Erütematoosluupuse sündroomi nähud. Kas erütematoosluupus on nakkav ja kuidas seda ravida. Süsteemse erütematoosluupuse sümptomid

Süsteemset erütematoosluupust kirjeldati iseseisva haigusena 19. sajandi alguses Prantsusmaal. Vaatamata pikale uurimisperioodile avastati selle haiguse etioloogia, patogenees ja ravi suhteliselt hiljuti. Arstid üle maailma ei suuda endiselt välja töötada ühtset strateegiat luupuse ennetamiseks ja raviks.

Definitsioon

Süsteemne erütematoosluupus on autoimmuunne polüsündroomne haigus, mis põhineb patoloogilistel autoimmuunprotsessidel, mis viivad kroonilise põletiku tekkeni tervetes elundites ja kudedes. Teisisõnu hakkab immuunsüsteem töötama inimkeha vastu, pidades enda valke võõraks.

Tervisliku elundikoe hävitamine ringlevate autoimmuunkomplekside toimel toob kaasa kroonilise autoimmuunse põletiku väljakujunemise ja hävitatud rakkudest kahjulike bioloogiliselt aktiivsete ühendite pideva sattumise vereringesse, millel on organitele toksiline toime. Süsteemse luupuse korral tekivad liigeste, kõõluste, lihaste, naha, neerude, kardiovaskulaarsüsteemi ja ajukelme dissemineeritud kahjustused.

Erinevate organite ja süsteemide üldistatud põletike tõttu kuulub erütematoosluupuse sündroom reumatoidhaiguste hulka, mida iseloomustab sümptomite polümorfism, autopõletikuliste protsesside aktiivsuse spontaansed muutused ja resistentsus ravile. Mitme riigi laiaulatuslikud uuringud on korduvalt tõstatanud küsimuse, kuidas erütematoosluupus edasi kandub, kuid lõplikku vastust pole saadud.

Etioloogia

Süsteemse erütematoosluupuse arengu etioloogiat ei ole täielikult uuritud. Erütematoosluupuse põhjused on jagatud mitmeks rühmaks - geneetiline eelsoodumus, pärilikkus, viirustekitajate osalemine, endokriinsete ja ainevahetusprotsesside häired. Kuid sellises keerulises haiguses nagu luupus ei ole selle esinemise põhjused ikka veel täielikult teada.

Viroloogid asetavad süsteemse luupuse arengu põhjuste hulgas esikohale, viiruse komponentide mõju organismi geneetiliselt eelsoodumusega immuunvastusele. Immuunkomplekside moodustumise defekti korral mängib kokkupuude võõra viirusvalguga autoimmuunse põletiku vallandaja rolli. Viiruslike ainete hulka kuuluvad Epstein-Barri viiruse valgustruktuurid, mille läbitungimisel toimub immunoloogiline molekulaarne mimikri keha autoantikehadega.

Kuidas ravida luupust rahvapäraste ravimitega. Luupuse ravi

Kuidas ravida luupust rahvapäraste ravimitega kodus

Erütematoosluupus Süsteemse erütematoosluupuse sümptomid ja ravi rahvapäraste ravimite ja meetoditega

Erütematoosluupuse ravi. Ägenemine ja remissioon. Erütematoosluupuse ravimid

Ainur, ravitud haigusest - Süsteemne erütematoosluupus, sklerodermia

Geneetikud märgivad perekondlikku eelsoodumust luupuse tekkeks, pärilikkuse mõju - patoloogia suurt esinemissagedust sugulastel, vendadel ja õdedel. Näiteks kui kaksikute lastel avastatakse süsteemne erütematoosluupus, on suur tõenäosus, et ka teisel lapsel tekivad selle haiguse sümptomid. Välistada ei saa geneetilist ülekandumist emalt lapsele.

Erütematoosluupuse geeni ei ole veel avastatud, kuid geneetikud viitavad mitmete histo-sobivuskompleksi geenide otsesele mõjule organismi vastuvõtlikkusele riskiteguritele ja kalduvusele autoimmuunprotsessidele. Vaatamata asjaolule, et haiguse täpseid etioloogilisi andmeid ei leitud, iseloomustab luupust kliiniliselt tõestatud riskitegurite olemasolu:

• liigne kokkupuude päikesega, suurenenud insolatsioon hommikul, kalduvus päikesepõletuseks, allergilised reaktsioonid ultraviolettkiirte suhtes;
• etniline eelsoodumus (negroidi rass);
• areneb sagedamini noortel naistel;
• tekib pärast sünnitust või aborti östrogeeni suurenemise tõttu;
• hormonaalne tasakaalutus puberteedieas, menopaus;
• tugevad emotsionaalsed kogemused;
• teatud ravimite võtmine.

Seega areneb süsteemne erütematoosluupus riskifaktorite, viiruse tekitaja ja organismi geneetilise eelsoodumuse koosmõjul. Raske on hinnata, kust sekundaarne infektsioon pärineb, reeglina juhtub see ravimite võtmise ajal, mis vähendavad resistentsust väliskeskkonna agressiivsete bakteriaalsete ainete suhtes.

Patogenees

Tervel inimesel täidab immuunsüsteem kaitsefunktsiooni antikeharakkude tootmise kaudu viiruste, bakterite ja muude võõrkehade hävitamiseks. Süsteemse erütematoosluupuse korral on immunoregulatsioon häiritud - T-lümfotsüütide supressoraktiivsus väheneb, B-lümfotsüütide aktiivsus, mis toodavad rakkude DNA struktuuride vastu antikehi, suureneb. Mida madalam on mõne ja teiste rakkude aktiivsus, seda tugevamalt reageerib komplemendi süsteem muutustele immuunsüsteemis.

Komplemendi biokeemilise funktsioneerimise ebaõnnestumine on autoimmuunse põletiku korral surmav vabanemismehhanism; keha kaotab vastupanuvõime väliste agressiooni teguritele, bakteritele.

Süsteemse erütematoosluupuse korral on patogeneesil omapära: antikehade interaktsiooni tulemusena rakulise DNA-ga tekivad tsirkuleerivad autoimmuunkompleksid, mis ringlevad veres ning fikseeritakse keha tervetele rakkudele ja kudedele.

Käivitub autoimmuunse põletiku mehhanism, mis annab vastuse küsimusele, kas süsteemne erütematoosluupus on nakkav. Ei, luupus on üksikisiku haigus ja seda ei edastata teistele.

Iga järgneva süsteemse erütematoosluupuse ägenemisega toimub kõigi immuunrakkude patoloogiline transformatsioon: T- ja B-lümfotsüütide funktsionaalsed defektid, tsütokiinisüsteemi biokeemilised häired - moodustub heterogeenne polüklonaalne autoantikeha immuunvastus koos tuumavastaste antikehade tootmisega. tervete rakkude tuumastruktuurid.

Vabalt ringlevad immuunkompleksid hakkavad settima filtratsioonifunktsioone täitvatesse elunditesse – neerudesse, nahasse, kopsudesse, mis viib sekundaarsete põletikukoldete tekkeni ning luupuse rasketel juhtudel hulgiorgani puudulikkuse tekkeni, mis vähendab oluliselt eluiga.

Kõik need protsessid toimuvad apoptoosi, st füsioloogiliselt programmeeritud rakusurma stimuleerimiseks; pooleldi hävinud fagotsütoositud rakujäätmed ummistavad filtritena toimivad organid – neerud, põrn, maks.

Küsimusele, kas luupus levib sugulisel teel, vastab haiguse patogenees – kõik patoloogilised protsessid toimuvad ainult indiviidi sees ja on autoimmuunse iseloomuga.

Klassifikatsioon

Süsteemse erütematoosluupuse klassifikatsioon põhineb etioloogilistel, kliinilistel lähenemisviisidel ja jaguneb sõltuvalt prioriteetsest tegurist. Erütematoosluupuse diagnoosimisel on ICD kood 10 M 32 ja see jaguneb rühmadesse:

• diskoidne erütematoosluupus koos üldiste nahakahjustustega;
• dissemineeritud süsteemne luupus;
• ravimitest põhjustatud süsteemne erütematoosluupus;
• vastsündinu luupus;
• Raynaud' sündroom;
• Sjögreni sündroom;
• Werlhoffi sündroom;
• antifosfolipiidide sündroom;
• korduv polüartiit.

Kliiniline klassifikatsioon, võttes arvesse haiguse olemust: äge, alaäge ja krooniline. Sõltuvalt põletikulise protsessi aktiivsuse astmest eristatakse kõrget, keskmist, minimaalset ja null kraadi. Kursuse raskusastme järgi liigitatakse luupus kergeks, mõõdukaks ja raskeks.

Põletikulise protsessi aktiivsuse astme järgi jaguneb haigus kõrgeks, mõõdukaks ja minimaalseks vormiks. Süsteemse erütematoosluupuse klassifikatsioonis tuleb märkida, et tuberkuloosne luupus ei kuulu sellesse haiguste rühma, see on tuberkuloosi vorm.

Süsteemse erütematoosluupuse nähud

Erütematoosluupuse sümptomid jagunevad üldisteks, mis on iseloomulikud igale haigusvormile, ja harvaesinevateks sümptomiteks, mis on iseloomulikud üksikutele luupuse vormidele.

Esimesed sümptomid

Erütematoosluupuse nähud võivad inimestel olla erinevad ja sõltuvad põletiku astmest, patoloogia vormist ja individuaalsetest omadustest. Esimesed sümptomid, mis ilmnevad ühel või teisel määral enamikul patsientidest haiguse alguses, on:

• lihasvalu;
• paistes lümfisõlmed;
• liigesevalu, ebamugavustunne liikumisel, nähtav turse liigeste ümber;
• perioodiline seletamatu palavik;
• pidev letargia, kroonilise väsimuse sündroom;
• valu rinnus sügaval sissehingamisel;
• teadmata etioloogiaga lööbed näol, nahavärvi muutused;
• kiire juuste väljalangemine, juuste haprus;
• suurenenud fototundlikkus, päikesevalguse talumatus;
• endokriinsete näärmete kahjustus (hüpotüreoidism, pankreatiit, prostatiit meestel);
• erinevate asukohtade lümfisõlmede palpeeritav suurenemine.

Erütematoosluupuse sümptomid ilmnevad järk-järgult, järk-järgult suurenevad lained ja kulgeb ühtlaselt. Mida suurem on sümptomite ilmnemise määr, seda pahaloomulisem on haiguse kulg.

Liigeste kahjustus

Sümptom, mis esineb kõigil luupuse all kannatavatel patsientidel. Esimesed valuaistingud tekivad näiliselt muutumatutes liigestes, liigesevalu tugevnemise intensiivsus ei lange kokku liigesepõletiku väliste tunnustega. Reeglina on kahjustatud väikesed sümmeetrilised liigesed - põlved, pahkluud, küünarnukid, randmed, käed. Põletiku kasvades tekivad sidemete-kõõluste aparatuuri kaasamise tõttu kahjustuse protsessis mitmekordsed kontraktuurid ja püsivad liigeste deformatsioonid.

Lihaste kahjustus

Teine sümptom, mis tekib pärast liigesevalu, on püsiv müalgia, mis tuleneb põletiku üleminekust liigese- ja periartikulaarsetelt membraanidelt lihaskoesse. Naiste luupuse iseloomulikud sümptomid on progresseeruva lihasnõrkuse, myasthenia gravis'e järkjärguline areng.

Nahakahjustused

Luupuse kõige iseloomulikum välistunnus on nahakahjustused ehk naha erütematoosluupus. Esimene lööve ilmneb põsesarnade lokaliseerimisel tekkivate laikudena, seejärel tekib püsiv punetus erüteemi kujul. Kui autopõletiku protsess intensiivistub, hõlmab põletik kõrvanibu, otsmikku, dekolteepiirkonda, kaela, huuli ja peanahka. Näolööbe elemendid jagunevad vastavalt raskusastmele:

• veresoonte pulseeriv liblikas nina seljaosas kaduva ebastabiilse hüpereemia kujul koos tsüanoosiga;
• püsivad muutused koos naha keratiniseerumisega ja nahaaluse rasva turse;
• erepunased laigud koos püsiva tursega, mis ulatuvad üle naha taseme näo üldise turse taustal;
• mitmed diskoidpõletiku elemendid koos näonaha tsikatritiaalse atroofiaga.

Nahakahjustused hõlmavad düstroofseid muutusi sõrmede väikeste kapillaaride veresoonte seintes, jalgade piirkonnas koos atroofia, turse ja vaskulaarsete laikudega. Erinevates kohtades erinevate nahakahjustustega patsientide fotod aitavad vastata küsimusele, milline haigus on erütematoosluupus.

Seroosmembraanide kahjustus

Arst saab anda vastuse selle kohta, millist haigust tema patsient põeb, tuginedes luupuse triaadi kolmanda komponendi - polüserosiidi olemasolule. Tekib kõigi keha seroossete membraanide migreeruv põletik ja tekivad ägedad seisundid nagu perikardiit, peritoniit ja pleuriit. Pärast põletikku kasvab kahjustatud elundite õõnsustes sidekude ja tekivad adhesioonid. See toob kaasa pöördumatud muutused kõhuõõnes, südames, kopsudes ja halvendab oluliselt patsiendi eluprognoosi.

Kardiovaskulaarsüsteemi kahjustus

Süsteemne erütematoosluupus on rida iseloomulikke sümptomeid, mis viitavad südame kõikide limaskestade – endokardi, perikardi ja müokardi – kahjustusele. Kliiniline pilt on väga mitmekesine: ebamugavustunne vasakul küljel, südame rütmihäired, ekstrasüstoli ilmnemine, arütmiad, müokardi isheemia. Massiivne efusioon perikardiõõnde viib suure tõenäosusega täieliku südame tamponaadini. Kahjustused tekivad kõikidele südameklappidele ja koronaarsoontele. Isheemiline haigus ja südamepuudulikkus suurenevad järk-järgult.

Kopsukahjustus

Erütematoosluupus lastel esineb kopsukoe üldiste kahepoolsete kahjustustega ja on seotud ringlevate autoimmuunkomplekside osakeste kuhjumisega kopsude distaalsetes osades ja nakatumisega sekundaarse pneumokoki infektsiooniga. Pleura on kahjustatud järkjärgulise üleminekuga lähedalasuvale tervele kopsukoele. Luupuse kopsupõletiku arenemine põhjustab hingamispuudulikkust, kopsuatelektaasid ja kopsuembooliat.

Neerukahjustus

Dissemineerunud erütematoosluupuse kliiniline kulg on äärmiselt varieeruv, kuid kõigil patsientidel esineb luupusnefriidi tagajärjel neerufunktsiooni kahjustus. Glomerulonefriit, mis tekib autoimmuunkomplekside poolt neerukoe imbumise taustal, on üsna raske ja põhjustab sageli ägeda neerupuudulikkuse teket.

Seedesüsteemi kahjustus

Seedetrakti kahjustused tulevad harva esile. Krooniline erütematoosluupus väljendub seedehäiretena düspepsia (kõhukinnisus, kõhulahtisus), isutus, tuim valu erinevates kohtades. Ravimitest põhjustatud maopatoloogia avaldub valuna vasakpoolses niudepiirkonnas ja peidetud vere olemasolust väljaheites. Võimalik on mesenteriaalsete arterite areng koos järgneva sooleisheemia ja surmaga.

Maksakahjustus

Maksa, mis täidab filtreerimisfunktsiooni, mõjutab tsirkuleerivate antikehade suurenemist veres. Neerukude on immutatud immuunkompleksidega, hepatotsüütide moodustumine on häiritud, vereringe väheneb - areneb hepatomegaalia, mis muutub maksatsirroosiks, maksapuudulikkuseks.

KNS kahjustus

Erütematoosluupuse neuroloogilised nähud ilmnevad paljudel pika haigusega patsientidel. Antikehad põhjustavad põletikku kõigis kesknärvisüsteemi osades koos ajukelme ja struktuuride kahjustusega. Esimesed sümptomid on migreeni peavalu, unehäired, väsimus, depressioon, ärrituvus. Aju struktuuride kaasamisel toimub järgmine:

• 12 paari kraniaalnärvide ümbriste põletik koos nende funktsiooni järkjärgulise kadumisega;
• ägedad tserebrovaskulaarsed õnnetused (hemorraagiline, isheemiline insult);
• hulgipolümononeuropaatia, korea, motoorsed häired;
• orgaaniline ajupatoloogia – meningoentsefaliit, poliomüeliit.

Emotsionaalne ebastabiilsus, dementsus, vaimsete võimete kaotus ja mäluhäired süvenevad.

