Polütsüteemia kood icd 10. Polütsüteemia. Preparaadid vere agregatsiooni seisundi normaliseerimiseks

Koodi D45 kasutatakse jätkuvalt, kuigi see on määratlemata või tundmatu iseloomuga kasvajate peatükis. Selle klassifikatsiooni muutmine on reserveeritud ICD läbivaatamiseks.

Alküleeriva ainega seotud müelodüsplastiline sündroom

Epipodofüllotoksiiniga seotud müelodüsplastiline sündroom

NOS-raviga seotud müelodüsplastiline sündroom

Välja arvatud: ravimitest põhjustatud aplastiline aneemia (D61.1)

Venemaal on rahvusvahelise haiguste klassifikatsiooni 10. redaktsioon (ICD-10) vastu võetud ühtse normdokumendina haigestumuse, elanikkonna kõigi osakondade raviasutuste külastuste põhjuste ja surmapõhjuste registreerimiseks.

RHK-10 võeti tervishoiupraktikasse kogu Vene Föderatsioonis 1999. aastal Venemaa tervishoiuministeeriumi 27. mai 1997. aasta korraldusega. nr 170

WHO plaanib uue versiooni (ICD-11) avaldada aastatel 2017–2018.

WHO muudatuste ja täiendustega.

Muudatuste töötlemine ja tõlkimine © mkb-10.com

Sekundaarne polütsüteemia

Määratlus ja üldine teave [redigeeri]

Sünonüümid: sekundaarne erütrotsütoos

Sekundaarne polütsüteemia on erütrotsüütide absoluutse massi suurenemise seisund, mis on põhjustatud erütrotsüütide tootmise suurenenud stimulatsioonist normaalse erütroidi liini juuresolekul, mis võib olla kaasasündinud või omandatud.

Etioloogia ja patogenees[redigeeri]

Sekundaarne polütsüteemia võib olla kaasasündinud ja põhjustatud hapnikutundlikkuse raja defektidest, mis on tingitud autosomaalsetest retsessiivsetest mutatsioonidest VHL (3p26-p25), EGLN1 (1q42-q43) ja EPAS1 (2p21-p16) geenides, mis põhjustab suurenenud erütropoetiini tootmist veres. hüpoksia seadmine; või muud autosomaalsed domineerivad sünnidefektid, sealhulgas kõrge hapnikuafiinsusega hemoglobiini ja bisfosfoglütseraadi mutaasi puudulikkus, mis põhjustab kudede hüpoksiat ja sekundaarset erütrotsütoosi.

Sekundaarne polütsüteemia võib olla põhjustatud ka kudede hüpoksiast tingitud erütropoetiini koguse suurenemisest, mis võib olla keskne kopsu- ja südamehaiguste või suure kõrgusega kokkupuute tagajärjel või lokaalne, nt neeruarterist tingitud neeru hüpoksia. stenoos.

Erütropoetiini tootmine võib olla ebanormaalne erütropoetiini sekreteerivate kasvajate tõttu – neeruvähk, hepatotsellulaarne kartsinoom, väikeaju hemangioblastoom, meningioom ja kõrvalkilpnäärme kartsinoom/adenoom. Lisaks võib erütropoetiini manustada tahtlikult dopinguainena sportlastele.

Kliinilised ilmingud [redigeeri]

Kliinilised tunnused varieeruvad sõltuvalt polütsüteemia etioloogiast, kuid tavaliselt võivad sümptomiteks olla üleküllus, punetav jume, peavalu ja tinnitus. Kaasasündinud vormiga võib kaasneda pindmiste või süvaveenide tromboflebiit, sellega võivad kaasneda spetsiifilised sümptomid, nagu tšuvaši perekondliku erütrotsütoosi puhul, või haiguse kulg võib olla loid.

Kaasasündinud sekundaarse polütsüteemia spetsiifilise alatüübiga, tuntud kui tšuvaši erütrotsütoos, patsientidel on madalam süstoolne või diastoolne vererõhk, veenilaiendid, selgroolülide keha hemangioomid, samuti ajuveresoonkonna tüsistused ja mesenteriaalne tromboos.

Sekundaarse polütsüteemia omandatud vorm võib avalduda tsüanoosi, hüpertensiooni, jalgade ja käte trummipulkade ning unisusena.

Sekundaarne polütsüteemia: diagnoos [redigeeri]

Diagnoos põhineb punaste vereliblede üldarvu suurenemise ja normaalse või kõrgenenud seerumi erütropoetiini taseme tuvastamisel. Erütrotsütoosi sekundaarsed põhjused tuleb diagnoosida individuaalselt ja need nõuavad põhjalikku hindamist.

Diferentsiaaldiagnoos [redigeeri]

Diferentsiaaldiagnoos hõlmab verat polütsüteemiat ja primaarset perekondlikku polütsüteemiat, mida saab välistada erütropoetiini madala taseme ja JAK2 geeni (9p24) mutatsioonide tõttu polütsüteemia korral.

Sekundaarne polütsüteemia: ravi[redigeeri]

Flebotoomia või venesektsioon võib olla kasulik, eriti patsientidel, kellel on suurenenud tromboosirisk. Sihthematokrit (Hct) 50% võib olla kõige optimaalsem. Väikestes annustes aspiriin võib olla kasulik. Sekundaarse polütsüteemia omandatud juhtudel põhineb patsiendi ravi põhihaiguse ravil. Prognoos

Prognoos sõltub peamiselt kaasuvast haigusest sekundaarse erütrotsütoosi omandatud vormides ja trombootiliste tüsistuste raskusastmest pärilike vormide, näiteks tšuvaši erütrotsütoosi korral.

Ennetamine[redigeeri]

Muu [redigeeri]

Sünonüümid: stressi erütrotsütoos, stressi polütsüteemia, stressi polütsüteemia

Heisbocki sündroomi iseloomustab sekundaarne polütsüteemia ja see esineb peamiselt kõrge kalorsusega dieedil olevatel meestel.

Heisbocki sündroomi levimus pole teada.

Heisbocki sündroomi kliiniline pilt hõlmab kerget rasvumist, hüpertensiooni ja plasmamahu vähenemist koos hematokriti suhtelise suurenemisega, vere viskoossuse suurenemise ning kolesterooli, triglütseriidide ja kusihappe sisalduse suurenemisega seerumis. Plasma mahu vähenemine näib olevat seotud diastoolse vererõhu tõusuga.

Prognoosi halvendab kardiovaskulaarsete tüsistuste tekkimine.

Polütsüteemia

ICD-10 kood

Pealkirjad

Kirjeldus

Sümptomid

Kliinilisel kursusel on mitu etappi:

*esialgne ehk asümptomaatiline staadium, mis kestab tavaliselt 5 aastat, minimaalsete kliiniliste ilmingutega;

*IIA staadium - erüteemiline kaugelearenenud staadium, ilma põrna müeloidse metaplaasiata, selle kestus võib ulatuda aastateni;

*staadium IIB - erüteemiline kaugelearenenud staadium, põrna müeloidse metaplaasiaga;.

*III staadium - erüteemilise müeloidse metaplaasia staadium (aneemiline staadium) koos müelofibroosiga või ilma; võimalik tulemus ägeda leukeemia, kroonilise müeloidse leukeemia korral.

Arvestades aga haiguse tavalist algust eakatel ja eakatel inimestel, ei läbi kõik patsiendid kõiki kolme etappi.

Paljude patsientide anamneesis on ammu enne diagnoosimist märke verejooksust pärast hamba väljatõmbamist, veeprotseduuridega kaasnev nahasügelus, “hea”, mõnevõrra kõrgenenud punaste vereliblede arv ja kaksteistsõrmiksoole haavand. Tsirkuleerivate erütrotsüütide massi suurenemine toob kaasa vere viskoossuse suurenemise, mikroveresoonkonna staasi ja perifeerse veresoonte takistuse suurenemise, mistõttu näonahk, kõrvad, ninaots, sõrmede distaalsed osad ja nähtavad limaskestadel on erineva raskusastmega punane-tsüanootiline värvus. Suurenenud viskoossus seletab veresoonte, peamiselt peaaju, vaevuste sagedast esinemist: peavalu, pearinglus, unetus, raskustunne peas, nägemise hägustumine, tinnitus. Võimalikud epileptiformsed krambid, depressioon, halvatus. Patsiendid kurdavad progresseeruvat mälukaotust. Haiguse algstaadiumis leitakse arteriaalne hüpertensioon protsendil patsientidest. Rakkude hüperkatabolism ja osaliselt ebaefektiivne erütropoees põhjustavad kusihappe endogeense sünteesi suurenemist ja uraadi metabolismi halvenemist. Uraatide (kusihappe) diateesi kliinilisteks ilminguteks on neerukoolikud, podagra, mis raskendab IIB ja III staadiumi kulgu. Vistseraalsete tüsistuste hulka kuuluvad mao- ja kaksteistsõrmiksoole haavandid, mille esinemissagedus on erinevate autorite andmetel vahemikus 10–17%.

Vaskulaarsed tüsistused kujutavad endast suurimat ohtu polütsüteemiaga patsientidele. Selle haiguse ainulaadseks tunnuseks on samaaegne kalduvus nii tromboosi kui ka verejooksu tekkeks. Trombofiilia tagajärjel tekkinud mikrotsirkulatsiooni häired väljenduvad erütromelalgiana - sõrmede ja varvaste distaalsete osade tugev punetus ja turse, millega kaasneb põletav valu. Püsiv erütromelalgia võib olla suurema veresoone tromboosi esilekutsuja, millega kaasneb sõrmede, jalgade ja jalgade nekroosi teke. Koronaarveresoonte tromboosi täheldatakse 7-10% patsientidest. Tromboosi teket soodustavad mitmed tegurid: vanus üle 60 aasta, vaskulaarne tromboos anamneesis, arteriaalne hüpertensioon, mis tahes lokalisatsiooni ateroskleroos, vere eksfusioon või trombotsüütide ferees ilma antikoagulant- või disagregantravita. Trombootilised tüsistused, eriti müokardiinfarkt, isheemiline insult ja kopsuemboolia, on nende patsientide kõige levinum surmapõhjus.

Hemorraagiline sündroom avaldub igemete spontaanse verejooksu, ninaverejooksu, ekhümooside kujul, mis on iseloomulik hemostaasi trombotsüütide-vaskulaarse komponendi häiretele.

Patogenees

Põrn suureneb IIA staadiumis, selle põhjuseks on vererakkude suurenenud ladestumine ja sekvestreerimine. IIB staadiumis põhjustab splenomegaalia progresseeruv müeloidne metaplaasia. Sellega kaasneb leukotsüütide valemi nihe vasakule ja erütrokarüotsütoos. Sageli kaasneb splenomegaaliaga maksa suurenemine. Mõlemat etappi iseloomustab maksafibroos. Erütreemiajärgse staadiumi kulg on muutuv. Mõnel patsiendil on see täiesti healoomuline, põrn ja maks suurenevad aeglaselt, punaste vereliblede arv püsib pikka aega normi piires. Samal ajal on võimalik ka splenomegaalia kiire progresseerumine, aneemia suurenemine, leukotsütoosi suurenemine ja blasttransformatsiooni areng. Äge leukeemia võib areneda nii erüteemilises staadiumis kui ka posterüteemilise müeloidse metaplaasia staadiumis.

Põhjused

Sekundaarse erütrotsütoosi peamisteks põhjusteks on kudede hüpoksia, nii kaasasündinud kui omandatud, ning endogeense erütropoetiini sisalduse muutused.

Sekundaarse erütrotsütoosi põhjused:

1, hemoglobiini kõrge afiinsus hapniku suhtes;.

2, madal 2,3-difosfoglütseraadi tase;.

3, erütropoetiini autonoomne tootmine.

1, füsioloogilise ja patoloogilise iseloomuga arteriaalne hüpokseemia:

"sinised" südamedefektid;.

Kroonilised kopsuhaigused;

Kohanemine kõrgmäestikutingimustega.

Neeru parenhüümi difuussed haigused;

Neeruarteri stenoos.

Ravi

Planeeritud teraapia. Kaasaegne erütreemia ravi koosneb vereeksfusioonide, tsütostaatikumide, radioaktiivse fosfori ja interferooni kasutamisest.

Verelaskmine, mis annab kiire kliinilise efekti, võib olla iseseisev ravimeetod või täiendada tsütostaatilist ravi. Esialgsel etapil, mis toimub punaste vereliblede sisalduse suurenemisega, kasutatakse 2-3 500 ml verd iga 3-5 päeva järel, millele järgneb piisava koguse reopolüglütsiini või soolalahuse sisseviimine. Südame-veresoonkonna haigustega patsientidel ei eemaldata ühe protseduuri kohta rohkem kui 350 ml verd, eksfusioone mitte rohkem kui kord nädalas. Flebotoomia ei kontrolli valgete vereliblede ja trombotsüütide arvu, põhjustades mõnikord reaktiivset trombotsütoosi. Tavaliselt nahasügelus, erütromelalgia, mao- ja kaksteistsõrmiksoole haavandid ning kusihappediatees verevooluga ei elimineeru. Neid saab asendada erütrotsütafereesiga, asendades eemaldatud punaste vereliblede mahu soolalahuse ja reopolüglütsiiniga. Protseduur on patsientidele hästi talutav ja põhjustab punaste vereliblede normaliseerumist 8-12 kuu jooksul.

Tsütostaatiline ravi on suunatud luuüdi suurenenud proliferatiivse aktiivsuse pärssimisele, selle efektiivsust tuleb hinnata 3 kuu pärast. Pärast ravi lõppu, kuigi leukotsüütide ja trombotsüütide arvu vähenemine toimub palju varem.

Tsütostaatilise ravi näidustuseks on leukotsütoosi, trombotsütoosi ja splenomegaaliaga esinev erütreemia, nahasügelus, vistseraalsed ja vaskulaarsed tüsistused; eelmiste verevalamiste ebapiisav mõju, nende halb taluvus.

Tsütostaatilise ravi vastunäidustused on patsientide lapsepõlv ja noorukieas, eelnevate etappide raviresistentsus, liiga aktiivne tsütostaatiline ravi on samuti vastunäidustatud hematopoeetilise depressiooni ohu tõttu.

Erütreemia raviks kasutatakse järgmisi ravimeid:

*alküülivad ained - müelosan, alkeraan, tsüklofosfamiid.

*hüdroksüuurea, mis on valikravim, annuses mg/kg/päevas. Pärast leukotsüütide ja trombotsüütide arvu vähenemist vähendatakse ööpäevast annust 15 mg/kg-ni 2-4 nädalaks. Seejärel määratakse säilitusannus 500 mg päevas.

Uus suund polütsüteemia ravis on interferoonravimite kasutamine, mille eesmärk on vähendada müeloproliferatsiooni, trombotsüütide arvu ja vaskulaarseid tüsistusi. Terapeutilise toime ilmnemise aeg: kuud. Optimaalseks efektiks hinnatakse kõigi verenäitajate normaliseerumist, mittetäielikuks erütrotsüütide eksfusiooni vajaduse vähenemist 50%. Toime saavutamise perioodil on soovitatav välja kirjutada 9 miljonit ühikut/päevas 3 korda nädalas, üleminekuga individuaalselt valitud säilitusannusele. Ravi on tavaliselt hästi talutav ja kestab aastaid. Üks ravimi vaieldamatuid eeliseid on leukeemia puudumine.

Elukvaliteedi parandamiseks määratakse patsientidele sümptomaatiline ravi:

*kusihappe diatees (urolitiaasi, podagra kliiniliste ilmingutega) nõuab pidevat allopurinooli (miluriit) tarbimist ööpäevases annuses 200 mg kuni 1 g;

*erütromelalgia on näidustus 500 mg aspiriini või 250 mg metindooli määramiseks; raske erütromelalgia korral on näidustatud täiendav hepariin;

*veresoonte tromboosi korral määratakse disagregandid, hüperkoagulatsiooni korral koagulogrammi andmetel hepariini ühekordse annusena 5000 ühikut 2-3 korda päevas. Hepariini annus määratakse hüübimissüsteemi jälgimise teel. Atsetüülsalitsüülhape on kõige tõhusam trombofiilsete tüsistuste ennetamisel, kuid selle kasutamine ohustab hemorraagilisi annusest sõltuvaid tüsistusi. Aspiriini profülaktiline põhiannus on 40 mg ravimit päevas;

*nahasügelemist leevendavad mõnevõrra antihistamiinikumid; interferoonil on märkimisväärne, kuid aeglasem (mitte varem kui 2 kuud) toime.

POLÜTÜTEEMIA TÕELINE

Polycythemia vera või Vaquezi tõbi on müeloproliferatiivne haigus, mille käigus moodustub kasvaja luuüdi eellasrakkude kloon, mis on võimeline diferentseeruma küpseteks erütrotsüütideks, granulotsüütideks ja trombotsüütideks.

ICD10:D45 – Vera polütsüteemia.

Latentne viirusinfektsioon võib olla polütsüteemia vera etioloogias oluline.

