Isiklik kogemus hipokampuse skleroosi füto ravimisel. Epilepsia kirurgiline ravi. Mesiaalne ja lateraalne temporaalne epilepsia – Temporaalse epilepsia struktuursed ja geneetilised vormid – Epilepsiahoogude tüübid – Diagnoos – Ravi – Prognoos – Kirurgia

Kirillovskikh O. N., neuroloog-epileptoloog, Ph.D.

Sümptomaatiline oimusagara epilepsia on haiguse vorm, mille puhul krambi esilekutsuva epileptiformse aktiivsuse fookus paikneb aju oimusagaras. Kõige tavalisem arengu põhjus oimusagara epilepsia muutub oimusagara (ammonisarv, hipokampus) mediaansete (mediaalsete) struktuuride skleroosiks - nn mesiaalseks (mediaalseks) ajaliseks skleroosiks. Seda temporaalsagara epilepsia vormi nimetatakse. See on kõige levinum epilepsia tüüp lastel ja täiskasvanutel, selle levimus ulatub 25% -ni kõigist epilepsia vormidest ja epilepsia sümptomaatiliste vormide hulgas, mille korral epilepsiahood on nn tausthaiguse ilming (ajutraumade, veresoonkonnahaiguste jms tagajärjed), on 60%.

Riis. 1 15-aastasel paremakäelisel tüdrukul, kellel on anamneesis palavikukrambid, tekkis 12-aastaselt "grand mal" öine krambihoog. Seejärel hakkasid tekkima rünnakud deja vu, "külmumise", stiimulitele reageerimise vähenemise, huulte laksutamise, vasaku käe düstoonilise asendi, parema käe sõrmede sõrmede ja postiktaalse segadusega. MRI näitab paremal mesiaalset temporaalset skleroosi, EEG näitab normaalset.

Mesiaalse temporaalsagara epilepsia puhul on 3 tippvanust - 6, 15 ja harvem 27-aastaselt. Selle vormi väljatöötamise põhjused epilepsia pole täielikult välja selgitatud. Teadaolevalt on 15-30% patsientidest kunagi, sageli juba ammu enne tüüpiliste epilepsiahoogude avaldumist, kogenud nn febriilseid krambihooge, s.o. konvulsiivne, sarnane epilepsiahoogudega, mis avaldub laste kõrge kehatemperatuuri taustal. MRI käigus avastatud hipokampuse skleroosiga patsientidel täheldati 78% juhtudest ebatüüpilisi febriilseid krampe. Febriilseid krampe täheldatakse tavaliselt alla 6-aastastel lastel, seejärel algab nn „valgusperiood“, mis kestab 2–7 aastat, mille jooksul epilepsiahooge ei esine, kuid võib täheldada kergeid intellektihäireid, s.t. mälu ja intelligentsus ning käitumishäired. EEG-l sellistel juhtudel üksikud epileptiformsed elemendid või piirkondlikud epileptiformne aktiivsus. Mõnel juhul võivad kliinilises pildis ja EEG-s patoloogia tunnused täielikult puududa. Valgusintervall lõpeb reeglina afebriilsete, see tähendab epilepsiahoogude tekkega, mis ei ole seotud temperatuuri tõusuga.

Debüüt mesiaalne temporaalsagara epilepsia võib olla patsiendile ja ümbritsevatele inimestele nähtamatu, näiteks kui haigus algab isoleeritud auraga (rünnaku eelkäija). Kõige tüüpilisemad on vegetatiivsed-vistseraalsed aurad "tõusva epilepsiatunde" kujul - valu maos, kõrvetised, iiveldus, kurku tõusmine koos tükitundega kurgus, ulatumine pähe, põhjustades tundetust. "peapööritus", nõrkus. Krambid tekivad esmalt terve teadvuse korral, seejärel võivad need lõppeda lühiajalise seisakuga. Samuti iseloomustavad mesiaalse temporaalsagara epilepsiat vaimsete funktsioonide häiretega aurad, mis avalduvad derealiseerimine ja depersonaliseerimine- ümbritseva ebareaalsuse ja illusioonilisuse aistingud. Objektid tunduvad patsiendile erilise tähendusega, hingega, nad vilguvad valguskiire ja erksate värvidega või, vastupidi, ümbritsev maailm muutub tuhmiks, kahvatuks, kõledaks ja tardunud. Sageli kombineeritakse neid nähtusi "deja vu" ja "jamais vu" seisunditega: "varem nähtud (kuuldud, kogenud)" ja "mitte kunagi näinud (ei kuulnud, pole kogenud)". "Varem nähtud" sündroomi puhul tundub koht, kus patsient on esimest korda, talle hästi teada. Nähtamatu sündroomiga muutub tuttav ümbrus võõraks, hirmutavaks, esmakordseks tajutavaks.

Haiguse progresseerumisel isoleeritud aura muutub komplekssed osalised krambid voolab teadvusekaotusega. Need jagunevad dialektilisteks ja automootoriteks. Dialeptilised krambid või ajalised pseudopuudused ilmnevad isoleeritud teadvusekaotusena ilma krampideta, motoorse aktiivsuse järsu seiskumisena, patsientide "närbumisel", "külmumisel"; silmad on pärani, pilk väljendab hämmastust või ehmatust (“vahtiv pilk”). Sel juhul võib esineda näo pleekimist või punetust, pupillide laienemist, higistamist, südamekloppimist. Automotoorseid krampe iseloomustab sarnane kliiniline pilt, millele on lisatud tahtmatud liigutused - automatismid. Mesiaalse oimusagara epilepsiat iseloomustavad oroalimentaarsed automatismid – närimine, neelamine, imemine, keelega lakkumine, sülitamine. Levinud on ka žestikulaarsed automatismid - kiired stereotüüpsed ühekülgsed liigutused - patsutamine, kratsimine, riiete sorteerimine või silitamine, käteplaksutamine, käte üksteise vastu hõõrumine, kätega pesemine jne. Lisaks žestikulaarsetele automatismidele võivad esineda pea ja torso liigutused – kohapeal trampimine, ümber oma telje pöörlemine, kükitamine või lamavasse asendist tõusmine.

Komplekssed osalised krambid võivad lõppeda generaliseerunud krampidega. Sageli on arsti juurde pöördumise põhjuseks vaid generaliseerunud krambihoog; isoleeritud aurat ja isegi keerulisi osalisi krampe eiravad patsiendid ja nende perekonnad sageli. Mesiaalse temporaalse epilepsia diagnoosimine enne generaliseerunud krambihoo tekkimist on keeruline isegi spetsialistidele - neuroloogidele-epileptoloogidele. See on tingitud asjaolust, et sellel epilepsiavormil ei ole selliseid iseloomulikke EEG muutusi, nagu näiteks enamikul haiguse idiopaatilistest pärilikest vormidest. Epileptiline aktiivsus EEG-s mesiaalse temporaalse epilepsia korral võib puududa või registreerida võib ainult kaudselt konditsioneeritud epileptiformseid elemente. Aju bioelektrilise aktiivsuse uurimine ajal EEG jälgimine uni suurendab oluliselt patoloogilise epileptiformse aktiivsuse diagnoosimise tõenäosust. Une EEG õigeks tõlgendamiseks mesiaalse temporaalse epilepsia korral on aga vaja kõrgelt kvalifitseeritud neuroloog-epileptoloogi, kes oskab hinnata kliiniliste ja EEG sümptomite kompleksi ning panna õige diagnoosi.

Mesiaalne temporaalsagara epilepsia on täiskasvanutel ja üle 12-aastastel lastel kõige raskemini ravitav epilepsia vorm. Selle haiguse medikamentoosse ravi raskused on tingitud neuronite struktuursetest ja funktsionaalsetest omadustest, mis moodustavad nn vana ajalise ajukoore või mesiaalse ajalise kompleksi - hipokampus, mandelkeha, parahippokampuse gyrus. Neid struktuure moodustaval närvivõrgul on suurenenud võime tekitada ebanormaalset elektrilist aktiivsust, mis on epilepsiahoo põhjuseks. Mesiaalse temporaalsagara epilepsia ravi nõuab epilepsiavastaste ravimite suuri annuseid; reeglina on vajadus nende kombinatsiooni järele. Sümptomaatilise temporaalsagara epilepsia ravimteraapia efektiivsus on aga madal. Patsientide osakaal, kes saavutavad täieliku remissiooni, s.o. epilepsiahoogude puudumine pikka aega on vahemikus 11–25% (sellest 48% - monoteraapia korral, 52% - mitme epilepsiavastase ravimi samaaegsel polüteraapial). Krambihoogude sageduse vähenemist poole võrra või rohkem täheldatakse 60%. Absoluutne resistentsus ravimiravile, s.t. ravitoime täielik puudumine registreeritakse erinevate uuringute tulemuste kohaselt 6-40% patsientidest. Näiteks Panayiotopoulose (2005) järgi saab krambihooge üldiselt kontrolli alla saada vaid 25–42%-l oimusagara epilepsiaga patsientidest. Vaatamata üha uute epilepsiavastaste ravimite vormide kasutamisele, on aja jooksul mesiaalne temporaalsagara epilepsia muutuda ravimiresistentseks, tekib teraapiast "põgenemise" fenomen – uuel ravimil on vaid ajutine ravitoime, seejärel jätkuvad krambid uuesti. Lisaks on pikaajaline mesiaalne temporaalne epilepsia epileptilise dementsuse (dementsuse) ja patsientide puude tekke põhjus.

