Aju väikeaju kasvaja: sümptomid ja tunnused. Väikeaju kasvaja sümptomid ja ravi. Klassifikatsioon Väikeaju mahuline moodustumine

Väikeaju healoomulistest kasvajatest on kõige levinumad neuroektodermaalse seeriaga seotud infiltratiivselt kasvavad astrotsütoomid ja meningovaskulaarsete kasvajate seeriaga seotud piiratud angioretikuloomid. Astrotsütoomid ja angioretikuloomid on enamikul juhtudel tsüstiliselt degenereerunud, samas võib täheldada väikest sõlme ja suurt tsüstiõõnsust.

Väikeaju pahaloomuliste kasvajate hulgas on lastel ja noorukitel esikohal medulloblastoom, seejärel sarkoom ja täiskasvanutel vähi metastaasid. Medulloblastoom on äärmiselt kiiresti kasvav kasvaja, mis mõjutab kõige sagedamini väikeaju vermist, levides hiljem poolkeradesse ja võrsudes IV vatsakese katuse, tungib selle õõnsusse, jättes tavaliselt vatsakese põhja puutumata. See kasvaja levib ja metastaseerub subarahnoidaalsetesse ruumidesse. Väikeaju sarkoom (esmane) on esitatud tiheda konsistentsiga, suure mugula struktuuriga sõlmena. Kasvaja väljutamine väikeajust operatsiooni ajal ei ole keeruline.

Väikeaju kasvajate kliinilist pilti iseloomustab väikeaju ja väikeaju-vestibulaarsete sümptomite progresseerumine, mis on seotud väikeaju koe lokaalse kahjustusega, tüve sündroom, sõltuvalt kehatüve kokkusurumisest tagumise koljuõõne tasemel, samuti düsfunktsioon. kraniaalnärve ja ventrikulaarsest hüdrotsefaaliast põhjustatud suurenenud koljusisese rõhu sündroom.

Tüve sündroomi iseloomustab oksendamine, olenevalt närvimoodustiste ärritusest tagumises koljuõõnes; see esineb väljaspool peavaluhoogu, mõnikord samaaegselt pearinglusega, mõnikord äkiliste liigutustega, pea ja torso sundasendi muutustega. Oksendamine koos intrakraniaalse rõhu tõusuga esineb koos peavalude suurenemisega.

Silma motoorsetest häiretest on kõige ohtlikumad neljakünklik parees ja ülespoole suunatud pilgu halvatus, mis viitab kehatüve progresseeruvale kokkusurumisele. Intrakraniaalse rõhu suurenemise perioodil täheldatakse sageli diploopiat. Spontaanne nüstagm esineb valdavas enamuses väikeaju kasvajates. Kehahoiaku ja asendi rikkumised väljenduvad pea fikseeritud asendis, selle tahapoole või ettepoole kaldudes, samuti eelistatud asendis voodis poolkera sellel küljel, kus kasvaja paikneb. Kui protsess mõjutab ka keskaju piirkonda ja punast tuuma, esineb toonuse rikkumisi detserebraatliku jäikuse tüübi järgi. Kolmiknärvi kahjustused avalduvad kõige sagedamini sarvkesta reflekside väljasuremises, esmalt väikeaju fookuse küljel ja seejärel nende kahepoolses vähenemises. Kraniaalnärvide IX-X paaride funktsiooni rikkumine on hiline sümptom, kui pehme suulae parees tuvastatakse ühel või valdavalt ühel küljel.

Tagumise koljuõõnde kasvajatele on iseloomulik väikeaju mandlite laskumise sündroom (tonsilla cerebelli - moodustis, mis asub tagumises ajupurjes, mis vastab ussi keelele) ja nende rikkumine foramen magnumis. Tagumist koljuõõnde piiravad kõikidest külgedest kangekaelsed luuseinad, välja arvatud väikeaju tenon, mille peal paikneb pachyon foramen, ja lehtrikujuline suur kuklaluu, mis viib altpoolt lülisambakanalisse. Seetõttu võib väikeaju ja pagasiruumi nihkumine toimuda ainult kahes suunas: allapoole, foramen magnumi ja ülespoole, pachyon foramen. Hüpertensiooni suurenemisega tagumises koljuõõnes ja aju ägeda turse korral täituvad varuvedeliku ruumid ajukoega või kasvajakoega, suur tsistern täitub langenud mandlitega, millele järgneb herniaalse kahjustuse teke. mandlitest, mis asetsevad foramen magnum'i kangekaelse luuserva ja esimese lüli kaare vahel ühelt poolt ja medulla oblongata teiselt poolt. Sellega kaasneb pikliku medulla alumiste osade tugev kokkusurumine koos tõsiste bulbar-häirete, väljendunud hingamisteede ja kardiovaskulaarsete häiretega.

Oklusiivse rünnaku sümptomid on peamiselt seotud tserebrospinaalvedeliku väljavoolu ventrikulaarsest süsteemist kiiresti kasvava hilinemisega, mis on tingitud väljavoolukanali täielikust või peaaegu täielikust ajutise või püsiva tõkestamisega. Hüpertensioon põhjustab oklusiivset hüdrotsefaalia, suurenenud intraventrikulaarset rõhku ja kehatüve kompressiooni. Samal ajal esinevad teravad peavalud, oksendamine, vale peaasendiga sundasend, motoorne rahutus, pulsi aeglustumine või kiirenemine ja arütmia, silmaringi häirete progresseerumine, nüstagmi suurenemine. Sageli avalduvad vegetatiivsed häired, sagenenud sagedus ja mõningane hingamisraskus, suurenenud püramiidsed häired; mõnikord toonilised krambid jäsemetes. Hingamispuudulikkus progresseerub või äkitselt peatub, sageli rahuldava pulsiga. Tüve sümptomid on oklusiivse krambi üks olulisemaid komponente.

