Mis määrab aminohapete sisalduse veres. Aminohapete põhjalik analüüs (32 indikaatorit) (uriin). Peamised ained

[06-225 ] Aminohapete vereanalüüs (32 indikaatorit)

5645 hõõruda.

Telli

Aminohapped on olulised orgaanilised ained, mille struktuuris on karboksüül- ja aminorühmad. Põhjalik uuring, mis määrab aminohapete ja nende derivaatide sisalduse veres, võimaldab tuvastada kaasasündinud ja omandatud aminohapete ainevahetuse häireid.

* Uuringu koosseis:

1. Alaniin (ALA)
2. Arginiin (ARG)
3. Asparagiinhape (ASP)
4. Tsitrulliin (CIT)
5. Glutamiinhape (GLU)
6. Glütsiin (GLY)
7. Metioniin (MET)
8. Ornitiin (ORN)
9. Fenüülalaniin (PHE)
10. Türosiin (TYR)
11. valiin (VAL)
12. Leutsiin (LEU)
13. Isoleutsiin (ILEU)
14. Hüdroksüproliin (HPRO)
15. Seriin (SER)
16. Asparagiin (ASN)
17. Glutamiin (GLN)
18. Beeta-alaniin (BALA)
19. Tauriin (TAU)
20. Histidiin (HIS)
21. Treoniin (THRE)
22. 1-metüülhistidiin (1MHIS)
23. 3-metüülhistidiin (3MHIS)
24. Alfa-aminovõihape (AABA)
25. Proliin (PRO)
26. Tsüstationiin (CYST)
27. Lüsiin (LYS)
28. Tsüstiin (CYS)
29. Tsüsteiinhape (CYSA)

Vene sünonüümid

Aminoatsidopaatia sõeluuring; aminohapete profiil.

SünonüümidInglise

Aminohapete profiil plasma.

meetoduurimine

Kõrgefektiivne vedelikkromatograafia.

Millist biomaterjali saab uurimistööks kasutada?

Venoosne veri.

Kuidas uuringuteks õigesti valmistuda?

• Vältige alkohol dieedist 24 tundi enne uuringut.
• Ärge sööge 8 tundi enne uuringut, võite juua puhast gaseerimata vett.
• 24 tunni jooksul enne uuringut välistage ravimite kasutamine täielikult (vastavalt arstiga kokkuleppele).
• Välistage füüsiline ja emotsionaalne ülekoormus 30 minuti jooksul enne uuringut.
• Ärge suitsetage 30 minutit enne uuringut.

Üldine teave uuringu kohta

Aminohapped on orgaanilised ained, mis sisaldavad karboksüül- ja amiinirühmi. Tuntud on umbes 100 aminohapet, kuid valkude sünteesis osaleb ainult 20. Neid aminohappeid nimetatakse "proteinogeenseteks" (standard) ja kui need sünteesitakse organismis, liigitatakse need asendatavateks ja asendamatuteks. Asendamatute aminohapete hulka kuuluvad arginiin, valiin, histidiin, isoleutsiin, leutsiin, lüsiin, metioniin, treoniin, trüptofaan, fenüülalaniin. Mitteasendatavad aminohapped on alaniin, asparagiin, aspartaat, glütsiin, glutamaat, glutamiin, proliin, seriin, türosiin, tsüsteiin. Proteinogeensed ja mittestandardsed aminohapped, nende metaboliidid osalevad kehas erinevates ainevahetusprotsessides. Ensüümide defekt ainete muundamise erinevates etappides võib põhjustada aminohapete ja nende muundamisproduktide kuhjumist ning avaldada negatiivset mõju keha seisundile.

Aminohapete metabolismi häired võivad olla esmased (kaasasündinud) või sekundaarsed (omandatud). Primaarne aminoatsidopaatia on tavaliselt pärilik autosoomselt retsessiivselt või X-seotud ja avaldub varases lapsepõlves. Haigused arenevad teatud aminohapete metabolismiga seotud ensüümide ja/või transportvalkude geneetiliselt määratud defitsiidi tõttu. Kirjanduses on kirjeldatud üle 30 aminoatsidopaatia variandi. Kliinilised ilmingud võivad ulatuda kergetest healoomulistest häiretest kuni raske metaboolse atsidoosi või alkaloosi, oksendamise, vaimse alaarengu ja kasvu, letargia, kooma, vastsündinute äkksurma sündroomi, osteomalaatsia ja osteoporoosini. Sekundaarsed aminohapete metabolismi häired võivad olla seotud maksa, seedetrakti (nt haavandiline koliit, Crohni tõbi), neerude (nt Fanconi sündroom), alatoitumise või kasvajatega. Varajane diagnoosimine ja õigeaegne ravi võivad takistada haiguse sümptomite teket ja progresseerumist.

See uuring võimaldab teil põhjalikult määrata standardsete ja mitteproteinogeensete aminohapete, nende derivaatide kontsentratsiooni veres ja hinnata aminohapete metabolismi seisundit.

alaniin (ALA) saab inimkehas sünteesida teistest aminohapetest. See osaleb maksas glükoneogeneesi protsessis. Mõnede aruannete kohaselt on suurenenud alaniini sisaldus veres seotud vererõhu, kehamassiindeksi tõusuga.

Arginiin (ARG) olenevalt organismi vanusest ja funktsionaalsest seisundist kuulub poolassentsiaalsete aminohapete hulka. Ensüümsüsteemide ebaküpsuse tõttu ei suuda enneaegsed lapsed seda moodustada, seetõttu vajavad nad selle aine välist allikat. Arginiinivajaduse suurenemine ilmneb stressi, kirurgilise ravi ja vigastuste korral. See aminohape osaleb rakkude jagunemises, haavade paranemises, hormoonide vabanemises, lämmastikoksiidi ja uurea moodustamises.

asparagiinhape (A.S.P.) võib moodustuda tsitrulliinist ja ornitiinist ning olla mõne teise aminohappe eelkäija. asparagiinhape ja asparagiin (ASN) osaleda glükoneogeneesis, puriini aluste sünteesis, lämmastiku metabolismis, ATP süntetaasi funktsioonis. Närvisüsteemis mängib asparagiin neurotransmitteri rolli.

tsitrulliin (CIT) võib moodustuda ornitiinist või arginiinist ja on maksa uurea tsükli (ornitiini tsükli) oluline komponent. Tsitrulliin on filagriini, histoonide koostisosa ja mängib rolli reumatoidartriidi autoimmuunse põletiku korral.

Glutamiinhape (GLU) - asendamatu aminohape, millel on suur tähtsus lämmastiku metabolismis. Vaba glutamiinhapet kasutatakse toiduainetööstuses maitsetugevdajana. glutamiinhape ja glutamaat on närvisüsteemis olulised ergastavad neurotransmitterid. Klassikalise fenüülketonuuria korral täheldatakse glutamaadi vabanemise vähenemist.

Glütsiin (GLY) on asendamatu aminohape, mida saab moodustada seriinist püridoksiini (vitamiin B6) toimel. Osaleb valkude, porfüriinide, puriinide sünteesis ja on kesknärvisüsteemi inhibeeriv vahendaja.

metioniin (KOHTUSIME) - asendamatu aminohape, mille maksimaalne sisaldus on määratud munas, seesamis, teraviljas, lihas, kalas. See võib moodustada homotsüsteiini. Metioniini puudus viib steatohepatiidi tekkeni,.

Ornitiin (ORN) seda ei kodeeri inimese DNA ja see ei osale valgusünteesis. See aminohape moodustub arginiinist ja mängib võtmerolli uurea sünteesis ja ammoniaagi väljutamisel organismist. Ornitiini sisaldavaid preparaate kasutatakse tsirroosi, asteenilise sündroomi raviks.

fenüülalaniin (PHE) - asendamatu aminohape, mis on türosiini, katehhoolamiinide, melaniini eelkäija. Fenüülalaniini metabolismi geneetiline defekt viib aminohappe ja selle toksiliste saaduste kuhjumiseni ning aminoatsidopaatia – fenüülketonuuria – tekkeni. Haigus on seotud vaimse ja füüsilise arengu häiretega, krampidega.

Türosiin (TYR) satub organismi koos toiduga või sünteesitakse fenüülalaniinist. See on neurotransmitterite (dopamiin, norepinefriin, adrenaliin) ja melaniini pigmendi eelkäija. Türosiini metabolismi geneetiliste häiretega tekib türosineemia, millega kaasneb maksa, neerude kahjustus ja perifeerne neuropaatia. Oluline diferentsiaaldiagnostiline väärtus on fenüülketonuuria korral türosiini taseme tõusu puudumine veres, erinevalt mõnest teisest patoloogilisest seisundist.

Valiin (VAL), leutsiin (LEU) Ja isoleutsiin (ILEU)- asendamatud aminohapped, mis on lihasrakkudes olulised energiaallikad. Fermentopaatiate korral, mis häirivad nende ainevahetust ja põhjustavad nende aminohapete (eriti leutsiini) kuhjumist, tekib "vahtrasiirupi haigus" (leucinoos). Selle haiguse patognoomiliseks tunnuseks on uriini magus lõhn, mis meenutab vahtrasiirupit. Aminoatsidopaatia sümptomid algavad varases eas ja hõlmavad oksendamist, dehüdratsiooni, letargiat, hüpotensiooni, hüpoglükeemiat, krambid ja opistotonus, ketoatsidoos ja kesknärvisüsteemi kõrvalekalded. Haigus lõpeb sageli surmaga.

