Возможный вред фенилаланина. Фенилаланин. Суточная норма. Недостаток фенилаланина В каких обезболивающих содержится фенилаланин

Дата публикации: 30.11.2012

Все известные живые белковые формы (в том числе человек) “сконструированы” из соединений, молекулы которых содержат карбоксильные и аминные группы; их называют аминокислотами. Ученые различают 20 протеиногенных аминокислот, впрочем, в последнее время к их числу добавляют трансляционно включаемые пирролизин и селеноцистеин – итого 22. Часть их (8, а для детей 10) не синтезируются нашим организмом, но, поскольку они все равно необходимы для нормальной жизнедеятельности, мы получаем их с пищей. Такие аминокислоты принято называть незаменимыми. Фенилаланин вред, которого мы будем рассматривать “на полном серьезе” – одна из этих восьми.

Мифы о вреде аминокислот

Интернет, безусловно, великое изобретение, сопоставимое по своим последствиям с изобретением колеса. Однако, наряду с огромным количеством достоинств и выгод, как и некоторые образцы колеса, в первые несколько веков применения он имеет свои “шероховатости” и побочные эффекты. Ради справедливости следует отметить, что подавляющее большинство недостатков относятся не к самой всемирной паутине, а, скорее, к особенностям человеческой природы. В человеческой природе заложена и страсть к сенсациям и жажда чуда: например, превращение маленького серого крылатого насекомого с крошечным хоботком в огромное серое млекопитающее с большими ушами и длинным хоботом.

В сети иногда встречаются статьи, в которых недобросовестные авторы, мотивы которых остаются за кадром, разглагольствуют о якобы имеющем место вреде аминокислот. Пугают возможным пищевым отравлением, язвой, нарушением работы сердечнососудистой системы и даже импотенцией. На опровержение столь явных инсинуаций просто жаль тратить время; авторам же подобных материалов, а заодно и тем, кто им поверил, хочется порекомендовать заглянуть в учебник по органической химии (раздел аминокислоты).

Отбросим условности!

Впрочем, попробуем ради интереса, следуя логике авторов страшилок (просто удивительно: ну почему люди так любят страшилки!), описать состояние здоровья человека, который решил перекрыть поступление фенилаланина в свой организм. Для того чтобы реализовать эту фантазию, нашему условному подопытному добровольцу придется отказать себе в удовольствии употребления многих продуктов питания, но об этом – немного позже, сейчас опишем только последствия.

Аминокислоты являются основными компонентами в синтезе тканей нашего тела, в частности фенилаланин участвует в “строительстве” инсулина, меланина и папаина. Следовательно, если синтез этих белков прекратится, то у нашего подопытного:

• во-первых, откажет поджелудочная железа (за счет отсутствия инсулина очень быстро наступят катастрофические нарушения обмена веществ практически во всех тканях);
• во-вторых, прогрессирующий недостаток меланина превратит его в альбиноса (казалось бы - не смертельно, но со временем, если бы он смог прожить некоторое время, в организме, лишенном меланина, могло бы начаться накопление радионуклидов);
• в-третьих, из-за отсутствия папаина могло бы сильно замедлиться заживление ран, не разрушались бы токсины, выделяемые болезнетворными микроорганизмами (но ведь эти беды нужно еще заработать).

Да, кроме проблем с поджелудочной, замедлится секреторная функция печени, в результате чего печень вместе с почками (они тоже в доле) откажутся выводить продукты метаболизма. Этого могло бы быть достаточно, но, увы, это еще не все. Аминокислота фенилаланин запускает функции надпочечников и щитовидной железы. Надпочечники синтезируют кортизол, дезоксикортикостерон, адреналин и еще около десятка гормонов.

Последствия их недостатка до такой степени тяжелы, что их описание угнетающе повлияло бы на психику. Что касается щитовидной железы – тут все просто: отсутствие фенилаланина сделает невозможным продуцирование щитовидной железой тироксина. Для начала это приведет к замедлению расщепления переизбытка питательных веществ (если таковой будет иметь место при сложившихся обстоятельствах). Тироксин еще получил славу гормона фигуры и ума, но – не будем о грустном.

