ДВС-синдром (коагулопатия потребления): как развивается, течение и клиника, диагностика, лечение. Причины появления и опасность, которую несет двс синдром Осложнения и последствия

Аббревиатура ДВС скрывает название тяжелой патологии – дессеменированное внутрисосудистое свертывание крови. Заболевание органов кроветворной системы является осложнением основной болезни, но именно синдром ДВС у детей представляет особую опасность, поскольку вызывает проблемы со свертываемостью крови.

ДВС синдром у детей формируется на фоне различных заболеваний, является одним из наиболее тяжелых осложнений, становящихся причиной гибели младенцев в период новорожденности. Показатель достигает 36 – 50%.

Проходит чаще всего в острой либо молниеносной форме, но не исключено затяжное, а также латентное (скрытое) или обостряющееся течение. Характерно для детей в возрасте 1 – 4 лет.

Причины развития ДВС у новорожденных

ДВС синдром у новорожденных может быть спровоцирован следующими причинами:

• повреждение «детского места»;
• внутриутробная смерть одного из детей при многоплодной беременности;
• внутриматочное инфицирование;
• состояние эклампсии и преэклампсии;
• разрыв матки;
• пузырный занос.

Чаще всего патология диагностируется у недоношенных младенцев. В крови ребенка содержится недостаточное количество прокоагулянтов или антикоагулянтов, что становится причиной повышенной кровоточивости.

Симптомы

Клиника состояния обусловлена текущей стадией патологии. Первичными признаками способны выступать.

1. Стадия гиперкоагуляции. Основными становятся симптомы ведущего заболевания. Присоединяются признаки нарушения микроциркуляции крови – появление на коже характерной «мраморной» сетки, снижение температуры тела, посинение кончиков пальцев рук и ног, увеличение объема печени/селезенки. Не исключено развитие тахикардии, падение артериального давления, урежение мочеиспускания.
2. Стадия тромбоцитопатии и коагулопатии. На поверхности кожи формируются петехии, поверхности слизистых становится бледной. В области введения инъекций лекарственных препаратов развиваются кровотечения. В патологический процесс вовлекаются жизненно важные органы – легкие, почки, головной мозг. Не исключены внутренние кровоизлияния.
3. Стадия восстановления. В случае проведения адекватного состоянию лечения наблюдается уменьшение патологической симптоматики. Пораженные органы восстанавливаются и начинают функционировать в нормальном режиме.

Особенности ДВС синдрома у новорожденных

ДВС синдром у младенца может развиваться при многих болезнях. Для состояния типично молниеносное течение, что практически исключает возможность применения какого-либо лечения.

Диагностика у детей

На первой стадии ДВС синдрома диагностика основывается на результатах лабораторного исследования состава крови. На развитие патологии указывают:

• некоторое уменьшение (по отношению к принятой норме) времени свертывания крови;
• падение числа тромбоцитов;
• сокращение протромбинового времени, периода АЧТВ (времени образования сгустка);
• повышение уровня фиброгена и ПДФ (является признаком усиливающегося внутрисосудистого свертывания крови);
• положительный результат на этаноловую пробу.

Постановка диагноза при наступлении второй стадии значительно упрощается. Отклонения от нормы усиливаются. Наблюдается присоединение признаков поражения внутренних органов, в частности, происходит еще большее снижение количества тромбоцитов и ухудшения состояния сосудистой системы.

Лечебные мероприятия

Лечение состояния требует комплексного подхода. Существует несколько основных принципов.

1. Терапия острой формы ДВС синдрома начинается непосредственно после забора биоматериала для исследования.
2. Мероприятия по устранению возможных провоцирующих факторов должны быть осуществлены в максимально короткие сроки.
3. В ходе проведения лечения врач постоянно оценивает текущую клиническую картину и учитывает возможное негативное влияние предпринятых мер, способных вызвать усиление симптоматики ДВС синдрома и стать причиной профузных кровотечений.

Протокол лечения патологии включает статистику, классификацию ДВС, данные по взаимодействию лекарственных средств. Он состоит также из следующих пунктов:

• устранение основной болезни;
• противошоковая терапия, обеспечение нужного объема циркулирующей крови;
• прием гепарина;
• струйное вливание свежей плазмы;
• получение больным ингибиторов протеазы, препаратов из группы антибрадикинов;
• использование медикаментов, стимулирующих процессы микроциркулирование крови и снижающих убыль тромбоцитов из общего кровотока;
• поддержание гематокрита на показателе 22% и выше;
• прием Контрикала при тяжелых формах гипокоагуляции и кровотечениях;
• выполнение локального гемостаза;
• процедура плазмацитофереза (по показаниям).

Осложнения и прогноз

Среди осложнений, вызванных ДВС синдромом, стоит выделить.

1. Нарушение микроциркуляции крови вплоть до развития полной/частичной блокады. Чаще всего страдают легочные и почечные ткани. В результате тромбоза мелких сосудов головного мозга не исключено развитие ишемического инсульта.
2. Гемокоагуляционный шок. Одно из тяжелейших осложнений патологии. Имеет плохие прогнозы.
3. Геморрагический синдром. Характеризуется кровоизлияниями, разными типами кровотечений.
4. Постгеморрагическое снижение уровня гемоглобина. Происходит развитие анемии вследствие кровопотери.

Прогноз синдрома вариабелен и зависит от нескольких факторов:

• ведущего заболевания;
• тяжести нарушений гемостаза;
• времени начатой терапии.

Острый ДВС синдром способен привести в гибели пациента вследствие значительной кровопотери, развития шока, нарушения работы дыхательной системы и многочисленных внутренних кровоизлияний.

Лечение ДВС синдрома

Успешность терапии синдрома во многом зависит от того, на какой стадии состояния больной начал получать препараты и процедуры.

Активный прием лекарственных средств и проведение прочих лечебных мероприятий необходим при формировании кровотечения и нарушениях функциональности внутренних органов. Больные подлежат обязательной госпитализации в реанимационное отделение. При необходимости проводится искусственное вентилирование легких, антишоковое лечение.

При легком течении ДВС синдрома проводят терапию основного заболевания, осуществляют корректировку гемодинамики и нарушений в работе органов.

