Ajutüve struktuuride paroksüsmaalne aktiivsus hüperventilatsiooni ajal. Esisagara kahjustuse sümptomid. Frontaalpoolus, orbitofrontaalne ajukoor

üldised omadused

Rolandi epilepsia- üks lapseea idiopaatilise lokaalselt põhjustatud epilepsia vorme, mis avaldub peamiselt öiste lühikeste hemifaciaalsete motoorsete krampidena ja millel on soodne prognoos.

Rolandi epilepsia ilmneb vanuses 2 kuni 14 aastat. Krambid võivad olla osalised ja sekundaarselt generaliseerunud. Enamik osalisi krambihooge on motoorsed. Tüüpilised rünnakud, mis esinevad nii ärkvelolekus, kuid üha sagedamini une ajal (peamiselt öö esimesel poolel), esinevad tavaliselt teadvuse säilimisel ja algavad somatosensoorse auraga, mida iseloomustab põse, neelu ja kõri lihaste paresteesia. , nõelatorke tunne, põskede, igemete, keele tuimus fookuse vastasküljel. Seejärel ilmnevad motoorsed nähtused ühepoolsete hemifaciaalsete (kaasa arvatud näolihaseid) klooniliste või toonilis-klooniliste krampide kujul, mis võivad levida homolateraalsele käele (näo-õlavarre krambid) ja jalale (ühepoolsed krambid).

Rünnaku alguses või selle arengu ajal tekivad kõneraskused, mis väljenduvad täielikus võimetuses rääkida või hääldada üksikuid helisid. Koos anartriaga täheldatakse hüpersalivatsiooni, mida iseloomustab rohke sülje tootmine ja eraldumine suust, mis aitab kaasa krigisevate ja nurisevate helide ilmnemisele.

Rünnakute kestus ei ületa reeglina 2–3 minutit, sagedus on keskmiselt 2–6 korda aastas [Temin P.A., Nikanorova M.Yu., 1999; Petrukhin A.S., 2000].

Rolandi epilepsia korral on üksikjuhtudel võimalik epilepsia staatus.

Rolandi epilepsiaga patsiente iseloomustab normaalne intelligentsus ja neuroloogiline seisund, kuigi mitmed kaasaegsed teadlased viitavad endiselt selliste laste neuropsühholoogilise puudulikkuse esinemisele [Epileptiformnaya..., 2006].

Mitmed autorid märgivad epilepsiahoogude võimalust rolandilise epilepsia ajal, mida iseloomustavad kõhuvalu, pearinglus, nägemisnähtused (valgussähvatused, pimedus, objektide vilkumine silmade ees), mida tavaliselt täheldatakse alla 5-aastastel lastel; komplekssed osalised krambid või tüüpilised absansi krambid.

TO hõlmab 2–8-aastaste patsientide rühma, kellel esinevad lihtsad osalised hemifatsiaalsed ja hemikloonsed öised krambid koos müokloonilis-astaatiliste, atooniliste paroksüsmide ja mõnel juhul ka absansidega, kuid erinevalt tõelisest Lennox-Gastaut' sündroomist ei esine kunagi toonilisi krampe. [Temin P.A., Nikanorova M.Yu., 1999]. Rünnakute sagedus on tavaliselt kõrge. Enne krambihoogude algust ei esine lastel neuropsüühilise arengu häireid.

Rolandilise epilepsiaga patsientide krambihooge ja interiktaalset EEG-d iseloomustab normaalne algaktiivsus ja tavaliselt kahefaasilised hüpped, millele järgneb aeglane laine. Terad või teravad lained ilmuvad üksikult või rühmadena keskmises ja keskses piirkonnas või ajalises-kesk-parietaalses piirkonnas [Mukhin K.Yu. et al., 1995; Epileptilised vormid..., 2006]. Neid võib täheldada kas ühepoolselt (tavaliselt kontralateraalselt hemifatsiaalsete krambihoogudega) või kahepoolselt (sünkroonselt või asünkroonselt). "Rolandi" kompleksid väljenduvad tavaliselt kõige selgemalt siis, kui silmad on avatud (joonis 3.1).

Mõnel juhul registreeritakse EEG-s generaliseerunud "spike-wave" kompleksid, mis on tüüpilised absansihoogudele. Teravad lained võivad paikneda ka kuklaluu ​​piirkonnas. Samuti võib öise rünnaku ajal EEG registreerida madala amplituudiga kiiret aktiivsust kesk-ajalises piirkonnas, muutudes Rolandi kompleksideks, mis levivad kogu poolkera ja sellele järgneb üldistus.

Kell ebatüüpiline rolandiline epilepsia (pseudolennoksi sündroom) tausta-EEG ei muutu või on veidi aeglustunud ja rikutud [Mukhin K.Yu., 2000] (joonis 3.2a), mõnel juhul peamiselt eesmistes piirkondades. Tüüpilisi rolandi naelu võib kombineerida aeglaste terava-aeglase laine kompleksidega, mis on iseloomulikud Lennox-Gastaut' sündroomile või ebaregulaarsele hajutatud tipplaine aktiivsusele sagedusega umbes 2,5 loendust/s ja amplituudi piirkondliku ülekaaluga frontaalpiirkondades; fokaalseid naelu või aeglasi laineid saab tuvastada tsentraalses ajalises piirkonnas [Osobennosti..., 2005] või tsentraalses temporo-parietaalses piirkonnas (joonis 3.2b).

Rünnaku EEG korral võivad asünkroonselt ilmneda suure amplituudiga ebaregulaarsed hajutatud tipplaine või terava-aeglase laine kompleksid sagedusega 1,5–4 loendust/s, mis kestavad 3–10 sekundit, sünkroonselt ebatüüpiliste absansihoogude paroksüsm [Temin P.A., Nikanorova M.Yu., 1999].

3.2. Lapseea healoomuline epilepsia kuklaluu ​​paroksüsmidega

üldised omadused

Lapseea healoomuline epilepsia kuklaluu ​​paroksüsmidega on üks lapseea idiopaatilise lokaalselt põhjustatud epilepsia vorme, mida iseloomustavad peamiselt nägemishäirete paroksüsmidena esinevad atakid, mis sageli lõppevad migreenipeavaluga. Haiguse avaldumise vanus varieerub vahemikus 1 kuni 17 aastat.

Varase algusega healoomuline kuklaluu ​​epilepsia esineb alla 7-aastastel lastel ja seda iseloomustavad harvaesinevad, valdavalt öised paroksüsmid. Rünnak algab reeglina oksendamise, silmamunade toonilise kõrvalekaldega küljele ja teadvuse halvenemisega. Mõnel juhul toimub üleminek poolkrampidele või generaliseerunud toonilis-kloonilisele krambile. Rünnakute kestus varieerub mõnest minutist mitme tunnini. Nendel patsientidel võib esineda osalisi krampe.

Healoomuline kuklaluu ​​epilepsia hilise algusega avaldub 3–17-aastastel lastel ja seda iseloomustavad nägemisnähtused (mööduv nägemispuue, amauroos, elementaarsed nägemishallutsinatsioonid (helendavate objektide, figuuride värelemine, valgussähvatused silmade ees), komplekssed (stseenilaadsed) hallutsinatsioonid) ja "mittevisuaalsed" sümptomid (hemikloonilised krambid, generaliseerunud toonilis-kloonilised krambid, automatismid, düsfaasia, düsesteesia, pöördelised liigutused). Rünnakud esinevad valdavalt päevasel ajal ja esinevad reeglina säilinud teadvusega. Rünnakujärgses seisundis võib tekkida difuusne või migreenitaoline peavalu, millega mõnikord kaasneb iiveldus ja oksendamine.

Selle epilepsiavormiga patsiente iseloomustab normaalne intelligentsus ja neuropsüühiline areng.

Elektroentsefalograafilised mustrid

Interiktaalset EEG-d iseloomustab normaalne põhiaktiivsus ja suure amplituudiga ühe- või kahepoolsed naelu, teravad lained, terava-aeglase laine kompleksid, sealhulgas need, millel on "rolandiline" morfoloogia, või aeglased lained kuklaluu ​​või tagumises ajalises piirkonnas. On iseloomulik, et patoloogilised EEG mustrid tekivad reeglina silmade sulgemisel ja kaovad, kui silmad on avatud [Zenkov L.R., 1996].

Kuklakujulist epileptiformset aktiivsust saab kombineerida üldistatud kahepoolsete spike-laine ja polüspike-laine kompleksidega. Mõnikord võib selle epilepsiavormi epileptiformset aktiivsust kujutada tipplainekomplekside lühikeste üldistatud eritumisega sagedusega 3 loendit sekundis või see on lokaliseeritud eesmistes, kesk-ajalistes, kesk-parietaal-ajalistes juhtmetes (joonis 3.3). ). Samuti ei pruugi interiktaalne EEG muutusi näidata [Mukhin K.Yu. et al., 2004; Atlas..., 2006].

Krambihoogude EEG-d võib iseloomustada ühepoolne aeglane aktiivsus, mis on segatud naelu.

Kell varajase algusega kuklaluu ​​epilepsia Rünnaku ajal esinevat EEG-d esindavad suure amplituudiga teravad lained ja aeglased "terava-aeglase laine" kompleksid ühes tagumises juhtmes, millele järgneb hajus jaotus.

Kell hilise algusega kuklaluu ​​epilepsia Rünnaku ajal toimub EEG-s rütmiline kiire aktiivsus kuklaluudes, millele järgneb selle amplituudi suurenemine ja sageduse vähenemine ilma rünnakujärgse aeglustumiseta; võib täheldada üldistatud aeglaseid "ägeda-aeglase laine" komplekse.

3.3. Krooniline progresseeruv pidev lapseea epilepsia (Koževnikovi-Rasmusseni sündroom)

üldised omadused

Selle epilepsia vormi krambihoogud algavad fokaalsete motoorsete paroksüsmidega, millele järgneb pideva müokloonuse lisamine.

Ühepoolsed osalised motoorsed krambid esinevad reeglina teadvuse säilimisega ja väljenduvad näo, ühe jäseme või poole keha kloonilise tõmblusena. Sageli kaasneb rünnakutega "Jacksoni marss". Haigus võib ilmneda ka keerukate osaliste ja somatosensoorsete paroksüsmidega. Osalised krambid on lühikesed, mitte rohkem kui 1-2 minutit. Enamikul juhtudel liitub osaliste paroksüsmidega aasta jooksul alates haiguse algusest pidev stereotüüpne müokloonus, mis paikneb kehatüve ja jäsemete ühes pooles, mis võib muutuda üldisteks krampideks.

Haiguse progresseerumisel tekivad samades jäsemetes parees ja halvatus. Enamikul patsientidest on patoloogilises protsessis kaasatud kraniaalnärvid, täheldatakse väikeaju häireid ja võib esineda sensoorseid häireid.

Muutused vaimsetes funktsioonides võivad Koževnikovi epilepsia korral puududa ja Rassmuseni sündroomi iseloomustab tavaliselt vähenenud intelligentsus.

Elektroentsefalograafilised mustrid

Interiktaalne ja krambihoogude EEG ajal Koževnikovi epilepsia võib iseloomustada muutumatu põhiaktiivsusega või peegeldada selle üldist aeglustumist vähendatud alfa-rütmiindeksiga, mille taustal tuvastatakse keskpiirkondades naelu, teravaid laineid või nael-laine komplekse (joonis 3.4). teeta registreeritakse sageli interiktaalses EEG -, delta aktiivsus nii regionaalselt kui üldiselt kahepoolselt sünkroonselt.

Kell Rassmuseni sündroom interiktaalses EEG-s on põhitegevuse aeglustumine, keskmise või kõrge indeksiga kahepoolsete või hajusate delta-lainete esinemine. Alfa-rütm võib mõjutatud poolkeral olla amplituudiga vähenenud ja häiritud. Mõjutatud poolel võib domineerida suure amplituudiga delta aktiivsus. Mõjutatud poolkeral tuvastatakse multifokaalsed naelu, teravaid laineid või tipp-lainete aktiivsust. Epileptiformne aktiivsus võib olla kõige tugevam temporo-parietaal-tsentraalsetes juhtmetes. Võimalik on iseseisvate fookuste ilmnemine "terves" poolkeras, epileptiformne aktiivsus võib olla hajus asünkroonne levikuga kahjustatud poolkeralt.

Rünnaku ajal tuvastab EEG beetavahemiku lokaalseid või ühepoolseid rütmilisi võnkumisi, mis muutuvad polüspikedeks koos järgneva aeglustumisega ja üleminekuga rünnaku lõppu kahepoolseteks sünkroonseteks teeta- ja delta-laineteks.Mõnikord rünnaku ajal esineb lokaalne või ühepoolne EEG lamenemine [Mukhin K.Yu. et al., 2004].

3.4. Epilepsia koos spetsiifiliste tegurite põhjustatud krambihoogudega

üldised omadused

Spetsiifiliste tegurite poolt esile kutsutud krampidega epilepsiat iseloomustavad osalised ja osalised-komplekssed krambid, mis korduvad regulaarselt mõne otsese mõju tõttu. Suur rühm koosneb refleksirünnakutest.

Haptogeensed krambid on põhjustatud kehapinna teatud piirkonna termilisest või puutetundlikust ärritusest, mis tavaliselt projitseerub ajukoores epileptogeense fookuse tsooni koos selle hävitava fokaalse kahjustusega.

Fotogeensed krambid on põhjustatud värelevast valgusest ja avalduvad väikeste, müoklooniliste ja grand mal krampidena.

Audiogeensed krambid on põhjustatud äkilistest helidest, teatud meloodiatest ja avalduvad ajaliste psühhomotoorsete, grand mal, müoklooniliste või tooniliste krambihoogudena.

Ehmatavad rünnakud on põhjustatud äkilisest jahmatavast stiimulist ja avalduvad müoklooniliste või lühikeste tooniliste krampidena.

Elektroentsefalograafilised mustrid

Interiktaalne EEG võib olla normi piires, kuid on mõnevõrra tõenäolisem, et näidata järgmisi muutusi.

Kell haptogeensed rünnakud Interiktaalse perioodi jooksul registreeritakse EEG-s fokaalsed epileptiformsed mustrid poolkera parietotemporaalses piirkonnas (mõnikord mõlemas poolkeras) somaatilise tsooni vastas. Rünnaku ajal täheldatakse primaarse fokaalse epileptiformse aktiivsuse ilmnemist või aktiveerumist ja üldistamist.

Kell fotogeensed rünnakud interiktaalsel perioodil ja rünnaku ajal registreeritakse fokaalseid aeglaseid laineid, epileptiformseid mustreid ühe kukla-, parietaal- või ajapiirkonnas (joonis 3.5a), mõnikord mõlemas poolkeras ja (või) hüpersünkroonne generaliseerunud, tavaliselt kahepoolne sünkroonne epileptiformne aktiivsus. EEG (joonis 3.5b).

Kell audiogeensed krambid interiktaalsel perioodil ja rünnaku ajal ilmneb EEG-ga aeglased lained, epileptiformsed mustrid ajalistes piirkondades või hajusalt ühes, mõnikord mõlemas poolkeras ja/või hüpersünkroonne generaliseerunud, tavaliselt kahepoolselt sünkroonne epileptiformne aktiivsus.

Kell ehmatusrünnakud interiktaalsel perioodil ja rünnaku ajal registreeritakse EEG-s teetalainete kahepoolsed sünkroonsed pursked, epileptiformsed mustrid ajalises, parietaalsetes piirkondades või hajusalt ühes, mõnikord mõlemas poolkeras ja/või hüpersünkroonne generaliseerunud eritumine, tavaliselt kahepoolselt sünkroonne epileptiformne aktiivsus. Zenkov L.R., 1996; 2001; Atlas..., 2006].

3.5. Frontaalsagara epilepsia

üldised omadused

Frontaalne epilepsia- lokaalselt põhjustatud epilepsia vorm, mille puhul epilepsiafookus paikneb otsmikusagaras.

Frontaalepilepsia iseloomulikumad tunnused on: stereotüüpsed atakid, nende äkiline algus (tavaliselt ilma aurata), hoogude sagedane järjestikuseks ja lühiajaline (30–60 sek.) Sageli väljenduvad ebatavalised motoorsed nähtused (pedaalimine). jalgadega, kaootilised liigutused, keeruliste žestide automatismid), puudumine või minimaalne postiktaalne segadus, rünnakute sagedane esinemine une ajal, nende kiire sekundaarne üldistamine, status elepticuse episoodide sage esinemine anamneesis.

Olenevalt asukohast otsmikusagaras eristavad R. Chauvel ja J. Bancaud (1994) mitut tüüpi otsmikukrampe.

Eesmise otsmikusagara krambid

Frontopolaarsed krambid mis avaldub äkilise teadvuse häire, tardunud pilgu, vägivaldse mõtlemise ja vägivaldsete tegude, pea ja silmade toonilise pööramise, vegetatiivsete sümptomite, võimalik, et keha toniseeriva pinge ja kukkumises.

Orbitofrontaalsed krambid mis väljenduvad haistmishallutsinatsioonides, vistseraalsete sensoorsete sümptomite, teadvuse häirete, žestide automatismi, toitumishäirete, autonoomse sümptomi ja tahtmatu urineerimisega.

Mediaalse otsmikusagara krambid

Mediaalsed keskjoone krambid ilmuvad frontaalsed absansi krambid(mida iseloomustavad teadvusehäired, kõne seiskumine, motoorse aktiivsuse katkemine, žestikulaarne automatism ja mõnikord pea ja silmade tooniline pööramine) ja psühhomotoorsed paroksüsmid(iseloomustab teadvuse häired, pea ja silmade tooniline pöörlemine, žestide automatismid, toonilised asendinähtused, tahtmatu urineerimine, võimalik sekundaarne üldistamine).

Dorsolateraalsed keskmised krambid mis väljendub teadvuse halvenemises, vägivaldses mõtlemises, komplekssetes visuaalsetes illusioonides, pea ja silmade toonilises pöörlemises, toonilises asendis, sekundaarses üldistuses ja mõnikord ka vegetatiivsete sümptomitega.

Cingular rünnakud mis väljendub hirmu väljenduses näol, teadvuse halvenemises, häälitsemises, keerulistes žesteautomaatikates, emotsionaalsetes sümptomites, näo punetuses, tahtmatus urineerimises ja mõnikord ka nägemishallutsinatsioonides.

Tagumise otsmikusagara krambid

Krambid, mis pärinevad pretsentraalsest motoorsest ajukoorest tekivad säilinud teadvuse korral ja avalduvad osalise müokloonusena (peamiselt jäsemete distaalsetes osades), lihtsate osaliste motoorsete krampidena ("jacksonliku marssi" kujul, mis arenevad kahjustusega kontralateraalselt ja levivad ülespoole (jalg-käes). -nägu) või laskuv (nägu-käsi) tüüpi jalg) marss), toonilised asendiparoksüsmid kombinatsioonis klooniliste tõmblustega, ühepoolsed kloonilised krambid.