Sellega seoses kasutatakse mesiaalse temporaalsagara epilepsia raviks koos medikamentoosse raviga mitmesuguseid mittemedikamentoosseid ravimeetodeid, eriti neurokirurgilisi.

Mesiaalse oimusagara epilepsia neurokirurgiline ravi hõlmab kahte peamist tüüpi sekkumist - eesmist oimusagara lobektoomiat koos oimusagara mesiaalsete struktuuride resektsiooniga ja selektiivset amügdalohippokampektoomiat. Neurokirurgiline ravi on näidustatud patsientidele, kellel on kõrge resolutsiooniga MRT-ga kinnitatud ravimiresistentsuse tegur, ühepoolne mesiaalne ajaline skleroos ja haiguse lühiajaline kestus. Operatsioonile eelneb põhjalik operatsioonieelne uuring; enamikul juhtudel valitakse 10-st kandidaadist mitte rohkem kui 2. Selline hoolikas valik määrab tõenäoliselt neurokirurgilise ravi head tulemused – Bethel Medical Centeri (Bielifeld, Saksamaa) andmetel toimub krampide täielik remissioon 73% juhtudest. juhtumitest.

Mesiaalse temporaalsagara epilepsia üks tõhus mitteravimite ravimeetod on vaguse närvi stimulatsioon ehk VNS-ravi. See ravimeetod on mitteinvasiivne, seetõttu on kõik neurokirurgilise sekkumisega seotud operatsiooniriskid peaaegu täielikult välistatud. VNS-ravi võib kasutada patsientidel, kellel on pikaajaline haiguslugu ja bilateraalne mesiaalne temporaalne skleroos. Meditsiinikeskusel Alfa Rhythm on edukas kogemus sümptomaatilise temporaalsagara epilepsia raskete ravimresistentsete vormide ravis VNS-ravi abil.

Praegu sümptomaatiline temporaalsagara epilepsia ei ole enam absoluutselt ebasoodne puudeni viiv haigusvorm. Ratsionaalse farmakoteraapia ja erinevate mitteravimiravi võimaluste kasutamine võimaldab enamikul juhtudel saavutada epilepsiahoogude remissiooni ja patsientide elukvaliteedi märkimisväärset paranemist.

Temporaalne epilepsia on kesknärvisüsteemi, nimelt aju krooniline haigus, mis on üks epilepsia tüüpidest, mille patoloogiline fookus lokaliseerub oimusagaras. Sellega kaasnevad konvulsiivsed paroksüsmaalsed krambid ja teadvusekaotus. See on kõige levinum vorm. Patoloogiat seostatakse tavaliselt anatoomiliste moodustiste struktuuri muutumisega (hipokampuse skleroos).

Miks oimusagara epilepsia areneb, pole täpselt kindlaks tehtud. Kõik väidetavad arengu põhjused jagunevad kahte suurde rühma: perinataalsed, st loodet mõjutavad ja postnataalsed - tegurid, mis häirivad närvisüsteemi toimimist pärast lapse sündi.

Perinataalne sisaldab:

• patogeensed patogeenid, mis on emalt siirdamise teel amnionivedelikku sattunud (punetised, süüfilis ja nii edasi);
• loote hüpoksia või lämbumine, mis on tingitud nabanööri takerdumisest või ülemiste hingamisteede aspiratsioonist mekooniumiga raseduse lõpus;
• spontaansed häired aju närvikoe moodustumisel, ajukoore arhitektuuri rikkumine;
• Loote enneaegsus või järelküpsus.

Sünnitusjärgsed põhjused on järgmised:

• neuroinfektsioonid ja ajumembraanide põletikud;
• kolju trauma ja põrutus
• hea- või pahaloomuliste kasvajate kasv;
• oimusagara koeinfarkt vereringe ja kudede trofismi kahjustuse tõttu, insult;
• skleroos, tervete rakkude asendamine sidekoega Mycobacterium tuberculosis'e mõjul;
• intratserebraalne hematoom;
• teatud vales annuses kasutatud ravimainete toksiline toime, mitmesugused muud keemilised ühendid;
• ainevahetushaigus;
• alatoitumus ja vitamiinipuudus.

Pärilik eelsoodumus temporaalsagara epilepsia tekkeks ei ole tõestatud.

Sellised struktuurimuutused kudedes, nagu näiteks hipokampuse skleroos (mesiaalne ajaline skleroos), põhjustavad ümbritsevate rakkude ebapiisavat ergutamist, mis annavad ebamõistliku elektrilise impulsi. Moodustub epileptiline fookus, mis tekitab signaali ja provotseerib krampe.

Klassifikatsioon ja sümptomid

See klassifitseeritakse vastavalt fookuse lokaliseerimisele 4 tüüpi: amygdala, hipokampus, külgmine, saareline või operkulaarne. Meditsiinipraktikas on jaotust lihtsustatud ja arstid jagavad selle lateraalseks ja mediobasaalseks epilepsiaks.

Harvem esineb letaalset epilepsiat, täheldatakse kuulmis-, nägemishallutsinatsioone, patsient räägib ebajärjekindlalt ja kaebab tugevat peapööritust. Motoorsete lihaste spasm ei ole tüüpiline, teadvus kaob õrnalt, aeglaselt, inimene näib langevat teise reaalsusesse.

Amygdala moodustub tavaliselt lapsepõlves. Seda iseloomustavad seedetrakti häired, autonoomse närvisüsteemi häired. Krambihoogudega kaasnevad toidu automatismid, patsient langeb aeglaselt, järk-järgult teadvuseta olekusse. Ühel kolmandikul juhtudest täheldatakse kloonilisi generaliseerunud krampe.

Hipokampuse tüübi põhjus on hipokampuse skleroos, mis moodustab 80% kõigist temporaalsagara epilepsia tüüpidest.

Selle tunnuseks on hallutsinatsioonid, illusioonid, patsient on teadvuse tasandil sukeldunud erinevasse keskkonda. Krambihoog kestab keskmiselt umbes kaks kuni kolm minutit.

Insulaarse ehk operkulaarse tüübiga kaasnevad näolihaste tõmblused, südame löögisageduse kiirenemine ja vererõhu tõus, röhitsemine ja muud seedehäired. Võimalikud on maitsehallutsinatsioonid.

Temporaalsagara epilepsia korral võivad sümptomid korduda ka kõigi alatüüpide puhul. Nii et tavalised märgid on külmavärinad, südamepekslemine (arütmia), seletamatu hirmutunne, mäluhäired, menstruaaltsükli muutus tüdrukutel ja äkilised meeleolumuutused agressiivsusest eufooriani.

Diagnostika

Diagnoosi on haiguse anamneesi ja kaebuste põhjal üsna raske panna. Selliseid patsiente ravivad eranditult epileptoloogid, psühhiaatrid ja neuroloogid. Sellist patoloogiat on varajases staadiumis peaaegu võimatu diagnoosida, kuna kliiniline pilt on kehv ja elukvaliteeti praktiliselt ei halvenda.

Neuroloogilisest seisukohast ei täheldata üldisel läbivaatusel kõrvalekaldeid. Muutused võivad olla ainult tuumori kasvu korral oimusagaras ja tugeva verejooksuga. Siis võivad ilmneda patoloogilised refleksid, kõnnaku ebastabiilsus, seitsmenda ja kaheteistkümnenda kraniaalnärvide paari ebaõige toimimise ilmingud.

Neuroinfektsiooni kahtluse korral on oluline laboratoorne diagnostika. Sel juhul täheldatakse üldises vereanalüüsis tüüpilisi põletikunähte, plasma seroloogilisel uuringul määratakse spetsiifilise mikroorganismi antikehad ning bakterioloogiline külv annab täieliku teabe infektsiooni ja selle tundlikkuse kohta antibakteriaalsete või viirusevastaste ainete suhtes.