Лечение острого ДВС синдрома основывается на срочном устранении причины-провокатора. Например, при акушерской патологии может потребоваться проведение срочных родов или удаление матки, в случае септических осложнений больному назначается курс прием антибиотиков.

Для устранения гиперкоагуляционного синдрома показано лечение следующими препаратами:

• антикоагулянтами (Гепарин);
• дезагрегантами (Пентоксифиллин, Дипиридамол);
• фибринолитиками.

Заместительная терапия предусматривает переливания:

• свежей плазмы;
• эритроцитарной/тромбоцитарной массы (при катастрофическом снижении гемоглобина/тромбоцитов);
• криопреципитата (при формировании нарушений функций миокарда);
• физраствора.

При массивных кровотечениях к приему могут назначаться препараты из группы антифибринолитиков – аминокапроновая кислота, ингибиторы протеазы.

Лечение кожных геморрагий и открытых ранок используются гемостатические губки и повязки с этамзилатом.

По показаниям назначаются:

• кортикостероиды;
• плазмаферез;
• оксигенотерапия;
• ангиопротекторы;
• ноотропные средства.

При формировании почечной недостаточности назначается гемодиализ и гемодиафильтрация.

text_fields

text_fields

arrow_upward

ДВС-синдром (син.: тромбогеморрагический синдром) — универсальное неспецифическое нарушение системы гемостаза, характеризующееся рассеянным внутрисосудистым свертыванием крови и образованием в ней множества микросгустков фибрина и агрегатов клеток крови (тромбоцитов, эритроцитов), оседающих в капиллярах органов и вызывающих в них глубокие микроциркуляторные и функционально-дистрофические изменения.

Процесс характеризуется активацией плазменых ферментных систем (свертывающей, фиоринолитической и каликреин-кининовой), после чего наступает их истощение, приводящее в тяжелых случаях к полной несвертываемости крови.

Фазы протекания ДВС

text_fields

text_fields

arrow_upward

Нарушения свертываемости крови носят фазовый характер. Различают четыре основные фазы процесса:

1) Повышенной свертываемости крови, блокады ммикроциркуляции и множественного микротромбообразования;

2) Перехода из гипер — в гипокоагуляцию, когда одни анализы выявляют повышенную еще свертываемость крови, а другие — пониженную (например, повышение протромбинового индекса при замедленном времени свертывания цельной крови);

3) Гипокоагуляции и интенсивной кровоточивости;

4) Восстановительный период, характеризующийся нормализацией свертываемости крови и улучшением функции пораженных органов.

В первой фазе обнаруживается выраженная гиперкоагуляция — значительно укорачивается время свертывания крови и параметры тромбоэластограммы. Гиперкоагуляция нередко бывает настолько выраженной, что не удается набрать кровь для исследования: она немедленно свертывается в игле или пробирке.

Затем повышенная свертываемость сменяется фазой прогрессирующей гипокоагуляции , характеризующейся удлинением времени свертывания цельной крови, удлинением временным параметров тромбоэластограммы и уменьшением ее амплитуды, снижением тромбинового индекса и удлинением тромбинового времени. Прогрессирует тромбоцитопения и при острых формах ДВС-синдрома — гипофибриногенемия.

Наряду с этими нарушениями свертываемости и тромбоцитарного гемостаза прогрессивно, начиная с первой фаы процесса, истощаются резерв антитромбина III — важнейшего физиологического антикоагулянта и плазменного кофактора гемарина, белка С, компонентов фибринолитической системы — плазминогена и его активаторов. Эти сдвиги закономерны и их важно учитывать при проведении патогенетической терапии больных.

Возможно как острое катастрофическое течение процесса (при всех видах шока и терминальных состояниях), так и затяжное волнообразное течение с повторной сменой фаз гипер — и гипокоагуляции (затяжные токсикосептические процессы, злокачественные новообразования, деструктивно-некротические поражения органов, синдром раздавливания и др.).

Причины ДВС-синдрома

text_fields

text_fields

arrow_upward

ДВС-синдром складывается из признаков основной формы патологии, вызвавшей его развитие, а также из клинических и лабораторных проявлений самого синдрома.

Первичная ранняя диагностика всегда «ситуационна», т.е. основана на выявлении тех воздействий и видов патологии, при которых развитие ДВС-синдрома неизбежно либо высоковероятно. К ним в первую очередь относятся все виды шока. Выраженность ДВС-синдрома обычно соответствует тяжести и длительности шокового состояния, глубине характерных для него циркуляторных расстройств. Нет шока без ДВС-синдрома, в связи с чем в терапию шоковых состояний должны включаться меры по предупреждению и устарнению внутрисосудистого свертывания крови.

Вторая частая причина возникновения ДВС-синдрома (около 50% всех случаев) — гнойно-септические процессы, бактериемии, септицемии. Среди них наиболее распространены формы, связанные с абортами (особенно криминальными), инфицированном ожоговых поверхностей и ран, послеоперационными нагноениями, стафилококковыми деструкциями органов, септицемией, обусловленной длительным пребыванием катетера в вене, с менингококкемией, бактериальными эндокардитами.

ДВС вызывается как грамположительными возбудителями, так и грамотрицательными, а также некоторыми вирусами и риккетсиями. Об этих разновидностях ДВС-синдрома следует думать при развитии у больных тромбогеморрагий на фоне повышенной температуры тела, ознобов, потливости, признаков поражений органов инфекционного генеза (особенно с абсцедированием), в том числе и тяжелых форм кишечной токсикоинфекции (понос, рвота, дегидратация и др.) в сочетании с лейкоцитозом или лейкопенией со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, токсигенной зернистостью лейкоцитов и нарушениями свертываемости крови.

К ДВС ведут все острые гемолитические анемии, в том числе обусловленные трансфузиями несовместимой по группам АВО или резусфактору крови, инфицированной крови и гемопрепаратов с истекшим сроком хранения.

К развитию ДВС-синдрома ведут и анафилактические реакции на гемопрепараты, кровезаменители и лекарственные средства. Этот синдром развивается и при всех других острых гемолитических анемиях — иммунных, связанных с наследственной неполноценностью эритроцитов и др. Острый гемолиз при ряде гемолитических анемий провоцируется физическими нагрузками, охлаждением организма, перепадами атмосферного давления (полетами на самолетах, восхождениями в горы), приемом лекарств (хинидина, сульфаниламидов, производных нитрофурана и др.), некоторыми видами пищи (конскими бобами и др.).

