Неходжкинская лимфома причины смерти. Особенности клинической картины при неходжкинской лимфоме. Особенности неходжкинской лимфомы

Людям, у которых обнаружена неходжкинская лимфома, важно понимать, что это такое за болезнь. Владение информацией поможет быстро начать лечение, тогда и прогноз для жизни будет благоприятным .

Такая лимфома – это опухоль злокачественного характера , которая поражает лимфатическую систему. Первичные очаги образуются непосредственно в лимфоузлах, либо в других органах, а уже после метастазируют дальше с кровью или лимфой.

Что такое неходжкинская лимфома?

Неходжкинская лимфома – это не одно, а группа онкозаболеваний , при которых клетки имеют отличное строение от клеток при . Чаще всего этот недуг поражает пожилых людей, однако, встречается в любом возрасте. У детей неходжкинская лимфома может возникнуть после 5 лет.

Коварство этих лимфом в том, что они, формируясь в лимфоузлах или в лимфатических тканях (в , в и так далее), могут покидать места своего первоначального очага и поражать , ЦНС и прочее.

В детском возрасте неходжкинская лимфома чаще всего бывает высокой злокачественности, она вызывает заболевания в других системах и органах, приводя к летальному исходу.
У взрослых как правило встречаются лимфомы с низкой степенью злокачественности – они медленнее развивается и реже поражают другие органы и системы.

Узнайте больше о неходжкинской лимфоме из видео:

Виды

Неходжкинская форма заболевания более распространена, чем ходжкинская; специалисты делят ее по коду МКБ-10 на С82 фолликулярную и С83 диффузную лимфому, каждая из них делится еще на несколько подклассов.

Подвиды неходжкинской лимфомы:

диффузная В-клеточная;
фолликулярная;
клеток мантийной ткани;
Беркитта;
периферическая Т-клеточная;
кожная Т-клеток.

Лимфома возникает из Т или В клеток, и в зависимости от того, какая это форма – В-клеточная или Т-клеточная, зависит выбор и стратегии лечения, а также и то, сколько живут при таком заболевании.

В зависимости от того с какой скоростью развивается опухоль, ее подразделяют на:

индолентную – опухоль растет медленно и в большинстве случаев прогноз для пациента благоприятный;
агрессивную ;
высокоагрессивную – быстрый рост образования приводит к летальному исходу.

Классификация в зависимости от локализации:

нодальная – когда опухоль не распространяется за пределы лимфоузлов;
экстранодальная – очаг опухоли находятся в органах, которые не принадлежат лимфосистеме.

По строению лимфомы делятся на крупноклеточные и мелкоклеточные. В медицине выделяется примерно 30 видов, типов и подвидов данной патологии.

Группы риска

В последнее время неходжкинские лимфомы встречаются все чаще:

В группе риска пациенты, которым делалась трансплантация органов или костного мозга , как правило, заболевание проявляется в течение нескольких лет после пересадки.
Также лимфома может образоваться у людей с аутоиммунными заболеваниями , потому что им в большинстве случаев назначается иммуносупрессивная терапия, кроме того, провоцировать развитие опухоли может прививка БЦЖ.
В группе риска люди, которые регулярно подвергаются воздействию канцерогенов , сельхозработники, работники химической промышленности, так как они по роду своей деятельности постоянно находятся в тесном контакте с пестицидами, гербицидами, хлорфенолами и растворителями.

Из вышесказанного можно понять, что больше подвержены возникновению неходжкинской лимфомы люди, на организм которых продолжительное время оказывается воздействие антигенной стимуляцией , вследствие чего организм теряет иммуноконтроль над латентной инфекцией.

Отличительной чертой неходжкинских лимфом является то, что они не остаются на месте, а прорастают в другие органы , которые имеют лимфатическую ткань.

Степени тяжести патологии

Неходжкинские лимфомы делятся на 4 стадии , из них первые 2 – это местные, а последние – распространенные:

1 стадия характеризуется тем, что в процесс вовлечена только одна область. К примеру, воспаляется и увеличивается только один лимфоузел, причем симптоматика и какие-либо другие ощущения в этой стадии отсутствуют.
2 стадия . Опухоль увеличивается и возникают другие опухоли, таким образом лимфома становится множественной. Больной может жаловаться на симптомы.
3 стадия . Злокачественные опухоли разрастаются и поражают область грудной клетки и брюшной полости. Почти все внутренние органы начинают вовлекаться в процесс.
4 стадия – самая последняя. Раковая опухоль разрастается в косный мозг и ЦНС, заканчивается эта стадия летальным исходом.

Каждая стадия всегда сопровождается литерой А или В . Это служит дополнением к общей картине заболевания.

“А” ставится в том случае, если внешних признаков заболевания у пациента не наблюдается, “В” – когда имеются внешние признаки, например, снижение веса, температура, повышенное потоотделение.

Прогнозы

Онкологи для прогнозирования лимфомы в настоящее время пользуются следующей шкалой:

От 0 до 2 – исход заболевания благоприятный, чаще всего это относится к образованиям, которые возникли из В-клеток.
От 2 до 3 – определиться с прогнозом затруднительно.
От 3 до 5 –неблагоприятный прогноз, лечение направлено только на продление жизни больного, об исцелении не может быть и речи.

Количество баллов составляется из каждого неблагоприятного признака, которые выявляется у больного в ходе диагностики.

На фото выше – лимфома шейной области последней стадии.

Для прогноза учитываются и рецидивы заболевания , если они случаются не чаще 2 раз в год, то тогда врачи дают высокий шанс на долгую жизнь, если же рецидивы отмечаются более часто, то можно говорить о неблагоприятном течении заболевания.

Симптоматические проявления

Высокая злокачественность и агрессивное течение заболевания проявляются в образовании заметных опухолей на голове, шее, в области паха и подмышек . Образования не болят.

Когда заболевание начинается в грудной клетке или в брюшной области увидеть или прощупать узлы нет возможности, в этом случае происходит метастазирование в костный мозг, печень, селезенку или другие органы.

Когда опухоль начинает развиваться в органах, возникают следующие симптомы:

температура;
снижение веса;
сильная потливость в ночное время;
быстрая утомляемость;
общая слабость;
отсутствие аппетита.

Если поражаются лимфоузлы или сами органы брюшины, то пациент может жаловаться на боли в животе, запоры, диареи, рвоту . Если поражаются лимфоузлы в грудине или в легких и дыхательных путях, то наблюдается хронический кашель и отдышка.

При поражении костей и суставов, у пациента в суставах возникают болезненные ощущения. Если пациент жалуется на головные боли, рвоту и нарушение зрения, то скорее всего лимфома поразила ЦНС.

Важно: симптомы при лимфоме усиливаются раз в месяц , но так как симптоматика крайне схожа с другими заболеваниями, которые не имеют никакого отношения к лимфоме, необходима консультация со специалистом.

Причины заболевания

До конца этиология возникновения заболевания не изучена, известно только, что провокаторами способны стать следующие факторы:

длительный контакт с агрессивными химикатами;
неблагоприятная экологическая обстановка;
тяжелые заболевания инфекционного характера;
ионизирующее облучение.

Чаще заболевание диагностируется у мужчин , риск возникновения опухоли увеличивается с возрастом.

Диагностика

Диагностика лимфомы начинается с визуального осмотра пациента. Врач осматривает лимфатические узлы, выясняет увеличены ли селезенка и печень.

Также делается забор образца ткани лимфоузла для тестирования – это помогает определить тип лимфомы. При необходимости проводится биопсия костного мозга на наличие или отсутствие в нем раковых клеток.

Без соответствующей диагностики тип лимфомы установить нет возможности, а, следовательно, нельзя назначить адекватное лечение. Надо сказать, что лечение требуется не во всех случаях , иногда специалист выбирает выжидательную тактику.

Бывают случаи, когда такая тактика дает свои плоды – лимфома уменьшается или исчезает вовсе, такое явление называют спонтанной ремиссией , однако это случается крайне редко.

Лечение

Врач, исходя из морфологического типа лимфомы, ее распространенности, локализации, и возрастом пациента выбирает либо оперативное лечение, либо лучевую терапию, либо химиотерапию.

Если поражение опухолью изолированное, то есть поражается только один орган (чаще всего такое наблюдается при поражении ЖКТ), то проводится хирургическое вмешательство .
Если опухоль имеет низкую злокачественность и определенную локализацию, то как правило назначается лучевая терапия.