Hüdroksüproliin (HPRO) tekib proliini hüdroksüülimisel C-vitamiini mõjul. See aminohape tagab kollageeni stabiilsuse ja on selle põhikomponent. C-vitamiini vaeguse korral häirub hüdroksüproliini süntees, väheneb kollageeni stabiilsus ja tekivad limaskestade kahjustused – skorbuudi sümptomid.

Seriin (SER) on osa peaaegu kõigist valkudest ja osaleb paljude kehaensüümide (nt trüpsiin, esteraasid) aktiivsete keskuste moodustamises ja teiste mitteasendamatute aminohapete sünteesis.

Glutamiin (GLN) on osaliselt asendatav aminohape. Vajadus selle järele suureneb oluliselt vigastuste, mõnede seedetraktihaiguste, intensiivse füüsilise koormuse korral. Osaleb lämmastiku metabolismis, puriinide sünteesis, happe-aluse tasakaalu reguleerimises, täidab neurotransmitteri funktsiooni. See aminohape kiirendab paranemis- ja taastumisprotsesse pärast vigastusi ja operatsioone.

Gamma-aminovõihape (GABA) sünteesitakse glutamiinist ja on kõige olulisem inhibeeriv neurotransmitter. GABA-ravimeid kasutatakse mitmesuguste neuroloogiliste häirete raviks.

Beeta-aminoisovõihape (BAIBA) on tümiini ja valiini ainevahetusprodukt. Selle taseme tõusu veres täheldatakse beeta-aminoisobutüraat-püruvaadi aminotransferaasi puudulikkuse, nälgimise, pliimürgistuse, kiiritushaiguse ja mõnede kasvajate korral.

Alfa-aminovõihape (AABA)- oftalmohappe sünteesi eelkäija, mis on glutatiooni analoog silmaläätses.

beeta-alaniin (BALA), erinevalt alfa-alaniinist ei osale see valkude sünteesis organismis. See aminohape on osa karnosiinist, mis puhversüsteemina hoiab ära hapete kogunemise lihastesse füüsilise pingutuse ajal, vähendab treeningjärgseid lihasvalusid ning kiirendab taastumist pärast vigastusi.

Histidiin (HIS)- asendamatu aminohape, mis on histamiini eelkäija, on osa paljude ensüümide aktiivsetest keskustest, sisaldub hemoglobiinis ja soodustab kudede paranemist. Haruldane histidaasi geneetiline defekt põhjustab histidineemiat, mis võib väljenduda hüperaktiivsuse, arengupeetuse, õpiraskuste ja mõnel juhul vaimse alaarenguga.

Treoniin (THRE)- asendamatu aminohape, mis on vajalik valkude sünteesiks ja teiste aminohapete moodustamiseks.

1-metüülhistidiin (1MHIS) on anseriini derivaat. 1-metüülhistidiini kontsentratsioon veres ja uriinis on korrelatsioonis lihatoidu tarbimisega ja suureneb defitsiidi korral. Selle metaboliidi taseme tõus tekib karosinaasi puudulikkusega veres ja seda täheldatakse Parkinsoni tõve, hulgiskleroosi korral.

3-metüülhistidiin (3MHIS) on aktiini ja müosiini metabolismi produkt ning peegeldab valkude lagunemise taset lihaskoes.

Proliin (PRO) sünteesitakse organismis glutamaadist. Ensüümide geneetilisest defektist või ebapiisavast toitumisest, piimhappe taseme tõusust veres, maksahaigusest tingitud hüperprolineemia võib põhjustada krampe, vaimset väsimust ja muid neuroloogilisi patoloogiaid.

Lüsiin (LYS)- asendamatu aminohape, mis osaleb kollageeni moodustumisel ja kudede parandamisel, immuunsüsteemi talitluses, valkude, ensüümide ja hormoonide sünteesis. Glütsiini puudumine organismis põhjustab asteeniat, mälukaotust ja reproduktiivfunktsiooni häireid.

Alfa-aminoadipiinhape (AAA) on lüsiini metabolismi vaheprodukt.

Tsüsteiin (CYS) on asendamatu aminohape lastele, eakatele ja toitumisvaegustega inimestele. Tervetel inimestel sünteesitakse see aminohape metioniinist. Tsüsteiin on juuste ja küünte keratiinide komponent, osaleb kollageeni moodustumisel, on antioksüdant, glutatiooni eelkäija ja kaitseb maksa alkoholi metaboliitide kahjustava toime eest. tsüstiin on dimeerne tsüsteiini molekul. Neerutuubulites ja soolte seintes tsüstiini transpordi geneetilise defektiga tekib tsüstinuuria, mis põhjustab kivide moodustumist neerudes, kusejuhades ja põies.

Tsüstationiin (CYST) on tsüsteiini metabolismi vaheprodukt selle sünteesi ajal homotsüsteiinist. Päriliku tsüstationaasi ensüümi puudulikkuse või omandatud hüpovitaminoosi B6 korral suureneb tsüstationiini tase veres ja uriinis. Seda seisundit kirjeldatakse kui tsüstationinuuriat, mis kulgeb healoomuliselt ilma ilmsete patoloogiliste tunnusteta, kuid harvadel juhtudel võib see väljenduda intellektuaalse puudulikkusena.

Tsüsteiinhape (CYSA) See moodustub tsüsteiini oksüdatsiooni käigus ja on tauriini eelkäija.

Tauriin (TAU) sünteesitakse tsüsteiinist ja erinevalt aminohapetest on sulfoonhape, mis sisaldab karboksüülrühma asemel sulforühma. Tauriin on osa sapist, osaleb rasvade emulgeerimisel, on inhibeeriv neurotransmitter, parandab reparatiivseid ja energiaprotsesse, on kardiotooniliste ja hüpotensiivsete omadustega.

Sporditoitumises kasutatakse laialdaselt aminohappeid ja valke, mida kasutatakse lihasmassi suurendamiseks. Taimetoitlastel võib loomse valgu puudumise tõttu toidus esineda mõne asendamatu aminohappe defitsiit. See uuring võimaldab hinnata selliste toitumisviiside adekvaatsust ja vajadusel neid korrigeerida.

Milleks uuringuid kasutatakse?

• Aminohapete metabolismi häirega seotud pärilike ja omandatud haiguste diagnoosimine;
• lämmastiku metabolismi häirete põhjuste diferentsiaaldiagnostika, ammoniaagi eemaldamine organismist;
• dieediteraapiast kinnipidamise ja ravi efektiivsuse jälgimine;
• toiteväärtuse ja toitumise muutmise hindamine.

Millal on uuring planeeritud?

• Kui kahtlustatakse aminohapete metabolismi rikkumist lastel, sealhulgas vastsündinutel (oksendamine, kõhulahtisus, metaboolne atsidoos, mähkmete eriline lõhn ja värv, vaimse arengu häired);
• hüperammoneemiaga (ammoniaagi taseme tõus veres);
• koormatud perekonna ajalooga, kaasasündinud aminoatsidopaatia esinemine sugulastel;
• toitumissoovituste järgimise jälgimisel ravi efektiivsust;
• kui uuritakse sportlasi (näiteks kulturistid), kes kasutavad sporditoitumist (valgud ja aminohapped);
• taimetoitlaste uurimisel.

Mida tulemused tähendavad?

• Alaniin (ALA):

• Arginiin (ARG):

• Asparagiinhape (ASP):

• Tsitrulliin (CIT):

• Glutamiinhape (GLU):

• Glütsiin (GLY)

• Metioniin (MET)

• Ornitiin (ORN)

• Fenüülalaniin (PHE)

• Türosiin (TYR)

• valiin (VAL)

• Leutsiin (LEU)

• Isoleutsiin (ILEU)

• Hüdroksüproliin (HPRO)

• Seriin (SER)

• Asparagiin (ASN)

• Alfa-aminoadipiinhape (AAA)

• Glutamiin (GLN)

• Beeta-alaniin (BALA): 0-5 µmol/l.
• Tauriin (TAU)

• Histidiin (HIS)

• Treoniin (THRE)

• 1-metüülhistidiin (1MHIS)

• 3-metüülhistidiin (3MHIS)

• Gamma-aminovõihape (GABA)

• Beeta-aminoisovõihape (BAIBA)

• Alfa-aminovõihape (AABA): 0-40 µmol/l.
• Proliin (PRO)

• Tsüstationiin (CYST): 0 - 0,3 µmol/l.
• Lüsiin (LYS)

• Tsüstiin (CYS)

• Tsüsteihape (CYSA): 0.

Tulemuste tõlgendamisel võetakse arvesse vanust, toitumisharjumusi, kliinilist seisundit ja muid laboratoorseid andmeid.

Aminohapete üldise taseme tõus veres on võimalik:

• eklampsia;
• fruktoosi taluvuse rikkumine;
• diabeetiline ketoatsidoos;
• neerupuudulikkus;
• Reye sündroom.

Aminohapete üldine tase veres võib langeda, kui:

• neerupealiste koore hüperfunktsioon;
• palavik
• Hartnupi haigus;
• Huntingtoni korea;
• ebapiisav toitumine, nälg (kwashiorkor);
• malabsorptsiooni sündroom seedetrakti raskete haiguste korral;
• hüpovitaminoos;
• nefrootiline sündroom;
• pappatachi palavik (sääsk, flebotoomia);
• reumatoidartriit.

