Аплазия грудной мышцы. Реберно-мышечный дефект (синдром Поланда). Операционная отделения торакальной хирургии

Описание:

Синдром Поланда – это врожденный порок развития, включающий отсутствие большой и малой грудной мышц, синдактилию (сращение пальцев), брахидактилию, ателию (отсутствие соска молочной железы) и/или амастию (отсутствие самой молочной железы), деформацию или отсутствие нескольких ребер, отсутствие волос в подмышечной впадине и снижение толщины подкожно-жирового слоя. Назван он по имени английского студента-медика Alfred Poland, который в 1841 году опубликовал частичное описание этого синдрома. Частота встречаемости Синдром Поланда 1:30000-1:32000 новорожденных, всегда бывает односторонним в 80% случаев справа. Чаще встречается у мужчин, чем у женщин.

Причины синдрома Поланда:

Причина возникновения синдрома Поланда окончательно не выяснена. Предполагают, что в его основе могут лежать наследственные, инфекционные, химические, радиационные и механические и другие факторы, воздействующие в определенный период времени внутриутробного развития человеческого организма.

Симптомы синдрома Поланда:

Отсутствие большой грудной мышцы, недоразвитие (или полное отсутствие) молочной железы или соска на пораженной стороне, а также отсутствие волос в подмышечной впадине с той стороны, на которой наблюдается патология.

Лечение виндрома Поланда:

Синдром Поланда затрагивает все структуры грудной стенки: грудину, ребра, мышцы, подкожно-жировой слой и позвоночник. В виду необходимости комплексного восстановления грудной клетки синдром Поланда лечится только оперативным путем.

По традиции — добавлябю информацию для рефератов.
===================
Синдром Поланда (Poland Syndrome) — это патология, внешне проявляющаяся в виде частичного или полного отсутствия грудных мышц, которое дополняется другими признаками. Например, недоразвитием верхних конечностей, когда имеет место уменьшенный размер кисти, может быть сращение или укорочение пальцев, может быть полное отсутствие кисти, т.е. наблюдается асимметрия с другой рукой. Может быть недоразвитие большой широчайшей мышцы спины. И, что самое важное с точки зрения функционирования организма, отсутствие или недоразвитие ребер на стороне поражения. Как правило, это касается 3 и 4 ребра, которые либо полностью отсутствуют, либо недоразвиты. Либо хрящ не полностью подходит к грудине. Также с дефектной стороны наблюдается некоторая дистрофия жировой ткани. Более частым признаком синдрома Поланда является недоразвитие двух частей большой грудной мышцы. Большая грудная мышца состоит из трех частей: подключичная часть, грудинная часть и реберная часть. Как правило, отсутствует грудинная и реберная части. Или же отсутствует полностью большая грудная мышца. Все остальные признаки более редкие, поэтому у пациентов с синдромом Поланда зачастую бывает абсолютно полноценная кисть.

Синдром Поланда (СП) представляет собой комплекс пороков, включающий отсутствие большой и малой грудной мышц, синдактилию, брахидактилию, ателию (отсутствие соска молочной железы) и/или амастию (отсутствие самой молочной железы), деформацию или отсутствие нескольких ребер, отсутствие волос в подмышечной впадине и снижение толщины подкожно-жирового слоя. Отдельные компоненты этого синдрома впервые были описаны Lallemand LM (1826) и Frorier R (1839). Однако назван он по имени английского студента-медика Alfred Poland, который в 1841 году опубликовал частичное описание данной деформации. Полную характеристику синдрома в литературе впервые опубликовал Thompson J в 1895 году.

Что такое Синдром Поланда?

Синром Поланда (РМДГК, реберно-мышечный дефект, Poland’s Syndrome) также является врожденной генетической патологией. При ее наличии затрагиваются вся грудная стенка – часто поражается большая грудная мышца (в 80% случаев – справа). Синдром Поланда регулярно наблюдается в сочетании с другими патологиями позвоночника, грудных мышц, хрящей ребер, и даже с аномалиями подкожно-жирового слоя. Иногда может потребоваться помощь других специалистов, помимо торакальных хирургов – например, если у пациента отмечаются сопутствующие поражения внутренних органов (легких, сердца). В литературе отмечается много случаев, в которых Синдром Поланда сочетался со сросшимися пальцами на руках.