В довершение ко всему следует сказать, что фенилаланин в дальнейшем преобразуется в тирозин (еще одна аминокислота), который в свою очередь образует норадреналин и дофамин, являющиеся основными нейромедиаторами. От них зависит хорошее настроение, бодрость, способность переносить болевые ощущения, ясность мышления, память, обучаемость и даже половое влечение. Тот же фенилаланин при определенных условиях “превращается” в фенилэтиламин, который “генерирует” чувство влюбленности. Теперь наш подопытный забудет о таких пустяках.

От чего еще предстоит отказаться

Фенилаланин, синтезируя гормон адреналин, побуждает двенадцатиперстную кишку вырабатываь другой гормон - холецистокинин, являющийся активатором аппетита. Может быть это и к лучшему: зачем нашему страдальцу аппетит, если ему, в силу различных причин, многие продукты нельзя кушать.

Во-первых, предполагается, что еда в желудке должна расщепляться (а у него проблемы с секреторной деятельностью). Во-вторых, фенилаланин содержится в продуктах. Не во всех, отказаться придется лишь от: говядины, мяса птицы, яиц и рыбы; а еще от молока, творога и других молочных продуктов; а заодно от сои, арахиса и прочих бобовых. Да, кстати, тыквенные семечки, семена кунжута и популярный синтетический заменитель сахара - аспартам, часто помещаемый производителем в жвачки и газированные напитки, тоже придется исключить, потому что все они содержат фенилаланин. Здесь мы оставим нашего воображаемого мученика (ему и так нелегко приходится) и перейдем к вопросу серьезному.

Кому фенилаланин действительно вреден

Как ни прискорбно, фенилаланин вреден в случае тяжелого наследственного заболевания фенилкетонурии, относящегося к группе ферментопатий. При этом заболевании нарушен метаболизм аминокислот, в частности фенилаланина. Нарушение, проявляющееся в раннем младенческом возрасте, приводит к накоплению фенилаланина, тирозин не синтезируется организмом младенца, что еще больше замедляет удаление избытка фенилаланина, метаболирующего в фенилацетат, фенилацетилглутамин, фенилпируват, фениллактат, орто-гидроксифенилацетат.

В результате нарушается миелинизация нервных волокон, что ведет к нарушению развития нервной системы и слабоумию – олигофрении вплоть до идиотии. Наиболее драматичным является то, что фенилаланин младенец получает с молоком матери. Если диагностика была проведена своевременно, вред фенилаланина можно нейтрализовать, значительно ограничив (у педиатров есть нормативные таблицы) его поступление в организм на этапе от рождения до полового созревания. В этом случае необратимых патологических изменений тканей мозга можно полностью избежать: ребенок вырастет полноценным.

Фенилаланин ‒ одна из восьми незаменимых аминокислот, необходимых для нормального функционирования человеческого организма. К числу незаменимых аминокислот также относятся валин, треонин, триптофан, изолейцин, метионин, лейцин и лизин. Незаменимыми они называются не потому, что играют более важную роль, чем другие вещества. Все дело в том, что организм сам не производит их, поэтому необходимо включать их в свой ежедневный рацион.

‒ предшественник и важный компонент синтеза популярной пищевой добавки фенилэтиламина. Он превращается в L-тирозин, который, в свою очередь, синтезируется в L-ДОПА, предшественник дофамина, известного своим антидепрессантным эффектом. Дофамин является предшественником норадреналина и адреналина.

Фенилаланин способен пересекать гематоэнцефалический барьер. Это группа клеток, которые предотвращают попадание в кровоток нежелательных веществ, тем самым защищая мозг от повреждения.

Фенилаланин в естественном виде присутствует в молоке млекопитающих. Он используется при производстве продуктов питания и напитков.