Krambid, mis pärinevad motoorse ajukoore premotoorsest piirkonnast esinevad säilinud teadvuse korral ja väljenduvad toonilise kehahoiaku paroksüsmidena, millega kaasnevad valdavalt ülemised jäsemed, pea ja silmade tooniline pöörlemine.

Krambid, mis pärinevad täiendavast motoorsest piirkonnast esinevad terve (või osaliselt kahjustatud) teadvuse korral ja väljenduvad sageli somatosensoorses auras, posturaalsetes toonilistes asendites (vehkleja poos), kus domineerivad proksimaalsed jäsemed, pea ja silmade tooniline pöörlemine, kõne või hääle katkestamine, jalgade pedaalimine , müdriaas.

Operkulaarsed krambid mis avalduvad maitsehallutsinatsioonide ja illusioonide, hirmu, teadvuse häirete, närimis- ja neelamisautomaatika, kloonilise näo tõmblemise, hüpersalivatsiooni, hüperpnoe, tahhükardia, müdriaasina.

Enamik teadlasi rõhutab, et epileptogeense tsooni lokaliseerimise selge määramine otsmikusagaras ei ole alati võimalik. Seetõttu on otsmikusagara epilepsia atakid otstarbekam eristada osaline mootor, rünnaku hilises faasis kas kontralateraalse versiva komponendi või ühepoolse fokaalse kloonilise motoorse aktiivsuse ilmnemine kombinatsioonis (või ilma) toonilise komponendiga; osaline psühhomotoorne, debüteerib äkilise hämmelduse ja pilgu tardumisega; krambid täiendavast motoorsest piirkonnast, mida iseloomustavad jäsemete toonilised asendiasendid.

Elektroentsefalograafilised mustrid

Interiktaalsel perioodil võib EEG näidata põhirütmide disorganiseerumist ja/või deformatsiooni.
Epilepsia mustrid sageli puuduvad. Kui registreeritakse epileptiformne aktiivsus, tähistatakse seda naelu, teravate lainete, tipplaine või aeglase (tavaliselt teeta vahemiku) aktiivsusega eesmistes, fronto-tsentraalsetes, fronto-temporaalsetes või fronto-kesk-ajalistes juhtmetes kahepoolselt sõltumatute kujul. koldeid või kahepoolselt sünkroonselt amplituudi asümmeetriaga. Iseloomulik on lokaalse epileptiformse aktiivsuse esinemine, millega kaasneb selle kahepoolne levik ja (või) üldistamine (mõnel juhul ebatüüpilise puudumise mustri kujul); Üldise kahepoolse epileptiformse aktiivsuse ilmnemine on võimalik, sagedamini selle amplituudi ülekaaluga frontaalses, frontotemporaalses piirkonnas (joonis 3.6, joon. 3.7, joonis 3.8a, joonis 3.8b, joonis 3.8c, joonis 3.8d). , Joon. 3.9, Joon. 3.10, Joon. 3.11, Joon. 3.12, Joon. 3.13, Joon. 3.14a, Joon. 3.14b, Joon. 15, Joon. 3.16, Joon. 3.17, Joonis 3.17, Joon. 3.18b) .

Võimalikud on ka lokaalsed rütmihäired (üleminek või märkimisväärne vähenemine). Kui täiendav motoorne piirkond on kahjustatud, on patoloogilised EEG-mustrid sageli kliiniliste nähtuste suhtes samapoolsed või kahepoolsed.

Mõnikord võivad eesmise epilepsia EEG muutused eelneda krambihoogude kliinilisele ilmnemisele ja ilmneda kahepoolsete kõrge amplituudiga üksikute teravate lainetena vahetult pärast rütmi lamenemise perioode; madala amplituudiga kiire tegevus segatuna naelu; frontaalse lokaliseerimise rütmilised piielained või rütmilised aeglased lained [Petrukhin A.S., 2000].

Rünnaku ajal võib EEG-s näidata lokaalset epileptiformset aktiivsust koos (või ilma) tipplainekomplekside üldiste ja (või) kahepoolsete sünkroonsete heidete ilmnemisega, mis peegeldavad sekundaarset üldistust (joonis 3.19). Võib esineda suure amplituudiga regulaarseid teeta- ja deltalaineid, peamiselt eesmistes ja (või) ajalises juhtmetes [Zenkov L.R., 1996, 2001]. Samuti võib rünnaku ajal tekkida hajus lamenemine, mis on kõige enam väljendunud fookuspiirkonnas, millele järgneb kiire aktiivsuse ilmnemine, amplituudi suurenemine ja sageduse vähenemine.

3.6. Temporaalsagara epilepsia

üldised omadused

Temporaalsagara epilepsia- lokaalselt põhjustatud, sageli sümptomaatiline epilepsia vorm, mille puhul epilepsia fookus paikneb oimusagaras.

Temporaalsagara epilepsia avaldub lihtsate, komplekssete osaliste ja sekundaarsete generaliseerunud epilepsiahoogudena või nende kombinatsioonina.

Temporaalsagara epilepsia kõige tüüpilisemad tunnused on: psühhomotoorsete krambihoogude ülekaal, isoleeritud aurade sagedane esinemine, oroalimentaarne ja randme automatism, krampide sagedane sekundaarne generaliseerumine [Troitskaya L.A., 2006].

Komplekssed osad(psühhomotoorsed) krambid võivad alata eelneva auraga või ilma ning neid iseloomustab teadvusekaotus koos amneesiaga, välistele stiimulitele reageerimise puudumine ja automatismi olemasolu.

Aurad sisaldama epigastriline(kõdistamine, ebamugavustunne epigastimises), vaimne(hirm), lõhna-,vegetatiivne(kahvatus, näo punetus), intellektuaalne(juba nähtu, juba kuuldu tunnetamine, derealiseerimine), kuulmis(kuulmisillusioonid ja hallutsinatsioonid (ebameeldivad helid, hääled, raskesti kirjeldatavad kuulmisaistingud)) ja visuaalne(illusioonid ja hallutsinatsioonid mikro- ja makropsia kujul, valgussähvatused, eemaldatava objekti tunne) aura.

Automatismid jagunevad oroalimentaarne(laksutamine, närimine, huulte lakkumine, neelamine); näoilmed(erinevad grimassid, hirmu näoilmed, üllatus, naeratus, naer, kulmu kortsutamine, sunnitud pilgutamine), žestiline(käte patsutamine, käega hõõrumine, keha silitamine või sügamine, riiete sorteerimine, seljast raputamine, esemete nihutamine, samuti ringi vaatamine, aja märkimine, ümber oma telje pöörlemine, püsti tõusmine; on selgunud, et käte automatismid on seotud samapoolse oimusagara kahjustusega ja käte düstooniline paigutus - kontralateraalsest); ambulatoorne(katse istuda, püsti tõusta, kõndimine, näiliselt sihipärane tegevus); verbaalne(kõnehäired: segane pomisemine, üksikute sõnade, helide hääldamine, nutt, susisemine; selgus, et krambikõne on seotud domineeriva poolkera kahjustusega ning afaasia ja düsartria - subdominandiga).

On täheldatud, et alla 5-aastastel lastel puudub reeglina selgelt tuvastatav aura, domineerivad oroalimentaarsed automatismid ja motoorne aktiivsus on kõige tugevam rünnaku ajal.

Psühhomotoorsete temporaalsete paroksüsmide kestus varieerub 30 sekundist 2 minutini. Pärast rünnakut täheldatakse tavaliselt segadust ja desorientatsiooni ning amneesiat. Krambid esinevad nii ärkvel olles kui ka une ajal.

Sagedamini esinevad psühhomotoorsete temporaalsete paroksüsmidega patsientidel kliinilised sümptomid teatud järjestuses: aura, seejärel motoorse aktiivsuse katkemine (võib-olla koos pilgu seiskumisega), seejärel oroalimentaarsed automatismid, korduvad randme automatismid (harvemini muud automatismid), patsient vaatab ringi, seejärel liigutab kogu keha .

Lihtsad osalised krambid eelnevad sageli keerukate osaliste ja sekundaarsete generaliseerunud epilepsiahoogude tekkele.

Lihtsad osalised motoorsed krambid avalduvad lokaalsete tooniliste või kloonilis-tooniliste krampidena, mis on kahjustusega kontralateraalsed; posturaalsed düstoonilised paroksüsmid (kontralateraalses käes, jalas); versioonilised ja fonatoorsed (sensoorne afaasia) krambid.

Lihtsad osalised sensoorsed krambid avaldub haistmis-, maitse-, kuulmis-, komplekssete visuaalsete hallutsinatsioonide ja stereotüüpse mittesüsteemse pearinglusena.

Lihtsad osalised vegetatiivsed-vistseraalsed krambid avaldub epigastriliste, südame-, hingamisteede, seksuaalsete ja tsefalgiliste paroksüsmidena.

Vaimse kahjustusega lihtsad osalised krambid avalduvad unenäoliste seisundite, derealiseerumise ja depersonaliseerumise nähtuste, afektiivsete ja ideeliste (“mõtete ebaõnnestumine”, “ideede keeristorm”) paroksüsmid [Temporal..., 1992, 1993; Petrukhin A.S., 2000].

Temporaalsagara epilepsia korral esineb ka niinimetatud "ajalisi minestusi", mis algavad auraga (tavaliselt pearinglus) või ilma selleta ja mida iseloomustab teadvuse aeglane väljalülitumine, millele järgneb aeglane langus. Selliste rünnakute ajal võib täheldada suu- või žestikulaarset automatismi; kerge tooniline pinge jäsemete ja näolihaste lihastes.

Epilepsia aktiivsus oimusagarast levib sageli teistesse ajupiirkondadesse. Kliinilised tunnused, mis viitavad epilepsia aktiivsuse levikule teistele osadele, on pea ja silmade pöördelised liigutused, näo ja jäsemete kloonilised tõmblused (koos epilepsia aktiivsuse levimisega otsmikusagara esiosadesse ja premotoorsesse tsooni), sekundaarne üldistamine generaliseerunud toonilis-klooniliste krambihoogude ilming (mõlemate ajupoolkerade kaasamisega protsessi).

Neuroloogilise seisundi määrab oimusagara epilepsia etioloogia.

Elektroentsefalograafilised mustrid

Interiktaalne EEG ei pruugi näidata patoloogilisi mustreid. Temporaalsetes, frontotemporaalsetes, kesk-parietaal-ajalistes ja/või parieto-kukla-ajalistes juhtmetes saab registreerida piirkondlikult või kahepoolselt (kahepoolselt sünkroonselt ühe- külgne aktsent või iseseisvalt); elektrilise aktiivsuse piirkondlik ajaline aeglustumine; põhitegevuse üldine aeglustumine. Võib esineda üldistatud tipplaine aktiivsus sagedusel 2,5–3 Hz; generaliseerunud epileptiformne aktiivsus rõhuasetusega ja/või levib ajalisest piirkonnast. Ebatüüpiline puudumise muster on tavaline leid. Mõnikord on patoloogilistel muutustel eesmine fookus (,

3.7. Parietaalsagara epilepsia

üldised omadused

Parietaalne epilepsia- lokaalselt põhjustatud epilepsia vorm, mida iseloomustavad peamiselt lihtsad osalised ja sekundaarsed generaliseerunud paroksüsmid.

Parietaalne epilepsia debüteerib tavaliselt somatosensoorsete paroksüsmidega, millega ei kaasne teadvuse häireid, kestus on lühike (mõnest sekundist 1–2 minutini) ja reeglina on selle põhjuseks posttsentraalse gyruse osalemine epilepsiaprotsessis. .

Somatosensoorsete paroksüsmide kliinilised ilmingud on: elementaarne paresteesia, valu, temperatuuritaju häired (põletus- või külmatunne), "seksuaalrünnakud", ideomotoorne apraksia, kehadiagrammi häired.

Elementaarsed paresteesiad mida esindavad tuimus, surisemine, kõdistamine, “roomava hanenaha” tunne, “nõelatorked” näol, ülajäsemetel ja muudes kehaosades. Paresteesia võib levida nagu Jacksoni marss ja kombineerida klooniliste tõmblustega.

Valulikud aistingud väljendub äkilise terava, krampliku, tuikava valuna, mis paikneb ühes jäsemes või jäseme osas, võib mõnikord levida nagu Jacksoni marss.

"Seksuaalsed rünnakud" mida põhjustavad ebameeldivad ühepoolsed tuimus, kipitus ja mõnikord valu suguelundites ja piimanäärmetes. Need krambid on põhjustatud epileptilisest aktiivsusest paratsentraalses lobulis.

Ideomotoorne apraksia Esineb jäseme liikumisvõimetuse aistinguna; mõnel juhul täheldatakse Jacksoni marssilaadset levikut koos fokaalsete toonilis-klooniliste krampidega samas kehaosas.

Kehaskeemi häired hõlmavad liikumistunnet liikumatus jäsemes või kehaosas; lennutunne, õhus hõljumine; kehaosa eemaldamise või lühendamise tunne; kehaosa suurenemise või vähenemise tunne; jäseme puudumise või lisajäseme olemasolu tunne [Zenkov L.R., 1996].

Parietaalsed krambid kalduvad levitama epileptilist aktiivsust teistesse ajupiirkondadesse ja seetõttu lisaks rünnaku ajal esinevatele somatosensoorsetele häiretele ka jäseme klooniline tõmblemine (otsmikusagara), amauroos (kuklasagara), jäseme tooniline pinge. ja automatisme (oimusagara) võib täheldada.

Elektroentsefalograafilised mustrid

Interiktaalne EEG ei näita sageli patoloogilisi mustreid. Kui täheldatakse patoloogilist aktiivsust, esindavad seda vastavalt rünnaku olemusele naelu, teravaid laineid, mõnikord ägeda-aeglase laine ja nael-laine komplekse parietaaljuhtmetes [Zenkov L.R., 2001]. Sageli on epileptiformne aktiivsus jaotatud väljaspool parietaalset piirkonda ja seda saab kujutada samanimelises oimusagaras (joon. 3.40).

Krambihoogude EEG-s saab registreerida naelu ja "spike-wave" komplekse kesk-parietaalses ja ajalises piirkonnas, epileptiformse aktiivsuse väljavoolud võivad olla kahepoolsed (sünkroonsed või "peegelfookuse" kujul) [Temin P.A., Nikanorova M. Yu., 1999].

3.8. Kuklasagara epilepsia

üldised omadused

Kukla epilepsia- lokaalselt põhjustatud epilepsia vorm, mida iseloomustavad peamiselt lihtsad osalised paroksüsmid, millega ei kaasne teadvusehäired.

Kuklaepilepsia varajased kliinilised sümptomid on põhjustatud epileptilisest aktiivsusest kuklasagaras ja hiliseid kliinilisi sümptomeid põhjustab epilepsia aktiivsuse levik teistesse ajupiirkondadesse.

Kuklapiirkonna paroksüsmide esmased kliinilised sümptomid on: lihtsad nägemishallutsinatsioonid, paroksüsmaalne amauroos ja nägemisvälja häired, subjektiivsed aistingud silmamunade piirkonnas, pilgutamine, pea ja silmade kõrvalekalle epilepsiafookusega kontralateraalsele küljele.

Lihtsad visuaalsed hallutsinatsioonid kujutavad eredad valgussähvatused silmade ees, helendavad laigud, ringid, tähed, ruudud, sirged või siksakilised jooned, mis võivad olla ühevärvilised või mitmevärvilised, paigal või vaateväljas liikuvad.

Paroksüsmaalne amauroos avaldub nägemise hägususe või ajutise nägemise kaotusena, mida tuntakse kui "mustus silmade ees" või "valge loor silmade ees".

Paroksüsmaalsed nägemisvälja häired avaldub paroksüsmaalse hemianopsiana või kvadrantse hemianoopiana mõne sekundi või minuti jooksul.

Subjektiivsed aistingud silmamunade piirkonnas väljenduvad peamiselt silmade liikumise tundes objektiivsete sümptomite puudumisel.

vilkuv Seda märgitakse kohe rünnaku alguses, see on olemuselt vägivaldne ja meenutab liblika tiibade lehvitamist.

Elektroentsefalograafilised mustrid

Interiktaalsel EEG-l ei pruugi olla patoloogilisi mustreid või seda võib kujutada epileptiformne aktiivsus kuklaluu ​​või tagumises temporaalses piirkonnas, mõnikord kahepoolselt. Põhitegevust ei pruugita muuta või võib esineda organiseerimatust ja aeglust. Epileptiformset aktiivsust võib sageli ekslikult kujutada ka samanimelises oimusagaras (joon. 3.41)

Rünnaku ajal võib epileptiformne aktiivsus levida peegelvoolude ilmnemisega.