Viiruse poolt indutseeritud mutatsiooni tulemusena ilmub luuüdisse täiendav kasvajat tekitav eellasrakkude kloon. Nagu tavaline, säilitab kasvaja kloon võime moodustada erütrotsüütide, granulotsüütiliste ja megakarüotsüütide hematopoeetilisi liine. Need liinid jõuavad lõpliku diferentseerumiseni küpseteks erütrotsüütideks, granulotsüütideks ja trombotsüütideks. Kuigi põrna fikseeritud makrofaagid hävitavad intensiivselt vererakke (nii normaalseid kui ka kasvajate teket), millest annab tunnistust kusihappe ja bilirubiini sisalduse tõus veres, moodustub kolmerealine polütsüteemia: erütrotsütoos, granulotsütoos, trombotsütoos. Kuna "suutused" täielikult täita oma ülesannet eemaldada vereringest liigsed moodustunud vereelemendid, suureneb põrn kompenseerivalt. Erütrotsütoos pärsib tagasisidemehhanismi kaudu erütropoetiini tootmist. Erütropoetiini suhtes tundlik vereloome kasvaja kloon laiendab oma sillapead, andes metastaase põrna, maksa ja teistesse organitesse. Ilmselt lülitab keha hematopoeesi kontrollimatu kasvajaliini kõrvaldamiseks sisse immuunmehhanismid müelopoeesi täielikuks mahasurumiseks. Selle tulemusena areneb vera polütsüteemia teiseks haiguseks - müelofibroosiks koos luuüdi hävitamisega, aplastilise aneemia tekkega. Täiendavad mutatsioonid, mis on tingitud viiruse läbipääsust, hematopoeetiliste rakkude vältimine autoimmuunse müelotoksilise toime eest, mürgistus tsütostaatikumidega ja radioaktiivse fosforiga, võivad põhjustada hematopoeetiliste rakkude kontrollimatute kasvajakloonide ilmnemist koos ägeda leukeemia tekkega.

Haiguse kaugelearenenud staadiumi patogeneesis on esikohal ebanormaalselt kõrge erütrotsüütide sisaldus perifeerses veres. See suurendab selle viskoossust, mis põhjustab hemotsirkulatsiooni häireid, elundite ja kudede liigset rohkust koos kompenseeriva (viskoosne veri on vaja läbi suruda) vererõhu tõusuga. Granulotsüütide ja trombotsüütide kõrge sisalduse tõttu veres tekivad mitmesugused patoloogilised reaktsioonid: tromboos, hemorraagiline sündroom.

Haigus algab märkamatult ja areneb aeglaselt.

Kaugelearenenud faasis hakkavad erütrotsütoosi tõttu patsiendid kogema pearinglust, peavalu, tinnitust, täiskõhutunnet ja kuumahoogusid peas, nägemishäireid kahelinägemise näol, punaseid laike silmades, minestamist, kalduvust krampide tekkeks. , sügelev nahk. Progresseeruv luuüdi hüperplaasia põhjustab luudes lõhkevat valu.

Paljusid inimesi häirib valu südame piirkonnas, epigastimaalses piirkonnas, vasakpoolses hüpohondriumis laienenud põrna projektsioonis.

Iseloomulik sümptom on erütromelalgia: põletav, talumatu valu sõrmeotstes, mida saab ajutiselt leevendada aspiriini võtmisega. Nekroos võib tekkida sõrmede distaalsetel falangetel.

Mures ninaverejooksu ja maoverejooksu pärast.

Võib tekkida ajuveresoonte tromboos koos iseloomulike fokaalsete neuroloogiliste sümptomitega. Koronaararteri tromboos, mis ei ole seotud ateroskleroosiga, on vera polütsüteemiaga patsientide müokardiinfarkti peamine põhjus.

Objektiivsel uurimisel avastatakse palju (rohke): lillakas-tsüanootiline jume, erksavärvilised huuled, väljendunud sidekesta hüpereemia ("jänese silmad"), helepunane keel ja pehme suulae, millel on selge üleminekupiir kõvale suulaele. Tüve ja jäsemete nahk on roosa, saphenoossed veenid on laienenud.

Alumiste jäsemete nahk pigmentatsioonipiirkondadega, mis on põhjustatud viskoosse vere verevoolu häiretest väikestes venoossetes veresoontes.

Splenomegaalia on tüüpiline vera polütsüteemia tunnus, mis on sageli kombineeritud hepatomegaaliaga.

Südame piirid laienevad. Vererõhk on tõusnud. Võib tekkida mao- ja kaksteistsõrmiksoole haavandid. Hüperurikeemia taustal, mis on põhjustatud põrna granulotsüütide intensiivsest lagunemisest, ilmnevad sekundaarse podagra ja urolitiaasi sümptomid.

Ninaverejooksu ja verevalamise tagajärjel võib patsiendil tekkida sideropeeniline sündroom.

Haiguse kliiniline kulg jaguneb kolmeks etapiks:

1. Esialgne etapp kestab umbes 5 aastat. Seda iseloomustab mõõdukas erütrotsütoos, väike arvukus, splenomegaalia puudumine ning haruldased vaskulaarsed ja trombootilised tüsistused. Tuvastatakse luuüdi kolmerealine hüperplaasia.

2. Kaugelearenenud erüteemiline staadium, mis kestab üle 10 aasta, mis jaguneb kaheks alamfaasiks.

a. Ilma müeloidse põrna metaplaasiata. Seda iseloomustab tõsine üleküllus, erütromelalgia, splenomegaalia, panmüeloos - luuüdi raske erütromüeloidne ja megakarüotsüütne hüperplaasia koos rasvkoe asendumisega punasega. Trombootilised tüsistused tekivad sageli südameatakkide, insultide ja sõrmeotste nekroosina.

b. Põrna müeloidse metaplaasiaga. See väljendub raske splenomegaalia, hepatomegaalia, mõõdukalt raske ülekülluse, panmüeloosi, verejooksu ja trombootiliste komplikatsioonidena.

3. Terminaalne aneemiline staadium. Vastab müelofibroosi tekkele. See väljendub aplastilise aneemiana koos pantsütopeenia, raske splenomegaalia ja hepatomegaaliaga. Selles etapis võib haigus muutuda krooniliseks müeloidleukeemiaks või ägedaks leukeemiaks. Eriti juhtudel, kui raviks kasutatakse radioaktiivset fosforit ja tsütostaatikume.

Üldine vereanalüüs: erütrotsütoos üle 5,7x10 9 /l, hemoglobiin üle 177 g/l. Trombotsütoos. Neutrofiilne leukotsütoos koos nihkega vasakule üksikutele metamüelotsüütidele ja müelotsüütidele. ESR väheneb 0,5-1 mm / tunnis.

Vere viskoossus on normaalsest 5-8 korda kõrgem.

Hematokrit: üle 52%.

Biokeemiline vereanalüüs: kusihappesisalduse tõus, bilirubiini taseme mõõdukas tõus.

Sternaalne punktsioon: kõigi kolme müelopoeesi liini - erütrotsüüdid, granulotsüüdid, megakarüotsüüdid - väljendunud hüperplaasia koos rasvkoe asendamisega punasega. Terminaalses staadiumis on müelofibroosi tunnused.

Vera polütsüteemia

Polycythemia vera (erütreemia, Vaquezi tõbi või primaarne polütsüteemia) on leukeemiate rühma kuuluv progresseeruv pahaloomuline haigus, mis on seotud luuüdi rakuliste elementide hüperplaasiaga (müeloproliferatsioon). Patoloogiline protsess mõjutab peamiselt erütroblastilisi idusid, mistõttu tuvastatakse veres liigne punaste vereliblede arv. Täheldatakse ka neutrofiilsete leukotsüütide ja trombotsüütide arvu suurenemist.

Suurenenud punaste vereliblede arv suurendab vere viskoossust, suurendab selle massi, põhjustab verevoolu aeglustumist veresoontes ja trombide teket. Selle tulemusena tekivad patsientidel verevarustuse häired ja hüpoksia.

Üldine informatsioon

Polycythemia vera kirjeldas esmakordselt 1892. aastal prantsuse arst ja kardioloog Vaquez. Vaquez tegi ettepaneku, et tema patsiendil tuvastatud hepatosplenomegaalia ja erütrotsütoos tekkisid vereloomerakkude suurenenud proliferatsiooni tagajärjel, ning tuvastas erütreemia eraldiseisva nosoloogilise vormina.

1903. aastal kasutas W. Osler terminit "Vaquezi tõbi" splenomegaalia (suurenenud põrn) ja raske erütrotsütoosiga patsientide kirjeldamiseks ning kirjeldas haigust üksikasjalikult.

Turk (W. Turk) väitis aastatel 1902-1904, et selle haiguse puhul on vereloomehäire olemuselt hüperplastiline, ja nimetas haigust erütreemiaks analoogiliselt leukeemiaga.

Müeloproliferatsiooni klonaalset neoplastilist olemust, mida täheldatakse polütsüteemia korral, tõestas 1980. aastal P. J. Fialkov. Ta avastas punastes verelibledes, granulotsüütides ja trombotsüütides ühte tüüpi ensüümi, glükoos-6-fosfaatdehüdrogenaasi. Lisaks tuvastati selle ensüümi mõlemad tüübid kahe selle ensüümi suhtes heterosügootse patsiendi lümfotsüütides. Tänu Fialkovi uurimistööle sai selgeks, et neoplastilise protsessi sihtmärk on müelopoeesi eelkäijarakk.

1980. aastal õnnestus paljudel teadlastel eraldada neoplastiline kloon normaalsetest rakkudest. Eksperimentaalselt on tõestatud, et polütsüteemia tekitab erütroididega seotud prekursorite populatsiooni, mis on patoloogiliselt väga tundlikud isegi väikeste erütropoetiini (neeruhormoon) koguste suhtes. Teadlaste sõnul aitab see kaasa punaste vereliblede suurenenud moodustumisele vera polütsüteemia korral.

1981. aastal viisid L. D. Sidorova ja kaasautorid läbi uuringud, mis võimaldasid tuvastada kvalitatiivseid ja kvantitatiivseid muutusi hemostaasi trombotsüütide komponendis, millel on suur roll polütsüteemia hemorraagiliste ja trombootiliste tüsistuste tekkes.

Polycythemia vera tuvastatakse peamiselt vanematel inimestel, kuid seda võib täheldada noortel ja lastel. Noortel on haigus raskem. Patsientide keskmine vanus on 50-70 aastat. Esmakordselt haigestunute keskmine vanus tõuseb järk-järgult (1912. aastal oli see 44 aastat ja 1964. aastal 60 aastat). Alla 40-aastaste patsientide arv on ligikaudu 5%, erütreemia lastel ja alla 20-aastastel patsientidel tuvastatakse 0,1% kõigist haigusjuhtudest.

Naistel esineb erütreemiat veidi harvem kui meestel (1: 1,2-1,5).

See on kõige levinum haigus krooniliste müeloproliferatiivsete haiguste rühmas. See on üsna haruldane - erinevatel andmetel 5 kuni 29 juhtumit elanikkonnas.

Rassiliste tegurite mõju kohta on üksikuid andmeid (juutide seas üle keskmise ja negroidide rassi esindajate seas alla keskmise), kuid hetkel pole see oletus kinnitust leidnud.

Vormid

Polycythemia vera jaguneb:

• Esmane (ei ole teiste haiguste tagajärg).
• Teisene. Seda võivad vallandada kroonilised kopsuhaigused, hüdroonefroos, kasvajate esinemine (emaka fibroidid jne), ebanormaalsete hemoglobiinide olemasolu ja muud kudede hüpoksiaga seotud tegurid.

Erütrotsüütide massi absoluutset suurenemist täheldatakse kõigil patsientidel, kuid ainult 2/3 korral suureneb ka leukotsüütide ja trombotsüütide arv.

Arengu põhjused

Vera polütsüteemia põhjused ei ole lõplikult kindlaks tehtud. Praegu ei ole ühtegi teooriat, mis seletaks hemoblastooside (verekasvajate) esinemist, millesse see haigus kuulub.

Epidemioloogiliste vaatluste põhjal esitati teooria erütreemia seose kohta tüvirakkude transformatsiooniga, mis toimub geenimutatsioonide mõjul.

On kindlaks tehtud, et enamikul patsientidel on mutatsioon maksas sünteesitud ensüümis Janus kinase-türosiinkinaas, mis osaleb teatud geenide transkriptsioonis, fosforüülides paljusid türosiine retseptorite tsütoplasmaatilises osas.

Kõige tavalisem mutatsioon, mis avastati 2005. aastal, on eksonis 14 JAK2V617F (tuvastatud 96% kõigist haigusjuhtudest). 2% juhtudest mõjutab mutatsioon JAK2 geeni eksonit 12.

Vera polütsüteemiaga patsientidel on ka:

• Mõnel juhul mutatsioonid trombopoetiini retseptori geenis MPL. Need mutatsioonid on sekundaarset päritolu ega ole selle haiguse suhtes rangelt spetsiifilised. Neid tuvastatakse vanematel inimestel (peamiselt naistel), kellel on madal hemoglobiini- ja trombotsüütide tase.
• LNK geeni valgu SH2B3 funktsiooni kaotus, mis vähendab JAK2 geeni aktiivsust.

Kõrge JAK2V617F alleelikoormusega eakatel patsientidel on kõrgenenud hemoglobiinisisaldus, leukotsütoos ja trombotsütopeenia.

JAK2 geeni mutatsiooniga eksonis 12 kaasneb erütreemiaga hormooni erütropoetiini tase seerumis. Selle mutatsiooniga patsiendid on nooremad.

Vera polütsüteemia korral avastatakse sageli ka TET2, IDH, ASXL1, DNMT3A jt mutatsioone, kuid nende patogeneetilist tähtsust pole veel uuritud.

Erinevat tüüpi mutatsioonidega patsientide ellujäämises ei olnud erinevusi.

Molekulaargeneetiliste häirete tagajärjel aktiveerub JAK-STAT signaalirada, mis väljendub müeloidse liini proliferatsioonis (rakkude tootmises). Samal ajal suureneb proliferatsioon ja punaste vereliblede arvu suurenemine perifeerses veres (võimalik on ka leukotsüütide ja trombotsüütide arvu suurenemine).

Tuvastatud mutatsioonid on päritud autosoomselt retsessiivselt.

Samuti on olemas hüpotees, mille kohaselt võivad erütreemia põhjuseks olla viirused (sellist tüüpi viiruseid on tuvastatud 15), mis eelsoodumustegurite ja nõrgenenud immuunsuse olemasolul tungivad ebaküpsetesse luuüdi rakkudesse või lümfisõlmedesse. Viirusest mõjutatud rakud hakkavad küpsemise asemel aktiivselt jagunema, alustades seega patoloogilist protsessi.

Haigust provotseerivad tegurid on järgmised:

• röntgenkiirgus, ioniseeriv kiirgus;
• värvid, lakid ja muud mürgised ained, mis tungivad inimkehasse;
• teatud ravimite pikaajaline kasutamine meditsiinilistel eesmärkidel (reumatoidartriidi kullasoolad jne);
• viirus- ja sooleinfektsioonid, tuberkuloos;
• kirurgilised sekkumised;
• stressirohked olukorrad.

Sekundaarne erütreemia areneb soodsate tegurite mõjul, kui:

• hemoglobiini kõrge kaasasündinud afiinsus hapniku suhtes;
• madal 2,3-difosfoglütseraadi tase;
• erütropoetiini autonoomne tootmine;
• füsioloogilise ja patoloogilise iseloomuga arteriaalne hüpokseemia (sinised südamedefektid, suitsetamine, kohanemine kõrgmäestikutingimustega ja kroonilised kopsuhaigused);
• neeruhaigused (tsüstilised kahjustused, hüdroonefroos, neeruarteri stenoos ja neeruparenhüümi difuussed haigused);
• kasvajate esinemine (võimalik, et seda mõjutavad bronhiaalkartsinoom, väikeaju hemangioblastoom, emaka fibroidid);
• endokriinsed haigused, mis on seotud neerupealiste kasvajatega;
• maksahaigused (tsirroos, hepatiit, hepatoom, Budd-Chiari sündroom);
• tuberkuloos.

Patogenees

Vera polütsüteemia patogenees on seotud hematopoeesi (vereloome) protsessi katkemisega eellasraku tasemel. Vereloome omandab kasvajale iseloomulike eellasrakkude piiramatu paljunemise, mille järeltulijad moodustavad kõigis vereloomeliinides spetsialiseeritud fenotüübi.

Polycythemia vera iseloomustab erütroidkolooniate moodustumine eksogeense erütropoetiini puudumisel (endogeensete erütropoetiinist sõltumatute kolooniate ilmnemine on märk, mis eristab erütreemiat sekundaarsest erütrotsütoosist).

Erütroidi kolooniate moodustumine viitab müeloidrakkude väliskeskkonnast saadavate regulatoorsete signaalide rakendamise katkemisele.

Vera polütsüteemia patogeneesi aluseks on defektid geenides, mis kodeerivad valke, mis vastutavad müelopoeesi normaalses vahemikus hoidmise eest.

Hapniku kontsentratsiooni langus veres põhjustab erütropoetiini sünteesivates neerude interstitsiaalsetes rakkudes reaktsiooni. Interstitsiaalsetes rakkudes toimuv protsess puudutab paljude geenide tööd. Selle protsessi põhiregulatsiooni teostab faktor-1 (HIF-1), mis on heterodimeerne valk, mis koosneb kahest alaühikust (HIF-1alfa ja HIF-1beeta).

Kui hapniku kontsentratsioon veres jääb normi piiridesse, hüdroksüülitakse proliinijäägid (vabalt eksisteeriva HIF-1 molekuli heterotsükliline aminohape) regulatoorse ensüümi PHD2 (molekulaarne hapnikusensor) toimel. Tänu hüdroksüülimisele omandab HIF-1 subühik võime seonduda VHL valguga, mis tagab kasvaja ennetamise.

VHL valk moodustab kompleksi mitmete E3 ubikvitiini ligaasi valkudega, mis pärast kovalentsete sidemete moodustumist teiste valkudega saadetakse proteasoomi ja seal hävivad.

Hüpoksia ajal HIF-1 molekuli hüdroksüülimist ei toimu, selle valgu subühikud ühinevad ja moodustavad heterodimeerse HIF-1 valgu, mis liigub tsütoplasmast tuuma. Tuumasse sattunud valk seondub geenide promootorpiirkondades spetsiaalsete DNA järjestustega (geenide muundumine valguks või RNA-ks on indutseeritud hüpoksiaga). Nende transformatsioonide tulemusena vabaneb erütropoetiin neerude interstitsiaalsete rakkude kaudu vereringesse.