Kaasaegsed instrumentaalsed meetodid muutuvad kõige informatiivsemaks. Niisiis näitab elektroentsefalogramm aju oimusagara fookuste epileptilist aktiivsust. Etioloogilise teguri saab määrata arvuti- või magnetresonantstomograafia abil. See võib näidata hipokampuse skleroosi, muutusi ajukoore arhitektoonikas ja muid patoloogiaid. Positronemissioontomograafia annab täielikku teavet ainevahetuse vähenemise kohta konkreetses piirkonnas ja selle funktsionaalsuse rikkumise kohta.

Ravi ja prognoos

Temporaalsagara epilepsia ravi seisneb sümptomite leevendamises, see tähendab krampide sageduse vähendamises, samuti põhjuse kõrvaldamises, kui see on spetsialistile täiesti selge. Ravi algab ühe ravimi, nimelt karmabtsepiini määramisega, annus valitakse individuaalselt ja seda suurendatakse järk-järgult. Rasketel juhtudel on mõistlik kasutada valproaate ja harvadel juhtudel difeniini.

Polüteraapia on ratsionaalne ainult eelnevate ravimite mõju puudumisel. Seejärel kombineeritakse kaks või kolm epilepsiavastast ravimit omavahel, kuid sel juhul on vajalik neuroloogi range kontroll, kuna on võimalikud kesknärvisüsteemi organite struktuuri edasised rikkumised ja patsiendi heaolu halvenemine. .

Enamikul juhtudel kasutavad nad kliinilise pildi kõrvaldamiseks kirurgilist sekkumist. Niisiis eemaldatakse või hävitatakse hipokampuse ulatuslik skleroos, vastavalt näidustustele resekteeritakse kasvav kasvaja, mis surub kokku naaberkudesid, aspireeritakse epileptogeense tsooni ajukoor.

Temporaalne epilepsia annab pettumust valmistava prognoosi, eriti lapsepõlves. Ükski kogenud arst ei saa anda täielikku garantiid krambihoogude kõrvaldamiseks, kuna ravimite abil paraneb seisund ainult kolmandikul juhtudest ja operatsiooni ajal - 60%. Väga sageli tekivad operatsioonijärgsel perioodil tüsistused: kõne ebaühtlus, lihaste parees ja halvatus, lugemishäired, psüühikahäired.

Ennetus on rohkem suunatud lootele negatiivsete mõjude kõrvaldamisele, sünnitraumade esinemissageduse vähendamisele ja nakkushaiguste õigeaegsele ravile.

Epilepsiat nimetatakse rahvasuus "kukkumise või mustaks haiguseks". See haigus on tuntud iidsetest aegadest: selle kirjeldust võib leida Egiptuse papüürustest ja India raamatutest ning Hipocrates ja Avicenna püüdsid seda ravida.

See on haigus, mis avaldub äkiliste hoogude ja paljude väga ohtlike sümptomitega. Epilepsia pole aga üldse lause.

Kaasaegsete ravimite ja tõestatud rahvapäraste abinõude abil on täiesti võimalik krampide ilminguid kontrolli all hoida ja anda patsiendile võimalus elada normaalset elu.

• Kogu saidil olev teave on informatiivsel eesmärgil ja EI ole tegevusjuhend!
• Annab teile TÄPSE DIAGNOOSI ainult ARST!
• Palume MITTE ise ravida, vaid broneerige aeg spetsialisti juurde!
• Tervist teile ja teie lähedastele!

Seda haigust on mitut tüüpi. Selle haiguse üks levinumaid vorme on temporaalsagara epilepsia.

Põhjused

Epilepsia viitab kesknärvisüsteemi haigustele ja mõjutab ka ainevahetusega seotud protsesse. Temporaalne epilepsia on teatud tüüpi haigus, mille korral korduvate krampide teket põhjustav epileptogeenne fookus paikneb aju temporaalses piirkonnas.

Mõnikord ei teki patoloogilist eritist oimusagaratesse, vaid tuleb sinna teistest närvisüsteemi keskorgani piirkondadest, põhjustades vastavaid tagajärgi.

Temporaalsel epilepsial on palju arengu põhjuseid, mis jagunevad kahte rühma:

Temporaalsagara epilepsia kõige levinum põhjus on hipokampuse skleroos – oimusagara hipokampuse struktuuri kaasasündinud deformatsioon. Mõnel juhul ei saa haiguse alguse põhjuseid tuvastada isegi pärast üksikasjalikku uurimist.

Tõenäosus, et oimusagara epilepsia lastel pärineb nende vanematelt, on väga väike, enamasti tekib lapsel teatud teguritega kokkupuutel ainult eelsoodumus haiguse tekkeks.

Tänapäeva maailmas kasvab epilepsiajuhtumite arv kiiresti.

See on seotud:

• keskkonna mürgisuse suurenemine
• kõrge toksiinide sisaldus toidus
• suurenenud stress ühiskonnas

Sageli esineb epilepsiahaigetel mitmeid kaasuvaid haigusi, mis võivad pärast põhiravi kaduda.

Sümptomid ja märgid

Sõltuvalt esinemise põhjusest võib temporaalsagara epilepsia areng alata erinevas vanuses. Kaasasündinud provotseerivate anomaaliate esimesed tunnused võivad olla märgatavad juba 6 kuu kuni 6 aasta vanuselt.

Need ilmnevad osaliste krampide kujul:

• lihtne;
• kompleks;
• sekundaarne üldistatud.

Temporaalsagara epilepsia peamised sümptomid on erinevates vormides esinevad krambid.

Lihtsad osalised krambid mööduvad reeglina teadvusehäireteta.

Sellistel juhtudel avaldub temporaalsagara epilepsia järgmisel kujul:

Mõnikord võivad oimusagara epilepsiaga kaasneda valud kõhus, iiveldus, kõrvetised, autonoomsed reaktsioonid, tükitunne kurgus, lämbumine, pigistamine südames, arütmia.

Harva, kui oimusagara epilepsia avaldub ainult lihtsal kujul. Üsna sageli on need vaid tõsisemate protsesside kuulutajad (aura).

Temporaalsagara epilepsia peamine eristav tunnus on keerulised osalised krambid, millega kaasneb teadvuse häire.

Need võivad juhtuda:

• paigas külmutamine;
• ilma motoorset aktiivsust peatamata;
• aeglase kukkumisega ilma krampideta.

Komplekssed osalised krambid on sageli kombineeritud automatismidega – teadvustamata korduvate tegevustega, mida patsient sooritab.

Neid on mitut tüüpi:

Mõnikord võivad automatismid olla mitmed keerulised omavahel seotud toimingud, isegi autojuhtimine, mille puhul ei ole alati võimalik tuvastada, et inimesel on rünnak.

• ei märka ümbritsevat reaalsust;
• ei taju talle suunatud kõnet;
• ei märka väliseid stiimuleid.

Tavaliselt kestavad rünnakud umbes kolm minutit ja pärast seda ei mäleta inimene absoluutselt, mis temaga juhtus. Jääkmõju on tugev peavalu.

Ajutise epilepsia arengu ebasoodne prognoos ja erutusprotsessi levik mõlemasse oimusagarasse provotseerivad sekundaarsete generaliseerunud krampide ilmnemist, millega kaasnevad teadvusekaotus ja krambid.

Sageli on temporaalsagara epilepsia korral segatüüpi krambid.

Aja jooksul muutub selle haiguse ilming märgatavamaks ja põhjustab mitmesuguseid patsiendil esinevaid häireid:

• emotsionaalne ja isiklik;
• intellektuaalne;
• vaimne.

Teised võivad märgata järgmisi märke:

• aeglus;
• isolatsioon;
• konflikt;
• mõtlemise viskoossus.

Sellised sümptomid iseenesest ei saa viidata haigusele, vaid nõuavad läbivaatust ja diagnoosi meditsiinilist kinnitust.

Klassifikatsioon

Täpsemaks diagnoosimiseks on olemas oimusagara epilepsia klassifikatsioon vastavalt epilepsia aktiivsuse fookuse oimusagara tsooni asukohale.

Seal on neli rühma:

• külgmine;
• amygdala;
• hipokampus;
• operkulaarne (saarelik).

Sageli ühendatakse kolm viimast vormi ühte rühma - amygdalohippocampal.

Mõnes klassifikatsioonis eristatakse eraldi bitemporaalset oimusagara epilepsiat, mille puhul aktiivsuskolded paiknevad mõlemas oimusagaras.

See võib areneda:

• üheaegselt mõlemas lobus haiguse algusest peale;
• "peegel", kui fookus pärineb ainult ühest oimusagarast, kuid haiguse käiguga läheb see üle teise.