К развитию ДВС-синдрома ведут и чрезмерно массивные (по 5 ли более) трансфузии совместимой консервированной крови (так называемый синдром массивных трансфузий).

ДВС-синдром развивается также при всех острых отравлениях, вызывающих шок, гемолиз и внутрисосудистое свертывание крови, в том числе при отравлениях ядами змей, содержащими коагулирующие кровь ферменты — токсины гадюковых и щитомордников (см. Укусы змей).

В акушерской практике острый ДВС-синдром может возникнуть при предлежании и ранней отслойки плаценты, при раннем отхождении околоплодных вод, амниотической эмболии, внутриутробной гибели плода. Частота и тяжесть ДВС нарастают у женщин с поздним токсикозом беременности, а также при вторичном инфицировании околоплодных вод.

ДВС-синдромом нередко осложняются деструктивные процессы в органах (инфаркт миокарда, мозговой инсульт, острая дистрофия печени, геморрагический и деструктивный панкреатит), ожоги кожи и химические ожоги пищевода и желудка.

Затяжной ДВС-синдром может возникать при иммунных и иммунокомплексных заболеваниях — системной красной волчанке, активном гепатите и циррозах печени, геморрагическом микротромбоваскулите Шенлейна — Геноха, гломерулонефрите, особенно при нефротическом синдроме; при злокачественных новообразованиях, особенно с обширным метастазированием; лейкозах; при проведении экстракорпорального кровообращения, гемодиализа, гемосорбции, а также при имплантации искусственных клапанов сердца.

Симптомы собственно ДВС-синдрома

text_fields

text_fields

arrow_upward

Симптомы собственно ДВС-синдрома:

• признаки нарушения микроциркуляции в органах с более или менее глубокой их дисфункцией;
• геморрагические и (или) тромботические явления, чаще всего множественной локализации;
• нарушения свертываемости крови и другие нарушения в системе гемостаза.

К первой группе проявлений относятся:

• шоковое легкое (одышка, цианоз, ателектазы, крепитация и застойные мелкопузырчатые хрипы, склонность к развитию отека легких),
• острая или подострая почечная недостаточность (олигурия или анурия, азотемия) либо гепаторенальный синдром, характеризующийся сочетанием почечной и печеночной недостаточности (боль в области печени, нарастающая иктеричность склер, гипербилирубинемия, желчные пигменты в моче),
• острая недостаточность надпочечников с повторяющимися коллаптоидными состояниями, реже — ишемия миокарда и нарушения мозгового кровообращения.

У разных больных в клинической картине может доминировать то один, то другой из этих синдромов. В более поздней стадии могут возникать острые язвы желудка и кишечника с профузными кровотечениями из них; возможно также геморрагическое пропитывание слизистой оболочки желудка и тонкой кишки с обильным диапедезным кровотечением. В связи с этим слизистая оболочка желудка и кишечника, подобно легким, почкам, печени и надпочечникам, относится к так называемым органам-мишеням, особо подражаемым при ДВС-синдроме.

Тромбозы сосудов органов могут приводить к развитию в них инфарктов (чаще всего мелкоочаговых), а периферических сосудов конечностей — к тромбогеморрагиям под ногтями, появлению некрозов в области ногтевых фаланг. Наиболее тяжелое проявление блокады микроциркуляции, дающее почти 100% летальность — двусторонний кортикальный некроз почек.

Фаза гиперкоагуляции и микротромбозов при остром ДВС-синдроме бывает кратковременной и может протекать скрытно, в связи с чем первыми явными клиническими проявлениями могут быть геморрагии, в большинстве случаев множественные, хотя доминировать могут кровотечения какой-либо одной локализации. Нередко наблюдается чередование кровотечений разной локализации либо их одновременное появление.

Различают ранние и поздние геморрагии . Первые наиболее обильны в местах повреждения и деструкции тканей: при абортах и родах преобладают маточные кровотечения, при хирургических вмешательствах — геморрагии в зоне операционного поля, при деструктивных процессах в легких — легочное кровотечение и т.д.

Для ДВС-синдрома характерно то, что изливающаяся кровь становится все менее и менее свертыываемой — размеры и плотность сгустков в ней быстро уменьшаются; в поздних периодах в выделяемой крови образуются лишь очень мелкие сгустки либо она вообще утрачивает способность свертываться.

Наряду с этим рано выявляются и другие геморрагии — в кожу в местах инъекций, пальпации, наложения манжеты для измерения АД и жгута, в местах трения одежды, а также на слизистой оболочке ротовой полости и языка. Позднее могут присоединяться носовые и желудочно-кишечные кровотечения, глубокие кровоизлияния гематомного типа в подкожную клетчатку, в области поясницы и ягодиц, в околопочечную клетчатку и клетчатку малого таза, в брюшину и в стенку кишечника. Эти геморрагии могут сопровождаться явлениями пареза кишечника, непроходимости его, картиной острого живота. В некоторых случаях в местах кровоизлияний образуются некрозы стенки кишки, приводящие к развитию перитонита. В позднем периоде преобладают кровотечения из острых шоковых язв желудка и кишечника.

Диагноз ДВС-синдрома

text_fields

text_fields

arrow_upward

Диагноз ДВС-синдрома базируется на выявлении воздействий и патологических процессов, вызывающих его развитие, обнаружении симптомов поражения и дисфункции органов, в наибольшей степени страдающих при этом синдроме (почек, легких, печени, надпочечников, желудка и кишечника и др.), а также характерных для данного синдрома признаков множественного микротромбирования сосудов в сочетании с системной кровоточивостью и фазовыми изменениями свертываемости крови с тромооцитопенией.

Дополнительное значение имеет выявление положительных паракоагуляционных тестов — образования сгустков при добавлении в плазму больных 50% спирта (этаноловый тест), протаминсульфата (ПСТ-тест), смеси бета-нафтола с 50% спиртом (бета-нафтоловый тест или проба на фибриноген В).

Большое диагностическое значение имеет также тест склеивания стафилококков плазмой крови или сывороткой больных, который, как и перечисленные выше пробы, выявляет фибрин-мономерные комплексы и ранние продукты ферментного расщепления фибрина. Все эти пробы оперативны, легко выполнимы не только в лечебных учреждениях, но и в условиях оказания специализированной помощи больным на дому (например, тромбоэмболическими и кардиологическими бригадами скорой медицинской помощи).