Ventrikulaarse hüdrotsefaalia põhjustatud suurenenud koljusisese rõhu sündroom avaldub peavaludes, enamasti paroksüsmaalse iseloomuga, vahelduvate supratentoriaalsete ajukoore häiretena (kurnatus, erineva raskusastmega teadvuse häired uimastamise, mõnikord ka valgus-, heli- ja haistmishallutsinatsioonidena), kongestiivsed. nägemisnärvide nibud, sekundaarsed hüpertensiivsed hüdrotsefaalsed muutused kraniaalvõlvi ja Türgi sadula luudes.

Juhtudel, kui diagnoosimisel esineb raskusi, eriti kui on vaja eristada supra- ja subtentoriaalseid kasvajaid, on olulisim lisauuringumeetod pneumograafia, kasutades ventrikulograafia (vt) või entsefalograafia (vt) tehnikat. Aju vertebraalne angiograafia selgitab mõnel juhul lülisambaarterisse kontrastaine sisseviimisega vaskulaarse päritoluga väikeaju kasvajate lokalisatsiooni (angioretikuloom).

Peaaegu kõigil juhtudel, kui kolju tagumise lohu tasemel on oklusioonipilt ja on alust arvata, et see sõltub väikeaju kasvajast, on näidustatud kirurgiline sekkumine. Isegi kui patsiendi seisund on hea, selgelt väljendunud väikeaju kasvaja sümptomitega, ei saa operatsiooni pikka aega edasi lükata, sest oht võib tekkida ootamatult ja nägemine langeb sageli katastroofiliselt kuni pimedaks jäämiseni. Ähvardava oklusiivse rünnaku korral tuleb võtta kiireloomulised kirurgilised meetmed isegi enne väljendunud hingamispuudulikkuse ilmnemist. Nendel juhtudel on näidustatud kunstlik hingamine ja kiire ventrikulaarne punktsioon; Tavaliselt kaovad pärast tserebrospinaalvedeliku eemaldamist vatsakeste süsteemist järsult suurenenud koljusisese rõhu ja pagasiruumi kokkusurumise sümptomid ning patsiendi seisund muutub kiiresti rahuldavaks. Pärast seda tuleks lähitundidel teha radikaalne operatsioon. Kuid isegi pärast hingamise seiskumist võimaldab nende meetmete kiire rakendamine sageli patsiendi päästa ja ravida.

Tuleb püüda kasvaja täieliku eemaldamise poole ja kui see on võimatu, teostada selle osaline eemaldamine või tagumise koljuõõne dekompressioon, kuna isegi dekompressioon vähendab pagasiruumi kokkusurumist ja parandab tserebrospinaalvedeliku vereringet. Pärast healoomuliste kasvajate osalist eemaldamist, tavaliselt mõne aasta pärast, taastub kasvaja kasv ja on näidustused teiseks operatsiooniks. Pärast medulloblastoomi eemaldamist on näidustatud röntgenravi, mis aga ei takista kasvaja edasist kasvu ja selle metastaase CSF ruumides. Sellest hoolimata ületab opereeritavate patsientide eluiga kooperatiivide eluiga; Järgneva röntgenteraapiaga opereeritud patsiendid elavad tavaliselt 2–5 aastat.

Neuroonkoloogia on väga nõutud meditsiiniharu. Närvisüsteemi kasvajate kasv, nende diagnoosimise raskused, ravi keerukus ja prognoosi raskus määravad onkoloogiliste haiguste uurimise asjakohasuse. Selle patoloogia üks levinumaid variante on väikeaju kasvaja. See moodustab kuni 80% kõigist tagumise koljuõõnde onkoloogilistest moodustistest. Haiguse pahaloomuline kulg on iseloomulik alla 10-aastastele lastele.

Väikeaju on aju struktuur, mis vastutab liigutuste koordineerimise, tegevuste koordineerimise ja lihastoonuse säilitamise eest. Koosneb kahest omavahel ühendatud poolkerast, nn ussist. Väikeaju eraldab suurajust kõvakesta väljakasv – sümboolika. Ajutüvi asub ees. Sageli annab väikeaju kasvaja sümptomeid, mis on otseselt seotud ajutüve düsfunktsiooniga, striataalse ja pallidaarse süsteemi patoloogiaga ning kortikaalsete häiretega.

Väikeaju kasvajate arengu põhjused

Täpsed tegurid, mis otseselt kasvajat põhjustavad, ei ole täielikult teada. Tõenäoliselt areneb väikeaju kasvaja, mille põhjused jäävad ebaselgeks. Peamised punktid, mis võivad seda patoloogiat esile kutsuda, on järgmised:

  • pärilik eelsoodumus;
  • kokkupuude kiirgusega;
  • neuroinfektsioonid;
  • immuun- ja hormonaalsed häired;
  • onkogeensed viirused.

Haiguse patogenees on seotud kasvaja kasvuga. Kasvav neoplasm ei mõjuta mitte ainult väikeaju kudesid, vaid surub kokku ka tserebrospinaalvedeliku radasid, raskendades tserebrospinaalvedeliku väljavoolu, ning mõjutab mehaaniliselt ka ajutüve.

