Гиалиноз центральных артерий селезенки. Стромально-сосудистые дистрофии. Морфологическая диагностика амилоидоза
1. Гиалиноз сосудов селезенки - в центральных артериях фолликулов в утолщенной сосудистой стенке среди волокнистой соединительной ткани располагаются гомогенные массы гиалина, интенсивно окрашенного эозином (препарат N 38).
2. Гиалиноз капсулы селезенки - в утолщенной капсуле среди волокнистой соединительной ткани расположены глыбчатые гомогенные массы гиалина, интенсивно окрашенные эозином (препарат N 54).
3. Амилоидоз селезенки по типу "саговой" (окраска конго-рот) - гомогенные розовые массы амилоида избирательно откладываются в фолликулах селезенки, оставляя красную пульпу свободной (препарат N 42).
4. Амилоидоз селезенки по типу "сальной" (окраска конго-рот) - гомогенные розовые массы амилоида откладываются в красной пульпе селезенки по ходу базальных мембран синусов, причем последние разъединены массами амилоида. Кроме того, амилоид в виде розовых венчиков откладывается по ходу сосудов. В фолликулах селезенки отложения амилоида незначительны (препарат N 41).
5. Амилоидоз печени (окраска гематоксилин-эозин) - гомогенные бледно-розовые массы амилоида откладываются в пространствах Диссе между базальными мембранами синусоидов и печеночных балок. Гепатоциты, сдавленные амилоидом, уменьшены в размерах, в цитоплазме их в перинуклеарной зоне зерна липофусцина, окрашенные в золотисто-желтый цвет (препарат N 40).
6. Амилоидоз почки (окраска конго-рот) - в клубочках видны гомогенные массы амилоида, окрашенные в красный цвет. Амилоид откладывается также по ходу базальных мембран эпителия канальцев и артериол (препарат N 44).
7. Амилоидный нефроз со сморщиванием – в клубочках по ходу сосудистых петель и в канальцах по ходу базальных мембран видны гомогенные массы амилоида красновато-бурого цвета. Местами между извитыми канальцами разрастается соединительная ткань. В просвете части канальцев эритроциты и розоватые белковые массы. Отмечается лимфоидная инфильтрация (препарат N 20).
8. Амилоидоз надпочечника (окраска гематоксилин-эозин) - розовые массы амилоида откладываются в корковом веществе надпочечников, сдавливая эпителиальные клетки и сосуды. Зональная структура коры надпочечников прослеживается с трудом (препарат N 51).
9. Жировая инфильтрация миокарда или простое ожирение сердца - мышечные волокна разъединены жировой клетчаткой, проникающей в миокард, вплоть до эндокарда. Мышечные волокна в зоне жировой инфильтрации истончены (препарат N 153).
ВОПРОСЫ ПРОГРАММИРОВАННОГО КОНТРОЛЯ.
1. Укажите, какие Вы знаете мезенхимальные дистрофии, развивающиеся в зависимости от вида нарушенного обмена.
2. Укажите, какие Вы знаете мезенхимальные диспротеинозы.
3. Дайте определение понятия «метахромазия».
4. Дайте определение понятия «фибриноидное набухание».
5. Укажите, какие компоненты входят в состав фибриноида.
6. Укажите исходы фибриноидных изменений.
7. Укажите проявлением каких реакций является развитие системных фибриноидных изменений.
8. Укажите, какие компоненты входят в состав гиалина.
9. Укажите, какие процессы являются ведущими в развитии гиалиноза.
10. Укажите в исходе каких процессов развивается гиалиноз.
11. Укажите, какие различают виды гиалиноза.
12. Укажите, какие сосуды преимущественно поражаются при гиалинозе.
13. Укажите, для каких заболеваний наиболее характерно образование сосудистого гиалина.
14. Укажите виды артериологиалиноза.
15. Укажите виды сосудистого гиалина.
16. Укажите, какой вид сосудистого гиалина встречается при сахарном диабете (а); гипертонической болезни (б); ревматических заболеваниях (в).
17. Дайте определение понятия «амилоидоз».
18. Укажите составные части амилоида.
19. Укажите виды фибриллярных белков амилоида.
20. Укажите, по каким признакам классифицируется амилоидоз.
21. Укажите виды амилоидоза в зависимости от возможной причины развития процесса.
22. Укажите, в качестве примера, при каких заболеваниях развивается вторичный амилоидоз (5 заболеваний).