Курс полихимиотерапии – это наиболее частый выбор врачей в лечении неходжкинских лимфом. Он может проводиться самостоятельно, либо сочетаться с лучами.

При таком комбинированном методе лечения можно добиться более длительных сроков ремиссии, иногда к курсу присоединят терапию гормонами.

В некоторых случаях проводят лечение интерфероном , пересадкой костного мозга и стволовых клеток, а также как альтернативное лечение используют иммунотерапию моноклональными антителами.

Профилактика

Как таковой профилактики неходжкинской лимфомы нет. Из общих рекомендаций можно сказать только о снижении контактов с опасными производственными химикатами , о повышении иммунитета, о здоровом питании и достаточных, но умеренных физических нагрузках.

Что касается вторичной профилактики, то она заключается в выявлении патологии на начальных этапах развития и незамедлительном и адекватном лечении.

Народные средства и питание

При лечении лимфомы очень важно правильно питаться . Диета должна способствовать повышению иммунных сил организма, особенно, если лечение проводится лучами или химиотерапией.

Необходимо полностью исключить жирное, копченое, маринованное .

В рацион следует ввести больше морепродуктов, кисломолочных продуктов, свежих овощей и фруктов. Питание необходимо сбалансировать, так как у больного пропадет аппетит, важно следить за тем, чтобы он не терял в весе.

Подобрать диету может только врач. Специалисты рекомендуют питаться дробно и небольшими порциями, во время еды воду лучше не пить.

Если у пациента возникает отвращение к еде , допустимо использовать специи, майонез и прочее (только в небольших количествах), чтобы еда пахла более аппетитно. Пища должна быть комнатной температуры, она так легче воспринимается и больной будет есть более охотно.

Народные средства при этом заболевании можно применять только посоветовавшись с врачом, как правило, медики не возражают против такого дополнительного способа терапии, однако, они должны знать, что именно вы будете использовать:

Чистотел еще с древних времен применялся как противоопухолевое средство. Для того чтобы приготовить целебный отвар, понадобится свежий корень растения и его листья. Сырье надо измельчить и утрамбовать в трехлитровый баллон, закрывать крышкой не рекомендуется, лучше использовать марлевую салфетку. Ежедневно сырье надо протыкать палочкой, а на 4 сутки все хорошо отжать через марлю и дать соку отстояться двое суток. Оставшийся жмых заливают водкой и настаивают еще 10 дней, после чего отжимают и дают соку отстояться два дня. Свежий сок используют для лечения опухолей, а водочной настойкой можно обрабатывать раны и так далее. Сок пьют по соловой ложке с утра и на ночь, запивая небольшим количеством молока.
Можно приготовить средства на основе полыни . Возьмите 3 столовые ложки измельчённого растения и залейте их густым раствором желатина. Из полученного средства надо иголкой скатать шарики, размером с таблетку, шарики надо просушить на промасленной бумаге, и пить по две-три штуки в день.

С каждым годом медицина шагает вперед, и прогноз для больных лимфомой улучшается , на данный момент после курса медикаментозного и хирургического лечения выздоравливают больше половины взрослых пациентов.

Что касается детей, то в этом случае процент еще выше, поэтому не опускайте руки, надейтесь, верьте и живите долго.

Эта группа включает весь спектр; от В-кпеточных новообразований низкой степени злокачественности, которые неизлечимы, но могут длиться годами, до лимфом с высокой степенью злокачественности, без лечения быстро приводящих к смерти, но при лечении современными методами заканчивающихся выздоровлением довольно значительного количества больных.

Что такое неходжкинская лимфома

Неходжкинская лимфома - вторая по частоте злокачественная опухоль, поражающая больных СПИДом.

Неходжкинская лимфома кости-опухоль редкая, составляет 1% всех неходжкинских лимфом, часто генерализуется в течение нескольких месяцев после обнаружения. В половине случаев первичные лимфосаркомы кости развиваются у лиц старше 50 лет.

Причины неходжкинской лимфомы

Риск развития лимфомы у ВИЧ-инфицированных в 60-160 раз больше, чем у лиц, не страдающих этой инфекцией. Частота развития НХЛ увеличивается по мере усугубления иммуносупрессии. Почти у половины больных в анамнезе СПИД-индикаторные заболевания. Неходжкинские лимфомы чаще встречают также у лиц с иммунодефицитом другой природы.

Существует тесная связь между развитием НХЛ у ВИЧ-инфицированных с носительством ВЭБ. Белки ВЭБ можно выявить более чем у 50% больных лимфомой, особенно иммунобластной и крупноклеточной. Предполагают, что инфицирование (леток ВЭБ у ВИЧ-инфицированного пациента способствует бесконтрольной их про-1иферации. Идентифицированы также онкогенные мутации, например в генах р53 и С -туе.

Заболеваемость НХЛ растет. В США с 1970-х годов она ежегодно увеличивается на 3-4% и в настоящее время составляет приблизительно 15 случаев на 100 000 населения. Патогенез большинства НХЛ остается неясным, но установлены некоторые этиологические факторы.

Долгожительство.
Длительная иммуносупрессия, например врожденные иммунодефициты, ВИЧ-инфекция (СПИД-ассоциированные HXЛ), посттрансплантационная лимфопро-лиферативная болезнь.
Инфицирование ВЭБ при лимфоме Беркитта, лимфомаху ВИЧ-инфицированных и больных с трансплантированными органами.
Хеликобактерная инфекция при лимфомах кишечника.
Хламидийная инфекция при лимфомах из клеток маргинальной зоны придатков глаза.
HCV при лимфомах из клеток маргинальной зоны.
Систематическое окрашивание волос.

Приблизительно в 80% случаев НХЛ у ВИЧ-инфицированных характеризуется высокой степенью злокачественности.

В 90% случаев и более опухоль бывает представлена иммунобластной или берлиттоподобной лимфомой.

У больных с иммунодефицитом лимфома не всегда бывает моноклональной. Иногда встречают поликлональные лимфомы, что указывает на их высокую склонность к метастазированию.

Неходжкинская лимфома (лимфосаркома кости) раньше рассматривалась как ретикулосаркома кости. Позже на основании клинических, гистологических, иммунофенотипических и генетических данных было установлено, что опухолевые клетки ретикулосаркомы кости и внескелетных злокачественных лимфом имеют единое лимфоидное происхождение. По сути ретикулосаркома кости является аналогом лимфомы, возникающей внескелетно, чаще в лимфатических узлах. В отличие от лимфогранулематоза, эту опухоль стали обозначать как неходжкинскую лимфому или первичную лимфосаркому кости.

Типичной локализацией являются позвонки, плоские кости (таз, ребра, грудина) и метафизы длинных трубчатых костей. Нередко болезнь начинается с патологического перелома.

Морфологически все лимфомы кости подразделяют на низко-, умеренно и высокодифференцированные формы. Большинство лимфосарком кости крупноклеточные или смешанные мелко-крупноклеточные диффузные формы (часто В-клеточные, редко Т-клеточные и KT-клеточные). Клетки лимфосаркомы отличаются более выраженным полиморфизмом по сравнению с опухолями семейства саркомы Юинга и другими мелкокруглоклеточными саркомами и окружены отчетливой сетью ретикулиновых аргирофильных волокон. Присутствие реактивных лимфоцитов иногда затрудняет диагностику.

Классификация неходжкинских лимфом

Иммунологическая идентификация лимфоцитов и молекулярный анализ иммуноглобулина и генной перестройки его рецептора в Т-лимфоцитах позволили разработать более совершенную классификацию НХЛ, основанную на биологических, а не морфологических особенностях клеток. Большинство неходжкинских лимфом В-клеточные.

В настоящее время применяют классификацию ВОЗ. Она основана на патологии НХЛ, их происхождении (Т- или В-лимфоциты) и коллективном мнении опытных специалистов о принадлежности данной опухоли к тому или иному типу лимфомы.

В повседневной практике клинические особенности лимфомы, в частности ее злокачественный потенциал, бывают наиболее важным параметром при выборе тактики лечения. Их учитывают в классификации, делящей эти опухоли на две большие группы: лимфомы низкой («вялые», low-grade) и лимфомы высокой («агрессивные», nigh-gracle) степени злокачественности.

Симптомы, признаки и стадии неходжкинской лимфомы

Опухоль проявляется клинически в развёрнутой стадии ВИЧ-инфекции.