Положительный результат паракоагуляционных проб говорит о наличии у больных внутрисосудистого свертывания крови (ДВС — синдрома или массивных тромбозов) и служит лабораторным подтверждением поставленного диагноза. Пробы могут становиться отрицательными в поздних стадиях ДВС-синдрома, когда уровень фибриногена в плазме снижается ниже. 0-100 мг%, что наблюдается в терминальной фазе ДВС-синдрома. Переход же положительных проб в отрицательные в процессе лечения свидетельствует о достаточной эффективности антитромоотической терапии.

Неотложная помощь при ДВС-синдроме

text_fields

text_fields

arrow_upward

Неотложная помощь в первую очередь должна быть направлена на устранение действия фактора, вызвавшего развитие ДВС-синдрома, и возможно более быструю ликвидацию шока при его развитии. На догоспитальном этапе в первую очередь должны быть приняты меры, направленные на купирование микротромбообразования, кровотечения, гиповолеми и артериальной гипотонии.

Инфузионную терапию лучше всего начать с внутривенного введения реополиглюкина (300-500 мл) и (или) 5-10% раствора альбумина (200-400 мл) вначале внутривенно стройно, а затем после нормализации АД капельно. Реополиглюкин спосооствует восстановлению объема циркулирующей крови, улучшает микроциркуляцию в органах, препятствует агрегации клеток крови. При раннем введении (в фазе гиперкоагуляции) он существенно ослабляет убыль тромбоцитов в тромбы и агрегаты и тем самым смягчает последующую тромбоцитопению, что имеет значение для ослабления кровоточивости в поздних стадиях ДВС-синдрома. Доза реополиглюкина должна быть уменьшена до 100-200 мл при начале лечения в поздней стадии процесса и при наличии профузных кровотечений (маточных, желудочно-кишечных и др.), так как избыточное его введение в этом периоде может усиливать кровоточивость.

В периоде профузных кровотечений предпочтительнее производить трансфузии альбумина и плазмы (лучше свежезамороженной). При отсутствии реополиглюкина и 5-10% альбумина инфузионную терапию можно начать с внутривенного струйного введения кристаллоидных растворов (0,9% раствора хлорида натрия, 5% раствора глюкозы, раствора Рингера-Локка и др.) в количестве 1-1,5 л нативной или свежезамороженной донорской плазмы (одногруппной или IV группы крови). Перед введением плазмы или вместе с нею внутривенно следует вводить по 5000 — 500 БД гепарина на каждые 300-400 мл плазмы больным без профузных кровотечений и по 2500-5000 ЕД больным с профузными-кровотечениями.

В фазе полной или почти полной несвертываемости крови, т.е. в третьей фазе ДВС-синдрома, вместо гепарина можно внутривенно вводить большие дозы контрикала (по 30000-50000 ЕД на введение, повторно).

При очень большой кровопотере (снижение гематокрита — ниже 20%, гемоглобина — ниже 80 г/л, объем потерянной крови у взрослых — более 1 л наряду с альбумином, плазмой внутривенно вводят по 300400 мл эритровзвеси или эритромассы. Допустимы прямые трансфузии от доноров одногрупповой крови (обязательно с добавлением указанных выше доз гепарина для предупреждения ее свертывания). Консервированная кровь должна применяться лишь при больших кровопотерях и отсутствии эритровзвеси или эритромассы; следует пользоваться только свежей кровью (до 3 сут хранения), так как для долго хранящейся крови характерно резкое снижение кислородно-транспортной функции и содержание очень большого количества микросгустков, углубляющих ДВСсиндром и нарушающих микроциркуляцию в органах.

Массивные гемотрансфузии (по 5 л и более) сами по себе вызывают тяжелый ДВС-синдром и резко отягчают уже имеющийся, поэтому важна максимальная сдержанность в использовании консервированной крови, но в то же время быстрое восстановление объема циркулирующей крови и уровня АД путем введения коллоидных кровезаменителей, кристаллоидных растворов, плазмы.

Назначение глюкокортикоидов (преднизолона гемисукцинат — 60-80 мг или гидрокортизон — 100-120 мг) облегчает выведение больного из шока и купирование кровотечений, но применять глюкокортикоиды без гепарина не следует, поскольку они повышают свертываемость крови.

Для улучшения микроциркуляции и ослабления агрегации тромбоцитов целесообразно раннее введение курантила (по 250-500 мг 3 раза в день) и особенно трентала (пентоксифиллина) по 100 мг, причем этот препарат дoбaвляeтcя в любой инфузируемый раствор (указанную дозу можно вводить 2-4 раза в день)

Назначать в качестве дезагреганта ацетилсалициловую кислоту не следует, так как она может резко усилить кровоточивость во второй — третьей фазе ДВС-синдрома и вызвать опасные для жизни кровотечения из острых эрозий желудка.

На ранних этапах ДВС-синдрома высокоэффективен альфа-1 — адреноблокатор фентоламин, который назначают по 5 мг внутривенно после выведения больного из состояния гипотонии.

Указанные методы терапии могут быть начаты на догоспитальном этапе, в том числе и при окончательно еще не установленном диагнозе ДВС-синдрома. При подозрении на бактериально-септический или токсико-инфекционный генез этого синдрома (озноб, повышение температуры, лейкоцитоз или лейкопения, наличие входных ворот для инфекции, рвота, понос и др.) показано раннее назначение антибиотиков. С этой целью может быть начато введение оксациллина внутримышечно по 0,5 г (суточная доза для взрослых 4-6 г, для детей младше 6 лет — до 2 г). В дальнейшем по мере необходимости могут добавляться другие антибиотики широкого спектра действия.

На ранних этапах лечения в стационаре оптимальной базисной терапией являете комплексное применение повторных трансфузий свежезамороженной плазмы (по 300-1000 мл/сут) в сочетании с гепаринотерапией (внутривенная капельная инфузия по 15000-20000 ЕД/сут и введение под кожу живота по 10000-25000 ЕД/сут. В фазе гипокоагуляции и профузных кровотечений дозу гепарина снижают в 2-3 раза и назначают большие дозы контрикала или других антипротеаз той же группы. Продолжают инфузионную терапию по указанным выше правилам, используют альфа-2-адреноблокаторы и дезагреганты.