Väikeaju kasvajate tüübid

Väikeaju neoplasmidel on mitu klassifikatsiooni. Sõltuvalt rakkude diferentseerumise astmest jagunevad väikeaju kasvajad:

  • healoomuline;
  • pahaloomuline.

Laste väikeaju kasvajal on kalduvus pahaloomulisele kulgemisele. Väikeaju kasvajate variantide histoloogilise struktuuri järgi on rohkem kui 100 liiki. Kõige sagedamini viidatakse neile.

Neoplasmi päritolu liigitab väikeaju kasvaja tüüpidesse sõltuvalt atüüpia tekkest. Kui onkoloogia algas otse väikeaju kudedes, räägivad nad esmasest protsessist. Sekundaarseid kasvajaid põhjustavad väikeaju metastaatilised kahjustused (koos kopsu-, rinna-, seedetrakti vähiga).

Väikeaju kasvaja sümptomid

Haiguse kliinilised ilmingud sõltuvad otseselt kasvaja suurusest ja selle progresseerumise olemusest. Haiguse kõige levinumad sümptomid on:

  • aju ilmingud (peavalu, pearinglus, oksendamine, üldine nõrkus);
  • tüvehäired (silmamotoorsed häired, näo asümmeetria ja hüpoesteesia, maitse- ja kuulmislangus, neelamisraskused, kõne hägustumine);
  • (ebakindlus kõndimisel, kõnnaku ebakindlus, liigutuste koordineerimise häired, lihastoonuse langus).

Väikeaju radade kulg tagab koldeliste sümptomite tekke kahjustuse küljel. See tähendab, et kui kasvaja lokaliseerub paremas poolkeras, tuleks väikeaju sündroomi ilminguid oodata ka paremal pool. Ja vastupidi, neoplasmi paiknemine vasakus poolkeras annab vasakul küljel fokaalseid sümptomeid.

Diagnostika

Väikeaju kasvaja, mille tagajärjed võivad olla kõige kurvemad, allub keerukale diagnostikale. Diagnoosi kinnitamiseks kasutatakse koos neuroloogilise uuringuga täiendavaid instrumentaalseid uurimismeetodeid. Need sisaldavad:

  • neuroimaging (CT ja MRI);
  • pea ja kaela veresoonte ultraheli dopplerograafia;
  • konsultatsioon silmaarstiga;
  • intraoperatiivselt saadud kudede histoloogia.

Tähtis! Väikeaju kasvajad võivad simuleerida aju teiste osade kahjustusi, eriti otsmikusagara kasvajaid.

Ravi

Optimaalselt diagnoositud väikeajukasvaja, mille raviprognoos määrab suuresti haiguse kulgu, allutatakse radikaalsele kirurgilisele ravile. Kuid kaugelearenenud juhtudel, kui moodustis kasvab IV vatsakese pagasiruumi või õõnsusse, ei ole selline meetod võimalik. Sellises olukorras kasutavad nad kasvaja maksimaalse võimaliku mahu eemaldamist ja tserebrospinaalvedeliku vereringe taastamist.

Mehaanilise mõjuga ajutüvele kasutatakse foramen magnumi ja atlase osalist resektsiooni. Tõsine hüdrotsefaalia on näidustus manööverdamise kasutamiseks, rasketel juhtudel - ajuvatsakeste punktsioon ja nende välimine äravool.

Väikeaju kasvaja, mille ravi ei piirdu ainult operatsiooniga, puutub tulevikus reeglina kokku kiiritus- ja keemiaraviga. Sümptomaatilise ravina kasutatakse valuvaigisteid, diureetikume, rahusteid, antiemeetikume.

Väikeaju kasvajad on üks levinumaid ajuvähki. Protsessi tõsidus määrab käigu pahaloomulisuse ja neoplasmi kasvukiiruse. Väikeaju ulatuslikud ühendused teiste struktuursete moodustistega annavad väikeaju patoloogiast elava kliinilise pildi.

Kõige ratsionaalsem meetod väikeaju kasvajaga patsientide raviks on massi radikaalne resektsioon. Kirurgia kombineerimine kiiritusravi ja keemiaraviga ning arstiabi otsimise õigeaegsus suurendab paranemise võimalusi.

Sümptomite kogum võib olenevalt põhjusest erineda, kuid reeglina hõlmab see ataksia (liigutuste koordineerimise häire). Diagnoos põhineb kliinilistel leidudel ja sageli täiendavad seda neuroimaging ja mõnikord ka geneetilised testid. Ravi on tavaliselt sümptomaatiline, välja arvatud juhul, kui tuvastatud põhjus on omandatud ja pöörduv.

Väikeaju koosneb kolmest osast.

  • Archicerebellum (vestibulocerebellum): sisaldab helbe-sõlmelist loba, mis paikneb mediaalselt.
  • Keskmise asukohaga uss (paleocerebellum): vastutab torso ja jalgade liigutuste koordineerimise eest. Ussi lüüasaamine põhjustab kõndimise ja kehahoiaku säilitamise rikkumisi.
  • Külgmised väikeaju poolkerad (neocerebellum): need vastutavad jäsemete kiirete ja täpselt koordineeritud liigutuste juhtimise eest.

Praegu nõustub üha enam teadlasi, et koos koordinatsiooniga kontrollib väikeaju ka mõningaid mälu, õppimise ja mõtlemise aspekte.

Ataksia on väikeaju kahjustuse kõige iseloomulikum tunnus, kuid võib esineda ka muid sümptomeid.