Резекция легких без торакотомии.

У нас внедрены операции на легких с помощью энодоскопической аппаратуры. Эти операции позволяют избегать торакотомных разрезов. Нами разработана техника видеоассистирования при резекции легких без применения дорогих сшивающих аппаратов. При этом выполняется классическая, стандартная резекция легких. Послеоперационный период после таких операций протекает намного легче, по сравнению со стандартными операциями. Сокращаются и сроки госпитализации.

Радикальное лечение портальной гипертензии.

В отделении торакальной хирургии впервые выполнены операции мезентериопортального анастомоза при внепече- ночной портальной гипертензии. Эти операция направлены на восстановления физиологического кровотока по воротной вене. Уникальность этих операций заключается в полном восстанов- лении физиологических и анатомических соотношений в воротной системе при полной ликвидации угрозы кровотечений из варикозных вен пищевода . Таким образом, тяжело больные дети превращаются в практически здоровых детей.
Принципиально новый метод лечения
воронкообразной деформации грудной клетки.

Торакопластика по Нассу. (лечение детей с воронкообразной грудной клеткой)

Нами внедрен новый метод торакопластики - по Нассу. Эта операция выполняется из двух не больших разрезов по бокам грудной клетки, не требует резекции или пересечения грудины или ребер. Послеоперационный период протекает намного легче. Достигается практически идеальный косметический результат. При этой операции, в отличие от стандартных торакопластик, объем грудной клетки увеличивается до физиологических показателей.

Торакальная хирургия хорошо оснащено для выхаживания наиболее тяжелой группы детей, имеет самую современную операционную, оборудованную системой ламинарных потоков, исключающей инфекционные осложнения в ходе операции, эндоскопическим оборудованием для проведения бронхоскопии, торакоскопии, лапароскопии. В распоряжении врачей имеются разнообразные высокоинформативные методы диагностики, в том числе эндоскопические, ультразвуковые, радиоизотопные, лучевые (рентгенография, компьютерная томография, ангиография). На территории больницы расположена одна из крупнейших московских лабораторий для биохимических и микробиологических исследований.

В детском возрасте встречаются как врожденные заболевания - пороки и аномалии развития различных органов, так и приобретенные - воспалительные заболевания, последствия травм и ожогов, а также опухоли. Большое разнообразие заболеваний требует от врача знаний и умений по многим разделам медицины, среди которых сосудистая и пластическая хирургия, онкология, эндокринология, пульмонология и другие.

Цель лечения - вернуть ребенка к нормальной полноценной жизни - может быть достигнута при условии полного и всестороннего обследования, лечения и послеоперационного наблюдения ребенка в специализированном отделении высококвалифицированными врачами.

Накоплен большой опыт в выполнении эндоскопических диагностических и лечебных манипуляций при инородных телах трахеи, бронхов и пищевода , и других патологических состояниях и пороках развития пищевода, желудка и дыхательных путей. Используются лазерное лечение, криохирургия и самые современные электрохирургические инструменты и приборы.

Консультация, госпитализация и лечение в отделении для всех граждан России, имеющих полис обязательного медицинского страхования, с момента рождения и до 18 лет, вне зависимости от места их постоянного проживания, осуществляется по полису обязательного медицинского страхования.

Направления из местных органов здравоохранения не требуется.

Госпитализация россиян старше 18 лет, а также граждан ближнего и дальнего зарубежья возможна на условиях добровольного медицинского страхования.

В последние годы имеется стойкая тенденция к увеличению числа поступивших и оперированных детей.
Большая часть приезжающих к нам детей ранее были оперированы в других лечебных учреждениях.
Многие операции и методы лечения разработаны и применены в нашей стране сотрудниками отделения впервые.

Дети до 3-х лет имеют возможность круглосуточного пребывания с родителями в боксированных одно- и двухместных палатах. Старшие дети размещаются в палатах на 6 человек. В отделении проходят лечение дети в возрасте от периода новорожденности до 18 лет на основании полиса обязательного медицинского страхования. Госпитализация россиян старше 18 лет и иностранцев осуществляется на условиях добровольного медицинского страхования. Во всех палатах имеется кислород и возможность подключения аспираторов, а также приборов для проведения респираторной терапии. В палате интенсивной терапии обеспечивается круглосуточное слежение за жизненно важными функциями.