Müelopoeesi prekursorrakkude poolt toimub neisse põimitud geneetiline programm tsütokiinide stimuleeriva toime tulemusena (need väikesed peptiidi kontroll- (signaal)molekulid seonduvad vastavate retseptoritega prekursorrakkude pinnal).

Kui erütropoetiin seondub erütropoetiini retseptoriga EPO-R, toimub selle retseptori dimerisatsioon, mis aktiveerib EPO-R rakusiseste domeenidega seotud Jak2 kinaasi.

Jak2 kinaas vastutab erütropoetiini, trombopoetiini ja G-CSF-i (granulotsüütide kolooniaid stimuleeriva faktori) signaali edastamise eest.

Jak2-kinaasi aktiveerimise tõttu toimub mitmete tsütoplasmaatiliste sihtvalkude, sealhulgas STAT-perekonna adaptervalkude fosfoleerimine.

Erütreemiat tuvastati 30% patsientidest, kellel oli STAT3 geeni konstitutiivne aktivatsioon.

Samuti tuvastatakse erütreemia korral mõnel juhul trombopoetiini retseptori MPL ekspressiooni vähenemine, mis on oma olemuselt kompenseeriv. MPL-i ekspressiooni vähenemine on sekundaarne ja selle põhjuseks on polütsüteemia vera tekke eest vastutav geneetiline defekt.

Lagunemise vähenemine ja HIF-1 faktori taseme tõus on põhjustatud VHL-i geeni defektidest (näiteks Tšuvašia populatsiooni esindajaid iseloomustab selle geeni homosügootne mutatsioon 598C>T).

Vera polütsüteemia põhjuseks võivad olla 9. kromosoomi kõrvalekalded, kuid kõige levinum on 20. kromosoomi pika käe deletsioon.

2005. aastal tuvastati Jak2 kinaasi geeni 14. eksonis (mutatsioon JAK2V617F) punktmutatsioon, mis põhjustab JAK2 valgu pseudokinaasi domeenis JH2 positsioonis 617 aminohappe valiini asendamise fenüülalaniiniga.

JAK2V617F mutatsioon hematopoeetilistes prekursorrakkudes erütreemia korral on esitatud homosügootsel kujul (homosügootse vormi teket mõjutab mitootiline rekombinatsioon ja mutantse alleeli dubleerimine).

Kui JAK2V617F ja STAT5 on aktiivsed, suureneb reaktiivsete hapniku liikide tase, mille tulemuseks on rakutsükli üleminek G1 faasist S. Adaptervalk STAT5 ja reaktiivsed hapniku liigid edastavad JAK2V617F regulatiivse signaali tsükliinile D2 ja p27kip geenid, mis põhjustab rakutsükli kiirendatud ülemineku faasist G1 faasi S. Selle tulemusena suureneb JAK2 geeni mutantset vormi kandvate erütroidrakkude proliferatsioon.

JAK2V617F-positiivsetel patsientidel tuvastatakse see mutatsioon müeloidrakkudes, B- ja T-lümfotsüütides ning looduslikes tapjarakkudes, mis tõestab defektsete rakkude proliferatiivset eelist võrreldes normiga.

Polycythemia verat iseloomustab enamikul juhtudel üsna madal mutantide ja normaalse alleeli suhe küpsetes müeloidrakkudes ja varajastes prekursorites. Klooni domineerimise korral on patsientidel raskem kliiniline pilt võrreldes selle defektita patsientidega.

Sümptomid

Vera polütsüteemia sümptomid on seotud punaste vereliblede liigse tootmisega, mis suurendab vere viskoossust. Enamikul patsientidest suureneb ka vereliistakute tase, mis põhjustab veresoonte tromboosi.

Haigus areneb väga aeglaselt ja on algstaadiumis asümptomaatiline.

Hilisemates staadiumides avaldub vera polütsüteemia:

• pletooriline sündroom, mis on seotud elundite suurenenud verevarustusega;
• müeloproliferatiivne sündroom, mis tekib punaste vereliblede, trombotsüütide ja leukotsüütide suurenenud tootmisega.

Pletoorilise sündroomiga kaasnevad:

• Peavalud.
• raskustunne peas;
• Pearinglus.
• Rünnakud vajutades, pigistades valu rinnaku taga, mis tekib kehalise aktiivsuse ajal.
• Erütrotsüanoos (naha punetus kuni kirsipunase toonini ning keele ja huulte sinakas toon).
• Silmade punetus, mis tekib nende veresoonte laienemise tagajärjel.
• Raskustunne ülakõhus (vasakul), mis tekib põrna suurenemise tagajärjel.
• Naha sügelus, mida täheldatakse 40% patsientidest (haiguse spetsiifiline tunnus). See intensiivistub pärast veeprotseduure ja tekib närvilõpmete punaste vereliblede lagunemissaaduste ärrituse tagajärjel.
• Vererõhu tõus, mis väheneb hästi vere väljalaskmisel ja veidi langeb standardravi korral.
• Erütromelalgia (terav, põletav valu sõrmeotstes, mida leevendab verevedeldajate võtmine, või jalalaba või sääre alumise kolmandiku valulik turse ja punetus).

Müeloproliferatiivne sündroom avaldub:

• valulikkus lamedates luudes ja liigesevalu;
• raskustunne paremas ülakõhus maksa suurenemise tagajärjel;
• üldine nõrkus ja suurenenud väsimus;
• kehatemperatuuri tõus.

Täheldatakse ka veenilaiendeid, mis on eriti märgatavad kaela piirkonnas, Coopermani märk (pehmesuulae värvuse muutus koos kõvasuulae normaalse värvusega), kaksteistsõrmiksoole haavand ja mõnel juhul ka maohaavand, igemete ja söögitoru verejooks ja suurenenud kusihappe tase. Võimalik on südamepuudulikkuse ja kardioskleroosi areng.

Haiguse etapid

Vera polütsüteemiat iseloomustab kolm arenguetappi:

• Esialgne, I etapp, mis kestab umbes 5 aastat (võimalik ka pikem periood). Seda iseloomustavad pletoorilise sündroomi mõõdukad ilmingud, põrna suurus ei ületa normi. Üldine vereanalüüs näitab punaste vereliblede arvu mõõdukat suurenemist, luuüdis täheldatakse punaste vereliblede suurenenud moodustumist (võimalik on ka kõigi vererakkude arvu suurenemine, välja arvatud lümfotsüüdid). Selles etapis tüsistusi praktiliselt ei teki.
• Teine etapp, mis võib olla polütsüteemiline (II A) ja polütsüteemiline põrna müeloidse metaplaasiaga (II B). Vorm II A, mis kestab 5–15 aastat, kaasneb raske pletoorilise sündroomiga, maksa ja põrna suurenemisega, tromboosi esinemisega ja verejooksuga. Kasvaja kasvu põrnas ei tuvastata. Võimalik rauapuudus sagedase verejooksu tõttu. Üldine vereanalüüs näitab punaste vereliblede, trombotsüütide ja leukotsüütide arvu suurenemist. Luuüdis täheldatakse armide muutusi. Vormi II B iseloomustab maksa ja põrna progresseeruv suurenemine, kasvajate esinemine põrnas, tromboos, üldine kurnatus ja verejooks. Täielik vereanalüüs võimaldab tuvastada kõigi vererakkude arvu suurenemist, välja arvatud lümfotsüüdid. Punased verelibled omandavad erineva suuruse ja kuju ning ilmuvad ebaküpsed vererakud. Armide muutused luuüdis suurenevad järk-järgult.
• Aneemiline, III staadium, mis areneb aasta pärast haiguse algust ja millega kaasneb väljendunud maksa ja põrna suurenemine, ulatuslikud luuüdi muutused, vereringehäired, punaste vereliblede, trombotsüütide arvu vähenemine. ja leukotsüüdid. Võimalik on transformatsioon ägedaks või krooniliseks leukeemiaks.

Diagnostika

Erütreemiat diagnoositakse järgmistel põhjustel:

• Kaebuste, haigusloo ja perekonna ajaloo analüüs, mille käigus arst selgitab, millal haigusnähud ilmnesid, millised kroonilised haigused haigel on, kas oli kokkupuudet toksiliste ainetega jne.
• Andmed füüsilisest läbivaatusest, mis pöörab tähelepanu naha värvile. Palpeerimisel ja löökpillide (koputamise) abil määratakse maksa ja põrna suurus, mõõdetakse ka pulssi ja vererõhku (võib tõusta).
• Vereanalüüs, mis määrab punaste vereliblede arvu (norm on 4,0-5,5x109 g/l), leukotsüüte (võib olla normaalne, suurenenud või vähenenud), trombotsüütide arvu (algstaadiumis ei erine normist, siis täheldatakse taseme tõusu ja seejärel langust, hemoglobiini taset, värviindikaatorit (tavaliselt on norm 0,86-1,05). ESR (erütrotsüütide settimise kiirus) on enamikul juhtudel vähenenud.
• Uriinianalüüs, mis võimaldab tuvastada kaasuvaid haigusi või neerude verejooksu olemasolu.
• Biokeemiline vereanalüüs, mis näitab paljudele haigusjuhtudele iseloomulikku kusihappesisalduse suurenemist. Haigusega kaasneva elundikahjustuse tuvastamiseks määratakse ka kolesterooli, glükoosi jm tase.
• Andmed luuüdi uuringust, mis tehakse rinnaku punktsiooniga ja mis näitab punaste vereliblede, trombotsüütide ja leukotsüütide suurenenud tootmist, samuti armkoe moodustumist luuüdis.
• Trepanobiopsia andmed, mis peegeldavad kõige paremini luuüdi seisundit. Spetsiaalse trefiinseadme abil uurimiseks võetakse niude tiivast luuüdi sammas koos luu ja periostiga.

Samuti tehakse koagulogramm, raua ainevahetuse uuringud, määratakse erütropoetiini tase vereseerumis.

Kuna kroonilise erütreemiaga kaasneb maksa ja põrna suurenemine, tehakse siseorganite ultraheliuuring. Ultraheli tuvastab ka hemorraagiate olemasolu.

Kasvajaprotsessi ulatuse hindamiseks tehakse SCT (spiraalkompuutertomograafia) ja MRI (magnetresonantstomograafia).

Geneetiliste kõrvalekallete tuvastamiseks viiakse läbi perifeerse vere molekulaargeneetiline uuring.

Ravi

Vera polütsüteemia ravi eesmärgid on järgmised:

• trombohemorraagiliste tüsistuste ennetamine ja ravi;
• haiguse sümptomite kõrvaldamine;
• tüsistuste ja ägeda leukeemia tekke riski vähendamine.

Erütreemiat ravitakse järgmiste ravimitega:

• Verelaskmine, mille käigus eemaldatakse noortel vere viskoossuse vähendamiseks ml verd ja kaasuvate südamehaiguste korral või eakatel 100 ml verd. Kursus koosneb 3 protseduurist, mis viiakse läbi 2-3-päevaste intervallidega. Enne protseduuri võtab patsient ravimeid, mis vähendavad vere hüübimist. Verelaskmist ei tehta hiljutise tromboosi korral.
• Riistvaralised ravimeetodid (erütrotsütaferees), mille abil eemaldatakse liigsed punased verelibled ja vereliistakud. Protseduur viiakse läbi 5-7-päevaste intervallidega.
• Keemiaravi, mida kasutatakse II B etapis kõigi vererakkude arvu suurenemise, verevoolu halva taluvuse või siseorganite või veresoonte tüsistuste esinemise korral. Keemiaravi viiakse läbi spetsiaalse režiimi järgi.
• Sümptomaatiline ravi, sh kõrgvererõhutõve antihüpertensiivsed ravimid (tavaliselt on ette nähtud AKE inhibiitorid), antihistamiinikumid nahasügeluse vähendamiseks, trombotsüütide agregatsioonivastased ained, mis vähendavad vere hüübimist, hemostaatilised ravimid verejooksu korral.

Tromboosi vältimiseks kasutatakse antikoagulante (tavaliselt määratakse atsetüülsalitsüülhape pomg/päevas).

Toitumine erütreemia korral peab vastama Pevzneri nr 6 ravitabeli nõuetele (vähendatud on valgusisaldusega toitude kogust, välja jäetud on punased puu- ja köögiviljad ning värvaineid sisaldavad toidud).

Sisu

Hematoloogid teavad, et seda haigust on raske ravida ja sellel on ohtlikud tüsistused. Polütsüteemiat iseloomustavad muutused vere koostises, mis mõjutavad patsiendi tervist. Kuidas patoloogia areneb, millised sümptomid seda iseloomustavad? Uuri välja diagnostikameetodid, ravimeetodid, ravimid, patsiendi eluprognoos.

Mis on polütsüteemia

Mehed on haigusele vastuvõtlikumad kui naised, keskealised haigestuvad sagedamini. Polütsüteemia on autosoomne retsessiivne patoloogia, mille puhul erinevatel põhjustel suureneb punaste vereliblede arv veres. Haigusel on ka teisi nimetusi – erütrotsütoos, mitmevereline, Vaquezi tõbi, erütreemia, selle ICD-10 kood on D45. Seda haigust iseloomustavad:

• splenomegaalia - põrna suuruse märkimisväärne suurenemine;
• suurenenud vere viskoossus;
• leukotsüütide, trombotsüütide märkimisväärne tootmine;
• tsirkuleeriva vere mahu (CBV) suurenemine.

Polütsüteemia kuulub krooniliste leukeemiate rühma ja seda peetakse harvaesinevaks leukeemia vormiks. Tõeline erütreemia (polycythemia vera) jaguneb tüüpideks:

• Primaarne on pahaloomuline haigus, mille progresseeruv vorm on seotud luuüdi rakuliste komponentide hüperplaasiaga - müeloproliferatsioon. Patoloogia mõjutab erütroblastilist idu, mis põhjustab punaste vereliblede arvu suurenemist.
• Sekundaarne polütsüteemia on kompenseeriv reaktsioon hüpoksiale, mis on põhjustatud suitsetamisest, kõrgel ronimisest, neerupealiste kasvajatest ja kopsupatoloogiast.

Vaquezi tõbi on tüsistuste tõttu ohtlik. Suure viskoossuse tõttu on perifeersetes veresoontes vereringe häiritud. Kusihapet vabaneb suurtes kogustes. Kõik see on täis:

• verejooks;
• tromboos;
• kudede hapnikunälg;
• hemorraagiad;
• hüperemia;
• hemorraagia;
• troofilised haavandid;
• neerukoolikud;
• haavandid seedetraktis;
• neerukivid;
• splenomegaalia;
• podagra;
• müelofibroos;
• rauavaegusaneemia;
• müokardiinfarkt;
• insult;
• Tappev.

Haiguste tüübid

Vaquezi haigus jaguneb sõltuvalt arenguteguritest tüüpideks. Igal neist on oma sümptomid ja raviomadused. Arstid rõhutavad:

• vera polütsüteemia, mis on põhjustatud kasvaja substraadi ilmumisest punasesse luuüdi, mis põhjustab punaste vereliblede produktsiooni suurenemist;
• sekundaarne erütreemia - selle põhjuseks on hapnikunälg, patsiendi kehas esinevad patoloogilised protsessid, mis põhjustavad kompenseerivat reaktsiooni.

Esmane

Seda haigust iseloomustab kasvaja päritolu. Primaarne polütsüteemia – müeloproliferatiivne verevähk – tekib siis, kui luuüdi pluripotentsed tüvirakud on kahjustatud. Kui patsiendi kehas on haigus:

• suureneb erütropoetiini aktiivsus, mis reguleerib vererakkude tootmist;
• punaste vereliblede, leukotsüütide, trombotsüütide arv suureneb;
• toimub muteerunud ajurakkude süntees;
• toimub nakatunud kudede vohamine;
• tekib hüpoksia kompenseeriv reaktsioon - punaste vereliblede arv suureneb veelgi.

Seda tüüpi patoloogiaga on raske mõjutada muteerunud rakke, millel on kõrge jagunemisvõime. Ilmuvad trombootilised ja hemorraagilised kahjustused. Vaquezi haigusel on arenguomadused:

• muutused tekivad maksas ja põrnas;
• kuded on täidetud viskoosse verega, mis on altid verehüüvete tekkele;
• areneb pletooriline sündroom - naha kirsipunane värvus;
• tekib tugev sügelus;
• vererõhk (BP) tõuseb;
• areneb hüpoksia.

Vera polütsüteemia on pahaloomulise arengu tõttu ohtlik, põhjustades tõsiseid tüsistusi. Seda patoloogia vormi iseloomustavad järgmised etapid:

• Esialgne – kestab umbes viis aastat, on asümptomaatiline, põrna suurus ei muutu. BCC suurenes veidi.
• Kaugelearenenud staadium kestab kuni 20 aastat. Seda iseloomustab punaste vereliblede, trombotsüütide ja leukotsüütide sisalduse suurenemine. Sellel on kaks alaetappi - ilma muutusteta põrnas ja müeloidse metaplaasia olemasoluga.

Haiguse viimast etappi - posterüteemilist (aneemiat) - iseloomustavad komplikatsioonid:

• sekundaarne müelofibroos;
• leukopeenia;
• trombotsütopeenia;
• maksa, põrna müeloidne transformatsioon;
• sapikivitõbi, urolitiaas;
• mööduvad isheemilised atakid;
• aneemia - luuüdi ammendumise tagajärg;
• kopsuemboolia;
• müokardiinfarkt;
• nefroskleroos;
• leukeemia ägedas, kroonilises vormis;
• ajuverejooksud.

Sekundaarne polütsüteemia (suhteline)

Seda Vaquezi haiguse vormi kutsuvad esile välised ja sisemised tegurid. Sekundaarse polütsüteemia tekkega täidab suurenenud mahuga viskoosne veri anumad, provotseerides verehüüvete moodustumist. Kudede hapnikuvaeguse korral areneb kompensatsiooniprotsess:

• neerud hakkavad intensiivselt tootma hormooni erütropoetiini;
• käivitatakse punaste vereliblede aktiivne süntees luuüdis.