23. Укажите повреждение каких органов наиболее типичны при старческом (а, б, в, г) и наследственном (д) амилоидозе.
24. Укажите этиологические формы AL- (а, б), AA- (в, г), AF- (д), ASC 1 - амилоидоза (е).
25. Укажите, какие органы преимущественно поражаются при AL- (а, б, в), AA- (г), AF- (д), ASC 1- (е, ж) амилоидозе.
26. Укажите, какой вид амилоида образуется при первичном (а), наследственном (б, в), вторичном (г, д), старческом (е) амилоидозе.
27. Укажите виды амилоидоза в зависимости от его распространенности.
28. Укажите виды амилоидоза в зависимости от своеобразия клинических проявлений.
29. Укажите, какие клетки могут выполнять функцию амилоидобластов при генерализованных формах амилоидоза.
30. Укажите виды амилоидоза в зависимости от особенностей образования амилоида по отношению к соединительнотканным волокнам.
31. Укажите по ходу каких соединительнотканных волокон при образовании амилоида развивается паренхиматозный (а) и мезенхимальный (б) амилоидоз.
32. Укажите, какие белки являются предшественниками фибриллярного белка амилоида при АА - (а) и АL – (б) амилоидозе.
33. Укажите для развития какого типа амилоидоза характерна большая роль макрофагальной (а) и лимфоидой (б) клеточных систем.
34. Укажите, где происходит отложение амилоида при развитии «саговой» (а) и «сальной» (б) селезенки.
35. Укажите название селезенки при отложении амилоида в пульпе (а) и в лимфатических фолликулах (б).
36. Укажите, по каким принципам классифицируются типы ожирения.
37. Укажите формы ожирения по причинам их развития.
38. Укажите виды вторичного ожирения.
39. Укажите, какой тип ожирения развивается при гиподинамии (а), синдроме Иценко–Кушинга (б); болезни Гирке (в), опухолях мозга (г).
40. Укажите типы ожирения по внешним его проявлениям.
41. Укажите виды ожирения в зависимости от превышения массы тела.
42. Укажите, какие показатели учитываются при характеристике морфологических изменений общего ожирения.
43. Укажите виды общего ожирения в зависимости от морфологической его характеристики.
44. Укажите, какой характер течения процесса характерен для гипертрофического (а) и гиперпластического (б) типов ожирения.
45. Дайте определение понятия «липоматоз».
46. Дайте определение понятия «ожирение».
ЭТАЛОНЫ ОТВЕТОВ.
1. а) белковые (диспротеинозы); б) жировые (липидозы); в) углеводные
2. а) мукоидное набухание; б) фибриноидное набухание; в) гиалиноз; г) амилоидоз
3. Метахромазия – феномен, в основе которого лежит изменение состояния основного межуточного вещества с накоплением хромотропных веществ
4. Фибриноидное набухание – процесс глубокой, необратимой дезорганизации соединительной ткани, в основе которой лежит деструкция основного вещества и волокон, сопровождающаяся резким повышением сосудистой проницаемости и образованием фибриноида
5. а) фибрин; б) тканевые белки; в) полисахариды; г) белки плазмы крови; д) нуклеопротеиды
6. а) некроз; б) склероз; в) гиалиноз
7. а) инфекционно-аллергические; б) аллергические (аутоаллергические; в) ангионевротические
8. а) белки плазмы крови; б) фибрин; в) иммунные комплексы; г) липиды
9. а) деструкция волокнистых структур; б) плазморрагия
10. а) плазморрагия; б) фибриноидное набухание; в) воспаление; г) некроз; д) склероз
11. а) гиалиноз сосудов; б) гиалиноз соединительной ткани
12. а) мелкие артерии; б) артериолы
13. а) гипертоническая болезнь (гипертонические состояния); б) сахарный диабет; в) иммунные нарушения
14. а) гипертонический; б) диабетический
15. а) простой; б) липогиалин; в) сложный
16. а) липогиалин; б) простой; в) сложный
17. Амилоидоз – стромально-сосудистый диспротеиноз, сопровождающийся глубоким нарушением белкового обмена, появлением аномального фибриллярного белка и образованием в межуточной ткани и стенках сосудов амилоида
18. а) фибриллярный белок; б) плазменный компонент; в) гематогенные добавки; г) хондроитинсульфаты
19. а) АА-белок; б) АL-белок; в) АF-белок; г) АSC 1 -белок
20. а) по причине развития; б) по виду фибриллярного белка; в) по распространенности процесса; г) по клиническим проявлениям