Primaarne aminoatsidopaatia

Tõsta arginiin, glutamiin- arginaasi puudus.

Tõsta arginiinsuktsinaat, glutamiin- arginosuktsinaasi puudus.

Tõsta tsitrulliin, glutamiin- tsitrullineemia.

Tõsta tsüstiin, ornitiin, lüsiin- tsüstinuuria.

Tõsta valiin, leutsiin, isoleutsiin- vahtrasiirupi haigus (leutsinoos).

Tõsta fenüülalaniin- fenüülketonuuria.

Tõsta türosiin- türosineemia.

Sekundaarne aminoatsidopaatia

Tõsta glutamiin- hüperammoneemia.

Tõsta alaniin- laktatsidoos (laktatsidoos).

Tõsta glütsiin- Orgaaniline atsiduuria.

Tõsta türosiin- mööduv türosineemia vastsündinutel.

Kirjandus

• Osa 8. Aminohapped. In: Scriver CR, Beaudet AL, Valle D, Sly WS, Childs B, Kinzler KW, Vogelstein B, toim. Päriliku haiguse metaboolsed ja molekulaarsed alused. 8. väljaanne New York, NY: McGraw-Hill, Inc.; 2001;1665-2105.
• IV osa. Aminohapete metabolismi ja transpordi häired. Fernandes J, Saudubray J-M, Van den Berghe G, toim. Kaasasündinud metaboolsete haiguste diagnoosimine ja ravi. 3. väljaanne New York, NY: Springer; 2000;169-273.
• Osa 2. Aminohapete ainevahetuse häired. Nyhan WL, Barshop BA, Ozand PT, toim. Ainevahetushaiguste atlas. 2. väljaanne New York, NY: Oxford University Press Inc; 2005;109-189.
• Blau N, Duran M, Blaskovics ME, Gibson KM, toim. Arsti juhend metaboolsete haiguste laboratoorseks diagnoosimiseks. 2. väljaanne New York, NY: Springer; 2003. aasta.
• Inimese ainevahetuse andmebaas. Juurdepääsurežiim: http://www.hmdb.ca/

Kliinikus "Arst Lähedal" võimaldab määrata nende kasulike ühendite sisaldust organismis. Praeguseks on teada rohkem kui sada aminohapet, kuid ainult 32 neist pakuvad valgu tootmist. Sõltuvalt organismis tekkevõimalusest jagatakse aminohapped asendamatuteks ja mitteasendatavateks.

Peamised asendamatud aminoühendid:

• valiin;
• arginiin;
• metioniin;
• fenüülalaniin;
• trüptofaan;
• Lizin ja teised.

Peamised ained:

• alaniin;
• atsüülkarnitiin;
• tsitrulliin;
• glütsiin;
• glutamaat;
• Asparagiin ja teised.

Neid happeid on vaja paljude inimkeha ainevahetusprotsesside jaoks. Transformatsioonis osalevate ensüümide häirete korral võib tekkida teatud aminohapete kontsentratsiooni tõus. See mõjutab negatiivselt erinevate organite ja süsteemide tööd. Aminohapete metabolismi patoloogia võib olla pärilik või omandatud.

Sünnidefektid päritakse autosoomselt retsessiivselt ja tekivad tavaliselt varases lapsepõlves. Selle haiguste rühma põhjuseks on transportvalgu molekulide ja aminohapete metabolismis osalevate ensüümide puudus. Need võivad ilmneda sümptomitega, mis ulatuvad kergest halb enesetunne kuni raske kahjustus, oksendamine, kooma, vaimne ja füüsiline alaareng, osteoporoos ja osteomalaatsia.

Paljude siseorganite haiguste korral täheldatakse omandatud või sekundaarseid ainevahetushäireid.

Patoloogilised seisundid, millega kaasneb aminohapete metabolismi rikkumine, hõlmavad seedesüsteemi haigusi (,), kuseteede haigusi (Fanconi sündroom), pahaloomulisi kasvajaid ja nii edasi.

Nende haiguste ennetamine ja tõhus ravi võib aeglustada nende progresseerumist ja saavutada ainevahetuse normaliseerumise.

Nende patoloogiliste protsesside diagnoosimiseks määravad kliiniku Doctor Nearby arstid 32 näitaja vereanalüüsi. See diagnostiline protseduur võimaldab põhjalikult hinnata nende ainete ja nende derivaatide sisaldust veres, samuti määrata aminohapete metabolismi seisund organismis. Aminohapete vereanalüüsi hinda saate kontrollida ettevõtte ametlikul veebisaidil.

Ettevalmistus analüüsiks

Uuringu usaldusväärsete tulemuste saamiseks on vaja järgida teatavaid ettevalmistusreegleid. Päeva jooksul enne analüüsiks vere loovutamist peate lõpetama alkohoolsete jookide joomise.

8 tundi enne bioloogilise materjali võtmist peab patsient keelduma söömisest. Sel perioodil on lubatud juua ainult puhastatud vett ilma gaasita.

Kokkuleppel arstiga tuleks päev enne vereloovutamist ravimite võtmine võimalusel ära jätta. Poole tunni jooksul enne uuringut soovitatakse patsiendil suitsetamisest loobuda ja püüda vältida psühho-emotsionaalset ja füüsilist ülekoormust.

Näidustus uuringuks

Doctor Nearby kliiniku arstid soovitavad aminohapete testi teha järgmistes olukordades:

• Aminohapete ainevahetuse kaasasündinud ja omandatud häirete kahtlus;
• Lämmastiku aluste vahetuse ja nende eritumise patoloogia diferentsiaaldiagnostika (koos ammoniaagi taseme tõusuga kehas);
• Dieetteraapia ja ravimeetmete efektiivsuse jälgimine;
• Toiteväärtuse igakülgne hindamine ja toitumise korrigeerimine;
• Raskete kaasasündinud aminohapete metabolismi häirete diagnoosimine lapsepõlves oksendamise, metaboolse atsidoosi, vaimse alaarengu ja muude iseloomulike tunnuste korral;
• Sõeluuring koormatud anamneesiga isikutel (kaasasündinud aminohapete metabolismi häired sugulastel).
• Profispordiga tegelevate inimeste (tõstjad, kulturistid), eriti valgupreparaate tarvitavate inimeste uurimine.
• Aminohapete metabolismi hindamine taimetoitlastel.

Kuidas õppetöö läheb

Aminohapete analüüsi tulemuste tõlgendamine

Analüüsi analüüs võtab aega ühe tööpäeva. Pärast seda saab patsient analüüsi tulemuste kohta järelduse, millega ta läheb oma arsti juurde. Tulemuste tõlgendamisel võetakse arvesse patsientide vanust, dieedi iseärasusi, mis tahes haiguste sümptomite esinemist ja muid laboratoorseid andmeid.

Vene Föderatsiooni tervishoiuministeeriumi nomenklatuur (korraldus nr 804n): B03.016.025.004 "Aminohapete kontsentratsiooni (32 indikaatorit) kompleksne määramine kõrgefektiivse vedelikkromatograafia abil uriinis"

Biomaterjal: Ühekordne uriin (keskmine osa)

Tähtaeg (laboris): 5 w.d. *

Kirjeldus

Uuring on suunatud aminohapete taseme määramisele uriinis, nende derivaatidele, aminohapete metabolismi seisundi hindamisele.

Aminohapped- orgaanilised ained, mis osalevad valkude sünteesis. Võimaluse korral tekib kehas sünteesi käigus ebaolulisi ja mitteasendatavaid aminohappeid (neid kehas ei sünteesita, neid tuleb varustada toiduga).

Asendamatute aminohapete hulka kuuluvad: arginiin, valiin, isoleutsiin, leutsiin, metioniin, fenüülalaniin, histidiin, treoniin, trüptofaan.

Mitteasendatavad aminohapped hõlmavad: alaniin, asparagiinhape, aspartaat, glütsiin, glutamiinhape, glutamiin, türosiin, tsüsteiin.

Ensüümide defekti korral transformatsiooni erinevatel etappidel võib tekkida aminohapete ja nende muundamisproduktide kuhjumine, mis võib kehale negatiivselt mõjuda.
Aminohapete ainevahetuses on esmased (kaasasündinud) ja sekundaarsed (omandatud) häired. Kaasasündinud haigused on põhjustatud aminohapete metabolismiga seotud ensüümide ja/või transportvalkude puudusest.

Ainevahetushäirete kliinilised ilmingud võivad avalduda mitmesuguste sümptomitena. Omandatud aminohapete häired on seotud maksa-, seedetrakti-, neeruhaiguste, ebapiisava või ebapiisava toitumisega, neoplasmidega.

Uuring sisaldab:

1-metüülhistidiin
3-metüülhistidiin
a-aminoadipiinhape
a-aminovõihape
b-alaniin
b-aminoisovõihape
y-aminovõihape
Alaniin
Arginiin
Asparagiin
Asparagiinhape
Valiin
Hüdroksüproliin
Histidiin
Glütsiin
Glutamiin
Glutamiinhape
Isoleutsiin
Leutsiin
Lüsiin
metioniin
Ornitiin
Proliin
Rahulik
Tauriin
Türosiin
Treoniin
trüptofaan
Fenüülalaniin
tsüstationiin
tsüstiin
tsitrulliin

Näidustused kohtumiseks

• aminohapete metabolismi häirega seotud pärilike ja omandatud haiguste diagnoosimine;
• toiteväärtuse hindamine;
• toitumise järgimise ja ravi tõhususe jälgimine.