При шоковом лкгком и острой почечной недостаточности дополнительно внутривенно вводят 2-6 мл 1 % раствора лазикса (фуросемида), проводят дезинтоксикационную терапию (см. Отравления), плазмаферез. Трансфузиями эритромассы или эритровзвеси поддерживают гематокрит на уровне 1822%, гемоглобин — 80 г/л и выше. Не допускать перегрузки трансфузиями крови. Надо обеспечить локальный гемостаз. Внутривенные введения викасола при этом типе кровоточивости неэффективны. Аминокапроновая кислота в большинстве случаев противопоказана, так как она блокирует фибринолиз, усиливает внутрисосудистое свертывание крови и блокаду микроциркуляции в органах. В небольших дозах она может применяться внутрь (по 6-8 г/сут) лишь в поздних стадиях ДВС-синдрома — при выраженной гипокоагуляции и профузных желудочно-кишечных кровотечениях (для локального купирования геморрагий). Внутривенных введений фибриногена следует избегать даже в фазе глубокой гипофибриногенемии, так как в этой ситуации компенсировать фибриноген лучше вместе с замещением других факторов свертывания и физиологических антикоагулянтов; все они, в том числе и достаточное количество фибриногена, содержатся в переливаемой нативной и свежезамороженной плазме.

При профузных кровотечениях показаны повторные введения контрикала, трансфузии плазмы (в том числе и антигемофильной), эритровзвеси, тромбоцитной массы.
Госпитализация . Больные ДВС-синдромом подлежат немедленной госпитализации в отделения реанимации или в палаты интенсивного наблюдения.

ДВС-синдром также называют синдромом диссеминированного внутрисосудистого свертывания. Это не отдельная патология или нозологическая единица. Он представляет собой сложный процесс, состоящий из нескольких этапов, во время которых в просвете кровеносных сосудов отмечается повышенное тромбообразование. Это достаточно распространенная ситуация. Чаще других с ней сталкиваются врачи хирургического профиля, а также педиатры. Лечение ДВС-синдрома крайне сложное, требующее ранней диагностики процесса.

Причины ДВС синдрома обусловлены заболеваниями, которые его спровоцировали. Самыми распространенными пусковыми механизмами служат.

1. Тяжелые инфекционные патологии – сепсис, сопровождающийся шоковым состоянием, вирусные процессы.
2. Другие виды шока, который по своей сути является основной причиной ДВС-синдрома. К ним можно отнести травматический, гиповолемический, инфекционно-токсический и даже болевой.
3. Любое терминальное состояние способно спровоцировать диссеминированное внутрисосудистое свертывание.
4. Хирургические операции, особенно массивные, при которых используют аппараты искусственного кровообращения.
5. Раковые заболевания.
6. Гемодиализ.
7. Чрезмерная кровопотеря.
8. На фоне массивной гемотрансфузии также возникает эта патология.
9. В акушерской практике ДВС-синдром встречается при отслоении плаценты, осложнении родовой деятельности эмболией околоплодными водами, токсикозах, резус-конфликте.
10. Патологии сердечно-сосудистой системы.

Исходя из вышесказанного можно сделать вывод, что диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови обусловлено тяжелыми патологическими процессами или терминальными состояниями. При этом у здоровых новорожденных деток патология практически не встречается. Здесь важно правильно его дифференцировать от других коагулопатий, таких как гемофилия или болезнь Виллебранда.

Стадии развития и формы ДВС-синдрома

Врачи классифицируют это состояние по-разному. Все эти деления основываются на этиологических, патогенетических особенностях, а также вариантах клинического течения. С учетом механизмов запуска патологии, выделяют такие стадии ДВС-синдрома.

1. Сначала возникает гиперкоагуляция.
2. Она сменяется так называемой коагулопатией потребления, которая плавно сменяется третьей стадией.
3. Гипокоагуляция – терминальная стадия шока, если на данном этапе не оказать помощь пациенту, то процент летальности будет очень высоким.
4. Восстановительная, включает процесс восстановления организма после коррекции шокового состояния.

Патогенез

Патогенез ДВС-синдрома основывается на механизмах, протекающих во время всех его стадий. Несостоятельность гемостатической системы организма обусловлено повышенной стимуляцией свертывания крови, а также истощением антикоагулянтных и фибринолитических механизмов.

Патофизиология ДВС-синдрома зависит от многих факторов, которые служат активаторами процесса свертывания. Они действуют самостоятельно, либо же выступают медиаторами воздействия на эндотелий сосудистой стенки. Активаторами всех стадий ДВС-синдрома служат токсины, продукты жизнедеятельности бактерий, иммунные комплексы, снижение объема циркулирующей крови и многие другие. Именно они определяют варианты течения ДВС.

Патологическая составляющая основывается на стадиях процесса.

1. Первой фазой ДВС-синдрома является гиперкоагуляция, во время которой внутри сосудов клетки начинают склеиваться. Она запускается за счет попадания в кровяное русло тромбопластина. Ее длительность составляет несколько минут.
2. Патофизиология ДВС-синдрома включает коагулопатию потребления, при которой отмечается выраженный дефицит фибриногена и других факторов свертывания за счет быстрого расхода, а организм не успевает их возместить.
3. Вторичный фибринолиз сопровождается гипокоагуляцией, кровь сворачивается очень медленно, либо не сворачивается вообще.
4. Восстановление характеризуется остаточными явлениями или осложнениями.

Клинические проявления

Симптомы ДВС-синдрома не подвергаются сомнению при возникновении кожных проявлений (они могут называться геморрагическими проявлениями), снижения диуреза, поражении легких. Это главные признаки патологии.

Симптоматика обусловлена главным звеном патогенеза, это повышенная свертываемость крови. Первыми страдают паренхиматозные органы и кожа. Тяжесть состояния зависит от выраженности тромбообразования.

1. При вовлечении кожи отмечается геморрагическая сыпь, она напоминает незначительные кровоизлияния, участки некроза ткани.
2. Легкие реагируют развитием острой дыхательной недостаточности. Возникает одышка, тяжелые случаи сопровождаются отеком легких или остановкой дыхания.
3. При избытке фибрина в плазме крови запускаются почечные проблемы – почечная недостаточность, терминальная стадия проявится анурией и электролитным дисбалансом.
4. Поражение головного мозга определяется по наличию неврологической симптоматики.

