenenud.

Mis vanus on teie arvates lapsele parim? Et mitte kahjustada ja kaitsta?

See probleem on väga asjakohane. Ei saa öelda, et meditsiinis oleks see lõpuni lahendatud, seda arutatakse pidevalt. Varem arvati, et roiete lõhenemist tuleks teha 3-4-aastaselt, nüüd soovitatakse hilisemat vanust. Koolieaks tuleks raam teha. Aga mida valida, kas piirduda sel kasvuperioodil tiheda võrguga või teha ribide lõhenemist või ribide ümberistutamist – raske öelda. Vaatame olukorda.

Nüüd püüavad nad sellise operatsiooni ajal kasutada mitte enda kudesid, vaid implantaate. Oletame, et probleem on südame kaitsmises ehk lihaste ja ribide puudumises, mille puhul võib kaaluda spetsiaalsete sünteetiliste materjalide kasutamist, mis asendavad ja tugevdavad rindkere seina. Need võivad olla spetsiaalsed võrgud või tehisribid, mis on valmistatud titaanist ja võimaldavad paigaldada piisava kaitse ilma terveid ribisid vigastamata.

- Ja mille külge terved ribid "kleepuvad"?

Rinna kohal. Varem, kui ribid 3 ja 4 puudusid, olid ribid 2 ja 5 lõhki. Niisiis, 2. läks kolmanda osaliseks asendamiseks ja 5. neljanda osaliseks asendamiseks. Selle tulemusena saadi kahe defektse ribi asemel neli defektset ribi. See ei pruugi olla otseselt hea tulemus, aga pikapeale saime kannatavad terved ribid.

- Pole materjali, mis aja jooksul suureneks, s.t. mitte titaanist, vaid midagi mobiilsemat?

Ei, selliseid tehnoloogiaid pole, võib-olla tulevikus leiutatakse midagi. Titaan on kerge, metallidetektoril ei helise. Selliste ribidega inimene ei koge mingit koormust.

- Kas roiete asendamine ja lihaste siirdamine on patsiendi taastumise seisukohalt erinevad?

Jah, pärast ribide transponeerimist viibib patsient haiglas vähemalt kaks nädalat ja armide teke tekib mõne kuu jooksul.

Pärast ribide operatsiooni kehtestatakse aktiivsuse piirangud. Saate oma käed tõsta ja magada kõhuli. Kuid lööke opereeritud alale tuleks vältida.

Kas see haigus on geneetiliselt edasi antud?

Poola sündroomi peetakse geneetiliseks patoloogiaks, seetõttu võib see edasi kanduda lastele.

- Kõike teie öeldut kokku võttes selgub, et kui me räägime esteetikast, siis on meestel ja naistel parem otsust eristada ja kui funktsioon on mõjutatud, siis on operatsioon oluline, kuid peate valima õige vanuse, et kaitsta siseorganeid praegu ja mitte kahjustada tulevikus. Meditsiiniliste näitajate loogika on olemas. Selle probleemiga tasub elada küpse vanaduseni, kuid vältida kokkupõrkeid.

Jah, täiesti õige

- Aitäh, Vladimir Aleksandrovitš.

Registreeruge konsultatsioonile Kuzmichev V.A. võimalik telefoni teel:

Näost näkku vastuvõtt toimub Moskvas.

Pectus excavatum'i operatsioon

Riidelihaste defekt (Poola sündroom)

Poola sündroom (Poola) ehk ribilihase defekt on geneetiliselt määratud väärarengute kompleks, mis hõlmab suuremate ja/või väiksemate rinnalihaste puudumist, sõrmede osalist või täielikku sulandumist (sündaktüülia), nende lühenemist (brahüdaktüülia), nibu (atelia) ja/või ribi alamosa puudumine, rinnanäärme deformatsioon või vähenemine rasvakiht ja karvade puudumine kaenla piirkonnas.