Diagnostika

Temporaalsagara epilepsia alguse diagnoosimine ei ole alati lihtne, eriti täiskasvanutel. Mõnikord ei pruugi inimene, kellel pole täpset ettekujutust, kuidas epilepsia avaldub, isegi teada, et tal on see haigus. Osalisi krambihooge patsient reeglina ignoreerib ning arsti poole pöördub ta juba keeruliste hoogude ja krampide korral.

Lastel on haigust palju lihtsam tuvastada, kuna vanemad jälgivad tähelepanelikumalt nende käitumist ja reageerivad selle olulistele muutustele.

Diagnoosi seadmist raskendab selgete neuroloogiliste sümptomite puudumine ja see toimub enamasti alles pärast provotseeriva põhjuse tuvastamist, mis asub täpselt aju oimusagaras, ja patsiendi pikaajalist jälgimist.

Samuti tekitab raskusi diagnostika meditsiiniseadmete abil. Temporaalne epilepsia ei pruugi kajastuda. Täielikum pilt epilepsiapildi minimaalsete ilmingutega saadakse EEG-i läbiviimisel une või rünnaku enda ajal.

Kõige sagedamini saab oimusagara epilepsiat diagnoosida, kui:

Neid uurimismeetodeid kasutatakse tõrgeteta oimusagara epilepsia esimeste nähtude ilmnemisel ja need on täpse diagnoosi määramisel väga olulised.

Temporaalsagara epilepsia ravi

Temporaalsagara epilepsia ravi eesmärk on saavutada kontroll krampide tekke üle, mis võib nende arvu oluliselt vähendada. Seega on võimalik saavutada pikaajaline remissiooniperiood ja parandada patsiendi enesetunnet.

Epilepsiat ravitakse kõige tõhusamalt alla üheaastastel lastel. Õigeaegse avastamise korral vabanevad haiguse sümptomid täielikult 60% lastest.

Temporaalsagara epilepsia raviks kasutatakse antikonvulsantravi, mis annab üsna kõrge tulemuse:

Meditsiinipraktikas kasutatakse nii monoteraapiat kui ka polüteraapiat epilepsiavastaste ravimitega, mille efektiivsus on ligikaudu sama.

Ravi algab ainult ühe ravimi kasutamisega, näiteks:

• karbamasepiin;
• barbituraadid;
• hüdantoiinid;
• valproaadid.

Kui selline kohtumine on ebaefektiivne, lähevad nad korraga üle mitme ravimiga ravile. Siiski on sageli täheldatud temporaalsagara epilepsia farmakoresistentsust, s.t. sõltuvus narkootikumide toimest.

Seetõttu viivad isegi uue põlvkonna ravimid krambihoogude ajutise peatamiseni.

Seetõttu on temporaalsagara epilepsia raviks ka teisi viise.

Kõige tõhusamaks neurokirurgiliseks sekkumiseks peetakse:

• ajaline resektsioon;
• fokaalne resektsioon;
• selektiivne hipokampotoomia;
• amügdalotoomia.

Selle eesmärk on kõrvaldada krambihoogude arengu aktiveerimise fookus. Selline ravi annab parema tulemuse: 75 - 80% patsientidest vabaneb krampidest täielikult.

Kuid keeruliste epilepsiahäirete korral on operatsioon ebaefektiivne.

Lisaks võivad pärast selle rakendamist tekkida mõned komplikatsioonid:

• kõnehäired;
• mäluhäired;
• hemiparees.

Seetõttu tuleb ravimeetodi valikul arvestada paljude teguritega ja määrata kõige tõhusam variant.

Rahvapärased abinõud

Tänu pikale eksisteerimisajale on epilepsia traditsioonilises meditsiinis palju ravimeetodeid, mis on oma tõhusust tõestanud. Tuleb märkida, et mittetraditsioonilises ravis pole haiguse täpset diagnoosimist, seetõttu omistati pakutud meetodid igat tüüpi epilepsiale.

Kirjeldatud on paljusid rituaale ja vandenõusid, sealhulgas kiriklikke, mida tehti epilepsia ravimiseks.

Lisaks on rakendusjuhtumeid:

• nõelravi;
• jooga;
• muusikateraapia;
• magnetoteraapia.

Homöopaatiliste ravimite kasutamise kohta on väga häid ülevaateid.

Epilepsia raviks on palju teisi traditsioonilise meditsiini retsepte, millest paljud on ametliku meditsiini poolt tunnustatud.

Hipokampus asub oimusagara mediaalsetes osades ja on nagu kaks teineteisesse pesastunud närvikoe painutatud riba: dentate gyrus ja hipokampus ise (Ammoni sarv - cornu ammoniaak - CA). Hipokampuse sisemine struktuur on tavaliselt näidatud joonisel fig. 1. Histoloogiliselt kuulub hipokampuse ajukoor arhikorteksisse, mida esindavad kolm neuronite kihti. Hipokampuse välimist kihti, mis moodustab lateraalse vatsakese ajalise sarve mediaalse seina, nimetatakse alveuks (salveks) ja selle moodustavad hipokampusest väljuvad aksonid. Järgnes kiht oriens(mida esindavad aksonid ja interneuronid), seejärel püramiidrakkude kiht, mis on hipokampuse raku põhielemendid, ja lõpuks sügavaim kiht - kiht lacunosum Ja molekulaarne, mida esindavad dendriidid, aksonid ja interneuronid (vt joonis 1). Ammoni sarve eri tüüpi kahjustuste mõistmiseks selle skleroosi korral on oluline Lorente de No (CA1, CA2, CA3 ja CA4) välja pakutud püramiidkihi jagamine neljaks sektoriks. Kõige rohkem väljendunud püramiidrakkude kiht asub CA1 sektoris, mis jätkub parahippokampuse gyruse ossa, mida nimetatakse subikulumiks (tugiks). CA4 segment külgneb dentate gyruse nõgusa osaga. Hambahammas on C-kujuline struktuur, millel on kolm rakukihti: välimine molekulaarne kiht, keskmine granuleeritud rakukiht ja polümorfsete rakkude sisemine kiht, mis ühinevad CA4 sektoriga (vt joonis 1).

Riis. 1. Hipokampuse siseehitus on normaalne (oma histoloogilised uuringud, parem pool). Subiculum (subiculum) - parahippokampuse gyruse osa, mis läheb CA1 sektorisse. Hambakujuline gyrus (sinisega esile tõstetud) ulatub sektorisse CA4 (roheliselt esile tõstetud). a - alveus: 1 - hipokampuse stratum oriens, 2 - püramiidkiht, 3 - hipokampuse molekulaarne tsoon, 4 - dentate gyrus molekulaarne kiht, 5 - granulaarne kiht, 6 - polümorfne kiht.

Alumine joonis näitab sama hipokampust. Selgelt on näha SA sektorite püramiidrakkude kiht. Hambakujuline gyrus (tähistatud nooltega) katab CA4 sektorit, nähtav on granuleeritud rakkude kiht. Kolmnurksed nooled näitavad hipokampuse sulkuse sügavat osa, mis eraldab SA sektoreid ja dentate gyrus (oma histoloogilised uuringud).

Struktuursed muutused hipokampuse skleroosis võivad varieeruda minimaalsetest, piirdudes ühe SA sektoriga, kuni suurteni, ulatudes kaugemale mediaalsest oimusagarast. Ajukoe struktuuri patoloogiliste muutuste kirjeldus hipokampuse skleroosi korral eristub erakordselt mitmekesise termini ja mitme erineva mõistega klassifikatsiooni olemasoluga, mis kirjeldavad sama histoloogilist substraati.

Skleroseerunud hipokampuse histoloogiline struktuur

Makroskoopiliselt sklerootilise hipokampuse maht on vähenenud ja sellel on tihe tekstuur. Peamiste mikroskoopiliste tunnuste hulgas on püramiidrakkude arvu vähenemine CA erinevates kihtides ja varieeruv glioosi aste. Hambahamba granuleeritud kihis võib täheldada neuronite tiheduse erinevat vähenemist, kuigi üldiselt on selle struktuur S.A. sektoritega võrreldes rohkem säilinud. Iseloomulik histoloogiline tunnus on ka see, et neuronite kadu ei ületa SA sektoreid, mis eristab hipokampuse skleroosi selle atroofiast isheemiliste vigastuste ja neurodegeneratiivsete haiguste korral. Märgiti, et neuronite kadu hipokampuse püramiidkihis võib toimuda mitmel viisil, mis oli selle patoloogia klassifitseerimise aluseks. Suurima leviku on saanud ILAE komisjoni loodud hipokampuse skleroosi klassifikatsioon. S.G. 1. tüüpi (hääldatud või klassikaline) neuronite kadu täheldatakse kõigis hipokampuse kihtides (joonis 2). Teist tüüpi iseloomustab neuronite kadu peamiselt CA1 sektoris ja 3. tüüpi SG puhul mõjutab ainult CA4 sektor dentate gyruse ülemineku piirkonnas (nn. lõpp foolium skleroos). Kirjanduses kasutatakse koos terminiga "hipokampuse skleroos" sageli mitmeid definitsioone, mis rõhutavad, et ajukoe häiritud struktuuri histoloogilised tunnused võivad ulatuda hipokampusest kaugemale.