Широко известный источник фенилаланина ‒ аспартам. В организме он метаболизируется (то есть перерабатывается ) в различные химические вещества, включая фенилаланин.

Фенилаланин существует в трех формах: L-фенилаланин, D-фенилаланин и DL-фенилаланин, и все они полезны для организма.

L-фенилаланин

Исследования показали, что как локальная, так и оральная формы L-фенилаланина усиливают действие ультрафиолетового излучения у людей, страдающих от витилиго. При этом дерматологическом заболевании пигментация кожи нарушается, и появляются белые пятна. Под воздействием L-фенилаланина может произойти репигментация и восстановление нормального цвета кожи, хотя для подтверждения его эффективности требуются дополнительные исследования.

D-фенилаланин

DL-фенилаланин (или DLPA)

Обезболивающие свойства DLPA объясняются его способностью блокировать разрушающее воздействие фермента карбоксипептидазы на энкефалин, который обладает морфиноподобным действием. Что касается его антидепрессантных свойств, они проявляются за счет того, что L-фенилаланин, как уже упоминалось, является предшественником дофамина, гормона радости.

DL-фенилаланин противопоказан людям, принимающим антипсихотические препараты. Опасность в том, что он может усугубить симптомы поздней дискинезии, которые часто свойственны таким пациентам.

Не следует принимать фенилаланин беременным, кормящим, а также людям, страдающим фенилкетонурией. В этих случаях организм не способен перерабатывать фенилаланин.

Дозировка добавки фенилаланина зависит от заболевания. Проконсультируйтесь с врачом, прежде чем принимать пищевые добавки.

В организме человека существуют незаменимые и заменимые аминокислоты, без которых невозможно нормальное функционирование органов и систем. Целью питания становится обеспечение тела необходимым количеством этих веществ. Если этого недостаточно, приходится принимать биологически активные добавки. Аминокислота Фенилаланин выпускается в виде таблеток или капсул. Узнайте о ней подробнее из инструкции по применению.

Что такое фенилаланин

Аминофенилпропионовая кислота (d, l фенилаланин) является ароматической альфа-аминокислотой, существующей в двух оптически изомерных формах, в виде рацемата (dl фенилаланин). Формула фенилаланина сходна со строением аминокислоты аланина, где один атом водорода замещен фенильной группой. Вещество является протеиногенной аминокислотой, входит в состав белков, участвует в гидрофобных взаимодействиях. Ее ролью в организме является стабилизация протеинов.

Аминокислота представляет собой бесцветный кристаллический порошок, подвергающийся плавлению и сублимации при нагревании в вакууме. Свойства катаболизма: вещество плохо растворяется в воде и этаноле, взаимодействует с азотной кислотой. В организм человека компонент должен поступать с белками пищи, в теле подвергается гидроксилированию с образованием аминокислоты тирозина. При наследственном заболевании фенилкетонурии процесс метаболизма нарушен, что ведет к накоплению вещества, отрицательному влиянию на нервную систему.

В каких продуктах содержится фенилаланин

Аминокислота является необходимой для поддержки красоты волос, здоровья кожи и хорошего настроения. В пищевой промышленности ее используют для производства аспартама – подсластителя и добавки Е951 (применяется для производства жевательной резинки, сладких напитков). Натуральный источник фенилаланина – высокобелковые продукты. К ним относятся:

• соевые продукты;
• орехи, семена чиа;
• мясо: говядина, курица, баранина, свинина;
• рыба, икра, креветки;
• хлорелла, спирулина;
• яйца;
• льняное, миндальное, кунжутное масла;
• молочные продукты, творог;
• бобы, злаки, грибы;
• петрушка, топинамбур, артишок, сельдерей, зеленый горошек, оливки;
• инжир, абрикосы, бананы.