Zalevski Timur Romanovitš, 2 aastat 6 kuud (sündinud 30. augustil 2014) AED-d aktsepteeritud: ei saa. Video-EEG monitooring viidi läbi 4 tundi aktiivse ja passiivse ärkveloleku olekus, päevase une ajal ja pärast ärkamist funktsionaalsete testidega. Salvestusparameetrid: Uuring viidi läbi kasutades rahvusvahelist elektroodide paigutusmustrit “10-20”. Lisaelektroodid: EKG. Video-EEG seiresüsteem – Nihon Kohden, Jaapan. EEG ärkvelolekus. Ärkveloleku registreerimine viidi läbi peamiselt avatud silmadega, laps on motoorselt aktiivne ning täheldatakse suurt hulka motoorseid ja müograafilisi artefakte. Põhitegevust hinnati objekti lähedalt vaadates ja silmade sulgemise hetkel - rütmiline aktiivsus sagedusega 6-7 Hz, amplituud kuni 70 μV - alfarütmi ekvivalent - fikseeriti fragmentaarselt aastal. poolkerade kuklaluu ​​piirkonnad. Aktiivse ärkveloleku seisundis registreeritakse fronto-keskpiirkondades kaarekujuline sensomotoorne rütm sagedusega 8 Hz ja amplituud kuni 50 μV. Beeta aktiivsus on esindatud maksimaalselt poolkerade frontotemporaalsetes osades, muutuva lateralisatsiooniga, sagedusega 14-24 Hz, amplituudiga kuni 20 μV ja seda on sageli raske eristada müograafiliste artefaktide taustal. Bioccipito-ajaliselt, perioodiliselt muutuva lateralisatsiooniga registreeritakse teeta-delta vahemiku ebaregulaarsed polüfaasilised potentsiaalid - laste kuklalained. Aeglased aktiivsuse vormid esitatakse laialdaselt, hajusalt madala amplituudiga lainetena, valdavalt teeta-, harvem delta-, ebaoluliselt.Ärkveloleku ajal registreeritakse regionaalne epileptiformne aktiivsus vasakpoolses ja paremas kuklalaines iseseisvalt kujul üksikud piigid ja teravad lained, amplituudiga kuni 80 μV. Funktsionaalsed testid. Silmade avamise ja sulgemisega testi ei tehtud. Rütmilise fotostimulatsiooniga test viidi läbi sagedustel 3, 6, 9, 12, 15, 18, 21, 24, 27, 30, 33 Hz; fotoparoksüsmaalseid aktiivsuse vorme ei registreeritud. Selget rütmi assimilatsiooni reaktsiooni ei tuvastatud. Hüperventilatsiooni testi ei tehtud. Salvestage magamise ajal. Kui patsient uinus, vähenes põhiaktiivsuse indeks kuni vähenemiseni ja difuusse aeglase aktiivsuse suurenemine teeta vahemikus. Selle taustal registreeritakse deltavahemiku aeglaste lainete kahepoolsed sünkroonsed sähvatused amplituudiga kuni 220 μV, amplituudi ülekaaluga bifrontaalselt, perioodiliselt koos nihkega keskpiirkondadesse - hüpnagoogilise hüpersünkroniseerimise nähtus (füsioloogiline nähtus unisuse staadiumist). Une esimeses ja teises staadiumis registreeritakse tipupotentsiaalide ilmnemine poolkerade keskosades, amplituudiga kuni 170 μV. Samuti registreeriti terava-aeglase laine kompleksidele sarnased teritatud potentsiaalid frontaal-keskpiirkondades amplituudi ülekaaluga tipujuhtmetes. Võttes arvesse morfoloogilisi ja lokaliseerimise iseärasusi, võib neid mustreid käsitleda ebatüüpiliste füsioloogiliste unetransiitide – tipupotentsiaalide – raames. 2. etappi ennast esindavad "une spindlid" - kiired rütmilised tegevusvormid poolkerade fronto-keskosas, sagedusega 12-14 Hz, amplituud kuni 80 μV ja K-kompleksid hajutatud kujul. aeglased lained või mitmefaasilised potentsiaalid, maksimaalne amplituud poolkerade keskosas, kuni 260 µV. Une salvestamise ajal registreeritakse poolkerade ajalistes piirkondades perioodiliselt kaarekujulisi teravatipulisi laineid sagedusega 6-7 Hz, 14 Hz, sageli kalduvus hajuda - füsioloogilised mitteepileptilised unetransiidid "6- 14 Hz". Delta unega kaasnes mõnel salvestusperioodil difuusse suure amplituudiga aeglase laine aktiivsuse esindatuse suurenemine, esmalt 50% ja seejärel 80% salvestusest, koos füsioloogiliste unemustrite samaaegse järkjärgulise vähenemisega. Une ajal tuvastatakse perioodiline piirkondlik teeta-delta aeglustumine nii paremas ajalises piirkonnas kui ka iseseisvalt vasakpoolses oktsipitotemporaalses piirkonnas. Selle taustal registreeritakse madala indeksiga piirkondliku aeglustumise struktuuris piirkondlik epileptiformne aktiivsus iseseisvalt vasakpoolses ja paremas kuklaluu ​​piirkonnas, harvemini paremas tagumises temporaalses piirkonnas (T6) levides samapoolse poolkera ajalistesse osadesse. , samuti biotsipitaalselt üksikute ja rühmitatud piikide ja teravate lainete kujul, tipp-aeglase laine kompleksid, terav-aeglane laine, amplituud kuni 160 μV. Uuringu käigus ei registreeritud ühtegi kliinilist sündmust. Järeldus: ​ Põhirütm vastab vanusele. ​ Und moduleeritakse etapiti. Füsioloogilised unemustrid visualiseeritakse.  Une ajal tuvastati perioodiline piirkondlik teeta-delta aeglustumine nii paremas temporaalses piirkonnas kui ka iseseisvalt vasakpoolses oktsipitotemporaalses piirkonnas. ​ Ärkveloleku ajal registreeriti piirkondlik epileptiformne aktiivsus äärmiselt madala indeksiga vasakpoolses ja paremas kuklaluu ​​piirkonnas üksikute piikide ja teravate lainetena. ​ Une ajal registreeriti madala indeksiga regionaalse aeglustumise struktuuris regionaalne epileptiformne aktiivsus iseseisvalt vasakus ja paremas kuklaluu ​​piirkonnas, harvem paremas tagumises temporaalses piirkonnas (T6) jaotumisega ipsilateraalse temporaalsetesse osadesse. poolkera, samuti biotsipitaalselt üksikute ja rühmitatud piikide ja teravate lainete, tipp-aeglase laine komplekside, terav-aeglase laine kujul. ​ Epilepsiahooge ei registreeritud. Olen mures kõne arengu mahajäämuse pärast (teatud sõnad piltidelt, igapäevaelus ei kasuta, kõne on vaikne, nasaalne), saab kõnest aru, järgib lihtsaid juhiseid, kõnepatoloogi sõnul on autismi elemente. Kuulmine ja nägemine on normaalsed. Rasedus ja varajane areng vanuse järgi. Elame Jaroslavli oblastis, öelge, kas EEG järelduse põhjal on vajadus isiklikuks konsultatsiooniks.

Tsentraalne halvatus ja parees tekivad siis, kui kahjustused lokaliseeritakse pretsentraalses gyruses. Motoorsete funktsioonide somaatiline esitus vastab ligikaudu posttsentraalse gyruse naha tundlikkusele. Pretsentraalse gyruse suure ulatuse tõttu ei mõjuta fokaalsed patoloogilised protsessid (vaskulaarne, kasvaja, traumaatiline jne) seda tavaliselt mitte kõike, vaid osaliselt. Patoloogilise fookuse lokaliseerimine välispinnal põhjustab valdavalt ülajäseme, näolihaste ja keele pareesi (linguofacial brachial parees) ning gyruse mediaalsel pinnal - valdavalt jala pareesi (tsentraalne monoparees). Vastupidise pilgu parees on seotud keskmise eesmise gyruse tagumise osa kahjustusega ("patsient vaatab kahjustust"). Harvemini täheldatakse ajukoore kahjustuste korral pilgu pareesi vertikaaltasandil.

Ekstrapüramidaalsed häired otsmikusagara kahjustustes on väga mitmekesised. Hüpokineesi kui parkinsonismi elementi iseloomustab motoorse initsiatiivi vähenemine, aspontaansus (vabatahtlike tegude piiratud motivatsioon). Harvem, kui otsmikusagarad on kahjustatud, tekib hüperkinees, tavaliselt vabatahtlike liigutuste ajal. Võimalik on ka lihaste jäikus (sagedamini sügavate kahjustustega).

Teised ekstrapüramidaalsed sümptomid on haaramisnähtused – peopesale asetatud objektide tahtmatu automaatne haaramine (Yanishevsky-Bekhterevi refleks) või (harvemini täheldatav) obsessiivne soov haarata silma ette paistvast objektist. On selge, et esimesel juhul on tahtmatu motoorse teo põhjuseks mõju nahale ja kinesteetilisele retseptorile, teisel juhul - visuaalne stimulatsioon, mis on seotud kuklaluu ​​funktsioonidega.

Frontaalsagarate kahjustustega taaselustuvad suulise automatismi refleksid. Saate esile kutsuda proboscis ja palmomentaalsed (Marinescu-Radovici), harvemini nasolabiaalsed (Astvatsaturova) ja distants-oraalsed (Karchikyan) refleksid. Mõnikord ilmneb "buldogi" sümptom (Yanishevsky sümptom) - vastuseks huulte või suuõõne limaskesta puudutamisele mõne esemega surub patsient kramplikult lõualuu.

Kui otsmikusagara eesmised osad on kahjustatud jäsemete ja näolihaste pareesi puudumisega, võib patsiendi emotsionaalsete reaktsioonide ajal märgata näolihaste innervatsiooni asümmeetriat - nn näo parees. lihased”, mis on seletatav otsmikusagara ühenduste katkemisega visuaalse talamusega.

Teine frontaalpatoloogia tunnus on resistentsuse või resistentsuse sümptom, mis ilmneb siis, kui patoloogiline protsess on lokaliseeritud otsmikusagara ekstrapüramidaalsetes piirkondades. Passiivsete liigutuste ajal tekib antagonistlike lihaste tahtmatu pinge, mis loob mulje patsiendi teadlikust vastupanust uurija tegevusele. Selle nähtuse konkreetne näide on silmalaugude sulgumise sümptom (Kokhanovski sümptom) - silmaorbicularis oculi lihase tahtmatu pinge koos silmalaugude sulgumisega, kui uurija üritab patsiendi ülemist silmalaugu passiivselt tõsta. Tavaliselt täheldatakse seda patoloogilise fookuse küljel otsmikusagaras. Samasugune kuklaluulihaste tahtmatu kokkutõmbumine pea passiivse kallutamise või alajäseme sirutamise ajal põlveliigeses võib tekitada vale mulje, et patsiendil on meningeaalsete sümptomite kompleks.

Frontaalsagarate seos väikeaju süsteemidega (fronto-pontotserebellaarne trakt) seletab asjaolu, et nende kahjustamisel tekivad liigutuste koordinatsioonihäired (frontaalne ataksia), mis väljendub peamiselt kehatüve ataksia, võimetuses seista ja kõndida. (astasia-abasia) koos keha kõrvalekaldega kahjustuse vastassuunas.

Frontaalsagara ajukoor on kinesteetilise analüsaatori ulatuslik väli, seega võivad otsmikusagarate, eriti premotoorsete piirkondade kahjustused põhjustada otsmikuapraksia, mida iseloomustavad mittetäielikud tegevused. Frontaalne apraksia tekib keerukate tegevuste programmi rikkumise tõttu (nende sihipärasus on kadunud). Domineeriva poolkera alumise eesmise gyruse tagumise osa kahjustus põhjustab motoorset afaasiat ja keskmise eesmise gyruse tagumise osa kahjustus "isoleeritud" agraafiat.

Muutused käitumissfääris ja psüühikas on väga omapärased. Neid nimetatakse "frontaalseks psüühikaks". Psühhiaatrias nimetatakse seda sündroomi apaatiliste-abulilisteks: patsiendid tunduvad olevat ükskõiksed ümbritseva suhtes, nende soov vabatahtlikke toiminguid läbi viia (motivatsioon) väheneb. Samal ajal ei kritiseerita nende tegevust peaaegu üldse: patsiendid on altid pinnapealsetele naljadele (moria) ja sageli on nad isegi raskes seisundis (eufooria) leplikud. Neid vaimseid häireid võib kombineerida ebakorrapärasusega (frontaalse apraksia ilming).

Esisagara ärritusnähud väljenduvad epilepsiahoogudes. Need on mitmekesised ja sõltuvad ärrituskollete asukohast.

Jacksoni fokaalsed krambid tekivad pretsentraalse gyruse teatud piirkondade ärrituse tagajärjel. Need piirduvad ühepoolsete klooniliste ja toonilis-klooniliste krampidega vastasküljel näo, üla- või alajäsemete lihastes, kuid võivad veelgi üldistada ja areneda üldiseks teadvusekaotusega krambihooks. Kui otsmiku alaosa tegmentaalne osa on ärritunud, tekivad rütmilised närimisliigutused, laksutamine, lakkumine, neelamine jne (operkulaarne epilepsia).

Ebasoodsad krambid on pea, silmade ja kogu keha äkiline kramplik pööre patoloogilisele fookusele vastupidises suunas. Rünnak võib lõppeda üldise epilepsiahooga. Ebasoodsad krambid viitavad epilepsiakollete lokaliseerimisele otsmikusagara ekstrapüramidaalsetes osades (keskmise otsmiku gyruse tagumised osad – väljad 6, 8). Tuleb märkida, et pea ja silmade pööramine küljele on väga sage epilepsiahoogude sümptom ja see viitab koldete esinemisele vastaspoolkeral. Kui ajukoor selles tsoonis hävib, pöördub pea kahjustuse asukoha poole.

Üldised konvulsiivsed (epileptilised) krambid ilma nähtavate fokaalsete sümptomiteta tekivad siis, kui otsmikusagara poolused on kahjustatud; need väljenduvad äkilise teadvusekaotuse, mõlema kehapoole lihasspasmidena; Sageli täheldatakse keelehammustust, vahtu suust ja tahtmatut urineerimist. Mõnel juhul on võimalik määrata kahjustuse fookuskomponent rünnakujärgsel perioodil, eelkõige ajutine vastaskülje jäsemete parees (Toddi halvatus). Elektroentsefalograafiline uuring võib paljastada poolkeradevahelise asümmeetria.

Frontaalse automatismi rünnakud on komplekssed paroksüsmaalsed psüühikahäired, käitumishäired, mille puhul patsiendid teevad alateadlikult, motiveerimata, automaatselt kooskõlastatud toiminguid, mis võivad olla teistele ohtlikud (süütamine, mõrv).

Teine otsmikusagara kahjustustega paroksüsmaalse häire tüüp on väikesed epileptilised krambid, millega kaasneb äkiline teadvusekaotus väga lühikeseks ajaks. Patsiendi kõne katkeb, esemed kukuvad käest välja, harvemini täheldatakse alustatud liigutuse jätkumist (näiteks kõndimine) või hüperkineesi (tavaliselt müokloonus). Need lühiajalised teadvuse väljalülitused on seletatavad otsmikusagarate tihedate seostega aju keskjoone struktuuridega (subkortikaalne ja ajutüvi).

Kui otsmikusagara põhi on kahjustatud, tekib homolateraalne anosmia (hüposmia), amblüoopia, amauroos ja Kennedy sündroom (nägemisnärvi nibu atroofia kahjustuse küljel, vastasküljel - silmapõhja ummikud).

Kirjeldatud sümptomid näitavad, et otsmikusagarate mõjutamisel täheldatakse peamiselt liikumis- ja käitumishäireid. Esineb ka autonoom-vistseraalseid häireid (vasomotoorne, hingamine, urineerimine), eriti otsmikusagara mediaalsetes osades esinevate koldetega.

Frontaalsagara lokaalse kahjustuse sündroomid

I. Pretsentraalne gyrus (motoorne piirkond 4)

1. Näopiirkond (ühepoolne kahjustus - mööduv kahjustus, kahepoolne - püsiv)
   • Düsartria
   • Düsfaagia
2. Käte piirkond
   • Kontralateraalne nõrkus, kohmakus, spastilisus
3. Jalapiirkond (paratsentraalne sagar)
   • Kontralateraalne nõrkus
   • Kõndimise apraksia
   • Uriinipidamatus (pikaajaline kahepoolsete vigastustega)

II. Mediaalsed jagunemised (F1, tsingulate gyrus)

1. Akineesia (kahepoolne akineetiline mutism)
2. Püsimised
3. Haarderefleks käes ja jalas
4. Võõra käe sündroom
5. Transkortikaalne motoorne afaasia
6. Raskused kontralateraalse käe liigutuste alustamisel (võib vajada meditsiinilist abi)
7. Kahepoolne ideomotoorne apraksia

III. Külgmised jaotused, eelmotoorika ala

1. Keskmine eesmine gyrus (F2)
   • Kontralateraalsete sakkaadide halvenemine
   • Puhas agraafia (domineeriv poolkera)
   • Kontralateraalne õla (peamiselt röövimine ja käe tõstmine) ja puusalihaste nõrkus pluss jäseme apraksia.
2. Domineeriva poolkera F2. Motoorne afaasia

IV. Frontaalpoolus, orbitofrontaalne piirkond (prefrontaalne)

1. Apaatia, ükskõiksus
2. Vähenda kriitikat
3. Eesmärgile suunatud käitumise halvenemine
4. Impotentsus
5. Rumalus (moriah), pidurdamatus
6. Keskkonnasõltuvuse sündroom
7. Kõne apraksia

V. Epilepsia fookuse frontaalsele lokaliseerimisele iseloomulikud epilepsianähtused.

VI. Kõhukeha kahjustus (kallosaalsündroomid)

1. Interhemisfäärilise kinesteetilise ülekande puudulikkus
   • Suutmatus matkida kontralateraalse käe asendit
   • Vasaku käe apraksia
   • Vasaku käe agraafia
   • Parema käe konstruktiivne apraksia
   • Inimestevaheline konflikt (tulnuka käe sündroom)
2. Kalduvus konfabulatsioonile ja ebatavalised selgitused oma vasaku käe käitumisele
3. Kahekordne hemianopsia.

Frontaalse düsfunktsiooni kõige levinum ilming on puudulik võime korraldada käimasolevaid kognitiivseid ja käitumuslikke toiminguid. Motoorsed funktsioonid võivad olla häiritud kas hüperkineesia (motoorse hüperaktiivsuse) suunas koos suurenenud hajutatavusega välistele stiimulitele või hüpokineesia kujul. Frontaalne hüpokineesia väljendub spontaansuse vähenemises, algatusvõime kaotuses, reaktsioonide aeglustumises, apaatsuses ja näoilme vähenemises. Äärmuslikel juhtudel areneb välja akineetiline mutism. Selle põhjuseks on tsingulaarse gyruse inferomediaalse eesmise ja eesmise osa kahepoolne kahjustus (otsmikukoore ühenduste katkemine vahelihasega ja tõusev aktiveeriv retikulaarne moodustis).

Iseloomulikud probleemid tähelepanu säilitamisel, persveratsioonide ja stereotüüpide ilmnemine, kompulsiiv-imiteeriv käitumine, vaimne äpardus, mälu ja tähelepanu nõrgenemine. Ühepoolset tähelepanematust, mis mõjutab motoorseid ja sensoorseid funktsioone, mida kõige sagedamini täheldatakse parietaalsete kahjustustega, võib täheldada ka pärast täiendavate motoorsete ja singulaarsete piirkondade kahjustamist. Mediaalse otsmikusagara massilise kahjustuse korral on kirjeldatud globaalset amneesiat.

Iseloomulik on ka premorbiidsete isiksuseomaduste esiletõstmine, sageli depressiivsete häirete ilmnemine, eriti pärast vasaku külje eesmiste osade kahjustust. Tavaliselt vähenenud kriitika, hüposeksuaalsus või, vastupidi, hüperseksuaalsus, ekshibitsionism, rumalus, lapselik käitumine, inhibeerimine, moraalia. Meeleolu tõus eufooria kujul on tavalisem parempoolsete vigastuste kui vasakpoolsete vigastuste korral. Siin kaasnevad Mori-laadsete sümptomitega kõrgendatud meeleolu koos motoorse agitatsiooni, hoolimatuse, kalduvuse lamedatele, ebaviisakate naljade ja ebamoraalsete tegudega. Tüüpilised on patsiendi lohakus ja korratus (urineerimine toas põrandale, voodisse).

Teised ilmingud hõlmavad söögiisu muutusi (eriti buliimia) ja polüdipsiat, kõnnihäireid kõndimise apraksia või marche a petite pas tüüpi kõnni kujul (kõndimine väikeste lühikeste sammudega koos segamisega).