Seega peegeldab termin "mesiaalne ajaline skleroos" tõsiasja, et koos hipokampusega täheldatakse amügdalas ja konksus atroofilisi ja gliootilisi muutusi. Analüüsides oimusagara epilepsia operatsiooni käigus saadud histoloogilist materjali, selgus, et hipokampuse skleroosiga kaasnevad patohistoloogilised muutused oimusagara lateraalses neokorteksis. M. Thom pakkus välja termini "ajaline skleroos", mis defineerib neuronite kadu ja glioosi 2. ja 3. ajalise ajukoore kihis. Üsna sageli avastatakse heterotoopseid neuroneid neokorteksis ajukoore 1. kihis ja valgeaines, mida nimetatakse "mikrodüsgeneesiks". 2011. aastal tutvustas ILAE komisjon uut fokaalse ajukoore düsplaasia klassifikatsiooni, kus tuvastati FCD tüüp 3a rühm, kui hipokampuse skleroosi saab kombineerida oimusagara ajukoore düsplaasiaga selle laminaarse struktuuri rikkumise näol, mis , on omakorda klassifitseeritud FCD tüüpi 1 tüübiks. Mikrodüsgeneesi, mille roll epileptogeneesis pole veel teada, nimetatakse ajukoore nn väikesteks väärarenguteks ja nende avastamisel hipokampuse skleroosiga määratakse diagnoosiks FCD tüüp 3a. Lisaks 3a tüüpi FCD-le peetakse silmas ka ajalise skleroosi ja hipokampuse skleroosi kombinatsiooni. Kirjanduses leidub sageli mõistet "kaksikpatoloogia", kui hipokampuse skleroos on kombineeritud potentsiaalselt epileptogeense neokorteksi kahjustusega, sealhulgas väljaspool oimusagarat, näiteks kasvaja, vaskulaarne väärareng, FCD tüüp 2, Rasmusseni entsefaliit, gliootiline arm. Samal ajal ei hõlma mõiste "kahepatoloogia" 3a tüüpi FCD-d. Terminoloogia muutub veelgi keerulisemaks, kuna kahe epileptogeense ajukahjustuse olemasolu, kuid ilma hipokampuse skleroosita, nimetatakse topeltpatoloogiaks.

Hipokampuse erinevate osade seoste ja selle skleroosi patogeneesi mõistmiseks on vaja ettekujutust polüsünaptilise intrahippokampuse raja struktuurist, mis algab entorinaalkoore 2. kihi neuronitest (asub parahippokampuse gyruse esiosas ja konksu piirkonnas). Nende neuronite protsessid moodustavad perforeeriva raja, mis läbib parahippokampuse gyruse subiculumi dentate gyruseni ja puutub kokku granulaarse kihi rakkude dendriitidega. Granuleeritud kihi neuronid moodustavad sammaldunud kiude, mis innerveerivad püramiidseid neuroneid CA3 ja CA4, mis omakorda kontakteeruvad CA1 sektoriga külgmiste aksonite ehk nn Shafferi tagatiste kaudu. S.G. üheks patogeneetiliseks lüliks peetakse sammaldunud kiudude ebanormaalset idanemist SA-sektorite asemel dentate gyrusesse koos ergastavate sünapside moodustumisega. Ülaltoodud SA segmentidest sisenevad aksonid hippokampuse fimbria kaudu alveusse ja seejärel aju forniksisse. Võttes arvesse Ammoni sarve, dentate gyrus ja subiculumi vahelist anatoomilist ja funktsionaalset seost, on mitmed autorid nimetanud neid terminiga "hipokampuse moodustumine" (joonis 3).

Hipokampuse skleroosi põhjused, patogenees

SH etioloogia keskne küsimus on välja selgitada, mis toimub peamiselt: hipokampuse struktuurne patoloogia, mis "vallandab" kroonilise ravimiresistentse epilepsia või vastupidi - pikaajaline patoloogiline elektriline aktiivsus viib aja jooksul skleroosini. Oluline on märkida, et märkimisväärne osa SH-ga seotud farmakoresistentse epilepsiaga patsientidest kannatab varases lapsepõlves febriilsete krampide või muude ägedate kesknärvisüsteemi patoloogiate (trauma, anoksia, neuroinfektsioon) seisundi all, mis on kirjanduses nimetatud esialgseks esilekutsuvaks kahjustuseks. SH omandatud olemust toetavad ka need haruldased tähelepanekud, kui patoloogia esineb ainult ühel monosügootsetest kaksikutest ja seetõttu ei ole geneetiline tegur esmatähtis. Temporaalsagara epilepsia pärilike perekondlike vormide esinemine (näiteks epilepsiarühm, mis on seotud naatriumikanali valke kodeerivate geenide SCN1a ja SCN1b mutatsioonidega) näitab aga, et rolli mängib ka geneetiline tegur, mis põhjustab hipokampuse skleroosi ilma palavikukrampideta. mõnel neist patsientidest .. Rääkides haiguse omandatud olemusest, tuleb arvestada ka sellega, et mitte igat tüüpi krambihooge ei seostata SH tekkega: lahkamisandmed näitavad, et pikaajaline kontrollimatu epilepsia koos sagedaste generaliseerunud epilepsiahoogudega ei too kaasa neuronite kadu. hipokampus, samuti afebriilne epileptiline seisund. Teisest küljest kaasnevad palavikuga epileptilise seisundiga hipokampuse ödeemi MRI tunnused.

Vastuse küsimusele, kui sageli ilmneb FH ja ravimiresistentse epilepsia puhul lapse palavikukrampide seisund, võib anda tulevane FEBSTATi uuring. On juba kindlaks tehtud, et 226-st lapsest pärast palavikukrampide seisundit ilmnesid 22-l hipokampuse ödeemi MRT-nähud, mis olid kõige enam väljendunud Sommeri sektoris (CA1). Nendest 22 patsiendist tehti 14-l korduv MRT erinevatel aegadel, 10 juhul avastati hipokampuse skleroosi tunnused. Kuid 226 lapsest diagnoositi epilepsia vaid 16 patsiendil ja enamikul juhtudel ei olnud see ajutine. Seega ei põhjusta febriilne seisund alati hipokampuse skleroosiga epilepsiat, kuigi ajavahemik ennetava ajukahjustuse ja oimusagara epilepsia alguse vahel võib olla üle 10 aasta ning sellise kestusega jälgimist pole veel uuritud. . Geneetilised uuringud viitavad ka sellele, et FH etioloogia on heterogeenne. Genoomi hõlmavate seoste uurimine näitas, et hipokampuse skleroosiga palavikuhood võivad olla geneetiline sündroom, kuna need on seotud ühe nukleotiidjärjestuse spetsiifilise alleeli olemasoluga, mis asub SCN1a naatriumikanali geeni kõrval. Sellist seost ei leitud FH-ga epilepsia juhtude puhul ilma febriilsete krambihoogudeta. Epileptoloogide konsensuslik arvamus on idee, et hippokampuse skleroosi puhul realiseerub teatud kahjustava teguri juuresolekul teatud esialgne geneetiline eelsoodumus (topeltlöögi hüpotees).

Hipokampuse skleroosil on kaks fundamentaalset patoloogilist tunnust: esimene on neuronite arvu järsk vähenemine, teine ​​on ülejäänud närvikoe ülierutuvus. Samblakiudude idanemine mängib SH-i epileptogeneesis üht võtmerolli: granulaarsete rakkude ebanormaalsed aksonid SA innervatsiooni asemel reinnerveerivad ergastavate sünapside kaudu gyruse dentate molekulaarseid neuroneid, luues seega lokaalseid elektriahelaid, mis on võimelised sünkroniseerima ja genereerima epilepsiahoog. Astrotsüütide arvu suurenemine, glioos võib samuti mängida rolli epileptogeneesis, kuna muutunud astrotsüüdid ei suuda piisavalt glutamaati ja kaaliumi tagasi omastada. Põletikueelsed tsütokiinid, nagu IL-1β, IL-1, TNFα, võivad samuti toimida glutamaadi vabanemise suurendamise ja tagasihaarde vähendamise mehhanismi kaudu, gamma-aminovõihappe pärssimise kaudu. Sellega seoses arutatakse FH patogeneesis 6. tüüpi herpesviiruse rolli, mille DNA-d leidub temporaalsagara epilepsiaga patsientide ajukoes.