Фенилаланин в напитках

Часто искусственный подсластитель аспартам, получаемый из аминокислоты, добавляют в сладкие газированные напитки – колу, лимонады, фруктовые соки. Поэтому их следует избегать людям с фенилкетонурией – заболеванием, при котором нарушен метаболизм аминокислоты. В продуктах компонент можно встретить в кокосовом молоке, кокосовой воде, виноградном, лаймовом, апельсиновом соках.

Аналоги аминокислоты

Существуют структурно близкие аналоги аминокислоте, которые могут с ней конкурировать и включаться вместо нее в состав белков. Такие заменители относятся к антиметаболитам и токсичны для клеток. Аналогами аминокислоты являются:

1. Дигидрофенилаланинопропановая кислота – производится актиномицетами, является антибиотиком.
2. Фторфенилаланины – синтетические аналоги, где атом водорода фенильной группы замещен фтором. Замена на такие вещества ведет к угнетению роста, деления клеток.
3. Пиридилаланины – синтетические аналоги с заменой атомов углерода и водорода на азот.

Инструкция по применению L-Фенилаланина

Phenylalanine выпускается многими отечественными и зарубежными фармацевтическими компаниями. Препарат является синтетическим заменителем натуральной аминокислоты, содержит ее левый изомер и обладает комбинированным действием на выработку гормонов. Медикаменты обладают рядом полезных функций, применяются для восполнения дефицита компонента, недополучаемого с питанием.

Состав и форма выпуска

Для удобства применения Фенилаланин выпускается в формате капсул. Их состав, упаковка и описание:

Фармакодинамика и фармакокинетика

Препарат является искусственным заменителем натуральной аминокислоты с формулой C3H5CH2CH. Прием медикамента нормализует пигментацию кожных покровов, восстанавливает ясность мышления, ускоряет наступление ощущения бодрости. Активное вещество состава стимулирует холецистокинин в качестве улучшения аппетита. Аминокислота принимает участие в биосинтезе белков, инсулина, папаина, меланина, тироксина (базовый гормон, регулирующий липидный обмен).

Действующий компонент выводит из организма продукты распада, повышает работу поджелудочной железы и печени, нормализуя работу надпочечников, щитовидной железы. При ускорении обмена тирозина аминокислота образует нейромедиаторы дофамин, адреналин и норадреналин. Это ведет к снижению болевых ощущений, улучшению настроения, памяти, способности к обучению, усилению либидо.

В процессе метаболизма также образуется фенилэтиламин, отвечающий за чувство влюбленности. При умственной и эмоциональной нагрузке головным мозгом расходуется множество определенных субстратов, чье поступление в необходимом количестве обеспечивает незаменимая аминокислота. Вещество возвращает коже естественный ровный цвет, способствует улучшению способности к обучаемости, не дает развиваться ожирению.

Фенилаланин снижает тягу к алкоголю и опиатам, влияет на сохранение внутренней опиатной системы и делает человека независимым от наркотических веществ. У аминокислоты ярко выражен обезболивающий эффект, который не вызывает зависимости и привыкания. Избыток вещества очень токсичен, но заболевание, при котором это происходит, наблюдается всего у 0,01% населения планеты.

Генетическое расстройство фенилкетонурия зависит от недостатка фермента в печени, который преобразует фенилаланин в тирозин. В результате усвоение аминокислоты нарушается, она накапливается в организме, отрицательно влияет на нервную систему, может повредить головной мозг, вызвать судороги и умственную отсталость. Выявление отклонения в работе печени происходит в роддоме.

Патология поддается лечению, которое помогает избежать тяжелых осложнений. Терапия состоит в соблюдении безбелковой диеты, приеме лечебных добавок (витаминов, минералов, омега-3 жирных кислот, карнитина). Уровень аминокислоты не должен превышать показателей 120-240 мкмоль/л для маленьких детей, 360 мкмоль/л для дошкольников, 480 мкмоль/л для младших классов и 600 мкмоль/л для школьников старших классов.