See sünnidefekt esineb paremal küljel kaks korda sagedamini. Kui kahjustatud on rindkere vasak pool, toimub sageli elundi transpositsioon.

Nahk kahjustuse küljel võib olla liiga õhuke, ilma rasvkoeta. Väga harva võib kahjustuse küljel esineda defekti abaluu või küünarvarre luude arengus. Mõnel juhul on Pollandi sündroomiga patsientidel kirjeldatud neeru- ja selgroo kaasasündinud defekte. Selle sündroomi vaimne areng ei kannata.

Selle sündroomi eraldi komponente kirjeldasid esmakordselt Lallemand (1826) ja Frorier (1839), kuid see sai oma nime inglise meditsiiniüliõpilase Alfred Polandi järgi, kes 1841. aastal kirjeldas seda deformatsiooni osaliselt. Riide-lihase defekti täieliku kirjelduse avaldas Thompson 54 aastat hiljem - 1895. aastal.

Enamikul juhtudest (umbes 80%) on Poola sündroom parempoolne. Vasakpoolset varianti seostatakse mõnikord siseorganite vastupidise paigutusega, ulatudes dekstrokardiast, kui paremal paikneb ainult süda, kuni siseorganite vastupidise (peegel) paigutuseni. Rindkere deformatsioon varieerub sel juhul kergest hüpoplaasiast kuni rindkere kõhre või isegi tervete ribide kaasasündinud puudumiseni (aplaasia) kahjustusele vastaval küljel.

Poola sündroomi diagnoosimisel kasutatakse röntgendiagnostilisi meetodeid, samuti kompuuter- ja magnetresonantstomograafiat. Võib teha ka ultraheli. Need meetodid aitavad hinnata siseorganite ja kahjustatud piirkonna anatoomia muutuste olemasolu, mis on vajalik kirurgidele rekonstrueerivate sekkumiste läbiviimiseks.

Poola sündroomi ravi on kirurgiline ja selle eesmärk on esiteks ribide defekti kõrvaldamine ja luuskeleti terviklikkuse taastamine, teiseks tuleb kõrvaldada olemasolev retraktsioon poole rindkere sees ja kolmandaks luua pehmete kudede normaalsed anatoomilised suhted, sh nibu modelleerimine, naistel rinnaproteesimine ja rinnaproteesimine.

Poola sündroomi kirurgilise korrigeerimise I etapi tulemus

(lehtri rindkere deformatsiooni kõrvaldamine)

18-aastane mees, kellel on 2. astme ADHD, asümmeetriline kuju, rinnalihaste ja piimanäärme aplaasia (paremal).

Fotod enne operatsiooni ja tulemus 7 kuud pärast operatsiooni

Aasta pärast operatsiooni on plaanis rinnaimplantaat (paremal)

Lehtrikujulise rindkere plastika tegi dr med. Rudakov S.S. ja Ph.D. Korolev P.A.

Tehniliselt on tegemist väga keerukate operatsioonidega, mida tehakse varases eas. Reeglina tehakse terve rida sekkumisi, kuna head tulemust korraga saada on praktiliselt võimatu - tavaliselt on see seotud sekkumise kestuse põhjendamatu pikenemise ja selle trauma suurenemisega.

Plaani järgi likvideeritakse esmalt luu deformatsioon ja asendatakse ribide defekt ning alles seejärel viiakse üleminek järgmistele etappidele. Mõnikord võib rasketel juhtudel olla vajalik ribi autotransplantatsioon. Käe anomaaliate (sulanud sõrmede) esinemisel kaasatakse ortopeedid, siseelunditega seotud probleemide korral vastavad spetsialistid.