Väikeaju häirete põhjused

Kaasasündinud väärarengud on sageli juhuslikud ja sageli osa keerukatest sündroomidest (näiteks Dandy-Walkeri anomaalia), millega kaasneb kesknärvisüsteemi erinevate osade arenguhäire. Kaasasündinud väärarengud ilmnevad juba elu alguses ega edene vanusega. Nende sümptomid sõltuvad kahjustatud struktuuridest; samal ajal täheldatakse reeglina alati ataksiat.

Pärilikud ataksiad võib olla nii autosoomne retsessiivne kui ka autosoomne domineeriv pärimisviis. Autosomaalsete retsessiivsete ataksiate hulka kuuluvad Friedreichi ataksia (kõige levinum), ataksia-telangiektaasia, abetalipoproteineemia, isoleeritud E-vitamiini vaegusega seotud ataksia ja tserebrotendinoosne ksantomatoos.

Friedreichi ataksia areneb tänu tandem-GAA korduste laienemisele mitokondriaalset valku frataksiini kodeerivas geenis. Frataksiini taseme langus põhjustab raua liigset kogunemist mitokondritesse ja nende funktsioneerimise häireid. Ebastabiilsus kõndimisel hakkab ilmnema vanuses 5-15 aastat, millega siis liitub ülemiste jäsemete ataksia, düsartria ja parees (peamiselt jalgades). Intellekt kannatab sageli. Treemor, kui see on olemas, ei ole väljendunud. Märgitakse ka sügavate reflekside depressiooni.

Spinotserebellaarsed ataksiad (SCA) moodustavad enamuse domineerivatest ataksiatest. Nende ataksiate klassifikatsiooni on korduvalt läbi vaadatud, kuna on saadud uusi teadmisi nende geneetiliste omaduste kohta. Praeguseks on tuvastatud vähemalt 28 lookust, mille mutatsioonid viivad SCA väljakujunemiseni. Vähemalt 10 lookuses seisneb mutatsioon nukleotiidide korduste laienemises, eriti mõne SCA vormi puhul täheldatakse aminohapet glutamiini kodeerivate CAG korduste arvu suurenemist (nagu Huntingtoni tõve puhul). Kliinilised ilmingud on erinevad. Mõne kõige tavalisema SCA vormi puhul täheldatakse kesk- ja perifeerse närvisüsteemi erinevate osade hulgikahjustusi koos polüneuropaatia, rahutute jalgade sündroomi püramidaalsete sümptomite ja loomulikult ataksia tekkega. Mõnes SCA-s esineb ainult väikeaju ataksia. SCA tüüp 5, tuntud ka kui Machado-Josephi tõbi, on tõenäoliselt autosomaalse domineeriva SCA kõige levinum variant. Selle sümptomiteks on ataksia ja düstoonia (mõnikord), näo tõmblused, oftalmopleegia ja iseloomulikud "punnis" silmad.

Omandatud varandusi. Omandatud ataksia põhjuseks on mittepärilikud neurodegeneratiivsed haigused, süsteemsed haigused, kokkupuude toksiinidega või võivad olla idiopaatilised. Süsteemsete haiguste hulka kuuluvad alkoholism, tsöliaakia, hüpotüreoidism ja vitamiinipuudus E. Väikeaju toksilisust võivad põhjustada süsinikmonooksiid, raskmetallid, liitium, fenütoiin ja teatud tüüpi lahustid.

Lastel on väikeaju häirete tekke põhjuseks sageli ajukasvajad, mis reeglina paiknevad väikeaju keskmiste osade piirkonnas. Harvadel juhtudel võivad lapsed pärast viirusinfektsiooni kogeda pöörduvat väikeaju kahjustust.

Väikeaju häirete sümptomid ja tunnused

SümptomidManifestatsioon
Ataksia Laiendatud põhjaga võnkuv kõnnak
Liikumiste häired Suutmatus täpseid liigutusi õigesti koordineerida
düsartria Suutmatus sõnu selgelt hääldada, ebaselge kõne valede fraasidega
Düsdiadohokinees Suutmatus teha kiireid vahelduvaid liigutusi
Düsmeetria Suutmatus kontrollida liikumisulatust
Lihaste hüpotensioon Vähenenud lihastoonus
nüstagm Silmamunade tahtmatu, kiire võnkumine horisontaalses, vertikaalses või pöörlemissuunas, kusjuures kiire komponent on suunatud väikeaju kahjustuse poole
skaneeritud kõne Aeglane hääldus, millel on raskusi sõna või silbi alguse hääldamisega
Värin Rütmilised vahelduvad võnkuvad liigutused jäsemetes, kui see läheneb sihtmärgile (tahtlik treemor) või selle proksimaalsetes lihasrühmades, säilitades samal ajal kehahoiaku või kaalu hoides (posuraalne treemor)

Väikeaju häirete diagnoosimine

Diagnoos põhineb kliinilistel leidudel, sealhulgas üksikasjalikul perekonna ajalool, välistades võimalikud omandatud süsteemsed haigused. Tuleks teha neuroimaging, eelistatavalt MRI.

Väikeaju häirete ravi

Mõnda süsteemset haigust ja toksilise kokkupuute tagajärgi saab korrigeerida. Samal ajal on ravi tavaliselt ainult toetav.

Väikeaju kasvaja on kesknärvisüsteemi tavaline patoloogia. Tänapäeval kuuleme sageli onkoloogiast. Healoomulised, pahaloomulised kasvajad mõjutavad igas vanuses inimesi, isegi planeedi väikseimaid elanikke.

