Пигментная сыпь не проходит мелкая. Почему появляется пигментная крапивница (мастоцитоз) у детей и взрослых. Образ жизни при пигментной крапивнице

Пигментная крапивница - одна из самых встречаемых форм мастоцитоза (90% случаев), которая сопровождается нарушением пигментации кожного покрова. В тканях под влиянием определенных факторов накапливается избыток тучных клеток. В процессе своего разрушения они высвобождают биологически активные вещества - медиаторы воспалительного процесса (гистамин, серотонин и другие).

Более 70% заболевших - дети младшего возраста. Но пигментной крапивнице могут подвергаться люди любого возраста. Первые упоминания об этом редком заболевании появились еще в конце 19 века. А в 1953 г появился термин «мастоцитоз». Код заболевания по МКБ-10 - Q82.2 (мастоцитоз).

Причины возникновения

До конца еще не изучены непосредственные причины мастоцитоза. Есть несколько теорий, к которым склоняются специалисты:

• генетический фактор;
• воспаления вследствие инфекций или воздействия токсических раздражителей.

В большинстве своем пигментная крапивница возникает на фоне неопределенных причин. Поэтому общего мнения по поводу предрасполагающих факторов для возникновения заболевания, не существует. Она может быть следствием иммунных или неиммунных реакций в организме.

Запускает развитие пигментной крапивницы избыточное накопление в тканях мастоцитов. А при определенных обстоятельствах их оболочка разрушается, и в ткани попадают активные вещества, которые способствуют увеличению проницаемости сосудистых стенок, расширению капилляров, отечности. Таким образом, они приводят к развитию видимых кожных и других симптомов мастоцитоза.

Диета и правила питания

Большое значение при пигментной крапивнице имеет соблюдение . Употребление некоторых продуктов может усиливать обострение заболевания.

Перейдите по адресу и узнайте о симптомах и лечении аллергического риносинусита у детей и взрослых.

В питании нужно придерживаться следующих рекомендаций:

• не употреблять алкогольные напитки;
• не есть жареного и острого;
• минимизировать употребление насыщенных жиров и увеличить в рационе Омега жирные кислоты (орехи, растительные масла, авокадо);
• пить не менее 1,5 л воды в день;
• больше есть фруктов и свежих овощей;
• употреблять достаточно пищи с клетчаткой (каши, хлеб из цельного зерна);
• уменьшить количество соли и сахара в рационе.

Образ жизни при пигментной крапивнице

Людям, которые страдают заболеванием, очень важно исключить провоцирующие факторы, не допускать дальнейшего прогрессирования болезни. Особенно это касается взрослых. У них есть большой риск преобразования пигментной крапивницы в системный мастоцитоз.

Пигментная крапивница - заболевание, причины которого до конца не выяснены, что значительно осложняет лечение. Прогрессирование болезни может привести к серьезным последствиям, которые невозможно исправить. Поэтому любые изменения на коже должны стать причиной обращения к специалисту. После тщательного обследования и постановки точного диагноза врач сможет назначить индивидуальную схему лечения, остановить прогрессирование мастоцитоза. Самолечение недопустимо.

Подробнее о том, что такое пигментная крапивница и как лечить заболевание узнайте из следующего ролика:

Крапивница -кожное заболевание аллергического происхождения основными симптомами которого есть мелкая сыпь похожая на волдыри, постоянно зудящие.

Одним из видов крапивницы есть пигментная крапивница.

Пигментная крапивница или же мастоцитоз – это заболевание при котором накопляются тучные клетки в крови, тканях, в основном кожи. В большинстве случаев эта болезнь появляется у маленьких деток. Мастоцитоз редкое заболевание которое встречается одинаково у мужчин и женщин, но чаще всего у детей.

Существует несколько видов мастоцитоза:

1. Пигментная крапивница, пигментный мастоцитоз;
2. Папулёзный мастоцитоз;
3. Узловатый мастоцитоз;
4. Многоузелковый мастоцитоз;
5. Пузырный мастоцитоз;
6. Опухолевидный мастоцитоз;
7. Диффузный, или эритродермический мастоцитоз;
8. Висцеральный мастоцитоз;
9. Телеангиэктатический (или эритематозно-пятнистый, эруптивный) мастоцитоз;
10. Атрофический мастоцитоз.