Часто обнаруживают поражение экстранодальной локализации. У 80% больных опухолевый процесс к моменту диагностики соответствует IV стадии и протекает с привлечением ЖКТ, костного мозга, ЦНС, печени, а также рецидивирующим раковым выпотом в полостях тела.

Дифференциальная диагностика включает туберкулёз и цитомегаловирусную инфекцию.

Большинство взрослых больных (60-70%) НХЛ обращаются к врачу с жалобами на увеличение лимфатических узлов, в то время как у детей причиной обращения обычно бывают экстранодальные поражения. Обычно отмечают безболезненное увеличение лимфатических узлов одной или нескольких анатомических областей. При НХЛ низкой степени злокачественности увеличение лимфатических узлов может сохраняться длительное время или медленно прогрессировать, а при лимфомах высокой степени злокачественности лимфатические узлы продолжают быстро увенчиваться. Часто отмечают гепатоспленомегалию. Для экстранодальных поражений характерно разнообразие клинических проявлений. Эти поражения затрагивают кишечник, яички, щитовидную железу, кости, мышцы, легкие. ЦНС, околоносовые пазухи, кожу. К общим симптомам относят ночные поты, похудание, лихорадку при отрицательном результате посева крови.

Для уточнения диагноза выполняют биопсию лимфатических узлов, если нет лимфаденопатии, то биопсию экстранодального очага поражения. Полученный материал подвергают иммуногистохимическому, цитогенетическому, молекулярному и морфологическому исследованию.

Стадию опухолевого процесса определяют не на основании патоморфологической (в том числе хирургического вмешательства) оценки, а по результатам клиническо-лабораторного обследования:

рентгенография грудной клетки;
клинический анализ крови и исследование мазка крови для выявления лейкемизации опухоли;
аспирационная биопсия и трепанобиопсия костного мозга для морфологического и цитогенетического исследования, а также иммунофенотипирования;
определение биохимических показателей функций печени, почек, содержания кальция и мочевой кислоты в сыворотке крови;
определение маркеров опухолевого процесса - активности ЛДГ и количества p-2-микроглобулина;
другие исследования - в зависимости от клинических особенностей заболевания (КТ головы, МРТ позвоночника, поясничная пункция, сцинтиграфия костей).

Клиническая классификация стадий НХЛ представляет собой модификацию классификации Энн Арбор стадий лимфогранулематоза.

При рентгенографии и КТ определяется деструкция кости в виде «изъеденности», «ноздреватости» по типу «тающего сахара». Иногда сливающиеся остеолитические очаги имеют нечеткие контуры и создают картину локального разрежения костной структуры, которую в случае отсутствия изменений коркового слоя, периостоза и внекостного компонента можно пропустить при рентгенологическом исследовании. Наиболее чувствительным методом определения инфильтрации костного мозга общепризнана МРТ. При нарастании реактивных изменений кость приобретает «пестрый» вид из-за смешанной картины мелких литических очагов со склерозированными контурами и участков реактивной кости (рис. 4.47).

При превалировании реактивных изменений пораженная лимфосаркомой кость становится плотной. Реже выявляется лимфосаркома, которая вызывает ячеистую перестройку костной структуры с разволокнением и фрагментацией коркового слоя. При прогрессировании процесса разрушается корковый слой на ограниченном участке, появляются слабовыраженный периостоз и небольшой внекостный компонент. При поражении параартикулярных отделов костей может присоединиться реактивный синовит.

Диагностика и стадии заболевания

Клинический и биохимический анализы крови, включая определение активности ЛДГ.

Рентгенография грудной клетки. КТ головы, брюшной полости и малого таза.

Биопсия лимфатических узлов (лучше с помощью тонкой иглы) и костного мозга.

Поясничная пункция и исследование ликвора, даже если симптомы отсутствуют.

На этапе лучевой диагностики первичную лимфосаркому кости необходимо дифференцировать с остеомиелитом, остеосаркомой, хондросаркомой, саркомой Юинга, редкую ячеистую форму этой опухоли - с кистами, ФД и ГКО. При генерализации процесса по костной системе лимфосаркому приходится дифференцировать с метастазами рака молочной железы, мелкоклеточного рака легкого и миеломной болезнью. Каждая из перечисленных нозологических форм имеет свои клинико-визуализационные дифференциально-диагностические критерии, позволяющие в большинстве наблюдений уточнить характер поражения костной системы. Однако порой правильная трактовка патологического процесса возможна только после биопсии пораженных костей.

На этапе гистологического исследования дифференциальная диагностика проводится с другими гемобластозами: миелоидным лейкозом, анапластической плазмоцитомой, ЛКГ, метастазами мелкоклеточного рака и круглоклеточными саркомами: саркомой Юинга, рабдомиосаркомой.

Неблагоприятные прогностические факторы

СПИД-индикаторные заболевания в анамнезе или количество лимфоцитов CD4 менее 100 клеток в 1 л.
Оценка по шкале Карновского менее 70%.
Возраст старше 35 лет.
Экстранодальное поражение, включая инфильтрацию костного мозга.
Повышение активности ЛДГ.
Иммунобластный подтип лимфомы.

Лечение неходжкинской лимфомы

В идеале координатором лечения в центре, куда госпитализирован больной, должен быть специалист с опытом лечения СПИД-ассоциированных лимфом. Назначение одновременно с противоопухолевой терапией ВААРТ уменьшает частоту оппортунистических инфекций и может повысить выживаемость. Местное лечение может оказаться эффективным при лимфоме I или II стадии, однако у подавляющего большинства больных СПИД-ассоциированной лимфомой заболевание соответствует IV стадии, когда необходимо системное лечение.

Лечение лимфомы заключается в комбинированной химиотерапии. Наиболее часто применяют схему CHOP в виде 3-недельных циклов, хотя можно воспользоваться и другими схемами. Чрезмерную интенсификацию химиотерапии тяжело переносят больные, отчасти из-за иммунодефицита и снижения функционального резерва костного мозга. При поражении мозговых оболочек химиопрепараты (метотрексат и цитарабин) вводят субарахноидально. Профилактическое субарахноидальное введение химиопрепаратов показано, если высок риск вовлечения мозговых оболочек (например, у больных с лимфомой Беркитта параспинальной и параназальной локализации или лимфомной инфильтрацией костного мозга) или с положителен результат исследования ликвора на ВЭБ.

Эффективность лечения (частота ответа и длительность ремиссии) у ВИЧ-инфицированных ниже, чем у больных лимфомой аналогичного гистологического строения, не страдающих этой инфекцией. Медиана выживаемости не превышает 12 мес. Смерть наступает от рецидива лимфомы или от оппортунистических инфекций. Выживаемость больных, у которых после химиотерапии возникла более длительная ремиссия, составляет 6-20 мес, при этом небольшая часть больных живёт дольше.

Для лечения НХЛ у лиц, не страдающих ВИЧ-инфекцией, применяют ритуксимаб, представляющий собой моноклональные антитела. Однако мнения о роли в лечении НХЛ у ВИЧ-инфицированных противоречивы. Данных о его эффективности, возможном снижении количества лимфоцитов CD4 и увеличении вирусной нагрузки, подтверждённых в стадии III клинических испытаний, нет.

Неходжкинские лимфомы низкой степени злокачественности

На долю НХЛ низкой степени злокачественности приходится 20-45% всех НХЛ. Они склонны к диссеминированию, и к моменту обращения к врачу у больных обычно выявляют распространенную лимфаденопатию, гепатоспленомегалию и часто изменения картины крови и костного мозга.

Фолликулярная лимфома

Фолликулярная лимфома обычно развивается у пожилых людей, хотя возникает и у молодых. Изредка к моменту постановки диагноза опухолевый процесс соответствует I стадии, когда возможна лучевая терапия. Но чаще фолликулярную лимфому диагностируют на III или IV стадии, когда она неизлечима. Заболевание имеет волнообразное течение, и медиана выживаемости больных составляет 6-10 лет. Фолликулярная лимфома может трансформироваться в НХЛ высокой степени злокачественности.

Для лимфомных клеток характерна реципрокная хромосомная транслокация, в результате чего онкоген Bcl-2 из хромосомы 18 перемещается на хромосому 14 и попадает в зону действия генов, регулирующих синтез тяжелых цепей иммуноглобулинов (1дН). Избыточная экспрессия белкового продукта Вс1-2 препятствует наступлению апоптоза (запрограммированной гибели) лимфомной клетки, так что в основе лимфомы из клеток центра фолликула, по существу, лежит неконтролируемое накопление опухолевых клеток.