Haigus on selgelt väljendunud, kergesti kohandatav kaasaegsele diagnoosimisele ja ravile. Healoomulise pea patoloogilised protsessid nõuavad sama kiiret ravi kui pahaloomulised kasvajad, kuna need põhjustavad inimkeha teiste süsteemide rikkumist.

Väikeaju piirkonna kasvajaprotsessidel on erinev päritolu. Väikeaju ise asub tagumises koljuõõnes, mida ümbritsevad kaks poolkera, mille keskel on väikeaju vermis. Iga poolkera täidab oma funktsiooni. Patoloogilised moodustised põhjustavad ajuhäireid, mõjutades teisi aju struktuure. Kasvava moodustumise tõttu tekib väikeaju ümbritsevate kudede kokkusurumine. Muude struktuuride, näiteks 4. ajuvatsakese kahjustused suruvad kokku ajutüve, võivad mõjutada intrakraniaalseid närve. Ventrikulaarse hüdrotsefaalia tõttu suureneb intrakraniaalne rõhk.

Patoloogilised moodustised arenevad väikeaju enda rakkudest või on metastaatilise protsessi tagajärg, mis on raskem haigus.


Põhjused, mis põhjustavad muutusi aju struktuurides:
  1. Pärilik tegur kesknärvisüsteemi onkoloogiliste protsesside arengus.
  2. Keha immuunsüsteemi funktsioonide rikkumine.
  3. Pikaajaline viibimine radioaktiivse kiirguse piirkondades, töötamine toksiliste ainetega.
  4. vanuse tegur. Väikeaju kasvajaprotsesse täheldatakse peamiselt nooremas põlvkonnas. Lastel esineb sageli väikeaju kasvajaid. Lastel esinevad haigused suuremal määral kuni 10. eluaastani.
  5. Edasilükatud ajuvigastused, infektsioonid.
  6. Sünnitrauma, kesknärvisüsteemi kaasasündinud ebanormaalsed protsessid.

Haiguse kujunemisel on suur tähtsus stressifaktoril, toitumisel, keskkonnatingimustel.

Klassifikatsioon

Väikeaju kasvajad jagunevad healoomulisteks ja pahaloomulisteks. Healoomulise iseloomuga kasvaja avaldub nõrgalt, kasvab aeglaselt. Neoplasm areneb väikeaju rakkudest. See meenutab väikest sõlme, mille ümber moodustub suurte mahtudega tsüstiline õõnsus. Enamikul juhtudel on healoomulised moodustised hemangioblastoomid, astrotsütoomid.

Tähtis! Harva muutuvad healoomulised kasvajad pahaloomuliseks.

Pahaloomulised kasvajad on sagedamini medulloblastoomid, sarkoomid, astroblastoomid. Selliseid ajukahjustusi iseloomustab hetkeline kasv, kiire levik ajukelme teistesse osadesse. Kasvaja mõjutab väikeaju vermist, ajutüve, mis mõjutab oluliselt patsiendi elu. Väikeajuvähk mõjutab sageli noori patsiente. Ilma kasvaja korraliku ravita muutub patsiendi elu kiiresti valusaks ja saabub surm.

Ohtlik seisund on teiste ajumembraanide lüüasaamine vähirakkude poolt, vedeliku väljumine vatsakeste süsteemist on keeruline. See juhtub vähi viimases staadiumis, arstid tunnistavad patsiendi lootusetust, operatsiooni võimatust.

Kasvaja olemus jaguneb ka esmaseks, sekundaarseks. Esimene juhtum on healoomuline ja pahaloomuline, teine ​​on ainult pahaloomuline päritolu. Primaarsed kasvajad arenevad eranditult väikeaju piirkonna rakkudest, paiknedes selles osakonnas, kuid on võimelised levima teistesse ajustruktuuridesse. Sekundaarsed kasvajad saavad alguse teistest kehasüsteemidest, levides metastaasidena ajju, mõjutades väikeaju.

Olenemata kasvaja olemusest, moodustumine suureneb, mõjutades teisi ajukelmeid, mis halvendab patsiendi elukvaliteeti. Aju patoloogilised moodustised nõuavad haiguse põhjuse kiiret tuvastamist ja ravi.

Sümptomid

Väikeaju kasvajad ilmnevad iga kord erineval viisil. Siiski on üldine sümptomatoloogia, mis on jagatud kolme rühma:

  1. Aju üldised talitlushäired.
  2. Väikeaju piirkonna fokaalsete kahjustustega seotud kõrvalekalded.
  3. Teiste kehasüsteemide häirete kaugilmingud.

Kõik need märgid ilmuvad korraga või eraldi. Sümptomite raskusaste sõltub kasvaja asukohast. Väikeajuussi neoplasm hakkab ilmnema ajuhäiretena, väikeaju piirkonna kudede kahjustust iseloomustab haiguse kaugemate tunnuste ilmnemine. See on tingitud väikeaju asukohast. See asub 4. vatsakese ja ajutüve vahel, nii et kasvaja esimeste nähtude olemasolu sõltub protsessi leviku astmest ümbritsevatesse tsoonidesse ja kudedesse. Seljaajuvedeliku väljavoolu süsteem on sageli häiritud enne väikeaju enda funktsioonide rikkumist.