21. а) первичный (идиопатический); б) наследственный (семейный, генетический); в) вторичный (приобретенный); г) старческий
22. туберкулез, ХНЗЛ, остеомиелит, парапротеинемические лейкозы (миеломная болезнь, болезнь Вальденштрема, болезнь Франклина), рак, ревматоидный артрит
23. а) сердце; б) артерии; в) головной мозг; г) островки Лангерганса поджелудочной железы; д) почки
24. а) первичный (идиопатический); б) вторичный; в) вторичный; г) наследственный; д) наследственный; е) старческий
25. а) сердце; б) легкие; в) сосуды; г) почки; д) периферические нервы; е) сердце; ж) сосуды
26. а) AL- амилоид; б) AA- амилоид; в) AF- амилоид; г) AL- амилоид; д) AA- амилоид; е) ASC 1 – амилоид
27. а) генерализованный; б) локальный
28. а) кардиопатический; б) нефропатический; в) нейропатический; г) гепатопатический; д) эпинефропатический; е) смешанный; ж) APUD – амилоидоз
29. а) макрофаги; б) плазматические клетки; в) миеломные клетки; г) фибробласты; д) ретикулярные клетки; е) эндотелиоциты
30. а) периколлагеновый; б) периретикулярный
31. а) ретикулярные; б) коллагеновые
32. а) SAA; б) L – цепи иммуноглобулинов
33. а) АА – амилоидоз; б) АL – амилоидоз
34. а) лимфатические фолликулы; б) пульпа
35. а) “сальная” селезенка; б) “саговая” селезенка
36. а) по этиологическому принципу; б) по внешним проявлениям; в) по степени превышения массы тела; в) по характеру морфологических изменений
37. а) первичное; б) вторичное
38. а) алиментарное; б) церебральное; в) эндокринное; г) наследственное
39. а) алиментарное; б) эндокринное; в) наследственное; г) церебральное
40. а) симметричный (универсальный); б) верхний; в) средний; г) нижний
41. I степень (20 – 29%); б) II степень (30 – 49%); в) III степень (50 – 99%); г) IV степень (100% и более)
42. а) количество адипозоцитов; б) размер адипозоцитов
43. а) гипертрофический; б) гиперпластический
44. а) элокачественное; б) доброкачественное
45. Липоматоз – патологический процесс, характеризующийся местным увеличением количества жировой клетчатки
46. Ожирение – патологическое состояние, характеризующееся общим увеличением количества нейтральных жиров в жировых депо
ЗАНЯТИЕ 5. Нарушение обмена кальция и фосфора. Камнеобразование. Рахит. Болезни костной системы.
ЦЕЛЬ ЗАНЯТИЯ: Изучить морфологические изменения в тканях при нарушении обмена кальция и фосфора, патологическую анатомию холецистита и почечнокаменной болезни, механизм образования камней, патогенез рахита и основных заболеваний костной системы.
ВОПРОСЫ ДЛЯ ПОДГОТОВКИ К ЗАНЯТИЮ
1. Условия возникновения в организме гипер- и гипокальциемии, гипер- и гипофосфатемии.
2. Нарушение обмена кальция при гипер- и гипокальциемии.
3. Нарушение обмена кальция при гипер- и авитаминозе Д.
4. Изменение обмена кальция и фосфора при избытке или недостатке кальцитонина. Роль щелочной фосфатазы при дистрофическом обызвествлении.
5. Нарушение обмена кальция при кишечных и почечных заболеваниях. Патогенез нефрогенной остеопатии и остеогенной нефропатии.
6. Понятие о дистрофическом обызвествлении и известковых метастазах. Условия их возникновения.
7. Условия камнеобразования. Виды камней. Осложнения мочекаменной и желчекаменной болезни.
8. Калькулез желчного пузыря и калькулезный холецистит. Причины возникновения. Морфологические изменения. Исходы.
9. Рахит. Виды. Механизм развития повреждения костной системы.
10. Паратиреоидная остеодистрофия. Этиология, патогенез, патологическая анатомия.
11. Остеомиелит. Виды. Причины и механизм развития изменений в костной ткани.
12. Фиброзная дисплазия. Остеопетроз. Болезнь Педжета. Этиология, патогенез, морфологические изменения в костной ткани.
Тема 2. Стромально-сосудистые дистрофии
2.1. Стромально-сосудистые белковые дистрофии (диспротеинозы)
2.1.3. Гиалиноз
При гиалинозе (от греч. hyalos - прозрачный, стекловидный), или гиалиновой дистрофии, в соединительной ткани образуются однородные полупрозрачные плотные массы (гиалин), напоминающие гиалиновый хрящ.