Antifosfolipiidide sündroom

See sisaldab kogumit kliinilisi ja laboratoorseid näitajaid, mis on iseloomulikud sellisele patoloogiale nagu luupus, mille sümptomiteks on suurenenud trombide moodustumine, erineva suurusega veresoonte tromboos, trombotsütopeenia, naiste reproduktiivsüsteemi patoloogia (raseduse katkemine). Sündroom hõlmab ka tavalisi sümptomeid, sealhulgas erineva raskusastmega luupuse löövet.

Antifosfolipiidide sündroomi korral tulevad esile südame- ja veresoonte kahjustused, mille raskusaste sõltub trombi moodustumise kiirusest. Erineva suuruse ja asukohaga veresoonte ummistus muudab sündroomi kulgemise ettearvamatuks ja võib lõppeda minimaalsete sümptomitega surmaga. Sageli algab sündroom vererõhu tõusuga üle tööväärtuste aju regulatoorsete struktuuride kahjustuse ja neerufunktsiooni kahjustuse tõttu. Kõrget vererõhku peetakse üheks luupuse pahaloomuliseks tunnuseks.

Kui naisel tekib antifosfolipiidide sündroom, muutub erütematoosluupusega rasedus võimatuks emaka veresoonte mitmekordse tromboosi tõttu. Antifosfolipiidide sündroomiga tekkiv multisümptomite kompleks hõlmab tõsiseid südame-, kesknärvisüsteemi ja veresoonte kahjustusi, millele järgneb mitme organi puudulikkus.

Fibrinoidne nekroos

Kudede immutamine või immutamine ringlevate immuunkompleksidega põhjustab kudede arhitektuuri häireid ja fibrinoidse nekroosi arengut.

Põrnat kui verd filtreerivat organit mõjutab eelkõige pidev autoantikehade ringlus. Lisaks on autoantikehad tervete vererakkudega võrreldes suuremad.

See toob kaasa morfoloogilised muutused põrnas mitmes suunas – esiteks laienevad põrnajuhad, kohandudes läbitavate vereelementide mahtude ja suurustega, seejärel need blokeeruvad, mis võib viia isheemilise kahjustuseni. Kui viimast ei esine, hakkab põrnakoe karkass antikehade pinnale saabuva kollageeni tõttu paksenema.

See viib fibroosi ja seejärel fibrinoidse nekroosini. Põrn kaotab oma vereloome funktsiooni, hematoloogilised parameetrid muutuvad süsteemsele luupusele omaselt - areneb hüpokroomne aneemia ja trombotsütopeenia.

Neerud, mis täidavad ka filtreerimisfunktsiooni, mõjutavad elundi paaritumise tõttu aeglasemalt. Ringlevad immuunkompleksid, kollageen, seeditud rakkude jäänused – kõik see ummistab neerufiltrid ja areneb mesangiaalne glomerulonefriit.

Neeru parenhüümi rakkude ja sidekoe vohamine hakkab järk-järgult suurenema, glomerulonefriit liigub membraani ja seejärel fibrinoidse nekroosi staadiumisse. Neerufunktsioon on kadunud, patsient on pideval hemodialüüsil.

Luupus lastel

Erütematoosluupust lastel iseloomustab kiire kulg, rasked kahjustused ja halb prognoos. Esiteks, täieliku tervise taustal, kui laps näeb välja täiesti terve, mõjutab luupus lastel näonahka, alustades huulte piiride, suuõõne limaskestade kahjustusest koos stomatiidi tekkega. suus. Patoloogiline reaktsioon insolatsioonile ilmneb lööbe, sügeluse ja koorumise kujul.

Seejärel hakkavad lastel süsteemse luupuse korral põletikulises protsessis osalema väikesed liigesed, millele järgneb deformatsioon ja tugev valu. Alates deformeeruvate kahjustuste kasvu hetkest levib põletik elundite lihastesse ja seroosmembraanidesse.

Laste süsteemne erütematoosluupus hõlmab südamekahjustusi, nagu müokardiit, perikardiit, sageli areneb pankardiit koos kõigi südame kihtide samaaegse kahjustusega. Luupus on lastele äärmiselt ohtlik haigus, kui laps on pärilikkuse tõttu ohus, tuleks vähendada kokkupuudet riskiteguritega.

Laste süsteemse luupuse korral areneb kiiresti ajukelme põletik, mis algab tõsistest kahjustustest para- ja tetropareesi, insultide ja ajuturse kujul.

Võrreldes teiste organite orgaaniliste patoloogiate kasvava hulgaga on viimasena kahjustatud neerud. Ägeda glomerulonefriidi tekkega lastel on süsteemsel luupusel halb prognoos ja suur surmarisk.

Vanemad mõtlevad sageli, kas laste süsteemne luupus on nakkav või mitte. Luupuse patogenees lastel hõlmab samu autoimmuunmehhanisme nagu täiskasvanutel; luupusinfektsioon on võimatu.

Luupus naistel

On teada, et haigus on meestel kergem kui naistel. Suhteliselt hiljuti oli süsteemne erütematoosluupus ja rasedus kokkusobimatud, kuid sünnitusarstid-günekoloogid väidavad, et ettevaatusega ja õige raseduse planeerimisega vähendatakse ebasoodsate tulemuste riski. Tõestades, et luupus ei levi sugulisel ega vertikaalsel teel, suurendab terve lapse kandmise ja sünnitamise võimalust.

Raseduse perioodil peab naine olema remissiooni seisundis, st täielik kliiniline taastumine, sümptomite puudumine. Raseduse hetkest alates peaks rase naine olema raviarsti ja sünnitusabi-günekoloogi pideva regulaarse järelevalve all. Kui süsteemse erütematoosluupuse sümptomid on kontrolli all, on raseduse ja terve lapse sünni prognoos üsna soodne.

Rasedus on palju lihtsam, kui järgite igapäevast rutiini, toitumist, võtate luupusevastaseid ennetavaid ravimeid ja vitamiinikomplekse. Naisel peaksid olema abilised, mis aitab vältida ületöötamist. Piisav uni, regulaarsed jalutuskäigud värskes õhus, tervislik maitsev toit ja toitumine aitavad kaasa tervislikule rasedusele. Peaksite vältima suurt kaalutõusu ja kontrollima joodava vedeliku kogust.

Kui ema on väljaspool ägenemisperioodi ega võta kõrvaltoimetega ravimeid, on rinnaga toitmine näidustatud nii talle kui ka lapsele. Süsteemne luupus on haigus, mille puhul naised saavad planeerida rasestumist, rasedust, kanda ja sünnitada terveid lapsi.

Haiguse kulg

Haiguse äge vorm algab järsu temperatuuri tõusuga, millega kaasnevad võimalikud febriilsed krambid, autoantikehade massiline vabanemine, millele järgneb paljude tervete rakkude ja kudede üldine kahjustus. Haigus esineb samaaegselt, ilma sümptomite suurenemise või vähenemise tunnusteta, lühikese aja jooksul. Neerud on kahjustatud äärmiselt lühikese aja jooksul, trombide moodustumine ja suurte veresoonte tromboos suureneb kiiresti. Selle kursuse prognoos on äärmiselt ebasoodne.

Subaäge erütematoosluupus, foto on näha veebisaidil, on järk-järgult suurenev sümptomite periood, mis asendatakse täieliku remissiooniga. Sümptomid on mõõdukad ja suurenevad lainetena. Iga uue ägenemisega kaasatakse põletikulise protsessi uued elundid ja polüsündroomne käitumine suureneb järk-järgult. Neerupõletik suureneb ühe aasta jooksul alates haiguse esimestest sümptomitest.

Süsteemse luupuse krooniline vorm on patoloogia, mis erineb selle poolest, et kliinilises pildis domineerib üks sündroom, mis järk-järgult suureneb pika aja jooksul. Selle luupuse vormiga tekib enamikul patsientidest antifosfolipiidide sündroom, mis halvendab üldist prognoosi.

Sekundaarne infektsioon

Sekundaarse infektsiooni lisamine halvendab oluliselt põhihaiguse prognoosi. Pidevatest autoimmuunprotsessidest kurnatud immuunsüsteem ei suuda adekvaatselt reageerida bakterirakkude tungimisele.

Kõige sagedamini põhjustab nakkust pneumokokk, pärast kehasse sattumist hakkavad bakterid kiiresti paljunema kopsude distaalsetes osades. See viib raske kopsupõletiku, kopsukoe abstsesside ja ulatuslike pleura väljavoolude tekkeni.

Sagedamini esineb infektsioon alaägeda erütematoosluupusega, mille laineline kulg kurnab oluliselt immuunsüsteemi. Organism ei suuda takistada bakterite levikut ega reageeri infektsioonile temperatuurikõverate tõstmisega.

Kui patsiendil diagnoositakse süsteemne erütematoosluupus, ei võta sekundaarse infektsiooni diagnoosimine palju aega – antibiootikumravi varajane alustamine võib mõjutada üldist prognoosi.

Diagnostika

Luupuse kliiniliste vormide mitmekesisus ja mitmesümptomiline kompleks muudavad selle haiguse diagnoosimise äärmiselt keeruliseks. Õige diagnoosi seadmisel on oluline põhjalik anamneesi kogumine, patsientide õige küsitlemine ning konfidentsiaalse kontakti olemasolu arsti ja patsiendi vahel. Arvestades protsessi üldist olemust, tekib arstil teatud raskusi konkreetse diagnoosi tegemisel.

Erütematoosluupuse diagnoosimine nõuab patsientidelt päeviku pidamist esimeste sümptomite ilmnemise subjektiivsete tunnete kohta, samuti võib diagnostilist otsingut kitsendada haiguse üksikasjalik ajalugu.

Süsteemse luupuse nähud võivad olenevalt haiguse käigust ilmneda koheselt, võimalikult lühikese aja jooksul või kuluda aastakümneid. Diagnoosi panemine on võimalik ainult patsiendi individuaalseid omadusi, laboratoorseid andmeid arvesse võttes ja reeglina võtab see üsna palju aega.

Kui kliinilised sümptomid suurenevad, kasutavad arstid laboratoorseid analüüse. Luupuse test näitab luupuse LE rakkude suurt sisaldust veres – need on imendunud rakuliste elementidega modifitseeritud neutrofiilid. Samuti suureneb veres antinukleaarsete immuunkomplekside ja antifosfolipiidantikehade hulk. Süsteemse luupuse diagnostilised tunnused:

• erineva intensiivsuse ja ulatusega tüüpilised nahakahjustused;
• diskoidse lööbe olemasolu;
• reaktsiooni ilmnemine ultraviolettkiirgusele;
• suu limaskesta kahjustus;
• liigeste kahjustus;
• lihaskoe kahjustus;
• seroosmembraanide kahjustus;
• neerufunktsiooni kahjustus (proteinuuria);
• kesknärvisüsteemi sümptomid;
• hematoloogiline tasakaalustamatus;
• ravimitest põhjustatud luupuse tekkimine;
• sekundaarse infektsiooni fookuste esinemine;
• laboratoorsed andmed.

Seega põhineb diagnoos sümptomite, sündroomide ja näitajate kombinatsioonil. Süsteemne erütematoosluupus kinnitatakse, kui patsiendil on antud diagnostikaalgoritmi alusel mõni nelja sümptom.

Kliiniline vereanalüüs

Süsteemset luupust võib kahtlustada, kui kliinilises vereanalüüsis tuvastatakse järgmised muutused: suurenenud ESR; lümfotsüütide arvu vähenemine; hüpokroomne aneemia; trombotsütopeenia.

Trombotsütopeenia areneb sageli mitte ainult hematopoeetiliste organite talitlushäirete tõttu, vaid ka trombotsüütide autoantikehade tootmise tõttu. Suureneb sisemise verejooksu, hemorraagilise südameataki või insuldi oht.

Üldine uriinianalüüs

Peegeldab suureneva neerupuudulikkuse märke: valgu ilmumine uriinis; hematuria; leukotsüturia; silindruria; soola tuvastamine; neerude keskendumisvõime vähenemine. Muutuste raskusaste sõltub otseselt neeru parenhüümi põletiku faasist.

Immunoloogilised uuringud

Tsirkuleerivate immuunkomplekside, tuumavastaste antikehade, luupus LE rakkude, tsütokiinide suurenenud taseme, reumatoidfaktorite määramine. Komplemendi, immuunvastuse biokeemilise kompleksi aktiivsus väheneb ja vastuvõtlikkus infektsioonidele suureneb. Lisaks tuvastatakse üksikute elundite ja kudede spetsiifilised antikehad.

Biopsia

Erütematoosluupuse eriuuringud hõlmavad kudede biopsiate võtmist, et määrata põletikulise protsessi morfoloogia ja elundikahjustuse staadium.

röntgen

Mittespetsiifiline uuring võimaldab teil määrata siseorganite kahjustuse astet, tuvastada efusioonide ja vedeliku olemasolu õõnsustes.

Erütematoosluupuse diagnoosimise reeglid hõlmavad patsientide täielikku põhjalikku läbivaatust, et uurida esmalt lööbe tekkekohti, küsitlust perekondliku eelsoodumuse kohta ning hoolikat elulugu ja haigusi.

Ravi

Selle haigusega kokku puutuvad patsiendid küsivad küsimusi: kuidas elada luupusega, kas patoloogiat ravitakse? Süsteemse luupuse ravi on efektiivne haiguse varases staadiumis, kui ilmnevad esimesed sümptomid. Süsteemne erütematoosluupus on haigus, mis nõuab kiiret ravivastust ja kompleksset ravi.

Tuleb märkida, et sellise haiguse, nagu erütematoosluupus, ägenemist tuleb ravida ainult haiglatingimustes. Uued lähenemisviisid meditsiinis süsteemse erütematoosluupuse ravis võimaldavad arstil valida ühe või teise lähenemisviisi, võttes arvesse patsiendi individuaalseid iseärasusi. Patsient peab olema pidevalt raviarsti järelevalve all, sõltuvalt põletiku staadiumist ja raskusastmest võetakse regulaarselt ravimeid. Õige lähenemise korral koostatakse individuaalne raviplaan, mis sisaldab ravimite taluvuse ja nende kõrvalmõjude süvaanalüüsi.

Arsti valitud taktika luupuse raviks varieerub olenevalt haiguse kulgemisest, süsteemse erütematoosluupuse puhul on ravi oluline sümptomite tekkimise esimestel tundidel.Ravimite väljakirjutamine sõltub ühe või teise haiguse levimusest. haiguse sümptomite rühm.

Näiteks kui liigeste, kõõluste ja lihaste kahjustus on tõsine, määratakse pikaajalised põletikuvastased mittesteroidsed ravimid kuni sümptomite täieliku leevenemiseni. Nahailmingute korral määratakse malaariavastased ravimid, mis pärsivad immuunvastust ja takistavad liigset trombide teket.

Luupuse ägeda, alaägeda ja kroonilise vormi raviks kasutatavad ravimid on steroidsed põletikuvastased ravimid nagu prednisoloon, hüdrokortisoon jt. Need on neerupealiste hormoonide sünteetilised analoogid, mis blokeerivad autoimmuunse põletiku erinevaid etappe. Selle rühma ravimitele pööratakse erilist rõhku seroosmembraanide kahjustuste ja üldiste elundite kahjustuste korral.

Paljud kaasaegsed uuringud on suunatud luupuse ravi universaalse strateegia väljatöötamisele, mille eesmärk on vähendada kortikosteroidide kasutamist, millel on palju kõrvaltoimeid. Samuti töötatakse välja kiiretoimelisi suhteliselt ohutuid ravimeid, mis takistavad neerupõletike, maksa- ja põrna talitlushäirete teket.

Neerunähtude ilmnemisel määravad arstid välja uusimad insener-ravimid - immunosupressandid, mis vähendavad igasugust immuunsust, et päästa neerukude immuunkompleksidest. Süsteemse erütematoosluupuse korral on immunosupressantidega ravil mitmeid kõrvaltoimeid ja vastunäidustusi, vajalikud on säilitusravimid.

Luupuse krooniline kulg nõuab ägenemise perioodil erinevate rühmade ravimite kompleksset manustamist, sealhulgas immunoglobuliine, et tõsta organismi vastupanuvõimet sekundaarsetele infektsioonidele ja abiravimeid patsientide elukvaliteedi parandamiseks. Ägenemise ajal kasutavad nad ka steroidhormoonide määramist.

Erütematoosluupuse dieet on soolestiku motoorika parandamise seisukohalt piisava tähtsusega, toit peaks olema kergesti seeditav ja kergesti seeditav, sisaldama suures koguses kiudaineid, vitamiinikomplekse ja mineraalaineid.