Õppetöö ettevalmistamine

Testi eelõhtul ei ole soovitatav süüa köögi- ja puuvilju, mis võivad muuta uriini värvi (peet, porgand jne), mitte võtta diureetikume. Enne uriini kogumist on vaja teha põhjalik suguelundite hügieeniline tualettruum. Naistel ei soovitata menstruatsiooni ajal uriinianalüüsi teha.

Tulemuste tõlgendamine/Teave spetsialistidele

Tulemuste tõlgendamisel võetakse arvesse vanust, toitumisharjumusi, kliinilist seisundit ja muid laboratoorseid andmeid.

Tulemuste tõlgendamine:

Võrdlusvõimendus:
Eklampsia, fruktoositaluvuse häire, diabeetiline ketoatsidoos, neerupuudulikkus, Reye sündroom, fenüülketonuuria.

Võrdlusväärtuste alandamine:
Huntingtoni korea, ebapiisav toitumine, nälg (kwashiorkor), malabsorptsiooni sündroom seedetrakti raskete haiguste korral; hüpovitaminoos, nefrootiline sündroom, pappatachi palavik (sääsk, flebotoomiline), reumatoidartriit.

Enamasti tellitakse selle teenusega

* Saidil on märgitud maksimaalne võimalik õppetöö aeg. See kajastab uuringu aega laboris ja ei sisalda biomaterjali laborisse toimetamise aega.
Esitatud teave on ainult viitamiseks ega ole avalik pakkumine. Ajakohase teabe saamiseks võtke ühendust töövõtja meditsiinikeskuse või kõnekeskusega.

Aminohapped- orgaanilised ühendid, mis on valkude (valkude) põhikomponendiks. Aminohapete metabolismi rikkumine on paljude haiguste (maks ja neer) põhjus. Aminohapete analüüs (uriin ja veri) on peamine vahend toiduvalgu seedimise astme ja paljude krooniliste häirete aluseks oleva metaboolse tasakaalustamatuse hindamiseks.

Veri või uriin võib olla biomaterjaliks aminohapete kompleksseks analüüsiks Gemotesti laboris.

Uuritakse järgmisi asendamatuid aminohappeid: alaniin, arginiin, asparagiinhape, tsitrulliin, glutamiinhape, glütsiin, metioniin, ornitiin, fenüülalaniin, türosiin, valiin, leutsiin, isoleutsiin, hüdroksüproliin, seriin, asparagiin, α-aminoadipiinhape, β-alaniin, tauriin, histidiin, treoniin, 1-metüülhistidiin, 3-metüülhistidiin, γ-aminovõihape, β-aminoisovõihape, α-aminovõihape, proliin, tsüstationiin, lüsiin, tsüstiin, tsüsteiinhape.

Alaniin - oluline energiaallikas ajule ja kesknärvisüsteemile; tugevdab immuunsüsteemi antikehade tootmisega, osaleb aktiivselt suhkrute ja orgaaniliste hapete ainevahetuses. Võib olla kehas glükoosi sünteesi tooraineks, muutes selle oluliseks energiaallikaks ja veresuhkru regulaatoriks.

Kontsentratsiooni langus: krooniline neeruhaigus, ketootiline hüpoglükeemia.

Suurenenud kontsentratsioon: hüperalanineemia, tsitrullineemia (mõõdukas tõus), Cushingi tõbi, podagra, hüperorotinineemia, histideemia, püruvaadi karboksülaasi puudulikkus, lüsinuuriavalgu talumatus.

Arginiin on tinglikult asendamatu aminohape. Osaleb transamineerimise ja lõpliku lämmastiku organismist väljutamise tsüklis, st kulutatud valkude lagunemise produktis. Tsükli võimsusest (ornitiin – tsitrulliin – arginiin) sõltub organismi võimest luua uureat ja puhastada end valguräbudest.

Kontsentratsiooni langus: 3 päeva pärast kõhuõõneoperatsiooni, krooniline neerupuudulikkus, reumatoidartriit.

Suurenenud kontsentratsioon: hüperarginineemia, mõnel juhul II tüüpi hüperinsulineemia.

Asparagiinhape on osa valkudest, mängib olulist rolli uurea tsükli ja transaminatsiooni reaktsioonides, osaleb puriinide ja pürimidiinide biosünteesis.

Kontsentratsiooni langus: 1 päev pärast operatsiooni.

Suurenenud kontsentratsioon: uriin - dikarboksüülaminoatsiduuria.

tsitrulliin suurendab energiavarustust, stimuleerib immuunsüsteemi, muutub ainevahetusprotsessides L-arginiiniks. Neutraliseerib ammoniaaki, mis kahjustab maksarakke.

Suurenenud tsitrulliini kontsentratsioon: tsitrullineemia, maksahaigus, ammooniumimürgitus, püruvaadi karboksülaasi puudulikkus, lüsinuuria valgu talumatus.

Uriin - tsitrullineemia, Hartnupi tõbi, argininosuktsinaathappe atsiduuria.

Glutamiinhape on neurotransmitter, mis edastab impulsse kesknärvisüsteemis. See mängib olulist rolli süsivesikute ainevahetuses ja soodustab kaltsiumi tungimist läbi vere-aju barjääri. Kontsentratsiooni langus: histidineemia, krooniline neerupuudulikkus.

Suurenenud kontsentratsioon: kõhunäärmevähk, podagra, glutamiin, atsiduuria, reumatoidartriit. Uriin - dikarboksüülaminoatsiduuria.

Glütsiin on ainevahetuse regulaator, normaliseerib erutus- ja pärssimise protsesse kesknärvisüsteemis, omab stressivastast toimet, tõstab vaimset jõudlust.

Kontsentratsiooni langus: podagra, suhkurtõbi.

Suurenenud kontsentratsioon: septitseemia, hüpoglükeemia, 1. tüüpi hüperammoneemia, rasked põletused, nälg, propioonhape, metüülmaloonatsideemia, krooniline neerupuudulikkus. Uriin - hüpoglükeemia, tsüstinuuria, Hartnupi tõbi, rasedus, hüperprolineemia, glütsinuuria, reumatoidartriit.

metioniin asendamatu aminohape, mis aitab rasvu töödelda, takistades nende ladestumist maksa ja arterite seintesse. Tauriini ja tsüsteiini süntees sõltub metioniini kogusest kehas. Soodustab seedimist, tagab võõrutusprotsessid, vähendab lihasnõrkust, kaitseb kiirguse eest, on kasulik osteoporoosi ja kemikaaliallergia korral.

Kontsentratsiooni vähenemine: homotsüstinuuria, valgu toitumise rikkumine.

Suurenenud kontsentratsioon: kartsinoidsündroom, homotsüstinuuria, hüpermetionineemia, türosineemia, raske maksahaigus.

Ornitiin aitab vabastada kasvuhormooni, mis soodustab rasvade põletamist kehas. Vajalik immuunsüsteemile, osaleb võõrutusprotsessides ja maksarakkude taastamises.

Kontsentratsiooni langus: kartsinoidsündroom, krooniline neerupuudulikkus.

Suurenenud kontsentratsioon: koroidi ja võrkkesta spiraalne atroofia, rasked põletused, hemolüüs.

Fenüülalaniin - asendamatu aminohape, kehas võib see muutuda türosiiniks, mida omakorda kasutatakse kahe peamise neurotransmitteri: dopamiini ja norepinefriini sünteesis. Mõjutab meeleolu, vähendab valu, parandab mälu ja õppimisvõimet, pärsib söögiisu.

Suurenenud kontsentratsioon: mööduv vastsündinu türosineemia, hüperfenüülalanineemia, sepsis, hepaatiline entsefalopaatia, viirushepatiit, fenüülketonuuria.

Türosiin on neurotransmitterite norepinefriini ja dopamiini eelkäija Osaleb meeleolu reguleerimises; türosiini puudus põhjustab norepinefriini puudust, mis põhjustab depressiooni. See pärsib söögiisu, vähendab rasvade ladestumist, soodustab melatoniini tootmist ja parandab neerupealiste, kilpnäärme ja hüpofüüsi talitlust ning osaleb ka fenüülalaniini metabolismis. Kilpnäärmehormoonid tekivad joodiaatomite lisamisel türosiinile.

Kontsentratsiooni langus: polütsüstiline neeruhaigus, hüpotermia, fenüülketonuuria, krooniline neerupuudulikkus, kartsinoidsündroom, mükseem, hüpotüreoidism, reumatoidartriit.

Suurenenud kontsentratsioon: hüpertürosineemia, hüpertüreoidism, sepsis.

Valiin asendamatu aminohape, millel on stimuleeriv toime. Vajalik lihaste ainevahetuseks, kahjustatud kudede taastamiseks ja normaalse lämmastikuainevahetuse säilitamiseks organismis, lihased võivad kasutada energiaallikana.

Kontsentratsiooni langus: hüperinsulinism, hepaatiline entsefalopaatia.

Suurenenud kontsentratsioon: ketoatsiduuria, hüpervalineemia, ebapiisav valgusisaldus, kartsinoidsündroom, äge nälg.

Leutsiin ja isoleutsiin - kaitsevad lihaskudesid ja on energiaallikad ning aitavad kaasa ka luude, naha, lihaste taastamisele. Võimeline alandama veresuhkru taset ja stimuleerima kasvuhormooni vabanemist.