Pretsentraalne gyrus (motoorne piirkond 4)

Käe tagumise esiosa kahjustuse korral võib täheldada erineva raskusastmega motoorset pareesi, aga ka kõnehäireid koos nende vasaku poolkera osade kahjustusega. Ühepoolse kahjustusega düsartria ja düsfaagia on sageli mööduvad ja kahepoolsete kahjustustega püsivad. Jala motoorsete funktsioonide kahjustus on iseloomulik paratsentraalse sagara kahjustusele (kontralateraalne nõrkus või kõndimise apraksia). Sama lokalisatsiooni korral on tüüpiline uriinipidamatus (kahepoolsete vigastuste korral pikaajaline).

Mediaalsed jagunemised (F1, tsingulate gyrus)

Frontaalsagara mediaalsete osade kahjustusi iseloomustab nn akineetilise mutismi eesmine sündroom, erinevalt tagumisest (või mesentsefaalsest) sarnasest sündroomist. Mittetäieliku sündroomi korral esineb "frontaalne akineesia". Mediaalsete osade kahjustusega kaasneb mõnikord teadvuse häired, onirilised seisundid ja mäluhäired. Võib ilmneda motoorne perseveratsioon, samuti haaramisrefleks käes ja selle analoog jalas. Kirjeldatud on “kummardus” krampe, aga ka sellist ebatavalist nähtust nagu tulnuka käe sündroom (võõrustunne ülajäsemes ja tahtmatu motoorne aktiivsus selles.) Viimast sündroomi on kirjeldatud ka korpuse kahjustuse korral. callosum (harvemini muudes lokalisatsioonides). Võimalik on välja arendada transkortikaalne motoorne afaasia (kirjeldatud ainult frontaalsetes kahjustustes), kahepoolne ideomotoorne apraksia.

Külgmised jaotused, eelmotoorika ala

Teise eesmise gyruse tagumiste osade kahjustus põhjustab pilgu halvatuse kahjustuse vastassuunas (patsient “vaatab kahjustust”). Kergemate kahjustuste korral täheldatakse kontralateraalsete sakkaadide halvenemist. Vasakul poolkeral, selle tsooni lähedal, on piirkond (ülemine premotoor), mille kahjustus põhjustab isoleeritud agraafiat (“puhas agraafia”, mis ei ole seotud motoorse afaasiaga). Agraafiaga patsient ei suuda kirjutada isegi üksikuid tähti; selle piirkonna kerge kahjustus võib väljenduda ainult õigekirjavigade sageduse suurenemisena. Üldiselt võib agraafia areneda ka vasaku temporaalse ja vasaku parietaalsagara lokaalsete kahjustustega, eriti Sylvia lõhe lähedal, samuti vasakpoolsete basaalganglionide haaratusega.

Kolmanda eesmise gyruse tagumise osa kahjustus Broca piirkonnas põhjustab motoorset afaasiat. Mittetäieliku motoorse afaasia korral väheneb kõnealgatus, parafaasia ja agrammatism.

Frontaalpoolus, orbitofrontaalne ajukoor

Nende osakondade kahjustusi iseloomustavad apaatsus, ükskõiksus, spontaansus, aga ka vaimne mahajäämus, kriitika vähenemine, rumalus (moriah), eesmärgipärase käitumise häired ja sõltuvuse sündroom lähikeskkonnast. Võib areneda impotentsus. Suuline ja manuaalne apraksia on väga tüüpiline vasaku eesmise piirkonna kahjustuste korral. Kui on haaratud aju orbitaalpind (nt meningioom), võib tekkida ühepoolne anosmia või ühepoolne nägemisnärvi atroofia. Mõnikord täheldatakse Foster-Kennedy sündroomi (haistmismeele ja nägemise vähenemine ühel küljel ja kongestiivne nibu teisel küljel).

Mõjukeha, eriti selle eesmiste, otsmikusagaraid eraldavate osade kahjustusega kaasnevad omapärased apraksia, agraafia (peamiselt vasakpoolses mittedominantses käes) ja muud haruldasemad sündroomid (vt lõik „Mõhnkeha kahjustused“). ” all),

Ülaltoodud neuroloogilised sündroomid võib kokku võtta järgmiselt:

Iga (parem või vasak) otsmikusagara.

1. Käe või jala kontralateraalne parees või koordinatsioonihäired.
2. Kineetiline apraksia kontralateraalse käe proksimaalsetes osades (premotoorse piirkonna kahjustus).
3. Haarderefleks (kontralateraalne täiendav motoorne piirkond).
4. Näolihaste aktiivsuse vähenemine tahtlike ja emotsionaalsete liigutuste korral.
5. Kontralateraalne okulomotoorne tähelepanuta jätmine tahtlike pilguliigutuste ajal.
6. Pool-tähelepanematus.
7. Psüühika visadused ja tormused.
8. Kognitiivne häire.
9. Emotsionaalsed häired (spontaansuse puudumine, algatusvõime vähenemine, afektiivne lamestumine, labiilsus.
10. Lõhnade haistmisvõime halvenemine.

Mittedominantne (parem) otsmikusagara.

1. Motoorse sfääri ebastabiilsus (motoorne programm): mida väliskirjanduses nimetatakse terminiga “motoorika ebastabiilsus”, millel puudub üldtunnustatud tõlge vene keelde.
2. Ebapiisav huumori tajumine (mõistmine).
3. Mõtte- ja kõnevoolu häired.

Domineeriv (vasak) otsmikusagara.

1. Motoorne afaasia, transkortikaalne motoorne afaasia.
2. Suuline apraksia, jäsemete apraksia koos säilinud arusaamisega žestidest.
3. Kõne ja žestide sujuvus on häiritud.

Mõlemad otsmikusagarad (mõlema otsmikusagara samaaegne kahjustus).

1. Akineetiline mutism.
2. Probleemid bimanuaalse koordinatsiooniga.
3. Aspontaansus.
4. Kõndimise apraksia.
5. Uriinipidamatus.
6. Püsimised.
7. Kognitiivne häire.
8. Mälu halvenemine.
9. Emotsionaalsed häired.

Epilepsia fookuse frontaalsele lokaliseerimisele iseloomulikud epilepsianähtused

Frontaalsagara ärritussündroomid sõltuvad selle asukohast. Näiteks Brodmanni välja 8 stimuleerimine põhjustab silmade ja pea kõrvalekalde.

Epileptilised eritised prefrontaalses ajukoores kipuvad kiiresti generaliseeruma grand mal krambiks. Kui epilepsiavoolus ulatub väljale 8, siis enne sekundaarset generaliseerumist võib täheldada krambi verssiivset komponenti.

Paljud keerukate osaliste krambihoogudega patsiendid on pigem frontaalset kui ajalist päritolu. Viimased on tavaliselt lühemad (sageli 3-4 sekundit) ja sagedasemad (kuni 40 päevas); on osaline teadvuse säilimine; patsiendid taastuvad krambist ilma segaduseta; iseloomulikud on iseloomulikud automatismid: käte hõõrumine ja löömine, sõrmede lõksutamine, jalgade segamine või löömine; pea noogutamine; kehitab õlgu; seksuaalsed automatismid (suguelundite manipuleerimine, vaagnapiirkonna tõukejõud jne); häälitsus. Häälenähtused hõlmavad vandumist, karjumist, naermist ja lihtsamaid artikuleerimata helisid. Hingamine võib olla ebaregulaarne või ebatavaliselt sügav. Mediaalsest prefrontaalsest piirkonnast pärinevate krampide korral on kalduvus kerge epileptilise seisundi tekkeks.

Ebatavalised iktaalsed ilmingud võivad põhjustada pseudohoogude (nn epilepsia "pseudo-pseudohood", "ilutulestiku" krambid jne) ekslikku ülediagnoosimist. Kuna enamik neist hoogudest pärinevad mediaalsest (lisapiirkonnast) või orbitaalsest ajukoorest, ei tuvasta tavaline peanaha EEG sageli epileptilist aktiivsust. Frontaalsed krambid tekivad une ajal kergemini kui muud tüüpi epilepsiahood.

Kirjeldatud on järgmisi eesmise päritoluga spetsiifilisi epilepsianähtusi:

Peamine mootoripiirkond.

1. Fokaalsed kloonilised tõmblused (värinad), mida esineb sagedamini vastaskäes kui näol või jalas.
2. Kõne katkestamine või lihtne häälitsus (süljevooluga või ilma).
3. Jackson Motor March.
4. Somatosensoorsed sümptomid.
5. Sekundaarne generalisatsioon (üleminek generaliseerunud toonilis-kloonilisele krambile).

Premotoorse ala.

1. Aksiaalsete ja külgnevate lihaste lihtsad toonilised liigutused koos pea ja silmade ühele küljele suunatud liigutustega
2. Tüüpiline on sekundaarne üldistus.

Lisaseadmete mootoriala.

1. Kontralateraalse käe ja õla tooniline tõstmine paindumisega küünarliiges.
2. Pöörake pea ja silmad ülestõstetud käe poole.
3. Kõne või lihtsa häälitsemise peatamine.
4. Praeguse motoorse aktiivsuse peatamine.

Cingulate gyrus.

1. Afektiivsed häired.
2. Automatismid või seksuaalkäitumine.
3. Autonoomsed häired.
4. Uriinipidamatus.

Fronto-orbitaalne piirkond.

1. Automatismid.
2. Haistmishallutsinatsioonid või illusioonid.
3. Autonoomsed häired.
4. Sekundaarne üldistus.

Prefrontaalne piirkond.

1. Komplekssed osalised krambid: sagedased, lühikesed krambid koos häälitsuste, bimanuaalse tegevuse, seksuaalse automatismi ja minimaalse postkaalse segadusega.
2. Sage sekundaarne üldistamine.
3. Sunnitud mõtlemine.
4. Pea ja silmade ebasoodsad liigutused või keha vastupidised liigutused.
5. Aksiaalsed kloonilised tõmblused ja patsiendi kukkumised.
6. Vegetatiivsed märgid.

Kõhukeha kahjustus (kallosaalsündroomid)

Mõjukeha kahjustus põhjustab poolkerade vaheliste interaktsiooniprotsesside katkemist, nende ühistegevuse lagunemist (katkestumist). Sellised haigused nagu trauma, ajuinfarkt või kasvaja (harvemini hulgiskleroos, leukodüstroofiad, kiirguskahjustused, ventrikulaarne šunteerimine, corpus corpus corpusum’i agneesia) hõlmavad tavaliselt otsmikusagara keskmiste, parietaalsete osade poolkeravahelisi ühendusi. või kuklasagarad. Poolkeravaheliste ühenduste katkemine iseenesest igapäevategevustele peaaegu mingit mõju ei avalda, kuid see avastatakse teatud testide tegemisel. See paljastab ühe käe võimetuse jäljendada teise (kontralateraalse) positsioone, mis on tingitud asjaolust, et kinesteetiline teave ei kandu ühelt poolkeralt teisele. Samal põhjusel ei oska patsiendid nimetada objekti, mida nad vasaku käega katsuvad (taktiilne anoomia); neil on vasakus käes agraphia; nad ei saa kopeerida parema käega liigutusi, mis on tehtud vasaku käega (parema käe konstruktiivne apraksia). Mõnikord areneb "käskudevaheline konflikt" ("tulnuka käe" sündroom), kui vasaku käe kontrollimatud liigutused saavad alguse parema käe tahtelistest liigutustest; kirjeldatud on ka "topelthemianopsia" nähtust ja muid häireid.

Võimalik, et suurima kliinilise tähtsusega on "tulnuka käe" nähtus, mis võib tuleneda kombineeritud kalloosi ja mediaalse esiosa kahjustusest. Harvemini tekib see sündroom parietaalsete vigastustega (tavaliselt epilepsiahoo paroksüsmaalsete ilmingute pildil). Seda sündroomi iseloomustab võõristustunne või isegi vaenulikkus ühes käes, tahtmatu motoorne aktiivsus selles, mis on erinevalt teistest teadaolevatest liikumishäirete vormidest. Mõjutatud käsi näib "elavat iseseisvat elu"; selles täheldatakse tahtmatut motoorset aktiivsust, mis sarnaneb tahteliste sihipäraste liigutustega (palpeerimine, haaramine ja isegi autoagressiivsed tegevused), mis neid patsiente pidevalt pingestab. Tüüpiline olukord on ka see, kui tahtmatute liigutuste ajal terve käsi „hoiab“ haiget. Käsi on mõnikord personifitseeritud vaenuliku, kontrollimatu võõra "kurja ja sõnakuulmatu" jõuga.

Võõrkäe sündroomi on kirjeldatud vaskulaarsete infarktide, kortikobasaalse degeneratsiooni, Creutzfeldt-Jakobi tõve ja mõnede atroofiliste protsesside (Alzheimeri tõbi) korral.

Haruldane koorikkeha eesmiste osade keskosa kahjustuse sündroom on Marchiafava-Benyami sündroom, mis on seotud närvisüsteemi alkohoolsete kahjustustega. Raske alkoholismi all kannatavatel patsientidel on anamneesis perioodiline alkoholist võõrutussündroom koos värinate, epilepsiahoogude ja deliirium tremensiga. Mõnel neist tekib raske dementsus. Iseloomustab düsartria, püramidaalsed ja ekstrapüramidaalsed sümptomid, apraksia ja afaasia. Viimasel etapil on patsiendid sügavas koomas. Diagnoos pannakse elu jooksul väga harva.

ON. Ermolenko 1, A.Yu. Ermakov 2, I.A. Buchneva 3

1 - nime saanud Voroneži Riiklik Meditsiiniakadeemia. N.N. Burdenko;
2 - Moskva Rosmedtekhnologii pediaatria ja lastekirurgia uurimisinstituut;
3 - Voroneži piirkondlik laste kliiniline haigla nr 1

Uue epilepsiakategooria avastamist, mis tuleneb lokaalsest kortikaalsest düsfunktsioonist, koos piirkondlike epileptiformsete voolustega EEG-s ja healoomulise epilepsiahoogude paranemise prognoosiga, peetakse viimase 50 aasta kõige huvitavamaks panuseks epileptoloogiasse (Fejerman N. et al., 2007). Nende seisundite elektroentsefalograafiline korrelaat on vanusest sõltuvad mustrid, mis morfoloogiliselt esindavad kolmefaasilist elektridipooli, mille ägeda laine periood on üle 70 ms, millele järgneb aeglane laine ja pidev aktiveerimine une ajal (Panayiotopoulos C.P., 2005). EEG mustrid, mida kirjanduses tuntakse kui "rolandi naelu" (Lundberg S. et al., 2003) või "healoomulisi fokaalseid epileptiformseid eritusi lapsepõlves" (Panayiotopoulos C.P., 2005), kiputakse rühmitama järjestikku ja mõnel juhul hõivavad need. märkimisväärne osa EEG salvestustest, salvestades peaaegu pidevalt. Vaatamata sõna "healoomuline" kasutamisele üksiku kompleksi nimetuses, võib DERD-mustrite jätkuv aktiivsus olla laste vaimsete, kommunikatiivsete, kognitiivsete, käitumis- ja sotsiaalsete häirete põhjuseks. Pikaajaline püsiv fokaalne või difuusne epileptiformne aktiivsus DERD mustrite kujul, millel on kõrge esitusindeks EEG-s une ajal, põhjustab neuronaalsete ühenduste funktsionaalset rebenemist, avaldab kahjulikku mõju aju arengule sünaptogeneesi kriitilisel perioodil ja põhjustab neuropsühholoogilisi häired, isegi epilepsiahoogude puudumisel (Zenkov L R., 2007; Aarts J., 1984; Gobbi G., 2002). Seetõttu diagnoositakse need seisundid hilja ja nende prognoos on halb.

Eesmärk Käesoleva uuringu eesmärk oli määrata epilepsia kliinilised ja neurofüsioloogilised tunnused lastel, mis on seotud jätkuva epileptiformse aktiivsusega une ajal, ning lähenemisviisid nende seisundite ratsionaalsele ravile.

Patsiendid ja meetodid

Esialgne sõeluuring viidi läbi 1862 lapsele vanuses 2–18 aastat, kes sattusid Riigi Tervishoiuasutuse “VODKB nr 1” psühhoneuroloogia eriosakonda epilepsiahoogude ja närvisüsteemi haigustega, millega ei kaasne epilepsiahooge. perioodil 2004–2007.

Patsiente uuriti kliinilise meetodi abil, sealhulgas neuroloogilise seisundi uurimine, neuropsühholoogilised testid A.R. meetoditega. Luria, Toulouse-Pieroni ja Wechsleri testid, samuti video-EEG monitooring (EEG ja patsiendi käitumise pikaajalise pideva salvestamise eesmärgil). Video-EEG monitooring viidi läbi elektroentsefalograaf-analüsaatori Encephalan 9, Medicom MTD, Taganrog arvutikompleksi abil, kasutades 19 kanalit vastavalt rahvusvahelisele 10–20 süsteemile ja täiendavat polügraafilist EKG kanalit. Pideva salvestamise kestus varieerus 4 kuni 8 tundi Epileptiformse aktiivsuse registreerimisel une ajal arvutati spike-wave saturation index (SWI/SWI) (Patry G. et al., 1971; Tassinari C.A. et al., 1982) . Neuroradioloogiline uuring viidi läbi Siemensi magnetresonantstomograafia skanneriga (magnetvälja pingega 1,5 Teslat).

tulemused

Uuringu käigus tuvastati DERD taustal EEG salvestusel ja une ajal 229 (12,3%) patsiendil, sealhulgas 190 (22,6%) kinnitatud epilepsia diagnoosiga patsiendil (n=840) ja 39 (3, 8%) patsiendil. neuroloogilise patoloogiaga (n=1022), millega ei kaasnenud epilepsiahooge (tabel 1).

Tabel 1. EEG muutuste esinemissagedus DERD mustriga erinevate nosoloogiliste vormidega patsientidel

Tserebraalparalüüsi (CP), epilepsia ja aju väärarengutega lastel registreeriti DERD EEG mustrid vastavalt 10,3%, 22,6% ja 52% juhtudest, mis oli 2–10 korda kõrgem kui üldpopulatsiooni väärtused (Panayiotopoulos). C.P., 2005; Covanis A., 2009).

Tserebraalparalüüsiga patsientidel leiti hemipareetilist vormi 46% juhtudest, mis ületab oluliselt selle tserebraalparalüüsi vormi esinemissagedust populatsioonis - kuni 13% tserebraalparalüüsiga patsientide populatsioonis (Ermolenko N.A., 2006). ).

122 patsiendil (53%) esines epilepsiahoogude ja/või kognitiivsete häirete kombinatsioon koos pikaajalise (difuusne või piirkondliku) epileptiformse aktiivsusega SERD mustrite kujul aeglase une ajal (SWS), mis hõlmas 30% kuni 100%. salvestusajastust.