Показания к применению

В инструкции по применению препарата указано на его показания использования. К ним относятся:

• депрессивные состояния;
• синдром хронической усталости;
• гиперактивность, расстройства внимания;
• ожирение;
• артрит;
• алкоголизм (удаление ацетальдегида), похмельный синдром;
• предменструальный синдром (ПМС);
• кофеиновая, табачная, наркотическая зависимость;
• мигрени;
• витилиго;
• устранение стрессов;
• хронические болевые синдромы;
• наращивание мышечной массы для спортсменов в бодибилдинге;
• болезнь Паркинсона.

Способ применения и дозировка

Капсулы с содержанием аминокислоты принимаются внутрь, запиваются стаканом воды, без разжевывания и измельчения. Рекомендуется употреблять по одной штуке 1-3 раза/день между приемами пищи или за полчаса до еды. Продолжительность приема устанавливается специалистом индивидуально, зависит от типа заболевания и установленных особенностей пациента. Максимальная суточная дозировка составляет 1500 мг.

Лекарственное взаимодействие

По данным клинических исследований установлено, что аминокислота не способна вступать в лекарственное взаимодействие с другими препаратами. Перед одновременным приемом прочих медикаментов и этого препарата рекомендуется получить разрешение от врача, потому что в реакцию могут вступать дополнительные компоненты состава. Лекарство применяют для снижения похмельного синдрома и алкогольной зависимости, поэтому оно сочетается с этанолом.

Побочные действия и передозировка

Как отмечает большинство пациентов, прием капсул с фенилаланином не приводит к возникновению побочных эффектов. Возможными негативными проявлениями употребления препарата становятся аллергические реакции (зуд, сыпь, жжение, отек), вызванные гиперчувствительностью к компонентам состава. Случаев передозировки медикаментом не выявлено.

Противопоказания

Существует ряд запретов на использование лекарственного препарата. К ним относятся повышенная чувствительность к компонентам состава, фенилкетонурия, лактация (грудное вскармливание), беременность, одновременное применение ингибиторов моноаминооксидазы (МАО) или антидепрессантов. Запретами на прием капсул становятся наличие меланомы, артериальной гипертензии, мигрени.

Условия продажи и хранения

Приобрести капсулы можно по рецепту. Их хранят при температуре до 25 градусов в течение двух лет с даты изготовления.

Аналоги

Выделяют всего два аналога медикамента, потому что содержащаяся в нем аминокислота незаменима, и ни одно другое вещество не сможет повторить ее терапевтическое действие. К заменителям препарата относятся:

• Фенилаланин – препарат от депрессии и ожирения, имеет сниженную дозировку.
• DL-фенилаланин – изомер аминокислоты, применяется для лечения хронических болей в дозировке до 400 мг/сутки.

Цена Фенилаланина

На полках московских аптек и в столичных интернет-магазинах можно встретить разных производителей препарата на основе незаменимой аминокислоты. Их стоимость зависит от качества сырья и торговой наценки. Примерные цены.

Фенилаланин является аминокислотой, незаменимой для нашего организма, мы можем найти её во многих продуктах, поступающих с ежедневной диетой. Однако, в некоторых случаях требуется дополнительный приём пищевых добавок с фенилаланином.

Что такое фенилаланин

Фенилаланин – это незаменимая аминокислота, что означает, что наш организм не в состоянии синтезировать её самостоятельно, а может получать её только из вне. Однако, она очень широко распространена во многих пищевых продуктах, в том числе мясе, рыбе, яйцах, бобовых, зерновых, сушеных фруктах.

Это аминокислота является основополагающим элементом для производства некоторых гормонов, таких как тирозин и меланин . Тирозин является предшественником многих нейромедиаторов, таких как адреналин, норадреналин и допамин, регулирующих эмоциональное состояние .

Меланин является пигментом, который окрашивает кожу и защищает от губительного воздействия солнечного излучения.

Свойства фенилаланина

Будучи предшественником тирозина, фенилаланина имеет свойство вызывать чувство сытости . Поэтому часто используется – под строгим контролем врача – у лиц, страдающих ожирением или от избыточного веса, чтобы уменьшить голод .