Гиалин - это фибриллярный белок. При иммуногистохимическом исследовании в нем обнаруживают не только белки плазмы, фибрин, но и компоненты иммунных комплексов (иммуноглобулины, фракции комплемента), а также иногда липиды. Гиалиновые массы устойчивы по отношению к кислотам, щелочам, ферментам, ШИК-положительны, хорошо воспринимают кислые красители (эозин, кислый фуксин), пикрофуксином окрашиваются в желтый или красный цвет.
Гиалиноз может развиваться в исходе разных процессов:
-плазматического
пропитывания;
-фибриноидного набухания (фибриноида);
-склероза.
Классификация. Различают:
-гиалиноз
сосудов;
-гиалиноз собственно соединительной ткани
.
Каждый из двух видов гиалиноза может носить системный и местный характер.
Гиалиноз сосудов . Гиалинозу подвергаются преимущественно мелкие артерии и артериолы. Ему предшествуют повреждение эндотелия, базальной мембраны и гладкомышечных клеток стенки сосуда и пропитывание ее белками плазмы крови.
Причины системного гиалиноза сосудов:
-гипертоническая
болезнь;
-гипертонические состояния, гипертензии (болезни почек, опухоли эндокринных
и половых желез);
-диабет (диабетический артериологиалиноз);
-ревматические заболевания;
-атеросклероз.
Ведущими механизмами в его развитии являются:
-деструкция
волокнистых структур;
-повышение сосудисто-тканевой проницаемости (плазморрагия).
С плазморрагией связаны пропитывание ткани белками плазмы и адсорбция их на измененных волокнистых структурах с последующей преципитацией и образованием белка - гиалина.
Гиалиноз мелких артерий и артериол носит системный характер, но наиболее выражен в почках, головном мозге, сетчатке глаза, поджелудочной железе, коже.
Микроскопически при гиалинозе артериолы превращаются в утолщенные стекловидные трубочки с резко суженным или полностью закрытым просветом.
Руководствуясь особенностями патогенеза гиалиноза сосудов, выделяют 3 вида сосудистого гиалина:
1) простой , возникающий из малоизмененных компонентов плазмы крови (встречается чаще при гипертонической болезни доброкачественного течения, атеросклерозе и у здоровых людей);
2) липогиалин , содержащий липиды и бета-липопротеиды (обнаруживается чаще всего при сахарном диабете);
3) сложный гиалин , строящийся из иммунных комплексов, фибрина и разрушающихся структур сосудистой стенки (характерен для болезней с иммунопатологическими нарушениями, например, для ревматических заболеваний).
Местный гиалиноз артерий как физиологическое явление наблюдается в селезенке взрослых и пожилых людей, отражая функционально-морфологические особенности селезенки как органа депонирования крови.
Исход. В большинстве случаев неблагоприятный, поскольку процесс необратим. Гиалиноз мелких артерий и артериол ведет к атрофии, деформации и сморщиванию органа (например, развитие артериолосклеротического нефроцирроза).
Значение. Различно в зависимости от локализации, степени и распространенности гиалиноза. Распространенный гиалиноз артериол может вести к функциональной недостаточности органа (почечная недостаточность при артериолосклеротическом нефроциррозе). Ломкость сосудов ведет к развитию кровоизлияний (например, геморрагический инсульт при гипертонической болезни).
Гиалиноз собственно соединительной ткани .
Системный гиалиноз соединительной ткани и сосудов развивается обычно в исходе фибриноидного набухания, ведущего к деструкции коллагена и пропитыванию ткани белками плазмы и полисахаридами. Этот механизм развития системного гиалиноза соединительной ткани особенно часто встречается при заболеваниях с иммунными нарушениями (ревматические болезни).
Местный гиалиноз как исход склероза развивается в рубцах, фиброзных спайках серозных полостей, сосудистой стенке при атеросклерозе, инволюционном склерозе артерий, при организации тромба, инфаркта, заживлении язв, ран, в капсулах, строме опухоли и т.д. В основе гиалиноза в этих случаях лежат нарушения обмена соединительной ткани. Подобный механизм имеет гиалиноз некротизированных тканей и фибринозных наложений в плевре, перикарде и т.д. Гиалиноз может завершать фибриноидные изменения в дне хронической язвы желудка, в червеобразном отростке при аппендиците.