Заболевание может беспокоить человека как короткое время так и долгий период жизни.

Можно провести маленькую характеристику по отдельным формам мастоцитоза.

Кожная форма: проявляется появлением красных пятен, папул на коже.

Стойкая пятнистая телеангиоэктотическая форма: появляется только у взрослых в виде веснушек, но по всему телу.

Диффузный мастоцитоз: симптомами есть утолщение кожи желтого цвета; расположение: паховые складки.
Узловатая пигментная крапивница: появляется у маленьких деток в первый месяц их жизни.

Эритродермическая пигментная крапивница: очень редкая форма, у детей проявляется в виде пузырей, у взрослых в виде красных высыпаний.

Солитарная пигментная крапивница: этой форме характерно появление маленьких узелков, на которых образуются пузырьки. Эта форма самая тяжелая из всех крапивниц, она с возрастом только развивается.

В медицине различают доброкачественный и злокачественный мастоцитоз.

Доброкачественный также делят на системный мастоцитоз и кожный мастоцитоз.

Системная форма может протекать без повреждения кожных покровов, но влияет на внутренние органы. Это такая форма, которая может быть внутри организма, а человек даже не заподозрит этого. И уже после полового дозревания болезнь проявится снаружи.

Системный мастоцитоз поражает внутренние органы человека: чаще всего кости, расстройства органов желудочно-кишечного тракта, печени, в некоторых случаях вызывает язву, также нарушает состав крови.

Кожный мастоцитоз поражает кожу в виде сыпи.

Причины

Причины мастоцитоза до конца еще не выучены, но врачи ссылаются к некоторым факторам:

• генетическая природа заболевания;
• воспалительные процессы в организме, инфекционные болезни;
• под действием иммунных и не иммунных факторов.

Диагностика

При первом осмотре больного, врач осматривает кожу, поражённые участки.

После осмотра начинается выполнение биопсии – метод исследования, при котором у больного из места поражения кожи берется несколько примеров клеток и тканей.

При лабораторных исследованиях обнаруживается изменение показателей: гипохолестеролемия, тромбоцитопения, эозинофилия.

Проводится хромосомный анализ.

Проводят рентген костей.

Делается УЗИ печени и особенно селезенки.

Симптомы

Как же именно проявляется на коже пигментная крапивница?

Основными симптомами являются: сыпь на коже разного вида, сильный зуд, снижение давление, частое сердцебиение, иногда подымается температура. Это объясняется тем что из тучных клеток выходит гистамин.

Мастоцитоз поражает в основном конечности и туловище, волосистую часть головы, слизистую оболочку рта. Через некоторое время они могут переходить на другие участки кожных покровов.

Влияние на внутренние органы

Как было выше сказано мастоцитоз поражает не только кожные покровы, но и внутренние органы. Как именно мы сейчас поймем.

Печень – увеличивается, появляются фиброзные узлы и она уплотняется, меняются ткани на соединительную.

Кости – появляется участковостеопороза – размягчают кости, а также развивается остеосклероз, естественно что они начинают болеть.

Лимфоузлы – увеличатся и болят.

Желудочно-кишечная система – развивается пептическая язва, диарея.

Селезенка – сильно увеличивается.

Лечение

Лечением занимаются врачи: терапевты, дерматологи и гематологи.

Специфическое лечение для этой болезни не разработано еще, применяют симптоматическое лечение, за счет которого подавляется продуцирование биологически активных веществ тучными клетками.

Рассмотрим алгоритм лечения пигментной крапивницы:

Народные средства лечения

Ванны при системном мастоцитозе

Состав: корень валерианы, чистотел, лекарственный шалфей, цветки ромашки, череда трехраздельная, зверобой. Количество брать одинаковое. Прокипятить 10 минут, затем настоять пол часа. Процеживаем отвар. Настой выливаем в подогретую водичку которая находится в ванной. Купаться в такой ванне десять минут на протяжении пару недель.

Настойка от мастоцитоза

Состав: 1 столовая ложка цвета крапивы, 1 стакан горячей воды. Настаивать пол час. Процедить. Пить по половине стакана 4 – 5 раз в сутки, перед применением немножко подогреть.
Очень хорошее средство при борьбе с крапивницей это свежевыжатый сок из пахучего сельдерея. Принимать за пол часа до еды, 3 – 4 раза в сутки.