Терапевтические дозы варьируются от 350 мг до 2,25 г в день для DL-фенилаланина и от 500 мг до 1,5 г для L-фенилаланина, в зависимости от рецепта.

Эта аминокислота оказалась эффективной, кроме того, в лечении витилиго , благодаря способности регулировать синтез меланина, и лечении депрессии , будучи предшественником нейрогормонов, которые регулируют центральную нервную систему.

Посмотрим теперь, в каких случаях используется фенилаланин:

• Чтобы вызвать чувство сытости : у лиц, страдающих ожирением, фенилаланин помогает продлить чувство сытости.
• Лечение витилиго : витилиго представляет собой заболевание кожи, вызванное нарушениями в работе меланоцитов, что приводит к появлению более светлых или более темных пятен на коже.
• Лечение депрессии : фенилаланин является основой для синтеза нейромедиаторов, таких как допамин, адреналин и норадреналин.

Фенилаланин в продуктах питания

Это аминокислота очень широко распространена в обычных продуктах питания человека. Её можно найти как в продуктах животного происхождения, так и растительного происхождения . Это гарантирует нам ежедневное поступление достаточно количества аминокислоты.

Вот примеры содержания фенилаланина в распространенных продуктах питания:

Побочные эффекты фенилаланина – дефицит и накопление

Важность этой аминокислоты для правильного функционирования организма, выражается в нарушениях метаболизма при её дефиците , среди которых наиболее распространенными являются:

• Оцепенение

Накопление фенилаланина в организме является основой такого серьёзного заболевания, как фенилкетонурия . Субъекты, страдающие от этого нарушения, не в состоянии правильно усваивать аминокислоты, так как не имеют специфического фермента (фенилаланин-гидроксилазы), поэтому фенилаланин накапливается в организме.

Несмотря на полезные свойства этой аминокислоты, следует отметить, приём добавок, содержащих фенилаланин, имеет важные противопоказания , особенно если их принимать в неправильных дозах:

• Гипертензия : у лиц с артериальной гипертензией избыток фенилаланина приводит к дальнейшему увеличению артериального давления.
• Шизофрения : фенилаланин, действуя на центральную нервную систему, может ухудшить симптомы у пациентов с шизофренией .
• Психические проблемы : могут возникнуть из-за передозировки аминокислоты, так как это вызывает дисбаланс в производстве нейромедиаторов на уровне центральной нервной системы.
• Взаимодействие с лекарственными средствами : фенилаланин может влиять на действие некоторых лекарств, такие как нейролептики и антигипертензивные средства.
• Головная боль, тошнота, гастрит : использование пищевых добавок с фенилаланином может обусловить появление побочных эффектов, таких как головная боль, чувство тошноты и изжога.

Фенилаланин и беременность

Для беременных женщин, которые не имеют заболеваний, связанных с нарушениями метаболизма фенилаланина , не существует особых показаний в отношении этой аминокислоты. Достаточно нормальной и сбалансированной диеты.

Каков правильный баланс фенилаланина

Мы видели, фенилаланин – это незаменимая аминокислота, участвующая во многих базовых процессах нашего организма. Поэтому она должна всегда присутствовать в нашем рационе!

Однако, принимать пищевые добавки с фенилаланином следует только при наличии реальной потребности, когда невозможно обеспечить поступлении аминокислоты из продуктов питания!

Фенилаланин (сокращенно Phe или F) - а-аминокислота с химической формулой C6H5CH2CH (NH2) COOH. Эта незаменимая аминокислота классифицируется как неполярная вследствие гидрофобной природы бензильной боковой цепи. L-Фенилаланин (LPA) является электрически нейтральной аминокислотой, одной из двадцати обычных аминокислот, использующихся для биохимического производства белков, кодируемых в ДНК. L-фенилаланин имеет кодоны UUU и UUC. Фенилаланин является предшественником , сигнальных молекул допамина, норэпинефрина (норадреналина) и адреналина и пигмента кожи меланина. Фенилаланин содержится в грудном молоке млекопитающих. Он используется в производстве продуктов питания и напитков и продается как пищевая добавка с обезболивающим и антидепрессивным действием. Фенилаланин является прямым предшественником нейромодулятора фенилэтиламина, часто используемого в пищевых добавках.