Принципы лечения

У небольшой части больных, заболевание которых соответствует I стадии, прибегают к облучению пораженной группы лимфатических углов. Иногда это приводит к выздоровлению, но у многих больных присутствуют скрыто протекающие опухолевые очаги, в дальнейшем приводящие к генерализации опухолевого процесса или возникновению рецидива.

При развернутой стадии заболевания (II и более распространенные стадии) химиотерапию назначают только при выраженной клинической картине.

При далеко зашедшем, но бессимптомном опухолевом процессе больных можно включить в проводимое в Соединенном Королевстве клиническое исследование, призванное сравнить активно-выжидательную тактику и эффективность назначения ритуксимаба в надежде отсрочить химиотерапию.

Больным с клиническими проявлениями традиционно назначают химиотерапию первой линии хлорамбуцилом или по схеме CVP либо CHOP. Проведенные в последние годы рандомизированные исследования показали, что по частоте ответа и длительности ремиссии химиотерапия первой линии по схеме R-CVP превосходит терапию по схеме CVP, R-CHOP превосходит CHOP, a R-MCP (частота ответа 92,4%, безрецидивная выживаемость 82,2%) превосходит МСР (митоксантрон, хлорамбуцил, преднизолон) (частота ответа 75%, безрецидивная выживаемость 50,7%). Длительное естественное течение фолликулярной лимфомы и широкий выбор схем химиотерапии при дальнейшем лечении больных затрудняют оценку влияния этих схем на общую выживаемость. Тем не менее, 30-месячная выживаемость после химиотерапии R-MCP оказалась существенно выше, чем после химиотерапии МСР (89,3% и 75,5% соответственно). Возможно, более длительное назначение поддерживающей терапии ритуксимабом еще больше улучшит результаты лечения. В настоящее время ритуксимаб принято включать во все из перечисленных выше схем химиотерапии первой линии.

Лечение при появлении признаков прогрессии опухоли после первой ремиссии включает такие средства, как:

аналоги пурина: флударабин и 2-CDA;
ауто- или аллогенная трансплантация стволовых клеток;
меченые анти-С020 антитела;
ИФН альфа;
ритуксимаб (в качестве паллиативной меры без других препаратов);
антисмысловые олигонуклеотиды для прерывания синтеза белка Вс1-2.

Каким должно быть оптимальное сочетание пеоечисленных методов лечения, тока неизвестно. Поскольку ни один из существующих методов не излечивает жончательно. больные лимфомой обычно успевают перепробовать все доступные методы за годы лечения. Вызывает интерес поименение антител с ауто- или алло-оансплантацией стволовых клеток после предтрансплантационной химиотерапии в дадящем режиме. Посцрльку результат лечения (наличие слабовыраженной минимальной резидуальной болезни или ее отсутствие) коррелирует с длительностью земиссии, то такая интенсивная терапия может оказаться эффективной, т.е. вызвать длительную ремиссию.

Прогноз

Прогностический показатель фолликулярной лимфомы позволяет выделить три категории риска на основании клинических параметров - возраста, стадии завоевания, содержания гемоглобина, активности ЛДГ и количества пораженных групп лимфатических узлов. 10-летняя выживаемость в этих трех прогностических группах доставила 76, 52 и 24%.

Определение профиля экспрессии генов также имеет прогностическое значение. Примечательно, что характер экспрессии генов Т-лимфоцитов и моноцитов в инфильтрирующем лимфомном узле позволяет предсказать выживаемость.

Неходжкинские лимфомы высокой степени злокачественности

К опухолям этой группы относят лимфомы, поражающие выраженной способностью вовлекать в процесс ЦНС, - лимфобластную, лимфому Беркитта, Т-клеточный лейкоз/лимфому взрослых, первичные лимфомы ЦНС и лимфомы с менее выраженной склонностью метастазировать в ЦНС. Однако частота метастазирования в ЦНС лимфом последней группы значительно увеличивается при множественных экстранодальных поражениях, поражении яичек, колоносовых пазух или параспинальных тканей. Таким больным необходимо проводить клинико-инструментальное неврологическое обследование и профилактическую терапию.

Лимфома Беркитта

Эндемическая.

Эндемия лимфомы Беркитта существует в странах Экваториальной Африки.
90% случаев заболевания связано с инфицированием ВЭБ.
У детей и лиц молодого возраста заболевание клинически проявляется увеличением шейных лимфатических узлов.

Неэндемическая.

Роль ВЭБ-инфекции прослеживают приблизительно в 20% случаев.
Абдоминальные поражения отмечают чаще
Сопряжена с ВИЧ-инфекцией

Лечение

Непродолжительная интенсивная терапия с введением в субарахноидальное пространство метотрексата, циклофосфамида и ифосфамида. Длительной ремиссии у 50-70% больных можно достичь, например, химиотерапией по схеме CODOX-M при лимфоме низкой степени злокачественности или чередованием химиотерапии по схеме CODOX-M и IVAC при лимфоме высокой степени злокачественности.

Лимфобластная лимфома

Лимфобластная лимфома проявляется лейкозом, симптомами сдавления органов средостения увеличенной лимфоидной тканью, а также плевральным выпотом, чаще встречается у детей и обычно состоит из Т-лимфоцитов. Лечение заключается в срочном устранении опухолевой компрессии и предупреждении синдрома распада опухоли. Интенсивная химиотерапия по схемам, применяемым при остром лимфолейкозе, в сочетании с лечением метастазов в ЦНС улучшила прогноз у детей, однако у взрослых результаты пока неудовлетворительные.

К неблагоприятным прогностическим факторам относят вовлечение в процесс костного мозга, повышение активности ЛДГ более 300 МЕ/л, возраст старше 30 лет и отсроченный ответ на терапию. Аутогенная или аллогенная трансплантация стволовых клеток может повысить выживаемость больных с неблагоприятным прогнозом.

Диффузная В-крупноклеточная лимфома

Эта опухоль, наиболее частая из НХЛ высокой степени злокачественности, проявляется поражением лимфатических узлов или экстранодальными поражениями. Лучевая терапия или более часто применяемая непродолжительная химиотерапия по схеме CHOP с последующим облучением пораженной группы лимфатических узлов позволяет достичь стойкой ремиссии у 90% больных в стадии IA. В более развернутых стадиях заболевания в качестве стандартной принята химиотерапия по схеме R-CHOP. Целесообразность этой терапии показана в исследовании GELA, в котором 3-летняя безрецидивная и общая выживаемость больных старше 60 лет получивших 8 курсов R-CHOP, составила 53% и 62%, а больных, получивших только CHOP, - 35% и 51%. В Великобритании Национальный институт повышение качества медицинской помощи (NICE) разрешил применение схемы R-CHOP в качестве химиотерапии первой линии при диффузной В-крупноклеточной лимфоме. В Германии при лечении по схеме CHOP, подкрепляемой введением каждые 14 дней ГКСФ, отмечены большая частота достижения полной ремиссии (77% и 63,2% соответственно) и более длительный период до возобновления прогрессии опухоли при введении ГКСФ каждый 21-й день по сравнению со схемой CHOP в чистом виде.

Рецидивная диффузная В-крупноклеточная лимфома

Дальнейшее лечение больных с рецидивами диффузной В-крупноклеточной лимфомы включает высокодозную химиотерапию с последующей аутотрансплантацией стволовых клеток. Такая тактика принята за стандарт, если нет к ней противо показаний Однако результаты метаанализа не выявили преимуществ высокодозной химиотерапии с аутотрансплантацией стволовых клеток при первой ремисси к лимфомы.

Прогноз при диффузной В-клеточной лимфоме

В соответствии с международным прогностическим показателем выделяют прогностические группы с учетом возраста, стадии заболевания, количества пораженных групп лимфатических узлов, активности ЛДГ и функциональной активности Показатель, соответствующий 0 или 1 баллу, соответствует группе низкого риска 2 баллам - умеренного риска, 3 баллам - умеренно высокого риска и 4-5 бал лам - высокого риска. 5-летняя выживаемость при традиционной терапии колеблется от более 70% для группы низкого риска до 20% для группы высокого риска.