Помимо вышеописанных изменений, у пациента могут развиваться массивные наружные или внутренние кровоизлияния, гематомы.

Диагностика ДВС-синдрома

Чтобы определить у больного наличие диссеминированного внутрисосудистого свертывания, необходимо тщательно собрать анамнестические данные и установить диагноз, которые спровоцировал это состояния. ДВС-синдром требует лабораторной диагностики, которая включает коагулограмму, общий анализ крови, исследование факторов свертывания крови. Очень важным моментом является определение степени тяжести больного для назначения адекватной коррекции.

Необходимо учитывать то, что больной может кровоточить сразу из нескольких мест. При этом если развился хронический процесс или он не очень агрессивный, то гиперкоагуляцию можно обнаружить только при лабораторной диагностике.

Врач обязан назначить:

• анализ крови с целью определения тромбоцитов;
• коагулограмму, которая отобразит количество фибриногена, время свертывания крови, уровень тромбина, протромбина, АЧТВ.

Существуют специфические тесты – РФМК, Д-димер. Они выполняются методом иммуно-ферментного анализа.

Основными критериями ДВС-синдрома врачи считают определение фрагментированных эритроцитов, недостаточное количество тромбоцитов, снижение концентрации фибриногена. Также отмечается низкая активность антитромбина-III, увеличенная длительность АЧТВ и тромбинового времени. Слабое образование сгустка или его нестабильность косвенно указывают на нарушение гемостаза.

Врач обязан проверить функциональную работоспособность органов, которые первыми подвергаются шоку – почки, печень, легкие.

Хронический ДВС-синдром

Основными характеристиками хронического ДВС-синдрома являются.

1. Постоянное увеличенное попадание в системный кровоток веществ, которые выступают активаторами системы гемостаза.
2. Повышенная скорость образования фибрина внутри сосудов.
3. Снижение потребления тромбоцитов.
4. Вторичная активация фибринолиза отсутствует, также, как и генерализованный внутрисосудистый фибринолиз.
5. Фибрин блокирует микроциркуляцию паренхиматозных органов, провоцируя их выраженную дисфункцию.

Острый процесс активируется за счет тромбопластина, попадающего в кровь из тканей, которые подверглись распаду за счет различных пусковых факторов. Это могли быть травмы, ожоги, хирургические манипуляции на органах-мишенях, деструктивные процессы, акушерские заболевания. Гораздо реже триггерами ДВС-синдрома становятся фосфолипиды эндотелия сосудистой стенки или форменных элементов крови. Такой механизм больше характерен для бактериальных процессов, шоковых состояний. Хроническое диссеминированное внутрисосудистое свертывание обусловлено меньшей агрессией вышеперечисленных факторов активации, что способствует его медленному началу, лучшему прогнозу для жизни пациента.

Лечение

Успешное лечение ДВС-синдрома возможно лишь в том случае, если состояние было диагностировано на ранних этапах его развития. Активные действия медицинского персонала необходимы при тяжелых проявлениях – кровотечениях, развитии полиорганной недостаточности. Неотложная помощь при ДВС-синдроме оказывается в условиях реанимации. Хронический процесс требует коррекции гемодинамики, электролитных нарушений, симптоматической терапии.

При остром течении необходимо быстро определить причину, после чего ее устранить. Это может быть экстренное родоразрешение, назначение мощных антибактериальных препаратов. Гиперкоагуляция корректируется фибринолитиками, антикоагулянтами, антиагрегантами. Пациенты с такой патологиях находятся под постоянным наблюдением медицинских работников, им проводится контроль системы гемостаза каждые 15-30 минут.

Заместительная терапия подразумевает гемотрансфузии, антифибролитические средства. Иногда возникает необходимость в применение гормональных препаратов, плазмаферезе, кислородотерапии. С целью восстановления микроциркуляции, функционального состояния внутренних органов назначается сосудистая и метаболическая терапия. Хронический процесс требует введения вазодилятаторов, антиагрегантов, гепаринов. Важно понимать, что лечение состояния сложное, требующее определенных знаний и умений со стороны врача. Именно от его сноровки зависит жизнь пациента.

ДВС-синдром, или синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови, представляет собой сложный многокомпонентный патологический процесс в системе гемостаза, проявляющийся усиленным тромбообразованием в сосудах микроциркуляторного русла.

Это состояние встречается довольно часто в практике врачей любых специальностей, с ним сталкиваются акушеры-гинекологи, реаниматологи, хирурги, врачи скорой помощи. Кроме того, это самая частая форма нарушений свертывания крови (коагулопатий) в интенсивной терапии как у взрослых, так и у детей.

Коагулопатии – это состояния, сопровождающиеся теми или иными изменениями со стороны . Основные виды коагулопатий – врожденные (генетические) и приобретенные, одним из вариантов которых и является ДВС-синдром. В литературе можно встретить данные о так называемой гиперкоагуляционной коагулопатии, или гиперкоагуляционном синдроме, который характеризуется лабораторными признаками повышенного свертывания крови, однако тромбозы чаще всего отсутствуют.

ДВС-синдром имеет сложные механизмы развития, разнообразные клинические проявления, а точных диагностических критериев для него до сих пор не выделено, что вызывает значительные трудности в его распознавании и лечении. Это состояние всегда осложняет какие-либо другие заболевания, поэтому не является самостоятельной болезнью.

Тромбоз: норма или патология?

Для того чтобы разобраться, в чем же причина и каковы механизмы возникновения такого тяжелого нарушения как ДВС-синдром, нужно знать основные этапы свертывания крови.

Человек постоянно сталкивается с риском возможных травм, от мелких царапин или порезов до серьезных ранений, поэтому природой предусмотрен специальный защитный механизм – тромбоз, то есть образование кровяного свертка в месте повреждения сосуда.

В организме существует две противоположно направленные системы – свертывающая и противосвертывающая , правильное взаимодействие которых способствует тромбообразованию в случае необходимости, а также жидкому состоянию крови в сосудах при отсутствии каких-либо повреждений. Эти системы гемостаза играют очень важную защитную роль.