Sekundaarne polütsüteemia esineb kahel kujul. Igal neist on oma omadused. Eristatakse järgmisi sorte:

• stressirohke – põhjustatud ebatervislikust eluviisist, pikaajalisest ülepingest, närvisüsteemi häiretest, ebasoodsatest töötingimustest;
• vale, mille puhul punaste vereliblede, leukotsüütide, trombotsüütide koguarv testides on normi piires, põhjustab ESR-i suurenemine plasmamahu vähenemist.

Põhjused

Haiguse arengut provotseerivad tegurid sõltuvad haiguse vormist. Primaarne polütsüteemia tekib punase luuüdi neoplastilise kasvaja tagajärjel. Tõelise erütrotsütoosi peamised põhjused on:

• geneetilised talitlushäired organismis - türosiinkinaasi ensüümi mutatsioon, kui aminohape valiin asendatakse fenüülalaniiniga;
• pärilik eelsoodumus;
• luuüdi vähid;
• hapnikupuudus - hüpoksia.

Erütrotsütoosi sekundaarne vorm on põhjustatud välistest põhjustest. Sama olulist rolli arengus mängivad kaasuvad haigused. Provotseerivad tegurid on:

• kliimatingimused;
• elab kõrgel mägedes;
• südamepuudulikkuse;
• siseorganite vähkkasvajad;
• pulmonaalne hüpertensioon;
• toksiliste ainete toime;
• keha ülekoormus;
• röntgenikiirgus;
• neerude ebapiisav hapnikuvarustus;
• infektsioonid, mis põhjustavad keha mürgistust;
• suitsetamine;
• halb ökoloogia;
• geneetilised omadused – eurooplased haigestuvad sagedamini.

Vaquezi tõve sekundaarne vorm on põhjustatud kaasasündinud põhjustest - erütropoetiini autonoomne tootmine, hemoglobiini kõrge afiinsus hapniku suhtes. Samuti on haiguse arengus omandatud tegureid:

• arteriaalne hüpokseemia;
• neerupatoloogiad - tsüstilised kahjustused, kasvajad, hüdroonefroos, neeruarteri stenoos;
• bronhiaalne kartsinoom;
• neerupealiste kasvajad;
• väikeaju hemangioblastoom;
• hepatiit;
• maksatsirroos;
• tuberkuloos.

Vaquezi tõve sümptomid

Punaste vereliblede arvu ja veremahu suurenemisest põhjustatud haigust iseloomustavad iseloomulikud sümptomid. Neil on oma omadused sõltuvalt Vaquezi haiguse staadiumist. Patoloogia üldsümptomeid täheldatakse:

• pearinglus;
• nägemispuue;
• Coopermani sümptom - limaskestade ja naha sinakas toon;
• stenokardia rünnakud;
• ala- ja ülemiste jäsemete sõrmede punetus, millega kaasneb valu ja põletustunne;
• erinevate lokalisatsioonide tromboos;
• tugev nahasügelus, mis süveneb kokkupuutel veega.

Patoloogia progresseerumisel tekib patsiendil erineva lokaliseerimisega valusündroomid. Täheldatakse närvisüsteemi häireid. Seda haigust iseloomustavad:

• nõrkus;
• väsimus;
• temperatuuri tõus;
• laienenud põrn;
• müra kõrvades;
• hingeldus;
• teadvuse kaotuse tunne;
• pletooriline sündroom - naha burgundipunane värvus;
• peavalu;
• oksendada;
• suurenenud vererõhk;
• valu kätes puudutamisel;
• jäsemete külmavärinad;
• silmade punetus;
• unetus;
• valu hüpohondriumis, luudes;
• kopsuemboolia.

esialgne etapp

Haigust on selle arengu alguses raske diagnoosida. Sümptomid on kerged, sarnased külmetushaigusele või eakate eakale seisundile. Patoloogia tuvastatakse katsete käigus juhuslikult. Sümptomid näitavad erütrotsütoosi esialgset staadiumi:

• pearinglus;
• nägemisteravuse vähenemine;
• peavalu rünnakud;
• unetus;
• müra kõrvades;
• sõrmede valulikkus puudutamisel;
• külmad jäsemed;
• isheemiline valu;
• limaskestade ja naha punetus.

Laiendatud (erütreemiline)

Haiguse arengut iseloomustab kõrge vere viskoossuse väljendunud märkide ilmnemine. Märgitakse pantsütoosi - komponentide arvu suurenemine analüüsides - punased verelibled, leukotsüüdid, trombotsüüdid. Kaugelearenenud staadiumi iseloomustab:

• naha punetus lillade varjunditeni;
• telangiektaasia - täpselt määrata hemorraagiad;
• ägedad valuhood;
• sügelus, mis intensiivistub veega suhtlemisel.

Selles haiguse staadiumis täheldatakse rauapuuduse tunnuseid - lõhenenud küüned, kuiv nahk. Iseloomulik sümptom on maksa ja põrna suuruse tugev suurenemine. Patsientide kogemus:

• seedehäired;
• hingamishäire;
• arteriaalne hüpertensioon;
• liigesevalu;
• hemorraagiline sündroom;
• mikrotromboos;
• mao-, kaksteistsõrmiksoole haavandid;
• verejooks;
• cardialgia - valu vasakul rinnus;
• migreen.

Erütrotsütoosi kaugelearenenud staadiumis kurdavad patsiendid söögiisu puudumist. Uuringud paljastavad sapipõies kivid. Haigus on erinev:

• suurenenud verejooks väikestest sisselõigetest;
• südame rütmi ja juhtivuse häired;
• turse;
• podagra nähud;
• valu südames;
• mikrotsütoos;
• urolitiaasi sümptomid;
• maitse, lõhna muutused;
• verevalumid nahal;
• troofilised haavandid;
• neerukoolikud.

Aneemiline staadium

Selles arengufaasis jõuab haigus lõppstaadiumisse. Kehal ei ole normaalseks toimimiseks piisavalt hemoglobiini. Patsiendil on:

• maksa märkimisväärne suurenemine;
• splenomegaalia progresseerumine;
• põrna koe paksenemine;
• riistvarauuringuga – luuüdi tsikatritaalsed muutused;
• süvaveenide, koronaar-, ajuarterite veresoonte tromboos.

Aneemilises staadiumis kujutab leukeemia tekkimine ohtu patsiendi elule. Seda Vaquezi tõve staadiumi iseloomustab aplastilise rauavaegusaneemia tekkimine, mille põhjuseks on hematopoeetiliste rakkude väljatõrjumine luuüdist sidekoega. Sel juhul täheldatakse järgmisi sümptomeid:

• üldine nõrkus;
• minestamine;
• õhupuuduse tunne.

Selles etapis sureb patsient kiiresti, kui seda ei ravita. Trombootilised ja hemorraagilised tüsistused põhjustavad seda:

• insuldi isheemiline vorm;
• kopsuemboolia;
• müokardiinfarkt;
• spontaanne verejooks - seedetrakti, söögitoru veenid;
• kardioskleroos;
• arteriaalne hüpertensioon;
• südamepuudulikkus.

Haiguse sümptomid vastsündinutel

Kui lootel on emakasisese arengu perioodil tekkinud hüpoksia, hakkab tema keha vastusena suurendama punaste vereliblede tootmist. Imikutel erütrotsütoosi ilmnemise provotseeriv tegur on kaasasündinud südamehaigus ja kopsupatoloogiad. Haigus põhjustab järgmisi tagajärgi:

• luuüdi skleroosi moodustumine;
• vastsündinu immuunsüsteemi eest vastutavate leukotsüütide tootmise katkemine;
• surmaga lõppevate infektsioonide areng.

Algstaadiumis tuvastatakse haigus testitulemustega - hemoglobiini, hematokriti ja punaste vereliblede tasemega. Patoloogia edenedes ilmnevad väljendunud sümptomid juba teisel nädalal pärast sündi:

• laps nutab, kui teda puudutatakse;
• nahk muutub punaseks;
• maksa ja põrna suurus suureneb;
• ilmub tromboos;
• kehakaal väheneb;
• testid näitavad punaste vereliblede, leukotsüütide ja trombotsüütide arvu suurenemist.

Polütsüteemia diagnoosimine

Patsiendi ja hematoloogi vaheline suhtlus algab vestluse, välise läbivaatuse ja anamneesi kogumisega. Arst selgitab välja pärilikkuse, haiguse kulgemise tunnused, valu esinemise, sagedase verejooksu ja tromboosi tunnused. Vastuvõtmise ajal diagnoositakse patsiendil polütsüteemia:

• lillakaspunane põsepuna;
• suu ja nina limaskestade intensiivne värvumine;
• suulae tsüanootiline (sinine) värvus;
• sõrmede kuju muutus;
• punased silmad;
• Palpatsioon näitab põrna ja maksa suuruse suurenemist.

Diagnoosimise järgmine etapp on laboratoorsed testid. Näitajad, mis näitavad haiguse arengut:

• punaste vereliblede kogumassi suurenemine veres;
• suurenenud trombotsüütide, leukotsüütide arv;
• leeliselise fosfataasi märkimisväärne tase;
• suur kogus vitamiini B 12 vereseerumis;
• erütropoetiini taseme tõus sekundaarse polütsüteemia korral;
• seisundi langus (vere hapnikuga küllastumine) - alla 92%;
• ESR-i vähenemine;
• hemoglobiini tõus 240 g/l-ni.

Patoloogia diferentsiaaldiagnostika jaoks kasutatakse eritüüpi uuringuid ja analüüse. Pakutakse uroloogi, kardioloogi ja gastroenteroloogi konsultatsioone. Arst määrab:

• biokeemiline vereanalüüs - määrab kusihappe, leeliselise fosfataasi taseme;
• radioloogiline uuring - näitab ringlevate punaste vereliblede arvu suurenemist;
• sternaalne punktsioon - luuüdi kogumine rinnakust tsütoloogiliseks analüüsiks;
• trefiini biopsia - niudeluu koe histoloogia, paljastades kolmerealise hüperplaasia;
• molekulaargeneetiline analüüs.

Laboratoorsed uuringud

Polütsüteemiat kinnitavad vere parameetrite hematoloogilised muutused. On parameetreid, mis iseloomustavad patoloogia arengut. Laboratoorsed andmed, mis näitavad polütsüteemia esinemist:

Riistvara diagnostika

Pärast laboriuuringuid määravad hematoloogid täiendavaid uuringuid. Ainevahetus- ja trombohemorraagiliste häirete tekkeriski hindamiseks kasutatakse riistvaradiagnostikat. Patsient läbib uuringud sõltuvalt haiguse omadustest. Polütsüteemiaga patsiendile antakse:

• Põrna, neerude ultraheli;
• südameuuring - ehhokardiograafia.

Riistvaralised diagnostikameetodid aitavad hinnata veresoonte seisundit, tuvastada verejooksu ja haavandite olemasolu. Määratud:

• fibrogastroduodenoskoopia (FGDS) - mao ja kaksteistsõrmiksoole limaskestade instrumentaalne uuring;
• Kaela, pea, jäsemete veenide Doppleri ultraheliuuring (USDG);
• siseorganite kompuutertomograafia.

Polütsüteemia ravi

Enne ravimeetmete alustamist on vaja välja selgitada haiguse tüüp ja selle põhjused - sellest sõltub ravirežiim. Hematoloogid seisavad silmitsi järgmiste ülesannetega:

• primaarse polütsüteemia korral ennetada kasvaja aktiivsust, mõjutades kasvajat luuüdis;
• sekundaarses vormis tuvastage patoloogiat esile kutsunud haigus ja kõrvaldage see.

Polütsüteemia ravi hõlmab konkreetse patsiendi rehabilitatsiooni- ja ennetusplaani koostamist. Teraapia hõlmab:

• verevalamine, punaste vereliblede arvu vähendamine normaalseks - patsiendilt võetakse iga kahe päeva järel 500 ml verd;
• füüsilise aktiivsuse säilitamine;
• erütotsütoforees – vere võtmine veenist, millele järgneb filtreerimine ja patsiendile tagasi pöördumine;
• dieet;
• vere ja selle komponentide transfusioon;
• keemiaravi leukeemia vältimiseks.

Rasketes olukordades, mis ohustavad patsiendi elu, tehakse luuüdi siirdamine, splenektoomia on põrna eemaldamine. Polütsüteemia ravis pööratakse suurt tähelepanu ravimite kasutamisele. Ravirežiim hõlmab järgmiste ravimite kasutamist:

• kortikosteroidhormoonid - haiguse rasketel juhtudel;
• tsütostaatilised ained - Hüdroksüuurea, Imiphos, mis vähendavad pahaloomuliste rakkude paljunemist;
• trombotsüütidevastased ained, vere vedeldajad - Dipüridamool, Aspiriin;
• Interferoon, mis suurendab kaitsevõimet ja suurendab tsütostaatikumide efektiivsust.

Sümptomaatiline ravi hõlmab ravimite kasutamist, mis vähendavad vere viskoossust, takistavad tromboosi ja verejooksu teket. Hematoloogid määravad:

• veresoonte tromboosi välistamiseks - Hepariin;
• raske verejooksu korral - aminokaproonhape;
• erütromelalgia korral - valu sõrmeotstes - mittesteroidsed põletikuvastased ravimid - Voltaren, Indometatsiin;
• sügelev nahk - antihistamiinikumid - Suprastin, Loratadiin;
• haiguse nakkusliku geneesi korral - antibiootikumid;
• hüpoksilistel põhjustel - hapnikravi.

Flebotoomia või erütrotsütoferees

Tõhus polütsüteemia ravi on flebotoomia. Verelaskmise tegemisel väheneb ringleva vere maht, väheneb punaste vereliblede arv (hematokrit), kaob nahasügelus. Protsessi omadused:

• enne flebotoomiat manustatakse patsiendile mikrotsirkulatsiooni ja vere voolavuse parandamiseks hepariini või reopoliglutsiini;
• liigne eemaldatakse kaanide abil või tehakse sisselõige veeni läbitorkamiseks;
• korraga eemaldatakse kuni 500 ml verd;
• protseduur viiakse läbi 2–4-päevaste intervallidega;
• hemoglobiin väheneb 150 g / l-ni;
• hematokrit on kohandatud 45% -ni.

Teine polütsüteemia ravimeetod, erütrotsütoferees, on tõhusam. Kehavälise hemokorrektsiooni käigus eemaldatakse patsiendi verest liigsed punased verelibled. See parandab vereloomeprotsesse ja suurendab rauatarbimist luuüdis. Tsütofereesi läbiviimise skeem:

1. Need loovad nõiaringi - patsiendi mõlema käe veenid on spetsiaalse seadme kaudu ühendatud.
2. Verd võetakse ühelt.P
3. See juhitakse läbi tsentrifuugi, separaatori ja filtritega masina, kus eemaldatakse osa punastest verelibledest.
4. Puhastatud plasma tagastatakse patsiendile ja süstitakse teise käe veeni.

Müelosupressiivne ravi tsütostaatikumidega

Rasketel polütsüteemia juhtudel, kui verevalamine ei anna positiivseid tulemusi, määravad arstid välja ravimid, mis pärsivad ajurakkude moodustumist ja paljunemist. Ravi tsütostaatikumidega nõuab pidevaid vereanalüüse, et jälgida ravi efektiivsust. Näidustused on polütsüteemiaga kaasnevad tegurid:

• vistseraalsed, vaskulaarsed tüsistused;
• naha sügelus;
• splenomegaalia;
• trombotsütoos;
• leukotsütoos.

Hematoloogid määravad ravimid, võttes arvesse analüüsi tulemusi ja haiguse kliinilist pilti. Tsütostaatilise ravi vastunäidustused on lapsepõlv. Polütsüteemia raviks kasutatakse järgmisi ravimeid:

• müelobramool;
• Imifos;
• Tsüklofosfamiid;
• Alkeran;
• müelosan;
• Hüdroksüuurea;
• Tsüklofosfamiid;
• mitobronitool;
• Busulfaan.

Preparaadid vere agregatsiooni seisundi normaliseerimiseks

Polütsüteemia ravi eesmärgid: vereloome normaliseerimine, mis hõlmab vere vedela seisundi tagamist, selle hüübimist verejooksu ajal ja veresoonte seinte taastamist. Arstid seisavad silmitsi tõsise ravimite valikuga, et patsienti mitte kahjustada. Määratud ravimid, mis aitavad verejooksu peatada - hemostaatikumid:

• koagulandid - Trombiin, Vikasol;
• fibrinolüüsi inhibiitorid – Kontrikal, Ambien;
• veresoonte agregatsiooni stimulaatorid – kaltsiumkloriid;
• läbilaskvust vähendavad ravimid - Rutin, Adroxon.

Antitrombootiliste ainete kasutamine on polütsüteemia ravis väga oluline, et taastada vere agregatiivne seisund:

• antikoagulandid - hepariin, girudiin, feniliin;
• fibronolüütikumid - streptolüaas, fibrinolüsiin;
• trombotsüütide vastased ained: trombotsüüdid - Aspiriin (Atsetüülsalitsüülhape), Dipüridamool, Indobrufeen; erütrotsüüdid - Reogluman, Reopoliglucin, Pentoxifylline.

Taastumise prognoos

Mis ootab polütsüteemia diagnoosiga patsienti? Prognoosid sõltuvad haiguse tüübist, õigeaegsest diagnoosimisest ja ravist, põhjustest ja tüsistuste esinemisest. Vaquezi haiguse esmasel kujul on ebasoodne arengustsenaarium. Eeldatav eluiga on kuni kaks aastat, mis on seotud ravi keerukuse, kõrge insuldi, südameinfarkti ja trombembooliliste tagajärgedega. Elulemust saab suurendada järgmiste ravimeetodite abil:

• põrna kohalik kiiritamine radioaktiivse fosforiga;
• elukestvad flebotoomia protseduurid;
• keemiaravi.