Настойка из сухого сельдерея

Состав: две столовые ложки сырья залить одним литром воды, обязательно холодной, настаивать нужно два часика. Пить за пол часа до еды, три раза в сутки по одной третей стакана.

Порошок из болотного аира

Состав: корень аира заливаем теплой водой, и применяем перед сном, по половине чайной ложки.

Видео: Общее понимание мастоцитоза

Пигментная крапивница — это часто встречающаяся форма мастоцитоза (редкого общесистемного заболевания). Сопровождается бурыми пятнами по всему телу. 75% болеющих пигментной крапивницей составляют дети. Подавляющая часть — младше пяти лет. Однако болезнь может поражать и организмы взрослых людей обоих полов.

Это не классическая крапивница, а совершенно другое нарушение. Просто обе болезни имеют одинаковые названия.

Пигментная крапивница на фото (9 штук) с описанием

Пигментная крапивница. Причины заболевания

Однозначные причины неизвестны. Заболевание недостаточно изучено.

Иногда она формируется без видимых предпосылок. При некоторых обстоятельствах врачи считают, что болезнь передается по наследству — в качестве аутосомно-доминантного генопризнака. Однако не все люди с проблемным геном страдают данным нарушением.

Обычно к нему приводит генная комбинация конкретных признаков, располагающихся хромосомах. Дефектный ген может наследоваться и от двоих родителей, и от кого-то одного. Риск передачи — около 50%.

Во многих случаях болезнь появляется из-за неадекватной концентрации воспалительных клеток в коже, превышающей норму. Клетки называют мастоцитами.

Факторы, способствующие увеличению числа мастоцитов:

• физические раздражители (такие как жара или сильное трение);
• непомерные физнагрузки;
• бактерии;
• отравление;
• декстран в составе глазных капель;
• спиртное;
• определенные продукты (ракообразные, рыба, сыр, острое, чрезмерно горячие напитки);
• частый прием обезболивающих;
• стресс и депрессия.

Иногда описываемой патологии предшествует мастоцитоз. Однако чаще встречается обратная ситуация, когда мастоциоз является осложнением после нее.

По мере старения вероятность мастоцитоза возрастает у тех, кто страдает описываемым заболеванием.

Пигментная крапивница. Симптоматика и проявления

Патология может сформироваться у людей всех возрастных категорий. Однако симптоматика диктуется возрастом. Около половины страдает исключительно от изменений на поверхности кожи.

В целом, дерматологи выделяют две ключевые разновидности патологии:

1. Детский кожный мастоциоз. Прогрессирует в первые 24 месяца после рождения. Высыпания появляются исключительно снаружи и не поражают внутренности организма. До пубертатной гормональной перестройки вся симптоматика обычно бесследно исчезает и больше не появляется вновь.
2. Подростковый и взрослый мастоциоз. Формируется у подростков от 12 лет и взрослых. Страдает не только внешняя кожная поверхность, но и внутренности. Иногда патология переходит в системную мастоциозную форму.

Также патология имеет два типа внешних проявлений:

1. одиночная опухоль (единое образование на эпидермисе, появляющееся при мастоцитомной форме);
2. обильные высыпания по всей поверхности тела (при генерализованной форме).

Последний тип встречается чаще.

Пигментная крапивница – правильное название заболевания – мастоцитоз – на самом деле к крапивнице никакого отношения не имеет. Мастоцитоз – это клеточная патология, при которой тучные клетки организма начинают размножаться и накапливаются либо в подкожно-жировом слое, либо, при более тяжелых формах заболевания, в самих органах. Мастоцитоз не имеет половой и расовой принадлежности, в равной степени встречается и у мужчин, и у женщин. Встречается у взрослых и у детей. Наиболее часто это заболевание встречается у детей в младенческом возрасте, у взрослых – редко.

Причины возникновения этого заболевания не установлены, но наследственный фактор в распространении этой болезни играет существенную роль. В большинстве случаев мастоцитоз является заболеванием с неясной этиологией.