Kliinik ja diagnostika

Hipokampuse skleroosist tingitud epilepsia haiguslugu on kirjeldatud peamiselt arvukate oimusagara epilepsia kirurgilise ravi efektiivsust hindavate uuringute põhjal. Sageli on anamneesis viide lapsepõlves (tavaliselt kuni 5 aastat) põdetud kesknärvisüsteemi ägedale patoloogiale: palavikukrampide seisund, neuroinfektsioon, traumaatiline ajukahjustus. Stereotüüpsed krambid algavad vanuses 6–16 eluaastat ning võib esineda nn latentne periood, mis tekib esmase esilekutsuva kahjustuse ja esimese epilepsiahoo väljakujunemise vahel. Harvad pole ka olukorrad, kus nn vaikne periood kestab esimese rünnaku ja farmakoresistentsuse kujunemise vahel. See haiguse kulgu tunnus näitab selle progresseeruvat olemust. SH iseloomulik kognitiivne defitsiit võib olla mälukaotus, eriti kontrollimatute krampide korral.

Hipokampuse skleroosist tingitud epilepsia diagnoosimine põhineb kolmel põhiprintsiibil. Esimene on epilepsiahoo sümptomite järjestuse või semioloogia üksikasjalik analüüs, mis sõltub sellest, kuhu ajus epilepsia aktiivsus levib. Teine on EEG andmete analüüs ja nende võrdlemine rünnaku semioloogiaga. Ja kolmas on epileptogeense kahjustuse tuvastamine MRI-ga. Rääkides SH-ga seotud temporaalsagara epilepsia rünnaku semioloogiast, tuleb meeles pidada, et esiteks ei ole kõik sümptomid eraldi võetuna spetsiifilised, kuigi rünnaku käigus on tüüpiline muster. Teiseks ilmnevad sümptomid rünnaku ajal, kui epilepsia aktiivsus levib hipokampusega seotud ajupiirkondadesse, mis iseenesest ei anna kliinilisi ilminguid. Ajalise krambi iseloomulik algus on aura kõhupiirkonna ülespoole suunatud tunde kujul. Samuti võib tekkida hirm või ärevus, kui mandelkeha on haaratud rünnaku alguses. Rünnaku alguses võib tekkida "juba nähtud" (déjà vu) tunne. Diagnoosimise seisukohast murettekitav on aura pearingluse või müra kujul, mis võib viidata hipokampusevälisele rünnakule. Rünnaku ajal säilinud võime objekte nimetada ja rääkida on oluline mittedomineeriva poolkera kahjustuse lateraalne märk. Teadvuse muutusega kaasneb tegevuse lõpetamine, samal ajal kui patsiendil on tardunud pilk suurte silmadega (staar). Aurale ja tegevuste lakkamisele järgneb suutoitmise automatism koos närivate, laksutavate huultega. Samuti esineb sageli käe skleroseerunud hipokampuse kontralateraalse külje düstooniat (mis on seotud epiaktiivsuse levikuga basaalganglionidesse) ja käsitsi automatisme, mis sel juhul ilmnevad objektide sorteerimise kujul ipsilateraalse sõrmedega. käsi. Lateraalsetest sümptomitest on olulised postiktaalne parees, mis näitab kontralateraalse poolkera haaratust, ja postiktaalne afaasia, kui domineeriv poolkera on kahjustatud. Neid sümptomeid tuleks arvesse võtta EEG andmete kontekstis.

Hipokampuse skleroosi elektrokliinilise diagnoosi aluseks on video-EEG monitooring, mis seisneb epilepsiahoo ja aju elektrilise aktiivsuse samaaegses videosalvestuses.

VideoEEG seire lahendab mitmeid probleeme:

1. Võimaldab välistada pseudokrambid ja mitteepileptilised paroksüsmid, sealhulgas juhul, kui need on kombineeritud tõesti olemasoleva epilepsiaga.

2. See võimaldab üksikasjalikult hinnata rünnaku semioloogiat ja võrrelda seda selle epiaktiivsuse dünaamikaga: selle lateraliseerumise ja piirkondliku lokaliseerimisega.

3. Pikaajaline salvestamine võimaldab välja selgitada interiktaalse aktiivsuse lateralisatsiooni ja lokalisatsiooni. Epilepsiaoperatsiooni soodsa tulemuse seisukohalt on kõige edukam variant ataki lateraliseeruvate ja lokaliseerivate sümptomite kokkulangemine iktaalse ja interiktaalse EEG- ja MRI-pildi andmetega. Operatsioonieelses läbivaatuses on video-EEG jälgimise kestus oluline. On teada, et 30-minutilisel EEG-l koos rünnakute sagedusega kord nädalas paroksüsmi registreerimise tõenäosus on umbes 1% ja pikaajaline video-EEG jälgimine keskmiselt 7 päeva jooksul ei näita interiktaalset aktiivsust 19. % patsientidest. VideoEEG monitooringu nõutava kestuse küsimus on oluline EEG-le iktaalsete sündmuste kohustusliku fikseerimise seisukohalt operatsiooni näidustuste määramisel. Mitmed epileptoloogid usuvad, et iseloomuliku kliinilise pildi ja haiguse anamneesis ning MRT-ga tehtud hipokampuse skleroosi pildi korral ei ole iktaalse sündmuse registreerimine vajalik, kui interiktaalne epiaktiivsus on külgmises ajalises piirkonnas üle 90%. kahjustusest. Enamikul juhtudel on peanaha EEG eraldusvõime piisav selleks, et oimusagara epilepsia rünnaku algust õigesti lateraliseerida ning järjekindlate krambihoogude semioloogia ja MRI andmete kontekstis määrata kirurgilise strateegia.

SH MRI-diagnostika on operatsioonieelse läbivaatuse järgmine põhietapp. See tuleks läbi viia vastavalt epileptoloogilisele protokollile, mille peamiste omaduste hulgas võib välja tuua väikese sektsioonide paksuse ja magnetvälja suure tugevuse. MRI läbiviimise optimaalne tingimus on epileptoloogi ja radioloogi vaheline interaktsioon, kui uuringu kavandamisel võetakse arvesse epileptogeense tsooni eeldatavat lokaliseerimist. Hipokampuse skleroosil MRI-l on iseloomulikud tunnused: hipokampuse mahu vähenemine ja CA kihtide struktuuri rikkumine, hüperintensiivne signaal režiimis T2 ja FLAIR (joonis 4). Sageli tuvastatakse atroofilisi muutusi ipsilateraalses mandelkehas, oimusagara pooluses, forniksis ja mamillaarkehas. Kõrge eraldusvõimega MRI ülesanne on tuvastada ka mõni muu epileptogeenne ajupatoloogia, mis asub väljaspool hipokampust, st kahekordne patoloogia, näiteks fokaalne kortikaalne düsplaasia. Ilma selle ülesandeta ei piisa MRI uuringust operatsiooni kohta otsuse tegemiseks, isegi kui see paljastab hipokampuse skleroosi tunnused.

Mediaalse temporaalsagara epilepsia elektrofüsioloogia mõistmise põhipunkt on asjaolu, et peanaha EEG ise ei tuvasta epiaktiivsust hipokampuses, mida on tõestatud arvukates ajusiseseid elektroode kasutavates uuringutes. Epiaktiivsuse ilmnemiseks peanaha EEG ajalises piirkonnas tuleb see levida hipokampusest oimusagara külgnevasse ajukooresse. Samal ajal on mediaalse ajalise epilepsia rünnaku peamised kliinilised ilmingud seotud epiaktiivsuse levikuga teatud ajuosadesse, mis on seotud hipokampusega: déjà vu on seotud entorhinaalse ajukoore erutamisega, hirmutundega - mandelkehaga, kõhuaura - insulaga, oroalimentaarsed automatismid - insula ja frontaaloperkulumiga, düstoonia kontralateraalses käes - ergastuse levikuga ipsilateraalsetesse basaalganglionidesse. Need anatoomilised ja elektrofüsioloogilised tunnused võivad põhjustada patsiendil krampe, mis on väga sarnased ajalistele paroksüsmidele, kuid millel on tegelikult ekstrahippokampaalne ja ekstratemporaalne algus.