Kontsentratsiooni vähenemine: äge nälg, hüperinsulinism, hepaatiline entsefalopaatia.

Suurenenud kontsentratsioon: ketoatsiduuria, rasvumine, nälg, viirushepatiit.

Hüdroksüproliin leidub peaaegu kogu keha kudedes, on osa kollageenist, mis moodustab suurema osa imetajate kehas leiduvast valgust. C-vitamiini vaeguse korral on hüdroksüproliini süntees häiritud.

Suurenenud kontsentratsioon: hüdroksüprolineemia, ureemia, maksatsirroos.

Rahulik kuulub asendamatute aminohapete rühma, osaleb mitmete ensüümide aktiivsete keskuste moodustamises, tagades nende funktsiooni. Tähtis teiste asendamatute aminohapete biosünteesis: glütsiin, tsüsteiin, metioniin, trüptofaan Seriin on puriini ja pürimidiini aluste, sfingolipiidide, etanoolamiini ja teiste oluliste ainevahetusproduktide sünteesi algprodukt.

Kontsentratsiooni langus: fosfoglütseraatdehüdrogenaasi puudulikkus, podagra.

Suurenenud seriini kontsentratsioon: valgu talumatus. Uriin – põletused, Hartnupi tõbi.

Asparagiin vajalik tasakaalu säilitamiseks kesknärvisüsteemis toimuvates protsessides

süsteem; hoiab ära nii liigse erutuse kui ka liigse inhibeerimise, osaleb aminohapete sünteesis maksas.

Suurenenud kontsentratsioon: põletused, Hartnupi tõbi, tsüstinoos.

Alfa-aminoadipiinhape - lüsiini peamiste biokeemiliste radade metaboliit.

Suurenenud kontsentratsioon: hüperlüsineemia, alfa-aminoadipiinhappe atsiduuria, alfa-ketoadipiinhappe atsiduuria, Reye sündroom.

Glutamiin täidab organismis mitmeid elutähtsaid funktsioone: osaleb aminohapete, süsivesikute, nukleiinhapete, cAMP ja c-GMP, foolhappe, redoksreaktsioone (NAD) läbi viivate ensüümide, serotoniini, n-aminobensoehappe sünteesis; neutraliseerib ammoniaaki; muudetakse aminovõihappeks (GABA); võimeline suurendama lihasrakkude läbilaskvust kaaliumiioonide jaoks.

Vähendatud glutamiini kontsentratsioon: reumatoidartriit

Suurenenud kontsentratsioon: Veri – Hüperammoneemia, mis on põhjustatud järgmistest põhjustest: maksakooma, Reye sündroom, meningiit, ajuverejooks, uurea tsükli defektid, ornitiini transkarbamülaasi puudulikkus, karbamoüülfosfaadi süntaasi defitsiit, tsitrullineemia, arginiini merevaikhappe sündroom, tsitrullineemia, hüperrullammonuuria ), mõnel juhul 1. tüüpi hüperlüseemia, lüsinuuriavalgu talumatus. Uriin – Hartnupi haigus, generaliseerunud aminoatsiduuria, reumatoidartriit.

β-alaniin - on ainus beeta-aminohape, mis moodustub dihüdrouratsiilist ja karnosiinist.

Suurenenud kontsentratsioon: hüper-β-alanineemia.

Tauriin - aitab kaasa rasvade emulgeerumisele soolestikus, omab krambivastast toimet, omab kardiotroopset toimet, parandab energiaprotsesse, stimuleerib reparatiivseid protsesse düstroofsete haiguste ja silmakudede ainevahetushäiretega kaasnevate protsesside korral, aitab normaliseerida rakumembraanide talitlust ja parandada metaboolsed protsessid.

Tauriini kontsentratsiooni langus: veri – maniakaal-depressiivne sündroom, depressiivsed neuroosid

Suurenenud tauriini kontsentratsioon: uriin – sepsis, hüper-β-alanineemia, foolhappe defitsiit (B9), raseduse esimene trimester, põletused.

Histidiin on osa paljude ensüümide aktiivsetest keskustest, on histamiini biosünteesi eelkäija. Soodustab kudede kasvu ja paranemist. Seda leidub suurtes kogustes hemoglobiinis; kasutatakse reumatoidartriidi, allergiate, haavandite ja aneemia raviks. Histidiini puudumine võib põhjustada kuulmislangust.

Vähenenud histidiini kontsentratsioon: Reumatoidartriit

Suurenenud histidiini kontsentratsioon: histidineemia, rasedus, Hartnupi tõbi, generaliseerunud

ei ole aminoatsiduuria.

Treoniin on asendamatu aminohape, mis aitab kaasa normaalse valkude ainevahetuse säilitamisele organismis, on oluline kollageeni ja elastiini sünteesiks, aitab maksa, osaleb rasvade ainevahetuses, stimuleerib immuunsüsteemi.

Treoniini kontsentratsiooni langus: krooniline neerupuudulikkus, reumatoidartriit.

Treoniini kontsentratsiooni tõus: Hartnupi tõbi, rasedus, põletused, hepatolentikulaarne degeneratsioon.

1-metüülhistidiin anseriini peamine derivaat. Ensüüm karnosinaas muudab anseriini β-alaniiniks ja 1-metüülhistidiiniks. 1-metüülhistidiini kõrge sisaldus kipub inhibeerima karnosinaasi ensüümi ja suurendama anseriini kontsentratsiooni. Karnosinaasi aktiivsus väheneb ka Parkinsoni tõve, hulgiskleroosiga ja insuldijärgsetel patsientidel. E-vitamiini vaegus võib skeletilihaste oksüdatiivse toime suurenemise tõttu põhjustada 1-metüülhistidinuuriat.

Suurenenud kontsentratsioon: krooniline neerupuudulikkus, liha dieet.

3-metühistidiin on lihaste valgu lagunemise taseme näitaja.

Vähendatud kontsentratsioon: paastumine, dieet.

Suurenenud kontsentratsioon: krooniline neerupuudulikkus, põletused, hulgivigastused.

Gamma-aminovõihape - sisaldub kesknärvisüsteemis ja osaleb aju neurotransmitterites ja ainevahetusprotsessides. GABA retseptori ligande peetakse potentsiaalseteks aineteks mitmesuguste psüühika ja kesknärvisüsteemi häirete, sealhulgas Parkinsoni ja Alzheimeri tõve, unehäirete (unetus, narkolepsia) ja epilepsia ravis. GABA mõjul aktiveeruvad ka aju energiaprotsessid, suureneb kudede hingamisaktiivsus, paraneb glükoosi kasutamine aju poolt, paraneb vereringe.

Beeta (β) - aminoisobutüürhape - mittevalguline aminohape on tümiini ja valiini katabolismi produkt. Suurenenud kontsentratsioon: erinevat tüüpi kasvajad, haigused, millega kaasneb nukleiinhapete suurenenud hävimine kudedes, Downi sündroom, valgu alatoitumus, hüper-beeta-alanineemia, beeta-aminoisobutüüratsiduuria, pliimürgitus.

Alfa (α) -aminovõihape on oftalmohappe biosünteesi peamine vaheühend. Suurenenud kontsentratsioon: mittespetsiifiline aminoatsiduuria, nälg.

Proliin - üks kahekümnest proteinogeensest aminohappest, on osa kõigi organismide kõigist valkudest.

Vähenenud kontsentratsioon: Huntingtoni korea, põletused

Suurenenud kontsentratsioon: Veri - 1. tüüpi hüperprolineemia (proliinoksüdaasi puudulikkus), 2. tüüpi hüperprolineemia (pürroliin-5-karboksülaatdehüdrogenaasi puudulikkus), valgu alatoitumus vastsündinutel. Uriin - 1. ja 2. tüüpi hüperproleemia, Josephi sündroom (raske prolinuuria), kartsinoidsündroom, iminoglütsinuuria, Wilsoni-Konovalovi tõbi (hepatolentikulaarne degeneratsioon).

tsüstationiin on väävlit sisaldav aminohape, mis osaleb tsüsteiini-ismetioniini ja seriini biosünteesis.

Lüsiin on asendamatu aminohape, mis kuulub peaaegu iga valgu koostisesse, on vajalik kasvuks, kudede paranemiseks, antikehade, hormoonide, ensüümide, albumiinide tootmiseks, omab viirusevastast toimet, hoiab energiataset, osaleb kollageeni moodustumisel ja kudede paranemisel , parandab kaltsiumi imendumist verest ja selle transporti luukoesse.

Kontsentratsiooni langus: kartsinoidsündroom, lüsinuuriavalgu talumatus.

Suurenenud kontsentratsioon: Veri - hüperlüsineemia, glutaarhappe tüüp 2. Uriin - tsüstinuuria, hüperlüsineemia, raseduse esimene trimester, põletused.

Tsüstiin organismis on oluline osa valkudest nagu immunoglobuliinid, insuliin ja somatostatiin, tugevdab sidekude. Tsüstiini kontsentratsiooni langus: valgunälg, põletused Suurenenud tsüstiini kontsentratsioon: Veri - sepsis, krooniline neerupuudulikkus. Uriin – tsüstinoos, tsüstinuuria, tsüstinlisinuuria, raseduse esimene trimester.

tsüsteiinhape - väävlit sisaldav aminohape. Tsüsteiini ja tsüstiini vahetuse vaheprodukt. Ta osaleb transaminatsioonireaktsioonides, on üks tauriini eelkäijatest.