Praeguseks on torakoplastika jaoks kasutatud mitmeid võimalusi. Näiteks parempoolse Poola sündroomi ja kahe või kolme ribi domineeriva kahjustuse korral tehakse rindkere luudefekti sulgemiseks aluseks olevate ribide transpositsioon. Kolme ribi ageneesi korral on võimalik teha modifitseeritud operatsioon Sulama järgi (Sulamaa), nelja ribi puudumisel (kolmandast kuuendani) teostatakse kontralateraalsest tervest küljest eemaldatud lihasluukonna klapi autotransplantatsioon mikrokirurgiliste võtetega. Suure rinnalihase isoleeritud puudumisel asendatakse see mõnel juhul neurovaskulaarse pedicle serratus anterior lihasega.

Registreeruge konsultatsioonile (operatsioonile) torakaalkirurgi, Ph.D. Korolev P.A. Saab:

Ribide anomaaliate sordid. Rindkere patoloogia. Rohkem.

VDHK ravi Marfani sündroomi korral. Käitab prof. Rudakov S.S. ja Ph.D. Korolev P.A. Rohkem.

Foto valuliku deformatsiooni operatsiooni tulemustest. Käitab prof. Rudakov S.S. ja Ph.D. Korolev P.A. Rohkem.

FOTO patsiendist enne ja pärast Poola sündroomi korrigeerimist. Käitab prof. Rudakov S.S. ja Ph.D. Korolev P.A. Rohkem.

VDHK ravimeetod, mille on välja töötanud dr Rudakov S.S. ja Ph.D. Korolev P.A. kosmeetiliste sisselõigete operatsioon rinnaku kompleksi fikseerimisega kujumäluefektiga metallplaadiga. Rohkem.

Rindkere deformatsiooni ravi. Torakoplastika M. Ravitchi järgi. Fotod enne ja pärast operatsiooni. Rohkem

Rindkere on looduslik kilp, mis katab selle all paiknevaid elutähtsaid struktuure – südant, kopse ja suuri veresoonte tüvesid, mida tuleb kaitsta mitmesuguste vigastuste ja kahjustuste eest. Rohkem.

Arsti märkus:

Anatoomia Poolas sündroom

Selle sündroomi peamised anatoomilised tunnused on:

Rinnalihaste puudumine ühel pool rinnal
Piimanäärme täielik puudumine või ebapiisav areng (see sümptom põhjustab naisele tõsise psühholoogilise trauma)
Ribide aplaasia, st nende puudumine, eriti väljendunud eesmises rindkeres
Rindkere eesmise luustiku kuju muutus.

Teised Poola sündroomi anatoomilised ilmingud on mõnevõrra vähem levinud, nimelt:

Selja-latissimus lihase vähearenenud, mis põhjustab selle külgmiste osade asümmeetriat
Väikese rinnalihase puudumine või mittetäielik areng
Lehter rind
kaldaküür
Skolioos - selgroo kõverus
Abaluu ja rangluu vähearenenud.

Samal ajal on teatud muster - otsese korrelatsiooni puudumine rindkere olemasolevate anatoomiliste defektide tõsiduse ja ülajäseme normaalse struktuuri rikkumise tõsiduse vahel.

Südame kõrvalekalle ühes või teises suunas
Südame piiride laienemine
Pöörake südant päripäeva
Kopsude alaareng kahjustuse küljel
Neerude ebanormaalne struktuur.

Sümptomid

Poola sündroomi kliinilised ilmingud tulenevad otseselt selle patoloogia puhul täheldatud anatoomilistest tunnustest. Seetõttu on neil patsientidel iseloomulik välimus:

Rindkere eesmise osa asümmeetria
Kahjustuse küljel olevad pehmed koed on vajunud
Eesseina puudumine kaenlaaluses rinnalihase puudumisel
Rinnalihase aplaasia korral on piimanääre vähearenenud, tundub olevat vajunud
Tavaliselt pole kaenlas karvu
Kui võtate käe üles, näete rinnalihase alge. See näeb välja nagu sidekoe nöör, nagu "venitatud nöör"
Nendel patsientidel toimib õlavöö normaalselt.
Kui puudu on ka rinnalihas, siis on olemasolev rinnaseina defekt veelgi enam väljendunud, mistõttu hakkavad läbi paistma ribid, mis on äärmiselt inetu välimusega.