Микроскопическое исследование. Пучки коллагеновых волокон теряют фибриллярность и сливаются в однородную плотную хрящеподобную массу; клеточные элементы сдавливаются и подвергаются атрофии.
Макроскопическая картина. При выраженном гиалинозе волокнистая соединительная ткань становится плотной, хрящевидной, белесоватой, полупрозрачной.
Исход . В большинстве случаев неблагоприятный в связи с необратимостью процесса, но возможно и рассасывание гиалиновых масс. Так, гиалин в рубцах - так называемых келоидах - может подвергаться разрыхлению и рассасыванию. Обратим гиалиноз молочной железы, причем рассасывание гиалиновых масс происходит в условиях гиперфункции желез. Иногда гиалинизированная ткань ослизняется.
Значение . Различно в зависимости от локализации, степени и распространенности гиалиноза. Местный гиалиноз может быть причиной функциональной недостаточности органа. В рубцах он может не причинять особых расстройств, за исключением косметического дефекта.
| Предыдущая |
Амилоидоз селезенки
МАКРОПРЕПАРАТЫ
Селезенка увеличена в размерах, уплотнена, гладкая поверхность бледно-синюшного и красноватого цвета с очаговыми накоплениями плотного сероватого вещества с сальным блеском в виде полупрозрачных зерен, напоминающих зерна саго.
Амилоидоз селезенки (саговая селезенка). Селезенка увеличена в размере, плотная на ощупь, поверхность ее гладкая, капсула напряжена, на разрезе имеется характерный рисунок: на темно-коричневом фоне мелкие полупрозрачные сероватые очаги, напоминающие зерна саго. Это так называемая саговая селезенка – первая стадия амилоидоза органа.
Амилоидоз селезенки (сальная селезенка). Селезенка увеличена в размере, плотная на ощупь, поверхность ее гладкая, капсула напряжена, на разрезе рисунок строения стерт – пульпа темно-коричневого цвета с сальным блеском. Такую селезенку называют сальной или ветчинной, при этом речь идет о второй стадии амилоидоза, следующей за первой, т.н. называемой саговой селезенкой.
(Глазурная селезенка). Селезенка не увеличена в размерах, капсула ее плотная, гладкая, блестящая, белая, непрозрачная, как бы глазированная, напоминает гиалиновый хрящ, на разрезе ткань селезенки обычного строения.
Внеклеточный тип гиалиноза. Вид стромально-сосудистой дистрофии с отложением однородных плотных масс гиалина, напоминающих по строению гиалиновый хрящ.
Местный гиалиноз развивается в исходе склероза (например, в капсуле, а также в рубцах, фиброзных спайках, в сосудистой стенке при АС, при организации тромба, заживлении язв)
Макро: паренхима селезенки не изменена, капсула утолщена, деформирована, плотной консистенции.
Группа общепатологических процессов – стромально-сосудистый диспротеиноз.
Образное название – «глазурная селезенка».
Процессы, в исходе которых может развиваться гиалиноз:
Фибриноидные изменения (набухание и некроз) – как стадия дезорганизации соединительной ткани при
ревматических заболеваниях;
Плазматическое пропитывание (СД, АГ);
Склероз;
Хроническое воспаление (в макропрепарате – в исходе хронического периспленита);
Опухоли.
Жировая дистрофия печени (Стеатоз печени) – "гусиная печень"
Фрагмент печени. Орган увеличен. Цвет желтый, из-за фиксирующего раствора – сероватого оттенка. Консистенция дряблая.
Поверхность печени мелкобугристая. Капсула отсутствует.
Анатомический рисунок частично сохранен. Полости незначительно сужены.
Патологические включения отсутствуют.
Патологический процесс – гепатоз (стеатоз), жировая дистрофия
Заболевания с данным процессом – СД, вирусные гепатиты, алиментарное ожирение, гипогонадизм, болезнь Иценко-Кушинга, алкогольная интоксикация
Этиология: нарушение регуляции эндокринного обмена, наследственные аномалии, несбалансированное питание, токсическое действие в-в. Смещение баланса липолиза и липогенеза в сторону последнего
Возможная причина смерти – печеночная недостаточность
Макро: печень увеличена, желтого цвета, поверхность гладкая.
Группа общепатологических процессов – паренхиматозная дистрофия.