Neuroradioloogiliste uuringute andmete põhjal jaotati kõik PEMS-iga lapsed (n=122) 2 rühma: esimesse rühma (I rühm; n=62) olid patsiendid, kellel ei esinenud struktuurseid muutusi ajus ja fokaalseid neuroloogilisi sümptomeid – idiopaatiline variant. (tüdrukute ja poiste suhe - 1,1:1); teise rühma (II rühm; n=60) kuulusid patsiendid, kellel esinesid fokaalsed struktuursed muutused ajus ja/või fokaalsed neuroloogilised sümptomid – sümptomaatiline variant (tüdrukute ja poiste suhe – 1:1,2).

II rühma patsientidel kontrolliti erinevaid aju väärarenguid 22% juhtudest; 19% patsientidest leiti külgmiste lõhede piirkonnas ämblikuvõrkkelme tsüstid, mida MRT järgi on polümikrogüüriast raske eristada (Alikhanov A.A., 2000), 53,7% juhtudest tuvastati atroofilised muutused insuldi, periventrikulaarsete leukomalaatsia ja emakasisesed infektsioonid; 5,6% patsientidest ei kontrollitud MRI muutusi, kuid tuvastati väljendunud neuroloogiline defitsiit koos kognitiivsete funktsioonide arengu halvenemisega. ILAE klassifitseerimise ja terminoloogia komisjon (2001) soovitab neid juhtumeid käsitleda tõenäoliselt sümptomaatilistena (Engel J., 2001). Fokaalmuutuste domineerivat lokaliseerumist ajupiirkondades ei tuvastatud, kuid oluliselt sagedamini (lk<0,05) они обнаруживались в левой гемисфере по сравнению с правой (в 35,3% (n=18) и в 25,5% (n=13) случаев соответственно).

Anamneesi, kliinilise kulgemise ja video-EEG seire tulemuste põhjal une ajal jätkuva epileptiformse aktiivsusega patsientidel (n=122) kontrolliti järgmisi nosoloogilisi vorme: lapseea healoomuline fokaalne epilepsia tsentraalsete ajaliste naastudega (18,9% (n=) 23) juhtumid); varajase algusega lapseea healoomuline kuklaluu ​​epilepsia (4,8% (n=6) patsienti); sümptomaatiline fokaalne epilepsia (14,6% (n=18) patsientidest); epilepsia koos aeglase une epileptilise elektrilise seisundiga (42,2% (n=52) patsientidest), sealhulgas idiopaatilised (35% (n=18) ja sümptomaatilised (65% (n=34))) variandid; epilepsiakujuline kognitiivne lagunemine (17,1) % (n=21) patsienti; Landau-Kleffneri sündroom (1,6% (n=2) patsienti).

Normaalset bioelektrilist tausta aktiivsust täheldati oluliselt sagedamini I rühma patsientidel võrreldes II rühmaga (47% (n=29) ja 20% (n=12), p.<0,05 соответственно). В бодрствовании у пациентов в двух группах достоверно чаще регистрировалась региональная продолженная эпилептиформная активность с индексом от 15 до 85% (46% случаев) по сравнению с диффузной (24% больных), мультифокальной (20% пациентов) и унилатеральной (10% детей) активностью. У всех обследованных пациентов отмечалось усиление эпилептиформной активности во сне с появлением диффузной продолженной активности в 40% случаев и достоверным увеличением индекса эпилептиформной активности более 85% - у 41% пациентов, индексом 30–80% - у 59% больных.

Märkimisväärselt sagedamini registreeriti PEMS-i fronto-tsentraal-ajaline piirkondlik aktsentuatsioon (77% (n=43) patsientidest)<0,05), чем теменно-затылочная и затылочная (14% (n=8) пациентов), лобная (9% (n=5 случаев) и центрально-височная (5% (n=3) детей). В 5% (n=6) случаев было зарегистрировано перемещение (шифт) эпилептиформной активности из одной гемисферы в другую при последующих записях ЭЭГ, без достоверной разницы между группами I и II. Смещение региона в пределах одной гемисферы отмечалось в 6% (n=7) случаев. У 11,6% пациентов зарегистрировано несовпадение региональной продолженной эпилептиформной активности на ЭЭГ со стороной локализации очаговых структурных изменений в головном мозге, выявленных при нейровизуализации.

Erineva raskusastmega kognitiivseid häireid kontrolliti 89%-l uuringusse kaasatud patsientidest. 11%-l lastest oli autistlik käitumishäire ilma olulise erinevuseta I ja II rühma vahel (vastavalt 13% ja 8%). II rühma patsientidel oli võrreldes I rühma patsientidega oluliselt suurem tõenäosus raskemate kognitiivsete häirete tekkeks koos kõigi kõrgemate vaimsete funktsioonide arengu täieliku kahjustusega (vastavalt 60% ja 24%, p.<0,05), а также «преморбидная» задержка их формирования с раннего возраста (у 50%), с резким нарастанием когнитивного дефицита после появления эпилептических приступов и/или продолженной эпилептиформной активности на ЭЭГ.

Epileptilised krambid puudusid kogu vaatlusperioodi vältel 24,6%-l (n=30) patsientidest. I rühma patsientidel esines ülekaalukalt fokaalseid motoorseid krampe (100% võrreldes 61%, p.<0,05), связанных со сном (78% против 41%, p<0,05). Однако гемиклонические (22% в сравнении с 11%, p<0,05) и вторично-генерализованные судорожные приступы (30% в сравнении с 9%, p<0,05) чаще отмечались у пациентов группы II (рис. 1) и достоверно чаще возникали в бодрствовании, по сравнению с больными группы I (35% в сравнении с 17%, p<0,05). Ингибиторные моторные эпизоды отмечались у 23% (n=21) детей, достоверно чаще у больных в группе I, чем в группе II (76% (n=16) и 24% (n=5) соответственно, p

On kindlaks tehtud, et haiguse pikaajalise prognoosi (3 aastat pärast ravi algust) määravad järgmised tegurid: epileptiformse aktiivsuse kestus, haiguse alguse vanus, kognitiivsete häirete raskusaste enne ravi ja efektiivsus. epilepsiavastast ravi esimesel aastal. Haiguse algus enne 3. eluaastat, epileptiformne aktiivsus une ajal, kestus üle 1 aasta, premorbiidne viivitus kognitiivsete funktsioonide moodustumisel, samuti kliinilise-elektroentsefalograafilise remissiooni puudumine esimesel raviaastal. halvendada haiguse prognoosi. Selliste parameetrite puhul nagu epilepsiahoogude sagedus ja iseloom, inhibeerivate sümptomite olemus ja püsivus, epileptiformse aktiivsuse indeks EEG-s une ajal ja muutused MRI-s ei leitud statistiliselt olulist seost haiguse pikaajalise prognoosiga. .

Epilepsiavastase ravi efektiivsuse analüüs esimesel raviaastal näitas duoteraapia suuremat efektiivsust võrreldes monoteraapiaga, kuna kliinilise elektroentsefalograafilise remissiooni saavutamise määr oli oluliselt suurem (23% võrreldes 12%, p.<0,05). Наиболее эффективными оказались комбинации вальпроатов с этосуксимидом и леветирацетамом, при этом, клинико-электроэнцефалографическая ремиссия была достигнута в 30–75% случаев (табл. 2). В лечении эпилепсии с эпилептическим электрическим статусом медленного сна был наиболее эффективен леветирацетам: на фоне приема леветирацетама в монотерапии у всех детей (n=3) зарегистрирована клинико-электроэнцефалографическая ремиссия. Однако сопоставление данных по эффективности для сравнения с вальпроатами не представляется возможным из-за малого числа наблюдений.

Patsientidel, kes said karbamasepiini (n=25) esmase monoteraapiana (n=16) ja duoteraapiana (n=9), täheldati seisundi halvenemist süvenemise ja ebatüüpilise evolutsiooni kujul, millele järgnes resistentsuse teke AED-de suhtes 64-l. % (n=16) juhtudest.

DERD mustrite jätkuva epileptiformse aktiivsuse täielikku farmakoloogilist indutseeritud regressiooni täheldati 29% (n = 35) juhtudest, 2 korda sagedamini I rühma patsientidel - 37% (n = 23) võrreldes II rühma patsientidega - 20 % (n=12). DERD-mustrite jätkuva epileptiformse aktiivsuse kadumise keskmine vanus ravi ajal oli 8,4–1,2 aastat, kusjuures I ja II rühma vahel ei olnud olulist erinevust (vastavalt 8,3–1,6 ja 8,7–1,7 aastat).

Tabel 2. Duoteraapia patsientidel (n=52), kellel jätkus epileptiformne aktiivsus EEG-mustrite kujul une ajal

Arutelu

DERD elektroentsefalograafiline muster, mis avastati esmakordselt rolandilise epilepsiaga patsientidel (Loiseau P. et al., 1961, 1967), tuvastati ka erinevate neuroloogiliste patoloogiatega patsientidel; sealhulgas sümptomaatilise fokaalse epilepsiaga patsientidel, kelle aju struktuursed muutused paiknesid 41% juhtudest epileptogeensetes tsoonides ja võivad seega olla DERD mustriga sõltumatu epileptogeneesi allikas. PEMS-iga seotud epilepsia risk lastel, kellel on tserebraalparalüüs, eriti hemipareetiliste vormide ja aju väärarengute korral, ületab üldpopulatsiooni väärtusi 2–10 korda. Samal ajal ei saa aju struktuurse defektiga patsientidel välistada "topeltpatoloogiat" (Mukhin K.Yu., 2005), mis põhineb fokaalse kortikaalse düsfunktsiooni universaalsel mehhanismil (Doose H. et al. , 1989). Võrreldes sümptomaatiliste epilepsiavormidega on tõestatud DERD-mustriga idiopaatiliste epilepsiavormide healoomulisem kulg.

DERD mustrite jätkuva epileptiformse aktiivsusega patsientide viieaastane jälgimine, mille indeks oli une ajal vähemalt 30%, näitas epilepsia entsefalopaatia arengut 66% juhtudest: 49% juhtudest - elektrilise epileptilise seisundiga epilepsiaks. une ja 17% -l - kognitiivse epileptiformse lagunemiseni. Seega on epilepsiavastaste ravimite väljakirjutamise näidustuseks laste une EEG-s üle 30% suurune piigilaine indeks, isegi ilma epilepsiahoogude kliiniliste ilminguteta.

On tõestatud, et esialgne ravi ja selle manustamise ajastus on laste ja noorukite kognitiivsete funktsioonide säilimise või taastamise pikaajalise prognoosi jaoks üliolulised. Duoteraapias on kõige tõhusamad valproaadi kombinatsioonid etosuksimiidi või levetiratsetaamiga.

Kirjandus:

1. Alikhanov A.A. Neuropildistamise meetodid laste epilepsia diagnoosimisel // Lapsepõlve epileptoloogia: juhend arstidele / toim. A.S. Petrukhina. - M.: Meditsiin, 2000. - Lk 407–501.
2. Hertsog V. Andmetöötlus PC-s näidetes - Peterburi: Peter, 1997. - 240 lk.
3. Ermolenko N.A. Psühhoneuroloogilise arengu variandid normaalsetes ja patoloogilistes tingimustes esimese viie eluaasta lastel: lõputöö kokkuvõte. dis. ...Dr med. Sci. - Voronež, 2006. - 47 lk.
4. Muhhin K.Yu., Petrukhin A.S., Mironov M.B., Kholin A.A., Glukhova L.Yu., Pilia S.V., Volkova E.Yu., Golovteev A.L., Pylaeva O.A. Aeglase une epilepsia elektrilise seisundiga epilepsia: diagnostilised kriteeriumid, diferentsiaaldiagnostika ja ravimeetodid. - M., 2005. - 32 lk.
5. Covanis A. Panayiotopoulose sündroom // Epilepsia kaasaegses meditsiinis: konverentsi ettekanded. - M., 2009. - Lk 250–258.
6. Doose H., Baier W.K.. Healoomuline osaline epilepsia ja sellega seotud seisundid: multifaktoriaalne patogenees koos aju küpsemise päriliku kahjustusega // Eur. J. Pediat. - 1989. - V. 149. - Lk 152–158.
7. Engel J. Jr.. Kavandatav diagnostiline skeem epilepsiahoogude ja epilepsiaga inimestele: ILAE klassifitseerimise ja terminoloogia töörühma aruanne // Epilepsia. - 2001. - V. 42. - Lk 796–803.
8. Fejerman N., Caraballo R., Sündroomide, krambitüüpide ja nosoloogilise spektri määratlus. / In: Fejerman N., Caraballo R. (Toim.). Healoomulised fokaalsed epilepsiad imiku-, lapsepõlve- ja noorukieas. - Prantsusmaa: John Libbey, 2007. - 266–215.
9. Lundberg S., Eeg-Olofsson O. Rolandi epilepsia: väljakutse terminoloogias ja klassifikatsioonis // Eur J Paediatr Neurol. - 2003. - V. 7. - Lk 239–241.
10. Panayiotopoulos C.P. Lapseea healoomulised fokaalsed krambid ja nendega seotud epileptilised sündroomid / In: C.P. Panayiotopoulos Epilepsia: krambid, sündroomid ja ravi. - 2005. - Lk 223–269.
11. Patry G., Lyagoubi S., Tassinari C.A. Laste unest põhjustatud subkliiniline elektriline seisund epileptiline // Neurol. - 1971. - V. 24. - Lk 242–252.
12. Tassinari C.A., Bureau M., Dravet C., Roger J., Daniele-Natale O. Elektriline seisund epileptiline une ajal lastel (ESES) / In: Sterman M.B., Shouse M.M., Passouant P. (eds). Uni ja epilepsia. - San Diego: Academic Press, 1982. - Lk 465–479.

Artiklis esitletakse DEPD-ga seotud fokaalse epilepsiaga patsientide rühma perinataalse orgaanilise ajukahjustusega lastel, mis oma kliiniliste, elektro-neurokujutiste omaduste järgi on erilises "vahepositsioonis" idiopaatilise ja sümptomaatilise epilepsia vahel. Vaatlesime 35 patsienti vanuses 2 kuni 20 aastat. Saadud tulemuste põhjal pakutakse välja sündroomi diagnostilised kriteeriumid. Haigust iseloomustavad: meespatsientide ülekaal; epilepsiahoogude algus enne 11. eluaastat, maksimum esimese 6 aasta jooksul (82,9%) kahe haripunktiga: esimesel 2 eluaastal ja 4...6 aasta vanuselt; debüteerib sageli infantiilsete spasmidega; fokaalsete hemikloonsete krambihoogude, fokaalsete kuklakrampide ja SHSP ülekaal. Võimalik on fokaalsete ja pseudogeneraliseeritud krampide kombinatsioon (epileptilised spasmid, negatiivne müokloonus, ebatüüpilised absansi krambid). Iseloomustab suhteliselt madal fokaalsete ja sekundaarsete üldiste rünnakute sagedus, mis piirduvad unega (esinevad ärkamisel ja uinumisel). Enamikul patsientidel esineb neuroloogilisi puudujääke, sealhulgas motoorseid ja kognitiivseid häireid; Tserebraalparalüüs on tavaline. Tüüpiline on tuvastada EEG-s DEPD muster. Kõikidel juhtudel on märgitud perinataalse ajukahjustuse nähud, peamiselt hüpoksilis-isheemilise päritoluga. Rünnakute remissioon saavutatakse kõigil juhtudel; hiljem epileptiformne aktiivsus EEG-s blokeeritakse. Neuroloogilised (motoorsed ja kognitiivsed) häired jäävad üldiselt muutumatuks.

Kaasaegsete kontseptsioonide kohaselt tekivad fokaalsed epilepsiahood ühe poolkeraga piiratud neuronaalsetes võrkudes lokaalsete tühjenemise tagajärjel suurema või väiksema levikuga (Engel J. Jr., 2001, 2006). Fokaalsed (lokalisatsiooniga seotud) epilepsiad jagunevad traditsiooniliselt sümptomaatiliseks, krüptogeenseks (sünonüüm – ilmselt sümptomaatiliseks) ja idiopaatiliseks vormiks. Sümptomaatilise all mõeldakse epilepsia vorme, millel on teadaolev etioloogiline tegur ja kontrollitud struktuursed muutused ajus, mis on epilepsia põhjuseks. Nagu nimigi ütleb, on sümptomaatiline epilepsia teise närvisüsteemi haiguse ilming: kasvajad, aju düsgenees, metaboolne entsefalopaatia, hüpoksilis-isheemilise, hemorraagilise ajukahjustuse tagajärg jne. Neid epilepsia vorme iseloomustavad neuroloogilised häired, vähenenud intelligentsus ja resistentsus epilepsiavastasele ravile (AED). Tõenäoliselt sümptomaatiline (sünonüüm krüptogeenne, kreeka keelest criptos – peidetud) epilepsia vormid on määratlemata, ebaselge etioloogiaga sündroomid. On arusaadav, et krüptogeensed vormid on sümptomaatilised, kuid praeguses etapis ei ole neuropiltimise meetodite kasutamisel võimalik tuvastada aju struktuurseid häireid [ 26]. Idiopaatiliste fokaalsete vormide korral ei esine haigusi, mis võivad põhjustada epilepsiat. Idiopaatilised epilepsiad põhinevad pärilikul eelsoodumusel aju küpsemise häiretele või geneetiliselt määratud membraani- ja kanalopaatiatele. Epilepsia idiopaatiliste fokaalsete vormide (IFE) korral ei tuvastata patsientidel neuroloogilist puudujääki ega intellektuaalset kahjustust ning neuropildistamine ei näita struktuurse ajukahjustuse märke. Võib-olla IFE kõige olulisem omadus- haiguse absoluutselt soodne prognoos koos rünnakute spontaanse peatumisega, kui patsiendid jõuavad puberteediikka. Idiopaatilised fokaalsed epilepsiad klassifitseeritakse "healoomulisteks epilepsiateks". Paljud autorid ei aktsepteeri terminit "healoomuline", et iseloomustada sellist haigust nagu epilepsia. Siiski on üldiselt aktsepteeritud, et healoomuline epilepsia hõlmab vorme, mis vastavad kahele põhikriteeriumile: epilepsiahoogude kohustuslik leevendamine (meditsiiniline või spontaanne) ning intellektuaalsete ja vaimsete häirete puudumine patsientidel isegi haiguse pikaajalise kulgemise korral.

Epilepsia idiopaatiliste fokaalsete vormide puhul on iseloomulik tunnus EEG-le " lapsepõlve healoomulised epileptiformsed mustrid» - DEPD, spetsiifilised graafielemendid, mis koosnevad viiepunktilisest elektridipoolist.

DEPD iseloomulikud tunnused EEG-s on (Mukhin K.Yu., 2007):

• Viiepunktilise elektrilise dipooli olemasolu, mis koosneb ägedast ja aeglasest lainest.
• Dipooli maksimaalne "positiivsus" on eesmistes juhtmetes ja maksimaalne "negatiivsus" keskmistes ajalistes juhtmetes, mis on kõige tüüpilisem Rolandi epilepsia korral.
• Komplekside morfoloogia sarnaneb QRS-lainetega EKG-l.
• Tegevuse piirkondlik, multiregionaalne, külgne või hajus olemus.
• Epileptiformse aktiivsuse ebastabiilsus koos võimaliku liikumisega (nihe) järgnevate EEG salvestuste ajal.
• Aktiveerimine ajal I-II aeglase une etapid.
• Selge korrelatsiooni puudumine epilepsia esinemise ja epilepsia kliinilise pildiga.