Rahvahooldus on laiaulatuslik, sisaldab palju tehnikaid, sealhulgas hemlocki ravi. Kuid see on täiesti erineva artikli teema.

Prognoos

Süsteemne erütematoosluupus on äärmiselt raske ja tõsine haigus nii lastel kui ka täiskasvanutel, kuid õigeaegse avastamise, õige diagnoosi ja ravi korral on prognoos üsna hea. Võimalik on saavutada pikaajaline remissioon, sümptomite täielik puudumine ja oodatava eluea pikenemine aastakümnete võrra.

Et patsientide elukvaliteet ei langeks, on vaja regulaarselt jälgida raviarsti, järgida igapäevast rutiini, dieeti ja olla tähelepanelik haiguse sümptomite suhtes - esimeste sümptomite ilmnemisel alustage ettenähtud ravi. teraapia. Süsteemne erütematoosluupus nõuab õigeaegset ja terviklikku ravi juba esimeste ägenemisnähtude ilmnemisel. Haiguse progresseerumisel määravad patsiendid subjektiivsete aistingute abil täpselt kindlaks ägenemise alguse.

Aeg-ajalt peaksid patsiendid läbima eriarstide ennetavaid uuringuid, tegema rutiinseid uuringuid ning võtma vere- ja uriinianalüüse. Kompleksravi saavate, dieeti järgivate ja regulaarselt arsti juures käivate patsientide ülevaated räägivad süsteemsest luupusest kui kontrollitavast haigusest.

Tegevus

Keha toonuse parandamiseks peavad patsiendid juhtima füüsiliselt aktiivset elustiili. Hommikused treeningud, kiirkõnd, kepikõnd värskes õhus suurendavad lihasjõudu, parandavad liigeste talitlust ning mõjuvad soodsalt immuunsüsteemile, suurendades selle vastupanuvõimet bakteritele.

Vastavalt arsti soovitustele võib patsiendile määrata terapeutilise ja ennetava kehalise kasvatuse kursuse, mis koosneb hingamisharjutustest, südame ja veresoonte tööd parandavatest harjutustest. Ägenemise ajal on füüsiline aktiivsus vastunäidustatud, kuid pärast edukat ravi peaks seda uuesti alustama algtasemelt, suurendades järk-järgult intensiivsust ja kestust.

Ärahoidmine

Haigete ja tervete inimeste peamine ennetusmeede on ennetada luupuse riskitegurite mõju organismile. Teisisõnu, avatud hommikupäikese käes viibimine on vastunäidustatud igale inimesele. Kahvatu nahavärviga põhjapoolsete piirkondade elanikud, kes on harjunud madala päikeseaktiivsuse ja mitteagressiivsete UV-kiirtega, peaksid olema teistes piirkondades avatud päikese käes viibides ettevaatlikud.

Sagedased päikesepõletused ennustavad suurenenud valgustundlikkuse ja allergiliste reaktsioonide teket insolatsioonile. Luupuse ägenemisega inimeste ägenemiste ennetamine seisneb dieedi järgimises, kehalise aktiivsuse režiimis, regulaarsel arsti juures käimises, testimises ja ennetavate ravimite võtmises.

Patsientidel on soovitatav pidada isiklikku päevikut, võttes arvesse viimase ägenemise kuupäeva, enesetunnet nädala jooksul ja konkreetsete provotseerivate tegurite mõju – see aitab veelgi ennetada ägenemiste teket ning tõstab oluliselt patsiendi kvaliteeti ja eluiga. .

Seega vaatlesime haiguse arengu eriti olulisi põhjuseid, haiguse visuaalseid fotosid ja peamisi ravimeetodeid. Loodame, et artiklis esitatud teave aitab teil haigusega võimalikult kiiresti toime tulla. Olge alati terve.

Teema kõige huvitavam

6082 0

Ravimitest põhjustatud luupus esineb ligikaudu 10 korda harvemini kui süsteemne erütematoosluupus (SCR). Hiljuti on luupuse sündroomi põhjustada võivate ravimite loetelu märkimisväärselt laienenud. Nende hulka kuuluvad peamiselt antihüpertensiivsed ravimid (hüdralasiin, metüüldopa); antiarütmikum (prokaiinamiid); krambivastased ained (difeniin, hüdantoiin) ja teised ravimid: isoniasiid, aminasiin, metüültiouratsiil, oksodoliin (kloortalidoon), diuretiin, D-penitsillamiin, sulfoonamiidid, penitsilliin, tetratsükliin, suukaudsed kontratseptiivid.

Pärast bilitrasti manustamist patsiendile täheldasime rasket nefrootilist sündroomi multisüsteemse SLE tekkega, mis nõudis mitu aastat ravi kortikosteroididega. Seetõttu peate enne ravi määramist hoolikalt koguma anamneesi.

Ravimitest põhjustatud luupuse tekkemehhanism võib olla tingitud immuunseisundi muutusest või allergilisest reaktsioonist. Positiivne antinukleaarne faktor tuvastatakse ravimitest põhjustatud luupuse puhul, mis on põhjustatud ülaltoodud kolme esimese rühma ravimitest. Antinukleaarse faktori tuvastamise määr ravimitest põhjustatud luupuse korral on kõrgem kui tõelise SLE korral. Hüdralasiin ja prokaiinamiid on eriti võimelised kutsuma esile antinukleaarsete, antilümfotsüütide ja antierütrotsüütide antikehade ilmumist veres. Need antikehad ise on kahjutud ja kaovad, kui te ravimi võtmise lõpetate.

Mõnikord püsivad need veres mitu kuud ilma kliinilisi sümptomeid põhjustamata. Arengu käigus. autoimmuunprotsess väikesel protsendil geneetilise eelsoodumusega patsientidest tekib luupuse sündroom. Kliinilises pildis domineerivad polüserosiit ja kopsusümptomid. Täheldatakse naha sündroomi, lümfadenopaatiat, hepatomegaaliat ja polüartriiti. Veres - hüpergammaglobulineemia, leukopeenia, antinukleaarne faktor, LE rakud; natiivse DNA antikehade test on tavaliselt negatiivne, komplemendi tase on normaalne.

Tuvastada saab üheahelalise DNA vastaseid antikehi ja tuumahistooni vastaseid antikehi. Komplemendi fikseerivate antikehade puudumine seletab osaliselt neerukahjustuse haruldust. Kuigi neerude ja kesknärvisüsteemi kahjustus on haruldane, võib see tekkida ülalnimetatud ravimite pikaajalisel ja püsival kasutamisel. Mõnikord kaovad kõik häired varsti pärast haigust põhjustanud ravimi ärajätmist, kuid mõnel juhul on vajalik kortikosteroidide määramine, mõnikord üsna pikaks ajaks. Hüdralasiini kasutamisel on kirjeldatud raskeid luupuse juhtumeid koos südame tamponaadiga, mis on tingitud perikardiidist ja mis vajasid aastaid ravi.

Ravi

Haiguse alguses on mõnikord raske ennustada selle tulemust ning ainult ulatuslik kliiniline kogemus ja märkimisväärse hulga patsientide jälgimine võimaldavad määrata mõningaid prognostilisi tunnuseid ja valida õige ravimeetod, et mitte ainult aidata patsienti, aga ka mitte kahjustada teda nn agressiivse teraapiaga.Kahjuks on kõigil SLE puhul kasutatavatel ravimitel üks või teine ​​kõrvalmõju ja mida tugevam on ravim, seda suurem on sellise toime oht. See rõhutab veelgi haiguse aktiivsuse, patsiendi seisundi tõsiduse ning elutähtsate organite ja süsteemide kahjustuste määramise tähtsust.

Peamised ravimid SLE-ga patsientide raviks Alles jäävad kortikosteroidid, tsütostaatilised immunosupressandid (asatiopriin, tsüklofosfamiid, kloorambutsiil), aga ka 4-aminokinoliini derivaadid (plaqueniil, delagil). Viimasel ajal on tuntust kogunud nn mehaanilise verepuhastuse meetodid: plasmavahetus, lümfferees, immunosorptsioon. Meie riigis kasutatakse sagedamini hemosorptsiooni - vere filtreerimist läbi aktiivsöe. Kasutatakse lisavahendina mittesteroidsed põletikuvastased ravimid (MSPVA-d).

Süsteemse erütematoosluupusega patsientide ravimisel on vajalik individuaalne lähenemine ravivalikule (kuna haiguse variante on nii palju, et saame rääkida SLE ainulaadsest kulgemisest igal patsiendil ja individuaalsest ravivastusest) ja kontakti loomist. patsientidega, kuna neid tuleb ravida kogu elu, määrates pärast ägeda faasi mahasurumist haiglas rehabilitatsioonimeetmete komplekti ja seejärel meetmete komplekti haiguse ägenemise ja progresseerumise vältimiseks.

Patsienti on vaja harida (harida), veenda teda pikaajalise ravi vajalikkuses, soovitatud ravi- ja käitumisreeglite järgimises ning õpetada juba varakult ära tundma ravimite kõrvaltoimete või haiguse ägenemise tunnuseid. kui võimalik. Hea kontakt patsiendiga, täielik usaldus ja teineteisemõistmine lahendavad paljud vaimse hügieeni probleemid, mis SLE-ga patsientidel, nagu kõigil pikalt haigetel inimestel, sageli ette tulevad.

Kortikosteroidid

Raske elundipatoloogia korral peaks kortikosteroidide päevane annus olema vähemalt 1 mg/kg kehakaalu kohta, väga järk-järgult üleminekuga säilitusannusele. Meie andmete analüüs, mis saadi enam kui 600 usaldusväärselt kindlaks määratud diagnoosiga SLE-ga patsiendi ravist, mida täheldati Venemaa Meditsiiniteaduste Akadeemia Reumatoloogia Instituudis vanuses 3–20 aastat, näitas, et 35% patsientidest said päevase annuse. prednisolooni vähemalt 1 mg/kg. Kui annus oli näidatust väiksem, viidi läbi kombineeritud ravi tsütostaatilise immunosupressantidega.

Enamik patsiente said kortikosteroide säilitusannustes pidevalt rohkem kui 10 aastat. Luupusnefriidi või kesknärvisüsteemi luupusega patsiendid said 50–80 mg prednisolooni (või samaväärset muud kortikosteroidravimit) päevas 1–2 kuu jooksul, vähendades seda annust järk-järgult aasta jooksul kuni säilitusannuseni (10–7,5 mg). ), mis on enamik patsiente vastu võetud 5-20 aastat.

Meie tähelepanekud näitasid, et paljudel ilma tõsiste vistseraalsete ilminguteta naha-liigese sündroomiga patsientidel oli vaja kinoliiniravimitele ja MSPVA-dele lisada kortikosteroide annuses 0,5 mg/(kg päevas) ning viia läbi pikaajaline säilitusravi ( 5-10 mg päevas) nahaprotsessi püsiva leviku, artriidi sagedase ägenemise, eksudatiivse polüserosiidi, müokardiidi tõttu, mis tekkisid isegi sellise säilitusannuse nagu 5 mg ravimi tühistamisel.

Kuigi kortikosteroidide efektiivsuse hindamine SLE-d ei ole kunagi läbi viidud kontrollitud uuringutes võrreldes platseeboga, kuid kõik reumatoloogid tunnistavad nende kõrget efektiivsust raskete organpatoloogiate korral. Nii avaldasid L. Wagner ja J. Fries 1978. aastal andmed 200 USA reumatoloogi ja nefroloogi kohta, kes jälgisid 1900 süsteemse erütematoosluupusega patsienti. Aktiivse nefriidi korral 90% patsientidest oli kortikosteroidide päevane annus vähemalt 1 mg/kg. Kesknärvisüsteemi kahjustuste korral said kõik patsiendid kortikosteroide annuses vähemalt 1 mg/kg päevas.

Autorid rõhutavad vajadust raskelt haigete SLE-ga patsientide pikaajalise ravi järele, annuse järkjärgulise vähendamise järele, mis on kooskõlas meie pikaajalise vaatluse andmetega. Seega on üldtunnustatud taktika minna 60 mg prednisoloonilt päevas 3 kuu jooksul üle päevaannusele 35 mg ja alles 6 kuu pärast 15 mg-le. Põhimõtteliselt kohandati aastate jooksul ravimi annust (nii alg- kui ka säilitusannust) empiiriliselt.

Loomulikult on teatud annustamissätted kehtestatud vastavalt haiguse aktiivsuse astmele ja teatud vistseraalsele patoloogiale. Enamikul patsientidest paraneb piisav ravi. On selge, et mõnel juhul täheldatakse paranemist ainult prednisolooni 120 mg päevase annusega mitme nädala jooksul, muudel juhtudel - rohkem kui 200 mg päevas.

Viimastel aastatel on teatatud ülisuurte annuste efektiivsest intravenoossest kasutamisest metüülprednisoloon(1000 mg/päevas) lühiajaliselt (3-5 päeva). Selliseid metüülprednisolooni (impulssravi) küllastusdoose kasutati esialgu ainult elustamiseks ja neerutransplantaadi äratõukereaktsiooniks. 1975. aastal pidime pärast keisrilõiget tekkinud haiguse ägenemise tõttu kroonilise SLE-ga patsiendil 14 päeva jooksul kasutama prednisolooni intravenoosseid küllastusdoose (1500-800 mg päevas). Ägenemisega kaasnes neerupealiste puudulikkus ja vererõhu langus, mis stabiliseerus ainult pulssravi abil, millele järgnes ravimi suukaudne manustamine 40 mg päevas 1 kuu jooksul.

E. Cathcart jt olid esimeste seas, kes teatasid luupusnefriidiga patsientide pulssravist. aastal 1976, kes kasutas 1000 mg metüülprednisolooni intravenoosselt 3 päeva jooksul 7 patsiendil ja täheldas neerufunktsiooni paranemist, seerumi kreatiniini taseme langust ja proteinuuria vähenemist.

Seejärel ilmusid mitmete autorite aruanded, mis puudutasid peamiselt pulssravi kasutamist luupusnefriidi korral. Kõigi autorite sõnul parandavad metüülprednisolooni ülisuured annused intravenoosselt lühiajaliselt manustatuna kiiresti neerufunktsiooni luupusnefriidi korral hiljuti tekkinud neerupuudulikkuse korral. Pulssteraapiat hakati kasutama ka teistel süsteemse erütematoosluupusega patsientidel ilma neerukahjustuseta, kuid kriisiperioodidel, mil kogu eelnev ravi oli ebaefektiivne.

Praeguseks on Venemaa Meditsiiniteaduste Akadeemia Reumatoloogia Instituudil kogemusi 6-metüülprednisolooni intravenoosse kasutamisega 120 SLE-ga patsiendil, kellest enamusel on aktiivne luupusnefriit. Vahetult häid tulemusi täheldati 87% patsientidest. Pikaajaliste tulemuste analüüs 18–60 kuu pärast näitas, et remissioon püsis 70% patsientidest, kellest 28% olid neerupõletiku tunnused täielikult kadunud.

Metüülprednisolooni küllastusannuste toimemehhanism intravenoossel manustamisel ei ole veel täielikult avalikustatud, kuid olemasolevad andmed näitavad olulist immunosupressiivset toimet juba esimesel päeval. Metüülprednisolooni intravenoosse manustamise lühike kuur põhjustab seerumi IgG taseme märkimisväärset ja pikaajalist langust suurenenud katabolismi ja vähenenud sünteesi tõttu.

Arvatakse, et metüülprednisolooni laadimisannused peatavad immuunkomplekside moodustumise ja põhjustavad muutusi nende massis, häirides DNA-vastaste antikehade sünteesi, mis omakorda viib immuunkomplekside ladestumise ümberjaotumiseni ja nende vabanemiseni subendoteliaalsest rakust. basaalmembraani kihid. Samuti on võimalik blokeerida lümfotoksiinide kahjustavat toimet.

Võttes arvesse pulssteraapia võimet autoimmuunprotsess teatud aja jooksul kiiresti peatada, tuleks üle vaadata säte selle meetodi kasutamise kohta ainult perioodil, mil muu ravi enam ei aita. Praegu on kindlaks tehtud teatud patsientide kategooria (noorus, kiiresti progresseeruv luupusnefriit, kõrge immunoloogiline aktiivsus), kelle puhul tuleks seda tüüpi ravi kasutada haiguse alguses, kuna haiguse aktiivsuse varase pärssimise korral on pikaajaline. pikaajaline ravi suurte kogustega ei pruugi tulevikus olla vajalik.kortikosteroidide annused, mis on tulvil tõsiste tüsistustega.