Описание

Пигментная крапивница или мастацитоз – системное заболевание, которое характеризуется инфильтрацией кожи и органов высокоспециализированными иммунными клетками: мастоцитами и лаброцитами (тучными клетками). Пигментная крапивница – очень редкое заболевание. Развивается чаще всего в течение первых двух лет жизни ребенка, взрослые в большинстве случаев страдают системным мастоцитозом.

Существует огромное количество классификаций этого заболевания. В сущности, все они описывают несколько видов пигментной крапивницы:

кожный мастоцитоз у детей раннего возраста;

кожный мастоцитоз подростков;

системный мастоцитоз;

злокачественный мастоцитоз.

В раннем возрасте у детей пигментная крапивница имеет доброкачественную кожную форму и самостоятельно проходит к подростковому возрасту. Мастоцитоз, возникший в подростковом возрасте, сопровождается небольшими системными поражениями, которые не имеют тенденции к развитию. При системном мастоцитозе возникают прогрессирующие системные поражения внутренних органов. Злокачественный мастоцитоз по-другому называется тучноклеточной лейкемией. Тучноклеточная лейкемия обычно не влечет кожные изменения, заканчивается быстрым летальным исходом. Это крайне редкое заболевание встречается в основном у взрослых.

Симптомы

Заболевание начинается внезапно. Самые первые симптомы – это красные или бледно-розовые зудящие очаги, при расчесывании они становятся волдырями. В 50% случаев мастоцитоза симптомы ограничиваются поражением кожного покрова. На коже в большом количестве появляются в инфильтраты, папулы и узловатые элементы разного размера, состоящие из тучных клеток. Около 30% заболевших сообщают о таких симптомах, как пониженное артериальное давление, зуд, покраснение, повышение температуры, тахикардия.

Мастоцитоз имеет несколько видов кожного поражения. Вышеперечисленные симптомы относятся в основном к наиболее распространенным типам: макулопапулезному и множественному узловатому.

Диффузный тип мастоцитоза встречается у детей раннего возраста. Симптомами являются появление плотных желто-коричневых пятен, которые могут потрескаться. При появлении трещин возникают волдыри. Очаги возникают в подмышечных впадинах и между ягодиц, сопровождаются зудом и жжением. У детей в раннем возрасте заболевание со временем проходит.

У детей в младенческом возрасте возникший мастоцитоз чаще всего будет относится к крупноузловому типу. Симптомы – возникающие в области шеи, туловища или предплечий узлы размером от 2 до 5 сантиметров. Узлы имеют плотную резиновую структуру. При надавливании могут образовываться пузырьки, сопровождающиеся покалываниями. Дети в младенческом возрасте болеют мастоцитозом до 1,5 или 2 лет.

Самый редкий тип поражения кожи - стойкая пятнистая телеангиэктазия. Внешне проявляется в виде коричневых пятен разнообразной формы, чаще всего у женщин. Локализуются на шее или на кистях (запястьях) рук. При трении на месте пятен могут образовываться волдыри.

Течение и прогнозы

Считается, чем раньше проявится мастоцитоз, тем быстрее пройдет. В действительности. мастоцитоз, котрый начинается в младенческом возрасте обычно проходит к двум или трем годам при условии прохождения лечения и соблюдения всех указаний лечащего врача.

Начавшись в раннем детстве, это заболевание практически никогда не становится системным, то есть больной переносит только кожную форму мастоцитоза. другие ткани и органы тучными клетками не затрагиваются. После перенесенного заболевания на теле на месте пятен, волдырей, папул или узелков могут остаться небольшие пятна, который со временем может совсем исчезнуть.

Мастоцитоз, возникший в подростковом возрасте, может повлечь за собой некоторые системные изменения. В большинстве случаев мастоцитоз, проявившийся в этом возрасте, за исключением некоторых особо сложных случаев, регрессирует или со временем становится бессимптомным.

Мастоцитоз у взрослых не имеет общей картины, течение заболевания и прогнозы зависят от формы заболевания (кожная или системная) и от степени системных поражений (при наличии). Кроме того, течение заболевания также зависит от того, как соблюдаются рекомендации врачей. При мастоцитозе врачи накладывают определенные ограничения, такие, как запрет на горячие и солнечные ванны, алкоголь в любом виде и ряд других ограничений.