DEPD-d on EEG-s kergesti äratuntavad tänu nende ainulaadsele morfoloogilisele omadusele: suure amplituudiga viiepunktiline elektriline dipool. Samal ajal rõhutame selle EEG mustri morfoloogiliste omaduste, mitte lokaliseerimise tähtsust. Varem tutvustasime "DEPD-ga seotud seisundite" klassifikatsiooni. On näidatud, et DEPD on lapsepõlves esinevad mittespetsiifilised epileptiformsed häired, mida võib täheldada epilepsia, epilepsiaga mitteseotud haiguste ja neuroloogiliselt tervete laste puhul.

Viimastel aastatel oleme kliinilises praktikas täheldanud fokaalse epilepsiaga pediaatriliste patsientide erirühma, kes oma kliiniliste ja elektroneurokujutiste omaduste järgi on erilisel "vahepositsioonil" idiopaatilise ja sümptomaatilise epilepsia vahel. Me räägime DEPD-ga seotud fokaalsest epilepsiast perinataalse orgaanilise ajukahjustusega lastel. Sellel patsientide rühmal on selgelt määratletud kliinilised, elektroentsefalograafilised ja neuropildistamise kriteeriumid, reaktsioon AED-ravile ja prognoos.

Käesoleva uuringu eesmärk: uurida perinataalse ajukahjustusega lastel DEPD-ga seotud fokaalse epilepsia kliinilisi, elektroentsefalograafilisi, neuroimaging tunnuseid, kulgu ja prognoosi; haiguse diagnostiliste kriteeriumide kehtestamine ja terapeutilise korrektsiooni optimaalsete meetodite määramine.

PATSIENTID JA MEETODID

Vaatlesime 35 patsienti, kellest 23 olid mehed ja 12 naised. Patsientide vanus avaldamise ajal jäi vahemikku 2–20 aastat (keskmine 10,7 aastat). Valdav enamus patsientidest ( 94,3% juhtudest ) oli lapse vanus: 2 kuni 18 aastat. Vaatlusperiood oli 1 aastast 8 kuuni. kuni 14 aastat 3 kuud (keskmiselt 7 aastat 1 kuu).

Gruppi kuulumise kriteeriumid:

- fokaalse epilepsia esinemine patsientidel;

— perinataalse päritoluga ajukahjustuse anamnestilised, kliinilised ja neuropildilised tunnused;

— piirkondliku/mitmeregioonilise epileptiformse aktiivsuse registreerimine, mis vastab morfoloogiliselt „healoomulistele lapsepõlves esinevatele epileptivormidele” EEG-s.

Grupist väljaarvamise kriteeriumid:

- neuroloogiliste sümptomite progresseerumine;

— tõestatud pärilikud haigused;

— postnataalsel perioodil omandatud struktuursed häired neuropildis (traumaatiliste ajukahjustuste, neuroinfektsioonide jms tagajärjed).

Kõiki patsiente uuris kliiniliselt neuroloog, neuropsühholoog; Viidi läbi rutiinne EEG-uuring, samuti jätkati video-EEG-seiret une kaasamisega (elektroentsefalograaf-analüsaator EEGA-21/26 “ENCEPHALAN-131-03”, modifikatsioon 11, Medicom MTD; video-EEG-seire “ Neuroskoop 6.1.508”, Biola). Kõigile patsientidele tehti MRI uuring (magnetresonantssüsteem Sigma Infinity GE magnetvälja pingega 1,5 Teslat). Epilepsiavastase ravi jälgimiseks aja jooksul uuriti AED-de sisaldust veres, kasutades gaas-vedelikkromatograafiat; Tehti üldised ja biokeemilised vereanalüüsid (Invitro labor).

TULEMUSED

Patsientide seas, keda uurisime märkimisväärne ülekaal oli meespatsientide rühmas (65,7% juhtudest); meeste ja naiste suhe oli 1,92:1.

Krambihoogude tekkimine . Krambihoogude algust meie rühmas täheldati laias vanusevahemikus. Kõige varem täheldati krampe patsiendil 3. elupäeval, hilisemas epilepsia alguse vanuses - 11 aastat. 11 aasta pärast rünnakud ei debüüdi.

Kõige sagedamini esinesid epilepsiahood esimesel eluaastal - 28,6% juhtudest. Vanemas eas täheldati epilepsiahoogude algust: 2. ja 4. eluaastal - 11,4% juhtudest, 1. ja 5. eluaastal - 8,6% juhtudest, 6-, 7-aastaselt, 8- ja 9-aastaselt. aasta vanused, oli krambihoogude tõenäosus vastavalt 5,7%. Rünnakuid täheldati kõige harvemini vanuses 3, 10 ja 11 aastat – vastavalt 2,9% (igaüks 1 patsient) (joonis 1).

Analüüsides meie patsientide rühma alguse vanusevahemikke, võime täheldada rünnakute sageduse märkimisväärset ülekaalu esimese 6 eluaasta jooksul - 82,9% juhtudest kahe tipuga. Enamasti algasid rünnakud esimese kahe eluaasta jooksul. Selle intervalli jooksul täheldati debüüti 37,1% juhtudest. Teist tippu täheldatakse vahemikus 4 kuni 6 aastat - 20%.

Patsientide vananedes väheneb järk-järgult esimese rünnaku tõenäosus 48,6%-lt esimesel kolmel eluaastal 11,4%-ni vanusevahemikus 9-11 aastat.

Krambid epilepsia alguses . Meie patsientide rühmas olid epilepsia alguses ülekaalus fokaalsed krambid - 71,4%. Fokaalseid motoorseid krampe täheldati 51,4% juhtudest, sekundaarseid generaliseerunud krampe - 14,3%. Muud tüüpi fokaalseid krampe täheldati palju harvemini: fokaalne hüpomotoorne 1 juhul ja negatiivne müokloonus - ka 1 juhul.

Epilepsia spasme epilepsia alguses täheldati 17,1% patsientidest; Domineerisid järjestikused toonilised asümmeetrilised krambid, sageli kombinatsioonis lühikeste fokaalsete verssiivsete krampidega. 1 juhul tuvastati müokloonilised spasmid. Kõigil juhtudel täheldati epilepsia spasmide tekkimist lastel esimesel eluaastal.

14,3% juhtudest debüteeris epilepsia palavikuga krampide ilmnemisega: 3 juhul - tüüpiline ja 2 - ebatüüpiline. Generaliseerunud krambihooge täheldati haiguse alguses ainult 8,6% patsientidest; müoklooniline - 1 juhul.

Epileptilised krambid haiguse kaugelearenenud staadiumis. Analüüsides epilepsiahoogude esinemist meie rühmas, võime kliinilises pildis märkida fokaalsete ja sekundaarsete generaliseerunud hoogude olulist ülekaalu. Fokaalsetest epilepsiahoogudest on kõige sagedamini registreeritud fokaalsed kloonilised krambid, mis on iseloomulikud Rolandi epilepsia kinemaatikas: hemifaciaalne, näo-brahiaalne, hemiklooniline. - 34,3% juhtudest. 28,6% juhtudest tuvastati fokaalsed krambid, mida kliiniliste tunnuste ja elektroentsefalograafiliste tunnuste põhjal võib liigitada fokaalseteks kuklaluudeks. Selles rühmas domineerisid lihtsate visuaalsete hallutsinatsioonide rünnakud koos vegetatiivsete nähtustega (peavalu, iiveldus, oksendamine), lonkamise ja paroksüsmidega, millele järgnes sageli üleminek sekundaarsele generaliseerunud krambihoole. 11,4% patsientidest täheldati fokaalseid versiaalseid toonilisi krampe. Sekundaarsed generaliseerunud krambid esinesid 40% juhtudest, sealhulgas enamikul juhtudel fokaalsed krambid. Pseudogeneraliseeritud krampe täheldati 31,4% patsientidest, kellest epileptilised spasmid olid sagedasemad - 20,0%; üksikjuhtudel esines ebatüüpilisi absansse ja atoonilisi krampe. Fokaalsed automotoorsed krambid tuvastati ainult 2 juhul.

45,7%-l juhtudest avastati patsientidel vaid üht tüüpi krambihooge ja ka 45,7%-l. - kahe tüübi kombinatsioon. Patsientidel, kellel esinesid 1. tüüpi krambid kogu haigusperioodi vältel, olid ülekaalus fokaalsed motoorsed krambid (17,1% juhtudest), sekundaarsed generaliseerunud krambid (14,3% juhtudest) ja motoorsest ajukoorest lähtuvad fokaalsed paroksüsmid (8,6% juhtudest). . %). Kahe tüüpi krambihoogudega patsientide rühmas juhiti tähelepanu fookuskauguse motoorsete (25,7% juhtudest), sekundaarsete generaliseerunud (20% patsientidest) ja kuklapiirkonnast lähtuvate fokaalsete krampide (17,1% patsientidest) sagedasele seosele. muud tüüpi krambihoogudega. Üksikjuhtudel (vastavalt 1 ja 2 juhul) täheldati 3 ja 4 tüüpi rünnakute kombinatsiooni. Kõige sagedamini tuvastati fokaalsete motoorsete krampide ja epileptiliste spasmide kombinatsioon - 11,4% juhtudest fokaalseid motoorseid ja sekundaarseid generaliseerunud krampe - 8,6%, sekundaarseid generaliseerunud ja fokaalseid, mis pärinevad kuklakoorest - 8,6%.

Esinemissageduse alusel jaotasime epilepsiahood üksikuteks (1 -3 kogu haigusperioodi jooksul, harv (1-3 korda aastas), sage (mitu rünnakut nädalas) ja iga päev. 57,6% juhtudest olid rünnakud harvad (27,3%) või üksikud (30,3%). Mitu korda kuus esinevaid rünnakuid täheldati 15,2% patsientidest. Igapäevased krambid tuvastati 27,3% patsientidest ja need olid peamiselt esindatud pseudogeneraliseeritud paroksüsmidega: epileptilised krambid, ebatüüpilised absansi krambid, negatiivne müokloonus.

Epilepsiahoogude kestus oli patsientidel erinev. 56,6% juhtudest lõppesid rünnakud spontaanselt 1 -3 minutit, samas kui lühiajalisi rünnakuid (kuni 1 minut) täheldati 33,3% juhtudest (enamasti pseudogeneraliseeritud). Tähelepanuväärne on pikaajaliste rünnakute suur protsent. Nii et rünnakud kestavad 5-9 minutit, täheldati 13,3% patsientidest. 36,7% juhtudest ületas rünnakute kestus 10 minutit ja mõnel patsiendil olid paroksüsmid epileptilise seisundi iseloomuga.

Uuring näitas epilepsiahoogude suurt kronoloogilist sõltuvust unerütmist "ärkvelolek", mida täheldati 88,6% meie rühma patsientidest. Kõige sagedamini täheldati rünnakuid ärkamise või uinumise perioodil - 42,9%. Krambid tekkisid une ajal 25,7% juhtudest; ärkvelolekus ja unes - 17,1%. Ainult 11,4% patsientidest ei olnud epilepsiahoogudel selget seost unega.

Neuroloogiline seisund. 100% juhtudest tuvastati fokaalsed neuroloogilised sümptomid. Püramidaalseid häireid täheldati 82,9% juhtudest, millest 40% patsientidest oli parees või halvatus. Teiste neuroloogiliste sümptomite hulgas oli kõige levinum ataksia - 20% juhtudest lihasdüstoonia - 11,4%, värinad jäsemetes - 8,6%. Erineva raskusastmega intelligentsuse langus tuvastati 57,1% juhtudest. Tserebraalparalüüsi sündroom leiti 40% patsientidest. Neist: hemipareetilist vormi täheldati 57,2% kõigist ajuhalvatuse vormidest, spastilist dipleegiat - 21,4% juhtudest, kahekordset hemipleegiat - 21,4% juhtudest.

EEG uuringu tulemused. Põhitegevus oli vanusenormi lähedane või sellele vastav 57,2% juhtudest. Kuid enamikul juhtudel määrati isegi säilinud alfarütmi taustal taustarütmi difuusne või biotsipitaalne teeta aeglustumine. Delta aeglustumist rõhuasetusega tagumistes piirkondades tuvastati 14,3% juhtudest, peamiselt lastel, kellel esinesid epilepsia spasmid ja krambihood esimesel eluaastal. Sel juhul kombineeriti delta-lained mitme piirkondliku epileptiformse aktiivsusega kuklaluu ​​piirkondades. Enam kui 50% juhtudest näitas EEG ärkveloleku ja une ajal suurenenud beetaaktiivsuse indeksit (liigne kiire). Üldiselt oli meie rühma patsientide jaoks iseloomulik EEG muster ärkvelolekus põhitegevuse teeta aeglustumine koos kortikaalsete rütmide kiirenemisega.

Rühma kaasamise kohustuslik kriteerium oli lapseea healoomuliste epileptiformsete mustrite (BECP) tuvastamine EEG-s. DEPD-d esinesid 100% juhtudest piirkondliku/mitmeregioonilise epileptiformse aktiivsuse kujul, samuti lateraliseeritud ja palju harvemini kahepoolsete ja hajusate eritiste kujul.

75% juhtudest täheldati piirkondlikku epileptiformset aktiivsust kesk-temporo-frontaalsetes piirkondades (p on. 2), 30% juhtudest registreeriti DEPD kuklaluudesse (joonis 3). Tuleb märkida, et meie rühmas tuvastati fookus sageli tipupiirkondades. 57,1% juhtudest piirdus piirkondlik/mitmeregiooniline epileptiformne aktiivsus ühe poolkeraga, 42,9% juhtudest täheldati iseseisvaid epileptiformse aktiivsuse koldeid kahel poolkeral (joonis 4). 57,1% patsientidest täheldati epileptiformse aktiivsuse kahepoolset jaotumist, mis hõlmas järgmisi juhtumeid: jätkuvad eritumised kahe poolkera sümmeetrilistes piirkondades koos kahepoolsete asünkroonsete komplekside pildi moodustumisega ( riis. 3), heidete kahepoolne levik ühest fookusest kontralateraalse poolkera homoloogsetesse osadesse, kahepoolsed ägeda-aeglase laine kompleksid, ägeda-aeglase laine komplekside hajutatud heide.

Uuring näitas DEPD kõrget kronoloogilist seost unega. 100% juhtudest registreeriti DEPD une ajal, 77,1% juhtudest tuvastati epileptiformne aktiivsus nii une kui ka ärkveloleku ajal. Oluline on märkida, et ühelgi juhul ei täheldatud ärkvelolekus isoleeritud DEPD epileptiformse aktiivsuse ilmnemist.

Video-EEG monitooringu tulemuste analüüs võimaldas tuvastada epileptiformse aktiivsuse iseloomulikke tunnuseid uuritud rühmas. Lapsepõlve healoomulisi epileptiformseid mustreid iseloomustas kalduvus moodustada rühmi dublettide, kolmikute ja pikemate rühmade kujul (pseudorütmilised väljavoolud). DEPD indeks tõusis passiivse ärkveloleku seisundis ja oli maksimaalne unisuse seisundile üleminekul ja une ajal. Aktiivse ärkveloleku seisundis oli DEPD indeks oluliselt blokeeritud. Unes on DEPD esitus maksimaalne aeglase une staadiumis, ajal REM-une puhul täheldati selle EEG mustri olulist vähenemist. Salvestasime oma patsientide une ajal pidev tipplaine epileptiformne aktiivsus aeglase une korral (PEMS) ja elektriline seisund epileptiline aeglase une korral – PEMS indeksiga üle 85% unesalvestusest.

Uuring näitas, et DEPD indeksi ja fokaalsete motoorsete krampide sageduse vahel ei olnud olulist seost. DEPD ei olnud fokaalsete krambihoogude EEG muster. Küll aga oli lateraalsete või hajusate eritiste korral epileptiliselt negatiivse müokloonuse või ebatüüpiliste absansihoogude tõenäosus suur.

Huvipakkuv on epileptiformse aktiivsuse dünaamika patsientidel ravi ajal. Olles kord ilmunud une EEG-le, registreeriti DEPD-d pidevalt kõigis järgnevates EEG-salvestustes mitu kuud või aastaid. Kõigil juhtudel täheldati esmalt epilepsiahoogude leevenemist ja alles seejärel — DEPD kadumine. AED-ravi ajal täheldati aja jooksul järk-järgult epileptiformsete komplekside indeksi ja amplituudi vähenemist. PEMS-i korral epileptiformne aktiivsus ja eriti elektriline seisund järk-järgult “haihtusid” ja “vabastasid” järjest rohkem EEG-salvestuse perioode normaalse rütmi jaoks. PEMS muutus vähem korrapäraseks ja rütmiliseks ning tekkisid üha suuremad lüngad, mis ei sisaldanud epileptiformset aktiivsust. Samal ajal intensiivistusid mõnevõrra piirkondlikud mustrid nii unes kui ka ärkvelolekus, asendades hajutatud aktiivsuse. Algul kadus epileptiformne aktiivsus täielikult ärkveloleku ajal salvestamisel ja seejärel une ajal. Puberteedi alguseks ei registreeritud ühelgi juhul epileptiformset aktiivsust.

Neuroimaging andmed Neuropildi tegemisel tuvastati 100% juhtudest mitmesuguseid aju struktuurseid häireid. Kõige sagedamini tuvastatud hüpoksilis-isheemilise perinataalse entsefalopaatia tunnused (62,8% juhtudest): erineva raskusastmega difuussed atroofilised/subatroofsed muutused - 31,4%, periventrikulaarne leukomalaatsia - 31,4% (joon. 5). Arahnoidsed tsüstid (joonis 6) avastati 13 (37,1%) patsiendil, kellest 7 juhul oimusagara tsüstid (53,9% tsüstidega patsientidel), 4 patsiendil parietaalsagara tsüstid (30,8%), 2 patsiendil. patsientidel - eesmine piirkond (15,4%), 2 - kuklaluu ​​piirkond (15,4%). Väikeaju muutusi (väikeaju vermise hüpoplaasia, väikeaju atroofia) tuvastati 11,4% juhtudest. Kortikaalseid mugulaid täheldati 1 patsiendil; 2 juhul avastati polümikrogüüria nähud.