Недавние исследования экспрессии генов лимфомных клеток позволили выделить варианты диффузной В-клеточной лимфомы с различной биологической активностью, что существенно улучшило оценку прогноза. Прогноз при лимфоме из В-лимфоцитов герминативного центра фолликула более благоприятный, чем при лимфоме из активированных В-лимфоцитов

Все попытки ученых онкологов остановить резкий всплеск раковых заболеваний оказались тщетными – ежегодно опухоли различных органов становятся наиболее частой причиной смерти сотен тысяч вполне еще молодых жителей планеты.

Одним из распространенных типов рака является лимфома, о проявлении которого – Неходжкинской его формы, пойдет речь в данной статье.

К злокачественным новообразованиям данного типа относят опухолевые формирования лимфопролиферативного характера, ставшие результатом типичного деления клеток, характеризующиеся различными сценариями прогрессирования и многоплановой реакцией на терапевтическое лечение.

Данному типу аномалий свойственен высокий уровень злокачественности и низкий процент полного излечения от заболевания.

Специфической особенностью опухоли считается ее слабая реакция на медикаментозные препараты, традиционно эффективные при терапии лимфомы Ходжкина.

Причины

Причины провоцирующие развитие данного недуга, научно не подтверждены, при этом с высокой долей вероятности можно предположить, что провоцирующими патологию факторами, могут стать:

иммунные диагнозы врожденного характера , например, синдром Бара. Ген, содержащий в себе раковые составляющие, может передаваться плоду еще на стадии его внутриутробного формирования. Затем, попав в организм, он длительное время сохраняет период инкубации, десятилетиями находясь в латентном состоянии, однажды себя проявляет;
ВИЧ-статус и СПИД – люди с таки диагнозами находятся в группе риска, поскольку имеют серьезные проблемы с иммунитетом и высокий порог восприимчивости к любым патологическим процессам и изменениям в организме;
пересадка органов – трансплантологические операции могут оказывать подавляющее действие на защитные силы и сопротивляемость организма;
высокое радиационное воздействие – может быть получено как во внешней среде, так и в процессе лечения первичного рака;
лекарственные препараты и химические средства – речь идет о некоторых группах высокотоксичных, но иногда жизненно необходимых компонентов, без применения которых человеку грозит летальный исход.

Виды

Неходжкинская лимфома отличается многообразием видов развития аномалии, в зависимости от структурного строения, формы, степени агрессивности. Для получения более полной клинической картины и разработки наиболее эффективной методики терапевтического воздействия на образование, лимфому классифицируют по следующим критериям.

Формы

Если рассматривать заболевание с точки зрения общих клинических проявлений течения патологии, то можно выделить четыре основные его формы:

крупноклеточные анаплазированные – их диагностируют, когда наблюдается выраженное увеличение подчелюстных или подмышечных узловых соединений;
зрелые В-клеточные – имеют более двух десятков подвидов. Аномалии имитируют стадии правильной дифференцировки, при этом они практически схожи со здоровыми клетками, вследствие чего сложно диагностируются. На их долю приходится не более 6% лимфом;
лимфобластные В-клеточные – локализуются в области брюшины. Развиваются скрытно, симптоматика вплоть до последних стадий крайне размыта. В 9 из 10 выявленных случаев помочь пациенту уже невозможно;
Т-клеточные – совокупность патологий, различных по клиническим проявлениям, структурному содержанию и прогнозу нозологических типов. В результате заболевания происходит раковое перерождение тканей с поражением внутренних органов и лимфосистемы. Специфика аномалии в достаточно молодой возрастной группе – средний возраст заболевших – 42 года.

Классификация

Лимфатическая система организма человека сопротивляется трем основным агентам лимфоцитарных клеточных структур, трактуемых в онкологической практике как «натуральные киллеры»:

В-клеточные опухоли – отличаются крайне агрессивным поведением, высоким уровнем злокачественности патологических процессов и стремительным поражающим распространением. Терапия может иметь положительную динамику исключительно на ранней стадии диагностики аномалии;
Т-клеточные – классифицируются как наиболее агрессивная форма лимфосаркомы, зона поражения которой распространяется, как правило, на кожные эпидермальные структуры и лимфатические узлы. Патология диагностируется преимущественно у мужской половины населения;
NK-клеточные самый агрессивный тип рака из всех изученных. От общей диагностики Неходжкинских опухолей составляет порядка 12 – 14%. Статистка выживаемости крайне удручающая – пятилетний рубеж преодолевает только каждый третий пациент онкоцентров, при условии интенсивно проведенной терапии.

Стадии

Различают следующие стадии прогрессирования Неходжкинских форм, каждая из которых отличается своей симптоматикой, агрессивностью и поражающей способностью:

1 – стадия формирования . Характеризуется единичными узловыми уплотнениями или органическими паренхиматозами. Протекает скрытно, внешние признаки полностью отсутствуют;
2 – на данном этапе начинается групповое поражение лимфоузлов , часто раковые клетки прорастают в соседние органы по одну сторону от диафрагмы. Наблюдаются первые симптоматические признаки, указывающие на данный диагноз;
3 – Неходжкинская лимфома локализуется по двум сторонам относительно диафрагмы . Преимущественно формируется в зоне грудины, постепенно прорастая в брюшину. Метастазы активно распространяются по организму, их течение практически неконтролируемо;

4 – терминальная . Ей сопутствует крайне сложная симптоматика, удручающий прогноз на выживание, независимо от места формирования первичного рака, поскольку заболеванием поражены практически все системы и органы тела человека.

Единственное, что остается медикам на данном этапе – облегчение физического состояния больного и некоторое продление его жизненного порога.

Для грибовидного микоза стадийность выглядит следующим образом:

начальные стадии – болезнь отличается низкой степенью агрессивности и по внешним признаком сравнима с хроническим проявлениями дерматита;
стадия опухолевого роста – характер болезни резко меняется, она стремительно прогрессирует, аномалия растет, необратимые процессы выражены, метастатические механизмы активно работают. Во внутренних слоях пораженных патологией тканей происходят структурные изменения и грибовидный микоз становится в высшей степени агрессивным.

Симптомы

Как и любой другой рак, Неходжкинская лимфома в каждом конкретном случае протекает по-разному, однако специфические проявления болезни все же присутствуют. К ним относятся:

лимфаденопатия – единичное, а по мере прогрессирования множественное поражение узловых лимфатических образований;
экстрадональные опухолевые уплотнения – определяют место локализации аномалии – орган, в котором сформировалась онкология. Это может быть желудок, эпителиальные ткани, центральная нервная система;
общая слабость организма – раковые клетки, поражая лимфозную жидкость, препятствую нормальному очищению организма, не успевая вывести в полном объеме токсины и продукты распада опухоли, что и вызывает общее физическое недомогание;
повышение температуры – симптом, свойственный большинству раковых диагнозов, указывающий на наличие патологических изменений, происходящих в организме человека и его попытках самостоятельно справиться с опухолью;
увеличение селезенки – происходит, начиная со второй стадии и по мере прогрессирования недуга, признак усугубляется;
легочные и бронхиальные поражения – дыхательная система наиболее уязвимый орган к данной форме рака и именно этот признак онкологи считают одним из базовых в процессе диагностики заболевания.

Данный тип лимфом принципиально отличается от Ходжкинских по следующим критериям, отсутствующим во втором варианте новообразований:

признак верхней полой вены , при полном поражении средостения находит свое проявление в отечности лица и гиперемии;
при поражающем влиянии на тимус наблюдается значительное сдавливание трахеи, что провоцирует приступы кашля и частую отдышку;
давление, оказываемое на мочеточник близлежащими лимфоузлами, вызывает почечную дисфункцию и как следствие, гидронефроз.

Диагностика

Любая диагностика онкопроцесса сопряжена с проведением целого комплекса мероприятий, позволяющих получить максимально полную клиническую картину течения недуга и разработать эффективную схему его лечения.

Кроме стандартных обследований для качественной диагностики данного типа лимфом применяют:

удаление самого раннего лимфоузла и биопсия – эффективность такого процесса очень ограничена. Ампутация оправдана только на этапе единичного формирования и, как правило, основная цель манипуляции – взятие биоматериала для дальнейшего лабораторного изучения на гистологию.