Polütsüteemia sekundaarse vormi puhul on prognoos soodsam, kuigi haigus võib põhjustada nefroskleroosi, müelofibroosi ja erütrotsüanoosi. Kuigi täielik ravi on võimatu, pikeneb patsiendi eluiga märkimisväärselt – üle viieteistkümne aasta – tingimusel, et:

• hematoloogi pidev jälgimine;
• tsütostaatiline ravi;
• regulaarne hemokorrektsioon;
• läbib keemiaravi;
• haiguse arengut provotseerivate tegurite kõrvaldamine;
• haigust põhjustanud patoloogiate ravi.

Video

Kas leidsite tekstist vea?
Valige see, vajutage Ctrl + Enter ja me parandame kõik!

Venemaal on rahvusvahelise haiguste klassifikatsiooni 10. redaktsioon (ICD-10) vastu võetud ühtse normdokumendina haigestumuse, elanikkonna kõigi osakondade raviasutuste külastuste põhjuste ja surmapõhjuste registreerimiseks.

RHK-10 võeti tervishoiupraktikasse kogu Vene Föderatsioonis 1999. aastal Venemaa tervishoiuministeeriumi 27. mai 1997. aasta korraldusega. nr 170

WHO plaanib uue versiooni (ICD-11) avaldada aastatel 2017–2018.

WHO muudatuste ja täiendustega.

Muudatuste töötlemine ja tõlkimine © mkb-10.com

Sekundaarne polütsüteemia

Määratlus ja üldine teave [redigeeri]

Sünonüümid: sekundaarne erütrotsütoos

Sekundaarne polütsüteemia on erütrotsüütide absoluutse massi suurenemise seisund, mis on põhjustatud erütrotsüütide tootmise suurenenud stimulatsioonist normaalse erütroidi liini juuresolekul, mis võib olla kaasasündinud või omandatud.

Etioloogia ja patogenees[redigeeri]

Sekundaarne polütsüteemia võib olla kaasasündinud ja põhjustatud hapnikutundlikkuse raja defektidest, mis on tingitud autosomaalsetest retsessiivsetest mutatsioonidest VHL (3p26-p25), EGLN1 (1q42-q43) ja EPAS1 (2p21-p16) geenides, mis põhjustab suurenenud erütropoetiini tootmist veres. hüpoksia seadmine; või muud autosomaalsed domineerivad sünnidefektid, sealhulgas kõrge hapnikuafiinsusega hemoglobiini ja bisfosfoglütseraadi mutaasi puudulikkus, mis põhjustab kudede hüpoksiat ja sekundaarset erütrotsütoosi.

Sekundaarne polütsüteemia võib olla põhjustatud ka kudede hüpoksiast tingitud erütropoetiini koguse suurenemisest, mis võib olla keskne kopsu- ja südamehaiguste või suure kõrgusega kokkupuute tagajärjel või lokaalne, nt neeruarterist tingitud neeru hüpoksia. stenoos.

Erütropoetiini tootmine võib olla ebanormaalne erütropoetiini sekreteerivate kasvajate tõttu – neeruvähk, hepatotsellulaarne kartsinoom, väikeaju hemangioblastoom, meningioom ja kõrvalkilpnäärme kartsinoom/adenoom. Lisaks võib erütropoetiini manustada tahtlikult dopinguainena sportlastele.

Kliinilised ilmingud [redigeeri]

Kliinilised tunnused varieeruvad sõltuvalt polütsüteemia etioloogiast, kuid tavaliselt võivad sümptomiteks olla üleküllus, punetav jume, peavalu ja tinnitus. Kaasasündinud vormiga võib kaasneda pindmiste või süvaveenide tromboflebiit, sellega võivad kaasneda spetsiifilised sümptomid, nagu tšuvaši perekondliku erütrotsütoosi puhul, või haiguse kulg võib olla loid.

Kaasasündinud sekundaarse polütsüteemia spetsiifilise alatüübiga, tuntud kui tšuvaši erütrotsütoos, patsientidel on madalam süstoolne või diastoolne vererõhk, veenilaiendid, selgroolülide keha hemangioomid, samuti ajuveresoonkonna tüsistused ja mesenteriaalne tromboos.

Sekundaarse polütsüteemia omandatud vorm võib avalduda tsüanoosi, hüpertensiooni, jalgade ja käte trummipulkade ning unisusena.

Sekundaarne polütsüteemia: diagnoos [redigeeri]

Diagnoos põhineb punaste vereliblede üldarvu suurenemise ja normaalse või kõrgenenud seerumi erütropoetiini taseme tuvastamisel. Erütrotsütoosi sekundaarsed põhjused tuleb diagnoosida individuaalselt ja need nõuavad põhjalikku hindamist.

Diferentsiaaldiagnoos [redigeeri]

Diferentsiaaldiagnoos hõlmab verat polütsüteemiat ja primaarset perekondlikku polütsüteemiat, mida saab välistada erütropoetiini madala taseme ja JAK2 geeni (9p24) mutatsioonide tõttu polütsüteemia korral.

Sekundaarne polütsüteemia: ravi[redigeeri]

Flebotoomia või venesektsioon võib olla kasulik, eriti patsientidel, kellel on suurenenud tromboosirisk. Sihthematokrit (Hct) 50% võib olla kõige optimaalsem. Väikestes annustes aspiriin võib olla kasulik. Sekundaarse polütsüteemia omandatud juhtudel põhineb patsiendi ravi põhihaiguse ravil. Prognoos

Prognoos sõltub peamiselt kaasuvast haigusest sekundaarse erütrotsütoosi omandatud vormides ja trombootiliste tüsistuste raskusastmest pärilike vormide, näiteks tšuvaši erütrotsütoosi korral.

Ennetamine[redigeeri]

Muu [redigeeri]

Sünonüümid: stressi erütrotsütoos, stressi polütsüteemia, stressi polütsüteemia

Heisbocki sündroomi iseloomustab sekundaarne polütsüteemia ja see esineb peamiselt kõrge kalorsusega dieedil olevatel meestel.

Heisbocki sündroomi levimus pole teada.

Heisbocki sündroomi kliiniline pilt hõlmab kerget rasvumist, hüpertensiooni ja plasmamahu vähenemist koos hematokriti suhtelise suurenemisega, vere viskoossuse suurenemise ning kolesterooli, triglütseriidide ja kusihappe sisalduse suurenemisega seerumis. Plasma mahu vähenemine näib olevat seotud diastoolse vererõhu tõusuga.

Prognoosi halvendab kardiovaskulaarsete tüsistuste tekkimine.

Polütsüteemia

ICD-10 kood

Pealkirjad

Kirjeldus

Sümptomid

Kliinilisel kursusel on mitu etappi:

*esialgne ehk asümptomaatiline staadium, mis kestab tavaliselt 5 aastat, minimaalsete kliiniliste ilmingutega;

*IIA staadium - erüteemiline kaugelearenenud staadium, ilma põrna müeloidse metaplaasiata, selle kestus võib ulatuda aastateni;

*staadium IIB - erüteemiline kaugelearenenud staadium, põrna müeloidse metaplaasiaga;.

*III staadium - erüteemilise müeloidse metaplaasia staadium (aneemiline staadium) koos müelofibroosiga või ilma; võimalik tulemus ägeda leukeemia, kroonilise müeloidse leukeemia korral.

Arvestades aga haiguse tavalist algust eakatel ja eakatel inimestel, ei läbi kõik patsiendid kõiki kolme etappi.

Paljude patsientide anamneesis on ammu enne diagnoosimist märke verejooksust pärast hamba väljatõmbamist, veeprotseduuridega kaasnev nahasügelus, “hea”, mõnevõrra kõrgenenud punaste vereliblede arv ja kaksteistsõrmiksoole haavand. Tsirkuleerivate erütrotsüütide massi suurenemine toob kaasa vere viskoossuse suurenemise, mikroveresoonkonna staasi ja perifeerse veresoonte takistuse suurenemise, mistõttu näonahk, kõrvad, ninaots, sõrmede distaalsed osad ja nähtavad limaskestadel on erineva raskusastmega punane-tsüanootiline värvus. Suurenenud viskoossus seletab veresoonte, peamiselt peaaju, vaevuste sagedast esinemist: peavalu, pearinglus, unetus, raskustunne peas, nägemise hägustumine, tinnitus. Võimalikud epileptiformsed krambid, depressioon, halvatus. Patsiendid kurdavad progresseeruvat mälukaotust. Haiguse algstaadiumis leitakse arteriaalne hüpertensioon protsendil patsientidest. Rakkude hüperkatabolism ja osaliselt ebaefektiivne erütropoees põhjustavad kusihappe endogeense sünteesi suurenemist ja uraadi metabolismi halvenemist. Uraatide (kusihappe) diateesi kliinilisteks ilminguteks on neerukoolikud, podagra, mis raskendab IIB ja III staadiumi kulgu. Vistseraalsete tüsistuste hulka kuuluvad mao- ja kaksteistsõrmiksoole haavandid, mille esinemissagedus on erinevate autorite andmetel vahemikus 10–17%.

Vaskulaarsed tüsistused kujutavad endast suurimat ohtu polütsüteemiaga patsientidele. Selle haiguse ainulaadseks tunnuseks on samaaegne kalduvus nii tromboosi kui ka verejooksu tekkeks. Trombofiilia tagajärjel tekkinud mikrotsirkulatsiooni häired väljenduvad erütromelalgiana - sõrmede ja varvaste distaalsete osade tugev punetus ja turse, millega kaasneb põletav valu. Püsiv erütromelalgia võib olla suurema veresoone tromboosi esilekutsuja, millega kaasneb sõrmede, jalgade ja jalgade nekroosi teke. Koronaarveresoonte tromboosi täheldatakse 7-10% patsientidest. Tromboosi teket soodustavad mitmed tegurid: vanus üle 60 aasta, vaskulaarne tromboos anamneesis, arteriaalne hüpertensioon, mis tahes lokalisatsiooni ateroskleroos, vere eksfusioon või trombotsüütide ferees ilma antikoagulant- või disagregantravita. Trombootilised tüsistused, eriti müokardiinfarkt, isheemiline insult ja kopsuemboolia, on nende patsientide kõige levinum surmapõhjus.

Hemorraagiline sündroom avaldub igemete spontaanse verejooksu, ninaverejooksu, ekhümooside kujul, mis on iseloomulik hemostaasi trombotsüütide-vaskulaarse komponendi häiretele.

Patogenees

Põrn suureneb IIA staadiumis, selle põhjuseks on vererakkude suurenenud ladestumine ja sekvestreerimine. IIB staadiumis põhjustab splenomegaalia progresseeruv müeloidne metaplaasia. Sellega kaasneb leukotsüütide valemi nihe vasakule ja erütrokarüotsütoos. Sageli kaasneb splenomegaaliaga maksa suurenemine. Mõlemat etappi iseloomustab maksafibroos. Erütreemiajärgse staadiumi kulg on muutuv. Mõnel patsiendil on see täiesti healoomuline, põrn ja maks suurenevad aeglaselt, punaste vereliblede arv püsib pikka aega normi piires. Samal ajal on võimalik ka splenomegaalia kiire progresseerumine, aneemia suurenemine, leukotsütoosi suurenemine ja blasttransformatsiooni areng. Äge leukeemia võib areneda nii erüteemilises staadiumis kui ka posterüteemilise müeloidse metaplaasia staadiumis.

Põhjused

Sekundaarse erütrotsütoosi peamisteks põhjusteks on kudede hüpoksia, nii kaasasündinud kui omandatud, ning endogeense erütropoetiini sisalduse muutused.

Sekundaarse erütrotsütoosi põhjused:

1, hemoglobiini kõrge afiinsus hapniku suhtes;.

2, madal 2,3-difosfoglütseraadi tase;.

3, erütropoetiini autonoomne tootmine.

1, füsioloogilise ja patoloogilise iseloomuga arteriaalne hüpokseemia:

"sinised" südamedefektid;.

Kroonilised kopsuhaigused;

Kohanemine kõrgmäestikutingimustega.

Neeru parenhüümi difuussed haigused;

Neeruarteri stenoos.

Ravi

Planeeritud teraapia. Kaasaegne erütreemia ravi koosneb vereeksfusioonide, tsütostaatikumide, radioaktiivse fosfori ja interferooni kasutamisest.

Verelaskmine, mis annab kiire kliinilise efekti, võib olla iseseisev ravimeetod või täiendada tsütostaatilist ravi. Esialgsel etapil, mis toimub punaste vereliblede sisalduse suurenemisega, kasutatakse 2-3 500 ml verd iga 3-5 päeva järel, millele järgneb piisava koguse reopolüglütsiini või soolalahuse sisseviimine. Südame-veresoonkonna haigustega patsientidel ei eemaldata ühe protseduuri kohta rohkem kui 350 ml verd, eksfusioone mitte rohkem kui kord nädalas. Flebotoomia ei kontrolli valgete vereliblede ja trombotsüütide arvu, põhjustades mõnikord reaktiivset trombotsütoosi. Tavaliselt nahasügelus, erütromelalgia, mao- ja kaksteistsõrmiksoole haavandid ning kusihappediatees verevooluga ei elimineeru. Neid saab asendada erütrotsütafereesiga, asendades eemaldatud punaste vereliblede mahu soolalahuse ja reopolüglütsiiniga. Protseduur on patsientidele hästi talutav ja põhjustab punaste vereliblede normaliseerumist 8-12 kuu jooksul.

Tsütostaatiline ravi on suunatud luuüdi suurenenud proliferatiivse aktiivsuse pärssimisele, selle efektiivsust tuleb hinnata 3 kuu pärast. Pärast ravi lõppu, kuigi leukotsüütide ja trombotsüütide arvu vähenemine toimub palju varem.

Tsütostaatilise ravi näidustuseks on leukotsütoosi, trombotsütoosi ja splenomegaaliaga esinev erütreemia, nahasügelus, vistseraalsed ja vaskulaarsed tüsistused; eelmiste verevalamiste ebapiisav mõju, nende halb taluvus.

Tsütostaatilise ravi vastunäidustused on patsientide lapsepõlv ja noorukieas, eelnevate etappide raviresistentsus, liiga aktiivne tsütostaatiline ravi on samuti vastunäidustatud hematopoeetilise depressiooni ohu tõttu.

Erütreemia raviks kasutatakse järgmisi ravimeid:

*alküülivad ained - müelosan, alkeraan, tsüklofosfamiid.

*hüdroksüuurea, mis on valikravim, annuses mg/kg/päevas. Pärast leukotsüütide ja trombotsüütide arvu vähenemist vähendatakse ööpäevast annust 15 mg/kg-ni 2-4 nädalaks. Seejärel määratakse säilitusannus 500 mg päevas.

Uus suund polütsüteemia ravis on interferoonravimite kasutamine, mille eesmärk on vähendada müeloproliferatsiooni, trombotsüütide arvu ja vaskulaarseid tüsistusi. Terapeutilise toime ilmnemise aeg: kuud. Optimaalseks efektiks hinnatakse kõigi verenäitajate normaliseerumist, mittetäielikuks erütrotsüütide eksfusiooni vajaduse vähenemist 50%. Toime saavutamise perioodil on soovitatav välja kirjutada 9 miljonit ühikut/päevas 3 korda nädalas, üleminekuga individuaalselt valitud säilitusannusele. Ravi on tavaliselt hästi talutav ja kestab aastaid. Üks ravimi vaieldamatuid eeliseid on leukeemia puudumine.

Elukvaliteedi parandamiseks määratakse patsientidele sümptomaatiline ravi:

*kusihappe diatees (urolitiaasi, podagra kliiniliste ilmingutega) nõuab pidevat allopurinooli (miluriit) tarbimist ööpäevases annuses 200 mg kuni 1 g;

*erütromelalgia on näidustus 500 mg aspiriini või 250 mg metindooli määramiseks; raske erütromelalgia korral on näidustatud täiendav hepariin;

*veresoonte tromboosi korral määratakse disagregandid, hüperkoagulatsiooni korral koagulogrammi andmetel hepariini ühekordse annusena 5000 ühikut 2-3 korda päevas. Hepariini annus määratakse hüübimissüsteemi jälgimise teel. Atsetüülsalitsüülhape on kõige tõhusam trombofiilsete tüsistuste ennetamisel, kuid selle kasutamine ohustab hemorraagilisi annusest sõltuvaid tüsistusi. Aspiriini profülaktiline põhiannus on 40 mg ravimit päevas;

*nahasügelemist leevendavad mõnevõrra antihistamiinikumid; interferoonil on märkimisväärne, kuid aeglasem (mitte varem kui 2 kuud) toime.

ICD 10. Klass III (D50-D89)

RHK 10. III klass. Verehaigused, vereloomeorganid ja teatud immuunmehhanismiga seotud häired (D50-D89)

Välja arvatud: autoimmuunhaigus (süsteemne) NOS (M35.9), teatud perinataalsel perioodil tekkivad seisundid (P00-P96), raseduse, sünnituse ja sünnitusjärgsed tüsistused (O00-O99), kaasasündinud anomaaliad, deformatsioonid ja kromosoomihäired (Q00) - Q99), endokriinsed haigused, toitumis- ja ainevahetushäired (E00-E90), inimese immuunpuudulikkuse viiruse [HIV] põhjustatud haigused (B20-B24), traumad, mürgistused ja teatud muud väliste põhjuste tagajärjed (S00-T98), kasvajad ( C00-D48), kliiniliste ja laboratoorsete testidega tuvastatud sümptomid, nähud ja kõrvalekalded, mida mujal ei ole klassifitseeritud (R00-R99)

See klass sisaldab järgmisi plokke:

D50-D53 Toitumisega seotud aneemia

D55-D59 Hemolüütiline aneemia

D60-D64 Aplastilised ja muud aneemiad

D65–D69 Veritsushäired, purpur ja muud hemorraagilised seisundid

D70-D77 Muud vere- ja vereloomeorganite haigused

D80-D89 Valitud immuunmehhanismiga seotud häired

Järgmised kategooriad on tähistatud tärniga:

D77 Muud vere- ja vereloomeorganite häired mujal klassifitseeritud haiguste korral

TOITUMISEGA SEOTUD ANEEMIA (D50-D53)

D50 rauavaegusaneemia

D50.0 Verekaotusest tingitud rauavaegusaneemia (krooniline). Posthemorraagiline (krooniline) aneemia.