Типы паренхиматозной жировой дистрофии:
1 – микровезикулярная жировая дистрофия (с разрушением митохондрий и скоплением жиров в ультраструктурах
гепатоцитов)
2 – крупнокапельная жировая дистрофия (как стадия пылевидное ожирение → мелко-, средне- и крупнокапельное
ожирение со скоплением жиров в цитоплазме гепатоцитов)
Причины хронического жирового гепатоза:
1) гипоксия (ХСН, ХДН, анемии),
2) эндокринно-метаболические
заболевания (СД, ожирение и т.д.);
3) хроническая интоксикация (эндо- и экзогенная);
4) погрешности в диете.
Стадии хронического жирового гепатоза: жировой гепатоз, жировая дистрофия с некрозами единичных гепатоцитов и
мезенхимальной реакцией, предцирротическая.
Клинические проявления: тяжесть в правом подреберье ±, АЛТ, АСТ.
Исход: восстановление структуры, цирроз.
Гиалиноз – это появление в клетках и тканях своеобразного вещества, неоднородного по составу и механизму своего появления. Основу гиалина составляет фибриллярный белок, сюда примешивается фибрин, иммуноглобулины (иммунные комплексы), липиды. На основании различий в составе гиалина выделяют:
а) простой гиалин – основную его часть составляют белки плазмы крови, иммуноглобулины;
б) липогиалин – в его составе обнаруживают липопротеиды. Липогиалин чаще всего встречается при сахарном диабете;
в) сложный гиалин – к плазменным белкам в значительном количестве присоединяются обломки клеток, разрушенные соединительно-тканные компоненты и иммунные комплексы.
Несмотря на свою неоднородность, гиалин, различный по локализации и происхождению, обладает общими тинкториальными свойствами при окраске гематоксилин-эозином; при окраске по Ван-Гизон пикринофилен и дает ШИК положительную реакцию.
Гиалиноз правильнее относить не к дистрофиям, а к исходам дистрофий, к исходам альтерации, причем в основном – к альтерации соединительной ткани. Гиалин можно обнаружить в эпителии, в тромботических массах, а главным образом – в соединительной ткани. В зависимости от характера отложения гиалина различают: гиалиноз сосудов и гиалинизацию соединительной ткани. Гиалин по красочным свойствам похож на фибриноид. Он оксифилен, отличается гомогенностью и плотностью. Соединительная ткань, подвергавшаяся гиалинизации, напоминает по внешнему виду гиалиновый хрящ – стекловидный и полупрозрачный. Очень типична гиалинизация рубцов или рубцовых утолщений серозных покровов, капсулы внутренних органов (например, так называемая, "глазурная" селезенка, как исход перенесенного периспленита). В эпителии капли гиалина появляются в исходе белковых дистрофий (гиалиново-капельное перерождение эпителия извитых канальцев почки). В гепатоцитах при алкогольной интоксикации или при гепатите появляются "тельца Маллори" – капли гиалина в цитоплазме. По сути дела гиалиновые капли – это мертвые ультраструктуры, пропитанные белком – фокальные некрозы.
В механизме гиалиновых изменений соединительной ткани прослеживается стереотипный механизм. Он состоит в структурных изменениях соединительной ткани, которые вызывают повышение проницаемости и приводят к инсудации белков, пропитывающих измененную соединительную ткань.
Гиалинизация соединительной ткани состоит в пропитывании белками протофибрилл, раздвигании их. В гиалинизированной ткани происходит размонтировка элементарных фибрилл, но коллагеновая матрица сохраняется, клетки сдавливаются и атрофируются. Гиалинизация соединительной ткани ускоряется при извращении функции фибробластов и синтезе атипичного коллагена. Факторы, ускоряющие гиалинизацию, многочисленны: гипоксия, интоксикация, снижение содержания железа, авитаминоз С, воздействие иммунных комплексов, генетические дефекты. Гиалинизация соединительной ткани чаще всего бывает очаговой. Однако, при некоторых заболеваниях, определяемых как патология иммунитета, воздействие ИК с повреждением соединительной ткани и последующей гиалинизацией приобретает системный характер. К числу таких заболеваний относится системная склеродермия.
Гиалиноз сосудов чаще всего носит системный характер. Чаще всего он бывает в артериолах (артериолосклероз при гипертонической болезни). Гиалиноз капилляров типичен для сахарного диабета. В артериях гиалиноз наблюдается в местах расположения атеросклеротических бляшек. Местный гиалиноз сосудов наблюдается в органах, подвергающихся инволюции (яичник, тимус).