По итогам анализа ставится окончательный диагноз и определяется степень злокачественности процесса;

пункция костного мозга – эффективная процедура, дающая возможность своевременно выявить раковые клеточные фрагменты в спинномозговом жидком секрете;
анализ жидкости в брюшной полости – фрагмент жидкости берется путем лапароскопии и с помощью микроскопического оборудования содержимое исследуется на ее качественное состояние, которое при наличии опухолевых формирований имеет специфичное структурное наполнение.

Лечение

Применение способов радикального устранения раковых поражений крайне ограничено и показано только в случае изолированного характера патологии. В остальных ситуациях оправданы следующие методы лечения:

химиотерапия – системная терапия подразумевает прием нескольких наименований препаратов в определенной концентрации, способных подавлять злокачественную деятельность лимфоцитных формирований.

В основном назначают: Цисплатин, Доксорубицин, Винкристин и их производные. Наиболее выраженный эффект дает прием цитостатиков в совокупности с иммунными модуляторами.

Активная стимуляция защитных сил организма – обязательное условие успешной терапии Неходжкинской формы рака. Первичный курс лечения продолжается от 6 до 12 месяцев. Продолжительность одного курса – порядка 3 недель, после чего делается перерыв;

трансплантация стволовых клеток – способ одновременно прогрессивный и рискованный. Ему предшествует высокая доза цитологических препаратов. В качестве материала для пересадки могут быть взяты как клетки донора, так и здоровые клетки пациента. Во втором случае риск отторжения несколько ниже.

Прогноз

Прогноз при данном диагнозе соответствует определенной шкале, где продолжительность жизни определяется количеством неприятных проявлений. Баллы суммируют и таким образом, выводят прогноз:

от 0 до 2 баллов – ситуация относительно благоприятная;
до трех баллов – средняя;
выше трех – прогноз отрицательный.

Сколько проживет больной с данным диагнозом, напрямую зависит от места локализации патологии. Лучший показатель – пятилетняя ремиссия в случае, когда заболевание выявлено на ранних этапах течения. Если рак диагностирован на поздних стадиях, шанс прожить 5 лет есть только у каждого четвертого пациента с Неходжкинской лимфомой.

Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter .

Неходжкинская лимфома является одним из самых распространенных видов онкологических заболеваний, от которого страдают сотни людей по всему миру. Чтобы понять, как распознать болезнь и лечить ее, следует для начала разобраться, что она собой представляет.

Неходжкинская лимфома — понятие собирательное, оно обозначает целую группу заболеваний онкологического характера, при которых злокачественные клетки поражают лимфоидные ткани. Иными словами, к этой категории относятся все виды существующих лимфом за исключением лимфомы Ходжкина. Отличительной характеристикой последней является наличие в пораженных тканях измененных и многоядерных клеток.

Особенности заболевания

К неходжконским лимфомам относятся около 80 различных заболеваний, которые различаются между собой агрессивностью и локализацией.

Среди пациентов примерно одинаковое количество мужчин и женщин, хотя в некоторых разновидностях болезни все же прослеживается зависимость от половой принадлежности. Что же касается возрастных категорий, то у людей старшего возраста риск развития онкологии несколько выше. Между тем болезнь часто диагностируют и у детей.

Так как неходжкинские лимфомы представляют собой не одно, а множество заболеваний, объединенных одной характеристикой, рассматривать следует сразу несколько форм и разновидностей. От особенностей заболевания будут напрямую зависеть такие особенности, как длительность и интенсивность курса терапии, прогноз лечения и возможные

В-клеточная форма

Самым распространенным видом классификации можно считать ту, что принята Всемирной организацией здравоохранения. Основана она именно на клеточном составе онкологии. Здесь выделяют 2 больших категории: В-клеточная и Т-клеточная лимфомы. О каждой из них следует упомянуть более подробно.

Что собой представляет В-клеточная неходжкинская лимфома? Это злокачественное заболевание лимфоидной ткани, при котором оказываются пораженными В-лимфоциты. Их основная задача состоит в выработке антител, следовательно, они участвуют и в иммунном гуморальном ответе. Здесь можно выделить несколько типов лимфом:

Нодальная и селезеночная. Эти виды отличаются медленным ростом.
Лимфома Беркитта. Согласно медицинской статистике, этой формой заболевания чаще страдают именно мужчины, возраст которых около 30 лет. Врачи не спешат давать благоприятные прогнозы: при неходжкинской лимфоме Беркитта выживаемость пациентов в течение 5 лет — всего 50%.
Фолликулярная. В большинстве случаев это онкологическое заболевание развивается довольно медленно, однако может переходить в диффузную форму, которая характеризуется стремительным развитием.
Лимфома MALT маргинальной зоны. Такая форма распространяется на желудок и увеличивается медленными темпами. При всем этом лечению она поддается крайне сложно.
Первичная средостенная (или медиастинальная). Этим заболеванием чаще всего болеют именно женщины, 5-летняя выживаемость после лечения составляет 50%.
Лимфоцентарная мелкоклеточная. Развитие происходит медленно, однако процент излечения довольно низкий.
Первичная лимфома ЦНС.
Диффузная неходжкинская лимфома крупноклеточная. Такая разновидность относится к быстропрогрессирующим онкологическим заболеваниям.

Разновидности неходжкинской Т-клеточной лимфомы

Под Т-клеточной лимфомой понимают злокачественное заболевание, во время которого возникает неконтролируемый рост Т-лимфоцитов. Их продуцирование происходит в тимусе и они поддерживают клеточный (или же барьерный) иммунитет кожных покровов и слизистой оболочки.

Лимфобластная форма. Большинство пациентов с таким диагнозом — молодые мужчины до 40 лет. Благоприятный исход лечения прогнозируют лишь в том случае, если костный мозг не вовлечен в процесс.
Крупноклеточная неходжкинская лимфома анапластическая. Чаще всего это заболевание возникает у молодых людей, однако при своевременной диагностике оно неплохо поддается лечению.
Экстранодальная НХЛ. Эта форма болезни затрагивает Т-киллеров, ее агрессивность может варьироваться.
Синдром Сезари (или кожная). Такая форма часто называется грибовидным микозом и формируется преимущественно у людей старшего возраста (50-60 лет).
Лимфома с энтеропатией. Замечено, что такая разновидность онкологического заболевания характерна для людей с непереносимостью глютена. Характеризуется как крайне агрессивная и сложная в лечении.
Ангиоиммунобластная. Данный вид сложен в лечении, в связи с чем врачи не делают благоприятных прогнозов для жизни.
Неходжкинская лимфома панникулитоподобная. Такая онкология развивается в подкожно-жировой клетчатке. Характерной особенностью этой формы считается низкая чувствительность к химиотерапии, что делает лечение малоэффективным.

Виды по агрессивности

Еще одним вариантом классификации неоджкинских лимфом является разделение по агрессивности процесса. Это очень удобно для докторов, так как позволяет оптимально подобрать курс лечения и тактику наблюдения.

Агрессивная НХЛ. К такому типу относят онкологические заболевания с быстрым развитием, активным распространением и в некоторых случаях со стойкостью к химиотерапии. Прогноз лечения здесь можно делать, опираясь в основном на стадию онкологии, на которой выявили неходжкинскую лимфому. Рецидивы этих форм заболевания возникают достаточно часто.
Индолентная. В отличие от предыдущей формы, индолентная лимфома медленно растет и метастазирует. Иногда раковые заболевания этой формы могут годами не проявлять себя (то есть не вызывать у человека болезненных ощущений и других симптомов патологии). В целом при своевременном лечении неходжкинской лимфомы прогнозы здесь достаточно хорошие.
Промежуточная. Такие типы болезней начинают развиваться медленно, однако со временем увеличивают темп, больше склоняясь к агрессивным формам.

Причины развития

До сих пор врачи не смогли точно обозначить факторы, провоцирующие развитие неходжкинской лимфомы любого типа. Однако здесь следует учитывать следующий момент. Согласно своему происхождению, болезнь делится на:

первичную — онкология в первую очередь поражает лимфоидные ткани (самостоятельный очаг), а затем дает метастазы в другие органы;
вторичную — в этом случае данная болезнь выступает в виде метастазов, поэтому в качестве причины можно назвать наличие злокачественных клеток в организме.