Temporaalsagara epilepsia kirurgilise ravi kogemuste kogunemisega sai selgeks, et oimusagara mediaalsete struktuuride eemaldamine võimaldab 50–90% patsientidest krampide täielikult vabaneda, kuid mõnel juhul hoogude sagedus ei muutu üldse. Andmed aju elektrilise aktiivsuse uuringute kohta intratserebraalsete elektroodide abil ja operatsioonide ebaõnnestunud tulemuste analüüs on näidanud, et mõnel juhul on pärast SG eemaldamist krambihoogude püsimise põhjuseks suurema epileptogeense tsooni olemasolu, mis ulatub kaugemale. hipokampus. Hipokampusega anatoomiliselt ja funktsionaalselt seotud ajuosad, nagu insula, orbitofrontaalne ajukoor, parietaalne operculum, parietaal-, oimu- ja kuklasagara ühenduskoht, võivad tekitada krampe, mis on kliiniliselt ja EEG-mustrilt sarnased ajalistele paroksüsmidele. Mõistet "oimusagara epilepsia pluss" on pakutud välja olukordade kirjeldamiseks, kus esineb hipokampuse skleroos koos epilepsiahoogude alguse temporaalse tsooniga. Sellega seoses on oluline määrata kindlaks näidustused invasiivseks EEG-uuringuks S.G. põhjustatud oimusagara epilepsia korral. Hoiatavad sümptomid on maitseaura, aura vertiigo kujul, müra. Interiktaalne epiaktiivsus lokaliseerub sagedamini kahepoolselt ajalises piirkonnas või pretsentraalses piirkonnas. Iktaalset epiaktiivsust "ajalise pluss" vormides täheldatakse sagedamini anterofrontaalses, temporoparietaalses ja pretsentraalses piirkonnas. Kvalifitseeritud epileptoloogi poolt teostatav oimusagara epilepsia diferentsiaaldiagnostika "oimusagara epilepsia pluss" põhjal on võtmetähtsusega kirurgilise sekkumise planeerimisel ja ravitulemuste ennustamisel.

Hipokampuse skleroosiga seotud epilepsia ravi

Ravimiresistentse mediaalse temporaalsagara epilepsiaga patsientide ravistandardiks on suunamine spetsialiseeritud keskusesse operatsioonieelseks läbivaatuseks ja kirurgiliseks raviks. Tohutu hulga publikatsioonide hulgas, mis kinnitavad oimusagara epilepsia operatsioonide tõhusust, väärib mainimist kaks kõrgeima tõendustasemega põhiuuringut. S. Wiebe et al. aastal viisid nad läbi randomiseeritud kontrollitud uuringu, mis näitas, et oimusagara epilepsia operatsioon hipokampuse skleroosi korral võimaldab teil vabaneda epilepsiahoogudest 58% juhtudest ja ravimteraapiaga - ainult 8%. Teise uuringu aluseks oli asjaolu, et kirurgilist ravi saanud patsientide keskmine haigestumise kestus on 22 aastat ning ravimresistentse epilepsia diagnoosimise ja kirurgilise ravi vahele jääb 10 aastat või rohkem. J. Engel et al. mitmekeskuseline randomiseeritud kontrollitud uuring näitas, et mediaalse temporaalsagara epilepsia korral ei kaasne farmakoteraapia jätkamisega kahe ravimi ebaefektiivsuse korral krambihoogude remissioon, samas kui kirurgiline ravi võib sellistes olukordades olla efektiivne (11 patsiendil 15-st krambid lakkavad ).

Temporaalsagara epilepsia operatsioonil on kaks ilmset eesmärki: 1) vabastada patsient krambihoogudest; 2) ravimteraapia katkestamine või ravimi annuse vähendamine. Kirjanduse andmetel lõpetab umbes 20% patsientidest pärast operatsiooni krambivastaste ravimite võtmise, 50% jääb monoteraapiale ja 30% saab polüteraapiat. Kolmas eesmärk, mis on vähem ilmselge, kuid põhimõttelise tähtsusega, on vähendada seletamatu äkksurma riski epilepsia korral (SUDEP – äkksurm epilepsia korral), mida seostatakse ravimiresistentsete patsientide kardiorespiratoorse funktsiooni järsu refleksi depressiooniga. epilepsia krambid.

Temporaalsagara epilepsia kirurgilise ravi ülesanne hõlmab epileptogeense ajukoore täielikku eemaldamist aju funktsionaalsete piirkondade maksimaalse säilimise ja neuropsühholoogilise defitsiidi minimeerimisega. Sellega seoses on kaks kirurgilist lähenemisviisi: temporaalne lobektoomia ja selektiivne amygdalohippokampektoomia. Mõlemad operatsioonid hõlmavad konksu, amygdala ja hipokampuse eemaldamist. Selektiivset juurdepääsu mediaalsele templile saab läbi viia mitme erineva lähenemisviisi kaudu. Temporaalne lobektoomia hõlmab ka oimusagara külgmise neokorteksi eemaldamist (3–5 cm, olenevalt poolkera domineerimisest). Selektiivse lähenemise pooldajad lähtuvad sellest, et lateraalse neokorteksi säilimine võimaldab minimeerida neuropsühholoogilist defitsiiti, eelkõige verbaalse mälu vähenemist. Teisest küljest, nagu juba märgitud, võivad patoloogilised muutused ulatuda hipokampusest kaugemale mandelkehasse, oimusagara poolusse ja lateraalsesse neokorteksisse. Invasiivsed EEG uuringud süvaelektroodidega on näidanud, et hipokampuse skleroosi korral tekib 35% juhtudest epiaktiivsus oimusagara pooluses varem kui hipokampuses. Samuti tuvastati süvaelektroodide andmete analüüsi põhjal mitut tüüpi ajalist epilepsiat: mediaalne, mediaalne-lateraalne, temporopolaarne ja juba mainitud “temporaalne epilepsia pluss”. Seega tuleks kirurgilise ravi taktikat valides arvestada suurema epileptogeense tsooni tekkimise võimalusega, mis ulatub väljapoole skleroseerunud hipokampust, mis võib määrata lobektoomia suurema efektiivsuse. Siiski ei ole siiani leitud 1. klassi tõendeid, mis toetaksid ühegi tehnika kasulikkust epilepsiahoogude kontrolli, neuropsühholoogiliste tulemuste või operatsioonijärgsete epilepsiavastaste ravimite vajaduse osas, seega sõltub operatsiooni valik kirurgi eelistustest.

Hipokampuse skleroosi oimusagara epilepsia operatsioonil, kui kirurgil on piisav kogemus, on minimaalne neuroloogilise defitsiidi risk (püsiv hemiparees - alla 1%, täielik hemianopsia - 0,4%). Mälukahjustuse riski prognoos pärast operatsiooni on endiselt lahendamata probleem. On teada, et pärast kõne domineeriva poolkera hipokampuse resektsiooni on umbes 35% patsientidest verbaalse mälu neuropsühholoogilise hindamise tulemused halvemad. Verbaalse mälu vähenemise risk suureneb haiguse hilise alguse, kõrgete operatsioonieelsete testide tulemuste, domineeriva poolkera FH, minimaalsete hipokampuse muutuste korral MRT-l – need asjaolud viitavad sellele, et epileptogeenne hipokampus võib säilitada funktsionaalse aktiivsuse. Samas on raske kindlaks teha, mil määral verbaalse mälu vähenemine mõjutab operatsioonijärgset elukvaliteeti. Suuremal määral sõltub patsiendi elukvaliteet pärast operatsiooni krampide hoolikast kontrollist ning kaasnevate depressiivsete ja ärevushäirete kõrvaldamisest. Kõrge riskiga patsientide operatsiooni näidustuste määramine peaks olema eriti ettevaatlik, kuna epileptoloogilise tulemuse ebaõnnestumise korral tekib patsiendil ka kognitiivne defitsiit, mis vähendab drastiliselt elukvaliteeti. Sellega seoses tuleb rõhutada, et epilepsiahaigete kirurgilise abi korraldamise vajalik tingimus on meeskonnapõhise lähenemisviisi kujundamine igale kliinilisele juhtumile, epileptoloogi, kirurgi, neuroradioloogi ja neuropsühholoogi vaheline tihe suhtlus.

Huvide konflikt puudub.

Hipokampuse skleroos on epilepsia vorm, mida iseloomustavad rasked sümptomid. Patoloogias on oimusagara sügavates osades neuronite kadu ja armid. Hipokampuse skleroosiga täheldatakse pöördumatuid muutusi, mis mõjutavad negatiivselt patsiendi elatustaset.