Suur hulk kortikosteroidravi tüsistusi pikaajalisel kasutamisel, eriti nagu spondülopaatia ja avaskulaarne nekroos, sundisid otsima täiendavaid ravimeetodeid, annuste vähendamise viise ja ravikuuri kortikosteroididega.

Tsütostaatilised immunosupressandid

Sellegipoolest on pikaajaline vaatlus võimaldanud välja töötada konkreetsed näidustused nende ravimite kasutamiseks. Näidustused nende kaasamiseks süsteemse erütematoosluupusega patsientide kompleksravisse on: 1) aktiivne luupusnefriit; 2) kõrge üldine haigusaktiivsus ja resistentsus kortikosteroidide suhtes või nende ravimite kõrvaltoimete ilmnemine juba ravi esimestel etappidel (eriti hüperkortisolismi nähtused noorukitel, mis arenevad juba väikeste prednisolooni annuste korral); 3) prednisolooni säilitusannuse vähendamise vajadus, kui see ületab 15-20 mg/ööpäevas.

On mitmeid kombineeritud raviskeeme: Asatiopriin ja tsüklofosfamiid suukaudselt keskmises annuses 2-2,5 mg/(kg päevas), klorobutiin 0,2-0,4 mg/(kg päevas) kombinatsioonis prednisooni väikese (25 mg) ja keskmise (40 mg) annustega. Viimastel aastatel on samaaegselt kasutatud mitmeid tsütostaatikume: asatiopriin + tsüklofosfamiid (1 mg/kg päevas suukaudselt) kombinatsioonis prednisolooni väikeste annustega; suukaudse asatiopriini kombinatsioon intravenoosse tsüklofosfamiidiga (1000 mg 1 m 3 kehapinna kohta iga 3 kuu järel). Selle kombineeritud ravi korral täheldati luupusnefriidi progresseerumise aeglustumist.

Viimastel aastatel on välja pakutud ainult tsüklofosfamiidi intravenoosse manustamise meetodeid (1000 mg 1 m 3 kehapinna kohta üks kord kuus esimese kuue kuu jooksul, seejärel 1000 mg 1 m 3 kehapinna kohta iga 3 kuu järel 1,5 aasta jooksul). prednisolooni väikeste annuste taustal.

Asatiopriini ja tsüklofosfamiidi efektiivsuse võrdlus topeltpimedates kontrollitud uuringutes näitas, et tsüklofosfamiid vähendas tõhusamalt proteinuuria, muutusi uriini setetes ja DNA-vastaste antikehade sünteesi. Meie kolme ravimi – asatiopriini, tsüklofosfamiidi ja kloorambutsiili – võrdlevas uuringus (topeltpime meetod) märgiti, et kloorambutsiil on oma toimelt neerude parameetritele sarnane tsüklofosfamiidiga. Samuti ilmnes kloorambutsiili selge toime liigesesündroomi korral, samas kui asatiopriin osutus kõige tõhusamaks difuussete nahakahjustuste korral.

Tsütostaatikumide efektiivsust SLE-s kinnitab väljendunud immunoloogilise aktiivsuse pärssimise fakt. J. Hayslett et al. (1979) märkisid põletikunähtuste olulist vähenemist neerubiopsias 7 raske difuusse proliferatiivse nefriidiga patsiendil. Kombineerides ravi kortikosteroidide ja asatiopriiniga, S. K. Soloviev et al. (1981) avastasid nahabiopsia dünaamilise immunofluorestsentsuuringu käigus dermoepidermaalse ristmiku lademete koostise muutuse: tsütostaatikumide mõjul aktiivse luupusnefriidiga patsientidel kadus IgG sära.

Tsütostaatikumide lisamine ravikompleksi võimaldab kõrge aktiivsusega SLE-ga patsientidel pärssida haiguse aktiivsust väiksemate kortikosteroidide annustega. Suurenenud on ka luupusnefriidiga patsientide elulemus. I. E. Tareeva ja T. N. Yanushkevichi (1985) andmetel täheldatakse 10-aastast elulemust kombineeritud raviga patsientidest 76% ja ainult prednisolooniga ravitud patsientidest 58%.

Annuste individuaalse valiku ja regulaarse jälgimisega saab kõrvaltoimete ja tüsistuste arvu oluliselt vähendada. Sellised tõsised tüsistused nagu pahaloomulised kasvajad, nagu retikulosarkoomid, lümfoomid, leukeemia, hemorraagiline tsüstiit ja põie kartsinoom, on äärmiselt haruldased. 200 patsiendist, kes said tsütostaatikume Venemaa Meditsiiniteaduste Akadeemia Reumatoloogia Instituudis ja keda jälgiti vanuses 5–15 aastat, tekkis ühel patsiendil mao retikulosarkoom, mis ei ületa kasvajate esinemissagedust autoimmuunhaigustega patsientidel, keda ei ravita. tsütostaatikumid.

Euroopa Reumavastase Liiga alaline komitee, mis uuris tsütostaatikumide immunosupressantide kasutamise tulemusi 1375 erineva autoimmuunhaigusega patsiendil, ei ole seni registreerinud pahaloomuliste kasvajate esinemissagedust nende hulgas võrreldes rühmaga, kus neid ravimeid ei olnud. kasutatud. Kahel patsiendil täheldasime agranulotsütoosi. Seda kontrolliti kortikosteroidide annuse suurendamisega. Sekundaarse infektsiooni, sealhulgas viirusliku infektsiooni kinnitumine vöötohatis), ei esinenud sagedamini kui ainult prednisolooniga ravitud rühmas.

Sellegipoolest, võttes arvesse tsütostaatilise ravi tüsistuste võimalust, on vajalik nende tugevatoimeliste ravimite kasutamise range põhjendamine, patsientide hoolikas jälgimine ja iganädalane läbivaatus alates ravi määramisest. Pikaajaliste tulemuste hindamine näitab, et ravimeetodi järgimisel on tüsistuste arv väike ning teraapia kahjulik mõju järgmisele põlvkonnale puudub. Meie andmetel on tsütostaatikumidega ravitud süsteemse erütematoosluupusega patsientidel sündinud 15 last terved (jälgimisperiood oli üle 12 aasta).

Plasmaferees, hemosorptsioon

Plasmafereesi ja hemosorptsiooni kasutamine põhineb võimalusel eemaldada verest bioloogiliselt aktiivsed ained: põletikumediaatorid, ringlevad immuunkompleksid, krüopretsipitiinid, erinevad antikehad jne. Arvatakse, et mehaaniline puhastus aitab mononukleaarset rakusüsteemi mõneks ajaks maha laadida. , stimuleerides seega uute komplekside endogeenset fagotsütoosi, mis lõppkokkuvõttes vähendab elundikahjustuse astet.

Võimalik, et hemosorptsiooni ajal ei toimu mitte ainult seerumi immunoglobuliinide seondumine, vaid ka nende koostise muutumine, mis viib immuunkomplekside massi vähenemiseni ja hõlbustab nende vereringest eemaldamise protsessi. Võimalik, et kui veri läbib sorbendi, muudavad immuunkompleksid oma laengut, mis seletab neerukahjustusega patsientidel täheldatud märkimisväärset paranemist isegi immuunkomplekside püsiva taseme korral veres. On teada, et ainult positiivselt laetud immuunkompleksid on võimelised ladestuma neeru glomerulite alusmembraanile.

Plasmafereesi ja hemosorptsiooni kasutamise kogemuste üldistamine näitab, et nende meetodite kasutamine on otstarbekas kaasata SLE-ga patsientide kompleksravisse, kellel on raske haiguse kulg ja resistentsus varasemale ravile. Protseduuride mõjul (3-8 ravikuuri kohta) paraneb oluliselt patsientide üldine heaolu (sageli ei ole see korrelatsioonis ringlevate immuunkomplekside ja DNA-vastaste antikehade taseme langusega), haiguse aktiivsuse tunnuste vähenemine, sealhulgas neerupõletik koos neerufunktsiooni säilimisega, väljendunud nahamuutuste kadumine ja jäsemete troofiliste haavandite paranemise märkimisväärne kiirenemine. Kortikosteroidide ja tsütostaatikumide võtmise ajal viiakse läbi nii plasmaferees kui ka hemosorptsioon.

Kuigi kontrolluuringutest ja plasmafereesi või hemosorptsiooniga ravitud patsientide elulemuse määramisel pole veel piisavalt andmeid, avab nende meetodite kasutamine uusi võimalusi haiguse kõrge aktiivsuse vähendamiseks ja selle progresseerumise tõkestamiseks immunopatoloogilise protsessi mõjutamise tulemusena. .

Teiste süsteemse erütematoosluupuse raskete vormide puhul kasutatavate niinimetatud agressiivse ravi meetodite hulgas tuleb mainida supra- ja subdiafragmaalsete lümfisõlmede kohalikku röntgenkiirgust (kuni 4000 rad kuuri kohta). See võimaldab vähendada ülikõrget haigusaktiivsust, mis teiste ravimeetoditega pole saavutatav. See meetod on väljatöötamisel.

Immunomoduleerivad ravimid- levamisool, frentisool - ei ole SLE-s laialdaselt kasutatud, kuigi on üksikuid teateid toime kohta, mis saavutatakse nende ravimite kaasamisel kortikosteroidide ja tsütostaatikumidega ravisse haiguse vormides, mis ei allu tavapärastele ravimeetoditele või kui on lisandunud sekundaarne infektsioon. . Enamik autoreid teatab suurest hulgast tõsistest tüsistustest peaaegu 50% levamisooliga ravitud patsientidest. Rohkem kui 20-aastase SLE-ga patsientide jälgimise ajal kasutasime levamisooli üksikjuhtudel ja täheldasime alati tõsiseid tüsistusi. Levamisooli kontrollitud uuring süsteemse erütematoosluupuse korral ei näidanud efektiivsust. Ilmselt on raske bakteriaalse infektsiooni korral soovitatav lisada levamisooli.

Aminokinoliini derivaadid ja mittesteroidsed põletikuvastased ravimid on peamised ravimid SLE-ga patsientide ravis ilma tõsiste vistseraalsete ilminguteta ning kortikosteroidide ja tsütostaatikumide annuste vähendamise perioodil, et säilitada remissioon. Meie pikaajaline vaatlus on näidanud, et oftalmoloogiliste tüsistuste tekkerisk on oluliselt liialdatud. Seda rõhutab ka J. Famaey (1982), kes märgib, et tüsistused tekivad ainult optimaalsest ööpäevasest annusest oluliselt suurema annuse korral. Samas on nende ravimite pikaajaline kasutamine SLE-ga patsientide kompleksravis väga tõhus.

Aminokinoliinravimitest kasutatakse tavaliselt delagiili (0,25-0,5 g/ööpäevas) ja plaqueniili (0,2-0,4 g/ööpäevas). Mittesteroidsetest põletikuvastastest ravimitest kasutatakse indometatsiini kõige sagedamini täiendava ravimina püsiva artriidi, bursiidi, polümüalgia, samuti voltareni ja ortofeeni korral.

Kesknärvisüsteemi haaratusega SLE-ga patsientide ravi

Juhtudel, kui kortikosteroidide võtmise ajal tekivad neuropsühhiaatrilised häired ja on raske kindlaks teha, kas need on põhjustatud prednisoloonist või aktiivsest süsteemsest erütematoosluupusest, on prednisolooni annuse suurendamine ohutum kui selle vähendamine. Kui neuropsühhiaatrilised sümptomid annuse suurendamisel suurenevad, saab annust alati vähendada. Tsütostaatikumidest on kõige tõhusam tsüklofosfamiid, eriti selle intravenoosne manustamine pulssravi vormis. Sageli on ägeda psühhoosi korral koos prednisolooniga psühhoosi leevendamiseks vaja kasutada antipsühhootikume, rahusteid ja antidepressante.

Kokkuleppel krambivastased ained Oluline on meeles pidada, et krambivastased ained kiirendavad kortikosteroidide metabolismi, mistõttu võib osutuda vajalikuks viimaste annuse suurendamine. Korea puhul ei ole prednisolooni efektiivsus tõestatud, on juhtumeid, kui see leevendub spontaanselt. Hiljuti on korea raviks kasutatud antikoagulante. Kõige raskemates olukordades, mis on seotud kesknärvisüsteemi kahjustusega, viiakse läbi pulssteraapia ja plasmaferees.

Massiivne intravenoosne ravi metüülprednisolooniga (500 mt päevas 4 päeva jooksul) on efektiivne ka esmaste koomanähtudega tserebrovaskuliidi korral. Küll aga ilmnesid kolm närvisüsteemi kahjustuse nähtude juhtumit pärast pulssravi patsientidel, kelle kesknärvisüsteem oli varem terve. Selle tüsistuse põhjuseks võib olla kesknärvisüsteemi terav vee-elektrolüütide häire, hematoentsefaalbarjääri läbilaskvuse rikkumine ja immuunkomplekside eemaldamine retikuloendoteliaalsüsteemi kaudu.

SLE prognoosi paranemisega üldiselt adekvaatse ravi taustal on vähenenud ka suremus kesknärvisüsteemi kahjustustesse. Sellegipoolest nõuab kesknärvisüsteemi kahjustuste adekvaatsete ravi- ja rehabilitatsioonimeetmete väljatöötamine selles valdkonnas jätkuvaid uuringuid.

Kortikosteroidid ja tsütostaatikumid erinevates režiimides ja kombinatsioonides jäävad luupusnefriidi ravi aluseks.

Kahe keskuse (Venemaa Meditsiiniteaduste Akadeemia Reumatoloogia Instituut, I.M. Sechenov Moskva Meditsiiniakadeemia) aastatepikkune kogemus võimaldas välja töötada luupusnefriidiga patsientide ravitaktika sõltuvalt nefriidi aktiivsusest ja kliinilisest vormist.

Kiiresti progresseeruva glomerulonefriidi korral, kui haiguse varases staadiumis täheldatakse kiiret nefrootilist sündroomi, kõrget hüpertensiooni ja neerupuudulikkust, võib selektiivselt kasutada järgmisi raviskeeme:

1) pulssravi metüülprednisolooni + tsüklofosfamiidiga 3-6 korda kuus, vahepeal - prednisolooni 40 mg päevas koos annuse vähendamisega 6. kuu võrra 30-20 mg-ni päevas ja järgmise 6 kuu jooksul - säilitusannuseni 5 -10 mg / päevas, mida tuleks võtta 2-3 aastat ja mõnikord kogu elu. Säilitusravi on vajalik ükskõik millise haiglas läbiviidava ravirežiimi kasutamisel, mis sisaldab tavaliselt lisaks kortikosteroididele ja tsütostaatikumidele ka aminokinoliinravimeid (1-2 tabletti Plaquenil või Delagil päevas), antihüpertensiivseid aineid, diureetikume, angioprotektoreid, disagregante. , mida tuleks sisse võtta 6-12 kuud (vajadusel korratakse kursusi);

2) prednisoloon 50-60 mg/päevas + tsüklofosfamiid 100-150 mg/päevas 2 kuud kombinatsioonis hepariiniga 5000 ühikut 4 korda päevas 3-4 nädala jooksul ja kellamäng 600-700 mg päevas. Seejärel vähendatakse prednisolooni ööpäevaseid annuseid 40-30 mg-ni, tsüklofosfamiidi 100-50 mg-ni ja ravi viiakse läbi veel 2-3 kuud, seejärel määratakse säilitusravi ülaltoodud annustes (vt punkt 1).

Mõlemad ravirežiimid tuleb läbi viia plasmafereesi või hemosorptsiooni (määratakse üks kord iga 2-3 nädala järel, kokku 6-8 protseduuri), antihüpertensiivsete ja diureetikumide taustal. Püsiva turse korral võib kasutada plasma ultrafiltratsiooni, süveneva neerupuudulikkuse korral on soovitatav 1-2 hemodialüüsi kuuri.

Nefrootilise sündroomi korral saate valida ühe järgmisest kolmest raviskeemist:

1) prednisoloon 50-60 mg päevas 6-8 nädala jooksul, millele järgneb annuse vähendamine 30 mg-ni 6 kuu jooksul ja 15 mg-ni järgmise 6 kuu jooksul;

2) prednisoloon 40-50 mg + tsüklofosfamiid või asatiopriin 100-150 mg päevas 8-12 nädala jooksul, seejärel on prednisolooni annuse vähendamise kiirus sama ja tsütostaatikume määratakse jätkuvalt 50-100 mg päevas 6-12 kuud;

3) kombineeritud pulssravi metüülprednisolooni ja tsüklofosfamiidiga või vahelduv režiim: pulssravi metüülprednisolooniga - hemosorptsioon või plasmaferees - pulssravi tsüklofosfamiidiga, millele järgneb ravi suukaudse prednisolooniga 40 mg päevas 4-6 nädala jooksul ja seejärel üleminek säilitusannusele. 6 nädalat 12 kuud

Sümptomaatiline ravi on endiselt oluline.