Наибольшее значение имеет системный гиалиноз сосудов при гипертонической болезни. Процесс гиалиноза в силу своей системности определяет течение гипертонической болезни, ее прогрессирование и развитие осложнений. Распространенность и степень поражения артериол определяется:
1) степенью альтерации сосудистой стенки,
2) степенью инсудации,
3) наличием присоединения иммунного повреждения при структурной дезорганизации стенки артериол и изменении антигенных свойств структур ее доставляющих.
Поэтому при гипертонической болезни различают две формы поражения сосудов.
1. Гиалиновый артериолярный склероз. Происходит спазм сосудов, повреждение гликокаликса эндотелиальных клеток, усиливается пиноцитоз, и внутренний слой сосуда становится повышенно проницаемым для плазменных белков и альфа-липопротеидов. Волокнистые структуры (базальные мембраны) находятся в состоянии мукоидного набухания. Происходит медленная инсудация с накоплением плазменных белков. Одновременно через отверстие базальных мембран во внутренний слой из среднего слоя проникают гладкомышечные клетки. Они располагаются циркулярно, образуя так называемый "внутренний мышечный слой". Идет медленное образование гиалина. Пикринофильные свежие белки становятся оксифильными. Кроме гиалина, образующегося путем инсудации (инфильтративный механизм), гиалин появляется в небольшом количестве гладкомышечных клеток, которые начинают синтезировать фибриллярные белки. Постепенно нарастает фиброз, идет коллагенизация с последующим склерозом. Такие изменения приводят к функциональной инертности артериол, сужение просветов фиксирует артериальное давление на высоком уровне, ткани этого региона испытывают состояние гипоксии из-за нарушения микроциркуляции.
2. Плазматический артериолонекроз. Возникает при быстром нарушении сосудистой проницаемости вследствие сильных и стойких спазмов (кризы). Воздействие катехоламинов и глюкокортикоидов на эндотелий приводит к некрозу. Происходят разрывы базальных мембран, фибриноидное набухание волокнистых структур. Возникает острая инсудация, плазморрагия с гибелью гладкомышечных клеток. На этом фоне идет депозиция иммунных комплексов. В составе гиалина выявляется ферритин, иммуноглобулины M и G, иммунные комплексы с АГ поврежденных структур и комплементом. Иммунное воздействие углубляет повреждение, развивается фибриноидный некроз. Белковые отложения имеют характер сложного гиалина. Так возникает плазматический артериолонекроз или острое плазматическое пропитывание. Некроз сосудистой стенки с полной облитерацией просвета сопровождается прекращением транскапиллярного обмена и приводит к гибели ткани в пораженном регионе. Итогом этого является склероз и рубцевание с облитерацией сосуда и рубцовым склерозом паренхимы. Такие изменения представляют собой морфологический субстрат злокачественной формы гипертонической болезни.
Гиалиноз
При гиалинозе (от греч. hyalos - прозрачный, стекловидный), или гиалиновой дистрофии, в соединительной ткани образуются однородные полупрозрачные плотные массы (гиалин), напоминающие гиалиновый хрящ. Ткань уплотняется, поэтому гиалиноз рассматривается и как разновидность склероза.
Гиалин - это фибриллярный белок. При иммуногистохимическом исследовании в нем обнаруживают не только белки плазмы, фибрин, но и компоненты иммунных комплексов (иммуноглобулины, фракции комплемента), а также липиды. Гиалиновые массы устойчивы по отношению к кислотам, щелочам, ферментам, ШИК-положительны, хорошо воспринимают кислые красители (эозин, кислый фуксин), пикрофуксином окрашиваются в желтый или красный цвет.
Механизм гиалиноза сложен. Ведущими в его развитии являются деструкция волокнистых структур и повышение тканево-сосудистой проницаемости (плазморрагия) в связи с ангионевротическими (дисциркуляторными), метаболическими и иммунопатологическими процессами. С плазморрагией связаны пропитывание ткани белками плазмы и адсорбция их на измененных волокнистых структурах с последующей преципитацией и образованием белка - гиалина. В образовании сосудистого гиалина принимают участие гладкомышечные клетки. Гиалиноз может развиваться в исходе разных процессов: плазматического пропитывания, фибриноидного набухания (фибриноида), воспаления, некроза, склероза.
Классификация. Различают гиалиноз сосудов и гиалиноз собственно соединительной ткани. Каждый из них может быть распространенным (системным) и местным.
Гиалиноз сосудов. Гиалинозу подвергаются преимущественно мелкие артерии и артериолы. Ему предшествуют повреждение эндотелия, его мембраны и гладкомышечных клеток стенки и пропитывание ее плазмой крови.