Благодаря широкому внедрению малотравматичных и эндоскопических технологий в хирургическое лечение детей с различными заболеваниями органов грудной и брюшной полости, средостения и грудной клетки, большинство из них после операции не нуждаются в переводе в подразделение реанимации, а имеют возможность находится вместе с родителями в палате интенсивной терапии, оснащенной всем необходимым для комфортного пребывания в послеоперационном периоде.


Отделение располагает современным эндоскопическим кабинетом, где выполняется широкий спектр диагностических эзофагоскопий, ларингоскопий, бронхоскопий и лечебных эндопросветных манипуляций: удаление инородных тел пищевода и желудка, удаление инородных тел трахеи и бронхов, бужирование пищевода и трахеи и т.д. При необходимости мы активно применяем лазер и КРИО-терапию (жидкий азот) в лечении заболеваний и пороков развития гортани, трахеи и пищевода. Все диагностические и лечебные манипуляции архивируются на цифровых носителях.


Отделение располагает собственным ультразвуковым кабинетом с аппаратом экспертного уровня. Это расширяет возможности неинвазивной высокоточной диагностики. Кроме того, многие манипуляции выполняются в нашем отделении под контролем УЗИ: пункции кист почек, селезенки, печени и т.д.
Ежегодно выполняется более 500 операций (ссылка на отчет по операциям) высшей степени сложности и более 600 исследований и манипуляций (ссылка на отчет по эндоскопиям) под наркозом (бронхоскопия, биопсия, пункция под контролем УЗИ, эндопросветные операции на дыхательных путях и пищеводе и др.

Операционная отделения торакальной хирургии

Миланов Н.О.

Чаушева С.И.

Аляутдин С.Р.

Красковский Ф.Я.

Анналы Пластической реконструктивной и эстетической хирургии, №2, 2014 год.

Введение.

Синдром Поланда является редким врожденным заболеванием, популяционная частота которого составляет 1 случай на 30 - 100 тыс. человек, соотношение мужского пола к женскому достигает 2:1-3:1. В 75 % случаев синдром Поланда встречается справа.

Синдром Поланда представляет собой комплекс врожденных дефектов, включающий отсутствие кортикостернальной части большой и малой грудных мышц, синдактилию, брахидактилию, ателию и/или амастию, отсутствие реберных хрящей или нескольких ребер (как правило 2-5), отсутствие волос в подмышечной впадине и снижение толщины подкожно-жирового слоя (2,12). Кроме наличия эстетического дефекта в области грудной клетки, синдром Поланда часто сопровождается астмой, болью, нарушением работы сердечно-сосудистой и дыхательных систем, ограничением движений, частыми инфекционными заболеваниями нижних дыхательных путей (20,21). Отдельные симптомы этого синдрома одним из первых описал Lallemand L.M. (1826) и Frorier R. (1839). Однако назван он по имени английского студента-медика Alfred Poland, который в 1841 году опубликовал более детальное описание данной патологии. Полную характеристику синдрома в литературе впервые опубликовал Thompson J. в 1895 году (14).

Синдром Поланда характеризуется значительным полиморфизмом и все его проявления редко встречаются у одного пациента. J . Thomson в 1895 году и Bing в 1902 году подробно описали недоразвитие большой грудной мышцы и перепончатую одностороннюю синдактилию. Синдактилия является наиболее частым признаком, сопутствующим дефектам развития тканей грудной клетки при данной патологии, в связи, с чем в 1962 году Clarkson предложил термин "Синдактилия Поланда" (14). Позже, Lauros описал, что у пациентов с синдромом Поланда отсутствует грудинно-реберная часть большой грудной мышцы и отмечается гипоплазия малой грудной мышцы, аномалии развития ребер, и в редких случаях грыжа легкого.

Меньше чем у 1% пациентов при синдроме Поланда имеется семейный анамнез по доминантному аутосомному признаку (15,16). Причиной развития может быть прерывание или уменьшение кровотока из грудной артерии или одной из ее периферических ветвей в течение шестой недели беременности. В зависимостиот сроков и интенсивности нарушения кровоснабжения синдром Поланда имеет различную степень тяжести (14,15). Так, в литературе подробно описано клиническое наблюдение пациента с синдромом Поланда, у которого присутствовала ателия, при этом была нормально развита большая грудная мышца и лишь недоразвитие передней зубчатой мышцы, вышеперечисленное было выявлено по данным электромиографии (14).