При нарушении целостности сосудистой стенки происходит активация свертывающей системы, целый каскад реакций которой и приводит к образованию (сгустка в просвете сосуда или камере сердца). Непосредственное участие в этом принимают белки плазмы, в частности , а также тромбоциты, факторы свертывания, образующиеся в печени, и различные ферменты. Результатом является формирование свертка крови, закрывающего дефект сосудистой стенки и препятствующего дальнейшему кровотечению.

Для поддержания жидкого состояния крови и препятствия бесконтрольному образованию тромбов существуют специфические антитромботические механизмы , реализуемые действием так называемых антикоагулянтов – веществ, предотвращающих возникновение массивного тромбоза (белки плазмы, протеолитические ферменты, эндогенный гепарин). Кроме того, препятствием тромбозу является быстрый кровоток и так называемый фибринолиз, то есть растворение белка фибрина и удаление его из сосудистого русла при помощи ферментов, циркулирующих в плазме крови и выделяемых лейкоцитами, тромбоцитами и другими клетками. Остатки фибрина после его разрушения поглощаются лейкоцитами и макрофагами.

При изменении взаимодействия компонентов системы гемостаза при различных заболеваниях и травмах, происходит дискоординация в работе свертывающей и противосвертывающей систем , что способствует массивному неконтролируемому тромбообразованию наряду с кровотечениями. Эти механизмы составляют основу патогенеза ДВС-синдрома, являющегося угрожающим жизни осложнением.

Причины ДВС-синдрома

Поскольку ДВС не является самостоятельным заболеванием, то без какого-то воздействия, активирующего систему коагуляции, он не возникает. Наиболее частые причины его возникновения:

• Инфекции – , септический шок, тяжелые бактериальные и вирусные поражения;
• Различные виды шока (травматический, инфекционно-токсический, гиповолемический и др.), терминальные состояния;
• Травмы, в том числе травматичные хирургические вмешательства (пересадка органов, протезирование клапанов сердца), использование аппаратов искусственного кровообращения и гемодиализа при проведении оперативных вмешательств;
• Онкологические заболевания, особенно и распространенные формы рака;
• ДВС-синдром в акушерстве – , преждевременная отслойка плаценты, ;
• При беременности в случае возникновения (эклампсия, преэклампсия), внематочной беременности и др.;
• Тяжелые заболевания сердечно-сосудистой системы, гнойно-воспалительные процессы внутренних органов.

Таким образом, ДВС-синдром сопровождает большинство тяжелых заболеваний и терминальные состояния (клиническая смерть, последующие реанимационные мероприятия). На этапе установления их наличия, гиперкоагуляция либо уже имеется, либо разовьется в случае, если не принять соответствующих профилактических мер.

У новорожденных детей, родившихся здоровыми и в срок, ДВС-синдром встречается крайне редко. Чаще он бывает при тяжелой , родовых травмах, эмболии околоплодными водами (в этом случае его признаки будут и у матери, и у плода), дыхательных расстройствах.

У детей возможны наследственные коагулопатии, в частности, и , сопровождающиеся повышенной кровоточивостью, в то время как тромбогеморрагический синдром встречается сравнительно редко, а причинами его могут стать тяжелые инфекции и травмы.

Стадии развития и формы ДВС-синдрома

Существуют разнообразные подходы к классификации тромбогеморрагического синдрома: по этиологии, особенностям патогенеза и клиническим проявлениям.

Исходя из механизмов возникновения, выделяют следующие стадии ДВС-синдрома:

1. – характеризуется поступлением в кровь тромбопластина, запускающего процесс свертывания крови и тромбообразование;
2. Коагулопатия потребления – интенсивный расход факторов свертывания, последующее увеличение фибринолитической активности (как защитный механизм против массивного тромбоза);
3. Стадия гипокоагуляции – в результате расходования компонентов свертывающей системы наступает несвертываемость и дефицит тромбоцитов ();
4. Восстановительная стадия.

тромбодинамика фибринового сгустка при различных состояниях свертывающей системы

Таким образом, при воздействии повреждающего фактора, например, травмы или кровотечения, запускается защитный механизм – , но неконтролируемый расход факторов свертывания приводит к их дефициту и неизбежной гипокоагуляции , что выражается в выраженной кровоточивости. Если больному повезет и своевременно будет оказана вся необходимая квалифицированная помощь, то наступит восстановительная фаза с остаточными тромбозами.

Стоит отметить, что процесс тромбоза происходит в микроциркуляторном русле и носит генерализованный характер, поэтому в патологический процесс вовлекаются все органы и ткани, что создает тяжелейшие нарушения в их работе.

Клиническая классификация ДВС-синдрома подразумевает выделение следующих форм:

• Острый;
• Подострый;
• Хронический;
• Рецидивирующий;
• Латентный.

Существует так называемый молниеносный ДВС-синдром , для возникновения которого достаточно нескольких минут. Особенно часто этот вариант встречается в акушерстве.

Острый ДВС-синдром длится от нескольких часов до нескольких суток и сопровождает травмы, сепсис, хирургические операции, переливания больших количеств крови и ее компонентов.

Подострое течение характерно для хронических инфекционных процессов, аутоиммунных заболеваний (например, ) и продолжается несколько недель.

Хронический ДВС возможен при тяжелых заболеваниях сердца и сосудов, легких, почек, при сахарном диабете. Такая форма может длиться несколько лет и наблюдается в терапевтической практике. При нарастании признаков тромбогеморрагического синдрома происходит прогрессирование того заболевания, которое явилось его причиной.

Клинические проявления

Помимо данных лабораторных методов исследования, в диагностике ДВС-синдрома важное значение занимает клиника. В тяжелых случаях, когда поражаются легкие, почки, появляются характерные кожные изменения и кровотечения, диагноз не вызывает сомнений, однако при подострых и хронических формах течения диагностика бывает затруднительна и требует тщательной оценки клинических данных.

Поскольку основным патогенетическим звеном развития ДВС-синдрома является усиленное тромбообразование в сосудах микроциркуляторного русла, то страдать, прежде всего, будут те органы, в которых хорошо развита капиллярная сеть: легкие, почки, кожа, головной мозг, печень . Тяжесть течения и прогноз зависят от степени блокады микроциркуляции тромбами.