Другие биологические роли

L-Фенилаланин биологически преобразуется в L-тирозин, еще одну ДНК-кодируемую |аминокислоту]]. L-тирозин, в свою очередь, преобразуется в L-DOPA, который далее превращается в допамин, норэпинефрин (норадреналин) и адреналин. Последние три вещества являются катехоламинами. Для пересечения гематоэнцефалического барьера фенилаланин использует такой же активный транспортный канал, что и триптофан, и при приеме в больших количествах препятствует синтезу серотонина.

У растений

Фенилаланин является исходным соединением, используемым в биосинтезе флавоноидов. Лигнан является производным фенилаланина и . Под действием фермента фенилаланин аммиак-лиазы фенилаланин превращается в коричную кислоту.

Фенилкетонурия

Генетическое заболевание фенилкетонурия (ФКУ) связано с неспособностью организма усваивать фенилаланин. Люди, страдающие фенилкетонурией, вынуждены регулировать свое потребление фенилаланина. Редкая форма фенилкетонурии называется «гиперфенилаланинемия». Это заболевание вызывается неспособностью синтезировать кофермент, называемый биоптерин, который может поступать в организм с пищей или добавками. У беременных женщин, страдающих гиперфенилаланинемией, могут наблюдаться схожие симптомы расстройства (высокий уровень фенилаланина в крови), но эти показатели, как правило, исчезают в конце беременности. Людям, не способным усваивать фенилаланин, следует следить за потреблением белка и контролировать накопление фенилаланина, поскольку организм имеет тенденцию расщеплять белок на составляющие его . Для того, чтобы контролировать количество фенилаланина в крови, больные фенилкетонурией вынуждены часто проводить анализы крови. В лабораторных исследованиях могут использоваться различные единицы измерения фенилаланина, в том числе мг/дл или мкмоль/л. Один мг/дл фенилаланина приблизительно эквивалентен 60 мкмоль/л. Непродовольственным источником фенилаланина является искусственный подсластитель аспартам. Это соединение, продаваемое под торговыми наименованиями Equal и NutraSweet, метаболизируется в организме в несколько побочных химических продуктов, включая фенилаланин. Проблема расщепления белков у больных фенилкетонурией и сопутствующее накопление фенилаланина в организме также может наблюдаться при приеме аспартама с пищей, хотя и в меньшей степени. Соответственно, на этикетках всех продуктов, содержащих аспартам, в Австралии, США и Канаде, должно быть предупреждение: «Внимание больным фенилкетонурией: содержит фенилаланин». В Великобритании на упаковках продуктов, содержащих аспартам, необходимо наличие перечня ингредиентов, где должно быть указано наличие «аспартама или E951», и предупреждение «содержит источник фенилаланина». В Бразилии надпись на этикетке «Contém Fenilalanina» (что на португальском обозначает «содержит фенилаланин») является обязательной на упаковках содержащих его продуктов. Эти предупреждения делаются для того, чтобы лица, страдающие ФКУ, избегали использования таких продуктов. Недавно генетики вычислили последовательность генома макаки. В исследованиях были выявлены «случаи, когда форма нормального белка макаки выглядит похожей на белок больных людей», включая маркеры на ФКУ.