Raske kuseteede sündroomiga aktiivse nefriidi korral (proteinuuria 2 g/päevas, erütrotsütuuria 20-30 vaateväljas, kuid vererõhk ja neerufunktsioon oluliselt ei muutu) võivad raviskeemid olla järgmised:

1) prednisoloon 50-60 mg 4-6 nädalat + aminokinoliinravimid + sümptomaatilised ained;

2) prednisoloon 50 mg + tsüklofosfamiid 100 mg päevas 8-10 nädala jooksul, seejärel viiakse nende ravimite annuste vähendamise kiirus ja säilitusravi vastavalt ülaltoodud juhistele;

3) võimalik on pulssravi metüülprednisolooniga kombineerituna tsüklofosfamiidiga (3-päevane ravikuur 1000 mg metüülprednisolooni iga päev ja 1000 mg tsüklofosfamiidi üks päev), millele järgneb 40 mg prednisolooni 6-8 nädala jooksul, seejärel annuse vähendamine 6 kuu jooksul. kuni 20 mg päevas. Seejärel mitu kuud säilitusravi vastavalt ülalkirjeldatud põhimõtetele.

Üldiselt tuleb luupusnefriidiga patsientide aktiivset ravi läbi viia vähemalt 2-3 kuud. Pärast ägenemise taandumist määratakse pikaajaline säilitusravi väikeste annuste prednisolooniga (vähemalt 2 aastat pärast ägenemist), tsütostaatikume (vähemalt 6 kuud), aminokinoliiniravimeid, mõnikord metindooli, kellamänge, antihüpertensiivseid ravimeid ja rahusteid. Kõik luupusnefriidiga patsiendid peavad läbima regulaarsed uuringud vähemalt üks kord iga 3 kuu järel koos kliinilise ja immunoloogilise aktiivsuse hindamise, neerufunktsiooni, proteinuuria ja uriinisetete määramisega.

Terminaalse luupuse nefriidi ja nefroskleroosiga patsientide ravimisel kasutatakse hemodialüüsi ja neerusiirdamist, mis võib oluliselt pikendada eluiga. Neeru siirdamist tehakse SLE-ga patsientidel, kellel on arenenud ureemiapilt. Süsteemse erütematoosluupuse aktiivsus vaibub selleks ajaks tavaliselt täielikult, seega ei tohiks karta SLE ägenemist koos luupuse nefriidi tekkega transplantaadis mitte täielikult põhjendatuks.

SLE-ga patsientide ravi väljavaated, kahtlemata bioloogiliste mõjutamismeetodite taga. Sellega seoses pakub antiidiotüüpsete monoklonaalsete antikehade kasutamine suuri võimalusi. Seni on ainult katse näidanud, et hübridoomitehnikaga saadud DNA-vastaste süngeensete monoklonaalsete IgG antikehade korduv kasutamine lükkas Uus-Meremaa hiirehübriidides edasi spontaanse glomerulonefriidi tekke, pärssides eriti kahjustavate IgG antikehade sünteesi DNA suhtes, mis kannavad katioonse laenguga ja on nefritogeensed.

Praegu on taas tõstatatud süsteemse erütematoosluupuse toitumisrežiimi küsimus, kuna on tõendeid teatud toitainete mõju kohta põletikumehhanismile, näiteks põletikuliste vahendajate prekursorite kontsentratsioonile rakumembraanides, suurenemine. või lümfotsüütide reaktsiooni, endorfiinide kontsentratsiooni ja teiste intiimsete metaboolsete tegurite vähenemine. Katse käigus saadi andmed Uus-Meremaa hiirehübriidide oodatava eluea pikenemise kohta isegi toidu koguhulga vähenemisega ja veelgi enam küllastumata rasvhapete esindaja eikosapentaanhappe sisalduse suurenemisega. , toidus kuni 25%.

Linoolhappe sisalduse vähenemine toidus viib prostaglandiinide ja leukotrieenide sünteesi vähenemiseni, millel on põletikuvastane toime. Küllastumata hapete sisalduse suurenemisega toidus omakorda väheneb põletikuliste protsesside ja fibroosi moodustumise intensiivsus. Teades teatud rasvhapete sisaldusega dieedi mõju haiguse erinevatele ilmingutele katses, võib läheneda toitumisrežiimide mõju uurimisele autoimmuunhaiguste patoloogia kujunemisel inimestel.

Süsteemse erütematoosluupuse peamiste kliiniliste variantide raviprogrammid viiakse läbi suukaudselt määratud kortikosteroidide ja tsütostaatikumide, sümptomaatiliste ravimite, sealhulgas antihüpertensiivsete ravimite, angioprotektorite, disaggregantide jne taustal. Ehkki SLE ravi probleemi ei saa pidada täielikult lahendatuks. Kaasaegsed ravimeetodid võimaldavad enamikul patsientidel saavutada märkimisväärset paranemist, säilitades nende töövõime ja naases normaalse eluviisi juurde.

Sigidin Ya.A., Guseva N.G., Ivanova M.M.

Erütematoosluupus on üks difuussetest sidekoehaigustest. Mitmed kliinilised vormid on ühendatud ühise nimetuse alla. Sellest artiklist saate teada erütematoosluupuse sümptomite, selle arengu põhjuste ja ravi põhiprintsiipide kohta.

Enamasti kannatavad naised. Tavaliselt avaldub see vanuses 20 kuni 40 aastat. Levinud on see niiske merelise kliima ja külma tuulega riikides, troopikas on esinemissagedus madal. Blondid on haigusele vastuvõtlikumad kui brünetid ja tumedanahalised. Tavalisteks sümptomiteks on tundlikkus ultraviolettkiirguse suhtes, vaskulaarsed lööbed nahal (erüteem) ja limaskestadel (enanteem). Iseloomulik sümptom on erütematoosne liblikakujuline lööve näol.

Klassifikatsioon

Praegu puudub ühtne klassifikatsioon ja kõik olemasolevad on väga tinglikud. Üldine jagunemine on kahte tüüpi: nahk - suhteliselt healoomuline, siseorganeid kahjustamata; süsteemne – raske, mille puhul patoloogiline protsess ei laiene mitte ainult nahale ja liigestele, vaid ka südamele, närvisüsteemile, neerudele, kopsudele jne. Nahavormidest on krooniline diskoidne (piiratud) ja krooniline dissemineerunud (paljude koldetega). ) eristatakse. Naha erütematoosluupus võib olla pindmine (Biete tsentrifugaalne erüteem) või sügav. Lisaks on ravimitest põhjustatud luupuse sündroom.

Süsteemne erütematoosluupus võib olla äge, alaäge ja krooniline, sõltuvalt aktiivsuse faasist - aktiivne ja mitteaktiivne, aktiivsuse aste - kõrge, mõõdukas, minimaalne. Nahavormid võivad muutuda süsteemseteks. Mõned eksperdid kalduvad arvama, et see on üks haigus, mis esineb kahes etapis:

• presüsteemsed - diskoidsed ja muud nahavormid;
• üldistus - süsteemne erütematoosluupus.

Miks see juhtub?

Põhjused on siiani teadmata. Haigus on autoimmuunhaigus ja areneb suure hulga immuunkomplekside moodustumise tulemusena, mis ladestuvad tervetesse kudedesse ja kahjustavad neid.

Provotseerivate tegurite hulka kuuluvad teatud infektsioonid, ravimid, kemikaalid koos päriliku eelsoodumusega. Tekib ravimitest põhjustatud luupuse sündroom, mis tekib teatud ravimite võtmise tagajärjel ja on pöörduv.

Diskoidne erütematoosluupus

Selle haigusvormi sümptomid ilmnevad järk-järgult. Esiteks ilmub näole iseloomulik (liblikakujuline) erüteem. Lööbed paiknevad ninal, põskedel, otsmikul, huulte punasel piiril, peanahal, kõrvadel, harvem jalgade ja käte tagapindadel ning ülakehas. Eraldi saab mõjutada huulte punast piiri, suu limaskestale ilmuvad harva lööbeelemendid. Naha ilmingutega kaasneb sageli liigesevalu. Diskoidne luupus, mille sümptomid ilmnevad järgmises järjestuses: erütematoosne lööve, hüperkeratoos, atroofilised nähtused, läbib kolm arenguetappi.

Esimest nimetatakse erütematoosseks. Sel perioodil moodustub paar selgelt määratletud roosat täppi, mille keskel on veresoonte võrk, ja on võimalik kerge turse. Järk-järgult suurenevad elemendid, ühinevad ja moodustavad liblikakujulisi koldeid: selle “selg” on ninal, “tiivad” põskedel. Võimalik kipitus- ja põletustunne.

Teine etapp on hüperkeratootiline. Seda iseloomustab kahjustatud piirkondade infiltratsioon, kahjustuste kohale ilmuvad tihedad naastud, mis on kaetud väikeste valkjate soomustega. Kui eemaldate soomused, leiate selle alt ala, mis meenutab sidrunikoort. Seejärel toimub elementide keratiniseerumine, mille ümber moodustub punane velg.

Kolmas etapp on atroofiline. Cicatricial atroofia tagajärjel omandab naast taldriku välimuse, mille keskel on valge ala. Protsess edeneb jätkuvalt, kahjustused suurenevad ja ilmuvad uued elemendid. Igas kahjustuses võib leida kolm tsooni: keskel on cicatricial atroofia piirkond, seejärel hüperkeratoos ja servades punetus. Lisaks täheldatakse pigmentatsiooni ja telangiektaasiat (väikesed laienenud veresooned ehk ämblikveenid).

Harvem on kahjustatud kõrvad, suu limaskesta ja peanahk. Samal ajal tekivad ninale ja kõrvadele komedoonid, laienevad folliikulite suud. Pärast kahjustuste taandumist jäävad pähe kiilaspäisuse alad, mis on seotud armide atroofiaga. Huulte punasel piiril täheldatakse pragusid, turset, paksenemist ning limaskestal epiteeli keratiniseerumist ja erosiooni. Limaskesta kahjustamisel ilmnevad valud ja põletustunne, mis intensiivistuvad rääkimisel või söömisel.

Huulte punase piiri erütematoosluupuse korral eristatakse mitmeid kliinilisi vorme, sealhulgas:

• Tüüpiline. Seda iseloomustavad ovaalse kujuga infiltratsioonikolded või protsessi levik kogu punase piirini. Mõjutatud piirkonnad muutuvad lillaks, infiltraat on selgelt väljendunud ja veresooned laienevad. Pind on kaetud valkjate soomustega. Kui need on eraldatud, tekib valu ja verejooks. Kahjustuse keskosas on atroofia piirkond, piki servi on epiteeli piirkonnad valgete triipude kujul.
• Märkimisväärne atroofia puudub. Punasele piirile ilmuvad hüperemia ja keratootilised soomused. Erinevalt tüüpilisest vormist kooruvad soomused üsna kergesti maha, hüperkeratoos on kerge, telangiektaasia ja infiltratsioon, kui neid täheldatakse, on ebaolulised.
• Eroseeriv. Sel juhul on üsna tõsine põletik, kahjustatud piirkonnad on helepunased, täheldatakse turset, pragusid, erosioone ja verist koorikut. Elementide servadel on kaalud ja atroofiapiirkonnad. Nende luupuse sümptomitega kaasneb põletustunne, sügelus ja valu, mis intensiivistub söömisel. Pärast lahenemist jäävad armid.
• Sügav. See vorm on haruldane. Mõjutatud alal on pinnast kõrgemale tõusev sõlmeline moodustis, mille peal on hüperkeratoos ja erüteem.

Erütematoosluupusega huultel kaasneb sageli sekundaarne näärmekeiliit.

Palju harvemini areneb patoloogiline protsess limaskestal. Reeglina paikneb see põskede, huulte limaskestadel ning mõnikord ka suulael ja keelel. On mitmeid vorme, sealhulgas:

• Tüüpiline. See väljendub hüpereemia, hüperkeratoosi ja infiltratsiooni fookustena. Keskel on atroofiaala, äärtes on valgete triipudega alad, mis meenutavad tara.
• Eksudatiivset-hüperemilist iseloomustab tõsine põletik, samas kui hüperkeratoos ja atroofia ei ole liiga väljendunud.
• Vigastuste korral võib eksudatiiv-hüpereemiline vorm muutuda valulike elementidega erosioon-haavandiliseks vormiks, mille ümber lokaliseeritakse lahknevad valged triibud. Pärast paranemist jäävad kõige sagedamini armid ja nöörid. Sellel sordil on kalduvus muutuda pahaloomuliseks.

Diskoidse erütematoosluupuse ravi

Ravi peamine põhimõte on hormonaalsed ained ja immunosupressandid. Sõltuvalt erütematoosluupuse sümptomitest on ette nähtud teatud ravimid. Ravi kestab tavaliselt mitu kuud. Kui lööbe elemendid on väikesed, tuleb neile määrida kortikosteroidide salvi. Tõsise lööbe korral tuleb kortikosteroide ja immunosupressante võtta suu kaudu. Kuna päikesekiired süvendavad haigust, tuleks vältida päikese käes viibimist ning vajadusel kasutada ultraviolettkiirguse eest kaitsvat kreemi. Oluline on alustada ravi õigeaegselt. See on ainus viis armide vältimiseks või nende raskuse vähendamiseks.

Süsteemne erütematoosluupus: sümptomid, ravi

Sellel raskel haigusel on ettearvamatu kulg. Just hiljuti, kaks aastakümmet tagasi, peeti seda saatuslikuks. Naised haigestuvad palju sagedamini kui mehed (10 korda). Põletikuline protsess võib alata mis tahes kudedes ja elundites, kus on sidekude. See esineb nii kerges kui ka raskes vormis, mis põhjustab puude või surma. Raskusaste sõltub organismis moodustunud antikehade mitmekesisusest ja kogusest, samuti patoloogilises protsessis osalevatest organitest.

SLE sümptomid

Süsteemne luupus on erinevate sümptomitega haigus. See esineb ägeda, alaägeda või kroonilise vormina. See võib alata ootamatult temperatuuri tõusuga, üldise nõrkuse ilmnemisega, kehakaalu langusega, valu liigestes ja lihastes. Enamikul neist on nahailmingud. Nagu diskoidse luupuse puhul, moodustub näole iseloomulik erüteem selgelt määratletud liblika kujul. Lööve võib levida kaelale, rindkere ülaosale, peanahale ja jäsemetele. Sõrmeotstele võivad tekkida sõlmekesed ja laigud, taldadele ja peopesadele võib tekkida kerge erüteem ja atroofia. Düstroofsed nähtused esinevad lamatiste, juuste väljalangemise ja küünte deformatsioonina. Ilmneda võivad erosioonid, villid ja petehhiad. Rasketel juhtudel villid avanevad ning tekivad erosiooni- ja haavandiliste pindadega alad. Lööve võib ilmneda säärtel ja põlveliigeste ümber.

Süsteemne erütematoosluupus esineb paljude siseorganite ja süsteemide kahjustustega. Lisaks nahasündroomile võivad tekkida lihas- ja liigesevalud, neeru-, südame-, põrna-, maksahaigused, aga ka pleuriit, kopsupõletik, aneemia, trombotsütopeenia, leukopeenia. 10% patsientidest on põrn suurenenud. Noortel ja lastel on lümfisõlmede suurenemine võimalik. On juhtumeid, kus siseorganid on kahjustatud ilma naha sümptomiteta. Rasked vormid võivad lõppeda surmaga. Peamised surmapõhjused on krooniline neerupuudulikkus ja sepsis.

Kui süsteemne erütematoosluupus esineb kergel kujul, on sümptomid järgmised: lööve, artriit, palavik, peavalu, väikesed kopsu- ja südamekahjustused. Kui haiguse kulg on krooniline, asendatakse ägenemised remissiooniperioodidega, mis võivad kesta aastaid. Rasketel juhtudel täheldatakse tõsiseid südame-, kopsu-, neerukahjustusi, aga ka vaskuliiti, olulisi muutusi vere koostises ja kesknärvisüsteemi tõsiseid häireid.

SLE-s esinevad muutused on väga mitmekesised, üldistusprotsess on selgelt väljendunud. Need muutused on eriti märgatavad nahaaluses rasvkoes, lihastevahelistes ja periartikulaarsetes kudedes, veresoonte seintes, neerudes, südames ja immuunsüsteemi organites.