кожные проявления ДВС-синдрома – самые заметные для непрофессионального взгляда

Основные клинические признаки довольно типичны и обусловлены распространенными тромбозами, кровоточивостью и, как следствие, недостаточностью различных органов.

• Кожа , как хорошо кровоснабжаемый орган, всегда вовлекается в патологический процесс, в ней появляется характерная геморрагическая сыпь вследствие мелких кровоизлияний, очаги некрозов (омертвения) на лице, конечностях.
• Поражение легких проявляется признаками острой дыхательной недостаточности, симптомами которой будет выраженная одышка вплоть до остановки дыхания, отек легких вследствие повреждения мелких сосудов и альвеол.
• При отложении фибрина в сосудах почек развивается острая почечная недостаточность, проявляющаяся нарушением образования мочи вплоть до анурии, а также серьезными электролитными изменениями.
• Поражение головного мозга выражается в , влекущих неврологические расстройства.

Помимо органных изменений, будет наблюдаться склонность к наружным и внутренним кровотечениям: , маточным, желудочно-кишечным и др., а также к образованию гематом во внутренних органах и мягких тканях.

В целом, клиника ДВС-синдрома складывается из симптомов полиорганной недостаточности и тромбогеморрагических явлений.

Диагностика ДВС-синдрома

Для установления диагноза тромбогеморрагического синдрома, помимо характерных клинических проявлений, большое значение имеют лабораторные тесты . С помощью анализов можно определить не только наличие нарушений гемостаза, но и стадию и форму ДВС-синдрома, а также проследить, насколько эффективно проводимое лечение.

Лабораторная диагностика включает в себя так называемые ориентировочные тесты , доступные всем лечебным учреждениям (коагулограмма), и более сложные и точные подтверждающие (определение агрегационных свойств тромбоцитов, толерантности плазмы крови к гепарину и т. д.).

В можно проследить снижение количества тромбоцитов, усиление свертывания и увеличение количества фибриногена в первую стадию, в то время как в период тяжелой коагулопатии потребления будет наблюдаться значительное снижение фибриногена, выраженная тромбоцитопения, снижение содержания факторов свертывания и, соответственно, увеличение времени свертывания крови.

Посмертная диагностика ДВС-синдрома посредством гистологического исследования тканей позволяет обнаружить характерные микроскопические признаки: скопление форменных элементов в просветах мелких сосудов, тромбозы, множественные кровоизлияния и некрозы во внутренних органах.

Поскольку в первые часы развития заболевания лабораторные показатели могут оставаться в пределах нормы, то важно обеспечить постоянное наблюдение и контроль за изменением показателей гемостаза , особенно у больных, имеющих высокий риск развития ДВС-синдрома. Также необходимо следить за изменениями электролитного состава крови, уровнем , (показатели функции почек), кислотно-щелочным состоянием, диурезом.

Лечение

По причине многофакторности происхождения коагулопатии потребления, осложняющей самые разные заболевания и патологические состояния, единой тактики лечения ДВС-синдрома на сегодняшний день нет . Однако, учитывая характерные стадийность и особенности течения, выделены основные подходы в профилактике и терапии такого опасного осложнения.

Важно как можно раньше устранить причинный фактор, вызвавший развитие тромбогеморрагического синдрома, это будет этиотропным направлением лечения:

1. Адекватная антибиотикотерапия при гнойно-септических осложнениях;
2. Своевременное восполнение объема циркулирующей крови при кровопотере;
3. Поддержание функции сердечно-сосудистой системы и артериального давления при различных видах шока;
4. Профилактика осложнений и своевременная хирургическая помощь в акушерской практике;
5. Адекватное обезболивание в случае различных повреждениий и травматического шока и др.

Основные направления патогенетического и симптоматического лечения:

• Использование фибринолитиков и антифибринолитических препаратов в зависимости от фазы заболевания;
• Ззаместительная инфузионная терапия;
• Улучшение реологических свойств крови, использование препаратов для нормализации микроциркуляции;
• Экстракорпоральная детоксикация.

Важным принципом лечения ДВС-синдрома является применение антикоагулянтной терапии . Наиболее часто для этих целей используется гепарин, который восстанавливает нормальную свертываемость крови, препятствует образованию тромбов и способствует удалению уже образовавшихся, тем самым улучшается функция пораженных тканей и органов.

Для устранения дефицита факторов свертывания крови проводится заместительная инфузионная терапия. Оптимальным препаратом для этих целей является свежезамороженная плазма. Вместе с ней можно вводить также гепарин, ингибиторы протеаз (снижают активность ферментов и предотвращают развитие гипокоагуляции, препятствуют развитию шока – контрикал, гордокс).

Для улучшения микроциркуляции в тканях применяют аспирин, трентал, курантил и т. д., а также введение реологических растворов (реополиглюкин, волювен).

Очень важны в комплексной терапии ДВС-синдрома методы экстракорпоральной детоксикации – плазмаферез, цитаферез, гемодиализ.

В целом, терапия ДВС-синдрома представляет собой очень сложную задачу , а иногда решение о схеме применения препаратов и их дозировках должно приниматься в считанные минуты.

Необходимо проводить лечение ДВС-синдрома по стадиям, поскольку назначение того или иного препарата целиком и полностью зависит от состояния гемостаза больного в конкретный момент времени. Кроме того, должен осуществляться постоянный лабораторный контроль за показателями свертывания крови, кислотно-щелочного равновесия, электролитного баланса.

Неотложная помощь состоит в купировании болевого синдрома, борьбе с шоком, налаживании инфузионной терапии, введении гепарина в первую фазу ДВС-синдрома.

Больные, у которых был диагностирован тромбогеморрагический синдром, либо имеется высокий риск его развития, должны быть немедленно госпитализированы и помещены в отделение реанимации и интенсивной терапии.

Смертность при тромбогеморрагическом синдроме по разным данным достигает 70% при III стадии, при хроническом течении – 100%.

Профилактика этого опасного осложнения состоит, прежде всего, в как можно более раннем лечении заболеваний, приведших к его возникновению, а также в восстановлении кровообращения и микроциркуляции в органах и тканях. Только раннее начало терапии и правильная тактика способствуют нормализации гемостаза и дальнейшему выздоровлению.

Видео: лекция А.И. Воробьева о ДВС-синдроме