Välja arvatud: äge posthemorraagiline aneemia (D62) loote verekaotusest tingitud kaasasündinud aneemia (P61.3)

D50.1 Sideropeenia düsfaagia. Kelly-Patersoni sündroom. Plummer-Vinsoni sündroom

D51 B12-vitamiini vaegusaneemia

Välja arvatud: B12-vitamiini puudus (E53.8)

D51.0 B12-vitamiini vaegusaneemia, mis on tingitud sisemise faktori puudulikkusest.

Kaasasündinud sisemise faktori puudulikkus

D51.1 B12-vitamiini vaegusaneemia, mis on tingitud B12-vitamiini selektiivsest imendumishäirest koos proteinuuriaga.

Imerslundi (-Gresbecki) sündroom. Megaloblastiline pärilik aneemia

D51.3 Muud toitumisega seotud B12-vitamiini vaegusaneemiad. Taimetoitlaste aneemia

D51.8 Muud B12-vitamiini vaegusaneemiad

D51.9 B12-vitamiini vaegusaneemia, täpsustamata

D52 Foolhappe puudulikkusega aneemia

D52.0 Toitumisega seotud foolhappe vaegusaneemia. Megaloblastiline toitumisaneemia

D52.1 Foolhappe puudulikkuse aneemia, ravimitest põhjustatud. Vajadusel tuvastage ravim

kasutage täiendavat välist põhjuskoodi (klass XX)

D52.9 Foolhappepuudusaneemia, täpsustamata. Aneemia, mis on tingitud foolhappe ebapiisavast tarbimisest, NOS

D53 Muud toitumisega seotud aneemiad

Kaasa arvatud: megaloblastiline aneemia, mis ei allu vitamiinravile

nom B12 või folaat

D53.0 Valgupuudusest tingitud aneemia. Aminohapete puudusest tingitud aneemia.

Välja arvatud: Lesch-Nycheni sündroom (E79.1)

D53.1 Muud mujal klassifitseerimata megaloblastilised aneemiad. Megaloblastiline aneemia NOS.

Välja arvatud: DiGuglielmo tõbi (C94.0)

Välja arvatud: skorbuut (E54)

D53.8 Muud toitumisega seotud täpsustatud aneemiad.

Puudusega seotud aneemia:

Välja arvatud: alatoitumus ilma mainimata

aneemia, näiteks:

Vasepuudus (E61.0)

Molübdeeni puudus (E61.5)

Tsingi puudus (E60)

D53.9 Dieediga seotud aneemia, täpsustamata. Lihtne krooniline aneemia.

Välja arvatud: aneemia NOS (D64.9)

HEMOLÜÜTILINE ANEEMIA (D55–D59)

D55 Ensüümihäiretest tingitud aneemia

Välja arvatud: ravimitest põhjustatud ensüümipuudulikkuse aneemia (D59.2)

D55.0 Glükoos-6-fosfaatdehüdrogenaasi [G-6-PD] puudulikkusest tingitud aneemia. Favism. G-6-PD puudulikkusega aneemia

D55.1 Muudest glutatiooni metabolismi häiretest tingitud aneemia.

Heksoosmonofosfaadiga [HMP] seotud ensüümide (va G-6-PD) puudulikkusest tingitud aneemia

metaboolse raja ümbersõit. Hemolüütiline mittesferotsüütiline aneemia (pärilik) tüüp 1

D55.2 Glükolüütiliste ensüümide häiretest tingitud aneemia.

Hemolüütiline mittesferotsüütiline (pärilik) II tüüp

Heksokinaasi puudulikkuse tõttu

Püruvaatkinaasi puudulikkuse tõttu

Triosefosfaadi isomeraasi puudulikkuse tõttu

D56 talasseemia

Välja arvatud: hemolüütilisest haigusest tingitud loote hüdrops (P56.-)

D56.1 Beetatalasseemia. Cooley aneemia. Raske beeta-talasseemia. Sirprakuline beeta-talasseemia.

D56.9 Täpsustamata talasseemia. Vahemere aneemia (koos muu hemoglobinopaatiaga)

Väike talasseemia (sega) (koos muu hemoglobinopaatiaga)

D57 Sirprakulised häired

Välja arvatud: muud hemoglobinopaatiad (D58. -)

sirprakuline beeta-talasseemia (D56.1)

D57.0 Kriisiga sirprakuline aneemia. Hb-SS haigus koos kriisiga

D57.1 Sirprakuline aneemia ilma kriisita.

D57.2 Topeltheterosügootsed sirprakulised häired

D57.3 Sirprakulise tunnuse kandmine. Hemoglobiini S kandmine. Heterosügootne hemoglobiin S

D58 Muud pärilikud hemolüütilised aneemiad

D58.0 Pärilik sferotsütoos. Acholuric (perekondlik) kollatõbi.

Kaasasündinud (sferotsüütiline) hemolüütiline kollatõbi. Minkowski-Choffardi sündroom

D58.1 Pärilik elliptotsütoos. Ellitotsütoos (kaasasündinud). Ovalotsütoos (kaasasündinud) (pärilik)

D58.2 Muud hemoglobinopaatiad. Ebanormaalne hemoglobiin NOS. Kaasasündinud aneemia Heinzi kehadega.

Ebastabiilsest hemoglobiinist põhjustatud hemolüütiline haigus. Hemoglobinopaatia NOS.

Välja arvatud: perekondlik polütsüteemia (D75.0)

Hb-M haigus (D74.0)

loote hemoglobiini pärilik püsivus (D56.4)

kõrgusega seotud polütsüteemia (D75.1)

D58.9 Pärilik hemolüütiline aneemia, täpsustamata

D59 Omandatud hemolüütiline aneemia

D59.0 Ravimitest põhjustatud autoimmuunne hemolüütiline aneemia.

Kui on vaja ravimit identifitseerida, kasutage välispõhjuste jaoks lisakoodi (klass XX).

D59.1 Muud autoimmuunsed hemolüütilised aneemiad. Autoimmuunne hemolüütiline haigus (külm tüüp) (soe tüüp). Krooniline haigus, mida põhjustavad külmad hemaglutiniinid.

Külma tüüp (sekundaarne) (sümptomaatiline)

Termiline tüüp (sekundaarne) (sümptomaatiline)

Välja arvatud: Evansi sündroom (D69.3)

loote ja vastsündinu hemolüütiline haigus (P55. -)

paroksüsmaalne külm hemoglobinuuria (D59.6)

D59.2 Ravimitest põhjustatud mitteautoimmuunne hemolüütiline aneemia. Ravimitest põhjustatud ensüümi puudulikkuse aneemia.

Kui on vaja ravimit identifitseerida, kasutage välispõhjuste jaoks lisakoodi (klass XX).

D59.4 Muud mitteautoimmuunsed hemolüütilised aneemiad.

Kui on vaja põhjust tuvastada, kasutage täiendavat välist põhjuse koodi (klass XX).

D59.5 Paroksüsmaalne öine hemoglobinuuria [Marchiafava-Micheli].

D59.6 Muudest välistest põhjustest põhjustatud hemolüüsist tingitud hemoglobinuuria.

Välja arvatud: hemoglobinuuria NOS (R82.3)

D59.9 Omandatud hemolüütiline aneemia, täpsustamata. Krooniline idiopaatiline hemolüütiline aneemia

APLASTIK JA MUU ANEEMIA (D60-D64)

D60 Punaste vereliblede omandatud aplaasia (erütroblastopeenia)

Sisaldab: punaliblede aplaasia (omandatud) (täiskasvanud) (koos tümoomiga)

D60.9 Omandatud puhas punaliblede aplaasia, täpsustamata

D61 Muud aplastilised aneemiad

Välistatud: agranulotsütoos (D70)

D61.0 Põhiseaduslik aplastiline aneemia.

Aplaasia (puhas) punased rakud:

Blackfan-Diamond sündroom. Perekondlik hüpoplastiline aneemia. Fanconi aneemia. Pantsütopeenia koos arenguhäiretega

D61.1 Ravimitest põhjustatud aplastiline aneemia. Vajadusel tuvastage ravim

kasutage välispõhjuste jaoks lisakoodi (klass XX).

D61.2 Aplastiline aneemia, mis on põhjustatud muudest välistest teguritest.

Kui on vaja põhjust tuvastada, kasutage välispõhjuste lisakoodi (klass XX).

D61.9 Aplastiline aneemia, täpsustamata. Hüpoplastiline aneemia NOS. Luuüdi hüpoplaasia. Panmüeloftiis

D62 Äge posthemorraagiline aneemia

Välja arvatud: loote verekaotusest tingitud kaasasündinud aneemia (P61.3)

D63 Aneemia mujal klassifitseeritud krooniliste haiguste korral

D63.0 Kasvajatest põhjustatud aneemia (C00-D48+)

D63.8 Aneemia muude mujal klassifitseeritud krooniliste haiguste korral

D64 Muud aneemiad

Välistatud: refraktaarne aneemia:

Üleliigsete plahvatustega (D46.2)

Teisendusega (D46.3)

Sideroblastidega (D46.1)

sideroblastid puuduvad (D46.0)

D64.1 Teistest haigustest tingitud sekundaarne sideroblastiline aneemia.

Vajadusel kasutatakse haiguse tuvastamiseks lisakoodi.

D64.2 Ravimitest või toksiinidest põhjustatud sekundaarne sideroblastiline aneemia.

Kui on vaja põhjust tuvastada, kasutage välispõhjuste lisakoodi (klass XX).

D64.3 Muud sideroblastilised aneemiad.

Püridoksiini suhtes reageeriv, mujal klassifitseerimata

Välja arvatud: Blackfan-Diamondi sündroom (D61.0)

DiGuglielmo tõbi (C94.0)

VEREHÜBIMISE HÄIRED, PURPURA JMS

HEMORRAAGILISED TINGIMUSED (D65–D69)

D65 dissemineeritud intravaskulaarne koagulatsioon [defibratsiooni sündroom]

Omandatud afibrinogeneemia. Tarbiv koagulopaatia

Hajus või dissemineeritud intravaskulaarne koagulatsioon

Omandatud fibrinolüütiline verejooks

Välja arvatud: defibratsiooni sündroom (komplitseerib):

Vastsündinul (P60)

D66 Pärilik VIII faktori puudulikkus

VIII faktori puudulikkus (koos funktsionaalsete häiretega)

D67 Pärilik IX faktori puudulikkus

IX faktor (funktsionaalse kahjustusega)

Tromboplastiline plasmakomponent

D68 Muud veritsushäired

Abort, emakaväline või molaarne rasedus (O00-O07, O08.1)

Rasedus, sünnitus ja sünnitusperiood (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)

Välja arvatud: pärilik kapillaaride nõrkus (D69.8)

VIII faktori puudus:

Funktsionaalsete häiretega (D66)

D68.1 Pärilik XI faktori puudulikkus. Hemofiilia C. Plasma tromboplastiini prekursori puudulikkus

D68.2 Teiste hüübimisfaktorite pärilik puudulikkus. Kaasasündinud afibrinogeneemia.

Düsfibrinogeneemia (kaasasündinud) Hüpoprokonvertineemia. Ovreni haigus

D68.3 Veres ringlevate antikoagulantide põhjustatud hemorraagilised häired. Hüperheparineemia.

Vajadusel tuvastage kasutatud antikoagulant, kasutage täiendavat välise põhjuse koodi.

D68.4 Omandatud hüübimisfaktori puudulikkus.

Hüübimisfaktori puudulikkus, mis on tingitud:

K-vitamiini puudus

Välja arvatud: K-vitamiini vaegus vastsündinul (P53)

D69 Purpur ja muud hemorraagilised seisundid

Välja arvatud: healoomuline hüpergammaglobulineemiline purpur (D89.0)

krüoglobulineemiline purpur (D89.1)

idiopaatiline (hemorraagiline) trombotsüteemia (D47.3)

välgulilla (D65)

trombootiline trombotsütopeeniline purpur (M31.1)

D69.0 Allergiline purpur.

D69.1 Kvalitatiivsed trombotsüütide defektid. Bernard-Soulier' sündroom [hiiglaslikud trombotsüüdid].

Glanzmanni tõbi. Hallide trombotsüütide sündroom. Trombasteenia (hemorraagiline) (pärilik). Trombotsütopaatia.

D69.2 Muu mittetrombotsütopeeniline purpur.

Välja arvatud: raadiuse puudumisega trombotsütopeenia (Q87.2)

mööduv vastsündinu trombotsütopeenia (P61.0)

Wiskott-Aldrichi sündroom (D82.0)

D69.5 Sekundaarne trombotsütopeenia. Kui on vaja põhjust tuvastada, kasutage täiendavat välist põhjuse koodi (klass XX).

D69.8 Muud täpsustatud hemorraagilised seisundid. Kapillaaride haprus (pärilik). Vaskulaarne pseudohemofiilia

MUUD VERE JA VERD MOODUSTAVATE ORGANITE HAIGUSED (D70-D77)

D70 Agranulotsütoos

Agranulotsüütiline tonsilliit. Laste geneetiline agranulotsütoos. Kostmanni haigus

Kui on vaja tuvastada neutropeeniat põhjustav ravim, kasutage täiendavat välise põhjuse koodi (klass XX).

D71 Polümorfonukleaarsete neutrofiilide funktsionaalsed häired

Rakumembraani retseptori kompleksi defekt. Krooniline (laste) granulomatoos. Kaasasündinud düsfagotsütoos

Progresseeruv septiline granulomatoos

D72 Muud valgete vereliblede häired

Välja arvatud: basofiilia (D75.8)

immuunhäired (D80-D89)

preleukeemia (sündroom) (D46.9)

D72.0 Leukotsüütide geneetilised kõrvalekalded.

Anomaalia (granulatsioon) (granulotsüüdid) või sündroom:

Välja arvatud: Chediak-Higashi (-Steinbrink) sündroom (E70.3)

D72.8 Muud täpsustatud valgete vereliblede häired.

Leukotsütoos. Lümfotsütoos (sümptomaatiline). Lümfopeenia. Monotsütoos (sümptomaatiline). Plasmatsütoos

D72.9 Valgevereliblede häire, täpsustamata

D73 Põrna haigused

D73.8 Põrna muud haigused. Põrna fibroos NOS. Perispleniit. Põrnapõletik NOS

D74 Methemoglobineemia

D74.0 Kaasasündinud methemoglobineemia. NADH-methemoglobiini reduktaasi kaasasündinud puudulikkus.

Hemoglobinoos M [Hb-M haigus] Pärilik methemoglobineemia

D74.8 Muu methemoglobineemia. Omandatud methemoglobineemia (koos sulfhemoglobineemiaga).

Mürgine methemoglobineemia. Kui on vaja põhjust tuvastada, kasutage täiendavat välist põhjuse koodi (klass XX).

D74.9 Methemoglobineemia, täpsustamata

Välja arvatud: paistes lümfisõlmed (R59. -)

hüpergammaglobulineemia NOS (D89.2)

Mesenteriaalne (äge) (krooniline) (I88.0)

D75.1 Sekundaarne polütsüteemia.

Vähenenud plasma maht

D75.2 Essentsiaalne trombotsütoos.

Välja arvatud: essentsiaalne (hemorraagiline) trombotsüteemia (D47.3)

D76 Valitud haigused, mis hõlmavad lümforetikulaarset kude ja retikulohistiotsüütilist süsteemi

Välja arvatud: Letterer-Sieve'i haigus (C96.0)

pahaloomuline histiotsütoos (C96.1)

retikuloendotelioos või retikuloos:

Histiotsüütiline medullaar (C96.1)

D76.0 Langerhansi rakkude histiotsütoos, mujal klassifitseerimata. Eosinofiilne granuloom.

Käe-Schueller-Crisgeni haigus. Histiotsütoos X (krooniline)

D76.1 Hemofagotsüütiline lümfohistiotsütoos. Perekondlik hemofagotsüütiline retikuloos.

Histiotsütoosid mononukleaarsetest fagotsüütidest peale Langerhansi rakkude, NOS

D76.2 Infektsiooniga seotud hemofagotsüütiline sündroom.

Kui on vaja tuvastada nakkustekitaja või -haigus, kasutatakse lisakoodi.

D76.3 Muud histiotsütoosi sündroomid. Retikulohistiotsütoom (hiiglaslik rakk).

Siinuse histiotsütoos koos massiivse lümfadenopaatiaga. Ksantogranuloom

D77 Muud vere- ja vereloomeorganite häired mujal klassifitseeritud haiguste korral.

Põrna fibroos skistosoomias [bilharzia] (B65. -)

VALITUD IMMUUNEMEHANISMIGA KAASATAVAD HÄIRED (D80-D89)

Siia kuuluvad: komplemendi süsteemi defektid, immuunpuudulikkuse häired, välja arvatud haigus,

inimese immuunpuudulikkuse viiruse [HIV] sarkoidoos

Välja arvatud: autoimmuunhaigused (süsteemsed) NOS (M35.9)

polümorfonukleaarsete neutrofiilide funktsionaalsed häired (D71)

inimese immuunpuudulikkuse viiruse [HIV] haigus (B20-B24)

D80 Immuunpuudulikkused koos ülekaaluka antikehade puudulikkusega

D80.0 Pärilik hüpogammaglobulineemia.