Rindkereõõnes lokaliseeritud siseorganite kõrvalekallete esinemine põhjustab täiendavate kliiniliste tunnuste ilmnemist. Need on järgmised.

Südame rütmihäired
Pingutuse tunne rinnus
Vahelduv valu südame piirkonnas
Hingeldus
Kalduvus tursele neerude ebanormaalse struktuuri juuresolekul.

Diagnostika

Seega võivad servadel olla järgmised muudatused:

Roietes pole muutusi, see tähendab, et nende struktuur on normaalne
Roided on vähearenenud, kuid nendest pole muljet
Ribide kuju on muudetud
Roietel on luudefektid.

Suure rinnalihase osas eristatakse järgmisi võimalusi:

Suure rinnalihase alaareng
Mõned osad puudu
Selle lihase lihaskimpude täielik puudumine.

Teiseks kriteeriumiks on naha seisund ja nahaaluse rasvakihi paksus:

Nahk on normaalne, nahaaluse rasvakihi paksus on normist väiksem
Nahk on õhuke ja nahaalune rasvakiht puudub.

Viimane kriteerium on piimanääre, selle asukoht ja suurus:

sündaktiliselt
Sõrmede lühendamine
Rinnalihaste alaareng
Rindade defekt.

Kuid eristavad tunnused, mis on iseloomulikud ainult Möbiuse kirjeldatud patoloogiale, on järgmised:

Näo mehelikkus
Avatud suu
pärani avatud silmad
Näo kortsude puudumine isegi siis, kui laps nutab ja mõned teised.

Ravi ja operatsioon

Poola sündroomi kirurgiliseks raviks on teatud näidustused. Need on jagatud kahte põhirühma:

Kosmeetiliste näidustuste rühm hõlmab järgmist:

Tõsised ribide defektid, mis põhjustavad normaalse inspiratsiooni häireid
Rindkere lehtrikujuline struktuur, mis vastab selle anomaalia teisele või kolmandale astmele.

Peamised meetodid olemasoleva defekti ja aplaasia asendamiseks on järgmised:

Roide defekt on suletud oma luusiirikutega
Piimanäärme kunstlik loomine naha- ja lihaslappidest.

Endoproteesimine Poola sündroomi korral on eriti näidustatud järgmistel juhtudel:

Defektid ühel või kahel ribil
Esimese astme lehterrind normaalsete kardiorespiratoorsete parameetritega
Teise astme lehterrind, kui patsient keeldub radikaalsest operatsioonist
Erinevad võimalused suure rinnalihase puudumiseks
Rindade alaareng
Asümmeetriline rind.

Milline arst ravib

Poola sündroomi ravi viivad läbi kahe eriala arstid – plastikakirurg ja rindkerekirurg. Brahhüsündaktiilia kosmeetilises korrigeerimises osaleb ortopeediline kirurg.

Arsti vastuvõtule üks punkt telefoni teel.

Poola sündroom

Sõltuvalt asukohast võib eristada kahte tüüpi patoloogiat:

Selle defektiga rindkere arengut on ka nelja tüüpi:

ribide kõhre- ja luustruktuur ei ole katki, rinnaku kuju ei ole deformeerunud, kõrvalekalle väljendub pehmete kudede puudumises;
ribid on normaalses seisukorras, kuid ühel küljel on rindkererakk pooleks pööratud, ribide kõhrepiirkond on sisse vajunud ja teisel küljel on deformatsioon;
ranniku kõhred on vähearenenud, kuid kõik luud on rahuldavas seisukorras, rinnaku on kahjustatud poolele kaldu;
ülakeha tugev nihkumine, ühe kuni nelja kaldaluu puudumine.