D-, L-и DL-фенилаланин

Стереоизомер D-фенилаланин (DPA) может быть получен путем обычного органического синтеза, либо в виде единственного энантиомера, либо в качестве одного из компонентов рацемической смеси. Он не участвует в биосинтезе белка, хотя и присутствует в небольших количествах в белках – в частности, в связанных белках и обработанных пищевых белках. Биологические функции D-аминокислот остаются неясными, хотя некоторые , такие как D-фенилаланин, могут обладать фармакологической активностью. Предполагается, что D-фенилаланин, в частности, ингибирует ферменты, которые вызывают распад энкефалинов, что позволяет рассматривать вещество как потенциальное обезболивающее. Из-за своего предполагаемого обезболивающего и антидепрессивного воздействия DL-фенилаланин (DLPA) продается как пищевая добавка. DL-фенилаланин представляет собой смесь D-фенилаланина и L-фенилаланина. Известная анальгетическая активность DL-фенилаланина может объясняться возможным блокированием деградации энкефалинов D-фенилаланином с помощью фермента карбоксипептидазы А. Механизм предполагаемого антидепрессивного действия DL-фенилаланина может быть обусловлен ролью предшественника L-фенилаланина в синтезе нейротрансмиттеров норадреналина и дофамина. В результате повышения уровней норадреналина и дофамина в мозгу фенилаланин действует как антидепрессант. D-фенилаланин всасывается из тонкой кишки и транспортируется в печень через портальную циркуляцию. Небольшое количество D-фенилаланина, по-видимому, преобразуется в L-фенилаланин. D-фенилаланин распределяется в различных тканях организма через системный кровоток. Он пересекает гематоэнцефалический барьер менее эффективно, чем L-фенилаланин, и небольшое количество D-фенилаланина, не попавшего в центральную нервную систему, обнаруживается в моче. L-Фенилаланин является антагонистом на альфа-2-дельта Ca2 + кальциевых каналах при Ki, равной 980 нМ. При более высоких дозах вещество может оказывать обезболивающее и антидепрессивное воздействие. В головном мозге L-фенилаланин является конкурентным антагонистом на месте связывания на NMDA-рецепторах и на месте связывания глутамата на рецепторах АМРА. На местах связывания на NMDA рецепторах L-фенилаланин имеет кажущееся равновесие константы диссоциации (KB), равное 573 мкМ, оценивающееся при помощи анализа регрессии Шилда, что значительно ниже, чем концентрация L-фенилаланина в мозгу, наблюдаемая у человека, больного фенилкетонурией. L-фенилаланин также ингибирует высвобождение нейротрансмиттера в глутаматэргические синапсы в гиппокампе и коре при IC50 (концентрации полумаксимального ингибирования), равной 980 мкм, наблюдаемой при классической фенилкетонурии, в то время как D-фенилаланин оказывает значительно меньший эффект.

Коммерческий синтез

L-фенилаланин производится в медицинских целях, для использования в кормах и пище (аспартам), в больших количествах с использованием кишечной бактерии Escherichia, которая производит ароматические аминокислоты, такие как фенилаланин. Количество L-фенилаланина, производимого на коммерческой основе, было увеличено с помощью генетически модифицированной кишечной палочки E.coli, через изменение регулирующих промоторов или амплификации числа генов, контролирующих ферменты, ответственные за синтез .

История

Впервые фенилаланин был описан в 1879 г., когда Шульце и Барбьери выделили соединение с эмпирической формулой C9H11NO2, в химическом составе саженцев растение люпин желтый (Lupinus Lutenus). В 1882 году Эрленмейер и Липп впервые синтезировали фенилаланин из фенилацетальдегида, цианистого водорода и аммиака. Генетический кодон фенилаланина был впервые обнаружен Дж. Генрихом Маттеи и Маршаллом У. Ниренбергом в 1961 году. Ученые продемонстрировали, что при использовании м-РНК для вставки нескольких повторений урацила в геном кишечной бактерии Е.coli, можно вызывать производство бактериями полипептида, состоящего исключительно из повторяющихся аминокислот фенилаланина. Это открытие помогло установить природу кода, связывающего информацию, хранящуюся в геномной нуклеиновой кислоте, с экспрессией белков в живой клетке.