Kõik muudatused võib jagada viide rühma:

• düstroofne ja nekrootiline sidekoes;
• erineva intensiivsusega põletik kõigis elundites;
• sklerootiline;
• immuunsüsteemis (lümfotsüütide kobarad põrnas, luuüdis, lümfisõlmedes);
• tuumapatoloogiad kõigi kudede ja elundite rakkudes.

SLE ilmingud

Haiguse käigus kujuneb välja polüsündroomne pilt igale sündroomile tüüpiliste ilmingutega.

Naha märgid

Luupuse nahasümptomid on erinevad ja on diagnoosimisel tavaliselt esmatähtsad. Need puuduvad ligikaudu 15% patsientidest. Veerandil patsientidest on haiguse esimeseks tunnuseks muutused nahas. Umbes 60% juhtudest arenevad need välja haiguse erinevates staadiumides.

Erütematoosluupus on haigus, mille sümptomid võivad olla spetsiifilised ja mittespetsiifilised. Kokku on umbes 30 tüüpi nahailminguid - alates erüteemist kuni bulloossete lööbeteni.

Nahavormil on kolm peamist kliinilist tunnust: erüteem, follikulaarne keratoos ja atroofia. Diskoidseid kahjustusi täheldatakse neljandikul kõigist SLE-ga patsientidest ja need on iseloomulikud kroonilisele vormile.

Erütematoosluupus on haigus, mille sümptomitel on oma eripärad. Erüteemi tüüpiline kuju on liblika kuju. Löövete lokaliseerimine on avatud kehaosad: nägu, peanahk, kael, rindkere ja selja ülaosa, jäsemed.

Biette'i tsentrifugaalsel erüteemil (CV pindmine vorm) on ainult üks märkide kolmik - hüpereemia ning soomuskiht, atroofia ja armid puuduvad. Kahjustused paiknevad tavaliselt näol ja on enamasti liblikakujulised. Lööbed sarnanevad sel juhul psoriaatilistele naastudele või on rõngakujulised, ilma armistumiseta.

Haruldasel kujul - sügaval Kaposi-Irgangi erütematoosluupus - täheldatakse nii tüüpilisi koldeid kui ka liikuvaid tihedaid sõlme, mis on järsult piiratud ja kaetud normaalse nahaga.

Nahavorm esineb pidevalt pika aja jooksul, halveneb kevadel ja suvel ultraviolettkiirguse tundlikkuse tõttu. Naha muutustega ei kaasne tavaliselt mingeid aistinguid. Söömise ajal on valulikud ainult suu limaskestal paiknevad kahjustused.

Süsteemse erütematoosluupuse erüteem võib olla piiratud või konfluentse, erineva suuruse ja kujuga. Reeglina on nad paistes ja neil on terve nahaga terav piir. SLE nahailmingute hulka kuuluvad luupuskeiliit (hallikate soomustega hüpereemia, erosioonide, koorikute ja atroofiaga huulte punasel piiril), erüteem sõrmepatjadel, taldadel, peopesadel, samuti erosioonid suuõõnes. . Luupuse iseloomulikud sümptomid on troofilised häired: pidev nahakuivus, hajus alopeetsia, küünte haprus, hõrenemine ja deformatsioon. Süsteemne vaskuliit väljendub haavanditena jalgadel, küünealuse atroofilise armistumise, sõrmeotste gangreeni 30%-l patsientidest areneb Raynaud’ sündroom, mida iseloomustavad sellised sümptomid nagu külmad käed ja jalad, hanenahk. 30% patsientidest täheldatakse ninaneelu, suuõõne ja tupe limaskestade kahjustusi.

Erütematoosluupusel on naha sümptomid ja see on haruldasem. Nende hulka kuuluvad bulloossed, hemorraagilised, urtikaarialised, nodulaarsed, papulonekrootilised ja muud tüüpi lööbed.

Liigese sündroom

Liigesekahjustusi täheldatakse peaaegu kõigil SLE-ga patsientidel (rohkem kui 90% juhtudest). Just need luupuse sümptomid sunnivad inimest arsti poole pöörduma. Üks või mitu liigest võivad haiget teha; valu on tavaliselt migreeruv ja kestab mitu minutit või mitu päeva. Põletikulised nähtused arenevad randme-, põlve- ja teistes liigestes. Hommikune jäikus on väljendunud, protsess on enamasti sümmeetriline. Mõjutatud on mitte ainult liigesed, vaid ka sidemete aparaat. SLE kroonilises vormis, mis mõjutab peamiselt liigeseid ja periartikulaarseid kudesid, võib piiratud liikuvus olla pöördumatu. Harvadel juhtudel võivad tekkida luude erosioonid ja liigeste deformatsioonid.

Müalgiat leitakse ligikaudu 40% patsientidest. Fokaalne müosiit, mida iseloomustab lihasnõrkus, areneb harva.

SLE puhul on teada aseptilise luunekroosi juhtumeid ja 25% juhtudest on tegemist reieluupea kahjustusega. Aseptiline nekroos võib olla põhjustatud nii haigusest endast kui ka suurtest kortikosteroidide annustest.

Kopsu ilmingud

50–70% SLE-ga patsientidest diagnoositakse pleuriit (efusioon või kuiv), mida peetakse luupuse oluliseks diagnostiliseks märgiks. Väikese efusiooni korral kulgeb haigus märkamatult, kuid esineb ka ulatuslikke efusioone, mis nõuavad mõnel juhul punktsiooni. SLE kopsupatoloogiad on tavaliselt seotud klassikalise vaskuliidiga ja on selle ilming. Sageli areneb patoloogilise protsessi ägenemise ja teiste organite kaasamise ajal luupuse pneumoniit, mida iseloomustab õhupuudus, kuiv köha, valu rinnus ja mõnikord hemoptüüs.

Antifosfolipiidide sündroomiga võib areneda kopsuemboolia (PE). Harvadel juhtudel - pulmonaalne hüpertensioon, kopsuverejooks, diafragma fibroos, mis on täis kopsudüstroofiat (kopsu kogumahu vähenemine).

Kardiovaskulaarsed ilmingud

Kõige sagedamini areneb perikardiit erütematoosluupusega - kuni 50%. Reeglina on see kuiv, kuigi märkimisväärse efusiooniga juhtumeid pole välistatud. Pikaajalise SLE ja korduva perikardiidi korral tekivad isegi kuivad suured adhesioonid. Lisaks diagnoositakse sageli müokardiit ja endokardiit. Müokardiit avaldub arütmiate või südamelihase talitlushäiretena. Endokardiiti komplitseerivad nakkushaigused ja trombemboolia.

SLE veresoontest on tavaliselt kahjustatud keskmised ja väikesed arterid. Võimalikud on sellised häired nagu erütematoossed lööbed, sõrmekapillariit, livedo reticularis (marmorjas nahk), sõrmeotste nekroos. Venoossete kahjustuste hulgas ei ole vaskuliidiga seotud tromboflebiit haruldane. Patoloogilises protsessis on sageli kaasatud koronaararterid: areneb koronaariit ja koronaarateroskleroos.

Pikaajalise SLE puhul on üheks surmapõhjuseks müokardiinfarkt. Koronaararterite haiguse ja hüpertensiooni vahel on seos, nii et kui avastatakse kõrge vererõhk, on vaja kohest ravi.

Manifestatsioonid seedetraktist

Seedesüsteemi kahjustusi SLE korral täheldatakse peaaegu pooltel patsientidest. Sel juhul on süsteemsel luupusel järgmised sümptomid: isutus, iiveldus, kõrvetised, oksendamine, kõhuvalu. Uurimisel avastatakse söögitoru motoorika häired, selle laienemine, mao, söögitoru, kaksteistsõrmiksoole limaskesta haavandid, mao- ja sooleseina isheemia koos perforatsiooniga, arteriit ja kollageenkiudude degeneratsioon.

Äge pankreatiit diagnoositakse üsna harva, kuid see halvendab oluliselt prognoosi. Maksapatoloogiad hõlmavad nii kerget suurenemist kui ka rasket hepatiiti.

Neeru sündroom

Luupusnefriit areneb 40%-l SLE-ga patsientidest, mis on põhjustatud immuunkomplekside ladestumisest glomerulitesse. Sellel patoloogial on kuus etappi:

• minimaalse muutusega haigus;
• healoomuline mesangiaalne glomerulonefriit;
• fokaalne proliferatiivne glomerulonefriit;
• difuusne proliferatiivne glomerulonefriit (10 aasta pärast tekib 50% patsientidest krooniline neerupuudulikkus);
• aeglaselt progresseeruv membraanne nefropaatia;
• glomeruloskleroos on luupusnefriidi viimane staadium koos pöördumatute muutustega neeru parenhüümis.

Kui süsteemsel erütematoossel luupusel on neerusümptomid, siis tõenäoliselt peame rääkima halvast prognoosist.

Närvisüsteemi kahjustused

10% SLE-ga patsientidest areneb ajuvaskuliit selliste ilmingutega nagu palavik, epilepsiahood, psühhoos, kooma, stuupor, meningism.

Süsteemsel luupusel on psüühikahäiretega seotud sümptomid. Enamikul patsientidest väheneb mälu, tähelepanu ja vaimne jõudlus.

Võimalik näonärvide kahjustus, perifeerse neuropaatia ja põikmüeliidi areng. Migreenilaadsed peavalud, mis on seotud kesknärvisüsteemi kahjustusega, pole haruldased.

Hematoloogiline sündroom

SLE korral võib areneda hemolüütiline aneemia, autoimmuunne trombotsütopeenia ja lümfopeenia.

Antifosfolipiidide sündroom

Seda sümptomite kompleksi kirjeldati esmakordselt SLE-s. Avaldub trombotsütopeenia, isheemilise nekroosi, Libman-Sachsi endokardiidi, insultide, kopsuemboolia, livedovaskuliidi, tromboosi (arteriaalse või venoosse), gangreeni kujul.

Ravimitest põhjustatud luupuse sündroom

Seda võivad põhjustada umbes 50 ravimit, sealhulgas: hüdralasiin, isoniasiid, prokaiinamiid.

Avaldub müalgia, palaviku, artralgia, artriidi, aneemia, serosiidiga. Neerud on harva kahjustatud. Sümptomite raskusaste sõltub otseselt annusest. Mehed ja naised haigestuvad võrdselt sageli. Ainus ravi on ravimi ärajätmine. Mõnikord on ette nähtud aspiriin ja muud mittesteroidsed põletikuvastased ravimid. Äärmuslikel juhtudel võib olla näidustatud kortikosteroide.

SLE ravi

Prognoosist on raske rääkida, kuna haigus on ettearvamatu. Kui ravi alustati õigeaegselt ja põletik kiiresti maha suruti, võib pikaajaline prognoos olla soodne.

Ravimite valimisel võetakse arvesse süsteemse luupuse sümptomeid. Ravi sõltub haiguse tõsidusest.

Kerge vormi korral on näidustatud ravimid, mis vähendavad naha ja liigeste ilminguid, näiteks hüdroksüklorokviin, kvinakriin jt. Liigesevalu leevendamiseks võib välja kirjutada mittesteroidsed põletikuvastased ravimid, kuigi mitte kõik arstid ei kiida heaks erütematoosluupuse korral mittesteroidsete põletikuvastaste ravimite võtmist. Suurenenud verehüübimise korral määratakse aspiriin väikestes annustes.

Rasketel juhtudel on vaja võimalikult kiiresti alustada ravimite võtmist prednisolooniga (Metipred). Annustamine ja ravi kestus sõltuvad kahjustatud elunditest. Autoimmuunreaktsiooni pärssimiseks on ette nähtud immunosupressandid, näiteks tsüklofosfomiid. Vaskuliidi ning raskete neeru- ja närvisüsteemi kahjustuste korral on näidustatud kompleksne ravi, sealhulgas kortikosteroidide ja immunosupressantide kasutamine.

Pärast põletikulise protsessi mahasurumist määrab reumatoloog prednisolooni annuse pikaajaliseks kasutamiseks. Kui testi tulemused on paranenud, sümptomid vähenenud, vähendab arst järk-järgult ravimi annust, kuid patsiendil võib tekkida ägenemine. Tänapäeval on enamiku süsteemse erütematoosluupusega patsientide puhul võimalik ravimi annust vähendada.

Kui haigus areneb ravimite võtmise tagajärjel, siis taastumine toimub pärast ravimi ärajätmist, mõnikord mitme kuu pärast. Erilist ravi pole vaja.

Haiguse tunnused naistel, meestel ja lastel

Nagu varem mainitud, on naised haigusele vastuvõtlikumad. Puudub üksmeel, kellel on erütematoosluupuse sümptomid raskemad – naistel või meestel. Eeldatakse, et meestel on haigus raskem, remissioonide arv on väiksem ja protsessi üldistamine on kiirem. Mõned teadlased on jõudnud järeldusele, et trombotsütopeenia, neerusündroom ja kesknärvisüsteemi kahjustused SLE puhul on sagedasemad meestel ning erütematoosluupuse liigesesümptomid naistel. Teised seda arvamust ei jaganud ja mõned ei leidnud teatud sündroomide tekkes soolisi erinevusi.

Erütematoosluupuse sümptomeid lastel iseloomustab polümorfism haiguse alguses ja ainult 20% -l on monoorganid. Haigus areneb lainetena, vahelduvad ägenemiste ja remissioonide perioodid. Erütematoosluupust lastel iseloomustab äge algus, kiire progresseerumine, varajane üldistamine ja halvem prognoos kui täiskasvanutel. Sümptomid haiguse alguses on palavik, halb enesetunne, nõrkus, halb isutus, kaalulangus, kiire juuste väljalangemine. Süsteemse vormi korral on manifestatsioonid sama erinevad kui täiskasvanutel.

Süsteemne erütematoosluupus ehk SLE kuulub tundmatu etioloogiaga süsteemsete autoimmuunhaiguste rühma. Haigus areneb geneetiliselt määratud immuunregulatsiooni tõrgete tagajärjel, mis määravad elund-mittespetsiifiliste antikehade moodustumise rakutuumade antigeenide vastu ja viivad nn immuunpõletiku tekkeni elundikudedes.

Seda haigust nimetatakse muidu multisüsteemseks põletikuliseks haiguseks, kuna mõjutatud on peaaegu kõik elundid ja süsteemid: liigesed, nahk, neerud, aju jne.

SLE väljakujunemise riskirühma kuuluvad noored fertiilses eas naised, eriti negroidide rassi naised - umbes 70% SLE juhtudest diagnoositakse selles elanikkonnarühmas. SLE võib aga areneda absoluutselt igas vanuses, isegi vastsündinu perioodil. Laste hulgas on haigus kõige levinum vanuserühmas 14-18 aastat, sagedamini haigestuvad tüdrukud. Meie artikkel räägib erütematoosluupuse põhjustest, sümptomitest ja haiguse ravist.

SLE arengu põhjused

SLE arengu põhjuseid ei ole veel kindlaks tehtud. Süsteemse erütematoosluupuse tekke kohta on mitu teooriat, mis on vastuolulised ja millel on nii kinnitavaid kui ka ümberlükkavaid tegureid:

• Geneetiline teooria. Selle teooria kohaselt on haigus geneetiliselt määratud. Spetsiifilist geeni, mis SLE arengut käivitab, pole aga veel avastatud.
• Viiruste teooria. On selgunud, et Epstein-Barri viirust avastatakse sageli SLE-ga patsientidel.
• Iduteooria. On tõestatud, et paljude bakterite DNA võib stimuleerida tuumavastaste autoantikehade sünteesi.
• Hormonaalne teooria. SLE-ga naistel on sageli kõrgenenud hormoonide prolaktiini ja östrogeeni tase. Samuti esineb sageli SLE esmaseid ilminguid raseduse ajal või pärast sünnitust, kui naise kehas toimuvad tohutud hormonaalsed muutused.
• Füüsikaliste tegurite toime. On teada, et ultraviolettkiirgus võib käivitada autoantikehade sünteesi naharakkude poolt (SLE-le eelsoodumusega inimestel).

Ükski ülalkirjeldatud teooria ei suuda sajaprotsendilise täpsusega seletada haiguse põhjust. Sellest tulenevalt räägitakse SLE-st kui polüetioloogilisest haigusest, s.t. millel on mitu põhjust.

Kõva valuuta tüübid

Haigus liigitatakse haiguse staadiumi järgi:

Äge vorm Erütematoosluupuse ilmnemisel iseloomustab sümptomeid äkiline ja terav ilming: oluline temperatuuri tõus kuni palaviku tasemeni, mitmete elundite kiire kahjustus, kõrge immunoloogiline aktiivsus.

Subakuutne vorm mida iseloomustavad perioodilised ägenemised, kuid sümptomite raskusaste on väiksem kui SLE ägeda kulgemise korral. Elundite kahjustused tekivad haiguse esimese 12 kuu jooksul.