Põhjused

Hetkel pole Poola sündroomi täpne põhjus teadlastele teada. Kõige tavalisemaks seletuseks peetakse imikueas rakkude migratsiooni ebaõnnestumist, millest moodustuvad lihaskiud või tekib subklavia arteri deformatsioon/hüpoplaasia.

Mitte vähem oluline on võimalus puutuda kokku pärilike, keemiliste, keskkonna-, mehaaniliste, kiirgus- ja nakkusteguritega imiku emakasisese arengu ajal.

Sümptomid

Patoloogia olemasolule viitavad iseloomulikud tunnused:

puudub suur ja väike rinnalihas (võimalik hüpoplaasia, aplaasia);
kehal puudub üks nibu;
puudub piimanääre (amastia);
rindkere asümmeetria;
taimestiku puudumine selle külje kaenla all, millele rikkumised on omased;
vasakpoolse sündroomiga, mõnikord täheldatakse siseorganite ebanormaalset asetust, dekstrokardiat (südamelihas asub paremal), südame halba kaitset, kuna see võib asuda otse naha all;
südamelööke on kuulda otse naha all;
nahaaluse rasva taseme langus;
ribide kõhrekihi deformatsioon või täielik atroofia, mõnel juhul luumoodustised;
tüdrukute puberteedieas kasvab üks rind aeglaselt või ei suurene üldse ning poistel väljendub lihaskiudude arengu erinevus sportides;
sõrmede liitmine (sündaktüülia);
ebanormaalselt lühike sõrme pikkus (brahüdaktiilia);
kogu käe väike suurus või seda ei pruugi üldse eksisteerida.

Kui südant ei kaitse loomulik korsett ja ettenähtud kogus kudesid, tekib oht inimese elule, kuna iga löök võib esile kutsuda südameseiskumise, raske hingamispuudulikkuse ja vereringesüsteemi talitlushäireid.

Diagnostika

Diagnoosi kinnitamiseks peate konsulteerima kirurgiga. Uuringu käigus kasutatakse diagnostilisi meetodeid:

radiograafia (näitab luustruktuuride rikkumise taset);
arvuti- ja magnetresonantstomograafia (pehmete ja kõhrede kudede seisundi tuvastamine);
EKG ja ehhokardiograafia (südamesüsteemi toimimise kontrollimiseks).

Ravi

Haiguse raviks saab interneti kaudu broneerida aja rindkerekirurgi vastuvõtule. Käevigade puhul aitavad teid parimad traumatoloogid ja ortopeedid. Kui on probleeme siseorganitega, kaasatakse pulmonoloogid ja kardioloogid. Normaalse välimuse kosmeetilist taastamist teostavad plastikakirurgid.

Haigus kõrvaldatakse ainult operatsiooni ja mõnikord terve rea selliseid protseduure. Sõltuvalt rikkumiste määrast ja patsiendi üldisest heaolust valib arst plastilise kirurgia skeemi ja selle rakendamiseks sobiva vanuse.

Alustuseks taastatakse loodusliku korseti terviklikkus, mille puhul kasutatakse tavaliselt: luukoe siirdamist patsiendi tervest kehapoolest, allpool paiknevate rannikukaarte transponeerimist, rinnaku eemaldamist ja korrigeerimist. Praegu kasutatakse aktiivselt erinevaid implantaate. Seejärel rekonstrueeritakse lihaskiud teistest piirkondadest pärit tervete rakkude siirdamise või individuaalse silikoonasendaja abil. Tüdrukute jaoks muutub kohustuslikuks protseduuriks mammoplastika, piimanäärmete imitatsioon. Sel juhul kasutatakse silikoonproteese.

Eelkooliealistele lastele on võimalik paigaldada spetsiaalne võrk, mis ei takista luu edasist kasvu, kuid samal ajal kaitseb siseorganeid välismõjude ja täiendavate sümptomite eest.