Kliinilised-elektro-neurokujutised korrelatsioonid. Eraldi analüüsisime uuritud patsientide kliiniliste, elektroentsefalograafiliste ja neuropiltide andmete korrelatsioone. Korrelatsiooni määr põhines uuringuandmete võrdlusel, mis viitab ühisele fookusele. Hinnati seost 4 peamise parameetri vahel: neuroloogiline seisund (kahjustuse pool), krambihoogude semioloogia (kahjustuse lokaliseerimine), EEG andmed ja neuropildi tulemused:

• 1. korrelatsiooniaste: kõigi kliiniliste, elektroentsefalograafiliste ja neuroimaging parameetrite kokkulangevus (4 ülaltoodud parameetrit).
• 2. korrelatsiooniaste: kolme parameetri kokkulangevus neljast.
• 3. korrelatsiooniaste: 2 parameetri kokkulangevus 4-st.
• Selge korrelatsiooni puudumine.

Eraldi hinnati difuussete sümptomite esinemise sagedust ülaltoodud parameetrite struktuuris. Kaasasime järgmised: kahepoolsed neuroloogilised sümptomid, pseudogeneraliseeritud krambid, difuussed eraldumised EEG-s ja hajusad muutused ajus MRI uuringu ajal.

Selget korrelatsiooni (kõigi 4 parameetri kokkulangemist) täheldati ainult 14,3% patsientidest; 2. korrelatsiooniaste — 25,7% juhtudest; 3. aste - 22,9%. Märkimisväärne korrelatsiooni puudumine leiti 37,1% patsientidest. Erinevaid hajusaid sümptomeid täheldati 94,3% juhtudest. Siiski ei olnud ühtegi patsienti, kellel oleks olnud ainult hajus sümptomid.

Teraapia ja prognoos Uuring näitas head prognoosi epilepsiahoogude kontrolli all hoidmiseks ja epilepsiavastase ravi kõrget efektiivsust. Ravi ajal saavutati krambihoogude leevendus kõigil patsientidel peale ühe - 97,1%! 28,6% saavutati täielik elektrokliiniline remissioon, mis on 32,3% kõigist üle aasta kestnud kliinilise remissiooniga patsientidest. Ühel juhul saavutas hemiklooniliste ja sekundaarsete generaliseerunud krampide ja hüpoksilis-isheemilise perinataalse entsefalopaatia nähtudega patsient MRT-ga krampide remissiooni, mis kestis 3 aastat. Lisaks täheldati rünnakute kordumist. Praegu, pärast AED-de korrigeerimist, on rünnakud peatatud, kuid avaldamise ajal oli remissiooni kestus 1 kuu. Üle 1 aasta kestnud remissiooni täheldati 31 patsiendil, mis oli 88,6% juhtudest. Tuleb märkida, et vaatamata nii suurele remissioonide protsendile oli haigus enamikul juhtudel ravi algstaadiumis resistentne krambihoogude ja EEG epileptiformi aktiivsuse suhtes. Ainult 8 juhul (22,9%) peatati atakid monoteraapiaga. Muudel juhtudel saavutati remissioon duo- ja polüteraapiaga, sealhulgas kortikosteroidide kasutamisega. Uuritud rühma patsientide ravis olid kõige tõhusamad ravimid: valproaat (Convulex) ja topiramaat (Topamax), nii monoteraapiana kui ka kombinatsioonis. Karbamasepiini kasutamisel monoteraapias täheldati paljudel juhtudel kõrget efektiivsust, kuid sageli täheldati süvenemisnähtusi fokaalsete krambihoogude suurenemise ja pseudogeneraliseeritud paroksüsmide ilmnemise, samuti indeksi suurenemise näol. hajus epileptiformne aktiivsus EEG-s. Kui fokaalsed rünnakud olid resistentsed, saadi hea vastus kombinatsioonide määramisel: Convulex + Topamax, Convulex + Tegretol või Trileptal. Väga tõhusad olid suktsiinimiidid (suksileep, petnidaan, zarantiin), mida kasutati ainult kombinatsioonis, peamiselt valproaadiga. Suktsiinimiidid olid efektiivsed nii pseudogeneraliseeritud krampide kui ka epileptiformse aktiivsuse vastu EEG-s. Sultiami (oppolot) on edukalt kasutatud ka koos valproaadiga. Resistentsetel juhtudel, peamiselt infantiilsete spasmidega patsientidel, samuti "aeglase laine une elektrilise seisundi epileptilise seisundi" esinemisel EEG-s määrasime kortikosteroidhormoonid (synacthen depoo, hüdrokortisoon, deksametasoon), millel on kõrgeim toime: peatamine rünnakud, blokeerides või oluliselt vähendades indeks epileptiformset aktiivsust kõigil juhtudel. Hormoonide kasutamist piiras ravi kõrvaltoimete kõrge sagedus.

Tulemuste analüüs näitas, et ravi algstaadiumis ei ole enamikul juhtudel võimalik DEPD indeksit EEG-l blokeerida või isegi vähendada. Eriti vastupidavad olid DEPD hajusa leviku juhtumid, kus tekkis pilt jätkuvast epileptiformsest aktiivsusest aeglase une faasis. Nendel juhtudel näitas suurimat efektiivsust suktsiinimiidide või oppoloti lisamine põhilistele AED-dele. Nende ravimite manustamine blokeeris märkimisväärselt piirkondlikku ja hajusat epileptiformset aktiivsust EEG-s. Kortikosteroidide kasutamine on näidanud ka suurt efektiivsust DEPD vastu.

Tuleb märkida, et uuritud patsientidel täheldati AED-de positiivset mõju kognitiivsetele funktsioonidele ja motoorsele arengule. Seda efekti võib ennekõike seostada aju "vabanemisega" krambihoogudest ja epileptiformsest tegevusest, aga ka intensiivsema rehabilitatsiooniabiga, mis sai võimalikuks pärast epilepsiahoogude kontrolli saavutamist. Kuid motoorsete ja kognitiivsete funktsioonide täielikku või olulist taastumist ei täheldatud ühelgi juhul isegi pärast krampide täielikku leevenemist ja epileptiformse aktiivsuse blokeerimist.

ARUTELU

Kirjeldatud patsientide rühma uuring viidi läbi laste neuroloogia ja epilepsia keskuses (K.Yu. Mukhin, M.B. Mironov, K.S. Borovikov) koos Saksa kolleegidega (H. Holthausen jt) aastatel 2002–2009. Praegu on meie järelevalve all üle 130 patsiendi, kes vastavad artiklis kirjeldatud kriteeriumidele. Meie arvates esindab see rühm täiesti erilist epilepsia sündroomi, millel on soodne epilepsia kulg, kuid raskete neuroloogiliste häiretega. me nimetasime seda " lapseea fokaalne epilepsia koos struktuurimuutustega ajus ja healoomuliste epileptiformsete mustritega EEG-s", lühendatult — FEDSIM-DEPD. Varem kasutatud mitte täiesti edukas sünonüüm on "topeltpatoloogia"; selle mõiste all peavad erinevad autorid silmas erinevaid patoloogilisi seisundeid, eriti mesiaalse ajalise skleroosi kombinatsiooni düsplastiliste muutustega hipokampuses.

Juhin teie tähelepanu asjaolule, et meile kättesaadavast kodu- ja välismaisest kirjandusest me selliseid uurimusi ei leidnud. Mõned väljaanded kirjeldavad ainult üksikuid tähelepanekuid patsientide kohta, kellel on fookuskaugusega motoorseid krampe, mis meenutavad IFE-s esinevaid haigushoogusid, epilepsia kulgu soodsat prognoosi ja aju struktuursete muutuste esinemist. Autorid nimetavad neid juhtumeid "sümptomaatilise fokaalse epilepsia idiopaatiliseks koopiaks". Tegelikult on need üksikjuhtumid identsed meie kirjeldatud FEDSIM-DEPD-ga patsientide rühmaga. Põhiline erinevus on aga nimes, mis muudab radikaalselt selle sündroomi ideed.

FEDSIM-DEPD ei ole ranges mõttes sümptomaatiline epilepsia. Esiteks, paljudel juhtudel ei lange iktogeenne tsoon kokku aju struktuursete muutuste lokaliseerimisega mitte ainult ajusagaras, vaid isegi poolkeras. 28,6% meie poolt uuritud patsientidest täheldati difuusset kortikaalset atroofiat ja ajus lokaalseid struktuurseid muutusi ei esinenud. Teiseks esindab selle rühma patsientide epileptiformset aktiivsust peamiselt mitmepiirkondlik ja difuusne DEPD, mitte selgelt piirkondlikud EEG-mustrid, nagu sümptomaatilise fokaalse epilepsia korral. Veelgi enam, kui ilmneb sekundaarse kahepoolse sünkroniseerimise nähtus, ei lange tühjenemise tsoon alati kokku patoloogilise substraadi tsooniga. Kolmandaks (see - Peaasi!), valdaval enamusel juhtudel kaovad epilepsiahood puberteedieas, hoolimata morfoloogilise substraadi püsimisest ajus.

Iktogeense tsooni selge korrelatsiooni puudumine ja epileptiformse aktiivsuse lokaliseerimine aju struktuursete muutuste lokaliseerimisega, epilepsiahoogude lõplik kadumine peaaegu kõigil patsientidel seab kahtluse alla epilepsia sümptomaatilise olemuse, st selle areng otseselt morfoloogilise substraadiga kokkupuute tagajärjel. Teisest küljest on probandide perekondades kõrge epilepsia esinemissagedus; epilepsia tekkimine ainult lapsepõlves; rünnakud, mis on olemuselt identsed IFE-ga, nende ajastus ärkamise ja uinumise ajal; DEPD olemasolu EEG-s; krambihoogude leevendamine puberteedieas (ravi mõjul või spontaanselt) - näitavad selgelt epilepsia idiopaatilist olemust. Siiski ei esine idiopaatilise fokaalse epilepsia korral ajus struktuurseid muutusi, fokaalseid neuroloogilisi sümptomeid ja intellektuaalset puudujääki, taustal oleva EEG aktiivsuse aeglustumist ega jätkuvat piirkondlikku aeglustumist. Samuti ei iseloomusta IFE-d pikaajalised rünnakud, sageli staatuse kulgemise ja Toddi halvatuse tekkega. Meie arvates ei ole need sümptomid põhjustatud epilepsiast, vaid on perinataalse patoloogia tagajärg. Seega räägime ainulaadsest sündroomist, mille puhul epilepsia on sisuliselt idiopaatiline ning sellega kaasnevad sümptomid (neuroloogiline ja intellektuaalne defitsiit) on põhjustatud aju struktuursetest kahjustustest. Sellest järeldub, et FEDSIM-DEPD ei ole "sümptomaatilise epilepsia idiopaatiline koopia", vaid tõenäoliselt idiopaatiline fokaalne epilepsia, mis areneb perinataalse päritoluga aju morfoloogiliste muutustega patsientidel. See vorm on idiopaatiline, kuid mitte mingil juhul healoomuline. Mõiste "healoomuline epilepsia" ei hõlma mitte ainult krampide peatamise (või iseenesest taanduvate) võimalust, vaid ka neuroloogiliste ja kognitiivsete häirete puudumist patsientidel, mida FEDSIM-DEPD puhul definitsiooni järgi ei juhtu. FEDSIM-DEPD on idiopaatiline (hoogude olemuse ja kulgemise iseärasuste tõttu) lastel esinev epilepsia, millel on perinataalse päritoluga lokaalsed või difuussed muutused ajus. See Patsientide rühm, võttes arvesse kliinilisi, elektro-neuroimaging tunnuseid, on meie arvates eraldiseisev, selgelt määratletud epilepsia sündroom lastel, millel on eriline vahepealne koht mitmes erineva etioloogiaga epilepsia fokaalsetes vormides.

Sellise ainulaadse epilepsia sündroomi arengu patogenees on tõenäoliselt edasise uurimise objektiks. Soovime arutada mõningaid võimalikke FEDSIM-DEPD esinemise mehhanisme. Meie seisukohalt põhineb FEDSIM-DEPD areng kahel mehhanismil: kaasasündinud aju küpsemise häire ja perinataalse perioodi patoloogia, peamiselt kesknärvisüsteemi hüpoksilis-isheemiline kahjustus. Mõiste " aju küpsemise pärilik kahjustus” - kaasasündinud aju küpsemise häire - kasutas esmakordselt kuulus Saksa laste neuroloog ja epileptoloog Hermann Doose. Doose'i hüpotees, mida me kogu südamest toetame, seisneb paljudel patsientidel sünnieelsel perioodil geneetiliselt määratud aju küpsemise häire olemasolus. Meie arvates on "aju küpsemise kaasasündinud häireks" nimetatava seisundi jaoks kolm peamist diagnostilist kriteeriumi.

1. "Neuropsüühilise arengu patoloogia" esinemine patsientidel: kognitiivsete funktsioonide globaalne kahjustus, vaimne alaareng, düsfaasia, düsleksia, düskalkuulia, tähelepanupuudulikkuse ja hüperaktiivsuse häire, autistlik käitumine jne.

2. Nende häirete kombinatsioon interiktaalse epileptiformse aktiivsusega, mis vastab morfoloogialt lapsepõlves esinevatele healoomulistele epileptiformsetele mustritele.

3. Haiguse kulgemise paranemine ja epileptiformse aktiivsuse täielik kadumine, kui patsiendid jõuavad puberteediikka.

Sünnieelsel perioodil mõjuvad mitmesugused endogeensed ja eksogeensed tegurid võivad põhjustada aju küpsemisprotsesside kaasasündinud häireid. Sel juhul on võimalik, et "geneetiline eelsoodumus" mängib juhtivat rolli. H. Doose (1989), H. Doose et al. (2000) näitasid, et EEG-s lapsepõlves esinevad healoomulised epileptiformsed mustrid (isoleeritud, kombinatsioonis epilepsia või muu "arengupatoloogiaga") on geneetiliselt määratud, pärilikud autosomaalselt domineerival viisil, madala läbitungimise ja muutuva ekspressioonivõimega. Iga geeni lookus või alleelsed geenid mõjutavad konkreetse polüpeptiidi või ensüümi sünteesi. Arengupatoloogia põhineb neuronite sünnieelse diferentseerumise rikkumisel, dendriitpuu moodustumisel ja sünaptiliste kontaktide ümberkorraldamisel, mille tõttu peavad neuronid olema ühendatud "rakuansambliteks" ehk neuronaalseteks võrkudeks. Erinevate kahjustavate tegurite mõjul võivad tekkida ekslikud neuronaalsed ühendused. - ebanormaalne sünaptiline ümberkorraldus. Mõnede teadlaste arvates on plastilisuse kahjustus (hälbeline võrsumine) kõige iseloomulikum lapsepõlvele ning võib olla üheks epilepsia, aga ka kognitiivsete häirete tekke põhjuseks. Kahjustatud neuronite plastilisus aju arengu ajal põhjustab kortikaalsete neuronite "katkiste", "perverssete" rakuliste ansamblite moodustumist, mis väljendub kliiniliselt kognitiivsete funktsioonide püsivate kaasasündinud kahjustustena. Fülogeneetiliselt on aju noorimad osad – otsmikusagarad – eriti haavatavad neuronite organiseerimise häirete suhtes.

Kaasasündinud aju küpsemise häire, mis väljendub mitmesugustes "arengupatoloogiates" ( laud 1). Need patoloogilised seisundid tekivad peamiselt sünnist. Epileptiformne aktiivsus ja mõnel juhul krambid ilmnevad aga reeglina teatud lapse arengu "kriitilisel" perioodil - kõige sagedamini vanuses 3 kuni 6 aastat. Oluline on märkida, et lapse kasvades ja aju küpsedes toimub järkjärguline vaimse arengu paranemine, rünnakute leevenemine ja DEPD täielik blokeerimine koos puberteedi algusega. Suguhormoonid mängivad aju arengus olulist rolli. A.S. Petrukhin (2000) usub, et hormoonidega kokkupuute häired sünnieelsel perioodil võivad esile kutsuda mehhanisme, mis viivad aju väärastunud diferentseerumiseni. Teisest küljest toob suguhormoonide funktsioneerimise algus puberteedieas kaasa kognitiivse epileptiformse lagunemise sümptomite "sileandumise" ja paljudel juhtudel elektroentsefalogrammi täieliku normaliseerumiseni. Usume, et aju küpsemisprotsesside kaasasündinud häirete mehhanism on sümptomite kompleksi "idiopaatiline fokaalne epilepsia" kujunemisel peamine. Samas on õigem pidada lapsepõlve healoomulisi epileptiformseid mustreid mitte epilepsia markeriteks, vaid aju ebaküpsuse märgiks.

Teine FEDSIM-DEPD arengu mehhanism on sünnieelse perioodi patoloogiast põhjustatud morfoloogiliste muutuste esinemine ajus. H. Holthausen (2004, isiklik suhtlus) pakkus välja termini „ kahekordne patoloogia" Jutt käib kahe patoloogilise seisundiga patsientidest: morfoloogilised muutused ajus ja DEPD esinemine EEG-l ja/või epilepsiahood. Struktuurimuutused on MRI andmetel alati kaasasündinud, põhjustatud sünnieelse perioodi patoloogiast. Teisest küljest ei ole epilepsiahoogudel "topeltpatoloogiaga" ja DEPD tüüpi epileptiformse aktiivsusega patsientide lokaliseerimisel selget seost aju morfoloogiliste substraatidega. Meie poolt uuritud patsientidest täheldati 1. astme korrelatsiooni (kolde lokaliseerimise kokkulangevus neuroloogilise uuringu järgi, hoogude iseloom, EEG ja MRI tulemused) vaid 14,3% juhtudest. Ja täielik korrelatsiooni puudumine leiti 34,3% patsientidest, see tähendab rohkem kui 1/3 patsientidest!

Nendel patsientidel esineval epilepsial on kõik idiopaatilise fokaalse epilepsia tunnused (sagedamini - rolandiline, harvem - kuklaluu) ja DEPD aktiivsust täheldatakse tavaliselt mitmes piirkonnas. Kõige tüüpilisemad esinemised on farüngo-oraalsed, hemifatsiaalsed, näo-õlavarre-, versiaalsed ja sekundaarsed generaliseerunud krambid. Rünnakud tekivad peaaegu eranditult ärkamisel ja uinumisel, nende sagedus on madal ja need kaovad tingimata (!) puberteedieas - teraapia tulemusena või spontaanselt. Meie patsientide ravi käigus saavutati epilepsiahoogude leevendus kõigil, välja arvatud ühel patsiendil - 97,1%!

Seega, vaatamata morfoloogilistele muutustele ajus, nii lokaalsete kui hajusate, on kliiniline pilt (rünnakute olemus, EEG andmed) ja epilepsia kulg identsed idiopaatilise fokaalse epilepsiaga. Probleem on aga selles, et vaatamata epilepsia absoluutselt soodsale kulgemisele (see tähendab epilepsiahoogude kohustuslikku leevendust), võib selle patsientide kategooria motoorsete ja kognitiivsete funktsioonide prognoos olla väga raske. Sellega seoses ei saa FEDSIM-DEPD-d kuidagi nimetada epilepsia healoomuliseks vormiks. Säilitades esimese healoomulise epilepsia kriteeriumi (epilepsiahoogude kohustuslik leevendamine), teise kriteeriumi (laste normaalne motoorne ja vaimne areng) - tavaliselt puudub. See on põhimõtteline erinevus FEDSIM-DEPD ja IFE vahel.