Krooniline vorm mida iseloomustab ühe või mitme sümptomi pikaajaline avaldumine. Eriti iseloomulik on SLE kombinatsioon antifosfolipiidide sündroomiga haiguse kroonilises vormis.

SLE patogenees ehk kehas toimuv

Teatud põhjusliku teguri või nende kombinatsiooni mõjul immuunsüsteemi düsfunktsiooni tingimustes toimub erinevate rakkude DNA "kokkupuude". Keha tajub neid rakke võõrkehade või antigeenidena. Organism hakkab kohe tootma spetsiaalseid antikehavalke, mis on nendele rakkudele spetsiifilised ja kaitsevad nende eest. Antikehade ja antigeenide interaktsiooni tulemusena moodustuvad immuunkompleksid, mis fikseeritakse teatud elundites.

See protsess viib immuunpõletikulise reaktsiooni ja rakukahjustuse tekkeni. Kõige sagedamini on kahjustatud sidekoe rakud, mistõttu SLE-haigus klassifitseeritakse selle konkreetse kehakoe haiguseks. Sidekude on laialdaselt esindatud kõigis elundites ja süsteemides, seega on patoloogilise luupuse protsessiga seotud peaaegu kogu keha.

Immuunkompleksid, kui need on kinnitatud veresoonte seintele, võivad provotseerida trombide moodustumist. Ringlevatel antikehadel on toksiline toime ja need põhjustavad aneemiat ja trombotsütopeeniat.

Teadlaste avastus

Üks kahest viimasest uuringust oli teadlaste sõnul mehhanismi avastamine, mis kontrollib inimkeha agressiooni tema enda kudede ja rakkude vastu. See avab uusi võimalusi täiendavate diagnostikatehnikate väljatöötamiseks ja võimaldab välja töötada tõhusad SLE ravivõimalused.

Avastus tuli siis, kui USA ravimiamet oli tegemas otsust bioloogilise ravimi Benlysta kasutamise kohta. See uus ravim Benlysta (USA) on nüüd heaks kiidetud kasutamiseks erütematoosluupuse ravis.

Avastuse olemus on järgmine.

SLE korral toodab organism oma DNA vastaseid antikehi, mida nimetatakse antinukleaarseteks antikehadeks (ANA). Seega võimaldab SLE-kahtlusega patsiendi ANA-i määramise vereanalüüs diagnoosi õigesti tõlgendada.

SLE peamine mõistatus oli mehhanism, mille abil DNA rakkudest väljub. 2004. aastal leiti, et neutrofiilide rakkude plahvatuslik surm viib nende sisu, sealhulgas tuuma DNA vabanemiseni väljapoole niitide kujul, mille vahele takerduvad kergesti patogeensed viirused, seened ja bakterid. Tervetel inimestel lagunevad sellised neutrofiilide püünised rakkudevahelises ruumis kergesti. SLE-d põdevatel inimestel takistavad antimikroobsed valgud LL37 ja HNP tuuma DNA jäänuste hävitamist.

Need valgud ja DNA jäägid koos on võimelised aktiveerima plasmatsütoidseid dendriitrakke, mis omakorda toodavad valke (interferooni), mis toetavad immuunvastust. Interferoon sunnib neutrofiile vabastama veelgi rohkem lõksniite, säilitades lõputu patoloogilise protsessi.

Seega seisneb erütematoosluupuse patogenees teadlaste hinnangul neutrofiilide rakkude surma ja kroonilise koepõletiku tsüklis. See avastus on oluline nii SLE diagnoosimiseks kui ka raviks. Kui üks neist valkudest võib saada SLE markeriks, lihtsustab see oluliselt diagnoosimist.

Veel üks huvitav fakt. 118 patsiendi hulgas, kes osalesid teises uuringus, mille eesmärk oli tuvastada D-vitamiini vaegus sidekoehaigustega patsientidel. 67 autoimmuunhaigustega patsiendist (reumatoidartriit, erütematoosluupus) tuvastati D-vitamiini vaegus 52%, 51 erineva iseloomuga kopsufibroosiga patsiendi hulgas - 20%. See kinnitab autoimmuunhaiguste ravis D-vitamiini kuuride lisamise vajadust ja efektiivsust.

Sümptomid

Haiguse sümptomid sõltuvad patoloogilise protsessi arenguetappidest.
Ägeda esmase manifestatsiooni korral erütematoosluupus tekib äkki:

• palavik kuni 39-39 kraadi
• nõrkus
• väsimus
• liigesevalu

Sageli saavad patsiendid täpselt näidata kliiniliste ilmingute ilmnemise kuupäeva - sümptomid on nii tõsised. 1-2 kuu pärast moodustub elutähtsate elundite selge kahjustus. Kui haigus areneb edasi, siis aasta või kahe pärast patsiendid surevad.

Alaägeda kursi korral esimesed sümptomid on vähem väljendunud, patoloogiline protsess areneb aeglasemalt - elundikahjustused tekivad järk-järgult, 1-1,5 aasta jooksul.

Kroonilise kulgemise korral Mitu aastat ilmneb pidevalt üks või mitu sümptomit. Haiguse ägenemine esineb harva, elutähtsate organite töö ei ole häiritud.

Põhimõtteliselt ei ole SLE esmased ilmingud spetsiifilised, need taanduvad kergesti põletikuvastaste ravimitega ravimisel või iseseisvalt. Remissioon erineb kestuse poolest. Varem või hiljem toimub haiguse ägenemine, kõige sagedamini sügis-suveperioodil suurenenud päikesekiirguse tõttu, samal ajal kui patsientide naha seisund halveneb järsult. Aja jooksul ilmnevad elundikahjustuse sümptomid.

• Nahk, küüned ja juuksed

Naha osalemine patoloogilises protsessis on erütematoosluupuse kõige sagedasemad sümptomid naistel, mille esinemine on seotud mõne põhjusliku teguriga: pikaajaline päikesevalgus, külm, psühho-emotsionaalne šokk (vt,).

SLE-le väga tüüpiline on naha punetus nina ja põskede lähedal, mis on liblika putuka tiibade kujuline. Lisaks näole tekib erüteem avatud nahapiirkondadele – ülajäsemetele, dekolteele. Erüteem kipub perifeerselt kasvama.

Diskoidse erütematoosluupuse korral asendub naha erüteem põletikulise tursega. See piirkond muutub järk-järgult tihedamaks ja mõne aja pärast atrofeerub armi moodustumisega. Diskoidluupuse kolded esinevad erinevates kehaosades, mis näitab protsessi levikut.

Teine SLE sümptom on kapillariit, mis väljendub punetuse, turse ja arvukate hemorraagiatena väikeste täppide kujul, mis paiknevad sõrmede, taldade ja peopesade padjanditel.

Juuste kahjustus SLE korral väljendub järkjärgulise osalise või täieliku kiilaspäisusena (vt.). Ägenemise perioodil on iseloomulik küünte struktuuri muutus, mis sageli põhjustab periungaalse voldi atroofiat.

Laiguline või üldine kiilaspäisus ja urtikaaria on SLE kõige iseloomulikumad sümptomid. Lisaks nahailmingutele teevad haigeid murelikuks peavalud, liigesevalud, muutused neerude ja südame töös ning meeleolu kõikumine eufooriast agressiivsuseni.

• Limaskestad

Kõige sagedamini on kahjustatud suu ja nina limaskestad: ilmneb punetus, limaskestale tekivad erosioonid (enanteemid) ja suus väikesed haavandid (vt,). Huulte punase piiri pragude, erosioonide ja haavandite tekkega tekib luupuskeiliit. Kahjustused ilmnevad tihedate sinakaspunaste naastudena, mis on söömisel valusad, haavanduma kalduvad, selgete piiridega ja mõnikord kaetud pityriaasi soomustega.

• Lihas-skeleti süsteem

Kuni 90% SLE patsientidest on liigesekahjustusega. Kannatavad väikesed liigesed, kõige sagedamini sõrmed (vt.). Patoloogiline protsess levib sümmeetriliselt, mis põhjustab liigeste valu ja jäikust. Sageli areneb aseptilise iseloomuga luunekroos. Lisaks käe liigestele kannatavad puusa- ja põlveliigesed, mis põhjustab nende funktsionaalset riket. Kui protsessi kaasatakse sidemete aparaat, tekivad mittepüsivad kontraktuurid ja SLE rasketel juhtudel - dislokatsioonid ja subluksatsioonid.

• Hingamissüsteem

Kopsud on kõige sagedamini kahjustatud kahepoolse pleuriidi, ägeda luupuse pneumoniidi ja kopsuverejooksude tekkega. Viimased kaks patoloogiat on eluohtlikud.

• Kardiovaskulaarsüsteem

Enamikul juhtudel areneb Libman-Sachsi endokardiit mitraalklapi kaasamisel patoloogilise luupuse protsessi. Klapi infolehed sulavad kokku ja moodustub stenoosne südamerike. Kui perikardiit areneb, muutuvad perikardi kihid paksemaks. provotseerib valu rindkere piirkonnas ja südame suuruse suurenemist. Sageli on kahjustatud väikesed ja keskmise suurusega veresooned (sh elutähtsad koronaararterid ja ajuveresooned), mille tagajärjel surevad patsiendid sageli ajuinsuldi ja südame isheemiatõve tõttu.

• Närvisüsteem

Neuroloogilised sümptomid on erinevad, ulatudes migreenist kuni mööduvate isheemiliste atakkide ja insultideni. Võimalikud on epilepsiahood, ajuataksia, korea. Viiendikul patsientidest areneb perifeerne neuropaatia, mille puhul peetakse väga ebasoodsaks nähtuseks nägemisnärvi põletikku, mis põhjustab nägemise kaotust.

• Neerud. Raskekujuline SLE põhjustab erinevat tüüpi luupusnefriidi teket.

Kui lastel diagnoositakse erütematoosluupus, ilmnevad sümptomid esialgu liigesekahjustusena (lenduva iseloomuga artralgia, äge ja alaäge periartriit) ilma progresseerumiseta, samuti tüüpilised nahakahjustused, nagu erütematoosne lööve, ja aneemia. SLE-st on vaja eristada.

Diferentsiaaldiagnostika

Krooniline erütematoosluupus eristatakse samblike, tuberkuloosse leukoplaakia ja luupuse, varase reumatoidartriidiga, Sjogreni sündroomiga (vt fotofoobia). Kui huulte punane piir on kahjustatud, eristatakse kroonilist SLE-d abrasiivsest vähieelsest Manganotti keiliitist ja aktiinilisest keiliitist.

Kuna siseorganite kahjustused on alati sarnased erinevate nakkusprotsessidega, eristatakse SLE-d süüfilisest, mononukleoosist (), HIV-nakkusest (vt) jne.

Erütematoosluupuse ravi

Ravi valitakse konkreetse patsiendi jaoks individuaalselt. Terapeutiliste meetmete komplekt viiakse läbi ambulatoorselt.

Näidustused haiglaraviks on:

• püsiv hüpertermia ilma nähtava põhjuseta
• eluohtlikud seisundid: pahaloomuline neerupuudulikkus, äge pneumoniit või kopsuverejooks
• neuroloogilised tüsistused
• raske trombotsütopeenia, punaste vereliblede ja lümfotsüütide arvu märkimisväärne vähenemine
• ambulatoorse ravi efektiivsuse puudumine

Süsteemset erütematoosluupust ägedal perioodil ravitakse vastavalt skeemile hormonaalsete ravimitega (prednisoloon, kortikosteroidsalvid, vt) ja tsütostaatikumidega (tsüklofosfamiid). Mittesteroidsed põletikuvastased ravimid (ja teised, vt) on näidustatud hüpertermia ja luu-lihassüsteemi kahjustuste tekkimisel.

Kui protsess on lokaliseeritud konkreetses elundis, konsulteeritakse spetsialistiga ja määratakse sobiv korrigeeriv ravi.

SLE-ga inimesed peaksid vältima otsese päikesevalguse käes viibimist. Katmata nahka tuleb määrida UV-kiirte eest kaitsva kreemiga.

Immuunsupressiivne ravi oma tüvirakkudega on väga tõhus, eriti rasketel juhtudel. Enamikul juhtudel autoimmuunne agressioon peatub ja patsiendi seisund stabiliseerub.

Tervisliku eluviisi säilitamine, halbadest harjumustest loobumine, teostatav füüsiline aktiivsus, tasakaalustatud toitumine ja psühholoogiline mugavus on väga olulised.

Prognoos ja ennetamine

Tuleb märkida, et SLE täielikku ravi ei ole võimalik saavutada.

Eluprognoos piisava ja õigeaegse ravi korral on soodne. Umbes 90% patsientidest elab 5 või enam aastat pärast haiguse algust. Prognoos on ebasoodne haiguse varase alguse, protsessi kõrge aktiivsuse, luupusnefriidi tekke ja infektsiooni lisandumise korral. SLE väljakujunemise tõttu meestel on eluea prognoos ebasoodne.

Ebaselge etioloogia tõttu puudub SLE esmane ennetus. Ägenemiste vältimiseks tuleks vältida otsest päikese käes viibimist ja nahka võimalikult palju kaitsta (riided, päikesekaitsekreem jne).

SLE ägenemiste ennetamine lastel hõlmab koduõppe korraldamist, nakkuste ennetamist ja immuunsüsteemi tugevdamist. Vaktsineerida saab ainult absoluutse remissiooni perioodil. Gamma-globuliini manustamine on võimalik ainult absoluutsete näidustuste olemasolul.

Spetsiifilise lööbe tekkimist näole, mis on punast värvi, aetakse väga sageli segi allergiaga ja kasutatakse valet ravi. Erütematoosluupuse esimeste sümptomite teket nahal saab diagnoosida ainult spetsialist. Paljudel pole õrna aimugi erütematoosluupuse mõistest, mis haigus see on ja kuidas see tervisele ohtlik on.

Seda tüüpi haigusi esineb kõige sagedamini noortel naistel ja see kuulub keeruliste nahahaiguste tüüpide kategooriasse. Kaugelearenenud staadiumis võib haigus hakata oluliselt arenema ja levida tervetele kehapiirkondadele.

Mis haigus on erütematoosluupus?

See haigus viitab autoimmuunse tüüpi nahainfektsioonidele.

Kui see avaldub, on sellel järgmist tüüpi omadused:

• Ilmub kui, mis on lokaliseeritud põskedes ja ninas;
• Haiguse progresseerumisel algab suurenenud antikehade tootmine keha ja tervete rakkude kahjustus;
• Inimkeha tunneb terved epidermise rakud nakatununa ära ja käivitab seda tüüpi rakkude eemaldamise protsessid;
• Kõige sagedamini haigestuvad alla 30-aastased naised.;
• Kuulub harvaesinevasse haigusliiki ja on pärilik;
• Kõige sagedamini tekib seda tüüpi nahahaiguste korral siderakkude kahjustus ja epiteel.

Haigus kipub sümptomeid vähendama ja suurendama ning kandub emalt lapsele sündides.

Haiguse ajalugu

Erütematoosluupust nimetatakse väga sageli lihtsalt luupuseks, mis tekkis juba ammu ja millel on oma ajalugu.

Sellel on järgmised arendusfunktsioonid:

Pärast haiguse üksikasjalikku uurimist jõudsid eksperdid järeldusele, et erütematoosluupus kipub mõjutama mitte ainult nahka, vaid ka siseorganeid, mistõttu haigust nimetatakse süsteemseks erütematoosluupuseks.

Vormid ja klassifikatsioonid

Erütematoosluupus võib esineda erinevates vormides, mis väljendub haiguse progresseerumise kiiruses ja ebameeldivate sümptomite ilmnemises.

Vormid

Eristatakse järgmisi vorme:

• Äge vorm– haigus areneb kiiresti ja kipub mõjutama suuri nahapiirkondi. Kaasneb suur hulk sümptomeid, sealhulgas kehatemperatuuri tõus kuni 40 kraadi;
• Subakuutne vorm– väljendub üldistes nõrkuse sümptomites, lööbe selgetes piirides epidermises. Haigus levib järk-järgult uutesse kehapiirkondadesse;
• Krooniline vorm– seda tüüpi haigus ei ärata sageli erilist tähelepanu ja on segaduses teist tüüpi nahainfektsioonidega. Sümptomid ilmnevad ebamääraselt, lööve kehal võib iseenesest kaduda ja mõne aja pärast ilmneb uue jõuga.