Autosoomne retsessiivne agammaglobulineemia (Šveitsi tüüp).

X-seotud agammaglobulineemia [Bruton] (kasvuhormooni puudulikkusega)

D80.1 Mitteperekondlik hüpogammaglobulineemia. Agammaglobulineemia koos immunoglobuliine kandvate B-lümfotsüütide esinemisega. Üldine agammaglobulineemia. Hüpogammaglobulineemia NOS

D80.2 Selektiivne immunoglobuliin A puudulikkus

D80.3 Immunoglobuliini G alamklasside selektiivne puudulikkus

D80.4 Selektiivse immunoglobuliin M puudulikkus

D80.5 Immuunpuudulikkus koos immunoglobuliini M taseme tõusuga

D80.6 Antikehadefitsiit normaalsele lähedase immunoglobuliinisisaldusega või hüperimmunoglobulineemiaga.

Antikehade puudulikkus koos hüperimmunoglobulineemiaga

D80.8 Teised immuunpuudulikkused, millel on ülekaalus antikehadefekt. Kappa kerge ahela puudulikkus

D81 Kombineeritud immuunpuudulikkus

D81.0 Raske kombineeritud immuunpuudulikkus retikulaarse düsgeneesiga

D81.1 Raske kombineeritud immuunpuudulikkus madala T- ja B-rakkude arvuga

D81.2 Raske kombineeritud immuunpuudulikkus madala või normaalse B-rakkude arvuga

D81.3 Adenosiindeaminaasi puudulikkus

D81.5 Puriinnukleosiidfosforülaasi puudulikkus

D81.6 Peamise histo-sobivuse kompleksi I klassi molekulide puudulikkus. Alasti lümfotsüütide sündroom

D81.7 Peamise histo-sobivuse kompleksi II klassi molekulide puudulikkus

D81.8 Muud kombineeritud immuunpuudulikkused. Biotiinist sõltuv karboksülaasi puudulikkus

D81.9 Kombineeritud immuunpuudulikkus, täpsustamata. Raske kombineeritud immuunpuudulikkuse häire NOS

D82 Immuunpuudulikkused, mis on seotud muude oluliste defektidega

Välja arvatud: ataksia telangiektaasia [Louis-Bart] (G11.3)

D82.0 Wiskott-Aldrichi sündroom. Immuunpuudulikkus koos trombotsütopeenia ja ekseemiga

D82.1 Di Georgi sündroom. Farüngeaalse divertikulaari sündroom.

Immuunpuudulikkusega aplaasia või hüpoplaasia

D82.3 Epsteini-Barri viirusest põhjustatud pärilikust defektist tingitud immuunpuudulikkus.

X-seotud lümfoproliferatiivne haigus

D82.4 Hüperimmunoglobuliin E sündroom

D83 Sage muutuv immuunpuudulikkus

D83.0 Üldine muutuv immuunpuudulikkus koos valdavate kõrvalekalletega B-rakkude arvus ja funktsionaalses aktiivsuses

D83.1 Üldine muutuv immuunpuudulikkus koos immuunregulatoorsete T-rakkude häiretega

D83.2 Sage muutuv immuunpuudulikkus koos autoantikehadega B- või T-rakkude vastu

D83.8 Muud levinud muutuvad immuunpuudulikkused

D84 Muud immuunpuudulikkused

D84.0 Lümfotsüütide funktsionaalne antigeen-1 defekt

D84.1 Komplemendisüsteemi defekt. C1 esteraasi inhibiitori puudulikkus

D84.8 Muud täpsustatud immuunpuudulikkuse häired

D86 Sarkoidoos

D86.8 Muude täpsustatud ja kombineeritud lokalisatsioonide sarkoidoos. Iridotsükliit sarkoidoosi korral (H22.1).

Mitme kraniaalnärvi halvatus sarkoidoosi korral (G53.2)

Uveoparotiitiline palavik [Herfordti tõbi]

D86.9 Täpsustamata sarkoidoos

D89 Muud mujal klassifitseerimata immuunmehhanismiga seotud häired

Välja arvatud: hüperglobulineemia NOS (R77.1)

monoklonaalne gammopaatia (D47.2)

mittesiirdamine ja siiriku äratõukereaktsioon (T86. -)

D89.8 Muud mujal klassifitseerimata immuunmehhanismiga seotud häired

D75 Muud vere- ja vereloomeorganite haigused

Välja arvatud: lümfisõlmede suurenemine (R59.-) hüpergammaglobulineemia NOS (D89.2) lümfadeniit:. NOS (I88.9) . äge (L04.-) . krooniline (I88.1). mesenteriaalne (äge) (krooniline) (I88.0)

D75.0 Perekondlik erütrotsütoos

Polütsüteemia:. healoomuline. perekondlik Välja arvatud: pärilik ovatsütoos (D58.1)

D75.1 Sekundaarne polütsüteemia

Polütsüteemia:. omandatud. seotud: . erütropoetiinid. plasmamahu vähenemine. kõrgus. stress. emotsionaalne. hüpokseemiline. nefrogeenne. suhteline Välistatud: polütsüteemia: . vastsündinu (P61.1) . tõsi (D45)

D75.2 Essentsiaalne trombotsütoos

Välja arvatud: essentsiaalne (hemorraagiline) trombotsüteemia (D47.3)

RHK-10: III klass. Vere, hematopoeetiliste organite haigused ja teatud immuunmehhanismiga seotud häired

III klass.

D50-D53

D55-D59

D60-D64

D65-D69

D70-D77

D80-D89

Verehaigused, vereloomeorganid ja teatud immuunmehhanismiga seotud häired (D50–D89)

Välja arvatud: autoimmuunhaigus (süsteemne) NOS (M35.9)

inimese immuunpuudulikkuse viiruse põhjustatud haigus HIV (B20. - B24.) kaasasündinud anomaaliad (vääraarengud), deformatsioonid ja kromosoomihäired (Q00. - Q99.) kasvajad (C00. - D48.) raseduse, sünnituse ja sünnitusjärgse perioodi tüsistused ( O00. - O99.) teatud perinataalsel perioodil tekkivad seisundid (P00. - P96.) kliiniliste ja laboratoorsete uuringute käigus tuvastatud sümptomid, tunnused ja kõrvalekalded normist, mujal klassifitseerimata (R00. - R99.) vigastused, mürgistused ja mõned muud välispõhjuste tagajärjed (S00. - T98.) endokriinsed haigused, toitumishäired ja ainevahetushäired (E00. - E90.).

Dieediga seotud aneemiad (D50–D53)

• D50.Rauavaegusaneemia
  • Aneemiate hulka kuulusid: sideropeeniline ja hüpokroomne
  • D50.0 Verekaotusest tingitud rauavaegusaneemia (krooniline). Posthemorraagiline (krooniline) aneemia
  • D50.1 Sideropeenia düsfaagia Kelly-Patersoni sündroom, Plummer-Vinsoni sündroom
  • D50.8 Muud rauavaegusaneemiad
  • D50.9 Rauapuudusaneemia, täpsustamata
• D51. B12-vitamiini vaegusaneemia.
  • Välja arvatud: B12-vitamiini puudus (E53.8)
  • D51.0 B12-vitamiini vaegusaneemia, mis on tingitud sisemise faktori puudulikkusest. Addisoni-Beermeri aneemia, pernicious aneemia (kaasasündinud), kaasasündinud sisemise faktori puudulikkus
  • D51.1 B12-vitamiini vaegusaneemia, mis on tingitud B12-vitamiini selektiivsest imendumishäirest koos proteinuuriaga. Imerslundi (-Gresbecki) sündroom, Megaloblastiline pärilik aneemia
  • D51.2 Transkobalamiin II puudulikkus
  • D51.3 Muud toitumisega seotud B12-vitamiini vaegusaneemiad. Taimetoitlaste aneemia
  • D51.8 Muud BI2-vitamiini vaegusaneemiad
  • D51.9 B12-vitamiini vaegusaneemia, täpsustamata
• D52. Foolhappe puudulikkusega aneemia
  • D52.0 Toitumisega seotud foolhappe vaegusaneemia. Megaloblastiline toitumisaneemia.
  • D52.1 Foolhappe puudulikkuse aneemia, ravimitest põhjustatud
  • D52.8 Muud folaadivaegusaneemiad
• D52.9 Foolhappepuudusaneemia, täpsustamata. Aneemia, mis on põhjustatud foolhappe ebapiisavast tarbimisest, NOS.
• D53. Muud toitumisega seotud aneemiad.
  • Hõlmab: megaloblastiline aneemia, mis ei reageeri B12-vitamiini või folaadi lisamisele
  • D53.0 Valgupuudusest tingitud aneemia. Aminohapete puudusest tingitud aneemia. Orotaciduric aneemia.
  • Välja arvatud: Lesch-Nycheni sündroom (E79.1)
  • D53.1 Muud mujal klassifitseerimata megaloblastilised aneemiad. Megaloblastiline aneemia NOS. Välja arvatud: DiGuglielmo tõbi (C94.0)
  • D53.2 Skorbuudist tingitud aneemia.
  • Välja arvatud: skorbuut (E54)
  • D53.8 Muud toitumisega seotud täpsustatud aneemiad. Puudusega seotud aneemia: vask, molübdeen, tsink.

Välja arvatud: alatoitumus ilma aneemiat mainimata, näiteks: vasepuudus (E61.0), molübdeenipuudus (E61.5) tsingipuudus (E60)

• D53.9 Dieediga seotud aneemia, täpsustamata.

Hemolüütiline aneemia (D55–D59)

• D55. Ensüümide häiretest tingitud aneemia.
  • Välja arvatud: ravimitest põhjustatud ensüümipuudulikkuse aneemia (059.2)
  • D55.0 Glükoos-6-fosfaatdehüdrogenaasi [G-6-PD] puudulikkusest tingitud aneemia, favism, G-6-PD puudulikkusest tingitud aneemia
  • D55.1 Muudest glutatiooni metabolismi häiretest tingitud aneemia. Heksoosmonofosfaadi [HMP] metaboolse raja šundiga seotud ensüümi puudulikkusest tingitud aneemia (välja arvatud G-6-PD). Hemolüütiline mittesferotsüütiline aneemia (pärilik) I tüüpi.
  • D55.2 Glükolüütiliste ensüümide häiretest tingitud aneemia. Aneemia: hemolüütiline mittesferotsüütiline (pärilik) II tüüp, heksokinaasi puudulikkuse tõttu, püruvaatkinaasi puudulikkuse tõttu, triosefosfaadi isomeraasi puudulikkuse tõttu
  • D55.3 Nukleotiidide metabolismi häiretest tingitud aneemia
  • D55.8 Muu ensüümihäiretest tingitud aneemia
  • D55.9 Täpsustamata ensüümihäirest tingitud aneemia
• D56. Talasseemia
  • D56.0 Alfa-talasseemia.
  • Välja arvatud: hemolüütilisest haigusest tingitud loote hüdrops (P56.-)
  • D56.1 Beetatalasseemia Cooley aneemia. Raske beeta-talasseemia. Sirprakuline beeta-talasseemia. Talasseemia: keskmine, suur
  • D56.2 Delta-beeta talasseemia
  • D56.3 Talasseemia tunnuse kandmine
  • D56.4 Loote hemoglobiini [HFH] pärilik püsivus
  • D56.8 Muud talasseemiad
  • D56.9 Täpsustamata talasseemia. Vahemere aneemia (koos muu hemoglobinopaatiaga). Väike talasseemia (sega) (koos muu hemoglobinopaatiaga)
• D57. Sirprakulised häired.
  • Välja arvatud: muud hemoglobinopaatiad (D58.-), sirprakuline beeta-talasseemia (D56.1)
  • D57.0 Kriisiga sirprakuline aneemia, kriisiga Hb-SS haigus
  • D57.1 Sirprakuline aneemia ilma kriisita. Sirprak: aneemia, haigus, häire.
  • D57.2 Topeltheterosügootsed sirprakulised häired. Haigus. Hb-SC. Hb-SD. Hb-SE.
  • D57.3 Sirprakulise tunnuse kandmine. Hemoglobiini S kandmine. Heterosügootne hemoglobiin S
  • D57.8 Muud sirprakulised häired
• D58. Muud pärilikud hemolüütilised aneemiad
  • D58.0 Pärilik sferotsütoos. Acholuric (perekondlik) kollatõbi. Kaasasündinud (sferotsüütiline) hemolüütiline kollatõbi. Minkowski-Choffardi sündroom
  • D58.1 Pärilik elliptotsütoos. Elliptotsütoos (kaasasündinud). Ovalotsütoos (kaasasündinud) (pärilik)
  • D58.2 Muud hemoglobinopaatiad. Ebanormaalne hemoglobiin NOS. Kaasasündinud aneemia Heinzi kehadega – haigus: H-C, H-D, H-E. Hemoglobinopaatia NOS. Ebastabiilsest hemoglobiinist põhjustatud hemolüütiline haigus.
  • Välja arvatud: perekondlik polütsüteemia (D75.0), Hb-M haigus (D74.0), loote hemoglobiini pärilik püsivus (D56.4), kõrgusega seotud polütsüteemia (D75.1), methemoglobineemia (D74.-)
  • D58.8 Muud täpsustatud pärilikud hemolüütilised aneemiad. Stomatotsütoos
  • D58.9 Pärilik hemolüütiline aneemia, täpsustamata
• D59. Omandatud hemolüütiline aneemia
  • D59.0 Ravimitest põhjustatud autoimmuunne hemolüütiline aneemia
  • D59.1 Muud autoimmuunsed hemolüütilised aneemiad. Autoimmuunne hemolüütiline haigus (külm tüüp) (soe tüüp). Krooniline haigus, mida põhjustavad külmad hemaglutiniinid. "Külma aglutiniin": haigus, hemoglobinuuria. Hemoltiline aneemia: külm tüüp (sekundaarne) (sümptomaatiline), soe tüüp (sekundaarne) (sümptomaatiline). Välja arvatud: Evansi sündroom (D69.3), loote ja vastsündinu hemolüütiline haigus (P55.-), paroksüsmaalne külma hemoglobinuuria (D59.6)
  • D59.2 Ravimitest põhjustatud mitteautoimmuunne hemolüütiline aneemia. Ravimitest põhjustatud ensüümi puudulikkuse aneemia
  • D59.3 Hemolüütilis-ureemiline sündroom
  • D59.4 Muud mitteautoimmuunsed hemolüütilised aneemiad. Hemolüütiline aneemia: mehaaniline, mikroangiopaatiline, toksiline
  • D59.5 Paroksüsmaalne öine hemoglobinuuria (Marchiafava - Micheli).
  • Välja arvatud: hemoglobinuuria NOS (R82.3)
  • D59.6 Muudest välistest põhjustest põhjustatud hemolüüsist tingitud hemoglobinuuria. Hemoglobinuuria: pingutusest, marssimisest, paroksüsmaalsest külmast.
  • Välja arvatud: hemoglobinuuria NOS (R82.3)
• D59.8 Muud omandatud hemolüütilised aneemiad
• D59.9 Omandatud hemolüütiline aneemia, täpsustamata. Krooniline idiopaatiline hemolüütiline aneemia.