Методы коррекции эстетического дефекта при синдроме Поланда, основываются на желании создать симметрию путем увеличения объема тканей с пораженной стороны. Одними из первых были предложены методы установки силиконового эндопротеза или же экспандерас последующей заменой его на эндопротез (22,23,24).

При отсутствии сосудистой патологии с пораженной стороны,использовали ротационные лоскуты с осевым кровообращением (17). Для восполнения объема недоразвитой, или вообще отсутствующих малой и большой грудных мышц, выполняют перемещение лоскута из широчайшей мышцы спины (ШМС) в позицию большой грудной мышцы на сосудисто-мышечной ножке. Если синдрому Поланда сопутствуют сосудистые нарушения с пораженной стороны, это может стать показанием для использования свободной пересадки лоскута широчайшей мышцы спины с контралатеральной стороны(1), пересадки верхнего и нижнего ягодичных лоскутов (9) или в редких случаях использованию DIEP (7). Необходимо учитывать, что при развороте широчайшей мышцы спины, со временем развивается ее атрофия (11). Проблемаобширных рубцов в донорской областиразрешима при использовании эндоскопической видеотехники (6,8).

Наименее трудоемкийспособ коррекции с помощьютолько силиконового протеза, в последующем имел осложненияв виде дислокация, протрузии идеформациисвязанной срезорбцией ребер (3).

В 1998 году для коррекции выраженной гипомастии и аплазии грудных мышц, адекватного укрытия импланта была использована методика мобилизации сальника. Хотя за последние годы эта методика была неоднократно модифицирована, трудоемкостьи многочисленные осложнения в виде нагноения, атрофии тканей, не позволяют в полной мере применять данныйметод(18, 19).

Некоторые авторы, при сохранении грудинно - ключичной части большой грудной мышцы, предлагают ее перемещение для устранения дефекта подмышечного изгибаи одномоментную установку силиконового импланта (13). Использование эндоскопической техники для разворота широчайшей мышцы спины и одномоментное эндопротезирование позволяет избежать обширных рубцов в донорской области (25,26).

У мужчин с синдромом Поланда коррекция достигается липосакциейили только силиконовымимплантомсо стороны поражения (10).

Современный подход к проблеме коррекции дефекта мягких тканей при синдроме Поланда подразумевает использованиеаутожира (4) и силиконовых имплантов (5).

Несмотря на существование многочисленных методик, ни одна из них не может удовлетворить всем желаниям хирурга и пациентов, каждая имеет свои недостатки и преимущества. На сегодняшний день использование ТДЛ в сочетание с одномоментным или отсроченным эндопротезированием обеспечивает оптимальный устойчивый эстетическихрезультат. Достижение симметрииявляется одной из самых главных задач при устранении дефектов, обусловленных синдромом Поланда.

Материалы и методы.

Мы выполнили реконструкцию молочной железы при синдроме Поландау 12 пациенток, у 4 из них (33,4%) наблюдали левосторонний синдром Поланда, у 8 (66,6%) правосторонний. У 8 (67%) пациентокнаряду отсутствием молочной железывстречалось недоразвитие верхней конечности, у 3 (25%) пациенток гипоплазия 3,4,5 ребер, у1 (8%) атрезия ребер.Из 12 пациенток у 8 (66,6%) мы наблюдали полное отсутствие не только малой и большой грудных мышц, но и ткани молочной железы. У 1 (8,3%) пациенток на фоне отсутствия грудных мышц наблюдали незначительный объем молочной железы (размер А), что позволяло использовать для реконструкции только участок широчайшей мышцы спины без кожного островка,и 1 (8,3%) это позволило использовать только эндопротез. У 4 (33,6%) пациенток из 12 была выполнена реконструкция молочной железы с помощью одномоментного разворота торакодорсального лоскута и установки эндопротеза. У 6 (50%) пациенток одномоментно был выполненразворотширочайшей мышцы спины и установка экспандера с последующей его заменой на эндопротез (рисунок №1).

Рисунок 1.Частота использования различных способов реконструкции молочной железы при синдроме Поланда.

Из 12 пациенток, у 5 (41,6%) мы выполнили для достижения симметрии после коррекции синдрома Поланда редукционную маммопластику,у 7относительная симметрия достигалась только путем реконструкции дефектной железы.