Диагностика

Диагностировать мастоцитоз достаточно сложно. Во-первых, в силу того, что заболевание встречается редко, особенно у взрослых, следовательно, врачи имеют мало практики в этой области. Во-вторых, системный мастоцитоз сложно поддается диагностике еще и потому, что в некоторых случаях не сопровождается кожными симптомами.

Для точной диагностики мастоцитоза рекомендуется пройти некоторые исследования. В первую очередь врачи проведут исследование крови для обнаружения большого количества тучных клеток. Далее проводят биопсию кожи, тканей или органов для определения обилия тучных клеток.

На следующем этапе проводится хромосомный анализ с целью определения аномалий. При необходимости делается рентген костей и МРТ костной ткани. Возможно лечащий врач назначит какие-то дополнительные и исследования и анализы. При поражениях в области внутренних органов проводят УЗИ и КТ. Пищеварительный тракт исследуется при помощи эндоскопических методов.

Для диагностики мастоцитоза у детей чаще всего необходимо лишь сделать необходимые анализы крови и биопсию.

Лечение

Лечение мастоцитоза может быть организовано только врачом специалистом. Мастоцитоз лечат терапевты и гематологи. Без консультации врача лечение этого заболевания невозможно.

В первую очередь, при наличии любой формы мастоцитоза, лечение будет заключаться в отказе от соблазна находиться под воздействием высоких температур. Это пляжи, бани, горячие ванны. Необходимо отказаться от алкоголя. Строго придерживаться запрета на определенные медикаменты, список этих медикаментов предоставит лечащий врач. Все приведенные выше факторы являются провоцирующими, а, значит, они стимулируют размножение тучных клеток.

Фармакологическое лечение будет заключаться в стабилизации образования тучных клеток и предупреждения возникновения аллергических реакций. При необходимости может быть назначено оперативное лечение. Группы изолированных мастоцитов могут быть оперативно удалены.

Специфического лечения у данного заболевания. к сожалению, пока не существует. Все методы лечения будут направлены на борьбу с возникшими при заболеваниях симптомами. Для того, чтобы новые симптомы не проявлялись необходимо предпринимать профилактические меры и общеукрепляющую терапию.

Мастоцитоз – это заболевание, которое вызывается патологическим разрастанием и накоплением в тканях и органах мастоцитов, которые чаще называют тучными клетками. Одна из разновидностей болезни, проявляющаяся образованием на теле человека многочисленных высыпаний, получила название «пигментная крапивница».

Заболевание считается малораспространенным: по данным медицинской статистики из каждой тысячи случаев обращения взрослых пациентов к дерматологу, лишь в одном ставится диагноз мастоцитоз. У детей пигментная крапивница встречается в два раза чаще, причем большинство заболевших – малыши первых двух лет жизни.

Первый раз состояние, при котором на коже человека появляются гиперпигментированные зудящие пятна, было зафиксировано в 1869 году и получило название «пигментная крапивница». Однако, открытие через десять лет немецким врачом-иммунологом Паулем Эрлихом особых клеток мастоцитов, показало, что к крапивнице новая болезнь имеет весьма отдаленное отношение. После того, как другой немецкий врач Пол Герсон Унна в 1889 году доказал, что именно мастоциты вызывают наружные симптомы заболевания, оно стало называться «мастоцитоз».

По современной классификации, составленной Всемирной организацией здравоохранения, существуют две формы мастоцитоза: кожная, по-прежнему именуемая пигментной крапивницей и системная, одной из разновидностей которой является тучноклеточный лейкоз.

Первая разновидность мастоцитоза возникает в большинстве случаев у самых маленьких детей и характеризуется наружными симптомами, практически не затрагивая внутренние органы.

Системный мастоцитоз чаще встречается у взрослых, носит вялотекущий характер с периодическими рецидивами и может продолжаться до конца жизни. Болезнь может не иметь кожных проявлений, но поражает печень, селезенку, органы желудочно-кишечного тракта и костный мозг. Самый неблагоприятный прогноз у злокачественной формы болезни, которая быстро прогрессирует и часто приводит к смерти пациента.

Причины заболевания

Несмотря на то, что мастоцитоз известен уже почти полтора столетия, точная причина его появления и механизм развития не выявлены до сих пор. По предположению некоторых генетиков, заболевание является наследственным и вызвано специфической патологией хромосом. Однако, эта версия не получила официального признания, так как исследования показали, что лишь у половины пациентов в семье имели место случаи мастоцитоза.