Гиалин обнаруживают в субэндотелиальном пространстве, он оттесняет кнаружи и разрушает эластическую пластинку, средняя оболочка истончается, в финале артериолы превращаются в утолщенные стекловидные трубочки с резко суженным или полностью закрытым просветом
Гиалиноз сосудов селезенки:
а - стенка центральной артерии фолликула селезенки представлена гомогенными массами гиалина; б - фибрин среди гиалиновых масс при окраске по методу Вейгерта; в - фикса- ция в гиалине IgG иммунных комплексов (люминесцентная микроскопия); г - массы гиа- лина (Г) в стенке артериолы; Эн - эндотелий; Пр - просвет артериолы. Электронограмма.
Гиалиноз мелких артерий и артериол носит системный характер, но наиболее выражен в почках, головном мозге, сетчатке глаза, поджелудочной железе, коже. Он особенно характерен для гипертонической болезни и гипертонических состояний (гипертонический артериологиалиноз), диабетической микроангиопатии (диабетический артериологиалиноз) и заболеваний с нарушениями иммунитета. Как физиологическое явление местный гиалиноз артерий наблюдается в селезенке взрослых и пожилых людей, отражая функционально-морфологические особенности селезенки как органа депонирования крови.
Сосудистый гиалин - вещество преимущественно гематогенной природы. В его образовании играют роль не только гемодинамические и метаболические, но и иммунные механизмы. Руководствуясь особенностями патогенеза гиалиноза сосудов, выделяют 3 вида сосудистого гиалина:
1) простой, возникающий вследствие инсудации неизмененных или малоизмененных компонентов плазмы крови (встречается чаще при гипертонической болезни доброкачественного течения, атеросклерозе и у здоровых людей);
2) липогиалин, содержащий липиды и β-липопротеиды (обнаруживается чаще всего при сахарном диабете);
3) сложный гиалин, строящийся из иммунных комплексов, фибрина и разрушающихся структур сосудистой стенки (характерен для болезней с иммунопатологическими нарушениями, например для ревматических заболеваний).
Гиалиноз собственно соединительной ткани. Развивается обычно в исходе фибриноидного набухания, ведущего к деструкции коллагена и пропитыванию ткани белками плазмы и полисахаридами.
Микроскопическое исследование. Находят набухание соединительно- тканных пучков, они теряют фибриллярность и сливаются в однородную плотную хрящеподобную массу; клеточные элементы сдавливаются и подвергаются атрофии. Этот механизм развития системного гиалиноза соединительной ткани особенно часто встречается при заболеваниях с иммунными нарушениями (ревматические болезни). Гиалиноз может завершать фибриноидные изменения в дне хронической язвы желудка, в червеобразном отростке при аппендиците; он подобен механизму местного гиалиноза в очаге хронического воспаления.
Гиалиноз как исход склероза имеет в основном также местный характер: он развивается в рубцах, фиброзных спайках серозных полостей, сосудистой стенке при атеросклерозе, инволюционном склерозе артерий, при организации тромба, в капсулах, строме опухоли и т.д. В основе гиалиноза в этих случаях лежат нарушения обмена соединительной ткани. Подобный механизм имеет гиалиноз некротизированных тканей и фибринозных наложений.
Внешний вид. При выраженном гиалинозе внешний вид органов изменяется. Гиалиноз мелких артерий и артериол ведет к атрофии, деформации и сморщиванию органа (например, развитие артериолосклеротического нефроцирроза).
При гиалинозе собственно соединительной ткани она становится плотной, белесоватой, полупрозрачной (например, гиалиноз клапанов сердца при ревматическом пороке).
Исход. В большинстве случаев неблагоприятный, но возможно и рассасывание гиалиновых масс. Так, гиалин в рубцах - так называемых келоидах - может подвергаться разрыхлению и рассасыванию. Обратим гиалиноз молочной железы, причем рассасывание гиалиновых масс происходит в условиях гиперфункции желез. Иногда гиалинизированная ткань ослизняется.
Функциональное значение. Различно в зависимости от локализации, степени и распространенности гиалиноза. Распространенный гиалиноз артериол может вести к функциональной недостаточности органа (почечная недостаточность при артериолосклеротическом нефроциррозе). Местный гиалиноз (например, клапанов сердца при его пороке) также может быть причиной функциональной недостаточности органа. Но в рубцах он может не причинять особых расстройств.
Загрузка...