Klassifikatsioonid

Lisaks haiguse vormidele eristatakse järgmisi klassifikatsioonitüüpe:

• Diskoidne erütematoosluupus– Sümptomid ilmnevad kõige sagedamini liblikakujulisel näol. Epidermis muutub punaseks ja paistes ning võib järk-järgult liikuda kõrvade ja peanaha juurde;
• Erütematoosluupus sügav- mida iseloomustab väikeste sümptomite ilmnemine kogu kehas. Sellisel juhul võib lööbe värvus olla tumepunane koos siniste lisanditega;
• Tsentrifugaalne luupus– ilmub näole põskedel ja ninal esineva lööbe kergete sümptomitena. Järk-järgult moodustuvad soomused, nahk hakkab kooruma ja paisuma;
• Süsteemne erütematoosluupus- peetakse seda tüüpi haiguste kõige keerulisemaks klassiks. Esimesi luupuse tunnuseid täheldatakse näol, haigus levib kiiresti kogu kehas ja sellega kaasneb suur hulk sümptomeid. Haiguse progresseerumisel on liigesed kahjustatud ja nende normaalne toimimine häiritud;
• Ravimitest põhjustatud luupus- avaldub reaktsioonina ravimite kasutamisele.

Ainult spetsialist saab pärast vajaliku diagnoosi läbiviimist õigesti määrata erütematoosluupuse vormi ja tüübi.

Põhjused

Meditsiinieksperdid ei ole veel tuvastanud sellise haiguse, nagu erütematoosluupus, tekke põhjuseid.

Siiski on järgmised põhjused, mis võivad selliste sümptomite tekkele kaasa aidata:

Mõned eksperdid väidavad, et luupus võib tekkida hormonaalse tasakaalustamatuse tagajärjel või pärast rasestumisvastaste ravimite kasutamist. See arvamus on aga endiselt vastuoluline ja otseseid tõendeid veel ei ole.

Haiguse arengu mehhanism

Haigus areneb järgmiselt:

• Ebaõnnestumine immuunsüsteemis, mille tulemusena hakkab organism tootma antikehi;
• Antikehade kõrge kontsentratsioon kehas teatud aja pärast;
• Võõrkeha eemaldamise protsessi alustamine, mille puhul keha ekslikult terved rakud;
• Patogeense reaktsiooni tulemusena täheldatakse põletikulise protsessi moodustumist;
• Muutused veresoontes ja sidekude;
• Nahakahjustus ja siseorganid.

Sõltuvalt luupuse tüübist võib luupuse toimemehhanism areneda kiiresti või mitme aasta jooksul.

On juhtumeid, kus inimene võib kõiki sümptomeid ignoreerides elada kauem kui 10 aastat, kuid seda tüüpi haiguse progresseerumine on surmav ja seda ei saa ravida ravimitega.

Loe ka

Sümptomid ja märgid

Sõltuvalt haiguse ilmingu tüübist on erütematoosluupuse sümptomid ja tunnused erinevad.

Igal patsiendil võivad esineda individuaalsed sümptomid ja haiguse arengu tunnused, mis sõltuvad immuunsüsteemi üldisest seisundist ja organismi omadustest.

Dermatoloogilise tüübi manifestatsioon

Seda tüüpi luupuse iseloomulikud ilmingud on erineva intensiivsusega lööve nahal.

Esimesed haiguse tunnused:

• Naha turse;
• Valu puudutamisel;
• Üksikute moodustiste ilmnemine näol ja kaelal.

Haiguse sümptomid:

Inimene võib tunda isupuudust ja maoärritust. Väga sageli võivad sellised sümptomid põhjustada pikaajalisi peavalusid. Lööve kogu kehas võib ilmneda suguelundite piirkonnas, kätes ja kõhus.

Ortopeedilise tüübi manifestatsioon

Väga sageli arenenud ja keeruliste erütematoosluupuse tüüpide korral vähenevad inimese luustiku funktsioonid.

Märgid:

• Põlemine liigestes;
• Valulikud sümptomid päeva lõpus;
• Luu terviklikkuse rikkumine;
• Reumatoloogia;
• Jäsemete liigutamisel tekivad ebameeldivad sümptomid.

Täheldatakse järgmisi sümptomeid:

Isik kogeb liigese funktsiooni vähenemist ja sagedasi valusümptomeid. Liigespiirkond muutub punaseks ja nahk paistetab.

Haiguse hematoloogilised tunnused

Erütematoosluupuse areng võib ilmneda järgmiste sümptomitega:

• aneemia;
• Verehüüvete moodustumine veresoontes;
• Leukopeenia.

Harvadel juhtudel võivad tekkida veresoonte seinte kahjustused ja vere hüübimise vähenemine.

Südame iseloomu manifestatsioon

Südameorganite poolt võib erütematoosluupuse haigus avalduda järgmiste sümptomitega:

Märgid:

• Südame löögisageduse järsk tõus;
• Valu rindkere piirkonnas;
• Üldine nõrkus.

Sümptomid on oma olemuselt kaootilised, kaovad sageli iseenesest, pärast mida ilmnevad uue jõuga. Väga sageli aetakse seda tüüpi sümptomeid segi teist tüüpi südamelihase kahjustustega ja kasutatakse sobimatut ravi.

Olulised neerudega seotud tegurid

Juhtudel, kui erütematoosluupus mõjutab neerupiirkonda, võivad ilmneda järgmised sümptomid:

Sümptomid:

• Turse silma piirkonnas;
• Suure hulga valgu jälgimine uriinis;
• püelonefriit;
• Neeruhaigus.

Väga sageli mõjutab selliste sümptomite ilmnemine kõiki läheduses asuvaid elundeid ja häirib urogenitaalsüsteemi normaalset toimimist.

Neuroloogilise iseloomu manifestatsioon

Haigus võib avalduda neuroloogiliste sümptomitega:

Märgid ja ilmingud:

• Normaalse une rikkumine;
• Ärrituvus;
• Liigne põnevus;
• Närvilisus.

Lisaks närvisüsteemi häiretele on väga levinud seedehäirete sümptomid, hingamisprobleemid ja valu maos.

Sageli võib täheldada olukordi, kui patsient kannatab osalise nägemise kaotuse või põletikuliste protsesside tekke tõttu nägemisorganites.

Kas haigus on nakkav?

Erütematoosluupus ei ole nakkav haigus, hoolimata paljudest ebameeldivatest sümptomitest. See on eelkõige tingitud asjaolust, et haiguse arengu põhjused paiknevad keha sees.

Emalt lapsele sünnituse ajal võib täheldada ainsaid teise patsiendi nakatumise juhtumeid.

Loe ka

Haiguse tunnused lastel

Luupustõve tekkimine on palju keerulisem kui täiskasvanueas. Selle põhjuseks on eelkõige nõrgenenud immuunsus, mis ei suuda seda tüüpi kehakahjustustele vastu seista.

Seda tüüpi haiguse tekkimise esimesed märgid on:

• Spetsiifiline punane värv erinevates kehaosades;
• Kõige sagedamini ilmneb lööve näole ja peanahale., mis viib täieliku kiilaspäisuseni;
• Kõige ilmsemad haigusnähud ilmnevad huulte piirkonnas, limaskestadele, põhjustades haavandilisi nahakahjustusi.

Lapsepõlves avaldub luupus järgmiste tunnustega:

Seda tüüpi haigusi on väga raske ravida ja see põhjustab sageli raskeid tagajärgi. Laps kaotab oma liikumisvõime ja võib tekkida järsk kaalulangus ja siseorganite normaalse arengu tõkestamine.

Haigus raseduse ajal

Luupuse sümptomid võivad ilmneda raseduse ajal igal trimestril. Väga sageli ajavad paljud naised esimesed haigusnähud segamini kehas raseduse ajal toimuvate muutustega.

Kui luupus areneb raseduse ajal, võivad naisel tekkida järgmised tüsistused:

Kui naisel diagnoositakse haigus raseduse ajal, viiakse kogu sünnituseelse töö periood läbi arstide hoolika järelevalve all haiglatingimustes.

Diagnostika

Õige diagnoosi saab teha ainult spetsialist pärast asjakohast uurimist.

Diagnostika koosneb:

Sõltuvalt haiguse keerukusest võib ette näha täiendavat tüüpi diagnostikat, mis määrab ravi intensiivsuse.

Ravi

Erütematoosluupuse ravi hõlmab erinevate ravimeetodite kasutamist, mis on suunatud ebameeldivate sümptomite kõrvaldamisele ja haiguse edasise arengu blokeerimisele.

Kõige sagedamini kasutatavad ravimeetodid on:

• Narkootikumide mõju– on ette nähtud haiguse sümptomite vähendamiseks ja tervete nahapiirkondade kahjustuste kõrvaldamiseks. Ravimite kasutamine aitab tugevdada immuunsüsteemi loomulikke funktsioone ja kõrvaldada haigust;
• Kohaliku mõju probleem- kasutatakse kahjustatud rakkude loomulike taastumisprotsesside aktiveerimiseks;
• Täiendav ravi– kõige sagedamini kasutatav verepuhastusprotseduur on plasmaferees. See meetod võimaldab teil vähendada antikehade tootmist ja peatada keha tervete rakkude eemaldamise;
• Spetsiaalse dieedi järgimine– vajalik keha tugevdamiseks ja kõigi vajalike ainetega varustamiseks.

Haiguse ravimeetodid sõltuvad kahjustuse astmest ja valitakse iga patsiendi jaoks individuaalselt.

Ravimite kasutamine

See hõlmab ravimite kompleksset kasutamist haiguse sümptomite vähendamiseks.

Sõltuvalt haiguse tüübist võib välja kirjutada järgmist tüüpi ravimeid.

Hormonaalsed ained

Ravimite toime on suunatud immuunsüsteemi mõjutamisele, et pärssida põletikulist reaktsiooni. Ravimite kasutamise kestus ja käik sõltuvad haiguse keerukusest ja patsiendi keha individuaalsetest omadustest.

Kõige sagedamini kasutatavad ravimite tüübid on:

• Metüülprednisoloon– kortikosteroidaine on suunatud terveid naharakke kahjustavate antikehade kõrvaldamisele. Vähendab põletikku liigestes. Seda kasutatakse üks kord päevas kursusel, mille raviarst määrab iga patsiendi jaoks eraldi. Seda ei kasutata lastele, soovitatav on ravi läbi viia rangelt vastavalt spetsialistide soovitustele. Ebaõige ravi korral põhjustab see üleannustamist, mis põhjustab süsteemse erütematoosluupuse tüsistusi. Hind 220 rubla ;
• Prednisoloon- kasutatakse mitmesuguste nahahaiguste, sealhulgas süsteemse erütematoosluupuse raviks. Ravim pärsib põletikulise protsessi arengut ja blokeerib haiguse edasist arengut. Erütematoosluupuse raviks soovitatakse ravimit kasutada kolm korda päevas kuni 21 päeva. Keelatud kasutada suhkurtõve ja madala vererõhuga patsientidel. Ei sobi lastele, keskmine hind 130 rubla ;
• Deksametasoon- soovitatav kasutada süstidena. Hormonaalne aine on suunatud kahjustatud rakkude taastamisele, vähendades looduslike ensüümide tootmist, mis mõjutavad negatiivselt terveid nahapiirkondi. Kandke üks kord päevas, ravikuur on individuaalne. Ei soovitata kasutada alla 6-aastastel. See kipub põhjustama palju kõrvaltoimeid. Hind 400 rubla ;
• Advantani salv– paikseks raviks mõeldud hormoonsalvi kasutatakse haiguse väliste sümptomite vähendamiseks. Õige kasutamine kõrvaldab põletiku ja vähendab epidermise turset. Kandke kahjustatud nahale kaks korda päevas. Ravikuur on 14 nädalat. Kui seda on vaja kasutada lapsepõlves, ei tohi ravi kestus ületada 5 nädalat. Määratud alates 6. eluaastast. Hind 460 rubla ;
• Flucinar geel– kõrvaldab ebameeldivad sümptomid, rahustab nahka ja käivitab rakumembraanide taastamise protsessid. Kandke kaks korda päevas kuni 14-päevase kuuri jooksul. Keelatud alla 12-aastastele lastele ja eakatele patsientidele. Hind 220 rubla .

Tsütostaatilised ravimid

Neid kasutatakse komplekssete luupuse tüüpide jaoks hormonaalsete ravimite tõhusamaks raviks.

Enim ette nähtud:

• Asatiopriin- omab immunosupressiivset toimet, vähendab organismi kaitsefunktsioonide teket. Soodustab antikehade kiiret eliminatsiooni verest. Kasutuskuur ja -meetod määratakse igale patsiendile individuaalselt. Vastunäidustatud alla 14-aastastele ja neerufunktsiooni languse perioodidel. keskmine maksumus 1300 rubla ;
• Endoxan– lahuse valmistamise pulbrit kasutatakse põletiku vähendamiseks ja kasvajavastase ainena. Keelatud on kasutada alla 18-aastastel ja eakatel. Seda kasutatakse kaks korda päevas, ravi kestuse määrab spetsialist individuaalselt. Hind 800 rubla .

Mittesteroidsed põletikuvastased ained

Kasutatakse kergete haigusnähtude korral lapsepõlves.

Enim nomineeritud:

• Nurofen- kasutatakse valu ja palaviku sümptomite leevendamiseks. Soovitatav on võtta ebameeldivate sümptomite ilmnemisel mitte rohkem kui üks kord 8 tunni jooksul. Sobib lastele alates 3 kuust. keskmine maksumus 350 rubla ;
• Ibuprofeen– vahend põletiku ja valu sümptomite leevendamiseks. Sobib erinevas vanuses. Soovitatav kasutada vastavalt vajadusele. Määratakse alates 6 kuu vanusest. Hind 90 rubla .

Malaariavastased ravimid

Selliste ravimite toime on suunatud luupuse sümptomite blokeerimisele ja nende manifestatsiooni vähendamisele.

Kõige populaarsem ravim on:

• – sobib pikaajaliseks kasutamiseks. Manustamiskuuri määrab raviarst. Sobib üle 5-aastaste laste raviks. Hind 600 rubla .

Igal patsiendil võivad olla haiguse kulgemise individuaalsed omadused, seetõttu valitakse ravimite loetelu individuaalselt.

Ravi rahvapäraste ravimitega

Traditsioonilise meditsiini meetodite kasutamine võib aidata parandada seisundit ja vähendada ebameeldivate sümptomite avaldumist.

Kõige sagedamini kasutatavad retseptid on järgmised:

Traditsioonilise meditsiini meetodite kasutamine ei suuda luupust täielikult ravida, kuid regulaarne kasutamine vähendab sümptomeid ja parandab inimese üldist heaolu.

Haiguse tüsistused

Erütematoosluupus põhjustab palju kõrvaltoimeid, mis nõuavad täiendavat ravi.

Kõige tavalisemad tüsistuste tüübid, mis võivad tekkida, on:

Kui erütematoosluupus seda ei ravita, on see sageli surmav.

Prognoosi väärtused

Erütematoosluupust on raske ravida.

Väga sageli täheldatakse haiguse arengust järgmist pilti:

• Keeruliste haiguste korral, mis kulgeb väga kiiresti mitme aasta jooksul, tekib siseorganite täielik kahjustus;
• Õigeaegse raviga ebameeldivatest sümptomitest vabanemise tõenäosus on 80%;
• Pärast diagnoosi 60% patsientidest sureb nakkushaiguste tõttu;
• Kui see mõjutab raseduse ajal Enneaegne sünnitus esineb 60% juhtudest.

Seda tüüpi haigus ei kao jälgi jätmata, isegi õigeaegse ravi korral võib inimesel esineda mõningaid häireid keha töös.

Kõige lihtsam on haigusega toime tulla selle esinemise esimestel etappidel, vastasel juhul on vaja läbida pikk ja kompleksne ravi.

Ärahoidmine

Erütematoosluupuse tekke vältimiseks on soovitatav järgida järgmisi ennetusmeetodeid:

Selliste meetodite järgimine võimaldab mitte ainult vähendada haiguse sümptomite tekke riski, vaid ka nende ilmnemisel parandada patsiendi üldist heaolu.

Järeldus

Erütematoosluupuse esinemine vähendab oluliselt patsiendi tavapärast eluprotsessi. Nõuetekohase ravi ja arsti soovituste järgimise korral võib inimene aga vähendada ebamugavust ja viia normaalse eluviisini.

Kaasaegne meditsiin võimaldab mitte ainult sümptomite kõrvaldamist, vaid ka vajaduse korral terve lapse kandmist.Seda tüüpi haiguse peamine tingimus on raseduse nõuetekohane planeerimine, õigeaegselt külastada spetsialisti terviklikuks uuringuks. ja vähendada haiguse progresseerumist.