Во всех клинических наблюдениях отмечали асимметрию САК, но только 2 пациентки обратились с просьбой восстановитьсимметричность САК.

Хирургическая тактика.

Основным фактором, определяющим хирургическую тактику, при синдроме Поланда является степень дефицитатканей в области реконструируемой молочной железы ивыбор оптимального способа коррекции.

Отсутствие ткани молочной железы на фоне недоразвития или аплазии грудных мышц в большинстве случаев приводитк необходимости использовать для реконструкции кожно-мышечный лоскут.

Ротация лоскутов на основе широчайшей мышцы спины с кожным с островком (ТДЛ) или безнего (ШМС), является наиболее приемлемыми. С помощью этой методики мы избегаем осложнений связанных со свободной пересадкой лоскута, облегчаем послеоперационный период, к тому жеформируется легко скрываемый рубец.

Показания для использования полноценного торакодорсального лоскута (ТДЛ) является не только аплазия или недоразвитие большой и малой грудных мышц, но и полное отсутствие ткани молочной железы (размер 0). Наличие тканимолочной железы (размер А и более) позволяет использовать только лоскут на основе широчайшей мышцы спины (ШМС) без кожного компонента.

В некоторых клинических наблюдениях, когда объем контрлатеральной молочной железы, превышал объем С - мы ротировали участок ШМС и устанавливали экспандер и только после получения необходимого объема заменяли его на эндопротез. Безусловно, при выборе хирургической тактики мы учитывали желание пациентки на определенный размер груди и отношение ее к наличию рубцов в донорской и реципиентной зоне.

Последостижения желаемого результата с пораженной стороны, при необходимостимы выполняем редукционную маммопластику или мастопексию с контрлатеральной стороны. Окончательным этапом является формирование сосково-ареолярно комплексана реконструированной молочной железе - воссоздание соска местными тканями и формирование ареолы с помощью татуажа или свободной пересадки кожи.

Таким образом, можно выделить несколько основных этапов при коррекции синдрома Поалнда.

1 этап.Устранение дефекта мягких тканей путем с использованием различные видов реконструкции.

Примышечном дефекте в сочетании с дефицитом кожи, ротирование ТДЛ с одномоментной установкой протеза или

экспандера.

Примышечном дефектес достаточным кожи и ткани молочной железы, возможно применение ШМС с эедопротезом или только эндопротеза.

2 этап.Коррекция контрлатеральной молочной железы.

3 этап. Реконструкция САК.

Клинические примеры.

Пациентка З., 18 лет, поступила с диагнозом: синдром Поланда справа. Жалобы при поступлении на контурную деформацию грудной клетки справа и недоразвитие молочной железы. При осмотре на момент поступления: имеется асимметрия молочных желез за счетнедоразвития правой молочной железы, кожа над ней обычного цвета, сосково-ареолярный комплекс уменьшен в размере, обычного цвета. Местно: большая грудная мышца справа не пальпируется, пальпация правой молочной железы безболезненная.Левая молочная железа здоровая, соответствует размеру В, при пальпации безболезненная, мягко-эластичной консистенции, без патологических образований.

Основные этапы операции:

После предварительной разметки, в проекции широчайшей мышцы спины. Выполняли основной этап забори разворот участка широчайшей

мышцы спины рисунок № 2,3.

Рис.№2. Этап забора лоскута.

Рис. №3. Этаппримерки лоскута для ротации .

Затем ротировали и размещали мышечныйлоскут в область передней стенки грудной клетки рисунок №4.

Рис.4. Карманс ротированной мышцей.

Мышцу фиксируем к передней стенке грудной клетки по латеральному краю грудины, краниально на уровне 2 ребра, каудально на уровне 8-9 ребер.

В сформированный карман поместили эндопротез рисунок №5.

Рис.5. Субмускулярный карман с эндопротезом .

Рис.6. Окончательный вид реконструированной правой молочной железы.

В некоторых клинических наблюденияхдаже сохранение незначительной асимметрии, соответствует требованиям пациентки, хотя хирург предполагает возможность оптимальной симметрии. Данной пациентке (рисунок №7 а) был установлен протез круглой формы размером 325сс (рисунок 7б,в)

Рис.№7а. вид пациентки до операции Рис.№7б. вид пациентки после операции

Рис.№7в. вид пациентки после операции в положении «руки за голову».