Ärahoidmine

Naine peaks raseduse ajal hoolitsema oma tervise eest, mitte avaldama oma sündimata last välistegurite kahjulikele mõjudele, mitte kasutama kahjulikke aineid ja ravimeid.

Poola sündroom on anomaaliate kombinatsioon, mis hõlmab suurema rinnalihase, rinnalihase väikese lihase, sündaktiilia, brahüdaktüülia, atelia (piimanäärme nibu puudumine) või amastia (piimanäärme puudumine), ribide deformatsiooni või puudumist, karvade vähenemist kaenlaaluses kihis ja nahaaluse paksuse vähenemist. Seda sündroomi (selle üksikuid komponente) kirjeldati esmakordselt prantsuse ja saksa kirjanduses vastavalt 1826. aastal ja 1839. aastal, kuid see sai nime Alfred Polandi, inglise meditsiiniüliõpilase järgi, kes avaldas 1841. aastal selle haiguse kirjelduse, millega ta selles osas kokku puutus. Deformatsiooni täielik kirjeldus koos kõigi selle komponentidega ilmus kirjanduses alles 1895. aastal.

Igal patsiendil on Poola sündroomi erinevad komponendid, mis esineb sporaadiliselt, esinemissagedusega 1 30 000 kuni 1 32 000 vastsündinu kohta ja on harva perekondlik. Käte haaratus on erineva ulatuse ja raskusastmega.

Poola sündroomi põhjused

Arvatakse, et selle etioloogias mängivad rolli rinnalihaseid moodustavate loote kudede ebanormaalne migratsioon, subklaviaarteri hüpoplaasia või emakasisene vigastus. Teooriat pole veel leitud, kuid usaldusväärset kinnitust

Poola sündroomi rindkere seina deformatsioon võib olla erineva raskusastmega - ribide hüpoplaasiast kuni ribide esiosa aplaasiani. Nii ei olnud ühe uuringu kohaselt 75 Poola sündroomiga patsiendi hulgas 41-l rindkere seina deformatsiooni, 10-l ribide hüpoplaasia ilma lokaalsete depressioonipiirkondadeta, 16-l ribide deformatsioon koos mudastumisega ja neist 11-l oli tagasitõmbumine märkimisväärne ja lõpuks avastati 8 juhul ribide aplaasia. Oluline on märkida, et käe ja rindkere deformatsiooni astme vahel korrelatsiooni ei leitud.

Poola sündroomi ravi

Poola sündroomi kirurgilist ravi on vaja ainult osal patsientidest, kellel on tavaliselt ribide aplaasia või deformatsioon koos tugeva kompressiooniga. Patsientidel, kellel on märkimisväärne kontralateraalne tagasitõmbumine, on sageli ranniku kõhrede karineeritud deformatsioon, mida saab ravida ka Ravichi teflonkattega lõhenenud ribi siirdamise käigus rekonstrueerimiseks. Teised kasutasid latissimus dorsi klappe koos ribi siirikutega. Tüdrukutel on oluline korrigeerida rindkere deformatsioon enne sekkumist piimanäärme hüpoplaasia või aplaasia korral, mis tagab optimaalsed tingimused näärme suuruse järgnevaks kirurgiliseks suurendamiseks. Poistel kasutatakse latissimus dorsi rotatsiooni harva, kuid tüdrukutel saab seda operatsiooni edukalt kasutada, kui on vaja rindade taastamist.

Artikli koostas ja toimetas: kirurg

Video:

Tervislik:

Seotud artiklid:

Kiildunud rindkere iseloomustab rinnaku väljaulatumine ja ribide tagasitõmbumine piki selle servi. Sagedussuhe...
Kiilne rindkere, mis on rindkere seina eesmine eend, on vähem levinud kui lehterrind ja on ...
Laste kõige levinumad rinnahaigused on kaasasündinud väärarengud ja kasvajad....