Если говорить о причинах первичной лимфомы, то в медицине выделяют несколько факторов:

Инфекции в организме. Спровоцировать появление патологических клеток может вирус гепатита С, ВИЧ-инфекция или вирус герпеса человека (тип 8). Вирус Эпштейна — Барр часто вызывает лимфому Беркитта или фолликулярную форму болезни. У людей, подверженных влиянию бактерии Хеликобактер пилори (она провоцирует язву желудка), заметно возрастает риск развития MALT лимфомы.
Некоторые генетические заболевания. Среди них можно назвать: синдром атаксии-телеангиэктазии, Чедиака-Хигаси, а также синдром Клайнфельтера.
Ионизированное излучение в любой дозе.
Влияние бензолов, инсектицидов, гербицидов и многих других мутагенов или химических канцерогенов.
Болезни аутоиммунного характера. Характерным примером может стать ревматоидный артрит или же системная красная волчанка.
Длительное использование различных иммуносупрессантов.
Возрастные изменения в тканях организма. С возрастом заметно повышается риск развития неходжкинской лимфомы. Рекомендация врача для снижения этого риска — регулярное прохождение медицинского осмотра. Это даст возможность выявить болезнь на ранней стадии и своевременно начать лечение.
Избыточная масса тела.

При этом стоит отметить: наличие одного или сразу нескольких факторов из вышеприведенного списка вовсе не означает непременное развитие онкологических заболеваний. Они только повышают риск его появления.

Стадии лимфом

Весь период течения онкологического заболевания принято делить на 4 этапа (стадии), и лимфома в этом случае не является исключением.

1 стадия. Неходжкинская лимфома на этом этапе представлена поражением одного лимфоузла или же появлением одного самостоятельного очага. Местных проявлений еще не наблюдается.

2 стадия. К этой стадии относят злокачественное новообразование, которое распространилось на два или более лимфоузлов а также вышло за пределы лимфоузлов, но локализовано только по одну сторону от диафрагмы. Так, опухоль может распространиться или только в брюшной полости или только в грудной клетке.

3 стадия. Следующий этап развития — наличие очагов по обеим сторонам диафрагмы.

4 стадия. Эта стадия развития лимфомы считается последней. В это время очаг поражения распространяется на костный мозг, скелет и ЦНС. Эта стадия не зря считается последней и наиболее тяжелой для пациента. Одним из проявлений становятся постоянные сильные боли, которые купировать при помощи обычных анальгетиков уже не получится.

Клиническая картина

Симптомы Неходжкинской лимфомы очень разнообразны и зависят от формы заболевания и локализации. Общим признаком злокачественного поражения лимфоидных тканей является увеличение лимфоузлов (распространенное или локальное) и болевые ощущения в этой области. Такое состояние сопровождается симптомами поражения какого-то определенного органа или же признаками общей интоксикации организма.

Т-клеточные формы зачастую проявляют себя следующим образом:

увеличиваются ;
отмечается увеличение селезенки и нарушение ее работы;
повреждаются легкие и кожа.

Существует и несколько симптомов, которые характерны для неходжкинских лимфом, но при этом отсутствуют при лимфоме Ходжкина. Среди них:

поражение лимфоузлов средостения (пространства грудной полости), наблюдается отек лица и гиперемия (чрезмерный приток крови к определенной части тела);
если злокачественные клетки развиваются в тимусе, возникает частая одышка и кашель;
увеличение тазовых или забрюшинных лимфоузлов провоцирует почечную недостаточность или гидронефроз (постепенная атрофия почек).

Вместе с тем нельзя не отметить те симптомы, которые сопровождают любое онкологическое заболевание. Они при неходжкинской лимфоме начинают проявляться на 2 стадии болезни и постепенно становятся все ярче:

резкое снижение работоспособности, появление слабости и быстрая утомляемость;
отсутствие аппетита;
снижение массы тела;
появление раздражительности, апатии;
постоянное сильное потоотделение преимущественно в ночное время;
признаки анемии.

Диагностика лимфом

Увеличение лимфоузлов свидетельствует не только об онкологическом заболевании, но и о наличие инфекции в организме человека. При подозрении на инфекционную составляющую, пациенту назначают лекарственный препарат, призванный устранить очаг. Через некоторое время осмотр повторяют. Если улучшений не наблюдается, назначают ряд лабораторных анализов и инструментальных диагностических процедур. Принципы и методы лечение неходжкинской лимфомы врач будет выбирать, основываясь на данные обследования.

Анализы крови для определения состояния организма и поиска патологии.
Рентген грудной клетки. По результатам этой процедуры выявляется состояние лимфатических узлов грудной клетки.
КТ — проведение компьютерной томографии дает сведения о состоянии всех лимфатических узлов и о возможном наличии метастазов в других органах.
МРТ. С помощью магнитно-резонансной томографии врачи устанавливают текущее состояние спинного и головного мозга и возможное наличие в них злокачественных клеток.
ПЭТ. Под этим термином скрывается диагностическая процедура позитронно-эмиссионная томография. В ходе него в вену пациента вводят специальное вещество, помогающее выявить все раковые очаги в мягких тканях.
Галлий-сканирование. Такой метод эффективно дополняет ПЭТ, так как выявляет злокачественные клетки в костной ткани.
УЗИ дает информацию о состоянии внутренних органов.
Биопсия. Эта диагностика представляет собой извлечение клеток опухоли и дальнейшее их исследование в лаборатории. Биопсия может проводиться разными способами, поэтому выделяют инцизионную, эксцизионную, пункционную, спинную пункцию и аспирацию костного мозга.

Лечение

В каждом конкретном случае курс лечения назначают с учетом результатов диагностики. Некоторые формы лимфом первое время не нуждаются в лечении (сюда входят виды опухолей с медленным развитием и отсутствием ярко выраженных симптомов).

Химиотерапия. При неходжкинской лимфоме назначают несколько курсов химиотерапии. Терапевтический эффект достигается при употреблении сильных противоопухолевых препаратов, которые призваны блокировать рост и размножение патологических клеток. Интервал между курсами около 2 или 4 недель. Лекарственная форма: внутривенные растворы или таблетки.

Лучевая терапия. Суть лечения сводится к воздействию на тело человека ионизированных лучей, которые оказываются губительными для раковой опухоли. Такое лечение неходжкинской лимфомы в некоторых случаях является основным, однако чаще всего его совмещают с химиотерапией.

Хирургия. В случае с лимфомами хирургическая операция используется весьма редко, что объясняется ее низкой эффективностью. Ее назначение имеет смысл лишь в случае ограниченного распространения опухоли.

Иммунотерапия. Лечение неходжкинской лимфомы нередко проводят препаратами, в составе которых присутствует интерферон, моноклональные антитела и химиопрепараты. Суть такого воздействия — поставлять в организм те вещества, которые человеческое тело в обычных условиях продуцирует самостоятельно. Такие медикаменты значительно сокращают размеры опухоли, замедляют ее рост и резко повышают иммунитет человека для борьбы с болезнью.

Трансплантация костного мозга. К этому методу терапии обращаются, когда другие виды лечения не дают результата. Перед трансплантацией пациент проходит лучевую или химиотерапию высокими дозами. Последующая трансплантация требуется по той причине, что высокие дозы облучения или препаратов убивают не только раковые клетки, но и здоровую ткань. Именно для восстановления костного мозга и назначается трансплантация.

Важно! Самолечение при таком диагнозе строго запрещено! Лимфомы любого типа и характера не лечатся народными средствами, для этого нужен профессиональный подход и комплекс мер по устранению опухоли.

Прогноз

Как показывает медицинская статистика и врачебные отзывы, неходжкинская лимфома эффективно лечится на 1 и 2 стадии развития. В этом случае выживаемость пациентов в течение последующих 5 лет составляет около 80%. Это довольно высокий показатель с учетом тяжести заболевания. В случае обращения пациентов с онкологией 3 стадии выживаемость ниже, так как опухоль успевает распространиться далеко за пределы очага, и справиться с ней значительно сложнее. На 4 стадии показатель выживаемости низкий — всего 20%.

Врачи особо подчеркивают: даже постоянные разработки и исследования в этой области не позволяют лечить онкологические болезни со 100%-ной эффективностью. Именно поэтому многое зависит и от самого пациента. Раннее обнаружение симптомов болезни и обращение в клинику заметно повышают шанс на полное выздоровление.

Одним из серьезных онкологических заболеваний является неходжкинская лимфома, прогноз для жизни при котором составляется с учетом многих факторов. В процессе протекания болезни поражаются лимфатические узлы по всему организму. В медицинской практике различают множество разновидностей данной болезни. Другими словами, это группа родственных заболеваний, объединяющая недуги с идентичными признаками и похожим характером протекания.