Kõige levinumad kaasasündinud morfoloogilised substraadid FEDSIM-DEPD-ga patsientidel on: arahnoidsed tsüstid, periventrikulaarne leukomalaatsia, hüpoksilis-isheemilise päritoluga difuusne kortikaalne atroofia, polümikrogüüria, kaasasündinud oklusiivne šunteeritud vesipea. MRT-ga visualiseerides periventrikulaarset leukomalaatsiat (hüpoksilis-isheemilise perinataalse entsefalopaatiaga enneaegsed lapsed) ja šunteeritud oklusiivset hüdrotsefaalia, on tüüpiline tserebraalparalüüsi (atooniline-astaatiline vorm või topeltdipleegia) areng koos epilepsiaga ja/või multiregionaalne DEPD EEG-l. Polümikrogüüria esinemisel moodustub kliiniline pilt tserebraalparalüüsi hemipareetilisest vormist koos epilepsia ja/või DEPD-ga. Arahnoidsete ja porentsefaalsete tsüstidega patsientidel on võimalik EEG-l tuvastada kaasasündinud hemiparees, kõne-, käitumis- (sh autism) ja intellektuaal-mnestilised häired kombinatsioonis DEPD-ga. Veel kord tuleb märkida, et selle rühma patsientide epilepsia kulg on alati soodne. Samal ajal võivad liikumishäired ja intellektuaal-mnestilised häired olla väga tõsised, põhjustades raske puude.

Mõned publikatsioonid viitavad varajase orgaanilise talamuse kahjustuse rollile perinataalse perioodi hüpoksilis-isheemiliste häirete tagajärjel. Talamuse struktuursed kõrvalekalded võivad põhjustada neuronite hüpersünkroniseerimist, nende "tulistamist", aidates säilitada "suurenenud konvulsioonivalmidust" kuni puberteedi alguseni. Guzzetta jt. (2005) esitasid kirjelduse 32 patsiendi kohta, kellel esines perinataalsel perioodil talamuse kahjustusi; Lisaks ilmnesid neist 29 elektrokliinilised epilepsia tunnused koos elektrilise epileptilise seisundiga aeglase une faasis. On oletatud, et talamuse ventrolateraalsed ja retikulaarsed tuumad, samuti GABA-transmitterisüsteemide tasakaalustamatus on vastutavad pideva epileptiformse aktiivsuse tekke eest (morfoloogia järgi). - DEPD) aeglase une faasis. H. Holthauseni järgi ( Holthausen, 2004, isiklik suhtlus), DEPD on perinataalse leukopaatia elektroentsefalograafiline peegeldus. See on aju valgeaine (juhtivate radade) kahjustus, mis koos DEPD-ga põhjustab idiopaatilise fokaalse epilepsia väljakujunemist. Seetõttu esineb FEDSIM-DEPD sageli tserebraalparalüüsi ja periventrikulaarse leukomalaatsiaga enneaegsetel imikutel MRI-s. See aga ei seleta DEPD tekkimist neuroloogiliselt tervetel lastel ja IFE-s juhtudel, kui puuduvad motoorsed häired ehk valgeaine kahjustus.

Kognitiivne kahjustus FEDSIM-DEPD puhul on tingitud kolmest peamisest põhjusest. Esiteks sünnieelsel perioodil esinevad morfoloogilised muutused ajus. Need muutused on pöördumatud, me ei saa neid ravimitega mõjutada, kuid need ei edene. Teiseks võivad sagedased epilepsiahood ja eriti pidev epileptiformne aktiivsus põhjustada tõsiseid häireid praktikas, gnoosis, kõnes ja käitumises. Epileptiformne aktiivsus, mis moodustub lapse arenevas ajus, viib pideva elektrilise "pommitamiseni" kortikaalsetes praktika-, gnoosi-, kõne- ja liigutuskeskustes; viib nende "üleerutamiseni" ja seejärel nende keskuste funktsionaalse "blokeerimiseni". Pikaajalise epileptiformse aktiivsuse tõttu tekib neuronaalsete ühenduste funktsionaalne rebend. Samas on meie jaoks oluline epileptilise aktiivsuse indeks, selle levimus (kõige ebasoodsamad on hajus iseloom ja bifrontaalne jaotus), samuti selle aktiivsuse avaldumise vanus.

FEDSIM-DEPD-ga patsientidel on kognitiivsete häirete tekkeks kolmas mehhanism. Meie seisukohast on selle patsientide kategooria kognitiivse defitsiidi tekke oluline tegur " aju küpsemisprotsesside kaasasündinud häire" Selle protsessi etioloogia pole teada. Ilmselt määrab selle kahe põhjuse kombinatsioon: geneetiline eelsoodumus ja erinevate lapse emakasisese arengut mõjutavate stressitegurite olemasolu. Aju ebaküpsuse spetsiifiline marker - "Lapsepõlve healoomuliste epileptiformsete mustrite" ilmumine EEG-le - DEPD. Sellega seoses on FEDSIM-DEPD-ga patsientide kognitiivsete funktsioonide parandamisel kõige tõhusam steroidhormoonide kasutamine, mis soodustavad "aju küpsemist", mitte AED-d. Doose H., Baier W.K. (1989) soovitasid, et DEPD EEG-mustrit kontrollib autosomaalne domineeriv geen, millel on vanusest sõltuv penetrantsus ja muutuv ekspressiivsus. Kahjuks ei avalda epilepsiavastane ravi, kuigi see mõjutab epileptiformset aktiivsust, alati selgelt positiivset mõju neuropsühholoogiliste häirete vähendamisele. Kui nad kasvavad ja küpsevad (peamiselt - puberteet) kognitiivsed funktsioonid, õppimisvõime ja patsientide sotsialiseerimine paranevad järk-järgult. Erineva raskusastmega kognitiivsete funktsioonide kahjustus võib siiski püsida kogu elu, hoolimata krampide leevendumisest ja epileptiformse aktiivsuse blokeerimisest.

Saadud tulemuste ja kirjanduse andmete põhjal töötasime välja FEDSIM-DEPD sündroomi diagnostilised kriteeriumid.

1. Meespatsientide ülekaal soo järgi.

2. Epilepsiahoogude algus enne 11. eluaastat maksimaalselt esimese 6 aasta jooksul (82,9%) kahe tipuga: esimesel 2 eluaastal ja 4...6 aasta vanuselt. Sageli debüüdi infantiilsete spasmidega.

3. Fokaal-motoorsete epilepsiahoogude (hemifatsiaalsed, brahhiofatsiaalsed, hemikloonilised), kuklakoorest pärinevate fokaalsete krambihoogude (visuaalsed hallutsinatsioonid, versiaalsed krambid, lonkamishood) ja sekundaarsete generaliseerunud krambihoogude ülekaal.

4. Võimalik on fokaalsete ja pseudogeneraliseeritud krampide kombinatsioon (epileptilised spasmid, negatiivne müokloonus, ebatüüpilised absansihood).

5. Suhteliselt madal fokaalsete ja sekundaarsete generaliseerunud rünnakute sagedus.

6. Fokaalsete hoogude kronoloogiline seos unega (esinemine ärkamisel ja uinumisel).

7. Enamiku patsientide neuroloogiline puudulikkus, sealhulgas motoorne ja kognitiivne kahjustus; sageli tserebraalparalüüsi olemasolu.

8. Taust-EEG aktiivsus: seda iseloomustab põhitegevuse teeta aeglustumine difuusse beetaaktiivsuse suurenenud indeksi taustal.

9. EEG-s, peamiselt tsentraalsetes temporaalsetes ja/või kuklakujulistes juhtmetes, esineb spetsiifiline EEG muster – lapsepõlves esinevad healoomulised epileptiformsed mustrid, mis tekivad sagedamini mitmepiirkondlikult ja hajusalt koos aeglase une faasi suurenemisega.

10. Neuroimaging tuvastab kõigil juhtudel perinataalse ajukahjustuse tunnused, mis on valdavalt hüpoksilis-isheemilise päritoluga. Need morfoloogilised muutused võivad olla kas lokaalsed või hajusad, valdavalt valgeaine kahjustusega (leukopaatia).

11. Epilepsiahoogude remissioon saavutatakse kõigil juhtudel; hiljem epileptiformne aktiivsus EEG-s blokeeritakse. Neuroloogilised (motoorsed ja kognitiivsed) häired jäävad üldiselt muutumatuks.

Seega jääb FEDSIM-DEPD sündroomi kõikidel juhtudel alles 5 peamist kriteeriumi: epilepsiahoogude algus lapsepõlves; fokaalsete krambihoogude olemasolu (hemiklooniliste või fokaalsete, kuklakoorest lähtuvate epilepsiahoogude variandid) ja/või sekundaarsed generaliseerunud krambid, mis piirduvad unega; lapseea healoomuliste epileptiformsete mustrite (BEPD) olemasolu EEG-s; perinataalse päritoluga aju struktuursete muutuste esinemine neurokuvamise ajal; epilepsiahoogude täielik leevendamine enne patsientide täiskasvanuks saamist.

Riis. 2. Patsient Z.R.

Video-EEG monitooring: Une ajal registreeritakse multiregionaalne epileptiformne aktiivsus: parempoolses kesk-ajalises piirkonnas levides paremasse parietaal-kuklapiirkonda, frontaal-kesk-parietaaltipu piirkondades, vasakpoolses otsmikupiirkonnas üksikute kujul. madala amplituudiga naelu. Epileptiformsetel muutustel on lapsepõlve healoomuliste epileptiformsete mustrite (BECP) morfoloogia.

Riis. 3. Patsient M.A., 8 aastat. Diagnoos: FEDSIM-DEPD. Psühhokõne arengu hilinemine.

Video-EEG seire: Epileptiformne aktiivsus registreeritakse, mis on esitatud kahepoolsete DEPD tühjenemisena amplituudiga kuni 200-300 μV erineva sünkroniseerimisastmega kuklaluu-tagumises ajalises piirkonnas koos väljendunud levikuga tipupiirkondadesse. alternatiivne algus nii parempoolsetes tagumistes piirkondades (sagedamini) kui ka vasakpoolsetes osakondades

Joonis 4. Patsient A.N., 10 aastat. Diagnoos: FEDSIM-DEPD. Parempoolsed hemikonvulsiivsed krambid.

Video-EEG jälgimine : Registreeritakse piirkondlik epileptiformne aktiivsus (READ), mis esitatakse iseseisvalt vasakpoolses temporo-kesk-frontaalses piirkonnas, perioodiliselt levides vasakusse tagumisse piirkonda ja paremasse kesk-frontaalsesse piirkonda, kaldudes levima kõigile parema poolkera elektroodidele.

Riis. 5. Patsient Z.R., 2 aastat. Diagnoos: FEDSIM-DEPD. Vasaku külje hemikloonilised krambid koos Toddi halvatusega.

Aju MRT: mõlema parietaalsagara periventrikulaarse valgeaine jääkhüpoksilise leukopaatia nähtused: selgelt piiratud alad suurenenud T2 signaaliga, hüperintensiivne FLAIR-is, lokaliseeritud fronto-parietaalsagara ja parieto-oktsipitaalsagara valgeaines. Külgvatsakeste sekundaarne ventrikulomegaalia.

5. Zenkov L.R. Mitteparoksüsmaalsed epilepsiahäired. - M.: MEDpress-inform., 2007. - 278 lk.

6. Karlov V.A. Epilepsia. - M., 1990. - 336 lk.

7. Karlov V.A. Epileptiline entsefalopaatia // Neuroloogia ja psühhiaatria ajakiri. - 2006. - T. 106 (2). - Lk 4-12.

8. Kryzhanovski G.N. Närvisüsteemi patoloogia plastilisus // Journal of neurol and psychiat. - 2001. - T. 101(2). — Lk 4-7.

9. Mukhin K.Yu. Lapseea healoomulised epileptiformsed häired ja nende spetsiifilisus // K.Yu. Mukhin, A.S. Petrukhin, L. Yu. Gluhhova / Epilepsia: elektrokliinilise diagnostika atlas. - 2004, M.: kirjastus Alvarez. - lk 277-288.

10. Mukhin K.Yu. Idiopaatiline fokaalne epilepsia pseudogeneraliseeritud krambihoogudega on lapsepõlves epilepsia erivorm // Rus. zhur. det. neur. - 2009. - T. 4 (2). - Lk 3-19.

11. Mukhin K.Yu. Idiopaatilise epilepsia mõiste: diagnostilised kriteeriumid, patofüsioloogilised aspektid // Raamatus: K.Yu. Mukhin, A.S. Petrukhin / Epilepsia idiopaatilised vormid: taksonoomia, diagnoos, ravi. - M.: Kunsti-Ärikeskus, 2000. - Lk 16-26.

12. Mukhin K.Yu., Petrukhin A.S., Mironov M.B. Epileptilised sündroomid. Diagnostika ja teraapia. Juhend arstidele. Süsteemsed lahendused. - M., 2008. - 224 lk.

13. Muhhin K.Yu., Petrukhin A.S., Mironov M.B., Kholin A.A., Glukhova L.Yu., Pilia S.V., Volkova E.Yu., Golovteev A.L., Pylaeva O.A. Aeglase une epilepsia elektrilise seisundiga epilepsia: diagnostilised kriteeriumid, diferentsiaaldiagnostika ja ravimeetodid. - M., 2005. - 32 lk.

14. Mukhin K.Yu., Petrukhin A.S. Epilepsia idiopaatilised vormid: taksonoomia, diagnoos, ravi. - M: Kunsti-Ärikeskus, 2000. - Lk 176-192.

15. Nogovitsyn V.Yu., Nesterovski Yu.E., Osipova G.N., Sandukovskaya S.I., Kalinina L.V., Mukhin K.Yu. Healoomuliste epileptiformsete häirete elektroentsefalograafilise mustri polümorfism lapsepõlves // Journal of neurol psychiat. - 2004. - T. 104(10). - lk 48-56.

16. Petrukhin A.S., Mukhin K.Yu., Blagosklonova N.K., Alikhanov A.A. Lapsepõlve epileptoloogia. - M.: Meditsiin, 2000. - 623 lk.

17. Ambrosetto G. Ühepoolne operkulaarne makrogüüria ja healoomuline lapseea epilepsia tsentrotemporaalsete (rolandiliste) naastudega: aruanne juhtumist // Epilepsia. - 1992. - V. 33 (3). - Lk 499-503.

18. Beaumanoir A., ​​Bureau M., Deonna T., Mira L., Tassinari C.A. Pidevad naelu ja lained aeglase une ajal. Elektriline seisund epileptiline aeglase une ajal. Omandatud epileptiline afaasia ja sellega seotud seisundid. - London: John Libbey, 1995. - 261 lk.

19. Ben-Zeev B., Kivity S., Pshitizki Y., Watemberg N., Brand N., Kramer U. Kaasasündinud hüdrotsefaalia ja pidev piiklaine aeglases unes – ühine seos? // J. Child Neurol. - 2004. - V. 19 (2). - Lk 129-134.

20. Caraballo R.H., Cersosimo R., Fejerman N. Sümptomaatilised fokaalsed epilepsiad, mis imiteerivad idiopaatiliste fokaalsete epilepsiate atipiaalset arengut lapsepõlves // In: Eds. N. Fejerman, R.H. Caraballo / Healoomulised fokaalsed epilepsiad imiku-, lapsepõlve- ja noorukieas. - J.L., UK, 2007. - Lk 221-242.

21. De Negri M. Hüperkineetiline käitumine, tähelepanupuudulikkuse häire, käitumishäire ja ebastabiilne psühhomotritsis: identiteet, analoogiad ja arusaamatused // Brain Dev. - 1995. - V. 17 (2). - lk 146-7; arutelu 148.

22. Doose H. EEG lapseea epilepsia korral. - Hamburg, John Libbey, 2003. - Lk 191-243.

23. Doose H. Sümptomatoloogia lastel, kellel on geneetilise päritoluga teravad fokaalsed lained // Eur. J. Pediatr. - 1989. - V. 149. - Lk 210-215.

26. Dreifuss F. Krambihoogude klassifikatsioon ja äratundmine // Clin. Seal. - 1985. - V. 7. - N. 2. - Lk 240-245.

27. Engel J. Jr. Kavandatav diagnostiline skeem epilepsiahoogude ja epilepsiaga inimestele: ILAE klassifitseerimise ja terminoloogia töörühma aruanne // Epilepsia. - 2001. - V. 42 (6). — Lk 796—803.

28. Engel J. Jr. ILAE klassifikatsiooni põhirühma aruanne // Epilepsia. -2006. - V. 47 lõige 9. — Lk 1558—1568.

29. Fejerman N., Caraballo R.H. Sündroomide, krambitüüpide ja nosoloogilise spektri määratlus // In: Eds. N. Fejerman, R.H. Caraballo / Healoomulised fokaalsed epilepsiad imiku-, lapsepõlve- ja noorukieas. - J.L., UK, 2007. - Lk 3-13.

30. Guerrini R., Genton P., Bureau M. et al. Multilobaarne polümikrogiria, raskesti lahendatavad krambid ja unega seotud elektriline seisund epileptiline // Neuroloogia. - 1998. - V. 51. - Lk 504-512.

31. Guzzetta F., Battaglia D., Veredice Ch., Donvito V., Pane M., Lettori D., Chiricozzi F., Chieffo D., Tartaglione T., Dravet Ch. Varajane talaamusega seotud vigastus epilepsiaga ja pidev naellaine aeglase une ajal // Epilepsia. - 2005. - V. 46/6. — Lk 889—900.

32. Holthausen H., Teixeira V.A., Tuxhorn I. et al. Epilepsia kirurgia lastel ja noorukitel fokaalse kortikaalse düsplaasiaga // In: I. Tuxhorn, H. Holthausen, H-E Boenigk / Pediatric epilepsy syndromes and their surgical treatment. - London, JL., 1997. - Lk 199-215.

33. Kim H.L., Donnelly J.H., Tournay A.E. et al. Krambihoogude puudumine vaatamata epileptiformsete EEG kõrvalekallete suurele esinemissagedusele kolmanda taseme hoolduskeskuses jälgitavatel autismiga lastel // Epilepsia. - 2006. - V. 47 (2). - Lk 394-398.

34. Luders H.-O., Noachtar S. Epileptilised krambid. Patofüsioloogia ja kliiniline semioloogia. - Churchill Livingstone, N.Y., 2000. - 796 lk.

35. Sutula T.P. Epilepsia progresseerumise mehhanismid: praegused teooriad ja perspektiivid neuroplastilisusest täiskasvanueas ja arengus // Epilepsy Res. - 2004. - V. 60 (2-3). - Lk 161-171.