В положении пациентки, стоя «руки за голову» мы отметили приближенную к идеальному симметрию. Хотя на первом этапе нам не удалось достичь полной симметрии, от дальнейшей коррекции асимметрии пациентка отказалась.

Клиничпеский пример №2.

Пациентка О., 19 лет. Диагноз: синдром Поланда слева.

Из анамнеза с детства отмечает контурную деформацию грудной клетки слева, с периода полового созреваниянедоразвитиемолочной железы.

Коррекциясиндрома Поланда у данной пациентки заняло несколько этапов:

1 этап:разворот ШМС мы выполнили разворот ШМС и установку экспандера объемом 400сс,

2 этап: замена экспандера на протез анатомической формы объемом 355сс через 6 месяцев

3 этап: редукционная маммопластика правой молочной железы.

4 этап: реконструкция САК (рисунок 8).

Рис. №8 -а до операции, после первого этапа 8б разворота ШМС иустановки экспандера,после второго8в, замена экспандерана эндопротез, и через 3 месяца редукционной маммопластики справа8 г.

На наш взгляд у данной пациентки мы достигли оптимально возможного эстетического результата.

Таким образом, восстановление симметрии при синдроме Поланда - это многоэтапнаяпроцедура. Основной задачей является создание адекватного кармана дляэндопротеза с достаточным количеством покровных тканей. Выбор хирургической тактики зависит от анатомических данных пациентки - степень поражения мягких тканей, размер и форма здоровой молочной железы.

Литература:

1. Avcı G.,Mısırlıoglu A., Eker G.,Ako¨ Z T. Mild Degree Of Poland’s Syndrome Reconstruction With Customized Silicone Prosthesis. //Aesth. Plast. Surg. 2003. Vol. 27. P. 112-115.

2. Baban A, Torre M, Bianca S, Et Al. Poland Syndrome With Bilateral Features: Case Description With Review Of The Literature. Am J Med Genet A. 2009;149A(7):1597-1602

3. Beer G.M., Kompatscher P ., Hergan K .Poland"s Syndrome And Vascular Malformations.// Br. J. Plast. Surg. 1996. Vol. 49. P. 482-844

4. Borschel G.H ., Izenberg P.H ., Cederna P.S . Endoscopically Assisted Reconstruction Of Male And Female Poland Syndrome. // 2002. Vol. 109. P.1536-1543.

5. Borschel G.H ., Costantino D.A ., Cederna P.S . Individualized Implant-Based Reconstruction Of Poland Syndrome Breast And Soft Tissue Deformities.// 2007. Vol. 59. P. 507-514.

6. Coll Antropol. 2011 Dec;35(4):1303-5.Endoscopically Assisted Latissimus Dorsi Flap Harvesting And BreastReconstruction in Young Female WithPoland Syndrome . Veir Z , Dujmovi ć A , Dudukovi ć M , Mijatovi ć D , Cvjeticanin B , Veir M .

7. Costa S.S., Blotta R.M., Mariano M.B., Meurer L., Edelwaiss A. Laparoscopic Treatment Of Poland’s Syndrome Using The Omentum Flap Technique. // Clinics (Sao Paulo). 2010. Vol. 65. P. 401-406.

8. Copper R.A., Johnson M.S.: Mammographic Depiction Of Poland’s Syndrome. //Br. J. Radiol.1990. Vol. 6. P. 302-303

9. Costa SS. Tratamento Cirúrgico Da Síndrome De Poland Com Omento Transposto Por Videolaparoscopia. //In: Pedrini JLRA, Penczek F, Editors. XI Congresso Brasileiro De Mastologia. Foz Do Iguaçu-Paraná: XI Congresso Brasileiro De Mastologia; 1998. P. 186

10. Fekih M, Mansouri-Hattab N, Bergaoui D, Et Al. Correction Of Breast Poland"s Anomalies. About Eight Cases And Literature Review. Ann Chir Plast Esthet. 2010;55(3):211-218.