Tavalised aju talitlushäired avalduvad järgmiste sümptomitena:

  • Suurenev peavalu, mis ilmneb hommikul, mõjutab pea tagaosa, lülisamba kaelaosa. Sageli avaldub hajus peavalu, mis ilmneb erinevate provotseerivate tegurite tagajärjel. Valu on püsiv, spasmolüütikumide, valuvaigistite abil leevendatud halvasti. Valu on sageli seotud suurenenud rõhuga koljus.
  • Iiveldus, oksendamine. Sümptomid ei ole seotud söömisega, pärast oksendamist pole leevendust. Sageli täheldatakse selliseid sümptomeid peavalude taustal.
  • Pearinglus. See sümptom põhjustab liigutuste koordineerimise halvenemist patsiendi ebastabiilsuse tõttu. Kõnnak on värisev, silmade ees on hägustumine, kahekordistumine.
  • Nägemisnärvide rikkumine. Tekib suure kasvaja surve tagajärjel nägemisnärvidele, on häiritud venoosne väljavool. Sageli ilmneb see sümptom väikeaju piirkonna patoloogilise moodustumise esimeste märkide hulgas. Kasvajaprotsesside põhjustatud muude ajustruktuuride kahjustuste korral ei täheldata sellist sümptomit varakult.

Pikaajaliste sümptomite hulka kuuluvad:

  • Vähenenud tunne ühel näopoolel. Tekib kasvaja surve tõttu erinevat tüüpi aju närvidele.
  • Silma kahjustus (väljendub strabismuse, nägemiskahjustuse kujul).
  • Näopiirkonna närvilõpmete kahjustus.
  • Kuulmispuue.
  • Kõrvalekalded südame-veresoonkonna süsteemi töös.

Suur kasvaja surub aju erinevaid struktuure, mille tagajärjel on patsiendi täisväärtuslik elu häiritud. Ta kannatab psüühikahäirete all, kõnefunktsioon on häiritud.

Väikeaju fokaalsete kahjustuste sümptomid ilmnevad järgmiselt:

  • Liikumiste koordineerimise rikkumine.
  • Ebakindel kõnnak.
  • Suutmatus ühes asendis sirgelt seista. Arsti läbivaatusel viibivat patsienti ei hoita püstiasendis, koordinatsioonihäirete tõttu jääb sõrmeotsaga nina vahele.
  • Silmamunade liikumise rikkumine (nüstagm).
  • Kallutage pea ühele küljele.
  • Jäsemete treemor.

Fokaalsete kahjustuste tunnuste ilmingute heledus sõltub kasvaja lokaliseerimisest. Väikeajuussi lüüasaamisega on esiteks kõnnak, silmad ja muud ajunärvid rikutud. Kui kahjustatud on üks ajupoolkeradest, on sellised sümptomid nagu strabismus, treemor ja kõnehäired murettekitavad.

Diagnostika

Iseloomulike sümptomite tuvastamisel viiakse läbi aju täielik ja terviklik uurimine, mis hõlmab:

  1. Vastavate spetsialistide (neuroloog, neurokirurg, silmaarst) läbivaatus, konsultatsioon. Spetsialistid viivad pärast kaebuste kuulamist läbi patsiendi ajaloo põhjaliku uuringu. Arst määrab uuringu neuroimaging meetodite abil ja viib läbi instrumentaalse uuringu. Uuringu käigus kontrollitakse näonärvide tundlikkust, jäsemete liikuvust, liigutuste koordinatsiooni, nägemisnärvide seisundit, silmapõhja ning vastavalt tuvastatud sümptomitele määratakse vastav uuring.
  2. Magnetresonantstomograafia, CT neuroloogias. Võimaldab näha ulatuslikku pilti haigusest, patoloogilise moodustumise lokaliseerimist, ümbritsevate kudede kahjustusi, aju struktuure. Uuring võimaldab teil kindlaks teha kasvajaprotsessi olemuse, mis mõjutab edasise ravi taktikat.
  3. Röntgenuuring. Võimaldab teil arvestada aju seisundit kasvaja küljelt, määrab neoplasmi täpse lokaliseerimise.

Väikeaju kasvajad - lihtne diagnoosida, kvalitatiivse uuringu käigus hästi tuvastatud. Ajukasvajat väikeajus ravitakse edukalt, kui see avastatakse õigeaegselt.

Neoplasmi ravi

Arst valib väikeaju kasvaja ravi taktika, lähtudes uuringust, haiguse olemusest. Peamine ravimeetod on kasvaja kirurgiline eemaldamine. Operatsioon on raske, kui patoloogiline protsess mõjutab ümbritsevaid ajukelme.

Pahaloomulise kasvajaga juhtum nõuab operatsioonijärgset ravi keemiaraviga, kiiritusravi, võimalusel ka teist operatsiooni. Samuti toetavad patsiendi seisundit erinevad ravimid iivelduse, oksendamise, lihaste, peavalude vastu.

Prognoos ja tüsistused

Väikeajuvähi prognoos sõltub täielikult protsessi leviku astmest, pahaloomulisusest või healoomulisusest. Healoomulise moodustumise korral on pärast operatsiooni soodne prognoos kahjustatud kudede täieliku eemaldamisega.

Pahaloomulistel moodustumistel on kurvad tagajärjed, isegi pärast kirurgilist eemaldamist ilmnevad need sagedaste ägenemistena, lõpuks patsient sureb. Väikeaju vähkkasvaja eemaldamise operatsiooni soodsa tulemuse korral võib patsient enamikul juhtudel oodata viieaastast elulemust.