Aplastilised ja muud aneemiad (D60-D64)

• D60. Omandatud puhas punaliblede aplaasia (erütroblastopeenia).
  • Sisaldab: punaliblede aplaasia (omandatud) (täiskasvanud) (koos tümoomiga)
  • D60.0 Krooniline omandatud erütrotsüütide aplaasia
  • D60.1 Mööduv omandatud erütrotsüütide aplaasia
  • D60.8 Muud puhtalt omandatud punaliblede aplaasiad
  • D60.9 Omandatud puhas punaliblede aplaasia, täpsustamata
• D61. Muud aplastilised aneemiad.
  • Välja arvatud: agranulotsütoos (D70.)
  • D61.0 Põhiseaduslik aplastiline aneemia. Aplaasia (puhas) punalible: kaasasündinud, lapsepõlv, esmane. Blackfan-Diamond sündroom. Perekondlik hüpoplastiline aneemia. Fanconi aneemia. Pantsütopeenia koos arenguhäiretega
  • D61.1 Ravimitest põhjustatud aplastiline aneemia. Kui on vaja ravimit identifitseerida, kasutage välispõhjuste jaoks lisakoodi (klass XX).
  • D61.2 Aplastiline aneemia, mis on põhjustatud muudest välistest teguritest. Kui on vaja ravimit identifitseerida, kasutage välispõhjuste jaoks lisakoodi (klass XX).
  • D61.3 Idiopaatiline aplastiline aneemia
  • D61.8 Muud täpsustatud aplastilised aneemiad
  • D61.9 Aplastiline aneemia, täpsustamata. Hüpoplastiline aneemia NOS. Luuüdi hüpoplaasia. Panmüeloftiis.
• D62. Äge posthemorraagiline aneemia.
  • Välja arvatud: loote verekaotusest tingitud kaasasündinud aneemia (P61.3)
• D63. Aneemia mujal klassifitseeritud krooniliste haiguste korral
  • D63.0 Kasvajatest tingitud aneemia (C00–D48)
  • D63.8 Aneemia muude mujal klassifitseeritud krooniliste haiguste korral.
• D64. Muud aneemiad.
  • Välja arvatud: refraktaarne aneemia: NOS (D46.4), liigsete blastidega (D46.2), transformatsiooniga (D46.3), sideroblastidega (D46.1), sideroblastideta (D46.0).
  • D64.0 Pärilik sideroblastiline aneemia. Suguga seotud hüpokroomne sideroblastiline aneemia
  • D64.1 Teistest haigustest tingitud sekundaarne sideroblastiline aneemia
  • D64.2 Ravimitest või toksiinidest põhjustatud sekundaarne sideroblastiline aneemia
  • D64.3 Muud sideroblastilised aneemiad. Sideroblastiline aneemia: NOS, püridoksiinile reageeriv, mujal klassifitseerimata
  • D64.4 Kaasasündinud düserütropoeetiline aneemia. Düshematopoeetiline aneemia (kaasasündinud).
  • Välja arvatud: Blackfan-Diamondi sündroom (D61.0), DiGuglielmo tõbi (C94.0)
  • D64.8 Muud täpsustatud aneemiad. Lapsepõlve pseudoleukeemia. Leukoerütroblastiline aneemia
  • D64.9 Täpsustamata aneemia

Veritsushäired, purpur ja muud hemorraagilised seisundid (D65–D69)

• D65. Dissemineeritud intravaskulaarne koagulatsioon [defibratsiooni sündroom]. Omandatud afibrinogeneemia. Tarbiv koagulopaatia. Hajus või dissemineeritud intravaskulaarne koagulatsioon (DJC). Omandatud fibrinolüütiline verejooks. Purpur: fibrinolüütiline, fulminantne.
  • Välja arvatud: defibratsiooni sündroom (komplitseeriv): abort, emakaväline või molaarne rasedus (O00 - O07, O08.1), vastsündinul (P60), rasedus, sünnitus ja sünnitusperiood (O45.0, O46.0, O67.0, O72 .3)
• D66. VIII faktori pärilik puudulikkus. VIII faktori puudulikkus (funktsionaalse kahjustusega) Hemofiilia: NOS, A, klassikaline.
  • Välja arvatud: VIII faktori puudulikkus koos vaskulaarse häirega (D68.0)
• D67. IX faktori pärilik puudulikkus. Jõuluhaigus. Puudus: IX faktor (funktsionaalse kahjustusega), tromboplastiline plasmakomponent, hemofiilia B
• D68. Muud veritsushäired.
  • Välistatud tüsistused: abort, emakaväline või molaarne rasedus (O00-O07, O08.1), rasedus, sünnitus ja sünnitusperiood (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)
  • D68.0 Von Willebrandi tõbi. Angiohemofiilia. VIII faktori puudulikkus koos veresoonte kahjustusega. Vaskulaarne hemofiilia.
  • Välja arvatud: pärilik kapillaaride nõrkus (D69.8), VIII faktori puudulikkus: NOS (D66), funktsionaalne kahjustus (D66)
  • D68.1 Pärilik XI faktori puudulikkus. Hemofiilia C. Plasma tromboplastiini prekursori puudulikkus.
  • D68.2 Teiste hüübimisfaktorite pärilik puudulikkus. Kaasasündinud afibrinogeneemia. Puudus: AC globuliin, proakceleriin. Faktori puudulikkus: I (fibrinogeen), II (protrombiin), V (labiilne), VII (stabiilne), X (Stewart-Prower), XII (Hageman), XIII (fibriini stabiliseeriv). Düsfibrinogeneemia (kaasasündinud). Hüpoprokonvertineemia Ovreni tõbi
  • D68.3 Veres ringlevate antikoagulantide põhjustatud hemorraagilised häired. Hüperheparineemia: antitrombiini, anti-VIIIa, anti-IXa, anti-Xa, anti-XIa taseme tõus.
  • D68.4 Omandatud hüübimisfaktori puudulikkus. Hüübimisfaktori puudulikkus, mis on tingitud: maksahaigusest, K-vitamiini vaegusest.
  • Välja arvatud: K-vitamiini vaegus vastsündinul (P53)
  • D68.8 Muud täpsustatud veritsushäired. Süsteemse erütematoosluupuse inhibiitori olemasolu
  • D68.9 Täpsustamata hüübimishäire
• D69. Purpur ja muud hemorraagilised seisundid.
  • Välja arvatud: healoomuline hüpergammaglobulineemiline purpur (D89.0), krüoglobulineemiline purpur (D89.1), idiopaatiline (hemorraagiline) trombotsüteemia (D47.3), fulminans-purpur (D65), trombootiline trombotsütopeeniline1purpura1)
  • D69.0 Allergiline purpur. Purpur: anafülaktoidne, Henoch (- Schonlein), mittetrombotsütopeeniline: hemorraagiline, idiopaatiline, vaskulaarne. Allergiline vaskuliit.
  • D69.1 Kvalitatiivsed trombotsüütide defektid. Bernard-Soulier' sündroom (hiiglaslikud trombotsüüdid), Glanzmanni tõbi, Grey trombotsüütide sündroom, trombasteenia (hemorraagiline) (pärilik). Trombotsütopaatia.
  • Välja arvatud: von Willebrandi tõbi (D68.0)
  • D69.2 Muu mittetrombotsütopeeniline purpur. Purpur: NOS, seniilne, lihtne.
  • D69.3 Idiopaatiline trombotsütopeeniline purpur. Evansi sündroom
  • D69.4 Muud primaarsed trombotsütopeeniad.
  • Välja arvatud: raadiuse puudumisega trombotsütopeenia (Q87.2), mööduv vastsündinu trombotsütopeenia (P61.0), Wiskott-Aldrichi sündroom (D82.0)
  • D69.5 Sekundaarne trombotsütopeenia
  • D69.6 Täpsustamata trombotsütopeenia
  • D69.8 Muud täpsustatud hemorraagilised seisundid. Kapillaaride haprus (pärilik). Vaskulaarne pseudohemofiilia.
  • D69.9 Täpsustamata hemorraagiline seisund

Muud vere ja hematopoeetiliste organite haigused (D70–D77)

• D70. Agranulotsütoos. Agranulotsüütiline tonsilliit. Laste geneetiline agranulotsütoos. Kostmanni haigus. Neutropeenia: NOS, kaasasündinud, tsükliline, ravimitest põhjustatud, perioodiline, põrna (esmane), toksiline. Neutropeeniline splenomegaalia. Kui on vaja tuvastada neutropeeniat põhjustanud ravim, kasutage välispõhjuste jaoks lisakoodi (klass XX).
  • Välja arvatud: mööduv vastsündinu neutropeenia (P61.5)
• D71. Polümorfonukleaarsete neutrofiilide funktsionaalsed häired. Rakumembraani retseptori kompleksi defekt. Krooniline (laste) granulomatoos. Kaasasündinud düsfagotsütoos. Progresseeruv septiline granulomatoos.
• D72. Muud valgete vereliblede häired.
  • Välja arvatud: basofiilia (D75.8), immuunhäired (D80–D89), neutropeenia (D70), preleukeemia (sündroom) (D46.9)
  • D72.0 Leukotsüütide geneetilised kõrvalekalded. Anomaalia (granulatsioon) (granulotsüütide) või sündroom: Lepp, May - Hegglin, Pelger - Huet. Pärilikud leukotsüüdid: hüpersegmentatsioon, hüposegmentatsioon, leukomelanopaatia.
  • Välja arvatud: Chediak - Higashi sündroom (- Steinbrink) (E70.3)
  • D72.1 Eosinofiilia. Eosinofiilia: allergiline, pärilik.
  • D72.8 Muud täpsustatud valgete vereliblede häired. Leukemoidne reaktsioon: lümfotsüütne, monotsüütide, müelotsüütne. Leukotsütoos. Lümfotsütoos (sümptomaatiline). Lümfopeenia. Monotsütoos (sümptomaatiline). Plasmatsütoos.
  • D72.9 Valgevereliblede häire, täpsustamata
• D73. Põrna haigused
  • D73.0 Hüposplenism. Postoperatiivne asplenia. Põrna atroofia.
  • Välja arvatud: asplenia (kaasasündinud) (Q89.0)
  • D73.1 Hüpersplenism.
  • Splenomegaalia välistatud: NOS (R16.1), kaasasündinud (Q89.0).
  • D73.2 Krooniline kongestiivne splenomegaalia
  • D73.3 Põrna abstsess
  • D73.4 Põrna tsüst
  • D73.5 Põrnainfarkt. Põrna rebend ei ole traumaatiline. Põrna torsioon.
  • Välja arvatud: traumaatiline põrnarebend (S36.0)
  • D73.8 Põrna muud haigused. Põrna fibroos NOS. Perispleniit. Põrnapõletik NOS.
  • D73.9 Täpsustamata põrna haigus
• D74.Methemoglobineemia
  • D74.0 Kaasasündinud methemoglobeemia. NADH-methemoglobiini reduktaasi kaasasündinud puudulikkus. Hemoglobinoos M (Hb-M haigus). Methemoglobineemia on pärilik
  • D74.8 Muu methemoglobineemia. Omandatud methemoglobineemia (koos sulfhemoglobineemiaga). Mürgine methemoglobineemia
  • D74.9 Methemoglobineemia, täpsustamata
• D75. Muud vere- ja vereloomeorganite haigused.
  • Välja arvatud: lümfisõlmede suurenemine (R59.-), hüpergammaglobulineemia NOS (D89.2), lümfadeniit; NOS (I88.9), äge (L04.-), krooniline (I88.1), mesenteriaalne (äge) (krooniline) (I88.0)
  • D75.0 Perekondlik erütrotsütoos. Polütsüteemia: healoomuline, perekondlik.
  • Välja arvatud: pärilik ovatsütoos (D58.1)
  • D75.1 Sekundaarne polütsüteemia. Polütsüteemia: omandatud, seotud: erütropoetiinid, plasmamahu vähenemine, kõrgus, stress, emotsionaalne, hüpokseemiline, nefrogeenne, suhteline.
  • Polütsüteemia välistatud: vastsündinu (P61.1), õige (D45)
  • D75.2 Essentsiaalne trombotsütoos. Välja arvatud: essentsiaalne (hemorraagiline) trombotsüteemia (D47.3)
  • D75.8 Muud täpsustatud vere ja vereloomeorganite haigused. Basofiilia
  • D75.9 Täpsustamata vere- ja vereloomeorganite haigus
• D76. Teatud haigused, mis hõlmavad lümforetikulaarset kude ja retikulohistiotsüütilist süsteemi.

• • Välja arvatud: Letterer-Siwe tõbi (C96.0), pahaloomuline histiotsütoos (C96.1), retikuloendotelioos või retikuloos: histiotsüütiline medullaarne (C96.1), leukeemiline (C91.4), lipomelanootiline (I89.8), pahaloomuline (C85). 7), mittelipiidne (C96.0)
  • D76.0 Langerhansi rakkude histiotsütoos, mujal klassifitseerimata. Eosinofiilne granuloom. Käsi – Schuller – kristlik haigus (histiotsütoos X (krooniline)
  • D76.1 Hemofagotsüütiline lümfohistiotsütoos. Perekondlik hemofagotsüütiline retikuloos. Histiotsütoosid mononukleaarsetest fagotsüütidest peale Langerhansi rakkude, NOS.
  • D76.2 Infektsiooniga seotud hemofagotsüütiline sündroom
  • D76.3 Muud histiotsütoosi sündroomid. Retikulohistiotsütoom (hiiglaslik rakk). Siinuse histiotsütoos koos massiivse lümfadenopaatiaga. Ksantogranuloom
• D77. Muud vere- ja vereloomeorganite häired teistesse rubriikidesse klassifitseeritud haiguste korral. Põrna fibroos skistosoomias [bilharzia] (B65.-)

Valitud immuunmehhanismiga seotud häired (D80–D89)

• • Hõlmab: komplemendi süsteemi defektid, immuunpuudulikkuse häired, välja arvatud inimese immuunpuudulikkuse viirushaigus, HIV, sarkoidoos.
  • Välja arvatud: autoimmuunhaigused (süsteemsed) NOS (M35.9), polümorfonukleaarsete neutrofiilide funktsionaalsed häired (D71), inimese immuunpuudulikkuse viiruse [HIV] haigus (B20–B24)

• D80. Immuunpuudulikkused koos ülekaaluka antikehade puudulikkusega
  • D80.0 Pärilik hüpogammaglobulineemia. Autosoomne retsessiivne agammaglobulineemia (Šveitsi tüüp). X-seotud agammaglobulineemia [Bruton] (kasvuhormooni puudulikkusega).
  • D80.1 Mitteperekondlik hüpogammaglobulineemia. Agammaglobulineemia koos immunoglobuliine kandvate B-lümfotsüütide esinemisega. Üldine agammaglobulineemia. Hüpogammaglobulineemia NOS
  • D80.2 Immunoglobuliin A IgA selektiivne puudulikkus
  • D80.3 Immunoglobuliini G alaklasside IgG selektiivne puudulikkus
  • D80.4 Immunoglobuliini M IgM selektiivne puudulikkus
  • D80.5 Immuunpuudulikkus kõrgenenud immunoglobuliini M (IgM) tasemega
  • D80.6 Antikehadefitsiit normaalsele lähedase immunoglobuliinisisaldusega või hüperimmunoglobulineemiaga. Antikehade puudulikkus koos hüperimmunoglobulineemiaga.
  • D80.7 Laste mööduv hüpogammaglobulineemia
  • D80.8 Teised immuunpuudulikkused, millel on ülekaalus antikehadefekt. Kappa kerge ahela puudulikkus
  • D80.9 Immuunpuudulikkus domineeriva antikehadefektiga, täpsustamata
• D81. Kombineeritud immuunpuudulikkus.
  • Välja arvatud: autosoomne retsessiivne agammaglobulineemia (Šveitsi tüüpi) (D80.0)
  • D80.0 Raske kombineeritud immuunpuudulikkus retikulaarse düsgeneesiga
  • D80.1 Raske kombineeritud immuunpuudulikkus madala T- ja B-rakkude sisaldusega
  • D80.2 Raske kombineeritud immuunpuudulikkus madala või normaalse B-rakkude arvuga
  • D80.3 Adenosiindeaminaasi puudulikkus.
  • D80.4 Nezelofi sündroom
  • D80.5 Puriinnukleosiidfosforülaasi puudulikkus
  • D80.6 Peamise histo-sobivuse kompleksi I klassi molekulide puudulikkus. Kiilas lümfotsüütide sündroom
  • D80.7 Peamise histo-sobivuse kompleksi II klassi molekulide puudulikkus
  • D80.8 Muud kombineeritud immuunpuudulikkused. Biotiinist sõltuv karboksülaasi puudulikkus
  • D80.9 Kombineeritud immuunpuudulikkus, täpsustamata. Raske kombineeritud immuunpuudulikkuse häire NOS
• D82. Immuunpuudulikkused, mis on seotud muude oluliste defektidega.
  • Välja arvatud: ataksia-telangiektaasia (Louis-Bari sündroom) (G11.3)
  • D82.0 Wiscott-Aldrichi sündroom. Immuunpuudulikkus koos trombotsütopeenia ja ekseemiga
  • D82.1 Di George'i sündroom. Farüngeaalse divertikulaari sündroom. Harknääre: alümfoplaasia, aplaasia või immuunpuudulikkusega hüpoplaasia.
  • D82.2 Lühikeste jäsemete tõttu tekkinud immuunpuudulikkus
  • D82.3 Epsteini-Barri viirusest põhjustatud pärilikust defektist tingitud immuunpuudulikkus. X-seotud lümfoproliferatiivne haigus
  • D82.4 Hüperimmunoglobuliin E IgE sündroom
  • D82.8 Immuunpuudulikkus, mis on seotud muude kindlaksmääratud oluliste defektidega
  • D82.9 Immuunpuudulikkus, mis on seotud olulise defektiga, täpsustamata
• D83. Tavaline muutuv immuunpuudulikkus
  • D83.0 Üldine muutuv immuunpuudulikkus koos valdavate kõrvalekalletega B-rakkude arvus ja funktsionaalses aktiivsuses
  • D83.1 Üldine muutuv immuunpuudulikkus koos immuunregulatoorsete T-rakkude häiretega
  • D83.2 Sage muutuv immuunpuudulikkus koos autoantikehadega B- või T-rakkude vastu
  • D83.8 Muud levinud muutuvad immuunpuudulikkused.
  • D83.9 Sage muutuv immuunpuudulikkus, täpsustamata
• D84. Muud immuunpuudulikkused
  • D84.0 Lümfotsüütide funktsionaalne antigeen-1 defekt
  • D84.1 Komplemendisüsteemi defekt. Cl esteraasi inhibiitori (C1-INH) puudulikkus
  • D84.8 Muud täpsustatud immuunpuudulikkuse häired
  • D84.9 Immuunpuudulikkus, täpsustamata
• D86. Sarkoidoos
  • D86.0 Kopsu sarkoidoos
  • D86.1 Lümfisõlmede sarkoidoos
  • D86.2 Kopsu sarkoidoos koos lümfisõlmede sarkoidoosiga
  • D86.3 Naha sarkoidoos
  • D86.8 Muude täpsustatud ja kombineeritud lokalisatsioonide sarkoidoos. Iridotsükliit sarkoidoosi korral (H22.l), hulgikraniaalnärvi halvatus sarkoidoosi korral (G53.2), sarkoid: artropaatia (M14.8), müokardiit (I41.8), müosiit (M63.3). Uveoparotiitiline palavik, Herfordti tõbi
  • D86.9 Täpsustamata sarkoidoos
• D89. Muud mujal klassifitseerimata immuunmehhanismiga seotud häired.
  • Välja arvatud: hüperglobulineemia NOS (R77.1), monoklonaalne gammopaatia (D47.2), siiriku rike ja äratõukereaktsioon (T86.-)
  • D89.0 Polüklonaalne hüpergammaglobulineemia. Hüpergammaglobulineemiline purpur. Polüklonaalne gammopaatia NOS
  • D89.1 Krüoglobulineemia. Krüoglobulineemia: oluline, idiopaatiline, segatud, primaarne, sekundaarne, krüoglobulineemiline(d): purpur, vaskuliit
  • D89.2 Täpsustamata hüpergammaglobulineemia
  • D89.8 Muud mujal klassifitseerimata immuunmehhanismiga seotud häired
  • D89.9 Immuunmehhanismiga seotud häire, täpsustamata. Immuunhaigus NOS

Lingid

• }