Inimorganismis sünteesitakse vaid pooled vajalikest aminohapetest ning ülejäänud aminohapped – asendamatud (arginiin, valiin, histidiin, isoleutsiin, leutsiin, lüsiin, metioniin, treoniin, trüptofaan, fenüülalaniin) tuleb varustada toiduga. Mis tahes asendamatu aminohappe toidust väljajätmine toidust viib negatiivse lämmastiku tasakaalu tekkeni, mis kliiniliselt väljendub närvisüsteemi talitlushäirete, lihasnõrkuse ja muude ainevahetus- ja energiapatoloogia tunnustena.

Näidustused analüüsi läbiviimiseks:

• Aminohapete metabolismi häiretega seotud haiguste diagnoosimine.
• Inimkeha seisundi hindamine.

On vaja järgida ettevalmistamise üldreegleid. Uuringu jaoks tuleb verd võtta tühja kõhuga. Viimase söögikorra ja vereproovi võtmise vahele peab jääma vähemalt 8 tundi.

Uriin uuringuks keskmise hommikuse portsjoni kogumiseks.

Aminohapped- need on orgaanilised ühendid, mis on valkude ja lihaskudede ehitusmaterjal. Aminohapete metabolismi rikkumine on paljude haiguste (maks ja neer) põhjus. Aminohapete analüüs (uriin ja veri) on peamine vahend toiduvalgu seedimise astme ja paljude krooniliste häirete aluseks oleva metaboolse tasakaalustamatuse hindamiseks.

Uuringu koosseis:

• 1-metüülhistidiin (1MHIS).
• 3-metüülhistidiin (3MHIS).
• a-aminoadipiinhape (AAA).
• a-aminovõihape (AABA).
• b-alaniin (BALA).
• b-aminoisovõihape (BAIBA).
• y-aminovõihape (GABA).
• Alaniin (Ala).
• Arginiin (Arg).
• Asparagiin (ASN).
• Asparagiinhape (Asp).
• Valiin (Val).
• Hüdroksüproliin (HPRO).
• Histidiin (HIS).
• Glütsiin (Gly).
• Glutamiin (GLN).
• Glutamiinhape (Glu).
• Isoleutsiin (ILEU).
• Leutsiin (LEU).
• Lüsiin (LYS).
• Metioniin (Met).
• Ornitiin (Orn).
• Proliin (PRO).
• Seriin (SER).
• Tauriin (TAU).
• Türosiin (Tyr).
• Treoniin (THRE).
• Fenüülalaniin (Phe).
• Tsüstationiin (CYST).
• Tsüsteihape (CYSA).
• Tsüstiin (CYS).
• Tsitrulliin (Cit).

Arginiin- on tinglikult asendatav aminohape, see tähendab, et seda tuleb organismile pidevalt toiduga varustada. Arginiin osaleb lämmastikoksiidi tootmises, aitab kiirendada kasvuhormooni ja teiste hormoonide sünteesi, kiirendab paranemist ja tugevdab veresooni. See esineb kehas vabal kujul ja valkude osana. Arginiin on ornitiini sünteesi aluseks.

Ornitiin- stimuleerib insuliini ja kasvuhormooni vabanemist. See aitab kaitsta maksa toksiliste ainete mõju eest ning stimuleerib ka maksarakkude taastumist ja paranemist. Ornitiini äärmiselt oluline roll on seotud tema osalemisega urineerimistsüklis, mis on vajalik ammoniaagi eemaldamiseks. Ammoniaak tekib valkude lagunemisel ja on organismile mürgine aine. Ornitiin osaleb selle töötlemises uurea moodustumisega. Karbamiidil on ka toksiline toime, see suurendab närvisüsteemi erutuvust. Tänu ornitiinile eemaldatakse need toksiinid kehast.

Asparagiinhape- osaleb transaminatsiooni ja uurea tsükli reaktsioonides.

tsitrulliin- Stimuleerib ammoniaagi võõrutust, toetab immuunsust. See mängib olulist rolli keha ainevahetusprotsessides.

Glutamiinhape- mõjutab kaltsiumi imendumist, süsivesikute ainevahetust ja on oluline neurotransmitter.

Glütsiin- Reguleerib ainevahetust, parandab ajutegevust.

Meteoniin- takistab rasvade ladestumist veresoonte seintele ja maksa, parandab seedimist, kaitseb organismi toksiliste ainete ja kiirguse eest.

Fenüülalaniin- osaleb neurotransmitterite, norepinefriini ja dopamiini moodustumisel, parandab vaimset aktiivsust, normaliseerib söögiisu.

Türosiin- normaliseerib hüpofüüsi aktiivsust, sellest sünteesitakse kilpnääret, neerupealisi, norepinefriini ja dopamiini.

Valiin- reguleerib lihaste aktiivsust, taastab kahjustatud kudesid. Vajalik normaalse lämmastiku metabolismi säilitamiseks organismis, lihased saavad kasutada energiaallikana.

Leutsiin ja isoleutsiin- osalevad luude, lihaste, naha taastumisprotsessides, aktiveerivad kasvuhormooni tootmist, alandavad veresuhkru taset ja on energiaallikad. Kontsentratsiooni vähenemine: äge nälg, hüperinsulinism, hepaatiline entsefalopaatia. Suurenenud kontsentratsioon: ketoatsiduuria, rasvumine, nälg, viirushepatiit.

Hüdroksüproliin- leidub peaaegu kogu keha kudedes, on osa kollageenist, mis moodustab suurema osa imetajate kehas leiduvast valgust. C-vitamiini vaeguse korral on hüdroksüproliini süntees häiritud.

Suurenenud kontsentratsioon: hüdroksüprolineemia, ureemia, maksatsirroos.

Rahulik- kuulub asendamatute aminohapete rühma, osaleb mitmete ensüümide aktiivsete keskuste moodustamises, tagades nende funktsiooni. Oluline teiste asendamatute aminohapete biosünteesis: glütsiin, tsüsteiin, metioniin, trüptofaan. Seriin on puriini ja pürimidiini aluste, sfingolipiidide, etanoolamiini ja muude oluliste ainevahetusproduktide sünteesi algprodukt.

Kontsentratsiooni langus: fosfoglütseraatdehüdrogenaasi puudulikkus, podagra. Suurenenud seriini kontsentratsioon: valgu talumatus. Uriin – põletused, Hartnupi tõbi.

Asparagiin- vajalik tasakaalu säilitamiseks kesknärvisüsteemis toimuvates protsessides; hoiab ära nii liigse erutuse kui ka liigse inhibeerimise, osaleb aminohapete sünteesis maksas. Suurenenud kontsentratsioon: põletused, Hartnupi tõbi, tsüstinoos.

Alfa-aminoadipiinhape- lüsiini peamiste biokeemiliste radade metaboliit. Suurenenud kontsentratsioon: hüperlüsineemia, alfa-aminoadipiinhappe atsiduuria, alfa-ketoadipiinhappe atsiduuria, Reye sündroom.

Glutamiin- täidab organismis mitmeid elutähtsaid funktsioone: osaleb aminohapete, süsivesikute, nukleiinhapete, cAMP ja c-GMP, foolhappe, redoksreaktsioone (NAD) läbi viivate ensüümide, serotoniini, n-aminobensoehappe sünteesis; neutraliseerib ammoniaaki; muudetakse aminovõihappeks (GABA); võimeline suurendama lihasrakkude läbilaskvust kaaliumiioonide jaoks.

Vähendatud glutamiini kontsentratsioon: reumatoidartriit

Suurenenud kontsentratsioon: veri - hüperammoneemia, mis on põhjustatud järgmistest põhjustest: maksakooma, Reye sündroom, meningiit, ajuverejooks, uurea tsükli defektid, ornitiini transkarbamülaasi puudulikkus, karbamoüülfosfaadi süntaasi puudulikkus, tsitrullineemia, hüperammoneemia, hüperammoneemia, hüperamrulliini sündroom, H ), mõnel juhul 1. tüüpi hüperlüseemia, lüsinuuriavalgu talumatus. Uriin – Hartnupi tõbi, generaliseerunud aminoatsiduuria, reumatoidartriit.

Beeta-alaniin- on ainus beeta-aminohape, mis moodustub dihüdrouratsiilist ja karnosiinist. Suurenenud kontsentratsioon: hüper-β-alanineemia.

Tauriin- aitab kaasa rasvade emulgeerumisele soolestikus, omab krambivastast toimet, omab kardiotroopset toimet, parandab energiaprotsesse, stimuleerib reparatiivseid protsesse düstroofsete haiguste ja silmakudede ainevahetushäiretega kaasnevate protsesside korral, aitab normaliseerida rakumembraanide talitlust ja parandada metaboolsed protsessid.

Tauriini kontsentratsiooni langus: veri - maniakaal-depressiivne sündroom, depressiivsed neuroosid.

Suurenenud tauriini kontsentratsioon: uriin - sepsis, hüper-β-alanineemia, foolhappe defitsiit (B 9), raseduse esimene trimester, põletused.

Histidiin- on osa paljude ensüümide aktiivsetest keskustest, on histamiini biosünteesi eelkäija. Soodustab kudede kasvu ja paranemist. Seda leidub suurtes kogustes hemoglobiinis; kasutatakse reumatoidartriidi, allergiate, haavandite ja aneemia raviks. Histidiini puudumine võib põhjustada kuulmislangust.