Kõik sõltub kasvajaprotsessi individuaalsusest, sellest, kui palju see on levinud, milliseid tsoone, kehasüsteeme see on mõjutanud.

Väikeajus tekkiv hea- või pahaloomuline kasvaja on väikeaju kasvaja. Sõltumata histoloogilisest koostisest kujutab neoplasm ohtu inimese elule.

Neuroonkoloogia on nõutud valdkond meditsiinis. Närvisüsteemi moodustiste kasv, nende diagnoosimise raskus, ravi keerukus ja tagajärgede tõsidus paljastavad onkoloogiliste vaevuste uurimise tähtsuse.

Üks levinumaid patoloogiaid on väikeaju kasvaja. See haigus moodustab umbes 80% kõigist kolju tagumise lohu vähivormidest. Eelkooliealiste ja algkooliealiste (kuni 10-aastaste) lastel on haiguse ebakvaliteetne areng võimalik.

Väikeaju viitab aju struktuurile, mis vastutab liigutuste koordineerimise, tegevuste sidususe ja lihastoonuse tugevdamise eest. Sellel on 2 poolkera, mis on omavahel ühendatud ussiga. Suurest ajust eraldab väikeaju tahke struktuuriga ajukelme protsess - sümboolika. Ajutüvi on ees. Kõige sagedamini annab neoplasm märke, mis on otseselt seotud ajutüve katkemisega, striataalse ja pallidaarse süsteemi valulikkusega ning kortikaalsete muutustega.

Väga oluline on haiguse sümptomid õigeaegselt avastada, et kohe ravi alustada. Sellise olukorraga viivitamine võib põhjustada tõsiseid terviseprobleeme.

Väikeaju ajukasvajate histoloogiline struktuur võib erineda. On juhtumeid, kui moodustise asukoht on selline, et mittepahaloomuline moodustis on eluohtlik. See neoplasm põhjustab tõsiseid muutusi verevoolus, hingamises, kuna see võib avaldada survet aju struktuuridele.

Üsna sageli vajavad väikeaju kasvajad kirurgilist sekkumist.

Klassifikatsioon

Väikeaju kasvajaid on mitut tüüpi. Rakkude diferentseerumise astme järgi jagunevad väikeaju kasvajad:

  • ebakvaliteetne;
  • healoomuline.

Healoomuline tüüp hõlmab hemangioblastoome, astrotsütoome. See juhtub, et rakud muutuvad tsüstilisteks fookusteks, mida esindavad väikesed sõlmed. Halva kvaliteediga liigiks muutmine on haruldane.

Lastel on aju väikeaju pahaloomuline kasvaja medulloblastoom. See on võimeline intensiivselt kasvama ja levima piki subarahnoidaalseid ruume. 2. kohal on väikeaju sarkoom. Keskealistel inimestel on astrotsütoomid, angioretikuloomid. Eakatel ja küpsetel patsientidel on vähi metastaasid ja glioblastoomid sagedasemad.

Kui väikeaju pahaloomulist kasvajat ei ravita, on surm garanteeritud või võimetus täielikult eksisteerida. Need koosseisud on altid kiirele kasvule, lähevad kergesti naaberosakondade kudedesse.

Kõige ohtlikum on 4. aste. Nad nimetavad seda kasutuskõlbmatuks. Rakud liiguvad naaberpiirkondadesse, samas kui on juhtumeid, kui metastaasid ei lange tervetele kudedele, vaid koonduvad ühte piirkonda.

Väikeaju kasvajad jagunevad ka tekke järgi:

  1. Esmane.
  2. Teisene.

Esmane tüüp on kasvaja, mille tekkekohaks on ajukelme, närvirakud. Sellised moodustised on halva kvaliteediga ja healoomulise päritoluga.

Sekundaarse moodustumise tüübi ilmnemise põhjuseks on erineva kasvaja metastaasid, mida täheldatakse piimanäärmete, kopsude, kilpnäärme, mao ja soolte kudede vähikahjustustes. Sekundaarse päritoluga väikeaju kasvajal on alati pahaloomuline kulg.

Hariduse tegurid

Ainus tõestatud soodustav tegur on kiirgus. Arvatakse, et kuni 10% kasvajatest tekivad geneetika või onkogeenidega kokkupuute tõttu.

Geneetika taseme muutused toimuvad järgmiste tegurite mõjul:

  • tugev päikesekiirgus;
  • mürgised ained;
  • peavigastus;
  • muutused hormonaalses ja immuunsüsteemis;
  • pärilik eelsoodumus.

Neoplasmide ilmnemise tõukejõud on kunstliku toidu tarbimine ja kokkupuude elektromagnetväljadega. Arenguoht suureneb neil, kellel on vähenenud immuunsus, HIV-nakkusega patsientidel.

Väikeaju kasvaja tekkes erilist rolli mängivad mehhanismid toimivad samaaegselt eri suundades. Kudede kahjustus tekib kasvavate kudede pigistamise tõttu. Moodustis kasvab aeglaselt ja muudab ajutüve rakke. Rõhu tõusuga on seotud aju sümptomite moodustumine.

Haiguse tunnused

Väikeaju kasvaja sümptomid võivad olla erinevad. Tavaliselt jagatakse suur hulk märke järgmisteks osadeks:

  • fokaalne;
  • kauge;
  • peaaju.

Otse väikeaju sümptomid on fokaalsed, kuid kauged märgid ilmnevad kaugel. Suurenenud rõhuga kolju sees tekivad aju sümptomid.