Существует мнение, что заболевание связано с нарушениями в процессе кроветворения и мастоцитоз относится к злокачественным патологиям лимфоидной и кроветворной тканей.

Тем не менее, достоверно известно, что появление симптомов мастоцитоза вызвано пролиферацией (от латинских слов «proles» — потомство и «fero» — нести), то есть разрастанием тучных клеток и повышенным выделением ими медиаторов аллергии: гистамина, гепарина, серотонина, цитокинов.

При этом запустить механизм пролиферации могут различные факторы. К самым распространенным относятся следующие:

• длительное пребывание в холоде или на жаре;
• укусы насекомых, змей, ожоги медуз;
• бесконтрольное применение в течение продолжительного времени лекарственных препаратов, в том числе ацетилсалициловой кислоты, витаминов группы В, местных анестетиков, кортикостероидов;
• употребление отдельных пищевых продуктов (специй, кофе, маринадов и других);
• злоупотребление алкоголем и наркотическими веществами.

Спровоцировать мастоцитоз могут нервные перегрузки, стресс, смена климата, гормональные изменения. Новорожденные дети могут заболеть пигментной крапивницей, если один из перечисленных факторов имел место у женщины во время беременности.

По мнению медиков, своеобразную окраску кожи, которая обусловила название заболевания «пигментная крапивница» вызывает накапливание в подкожном слое большого количества меланина, появляющегося при взаимодействии меланоцитов с тучными клетками.

Симптомы мастоцитоза

В 75% случаев дерматологическая форма мастоцитоза диагностируется у малышей от рождения до 2 лет. Пигментная крапивница у детей постарше, подростков и взрослых встречается очень редко. Особых различий по половому признаку не зафиксировано.

Классификация мастоцитоза

Заболевание появляется внезапно, при этом выраженность основных симптомов зависит от возраста пациента, формы заболевания, состояния иммунной системы и других факторов.

По виду кожных высыпаний различают такие типы кожного мастоцитоза:

• макулопапуллезный. Образование на теле целой россыпи небольших гиперпигментированных пятен кирпичного цвета. При надавливании на них или небольшом трении появляются объемные волдыри, напоминающие высыпания свойственные настоящей крапивнице (уртикарии). В дерматологии это явление называют «синдром Дарье-Унны»;
• узловатый. На теле человека возникает множество узелков розоватого, алого или охристого цвета диаметром около 10 мм. Они гладкие или с небольшими бугорками и иногда срастаются в большое образование. При прикосновении или надавливании узлы не меняются;
• солитарный. Обычно появляется у младенцев и малышей до 12 месяцев. Для него характерно появление одной (иногда нескольких) оранжевых или темно желтых мастоцитом — узлов, имеющих до 40-60 мм в диаметре. Поверхность их похожа на кожуру апельсина, по тактильным ощущениям напоминают каучук. Расположены в основном на шее и верхней части туловища. Тест Дарье-Унны дает положительный результат: при надавливании на кожном покрове появляются пузыри, заполненные жидкостью;

• эритродермический или диффузный встречается в любом возрасте. Под мышками, в межягодичном пространстве и других крупных складках появляются светлокоричневые пятна неправильной формы с четкими границами и весьма твердой поверхностью, на которой часто образуются трещины. Даже слабое прикосновение к этим участкам приводит к возникновению больших волдырей. Одним из симптомов является сильный зуд, поэтому на теле нередко появляются ссадины, царапины и расчесы. При генерализованной форме с большим количеством папул может спровоцировать гистаминовый шок и смерть;
• телеангиэктатический. Обычно встречается у женщин от 25 до 50 лет. Выражается в появлении на грудной клетке и конечностях больших краснокирпичных пятен неправильной формы. Симптом Дарье-Унны выражен, пациента беспокоят также невыносимый зуд и жжение при прикосновении. При тяжелом развитии может стать причиной поражения костной ткани;
• буллезный. Формирование на коже у детей множества небольших волдырей, заполненных жидкостью, которые появляются даже при небольшом надавливании. Часто сопровождается покраснением и шелушением кожи на значительных участках тела.