11. Ferraro G.A., Perrotta A., Rossano F., D’Andrea F. Poland Syndrome: Description Of An Atypical Variant. // Aesth. Plast. Surg. 2005. Vol. 29. P. 32-33,

12. Fokin A.A., Robicsek F. Poland_S Syndrome Revisited.//Ann. Thorac. Surg. 2002. Vol.74. P. 2218-2225.

13. Kaguraoka H, Ohnuki T, Itaoka T, Et Al. Degree Of Severity Of Pectus Excavatum And Pulmonary Function In Preoperative And Postoperative Periods. J Thorac Cardiovasc Surg. 1992;104:1483-1488.

14. Longaker M.T ., Glat P.M ., Colen L.B ., Siebert J.W .. Reconstruction Of Breast Asymmetry In Poland"s Chest-Wall Deformity Using Microvascular Free Flaps.// 1997. Vol. 99. P. 429-436.

15. Liao H.T ., Cheng M.H ., Ulusal B.G ., Wei F.C . Deep Inferior Epigastric Perforator Flap For Successful Simultaneous Breast And Chest Wall Reconstruction In A Poland Anomaly Patient. // 2005. Vol. 55. P. 422-426.

16. Marks M.W., Argenta L.C., Izenberg P.H., Mes L.G. Management Of The Chest-Wall Deformity In Male Patients With Poland’s Syndrome.// Plast. Renconstr. Surg. 1991. Vol.87. P. 674-678

17. Mavanur A, Hight DW. Pectus Excavatum And Carinatum: New Concepts In The Correction Of Congenital Chest Wall Deformities In The Pediatric Age Group. Conn Med. 2008;72(1):5-11.

18. Martinez-Ferro M ., Fraire C ., Saldaña L ., Reussmann A ., Dogliotti P . Complete Videoendoscopic Harvest And Transposition Of Latissimus Dorsi Muscle For The Treatment Of Poland Syndrome: A First Report. // 2007. Vol. 17. P. 108-113.

Аплазия грудной мышцы чаще всего проявляется синдромом Поланда. Давайте попробуем разобраться, что он из себя представляет. Сидром Поланда или мышечно-реберный дефект является в большинстве случае генетической патологией. Если она есть, то в процесс вовлекается вся грудная клетка, также поражается в большей части случаев большая грудная мышца, при этом в восьмидесяти процентах случаев она поражается с правой стороны. Данный синдром часто наблюдается в сочетании с различными патологиями поздвоночника и грудной клетки, грудных хрящей, ребер, а также может быть патология подкожно-жировой клетчатки. Бывают случаи, когда в лечении есть необходимость задействовать и других специалистов, кроме узкий торакальных хирургов. К примеру, очень часто есть необходимость в кардиологах, поскольку патология грудной клетки сочетается с патологией сердца, а также легких и плевры. В специальной медицинской литературе описано достаточно много случаев, в которых синлром Поланда сочетается еще и со сросшимися пальцами на руках. Данный синдром диагностируется за счет простого визуального осмотра, а также специального рентгенологического исследования. Лечение синдрома Поланда исключительно оперативное. При этом в большей части случаев пациент нуждается не в одной, а в нескольких сложных операциях, при помощи которых поэтапно решаются проблемы, которые есть у пациента. Очень важно правильно диагностировать и определить положение костной системы грудной клетки относительно органов, положение органов в грудной клетке относительно друг друга. В первую очередь каждому пациенту с синдромом Поланда необходимо восстановить костный каркас грудной клетки. В случаях, когда есть значительное поражение грудной клетки, есть патология ребер, которую нельзя исправить просто переменой их положения, есть необходимость пересаживать ребра снизу вверх, например, то есть использование методик аутотрансплантации. На одном из последующих этапов необходимо реконструировать внешнюю эстетику грудной клетки – часто это является для пациента очень важным моментом, потому что неправильная форма грудной клетки влияла на его жизнь, обычно это имеет большой психологический эффект, пациенты начинают идти на поправку только за счет своих убеждений, что все уже хорошо. На этом этапе восстанавливают грудные мышцы, заменяют их при наличии аплазии, у пациентов женского пола есть необходимость эндопротезировать одну или даже две молочные железы. Оперативное вмешательство практически всегда имеет очень хороший эффект, он включает в себя также исправление реберных дуг, хотя обычно они и сами восстанавливаются с течением времени. Синдром Поланда является комплексным дефектом, поражение костной системы и внутренних органов очень индивидуально для каждого отдельного пациента. Степень выраженности поражений тоже разнится. Поэтому нет определенного оптимального возраста для проведения операции.