Sümptomid ilmnevad koos. Samal ajal võib täheldada erinevate rühmade sümptomeid. Sageli on see pilt iseloomulik kasvavale neoplasmile, kui ajustruktuuride pigistamise protsess on juba käimas.

Paljuski sõltub patoloogia teke väikeaju asukohast. See asub ajutüve kohal. Seetõttu on esmased sümptomid need, mis viitavad tõsistele muutustele tserebrospinaalvedeliku väljavoolus.

Fokaalsed sümptomid

Väikeaju märkide puhul on nende manifestatsioon iseloomulik kahjustatud piirkonna põhjal. Kui uss on kahjustatud, on patsiendil raskusi kõndimisega, ta ei saa seista. Tema kõnnak sarnaneb purjus inimese omaga. Mida rohkem kasvaja kasvab, seda selgemalt väljendub sümptom istumisasendis.

Kui neoplasm kasvab väikeaju poolkerade piirkonnas, muutub liigutuste sujuvus ja selgus ühel kehapoolel, kus esineb vähk. Patsient ei saa eset võtta, painutab ja painutab jäsemeid halvasti. Samuti on käekirja ja kõne deformatsioon. Kõnet saab murda ja jagada silpideks. Täheldatakse silmamunade võnkuvaid liikumisi.

Kui ajukoe on kahjustatud, teeb selle teine ​​piirkond liikumist, suundudes foramen magnumi poole. See seisund ähvardab patsiendi otsest surma.

Tserebraalsed ilmingud

Selle rühma sümptomid on järgmised:

  • peavalu – võib tekkida kuklas, kuklas. Seda on tunda katkendlikult või pidevalt ajutiste võimendustega. Koljusisese rõhu suurenemise korral omandab peavalu hajusa kulgemise, millega kaasneb iiveldus, oksendamine;
  • iiveldus, oksendamine ei ole seotud toiduga. Sellised ilmingud on seotud ajutüves spetsiifiliste keskuste stiimulitega. Neid täheldatakse sageli hommikul;
  • pearinglus;
  • kongestiivsete ketaste avastamine nägemisnärvides arsti läbivaatusel. Väikeaju kasvajaga ilmnevad need üsna varakult, isegi varem kui väikeaju tunnused. Selle põhjuseks võib olla oluliste venoossete väljavooluteede võimalik kiire kokkusurumine väikeaju lokaliseerimise kasvajate korral.

Selliste märkide korral on oluline õigeaegselt uurida. Optimaalne lahendus aju üksikasjalikuks uurimiseks on MRI. Just tänu sellele uuringule on võimalik haigust diagnoosida või ümber lükata.

Kaugilmingud

Kaugsümptomite ilmnemist iseloomustab ajutüve piirkonnas paiknevate ja selle kudedest väljuvate kraniaalnärvide kokkusurumine.

Närvijuurte pigistamisel täheldatakse järgmisi sümptomeid:

  • näonärvi kahjustus: visuaalselt on näha, kuidas näo sümmeetria on häiritud;
  • maitsetundlikkuse muutused;
  • kohin kõrvades;
  • kuulmislangus;
  • üldine nõrkus, väsimus;
  • epilepsiahood;
  • lihaste toonuse tõus;
  • abducens-närvi kahjustus, mille tagajärjel tekib strabismus;
  • kolmiknärvi kokkusurumine, mis aitab kaasa tundlikkuse muutumisele ja tugevale valule ühel näopoolel, on probleeme toidu närimisega.

Patsiendid seisavad sageli silmitsi keha enesemääramise häiretega ruumis, motoorsete muutustega ning kannatavad ka südame- ja veresoonte patoloogiate all.

Kuidas haigust ravida

Peamine viis neoplasmi ravimiseks on operatsioon. Selle kasutamise ja tehtud manipulatsioonide arvu küsimus jääb neurokirurgile. Sageli on probleemi lahendamiseks ette nähtud ülekasvanud rakkude radikaalne ekstsisioon.

Samal ajal ei ole selle ravi rakendamine alati lubatud neoplasmi kasvu tõttu anatoomilistes struktuurides. Siis on põhieesmärk võimalikult palju kasvajat elimineerida ja tserebrospinaalvedeliku loomulikku vereringet taastada.

Kiiritusravi on paljulubav meetod. Seda kasutatakse juhul, kui kasvajal on pahaloomuline kulg. Tänu talale ei rikuta koe terviklikkust, vaid mõju on otse kahjustatud alale, hävitades kõik allesjäänud vähirakud.

Samuti on ette nähtud keemiaravi. Protseduur seisneb vähirakke blokeerivate tsütotoksiliste ravimite sisseviimises.

Protsessi kiirendamiseks määrake:

  • radiokirurgia;
  • immunoteraapia;
  • geeniteraapia.

Peaaegu kõik meetodid aitavad kaasa tervete rakkude aktiivsuse hävitamisele, mis põhjustab kõrvaltoimete ilmnemist.

Samuti tuleks võidelda haiguse sümptomitega, kuna need põhjustavad patsiendile suuri kannatusi. Nende kõrvaldamiseks on ette nähtud ravimteraapia, mis koosneb hormonaalsete, tugevdavate ravimite, oksendamise ja iivelduse, peavalude, pearingluse ravimite võtmisest.

Väikeaju kasvajat saab ravida ainult operatsiooniga. Kuid isegi moodustumise täieliku väljalõikamise korral ei ole lõplik taastumine garanteeritud.