Кроме того, по возрастному признаку пигментную крапивницу классифицируют следующим образом:

По количеству появившихся на коже образований различают такие формы пигментной крапивницы:

• локализованная – образуются одна или несколько мастоцитом;
• генерализованная – сыпь покрывает большую часть тела.

Вторая форма заболевания диагностируется намного чаще.

Симптомы пигментной крапивницы

При дерматологической форме мастоцитоза у пациентов появляются такие признаки:

• покраснение кожи;
• появление пятен или узлов различного размера в зависимости от разновидности заболевания;
• жжение и болезненность при прикосновениях;
• формирование на теле наполненных жидкостью волдырей при надавливании или трении;
• повышение температуры тела;
• снижение артериального давления;
• сердечная недостаточность.

Иногда заболевание сопровождается головной и мышечной болью и нарушениями в работе пищеварительной системы: тошнота, рвота, метеоризм, понос. Заболевший ребенок становится раздражительным и капризным, часто плачет. Мучительный зуд вызывает потерю аппетита, бессонницу, нервное расстройство.

В тяжелых случаях, при большом выбросе гистамина может развиться гистаминовый шок. Его симптомами являются:

• резкое снижение показателей давления;
• уменьшение тонуса мышц;
• учащенный или слабый пульс;
• уменьшение температуры тела;
• потеря сознания.

Данное состояние требует немедленной медицинской помощи, поскольку может вызвать прекращение сердечной деятельности и смерть.

Симптомы системного мастоцитоза

Системная форма заболевания характеризуется проникновением большого количества тучных клеток не только в подкожно-жировой слой, но в костный мозг и многие внутренние органы.

Основными признаками системного мастоцитоза является увеличение в размерах органа, «атакованного» тучными клетками и нарушение его нормального функционирования. Кроме того, больных часто беспокоят такие симптомы:

• увеличение и болезненность лимфатических узлов;
• постоянная тошнота;
• потеря аппетита;
• расстройство кишечника;
• субфебрильная температура тела;
• горький привкус во рту;
• необоснованное снижение веса;
• повышенная тошнота;
• болевые ощущения в животе;
• лихорадка;
• зуд различной интенсивности;
• мышечная слабость.

Иногда на теле могут появиться волдыри и пятна, как при дерматологической крапивнице. Они могут носить единичный или генерализованный характер, пропадать или появляться с течением времени.

Заболевание может длиться годами с периодически возникающими рецидивами. Со временем у заболевшего человека развивается остеопороз (размягчение костной ткани) или остеосклероз (замещение костной ткани соединительной). Самым тяжелым осложнением является геморрагический синдром, приводящий к смерти.

При тяжелом поражении костного мозга и проникновении большого количества тучных клеток в систему кровообращения может возникнуть тучноклеточный лейкоз. В результате у больного развивается полиорганная недостаточность, которая приводит к смерти.

Лечение заболевания

При появлении на теле участков с сильной пигментацией и высыпаний, сопровождающихся одним или несколькими дополнительными симптомами, необходимо записаться на прием к дерматологу в поликлинику, медицинский центр или кожно-венерологический диспансер. Только опытный врач сможет установить поставить точный диагноз и назначить необходимое лечение.

Диагностика заболевания

В комплекс диагностических мероприятий входит визуальный осмотр пораженных участков и опрос пациента для составления анамнеза и выявления причин заболевания. Для этого врачу требуются такие сведения:

• наличие дерматологических и других заболеваний у родителей или ближайших родственников;
• условия проживания и работы;
• рацион питания (для грудничков – у мамы во время беременности);
• перечень принимаемых лекарственных препаратов;
• вредные привычки.

Для выявления хронических заболеваний назначаются следующие лабораторные исследования:

• анализы крови: общий, биохимический, на онкомаркеры;
• общий анализ мочи;
• компьютерная томография костной ткани;
• ультразвуковое исследование органов брюшной полости;
• рентгенография внутренних органов.

Полученные результаты позволят дифференцировать пигментную крапивницу от таких болезней со схожими симптомами:

• лимфогранулематоз;
• гемангиома;
• пузырчатка новорожденных;
• пигментный невус;
• дерматофиброма.

При необходимости проводится гистологическое исследование биоматериала, взятого из зоны поражения и биопсия костного мозга.