Vähenenud histidiini kontsentratsioon: reumatoidartriit. Suurenenud histidiini kontsentratsioon: histidineemia, rasedus, Hartnupi tõbi, generaliseerunud aminoatsiduuria.

Treoniin on asendamatu aminohape, mis aitab kaasa normaalse valkude ainevahetuse säilitamisele organismis, on oluline kollageeni ja elastiini sünteesiks, aitab maksa, osaleb rasvade ainevahetuses, stimuleerib immuunsüsteemi.

Treoniini kontsentratsiooni langus: krooniline neerupuudulikkus, reumatoidartriit. Treoniini kontsentratsiooni tõus: Hartnupi tõbi, rasedus, põletused, hepatolentikulaarne degeneratsioon.

1-metüülhistidiin on anseriini peamine derivaat. Ensüüm karnosinaas muudab anseriini β-alaniiniks ja 1-metüülhistidiiniks. 1-metüülhistidiini kõrge sisaldus kipub inhibeerima karnosinaasi ensüümi ja suurendama anseriini kontsentratsiooni. Karnosinaasi aktiivsus väheneb ka Parkinsoni tõve, hulgiskleroosiga ja insuldijärgsetel patsientidel. E-vitamiini vaegus võib skeletilihaste oksüdatiivse toime suurenemise tõttu põhjustada 1-metüülhistidinuuriat.

Suurenenud kontsentratsioon: krooniline neerupuudulikkus, liha dieet.

3-metigistidiin – on lihaste valkude lagunemise taseme näitaja.

Vähendatud kontsentratsioon: paastumine, dieet. Suurenenud kontsentratsioon: krooniline neerupuudulikkus, põletused, hulgivigastused.

Gamma-aminovõihape- sisaldub kesknärvisüsteemis ja osaleb aju neurotransmitterites ja ainevahetusprotsessides. GABA retseptori ligande peetakse potentsiaalseteks aineteks mitmesuguste psüühika ja kesknärvisüsteemi häirete, sealhulgas Parkinsoni ja Alzheimeri tõve, unehäirete (unetus, narkolepsia) ja epilepsia ravis. GABA mõjul aktiveeruvad ka aju energiaprotsessid, suureneb kudede hingamisaktiivsus, paraneb glükoosi kasutamine aju poolt, paraneb vereringe.

Beeta-aminoisovõihape (β)- aminoisobutüürhape - mittevalguline aminohape, mis on tümiini ja valiini katabolismi produkt. Suurenenud kontsentratsioon: erinevat tüüpi kasvajad, haigused, millega kaasneb nukleiinhapete suurenenud hävimine kudedes, Downi sündroom, valgu alatoitumus, hüper-beeta-alanineemia, beeta-aminoisobutüüratsiduuria, pliimürgitus.

Alfa-aminovõihape (α)- aminovõihape on oftalmohappe biosünteesi peamine vaheprodukt. Suurenenud kontsentratsioon: mittespetsiifiline aminoatsiduuria, nälg.

Proliin- üks kahekümnest proteinogeensest aminohappest, on osa kõigi organismide kõigist valkudest.

Vähenenud kontsentratsioon: Huntingtoni korea, põletused.

Suurenenud kontsentratsioon: veri - 1. tüüpi hüperprolineemia (proliinoksüdaasi puudulikkus), 2. tüüpi hüperprolineemia (pürroliin-5-karboksülaatdehüdrogenaasi puudulikkus), valgupuudus vastsündinutel. Uriin - 1. ja 2. tüüpi hüperproleemia, Josephi sündroom (raske prolinuuria), kartsinoidsündroom, iminoglütsinuuria, Wilsoni-Konovalovi tõbi (hepatolentikulaarne degeneratsioon).

tsüstationiin on väävlit sisaldav aminohape, mis osaleb tsüsteiini-ismetioniini ja seriini biosünteesis.

Lüsiin- see on asendamatu aminohape, mis on osa peaaegu kõigist valkudest, on vajalik kasvuks, kudede taastumiseks, antikehade, hormoonide, ensüümide, albumiinide tootmiseks, omab viirusevastast toimet, hoiab energiataset, osaleb kollageeni moodustamises ja kudede parandamine, parandab kaltsiumi imendumist verest ja selle transporti luukoesse.

Kontsentratsiooni langus: kartsinoidsündroom, lüsinuuriavalgu talumatus.

Suurenenud kontsentratsioon: veri - hüperlüsineemia, glutaarhappe tüüp 2. Uriin - tsüstinuuria, hüperlüsineemia, raseduse esimene trimester, põletused.

tsüstiin kehas- on oluline osa valkudest nagu immunoglobuliinid, insuliin ja somatostatiin, tugevdab sidekude. Tsüstiini kontsentratsiooni langus: valgu nälg, põletused. Tsüstiini suurenenud kontsentratsioon: veri - sepsis, krooniline neerupuudulikkus. Uriin - tsüstinoos, tsüstinuuria, tsüstinlisinuuria, raseduse esimene trimester.

tsüsteiinhape- väävlit sisaldav aminohape. Tsüsteiini ja tsüstiini vahetuse vaheprodukt. Ta osaleb transaminatsioonireaktsioonides, on üks tauriini eelkäijatest.

Vaid pooled asendamatutest aminohapetest sünteesitakse inimkehas ning ülejäänud aminohapped – asendamatud (arginiin, valiin, histidiin, isoleutsiin, leutsiin, lüsiin, metioniin, treoniin, trüptofaan, fenüülalaniin) tuleb varustada toiduga. Mis tahes asendamatute aminohapete väljajätmine toidust toob kaasa negatiivse lämmastiku tasakaalu kujunemise, mis kliiniliselt väljendub närvisüsteemi talitlushäirete, lihasnõrkuse ja muude ainevahetus- ja energiapatoloogia tunnustena.

Aminohapete rolli organismi tegevuses on võimatu üle hinnata.

Näidustused:

• aminohapete metabolismi häirega seotud pärilike ja omandatud haiguste diagnoosimine;
• lämmastiku metabolismi häirete põhjuste diferentsiaaldiagnostika, ammoniaagi eemaldamine organismist;
• dieediteraapiast kinnipidamise ja ravi efektiivsuse jälgimine;
• toiteväärtuse ja toitumise muutmise hindamine.

Koguge rangelt hommikune uriinikogus, mis eraldatakse kohe pärast magamist. Enne uriini kogumist on vaja läbi viia väliste suguelundite põhjalik hügieeniline tualett. Esimesel hommikusel urineerimisel tuleb tualetti lasta väike kogus uriini (esimesed 1-2 sekundit), seejärel koguda kogu uriinikogus puhtasse anumasse ilma urineerimist katkestamata. Uriin valatakse umbes 50 ml keeratava korgiga steriilsesse plastmahutisse. Uriini kogumisel ei ole soovitatav anumaga keha puudutada. Anum uriiniga on vajalik võimalikult kiiresti pärast biomaterjali võtmist meditsiinikabinetti toimetada.

Tulemuste tõlgendamine
Tulemuste tõlgendamisel võetakse arvesse vanust, toitumisharjumusi, kliinilist seisundit ja muid laboratoorseid andmeid.
Mõõtühikud - µmol/l.

1. 1-metüülhistidiin (1-metüülhistidiin)

• <= 1 года: 17–419
• > 1 aasta tagasi< 3 лет: 18–1629
• >= 3 aastat tagasi<= 6 лет: 10–1476
• > 6 aastat tagasi<= 8 лет: 19–1435
• > 8 aastat tagasi< 18 лет: 12–1549
• >= 18 aastat: 23–1339

• <= 1 года: 88–350
• > 1 aasta tagasi< 3 лет: 86–330
• >= 3 aastat tagasi<= 6 лет: 56–316
• > 6 aastat tagasi<= 8 лет: 77–260
• > 8 aastat tagasi< 18 лет: 47–262
• >= 18-aastane: 70–246

• <= 30 дней: 0–299,7
• > 30 päeva varem< 2 лет: 0–403,1
• >= 2 aastat tagasi<= 11 лет: 0–211,1
• > 11 aastat tagasi<= 17 лет: 0–167
• > 17 aastat: 0-146,7

• <= 1 года: 0–63
• > 1 aasta tagasi< 3 лет: 0–56
• >= 3 aastat tagasi<= 6 лет: 0–38
• > 6 aastat tagasi<= 8 лет: 0–30
• > 8 aastat tagasi< 18 лет: 0–31
• >= 18 aastat: 0-19

• <= 1 года: 0–219
• > 1 aasta tagasi< 3 лет: 0–92
• >= 3 aastat tagasi<= 6 лет: 0–25
• > 6 aastat tagasi<= 8 лет: 0–25
• > 8 aastat tagasi< 18 лет: 0–49
• >= 18 aastat: 0-52

• <= 1 года: 18–3137
• > 1 aasta tagasi< 3 лет: 0–980
• >= 3 aastat tagasi<= 6 лет: 15–1039
• > 6 aastat tagasi<= 8 лет: 24–511
• > 8 aastat tagasi< 18 лет: 11–286
• >= 18-aastane: 0–301

• <= 1 года: 0–25
• > 1 aasta tagasi< 3 лет: 0–13
• >= 3 aastat tagasi<= 6 лет: 0–11
• > 6 aastat tagasi<= 8 лет: 0–6
• > 8 aastat tagasi< 18 лет: 0–5
• >= 18 aastat: 0-5