Особенности неходжкинской лимфомы

В какой бы форме ни протекала лимфома, болезнь представляет серьезную опасность для жизни, так как ее особенностью является быстрое прогрессирование и наличие большого количества метастазов. Этому заболеванию подвержены лица всех возрастов, но чаще всего патология диагностируется у людей, переступивших сорокалетний рубеж. Стоит заметить, что в молодом возрасте рак прогрессирует быстрее, вызывая развитие тяжелых осложнений в виде новых заболеваний, которые нередко заканчиваются летальным исходом.

Начало болезни характеризуется развитием разрушительного процесса лимфатической системы. Она отвечает за:

очищение лимфы;
образование лимфоцитов (белых кровяных телец);
работу селезенки;
функционирование сосудистой системы, включая железы и лимфатические узлы.

В зависимости от разновидности, неходжкинская лимфома может проявляться В-клетками или Т-клетками.

Раковые клетки формируются в лимфоузлах и быстро размножаются, в результате чего и происходит формирование опухолей.

Данное раковое заболевание относится к группе неопластических патологий, прогноз выживаемости которого варьируется от 1 года до 10 лет. Этот срок находится в прямой зависимости от субтипа лимфомы.

Причины возникновения неходжинской лимфомы

Причины возникновения нехожинской лимфомы до сих пор являются предметом исследования. Известно лишь то, что данный тип онкологии начинается с мутации лимфоцитов крови, которые перерождаются в злокачественные клетки. Одновременно происходит их изменение на генетическом уровне.

Факторами риска, способствующими развитию опухоли, могут быть:

наследственная предрасположенность;
неблагоприятная экологическая обстановка;
профессиональная деятельность, связанная с химическим производством;
тяжелые заболевания вирусной этиологии (СПИД, гепатит С и т.д.);
болезни инфекционного характера (Helicobacter pylori и др.);
операции по пересадке органов;
химиотерапия и облучение, проведенные при лечении другого ракового заболевания;
ожирение.

К особой группе риска относят людей с врожденным иммунодефицитом и заболеваниями аутоиммунного характера, такими как различные виды артритов, воспаление щитовидной железы, синдром Шегрена.

Неходжкинская лимфома изначально поражает лимфатическую систему, постепенно захватывая другие органы: селезенку, щитовидную железу, область миндалин и тонкую кишку. Характерным для данного заболевания является как локализация пораженных лимфоцитов в одном месте, так и распространение по всему организму.

Возникновение неходжкинской лимфомы у детей обусловлено воздействием сразу нескольких факторов:

врожденной патологией иммунной системы (синдром Вискотта-Олдрича);
воздействием ионизирующего облучения;
наличием ВИЧ-инфекции;
вирусными заболеваниями (инфекция Эпштейна-Барра);
частым контактированием с химическими реактивам, медпрепаратами и канцерогенами.

Формы развития лимфомы и их классификация по месту локализации

В онкологии существует две формы лимфомы:

агрессивная;
индолентная.

Агрессивная острая форма заболевания скоротечна и быстро прогрессирует. В случае возникновения такой патологии больной обычно умирает очень быстро.

Индолентная (лимфоплазмоцитарная) лимфома характеризуется вялым течением, шансы на выздоровление довольно велики, однако при частых рецидивах возможен летальный исход. Лимфома в такой форме может перетекать в диффузную, что существенно усугубляет ситуацию. Прогноз для здоровья и жизни онкобольного в этом случае неблагоприятный.

По локализации выделяют следующие виды неходжинских лимфом:

нодальные опухоли, для которых характерным является поражение лимфатических узлов;
экстранодальные, при которых раковые опухоли могут возникать в любом месте организма.

При составлении прогноза учитываются результаты цитологического анализа, который позволяет определить, какие образовались опухоли, — крупно- или мелкоклеточные.

От каких факторов зависит выживаемость при лимфоме

В соответствии с международным индексом, разработанным с целью составления предварительных прогнозов выживаемости при быстрорастущей лимфоме, выделяют 5 основных факторов, от которых зависит данный показатель:

возрастная категория;
стадия болезни;
наличие сопутствующих патологий лимфатической системы;
общее состояние здоровья пациента и индивидуальные особенности его организма;
результаты анализов крови на уровень ЛГД.

Благоприятный прогноз имеют пациенты:

в возрасте до 60 лет;
при первой и второй стадии развития лимфомы;
при отсутствии метастазирования за пределами лимфоузлов или наличии метастазов только на одном участке;
нормальные показатели анализа ЛДГ;
при сохранении всех функций организма.

Если показатели не соответствуют указанным и имеют тенденцию к ухудшению, то прогноз для жизни пациентов неблагоприятный.

Согласно исследованиям, которые велись в данном направлении, 75% людей в низкой группе риска могут прожить минимум 5 лет. Выживаемость пациентов из высокой группы риска равна примерно 30%.

За последние 10 лет в области онкологии были разработаны и внедрены новые методы лечения, усовершенствованы методы терапии злокачественных опухолей и предотвращения распространения метастазов. Данная тенденция положительно сказалась на возможности продления жизни онкобольных в обеих группах риска. Было отмечено, что в результате применения инновационных методов лечения большинство пациентов из высокой группы риска смогли прожить около 4 лет.

Прогноз выживаемости на разных стадиях развития неходжкинской лимфомы

Основанием для составления прогноза выживаемости больного и разработки схемы лечения является определение стадии заболевания. В онкологии выделяют 4 стадии неходжинской лимфомы:

Первая стадия характеризуется развитием новообразований в группе лимфатических узлов. Процесс сопровождается локальным воспалением. При этом может иметь место поверхностное поражение жизненно важных органов. Диагностика усложняется отсутствием выраженной симптоматики, при которой клиническая картина болезни остается неясной.
Вторая стадия характеризуется увеличением опухолей и односторонним поражением лимфоузлов. У больного отмечается ухудшение состояния и общая слабость. При протекании заболевания в В-клеточной форме ставится вопрос о хирургическом вмешательстве.
Третья стадия характеризуется распространением лимфомы на диафрагмальную область, грудную клетку и органы брюшной полости. Поражаются несколько групп односторонних лимфоузлов и мягкие ткани.
Четвертая стадия характерна развитием необратимых процессов. Поражаются лимфоузлы по всему огранизму. В процесс вовлекается головной и спинной мозг, внутренние органы, нервная и костная системы. Ситуация имеет самый неблагоприятный прогноз.

Сложно точно сказать, сколько живут при диагностировании неходжкинской лимфомы. На первых двух стадиях при проведении качественного лечения процент выживаемости достаточно высокий. Значение в этом случае имеет общая клиническая картина недуга и самочувствие больного. В случае протекания болезни по типу А признаки лимфомы могут себя никак не проявлять. Если заболевание протекает по типу В, то в большинстве случаев отмечается интоксикация организма, сопровождающаяся повышением температуры тела и быстрым снижением веса.

Благоприятный прогноз возможен и на поздних стадиях лимфомы, особенно при рецидиве не ранее чем через 2 года. Если же рецидивирующий процесс возобновляется в течение 10 — 11 месяцев, то риск смертельного исхода возрастает.

Роль гистологии при составлении прогноза на выживаемость

Гистологический анализ (патоморфологическое исследование) позволяет определить степень заболевания и шансы на выздоровление. Из-за бессимптомного протекания неходжкинской лимфомы пациенты, как правило, обращаются за помощью слишком поздно, когда констатируется последняя стадия заболевания.

При терминальной стадии рака, когда процесс разрастания опухолевых клеток становится неконтролируемым, прогноз выживаемости очень низкий.

Образования лимфоцитарного характера, сопровождающиеся поражением костного мозга, чаще всего возникают у пожилых людей. При четвертой стадии шансов на выживание у больных практически нет.

Заключение

От того, насколько правильно будет проведено лечение неходжкинской лимфомы, во многом зависит продолжительность жизни пациента. К сожалению, дать стопроцентную гарантию излечения и составить точный прогноз не в состоянии ни один врач. Не ответят доктора и на вопрос, сколько человек может прожить после хирургической операции, так как опухоль может повести себя по-разному, особенно если в организме остались метастазы. Однако шансы на достижение стойкой ремиссии при ранней диагностике и лечении намного выше.

Вконтакте