На основании проведенных мероприятий врач ставит диагноз и назначает лечение.

Лечение мастоцитоза

Если пигментная крапивница у маленьких детей не проявляется множественными образованиями на теле и признаками системных поражений, то терапия не назначается. У большинства пациентов при половом созревании наступает самоизлечение и признаки болезни исчезают. Вместе с тем ребенок должен постоянно находиться под наблюдением детского дерматолога или педиатра, чтобы вовремя заметить возможное ухудшение состояния.

Поскольку этиология заболевания и механизм его развития недостаточно выяснены, то не существует единой методики лечения. Чаще всего используется терапия, в зависимости от разновидности мастоцитоза, основных симптомов и индивидуальных особенностей человека.

Главным в терапии является блокирование процесса разрастания тучных клеток и снижение уровня гистамина и других веществ, провоцирующих развитие симптомов болезни.

С этой целью назначают следующие группы медикаментов:

• антигистамины: Аллергостоп, Фенкарол, Цетрин, Кларитин, Гисманал, Эриус, Зиртек;
• антисеротонины: Кетансерин, Лизурид, Кетотифен, Бикарфен;
• антибрадикининовые: Ангинин, Продектин, Пармедин;
• гормональные: Преднизолон, Дексаметазон;
• содержащие кромоглицериновую кислоту: Налкром, Интал.

На места поражения наносят наружные противозудные мази:

• негормональные: Фенистил гель, Псило бальзам, Скин Кап, Совентол, Бепантен, Пантенол;
• гормональные: Тридерм, Акридерм, Адвантан, Белодерм.

При системной форме мастоцитоза показан прием цитостатиков, препятствующих развитию злокачественных новообразований. К препаратам данной группы относятся:

• Нимустин;
• Цисплатин;
• Хлорамбуцил;
• Бусульфан.

Важно помнить, что все препараты имеют противопоказания и могут привести к появлению побочных реакций. Поэтому их применять можно только по назначению лечащего врача, не превышая дозировку.

В некоторых случаях особенно большие образования удаляют при помощи хирургической операции.

Помимо фармацевтических средств для лечения пигментной уртикарии используют физиотерапевтические процедуры. Большинству больных показаны сеансы ПУВА-терапии.

Метод состоит в наружном нанесении или пероральном приеме псораленов: медикаментов растительного происхождения и последующем облучении ультрафиолетовыми лучами. При этом воздействию подвергают отдельные места или все тело, в зависимости от локализации высыпаний.

В результате комплексных процедур происходит блокирование процесса пролиферации мастоцитов, купирование или полное исчезновение высыпаний, устранение покраснения и шелушения кожи.

Признаки улучшения наблюдаются уже после 5-6 процедур, а период ремиссии может длиться от 6 месяцев до нескольких лет.

Противопоказана ПУВА-терапия при лечении младенцев, индивидуальной непереносимости УФ облучения или подозрении на злокачественный характер заболевания.

Прогноз

При дерматологической форме мастоцитоза у маленьких детей врачи дают благоприятный прогноз. Чаще всего к 13-16 годам все симптомы заболевания исчезают без специальной терапии.

При системной форме наиболее опасным является тучноклеточный лейкоз, который является злокачественным процессом, имеющим в 95% летальный исход. Другие виды системного мастоцитоза также имеют неблагоприятный прогноз, поскольку приводят к дисфункции внутренних органов

Профилактика

Так как мастоцитоз относится к малоизученным заболеваниям, то механизм его предотвращения недостаточно разработан. Поэтому основной мерой профилактики является недопущение пролиферации тучных клеток и выброса ими гистамина и других медиаторов. Для этого необходимо выполнять такие рекомендации:

• соблюдать специальную диету, исключающую продукты-аллергены;
• избегать переохлаждений;
• не находиться длительное время под палящими лучами солнца;
• не принимать без назначения врача лекарственные препараты;
• отказаться от курения, употребления алкоголя и других вредных привычек;
• в любых ситуациях сохранять спокойствие и душевное равновесие;
• чаще бывать на свежем воздухе, заниматься физическими упражнениями.

Кроме того, важно заботиться о своем здоровье: регулярно проходить медицинское обследование, лечить даже самые незначительные заболевания, при любых неприятных ощущениях или симптомах обращаться к врачу.