• <= 1 года: 93–3007
• > 1 aasta tagasi< 3 лет: 101–1500
• >= 3 aastat tagasi<= 6 лет: 64–1299
• > 6 aastat tagasi<= 8 лет: 44–814
• > 8 aastat tagasi< 18 лет: 51–696
• >= 18-aastane: 56–518

• <= 1 года: 10–560
• > 1 aasta tagasi< 3 лет: 20–395
• >= 3 aastat tagasi<= 6 лет: 14–240
• > 6 aastat tagasi<= 8 лет: 0–134
• > 8 aastat tagasi< 18 лет: 0–153
• >= 18-aastane: 0-114

• <= 30 дней: 0–2100,3
• > 30 päeva varem< 2 лет: 0–1328,9
• >= 2 aastat tagasi<= 11 лет: 0–687,8
• > 11 aastat tagasi<= 17 лет: 0–913,9
• > 17 aastat: 0-454,2

• <= 1 года: 0–64
• > 1 aasta tagasi< 3 лет: 0–56
• >= 3 aastat tagasi<= 6 лет: 0–30
• > 6 aastat tagasi<= 8 лет: 0–9
• > 8 aastat tagasi< 18 лет: 0–11
• >= 18 aastat: 0-10

• <= 1 года: 11–211
• > 1 aasta tagasi< 3 лет: 11–211
• >= 3 aastat tagasi<= 6 лет: 0–139
• > 6 aastat tagasi<= 8 лет: 16–91
• > 8 aastat tagasi< 18 лет: 0–75
• >= 18 aastat: 11–61

• <= 1 года: 0–2536
• > 1 aasta tagasi< 3 лет: 0–89
• >= 3 aastat tagasi<= 6 лет: 0–46
• > 6 aastat tagasi<= 8 лет: 0–19
• > 8 aastat tagasi< 18 лет: 0–22
• >= 18 aastat: 0-15

• <= 1 года: 145–3833
• > 1 aasta tagasi< 3 лет: 427–3398
• >= 3 aastat tagasi<= 6 лет: 230–2635
• > 6 aastat tagasi<= 8 лет: 268–2147
• > 8 aastat tagasi< 18 лет: 134–1983
• >= 18 aastat: 81–1128

• <= 1 года: 362–18614
• > 1 aasta tagasi< 3 лет: 627–6914
• >= 3 aastat tagasi<= 6 лет: 412–5705
• > 6 aastat tagasi<= 8 лет: 449–4492
• > 8 aastat tagasi< 18 лет: 316–4249
• >= 18-aastane: 229–2989

• <= 30 дней: 0–2279,4
• > 30 päeva varem< 2 лет: 0–4544,3
• >= 2 aastat tagasi<= 11 лет: 0–1920,6
• > 11 aastat tagasi<= 17 лет: 0–822
• > 17 aastat: 0-1756,2

• <= 1 года: 0–243
• > 1 aasta tagasi< 3 лет: 12–128
• >= 3 aastat tagasi<= 6 лет: 0–76
• > 6 aastat tagasi<= 8 лет: 0–39
• > 8 aastat tagasi< 18 лет: 0–62
• >= 18 aastat: 0-34

• <= 1 года: 0–86
• > 1 aasta tagasi< 3 лет: 0–78
• >= 3 aastat tagasi<= 6 лет: 0–62
• > 6 aastat tagasi<= 8 лет: 0–34
• > 8 aastat tagasi< 18 лет: 0–28
• >= 18 aastat: 0-22

• <= 1 года: 0–200
• > 1 aasta tagasi< 3 лет: 15–167
• >= 3 aastat tagasi<= 6 лет: 12–100
• > 6 aastat tagasi<= 8 лет: 13–73
• > 8 aastat tagasi< 18 лет: 0–62
• >= 18 aastat: 0-51

• <= 1 года: 19–1988
• > 1 aasta tagasi< 3 лет: 25–743
• >= 3 aastat tagasi<= 6 лет: 14–307
• > 6 aastat tagasi<= 8 лет: 17–276
• > 8 aastat tagasi< 18 лет: 10–240
• >= 18 aastat: 15–271

• <= 1 года: 0–41
• > 1 aasta tagasi< 3 лет: 0–41
• >= 3 aastat tagasi<= 6 лет: 0–25
• > 6 aastat tagasi<= 8 лет: 0–23
• > 8 aastat tagasi< 18 лет: 0–20
• >= 18-aastane: 0-16

• <= 1 года: 0–265
• > 1 aasta tagasi< 3 лет: 0–70
• >= 3 aastat tagasi<= 6 лет: 0–44
• > 6 aastat tagasi<= 8 лет: 0–17
• > 8 aastat tagasi< 18 лет: 0–18
• >= 18 aastat: 0-25

• <= 1 года: 28–2029
• > 1 aasta tagasi< 3 лет: 0–119
• >= 3 aastat tagasi<= 6 лет: 0–78
• > 6 aastat tagasi<= 8 лет: 0–20
• > 8 aastat tagasi< 18 лет: 0–28
• >= 18 aastat: 0-26

• <= 1 года: 18–4483
• > 1 aasta tagasi< 3 лет: 284–1959
• >= 3 aastat tagasi<= 6 лет: 179–1285
• > 6 aastat tagasi<= 8 лет: 153–765
• > 8 aastat tagasi< 18 лет: 105–846
• >= 18-aastane: 97–540

• <= 1 года: 37–8300
• > 1 aasta tagasi< 3 лет: 64–3255
• >= 3 aastat tagasi<= 6 лет: 76–3519
• > 6 aastat tagasi<= 8 лет: 50–2051
• > 8 aastat tagasi< 18 лет: 57–2235
• >= 18-aastane: 24–1531

• <= 1 года: 39–685
• > 1 aasta tagasi< 3 лет: 38–479
• >= 3 aastat tagasi<= 6 лет: 23–254
• > 6 aastat tagasi<= 8 лет: 22–245
• > 8 aastat tagasi< 18 лет: 12–208
• >= 18-aastased: 15–115

• <= 1 года: 25–1217
• > 1 aasta tagasi< 3 лет: 55–763
• >= 3 aastat tagasi<= 6 лет: 30–554
• > 6 aastat tagasi<= 8 лет: 25–456
• > 8 aastat tagasi< 18 лет: 37–418
• >= 18 aastat: 31–278

• <= 1 года: 14–315
• > 1 aasta tagasi< 3 лет: 14–315
• >= 3 aastat tagasi<= 6 лет: 10–303
• > 6 aastat tagasi<= 8 лет: 10–303
• > 8 aastat tagasi< 18 лет: 15–229
• >= 18 aastat: 18–114

• <= 1 года: 14–280
• > 1 aasta tagasi< 3 лет: 34–254
• >= 3 aastat tagasi<= 6 лет: 20–150
• > 6 aastat tagasi<= 8 лет: 21–106
• > 8 aastat tagasi< 18 лет: 11–111
• >= 18 aastat: 13–70

• <= 1 года: 0–302
• > 1 aasta tagasi< 3 лет: 0–56
• >= 3 aastat tagasi<= 6 лет: 0–26
• > 6 aastat tagasi<= 8 лет: 0–18
• > 8 aastat tagasi< 18 лет: 0–44
• >= 18 aastat: 0-30

• <= 1 года: 12–504
• > 1 aasta tagasi< 3 лет: 11–133
• >= 3 aastat tagasi<= 6 лет: 0–130
• > 6 aastat tagasi<= 8 лет: 0–56
• > 8 aastat tagasi< 18 лет: 0–104
• >= 18-aastased: 10–98

• <= 1 года: 0–72
• > 1 aasta tagasi< 3 лет: 0–57
• >= 3 aastat tagasi<= 6 лет: 0–14
• > 6 aastat tagasi<= 8 лет: 0–9
• > 8 aastat tagasi< 18 лет: 0–14
• >= 18-aastased: 0-12

• eklampsia;
• fruktoosi taluvuse rikkumine;
• diabeetiline ketoatsidoos;
• neerupuudulikkus;
• Reye sündroom.

• neerupealiste koore hüperfunktsioon;
• palavik
• Hartnupi haigus;
• Huntingtoni korea;
• ebapiisav toitumine, nälg (kwashiorkor);
• malabsorptsiooni sündroom seedetrakti raskete haiguste korral;
• hüpovitaminoos;
• nefrootiline sündroom;
• pappatachi palavik (sääsk, flebotoomia);
• reumatoidartriit.

• suurenenud arginiini, glutamiini - arginaasi puudulikkus;
• suurenenud arginiinsuktsinaat, glutamiin - arginosuktsinaasi defitsiit;
• suurenenud tsitrulliin, glutamiin - tsitrullineemia;
• suurenenud tsüstiin, ornitiin, lüsiin - tsüstinuuria;
• suurenenud valiin, leutsiin, isoleutsiin - vahtrasiirupi haigus (leutsinoos);
• suurenenud fenüülalaniini - fenüülketonuuria;
• suurenenud türosiin - türosineemia.

• suurenenud glutamiin - hüperammoneemia;
• suurenenud alaniin - laktatsidoos (laktatsidoos);
• suurenenud glütsiin - orgaaniline atsiduria;
• suurenenud türosiin – vastsündinutel mööduv türosineemia.