Mesiaalne skleroos ilmneb inimestel erinevatel põhjustel, milleks on negatiivsete keskkonnategurite mõju või haiguste kulg patsiendi kehas. Sellist haigust täheldatakse, kui:

• ajukoed. See tekib hingamishäirete ja keha ainevahetushäirete taustal.
• mehaaniline vigastus. Mesiaalskleroosi diagnoositakse inimestel pärast koljumurde, lööke pähe, kokkupõrkeid, mis põhjustavad pöördumatuid kahjustusi.

• Halvad harjumused. Riskirühma kuuluvad inimesed, kes suitsetavad ja joovad regulaarselt alkoholi.
• mürgistus. Kui kehal on pika aja jooksul mürgistus, põhjustab see hipokampuse skleroosi.
• nakkuslikud protsessid. Patoloogiat diagnoositakse meningiidi, entsefaliidi ja teiste aju põletikuliste protsesside käigus.
• pärilik eelsoodumus. Kui patsiendi lähisugulastel oli mesiaalne temporaalne skleroos, on ta ohus.
• Febriilsed krambid. Need põhjustavad ainevahetushäireid. Patsientidel diagnoositakse oimusagara ajukoore turse, mis põhjustab neuronite hävimist, kudede atroofiat ja hipokampuse mahu vähenemist.

Vereringe häired ajus. Kui oimusagara piirkonnas on vereringe häiritud, põhjustab see isheemiat ja neuronite surma. Teatud aja möödudes diagnoositakse kudede atroofia ja armistumine.

Hipokampuse skleroos tekib patsientidel pärast ajuinsulti. Riskirühma kuuluvad patsiendid, kes põevad hüpertensiooni või hüpertensiooni. Seda haigust diagnoositakse patsientidel pärast suhkurtõbe. Mesiaalskleroosi esinemist täheldatakse kõige sagedamini eakatel patsientidel.

Patoloogia sümptomid

Hipokampuse skleroosi korral diagnoositakse patsientidel osaline epilepsia. See seisund põhjustab mitmesuguseid sümptomeid. Sugulased ja sõbrad märkavad, et inimese käitumine muutub. Mesiaalne ajaline skleroos põhjustab lihasspasme. Patoloogia käigus diagnoositakse patsientidel krambid.

Hipokampuse skleroosiga kaasneb mälukaotus. Patsiendid kurdavad peavalu ja peapööritust. Patoloogiast annab tunnistust unetus. Mesiaalskleroosi korral täheldatakse ärevuse suurenemist ja paanikahoogude esinemist. Patsiendi kognitiivsed võimed on häiritud: mälu, mõtlemine, keskendumisvõime.

Patsiendi uurimisel täheldatakse talamuse eesmises tuumas atroofilisi protsesse. Hipokampuse skleroosi iseloomustab tsingulaarse gyruse atroofia. Selle haigusega diagnoositakse aju ipsilateraalne hüpertroofia. Ajus valgeaine maht väheneb.

Hipokampuse skleroosiga ilmneb kontralateraalne väikeaju hemoatroofia. Aju konvolutsioonide maht väheneb. Haiguse käigus ilmnevad mastoidkehas ja ipsilateraalses fornixis atroofilised protsessid.

Mesiaalskleroosiga diagnoositakse patsientidel krambid, mis põhjustavad ajufunktsiooni häireid. Patsiendid kaotavad ootamatult teadvuse. Nad arendavad autonoomset südame düsfunktsiooni. Vasakpoolse hipokampuse skleroosi korral esineb raskem parasümpaatiline düsfunktsioon.

Hipokampuse skleroosi iseloomustavad selgelt väljendunud sümptomid, mille ilmnemisel soovitatakse patsiendil täieliku diagnoosi ja tõhusa ravi tagamiseks kiiresti abi otsida arstilt.

Haiguse tüübid ja diagnoos

Vastavalt struktuurimuutustele võib oimusagara epilepsia olla mahulise protsessiga või seda iseloomustab selle puudumine. Esimesel juhul diagnoositakse patsientidel kasvajaprotsesside areng, veresoonte aneurüsmid, hemorraagia ja kaasasündinud patoloogiad.

Kõik patoloogilised protsessid kajastuvad negatiivselt limbilise süsteemi töös.

Mesiaalse temporaalse skleroosi diagnoosimiseks on soovitatav külastada neuroloogi. Arst uurib patsienti ja kogub anamneesi, mis võimaldab tal teha esialgse diagnoosi. Selle kinnitamiseks on soovitatav kasutada:

• Neuroradioloogiline diagnostika;
• Angiograafia;
• Tuumamagnetresonantstomograafia;
• elektroentsefalograafia;
• Kompuutertomograafia.

Uurimiseks kasutatakse kaasaegseid seadmeid, mis garanteerivad saadud tulemuste täpsuse.

Patoloogia ravi

Skleroos on tõsine patoloogiline protsess, mida on raske ravida. Hipokampuse skleroosi algstaadiumis on soovitatav kasutada epilepsiavastaseid ravimeid:

• naatriumvalproaat

Ravimi kasutamisel viiakse läbi naatriumikanalite stabiliseerimine. Ravimi kasutamise ajal on ette nähtud krampide aktiivsuse vähenemine. Tänu ravimile on tagatud patsientide vaimse seisundi ja meeleolu paranemine. Ravimi manustamine toimub intravenoosselt tilgutiga.

Ravimi päevane annus on 400 kuni 800 milligrammi. Selle määrab arst sõltuvalt haiguse tõsidusest. Ülitundlikkuse korral ravimi komponentide suhtes ja lapsepõlves ei ole selle kasutamine soovitatav.

• Fenobarbitaal

Mediaalse skleroosi ravimit toodetakse tablettide või süstelahuse kujul, mis võimaldab valida patsiendile kõige sobivama võimaluse. Patsientidel soovitatakse võtta 50-100 milligrammi ravimeid päevas.

Kui patsiendil on maksafunktsiooni kahjustus, soovitatakse kasutatavate ravimite kogust 2 korda vähendada.

Ravimil on lihasrelaksant, hüpnootiline ja epilepsiavastane toime. Ravimi kasutamise perioodil väheneb seedesüsteemi silelihaste toonus. Ravimi ebaõige kasutamine põhjustab soovimatuid tagajärgi- kõhukinnisus, letargia, asteenia, ähmane kõne, segasus, arütmia, hemorraagia.

• primidon

See on epilepsiavastane ravim, mida toodetakse tablettidena, mis tagab ravi lihtsuse. Pärast ravimi võtmist täheldatakse toimeainete maksimaalset kontsentratsiooni organismis 3 tunni pärast.

Ülitundlikkuse korral ravimi komponentide suhtes ja vanemas eas ei ole selle kasutamine patsientidel soovitatav.

Ravi on ette nähtud 2 korda päevas. Ravimi esialgne annus on 125 milligrammi. 3 päeva pärast suurendatakse annust. Ravimi maksimaalne annus on 1500 mg.

• Fenütoiin

See on hüdantoiini derivaat, mis blokeerib kaltsiumikanaleid. Ravimil on apnthiarütmiline, lihasrelaksant, krambivastane ja valuvaigistav toime.

Kui inimesel diagnoositakse kahheksia, südamepuudulikkuse ja porfüüria kulg, ei ole ravimi kasutamine tema jaoks soovitatav.

Maksa ja neerude töö rikkumise korral ei kasutata ravimit mesiaalse ajalise skleroosi raviks. Ravimi individuaalse talumatuse korral ei ole selle kasutamine soovitatav. Patsientidel soovitatakse võtta tablette suu kaudu, arvestusega 3-4 mg kehakaalu kilogrammi kohta.

• Sultiam

See on sulfoonamiidide derivaat. Ravimi maksimaalne kontsentratsioon saavutatakse 2-8 tundi pärast selle võtmist. Ravim on väga efektiivne, kui patsiendil on haiguse ajaline tüüp.

Ägeda maksapuudulikkuse ja ülitundlikkuse korral ei ole ravimi kasutamine soovitatav.

Raseduse ja rinnaga toitmise ajal ravimit ei määrata. Sultiam on suhteliselt ohutu ravim, mida kasutatakse siis, kui kahjustatud on hipokampuse vasak või parem külg.

Ravimite ja annuste valiku teeb arst, võttes arvesse haiguse tõsidust ja patsiendi individuaalseid omadusi. Kui meditsiiniline ravi ebaõnnestub, on soovitatav kirurgiline ravi.

Hipokampuse skleroos on tõsine haigus, mida on raske ravida ja mis nõuab integreeritud lähenemist. Sellepärast on haiguse sümptomite ilmnemisel soovitatav patoloogia diagnoosida ja ravida.